Некоронарогенные заболевания миокарда Классификация

Некоронарогенные заболевания миокарда
Классификация:
1. миокардиты
2. миокардиодистрофии
3. кардиомиопатии
4. опухоли миокарда
Термин «кардиомиопатия» был введён в 1957 г. и означал заболевание сердца
неизвестной этиологии, но со временем его сущность поменялась.
Кардиомиопатии (1995 г) – болезни миокарда, ассоциированные с нарушением его
функции.
Классификация:
1. дилятационная (ДКМП)
2. гипертрофическая (ГКМП)
3. рестриктивная (РКМП)
4. аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка (аритмогенная дисплазия
правого желудочка – АДПЖ)
5. специфическая (СКМП)
6. неклассифицируемая: - фиброэластоз
- с самостоятельным поражением митохондрий
Специфическая кардиомиопатия:
Болезнь миокарда, ассоциированная со специфическими или системными нарушениями.
Например: - гипертензивная КМП
- ишемическая КМП
- воспалительная КМП
Дилятационная кардиомиопатия:
60 % - диагноз исключение. Это заболевание, сопровождающееся КМП, ухудшением
систолической функции и дилатацией всех отделов сердца.
Этиология:
1. Воспалительный механизм развития:
 хронический вялотекущий миокардит
 исход перенесённого миокардита в прошлом (в крови АТ к энтеровирусу)
 аутоиммунная теория
 активация иммунного ответа у больного на вирус
2. Метаболический: врождённые или приобретённые нарушения метаболизма –
дефицит ЛДГ, селена, корнитина.
3. Наследственный: дефект иммунного ответа + семейные формы. Наследование
аутосомно-доминантное (6 локусов в хромосоме отвечает за синтез кардиальных
белков). Так же есть митохондриальные ДКМП за счёт дефектных
митохондриальных ДНК. Эти заболевания диагностируются в детстве.
Патоморфология:
Поражаются все субклеточные структуры, дегенеративные и дистрофические изменения в
миокарде. Можно найти фиброзированные участки некоронарогенного некроза,
гипертрофию, атрофию.
Патогенез:
Структурная геометрическая перестройка миокарда в
патогенезе ДКМП. Нарушенная геометрия + изменение
напряжения стенок левого желудочка ведут к крупноочаговому повреждению, некрозу.
Сердце приобретает шарообразную форму + значительно понижается систолическая
функция = СВ. Возникают условия для митральной и трикуспидальной регургитации,
повышается конечное систолическое давление и конечное диастолическое давление в
правом желудочке  застой в МКК и БКК (одновременно).
Клиника:
Прогрессирующая СН. Особенности:
- отсутствие провоцирующих факторов
- нет факторов риска, в прошлом – здоровье.
- нарастание СН по обоим кругам.
- может быть клиника тромбоэмболии по обоим кругам.
- могут быть нарушения ритма на фоне дилатации и снижения СВ.
Диагностика:
 ЭКГ:
- признаки гипертрофии обоих желудочков
- блокада ножек пучка Гиса
- неспецифические изменения
- нарушения ритма
- патологический зубец Q в V1 – V4 (признаки ИМ или признаки рубца)
 ЭхоКС:
- резкая дилятация всех полостей: КДР  6 см (норма 5,6 см), ФВ  40 %.
- сферическая форма
- диффузная гипокинезия всех стенок одинаково
- смещение створок митрального клапана
- митральная / трикуспидальная регургитация
 Биопсия, только для исключения миокардита, саркоидоза, амилоидоза, а не для
подтверждения диагноза.
Редкие формы дилятационной кардиомиопатии:
1.
перипартальная (peripartum) – связана с беременностью и родами. Развитие
СН в течение последнего месяца беременности или в течение 5 месяцев после родов.
2.
тахикардиомиопатия – неконтролируемая тахиаритмия в течение 3 – 5
недель. В последствии может восстанавливаться в норму.
Лечение дилятационной кардиомиопатии:
По принципам терапии СН, но есть особенности:
 применение лекарственных средств, направленных на подавление аутоиммунных
механизмов:
- глюкокортикоиды
- интерлейкин, интерферон
- препараты тимуса
 иАПФ  патогенетическая терапия  в максимальных дозах
 СГ, но в 80 % риск гликозидной интоксикации. Миокард нежизнеспособен и СГ не
имеют точки приложения.
  - адренобдокаторы
 негликозидные лекарственные средства как компонент терапии для снижения
нарастающей левожелудочковой недостаточности.
Дилятационная кардиомиопатия является показанием для пересадки сердца.
Показания: 3 – 4 ФК СН, если на фоне консервативной терапии он не переводится в 1– 2
ФК.
Динамическое наблюдение:
Крайне неблагоприятный прогноз – 58 % летальности в течении 5 – 10 лет. Наблюдение 1
раз в месяц, если 3 – 4 ФК СН, а так же наблюдение здоровых родственников (ЭхоКС),
т.к. наследственный характер.
Гиертрофическая кардиомиопатия:
Заболевание протекает с увеличением массы миокарда при наличии мутантных белков,
которые определяют дальнейшее ремоделирование миокарда.
1. нарушение диастолической функции (расслабление)
2. нет причины для перегрузки, а гипертрофия есть
Анатомо-топографические формы:
1. Идеопатичекий гипертрофический субаортальный стеноз (ИГСАС) – охватывает
только перегородку в верхней трети. Перекрывает выход в аорту.
2. Ассиметрическая гипертрофия верхушки
3. Гипертрофия только верхушки
4. Диффузная гипертрофия, симметрия всех отделов миокарда левого желудочка.
Этиология:
Наследственное заболевание. Аутосомно-доминантное наследование в 30 %, остальные 70
% - спорадические. 9 дефектных белков  цепи миозина, тропонины. Два вида
гипертрофия – физиологическая и вызванная дефектными белками (дезорганизация
мышечных волокон).
Патогенез:
Аномальный белок  нарушение сократимости  компенсаторно здоровый миокард
гипертрофируется  апоптоз + дезорганизация + фиброз мышечных волокон 
дистрофия + кардиосклероз  снижение ФВ.
Патогенетические механизмы:

