Круглов, Е.А. Тиреоидит Риделя 2013.
advertisement
Тиреоидит Риделя Riedel’s Thyroiditis Выполнил студент 422 группы Круглов Е.А. Преподпватель проф. А.А. Гостевской 02.2013 Краткая характеристика • Замещение нормальной ткани ЩЖ плотной фиброзной. • Распространение фиброза на прилежащие структуры шеи. Список сокращений ЩЖ – щитовидная железа ПЩЖ - паращитовидная железа ТР – тиеоидит Риделя МОФС – мультиочаговый фибросклероз АГ – антиген АТ - антитело ГКС – глюкокортикостероиды ПМЛ – патоморфология ВГН – верхняя граница нормы Этиология Не известна, но предполагается • Аутоиммунный патогенез • Первичный фиброз • Связанное с IgG4 системное заболевание Аутоиммунная теория Свидетельства за: • Присутствие антитиреоидных АТ у большинства (67%) пациентов с ТР • Патоморфологические признаки инфильтрации: лимфоциты, плазмоциты, гистиоциты. • Часты признаки очагового васкулита при ПМЛ-исследовании. • Благоприятный ответ у части пациентов на терапию системными ГКС Свидетельства против и возражения: • Нормальный уровень комплемента сыворотки крови • Антитиреоидные АТ могут быть реакцией на выход секвестрированных АГ вследствие деструкции ЩЖ фиброзирующим процессом Первичный фиброз Связь с мультиочаговым фибросклерозом (идиопатическое заболевание) • В трети случаев как минимум 1 внешейное проявление фибросклероза – забрюшинный, медиастинальный и/или легочный фиброз – склерозирующий холангит – фиброзный паротит – фиброз слезной железы – глазничная псевдоопухоль • Схожесть ПМЛ-признаков МОФС и ТР Связанное с IgG4 системное заболевание Относительно новая группа нарушений со сходными проявлениями. Вероятно, объединяет («примиряет») две предыдущие теории. • Лимфоплазмоцитарные инфильтраты с плазмоцитами продуцирующими IgG4. • Быстро приводят к фиброзу и повышению IgG4 в сыворотке крови (в 95% случаев; до 25 раз выше ВГН) Распространенность США • 1,6 случаев на 100’000 населения. (с 1920 по 1984 год в клинике Мэйо было диагностировано 37 случаев) • В последние десятилетия заболеваемость снижается. Пол, раса, возраст • Чаще у белых, 80% женщины, средний возраст 48 лет (23-77 лет) Прогноз • • • • • Благоприятный Заболевание самоограничивающееся Редки спонтанные ремиссии Есть вероятность рецидивов У леченых пациентов случав смерти по причине ТР не известно Клиническая картина • Зоб двусторонний/односторонний, растет быстро, твердый (каменистый-деревянный), безболезненный фиксированный к окружающим тканям. • Симптомы сдавления/врастания окружающих структур: – – – – – – – Ощущение тяги в шее при движениях ею (мышцы) Ощущение сдавления в шее Затруднение глотания (пищевод) Затруднение дыхания (трахея) Осиплость (n. laryngeus recurrens) Удушье (трахея) Кашель (гортань, трахея) • Отсутствие шейной аденопатии http://www.onmedica.com/newsarticle.aspx?id=43e63626-bced-42fb-8563-f97ceca235f6 http://www.netterimages.com/image/10384.htm Связанные состояния • Гипотиреоз в 30% случаев • Гипопаратиреоидизм – редок, предполагаемая причина вовлечение в процесс ПЩЖ • Паралич возвратного нерва гортани –редок, встречается при распространенных формах • У трети пациентов диагностировано минимум одно проявление МОФС: – – – – – забрюшинный, медиастинальный и/или легочный фиброз склерозирующий холангит фиброзный паротит фиброз слезной железы глазничная псевдоопухоль Диагностика Визуализирующие исследования Ни одно из них не дает специфичных для ТР симптомов • КТ и МРТ Увеличение ЩЖ, компрессия и инвазия прилежащих структур Не различить ТР от злокачественной опухоли • Стинциграфия Область низкого потребления РФП в области пораженной ЩЖ Sholosh, Biatta, MD,Borhani, Amir A., MD - Radiologic Clinics of North America - Volume 49, Issue 3, 391-416 © 2011 Elsevier Inc. Riedel thyroiditis. The thyroid is diffusely enlarged