ГБОУ ВПО «Уральская государственная медицинская академия
advertisement
ГБОУ ВПО «Уральская государственная медицинская академия» Министерства здравоохранения Российской Федерации На правах рукописи Севостьянов Дмитрий Владимирович ДИФФЕРЕНЦИРОВАННЫЙ ПОДХОД К ХИРУРГИЧЕСКОМУ ЛЕЧЕНИЮ БОЛЬНЫХ МАЛЬФОРМАЦИЕЙ КИАРИ I ТИПА 14.01.18 - нейрохирургия Диссертация на соискание ученой степени кандидата медицинских наук Научный руководитель: доктор медицинских наук, профессор, Заслуженный врач РФ Сакович В.П. Екатеринбург 2013 ОГЛАВЛЕНИЕ СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ 3 ВВЕДЕНИЕ 4 ГЛАВА 1. СОВРЕМЕННЫЕ ПРЕДСТАВЛЕНИЯ ОБ ЭТИОЛОГИИ, ПАТОГЕНЕЗЕ, ДИАГНОСТИКЕ И ОПЕРАТИВНОМ ЛЕЧЕНИИ МАЛЬФОРМАЦИИ КИАРИ I ТИПА 8 ГЛАВА 2. ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ГРУПП БОЛЬНЫХ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ 33 ГЛАВА 3. КЛИНИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА И РЕЗУЛЬТАТЫ ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫХ МЕТОДОВ ОБСЛЕДОВАНИЯ БОЛЬНЫХ МАЛЬФОРМАЦИЕЙ КИАРИ I ТИПА 45 ГЛАВА 4. ОБОСНОВАНИЕ ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ МАЛЬФОРМАЦИИ КИАРИ I ТИПА И ОЦЕНКА ЕГО ЭФФЕКТИВНОСТИ 71 4.1. Техника оперативных вмешательств 71 4.1.1. Краниовертебральная декомпрессия 73 4.1.2. Поднятие и фиксация миндалин мозжечка к ТМО 74 4.1.3. Резекция миндалин мозжечка 76 4.2. Результаты хирургической коррекции мальформации Киари I типа 77 ЗАКЛЮЧЕНИЕ 114 ВЫВОДЫ 122 ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ 124 СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ 125 2 СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ АСВП – акустические стволовые вызванные потенциалы БЗО – большое затылочное отверстие ЗМА – задняя мозговая артерия ЗНМА – задняя нижняя мозжечковая артерия ЗЧЯ – задняя черепная ямка КТ – компьютерная томография ЛСК – линейная скорость кровотока МК – мальформация Киари МРТ – магнитно-резонансная томография ПА – позвоночная артерия ПИ – пульсационный индекс ОА – основная артерия ТКДГ – транскраниальная допплерография ТМО – твердая мозговая оболочка ЧДД – частота дыхательных движений ЧМН – черепно-мозговые нервы ЧСС – частота сердечных сокращений ЭНМГ – электронейромиография Nd-YAG-лазер - лазер с длиной волны 1,06 мкм 3 ВВЕДЕНИЕ Актуальность. Мальформация Киари I типа относится к патологии краниовертебральной области и характеризуется смещением структур задней черепной ямки в краниальную часть шейного отдела позвоночника с развитием клинико-неврологических компрессии ствола и морфологических головного мозга, а изменений также в результате ликвородинамическими нарушениями на спинномозговом уровне – гидромиелией [25, 81, 86, 141]. История изучения и преодоления неврологических проблем, обусловленных аномалией Киари I типа, насчитывает более века. Клиническая картина патологии характеризуется широкой вариабельностью симптомов [1]. Сложность диагностики аномалии заключается в том, что она не имеет патогномоничных признаков. Доступность для практического здравоохранения высокоточных методов лучевой диагностики (компьютерной и магнитнорезонансной томографии) определили прогресс в постановке диагноза и явились импульсом для разработки врачебной тактики. Мнение о целесообразности хирургического лечения заболевания становится все более авторитетным, так как в 70-80% случаях наблюдается стабилизация и купирование неврологической симптоматики [4, 17, 52, 156]. На современном этапе представляются очевидными показания для оперативного лечения, основанные на клинике и топографических взаимоотношениях миндалин мозжечка и большого затылочного отверстия. Однако отношение к выбору техники операции является неоднозначным. Важное значение имеют не только клинические, анатомо-топографические особенности, но и гемодинамические нарушения в вертебрально-базилярном бассейне. В связи с этим является актуальным обоснование дифференцированного подхода к хирургической технике с учетом всех индивидуальных особенностей в зоне операции. Цель исследования: повышение эффективности хирургического лечения больных мальформацией Киари I типа на основе дифференцированного 4 подхода к выбору хирургической технологии с учетом анатомо- функциональных особенностей сосудов вертебрально-базилярного бассейна. Задачи исследования: 1. Изучить клиническую характеристику и результаты транскраниальной допплерографии сосудов вертебрально-базилярного бассейна, компьютернотомографической ангиографии и магнитно-резонансной томографии головного мозга, электронейромиографии, вызванных потенциалов регистрации акустических больных мальформацией Киари стволовых I типа на дооперационном этапе. 2. Уточнить роль гемодинамических нарушений в развитии неврологической симптоматики мальформации Киари I типа по данным транскраниальной допплерографии и топографо-анатомические особенности в вертебрально-базилярном бассейне при компьютерно-томографической ангиографии. 3. сочетании Определить особенности мальформации Киари неврологической I типа с симптоматики гидромиелией на при до- и послеоперационном периоде. 4. Обосновать показания и модифицированную методику хирургического лечения мальформации Киари I типа. 5. Разработать алгоритм диагностики и хирургического лечения больных мальформацией Киари I типа и оценить его медицинский эффект в ближайшем и отдаленном послеоперационном периоде. Научная новизна исследования заключается в том, что впервые: – определена роль гемодинамических нарушений в вертебральнобазилярном бассейне в развитии неврологической симптоматики; – детализирована характеристика клинико-морфологических вариантов мальформации Киари I типа: изолированного и сочетанного с гидромиелией для определения особенностей послеоперационного периода; – обоснованы показания к хирургическому лечению аномалии (поднятию и фиксации миндалин мозжечка к твердой мозговой оболочке) с учетом 5 величины пролапса субтонзилярного сегмента задней нижней мозжечковой артерии ниже уровня большого затылочного отверстия, нарушений кровотока в вертебрально-базилярном бассейне и сравнительного анализа эффективности различных хирургических методик. Практическая значимость заключается в разработке алгоритма диагностики и хирургического лечения больных мальформацией Киари I типа с проведением компьютерно-томографической ангиографии сосудов головного мозга, транскраниальной допплерографии на до- и послеоперационном этапе. Установлена дистопия субтонзилярного сегмента задней нижней мозжечковой артерии при пролапсе миндалин мозжечка ниже уровня большого затылочного отверстия по данным компьютерно-томографической ангиографии. Обоснована целесообразность оперативного вмешательства – поднятия и фиксации миндалин мозжечка к твердой мозговой оболочке с учетом трансформации тяжелых неврологических нарушений в более легкие, т.е. по преобладанию частоты расстройств легкой степени в 2,8-2,4 раза, уменьшению «умеренного снижения функций» в 2,3-2,5 раза по сравнению с традиционными методиками, и увеличению магистрального типа кровотока в задних мозговых артериях в 2,1-2,6 раза. Основные положения, выносимые на защиту: 1. У больных мальформацией Киари I типа наблюдаются гемодинамические нарушения в вертебрально-базилярном бассейне по данным транскраниальной допплерографии и пролапс субтонзилярного сегмента задней нижней мозжечковой артерии ниже уровня большого затылочного отверстия. 2. Мальформация характеризуется деформацией Киари клинической спинного I типа в картиной, мозга, сочетании с обусловленной подтвержденная гидромиелией кистозной результатами электронейромиографии, и сопровождается менее эффективным регрессом симптоматики в послеоперационном периоде. 3. Алгоритм диагностики и хирургического лечения дополнительно включает компьютерно-томографическую ангиографию, 6 транскраниальнуюдопплерографию сосудов вертебрально-базилярного бассейна и операцию поднятия и фиксации миндалин мозжечка к твердой мозговой оболочке при дистопии субтонзилярного сегмента задней нижней мозжечковой артерии. Апробация работы состоялась на заседании проблемной комиссии по нервным болезням и нейрохирургии ГБОУ ВПО «Уральская государственная медицинская академия» Минздрава РФ. Основные положения работы доложены на V съезде нейрохирургов России, Уфа (2009), на заседании общества неврологов и нейрохирургов г.Екатеринбурга (2010). Публикации: по теме диссертации опубликованы 6 печатных работ, из них в изданиях, рецензируемых ВАК РФ – 3 статьи. Внедрение результатов Результаты внедрены в практику нейрохирургических отделений ГБУЗ «Свердловский областной онкологический диспансер», МБУ «ГБ № 36 (Травматологическая)», МАУ «ГКБ № 40» г. Екатеринбурга. 7 ГЛАВА 1. СОВРЕМЕННЫЕ ПРЕДСТАВЛЕНИЯ ОБ ЭТИОЛОГИИ, ПАТОГЕНЕЗЕ, ДИАГНОСТИКЕ И ОПЕРАТИВНОМ ЛЕЧЕНИИ МАЛЬФОРМАЦИИ КИАРИ I ТИПА Систематическое изучение мальформации Киари (МК) началось с конца 19-го века, с описания в 1883 году John Cleland случая врожденной аномалии ромбовидного мозга у новорожденного, сопровождающегося spina bifida и гидроцефалией [81, 89]. Непосредственно описание мальформации принадлежит Hans Chiari. В 1891 году он в своей статье в немецком медицинском еженедельнике охарактеризовал три типа мальформации [86]. I тип описан как конусовидное удлинение и смещение миндалин и медиальных отделов нижних долей мозжечка вдоль продолговатого мозга в позвоночный канал [81, 86]. Впервые случаи мальформации Киари I типа у взрослых были описаны в 1938 году, когда Connell и Parker представили пять наблюдений больных с гидроцефалией и неврологической симптоматикой, которым было проведено хирургическое вмешательство. В трех случаях была проведена аутопсия. Необходимо отметить, что термин «миндалины» был предложен ими же для описания всего массива пролабирующей мозжечковой ткани [81]. При II типе аномалии имеется смещение нижних отделов червя мозжечка, моста и продолговатого мозга, удлиненного IV желудочка в позвоночный канал, которое показано на примере 6-месячного ребенка с параплегией и расстройствами мочеиспускания. Помимо этого, были выявлены гидроцефалия, миеломенингоцеле и расщепление спинного мозга [86, 173]. Спустя три года, в 1894 году, патоморфолог Arnold J. описал новорожденного со spina bifida, при этом содержимым грыжевого мешка были четвертый желудочек, часть мозжечка и продолговатого мозга [71]. В 1907 году его ученики Schwalbe E.и Gredig M. описали четыре случая миеломенингоцеле и добавили имя Arnold к названию II типа мальформации. При этом церебеллярную деформацию обозначили как мальформацию Арнольда, а медуллярную - мальформацией 8 Киари [81, 169]. III тип мальформации был представлен случаем spina bifida у 5-месячного ребенка. При аутопсии были выявлены опущенный намет мозжечка и смещение мозжечка в шейное гидромиелоцеле [86]. Спустя пять лет, в своей новой работе Chiari H. описал гипоплазию мозжечка как IV тип мальформации [87]. Эктопия миндалин мозжечка, по результатам МРТ-исследований выявляется приблизительно в диапазоне 0,56-0,77% обследованных [96, 136], по данным других исследований - у 3,5% населения [77]. Среди больных мальформацией Киари I типа незначительно преобладают женщины в сравнении с мужчинами в соотношении 1,3-1,4:1 [96]. Другие исследователи выявили явное преобладание женщин – это соотношение равно 3:1 [141]. Мальформация Киари I типа нередко сочетается с другими патологическими состояниями: сирингогидромиелией (28-92%) [25, 141], сколиозом (5-57%) [67, 135, 136], гидроцефалией (7-30,5%) [7, 25, 141]. Также наблюдаются нарушения развития костей в виде базилярной импрессии (1233%) [25, 96, 130, 141], платибазии (7-25%) [25, 96, 130], сращения шейных позвонков (1,9-12%) [25, 96, 130], окципитализации атланта (5-31%) [25, 96, 130]. Реже встречается расширение позвоночного канала, патологическая подвижность краниовертебрального перехода, незаращение задней дужки атланта. Этиология и патогенез мальформации Киари остаются недостаточно изученными. Обилие теорий патогенеза аномалии говорит об отсутствии единого мнения в этом вопросе. Впервые объяснение причины развития мальформации предложил H.Chiari в 1894 году [87]. Ведущей стала гидродинамическая теория в связи с тем, что во всех наблюдениях опущение миндалин мозжечка сопровождалось гидроцефалией. Но не найдя корреляции между степенью гидроцефалии и тяжестью краниоспинальных изменений, он предположил в качестве дополнительного механизма формирования аномалии недостаточный рост костей и недостаточное развитие черепа, а как результат повышение внутричерепного давления [81, 87]. Учитывая гипотезу Chiari H., что грыжа заднего мозга обусловлена гидроцефалией мозга, Weed L.D. в 1917 году выдвинул теорию, объясняющую развитие гидроцефалии. Он выделил критический период между 6-ой и 8-ой неделями эмбриогенеза, когда наблюдается эмбриональная гидроцефаломиелия. Автор показал, что на 6-й неделе эмбрионального развития происходит расширение нервной трубки за счет переполнения её ликвором. На 8-й неделе под действием ликворного давления в полости примитивных желудочков и центрального канала спинного мозга происходит формирование отверстий субарахноидального Мажанди пространства. Если и к Лушка, 8-й неделе гидродиссекция эти отверстия непроходимы, то возникает окклюзионная гидроцефалия. В случае более позднего формирования отверстий развивается сообщающаяся гидроцефалия [166, 181]. Отталкиваясь от концепции, предложенной Weed L.H., Gardner W.J. выдвинул оригинальную гидродинамическую гипотезу формирования одного из наиболее частых осложнений мальформации Киари – сирингомиелии. Согласно его теории формирование сирингомиелических кист схоже с процессом гидродиссекции субарахноидального пространства у эмбриона. Отличие состоит в том, что пульсовая гидродинамическая волна, возникающая в желудочковой системе при пульсации хориоидальных сплетений, гасится изза затрудненного нормального оттока ликвора из полости IV желудочка в большую затылочную цистерну за счет соударения со стенками центрального канала спинного мозга. Это препятствует его заращению и постепенно приводит к возникновению полостей с эпендимарным покровом или без него. Под давлением ликвора полости окружаются глиальным валом и формируется сирингомиелическая киста [103]. 