глава iii. хирургическая тактика и техника оперативных способов
advertisement
МИНИСТРЕСТВО ВЫСЩЕГО И СРЕДНЕГО ОБРАЗОВАНИЯ РЕСПУБЛИКИ УЗБЕКИСТАН МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РЕСПУБЛИКИ УЗБЕКИСТАН ТАШКЕНТСКАЯ МЕДИЦИНСКАЯ АКАДЕМИЯ На правах рукописи УДК:617.576-007.274-089 МАГИСТЕРСКАЯ ДИССЕРТАЦИЯ ВАЛИЕВ ОЛИМ МУЗРАПОВИЧ ДИФФЕРЕНЦИРОВАННЫЙ ПОДХОД К ХИРУРГИЧЕСКОМУ ЛЕЧЕНИЮ ВРОЖДЕННОЙ СИНДАКТИЛИИ КИСТИ 5А720123 - Травматология и ортопедия Научный руководитель: к.м.н. доц. Н.З. НАЗАРОВА Ташкент – 2014 1 Содержание ВВЕДЕНИЕ…………………………………………………………………3 ГЛАВА I.Современные представление о методах хирургического лечения врожденной синдактилии кисти (обзор литературе)............6 ГЛАВА II. Клинический материал и методы исследования 2.1. Общей характеристика клинического материала…………………..28 2.2. Методы исследования и их результаты……………………………..35 ГЛАВА III.Хирургическая тактика и техника оперативных способов лечения врожденной синдактилии кисти 3.1. Показания к различным видам хирургического разобщения пальцев ……………………………………………………………………………... 38 3.2.Хирургическая коррекция простой формы синдактилии …………. 39 3.3. Хирургическое лечение сложных форм синдактилии кисти ……...46 3.4. Хирургическое лечение рецидивов синдактилии…………………. 55 ГЛАВА IV. Результаты хирургического лечения врождённой синдактилии кисти 4.1. Общие принципы оценки результатов……………………………. 59 ЗАКЛЮЧЕНИЕ......................................................................................... 81 ВЫВОДЫ.................................................................................................... 90 Список литературы................................................................................... 91 2 ВВЕДЕНИЕ Врождённые аномалии развития пальцев кисти составляют более 50% всех пороков развития конечностей у детей; причём наличие данных деформаций приводит к наиболее выраженным функциональным и косметическим нарушениям верхней конечности ( Знаменская М.Г., 2001; Шевцов В:И:, 2002; Schwabe G.C, Mundlos S., 2004; Khiem D Dao et all; 2004). Среди известных пороков развития врождённая синдактилии кисти представляет наибольший интерес с точки зрения восстановительной хирургии. Патология по данным ряда авторов отмечается у 1:2000-3000 новорождённых ( Шведовченко И.В., 1993; Ломаченко И.Н., 1995; Знаменская М.Г., 2001; Ржанникова Ю.Г., 2002; Шевцов В.И., 2002; Delink J., 2003; Khiem D. Dao MD, 2004). Несвоевременная коррекция различных видов аномалий развития пальцев и кисти или неэффективно проведённые восстановительные операции могут появлиять на процессы адаптации детей к жизни, их обучение в школе и в последующем на профессиональную ориентацию выбор специальности, годность к военной службе, трудоспособность (Андрусов М.В., 1967; Ломаченко И.Н., 1995). Недооценка тяжести патологии допущенные лечебно-тактические технические и организационные ошибки являются основными причинами неудовлетворительных результатов (Штурм В.А., 1968; Твалиашвили Л.А., 1985; Микусев И.Е., 1996; Foucher G., 2000; Withey SJ, 2001.; Segura-Castillo Л,., 2003;). В доступной литературе имеются работы посвящённые проблеме синдактилии кисти. Однако существуют разноречивые мнения относительно хирургического тактики продолжают применяться порочные методы коррекции сращённых пальцев. Спорными остаются вопросы относительно возрастных градаций при определении показаний к операции. 3 Достаточного решения не нашли причины рецидивов и различные специфические осложнения после проведённых операций, практически нет сообщений, посвящённые повторным оперативным вмешательствам и коррекции послеоперационных контрактур. Вышеизложенное определяет актуальность проблемы и требует продолжения научного поиска чему и посвящается настоящее исследование. Цель работы — улучшение результатов хирургического лечения врождённой синдактилии кисти. Задачи исследования. 1. Определения показание к хирургическому лечению при врожденное синдактилии по возрасту. 2. Выбрать оптимальную хирургическую тактику по возрасту и клинических формах синдактилии. 3. Профилактике осложнений и обеспечивать непрерывную реабилитационных мероприятий в послеоперационной периоде. Научная новизна работы. На достаточном клиническом материале изучены клинические формы и варианты врождённой систематизировать и синдактилии дифференцированно кисти, подходить что при позволяет выборе хирургической тактики. Выработана дифференцированная хирургическая тактика основанная на индивидуальном подходе учитывающая возраст пациента и тяжесть аномалии. Обоснована необходимость идентификации сосудисто-нервных пучков на этапах выполнения пластических операций с обязательным использованием прецизионной техники и оптического увеличения. Установлено, что одним из залогов достижения желаемого результата особенно при сложных формах с множественной синдактилией является поэтапная коррекция при которой с учётом оценки предыдущего этапа выбирается последующий. 4 Выработаны конкретные показания и определены оптимальные варианты операций при рецидивных формах синдактилии. Практическая значимость. Выбор адекватного способа операции и технически правильное его выполнение с использованием микрохирургической техники и оптического увеличения позволяют достичь желаемых функциональных и эстетических отдалённых результатов. Разработанные конкретные показания и оптимизированная тактика оперативного лечения врождённой синдактилии кисти позволяют избежать повторных и многоэтапных оперативных вмешательств что имеет большое социальное и экономическое значение. Доказано, что при выборе способа операции предпочтение следует отдавать местно-пластическим операциями которые в зависимости от формы и варианта патологии, также дефицита местных тканей могут использоваться в отдельности или в комбинации с аутодермопластикой. Разработанная тактика поэтапных операций при сложных вариантах синдактилии позволяет получить лучшие результаты. Основные положение выносимые на защиту: 1. Врождённые синдактилии кисти встречаются в виде простой, сложной и рецидивной форма, которые имеют различные варианты сочетания сращений пальцев. Двусторонняя синдактилия кисти составила 64,1% всех случаев, а чаще всего (48,4%) встречалось сращение III-IV пальцев. 2. При множественной синдактилии кисти оперативное лечение необходимо выполнять в несколько этапов, а очередность, разобщения пальцев определяется вариантом сочетания синдактилии. Способ местнопластической операции определяется в зависимости от формы синдактилии. 3. Правильный расчёт схемы местно-пластических операций прецизионное выполнение оперативного вмешательства с обязательным использованием оптического увеличения позволяют значительно уменьшить 5 площадь дефектов кожи и следовательно необходимость использования кожных трансплантатов. 4. Результаты хирургического лечения синдактилии зависят от правильного определения тактики, рационального использования способов операции и тщательного технического выполнения оперативного вмешательства, что позволяет достичь положительных результатов в 91% случае. 6 ГЛАВА I. СОВРЕМЕННЫЕ ПРЕДСТАВЛЕНИЯ О МЕТОДАХ ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ ВРОЖДЁННОЙ СИНДАКТИЛИИ КИСТИ (ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ) Одной из сложных и высокоразвитых в функциональном отношении частей опорно-двигательного аппарата человека является кисть. У ребёнка кисть играет роль посредника в изучении окружающего мира, является строителем мозга в процессе роста воспитателем сознания. В связи с этим проблема реабилитации детей с дефектами кисти имеет огромное социальное значение [4, 54, 55, 56]. Кисть человека как орган труда обладает весьма тонкой и важной функцией. Аномалия развития и малейшие нарушения целостности кисти приводят к нарушению или потере её функции, что в свою очередь ведёт к инвалидности больного. Пороки развития пальцев и кисти отрицательно сказываются на эмоциональной сфере ребёнка и его родителей. С точки зрения психологов, у ребёнка с недоразвитием кисти в процессе познания окружающего мира наблюдается выраженный дискомфорт и это формирует у него обострённую чувствительность повышенную тревожность [56]. В своих исследованиях Г.И. Жаренкова (1981) подчеркивает, что у детей с врождёнными аномалиями кисти необщительность, отмечается которые в напряженность, значительной конфликтность степени и дезорганизуют поведение ребёнка, способствуют формированию психопатического и неврозоподобного развития личности. В частности, в большинстве работ, проведённых в НИИ им. Г.И. Турнера, у больных с недоразвитием кисти доказано наличие стойких невротических особенностей, нарушение межличностных отношений [12, 24]. Врождённая аномалия развития пальцев кисти составляет более 50% всех пороков развития конечностей у детей, которые сопровождаются 7 выраженными функциональными и косметическими нарушениями самой кисти [25, 32, 56, 112, 117]. Среди аномалий развития кисти и пальцев синдактилия встречается значительно чаще всех других аномалией кисти и составляет от 50% до 62%, частота встречаемости патологии составляет 1:2000-3000 новорождённых. Патология в 2 раза чаще встречается у мальчиков [4, 25, 31, 32, 33, 37, 40, 41, 54, 66, 72, 78, 86]. И.В. Шведовченко (1993), имея большой опыт лечения больных с различными аномалиями развития, предлагает на основании прямых и косвенных данных реально оценивать её частоту как 3-7 случаев на 10000 рождений [56]. В.Л. Андрианов и В.Н. Садофьева (1990) указывают, что за последние 10 лет частота аномалий развития кисти практически в два раза увеличилась. Наряду с этим авторы указывают на возрастание удельного веса тяжёлых пороков и недоразвитий кисти от 18 до 64% [4]. Г.С. Годунова (1970) на основании специально подобранной группы больных с различными видами синдактилии отмечает, что из 149 детей 93 ребёнка имели отдельные варианты недоразвития кисти, то есть они встречались в 62% случаев наблюдавшихся пороков развития [17]. Синдактилия, как одна из наиболее частых форм пороков развития кисти, характеризуется полным и неполным сращением двух или нескольких пальцев, что является, по мнению большинства авторов, результатом остановки развития пальцев на ранних сроках развития плода в первые недели внутриутробной жизни [2, 43, 49, 81, 90, 91, 98, 112, 114, 116, 117]. Считается, что типичная синдактилия является явно наследственным пороком развития. Нарушение процесса дифференциации происходит в ранние сроки (5-6 недель), когда начинается рост пальцевых лучей и отставание в росте межпальцевых промежутков [13, 43, 49]. Наиболее ранняя внешняя форма кисти определяется на 4-й неделе жизни плода и сохраняется до 6-7 недель. Синдактилия может возникать как дефект развития из-за 8 задержки развития плода в период между 6-8-й неделями внутриутробной жизни. Причины, указанные в литературе и объясняющие такую задержку, включают недостаточное питание курение, синдром сжатия кольца, беспорядочное рентген облучение и использование таких медикаментов, как талидомид [102, 105, 117]. Внутриутробное развитие сухожилий и мышц кисти идёт путём дифференциации мезенхимальной ткани фиброзных коллагеновых волокон. Сухожильный аппарат разгибателей формируется раньше сгибателей. Во внутриутробном развитии отмечен значительный рост продольного и поперечного свода кисти до 20- недельного возраста, который затем прекращается [16, 117]. Особенно, следует подчеркнуть, наблюдается увеличение числа синдактилии как последствие использования талидомида. Этот препарат американским женщинам рекомендовали применять для снятия симптомов раннего токсикоза. Виск-Огатско (1975) увеличение числа случаев рождения детей с врождёнными деформациями кисти связывает с трагедией употребления талидомида, произошедшей в Европе в 1959-1962 гг. Автор подчёркивает, что именно это несчастное происшествие предоставило врачам, занимающимся хирургией кисти, возможность лечения значительное большего числа пациентов, чем было раньше. Это, естественно, привело к накоплению опыта к развитию новых и улучшению старых методов хирургического лечения. Исследованиями, проведёнными европейскими специалистами установлено, что общая распространённость синдактилии в течение 7 лет, после трагедии с талидомидом в 1962, возросла в 2 раза [77]. По данным института Г.И. Турнера, в 50% случаев синдактилия является двусторонней и чаще несимметричной. [18]. Швецов В.И. (2002) при анализе данных пациентов дошкольного и подросткового возраста (от 3 до 21 года) с разными видами и формами врождённой синдактилии отмечает двустороннее симметричное поражение в 41%, правостороннее в 35% и левостороннее в 24% случаев. Кроме того, 9 автор сравнивая свои данные с данными других авторов, пришёл к выводу, что зачастую патология сочетается с любой врождённой аномалией развития кисти, стопы и других органов и систем организма. Чаще всего синдактилия сочетается с полидактилией полифалангией и клинодактилией [2, 32, 33,37,42, 48, 79; 87, 90, 94, 107, 110, 111, 117]. Ломаченко И.Н. (1995), считая синдактилию, наиболее распространённым пороком развития отмечает, что порок часто сочетается с другими аномалиями развития кисти. Анализируя 56 больных с синдактилией, автор отмечает, что среди них имели место больные с пороками развития сердца, магистральных сосудов мочевыделительной системы, челюстно-лицевой области, которые непосредственно влияют на показания, выбор срока, объёма и этапности операций [33]. Зарубежные авторы описывают сочетание синдактилии с синдромом Аперта, вернее синдактилию как проявление последнего синдрома [45, 68, 70, 75, 83, 91, 116, 117]. О семейном характере синдактилии в своих исследованиях указывает Kettelkamp (1957) и её частоту приравнивают к 40% [96, 97, 105]. Среди большинства описанных до сих пор пороков развития только некоторые, характерные для кисти врождённые аномалии представляют интерес с точки зрения восстановительной хирургии. Очень часто эти пороки развития являются частью более обширных аномалий, охватывающих весь опорно-двигательный аппарат и другие органы и системы [51, 86]. В ряде известных работ, посвящённых аномалиям развития кисти, имеется подробное описание этиологии, клинико-рентгенологических проявлений классификаций и методов хирургической коррекции [47, 48, 72, 92, 95, 104, 110, 111, 112, 117, 120]. Однако в этих и других публикациях не уделено достаточное внимание особенностям ангиоархитектоники и кровоснабжения аномальной кисти и их влияния на тактику хирургического лечения. 10 Алпатов В.Н. (2002) на опыте лечения 335 больных, когда сращения пальцев сочетались с другими пороками развития, пришёл к заключению, что такое сочетание существенно нарушает функцию кисти и даже делает невозможным выполнение стандартных захватов. Вместе с тем он отмечает, что благодаря компенсаторным возможностям эти дети обладали соответствующими возрасту бытовыми и игровыми навыками рисовали вышивали и т.д. Однако с возрастом они всё острее ощущали косметический дефект, это негативно сказывалось на их психике. Различные аномалии развития кисти приводят к нарушению анатомии кисти результатом которого является потеря многообразных функций конечности, которая зачастую требует применения многоэтапных операций [13, 54, 55]. Несвоевременно или неэффективно выполненная операция при врождённых аномалиях развития кисти и пальцев отрицательно влияет на процесс адаптации детей к жизни, их обучение в школе, а затем и на профессиональную ориентацию выбор специальности, годность к военной службе, трудоспособность [25, 33, 54]. В этой связи рекомендуется оперировать детей с вышеуказанными пороками развития пальцев кисти в дошкольном возрасте [1, 2, 3, 57, 60, 117]. Аномалия развития пальцев кисти отличается многообразием функциональных расстройств и тяжестью косметических недостатков [34, 35, 42, 51, 56]. Большое разнообразие этих пороков не позволяет создать строгую классификацию. И.В. Шведовченко (1993) справедливо отмечает, что отсутствуют общепринятые классификации врождённых аномалий кисти у детей, и нет классификации, которая с достаточной полнотой объединяла бы всевозможные варианты данных пороков развития [56]. Кроме того, использование совершенно разнородной терминологии, не стандартизированной на сегодняшнее время затрудняет анализ имеющихся данных литературы, поскольку в ряде случаев одним и тем же термином различные авторы обозначают различные виды недоразвития кисти. 11 Существует большое количество классификаций, которые отражают степень тяжести, вид и протяжённость сращения, а также состояние поражённых пальцев. По виду сращения в зависимости от вида спаек выделяют мягкотканую и костную форму синдактилии. По протяженности в зависимости от количества захваченных фаланг выделяют неполную и полную форму. По состоянию поражённых пальцев выделяют простую и сложную форму синдактилии [25, 41, 59, 117]. По данным большинства авторов, случаи синдактилии, когда соединительная ткань состоит только из мягкой ткани, называются простыми. При этом сращены правильно развитые пальцы и без каких-либо сопутствующих деформаций. В случаях, когда соединительная ткань содержит аномальную кость в порочном положении, она считается сложной. Сложная форма патологии сопровождается конкресценциями фаланга на большем или меньшем протяжении, сгибательными контрактурами, клинодактилиями , торсиями (скручивание) или пороками развития костно-суставного и связочного аппарата. [5, 25, 37, 41,57, 59, 79, 105, 117]. Согласно принятой на заседании Всемирной организации здравоохранения 10-го пересмотра Международной статистической классификации выделяют следующие разновидности синдактилии [37]. ( 1.Сращение пальцев кисти. 2.Сложная синдактилия пальцев кисти с синостозом. 3.Перепончатость пальцев кисти. 4.Простая синдактилия пальцев кисти без синостоза. 5.Полидактилия. 6.Синдактилия неутонченная. 7.Синдактилия без других указаний. Изучив синдактилию пальцев 46 кистей, английский хирург Машке Р.Я. (1995г.), описывает классификацию, которая основывается на характеристике перепонки большого пальца кисти. Автор указывает, что эти обстоятельства 12 более важны для функции кисти, чем особенности основного порока развития [104]. В своих исследованиях Ф.