and hypodense on CT ( A ) and low signal on T1-weighted and T2-weighted MR imaging ( B and C ) consistent with fibrosis. The thyroid is encircling the trachea and esophagus posteriorly. Диагностика Визуализирующие исследования • УЗИ Гипоэхогенное гомогенное образование Нечеткий край образования в месте фиброзной инвазии окружающих структур Sofferman, Robert A., MD - Otolaryngologic Clinics of North America - Volume 43, Issue 6, 1171-1202 © 2010 Elsevier Inc. Диагностика Визуализирующие исследования • Позитронно-эмиссионная томография Отмечается увеличение потребления РФП (фтордезоксиглюкоза) клетками воспалительного инфильтрата ЩЖ (а так же других очагов МОФС) Диагностика Биопсия Тонкоигольная аспирационная биопсия не позволяет дифференцировать ТР от анапластической карциномы ЩЖ. Требуется открытая хирургическая биопсия, как правило, выполняемая во время клиновидной резекции перешейка ЩЖ в целях облегчения симптомов сдавления. James W. Little, Thyroid disorders. Part III: neoplastic thyroid disease; Oral Surgery, Oral Medicine, Oral Pathology, Oral Radiology, and Endodontology, Volume 102, Issue 3, September 2006, Pages 275–280 Патоморфологические признаки http://emedicine.medscape.com/article/125243-overview • Пораженная часть ограничена, но не инкапсулирована. • Фиброзированные области ЩЖ и окружающих структур бессосудистые (белые или светло-серые) Патоморфологические признаки • Ацинусы ЩЖ уменьшаются и облитерируются • Критерии ТР при микроскопическом исследовании: – Фиброзно-воспалительный процесс, вовлекающий всю ЩЖ или ее часть – Распространение фиброза за пределы капсулы ЩЖ в прилежащие структуры – Отсутствие в инфильтрате гигантских клеток, лимфоидных фолликулов, гранулем – Наличие васкулита – Отсутствие признаков новообразования http://emedicine.medscape.com/article/125243-workup#showall http://emedicine.medscape.com/article/125243-workup#showall Лечение: Глюкокортикостероиды • Препараты выбора. Уменьшение воспаления, снижение выработки фиброгенных цитокинов. Сообщается о уменьшении размера зоба и облегчении симптомов сдавления. У некоторых пациентов прием ГКС не имеет положительных результатов. • Польза от применения ГКС тем вероятнее, чем раньше начато лечение. • Согласия насчет дозировок не достигнуто, однако есть общепринятое мнение, что начинать надо с высокой дозы, снижая ее через месяцы до поддерживающей. • О эффективности терапии предложено судить по облегчению симптомов, а также снижению СОЭ и антитиреоидных АТ. Лечение: Тамоксифен • Индуктор TGF-beta. • Перорально 20 мг 2 р/сут, при эффективности дозу можно снизить в 2 раза. • В одном исследовании у всех 4 пациентов объем ЩЖ снизился более чем на 50%, а у одного отмечено полное исчезновение образования. Есть и другие сообщения о успешном лечении тамоксифеном. • Используется при неэффективности ГКС. Сравнительных исследований с ГКС не проводилось. http://www.rlsnet.ru/mnn_index_id_300.htm Лечение: Мукофенолат • Предполагается ингибирование пролиферации T- и B- лимфоцитов. • Прямо ингибирует развитие фиброза у животных. • В одном исследовании описано значительное улучшение после 90 дней применения в комбинации с ГКС. Лечение: Левотироксин • Стимуляция выработки тиреоидных гормонов • Цель: коррекция гипотиреоидизма, в 30% сопутствующего ТР Лечение: Хирургическое • Клиновидная резекция перешейка ЩЖ Цель: облегчить симптомы сдавления • Более широкие операции выполняют редко Причины: – сращение структур окружающих ЩЖ – искажение нормальной анатомии шеи – вероятность ятрогенного повреждения вовлеченных в склероз структур конец презентации Литература • Medscape reference - Riedel Thyroiditis Author: Chris K Guerin, MD, FACE Chief Editor: George T Griffing, MD • Clinical Key Search: “Riedel's Thyroiditis”