Возникают условия для градиента давления, т.к.:
- динамическая обструкция выходного отверстия левого желудочка
- изменение геометрии левого желудочка и расположения сосочковых мышц
- смещение створок митрального клапана, он утолщается и удлиняется
- митральная регургитация

Диастолическая дисфункция, снижение степени мышечного расслабления и ,
следовательно, снижение систолического выброса

Ишемия миокарда. Условия для ишемии:
-  количества капилляров
-  конечного диастолического давления
- мышечные мостики  вдавливают артерии
-  сократимости миокарда + повышение потребности в кислороде
Клиника:
Обусловленные градиентом давления:
- головокружения
- обмороки
Обусловленные ишемией:
- нарушение ритма (внезапная коронарная смерть)
- фатальные аритмии (фибрилляция желудочков)
- боли (кардиалгии, стенокардитические)
- присоединение инфекционного эндокардита
- клиника СН
Диагностика:
1. ЭхоКС:
- гипертрофия (диффузная). При ассиметричной гипертрофии.
толщина МЖП / толщина задней стенки =  1,3
- уменьшение полости левого желудочка  25 см (конечный систолический размер)
Стадии по градиенту давления на уровне аортального клапана:
I до 25 мм рт. ст.
II до 35 мм рт. ст.
III до 40 мм рт. ст.
IV  40 мм рт. ст.
2. Суточное мониторирование ЭКГ
Прогноз: более благоприятный. Течение доброкачественное.
Предикторы внезапной смерти (факторы риска):
- молодые
- отягощённый семейный анамнез, неблагоприятный генотип (мутации)
- повторные синкопальные состояния
- желудочковая тахикардия / фибрилляция желудочков
- выраженная обструкция
- ишемия, которая выявляется при нагрузочных тестах
Лечение (если есть предикторы):
Необходимо снизить риск тотальных аритмий.
-  - адреноблокаторы в максимальных дозах (пропранолол до 600 мг / сутки);
- верепамил 20 – 360 мг, если противопоказаны  - адреноблокаторы;
- кордарон, если от верапамила и  - адреноблокаторов нет эффекта;
- иАПФ назначают по градиенту давления (снижается градиент давления  признак СН);
Хирургическое лечение, если повторные желудочковые аритмии:
- вентрикуломиотомия
- кардиостимулятор по требованию
- введение С2Н5ОН в коронарные артерии, кровоснабжающие перегородку  инфаркт 
некроз и нет гипертрофии.
Рестриктивная кардиомиопатия:
Все изменения в эндокарде. Фиброз в эндокарде вызывает нарушение диастолической
функции и, в конечном итоге, к СН. Клиника левожелудочковой или правожелудочковой
недостаточности. Очень редкое заболевание.
Дифференциальный диагноз диастолической дисфункции:
- амилоидоз
- саркоидоз
- гемохроматоз
- онкопатология
Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка:
Генетическая, наследственная, прогрессирующая патология. Чаще у молодых мужчин.
Происходит прогрессирующее замещение миокарда правого желудочка жировой и
фиброзной тканью  нарушение функции правого желудочка. Но гибель может быть от
нарушения ритма.
Диагностика:
- ЭхоКС – гипертрофия правого желудочка без лёгочной гипертензии
- ЯМРТ
- КТ
Миокардиодистрофия
Отечественный термин (Ланг). Заболевание сопровождается нарушением обмена веществ.
Это вторичное заболевание.
Причины миокардиодистрофий:

алкогольная

дисгормональная (на фоне климакса)

дисэлектролитная

тонзилогенная (на фоне хронического тонзиллита)

диспротеинемическая

анемическая

токсическая

вследствие физического перенапряжения

другие заболевания эндокринной системы (тиреотоксикоз, болезнь
Ищенко – Кушинга, ожирение)
Лекарственные средства, воздействующие на миокард токсически - цитостатики
(непосредственная кардиотоксичность, изменение коллагеновой сети и др.)
Клиника миокардиодистрофии (неспецифична):
Клиника основного заболевания + кардиальный болевой синдром, перебои, сердцебиения,
ведущие к нарушению ритма и признакам СН.
Диагностика:

ЭКГ – неспецифические изменения (депрессия ST, «-» S, «-» T)

Проба с калием: ЭКГ  КСl 6-8 г с фруктовым соком  через 1,5 часа ЭКГ. Если
Экг в норме, проба считается положительной.

ЭхоКС для дифференциальной диагностики (пороки, ГКМП)

Нагрузочные тесты для дифференциальной диагностики с ИБС
Алкогольное поражение сердца:
Нарушение ритма и боли. При отнятии алкоголя признаки СН уходят и границы сердца
возвращаются в норму. Алкогольная кардиомиопатия развивается и у малопьющих –
«праздничная болезнь».
Маркеры алкогольной болезни:
- нарушение обмена веществ (ожирение / похудение)
- полинейропатия
- гипергидроз
- мышечная атрофия
- тремор
- пальмарная эритема
- полнокровие коньюнктивы
- обложенный язык