З. Файззулина по тяжести деформации приводит 4 степени синдактилии [49]. I. Перепончатость без ограничения функции пальцев II. Кожная с кожным или фиброзным сращением пальцев, движение пальцев ограничено, т.е. сгибание и разгибание, или сгибательная контрактура. III. Кожная с неправильным положением пальцев, деформацией или сращением костей, большим нарушением функции кости. IV. Большая деформация пальцев за счёт костной аномалии (не концевая форма), общие сосуды, сухожилия, нервы и т. д. В отделении хирургии кисти и реконструктивной микрохирургии НИДОИ им. Г.И. Турнера на опыте лечения большого количества детей со сложными формами врождённой синдактилии предложена новая классификация. Данная классификация удобна при выборе методики лечения синдактилии и в ней разновидности проявлений патологии подразделяются по тяжести, виду тканей, вовлечённых в сращение, и протяженности. Согласно этой классификации сращение пальцев по всем трём выше изложенным критериям разделяется на простую, перепончатую и тотальную [56]. Согласно классификации, предложенной Barsky А. (1958г.), пороки развития кисти и пальцев подразделены следующим образом 1. Гипоплазии и аплазии (недоразвитие большого пальца, отсутствие большого пальца, клешня рака и другие). 2. Гиперплазии (полидактилия, макродактилия, трифалангизм большого пальца и другие). 3. Дисплазии (сросшиеся между собой пальцы, деформированные пальцы и другие). Вышеизложенные классификации охватывают имеющиеся изменения со стороны пальцев, также в них отражены деформации и контрактуры 13 пальцев. Однако в этих классификациях подробное изложение данных о наличии рецидивов патологии, изменения, связанные с ними, а также данные о наличии аномалии развитии сосудов кисти и пальцев не имеются. Особым подходом в разработке принципов оперативных вмешательства считалось изучение ангиоархитектоники пальцев и кисти. С целью уточнения взаимосвязи особенностей кровоснабжения и тактики хирургического лечения большинство авторов целенаправленно изучали сосудистую архитектонику и региональную гемодинамику недоразвитой кисти. При этом авторы, анализируя данные ангиограмма, пришли к выводу, что при выборе операции необходимо учитывать особенности сосудистой архитектоники и периферического кровообращения [8, 15, 48, 50]. Так, ряд авторов, изучая данные артериографии уточнили, что при синдактилии у части больных сращённые пальцы могут иметь общие пальцевые артерии, не исключаются аномальные отхождения сосудов, некоторое недоразвитие сосудистой сети, что проявляется разностью диаметров, беспорядочным отхождением концевых ветвей и их ответвлений непосредственно от ладонных артериальных дуг, полное или неполное их недоразвитие, наличие бедных сосудистых зон. Это, в свою очередь, диктует необходимость изучения состояния гемодинамики кисти и выбора окончательного объёма оперативного вмешательства. [25, 48]. Бенуа Н.И. (1967) в своих работах приводит данные о пороках развития сосудов и нервов при врождённой синдактилии и указывает, что при врождённой синдактилии кисти нередко встречаются такие пороки развития сосудов и нервов, как атипичное, более дистальное, чем в норме, разветвление ладонной пальцевой артерии и общего ладонного пальцевого нерва [10]. Ряд авторов в своих исследованиях и данными ангиографии также подтверждают об аномалии расположения сосудов и нервов при синдактилии кисти [8, 26]. Шведовченко И.В. (1982) в 55 случаях при устранении недостаточного углубления межпальцевых промежутков и рецидивов сращения прибегал к 14 вмешательству на сосудисто-нервном пучке. В случаях, когда у пациентов имеется функциональная неполноценность сосудов и неадекватная реакция их на операционную травму, то хирургические вмешательства должны быть щадящими и минимальными по своему объёму [54, 55]. А.П. Тяжелков (1996), анализируя результаты 195 ангиографических исследований у 130 больных в возрасте от 1 года до 15 лет, с различными вариантами аномалии пальцев и кисти, пришёл к выводу, что в исходном состоянии аномальная кисть имеет дефицит кровоснабжения. Недоучёт этого фактора может оказать отрицательное влияние на исход оперативного вмешательства, Автор суммируя свой результат, отмечает, что исходное состояние кровоснабжения кисти при большинстве пороков развития можно расценить, как неблагоприятное. Однако при синдактилии полидактилии автор отмечает, изменения архитектоники сосудов были минимальными[48]. При различных пороках развития кисти ряд авторов, исследуя сосудистое русло, утверждают, что изменения носят патологический характер и могут влиять на исход оперативного вмешательства [15, 26]. Наряду с этим другими авторами подчёркивается, что нельзя говорить о нарушении кровоснабжения в порочной кисти, так как наблюдающиеся изменения закономерное явление, связанное с улучшением объёма тканей и следовательно не имеющее особого значения при хирургическом лечении пороков кисти [35]. Авторы, констатируя изменения сосудистой архитектоники аномальной кисти, интерпретируют полученные данные по разному. А.П. Тяжелков (1996), прослеживая связь между характером кровоснабжения кисти и заживления послеоперационных ран, указывает, что при пороках развития, при которых были выраженные изменения ангиоархитектоники и гемодинамики, приживление кожных трансплантатов происходило в более длительные сроки, чем при оперативном лечении простых форм врождённых аномалий кисти. У автора средние сроки 15 лечения при эктродактилии после кожной пластики составил 32 дня а при синдактилии 24 дня [48]. Хирургическое лечение синдактилии в отличие от травматических деформаций конечности отличается тем, что если при травматических деформациях речь идет о восполнении утраченной функции, то ликвидация синдактилии имеет своей целью формирование новой, функции отведения сращённых пальцев, отсутствовавшей с момента рождения ребёнка [54]. Анализ доступной литературы свидетельствует, что имеются разноречивые данные о сроках проведения оперативных вмешательств, отсутствуют чёткие показания к применению того или иного метода операции в зависимости от степени тяжести и сочетания различных вариантов аномалий у одного и того же пациента. Несмотря на то, что за последние годы проблема синдактилии вследствие своего эстетического и функционального значения всё больше привлекает внимание хирургов разного профиля, она не может считаться разрешённой. Это, прежде всего, объясняется тем, что при лечении аномалии необходимо восстановить не только функцию органа, но и её эстетический вид. При этом больные не столько заинтересованы в функциональной пригодности кисти, сколько их беспокоит общий эстетический вид кисти. Каждую форму аномалии развития кисти следует расценивать как фактор психического развития ребёнка и с косметической точки зрения проблема требует индивидуального подхода в каждом конкретном случае [2, 12, 25]. В этой связи Алпатов В.Н. (2002) рекомендует оперировать детей с вышеуказанными пороками развития пальцев кисти в дошкольном возрасте [1,2, 3]. Среди отечественных ортопедов было распространено мнение, высказанное Ю.Ю. Джанелидзе, что оперативное устранение синдактилии неизбежно приводит в последующем к развитию рубцовых контрактур пальцев и рецидиву сращения поэтому вмешательство считалось возможным производить не ранее 18-20 лет. Другие авторы говорят, что при 16 синдактилии не страдает функция кисти, и эти авторы являются сторонниками относительных показаний к хирургической коррекции косметического состояния кисти [17, 25, 32, 35, 43, 110]. Многие авторы, учитывая чисто косметические проблемы, рекомендуют оперировать больных до возраста скелетной зрелости и связывают это с сокращением послеоперационных осложнений, и уменьшением вероятности аномального костного роста при повреждении эпифиза [4, 54, 55, 56 105]. В противоположность этому Buck- Gramcko D. (1975) утверждает, что операции необходимо выполнять с учётом психологической настроенности ребёнка, т.е. нужно исправить порок развития, прежде чем пациент осознает наличие у себя деформации [77]. Авторы подчеркивают, что этим можно будет предотвратить у ребёнка развитие комплекса неполноценности. При простых формах синдактилии сотрудники института имени Турнера рекомендуют выполнение оперативных вмешательств в возрасте 12 лет [18, 91, 121]. Опасность развития рубцовых деформаций и рецидивов патологии высока при раннем разделении пальцев. Даже когда разделение выполнено в дошкольном возрасте, очень часто приходится производить повторную операцию через несколько лет, чтобы устранить синдактилию основания пальцев, которая развивается с возрастом ребёнка [54, 120]. Большинство авторов, сравнивая собственный материал с данными литературы с учётом всевозможных осложнений, считают, что вмешательство надо осуществлять в возрасте от 1 до 6 лет [2, 3, 13, 43]. Другие считают, что подходящий возраст ребёнка для операции является 5-7 лет, т.е. устранение деформации надо производить к моменту поступления ребёнка в школу [5, 6, 49]. Б.В. Парин (1964) рекомендует оперировать детей после 10 лет. Знаменская М.Г. (2001) на опыте лечения 68 пациентов дошкольного, школьного и подросткового возраста в зависимости от степени сложности 17 патологии распределяет возрастной период между 4-15 годами. При этом автор, основываясь на собственном опыте, указывает, что, решая вопрос о возрасте, надо принимать во внимание степень поражения кисти [25]. Morrelle Ph. F. (1988) рекомендует, отложить по возможности хирургическое вмешательство до возраста скелетной зрелости и указывает, что в этом возрасте сокращаются послеоперационные осложнения [105]. С целью хирургической коррекции различных вариантов врождённой синдактилии кисти было предложено множество оперативных методик. Ещё в 1810г. для устранения синдактилии Целлер предложил классическую операцию, которую в последующем, в 1892г., возобновил Фелизе. Целлер выкраивал V- образный лоскут с проксимальным основанием. Его способ считался простым и обнажённые поверхности пальцев закрывались стягивающими швами. При невозможности этого применялась кожная пластика [25, 56, 76]. До применения свободной кожной пластики наиболее широко применялась операция Дидо, для разобщения пальцев линейным разрезом выкраиваются две широкие прямоугольные лоскуты из противоположных сторон разноимённых сращённых пальцев [42]. Указанные широко применяемые оперативные вмешательства по методикам. Целлера и Дидо в настоящее время из-за неудовлетворительных результатов не применяются. [5, 10, 14]. Еще в XVIII-XIX столетиях для лечения синдактилии было предложено множество оперативных методик, которые разделялись на одномоментные и двухмоментные [25, 49, 69, 73, 89, 113, 117, 118, 119]. К одномоментным операциям относятся следующие группы: I группа - простое рассечение межпальцевой перепонки; II группа - пластика местными тканями; III группа — свободная кожная пластика; IV группа — комбинированная. 18 При свободной кожной пластике используются кожные трансплантаты по Тиршу, расщеплённые лоскуты и полнослойные дырчатые лоскуты. При комбинированной пластике с целью создания межпальцевой складки используются различные варианты местной пластики, и дефекты боковых поверхностей укрываются свободными кожными трансплантатами. Выбор метода операции при синдактилии зависит от степени тяжести, вида, протяжённости сращения и состояния поражённых пальцев. В настоящее время в зависимости от формы синдактилии, в арсенале специалистов, занимающихся этой патологией, имеется множество способов хирургического лечения. Несмотря на большое количество осложнений при лечении врождённых форм синдактилии кисти, до сих пор широко применяются следующие виды оперативных методик простое рассечение сращения местно-пластические способы Целлера, Дидо, Штурма, способ Джанелидзе комбинированная кожная пластика с линейными разрезами комбинированная с зигзагообразными разрезами. Многие авторы указывают, что в большинстве случаев процент неудовлетворительных результатов лечения связан с применением способов Целлера, Дидо и Джанелидзе [4, 10, 18, 43,54]. При комбинированной пластике с линейными разрезами Шведовченко И.В. (1982) в послеоперационном периоде отмечал осложнения в 47% случаев. При использовании способов Целлера, Дидо и Джанелидзе частота, осложнений колебалась от 70 до 90%. Высокий процент осложнений при местно-пластических способах операции автор связывает с натяжением мягких тканей и вторичного заживления раны, а также с недостаточным запасом местных тканей для закрытия раневых дефектов. Наряду с этим автор указывает, что частота осложнений после применения свободной пересадки кожи значительно снижается [54]. Буриан Ф. (1967) подчёркивает, что сросшиеся пальцы нельзя разъединять простыми линейными разрезами, а следует рассекать пилообразно. При этом напоминает что, треугольные лоскуты следует 19 поочередно выкраивать на ладонной и тыльной стороне пальца, чтобы они точно соответствовали друг другу и после их перестановки образовался пилообразный шов [13]. Разноречивы взгляды хирургов относительно применения свободной кожной пластики при синдактилии. При методике Bidwill используется V-образный лоскут с основанием у межпальцевой складки а прямоугольный лоскут на тыльной стороне одного из пальцев и при недостатке используется кожный трансплантат. Bauer (1954) укрывал один палец кисти местными лоскутами, а другой свободным полнослойным кожным трансплантатом [74, 105, 108]: Относительно свободной пластики ряд авторов высказывают мнение, что после операции наступает трансформация трансплантата которая чревата развитием келлоидных рубцов [6, 44, 98]. Авторы также напоминают, что отрицательными сторонами кожной пластики, кроме операционной травмы, является риск развития некроза трансплантата и его рубцовое перерождение. В течение более трёх десятилетий в НИИ имени Г.И 'Гурнера при устранении дефектов и деформации пальцев кисти многие исследователи используют толстые расщеплённые кожные трансплантаты. Исследователи на основе многолетнего опыта указывают о преимуществах, и эффективности этих трансплантатов по сравнению с другими методиками свободной пересадки кожи [25]. Комбинированная кожная пластика, предложенная в 1940- году Б.В. Лариным, широко используется и в настоящее время. При этой методике основные участки расщёпленных пальцев укрываются местными лоскутами, а межпальцевой промежуток формируется пересадкой полнослойных кожных трансплантатов. Автор в последующем при изучении результатов отметил, что резко сократились послеоперационные осложнения. После этой методики частичный некроз трансплантата наблюдали в 6,4-10% и тотальный некроз - в 1,8% [10, 17, 44, 82, 91, 98, 103]. 20 Некоторые авторы с целью пластики оставшихся дефектов кожи производили пересадку расщеплённого лоскута кожи, перфорированного кожного лоскута по методике Тирша, Янович, Пясецкому или пересадку кожи на ножке по методу Лимберга, либо использовали гомопластику [6, 25, 40, 93]. Однако Zacharie, Cronin, Coleman в связи с неполноценностью некоторых методов отказались, от операций пересадки кожи по Тиршу, Янович Гайнскому и Пясецкому. Авторы указывают, что после этих методик в дальнейшем развивались рубцовые контрактуры [84, 105]. Напротив, другие авторы подчёркивают, что использование местных лоскутов в отдалённом периоде приводит к тяжёлым последствиям[17, 25]. Эти авторы предпочтение отдают кожной пластике в сочетании со свободной пересадкой кожи, что приводит к хорошим результатам. Ряд авторов с целью устранения дефекта пальцев после разобщения уменьшают объём пальцев иссечением подкожно-жирового слоя и дефекты укрывают Z –образным ушиванием лоскутов [91, 99, 106]. Van der Biezen, Bloem JJ. (1994), приводя историческую характеристику оперативных вмешательство при синдактилии, в трёх специфических временных периодах указывают, что в XIX веке использованы методы прямого разреза или местного лоскута, затем в начале XX века представлены кожные трансплантаты, а в XXI веке Z- образные и сочетание Z-разрезов, лоскутов и трансплантации [121]. Бойчев Б. (1971) на собственном опыте лечения больных с синдактилией рекомендует соблюдение следующих основных принципов [51]: Нецелесообразность одноэтапного отделения обеих сторон одного и того же пальца в связи с возможностью пересечения обеих пальцевых артерий, которая может привести к некрозу пальца. Формирование основания межпальцевого пространства использованием свободной кожи и избежание продольных рубцов перед нейтральной линией пальца. 21 Операции при синдактилии являются одним из наиболее сложных вмешательств и не заключаются в простом лишь разъединении сросшихся пальцев. Изменить тенденцию развития неправильно развитых пальцев почти невозможно. На почве рубцов, оставшихся после операции, часто возникают рецидивы, деформации или контрактуры [13, 42, 55, 62, 77]. Подход к хирургическому лечению врождённой синдактилии в 50-60 годах XX столетия, сущность которого заключалась в укрытии более важного в функциональном отношении пальца, за последние два десятилетия коренным образом изменился. В настоящее время многие авторы единодушны во мнении, что при выборе метода оперативного лечения сращённых пальцев необходимо учесть решение функциональных и эстетических задач [5, 6, 25, 40, 55, 61]. Литературные данные убеждают в том, что причиной неблагоприятных исходов оперативных вмешательств по поводу синдактилии является применение методик, не обеспечивающих заживление ран первичным натяжением, предотвращение рубцовых деформаций и рецидивов в виде базальной синдактилии [25, 37, 53, 55, 65, 88, 89]. Одним из принципиально отличающихся способов устранения врождённой синдактилии является применение дистракционного способа аппаратами внешней фиксации, предложенный академиком Иллизаровым ещё 1984г. Для лечения патологии мелких трубчатых костей и устранения синдактилии академиком Г. А. Иллизаровым (1984) был предложен специальный аппарат с необходимым набором деталей. После применения аппарата внешней фиксации появились новые возможности в лечении детей с данным пороком развития. Основной целью при использовании метода является создание запаса кожи, уменьшение или избежание свободной кожной пластики, преодоление недостаточности кожно-пластических ресурсов, причём результаты хорошие и осложнений не отмечается [11, 23, 25,27,28, 29, 30, 31, 32, 46, 52, 53, 67]. 