crecimiento excesivo de vello

Гирсутизм и гипертрихоз
Гирсутизм — это избыточный рост андроген-зависимых волос у женщин: на
лице, груди, вокруг сосков, по белой линии живота, на крестце, ягодицах,
внутренней поверхности бедер и наружных половых органах (оволосение по мужскому
типу). Причиной служит избыточная секреция андрогенов. Гипертрихоз — это
избыточное оволосение любых участков тела, в том числе и тех, где рост волос не
зависит от андрогенов. Гипертрихоз встречается и у женщин, и у мужчин.
Гирсутизм
Избыточный рост волос, вызванный повышенной секрецией андрогенов.
Патогенез
•
Под влиянием андрогенов на лобке, в подмышечных впадинах, на спине,
лице, груди и животе вместо тонких пушковых волос (велюс) начинают расти грубые
терминальные (постоянные) волосы.
• В клетках волосяного фолликула 5-а-ре-дуктаза превращает тестостерон в
дигидротестостерон, который и стимулирует рост волос.
•
В норме у женщин 50—70% всего тестостерона образуется из
андростендиона и дегидроэпиандростерона, а остальной тестостерон секретируется
яичниками. Одной из причин гирсутизма может быть измененное соотношение между
секретируемыми
андрогенами
(больше
тестостерона
и
меньше
—
его
предшественников).
•
У
женщин
надпочечники
вырабатывают
андростендион,
дегидроэпиандростерон, дегидроэпиандростерона сульфат и тестостерон; яичники —
андростендион и тестостерон.
Этиология
Болезни надпочечников
•
Синдром Кушинга:
— болезнь Кушинга;
— эктопическая продукция АКТГ.
•
Андроген-секретирующие
вирилизацией).
•
опухоли
коры
надпочечников
(сопровождаются
Врожденная гиперплазия коры надпочечников:
— классические формы (сопровождаются вирилизацией);
— неклассические формы (отсроченная или приобретенная гиперплазия коры
надпочечников).
Болезни яичников
•
Гиперплазия
вирилизацией).
стромы
яичников
и
гипер-текоз
(сопровождаются
•
Опухоли яичников (только 1 % их сопровождается вирилизацией).
•
Синдром поликистозных яичников:
—
обыкновенные
утри,
алопеция,
асап-thosis
nigricans,
ожирение,
дисфункциональные маточные кровотечения, олигоменорея или аменорея, бесплодие;
— повышенный уровень ЛГ, увеличенное соотношение ЛГ/ФСГ.
•
Инсулинорезистентность и ожирение (стимулируют выработку андрогенов
яичниками).
Лекарственные средства
•
Андрогены.
•
Анаболические стероиды.
• Пероральные контрацептивы (современные препараты с низким содержанием
гормонов вызывают гирсутизм редко).
Гиперпролактинемия и пролактинома
•
Галакторея, аменорея.
Дисгенезия гонад Конституциональный гирсутизм Эпидемиология
•
Наследственность, этническая и расовая принадлежность.
•
Заболеваемость уменьшается в ряду: белые —> негритянки —> азиатки.
• У 25% женщин заметен рост волос на лице, у 33% — вдоль средней линии
живота ниже пупка, у 17% — вокруг сосков.
• 15% случаев гирсутизма приходятся на конституциональный гирсутизм, 3%
— на неклассические формы врожденной гиперплазии коры надпочечников (по
результатам обследования 100 больных).
Рисунок 2-20. Гирсутизм. Рост бакенбардов у этой женщины обусловлен
избыточной секрецией андрогенов. Другие андроген-зависимые зоны роста волос на
лице — подбородок и верхняя губа
Анамнез
• Признаки вирилизации: андрогенетиче-ская алопеция, обыкновенные угри,
низкий голос, увеличение мышечной массы, гипертрофия клитора, повышение либидо,
изменения характера.
•
Аменорея или нарушения менструального цикла.
•
Недавно начавшаяся артериальная гипертония.
•
Отягощенный семейный анамнез.
•
Предшествующее
циклоспорином, линданом.
•
лечение
фенитоином,
миноксидилом,
диазоксидом,
Рост волос начался внезапно, вне связи с половым развитием.
Физикальное исследование
Чтобы следить за развитием заболевания и эффективностью лечения, отмечают
в истории болезни локализацию участков избыточного оволосения и густоту волос
на них.