10 Williams B. увязывает прогрессирование мальформации Киари и развитие сирингомиелии с краниоспинальной диссоциацией давления. Автор показал, что обструкция краниоспинального ликворотока из краниального в спинальное субарахноидальное пространство на уровне большого затылочного отверстия встречается при приеме Valsalva у пациентов с аномалией Киари и сирингомиелией. В норме высокое внутригрудное давление, связанное с кашлем или натуживанием, передается на эпидуральные вены спинного мозга и приводит к формированию волны давления, которая выталкивает порядка 8 мл цереброспинальной жидкости из спинального субарахноидального пространства через большое затылочное отверстие в полость черепа. Согласно теории Williams B. возникает существенная разница давления между интраспинальным давлением и давлением в субарахноидальном пространстве спинного мозга при кашле и чиханье, так как частичная обструкция обуславливает снижение ликворотока через foramen magnum. Этот градиент давления приводит к проталкиванию цереброспинальной жидкости из IV желудочка через открытый центральный канал в сирингомиелическую полость [151, 183, 185]. Именно концепции Williams B. и Gardner W.J. стали теоретическим обоснованием для применяемых в клиниках оперативных вмешательств. Представления Gardner W.J. и Williams B. о патогенезе сирингомиелии при мальформации Киари легли в основу нового понятия – «сообщающаяся сирингомиелия», под которым подразумевается наличие непосредственного сообщения между сирингомиелической полостью и IV желудочком. Однако, по мнению ряда авторов, большинство пациентов не имеют ни радиографических, ни анатомических данных о сообщении между желудочком и сирингомиелической полостью [33, 143, 151], что привело к появлению термина «несообщающаяся сирингомиелия». При этом подавляющее число публикаций сообщают о наиболее распространенном варианте сирингомиелии – несообщающемся с мальформацией Киари [132, 142, 143, 151]. 11 Oldfield E.H. et al. (1994) проанализировав данные МРТ и фазовоконтрастной МРТ, интраоперационной ультрасонографии выдвинули оригинальную гипотезу развития и прогрессирования сирингомиелии при мальформации Киари. Во время кардиальной систолы смещение вниз эктопированных миндалин мозжечка создает блокаду субарахноидального пространства на уровне большого затылочного отверстия, и с каждой последующей систолой миндалины начинают функционировать как поршневая система с передачей систолического давления спинальной жидкости, которая воздействует на поверхность спинного мозга и проходит через периваскулярное и интерстициальное пространства в вещество спинного мозга, формируя сирингомиелическую полость [151]. Данная теория нашла подтверждение и в исследовании Pujol J. et al. (1995) [159]. Несмотря на то, что мальформация Киари не всегда сочетается с сирингомиелией, например, по данным Elster A.D. и Chen M.Y., только в 40% случаев [96], единые патофизиологические механизмы происхождения и лечения ряду авторов позволили выделить так называемую мальформацию Киари 0 типа, характеризующуюся сирингогидромиелией без эктопии церебеллярных миндалин [118, 177]. Теория кранио-цефальной диспропорции нашла понимание как у сторонников невральной, так и остеальной дисгенезии. Cleland J. был сторонником первичной дисгенезии ствола головного мозга [89]. Barry A. et al. (1957) после обследования пяти человеческих эмбрионов, пришли к заключению, что в основе патологии лежит чрезмерно быстрый рост нервной ткани, в результате чего увеличенные полушария мозга смещают намет мозжечка каудально [78]. Теории, свидетельствующие о более существенном значении задержки роста черепа по сравнению с быстрым развитием мозговой ткани с последующей недостаточной флексией моста и его опущением, подтверждаются сообщениями Nyland H. и Krogness K.G. (1978), описавшими у пяти взрослых с мальформацией Киари маленькую заднюю черепную ямку 12 [150], а также в наблюдениях на животных [128, 165, 180] и в эксперименте проведенном Marin-Padilla M. [134]. Исследователь предложил новую гипотезу этиологии и морфогенеза аксиальных скелетно-дизрафических нарушений, включая мальформацию Киари I и II типов. Путем введения высоких доз ретинола беременным хомякам была смоделирована мальформация Киари и показана первичность парааксиальной мезодермальной недостаточности в происхождении аномалии, проявляющаяся дефектом в развитии хрящевой ткани костей черепа и шейного отдела позвоночника в первые недели эмбионального развития [134]. В 1995 году Badie B. et al. измерив соотношение объемов задней черепной ямки и супратенториального пришли к заключению, что для мальформации Киари свойственны более меньшие размеры ЗЧЯ, чем в контрольной группе [74]. Позднее Nishikawa M. et al. (1997) с помощью методики “volume ratio” выявили значительную диспропорцию объема структур заднего мозга (средний мозг, мост, мозжечок и продолговатый мозг) по отношению к объему задней черепной ямки у больных с мальформацией Киари I типа в сравнении с контрольной группой, что позволило сделать вывод о недоразвитии затылочной кости и формировании маленькой задней черепной ямки в связи с недостаточным развитием окципитального сомита из парааксиальной мезодермы [149]. К такому же выводу пришли Milhorat T.H. et al. (1999), проведя ретроспективный анализ 364 пациентов с мальформацией Киари [141]. Karagöz F. et al. (2002) исследовали степень развития задней черепной ямки и признаки окципитальной дисплазии у 22 больных с мальформацией Киари в сравнении с контрольной группой [122]. Kuether T.A. (1998) на примере одного наблюдения выдвинул предположение о взаимосвязи витамин D-резистентного рахита и костной дисплазии основания черепа, повлекшее развитие мальформации Киари [126]. Выделение генов РАХ 1, РАХ 9, определяющих развитие аксиальных сомитов, позволило сформулировать генетическую теорию патогенеза аномалии [45, 172, 187]. Описание семейных случаев мальформации Киари у монозиготных близнецов и близких родственников также указывает на роль 13 наследственности в возникновении патологии [1, 42]. Stovner L.J. (1992) описал семью, где шесть её членов: монозиготные сестры-близнецы, их мать и три их дочери имели аномалию Киари, у одной из близнецов в сочетании с сирингомиелией [174]. Cavender R.K. и Schmidt J.H. в 1995 году представили уникальный случай – монозиготных тройняшек, у каждой из которых имелась различная степень тонзилярной эктопии. У одной из них - в сочетании с сирингомиелией [84]. В исследовании, проведенном Milhorat T.H. et al. (1999), у 43 пациентов с мальформацией Киари I типа, составивших 12% случаев описываемой серии больных, были выявлены близкие родственники со следующими вариантами патологии: мальформация Киари в сочетании с сирингомиелией – 19 семей, без сирингомиелии – 17 семей, идиопатическая сирингомиелия – 7 семей. Проанализировав родословные 21 семьи, автор указал на аутосомно-рецессивный и аутосомно-доминантный тип наследования с уменьшенной пенетрантностью [26, 141]. В отечественной литературе представлено несколько наблюдений. В 2000 году Менделевич Е.Г. с соавт.(2000) опубликовал результаты клинических и МРТ-исследований, проведенных в двух семьях. В одной из них два брата имели различные варианты сирингомиелии (с мальформацией Киари и без нее). Во второй – супруги были больны сирингомиелией и аномалией Киари, а у одного из сыновей выявлена бессимптомная форма мальформации Киари [35]. Крупина Н.Е. представила результаты обследования родственников 47-ми пациентов с мальформацией Киари I типа. У 91 родственника первой степени родства в 89% диагностирована аномалия основания и свода черепа, а в 50,5% аномалия Киари [25, 27]. Ряд исследователей объединяют две этих теории, находя причинную взаимосвязь между высокой частотой семейных случаев заболевания и костной дисплазией [57, 73,186]. Hida K. et al. (1994) в качестве этиологического фактора мальформации Киари на первое место ставят родовую травму [111]. Такой же точки зрения придерживаются Щиголев Ю.С. и Ларионов С.Н., указывая на схожесть 14 дискрании при аномалии Киари с вариантами конфигурации головки новорожденного при прохождении по родовым путям [57]. Валиулин М.А. и Ларионов С.Н. в последующем предложили концепцию происхождения остеоневральной диспропорции вследствие родовой травмы, включающую следующую цепь патогенетических звеньев: 1. родовая травма с повреждением клиновидно-решетчатой или клиновидно-затылочной части ската в области клиновидно-затылочного синхондроза; 2. микротравма небольшого участка костной структуры при постоянной патологической ирритации пульсирующего мозга неизбежно влечет за собой серию таких же мелких нарушений целостности кости и её опорной функции, обуславливая развитие асептического некроза остеоцитов в субхондральной зоне; 3. отсутствие прочной фиксации ведет к увеличению объема повреждения, делает условия заживления неблагоприятными: сломанные костные балки смещаются при движении, их соединение и обызвестление идет замедленно и неправильно; 4. повреждение костных структур в зоне клиновидно-затылочного синхондроза при сохраненной функциональной нагрузке приводит к укорочению и деформации ската и, как следствие, видоизменению формы задней черепной ямки, уменьшению её вместимости [5]. Теория Roth M., в последующем поддержанная Royo-Salvador M.B., связывает возникновение мальформации Киари, сирингомиелии и сколиоза с единым этиологическим фактором - с растяжением спинного мозга и низким расположением его конуса при синдроме «жесткой терминальной нити», ведущей к вторичному изменению мозговых структур кранио-спинальной области [161, 162, 164]. Отсутствует единая точка зрения в вопросе клинической классификации мальформации Киари. Часть исследователей предпочитает использовать оригинальную классификацию, предложенную еще Chiari H. [86]. Другие 15 используют критерии классификации американской ассоциации нейрохирургов 1997 года [69], согласно которой выделяют три типа аномалии: 1. Заднемозговая грыжа (миндалины+ствол мозга) без люмбальной миеломенингоцеле или окципито-цервикальной энцефалоцеле: а) врожденная б) приобретенная: в результате базального арахноидита люмбо-перитонеального шунтирования многочисленных люмбальных пункций de novo 2. С люмбальной миеломенингоцеле 3. С окципито-цервикальной энцефалоцеле. Сообщения ряда исследователей позволили авторам классификации выделить приобретенный характер заболевания с манифестацией после люмбальной пункции или на фоне арахноидита после черепно-мозговой травмы и перенесенной инфекции нервной системы [79, 182]. Клиническая картина мальформации Киари I типа характеризуется широкой вариабельностью симптомов [3, 6, 23, 31, 41, 55, 80, 107]. Сложность диагностики аномалии заключается в том, что она не имеет патогномоничных симптомов [104, 170]. Многообразие клинических проявлений обуславливает трудности дифференциального диагноза с рассеянным склерозом, боковым амиотрофическим склерозом, дискогенной цервикальной миелопатией, арахноидитом, нейро-циркуляторной дистонией и другими заболеваниями. Отмечена высокая частота бессимптомных форм заболевания, включающая 1430% среди всех наблюдений [25, 51, 96, 136], либо проявляющихся только одним симптомом [97, 110, 121, 147, 158] Средний возраст проявления болезни равен 35-36 годам и может колебаться в пределах от 1 года до 76 лет [50, 130, 141, 157]. Отечественные исследователи выделили три формы развития клинических симптомов заболевания: 16 1) латентную, при которой минимальные симптомы болезни стабильны на протяжении трех лет и более; 2) медленно-прогредиентную. При этой форме основные клинические симптомы нарастают в течение интервала времени от 6 месяцев до 2 лет; 3) быстро-прогредиентную – основная симптоматика развивается в первые шесть месяцев заболевания [17, 50]. В 1999 году Milhorat T.H. et al. провели ретроспективный анализ наблюдения 364 пациентов с мальформацией Киари I типа за период с 1994 по 1997 гг. Авторы отметили, что у больных мальформацией Киари I типа в сочетании с сирингомиелией манифестация симптомов и постановка диагноза происходит в более раннем возрасте (24,7±16,6 лет и 30,3±16,2 лет соответственно), чем без таковой (25,2±14,2 лет и 31,7±14,7 лет) [141]. Анализируя симптомы, исследователи определили следующую частоту их встречаемости. Наиболее распространенным симптомом (81% наблюдений) является головная боль с локализацией в затылочно-шейной области, пульсирующего, давящего, приступообразного характера и усиливающаяся при физических нагрузках, кашле, чихании, при внезапных поворотах головы. Окулярные нарушения встречаются в 78% случаев и, как правило, характеризуются наличием двух или более признаков: ретроорбитального давления или боли, визуальных феноменов, фотофобии, диплопии, выпадения полей зрения. Среди отоневрологических симптомов, встречающихся в 74% наблюдений, выделены следующие: головокружение, нарушение равновесия, звон или чувство давления в ушах, снижение слуха или гиперакузия, осциллопсия. Расстройства функции каудальной группы черепных нервов, ствола и мозжечка отмечены у 52% больных. Наиболее частыми симптомами являются дисфагия, дизартрия, тремор, лицевые боли, нарушения координации, апное во сне, учащенное сердцебиение. Симптоматику поражения на спинномозговом уровне авторы связывают, в основном, с наличием сирингомиелии, которая имела место быть в 94% случаев сочетания мальформации Киари и сирингомиелии. Среди пациентов без сирингомиелии 17 проводниковые расстройства отмечены в 66% наблюдений. В этой группе преобладали следующие симптомы: мышечная слабость, парестезии или гиперестезия, некорешковые сегментарные боли, аналгезия или анестезия, мышечная спастика, трофические расстройства [141]. Pillay P. et al. (1991) разделили клинические проявления мальформации Киари на шесть категорий: 1) компрессию на уровне большого затылочного отверстия с вовлечением нижних отделов ствола головного мозга и верхне-шейного отдела спинного мозга; 2) спинно-мозговой синдром с признаками интрамедуллярного поражения шейного отдела спинного мозга; 3) дисфункцию мозжечка с атаксией, нистагмом и дизартрией; 4) бульбарный паралич с изолированным повреждением каудальных черепных нервов; 5) пароксизмальную внутричерепную гипертензию; 6) спастичность мышц шеи. В зависимости от наличия сопутствующей сирингомиелии была предложена классификация мальформации Киари, в последующем поддержанная Amer T. и El-Shmam O. При сочетании аномалии с сирингомиелией выделяли тип А, при отсутствии последней - тип В [68, 157]. Авторы методического пособия по врожденным порокам развития спинного мозга и позвоночника объединили все клинические проявления мальформации Киари в следующие синдромы: мозжечковый, бульбарный, гипертензионно-гидроцефальный, спинальный пирамидный синдром, синдром центрального канала спинного мозга. Бульбарный синдром охарактеризован одно- или двусторонним поражением каудальной группы черепных нервов (дисфагия, дисфония, атрофия мышц языка), с вовлечением V, VI, VII и VIII пары черепных нервов (тригеминальная невралгия, парезы глазных мышц, головокружения, вертикальный нистагм). Мозжечковый синдром проявляется нарушением статики, походки, дизартрией. Иногда возникают односторонние 18 мозжечковые проявления: интенционный тремор, диссенергия, дисметрия. Отмечено, что гидроцефально-гипертензионный синдром при мальформации имеет относительно доброкачественный характер течения, со слабо выраженным застоем на глазном дне, с тенденцией к обратному развитию под влиянием дегидратации. Спинальный пирамидный синдром проявляется различными парезами. При двустороннем поражении характерна асимметрия двигательных расстройств. Обычно пирамидные парезы конечностей сочетаются с симптомами поражения ствола и мозжечка. Синдром поражения центрального канала спинного мозга представлен клиникой интрамедуллярного поражения спинного мозга, что свидетельствует либо о гидромиелии (диссоциированные расстройства чувствительности с мягко выраженными пирамидными знаками), либо о сирингомиелии, при которой уже выявляются симптомы поражения передних рогов спинного мозга [9]. Крупина Н.