Анестезиологическое обеспечение при миотонической дистрофии Военно-медицинская Академия Кафедра анестезиологии и реаниматологии

Военно-медицинская Академия
Кафедра анестезиологии и реаниматологии
Анестезиологическое обеспечение при
миотонической дистрофии
Клинический ординатор
Тишина А.С
Цель демонстрации– представить
тактику проведения анестезии у
пациента с миотонической
дистрофией
Миотония
 Относится к группе наследственных нервно-мышечных
заболеваний.
 Дистрофическая миотония —мультисистемное
заболевание, наследуемое по аутосомно-доминантному
типу. В большинстве случаев неврологические симптомы
сочетаются с сердечной патологией (гипертрофия левого
желудочка, аритмия), церебральными симптомами
(гиперсомния, сниженный уровень интеллекта),
эндокринными расстройствами (нарушение
менструального цикла у женщин, гипогонадизм и
импотенция у мужчин).
 Пациент К. 57 лет поступил в городской
онкологический центр 6 марта 2013 г. на
онкоурологическое отделение с диагнозом:
Новообразование левой почки.
 Жалобы – ноющие боли в левой поясничной
области
 Сопутствующие заболевания: ИБС,
Атеросклеротический кардиосклероз,
Гипертоническая болезнь II стад, АГ II ст., риск
ССО II. ЦВБ.ДЭ I ст.
Анамнез
 Из анамнеза известно что сыну пациента на основании
клинической картины заболевания ( явления миотонии в
сочетании со слабостью сгибателей шеи) и данных
ЭМГ(сочетание миопатических изменений и
миотонических феноменов) поставлен диагноз
миотонической дистрофии 2 типа, молекулярногенетического исследования не проводилось. Признаки
заболевания отмечены и у родной сестры пациента
(проксимальная мышечная слабость, явления
миотонии).
 У пациента К. выраженные клинические признаки
миотонической дистрофии отсутствуют.
 По направлению анестезиолога пациент был
обследован неврологом.
 При обследовании выявлена гипотрофия
височных мышц, слабость сгибателей шеи до 3
баллов, атрофия больших ягодичных мышц,
слабость средних ягодичных мышц 4/5 баллов.
На ЭМГ: диффузные миогенные изменения
различной степени выражености, миотонические
и псевдомиотонические разряды.
 На основании этого поставлен диагноз миотоническая дистрофия тип 2
Физикальный статус
 Общее состояние удовлетворительное
 Телосложение нормостеническое
 Сердце: тоны сердца ясные, пульс ритмичный
 АД 130 и 80
 Дыхание везикулярное, проводится равномерно
во все отделы.
 Живот мягкий и безболезненный при пальпации
 Физиологические отправления в норме
Клинический анализ крови
лейкоциты
4,08 * 109/л
эритроциты
4,74*1012/л
гемоглобин
144 г/л
тромбоциты
229*109/л
гематокрит
42,3 %
Коагулограмма
Показатель
Значение
Норма
96,2 %
70-130 %
Протромбин.
Время (сек)
11,6
10,4-12,6
МНО
1,00
0,85-1,15
АЧПВ (сек)
37,2
26,5-37,5
Протромбинов.
отношение по
Квику
Биохимический анализ крови
Показатель
значение
норма
Глюкоза ммоль/л
6,19
3,9-6,10
АЛТ
АСТ
82,0
34,0
1-42
1-37
Общ билирубин
Креатинин, мкмоль/л
Общ белок, г/л
19,8
70
69
3,4-20,5
53-115
65-85
Особенности анестезиологического
обеспечения:
 Исключение использования деполяризующих
миорелаксантов в связи с возможностью развития
мышечной ригидности и развития дыхательной
недостаточности.
 Усиление силы и продолжительности действия
недеполяризующих миорелаксантов.
 Исключение использования сукцинилхолина и
галогенсодержащих анестетиков в связи с высоким риском
развития злокачественной гипертермии.
 Пациенты с миотонической дистрофией имеют
повышенную чувствительность к угнетающему действию
опиоидов, барбитуратов, бензодиазепинов, пропофола и
ингаляционных анестетиков на дыхательный центр.
Из осмотра анестезиологом:
 Планируется оперативное лечение –
левосторонняя нефрэктомия
 Риск ТЭО высокий (III B).
 Риск по ASA III/3
 Риск кардиальных осложнений - умеренный
План анестезии
 Сочетанная анестезия (общая + спинально






эпидуральная анестезия с инвазивной ИВЛ)
Преинфузия - стерофундин – 1000 мл.
Катетеризация эпидурального пространства, тест-доза
Инициация спинальной анестезии
Индукция в анестезию, интубация трахеи без
миорелаксантов
Гипнотический компонент – пропофол
Респираторная поддержка – ИВЛ смесью кислород/воздух
Поддержание анестезии : гипнотический компонент –
инфузия пропофола, аналгезия – при необходимости
введение м.а. в эпидуральный катетер
Спинально-эпидуральная
анестезия
 Катетеризация эпидурального пр-ва
на уровне Тh9-10
 Тест-доза 0,5% маркаин – 3 мл
 Инициация спинального блока на
уровне L3-L4 – 15 мг маркаина + 100
мкг клофелина
 Оценка блока: через 10 минут - зона
Th6-L4
Индукция анестезии
 Препараты – 200 мг
пропофола
 Интубация трахеи
Поддержание анестезии

Пропофол- 30 мл/час

ИВЛ

АБ профилактика - 1 гр.
Цефазолина + метронидазол 100 мл.
ИТТ во время анестезии
 За время анестезии перелито 1600 мл
кристаллоидов
 Длительность анестезии 3 часа
 Длительность операции 2 часа 30 минут
 Кровопотеря 200 мл
 Диурез 450 мл