Предисловие к русскому изданию

Предисловие к русскому изданию
В современной медицине неврология — одна из наиболее динамично развивающихся областей. Значительные успехи нейробиологии,
генетики, биохимии, функциональной диагностики, достигнутые за
последние годы, в значительной степени изменили традиционные
представления о механизмах многих заболеваний нервной системы.
Появление современных лекарственных препаратов, совершенствование техники нейрохирургических и ангиохирургических операций — эти достижения позволяют успешно бороться с тяжелейшими заболеваниями, которые ранее считались неизлечимыми.
Вместе с тем неврология по сути своей была и остается клинической дисциплиной, самым тесным образом связанной с другими разделами клинической медицины – терапией, кардиологией, хирургией. Именно поэтому следует подчеркнуть, что для врача необходимо
клиническое мышление, т. е. хороший клиницист способен правильно оценить имеющуюся у больного симптоматику и построить обоснованный план обследования и лечения. В этой связи хочется отметить ценность настоящего руководства, на протяжении десятилетий
выдержавшего неоднократные переиздания в Великобритании.
В сжатой, лаконичной форме здесь рассматриваются основные
неврологические синдромы и заболевания, предлагаются направления диагностического поиска и адекватные подходы к лечению. Каждая глава сопровождается клиническими примерами, что способствует лучшему усвоению материала.
Предлагаемая книга будет интересна как неврологам, так и специалистам другого профиля, чья деятельность связана с ведением пациентов с неврологическими заболеваниями, в частности врачам общей
практики. Несомненную пользу от изучения предлагаемого здесь материала получат и студенты-медики, которым следует рекомендовать
эту книгу как учебное пособие. При подготовке к экзаменам и во время клинической практики эта книга должна всегда быть у них (да и у
ординаторов) под рукой с тем, чтобы приобретаемые теоретические
и практические знания и навыки так же гармонично укладывались в
голове, как вышивка по канве образует правильный и строгий узор.
Председатель Всероссийского общества неврологов,
академик РАМН, профессор Е.И. Гусев
Предисловие к седьмому изданию
Более десяти лет прошло с момента выхода шестого издания «Лекций по неврологии» д-ра Ивана Драпера. Седьмое издание преследовало две цели — отразить новые достижения в неврологии и учесть
изменения в студенческой учебной программе.
Последние годы наблюдалось быстрое развитие клинической неврологии; параллельно были достигнуты большие успехи в области
фундаментальной неврологии. В этом отношении большую роль
сыграли новые методы нейровизуализации, повышающие точность
диагностики и не доставляющие неудобства пациентам, что отличает их от ранее применяемых методов. Были предложены новые способы лечения состояний, которые ранее считались некурабельными. Исследования в области молекулярной генетики пролили свет
на патогенез заболеваний, что принесет несомненную пользу при
разработке терапевтических методов, а также в диагностике наследственных нарушений.
Несмотря на успехи фундаментальных исследований, неврология
все еще остается главным образом клинической дисциплиной. Вопреки расхожему мнению тех, кто не связан с неврологией, в этой области медицины постановка диагноза, который к тому же имеет мало
общего с практическими нуждами, не чисто умозрительный процесс.
Неврологические расстройства, которые действительно относятся к
исключительно распространеным заболеваниям, зачастую сопряжены с внутренними болезнями. Диагностика основывается на аккуратном сборе анамнеза и проведении общего обследования, а также логическом анализе, основанном на знании анатомических,
физиологических и патологических причин, вызвавших заболевание.
В этой книге излагаются основы неврологии. Согласно выбранной цели — изложить базовые знания, необходимые для специалистов общей практики, здесь рассмотрены наиболее распространенные заболевания. Книга состоит из двух частей. «Неврологическая
семиотика» (часть 1) посвящена сбору анамнеза и проведению обследования, что отчасти основано на анатомии и физиологии. В последней главе этой части описывается постоянно расширяющийся
набор различных инструментальных обследований в неврологической клинике. Во второй части «Неврологические расстройства» систематизированы наиболее распространенные состояния; редкие
Предисловие к седьмому изданию
7
случаи вынесены в таблицы или описаны кратко. Здесь имеются также главы, посвященные ургентной неврологии, восстановительному лечению, смежным с другими специальностями областям. Для
удобства некоторые заболевания рассмотрены в первой части, а их
первопричины — во второй. Автор приносит свои извинения за увлеченное обсуждение моментов, которые могут выходить за пределы «базовых знаний». Включение таких разделов следует расценивать как его интерес к расширению областей неврологического
исследования и практики.
