Глава 3 Синдром Ретта : Модель израильского центра синдрома
advertisement
Глава 3 Синдром Ретта: Модель израильского центра синдрома Ретта. Трансдисциплинарная оценка, основанная на игре Мэир Лотен, Айрис Манор-Биньямини, Кохавит Элефант, Джуди Вайн, Эйнат Сараф, Ейл Ешей Израильский центр синдрома Ретта, Национальная команда, Медицинский центр Хаим Шеба, Тел Хашомер, рамат Ганн, Израиль. Синдром Ретта (СР) это психоневрологический синдром генетического происхождения, который в основном поражает девочек. Люди, с диагностированным СР имеют разнообразие функциональных трудностей, которые ухудшают качество их жизни. Разнообразие нарушений и различия между детьми, делает необходимым назначение квалифицированного лечения, индивидуально приспособленного для каждого клиента. Поскольку основой для соответствующего вмешательства является структурированная, хорошо применяемая, глубокая оценка, пациент с СР со всем ее комплексным блоком трудностей получит выгоду от такой процедуры. Эта точка зрения привела к созданию израильского центра синдрома Ретта. Центр включает в себя медицинское отделение в детском медицинском центре Сафра в Тел Хашомер и образовательную/ реабилитационную команду, которая проводит оценку в специальных образовательных комплексах и жилых комплексах по всему Израилю. Оценивающая команда работает, используя оценивание по месту проведения в соответствии с концепцией, основанной на игре. Эта глава представляет рабочую модель, которую использовала образовательная / реабилитационная команда в израильском центре синдрома Ретта. Принципы и рабочие характеристики команды израильского центра синдрома Ретта предлагаются здесь в качестве потенциальной модели для организации добавочных команд, представляющих сходные службы оценивания для других людей с СР также как и для подобных популяций. Введение Синдром Ретта это генетическое нарушение, которое в основном поражает девочек [1,2] Приблизительно у одной на каждые 10.000 девочек развивается синдром Ретта (СР), тяжелое, приводящее к инвалидности психоневрологическое заболевание [3]. Пациенты с СР представляют набор фенотипов. Пациенты с более тяжелыми фенотипами могут показывать раннюю симптоматику без периода нормального развития и имеют врожденную гипотонию и младенческие судороги. Пациенты с умеренной формой могут сохранять некоторые речевые и двигательные функции без припадков [4-6]. Вариабельность фенотипов в основном является результатом различных типов мутаций, локализации и определенных видов Х хромосомной инактивации [7] . Разнообразие фенотипов представленных пациентами с СР требует специфической компетентной оценки, которая является краеугольным камнем для программы правильного лечения, назначаемого для этой популяции. Чтобы оценить соответствующую модель для оценки пациентов с СР, сначала необходимо просмотреть существующие модели оценивания людей с множественными нарушениями (видами инвалидности). Развитие моделей оценки Концепция того, что интегрированная командная работа может повысить эффективность услуг, оказываемых людям с множественной инвалидизацией не нова. Эта идея была впервые предложена Вайтхаузом в 1951 [8] . В настоящее время, более 50 лет спустя, профессионалы, связанные с медициной, все еще видят трудность во влечении в интегрированный тип лечения, в большей степени вследствие того факта, что каждого члена образовательного / терапевтического персонала обучали работать как независимого терапевта [8]. Разнообразие физических, когнитивных, терапевтических, образовательных и психических потребностей пациентов с нарушениями развития, представляет проблемы для профессионалов, ответственных за их лечение. Принимая во внимание эту точку зрения, в последние несколько десятилетий пришлось значительно изменить службы поддержки школьников со специальными образовательными потребностями. В настоящее время сильное давление оказывается на поддерживающие службы по развитию совместных трансдисциплинарных слаженных команд. Во многих странах, таких как Австралия, Англия, США, Франция и Голландия, слаженная командная работа стала ведущим компонентом для формирования политики служб образования и охраны здоровья. Это в свою очередь привело к всесторонним изменениям, таким как развитие совместного оценивания несколькими поддерживающими службами. В более широком смысле, этот процесс также привел к юридическому обеспечению сотрудничества между различными поддерживающими службами [9] . Разумное объяснение, стоящее за этой политикой основано на том факте, что