Е., анализируя клинические проявления мальформации Киари I типа, выделила пять групп объективных неврологических симптомов: 1) глазодвигательные (в 17,1% случаев): страбизм, нарушение конвергенции, межъядерная офтальмоплегия, ограничение отведения глаз; 2) кохлеарные и вестибуло-мозжечковые (84,8%): снижение слуха, нистагм, статическая и динамическая атаксия; 3) бульбарные (35,4%): дисфагия, дисфония; 4) проводниковые двигательные (25,9%): центральные парезы с гиперрефлексией и спастичностью мышц верхних и нижних конечностей; 5) сегментарные двигательные и чувствительные гипертрофией мышц диссоциированные плечевого нарушения (9,5%): пояса периферические и верхних чувствительности. У парезы с конечностей и 13,7% пациентов объективная неврологическая симптоматика не наблюдалась [25]. Егоров проявления О.Е. с объединил полиморфные нейровизуализационными и клинико-неврологические клинико-морфологическими изменениями в варианты мальформации: 1) котором мозжечково-стволовой – наиболее распространенный вариант, при неврологическая симптоматика обусловлена компрессией 19 мозжечковых и стволовых структур в большом затылочном отверстии, выделенный автором у 38% больных. Клиническая картина представлена сочетанием головной боли в затылочно-шейной области, симптомов поражения черепных нервов, статико-локомоторной атаксии, проводниковых пирамидных двигательных расстройств; 2) сирингомиелический, характеризующийся изолированным сирингомиелическим синдромом и представленный в 15% наблюдений; 3) смешанный, отмеченный у 36% пациентов в виде проявлений мозжечково-стволового и сирингомиелического синдромов; 4) гидроцефальный вариант наблюдался у 11% больных, у которых при МРТ выявлена внутренняя гидроцефалия. Клиническая картина включала поражение черепных нервов, мозжечковую атаксию. Проявления гипертензионно-гидроцефального синдрома с застойными дисками зрительных нервов, окклюзионными приступами встречались в 4% [17]. Этой же классификации неврологических синдромов придерживался Дмитриев А.Б., который отметил зависимость между степенью вклинения миндалин мозжечка и частотой бульбарных нарушений. Согласно его данным, при пролабировании миндалин на 0,5-1,1 см ниже уровня большого затылочного отверстия удельный вес больных с бульбарными расстройствами составил 9%. В группе с каудальной дислокацией миндалин на 1,2-1,7 см он возрос в 6 раз, составив 56,2%. При эктопии на 1,8-2,3 см – 90,9%, а в группе с наиболее грубой дислокацией миндалин мозжечка (2,4-2,9 см) все пациенты имели бульбарные расстройства [16]. Среди неспецифических признаков мальформации упоминаются синкопе, хроническая усталость, снижение памяти, артериальная гипертензия [25, 34, 44, 92, 99, 129, 152, 156]. В оценке динамики неврологической симптоматики, в том числе при анализе эффективности оперативного лечения, у исследователей также отсутствует единое мнение. Ряд исследователей использует шкалу социальной адаптации Карновского (1948) [50]. Другие же просто отмечают наличие или 20 отсутствие каждого конкретного симптома до и после выполненной операции [45], что, по нашему мнению, является некорректным. В 2002 году Егоров О.И. разработал двухуровневую количественную функциональную шкалу [17]. По аналогии с «функциональными системами» шкалы J.F.Kurtske автор выделил характерные для мальформации Киари шесть групп синдромов, обозначив их термином «симптомокомплекс». Каждый симптомокомплекс оценивается по 4-х балльной шкале первого уровня. После этого используется шкала второго уровня, предназначенная для анализа общей тяжести неврологических нарушений. Нарушения функций нервной системы оценивается с помощью вычисления средних значений категорий первого и второго уровня функциональной шкалы до и после лечения, а также путём вычисления их изменений в процентах по отношению к исходному значению. До эры МРТ диагноз мальформация Киари ставился на основе клинических проявлений в сочетании с рентгенографическими данными. До 1941 года мальформация Киари чаще всего выявлялась интраоперационно, либо при аутопсии. Первое упоминание о применении вентрикуло- и миелографии принадлежит List C.F. и датируется 1941 годом [131]. В этом же году Adams R.D. et al. описал случай, когда на предоперационном этапе при миелографии визуализировался блок на уровне С3 и было выдвинуто предположение об опухоли. Однако на операции выявлена аномалия Киари [81]. Baker H.L. в 1963 году, используя миелографию, предпринял попытку определить критерии тонзиллярной эктопии. Он описал 28 случаев аномалии, обнаруженной в группе 179 пациентов, у которых имелись симптомы, топически относящиеся к области краниовертебрального перехода, и которым была выполнена позитивная контрастная миелография. У трех больных имелась констрикция большого затылочного отверстия. Была выполнена декомпрессия, определившая в послеоперационном периоде регресс неврологического дефицита. Эктопия миндалин до уровня дужки С1 позвонка наблюдалась у 11 пациентов, у которых была диагностирована мальформация Киари. У 14 21 больных по данным миелографии имелась дислокация миндалин до 2-5 мм ниже большого затылочного отверстия. При этом не было отмечено обструкции ликворных путей. Однако трем больным было выполнено оперативное лечение в связи с тяжелой интермиттирующей симптоматикой, по мнению авторов, обусловленной клапанным механизмом обструкции. В заключении Baker H.L. (1963) обобщил, что все эти случаи представляли собой легкую форму мальформации Киари, и в выборе тактики лечения необходимо соотносить тяжесть клинической картины со степенью дислокации миндалин [75]. Из других методик, имеющих историческое значение, следует отметить радиоизотопную миелографию с определением концентрации изотопа на уровне краниовертебрального перехода [95], ангиографическое исследование с целью определения положения нижней вены червя мозжечка, задней нижней мозжечковой артерии [133]. С появлением компьютерной томография, особенно при использовании контрастных методик, мальформации стало Киари, возможным визуализировать точно установить локализацию и диагноз размеры сирингомиелических кист, аномалию развития костей черепа. Однако этот метод не получил широкого применения в практике, так как не были определены критерии постановки диагноза в связи с технической сложностью визуализации мягкотканых структур краниоспинального перехода и наличием повышенного сигнала от многочисленных костных структур [91, 100, 101, 113]. С конца ХХ века магнитно-резонансная томография и по сегодняшний день является золотым стандартом диагностики мальформации Киари [20, 36, 47, 49, 76, 117]. К основным топографическим признакам аномалии относится опущение миндалин мозжечка ниже уровня большого затылочного отверстия в сагиттальной и фронтоокципитальной проекциях, уменьшение или отсутствие большой затылочной цистерны, уменьшение вертикального и горизонтального размеров задней сирингомиелией черепной сужение ямки, переднего гидроцефалия, и заднего при сочетании с субарахноидального пространства в верхнем шейном отделе, наличие сирингомиелических кист. 22 Однако до сих пор остается дискутабельным вопрос о том, какую степень эктопии миндалин мозжечка считать патологической. В 1985 году Aboulezz A.O. et al. (1985), используя МРТ, изучили положение миндалин в нормальной популяции (82 наблюдения) и у 13 пациентов с мальформацией Киари (11 – с мальформацией Киари I типа и двое – II типа). В контрольной группе положение миндалин варьировало от 2,8 мм ниже foramen magnum до 20 мм выше. У пациентов с мальформацией Киари миндалины локализовались от 5,2 до 17,7 мм ниже большого затылочного отверстия и во всех случаях были заострены. Авторы заключили, что в норме миндалины могут простираться до 3 мм ниже foramen magnum, а у пациентов с мальформацией Киари они опускаются на 5 мм и более ниже БЗО [61]. Одним годом позже Barkovich A.J. et al. (1986), сравнив МРТ 200 пациентов с клинической картиной, отличной от мальформации Киари, либо отмеченной при других цервикокраниальных аномалиях, и 25 пациентов с мальформацией Киари I типа, пришли к выводу, что в норме положение миндалин варьирует от 8 мм выше до 5 мм ниже большого затылочного отверстия. Однако у пациентов с клинической симптоматикой мальформации предел опущения миндалин составляет от 3 до 29 мм ниже БЗО [77]. Воронов В.А. (2009) описал субклиническую форму заболевания при опущении миндалин мозжечка до 4-х мм ниже линии БЗО, проявляющуюся только положительными пробами при стимуляции вестибулярной и оптокинетической систем [8]. Elster A.D. и Chen M.Y. (1992) представили результаты сопоставления клинической симптоматики и данных МРТ у 68 пациентов с мальформацией Киари из общей популяции в 12226 пациентов, прошедших данное обследование в период 1985-1991 гг. В качестве диагностических критериев были использованы следующие: а) эктопия одной миндалины на более чем 5 мм ниже уровня большого затылочного отверстия; б) опущение обоих миндалин на 3-5 мм ниже foramen magnum в сочетании с другой сопутствующей аномалии Киари патологией (сирингомиелией, 23 цервикомедуллярным перегибом, удлинением IV желудочка); в) отсутствие в анамнезе миеломенингоцеле или рентгенологических данных, указывающих на мальформацию Киари II типа; г) отсутствие первичной внутримозговой или спинальной хирургии; д) опущение миндалин, проявившееся как первичная дисплазия, а не обусловленное вторично внутримозговым процессом (опухолью мозга, отеком мозга) [96]. Пациенты с мальформацией Киари I типа составили 0,56% от всех, получивших МРТ. У пациентов с тонзиллярной эктопией более 12 мм обязательно присутствовала неврологическая симптоматика. Но приблизительно в 31% наблюдений или 0,17% от всей популяции обследованных с миндалинами на уровне 5-10 мм патология носила асимптомный характер. Эти данные позволили авторам сделать вывод о том, что тщательная клиническая оценка остается краеугольным моментом для постановки диагноза и в выборе лечения [96]. В этом же году Mikulis D.J. et. al. (1992) представил доклад об изменении позиции миндалин у пациентов с увеличением возраста. В группе из 220 пациентов (возрастные рамки - от 5 месяцев до 89 лет) они выявили закономерность поднятии церебеллярных миндалин с увеличением возраста и предположили следующие критерии эктопии: первое десятилетие жизни – на 6 мм ниже большого затылочного отверстия, второе-третье – на 5 мм, с четвертого по восьмое – на 4 мм и девятое десятилетие – на 3 мм ниже foramen magnum. Эти критерии легли в основу стандартов девиации нормальных пределов в зависимости от возраста [140]. Milhorat T.H. et al. (1999) выявили у 32 (9%) пациентов с неврологическими симптомами мальформации Киари I типа тонзиллярную эктопию менее 5 мм с наличием компрессии ликворных пространств по задней и латеральной поверхности мозжечка [141]. В 2000 г. Meadows J. et al. опубликовали результаты МРТ 22591 обследованных. Доля пациентов с опущением миндалин более 5 мм ниже уровня большого затылочного отверстия составила 0,77%. При этом 14% из них имели асимптомную картину с эктопией от 7 до 25 мм. Авторы сделали заключение о том, что не всегда 24 опущение миндалин соотносится с наличием или отсутствием клинической картины, степень тонзиллярной эктопии не может быть единственным критерием в постановке диагноза [136]. По предположению Ахадова Т.А. (1993) на основе результатов обследования 596 пациентов с мальформацией Киари, степень неврологических расстройств при аномалии в первую очередь зависит от нарушений ликвородинамики, которая определяется комплексом всех анатомических структур краниоспинального перехода и задней черепной ямки, и только в последнюю очередь – степенью опущения миндалин [2]. Анализируя ликвородинамическия нарушения при мальформации Киари, Рашид И.М., Магжанов Р.В., Сафин Ш.