Это новое издание «Лекций по неврологии» вполне может быть
использовано в качестве учебного пособия при прохождении клинической практики по неврологии, а также в качестве справочника
врача общей практики. Эта книга также может послужить пособием
при повторении материала и будет очень полезна начинающим врачам общей практики.
Лионел Гинсберг
Часть 1
Неврологическая
семиотика
Глава 1
Сбор неврологического анамнеза
В последние годы диагностика и лечение заболеваний нервной системы претерпели революционные изменения в связи с появлением новых методов. Вместе с тем неврология, как и многие другие области медицины, основывается на фундаментальных клинических
навыках сбора анамнеза и физикального обследования.
Неврологический диагноз
Обычно в неврологическом диагнозе есть две части:
• анатомическая часть (Где расположено поражение нервной системы?)
• патологическая часть (Какой процесс вызвал поражение?)
Разделение диагноза на части полезно, так как позволяет избежать
ошибок, вызванных широким разнообразием возможной локализации патологического очага (табл. 1.1).
Анамнез имеет важнейшее значение в составлении анатомической
и клинической частей диагноза. На самом деле у многих пациентов
с заболеваниями нервной системы отсутствует патологическая симптоматика или имеются объективные изменения, которые подтверждают клинические предположения, основанные на анамнезе.
Таблица 1.1. Возможная локализация очага поражения
Кора головного мозга
Белое вещество
Базальные ганглии
Мозжечок
Мозговой ствол
Черепные нервы
Спинной мозг
Спинальные корешки
Периферические нервы
Нервномышечное сочленение
Мышцы
Глава 1. Сбор неврологического анамнеза
11
Иногда, особено в сложных случаях, на основе анамнеза можно
только предположить возможную область поражения, а окончательный диагноз можно установить лишь после соответствующего обследования. Это происходит из-за того, что заболевание одного из
отделов нервной системы может проявляться симптомами, сходными с поражением других ее отделов.
Жалобы больного
Как лучше собрать анамнез, чтобы получить максимально полную
диагностическую информацию? Важным правилом является предоставление возможности пациенту самостоятельно изложить свои
жалобы, не прерывая его. Большинство пациентов может дать корректное описание своих симптомов в течение двух-трех минут,
так что время, затраченное на эту процедуру, не будет потеряно
впустую.
Обычно характер жалоб и их динамика устанавливаются в начальной части беседы, наряду с другими существенными фактами:
• возраст (некоторые неврологические заболевания присущи соответствующим возрастным группам)
• род занятий (пациент по роду своей деятельности может подвергаться воздействию токсинов или других факторов, которые являются причиной заболевания; некоторые неврологические
расстройства могут ограничивать выполнение пациентом трудовой деятельности)
• праворукость — леворукость (важно получение информации о доминантности полушарий; если парез развился в верхних конечностях, это важно для определения степени утраты трудоспособности).
Выслушав описание симптомов, необходимо собрать анамнез имеющихся жалоб.
Временны’ е характеристики возникновения симптомов
Для установления диагноза очень важно определение следующих
временны’ х характеристик возникновения симптомов:
• начало заболевания
• прогрессирование процесса
• продолжительность заболевания
• продолжительность периода восстановления
• частота обострений.
12
Часть 1. Неврологическая семиотика
Например, имеющаяся у больного слабость одноименных конечностей может быть обусловлена поражением противоположного полушария головного мозга. Последующий подробный опрос, в частности, уточнение времени появления первых симптомов заболевания,
позволяет сделать предположение о характере заболевания (рис. 1.1).
Ключевые вопросы при сборе анамнеза
Результаты сбора анамнеза позволяют получить приблизительное
представление о локализации поражения, дальнейшая его детализация достигается более подробным опросом больного (табл. 1.2).