решение «комплексных проблем» требует широкого спектра знаний и более продвинутых профессиональных квалификаций, которых обычно не достигает один терапевт [10,11] . В действительности, эта политика вызвала процесс изменения и перехода от методов лечения, основанных на медицинской модели (такой как мультидисциплинарный и междисциплинарные подходы) к методам, такому как трансдисциплинарная модель, которая лучше подходит к образовательной среде. Трансдисциплинарная модель впервые была разработана в 1976 году объединенными службами Ассоциации детского церебрального паралича для младенцев с церебральным параличом. После ее ассимиляции, эта рабочая модель была признана профессионалами медиками в таких областях как: трудовая терапия [12 ], физиотерапия [13 ] , специальное образование [14 ] , медсестринское дело [15 ] , медицинские [16 ] и реабилитационные консультанты [17] . Эта модель была также рекомендована в качестве предпочтительного подхода для лечения популяций с множественными нарушениями организациями, оказывающими уход в США, такими как: ASHA (Американская Ассоциация речи-Языка- Слуха), AOTA Американская Ассоциация Трудовой Терапии), APTA Американская Ассоциация Физиотерапии и TASH Ассоциация людей с тяжелой инвалидностью). Янгстон с соавторами [18] описали три типа трансдисциплинарной команды, чьи цели содействовали сотрудничеству: команды по обращениям, команды обсуждения и команды оценивания. Настоящая глава имеет дело с командой оценивания (для больших оснований по трансдисциплинарному оцениванию смотрите Линдер [19]) , которая оказывает обслуживание лиц с синдромом Ретта. Синдром Ретта это психоневрологический синдром, характеризующийся тяжелыми дисфункциями, такими как потеря мануальной функции и речевых способностей, также как и когнитивными, коммуникативными, социальными, поведенческими и функциональными нарушениями. Эти нарушения впервые появляются в возрасте от 6 до 18 месяцев, следуя за первоначальным периодом относительно нормального развития [3]. Синдром Ретта считается вторым наиболее частым синдромом, вызывающим множественные нарушения среди девочек – первое место занимает синдром Дауна [21] . Индивид с СР представляет комплексную клиническую картину, которая требует оценки с использованием подхода трансдисциплинарного типа. В настоящее время не существует известной медицинской профилактики или излечения для СР, но обратимость признаков синдрома Ретта на модели мышей [22] дает надежду на будущее излечение пациентов с СР. В тоже время, эффективное, поддерживающее лечение может улучшить симптомы, которые характеризуют синдром [23] . Многочисленные и разнообразные образовательные и терапевтические потребности пациентов с СР, вместе с относительно долгой продолжительностью жизни; примерно 50 лет [24] , требуют профессионального трансдисциплинарного подхода. К сожалению, пациенты с СР и их семьи не всегда получают наилучшее возможное лечение [25] . Таким образом, похоже, что существует необходимость развивать и улучшать соответствующие программы лечения для этой популяции. Израильская модель была разработана при таких обстоятельствах с целью дать широкий спектр трудностей, представленных этим синдромом. Израильская модель В 2003 году ассоциация, известная как Израильский Центр Синдрома Ретта (ИЦСР) была образована семьями людей с СР. Семьи также руководят ей. Основной целью Центра Синдрома Ретта было улучшить качество жизни пациентов с СР и их семей. Имелось в виду, что эту цель можно достичь несколькими путями: Улучшая информированность о синдроме Ретта среди населения и медиков, связанных с профессиональными сообществами, в том смысле, что это редкое нарушение Оказывая поддержку и консультирование родителей пациентов с СР Оценивая пациентов с СР командой экспертов Снабжая руководствами специалистов в образовании и терапевтов, работающих с пациентами с СР Продвигая и финансируя исследования по СР [26]. Для этой цели были созданы две организации: Медицинская Клиника Синдрома Ретта в детской больнице Сафры, Медицинский Центр Шеба, Тел – Хашомер и реабилитационная/ образовательная группа по оценке и консультированию Израильского Центра синдрома Ретта. Ретт клиника Целью СР клиники является оказание разностороннего медицинского обслуживания пациентов с СР и их семей в попытке ответить на их медицинские, терапевтические и образовательные потребности, принимая во внимание уникальные характеристики и требования для каждого ребенка и ее семьи. Эти службы направлены на помощь ребенку , чтобы достигнуть