Амилоидоз сердца
advertisement
Первичный амилоидоз Фурменко Г.И. Дифференциально-диагностические признаки амилоидоза сердца и ГКМП Клинические Амилоидоз сердца особенности Семейный Тяжелая нейропатия, ХСН в молодом возрасте анамнез Жалобы СС, одышка, дискомфорт в прекардиальной области, интенсивные боли в конечностях, мышечная слабость, артралгии Физикальное Признаки ХСН, ортостатическая обследование гипотензия, макроглоссия, периорбитальная пурпура, периферическая нейропатия Лабораторные Повышение в сыворотке крови показатели концентрации тропонина, ПНП, повышение СОЭ, М градиент при электрофорезе белков сыворотки крови и мочи, протеинурия, коагулопатия ГКМП ВСС, ХСН в молодом возрасте СС, одышка, ангинозные боли, сердцебиения Признаки ХСН, систолический шум по левому края грудины, не проводящийся на сосуды шеи Повышение в сыворотке крови ПНП Дифференциально-диагностические признаки амилоидоза сердца и ГКМП Клинические Амилоидоз сердца особенности ЭКГ Низкий вольтаж, инфарктоподобные кривые, нарушение проведения ЭхоКГ Симметричная гипертрофия миокарда, диастолическая дисфункция, «гранулярное свечение» миокарда, дилатация обоих предсердий с нормальными размерами камер желудочков, снижение ФВ Катетеризация Неизменные коронарные сердца артерии, повышение КДЦ, снижение ударного объёма Биопсия Окраска миокарда Конго красным с последующим миокарда проведением иммуногистохимического анализа ГКМП Признаки выраженной гипертрофии миокарда, инфарктоподобные кривые Асимметричная гипертрофия миокарда, ПСД МК, наличие обструкции ВТЛЖ, уменьшение размеров полости левого желудочка, дилатация левого предсердия, увеличение ФВ, диастолическая дисфункция Неизменные коронарные артерии, повышение КДД, повышение ударного объема Дезорганизация и гипертрофия кардиомиоцитов, интерстициальный фиброз Поражение сердца при первичном амилоидозе Рестриктивная кардиомиопатия В чем заключается основная физиологическая проблема при рестриктивной кардиомиопатии? Основная физиологическая проблема при рестриктивной кардиомиопатии состоит в увеличении жесткости стенки желудочков, чем обусловлено нарушение их диастолического наполнения и развитие СН. Систолическая функция, как правило, остается сохраненной (во всяком случае, в раннем периоде заболевания, хотя на поздней стадии амилоидоза она может существенно нарушаться). Поражение сердца при первичном амилоидозе Рестриктивная кардиомиопатия Каковы основные этиологические факторы рестриктивной кардиомиопатии? Почти в половине случаев причину рестриктивной кардиомиопатии установить не удается. Наиболее частой идентифицируемой причиной заболевания служит инфильтрация миокарда при амилоидозе. Другими причинами рестриктивной кардиомиопатии являются инфильтративные заболевания (саркоидоз, болезнь Гоше и болезнь Гурлер) и болезни накопления (гемохроматоз, гликогенозы, болезнь Фабри). К развитию рестриктивной кардиомиопатии может привести также поражение эндо- и миокарда при эндомиокардиальном фиброзе, воздействии радиации или лечении антрациклинами. Хотя рестриктивная кардиомиопатия является нечастой причиной СН у жителей Северной Америки и Европы, она часто приводит к развитию СН и смерти у жителей тропических стран, включая различные регионы Африки, Центральной и Южной Америки, Индии и других частей Азии (где распространенность эндомиокардиального фиброза относительно высока). Поражение сердца при первичном амилоидозе Рестриктивная кардиомиопатия Каковы основные признаки рестриктивной кардиомиопатии при ЭхоКГ? При ЭхоКГ обычно выявляется нормальная или почти нормальная систолическая функция, нормальные или слегка уменьшенные объемы, расширение обоих предсердий, нормальная или минимально увеличенная толщина стенки желудочков и нарушение диастолического наполнения (диастолическая дисфункция). Как обсуждается в вопросе 4, данные ЭхоКГ на поздней стадии амилоидоза и некоторых других заболеваний могут существенно отличаться от приведенных выше. Поражение сердца при первичном амилоидозе Рестриктивная кардиомиопатия Как поражается сердце при амилоидозе? В миокарде, как и в других органах, при амилоидозе формируются отложения гликопротеина. Термин «амилоидоз» первоначально был использован Вирховым и означал «крахмалоподобный». Миокард выглядит плотным, резиноподобным и неподатливым. Эти белковые отложения обусловливают рестриктивный характер функции сердца, так же как и иногда наблюдающееся нарушение систолической функции и нарушения проводимости. Таким образом, при амилоидозе пациенты страдают как от рестриктивной кардиомиопатии, так и от нарушения систолической функции сердца. Зачастую они крайне чувствительны к изменениям внутрисосудистого объема, а провести грань между объемной перегрузкой и неадекватной преднагрузкой бывает очень сложно. У больных часто развивается ортостатическая гипотензия, а также могут появиться расстройства, обусловленные нарушениями проводимости. Прогноз обычно крайне неблагоприятный. Поражение сердца при первичном амилоидозе Рестриктивная кардиомиопатия Как диагностируется амилоидоз сердца? Если диагноз амилоидоза других органов ранее пациенту не выставлялся, то заподозрить наличие амилоидного поражения сердца довольно сложно. Это можно сделать при наличии симптомов СН, определенной ЭхоКГ-картины (нарушение наполнения и, часто, утолщение стенок желудочков, мозаичный характер изображения стенок в Врежиме (рис. 30.1)) и утолщения стенок желудочков в сочетании с низким вольтажом QRS на ЭКГ. При необходимости диагноз подтверждается с помощью биопсии. Поражение сердца при первичном амилоидозе Рестриктивная кардиомиопатия Целесообразно ли выполнение эндомиокардиальной биопсии у пациента с подозрением на рестриктивную кардиомиопатию? Согласно рекомендациям, приведенным в научном отчете совместной рабочей группы по эндомиокардиальной биопсии ACC/AHA/ESC, выполнение данной диагностической процедуры считается целесообразным у пациентов с СН, ассоциированной с необъяснимой рестриктивной кардиомиопатией (рекомендация класса IIа, уровень доказательности С). При эндомиокардиальной биопсии могут быть выявлены специфические расстройства (такие как амилоидоз или гемохроматоз) или миокардиальный фиброз и гипертрофия кардиомиоцитов, характерные для идиопатической рестриктивной кардиомиопатии. Данная манипуляция не должна выполняться, если данные КТ или МРТ заставляют предположить наличие констрикции перикарда, а также в тех случаях, когда специфическая причина рестриктивной кардиомиопатии может быть идентифицирована с помощью других, менее инвазивных тестов. Поражение сердца при первичном амилоидозе Рестриктивная кардиомиопатия Целесообразно ли выполнение КТ или МРТ у пациента с подозрением на рестриктивную кардиомиопатию? Да. Обе методики позволяют визуализировать утолщенный перикард, что может навести на мысль о констриктивном перикардите, который и является истинной причиной клинических проявлений. МРТ сердца при использовании методики отсроченного гиперконтрастирования зачастую позволяет выявить признаки, характерные для саркоидоза, эозинофильной эндомиокардиальной болезни (болезни Леффлера), амилоидоза и других причин рестриктивной кардиомиопатии. Кроме того, МРТ сердца используется для диагностики гемохроматоза. В некоторых случаях МРТ помогает выбрать область миокарда для выполнения эндомиокардиальной биопсии и оценить вероятность получения диагностически значимого биоптата. Поражение сердца при первичном амилоидозе Рестриктивная кардиомиопатия Выявлен мозаичный характер плотности миокарда который можно наблюдать у пациентов с амилоидозом сердца. Этот характерный ЭхоКГфеномен в данном случаи лучше всего заметен в области утолщенной межжелудочковой перегородки