22 Шевцов В.И. (2002), применяя базисный мини-аппарат для лечения различных видов и форм синдактилии у 68 пациентов дошкольного, школьного и подросткового возраста, в 16,8% получил отличные, в 70 % хорошие и в 13,2% случаев удовлетворительные результаты. Автор наряду с выполнением кожной пластики широко использовал местные ткани без привлечения дополнительных кожно-фасциальных трансплантатов и ни в одном случае не получил неудовлетворительных результатов. В настоящее время методы управляемого чрескостного компрессионно-дистракционного остеосинтеза широко применяются при разных видах синдактилии, с учётом возраста пациентов [22, 32, 37, 38, 39, 56, 115]. По мнению авторов, равномерное приложение дистракционных усилий на всём протяжении сращённых пальцев кисти при использовании аппарата обеспечивает формирование кожного регенерата необходимых размеров для выполнения кожной пластики. Разработанные методики позволили индивидуализировать лечебный процесс, исходя из вида синдактилии, её выраженности и состояния местных тканей [19, 20, 21, 25, 27,28, 34, 36, 54, 58, 62, 65, 113]. Знаменская М.Г. (2001) на основе применения оригинальных приёмов техники оперативного вмешательства 58 пациентам с синдактилией е использованием модификаций аппаратов внешней фиксации подчёркивает их возможности для устранения деформации фаланг пальцев с созданием в межпальцевых промежутках кожной дубликатуры. Автор указывает, что до лечения основная функция у 72% пациентов составляла только цилиндрический захват определённого диаметра, у 20% были частично межпальцевая и крючковая функции. При изучении результатов операции функционально восстановлены возможности захвата, противопоставление пальцев, межпальцевая функция достигала возможностей здоровой кисти [25]. Микусев И.Е. (1996) при лечении больных дистракционным методом отмечает, что отдалённые результаты по сравнению с ближайшими 23 оказались хуже и связывает это с изменениями самой кожи при дистракции, т.е. «дистракционной болезнью». Автор подчеркивает, что дистракционный способ невозможно использовать при костной синдактилии, т.к. при дистракции образуется костный регенерат, ведущий к рецидиву, что усложняет выполнение второго этапа кожной пластики [34]. Анализируя данные российских авторов о применении управляемого чрескостного дистракционного остеосинтеза по Иллизарову при лечении деформаций кисти и сращении пальцев, можно сделать вывод, что применение этих методик имеет преимущество, однако необходимо детализировать вопросы рационального их применения при разных видах и формах синдактилии, выбора оптимального возраста пациентов. Несмотря на существующие различные оперативные методики, следует отметить, что многие из них достаточно неразработаны. Ряд авторов, кроме вмешательства на мягких тканях, производят коррекцию костей запястья. В том числе Рухман (1964) производил сближение пястных костей, используя шелковую нить, Кос использовал чрескостные швы. В. Д. Чаклин использовал остеотомию костей запястья, Gruga- применял частичную резекцию костей запястья, Sarneska-Stetanowich резецировал проксимальные концы пястных костей и сближал их швами [25, 33]. В некоторых случаях, независимо от срока операции, имеющийся избыток местных тканей при разобщении пальцев и формировании межпальцевых промежутков по боковым поверхностям пальцев остаются дефекты мягких тканей различного диаметра. В таких ситуациях более приемлемо применение комбинированной пластики сращённых пальцев. При хирургическом лечении синдактилии одним из основных принципов является формирование дна межпальцевых промежутков. Наиболее распространённым методом пластического формирования межпальцевой складки является метод сопоставления двух треугольных лоскутов, выкроенных из собственной кожи сращённых пальцев. При этом практически у всех больных образуются дефекты различных размеров по 24 боковым поверхностям основных фаланга разобщённых пальцев. Эти дефекты укрываются путём свободной пересадки во всю толщу полнослойного кожного трансплантата (Bunnell, 1956, Nylen, 1957, В.А. Штурм, 1957,). Б.В.Парин, 1962, Б.В.Парин, 1967, Neute, 1967, Г.С. Годунова, 1970, E.H. Горбач, 2000.). Ряд зарубежных авторов для формирования межпальцевой складки используют два боковых, ладонные и тыльные лоскуты. [71, 76; 80; 84, 101, 109, 122]. При изучении отдельных результатов в сроки 8-10 лет авторы достигали удовлетворительных форм межпальцевых промежутков. Однако при этом, в некоторых случаях, авторы отмечают развитие контрактур пальцев и рецидив синдактилии в области сформированных складок. В настоящее время существует множество способов формирования дна межпальцевого промежутка, однако нашли широкое применение лишь некоторые из них. При разобщении сращённых пальцев имеется множество вариантов формирования межпальцевой складки с помощью свободного кожного трансплантата (Ю.Ю. Джанелидзе, 1934; Barsky, 1951), с использованием филатовского стебля (Б.В.Парин, 1962), с использованием кожных лоскутов, применением треугольного, прямоугольного, подковообразного тыльного лоскутов (Palma, 1934; Bunnell, 1956; Tondra, 1956; Ю.Ф. Исаков, Ю.М. Лопухин, 1977). Ряд авторов при лечении врождённой синдактилии требуют соблюдать следующие основные принципы межпальцевую складку сформировать таким образом, чтобы последняя имела нормальную глубину и ширину замещать дефекты кожи, по возможности, кожей самих пальцев, при невозможности нужно прибегнуть к свободной пересадке кожи [25, 93, 108, 117, 120]. По данным ряда авторов, после лечения простых форм синдактилии тотальный некроз лоскута составил 1,8% и частичный некроз лоскутов составил от 6,4% до 10% [11,17]. 25 До настоящего времени нет единого взгляда на частоту и причины образования вторичных деформаций после разделения сращённых пальцев у детей. Между тем при анализе отдалённых результатов лечения синдактилии разные авторы приводят данные, которые значительно отличаются друг от друга, при этом нет единой системы и оценки полученных результатов [54, 86]. Шведовченко И.В. (1982) при изучении отдалённых результатов приводит следующие причины развития неудовлетворительных результатов недооценка тяжести патологии кисти, лечебно-тактические, лечебно-технические и организационные ошибки, допущенные при выборе способов операций и технического их выполнения, ведение послеоперационного периода и диспансеризация оперированных детей [54]. Балабаниц Г.Ф. (1965) рецидив синдактилии на протяжении 1,5 лет считает как удовлетворительный результат, а стойкие сгибательные контрактуры как плохой [5]. Бенуа Н.И. (1966) к удовлетворительным результатам относит те случаи, когда глубина межпальцевого промежутка формирована недостаточно или же имеются грубые послеоперационные рубцы, но резкого нарушения функции пальца нет. Рецидив синдактилии и рубцовые контрактуры автор относит к неудовлетворительным результатам [9, 10]. До сих пор в литературе описываются различные осложнения в виде Рубцовых деформаций, трансформации пересаженного лоскута, рецидивов заболевания, и это диктует необходимость дальнейшего изучения данной проблемы [14, 25, 41, 54, 84, 88]. Учитывая недостаточность пластических ресурсов, возможность развития рубцовых деформаций и рецидивов синдактилии, английскими авторами использована тканевая экспансия кисти путём подкожного введения имплантата. Длительность нагнетания процесса растягивания кожи варьировала до 10 дней. Методика применительна, однако риск развития осложнений высок [94, 100, 108]. 26 Coombs С. J. et all (1994) подчёркивают, что при хирургическом лечении синдактилии тканевая экспансия является хорошо обоснованной методикой для укрытия дефекта мягких тканей. Авторы отмечают, что никаких инфекционных осложнений не имели, а увеличенные в объеме лоскуты впоследствии приобрели нормальную форму [83]. Witney S. J. et all (2001), учитывая возможность развития осложнений в послеоперационном периоде, описывают новый метод разобщения сращенных пальцев. Отличие их метода от стандартной техники заключается в том, что авторами используется больше пальцевых лоскутов. Эти лоскуты более длинные, с наличием подкожно-жирового слоя. Результаты операций оценили 6 параметрами, и они были хорошими [120]. De Smet L. et all (1998), анализируя отдельные результаты хирургических вмешательства при разобщении пальцев, активную функцию их отмечали в 86% случаев и хороший косметический результат у 64% больных [85]. Таким образом, несмотря на то, что вопросам хирургического лечения врождённой аномалии развития кисти, в частности, синдактилии, посвящено много работ, до сих пор единой тактики оперативного вмешательства не имеется. Несмотря на неудовлетворительные результаты в послеоперационном периоде, прямое рассечение кожи межпальцевых промежутков применяется по сей день. В литературе часто приводятся такие осложнения, как рецидив патологии, образование контрактур расщеплённых пальцев, некроз пальцев, даже после оптимальных местно-пластических операций. Кроме того, до сих пор, в силу тяжести патологии, не до конца разработаны возрастные показания для коррекции синдактилии. Ряд авторов считают нецелесообразным вмешательства в раннем возрасте в связи с неудовлетворительными результатами и развитием осложнений, другие в противоположность подчёркивают возможность и необходимость раннего лечения, для избавления ребёнка от комплекса неполноценности. 27 В целом проблема лечения врождённой синдактилии кисти на сегодняшний день остаётся актуальной, требующей разработки индивидуальных схем лечения в каждом конкретном случае и выбор оптимальных способов лечения среди широкого арсенала оперативных методик. 28 ГЛАВА II. КЛИНИЧЕСКИЙ МАТЕРИАЛ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ 2.1. Общая характеристика клинического материала Материал настоящего исследования за период с 2011 по 2014 гг. включает анализ результатов обследования и лечения 42 больных в возрасте от 1 до 29 года с врождённой синдактилией кисти, которым выполнены оперативные вмешательства на все больных, в условиях кафедра травматологии-ортопедии, ВПХ с нейрохирургией в ТМА и Республиканский Центр Детская Ортопедия. Число пациентов мужского и женского пола было равным - 22:20 (таблица 1). Дети до 14 лет составили преимущественное большинство 35 (83.3%). Возраст Пол Мужской пол Женский пол 1-5 лет Итого: % Таблица 1. 7-14 лет 15-20 лет 21-29 лет Всего: % 16 3 2 1 12 4 3 1 28 (66.6%) 7 (16,6%) 5 (11.9%) 2 (4,7%) 22 (52.4%) 20 (47.6%) 42 (100%) Распределение больных по полу и возрасту Представленной таблицы видно, что основной больных - 35 поступили в детском возрасте, т.е. тогда, когда, по мнению большинства авторов, врождённые аномалии развития кисти должны быть уже устранены [25, 35, 37, 40, 38, 46]. В большинстве случаев (26) наблюдалось двустороннее сращение пальцев кистей, что составило 62%, сращение пальцев только правой кисти имело место у 9 (21.4%) пациентов, только левой кисти - у 7 (16.6%)(табл. 2). 29 СИНДАКТИЛИЯ КИСТИ Таблица 2. Односторонняя Двухсторонняя Локализация сращений пальцев кисти Правосторонняя Левосторонняя 9 7 21.4% 16.6% 26 Всего: 42 62% 100% Больные были распределены на 3 клинические группы: I - простая форма синдактилии; II - сложная форма синдактилии; III - рецидивная синдактилия. В первую группу - простой формы синдактилии были включены 20 (47,6%) (36 кисть, 93 пальцев) больных. Особенности этой формы заключались в том, что пальцы имели правильное анатомическое строение, но полностью или частично были сращены между собой. Так, полное сращение пальцев наблюдалось в 15 (75%) случаях, а неполное - в 5 (25%). Причём, среди неполных синдактилий в 3 случаях отмечалась проксимальная форма, когда сращения были по типу перепонки и занимали лишь уровень основной фаланги, а в 2 случаях сращения доходили выше уровня средней фаланги (рис.1). Как правило, сращения были в пределах мягких тканей, что принято в литературе называть, кожной формой синдактилии, при которой от двух до нескольких пальцев объединены в одно общее кожное покрытие, из-за чего пальцы сгибаются и разгибаются совместно. В большинстве случаев отмечалось сращение III-IV (48,4%), II-IIIIV-V (9,3%) и I-II (7,8%) пальцев кисти (табл. 3). 30 Варианты сращения пальцев Таблица 3. Кол-во больных Варианты сращения Общее Кол-во Общее колпальцев кол-во сращений во больных ОдностоДвустокисти пальцев роннее роннее I-II 1 2 4 1 II-III III-IV I-II-III II-III-IV III-IV-V I-II-III-IV I-II-III-IV-V Всего: - 6 2 2 2 1 1 14 1 23 - - 2 - 2 29 2 52 2 2 6 1 5 72 4 104 6 6 18 4 25 171 1 29 2 2 4 1 1 42 В большинстве случаев (5) при неполных видах сращений отдельное сгибание и разгибание пальцев, а также некоторые виды тонкого захвата не страдали. При простой синдактилии наиболее часто отмечалась кожная форма (20), при которой от двух до нескольких пальцев были объединены в одно общее кожное покрытие. У этих пациентов все пальцы сгибались и разгибались совместно. 31 Рис 1. Простые формы синдактилии: а) полное сращение III межпальцевого промежутка вид с тыльной поверхности; б) вид с ладони, пальцы в полном отведении; в) проксимальное сращение на уровне основных фаланг; г) сращение на уровне средних фаланг. Во вторую группу сложной формы синдактилии, вошли 9 больных на 18 кистей (52 пальца). При этой форме синдактилии наряду с кожным сращением отмечается также недоразвитие и деформация пальцев. Следует отметить, что синдактилия в данной группе сочеталась с порочным положением пальцев кисти - в виде скручивания их между собой (3), недоразвитием (5) и отсутствием (1) средних фаланг. В 2 случаях кисть с аномально развитыми пальцами была афункциональной (Рис.2). У всех этих больных, кроме сращения пальцев, отмечалось также искривление ногтевых фаланг, сращённых пальцев в локтевую сторону кисти. Мы связывали это с анатомическими особенностями развития IV пальца, т.е. III палец по длине превосходит IV палец, который отстаёт в росте и как бы тянет ногтевую сторону сращённого III пальца в локтевую сторону кисти. Среди этой группы у 3 детей синдактилия сопровождалась порочным положением пальцев. У первого пациента были сращены I-IIIII-IV пальцы 32 правой кисти и II-III-IV пальцы левой кисти. Патология у этого ребёнка сочеталась с брахидактилией. У второй больной отмечалось сращение IIIII- IV пальцев правой кисти и II-III пальцев левой кисти в сочетании с амниотическими перетяжками. У этой же девочки имела место синдактилия пальцев стоп. В третьем случае отмечалось сращение I-II-III пальцев правой кисти. У другого больного отмечался добавочный луч III пальца обеих кистей. У двух других больных была симбрахидактилия. В остальных 3 случаях наблюдалось искривление ногтевых фаланг в локтевую сторону. Рис.2. Сложные формы синдактилии кисти: а-б) порочное положение пальцев кисти в виде скручивания; в) сращение I-II межпальцевого промежутка правой кисти и проксимальной синдактилией II-III межпальцевых промежутков с амниотической перетяжкой левой кисти; г) синдактилия в сочетании с добавочным III пальцем кисти. В третью группу рецидивной синдактилии кисти включили 5 больных (7 кистей), при этом отмечалось сращение 19 пальцев, у которых имело место повторное неполное сращение межпальцевых промежутков на уровне проксимальных фаланг (Рис. 3). 33 Известно, что основной причиной рецидивов сращений пальцев является первичная неадекватная коррекция патологии, при которой повторные операции вызывают значительные сложности. Это группа является примером неправильного подбора способа операции и выполнения вмешательства невооружённым глазом с использованием грубых обще хирургических инструментов. При многократных необоснованных попытках устранения, рецидивов синдактилии наряду с повторным рецидивом патологии развиваются вторичные деформации пальцев кисти. В таких случаях возникает необходимость, как в ликвидации рецидивов сращений, так и коррекции сопутствующих деформаций пораженных пальцев. Все эти больные были оперированы в других лечебных учреждениях, причем 3 из них оперативных вмешательства были выполнены неоднократно. Из анамнеза выяснилось, что трём пациенткам разобщение пальцев проведено неоднократно, причём все операции были выполнены в одном и том же лечебном учреждении. У одного пациента этой группы в результате нагноения раны рецидив, наступил через месяц, у других в сроки от 3 месяцев до года. У всех пациентов, с рецидивом синдактилии имелись плотные послеоперационные рубцы. Одному ребёнку до поступления в специализированное учреждение разъединение сращённых пальцев было выполнено три раза. При ретроспективном анализе пациентов нам удалось выяснить следующее: - у 1 пациентов имело место нагноение послеоперационных ран; - в двух случаях на уровне основных фаланг и ладонной поверхности кисти образовался обширный дефект, для укрытия которого был использован кожный трансплантат, что стало причиной повторного сращения пальцев кисти; - всем этим пациентам были использованы линейные разрезы; 34 - у всех пациентов не были адекватно сформированы межпальцевые промежутки; - в 1 случаях на оперированной конечности был поврежден пальцевой сосудисто-нервный пучок; - оперативные вмешательства были выполнены общими хирургами. При обследовании больных с рецидивами синдактилии было выявлено следующее соотношение сращённых пальцев. Сращение III-IV пальцев обеих кистей - у 3 больных; I-II пальцев правой кисти - у 2 больных и левой кисти - также у 2 больных; I-II-III-IV пальцев правой кисти и амниотические перетяжки I-II, IV пальцев - у одного пациента; III-IV-V пальцев обеих кистей - у одного пациента; III-IV пальцев правой и III-IV-V пальцев левой кисти - также у одного больного. Рис.3. Рецидивные синдактилии пальцев кисти с рубцовой контрактурой III-IV пальцев правой кисти. При обследовании у 8 (19%) больных из 42 нами было выявлено сочетание синдактилии с другими пороками развития кисти. Так, у 3 больных синдактилия сочеталась с симбрахидактилией (укорочение пальцев); синдактилия с эктродактилией (недоразвитие некоторых фаланг) - у 1 пациентов; синдактилия с полидактилией (добавочными рудиментарными пальцами) - у 2 пациентов. У одного пациента при синдактилии имелись добавочные кости запястья. У остальных 34 (81%) пациентов пальцы были правильного анатомического строения и не отставали в своём развитии. 