оптимального функционирования. Диагноз и оценивание в учреждении проводится следующим образом: Консультирование для семьи и других поддерживающих структур Рекомендации и указания для программы холистической медицины внутри рамок сообщества Регулярные последующие проверки состояния и программы лечения каждого клиента Описание видов деятельности Поскольку эта глава сфокусирована в основном на связанной с этим заболеванием командой центра по профессиональному оцениванию и руководству , дальше вкратце будет описана деятельность медицинского отделения Клиники синдрома Ретта. Медицинская клиника синдрома Рента проводит лечение всех девочек в Израиле, которым был поставлен диагноз синдрома Ретта ( в настоящее время в Израиле примерно 120 с диагностированным синдромом Ретта). Клиника расположена в Медицинском центре Шеба, Тел Хашомер и директором является старший педиатр невропатолог. Команда включает в себя хирурга ортопеда, гастроэнтеролога, эндокринолога, генетика и диетолога. Во время каждой медицинской оценки, ребенок и ее родители встречаются с руководителем команды, который осматривает ребенка с СР и дает родителям информацию, которая касается синдрома и ожидаемый прогноз ребенка и направления для интервенции в соответствии с потребностью каждого клиента. Каждый ребенок проходит осмотр и оценивается ортопедом, гастроэнтерологом и диетологом. Если ребенок еще не прошел генетическую диагностику, то ее также отправляют к генетику для консультации и оценки . Вследствие изменчивой природы СР, семью просят быть в контакте с руководителем медицинской команды по телефону или по e-mail и немедленно обращаться в случае возникновения повседневных трудностей или в неотложном случае. Клиника Ретт синдрома продолжает наблюдать за прогрессом каждого пациента на ежегодной или полугодовой основе, в зависимости от возраста клиента и тяжести экспрессии фенотипа. Команда по оцениванию и руководству Команда по оцениванию и руководству была образована с целью оценки индивида с СР и для консультирования терапевтического, образовательного и реабилитационного персонала, который поддерживает индивида с СР ежедневно. Команда Ретт Центра по оцениванию (СР команда) это трансдисциплинарная команда , состоящая из специального обучающего учителя / консультанта ,музыкального терапевта , логопеда, терапевта по трудовой терапии и физиотерапевта. Целью этой команды является проведении оценки и оказании помощи по службам для каждого ребенка в пределах специальных образовательных комплексов / мест проживания в присутствии образовательного персонала и семьи. В определенных случаях, таких когда ребенок слишком маленький чтобы быть в детском саду или перемещение между специальными образовательными комплексами, тогда оценивание и руководство осуществляется в Тел Хашомер клинике. Все виды оценки финансируются Израильским центром синдрома Ретта. Команда СР разработала уникальную модель оценки, которая дает ответы на разнообразные потребности пациента с СР. Структура модели описана ниже. Структура оценки А. До проведения оценки За неделю до встречи в образовательном комплексе, краткая выписка оценки ребенка в ТелХашомер медицинской клинике посылается всем членам команды. Устанавливаются предварительные рабочие контакты между координатором СР команды, родителями и персоналом образовательного комплекса. Этот период времени дает возможность обменяться информацией и помочь сформировать ожидания по отношению к встрече. Б. Оценка Сама по себе оценка это быстрый, хотя всегда изменяющийся процесс (см. рисунок 1). Однако, с целью упрощения, модель представлена здесь более детально и гораздо более структурировано чем она действительно проводится на месте. Первой целью для семьи является знакомство с командой и представление ей целей встречи. В день проведения оценки, до ее начала, проводится короткая встреча СР команды с образовательным / терапевтическим персоналом детского специального образовательного комплекса и родителей. Во время этой встречи проясняются ожидания и отсутствующая информация, которая касается уровня функционирования ребенка, предоставляется родителями и образовательным / терапевтическим персоналом. В некоторых случаях может возникнуть неприятие, когда чужая /посторонняя команда представляется в специальном образовательном или реабилитационном комплексе. В связи с этим, эту стадию необходимо провести с деликатностью и особым вниманием к деталям [27] . Эта стадия дает возможность познакомиться членам СР команды и членам персонала специального