•
Изменения кожи и волос:
угри, асап-thosis nigricans, стрии.
•
андрогенетиче-ская
алопеция,
обыкновенные
Рост новых терминальных волос на лице
(рис. 2-20), груди (рис. 2-21), животе, верхней части спины и плечах.
•
Признаки синдрома Кушинга: ожирение лица и туловища, атрофия мышц
(тонкие конечности), багровые стрии.
•
При
подозрении
на
гинекологическое обследование.
синдром
поликистозных
яичников
показано
• Оценка скорости роста волос по шкале Ферримана—Голлуэя в каждой из 11
андроген-зависимых зон (верхняя губа, подбородок, грудь, верхняя часть спины,
крестец, верхняя и нижняя часть живота, плечи, предплечья, бедра, голени).
Шкала четырехбалльная, балл «0» означает отсутствие волос. Если суммарный балл
равен 8 и более, ставят диагноз гирсутизма.
Дополнительные исследования
•
Уровень 17-кетостероидов в моче позволяет оценить суммарную секрецию
андрогенов. (Результат оценивают с учетом возрастной нормы: в 30 лет этот
показатель достигает максимума, затем постепенно снижается.)
•
При нарушениях менструального цикла
(олигоменорея, аменорея) определяют уровни пролактина,
тестостерона в сыворотке (минимальный объем исследований).
•
ФСГ
и
общего
Если имеются признаки вирилизации:
— общий тестостерон сыворотки: у женщин уровень выше 200 нг% (7 нмоль/л)
свидетельствует об опухоли яичников или надпочечников;
— уровень 17-кетостероидов в
продукции андрогенов надпочечниками;
моче:
повышение
говорит
об
избыточной
— уровень дегидроэпиандростерона сульфата в сыворотке (более 90% гормона
вырабатывают надпочечники): концентрация выше 800 мкг% (22 мкмоль/л) говорит об
опухоли надпочечников.
•
При подозрении на неклассическую форму врожденной гиперплазии коры
надпочечников — консультация эндокринолога.
•
При подозрении на синдром Кушинга — консультация эндокринолога.
•
При подозрении на опухоль — консультация эндокринолога.
Лечение
Косметические процедуры
Бритье, применение депиляториев
обесцвечивание волос перекисью водорода.
на
основе
воска,
электроэпиляция,
Антиандрогены
Ципротерон. В США не применяется. Высокоактивный прогестаген. Обладает
антиандрогенным действием, подавляет секрецию гонадотропных гормонов. Снижает
продукцию тестостерона и его уровень в плазме. Снижает активность 5-аредуктазы. Для поддержания нормального менструального цикла одновременно
назначают эстрогены (с 1 — го по 21-й день менструального цикла).
Дозы:
50—100
мг/сут
внутрь
в
течение
первых
10
дней
каждого
менструального цикла.
Побочное действие:
увеличение веса,
утомляемость,
снижение
либидо,
мастодиния,
тошнота,
головная
боль,
депрессия.
Противопоказания: курение, артериальная гипертония, ожирение. Спиронолактон.
Гипотензивное средство, диуретик. Подавляет синтез тестостерона. Связывается с
андрогеновыми рецепторами. Снижает активность 5-а-редуктазы. Дозы: 50 мг внутрь
2 раза в сутки, с 4-го по 22-й день менструального цикла. При необходимости
дозу увеличивают до 100 мг 2 раза в сутки.
Циметидин. Блокатор Н2-рецепторов, конкурирует с тестостероном за
андрогеновые рецепторы в тканях-мишенях. Менее эффективен, чем спиронолактон.
Кортикостероиды
Препараты выбора при классических формах врожденной гиперплазии коры
надпочечников. Назначают дексаметазон, по 1 мг на ночь. При неклассических
формах врожденной гиперплазии коры надпочечников применяют антиандрогены или
пероральные контрацептивы.
Пероральные контрацептивы
Снижают уровень Л Г и ФСГ, подавляют продукцию андрогенов в яичниках и
надпочечниках.
Рекомендуются
комбинированные
препараты
с
минимальным
содержанием
эстрогена (30—35 мкг этинилэстрадиола) и низким — прогестагена (менее 1 мг
прогестагена со слабой андрогенной активностью — норэтистерона, норгестимата,
дезогестрела, этинодиола). Левоноргестрел, норгестрел и препараты с высоким
содержанием норэтистерона противопоказаны.