Например, у больного с жалобами на снижение чувствительности в кистях и стопах скорее всего имеется диффузное поражение периферических чувствительных нервов (сенсорная полинейропатия). Однако потеря чувствительности по типу «носков
Симптоматика
Сосудистое
поражение
Объемный процесс
Воспалительное/
демиелинизирующее
заболевание
Время
Рис. 1.1. Варианты течения неврологических расстройств. Например, при поражении полушария головного мозга — наличие контралатерального гемипареза, острое начало (секунды, минуты или, чаще, часы) и стабильное состояния в последующем позволяет с высокой вероятностью предположить
сосудистое поражение (инсульт) — кровоизлияние или инфаркт мозга. Постепенное развитие заболевания (дни, недели, месяцы), как правило, указывает
на объемное поражение, например опухоль. Характер течения заболевания с
обострениями и ремиссиями (с симптомами, развивающимися и исчезающими в течение дней и недель и появляющимися вновь), скорее всего, указывает
на хроническое воспаление или демиелинизацию, для центральной нервной
системы наиболее типичен рассеянный склероз
Глава 1. Сбор неврологического анамнеза
13
и перчаток» может наблюдаться и при поражении шейного отдела спинного мозга, иногда клинически сходного с полинейропатией.
В качестве примера в табл. 1.2 указаны «ключевые» вопросы для
двух анатомических диагнозов. Наличие в анамнезе предшествующих болей в шее или перенесенной травмы, как и сфинктерные
нарушения, с большой вероятностью указывают на повреждение
шейного отдела спинного мозга. Расстройства мочеиспускания — ранний признак поражения спинного мозга, у пациентов
с чувствительной нейропатией они наблюдаются лишь в случае
сопутствующей вегетативной нейропатии.
Таблица 1.2. Система вопросов для сбора неврологического анамнеза.
Имеются ли у пациента указанные нарушения?
Боль
Головная боль
Боль в области лица, шеи, спины, конечностей
Расстройства сознания
Эпизоды утраты сознания, обмороки, припадки*
Нарушения сна
Когнитивные и аффективные расстройства
Память, речь
Депрессия, раздражительность
Нарушение функции черепных нервов
Потеря зрения, двоение или расплывчатое видение*
Слух, обоняние, вкус
Головокружение, нарушение равновесия*
Бульбарные расстройства (глотание, артикуляция речи)
Признаки нарушения функций конечностей
Трудности поднимания, хватания предметов,
нарушение точности движений пальцев, неловкость
Нарушение походки, слабость в ногах или скованность,
нарушение равновесия
Снижение чувствительности, извращение чувствительности,
непроизвольные движения, нарушения координации, онемение*
Расстройства сфинктеров
Сексуальная дисфункция, нарушение функций кишечника, мочевого пузыря
*Если пациент использует термины обморок, головокружение, слабость, двоение в
глазах, нечеткость изображения или оцепенение, требуется выяснить точное значение его слов, так как смысл, вкладываемый в эти понятия больным, может не соответствовать медицинским терминам.
14
Часть 1. Неврологическая семиотика
Верхний уровень поражения
Полезным методом повышения качества сбора анамнеза является
установление «верхнего анатомического уровня поражения».
Так, анатомический диагноз слабости в ноге может варьировать, но
выяснение того, имеются ли сходные проявления в одноименной
руке, суживает область поиска, позволяя предположить, что, скорее
всего, у пациента имеется гемипарез, вызванный поражением противоположного полушария головного мозга.
Негативные и позитивные симптомы
Существует четкое разграничение между «негативными» и «позитивными» неврологическими симптомами (в отечественной литературе — симптомы «выпадения» и «раздражения» — прим. ред.).
Негативные симптомы: утрата функций вследствие очагового поражения нервной системы. Так, сосудистое поражение
одного из полушарий головного мозга, как правило, приводит к
утрате функций, например параличу противоположных конечностей.
Позитивные симптомы предполагают раздражающее поражение, например наличие области патологической электрической активности в одном из полушарий головного мозга может вызвать скорее непроизвольные сокращения мышц (клонические) на
противоположной стороне тела (парциальная эпилепсия), нежели паралич.
Дополнение к анамнезу
В неврологии, как и в любой другой области медицины, ценная информация может быть получена в ходе опроса:
• о перенесенных ранее заболеваниях
• семейный анамнез
• социальный анамнез
• терапевтический анамнез (прием лекарственных препаратов
и пр.).