обучающего комплекса. Предоставляется достаточно времени для создания первичных рабочих взаимоотношений и согласия на цели, которые отвечают ожиданиям родителей и образовательного/ терапевтического персонала. Деятельность Временные рамки А. до оценка Установка контакта с Израильским центром синдрома Ретта родителями, образовательным персоналом или Тел Хашомер клиникой и ребенок поступает для оценки отчет клиента образовательного комплекса несколько недель или месяцев Установление контакта между координатором, образовательным персоналом и родителями Тел Хашомер СР Клиника, медицинский отчет В. Оценка Логопед Физиотерапевт Музыкальный Терапевт Специальный Образовательный Учитель/советник Терапевт по трудовой терапии 1 час С. Заключение 1 устное заключение 1 час 2 письменных отчета 3 недели 3 последующих наблюдения 3-6 месяцев Полное время оценки для команды составляет 2 часа, включая краткую выписку Рисунок 1. Хронологическое графическое представление пациентов с СР. После этой стадии, СР команда инициирует контакт с СР пациентом. Поскольку у пациентов с СР имеются трудности в адаптации к незнакомым людям и ситуациям [28-30], первая встреча происходит между ребенком и музыкальным терапевтом, который служит модератором между пациентом и остальной частью команды оценки СР. После этой первой встречи, будет проводиться оценка с использованием модели «оценка основанная на игре». Во время этой оценки различные члены команды направляют свои действия и заняты в действиях вместе с ребенком через посредничество музыкального терапевта, или объединяясь в деятельности. Специальная эмоциональная связь , которая существует у пациента с СР с музыкой, является хорошо известным феноменом, который подробно описан в исследовательской литературе [28,30-35] . В свете этой особой привязанности к музыке, похоже она является оптимальным терапевтическим инструментом для установления хорошего первичного контакта, увеличивая функционирование и улучшая сотрудничество. Таким образом, музыкальный терапевт является ключевой персоной для установления первоначальной связи с ребенком. Устная итоговая дискуссия - При завершении оценки проводится итоговая дискуссия, в ходе которой проясняются и обсуждаются основные данные команды СР и основные предложения по интервенции суммируются и по ним соглашаются . Письменный итоговый отчет – Через несколько недель после оценки, письменный итоговый отчет отдается родителям и также в образовательный / терапевтический комплекс. В него включены основные предложения , представленные на встрече, но с уточнением клинических рекомендаций в отношении выбора интервенции. Последующее наблюдение - дополнительная последующая встреча проводится между членами команды СР и коллегами в этой области из образовательного / терапевтического персонала специального образовательного комплекса, через 3-6 месяцев после представления письменного итогового отчета. Во время встречи рекомендации пересматриваются, и оценивается их применение в повседневной практике специального образовательного комплекса. Если в процессе применения рекомендаций возникли проблемы, то тогда все, кто вовлечены, прилагают усилия для их решения. Мы считаем такие встречи важным компонентом модели. Фундаментальные аспекты работы команды Чтобы эта модель работала и читатель почувствовал сложность этого подхода, представлены руководства, по которым работает команда оценки. Эти руководства собраны командой оценки Израильского центра синдрома Ретта и постоянно согласовываются и пересматриваются: Доступность Физическая доступность – Поскольку ребенок проводит большую часть дня в специальном образовательном комплексе, считается, что это естественное окружение ребенка и оценка, таким образом, проводится там. Исключение может быть , если ребенок слишком мал, чтобы быть интегрированным в специальный образовательный комплекс или когда возникает срочная просьба родителей посмотреть ребенка во время переходной фазы между образовательными комплексами. Доступность онлайн – Команда СР доступна по телефону или по e-mail как для родителей так и для образовательного / терапевтического персонала . Финансовая доступность – Оценка полностью финансируется Израильским центром синдрома Ретта (ИЦСР). Целью этого аспекта команды является предотвращение ситуации, когда ребенку отказывают в оценке из-за финансовых трудностей. Оценка, определенная семьей Оценка обычно проводится после просьбы от родителей пациента с СР в ИЦСР или после просьбы персонала специального образовательного комплекса. Встречи обычно проводятся в специальном детском образовательном центре. В нескольких случаях необходимо принимать во внимание, что место проведения и манера, в которой проводится встреча будут адаптированы для каждой семьи и ребенка, в соответствии с их целями и ожиданиями (см таблицу 1). Таблица 1. Оценка локализации и целей, которые были определены родителями ребенка Имя ребенка А.