Задача 1 Больная А,, 46 лет, обратилась к врачу-гематологу с жалобами на слабость, чувство тяжести в левой половине живота. Из анамнеза известно, что с детства страдала эпизодами желтухи, лечилась с диагнозом вирусный гепатит. У отца также отмечалось заболевание с желтухой, но диагноза больная не помнит. Медицинских осмотров не проходила. Объективно: Состояние средней тяжести. Больная низкого роста, высокое небо, «башенный» череп. Кожные покровы с желтушным оттенком, склеры иктеричны. В легких везикулярное дыхание, хрипов нет. Тоны сердца ритмичные, приглушены. ЧСС 98 в мин. АД 100/60 мм.рт.ст. Живот мягкий, увеличен в объеме, печень увеличена, выступает на 5-6 см ниже реберной дуги, поверхность гладкая, пальпируется селезенка плотно-эластичной консистенции, край определяется на уровне пупка. В гемограмме: эр 2,5 млн, гемоглобин – 84 г/л, лейк-ты – 3,0 х 10 9/л, тромб – 120 х 10 9/ л. Цв.п-ль 0,9. ретикулоциты 6%. В биохимическом анализе крови: общий билирубин – 54 мкмоль/л, прямой 5,5 мкмоль/л. 1. Сформулируйте предварительный диагноз? 2. Какие методы обследования необходимы для уточнения окончательного диагноза? 3. Каков патогенез заболевания? 4. Наметьте лечение больной? 5. Каковы вероятные причины поздней диагностики заболевания?