Предполагая, что обнаруженное у пациента нарушение чувствительности по типу «носков и перчаток» связано с сенсорной полинейропатией, следует учитывать:
• Предшествующие заболевания, в частности сахарный диабет,
которые могут быть причиной сенсорной нейропатии.
Глава 1. Сбор неврологического анамнеза
15
• Семейный анамнез: некоторые форы нейропатии носят наследственный характер.
• Социальный анамнез: чрезмерное употребление алкоголя может привести к развитию сенсорной полинейропатии вследствие
витаминной недостаточности.
• Терапевтический анамнез: многие препараты могут вызывать
полинейропатию.
Сбор анамнеза со слов очевидцев
Многие пациенты неврологической клиники не в состоянии самостоятельно предоставить информацию о своем заболевании, в связи с чем требуется уточнение анамнестических сведений со слов
родственников или очевидцев.
Особо важна информация очевидцев в случае заболевания, сопровождающегося преходящими нарушениями сознания. Исключительно важна информация от очевидцев развития заболевания
при госпитализации в клинику пациента, находящегося в бессознательном состоянии.
Очень важны также анамнестические сведения о развитии заболевания, полученные от окружающих, у пациента с прогрессирующим когнитивным снижением (деменция). В этой ситуации для постановки правильного диагноза принципиально важна
информация, полученная от близких родственников. В том случае, если больной предъявляет жалобы на снижение памяти, затруднения в интеллектуальной деятельности, которые остаются
незамеченными ближайшими родственниками и коллегами по
работе, наиболее вероятно предположить, что указанные расстройства связаны с наличием депрессии или тревожного расстройства (псевдодеменция), и менее вероятно наличие истинной деменции, характеризующейся наличием микро- или
макроскопических структурных изменений головного мозга.
Анамнез и результаты обследования
В практике невролога невозможно разделить сбор анамнеза и собственно неврологическое обследование, так как обследование начинается с первой беседы для сбора анамнеза.
16
Часть 1. Неврологическая семиотика
Ценная информация может быть получена уже на основании первого впечатления о пациенте; внимание следует обратить на следующее:
• походка
• выражение лица
• дрожание рук
• особенности речи.
Неврологический осмотр не может быть отделен от осмотра общесоматического. Особое внимание должно быть уделено состоянию сердечно-сосудистой и мышечной систем. Следует обратить
внимание на следующие признаки, которые могут быть связаны с
сосудистым поражением нервной системы:
• пульс — частота и ритмичность
• артериальное давление
• аускультативные шумы — сердечные, каротидные, кранильные и
спинальные.
При осмотре мышечно-скелетной системы особое внимание следует обратить на наличие или отсутствие деформаций черепа, позвоночника, суставов.
Основные компоненты детального неврологического обследования, которые должны быть оценены у каждого пациента:
• уровень сознания
• когнитивные функции
• речь
• черепные нервы
• состояние шеи и туловища
• двигательные и чувствительные функции конечностей
• походка.
Более подробное обследование будет обусловлено особенностями анамнеза и характером заболевания. Так, у большинства амбулаторных больных тщательная оценка уровня сознания и когнитивных функций не требуется, так как полноценная информации об их
состоянии могут быть получена уже на основании беседы и расспросе о заболевании. В то же время более тщательное и целенаправленное обследование требуется у пациента, госпитализированного в
клинику в бессознательном состоянии после несчастного случая,
или у больного со спутанным сознанием, находящегося в общесоматическом отделении. Заключительный раздел настоящей главы
содержит основные рекомендации по осмотру неврологического
больного с учетом особенностей анатомии и физиологии.
Глава 1. Сбор неврологического анамнеза
Ключевые положения
17
• Установление неврологического диагноза включает две части — определение локализации очага поражения (анатомический диагноз) и
характера патологического процесса (патологический диагноз)
• Динамика имеющихся симптомов во времени зачастую позволяет установить патологический диагноз
• Неврологические симптомы могут быть негативными (симптомы выпадения — утраты функций) или позитивными (симптомы раздражения)
• Анамнестические сведения, полученные от родственников или окружающих, необходимы при ведении больного с расстройствами сознания или когнитивными нарушениями
• Полное неврологическое обследование является длительным процессом, утомительным как для пациента, так и для врача, поэтому
объем углубленного обследования может быть ограничен, исходя из
характера имеющихся жалоб и анамнеза заболевания.