М. выделили следующие формы данной патологии: 1) мальформацию Киари в сочетании с гидроцефалией; 2) мальформацию Киари в сочетании с сирингомиелией; 3) мальформацию Киари в сочетании с ретроцеребеллярным накоплением ликвора; 4) мальформацию Киари в сочетании с интрацеребеллярным накоплением спинномозговой жидкости; 5) мальформацию Киари в сочетании с понтоцеребеллярным накоплением ликвора, 6) мальформацию Киари в сочетании сирингомиелией и гидроцефалией [45]. В 1991 году Tominaga T. et al. впервые с помощью фазово-контрастной томографии при мальформации Киари в сочетании с базилярной импрессией описали нарушения ликворотока на уровне большого затылочного отверстия и восстановление его после трансоральной декомпрессии [176]. В 1994 г. Oldfield E.H. с соавт. использовали для оценки цереброспинального ликворотока магнитно-резонансную томографию, фазовоконтрастную томографию и интраоперационное ультразвуковое исследование. В этом и последующих исследованиях показано отличие от нормы скорости цереброспинального ликворотока в систолу и диастолу на уровне большого 25 затылочного отверстия и в субарахноидальных пространствах спинного и головного мозга при мальформации Киари, особенно в сочетании с сирингомиелией, но предпочтительном без четких критериев, использовании этой что может методики говорить для о прояснения патофизиологических механизмов развития патологии, либо для оценки результатов хирургической коррекции, определения факторов риска развития клинической симптоматики у лиц с бессимптомной формой заболевания. [66, 70, 109, 114, 138, 151, 160, 175, 188] Учитывая, что клиническая выраженности ликвородинамических гемодинамики в сосудах картина мальформации нарушений, зависит характера вертебрально-базилярного от изменения бассейна [28], микроциркуляции в стволе головного мозга, миндалинах мозжечка и черепных нервов данной локализации, Ялфимов А.Н., Воронов В.Г. и Потемкина Е.Г. предложили использовать однофотонную эмиссионную компьютерную томографию для выработки показаний к хирургическому лечению аномалии. Критериями, позволяющими оценить функциональные нарушения, являются уровень перфузии и её равномерность в стволе мозга, мозжечке. На примере пяти больных с мальформацией Киари I типа показана асимметрия кровоснабжения мозжечка с выраженной диффузной и очаговой её неравномерностью. Уровень регионарного мозгового кровотока был снижен на 15-20%, коэффициент неравномерности превышал 1,3 [58, 59]. Отмечая роль гемодинамических нарушений нельзя не отметить сообщение Воронова В.А. о наличии гипоплазии правой позвоночной артерии и разомкнутости Визилиева круга в 100% своих наблюдений у больных с мальформацией, что, по его мнению, может служить одним из диагностических признаком [8]. Основным методом лечения мальформации Киари считается хирургический, который в 70-80% наблюдений приводит к стабилизации и купированию неврологической симптоматики [4, 18, 43, 48, 52, 53, 72, 94, 105, 145, 156]. 26 В 1932 году C. J. Van Houweninge Graftidijk доложил о первых попытках хирургической коррекции мальформации. Он пытался восстановить цереброспинальный ликвороток на уровне деформации путем резекции излишней части мозжечка или резекции кости по задней поверхности мальформации с рассечением подлежащей твердой мозговой оболочки. Однако, все пациенты умерли интраоперационно, либо от постоперационных осложнений [15, 22, 81]. В 1938 году Penfield W. и Coburn D.F. описали хирургическую технику резекции нижней порции миндалин мозжечка при аномалии [155]. Несколько позже List C.F. (1941) опубликовал результаты лечения семи больных окципитоцервикальной мальформацией, среди которых был пациент с мальформацией Киари в сочетании с базилярной импрессией. Пациенту была выполнена резекция церебеллярных миндалин. По результатам гистологического исследования имел место быть лептоменингит с гипоплазией ткани [131]. В дальнейшем с появлением концепций Gardner W.J. и Williams B. хирургическая методика лечения сирингомиелии и мальформации Киари нашла теоретическое обоснование. Именно, имя Gardner носит операция, описанная им для коррекции сирингомиелии при мальформации Киари в 1965 году и в различных модификациях использующаяся до настоящего времени. Операция включает субокципитальную резекционную трепанацию, ляминэктомию верхних шейных позвонков, рассечение арахноидальных спаек, ревизию отверстия Мажанди и закрытие входа в центральный канал спинного мозга кусочком мышцы. выравнивание Хирургическое гидродинамического вмешательство давления предусматривает ликвора на уровне краниоспинального перехода [30]. Другой целью является декомпрессия стволовых структур на уровне краниовертебрального перехода [29]. В 1991 году Kohno K. et al. выделили три типа цервикомедулярной компрессии: переднюю, заднюю и комбинированную и обосновали показания для передней трансоральной декомпрессии при переднем типе компрессии и задней декомпрессии при комбинированном типе 27 мальформации [123]. С этой же целью Можаев С.В. с соавт. (2006) предположили два варианта мальформации Киари: 1) первый – с компрессией дорсальных отделов продолговатого и спинного мозга; 2) второй вариант, при котором имеется компрессионное воздействие на вентральные и дорсальные отделы выше названных отделов, с обоснованием показаний для передней и задней декомпрессии [38]. Декомпрессия в краниовертебральной области – наиболее часто выполняемая процедура. Ряд хирургов предпочитает на этом этапе остановится [62, 63, 120, 148, 156, 189]. Дальнейшая хирургическая тактика остается широко вариабельной. Показана эффективность стандартной методики, завершающейся вскрытием Y-образно или линейно твердой мозговой оболочки и реконструкцией большой цистерны мозга путем закрытия дефекта ТМО различными материалами: широкой фасцией бедра, апоневрозом, аллотрансплантантом [88, 102, 118, 151]. Некоторые предпочитают выполняет лишь рассечение твердой мозговой оболочки, не затрагивая арахноидальной и отказываясь от манипуляций в субарахноидальном пространстве [14, 46]. Но данная методика эффективна только при отсутствии адгезивного арахноидита [65, 119, 151, 156]. Krieger M.D. et al. (1999) рекомендуют выполнять дуротомию без дуропластики, обосновывая это простотой методики и равным процентом осложнений и положительных исходов в сравнении с другими методиками [125]. Егоров О.Е. предложил дополнять резекцию затылочной кости и ляминэктомию верхних шейных позвонков реконструкцией затылочношейной дуральной воронки без вскрытия ТМО, путем подтягивания задней стенки дурального мешка дорсолатеральных за внешние направлениях и боковые листки подшивания к на лигатурах надкостнице в чешуи затылочной кости, что позволяет увеличить угол, образованный твердой мозговой оболочкой в области окципитоцервикального перехода, и расширить затылочно-шейную дуральную воронку [17, 19]. 28 Остается предметом дискуссии вопрос о резекции пролабирующих миндалин мозжечка. Некоторые авторы рекомендуют проводить субпиальную резекцию миндалин с подшиванием их к ТМО по методике Williams B. [4, 185] или без такового, либо резецировать до 60-70% объема миндалин, аргументируя резекцию ишемическими изменениями в ткани миндалин [37, 39, 50, 85, 106, 108, 146]. Другие ограничиваются коагуляцией. Williams B. объяснял необходимость подшивания миндалин мозжечка тем, что обеспечивается широкое зияние отверстия Мажанди и беспрепятственный отток ликвора из IV желудочка, устраняется эффект гидравлического удара на входе в центральный канал спинного мозга и клапанный механизм действия мальформации Chiari H. во время систолических толчков [4, 185]. Существует мнение об отказе от выполнения вышеуказанных манипуляций в связи с риском развития грубого спаечного процесса и нарушения кровообращения в стволе головного мозга в результате оперативного вмешательства [103]. Обсуждению подлежит вопрос о размерах декомпрессионной краниоэктомии. Хорошо известно, что ряд хирургов предпочитает широкую субокципитальную краниоэктомию [167, 178]. Sindou M. et al. (2002) предложили дополнять стандартную краниоцервикальную декомпрессию широко открывая БЗО путем латеральной резекции заднего края foramen magnum до уровня окципитальных мыщелков [171]. Другие авторы выполняют щадящую трепанацию во избежание в качестве осложнения птоза мозжечка [83, 93, 137, 178, 184]. Еще в 1978 году Williams B. описал случай опущения мозжечка после широкой краниовертебральной декомпрессии [184]. При выполнении трепанации нужно учитывать, что мальформация Киари часто имеет место на фоне маленькой задней черепной ямки, и слишком большая субокципитальная краниоэктомия может привести к церебеллярному птозу. При этом не следует забывать, что и при маленьких размерах трепанационного окна течение заболевания может также иметь осложнения. Проанализировав семь случаев постдекомпрессионного церебеллярного птоза, Holly L.T. и 29 Batzdorf U. (2001) предположили, что размеры дефекта должны составлять не более 2*3*2 см [115]. Дмитриев А.Б предложил использовать Nd-YAG-лазер в хирургической коррекции порока. Автор показал безопасность использования лазерного излучения для фотокоагуляции миндалин мозжечка при мальформации Киари I типа, что приводит к уменьшению объема тканей. Достоинством метода является возможность осуществлять при использовании данной методики малотравматичного доступа с сохранением анатомических образований позвоночника, черепа [16]. В 2002 году Lazareff J.A. et al. предложили резекцию миндалин через атлантоокципитальный промежуток, без краниоэктомии и ламинэктомии. Авторы привели 15 случаев детей с мальформацией Киари I типа, которым была проведена эта хирургическая методика. В послеоперационном периоде у всех детей отмечен регресс неврологической симптоматики. У семи из восьми пациентов отмечено уменьшение размеров сирингомиелической кисты [127]. Milhorat T.H. и Oldfield E.H. (1994) дополнили технику операции на краниовертебральном переходе интраоперационным контролем с использованием цветной допплерной ультрасонографии. На примере более 300 операций Milhorat декомпрессии на ретроцеребеллярного T.H. показал уровне необходимость цервикомедуллярного пространства и оптимального оценки адекватности перехода, оценки цереброспинального ликворотока [144, 151]. Такого же мнения придерживаются Yed D.D. et al. в хирургии аномалии у детей при принятии решения об объеме оперативного пособия [189]. При наличии гидроцефалии при мальформации Киари показана эффективность ликворошунтирующих операций: вентрикуло-перитонеального, вентрикуло-атриального шунтирования [45, 168, 182]. Decq P. с et al. (2001) у пяти больных гидроцефалии, применили эндоскопическую обусловленную обструкцией тривентрикулостомию ликворных путей при при мальформации Киари. При этом на послеоперационном МРТ-контроле помимо 30 уменьшения гидроцефалии отмечено поднятие миндалин со средних значений от 13,75 мм до 7,76 мм ниже большого затылочного отверстия [90]. Hopf N.J. et al. (2001), проанализировав результаты 100 операций, и Metellus P. et al. (2002) на примере 34-летней женщины с мальформацией Киари 1 типа с сопутствующей гидроцефалией и сирингомиелией показали, что эндоскопическая тривентрикулостомия может быть операцией выбора [116, 139]. Сирингосубарахноидальное шунтирование, как самостоятельная операция, либо в дополнение к стандартной методике с ревизией в краниовертебральной области, показала свою эффективность в лечении крупных сирингомиелических полостей при комплексе мальформация Киари I сирингомиелия [4, 67, 82, 98, 108, 112, 154, 156, 179]. При «синдроме жесткой нити», как патогенетическом звене в развитии мальформации Киари, диагностированном при МРТ [60, 163], Royo-Salvador M.B. (2005) предлагает хирургическую секцию терминальной нити спинного мозга. Автором описаны положительные результаты использования методики у 20 больных с сирингомиелией, мальформацией Киари, сколиозом [163]. Последняя оригинальная методика оперативного лечения мальформации предложена Kotil K. et al. в 2009 году, которая включает в себя резекцию затылочной кости, ляминэктомию С1-2 с формированием окна размерами 3*3 см, иссечение атлантоокципитальной связки и наружного листка твердой мозговой оболочки, продольные параллельные разрезы внутренного листка ТМО по типу лампасных [124]. Несмотря на достаточно богатый арсенал хирургических методик лечения мальформации, операция никогда не может быть полностью спланирована заранее, так как многие интраоперационные находки не верифицируются на дооперационном этапе. В частности, наличие спаечного процесса вокруг миндалин, ТМО, вовлеченность задней нижней мозжечковой артерии, фиксированность верхнего шейного отдела спинного мозга, что требует дополнительных хирургических вмешательств [130]. 31 Завершая обзор литературы, следует отметить, что предшествующими исследованиями достигнуты определенные положительные результаты в изучении этиологии, патогенеза, диагностики мальформации Киари I типа. Обоснованы диагностические критерии и необходимость оперативного лечения аномалии для улучшения качества жизни пациентов. Однако многие вопросы остаются предметом дискуссии, в частности, сохраняется актуальность уточнения клинической симптоматики (клинических вариантов мальформации) в сопоставлении с результатами современных методов визуализации, в том числе КТ-ангиографического исследования для прижизненного подтверждения аномалии расположения сосудов вертебрально-базилярного бассейна, а также гемодинамических нарушений по данным транскраниальной допплерографии. Доступность высокоинформативного технологического обеспечения диагностического оперативных оборудования, вмешательств в нейрохирургической практике (новый шовный материал, лекарственные препараты) позволяют диагностических продолжить критериев, разработки обоснованию по совершенствованию показаний и методики хирургического вмешательства с учетом выявленных клинических, лучевых и гемодинамических нарушений, что составляет предмет настоящего диссертационного исследования. 32 ГЛАВА 2. ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ГРУПП БОЛЬНЫХ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ Работа выполнена на кафедре нервных болезней и нейрохирургии ГБОУ ВПО «Уральская государственная медицинская академия Министерства здравоохранения Российской Федерации» на базе нейрохирургического отделения ГБУЗ «Свердловский областной онкологический диспансер» (директор – к.