В. Н. Локализация Цели, определенные родителями Школа А.Е. Дом ребенка Предлагает обратную связь и пункты особого значения для индивидуальной образовательной программы ребенка (И.О.П) Предлагает виды деятельности и продвижение двигательных умений и коммуникации в пределах G.O. Больница Тел Хашомер (клиника Ретта ) дома Первоначальные направления для деятельности и помогает родителям в локализации и организации лечебной программы для ребенка ( маленький ребенок с недавно диагностированным синдромом Ретта) Координация Каждая оценочная встреча скрупулезно координируется между координатором и командой СР, родителями и персоналом специального образовательного комплекса. По каждому ребенку прежние медицинские, образовательные и касающиеся развития оценки посылаются члена команды СР. Эти отчеты служат информацией для содержания и типа встречи, которая структурируется в соответствии с уникальными потребностями каждого клиента, специального образовательного комплекса и родителей. Гибкость Вследствие различного характера, структуры и потребностей каждого клиента с СР, ее родителей и отличий между разными специальными образовательными комплексами, каждая встреча начинается и проходит в разной манере. Команда СР адаптируется к этим различиям, чтобы предложить подходящий ответ на каждый сценарий. Всесторонний характер Наша способность снабжать всесторонней оценкой возникает из сотрудничества между членами команды СР и трансдисциплинарной моделью оценки, которая дает нам возможность соотноситься с разнообразием потребностей, желаний и способностей ребенка, родителей и специального образовательного комплекса. Каждая встреча по оценке/ руководству обычно проводится со всеми членами команды парамедиков в форме трансдисциплинарной оценки. Целью этого всестороннего метода оценки является участие родителей и членов образовательного / терапевтического персонала. По нашему профессиональному мнению пациент с СР будет функционировать наилучшим образом, когда она чувствует , что включена в процесс и ощущает поддержку, полностью содержится и принимается сочувственно. Центральной фигурой в команде оценки обычно является музыкальный терапевт, который приспосабливает свой подход к эмоциональной ситуации и уровню коммуникации каждого ребенка. Первоначальный контакт обычно достигается через использование живой музыки, такой как знакомые песни или импровизированные типы коммуникации. Контакт , инициированный музыкальным терапевтом дает ребенку защищенную и безопасную структуру, в рамках которой она может радоваться и сотрудничать наилучшим образом. Другой член команды СР , обычно физиотерапевт, держит ребенка и оказывает физическую поддержку и подвижность при необходимости (см рисунок 2). После установки контакта с ребенком, к музыкальной добавляются другие виды деятельности , в соответствии с целями команды оценки. Во время всего процесса оценки, другие члены команды наблюдают и активно вовлекаются во взаимодействие. Родители + образовательный персонал/реабилитация ST ОТ Команда Израильского центра Синдрома Ретта ребенок с СР и Музыкальный терапевт ST РТ ОТ S.ED S. ED РТ родители мед.персонал другие Рисунок 2. Оценочная модель Например, если, была определена проблема с едой или она наблюдалась во время оценки, то терапевт по трудовой терапии (ОТ) или логопед (ST) проведут процесс оценивания по стадиям, когда такая интервенция оправдана. В добавление, существует постоянный сбор информации, касающейся способностей ребенка от образовательного/ терапевтического персонала и родителей и эта информация немедленно интегрируется в оценочный процесс. В тоже время, координатор команды рассказывает о встрече в реальном времени – в основном для родителей – касаясь целей и взаимосвязей, которые были осуществлены. В случае, когда члены образовательного персонала просят чтобы были проведены межпрофессиональные встречи, каждый член команды СР консультируется с соответствующими членами по дисциплине среди образовательного / терапевтического персонала. Важно вновь повторить, что формальное письменное описание модели очень структурировано и представляется