35 2.2. Методы исследования и их результаты. Обследование пациентов проводилось по единой схеме: клинический объективный осмотр, рентгенография, фото-документация. Рентгенография Рентгенографию кисти проводили в двух проекциях на обеих конечностях всем больным до операции. Больным в дооперационном периоде рентгеновские снимки выполнили аппаратом Bucky Diagnost (Philips) в кабинете рентгенографии ТМА II-клиники и РДОЦ. При рентгенографии кисти оценивалось анатомическое строение костей со сравнением их на обеих кистях; состояние плотности костей; состояние суставов, наличие и протяженность костных синдактилий, а также нарушение роста костей кисти и пальцев. При рентгенографии у 3 (7,2%) отмечено сращение ногтевых фаланг. Симбрахидактилия отмечалась у 1 пациентов, в 1 случаях имела место грубая деформация - скручивание пальцев (Рис. 4). Рис. 4. Рентгенограммы с врождённой синдактилией кисти. На вышеприведённых рентгенограммах (Рис. 4.) отмечается сращение костей ногтевых фаланг; симбрахиодактилия с рудиментарными VI пальцами и скручивание нескольких пальцев. При сочетании синдактилии с рудиментарными пальцами в 4 случаях были выявлены добавочные пальцы, которые отходили от костей второго ряда запястья. Рентгенография кисти имеет особое значение при сложной форме патологии, когда отмечается скручивание нескольких длинных пальцев. 36 Рентгенография позволяла выявить характер костного и суставного поражения и уточнить степень тяжести сращения пальцев, предопределяя таким образом первоначальный объём операции. Фото-документация. Фото-документация позволяет запечатлеть характер и тяжесть врождённой синдактилии кисти, сопоставлять их с результатами реконструктивных операций, произвести ретроспективный анализ и наглядно продемонстрировать этапы хирургического лечения. Снимки производились с помощью цифрового фотоаппарата всем пациентам до операции, во время выполнения оперативных вмешательств, а также в ближайшем и отдалённом периодах. Ультразвуковая допплерография. С помощью ультразвукового допплеровского исследования определяли линейную скорость кровотока в артериях мелкого и среднего калибра. Отличительной особенностью допплерографии является то, что данный метод позволяет регистрировать кровоток непосредственно на пальцевых сосудах. Обследование проведено на ультразвуковом диагностическом аппарат с датчиком наименьшей частоты (8-10 МГц) 20 пациентам в ТМА. Во всех случаях определяли кровоток в обще пальцевых и пальцевых артериях с целью выявления аномалий сосудистого русла. После регистрации проводилась количественная оценка линейной скорости кровотока и выявление доминирующей пальцевой артерии. Необходимо отметить, что при сложных сочетанных формах синдактилии (скручивание пальцев в единый блок) практически невозможно определить скорость кровотока в ладонной дуге кисти и сращённых пальцах. Кроме того, при данном виде патологии также неинформативным является и ангиографический метод исследования. 37 38 ГЛАВА III. ХИРУРГИЧЕСКАЯ ТАКТИКА И ТЕХНИКА ОПЕРАТИВНЫХ СПОСОБОВ ЛЕЧЕНИЯ ВРОЖДЁННОЙ СИНДАКТИЛИИ КИСТИ 3.1. Показаниям различным видам хирургического разобщения пальцев. Всем 42 пациентам были выполнены оперативные вмешательства. Выбор срока операции, зависел от возраста больного, а способа от тяжести патологии, наличия вторичных деформаций. Пациентам I клинической группы сроки выполнения коррекции не имели существенного значения на функцию кисти, следовательно, вмешательство проводилось по достижении организма ребёнка физиологической стабильности. Однако больным второй клинической группы ввиду отставания пальцев в развитии и возникновения вторичных изменений с возрастом, считали целесообразным выполнить оперативные вмешательства в 2-3 летнем возрасте ребёнка. Хирургическое вмешательство по поводу синдактилии пальцев, особенно у детей, является деликатной операцией, и должно выполняться строго под оптическим увеличением, с использованием прецизионной техники и тонкого шовного материала. Обоснованием тому является тонкий калибр пальцевого сосудисто-нервного пучка, зачастую с аномальным топографическим расположением, который должен быть выделен без повреждения. К тому же, выкраивание и мобилизацию лоскутов нужно проводить правильно, т.е. во весь слой кожа, подкожная клетчатка и фасция, ибо слишком тонкое поверхностное выделение лоскутов приводит к их ишемии и некрозу. При наложении швов необходимо учитывать направление тканей, чтобы сила натяжения не была направлена только на верхушки лоскутов, а наоборот, имела равномерное распределение. Особое внимание уделяли в определении очерёдности и этапности выполнения оперативных вмешательств, особенно у больных с синдактилией нескольких пальцев и обеих кистей. При этом исходили как из особенностей оценки кровообращения; так и характера сращений. Так, при сращении всех пальцев, первым этапом разобщали крайние, т.е. большой палец и мизинец 39 ввиду того, что можно выкроить достаточно тканей из боковых участков кисти. Кроме того при этом в какой-то степени достигается хватательная функция кисти. Вторым этапом разобщали один из трёх оставшихся, ещё сращении палец указательный или безымянный но ни, в коем случае не все пальцы сразу, ибо может отмечаться большой дефицит покровных тканей среднего пальца, а также повышается риск нарушения кровообращения в одном из этих пальцев, вплоть до его потери. Что же касается правой и левой кистей то, на наш взгляд, следует первоначально корригировать аномалии на доминантной конечности с целью обеспечения больному возможности самообслуживания. Хотя принципиального значения в лечении данный аспект не имеет и при необходимости для уменьшения этапов операции можно устранять сращения пальцев одновременно на обеих кистях, тем не менее, мы придерживались вышеуказанных принципов. Временной интервал между каждыми этапами составлял не менее 6 месяцев, так как за это время рубцы на кисти прочно сформировываются и созревают, а в целом организм больных лучше восстанавливается после хирургического вмешательства с общим наркозом. При выборе способов оперативного лечения исходили из результатов рентгенография определяли схемы местно-пластических операций. 3.2.Хирургическая коррекция простой формы синдактилии. При синдактилии пальцев с правильным анатомическим строением (I клиническая группа) определяли в основном решение двух задач: разобщение сращённых между собой пальцев и создание межпальцевых промежутков. У больных с неполной простой формой синдактилии при использовании местно-пластических операций удалось оптимально решить эти задачи. Нами в 2 случаях проксимальной неполной (перепончатой) формы синдактилии использованы способы «Балабаниц» (5), 40 которые позволили успешно разобщить пальцы и создать межпальцевой промежуток. При неполных простых синдактилиях, сращённых выше средних фаланг (2), данные способы не позволяли обеспечить укрытие дефектов кожи пальцев местными тканями, который позволяет выкроить 5 лоскутов и сформировать межпальцевой промежуток глубже, был вполне оптимальным в таких случаях. Приведём клинический пример. Больная П, 1997г.р., и/б № 745, поступила 03.06.2012г. с диагнозом: врождённая проксимальная неполная мягкотканая синдактилия I-II-III-IV-V пальцев обеих кистей. Объективно имеет место проксимальное неполное сращение I-II-III-IV-V пальцев обеих кистей. Пальцы развиты правильно, искривление ногтевых фаланг не отмечается. Сгибание и разгибание пальцев кисти совместное и полное. Девочка с нормальным психическим состоянием, в умственном развитии не отстает от своих сверстниц. При тщательном обследовании другие пороки развития со стороны конечностей и внутренних органов не были обнаружены. Рис. 9. Рентгенография кисти. На рентгенограмме кистей наличие костно-деструктивных изменений нет. С целью формирования межпальцевой складки по обеим поверхностям кисти, соответствующим основанию сращения пальцев, были начерчены схемы способа Маг-Ге, который позволяет выкроить 5 лоскутов и 41 сформировать межпальцевой промежуток глубже, был вполне оптимальным в таких случаях. (Рис. 10 а,б). По ладонной и тыльной поверхностям обоих сращённых пальцев кисти по ранее намеченным линиям произведены разрезы. Под оптическим увеличением мобилизованы пять треугольных кожнофасциальных лоскутов. Также мобилизовали треугольные лоскуты, выкроенные по ладонной и тыльной поверхностям кисти для формирования межпальцевой складки глубже. Тяжи между сращёнными пальцами были рассечены, после идентификации пальцевых сосудисто-нервных пучков было произведено разобщение пальцев. После гемостаза кровенаполнение всех разобщённых кровообращение пальцев лоскутов левой кисти компенсированное. удовлетворительное, После сопоставления треугольных лоскутов поочередно зашили раны пальцев кисти (Рис. 10 в,г). Рис. 10. Больная П. Схематическое изображение способа Маг-Ге (а-б); вид пальцев после зашивания ран по ладонной и тыльной поверхности кисти (в-г). 42 Течение послеоперационного периода гладкое, раны зажили первичным натяжением. Больная выписана на 7-е сутки. Швы сняты на 12-е сутки. Помимо способа Mustard'е, в 4 случаях такой формы нами использован зигзагообразный (пилообразный) или прямоугольный разрезы. Схема разрезов маркировалась по ладонной и тыльной поверхностям пальцев, т.е. с одной поверхности продолжалась в другую. Такие разрезы являются единым, как бы зеркальным отображением одной схемы. При этом выкраивается по 2-4 треугольных или «П» образных лоскута на каждой стороне сращённых пальцев. Мобилизация и перемещение лоскутов позволяли освободить пальцы от единого кожного покрова и полностью укрыть каждый разобщённый палец местными тканями, а также формировать межпальцевой промежуток. Данная схема разрезов была вполне приемлема и при полной простой форме синдактилии, но как правило, по медиальным поверхностям разобщённых пальцев на уровне основной (в одном пальце) и дистальной (в другом) фаланг оставались небольшие дефекты покровных тканей, которые по необходимости замещали полнослойными кожными аутотрансплантатами, взятыми из медиальной поверхности верхней трети плеча или из паховых областей. Костное сращение на уровне ногтевых фаланг, которые зачастую наблюдаются при этой форме синдактилии, удалось легко разобщить с помощью долота и молотка. Ниже приводим клинический пример хирургического лечения простой формы синдактилии. Больная М, 1998г.р., и/б № 859, поступила 12.05.2012г. с диагнозом: врождённая полная мягкотканая синдактилия III-IV пальцев обеих кистей. Объективно имеет место полное сращение III-IV пальцев обеих кистей. Пальцы развиты правильно, искривление ногтевых фаланг не отмечается. Сгибание и разгибание пальцев кисти совместное и полное (Рис. 11). 43 Рис. 11. Больная М., с полной синдактилией III межпальцевого промежутка а) вид с тыльной стороны кисти; б) вид с ладонной стороны кисти. При обследовании внутренних органов патологии не выявлено. На рентгенограмме кисти наличие костно-деструктивных изменений нет. Дистальные фаланги III-IV пальцев обеих кистей между собой сращены (Рис. 12). Рис.12. Рентгенография обеих кистей больной М. По ладонной и тыльной поверхностям обоих сращённых пальцев кисти по ранее намеченным линиям произведены разрезы. С целью формирования межпальцевой складки по обеим поверхностям кисти, соответствующим основанию сращения пальцев, кроме 2-образной линии, были начерчены две линии, образующие треугольный лоскут с вертикально расположенной верхушкой (Рис. 15, а, б). Под оптическим увеличением мобилизованы треугольные кожнофациальные лоскуты. Перемычки между костями обоих сращённых пальцев 44 были рассечены, после идентификации пальцевых сосудисто-нервных пучков было произведено разобщение пальцев. Также мобилизовали треугольные лоскуты, выкроенные по ладонной и тыльной поверхностям кисти для формирования кровенаполнение обоих кровообращение лоскутов межпальцевой разобщённых складки. пальцев компенсированное. После гемостаза удовлетворительное, После сопоставления треугольных лоскутов поочередно зашили раны пальцев кисти. По локтевой поверхности средней фаланги III пальца образовался дефект мягких тканей размерами 1,5 х 1,2см и по лучевой поверхности средней фаланги IV пальца 1,0 х 1,0см. Дефекты укрыты полнослойными кожными трансплантатами (Рис. 15, в, г, д, е). 45 Рис.15. Больная М., схема разрезов кожи по ладонной поверхности (а) и тыльной (б) поверхностям кисти. Этапы операции: вид раны по ладонной (в, д) и тыльной (г, е) поверхностям кисти. Течение послеоперационного периода гладкое, раны зажили первичным натяжением, кожные трансплантаты прижились. Больная, выписана на 7-е сутки. Швы сняты на 12-е сутки. Как видно из наблюдения, местно-пластические оперативные вмешательства при простых формах синдактилии позволяют почти 46 полностью укрыть разобщённые пальцы покровными тканями, а масштабы использования полнослойных кожных аутотрансплантатов минимальны. 3.3: Хирургическое лечение сложных форм синдактилии, кисти (II клиническая группа). Всего при сложной форме патологии были сращены 52 пальца на 18 кистях, при этом были разобщены 35 пальцев на 15 кистях. При синдактилиях недоразвитых и деформированных пальцев ввиду разнообразия форм и почти отсутствия похожих аномалий в каждом- случае хирургическая тактика рассматривалась индивидуально, так как возникала необходимость нестандартного выполнения местно-пластических операций. Сложность хирургической коррекции таких аномалий развития пальцев заключалась ещё и в том, что костный скелет пальцев существенно изменён, а дефицит покровных тканей значительный. Ось пальцев исправлялась путём клиновидной резекции деформированной части фаланг, остеотомии и капсулотомии, интрамедулярного проведения спиц. В данной группе больных, помимо сращения пальцев, наблюдалось их укорочение и скручивание. В 2 случаях симбрахидактилии 5 пальцев, III палец резко отставал в костном развитии, а средние фаланги пальцев отсутствовали или были рудиментарными. В ходе коррекции такой формы аномалии главной целью хирургического вмешательства было восстановление хватательной функции кисти, поэтому костные остатки недоразвитого III пальца резецировали, формировали четырехпалую кисть, помимо устранения сращения, по возможности удлинили пальцы, используя способ Mustard'e (jumping man). Во втором случае симбрахидактилии 5 пальцев интраоперационной было выявлено нарушение нормальной анатомии сосудистой системы кисти в виде отсутствия глубокой артериальной дуги с проксимальным разделением и уменьшением количества пальцевых артерий. У трёх других больных синдактилии сопровождались порочным положением пальцев, с амниотическими перетяжками. В одном случае отмечались добавочные кости в основной фаланге III пальца обеих кистей, которые при 47 коррекции синдактилии резецировали. У остальных больных (3) отмечалась девиация ногтевых фаланг сращенных пальцев в локтевую сторону кисти, что было устранено путём клиновидной резекции кости дистальной фаланги. Во всех случаях использования местно-пластических операций лоскуты выкраивались и перемещались нестандартно. Необходимость использования полнослойного кожного трансплантата размерами 2x1,5см среди этих больных возникла в 5 случаях. В качестве примера хирургического лечения сложной синдактилии приводим следующее наблюдение. Больная Р., 1994 г.р, и/б № 953, поступила 26.04.2013г. с диагнозом: врождённая аномалия развития левой кисти, симбрахидактилия левой кисти, неполное сращение I межпальцевого промежутка, полное сращение II-III-IV межпальцевых промежутков. Девочка в нормальном психическом состоянии, в умственном развитии не отстаёт от своих сверстниц. При тщательном обследовании другие пороки развития со стороны конечностей и внутренних органов не были найдены. В хирургическом статусе недоразвитая левая кисть с укорочением пальцев относительно контралатеральной стороны от 1,0 до 2см, неполное сращение I пальца и полное сращение остальных четырех длинных пальцев с укорочением и уменьшением размеров пальцев, полное отведение большого пальца невозможно (Рис. 16, а-б). При исследовании тонких видов захвата противопоставление большого пальца возможно, однако неправильное (Рис. 16, в-г). 48 Рис. 16. Больная Р., а) вид кисти в выпрямленном состоянии пальцев; б) согнутое состояние пальцев, сгибание пальцев совместное, сжатие пальцев в кулак возможно, в-г) выполнение тонких видов захвата. На рентгенограмме отмечается укорочение и утончение костей поражённых пальцев с признаками артроза дистальных межфаланговых суставов III-V пальцев (Рис. 17). Рис. 17. Больная Р. Рентгенография кисти. 49 Учитывая сложную форму патологии, большую вероятность недоразвития сосудистой системы кисти больной, была выполнена открытая ангиография верхней конечности, где выявлено, что отмечается аномалия развития ладонной артериальной дуги и уменьшение числа пальцевых артерий. Кроме того, отмечалось дистальное разделение пальцевой артерии, идущей к боковым поверхностям сращенных сторон IV-V пальцев (Рис. 18). Под общим обезболиванием выполнен I этап операции: формирование I межпальцевого промежутка нестандартной схемой местной пластика местно-пластических и разобщение операций. По IV-V тыльной поверхности I-II пальцев под оптическим увеличением выкроены 2 и по ладонной поверхности этих же пальцев 3 кожно-фасциальных треугольных лоскута (Рис.19, а-в). Идентифицированы пальцевые сосудисто-нервные пучки, идущие к большому и указательному пальцам. Полное отведение большого пальца достигли пересечением тяжей по межпальцевому промежутку. Кровообращение лоскутов и пальца оценивалось после снятия жгута и тщательного гемостаза и было компенсированным. Лоскуты ушиты без натяжения и сформирован I межпальцевой промежуток. По тыльной поверхности сращенных IV-V пальцев маркирована нестандартная схема Z разреза. Выкроены два лоскута по тыльной и один по ладонной поверхностям кисти. Кожно-фасциальные лоскуты были мобилизованы с учётом анатомического расположения пальцевых артерий и нервов. Перемычки пересечены, пальцы разобщены. После ушивания треугольных кожно-фасциальных лоскутов нарушения кровообращения пальцев не отмечалось (Рис.19, г-и). 