Прионовые болезни - Медицинский портал KingMed.info

Прионовые болезни
Проф. Мироненко Т.В.
Прионовые болезни- группа
трансмиссивных нейродегенеративных
заболеваний животных и людей, включающая:
 болезнь
Крейцфельда-Якоба
 болезнь Герстмана-Штройслерг-Шейнкера
 фатальная семейная нсомния
 болезнь Куру у людей
 бычья спонгиоформная энцефалопатия
 Болезнь Скрепи у овец
Болезнь Крейцфельда-Якоба (БКЯ)
 Спорадическая форма
 Ятрогенная форма
 Новый вариант БКЯ
Hans Gerhard Creutzfeld and Alfons Maria
Jakob (1920-1921)
Эпидемиология
 За период 1979-1998 гг. от БКЯ умерли 4750
жителей,в том числе Савелий Крамаров;
 За 2000 г. в Западной Европе погибло 120
человек;
 На начало 2007 г. встречаемость БКЯ
составляла 150 случаев в год
Пути инфицирования БКЯ
1.
Наследственный (аутосомнодоминантный)
2.
Трансмиссивный

гематогенный(интрацеребральный,
интравенозный, интраперитонеальный,
подкожный)
алиментарный
трансплацентарный


ПРИОН«малая белковая инфекционная
частица, устойчивая к
инактивирующим воздействиям,
которые модифицируют нуклеиновые
кислоты»
( S. Prusiner,1954)
Патогенез БКЯ
Нормальная клеточная форма PrPc
Прионовый белок
Патологическая форма
PrPsc
Патогенез БКЯ
При введение в
мозг 15-20 мес.
Инкубационный период
При введение в мышцу5-30 лет
Факторы риска ятрогенной
формы БКЯ
Препараты гипофиза


гонадотропин
гормон роста
Препараты мозга


Церебролизин
Церебролизат
Препараты крови крупного рогатого скота




гемостатики, криопреципитат
бычий инсулин
бычий сывороточный альбумин
Актовегин, солкосерил, кортексин
Имплантанты

Роговица глаза, твёрдая мозговая оболочка, стволовые клетки
Патоморфология БКЯ
 Страдание серого вещества ЦНС – кора
головного мозга, стриатум, таламус, молекулярный
слой мозжечка, верхние отделы ствола
 Внутриклеточные амилоидные бляшки
 Дегенерация белых проводниковых
систем
 Утрата нейронов по всему мозгу
Клиника БКЯ
 Продромальные симптомы
(астенический, инсомнический, лёгкий
когнитивный, похудание)
 Дебютирующие (снижение зрения,
цефалгии, вертиго, прогрессирующий
спастический паралич, экстрапирамидный,
мышечные атрофии)
 Терминальные (миоклонус-эпилепсия,
деменция, акинетический мутизм)
Диагностика БКЯ
 Деменции (быстро прогрессирующая и
«опустошающая»)
 Пирамидно-экстрапирамидные расстройства
 Эпилепсия
 Зрительные и координаторные расстройства
 Общиинфекционный синдром отсутствует
Определённая БКЯ
 Характерная неврологическая,
морфологическая, и нейрорадиологическая
симптоматика
 Протеазорезистентный PrP (по данным
Western- биоттинга)
 Выявление Скрапи-ассоциированных
фибрилл
Вероятная БКЯ
 Прогрессирующая деменция
 Характерный ЭЭГ –паттерн
 По крайней мере, 2 признака из ниже
перечисленных:
-
Миоклонус
Ухудшение зрения
Мозжечковая симптоматика
Акинетический мутизм
Пирамидный, экстрапирамидный синдромы
Возможная БКЯ
 Прогрессирующая деменция
 Нетипичные изменения на ЭЭГ
 По крайней мере, 2 признака из ниже
перечисленных:
-
Миоклонус
Ухудшение зрения
Мозжечковая симптоматика
Акинетический мутизм
Пирамидный, экстрапирамидный синдромы
 Продолжительность заболевания менее 2-х
лет
Параклиническая диагностика БКЯ
 МРТ,ПЭТ – головного мозга (симптом «медовых сот» в





подкорке, атрофия полушарий)
ЭЭГ (трёхфазная активность)
Результаты тестирования когнитивных функций
(<24 баллов MMSE)
Анализ ликвора (повышение белка, уровня маркера
БКЯ)
Прижизненная биопсия мозга, аутопсия
Иммуноцитохимический метод
Коморбидные заболевания
 Болезнь Альцгеймера
 Фронтотемпоральная деменция
 Нормотензивная гидроцефалия
 Герпевирусный энцефалит
 СПИД-деменция
 Хронический менингит
 Мультиинфарктная деменция
Профилактика БКЯ
 Медицинская
 Генетический анализ прионового гена
 Запрещение употребления мяса и
лекарств из крови в регионах, где
зарегистрированы случаи БКЯ
Лечение БКЯ
 Брефелдин А
 Блокаторы кальциевых каналов,
NMDA- рецепторов
 Симптоматические (антиконвульсанты,
корректоры двигательных расстройств)
 Генная терапия