прагматически. В действительности, однако, существует постоянный поток, который позволяет спонтанную оценку в дружеской атмосфере. Это важно в продвижении сотрудничества и адаптации процесса оценки к потребностям пациента с СР, ее семьи и ее образовательного персонала. Такая атмосфера имеет прямое воздействие на степень до которой мы можем познакомиться с ребенком, уровень доверия, который мы можем установить и степень открытости, которая достигнута. Непрерывность Непрерывность достигается соблюдением следующих элементов: Детальный отчет выписывается через 3-4 недели после встречи с пациентом с СР. Этот отчет посылается родителям и образовательному персоналу и включает данные трансдисциплинарной команды. Копия отчета также добавляется к медицинским записям ребенка в Шеба центре в Тел Хашоме. Этот отчет выделяет конкретные клинические и образовательные рекомендации. Более того, семья может получить видеофильм, который был снят во время оценки. Фильм также может посмотреть образовательный / терапевтический персонал. Непрерывность также достигается при помощи последующих встреч, которые проводятся через несколько месяцев после первоначальной оценки и после того как рекомендации, предложенные командой СР были применены образовательным персоналом. Члены команды СР встречаются снова с родителями клиента и образовательным / терапевтическим персоналом. Эта встреча предназначается для ответа на любые вопросы, которые остались без ответов, прояснить данные, которые были представлены во время предыдущей встречи и провести мозговой штурм по поводу трудностей, которые возникли во время применения рекомендаций. Последующее наблюдение и обратная связь После оценивания командой СР, форма обратной связи посылается родителям и членам образовательной команды. Эта форма оценивает эффективность выполнения работы команды СР и дает возможность центру курировать работу команды. Члены команды СР также должны заполнить форму самооценки по каждой встрече, чтобы узнать и сделать заключение по поводу своей функции. Степень согласованности между ответами, которые дала команда СР и теми, которые дала команда родителей/ образовательного персонала дает взаимную корреляцию эффективности команды и постоянно улучшает качество предлагаемого обслуживания. Таким образом, команда может улучшить свою работу в будущие встречи. Методы взаимодействия Израильская команда синдрома Ретта использует несколько приемов взаимодействия, которые позволяют полностью покрыть потребности пациента с СР: Оценка – Наиболее общий метод взаимодействия это оценка пациента с СР по просьбе родителей или образовательного персонала. Этот метод был полностью описан в предыдущей части. Однако, имеются несколько случаев, когда необходима другая форма взаимодействия. В этих случаях, команда готова предоставлять решения в других областях, таких как консультирование или решение проблемы. Консультация - Члены команды СР имеют разносторонние знания, касающиеся синдромов развития. Таким образом, родители (особенно молодые) могут получить руководство по различным вопросам, таким как подходящий специальный образовательный комплекс около места их проживания, агентства для проката оборудования для дома или школы, и терапевтов или медицинский персонал со знаниями о СР ( например , тот факт, что оборудование может покупаться у разных поставщиков с различным ценовым уровнем или с другой стороны может быть представлено бесплатно различными волонтерскими организациями , не всегда известен родителям). Посредничество и решение проблемы - Когда возникают специфические проблемы между родителями и образовательным комплексом ребенка, членов команды СР могут вызвать на переговоры и наведение мостов через пропасть. В таком случае несбалансированная система может вернуться к ситуации, в которой дается согласие на поддерживающий уход за пациентом с СР , при котором она может прогрессировать. Ниже даны примеры этого типа интервенции: Первый случай Ребенок был помещен в специальный образовательный комплекс муниципальным образовательным советом, хотя местная образовательная команда была против этого решения. Противоречивое решение закончилось противостоянием среди образовательного / терапевтического персонала. Это в результате привело к недоверию и ухудшило отношения между родителями ребенка и образовательным / терапевтическим комплексом (отказались от их дочери). После встречи между образовательным/ терапевтическим персоналом , родителями и координатором команды СР, было восстановлено понимание и