50 51 Рис. 19. Больная Р., схема операции по тыльной и ладонной поверхности I межпальцевого промежутка (а-б); мобилизация лоскутов (в); нестандартная схема операции на IV межпальцевом промежутке (г-д); выделение треугольных лоскутов по тыльной и ладонной поверхностям кисти (е-ж); состояние после разобщения V пальца (з- и). Послеоперационный период протекал гладко, раны зажили первичным натяжением. В ближайшем послеоперационном периоде проводились реабилитационные мероприятия, направленные на восстановление функции кисти. С этой целью после снятия кожных швов начали пассивную разработку пальцев кисти. Восстановительное лечение предусматривало лечебную физкультуру, массаж мышц предплечья, кисти и пальцев, пассивное и активное сгибание пальцев кисти, физиотерапевтические процедуры (аппликация озокерита, парафина, электрофорез с лидазой). Спустя 6 месяцев больная вновь обратилась для проведения второго этапа операции. Рецидив патологии не имел места. Сгибание и разгибание разобщённых пальцев, а также их отведение было удовлетворительное. Не 52 отмечалось нарушение чувствительности пальцев. Межпальцевой промежуток был близок к естественному, противопоставление большого пальца было удовлетворительное. Больной выполнен второй этап операции. На обеих поверхностях II-III пальцев как по ладонной, так и по тыльной поверхностям кисти по методике Z-пластики были мобилизованы треугольные лоскуты. При разобщении пальцев единственная пальцевая артерия лучевой стороны III пальца идентифицирована. После гемостаза выкроенные лоскуты обоих пальцев были перемещены послеоперационном и без периоде натяжения острое ушиты. нарушение В ближайшем кровообращения оперированных пальцев не отмечалось (Рис. 20). Рис. 20. Больная Р., маркирована схема зигзагообразной линии разреза на II межпальцевом промежутке по тыльной (а) и ладонной (б) поверхностям кисти; разобщение II межпальцевого промежутка (в-г). Так, вторым этапом удалось полностью освободить II палец. Течение после операции гладкое, заживление ран первичным натяжением. 53 Кровообращение пальца компенсированное. Больная выписана на амбулаторное лечение. Выполнив оперативное вмешательство в два этапа, мы создали. I межпальцевой промежуток и разъединили II и V пальцы. Разобщение III- IV пальцев было оставлено на более поздний срок. Учитывая то, что на артериограмме пальцев отмечается низкое разделение пальцевой артерии, идущей к соседним сторонам сращённых пальцев, причём, к тому же, оба эти пальца обеспечивала кровью одна артерия, разобщение других пальцев решили отложить на более поздние сроки в надежде на вероятность образования новых, коллатеральных сосудов к пальцу. Кроме того, следует отметить, что у больной отмечалось низкое разделение пальцевой артерии, идущей к IV-V пальцам, что явилось причиной формирования недостаточно глубокого межпальцевого промежутка при устранении синдактилии этих пальцев. Окончательный этап операции проведён спустя 7 месяцев после второго этапа операции. При госпитализации рецидива патологии не имело места. Сгибание и разгибание ранее разобщённых пальцев было в полном объёме, чувствительность не изменена. Больной выполнен третий этап операции. При этом на обеих поверхностях III- IV пальцев были маркированы линии двух треугольных лоскутов пластики. Под общим обезболиванием под оптическим увеличением была проведена операция разобщения этих пальцев. После гемостаза выкроенные лоскуты обоих пальцев были перемещены и без натяжения ушиты. В ближайшем послеоперационном периоде острого нарушения кровообращения оперированных пальцев не отмечалось (Рис. 21). 54 ВВвВ ВВВ Рис. 21. Больная Р., схема линии разреза для формирования III межпальцевого промежутка по тыльной (а) и ладонной (б) поверхностям кисти; пальцы разобщены (в-г); вид после наложения швов на раны (д-е). Вышеприведённый случай явно свидетельствует о сложности патологии и, наряду с этим, указывает на значимость ангиографии при выборе конкретного метода операции. Таким образом, при лечении тяжёлых форм синдактилии, особенно когда она сочетается с другими аномалиями развития кисти и сосудов, 55 оперативное вмешательство целесообразно разделить на этапы. Такая тактика является оправданной, ибо предупреждает развитие таких осложнений, как некроз отдельных пальцев. 3.4. Хирургическое лечение рецидивов синдактилии Как было отмечено выше, в третью группу были включены больные, которым ранее в других учреждениях была произведена неадекватная коррекция патологии, в результате чего развился рецидив синдактилии. Этогруппа является примером неправильного подбора способа операции и выполнения вмешательства невооружённым глазом с использованием грубых обще хирургических инструментов. Рецидив, как правило, характеризовался отсутствием межпальцевых промежутков из-за рубцового сращения проксимальной части пальцев. Учитывая, что рецидивная синдактилия схожа с неполной простой формой синдактилии, для ликвидации рецидивов сращений и формирования межпальцевого промежутка использовали такие способы МПО, (2). Однако следует отметить, что при неполной простой ранее не оперированной форме синдактилии сращённая кожа напоминает широкую перепонку, следовательно, имеется достаточный запас эластичной кожи, а при рецидивной форме синдактилии нет этой перепонки, ткани рубцовой изменены и малоподатливы, что создаёт технические трудности в ходе операции. Помимо всего, во время операции нами обнаружено, что в ходе первой операции в 4 случаях на стороне вмешательства был повреждён сосудисто-нервный пучок пальца. При дальнейшей ревизии тканей выявили, что на противоположной стороне пальца артерия гипертрофирована, что свидетельствует о больших компенсаторных возможностях кровообращения пальцев кисти. Нами во всех 1 случаях на ранее повреждённый нерв был наложен эпиневральный шов. Определённые сложности возникают, если в дополнение ко всему имеется ещё и рубцовая контрактура сращённых пальцев, что нами отмечено в 4 случаях рецидивных синдактилий. Использование одной схемы местно- 56 пластической операции в таких случаях было недостаточным, а для устранения рубцового тяжа приходилось правильно комбинировать схемы местный и свободный со схемой пластики (табл. 5). Приводим клинический пример. Больная X., 198Г г.р., и/б № 1724, поступила 12.10.2013г. Диагноз: аномалия развития конечностей. Врождённая неполная рецидивная симбрахидактилия I-II-III-IV пальцев правой кисти, амниотические перетяжки I пальца правой кисти и амниотические перетяжки II-III-IV пальцев левой кисти. Состояние после неоднократного разобщения пальцев правой кисти. В 3-х летнем возрасте в одной из центральных районных больниц произведена операция - разобщение пальцев кисти применением линейного разреза. Вскоре после операции имел место рецидив патологии. В 5 летнем возрасте в той же больнице выполнена повторная операция, которая также не привела к успеху. Левая кисть развита правильно, имеются амниотические перетяжки IIIII-IV, которые не приводили к задержке развития пальцев. Правая кисть, несколько отстаёт в развитии, отмечается сращение основных фаланг I-II-III пальцев, большой палец находится в положении приведения. Отведение и разведение сращённых пальцев невозможно. Рубцы тыльной и ладонной поверхностей ограничена пальцев из-за стягивающие, наличия грубые. перетяжек Функция пальцев, левой отведение кисти пальцев осуществляется. При сжатии пальцев в кулак слева ограничение не отмечается, справа сжатие в неполном объёме. Под общим обезболиванием выполнена операция. По методике Шелболов произведено разобщение I-II пальцев. После мобилизации лоскутов достигнуто хорошее отведение большого пальца. Лоскуты сопоставлены и без натяжения удалось укрыть дефект. Таким образом, сформирован удовлетворительный межпальцевой промежуток. По обеим поверхностям II-III пальцев было мобилизовано по 57 одному треугольному лоскуту, и тем самым удалось разобщить эти пальцы. Лоскуты мобилизованы и после сопоставления ушиты (Рис.22). Рис.22. Больной. X., с рецидивной формой синдактилии и рубцовой контрактурой П-Ш пальцев правой кисти, отведение и разведение пальцев кисти по тыльной (а) и ладонной (б) поверхностям кисти; вид сжатия в кулак (в), вид кисти после завершения операции (г- Д). Спустя 6 месяца после операции, у больной отмечалось сгибание и разгибание разобщённых пальцев, а также осуществлялось активное отведение и приведение их. Противопоставление большого пальца с другими длинными пальцами было возможно. С формированные межпальцевые складки соответствовали норме. 58 В целом пациентам этих трёх клинических групп выполнены следующие виды оперативных вмешательств, что приведено в таблице 5. Способы оперативных вмешательств, выполненных в группах больных 1 Свободно и местнопластические операции Таблица 5. Способы операций клинических Клинические группы I II III 7 1 5 4 - По Лимбергу По Парину Mustard'е Зигзагообразный разрез +ПКТ* - 1 - Комбинированный КП 8 12 4 Hirshowitz -f-Z-пластика - - - Mustard'е -f-Z-пластика - - - Нестандартные схемы МПО Нестандартные схемы МПО + ПКТ Всего: 20 17 ПКТ - полнослойная кожная трансплантация 5 МПО местно-пластические операции В заключение надо отметить, что лечение даже простых форм синдактилии должно проводиться в специализированном центре, где имеются необходимые средства для выполнения операции. При тяжёлых формах патологии сочетания синдактилии с другими сложными пороками развития кисти нестандартные и схемы пальцев возникает необходимость местно-пластических операций. применить Применение оптического увеличения и обескровленное операционное поле позволяли малотравматично производить манипуляции на тканях, сосудисто-нервных пучках, связках и суставах. 59 ГЛАВА IV. РЕЗУЛЬТАТЫ ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ ВРОЖДЁННОЙ СИНДАКТИЛИИ КИСТИ 4.1. Общие принципы оценки результатов. Оценку полученных результатов хирургического лечения врождённой синдактилии кисти в клинических группах больных проводили как в ближайшем, так и в отдалённом послеоперационном периодах. По завершении операции, после снятия жгута, оценивали кровообращение в пальцах оперированной кисти по цвету и капиллярной реакции пальцев. При нарушении кровообращения в пальце (4) удаляли натягивающие кожные швы, придавали пальцам слегка согнутое положение, использовали спазмолитики и растворы, улучшающие реологию крови. Контроль за состоянием кровообращения кожных лоскутов и пальцев в целом имеет огромное значение для своевременного выявления нарушений кровообращения и предотвращения возможных осложнений. В ближайшем послеоперационном периоде критериями оценки результатов служили состояние кожных лоскутов, приживление кожных трансплантатов, характер и длительность заживления ран, некроз пальца. Следует отметить, что у 20 больного (I клиническая группа) раны зажили первичным натяжением, кожные трансплантаты прижились. Краевая ишемия лоскутов отмечена в двух случаях, лизис лоскутов также в двух случаях. Следует отметить, что ношение гипсовой лонгеты в первые 3 недели после операции было обязательным для всех больных, так как она фиксировала пальцы в правильном положении, ограничивала движения в пальцах, что, в свою очередь, предупреждало появление отёков, которые могут привести к ишемии лоскутов и нарушению кровообращения пальца. В 8 случаях (19%) после применения местно-пластических вмешательств частично оставшиеся дефекты покровных тканей пальцев были укрыты полнослойным кожным аутотрансплантатом. Эти участки составляли от 1% до 7,5% от общей площади образовавшегося дефекта покровных тканей в 60 результате разобщения пальцев. При этом более 90% случаев нами отмечено полное приживление пересаженных кожных трансплантатов. В течение двух месяцев после операции больные регулярно приходили на контрольное обследование. Им проводилось реабилитационное лечение, заключающееся в активной и пассивной, разработке суставов пальцев оперированной кисти. Для созревания и сглаживания послеоперационных рубцов их смазывали облепиховым маслом. Следует отметить, что при лечении простых форм патологии в большинстве случаев разобщение пальцев производилось в одном этапе. Лишь у 5 пациентов с множественной синдактилией разобщение пальцев одной кисти было произведено в два этапа. Подобная тактика, нами объяснялась травматичностью операции и, кроме того, в этих случаях прилегающие стороны сращённых пальцев питались одной пальцевой артерией. После разобщения пальцев и формирования межпальцевых промежутков в течение первых трёх месяцев послеоперационного периода достигнуто полное восстановление функции разобщённых пальцев, причём приведение и отведение их не отличались от пальцев здоровой» кисти. Наблюдения показали, что со временем происходило восполнение контуровпальцев, сглаживание рубцов на пальцах, что улучшало косметический вид разобщённых пальцев. Чувствительность пальцев на разобщённой стороне была сохранена. Среди больных II клинической группы наблюдался лизис у одного больного, некроз верхушек лоскутов из-за вторичного заживления раны у одного больного, причём продолжительность лечения также увеличилось почти вдвое. В III клинической группе краевая ишемия лоскутов имела место при использовании комбинированный кожный пластике, по Лимбергу только одному случаю. Вышеуказанные осложнения не повлияли на исход оперативного вмешательства. Ниже, в таблице 6, приводим ближайшие результаты хирургического лечения всех форм врождённой синдактилии 61 Таблица 6. Критерии оценки Клинические группы I II Ш 18 17 5 Первичное заживление ран Некроз верхушек лоскутов 1 Лизис полнослойных кожных трансплантатов - - 1 - - - - - Некроз пальца - - - Длительность лечения (в днях) 14 21 14 Всего (42 больных): 20 17 5 Вторичное заживление ран Отдалённые результаты наблюдали в сроках от 1 до 14 лет (36 больных). Критериями оценки отдалённых результатов были параметры, определяющие функцию и эстетику оперированных пальцев, перечень которых приведён в таблице 7. В 3 случаях межпальцевой промежуток был сформирован недостаточно (2) или же излишне глубоко (1), что влияло на естественный эстетичный вид кисти, хотя в пальцах кисти все движения в функциональном плане были восстановлены, результат считали удовлетворительным. В группе больных со сложной формой синдактилии хирургическая коррекция значительно приумножила функцию кисти и улучшила форму пальцев, но изменения со стороны суставов пальцев (3) намного затрудняли реабилитацию, к тому же из-за сочетания синдактилии с другими пороками кисти (9) отмечалась существенная разница в эстетичном виде оперированной конечности, исходя из этого, полученные результаты в этой группе оценили как удовлетворительные. Важным является то, что рецидива синдактилии не отмечено ни в одном случае. Следовательно, неудовлетворительных результатов не было. 62 Отдалённые результаты операций разобщёния пальцев. Таблица 7. Критерии оценки I Степень оценки Наличие межпальцевого промежутка - + Клинические группы II III ++ - + ++ 19 - 1 _ + ++ 15 2 3 2 Сгибание в суставах 1 17 2 2 Разгибание 1 17 1 2 3 Отведение 1 18 - 9 3 19 - 9 Чувствительность Наличие стягивающего рубца пальцах Хватательная функция кисти в 19 Рецидив синдактилии 1 1 - - 9 3 - Всего (36 больных): 1 19 2 15 2 3 111111 (-) - неудовлетворительная; (+) - удовлетворительная; (++) — хорошая оценка. Как видно из таблицы 7, правильный выбор способа операции, грамотное техническое выполнение его и тщательная реабилитационная физиотерапия в 91% случаев позволили добиться полного объёма активных движений в суставах оперированных пальцев, таких как сгибание, разгибание, отведение и приведение, а также хватательной функции кисти. Рубцы при этом были гладкими и незаметными (21), а межпальцевой промежуток имел естественную форму (14) и был идентичным с промежутками противоположных пальцев здоровой кисти. Чувствительность пальцев не нарушена во всех случаях. При достижении всех этих особенностей результат хирургического вмешательства оценивали как хороший. Рассмотрим ряд примеров хирургической коррекции синдактилий из каждой клинической группы. 63 Пример 1. Больная И., 1996 г.р., и/б № 1186, поступила 29.06.2012г. с диагнозом: врождённая полная мягкотканая синдактилия III-IV пальцев обеих кистей. При объективном осмотре отмечается полное сращение III-IV пальцев обеих кистей. Сгибание и разгибание пальцев не ограничено. Чувствительность сращённых пальцев не отличается от здоровых пальцев. Противопоставление большого пальца не нарушено, сжатие кисти в кулак в полном объёме (Рис. 23). Рис.23. Больная И., полное сращение Ш-1У пальцев обеих кистей (а); пальцы собраны в кулак (б). Больной в предоперационном периоде произведена рентгенография обеих кистей. На рентгенограмме кистей отмечается костное сращение ногтевых фаланг III-IV пальцев обеих кистей. Отмечается девиация ногтевых фаланг сращённых пальцев в локтевую сторону конечности. 64 Оперативное вмешательство было выполнено под общим обезболиванием. Использованием зигзагообразного разреза было произведено разобщение IIIIV пальцев правой кисти. Область сращения костей ногтевых фаланг была рассечена. Необходимо отметить, что при разобщении оба пальца с обеих сторон имели собственные пальцевые сосудисто-нервные пучки. Выкроенные треугольные лоскуты были мобилизованы до основания. По обеим поверхностям основания сращённых пальцев были выкроены по одному треугольному лоскуту, которые в последующем использовались для формирования межпальцевого промежутка (рис. 26). Кровоостанавливающий жгут был снят, и после гемостаза дефекты были укрыты выкроенными кожно-фасциальными лоскутами. При этом по локтевой поверхности основной фаланги III и средней фаланги IV пальцев остались небольшие дефекты кожных покровов (1,0 х 0,8см, 1,0 х 0,6 см соответственно), которые были укрыты полнослойным кожным трансплантатом. 65 Рис.26. Больная И., схема разреза по тыльной (а) и ладонной (б) поверхностям правой кисти; вид разобщённых III-IV пальцев правой кисти (в.