м.н. В.Б.Шаманский). Проведены проспективные наблюдения и ретроспективный анализ клинической картины, результатов инструментальных исследований и оперативного лечения 74 больных с мальформацией Киари I типа (код МКБ - Q07.0) (основная группа) в период с 1998 по 2011 г.г. В работе предложенную использовали Американской классификацию ассоциацией мальформации нейрохирургов Киари, (1997), в соответствие с которой критерием включения в исследование явился неврологический симптомокомплекс заболевания при дистопии миндалин мозжечка, ствола мозга и отсутствии люмбальной миеломенингоцеле или окципито-цервикальной энцефалоцеле, верифицированными по данным МРТ [69]. Величину каудальной дислокации оценивали по степени пролабирования структур задней черепной ямки ниже линии большого затылочного отверстия (БЗО). Критерием постановки диагноза считали дистопию миндалин на 5 мм и более ниже БЗО при наличии неврологической симптоматики мальформации Киари I типа и осложнений заболевания: гидромиелия, гидроцефалия [17, 37]. У 45 (60,81%) больных мальформация Киари I типа сочеталась с гидромиелией с максимальными размером кисты в поперечнике от 2 до 20 мм в шейном и грудном отделах спинного мозга. Средняя величина поперечного размера кисты составляла 7,81±0,66 мм. Основную группу составили пациенты в возрасте от 17 до 69 лет. Средний возраст больных - 42,28±1,73 лет. В наших наблюдениях преобладали женщины: 50 (67,57%) пациенток против 24 (32,43%) мужчин (р<0,01). Средняя продолжительность заболевания составила 12,13±1,40 лет. Исследование выполняли в два этапа. На первом этапе обобщены 33 результаты клинико-инструментального обследования больных мальформацией Киари I типа, проведен сравнительный анализ течения изолированного варианта мальформации Киари I типа (без гидромиелии) у 29 больного (первая подгруппа) и сочетанного (в сочетании с гидромиелией) у 45 пациентов (вторая подгруппа). На втором этапе по результатам клинико-инструментального обследования проведено обоснование усовершенствованной хирургической методики. Для этого были сформированы три подгруппы. Первую подгруппу (основную) составили 40 больных, оперированных по усовершенствованной методике. Во вторую подгруппу (подгруппу сравнения) вошли 20 пациентов, которым была выполнена только краниовертебральная декомпрессия путем резекции края чешуи затылочной кости и ляминэктомии С1-С2, вскрытием ТМО, ревизией отверстия Мажанди, и сформирована большая затылочная цистерна. В третью подгруппу (подгруппу сравнения) включены 14 пациентов, которым выполнена стандартная краниовертебральная декомпрессия с резекцией миндалин мозжечка. Автор лично участвовал в проведении хирургического лечения и катамнестического наблюдения у 70% больных. Проведение диссертационного исследования одобрено Локальным этическим комитетом Уральской государственной медицинской академии. Основной задачей комплексного анализа результатов клинико- инструментального обследования больных с мальформацией Киари I типа явилась качественная и количественная оценка характера и особенностей неврологических синдромов до операции, а также динамика неврологического статуса больных после проведенной хирургической коррекции. Для этого мы применили следующий диагностический комплекс: 1) клинико-неврологическое обследование; 2) нейроофтальмологическое исследование; 3) стандартные лабораторные обследования; 4) электрофизиологические: акустические потенциалы, электронейромиография, вызванные стволовые 5) транскраниальную допплерографию; 6) нейровизуализационные головного мозга, методы: шейного, магнитно-резонансная грудного отделов томография позвоночника, КТ- ангиографическое исследование сосудов головного мозга. Все эти исследования выполнены до хирургического лечения, через 14 дней и 6 месяцев после операции. Общеклиническое обследование проводили по стандартной схеме, предусматривающей определение жалоб, сбор анамнеза, подробный объективный и неврологический статус, а также учет данных флюрографии органов грудной клетки, электрокардиографии, лабораторных методов: общего анализа крови и мочи, биохимического исследования крови. При исследовании анамнеза уделялось внимание длительности заболевания, последовательности и скорости развития клинических симптомов, наличию в анамнезе черепно-мозговой и/или родовой травмы, инфекций нервной системы. Для оценки темпов развития заболевания была использована классификация, предложенная О.Е.Егоровым, В.В.Крыловым, Н.Н.Яхно (2002) и выделяющая следующие клинические формы: 1) латентную; 2) медленно-прогредиентную; 3) быстро-прогредиентную [17]. Для оценки динамики неврологической симптоматики заболевания и объективизации результатов двухуровневую количественную функциональную О.Е.Егоровым (2002) согласно [17], хирургического лечения использовали шкалу, разработанную которой выделяют шесть симптомокомплексов, характерных для мальформации Киари I типа: 1) головную боль; 2) дискоординацию движений – мозжечковую, сенситивную атаксию; 3) дисфункцию черепных нервов; 4) нарушения поверхностной чувствительности – сегментарно-диссоциированные и проводниковые; 5) пирамидные двигательные нарушения; 6) периферические двигательные нарушения. 35 Выраженность неврологических расстройств оценивали по 4-балльной шкале первого уровня: 0 баллов – без нарушений, 1 балл – нарушения, выявляемые только при неврологическом осмотре и субъективно не ощущаемые больным (снижение глоточного рефлекса); 2 балла – нестойкие единичные расстройства, которые больные ощущают в виде неудобства (гипестезия в одной-двух зонах Зельдера, эпизоды поперхивания); 3 балла – стойкие множественные нарушения функций без их утраты (дисфагия, дисфония, дизартрия); 4 балла – утрата функции (бульбарный паралич). Шкала первого уровня количественной оценки симптомокомплексов при мальформации Киари I типа Головная боль: 0 баллов – боль отсутствует; 1 балл – непостоянная, не требует назначения обезболивающих препаратов (кашлевая боль); 2 балла – постоянная, требует приема анальгетиков (умеренные тянущие боли в шейно-затылочной области; ликвородинамические боли); 3 балла – ежедневная боль, высокой интенсивности, не купируется анальгетиками, нарушает сон (стреляющие боли в шейнозатылочной области и плечевом поясе). Дисфункция краниальных нервов: 0 баллов – норма; 1 балл – выявляется только при неврологическом осмотре (снижение глоточного рефлекса, мелкий горизонтальный нистагм); 2 балла – незначительное единичное снижение функций, ощущаемое, как неудобство (гипестезия в одной-двух зонах Зельдера, эпизоды поперхивания); 3 балла – значительное и множественное снижение функций, неприводящие к их утрате (поперхивание, дисфагия, дисфония, дизартрия); 4 балла – утрата функции (бульбарный паралич). 36 Нарушение координации движений: 0 баллов – норма; 1 балл – координаторные, статические и динамические нарушения, субъективно почти не ощущаемые больным, но выявляемые только при проведении специфических проб; 2 балла – субъективно ощущаемые больным в виде неловкости, дискоординация и пошатывание при ходьбе с закрытыми глазами и в темном помещении; 3 балла – выраженное пошатывание при ходьбе, интенционный тремор при координаторных пробах, в позе Ромберга пошатывается и отставляет ногу, дисметрия при выполнении функциональных проб. Пирамидные двигательные нарушения: 0 баллов – отсутствие нарушений; 1 балл – оживление сухожильных рефлексов с расширением рефлексогенных зон; 2 балла – легкие пирамидные нарушения, ощущаемые больным в виде неудобства – легкое снижение мышечной силы; 3 балла – отчетливо выраженный моно- или парапарез (2-3 балла) с высокими сухожильными рефлексами, затруднением ходьбы из-за спастичности; 4 балла – выраженный спастический три- или тетрапарез, либо плегия в двух конечностях. Периферические двигательные нарушения: 0 баллов – отсутствие нарушений (норма); 1 балл – гипорефлексия и мышечная гипотония без парезов и амиотрофий; 2 балла – гипорефлексия и мышечная гипотония с наличием легких парезов, редкие фасцикуляции, легкие амиотрофии; 3 балла – выраженный геми- или парапарез с арефлексией, атонией, выраженными амиотрофиями, частыми фасцикуляциями; 4 балла – выраженный вялый три- или тетрапарез, либо плегия хотя бы в одной конечности. 37 Нарушения поверхностной чувствительности: 0 баллов – отсутствие нарушений (норма); 1 балл – чувствительные нарушения, не достигающие полной анальгезии, не занимающие более одной области тела (5-7 дерматомов); 2 балла – чувствительные нарушения, достигающие анальгезии, занимающие не более одной области тела, возможно наличие парестезий, безболевых ожогов; 3 балла – чувствительные расстройства, занимающие до половины поверхности всего тела, либо с наличием парестезий, требующих назначения препаратов карбамазепинового ряда; 4 балла – занимают большую часть поверхности тела; жгучие парестезии, не купирующиеся медикаментозными препаратами. После этого для сравнительной оценки неврологического дефицита больных использовали шкалу второго уровня, учитывающую выраженность общей тяжести неврологических нарушений в баллах и степень изменений симптомокомплексов (в зависимости от числа баллов). Шкала второго уровня количественной оценки общей тяжести неврологических нарушений 0 баллов – норма во всех симптомокомплексах; 1 балл – легкие нарушения, выявляемые при неврологическом осмотре, снижение неврологических функций отсутствует; 2 балла – умеренное снижение неврологических функций (парезы до 4-х баллов, легкая атаксия, расстройства чувствительности не более одной области тела, умеренные головные боли, незначительные изменения функций черепных нервов); 3 балла – неврологические функции значительно снижены в одном-двух симптомокомплексах (спастика, двигательные нарушения со снижением мышечной силы до 2-3-х баллов в одной-двух конечностях; аналгезия до половины поверхности тела; атаксия ходьбы; нарушения функций черепных нервов без их полной утраты); 4 балла – неврологические функции существенно снижены в 3-х и более симптомокомплексах; 38 5 баллов – утрата неврологических функций в одном симптомокомплексе (бульбарный паралич, болевой синдром, не купирующийся медикаментозным лечением, аналгезия большей части поверхности тела, тетрапарез, либо плегия в конечностях); 6 баллов – утрата неврологических функций более, чем в одном симптомокомплексе; 7 баллов – смертельный исход из-за утраты неврологических функций или в результате развившихся вследствие этого осложнений (смерть в результате апное во сне, бульбарного паралича и дыхательного стридора). Нарушения функций нервной системы оценивали при вычислении частоты встречаемости каждого признака шкалы первого и второго уровня до и после лечения. Всем больным офтальмоскопия глазного проводился дна, осмотр определение врача-нейроофтальмолога, остроты и полей зрения, верификация глазодвигательных расстройств. Для оценки функционального состояния ствола головного мозга и шейного отдела спинного мозга у пациентов с мальформацией Киари I типа, а также для контроля динамики этих состояний после хирургической коррекции проводились электрофизиологические исследования: электронейромиография (ЭНМГ) и коротколатентные слуховые вызванные потенциалы или акустические стволовые вызванные потенциалы (АСВП). Исследования проводимости по слуховым путям методом АСВП выполнены 21 пациенту с мальформацией Киари на мультифункциональном нейрофизиологическом комплексе фирмы мониторинговая программа «Endeavor». «Nicolet Biomedical» (США), Использовали методику моноаурикулярной стимуляции микрофонами-вкладышами и нормативные показатели АСВП, описанные В.В.Гнездицким (2003) (таблица 1) [13]. Акустические стволовые вызванные потенциалы отражают состояние слуховых стволовых ядер разного уровня и состояние слухового нерва. Предпочтение коротколатентным потенциалам отдается вследствие значительной их 39 стабильности и длиннолатентных. меньшей Целью вариабельности, клинического чем при использования исследовании АСВП явилось определение компрессии стволовых структур. При анализе АСВП оценивались пиковые латентности I, III, V компонентов, их амплитуды, межпиковые интервалы. Для оценки полученных результатов использовали доверительный интервал «нормы» в пределах двух стандартных отклонений (SD) [12]. Таблица 1 ˗ Нормативные показатели АСВП, M±SD Параметры I пик II пик III пик IV пик V пик I-III интервал III-V интервал I-V интервал Латентность, мс 1,7±0,15 2,8±0,17 3,9±0,19 5,1±0,24 5,7±0,25 2,3±0,15 1,9±0,18 4,0±0,23 Различие, мс 0,1±0,09 0,13±0,10 0,12±0,14 0,10±0,11 0,15±0,14 - Электронейромиография – метод, основанный на регистрации и анализе электрической активности мышечных и периферических нервных волокон. Его показатели позволяют судить о поражении передних рогов спинного мозга, характерное для гидромиелии, и объективно оценить послеоперационную динамику двигательной функции. При наличии ирритации мотонейронов передних рогов отмечаются следующие явления: при поверхностной ЭНМГ присутствие потенциалов фасцикуляций и иногда фибрилляций в покое, в движении – урежение паттерна, при стимуляционной ЭНМГ увеличение длительности и амплитуды М-ответа [21]. Поверхностная миография с мышц верхних конечностей выполнена 35 пациентам на электронейромиографе «Viking Quest» фирмы «Nicolet Biomedical» (США). Исследование проводилось по общепринятой методике. При поверхностной электромиографии электроды устанавливались на мышцы: m.trapezius (сегмент С2-С3-С4), m.biceps brachii (С5-С6), m.externus carpi ulnaris (С7-С8), m.abductor pollicis brevis (С7-Th1). Для визуальной оценки использовалась классификация электронейромиограмм Ю.С.Юсевич (1972), согласно которой выделяют четыре типа: 1-ый – насыщенный, 2А – 40 частокольный, 2Б – уреженный, 3-ий – залповидный, 4-ый – биоэлектрическое молчание [21, 24, 40, 56]. 