сотрудничество между персоналом и семьей и ребенок снова смог получать должный уход в основном благодаря восстановлению доверительных отношений между родителями и образовательным центром. Второй случай Другим примером этой формы вмешательства был случай, когда ребенок с СР упал и получил небольшую травму во время упражнения на беговой дорожке в образовательном комплексе. После инцидента ее родители проинструктировали образовательный персонал воздержаться от занятий любым типом ! физической активности в специальном образовательном комплексе. Физиотерапевт из команды СР встретился с родителями и образовательным персоналом и результатом их встречи стало совместное соглашение по поводу программы упражнений , которая была поделена между домом и специальным образовательным комплексом. Обсуждение Израильский центр синдрома Ретта (ИЦСР) обеспечивает командой экспертов, которая работает в уникальной манере в соответствии с принципами, описанными в этой главе. Доступность, оценка, определяемая семьей, координация, гибкость , всесторонний характер , непрерывность связей и коммуникации, последующее наблюдение и обратная связь. Эти принципы разработаны , чтобы отвечать потребностям пациентов с синдромом Ретта и их семьям и помочь команде специалистов со средним медицинским образованием, работающим в специальных медицинских комплексах , приобрести знания уникальных характеристик девочек с СР , чтобы предложить им всесторонний уход, в котором они нуждаются. Уникальная командная работа, описанная в этой главе , исходит из комбинации следующих факторов : Ценовая эффективность - сама по себе оценка для каждого ребенка по выше описанной модели занимает только два часа. Добавочные несколько часов отводятся на написание и представление письменного отчета для каждого ребенка Манера оценки - оценивание состояния клиента основывается на трансдисциплинарной основанной на игре оценке (ТОНО), которая является приятной формой оценки для пациента с СР и ее семьи , будучи также прозрачной и разносторонней. Холистическая манера оценки – вся команда СР оценивает способности ребенка и ее потребности и предоставляет образовательному персоналу и родителям полную терапевтическую программу лечения. Поскольку ФТ также знаком с подходом и адаптивным рассаживанием Снозелена и благодаря тому факту, что ОТ также гидротерапевт, а координатор является тетей пациента с СР, команда покрывает разнообразие терапевтических областей, подходящих для этой популяции. Человеческий фактор - Члены команды СР обладают общей верой в потенциальные способности человека с СР и таким образом разделяют точку зрения на лечебные / образовательные цели для этой популяции. В добавление, все члены СР имеют опыт клинического ухода за девочками с синдромом Ретта в течение более чем 15 лет. Этот аккумулированный профессиональный опыт дол членам команды возможность сформировать профессиональную идентичность. Мы верим, что это один из критичных элементов, который делает возможным рабочую модель, описанную здесь. Клинический подход - команда СР снабжает как родителей, так и персонал образовательного комплекса «приземленными» клиническими рекомендациями, готовыми к применению Обратная связь и последующее наблюдение – ребенка, который прошел первоначальный диагноз и получил рекомендации по проводу интервенции , посещают снова через несколько месяцев после применения рекомендаций на практике чтобы получить обратную связь и внести изменения , если необходимо. Это способствует созданию лечебного плана для каждого ребенка, который является приемлемым и доступным для образовательного персонала. Все члены команды СР доступны для контакта с обучающим персоналом и родителями через e-mail или по телефону. Все пункты упомянутые выше делают рабочие методы команды Израильского центра синдрома Ретта уникальной моделью как для Израиля так и далеко за пределами, насколько мы знаем. Заключение Представленная в этой главе рабочая модель, является уникальной как для рабочих методов, использованных командой оценки, так и отношении возраста (1-50) и уровня инвалидности целевой популяции – детей и взрослых с синдромом Ретта. Сегодня, рабочие методы, которые использовала команда оценки, изучаются более тщательно, чтобы идентифицировать факторы, которые помогут оптимальному использованию модели и продолжат улучшать деятельность команды. Авторы рекомендуют другим национальным и региональным центрам внедрить подобную рабочую модель, чтобы продвигать знания и улучшить качество служб для людей с синдромом Ретта.