г); вид правой кисти после операции (д). Послеоперационный период протекал без осложнений. Швы были сняты в срок. Больная была выписана в удовлетворительном состоянии. Рецидив патологии не имел места, межпальцевой промежуток был близок к естественному, эстетический вид пальцев был удовлетворительным. Больная была довольна результатом операции, изъявила желание произвести коррекцию сращённых пальцев на противоположной кисти. Под общим 66 обезболиванием была произведена аналогичная операция на сращённых пальцах левой кисти (Рис. 27). Рис. 27. Больная И., этап разобщения пальцев левой кисти (а, б); вид кисти после операции (в, г). В отдалённом послеоперационном периоде осложнений не было. С обеих сторон межпальцевые промежутки были удовлетворительными - с обеих сторон на одинаковом уровне. Приведение и отведение пальцев было возможно, эстетический вид оперированных пальцев ничем не отличался от здоровых пальцев. Сгибание и разгибание пальцев было изолированное, у девочки, кроме сжатия кисти в кулак, стали возможны и тонкие виды захвата (Рис. 28). 67 Рис. 28. Больная И., вид кисти через 6 месяцев после операции (а, б); сжатие пальцев в кулак полное (в); тонкие виды захватов не нарушены (г, д). Ниже приводим клинический пример отдалённого результата хирургической коррекции сложного вида симбрахидактилии в сочетании с деформациями пальцев кисти. Больная Б., 1992г.р., и/б № 485, поступила 2.03.2013г. с диагнозом: врождённая симбрахидактилия с неполным сращением II-III-IV межпальцевого промежутка левой кисти. Из анамнеза выяснилось, что из-за религиозных соображений родители были против коррекции кисти. После достижения 17 летнего возраста, перед замужеством, больная сама настояла на операции. При осмотре кистей 68 имеется выраженная асимметрия за счёт укорочения и сращения пальцев левой кисти. распространялось Сращение до области II-III-IV ногтевых межпальцевых фаланг, причём промежутков отмечалась деформация II-III пальцев в локтевую сторону. Грубые виды захвата и некоторые тонкие виды движения были возможны. Противопоставление большого пальца со всеми сращёнными пальцами не было нарушено (Рис.29). 69 Рис. 29. Больная Б. со сложной формой симбрахидактилии левой кисти. На фотографиях представлены виды кисти и возможные функции пальцев до операции. Коррекция патологии выполнена в два этапа. Первым этапом были разобщены IV-V пальцы выкраиванием треугольных лоскутов. Следует отметить, что для формирования межпальцевой складки схема отделенных лоскутов не была начерчена, ибо линия разреза в области ладони кисти была несколько удлинена, что позволило широким основанием лоскута сформировать складку. Мобилизованные кожно-фасциальные лоскуты имели хорошее кровообращение, идентифицированы пальцевые сосудисто-нервные пучки. Лоскуты перемещены друг против друга. Так, поверхности пальцев IV-V удалось полноценно, без натяжения тканей, укрыть местными тканями. Аналогичным образом разобщены II-III пальцы. Кровообращение пальцев оставалось компенсированным (Рис. 31). 70 71 Рис. 31. Больная Б. Схема разрезов в области межпальцевых промежутков (а, б); разобщение мизинца с созданием межпальцевого промежутка (в, г); разобщение II-III пальцев кисти (д, е); вид кисти после завершения операции (ж, з). Спустя 6 месяцев после операции, пациентка обратилась на второй этап операции - разобщение III-IV пальцев. Раздельное сгибание разобщённых пальцев возможно, тонкие виды захвата не ограничены. Под блокадой плечевого сплетения произведена операция - г-образным разрезом разобщены III-IV пальцы (Рис.32). Рис. 32. Больная Б., схема разрезов в области межпальцевого промежутка (а. б); вид кисти после завершения операции (в). 72 У больной как в первом, так и во втором этапах операции в ближайшем послеоперационном периоде осложнений со стороны раны не было. В отдалённом периоде у больной рецидива патологии также не наблюдалась, а форма межпальцевых промежутков была близка к естественной. Отмечалось активное приведение и отведение, сгибание и разгибание пальцев кисти. Приведём другой клинический пример. Больной С., 2005 г.р, и/б № 171, поступил 18.01.2013г. Диагноз: аномалия развития обеих кистей и правой стопы. Врожденная сложная форма симбрахидактилии I-II-III-IV пальцев правой кисти и синдактилии IIIII-IV пальцев левой кисти. При осмотре ребёнка отмечается сращение пальцев правой кисти в едином блоке, причём четкой границы между контурами пальцев не имеется. Дистальные фаланги II и IV пальцев сращены между собой, и над ними дистальная часть III скручивается поверх II пальца в лучевую сторону. Таким образом, чёткой ориентации в структуре пальцев кисти не имеется. Что же касается V пальца, то он не спаян, развит нормально, изолированно сгибается и разгибается. Ребёнок при помощи единого блока сращённых пальцев может захватить предметы (Рис.33). 73 Рис.33. Больной С., сложная форма синбрахиодактилии, вид конечностей до операции: а) вид кисти с ладонной поверхности, отмечается скручивание пальцев; б) вид с тыльной поверхности; в) противопоставление большого пальца со сращёнными пальцами возможно; г) большой палец и мизинец не вовлечены в процесс. На рентгенограмме кистей отмечается отсутствие костей ногтевых фаланг I, III-IV пальцев, отмечается наслоение пальцев, при этом идентифицировать пальцы конкретно невозможно (Рис. 34). Рис. 34. Больного С., рентгенография обеих кистей, отмечается сращение фаланг пальцев, идентификация костей пальцев затруднена. 74 Под общим обезболиванием зигзагообразным разрезом произведено разобщение сращённых пальцев обеих кистей с формированием II-III межпальцевого промежутка. Оставшиеся дефекты кожных покровов укрыты полнослойным кожным трансплантатом (Рис. 35). Рис. 35. Больной С., этапы разобщения пальцев: а) вид сращения пальцев левой кисти; б) этап разобщения пальца; в-г) вид после операции. В ближайшем послеоперационном периоде осложнений не было, отдалённые результаты оценивались как хорошие. Следует отметить, что коррекция сложных видов синдактилии зачастую представляет значительные трудности и требует применения сложных реконструктивных операций. При лечении таких видов патологии достижение благоприятных результатов не всегда бывает возможным. Одновременное сочетание патологии в верхних и нижних конечностях встречается очень редко и причиняет больным значительные косметические 75 и функциональные неудобства. Кроме того, устранение подобных вариантов патологии нередко требует многоэтапного лечения. Ниже приводим клинический пример сочетания синдактилии кистей с амниотическими перетяжками нижних конечностей и развитием вторичного лимфостаза. Больная Ш., 2005 г.р., и/б № 570, поступила 20.12.2013г.. Диагноз: аномалия развития обеих кистей и левой нижней конечности. Симбрахидактилия II-III-IV пальцев правой кисти и II-III пальцев левой кисти, сращение I-II пальцев правой стопы. При осмотре кистей отмечается сращение II-III пальцев левой кисти, при этом ногтевая фаланга III пальца переходит сверх указательного пальца и деформируется в лучевую сторону кисти. Отмечается сгибание этого комплекса с неполным захватом кисти. При сопоставлении большого пальца с этим комплексом ребёнок может схватить большие предметы. Имелись также амниотические тяжи пальцев кисти. Справа отмечалось скручивание II-III-IV пальцев с тяжелой деформацией пальцев кисти (Рис. 36). Больной под общим обезболиванием произведена операция. Первым этапом произведено устранение синдактилии и амниотических перетяжек пальцев левой кисти зигзагообразными разрезами. Послеоперационный период протекал гладко, заживление раны первичным натяжением. Больная в удовлетворительном состоянии выписана на амбулаторное лечение. Больная 29.04.2011г. повторно госпитализировалась для коррекции патологии правой верхней конечности. При осмотре левой кисти контрактур и рецидива не отмечалось. Сгибание и разгибание пальцев было изолированное, у девочки, кроме сжатия кисти в кулак, стали возможны и тонкие виды захвата. В ближайшем послеоперационном периоде результат считался удовлетворительным. 76 Рис. 36. Больная Ш., вид кистей до операции - отмечается скручивание II-III пальцев левой кисти и II-III-IV пальцев правой кисти (а), этапы разобщения пальцев правой и левой кистей: разобщение II-III-IV пальцев правой кисти (б-д); вид кисти после разобщения II-III пальцев левой кисти (е-ж). 77 Послеоперационный период протекал гладко, заживление' ран первичным натяжением. В отдалённом периоде эстетический вид кисти был удовлетворительным; благодаря интактному I пальцу и разобщению сращённых пальцев стало возможным, адекватное противопоставление большого пальца с другими, пальцами. Кроме того, сгибание и разгибание разобщённых пальцев; а также их отведение и приведение вполне удовлетворительны. Таким образом, результаты хирургического лечения сложных форм синдактилии кисти определяются множеством факторов. Выбор способа операции требует особого подхода с учётом тяжести и сочетания синдактилии с другими врождёнными аномалиями кисти и пальцев. Одновременно с разобщением пальцев кисти, должна проводиться коррекция других патологий. При сочетании синдактилии с другими пороками развития, ввиду имеющихся тяжелых изменений в структуре кисти; получить хорошие результаты практически невозможно. При сложных синдактилиях в большинстве случаев, кроме дефицита мягких тканей, имеют место изменения со стороны суставов пальцев, что намного затрудняет реабилитацию и, исходя из этого, результаты не будут утешительными. Достижение приемлемого эстетической вида конечности и возможности выполнения простых движений в пальцах кисти обычно удовлетворяют большинство больных этой категории. В третьей группе больных с рецидивными синдактилиями в ближайшем послеоперационном периоде при разобщении 33 пальцев у 10 больных нарушения кровообращения разобщённых пальцев и лоскутов не имели места. Некроз выкроенных лоскутов и инфекционные осложнения не отмечались. При разобщении и формировании первого межпальцевого промежутка наиболее приемлемыми видами операции являются операции по методике Hirshowitz и Mustard'е. Использование таких способов операции позволило получить хорошее отведение большого пальца, что немаловажно для грубого 78 и тонкого видов захвата. Подобные операции зачастую используются при устранении синдактилии в сочетании со сгибательными контрактурами пальцев кисти. В одном случае, когда причиной рецидива явился кожный трансплантат, больная не была удовлетворена и функциональным, так и эстетическим результатом. Изменения кожного трансплантата, у больной вызывали комплекс неполноценности. Оперативное вмешательство этой девочке было выполнено в два этапа. Первым, этапом было произведено разобщение I-II по методике Hirshowitz и III-IV пальцев модифицированной методикой "Jumping man". В последующем были разобщены II-III и IV-V пальцы. Функциональный и эстетический результат операции при этом считался хорошим. Ниже приводим этот случай в качестве клинического примера. Больная X., 1996гр., и/б № 348, поступила 10.02.2011г. с диагнозом: неполная синдактилия I-II-III-IV-V пальцев правой кисти. Состояние после неоднократной коррекции патологии и пересадки свободного кожного трансплантата. Рецидив синдактилии. Из анамнеза выяснилось, что врождённое неполное сращение пальцев кисти было устранено в одной из районных больниц. В последующем развился, рецидив синдактилии со сгибательной контрактурой III-IV-V пальцев кисти, по поводу которой повторно произведена операция тем же хирургом. Из-за обширного дефекта кожных покровов основных фаланг пальцев и основания кисти был использован кожный трансплантат. Трансплантат прижился, однако развился рецидив синдактилии. Местно при осмотре кисти по ладонной её поверхности и основания основных фаланг имеется пересаженный кожный трансплантат, явно отличающийся от кожи других частей кисти и пальцев. Отмечается сращение I-II-III-IV-V в пределах основных фаланг. Приведение и отведение пальцев ограничено (Рис. 37 а, б). Нами первоначально было решено разобщить I палец с формированием складки и III-IV пальцы с формированием межпальцевого промежутка по методике Hirshowitz и "Jumping man". При 79 этом учитывалось формирование межпальцевой складки также для III-IV пальцев. Вершина схемы "Jumping man" сообщалась с треугольными линиями для создания межпальцевого промежутка (Рис.37 в, г, д, е). Под общим обезболиванием выполнена операция. Треугольные лоскуты в области сращённых межпальцевых промежутков мобилизованы, чем достигнуто полное отведение пальцев. Лоскуты перемещены друг против друга. Послеоперационное течение гладкое, заживление ран первичным натяжением (Рис.37 ж-к). Рис. 37. Больной X., 1996г.р., вид кисти до операции: отмечается неполное сращение II-III- IV межпальцевого промежутка (а-б); схематическое изображение методики Hirshowitz и "Jumping man" с целью формирования межпальцевых промежутков (в-е); этап выкраивания лоскутов (ж-з); вид кисти после зашивания ран (и-к). 80 Через 6 месяцев при осмотре сформированная межпальцевая складка схожа со складкой этих же пальцев противоположной конечности. Чувствительность не нарушена. Отмечается изолированное сгибание и разгибание, отведение и приведение разобщённых пальцев. Форма межпальцевого промежутка естественная, наличие стягивающих рубцов не отмечается. Противопоставление большого пальца удовлетворительное. Функциональный и эстетический результат у больной хороший. Таким образом, завершая данную главу, необходимо отметить, что основными способами устранения различных вариантов врождённой синдактилии кисти были местно-пластические операции. Эффективности применения различных видов операций при врожденной синдактилии зависит от тяжести патологии, выбора метода операции и сочетания патологии с другими пороками развития кисти. При правильном подборе больных, выбора метода операции, хорошей реабилитации в послеоперационном периоде в 91% случаев можно получить хороший функциональный и эстетический результат. 81 ЗАКЛЮЧЕНИЕ Врождённая аномалия развития пальцев кисти составляют более 50% всех пороков развития конечностей у детей. Наличие данных деформаций приводит к выраженным функциональным и косметическим нарушениям верхней конечности (Знаменская М.Г., 2001; Шевцов В.И., 2002; Schwabe GC, Mundlos S., 2004; Khiem D Dao et all, 2004). По данным литературы, отдельные варианты недоразвития кисти встречаются в 62% случаев, и в последние годы процент врождённых недоразвитий кисти у детей остаётся весьма значительным. Среди большинства описанных до сих пор пороков развития некоторые характерные для кисти врождённые аномалии представляют интерес с точки зрения восстановительной хирургии. Нередко эти пороки развития являются частью более обширных аномалий, охватывающих весь опорнодвигательный аппарат и другие органы и системы. Так, одна из её форма примерно 1:2000-3000 синдактилия новорождённых отмечается в соотношении (Знаменская М.Г., 2001; Ржанникова Ю.Г., 2002; Шевцов В.И., 2002; Delink J., 2003; Khiem D. Dao MD, 2004). Патология характеризуется полным и неполным сращением двух или нескольких пальцев и является, по мнению большинства авторов, результатом остановки развития пальцев на ранних сроках развития плода в первые недели внутриутробной жизни [2, 43, 49, 81, 90, 91, 98, 112, 114, 116, 117]. В настоящее время в литературе достаточно работ, посвящённых вопросам этиологии и патогенеза, классификации и видам оперативных методик при разных формах врождённых аномалий развития кисти, в частности, синдактилии. Однако, несмотря на имеющиеся работы, вопрос о сроках проведения операций при различных формах врождённой синдактилии кисти до сих пор остается спорным. Ряд авторов, учитывая большой риск развития сгибательных контрактур пальцев и рецидив, заболевания, рекомендуют оперировать больных с синдактилией в 82 возрасте - 18-20 лет [17, 25, 32, 35, 43, 110]. Другие авторы рекомендуют оперировать больных в возрасте скелетной зрелости. Абсолютное большинство авторов на основе изучения своих материалов считают, что подходящим возрастом ребёнка, для операции является 5-7 лет, т.е. устранение деформации эти авторы рекомендуют производить моменту поступления ребёнка в школу. На наш взгляд, оперативные вмешательства по поводу врожденной сложной синдактилии кисти следует выполнить как можно в более ранние сроки обращения больных. Даже при простых формах патологии со временем степень морфофункциональных нарушений нарастает длительностью патологии. Операции в детском возрасте позволяют более адекватному развитию собственных мышц кисти, которые при существовании синдактилии не могли выполнять свою функцию. Дети быстрее адаптируются и через некоторое время могут выполнять разобщение сросшихся пальцев и все функции захватов. У взрослых эти мышцы кисти из-за развития атрофии не позволяют обеспечить более полноценный, функциональный результат. С другой стороны, хотя это не являлось предметом необходимого анализа настоящего исследования, наличие анатомо-функциональной неполноценности кисти своеобразно отрицательно влияет на личность развивающегося организма ребёнка. В 1810г. для устранения синдактилии Целлер предложил классическую операцию, которая в последующем, в 1892г., возобновил Фелизе. Целлер выкраивал V-образный лоскут с проксимальным основанием. Его способ считался простым, и обнаженные поверхности пальцев закрывались стягивающими швами. При невозможности этого применялась кожная пластика [25, 56, 76]. До применения свободной кожной пластики наиболее широко применялась операция Дидо для разобщения пальцев линейным разрезом выкраиваются два широких прямоугольных лоскута из противоположных 83 сторон, разноименных сращённых пальцев [42]. Указанные, широко применяемые оперативные вмешательства по методам Целлера и Дидо в настоящее время из-за неудовлетворительных результатов не применяются [5; 14]. Ряд авторов указывают, что в большинстве случаев процент неудовлетворительных результатов лечения связан, с применением способов Целлера, Дидо и Джанелидзе [4, 10, 18, 43, 54]. Несмотря, на многочисленные исследования, посвященные изучению и применению различных методик оперативного вмешательства по поводу устранения врожденной синдактилии кисти, результаты лечения остаются не вполне удовлетворительными, и все же встречаются рецидивы и другие вторичные деформации пальцев кисти. Нами проанализированы результаты хирургического лечения, 42 больных с различными вариантами врождённой синдактилии кисти в возрасте от 1 года до 29 лет. Число пациентов мужского и женского пола было равным 22:20. Больным на дооперационном периоде проводилось комплексное обследование: обще клинические методы исследования, рентгенография костей кисти. В большинстве случаев (26) наблюдалось двустороннее сращение пальцев кистей, что составило 62%, сращение пальцев только правой кисти имело место у 9 (21.4%) пациентов, только левой кисти - у 7 (16,6%). Больные были распределены на 3 клинические группы: I - простая форма синдактилии; II — сложная форма синдактилии; III - рецидивная синдактилия. В I группу были включены 20(47,6%) больных с простой формой синдактилии, во II группу (сложная форма синдактилии) 17 пациентов и в III группу (рецидив синдактилии) были включены 5 пациентов. 