Uploaded by Elvina Gataullina

Врожденные пороки

advertisement
ОТКРЫТЫЙ
АРТЕРИАЛЬНЫЙ
ПРОТОК
ОАП- ацианотический порок сердца, при
котором может наблюдаться постоянный
лево-правый сброс и перегрузка МКК.
Обычно артериальный проток закрывается
вскоре после рождения, однако при этом
пороке развития не происходит.
Открытый артериальный проток в ряде случаев
сопровождается другими анамалиями и чаще
встречается у женщин.
Гемодинамика
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
ЖАЛОБЫ
•
быстрая утомляемость и одышка,
сердцебиение
ОБСЛЕДОВАНИЕ
•
ХАРАКТЕРНО
•
•
частые респираторные заболевания,
пневмония на первом и втором
году жизни, отставание в
физическом развитии
У взрослых ОАП кальцинируется
или осложняется легочной
гипертензией
•
выявляется систолодиастолический
шум над сердцем с эпицентром над
легочной артерией. Его сравнивают: с
«шумом волчка», «шумом
мельничного колеса», «машинным
шумом». Он становится интенсивнее
при выдохе и физической нагрузке.
При развитии легочной гипертензии
появляется акцент второго тона
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Эхо-КГ
R -ПРИЗНАКИ
•
•
•
•
признаки переполнения кровью
малого круга кровообращения
умеренно выраженная
митральная конфигурация сердца
за счет выбухания дуги легочной
артерии
гипертрофия левого желудочка
признаки склерозирования
сосудов легких
•
позволяет визуализировать
функционирующий открытый
артериальный проток
ЭКГ
•
•
•
ось влево
принаки гипертрофии ЛЖ
нарушение ритма и проводимости
ЛЕЧЕНИЕ
ЧРЕЗКОЖНАЯ ЭНДОВАСКУЛЯРНАЯ
ОККЛЮЗИЯ
Используют протоковый окклюдер Amplatzer.
Устройство прикреплено к доставляющему кабелю, который
трансвенозно проводят через проток, позиционируют и
затем под контролем устанавливают. После установки
стенки окклюдера «стентируют» просвет протока, фиксируя
устройство на месте и полностью закрывая отверстие.
ОТКРЫТОЕ
ОВАЛЬНОЕ ОКНО
ООО - малая аномалия сердца, характеризующаяся
частичным или полным сохранением естественного
внутриутробного межпредсердного сообщения, в
результате постнатального незаращения
левопредсердной клапанной заслонки сердца
При визуализации с провокационной пробой у
1 5 % взрослых можно обнаружить право-левый
сброс крови через ООО. В большинстве случаев он
не несет неблагоприятных полседствий для
здоровья и остается случайной находкой, в
редких случаях может быть источником
парадоксальной эмболии и криптогенного
инсульта.
ГЕМОДИНАМИК
А
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
ПОДРОСТКИ
НОВОРОЖДЕННЫЕ
•
•
на фоне относительно высокого
физиологического давления в
легочной артерии при длительном
беспокойстве, плаче, крике,
натуживании, дефекации
происходит еще большее его
повышение.
Это сопровождается транзиторным
сбросом венозной крови через
ООО справа-налево и проявляется
кратковременным цианозом
•
динамические нарушения мозгового
кровообращения: обмороки,
головокружения и судорожные
припадки. Это происходит из-за того,
что через окно проходит слишком
много крови.
ВЗРОСЛЫЕ
•
•
может вызвать венозную эмболию и
мигрени с аурой.
Приступы мигрени появляются, когда
в мозговой кровоток попадают
триггерные вазоактивные субстанции,
воздействующие на кровеносные
сосуды
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
R -ПРИЗНАКИ
•
повышение объёма крови по
малому кругу кровообращения и
увеличение правого предсердия.
ЭКГ
•
•
Признаки нагрузки на правые
отделы сердца
полную или частичную блокаду
правой ножки пучка Гиса
Эхо-КГ
•
высчитать давление в лёгочной
артерии и диаметр овального окна,
исходя из ширины струи (если
отношение Qp:Qs больше 2 , это
является показанием к операции, где
Qp — это объём крови, поступающего
в лёгкие, а Qs — это объём крови,
ЧРЕЗПИЩЕВОДНОЕ
Эхопоступающего в аорту)
КГ
•
позволяет лучше рассмотреть
отделы сердца, перегородки и
клапаны.
ЛЕЧЕНИЕ
ЧРЕЗКОЖНАЯ ЭНДОВАСКУЛЯРНАЯ
ОККЛЮЗИЯ
Используют протоковый окклюдер Amplatzer.
Устройство прикреплено к доставляющему кабелю, который
трансвенозно проводят через проток, позиционируют и
затем под контролем устанавливают. После установки
стенки окклюдера «стентируют» проток просвета, фиксируя
устройство на месте и полностью закрывая отверстие.
Download