ГИГАНТОКЛЕТОЧНЫЙ АРТЕРИИТ (БОЛЕЗНЬ ХОРТОНА) И РЕВМАТИЧЕСКАЯ ПОЛИМИАЛГИЯ ГКА – артериит, часто гранулематозный, с преимущественным поражением аорты и/или её главных ветвей, чаще сонных и позвоночной артерий с частым поражением височной артерии. ГКА относится к группе васкулитов с преимущественным поражением сосудов крупного калибра История • Первое клиническое наблюдение височного артериита принадлежит J. Hutchinson и датируется 1890 г. • Клиническая характеристика височного артериита была представлена в 30-е гг. XX столетия в работах B. Horton, T. Magrath. • В 1941 г. J. Gilmor дал морфологическую характеристику ГКА как системного васкулита Эпидемиология • Данная патология чаще встречается в Северной Европе и странах Скандинавии, в сравнение с ними заболеваемость в Азии и странах Арабского востока ниже в десятки раз. • Риск развития ГКА 1 % среди женщин и 0,5 % у мужчин • ГКА развивается у пациентов старше 50 лет и часто сочетается с ревматической полимиалгией (РПМА). Ревматическая полимиалгия (РПМА) • РПМА – важный компонент ГКА и сочетается с признаками типичных краниальных симптомов (до 40–60 % случаев). • РПМА может манифестировать и в виде самостоятельного заболевания. • РПМА рассматривают одновременно с ГКА и предполагается, что РПМА – проявление субклинически протекающего ГКА. • Признаки РПМА могут выявляться одновременно с поражением сосудов или присоединяться впоследствии Патогенез Основа патогенеза ГКА – патологическая активация врожденного и приобретенного иммунитета, сопровождающаяся формированием гранулем в стенках воспаленных артерий. Классификация (1) Относительно частоты вовлечения артерий в патологический процесс выделяют: • часто поражаемые (экстракраниальные ветви сонной артерии) — a. temporalis superficialis, a. masseterica, a.lingualis; • редко поражаемые (артерии конечностей) — a. subclavia, a. axillaris, a. iliaca interna, a. femoralis; • крайне редко поражаемые (висцеральные артерии за исключением a. carotis interna, a.vertebralis) — aa. coronariae, truncus coeliacus, a. mesenterica superior, а. renalis. Классификация (2) Клинические варианты течения ГКА: • - с краниальными симптомами (признаки поражения краниальных артерий и поражение органа зрения); • - с аортоартериитом; • - с ревматической полимиалгией; • - с краниальными симптомами и ревматической полимиалгией; • - с лихорадкой и другими общими проявлениями воспалительной активности без локализованных симптомов (конституциональный • вариант) Клиническая картина Составляющими типичного течения болезни Хортона являются общая симптоматика, сосудистые проявления, поражение органа зрения. К общим симптомам относятся: • Фебрильная лихорадка • Интенсивная, тупая или пульсирующая головная боль, которая может быть одно- или двусторонней, болезненность скальпа, болезненность и затруднения при жевании (перемежающаяся “хромота” нижней челюсти) усиливается ночью и нарастает на протяжении нескольких недель • Потеря аппетита • Похудение • Повышенная утомляемость, нарушения сна • Артралгии и миалгии – ГКА часто ассоциирован с ревматической полимиалгией; Сосудистые проявления представлены уплотнением и воспалением теменных и височных артерий, транзиторными ишемическими атаками (ТИА) и инсультами, инфарктами сердца и паренхиматозных органов, перемежающейся хромотой — в зависимости от локализации процесса. Поражения органа зрения возникают вследствие ишемической невропатии зрительного нерва, наиболее грозным последствием которой является полная потеря зрения. Лабораторная диагностика ГКА и РПМА • Характеризуется выраженным увеличением СОЭ (часто более 50 мм/ч) и СРБ • При ГКА увеличивается уровень провоспалительного цитокина ИЛ-6 и его растворимого рецептора, ИЛ-17. Уровень Ил-6 коррелирует с активностью ГКА • Увеличивается уровень сывороточного амилоидного белка (SAA), уровень фибриногена Инструментальное исследование • УЗИ височной артерии (ВА), • КТ, МРТ, позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) с 18-дезоксифтороглюкозой (18-ДФГ) • Для верификации диагноза РПМА рекомендуется УЗИ суставов, периартикулярных тканей и ВА Для гистологического исследования ГКА проводится биопсия височной артерии (односторонняя биопсия участка ВА ) • В биоптате обнаруживают мононуклеарную • инфильтрацию в медии сосудов, присутствие в • инфильтратах гигантских клеток Лечение • Основным методом лечения является иммуносупрессивная терапия глюкокортикоидами и цитостатиками • Рекомендованная начальная доза преднизолона при неосложненном ГКА составляет 0,7 мг/кг в сутки с постепенным ее снижением • Больным ГКА при наличии транзиторного или стойкого поражения органа зрения требуется незамедлительное назначение преднизолона внутрь в дозе 1 мг/кг в сутки или метилпреднизолона внутривенно 500–1000 мг в течение 1–3 дней (с последующим назначением преднизолона внутрь в дозе 1 мг/кг в сутки). • Назначение низких доз аспирина (75–300 мг/сут) • При неоднократных обострениях или множественных рецидивах у ГК-зависимых больных (преднизолон 10–15 мг/сут) может быть назначен метотрексат; лечение тоцилизумабом может рассматриваться в случае неэффективности метотрексата. • Лечение в среднем длится в среднем около 2 лет и в большинстве случаев приводит к выздоровлению.