84 Простая форма синдактилии характеризовалась отсутствием контрактур, искривлений и деформаций сращённых пальцев. Среди этой группы наиболее часто, у 20 пациентов, отмечалась кожная форма, при которой от двух до нескольких пальцев были объединены в одно общее кожное покрытие. Под сложной формой патологии подразумевается сращение, недоразвитие и деформации пальцев, а также наличие амниотических перетяжек или добавочных пальцев. Этот вид патологии в 1 случаях сочетался с порочным положением пальцев кисти. При рецидиве патологии отмечалось повторное сращение основных и в ряде случаев средних фаланг ранее разобщенных пальцев. При изучении анамнеза при рецидивах патологии нами выяснилось, что всем этим пациентам было выполнено прямое рассечение сросшегося межпальцевого промежутка. Помимо всего, во время операции нами обнаружено, что в ходе первой операции в 4 случаях на стороне вмешательства был повреждён пальцевой сосудисто-нервный пучок. При дальнейшей ревизии тканей выявили, что на противоположной стороне пальца пальцевая артерия гипертрофирована, что свидетельствует о больших компенсаторных возможностях кровообращения пальцев кисти. Нами во всех 2 случаях на ранее повреждённый нерв был наложен эпиневральный шов. При сочетании синдактилии с другими пороками развития предварительно была произведена ангиография конечности. Чаще этот вид манипуляции проводился в день операции и непосредственно после ангиографии планировали оперативное вмешательство. Из 261 сращенного пальца в 31 случае (48,4%) сращение отмечалось между III-IV пальцами. Всем 42 пациентам были выставлены показания к проведению оперативного вмешательства. При выборе оперативных вмешательств были использованы общее обезболивание и проводниковая анестезия (блокада плечевого сплетения). Детям до 14 лет был 85 использован общий наркоз и пациентам старше 14 лет предпочтение отдавали проводниковой анестезии плечевого сплетения. При выполнении оперативных вмешательств независимо от возраста больных и степени тяжести патологии использовалось оптическое увеличение с применением микрохирургического инструментария, что позволило убедительно идентифицировать сосудисто-нервные пучки, и ятрогенного повреждения сосудисто-нервного пучка пальцев ни в одном случае не отмечалось. Оперативное вмешательство у 42 больных выполнено на 128 пальцах. Остальное количество не оперированных сращённых пальцев (37) распространяется на тех больных, которые либо не обратились на операцию по поводу остальных сращённых пальцев, либо находились в стадии реабилитации по поводу оперированных пальцев. Выбор метода операции зависел от степени тяжести патологии, вида и протяженности сращения, а также от состояния сращённых пальцев. Самым приемлемым и широко используемым методом коррекции при всех формах патологии у наших больных явилось применение зигзагообразного (пилообразного) разреза. Однако наши наблюдения показали, что нередко возникает необходимость в комбинации метода с другими, особенно для удовлетворительного формирования межпальцевой складки. Во многом конечный функциональный результат зависит от правильного определения метода операции. Важным моментом была возможность полноценного формирования межпальцевого промежутка. При простых формах патологии межпальцевая складка адекватно формировалась отдельно выкроенными треугольными лоскутами на обеих поверхностях кисти. Следует особо отметить, что при применении последних методик практически у больных после разобщения пальцев и формирования межпальцевой складки дефекты тканей не образуются. Зигзагообразный разрез в техническом отношении является более простым при выполнении оперативных вмешательств. Так, у более 92,2% 86 больных не отмечалось, нарушений кровообращения на выкроенных лоскутах. В остальных случаях (7,8%) после сопоставления и ушивания лоскутов имела место ишемия последних. При этом: у части больных некоторые кожные швы были сняты, а пальцы несколько согнуты. Этими: мероприятиями удалось устранить местную ишемию выкроенных лоскутов. Несмотря на оптимальность и простоту методики, в 20 (47,6%) случаях по боковым поверхностям разобщённых пальцев оставались дефекты кожных покровов. Дефекты площадью 1-5 см2 мы, укрывали свободными кожными аутотрансплантатами. Последние у 12 пациентов были выкроены из медиальной поверхности средней трети плеча оперируемой конечности и у 2 из паховых областей. Во всех 15 случаях неполных форм синдактилии дефекты удалось полностью укрыть местно-пластическим способом. Во всех случаях сложных форма синдактилии использовали местнопластические операции, лоскуты выкраивались и перемещались нестандартно. При сложной форме: синдактилии возникала необходимость в проведении корригирующих остеотомий (в 3 случаях) или капсулотомий межфаланговых суставов. Стабилизация фаланг осуществлялась спицами, проведенными интрамедулярно. Внешняя фиксация проводилась гипсовыми лонгетами, наложенными от кончика пальцев до средней трети предплечья. При наложении повязки, ногтевые фаланги оставляли открытыми для контроля кровообращения в оперированных пальцах. При применении свободной пересадки кожи, швы снимали на 13-14 сутки, спицы удаляли на 18-20 сутки после операции, а после остеотомии, через 6-8 недель. Лонгета держалась до 3 недель от момента выполнения оперативных вмешательств. В более 90% случаев мы отмечали полное приживление пересаженных кожных трансплантатов. Проблемы со стороны донорских зон не имелись. 87 Оперированные больные находились под пристальным наблюдением с целью раннего выявления тенденции к натяжению послеоперационных рубцов и своевременного при необходимости их устранения. При изучении ближайших результатов хирургического лечения простых форм синдактилии кисти, из 20 больных в 1 случаях имелись осложнения. У остальных 19 (95 %) больных течение после операции было гладким, раны у всех этих больных зажили первичным натяжением. Все кожно-фасциальные лоскуты и трансплантаты прижились полностью. Проблем со стороны вновь сформированных межпальцевых промежутков не было. Углубления межпальцевых промежутков, были нормальными и идентичными с промежутками противоположных пальцев здоровых кистей. Оценка результатов хирургического лечения в сроки, превышающие 6 месяцев после операции, была проведена у 20 больных с простой формой синдактилии кисти. Все больные со сложной формой синдактилии находились под наблюдением в сроки до 6 лет. О результатах хирургического лечения судили по восстановлению захвата кисти и пальцев, наличию сгибания и разгибания, отведения и приведения разобщённых пальцев. Кроме того, критериями оценки результатов лечения считалось наличие или отсутствие рецидива патологии, наличие или отсутствие деформации и контрактур пальцев кисти, а также удовлетворительная форма межпальцевого промежутка с наличием или отсутствием деформирующих рубцов, приемлемый вид разобщённых пальцев. Хороший результат простых форм синдактилии имел место у 84,4%, удовлетворительный — у 6,7% и неудовлетворительный — у 8,9 % пациентов. Хорошие результаты при сложных формах синдактилии, имел место у 77,8% и удовлетворительный - у 22,2% пациентов: Рецидив сращения, 88 наличие контрактур и нарушение функции пальцев кисти ни в одном случае нами не были замечены. Следует отметить, что результаты хирургического лечения сложных форм синдактилии кисти зависят от множества факторов. При этом выбор того или иного способа операции в зависимости от вида патологии, сочетания синдактилии с тем или иным видом врождённой аномалии кисти и пальцев имеет немаловажное значение. При лечении рецидивов синдактилии нами в 70% случаев были получены отличные и хорошие результаты. Неудовлетворительные результаты не имели места. Критериями хороших результатов служили восстановление функции захватов, отсутствие контрактур и рецидив патологии и форма межпальцевого промежутка. Анализируя ближайшие результаты после оперативного лечения 64 больных, хорошие результаты наблюдались в 52 случаях (81,3%), удовлетворительные - в 8 (12,5%) и у 4 (6,2%) пациентов были получены неудовлетворительные результаты. Анализ отдалённых результатов 42 больных показал, что хорошие результаты наблюдались в 35 случаях и удовлетворительный в 5 случаях. Таким образом, оперативные вмешательства по поводу врожденной синдактилии кисти следует выполнить как можно в более ранние сроки обращения больных. При выборе способа операции нужно исходить из выявленных клинических форм, учитывая индивидуальные особенности в каждом случае. Для полноценной оценки состояния кисти и определения оптимального варианта коррекции аномалии наряду с клиническими исследованиями целенаправленно оценить данные рентгенографии кисти и пальцев. При выборе способа операции предпочтение нужно отдавать местно-пластическим операциям. При множественных синдактилиях важно соблюдать вышеописанные принципы очерёдности и этапности разобщения сращённых пальцев. Хирургическое вмешательство нужно проводить исключительно под оптическим увеличением с использованием 89 прецизионной техники. Оперирующий хирург должен владеть основами микрохирургии и опытом выполнения местно- пластических операций. Немаловажное значение в лечении имеет послеоперационная реабилитация пальцев кисти. Соблюдение вышеперечисленных моментов в отдалённом периоде позволяет в 91% случаев получить хорошие и в 6% удовлетворительные функциональные и косметические результаты хирургической коррекции синдактилии кисти и довести число рецидивов до минимума. 90 1. ВЫВОДЫ Самый оптимальный период для проведения хирургического лечения при врожденной синдактилии кисти считается для сложной формы 1-5 лет и простой формы 7-8 лет. 2. Исходя из клинической формы аномалии при простой форме синдактилии целенаправленно местная, а при сложной форме комбинированная кожная пластика. 3. Следование ортопедическому режиму (использование шин во время сна, постоянное применение ЛФК) до остановки роста пальцев (до 16 лет) значительно уменьшает осложнений в послеоперационном периоде. 91 Практическая значимость. Выбор адекватного способа операции и технически правильное его выполнение с использованием микрохирургической техники и оптического увеличения позволяют достичь желаемых функциональных и эстетических отдалённых результатов. Разработанные конкретные показания и оптимизированная тактика оперативного лечения врождённой синдактилии кисти позволяют избежать повторных и многоэтапных оперативных вмешательств, что имеет большое социальное и экономическое значение. 1.При множественных формах синдактилии на первом этапе операции следует разобщить большой палец и мизинец, на втором этапе безымянный или указательный палец, а на третьем оставшийся ещё в сращении палец от среднего. 2. При сложных формах синдактилии в зависимости от существующих изменений в костной и мягко-тканной структуре пальцев необходимо определить объём оперативного вмешательства и использовать нестандартные схемы местно-пластических операций. 3. При рецидивных синдактилиях следует интраоперационно произвести ревизию сосудисто-нервных пучков пальцев и всегда по возможности наложить эпиневральный шов на повреждённый пальцевой нерв. 4. В ходе операции необходимо выкраивание и мобилизация кожных лоскутов во весь слой и использовать оптическое увеличение. 92 СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ 1. Алпатов В.Н., Попов В.В. Тактика хирургического лечения при врождённой патологии кисти у детей. /В.Н. Алпатов, В.В. Попов// У Вестник РУДН, серия Медицина. -2002.- № 1. - С. 77-80. 2. Алпатов В.Н. Тактика хирургического лечения врождённой патологии кисти у детей /В.Н. Алпатов // Вестник травматологии и ортопедии им. H.H. Приорова, - 2002. - №2.- С. 58-62. 3. Алпатов В.Н. Сроки и методы лечения врождённой патологии кисти у детей /В.Н. Алпатов// Детская хирургия. -2002.- № 6. - С. 21-24. 4. Андрианов B.JI. Тенденция в заболеваниях опорно-двигательного аппарата у детей и подростков /В.Л. Андрианов, В.Н. Садофьева// Проблемы травматологии и ортопедии. - Таллинн, - 1990.- Т.1. - С. 170-172. 5. Балабаниц Г.Ф. Врождённая синдактилия и лечение в раннем детском возрасте: автореф. дис. ... канд. мед. наук /Г.Ф. Балабаниц// - Донецк, 1965.-23с. 6. Балабаниц Г.Ф. Возрастные границы пластических операций при синдактилии у детей /Г. Ф. Балабаниц// Научное обоснование нормативов потребности населения в травматолого-ортопедической помощи: кожная пластика в травматологии и ортопедии: Материалы науч. сессии. — Горький, 1966.- С. 229-230. 7. Бак Громко Д. Последние достижения пластической хирургии /Д. Бак Громко//-М., 1985.- С. 143-159 8. Беляева A.A. Оценка микроциркуляции в тканях конечностей по капиллярной фазе ангиографии. Микроциркуляция при повреждениях и 93 заболеваниях опорно-двигательной системы /A.A. Беляева// УМ. 1985.- С. 41-44. 9. Бенуа Н.И. Выбор метода кожной пластики при врождённой синдактилии /Н.И. Бенуа// Научное обоснование нормативов потребности населения в травматолого-ортопедической помощи: кожная пластика в травматологии и ортопедии: материалы научной сессии. - Горький, 1966.- С. 225-228. 10. Бенуа H.H. Комбинированная кожная пластика при врождённой синдактилии: афтореф. дис… канд. мед. наук /Н.И. Бенуа// Ярославль, 1967.- 22 с. 11 .Блинов A.B. Хирургическое лечение врождённых пороков развития кисти с применением дистракционного аппарата: автореф. дис. ... кан. мед. наук /A.B. Блинов// - Москва, 1993:- 21 с. Булюбаш 12. И. Д. Особенности социально-психологического статуса больных с патологией кисти / И: Д. Булюбаш, А. В. Новиков// Ортопедия, травматология и протезирование. 2001. - № 1. -С. 45-50.13. Буриан, Франтишек. Атлас пластической хирургии /Ф. Буриан// пер: с Чешек. - М., 1967.-Т.З.- С. 109-139. 14. Бутикова Н.И. Операции при синдактилии кисти /Н.И. Бутикова// Руководство по оперативной хирургии детского возраста. - Л. Медгиз, 960.- С. 1-16. 15. Водолазов Ю.А: Ангиографическая диагностика наиболее распространённых хирургических заболеваний и пороков развития у детей: автореф. дис. ... д-ра мед. наук /Ю.А. Водолазов//. - MI, 1984.- 43 с. 16. Волкова А.М.: Хирургия кисти /А.М.Волкова// В 3-х томах. Т.2. Хирургия заболеваний кисти. - Екатеринбург: Урал, рабочий 1993: - 256 е.. 17. Годунова Г. С. Оперативное лечение врождённой синдактилии кисти у детей: автореф, дис. канд. мед. наук /Г.С. Годунова/. - Л., 2006: - 22с. 18. Годунова Г.С. Возрастные показания к оперативному лечению различных; форм синдактилии и кисти /Г. С. Годунова// Амбулаторная 94 помощь детям с ортопедическими заболеваниями: сб. науч. работ. - Л., 1971.- С. 67-74. 19. Горбач E.H. Морфометрический анализ кожи межпальцевых промежутков больных с кожной синдактилией кисти до и в процессе лечения /Е.Н Горбач, Е.В. Осипова, М.Г. Знаменская//Гений ортопедии. 2000. - № 2. - С. 116-117. 20. Горбач E.H. Морфометрический анализ кожи межпальцевых промежутков больных с кожной синдактилией и посттравматическими культями пальцев до и в процессе лечения в условиях чрескостного дистракционного остеосинтеза /Е. Н. Горбач, Г. Р. Исмайлов, Д. А. Шабалин// Травматология и ортопедия современность и будущее материалы междунар. конгресса. М., 2003.- С. 53. 21 . Горбач E.H. Морфологическая характеристика кожного покрова межпальцевых промежутков пациентов с врождённой и приобретённой патологиями кисти в условиях лечения методом чрескостного дистракционного остеосинтеза // Е. Н. Горбач, Д. А. Шабалин// Молодые учёные новые идеи и открытия. Материалы Всерос. науч. -практ. конф. молодых учёных, посвящ. 85-летию со дня рождения акад. Г. А. Илизарова и 35-летию РНЦ "ВТО". - Курган, 2006.- С. 43-44. 22 . Горбач E.H. Морфологические изменения кожи межпальцевых промежутков кистей с врождённым отсутствием и посттравматическими культями пальцев в процессе лечения в условиях- чрескостного дистракционного остеосинтеза /Е. Н. Горбач, Д. А. Шабалин// материалы II Всерос. съезда кистевых хирургов (Приложение). Травматология и ортопедия России. 2008.- № 2 (48).- С. 24. 23 . Горбач E.H. Морфологические изменения кожи межпальцевых промежутков кистей с врождённым отсутствием и посттравматическими культями пальцев в процессе лечения методом чрескостного дистракционного остеосинтеза /Е. Н. Горбач, Д. А. Шабалин// Гений ортопедии. - 2009. - № 2. - С. 11-16. 95 24. Жаренкова Г.И. Метод психолого-педагогического изучения аномальных детей /Г.И. Жаренкова// - М., 1981. 25. Знаменская М.Г. Лечение по Илизарову врождённой синдактилии кисти у детей: дис. ... канд. мед. наук /М.Г.Знаменская// - Курган, 2001. -134с.. 26. Изменения сосудов при врождённых деформациях кисти у детей /Ф.И. Гингольд, Ю.П. Воронцов, В.Н. Клейменов, Б. Рамдовар// Ортопедия, травматология и протезирование. 1975.- №12.- С. 25-29. 27. Илизаров Г.A. Способ лечения синдактилии /Г.А. Илизаров// Ортопед. травматол.-1983. - № 11.- С. 25-27. 28. Илизаров Г.А. Использование мини-аппаратов Илизарова в хирургии кисти /Г.А. Илизаров, А.П. Кириенко// Метод Илизарова теория, эксперимент, клиника: тез. докл. Всесоюзной конференции, посвященной 70-летию Г.А. Илизарова. - Курган, 1991.- С. 353-355. 29. Исмайлов Г.Р. Лечение синдактилии у детей методом управляемого чрескостного остеосинтеза /Г.Р. Исмайлов, М.