1-ый тип ЭНМГ характерен для нормальной мышцы и отражает суммарную активность большого числа двигательных единиц при максимальном сокращении. Частота интерференционной кривой в норме около 50 Гц, амплитуда 1-2 мВ. Снижение амплитуды свидетельствует о выпадении части мышечных волокон из двигательной единицы и наблюдается при первичных мышечных или аксональных процессах. Электронейромиограммы 2-го типа свидетельствуют о поражении передних рогов спинного мозга и характеризуются относительно редкой ритмической активностью, возникающей в покое. 2А тип имеет частоту 6-200 Гц, амплитуду 50-150 мкВ, 2Б тип – 21-50 Гц, 300-500 мкВ. Подтипы 2А и 2Б характеризуют степень выраженности патологического процесса, причем 2Б свидетельствует о менее грубом поражении мотонейронов. 3-ий тип представлен залповой активностью и связан с надсегментарными расстройствами. 4-ый тип – биоэлектрическое молчание, отсутствие активности как в покое, так и при синергической, произвольной и непроизвольной активации мышцы. Отдельно выделены насыщенные ЭНМГ сниженной амплитуды, характерные для первичных мышечных нарушений и наблюдаемые при аксональном поражении. Для исключения повреждения периферических нервов в 24 случаях использовали стимуляционную ЭНМГ, при которой определяли следующие показатели: терминальная латентность, амплитуда М-ответа и скорость проведения импульса. Магнитно-резонансная томография головного мозга была выполнена всем 74 больным до хирургического вмешательства, после операции и в динамике наблюдения на магнитно-резонансном томографе «Philips Gyroscan NT-5» (Германия) с напряженностью магнитного поля 0,5 Тл. Исследование головного мозга осуществлялось в трех проекциях: сагиттальной, коронарной и аксиальной в режимах Т1W, T2W и FLAIR. На магнитно-резонасных томограммах определяли степень дистопии миндалин мозжечка, объем задней черепной ямки, наличие и размеры большой затылочной цистерны, размеры 41 желудочков, наличие и степень выраженности гидроцефалии, состояние зубовидного отростка и компрессионное воздействие на структуры заднего мозга, наличие базилярной импрессии, степень наклона блюменбахова ската, исключали объемное образование головного мозга. Степень опущения миндалин оценивалась как перпендикуляр от нижней точки миндалин до линии большого затылочного отверстия. Критерием заболевания считали эктопию на 5 и более мм ниже линии БЗО [36, 69]. При подозрении на гидромиелию проводили магнитно-резонасную томографию шейного и грудного отделов позвоночника в двух проекциях: аксиальной и сагиттальной в Т1W и T2W режимах с оценкой размеров интрамедуллярных полостей: их длины, ширины и формы, локализации, распространения на продолговатый мозг, сообщения с центральным каналом спинного мозга, наличия септ, выраженности сужения переднего и заднего спинальных субарахноидальных пространств. Наиболее информативным для визуализации кист и уточнения их размеров явился режим T1W в связи с меньшей чувствительностью к току жидкости. Для объективной оценки гемодинамических нарушений вследствие компрессии сосудов в области краниовертебрального перехода, а также выявления аномалий развития и локализации интракраниальных сосудов вертебрально-базилярного бассейна 10 больным была выполнена КТ- ангиография, 41 – транскраниальная допплерография. Нас в большей степени интересовало топографическое взаимоотношение задней нижней мозжечковой артерии и костных структур, вентролатеральных отделов учитывая её роль в кровоснабжении продолговатого мозга, миндалины, нижней поверхности мозжечка и его ядер, корешков IX-X нервов и, вероятно, в развитии неврологической симптоматики. КТ-ангиографическое исследование сосудов головного мозга проводилось на компьютерном томографе «Siemens Sensation Open» (Германия) в режимах MIP, VRT с толщиной срезов 0,6 мм в трех проекциях: коронарной, аксиальной, сагиттальной и построением 3D-реконструкции с внутривенным 42 введением неионных рентгеноконтрастных препаратов: Йоногексола фирмы «Nycomed» (Норвегия) или Йодопромида фирмы «Schering AG» (Германия) с содержанием йода 300 мг/мл в дозе 100 мл. При наличии дистопии задней нижней мозжечковой артерии в позвоночный канал оценивали степень опущения ее петли ниже линии большого затылочного отверстия. Транскраниальная допплерография интракраниальных сосудов проводилась по общепринятой методике, описанной Никитиным Ю.М. (1995) [32] на мультифункциональном нейрофизиологическом комплексе фирмы «Nicolet Biomedical» (США), мониторинговая программа TCD. Допплерография была выполнена пациентам преимущественно в возрасте 40-60 лет, поэтому при анализе средних значений использовали допплерографические показатели кровотока в интракраниальных артериях здоровых людей этой возрастной группы (таблица 2) [11, 32]. С учетом того, что мальформация Киари I типа является патологией краниовертебральной области, при оценке кровотока основное внимание уделили сосудам вертебрально-базилярного бассейна и заднего полукольца каротидного. Оценивали следующие допплерографические параметры: средняя и систолическая скорость кровотока, коэффициент асимметрии линейной скорости кровотока в одноименных сосудах, пульсационный индекс, что позволило нам отнести допплерограммы к одному из семиотических типов, предложенных Б.В. Гайдаром и соавт. (2008) [11]. Таблица 2 ˗ Нормальные показатели кровотока при транскраниальной допплерографии, M±SD Задняя мозговая артерия Позвоночная артерия Основная артерия Средняя скорость кровотока, см/сек 33,4±12,1 37,4±12,6 40,3±13,1 Пульсационный индекс 0,82±0,02 0,84±0,01 0,84±0,01 Согласно данной классификации выделяют: 1) магистральный поток, характеризующийся нормальными значениями показателей: линейной скоростью кровотока, резистентностью, кинематикой, спектра, реактивности; 43 2) поток стеноза – при несоответствии диаметра сосуда нормальному или сниженному объемному кровотоку; 3) шунтирующий паттерн, встречающийся при несоответствии повышенного объемного кровотока нормальному или увеличенному диаметру сосуда; 4) остаточный кровоток, отмечаемый в сосудах, расположенных дистальнее зоны гемодинамически значимого окклюзирующего поражения; 5) паттерн затрудненной перфузии, характерный для сосудистых сегментов проксимальнее зоны аномально высокого гемодинамического сопротивления. Паттерн эмболии и обкрадывания в нашем исследовании не наблюдался. Всего выполнены 1041 исследования, структура которых представлена в таблице 3. Таблица 3 ˗ Методы и объем исследования Методы исследования Клинико-неврологическое обследование Нейроофтальмологическое исследование МРТ головного мозга МРТ шейного, грудного отделов позвоночника Акустические стволовые вызванные потенциалы Электронейромиография Транскраниальная допплерография КТ-ангиография сосудов головного мозга Всего При статистической обработке Количество обследованных больных 74 74 74 45 21 35 41 10 74 результатов Количество исследований 212 212 212 135 55 72 123 20 1041 использовали пакет прикладных программ Microsoft Office Excel 2003, Statgraphics, версия 2.1 с вычислением средних величин (М), среднего квадратичного отклонения (SD) и ошибки средней (m). Статистически значимыми считали показатели, имеющие достоверность различий при р<0,05. Сопоставление результатов малых выборок осуществляли на основе непараметрического критерия Манна-Уитни [12]. При оценки результатов корреляционного анализа использовали только достоверные значения коэффициентов корреляции при р<0,05. 44 ГЛАВА 3. КЛИНИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА И РЕЗУЛЬТАТЫ ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫХ МЕТОДОВ ОБСЛЕДОВАНИЯ БОЛЬНЫХ МАЛЬФОРМАЦИЕЙ КИАРИ I ТИПА Для выполнения задач исследования по обоснованию хирургического лечения мальформации Киари I типа нами проведен анализ клинической картины и результатов инструментальных исследований 74 больных. При изучении возрастной характеристики отмечен достоверно больший возраст пациентов с сочетанным вариантом мальформации к моменту оперативного лечения (таблица 4). Длительность заболевания также была в 1,65 раза больше у больных 2-ой подгруппы по сравнению с первой (р<0,01). Среди больных преобладали женщины (р<0,01). Их удельный вес был выше, чем у мужчин в 1,6 раза в первой подгруппе (р>0,05) и в 2,4 раза – во второй (р<0,01). Таблица 4 ˗ Возраст, половая принадлежность, данные анамнеза жизни больных Показатели Больные мальформацией Киари I типа n=74 в том числе различными вариантами: изолированным сочетанным n=29 n=45 абс. число (Q±q, %) 37,95±2,96 45,03±2,0 р Возраст больных, лет 42,28±1,73 <0,05 Продолжительность заболевания, лет 12,13±1,40 8,67±1,38 14,33±2,03 <0,05 Женщины 50 (67,57±5,48) 18 (62,07±9,16) 32 (71,11±6,33) >0,05 Мужчины 24 (32,43±5,48) 11 (37,93±9,12) 13 (29,55±6,87) >0,05 Анамнестические данные: инфекции ЦНС 4 (5,41±2,64) 4 (8,87±4,28) >0,05 родовая, ЧМТ 15 (20,27±4,70) 8 (27,28±8,43) 7 (15,56±5,47) >0,05 Примечание: n – число больных, p - достоверность различий между подгруппами больных с сочетанным и изолированным вариантами заболевания. Из анамнеза обращает на себя внимание наличие черепно-мозговой травмы, которую имел каждый пятый пациент. В исследуемых подгруппах отсутствовали достоверные различия частоты родовой, черепно-мозговой травмы в предшествующий период жизни. Доля инфекции нервной системы незначительна без различий в подгруппах. В двух наблюдениях больные были близкими родственниками - родными сестрами. Особенностью клинического течения мальформации Киари I типа явилось преобладание медленно-прогредиентной формы над латентной и 45 быстро-прогредиентной в 2,5 и 1,8 раза соответственно (р<0,001), что определило ее первое ранговое место (таблица 5). Частота медленно- и быстропрогредиентной форм в подгруппах не имела достоверных различий (р>0,05). Латентное течение мальформации в 8,4 раза чаще регистрировалось при сочетанном варианте болезни, что объясняет большую продолжительность заболевания (до 14,33±2,03 лет) у этих больных и достоверное различие возраста пациентов подгрупп к моменту операции на 18% (р<0,05). Таблица 5 ˗ Формы заболевания в том числе различными р вариантами: изолированным сочетанным n=29 n=45 абс. число (Q±q, %) Латентная 15 (20,27±4,70) 1 (3,45±3,44) 14 (28,89±6,83) <0,01 Медленно-прогредиентная 38 (51,35±5,85) 18 (62,07±9,16) 20 (44,44±7,48) >0,05 Быстро-прогредиентная 21 (28,88±5,27) 10 (34,48±8,97) 11 (26,67±7,58) >0,05 Примечание: n – число больных, p - достоверность различий между подгруппами больных с сочетанным и изолированным вариантами заболевания. Формы заболевания Больные мальформацией Киари I типа n=74 Неврологическую симптоматику классифицировали на субъективные и объективные признаки (таблица 6). Среди субъективных симптомов (жалоб больных) пациентами отмечены следующие: головная боль и головокружение, боли по ходу позвоночника, тошнота и рвота на пике головной боли, как проявление гипертензионного синдрома в ночные, либо утренние часы, шаткость при ходьбе, эпизоды апноэ во сне, синкопальные состояния. Больные характеризовали цефалгии как ощущение тяжести, сжатия или давления преимущественно в шейно-затылочной области, иррадиирущие в теменную или надбровную области. В половине случаев (53,7±6,85%) отмечена провокация головных болей приемами Вальсальвы (при кашле, смехе, натуживании), частота которой подтверждена корреляционной зависимостью с этими пробами (r=0,6 при р<0,001). Почти 40% пациентов беспокоили боли по ходу позвоночника. Каждый седьмой больной отмечал шаткость при ходьбе, каждый десятый - периодические обмороки (синкопе), зачастую на фоне кашля. У четырех - отмечены эпизоды апноэ во сне. Жалобы пациентов выделены в Таблица 6 ˗ Частота жалоб и клинических симптомов Симптомы Больные мальформацией Киари I типа n=74 в том числе различными вариантами: изолированным n=29 абс. число (Q±q, %) р сочетанным n=45 Субъективные (жалобы больного): Головная боль 60 (81,08±4,58) 26 (89,66±5,74) 34 (75,56±6,47) >0,05 Тошнота, рвота 11 (14,87±4,16) 5 (17,24±7,13) 6 (15,56±5,47) >0,05 Головокружения 58 (78,38±4,81) 26 (89,66±5,74) 32 (71,11±6,88) >0,05 Шаткость при ходьбе 11 (14,87±4,16) 7 (24,14±8,07) 4 (8,89±4,28) >0,05 Боли походу позвоночника 29 (39,19±5,71) 3 (9,52±6,57) 26 (58,78±7,44) <0,001 Эпизоды апноэ во сне 4 (5,41±2,64) 3 (10,35±5,74) 1 (2,22±2,22) >0,05 Синкопе 8 (10,81±3,63) 7 (24,14±8,07) 1 (2,22±2,22) <0,05 Объективные (результаты объективного обследования): Абазия 32 (43,24±5,80) 18 (62,07±9,16) 14 (31,11±6,97) <0,01 Статическая атаксия 55 (74,32±5,11) 23 (79,31±7,64) 32 (71,11±6,83) >0,05 Дисметрия 38 (51,35±5,85) 21 (72,41±8,43) 17 (37,78±7,30) <0,01 Диссинергия 24 (32,43±5,48) 14 (48,28±9,43) 10 (22,22±6,26) <0,05 Дисдиадохокинез 24 (32,43±5,48) 14 (48,28±9,43) 10 (22,22±6,26) <0,05 Интенционный тремор 34 (45,95±5,83) 17 (58,62±9,29) 17 (37,78±7,30) >0,05 Нистагм горизонтальный 19 (25,68±5,11) 10 (34,48±8,97) 9 (20,0±6,02) >0,05 Нистагм с ротаторным 30 (40,54±5,74) 14 (48,28±9,43) 16 (35,56±7,21) >0,05 компонентом Снижение глоточного 30 (40,54±5,74) 14 (48,28±9,43) 16 (35,56±7,21) >0,05 рефлекса Дисфония 7 (9,46±3,42) 4 (13,79±6,51) 3 (6,67±3,76) >0,05 Дисфагия 22 (29,73±5,35) 7 (24,13±8,07) 15 (33,33±7,10) >0,05 Тахикардия 4 (5,41±2,64) 3 (10,35±5,74) 1 (2,22±2,22) >0,05 Межъядерная 5 (6,76±2,93) 4 (13,79±6,51) 1 (2,22±2,22) >0,05 офтальмоплегия Страбизм 1 (1,35±1,35) 1 (3,45±3,45) >0,05 Ангиопатия сетчатки 41 (55,41±5,81) 15 (51,72±9,43) 26 (57,78±7,44) >0,05 Примечание: n – число больных, p - достоверность различий между подгруппами больных с сочетанным и изолированным вариантами заболевания. три группы с учетом достоверности различий их частоты. Первое место занимали головная боль и головокружение (р<0,001). На втором – указания на боли по ходу позвоночника, тошноту и рвоту, шаткость походки, синкопе (р<0,01-0,001), апноэ во сне (р<0,05-0,001). При сравнении структуры субъективной симптоматики больных в зависимости от варианта заболевания следует отметить, что шесть категорий жалоб из 8 имели аналогичную частоту в подгруппах: головная боль, головокружение, тошнота и рвота, шаткость при ходьбе, синкопе, апноэ во сне (р>0,05). Особенностью изолированного варианта 47 мальформации явилась достоверно большая частота синкопальных состояний (в 11 раз), чем у пациентов второй подгруппы (р<0,05). У больных сочетанным вариантом мальформации удельный вес болей по ходу позвоночника в 