Разрыв аневризмы у больного гемофилией А. Клинический

ЛЕЧЕНИЕ ВНУТРИЧЕРЕПНОГО
КРОВОИЗЛИЯНИЯ ВСЛЕДСТВИЕ
РАЗРЫВА АНЕВРИЗМЫ У ПАЦИЕНТА С
ГЕМОФИЛИЕЙ А: КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ
Глухова Т.Е., Буланов А.Ю., Яцков К.В.,
Шулутко Е.М., Васильев А.Э., Городецкий В.М.,
Полянская Т.Ю., Яковлев С.Б.
ФГБУ Гематологический научный центр МЗ РФ
Гемофилия А – наследственный
геморрагический диатез, обусловленный
дефицитом VIII фактора свертывания.
Наследуется по рецессивному типу,
сцеплен с Х-хромосомой.
Распространенность составляет
1:10000 – 20000
Андреев Ю.Н. Многоликая гемофилия. Москва, Ньюдиамед, 2006 г.
Клиническая картина
•
•
•
•
•
•
•
•
•
Гемартрозы 94,8%
Кровоизлияния в мышцы 57,5%
Подкожные кровоизлияния 35,6 %
Носовые 46,8%
При удалении зубов 38,2%
Почечные кровотечения 28,4%
Кровотечения из ЖКТ 19,6%
Забрюшинные гематомы 15,7%
Внутричерепные кровоизлияния 15%
Руководство по гематологии, т. №. Под ред. Академика А.И. Воробьева. М.: Ньюдиамед, 2005 г.
Тяжесть гемофилии А
• Тяжелая – уровень активности фактора
VIII менее 2%;
• Среднетяжелая – 2 – 5%;
• Легкая – 5 – 25%.
Очерки по производственной и клинической трансфузиологии. Под ред. Академика А.И. Воробьева. М.:
Ньюдиамед, 2006 г.
Осложнения терапии
• Инфекционные осложнения (вирусы
гепатитов В и С , ВИЧ, 46%, 75% и 39%
соответственно);
• Развитие
ингибитора
к
фактору
свертывания (15 – 30% пациентов).
Makris M, Preston FE, Triger DR, Underwood JC, Choo QL, Kuo G, Houghton M. Hepatitis C antibody and chronic
liver disease in haemophilia. Lancet. 1990 May 12;335(8698):1117-9.
Очерки по производственной и клинической трансфузиологии. Под ред. Академика А.И. Воробьева. М.:
Ньюдиамед, 2006 г.
Внутричерепное кровоизлияние
Причины
1. Черепно-мозговая травма (от 50 до
67,2%)
2. Разрыв аневризмы, аномалии сосудов
Летальность
16 – 30%
Witmer C, Presley R, Kulkarni R, Soucie JM, Manno CS, Raffini L. Associations between intracranial haemorrhage and prescribed
prophylaxis in a large cohort of haemophilia patients in the United States. Br J Haematol. 2011 Jan;152(2):211-6.
Zanon E, Iorio A, Rocino A, Artoni A, Santoro R, Tagliaferri A, Coppola A, Castaman G, Mannucci PM; Barillari G, Dragani A,
Gamba G, Giuffrida A, Lapecorella M, Mancuso G, Lucia L, Mazzucconi MG, Messina M, Musso R, De Martis F, Rossetti G, Schinco
P, Spiezia L, Valdrè L. Intracranial haemorrhage in the Italian population of haemophilia patients with and without inhibitors.
Haemophilia. 2012 Jan;18(1):39-45.
Клинический случай
Пациент В., 36 лет, страдающий гемофилией А
(легкая
форма)
24.07.12
был
Гематологический
научный
центр
доставлен
с
в
клиникой
острого нарушения мозгового кровообращения на
фоне гипертонического криза.
На основании КТ и клинических данных
был
установлен
диагноз:
нетравматическое
субарахноидальное
кровоизлияние.
Внутрижелудочковое
кровоизлияние.
Разрыв
аневризмы
сосудов головного мозга? Хант-Хесс V ст.
С первого дня по данным КТ у пациента была диагностирована
двухсторонняя
нижнедолевая
внебольничная
пневмония.
По
данным
микробиологического исследования бронхоальвеолярного лаважа выявлен
возбудитель - Staphylococcus aureus.
Основные направления терапии
• Коррекция гемостаза.
• Церебропротекция.
• Гипотензивная терапия.
• Искусственная вентиляция легких
• Сопроводительная терапия.
ТЭГ в начале гемостатической терапии
Уровень активности VIII фактора – 111%
ТЭГ в дальнейшем при прежней схеме
терапии
Уровень активности VIII фактора – 111%
ТЭГ после уменьшения дозы фактора
и ее активности до 40 – 50%
ТЭГ после выявления ингибитора
Уровень активности VIII фактора – 1,8%, уровень ингибитора к фактору VIII 5 БЕ
ТЭГ на фоне терапии Фейбой
Основные направления терапии
• Коррекция гемостаза.
• Церебропротекция.
• Гипотензивная терапия.
• Искусственная вентиляция легких
• Сопроводительная терапия.
Церебропротекция
Гипотензивная терапия
Комбинация трех препаратов:
•Блокаторы кальциевых каналов
•Блокаторы α1 адренорецепторов
•Бета-блокаторы
Искусственная вентиляция легких
Сопроводительная терапия
•Лечение пневмонии с учетом чувствительности
микроорганизмов;
•Раннее энтеральное питание
•Профилактика стресс-язв
09.08.2012
Аневризма
При селективной ангиографии брахиоцефальных артерий,
церебральных артерий, подтверждено наличие мешотчатой
аневризмы ПМА-ПСА
Осложнения терапии
• Появление ингибитора к фактору VIII
• Появление подкожной гематомы в месте
сосудистого доступа после ангиографии
Основные аспекты данного
клинического случая
1.Исходная тяжесть ситуации.
2.ТЭГ в контроле гемостатической терапии
3.Развитие ингибитора.
4.Отсутствие одной почки у пациента
5.Эндоваскулярный
аневризмы
метод
закрытия
СПАСИБО ЗА ВНИМАНИЕ!