Г. Знаменская// Актуальные вопросы клинической и экспериментальной медицины - 2000: тез. докл. Международной научно-практической конференции молодых ученых. Минск, 2000.-С. 135-136. 30. Латыпова H.A. Лечение синдактилии кисти дистракционным методом /H.A. Латыпова, П.И. Лернер// Пленум Правления Всероссийского научного медицинского общества травматологов и ортопедов, посвященный 100-летию со дня рождения В.В. Чаклина: - тез. докл.Екатеринбург, 1992. - С. 278-279. 31 Латыпова H.A. Двухэтапный метод лечения врождённой синдактилии кисти /H.A. Латыпова, П.И. Лернер, Р.Г. Кузнецова// Аппаратные методы лечения повреждений и заболевания кисти: сб. науч. тр. - Н. Новгород, 1995.-С. 111-115. 32.Лечение синдактилии по Илизарову / В.И. Шевцов, Г.Р. Исмайлов, М.Г. Знаменская, Т.Е. Козъмына, М.Ю. Данилкин// Гений Ортопедии; 2002,№2.- С. 10-14. 96 33. Ломаченко И.Н. Пороки развития пальцев и кисти у детей /И.Н. Ломаченко, С.П. Козырева, А.Н. Пасынков // Хирургия. - 1995.- № 4. - С. 3638. 34. Мыкусев И.Е. Некоторые аномалии развития пальцев кисти у детей и их лечение /И.Е. Мыкусев, Г.Г. Неттов, H.A. Латыпова// Материалы Всероссийской научной-практической конференции детских ортопедовтравматологов. Часть 1.- С. Петербург - Казань, 1996. - С. 60-63. 35. Михневич О.Э. Врождённые пороки развития кисти: автореф. дис. ... д-ра мед. наук / О.Э.Михневич// - Киев, 1989.- 42с. 36. Неттов Г.Г. Лечение врождённой синдактилии кисти дистракционным методом /Г.Г. Неттов, П.И. Лернер// Современные аспекты чрескостного остеоснтеза по Илизарову: Материалы науч. конф — Казань, 1991. - С. 115116. 37.Оперативное лечение больных с синдактилией пальцев кисти методом Илизарова: Пособие для врачей РНЦ "ВТО"; Сост.: /В.И. Шевцов, Г.Р. Исмайлов, А.И. Кузовков, М.Г. Знаменская, Т.Е. Казьмина// Курган, 1998.19с. 38. Опыт лечения синдактилии кисти с применением дистракционного аппарата Твалиашвили-Джалалшвили /Н.С.Бондаренко, Б Л.Довгань, В.М. Козицкий и др. // Ортопед, травматол. - 1993. - № 3. - С. 32-35. 39. Опыт применения мини-аппарата Илизарова при лечении ортопедической патологии кисти /В.И. Шевцов, Г.Р. Исмайлов, А.И.Кузовков, Т.Е. Козъмина, М.Г. Знаменская и др.// Гений ортопедии. -1996. - № 2-3. - С. 68-68 . 40. Парин Б.В. Свободная пересадка кожи при реконструктивных операциях на кисти у детей /Б.В. Ларин// IX науч. сессия Гос. НИИ детской ортопедии им. Г.И. Турнера: тез. док. - Л., 1964.- С. 171-174. 41 Ржанникова Ю.Г. Хирургическое лечение сложных форм врождённой синдактилии кисти у детей: автореф. дис. ... канд. мед. наук /Ю.Г. Ржанников// - Санкт - Петербург, 2002,- 22с.. 97 42. Рудольф Кош. Хирургия кисти /Рудольф Кош// Издательство Академии наук Венгрии. - Будапешт, 1966. - 511с. 43. Рухман Л.Е. Синдактилия /Л.Е. Рухман// Основы ортопедии и протезирования у детей. - Л., 1964. - С. 416-423. 44.Степанова Э.Н. Лечение синдактилии пересадкой кожи по Тиршу /Э.Н.Степанова// Нов. хр. архив. - 1934. - Т. 32, № 125. - С. 101-104. 45.Сорокина Т.В. Два случая синдрома акроцефалосиндактилии /Т.В.Сорокина, Н.В. Новиков, Г.Н. Чиркова// Педиатрия, 2003. - № 5.С.100-103. 46.Твалиашвили Л. А. Дистракционный метод подготовки к местной, кожной пластике пальцев при синдактилии: автореф. дис. ... канд. мед. наук /Л.А. Твалиашвили// - Харьков, 1985. — 28с. 47. Тяжелков А.П. Реконструктивно-восстановительное лечение сложных пороков развития кисти у детей: дис. ... д-ра мед. наук /А.П. Тяжелков//Иркутск, 1993. - 460с. 48. Тяжелков А.П. Значение сосудистой архитектоники и региональной гемодинамики при хирургическом лечении протоков развития кисти у детей /А.П. Тяжелков// Хирургия. - 1996.- № 4.- С. 53-58. 49 Файзуллина Ф.З. Лечение врождённой синдактилии у детей /Ф.З. Файзуллина // Труды ЦИТО.- М., 1963. - Т. 23. - С. 150-155. 50.Федоров Ю.Ю. Состояние системы гемостаза при синдроме Поланда /Ю.Ю. Федоров, Л.С.Розанова// -Вестник хирургии им. И.И. Грекова, 2002. -№ 4. - С. 29-32. 51.Хирургия кисти и пальцев /Б. Бойчее, В.Л.Божков, И.В.Матеев, Е.Панева- Холевич, Д. Ранее, Я. Холевич// под редакцией член-кор. Болгарской академии наук. - София, 1971- 279с.. 52.Чикорина Н.К. Ультраструктура эпидермиса кожи удлиненной по методу Илизарова в эксперименте /Н.К. Чикорина// Метод Илизарова достижения и перспективы: тез. докл. международной конференции посвященного памяти академика Г.А. Илизарова. - Курган, 1993. - С. 365366. 98 53. Чрескостный остеосинтез в хирургии кисти у детей /В.И. Шевцов, С.И. Швед, Ю.М. Сысенко, Т.Е. Козъмина, М.Г. Знаменская// Профилактика, диагностика и лечение повреждений и заболеваний опорно-двигательного аппарата у детей: материалы Всерос. науч.-практ. конф. детс. ортопед.травматол.-СПб., 1995.- С. 140-141. 54. Шведовченко И.В. Вторичные деформации после оперативного, лечения врождённой синдактилии кисти у детей: дис. ... канд. мед. наук /И.В. Шведовченко//- Ленинград, 1982. - 191с. 55. Шведовченко И.В. Вторичные деформации пальцев кисти после оперативного лечения врождённой синдактилии /И.В. Шведовченко// Вестник хирургии. - 1984.- Т.133, №11.- С. 103-105. 56. Шведовченко И.В. Врождённые недоразвития кисти у детей: автореф. дис. ... д-ра мед. наук / И В . Шведовченко//- Санкт - Петербург, 1993.- 42с. 57. Шведовченко И.В. Клиническая характеристика сложных форм врождённой синдактилии кисти у детей /И.В. Шведовченко, Ю.Г. Ржанникова// Актуальные вопросы детской хирургии и педиатрии: Сб. науч. работ. - Ярославль, 2000. - С. 124-125. 58. Шведовченко И.В. Хирургическое лечение врождённой синдактилии 1-П пальцев у детей /И.В. Шведовченко, Ю.Г. Ржанникова// Актуальные вопросы детской травматологии и ортопедии: Матер, иауч.-практ. конф. детских ортопедов-травматологов России. - Старая Русса - СПб, 2000. - С. 294-296. 59. Шведовченко И.В. Клинические варианты сложных форм врождённой синдактилии кисти у детей /И.В. Шведовченко, Ю.Г. Ржанникова// Актуальные вопросы детской травматологии и ортопедии: Матер, конф. детских травматологов-ортопедов России. - М., 2001 .-С. 159. 60. Шведовченко И.В. Особенности хирургического лечения сложных форм врождённой синдактилии кисти у детей /И.В. Шведовченко, Ю.Г.Ржанникова// Актуальные вопросы детской травматологии и 99 ортопедии: Матер, конф. детских травматологов-ортопедов1 России. - М., 2001.- С.160. 61. Шведовченко И.В. Восстановление функции захвата при врождённой синдактилии I- II пальцев кисти /И.В. Шведовченко, Ю.Г Ржанникова// Лечение повреждений и заболеваний костей таза. Новые технологии в лечении повреждений и заболеваний опорно-двигательной системы: Матер. Конф. - Екатеринбург, 2001. - С. 259-260. 62. Шведовченко И.В Отдалённая кожная пластика при устранении сложных форм врождённой, синдактилии, кисти у детей /И.В.Шведовченко, Ю.Г. Ржанникова// VI Рос. национальный конгресс с междунар. участием; «Человек и его здоровье» матер, конгр. - СПб, -2001.- С. 117.. 63. Шведовченко синдактилии И.В. Реконструкция трехфаланговых Ю.Г.Ржанникова// Матер, науч. кисти пальцев конф. при сложных /ИВ. формах Шведовченко, «Актуальные проблемы травматологии и ортопедии», проводимой в рамках международного форума «Человек и травма»: 4.1: «Травматология и ортопедия». - Н. Новгород, 2001. - С. 308-309. 64 .Шведовченко синдактилии И.В. Реконструкция кисти при сложных 1И.В. Шведовченко, Ю.Г. Ржанникова// формах Вопросы реконструктивной и пластической хирургии, 2002.-№ З.-С. 12-14. 65.Шевцов В.И. Лечение синдактилии пальцев кисти методом управляемого чрескостного остеосинтеза /В.И. Шевцов, Г.Р. Исмашов, М.Г. Знаменская// Современные проблемы лечения повреждений и заболеваний верхней конечности: научно-практическая конференция к 30-летию клиники хирургии кисти: Сб. тр. - М., 1998,- С. 130-131. 66. Штурм В.А. Врождённые заболевания и аномалия развития костносуставного аппарата /В.А. Штурм//, Руководство по ортопедии и травматологии. - М., 1968. - Т.2. - С. 462-475. 100 67. Юдкевич Г.Л. Аппарат для удлинения кожи между пальцами при синдактилии кисти у детей / Г.Л. Юдкевич, Р.Г. Кузнецова// Казань, мед. ж. 1999. - Т. 7, № 6. - С. 460-461. 68. A comparison of patients with different types of syndactyly / RC. Kramer, DH. Hildreth, MR. Brinker, JB. Bennett, L. Thompson et al...// J. Pediatr Orthop. Texas, USA. - 1998. - Vol. 18, № 2. -P. 233-238. 69.A new technique for the treatment of syndactyly with osseous fusion of the distal phalanges / S. Takagi, K. Hosokawa, U. Haramoto and T. Kubo // Annals of Plastic Surgery. - 2000. - Vol. 44. -P. 660-663. 70.Ad-El. "Syndactyly repair in kindler syndrome." /Ad-El, D. D., A. Neuman; A.. Eldad//Plastic and4Reconstructive Surgery, - 2003. - Vol. 111. - P. 504-505. 7 1 . Ay din A. Dorsal metacarpal island flap in syndactyly treatment- /A. Aydin, B.G. Ozden // Ann.Plast Surg. - 2004. - Vol. 52. - № 1. - P. 43-48. 72.Barsky A. Comgenital anomalies of the Hand and their surgical treatment /Barsky A//. -IllinoisUSA: Springfield, - 1958.-165p. 73.Benatar N. "The open finger technique for release of syndactyly." /N.Benatar// The Journal of Hand Surgery: Journal of the British Society for Surgery of the Hand, - 2001. - Vol. 26. - P. 500-501. 74. A.Bauer T.B. Technical modification in repair of syndactylysm /T.B. Bauer, J.M. Tondra, H.M. Trualer//Plast. Reconstr. Surg. - 1956.-Vol. 17. - P 385-392. 75. Brachycephaly and syndactyly: Apert's syndrome /D. De, T. Narang, A.J.Kanwar, S. Dogrо//. Indian J Dermatol Venereol Leprol., - 2008. - Vol: 74, - № 4. -P. 395-396. 76. Brennen M.D. Island flap reconstruction of the web space in congenital incomplete syndactyly /MD. Brennen, BJ. Fogarty//I J. Hand Surg: [Br]. 2004. - Vol. 29, № 4.-P. 377-380. 77. Buck-Gramcko D. Congenital malformations of the hand indications operative treatment and results /D. Buck-Gramcko//- Scandinavian Journal of Plastic and Reconstructive Surgery, -1975. - Vol. 9. - P. 190-198. 101 78. Bunnell S. Syndactylysm. In Surgery of the Hand. - London, - 1956. -Vol. III. P. 942-947. 79. Classification and treatment of symbrachydactyly. A series of 117 cases /G.Foucher, J. Medina, G. Pajardi, R. Navarro// Chir Main. -2000. - Vol. 19, № 3. - P. 161-168. 80. Clinical experience using the dorsal reverse metacarpal flap for the treatment of congenital syndactyly report of four cases /M.L. Segura-Castillo, B.VillaranMuñoz, R. Vergara-Calleros, A. González-Ojeda// Tech. Hand Up Extrem. Surg. - 2003. - Vol. 7, № 4. - P. 164-167. 81. Confirmation of genetic homogeneity of syndactyly type 1 in an Iranian family /Mi Ghadami, K. Majidzadeh-A, BS. Haerian, E. Damavandi, K.Yamada, P. Pasallar, MT. Najafi, G. Nishimura, HA. Tomita, KI. Yoshiura, N. Niikawa// Am J Med Genet. -2001. - Vol. 104, №2. -P. 147-151. 82. Contraryintermittent skin release of complete syndactyly without skin graft in adults /O. Cetik, BK. Ozsar, F. Eksioglu, M. TJslu, G Cetik// Annals of plastic surgery - 2005. - Vol. 55, № 4. _p. 359-362. 83.Coombs C.J. Tissue expansion for the treatment of complete syndactyly of the first web /C.J. Coombs, K.L. Mutimer// J. Hand Surg. [Am]. - 1994. - Vol. 19, № 6. -P. 968-972. 84.Cronin T.D. Syndactylism. Results of zig-zag inclusion to prevent postoperative contracture /T.D. Cronin //. Plastic and Reconstructive Surgery, - 1956. - Vol. 18, №6. -P. 460-468. 85. De Smet L. Syndactyly release results of the Flatt technique /L. De Smet, H. Van Ransbeeck, G. Dennef H// Acta Orthop Belgium. -1998. - Vol. 64, - № 3. P. 301-305. 86.Delink J. Long-term results of syndactyly correction: Full-thickness versus split-thickness skin grafts. /Delink, J. P. Nicolai, S. M. Hamburg// The Journal of Hand Surgery: Journal of the British Society for Surgery of the Hand. - 2003. - Vol. 28B, № 2. - P. 125-130. 102 87. Double toe to hand transfer in children with symbrachydactyly. /S. Rivas, J.C.López-Gutiérrez, A. Lovic, M. Diaz, A.M. Andrés, Z.Ros// Spanish. Cir Pediatr. - 2006. - Vol. 19, № 3. -P. 173-176. 88.Ekerot L. Correction of syndactyly: advantages with non-grafting technique and the use of absorbable skin sutures /L. Ekerot //. Scand J. Plast. Reconstr. Hand Surg., - 1999. - Vol. 33. - P. 427-431. 89.Flatt A. Webbed fingers. /A. Flatt// Proceedings (Baylor University. Medical Center), - 2005. - Vol. 18, № 1. - P. -26. 90.Genetic analysis of a Chinese pedigree with congenital synpolydactyly /W. Qin, AL. Shu, QH. Xing, MS. Yang, GY. Feng, L. He // Shanghai, China. Yi Chuan Xue Bao. -2003. - Vol. 30, № 10. - P. 973-977. 91.Greuse M. Congenital syndactyly defeating facilitates closure without skin graft / M. Greuse, BS. Coessens//. J. Hand Surg. [ Am]. - 2001. - Vol. 26, № 4. - P. 589-594. 92.Growth of severely hypoplastic phalanges and metacarpals, in symbrachydactyly: an experimental study in mice /Y. Kanauchi, M.Takahara, M. Harada, T. Ogino// J. Hand Surg. [Am]. -2008. - Vol. 33, № 9. - P. 1589596. 93. Habenicht R. Editorial to the open finger technique for release of syndactyly /R. Habenicht// The Journal of Hand Surgery: Journal of the British Society for Surgery of the Hand. - 2001. -Vol. 26, - Issue 1, - Page 3. 94. Harpf C. "A variant of Cenani-Lenz syndactyly (CLS): review of the literature and attempt of classification" /C. Harpf, M. Pavelka, H. Hussl // Br J. Plast Surg. - 2005. - Vol. 58, № 2. -P. 251-257. 95.Kanavel A.B. Congenital malformation of the hands. /A.B. Kanavel// Archives of Surgery, - 1932. - Vol. 25. -P. 282-320. 96. Kettelkamp D.B., Piatt A.E. Congenital anomalies of the hand. /D.B.Kettelkamp, A.E. Piatt//. Bone Joint. Surg . - 1957. -Vol. 39A - P.-5. 103 97. Localization of a gene for syndactyly type 1 to chromosome 2q34-q36 /K.Bosse, RC. Betz, YA. Lee, et al// Am. J. Hum. Genet. - 2000. - Vol. 67, №2. - P. 492-497. 98.Long-term results of primary syndactyly correction by the trilobed flap technique /NS. Nirajan, SM. Azad, AN. Fleming, SH. Liew// Br J. Plast Surg. 2005. - Vol. 58, № 1. - P. 14-21. 99. Lorea P. Evolution of surgical techniques for skin releases in the treatment of simple congenital syndactyly a review. /P. Lorea, B.C. Coessens // Eur.J. Plast.Surg. - 2001. - Vol. 24, - № 6. - P. 275-281. 100. Mackinnon S.E. Soft tissue expanders in hand reconstruction /S.E.Mackinnon, A.L. Dellon // J. Hand Surg. -1987.- Vol.123, - № 1. - P.73-77. 101. Magdi Sherif M. V-Y dorsal metacarpal flap a new technique for the correction of syndactyly without skin graft /M. Magdi Sheriff/. Plast. Reconstr. Surg. - 1998. - Vol. 101. - P. 1861-1866. 102. Man L.X. Maternal cigarette smoking during pregnancy increases the risk of having a child with a congenital digital anomaly /LX. Man, B.Chang// Plast Reconstr Surg. - 2006. - Vol. 117, № 1. - P. 301-308. 103. Mandal K. Congenital swan neck deformity of fingers with syndactyly /K. Mandal, SR. Phadke, J. Kalita // Clin Dysmorphol.-2008. - Vol. 17, № 2. - P. 109-111. 104. Manske P.R. Surgical classification of central deficiency according to the thumb web. /P.R. Manske, M.N. Halikis// J. Hand Surg. -1995. - Vol. 20, № 4. -P. 687-697. 105. Morrele Ph.F. A complicated incomplete syndactylism /Ph.F. Morrele, L.P. Carrozza, M.F. Byrnes //J. Foot Surg. -1988.-Vol. 27, № 5. - P. 428-432. 106. Muriel Geuse. Congenital syndactyly: Defeating facilitates closure without skin graft / Geuse Muriel, Bruno C. Coessens // The Journal of hand Surgery. 2001. - Vol. 26, №. 4. - P. 589-594. 104 107. Netscher D.T. Two case reports of pollicization of a previously syndactylized index finger for congenitally absent thumb /D.T. Netscher, F. Eladoumikdachi //Ann Plast Surg. - 2003. - Vol. 51, № 6, -P 607-616. 108. Principles of treatment in patients with complicated syndactyly /Emre Orhun, Umit Kantarci, Selim Cepel, Oguz Polatkan, Ersin Nuzumlal// Acta Orthop Traumatol Turc, -2000. - Vol. 34, No 2. 109. Results of surgical treatment in simple syndactily using a commissural dorsal flap. About 54 procedures /L. Frick, B. Fraisse, G. Wavreille, D. Fron, V. Martinot // Chir Main. - 2008. - Vol. 27, № 2-3. -P. 76-82. 110. Samson P. Syndactyly. /P. Samson, B. Salazard// Chir Main. In French. 2008. 27 Suppl 1: S100-114. 111. Samson P., Mevio G. Symbrachydactyly. Chir Main. In French. - 2008. - 27 Suppl 1. S. 129-135. 112. Schwabe G.C. Genetics of congenital hand anomalies /G.C. Sckwabe, S.Mundlos// Handchir. Mikrochir. Plast. Chir. - 2004. - Vol. 36. -P. 85-97. 113. Scott H. Syndactyly /H. Scott, MD. Kozin // Journal of American-Society for Surgery of the hand. - 2001. -Vol. 1, № 1. - P. 1-13. 114. Seven M.A case of symbrachydactyly with oligodactyly /M. Seven, A. Yuksel, A. Ozkilic // Genet Couns. - 2001. - Vol. 12, № 1. - P. 77-83. 115. Shevtsov Vladimir Application of external fixation for management of hand syndactyly /Vladimir I. Shevtsov, Mikhail Yu Danilkin// International Orthopaedics (SICOT), - 2008. - № 32. -P 535-539. 116. Surgical treatment of hand syndaktyly in Apert syndrome /S. Guzanin, M.Zabavnikova, P. Kacmar, R. Sabovcik, T. Kluka// [in Slovak]. Acta Chir orthop. Traumatol. Cech. - 2001. - Vol. 68, № 4. - P. 249-255. 117. Surgical treatment of congenital syndactyly of the hand /Khiem D. Dao M.D, Alexander Y. Shin, Annette Billings, Kerby C. Oberg, and Virchel E. Wood, MD.// J Am Acad. Orthop. Surg, - 2004. - Vol. 12, № 1. -P. 39-48. 105 118. Tadiparthi S. A modification of the Chinese island flap technique for simple incomplete syndactyly release /S. Tadiparthi, A. Mishra, P. McArthiir // J Hand Surg. Eur. - 2009. - Vol. 34, № 1. -P. 99-103. 119. Teoh L.C. Dorsal pentagonal island flap: a technique of web reconstruction for syndactyly that facilitates direct closure /LC. Teoh, JY. Lee//. Hand Surg. 2004. - Vol. 9, № 2. - P. 245-252. 120. The open finger technique for the release of syndactyly / S J. Withey, T.Kangesu, N. Carver, BC. Sommerlad// J. Hand Surg [Br]. - 2001. - Vol. 26B, - № 1, P. 4 - 7. 121. Van der Biezen J.J. Dividing the fingers in congenital syndactyly release a review of more than 200 years of surgical treatment /U.J. Van der Biezen, J.J.Bloem //Ann Plast Surg. - 1994. - Vol. 33, № 2. - P. 225-230. 122. Wafa A.M. Hourglass dorsal metacarpal island flap a new design for syndactylized web reconstruction /A.M. Wafa// J. Hand Surg. [Am]. - 2008. Vol. 33, № 6. - P. 905-908. 106