5,7 раза превышал аналогичный показатель при изолированной форме (р<0,001). Эта закономерность является логичной и обусловлена, по нашему мнению, наличием и/или формированием гидромиелических кист. Достоверные различия частоты жалоб у пациентов в подгруппах позволили сформировать особенности структуры субъективной симптоматики. В частности, при изолированном варианте мальформации первое место занимали головная боль и головокружение (р<0,001), второе – все остальные: тошнота и рвота, боли по ходу позвоночника, шаткость при ходьбе, синкопальные состояния, эпизоды апноэ во сне. При сочетанном варианте болезни статистически значимо преобладала триада жалоб: головная боль, головокружение, указания на боли по ходу позвоночника (р<0,005-0,0001). Второе место составили тошнота и рвота, шаткость при ходьбе, синкопе и апноэ. Частота объективных признаков нарушений координации, прежде всего статической атаксии в пробе Ромберга (74,32±5,11%), указывающей на поражение мозжечка, была сопоставима с удельным весом жалоб больных на головокружение – (r=0,68 при р<0,0001). Аналогичная закономерность отмечена в обеих подгруппах. Статическая атаксия достоверно преобладала над другими расстройствами координации, в частности, абазией в виде типичной походки больного широко расставив ноги, пошатываясь при ходьбе (р<0,001), дисметрией (несогласованные, некоординированные движения в конечностях) (р<0,05), диссинергией и дисдиадохокинезом (р<0,001), интенционным тремором (р<0,01), горизонтальным нистагмом и нистагмом с ротаторным компонентом (р<0,01-0,001). Особенностью изолированной формы явилось преобладание частоты абазии в 2 раза и дисметрии в 1,9 раза по сравнению с сочетанным вариантом заболевания (р<0,05). Горизонтальный нистагм наблюдался у каждого четвертого больного основной группы, нистагм с 48 ротаторным компонентом – в 40,74±6,75% наблюдений без достоверных различий в подгруппах (р>0,05). Симптомы поражения каудальной группы черепных нервов и ствола встречались у каждой пятой пациентки. Жалобы на дисфагию предъявляли 22 (29,73±5,35%) больных, на изменение звучности голоса – 7 (9,46±3,42%), на дизартрию - один (1,35±1,35%), на приступы тахикардии - 4 (5,41±2,64%). Объективно у 30 (40,54±5,74%) пациентов при осмотре выявлено снижение глоточного рефлекса. Частота бульбарных нарушений (снижение глоточного рефлекса, дисфагия, дисфония) не имела достоверных различий в подгруппах. Глазодвигательные расстройства, в виде страбизма и межъядерной офтальмоплегии отмечены у 6 (8,11±3,60%) больных. При анализе частоты синдромов (координаторно-мозжечкового, бульбарного, глазодвигательного) у больных основной группы и при различных вариантах мальформации Киари I типа (в подгруппах) выделили три категории признаков. Первое место по частоте выявления у пациентов основной группы составили координаторно-мозжечковые расстройства (р<0,05-0,001). Второе бульбарные нарушения (р<0,01). На третьем – глазодвигательные нарушения (р<0,05). Аналогичную структуру имели синдромы в подгруппах. Пирамидные двигательные нарушения выявлены у двух третей пациентов (таблица 7), которые включали с одинаковой частотой гиперрефлексию, спастический парез силою в 4 балла и грубо выраженные спастические двигательные расстройства силою в 2-3 балла. Гиперрефлексия отмечена на нижних конечностях в семи наблюдениях, по тетратипу - в четырех. Спастический парез силою в 4 балла выявлен в виде тетрапареза - у 7 больных, нижнего спастического парапареза - у 4-х. Грубо выраженные спастические расстройства силою в 2-3 балла по типу нижнего парапареза имели 11 больных, тетрапарез – 4. Плегия в конечностях не зарегистрирована. Двигательные пирамидные нарушения в 2,2 раза чаще преобладали при сочетанной форме мальформации Киари (р<0,001) за счет пареза в 4 балла и в 2-3 балла (р<0,05). 49 Таблица 7 ˗ Структура проводниковых двигательных нарушений Симптомы Больные в том числе различными вариантами: мальформацией Киари I типа изолированным сочетанным n=74 n=29 n=45 абс. число (Q±q, %) 49 (66,22±5,53) 11(37,93±9,14) 38 (84,44±5,47) 16 (21,62±4,81) 6 (20,69±7,64) 10 (22,22±6,26) р Всего и в т.ч. : <0,001 пирамидная >0,05 недостаточность по монотипу 1 (1,35±1,35) 1 (2,22±2,22) >0,05 верхняя нижняя 1 (1,35±1,35) 1 (2,22±2,22) >0,05 по гемитипу 3 (4,05±2,30) 1 (3,45±3,45) 2 (4,44±3,11) >0,05 слева 1 (1,35±1,35) 1 (2,22±2,22) >0,05 справа 2 (2,70±1,89) 2 (6,89±4,77) >0,05 по паратипу 8 (10,81±3,63) 3 (10,35±5,74) 5 (11,11±4,74) >0,05 верхний 1 (1,35±1,35) 1 (3,45±3,45) >0,05 нижний 7 (9,46±3,42) 2 (6,89±4,78) 5 (11,11±4,74) >0,05 по тетратипу 4 (5,41±2,63) 2 (6,89±4,78) 2 (4,44±3,11) >0,05 парез, 4 балла 17 (22,97±4,92) 3 (10,35±5,74) 14 (31,11±6,97) <0,05 по монотипу 3 (4,05±2,30) 3 (6,67±3,76) >0,05 нижний слева 3 (4,05±2,30) 3 (6,67±3,76) >0,05 по гемитипу 3 (4,05±2,30) 1 (3,45±3,45) 2 (4,44±3,11) >0,05 правый левый 3 (4,05±2,30) 1 (3,45±3,45) 2 (4,44±3,11) >0,05 по паратипу 4 (5,41±2,63) 4 (8,89±4,28) >0,05 верхний нижний 4 (5,41±2,63) 4 (8,89±4,28) >0,05 по тетратипу 7 (9,46±3,42) 2 (6,89±4,78) 5 (11,11±4,74) >0,05 парез, 2-3 балла 16 (21,62±4,81) 2 (6,89±4,78) 14 (31,11±6,97) <0,05 по гемитипу 1 (1,35±1,35) 1 (2,22±2,22) >0,05 правый 1 (1,35±1,35) 1 (2,22±2,22) >0,05 левый по паратипу 11 (14,87±4,16) 11 (26,67±7,52) <0,01 верхний нижний 11 (14,87±4,16) 11 (26,67±7,52) <0,01 по тетратипу 4 (5,41±2,63) 2 (6,89±4,78) 2 (4,44±3,11) >0,05 Плегия Примечание: n – число больных, p - достоверность различий между подгруппами больных с сочетанным и изолированным вариантами заболевания. Периферические двигательные нарушения наблюдались у каждого третьего пациента основной группы (таблица 8). Вялый парез (4 балла) и грубо выраженный парез (2-3 балла) отмечены с одинаковой частотой с поражением верхних конечностей и лишь у одного пациента - со снижением силы в нижних конечностях. Достоверные различия периферических двигательных 50 расстройств у больных в подгруппах не наблюдались (р>0,05). Не выявлены односторонние расстройства по нижнему монотипу. Таблица 8 ˗ Структура периферических двигательных нарушений Симптомы Больные мальформацией Киари I типа n=74 в том числе различными вариантами: р изолированным сочетанным n=29 n=45 абс. число (Q±q, %) Всего и в т.ч.: 23 (31,08±5,41) 10 (34,48±8,97) 13 (28,89±6,84) >0,05 гипорефлексия парез, 4 балла 11 (14,87±4,16) 3 (10,35±5,74) 8 (17,78±5,77) >0,05 по монотипу: 3 (4,05±2,30) 2 (6,89±4,78) 1 (2,22±2,22) >0,05 верхний справа 1 (1,35±1,35) 1 (2,22±2,22) >0,05 верхний слева 2 (2,70±1,89) 2 (6,89±4,78) >0,05 по гемитипу по паратипу 8 (10,81±3,63) 6 (20,69±7,64) 2 (4,44±3,11) >0,05 верхний 7 (9,46±3,45) 2 (6,89±4,78) 5 (11,11±4,74) >0,05 нижний 1 (1,35±1,35) 1 (2,22±2,22) >0,05 по тетратипу парез, 2-3 балла 12 (16,22±4,31) 7 (24,13±8,07) 5 (11,11±4,74) >0,05 по монотипу: 4 (5,41±2,64) 1 (3,45±3,45) 3 (6,67±3,76) >0,05 верхний справа 2 (2,70±2,60) 1 (3,45±3,45) 1 (2,22±2,22) >0,05 верхний слева 2 (2,70±2,60) 2 (4,44±3,11) >0,05 по гемитипу по паратипу 8 (10,81±3,63) 6 (20,69±7,64) 2 (4,44±3,11) >0,05 верхний 8 (10,81±3,63) 6 (20,69±7,64) 2 (4,44±3,11) >0,05 нижний по тетратипу плегия Примечание: n – число больных, p - достоверность различий между подгруппами больных с сочетанным и изолированным вариантами заболевания. Более четверти больных имели сочетание сегментарных двигательных расстройств на верхних конечностях с проводниковыми двигательными нарушениями на нижних: вялый парез одной верхней конечности и нижний спастический парапарез - у 4-х пациентов, вялый верхний парапарез в сочетании со спастическим нижним парапарезом – у каждого пятого больного (таблица 9). Статистически значимо преобладал тетрапарез (р<0,05). Чувствительные нарушения выявлены у 52 больных и представлены проводниковыми и диссоциированными (таблица 10). Проводниковые расстройства регистрировались в 1,7 раза чаще, чем сегментарные (р<0,05). В структуре проводниковых нарушений статистически значимо преобладали 51 односторонние (р<0,05), которые отмечены у 25 (33,78±5,53%) пациентов. Таблица 9 ˗ Структура смешанных двигательных расстройств Симптомы Больные мальформацией Киари I типа n=74 в том числе различными вариантами: р изолированным сочетанным n=29 n=45 абс. число (Q±q, %) Всего и в т.ч.: 19 (25,68±5,11) 8 (27,28±8,43) 11 (26,67±7,52) >0,05 трипарез 4 (5,41±2,64) 1 (3,45±3,45) 3 (6,67±3,76) >0,05 тетрапарез 15 (20,37±5,34) 7 (24,14±8,07) 8 (17,78±5,77) >0,05 Примечание: n – число больных, p – достоверность различий между подгруппами больных с сочетанным и изолированным вариантами заболевания. Изменения чувствительности у большинства пациентов характеризовались гипестезией (р<0,01), у 4-х – утратой того или иного вида чувствительности (анестезией), у 3-х (3,7±2,6%) – гиперестезией. 10 больных указывали на парестезии. Расстройства чувствительности преобладали у больных с гидромиелией (р<0,001). Таблица 10 ˗ Структура чувствительных и тазовых расстройств Симптомы Больные мальформацией Киари I типа n=74 в том числе различными вариантами: р изолированным сочетанным n=29 n=45 абс. число (Q±q, %) 52 (70,27±5,35) 7 (24,14±8,07) 45 (100) Частота чувствительных <0,001 расстройств и в т.ч.: диссоциированные 19 (25,68±5,11) 4 (13,79±6,51) 15 (33,33±7,11) >0,05 проводниковые, 33 (44,44±6,82) 3 (10,35±5,74) 30 (66,67±7,11) <0,001 в.т.ч.: односторонние 25 (33,78±5,53) 3 (10,35±5,74) 22 (48,89±7,54) <0,01 двусторонние 8 (10,81±3,63) 8 (17,78±5,77) <0,0001 парестезия 10 (13,51±4,0) 3 (10,35±5,74) 7 (15,56±5,47) >0,05 гипестезия 48 (64,87±5,58) 4 (13,79±6,51) 44 (97,78±2,22) <0,001 гиперстезия 3 (4,05±2,30) 3 (6,67±3,76) >0,05 анальгезия, анестезия 4 (5,41±2,64) 4 (8,89±4,28) >0,05 Частота тазовых 10 (13,50±4,0) 3 (10,35±5,74) 7 (15,56±5,47) >0,05 дисфункций: по типу задержки 7 (9,46±3,45) 3 (10,35±5,74) 4 (8,89±4,28) >0,05 по типу недержания 3 (4,05±2,30) 1 (3,45±3,45) 2 (4,44±3,11) >0,05 Примечание: n – число больных, p - достоверность различий между подгруппами больных с сочетанным и изолированным вариантами заболевания. У 10 пациентов наблюдались тазовые дисфункции в виде недержания и задержки, в одном случае потребовавшей выполнение цистостомии. Костная патология краниовертебральной области у больных была представлена базилярной импрессией, платибазией, ассимиляцией первого шейного позвонка и его ротационным подвывихом (таблица 11). Частота их была невысока и не превышала 11-15%. Платибазия регистрировалась достоверно реже, чем базилярная импрессия (р<0,05). Удельный вес остальных видов костной патологии не имел существенных различий у пациентов основной группы (р>0,05). В подгруппах костные аномалии имели практически одинаковую частоту (р>0,05). Таблица 11 ˗ Частота костной патологии краниовертебральной области Показатели Больные мальформацией Киари I типа n=74 в том числе различными вариантами: р изолированным сочетанным n=29 n=45 абс. число (Q±q, %) Базилярная импрессия 11 (14,87±4,16) 6 (20,69±7,64) 5 (11,11±4,74) >0,05 Платибазия 3 (4,05±2,30) 3 (10,35±5,74) >0,05 Ассимиляция CI позвонка 4 (5,41±2,64) 1 (3,45±3,45) 3 (6,67±3,76) >0,05 Ротационный подвывих CI 8 (10,81±3,63) 3 (10,35±5,74) 5 (11,11±4,74) >0,05 Примечание: n – число больных, p - достоверность различий между подгруппами больных с сочетанным и изолированным вариантами заболевания. С помощью методов лучевой визуализации была определена величина (степень) вклинения миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие, которая регистрировалась в пределах от 5 до 29 мм (таблица 12). Наиболее часто отмечен пролапс на 5-15 мм ниже линии БЗО, частота которого составила 74,32±5,11%, что в 2,9 раза больше, чем пролапс на 16 мм и более (р<0,001). Таблица 12 ˗ Выраженность пролабирования миндалин мозжечка у больных мальформацией Киари I типа Величина вклинения миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие Больные мальформацией Киари I типа n=74 в том числе различными вариантами: р изолированным сочетанным n=29 n=45 абс. число (Q±q, %) 5-10 мм 37 (50,0±5,85) 14 (48,28±9,41) 23 (51,11±7,43) >0,05 11-15 мм 18 (24,32±5,02) 5 (17,24±7,11) 13 (28,89±6,74) >0,05 16-20 мм 10 (13,52±4,0) 4 (13,79±6,49) 6 (13,33±5,05) >0,05 21 мм и более 9 (12,16±3,82) 6 (20,69±7,63) 3 (6,67±3,71) >0,05 Примечание: n – число больных, p - достоверность различий между подгруппами больных с сочетанным и изолированным вариантами заболевания. 53 Гидроцефалия регистрировалась почти у 30% пациентов. С одинаковой частотой отмечены открытая, закрытая и смешанная ее формы, которые не имели различий в подгруппах (таблица 13). Таблица 13 ˗ Частота и формы гидроцефалии по данным МРТ Гидроцефалия и ее формы Больные мальформацией Киари I типа n=74 в том числе различными вариантами: р изолированным сочетанным n=29 n=45 абс. число (Q±q, %) Всего и в т.ч.: 16 (29,63±6,27) 7 (33,33±10,54) 9 (27,27±7,88) >0,05 открытая форма 4 (7,41±3,60) 2 (9,54±6,57) 2 (6,06±4,24) >0,05 закрытая форма 5 (9,29±3,98) 2 (9,54±6,57) 3 (9,09±5,09) >0,05 смешанная форма 7 (12,96±4,61) 3 (14,29±7,83) 4 (9,09±5,09) >0,05 Примечание: n – число больных, p - достоверность различий между подгруппами больных с сочетанным и изолированным вариантами заболевания. Для оценки функционального состояния стволовых структур головного мозга и шейного отдела спинного мозга пациентов с мальформацией Киари I типа проводились электрофизиологические исследования: электронейромиография и акустические стволовые вызванные потенциалы (таблица 14). При анализе средних значений латентности пиков и межпиковых интервалов АСВП у пациентов основной группы и в подгруппах до операции не выявлено достоверных различий от показателей здоровых людей (р<0,05). Таблица 14 ˗ Показатели АСВП у больных мальформацией Киари I типа, M±m Показатели Больные мальформацией Киари I типа n=21 1 2 Латентность, слева, мс: I пик 1,69±0,02 II пик 2,75±0,026 III пик 3,81±0,04 IV пик 5,05±0,03 V пик 5,70±0,47 Межпиковый интервал, слева, мс: I-III интервал 2,11±0,043 III-V интервал 1,91±0,08 I-V интервал 4,01±0,04 Латентность, справа, мс: в том числе различными вариантами: р изолированным n=10 3 сочетанным n=11 4 5 1,68±0,03 2,67±0,03 3,72±0,01 5,02±0,05 5,71±0,09 1,71±0,30 2,85±0,04 3,91±0,03 5,09±0,03 5,68±0,03 >0,05 <0,01 <0,01 >0,05 >0,05 2,01±0,06 2,03±0,12 4,03±0,07 2,19±0,03 1,78±0,05 3,99±0,034 >0,05 >0,05 >0,05 54 Продолжение таблицы 14 1 2 3 4 5 I пик 1,69±0,02 1,68±0,04 1,70±0,03 >0,05 II пик 2,79±0,04 2,74±0,05 2,86±0,04 >0,05 III пик 3,83±0,04 3,81±0,07 3,88±0,04 >0,05 IV пик 4,96±0,06 4,94±0,11 4,99±0,03 >0,05 V пик 5,67±0,04 5,67±0,05 >0,05 Межпиковый интервал, справа, мс: I-III интервал 2,13±0,03 2,09±0,05 2,16±0,03 >0,05 III-V интервал 1,84±0,05 1,91±0,07 1,78±0,06 >0,05 I-V интервал 3,98±0,03 3,99±0,04 3,97±0,05 >0,05 Латентность, различие, мс: I пик 0,05±0,01 0,04±0,01 0,06±0,04 >0,05 II пик 0,12±0,01 0,12±0,02 0,11±0,01 >0,05 III пик 0,08±0,02 0,09±0,02 0,09±0,03 >0,05 IV пик 0,11±0,02 0,11±0,01 0,11±0,02 >0,05 V пик 0,08±0,002 0,09±0,05 0,08±0,01 >0,05 Межпиковый интервал, мс: I-III интервал 0,10±0,02 0,10±0,03 0,10±0,03 >0,05 III-V интервал 0,11±0,05 0,14±0,08 0,06±0,02 >0,05 I-V интервал 0,12±0,03 0,13±0,05 0,11±0,03 >0,05 Примечание: n – число больных, p - достоверность различий между подгруппами больных с сочетанным и изолированным вариантами заболевания. Отдельно проанализированы амплитуды пиков и латентные периоды. У 3 пациентов (14,29±7,83%) отмечено увеличение межпикового интервала III-V. Патологическое уменьшение амплитуды III пика отмечено у 6 пациентов, т.е. у 29,0±1,0% обследованных, без достоверных различий в подгруппах (рисунок 1). Рисунок 1 ˗ Пример акустических стволовых вызванных потенциалов у больной В. Уменьшение амплитуды V пика наблюдалось у 2 больных (9,52±6,57%), у 1 больного - уменьшение I пика (4,76±4,76%). Таким образом, у оперированных больных были подтверждены функциональные нарушения на медулло-понтомезенцефальном уровне, что согласуется с данными литературы [13, 25]. При анализе типов электронейромиограмм в основной группе обращает на себя отсутствие различий по сторонам, преобладание насыщенных ЭНМГ с частотой от 60,0±8,39% до 88,57±5,45% в различных сегментах (таблица 15). Таблица 15 ˗ Типы поверхностной электронейромиографии у больных мальформацией Киари I типа Тип ЭНМГ 1 1-ый тип, в т.ч. со сниженной амплитудой 2-ой тип, в т.ч.: 2А тип 2Б тип 3-ий тип 1-ый тип, в т.ч. со сниженной амплитудой 2-ой тип, в т.ч.: 2А тип 2Б тип 3-ий тип 1-ый тип, в т.ч. со сниженной амплитудой 2-ой тип, в т.ч.: 2А тип 2Б тип 3-ий тип 4-ый тип 1-ый тип, в т.ч. со сниженной амплитудой 2-ой тип, в т.ч.: 2А тип 2Б тип 3-ий тип 4-ый тип Больные мальформацией Киари Iтипа n=35 в том числе различными вариантами: изолированным сочетанным n=14 n=21 абс.число (Q±q, %) 2 3 4 Левосторонний сегмент С2-С3-С4 24 (68,57±7,95) 11 (78,57±11,47) 13 (61,91±10,9) 12 (34,29±4,79) 6 (42,86±13,84) 10 (28,57±8,46) 3 (21,43±11,39) 6 (17,14±6,47) 2 (14,89±9,78) 4 (11,43±5,46) 1 (7,14±7,20) 1 (2,86±2,86) Правосторонний сегмент С2-С3-С4 25 (71,43±7,74) 12 (85,71±9,78) р 5 >0,05 6 (28,57±10,1) 7 (33,33±10,5) 4 (19,05±8,78) 3 (14,28±7,82) 1 (4,76±4,76) >0,05 >0,05 >0,05 >0,05 >0,05 13 (61,95±10,9) >0,05 13 (37,1±8,28) 7 (50,0±13,98) 9 (25,71±5,42) 2 (14,89±9,78) 6 (17,14±6,45) 2 (14,89±9,78) 3 (8,57±4,79) 1 (2,86±2,86) Левосторонний сегмент С5-С6 21 (60,0±8,39) 13 (92,86±7,20) 6 (28,57±10,1) 7 (33,33±10,54) 4 (19,05±8,78) 3 (14,29±8,04) 1 (4,62±4,76) >0,05 >0,05 >0,05 >0,05 >0,05 8 (38,10±10,86) <0,001 12 (34,29±4,79) 8 (57,14±13,84) 10 (28,57±8,46) 7 (20,0±6,85) 3 (8,57±4,79) 3 (8,57±4,79) 1 (2,86±2,86) 1 (4,62±4,76) Правосторонний сегмент С5-С6 26 (74,29±7,48) 14 (100) 4 (19,05±8,78) 10 (47,62±11,17) 7 (33,33±10,54) 3 (14,28±7,82) 3 (14,28±7,82) - <0,05 <0,01 <0,01 >0,05 >0,05 >0,05 12 (57,14±11,1) <0,01 6 (28,57±10,1) 6 (28,57±10,1) 5 (23,81±9,52) 1 (4,62±4,76) 2 (9,52±6,57) 1 (4,62±4,76) >0,05 <0,05 <0,05 >0,05 >0,05 >0,05 14 (40,0±8,39) 6 (17,14±7,06) 5 (14,29±5,92) 1 (2,86±2,86) 2 (5,71±3,97) 1 (2,86±2,86) 8 (57,14±13,84) - 56 Продолжение таблицы 15 1 1-ый тип, в т.ч. со сниженной амплитудой 2-ой тип, в т.ч.: 2А тип 2Б тип 3-ий тип 4-ый тип 1-ый тип, в т.ч. со сниженной амплитудой 2 тип 2А тип 2Б тип 3-ий тип 1-ый тип, в т.ч. со сниженной амплитудой 2-ой тип 2А тип 2Б тип 3-ий тип Левосторонний сегмент С7-С8 2 3 28 (80,0±6,85) 13 (92,86±7,20 14 (40,0±8,39) 8 (57,14±13,84) 6 (17,14±7,06) 1 (7,14±7,22) 5 (14,29±5,99) 1 (7,14±7,20) 1 (2,86±2,86) 1 (2,86±2,86) Правосторонний сегмент С7-С8 31 (88,57±5,45) 13 (92,86±7,20) 4 15 (71,43±10,1) 5 >0,05 6 (28,57±10,1) 5 (23,81±9,52) 4 (19,05±8,78) 1 (4,62±4,76) 1 (4,62±4,76) >0,05 >0,05 <0,05 >0,05 >0,05 >0,05 18 (85,71±7,82) >0,05 14 (40,0±8,39) 7 (50,0±13,98) 4 (11,43±5,96) 1 (7,14±7,20) 3 (8,57±4,79) 1 (7,14±7,20) 1 (2,86±2,86) Левосторонний сегмент С7-Th1 28 (80,0±6,85) 14 (100) 7 (33,33±10,54) 3 (23,81±9,53) 2 (9,52±6,57) 1 (4,62±4,76) - >0,05 >0,05 >0,05 >0,05 14 (66,67±10,5) <0,05 15 (42,86±5,92) 8 (57,14±13,84) 6 (17,14±7,06) 4 (11,43±5,45) 2 (5,71±3,97) 1 (2,86±2,86) Правосторонний сегмент С7-Th1 26 (74,29±7,48) 14 (100) 7 (33,33±10,5) 6 (28,57±10,1) 4 (19,05±8,78) 2 (9,52±6,57) 1 (4,62±4,76) >0,05 <0,05 >0,05 >0,05 >0,05 1-ый тип, 12 (57,14±11,1) <0,01 в т.ч. со сниженной амплитудой 13 (37,1±8,28) 7 (50,0±13,98) 6 (28,57±10,1) >0,05 2-ой тип 7 (20,0±6,85) 7 (33,33±10,5) <0,05 2А тип 6 (17,14±6,45) 6 (28,57±10,10) <0,05 2Б тип 1 (2,86±2,86) 1 (4,62±4,76) >0,05 3-ий тип 2 (5,71±3,97) 2 (9,52±6,57) >0,05 Примечание: n – число больных, p - достоверность различий между подгруппами больных с сочетанным и изолированным вариантами заболевания. Электронейромиограммы 2-го типа занимали по частоте 2-ое место. Присутствие 2Б типа в сегменте С2-С4 объясняется непосредственной компрессией стволовых и верхнешейных структур мозга, а в сегментах нижележащих - гидромиелией. Двухстороннее преобладание ЭНМГ 2А типа у больных с сочетанной формой начинается с сегментов С5-С6 (р<0,01-0,05) и согласуется с результатами магнитно-резонансной томографии - наличием кистозной деформации спинного мозга на этом уровне. 3-ий тип связан с поражением центральных мотонейронов на уровне краниовертебрального 57 перехода за счет компрессии стволовых структур (в сегментах С2-С4) или вовлечением в процесс спинальных проводящих путей (С5-С6, С7-Th1) при гидромиелии. 4-ый тип – биоэлектрическое молчание в сегментах С5-С6 и С7-С8 отмечен лишь у одного пациента с гидромиелией с выраженным спастическим тетрапарезом на 1-2 балла и атрофическими изменениями мышц, что в большей степени указывает на тяжесть и длительность заболевания. При анализе результатов стимуляционной ЭНМГ выявлено незначительное повышение скорости проведения импульса по исследуемым нервам и отсутствие достоверных различий в сравниваемых подгруппах. В норме показатель СПИ не превышает 50 м/с (таблица 16). Таблица 16 ˗ Результаты стимуляционной электронейромиографии, M±m Показатели Больные в том числе различными р мальформаци вариантами: ей Киари изолированным сочетанным I типа n=10 n=14 n=24 n.medianus sinistrum Терминальная латентность, мс 3,50±0,14 3,18±0,09 3,83±0,21 <0,05 Амплитуда, мВ 7,94±0,81 8,88±1,21 7,31±1,09 >0,05 СПИ, м/с 53,12±1,31 54,5±1,39 52,2±1,98 >0,05 n.medianus dextrum Терминальная латентность, мс 3,30±0,1 3,26±0,08 3,32±0,16 >0,05 Амплитуда, мВ 7,70±0,67 7,12±1,11 8,08±0,86 >0,05 СПИ, м/с 52,0±1,0 53,6±1,35 50,86±1,43 >0,05 n.ulnaris sinistrum Терминальная латентность, мс 3,53±0,1 3,20±0,20 3,75±0,04 <0,05 Амплитуда, мВ 6,30±0,75 6,70±0,94 6,05±1,15 >0,05 СПИ, м/с 56,48±1,31 58,33±1,94 55,29±1,69 >0,05 n.ulnaris dextrum Терминальная латентность, мс 3,54±0,11 3,44±1,58 3,61±0,13 >0,05 Амплитуда, мВ 6,60±0,65 7,28±0,76 6,16±0,94 >0,05 СПИ, м/с 54,0±1,23 56,67±2,27 52,29±1,20 >0,05 Примечание: n – число больных, p - достоверность различий между подгруппами больных с сочетанным и изолированным вариантами заболевания. Результаты транскраниальной допплерографии у мальформацией Киари I типа представлены в таблице 17. По пациентов с интракраниаль- ному сегменту (V4) позвоночной и основной артерий средние значения линейной скорости кровотока находились в пределах достоверного интервала «нормы», без достоверных различий в исследуемых подгруппах (р>0,05). 58 Таблица 17 ˗ Результаты транскраниальной допплерографии, M±m Показатели Больные в том числе различными р мальформавариантами: цией Киари изолировансочетанным I типа ным n=41 n=23 n=13 Левая задняя мозговая артерия Систолическая скорость, см/сек 46,05±2,31 49,0±3,83 43,83±2,82 >0,05 Средняя скорость, см/сек 29,67±1,57 32,44±2,38 27,58±1,96 >0,05 Пульсационный индекс 0,86±0,04 0,86±0,07 0,87±0,04 >0,05 Правая задняя мозговая артерия Систолическая скорость, см/сек 43,57±2,18 43,56±3,62 43,58±2,83 >0,05 Средняя скорость, см/сек 28,05±1,63 28,11±2,60 28,0±2,19 >0,05 Пульсационный индекс 0,87±0,03 0,85±0,04 0,88±0,03 >0,05 V3 сегмент левой позвоночной артерии Систолическая скорость, см/сек 38,78±2,83 35,67±2,37 41,89±5,10 >0,05 Средняя скорость, см/сек 26,11±1,73 24,0±1,43 28,22±3,08 >0,05 Пульсационный индекс 0,79±0,03 0,78±0,03 0,81±0,03 >0,05 V3 сегмент правой позвоночной артерии Систолическая скорость, см/сек 42,0±2,20 41,44±3,82 42,50±2,58 >0,05 Средняя скорость, см/сек 28,05±1,26 27,78±2,53 28,30±1,40 >0,05 Пульсационный индекс 0,82±0,02 0,83±0,04 0,81±0,02 >0,05 V4 сегмент левой позвоночной артерии Систолическая скорость, см/сек 54,35±4,32 52,33±5,5 56,0±6,64 >0,05 Средняя скорость, см/сек 35,35±2,55 35,89±3,94 34,91±3,51 >0,05 Пульсационный индекс 0,82±0,03 0,76±0,04 0,88±0,03 <0,05 V4 сегмент правой позвоночной артерии Систолическая скорость, см/сек 51,71±3,42 48,22±5,76 54,33±4,20 >0,05 Средняя скорость, см/сек 33,52±2,0 32,58±3,49 34,25±2,32 >0,05 Пульсационный индекс 0,85±0,03 0,80±0,37 0,89±0,05 >0,05 Основная артерия Систолическая скорость, см/сек 60,40±3,60 60,33±5,05 60,45±5,28 >0,05 Средняя скорость, см/сек 39,85±2,57 39,67±3,27 40,0±3,97 >0,05 Пульсационный индекс 0,83±0,03 0,81±0,04 0,84±0,05 >0,05 Примечание: n – число больных, p - достоверность различий между подгруппами больных с сочетанным и изолированным вариантами заболевания. Уровень пульсационного индекса в указанных сосудах у больных основной группы не выходил за пределы нормы. Отмечено повышение индекса в подгруппе с сочетанным вариантом мальформации, что может указывать на остаточный кровоток и служить косвенным признаком стеноза, экстравазальной компрессии на проксимальном участке артерии. В подгруппе с изолированным вариантом патологии среднее значение пульсационного индекса в V4 сегменте левой позвоночной артерии ниже допустимого интервала. Поэтому при сравнении значения показателя в подгруппах 59 достоверно отличались 0,88±0,03 см/с и 0,76±0,04 см/с соответственно (р<0,05), снижение уровня периферического сопротивления свойственно стенотическим и шунтирующим поражениям сосудов. По задним мозговым артериям средняя скорость кровотока находилась на уровне средних значений «нормы». Однако пульсационный индекс был повышен и указывал на остаточный кровоток в этом бассейне. Достоверные различия в исследуемых подгруппах не получены (р>0,05). При изучении сегмента V3 позвоночной артерии ЛСК и пульсационный индекс находились на нижних границах интервала нормы на обоих сосудах, и не имели достоверных различий в подгруппах (р>0,05). При анализе допплерограмм задних мозговых, позвоночных и основной артерии найдено уменьшение частоты магистрального типа кровотока от двух до четырех раз (таблица 18). Патологические типы кровотока достоверно чаще отмечены при допплерографии задней правой мозговой артерии – 70,73±7,930% (р<0,01). При этом удельный вес «затрудненной перфузии» преобладал над «потоком стеноза». При исследовании основной артерии отмечены паттерн «стеноза», «затрудненная перфузия» и «остаточный кровоток», которые составляли 75,61±6,79% и достоверно преобладали над частотой магистрального кровотока (р<0,01). Доля патологических допплерограмм имела положительную корреляционную зависимость с частотой координаторномозжечковых расстройств (r=0,68 при р<0,05). При оценке показателей ТКДГ в позвоночных артериях у большинства больных отмечены изменения, свойственные «остаточному потоку», которые конкурировали с частотой магистрального кровотока. При сравнении результатов по исследуемым подгруппам отмечалось достоверное различие по паттерну «затрудненной перфузии» по правой позвоночной артерии (р<0,05), который отмечен только при сочетании мальформации и гидромиелии. Разнообразие типов допплерограмм в сосудах вертебрально-базилярного бассейна у больных мальформацией Киари, вероятно, обусловлено эктравазальной компрессией как в полости черепа, обусловленной меньшей по объему задней черепной ямкой и 60 внутричерепной гипертензией, так и на уровне большого затылочного отверстия вследствие дистопии задней нижней мозжечковой артерии. Таблица 18 ˗ Типы допплерограмм у больных мальформацией Киари I типа в том числе различными вариантами: р изолированным сочетанным n=23 n=18 абс.число (Q±q, %) Левая задняя мозговая артерия Магистральный поток 17 (41,46±7,80) 11 (47,83±10,64) 6 (33,33±11,44 >0,05 Поток стеноза 4 (9,75±3,90) 2 (8,70±3,31) 2 (11,11±7,63) >0,05 Шунтирующий поток 2 (4,88±3,41) 2 (11,11±7,63) >0,05 Остаточный кровоток 6 (14,63±5,59) 2 (8,70±3,31) 4 (22,22±10,09) >0,05 Затрудненная перфузия 12 (29,27±7,20) 8 (34,78±10,14) 4 (22,22±10,09) >0,05 Правая задняя мозговая артерия Магистральный поток 12 (29,27±7,20) 10 (43,48±10,56) 2 (11,11±7,63) >0,05 Поток стеноза 4 (9,75±3,90) 2 (8,70±3,31) 2 (11,11±7,63) >0,05 Шунтирующий поток Остаточный кровоток 8 (19,51±6,27) 4 (17,39±8,08) 4 (22,22±10,09) >0,05 Затрудненная перфузия 17 (41,46±7,80) 7 (30,44±6,34) 10(55,56±11,44) >0,05 Левая позвоночная артерия Магистральный поток 17 (41,46±7,80) 11 (47,83±10,64) 6 (33,33±11,44) >0,05 Поток стеноза Шунтирующий поток 2 (4,88±3,41) 2 (8,70±3,31) >0,05 Остаточный кровоток 18 (43,90±7,85) 8 (34,78±10,14) 10(55,56±11,44) >0,05 Затрудненная перфузия 4 (9, 75±3,90) 2 (8,70±3,31) 2 (11,11±7,63) >0,05 Правая позвоночная артерия Магистральный поток 15 (36,59±5,71) 11 (47,83±10,64) 4 (22,22±10,09) >0,05 Поток стеноза 2 (4,88±3,41) 2 (11,11±7,63) >0,05 Шунтирующий поток Остаточный кровоток 18 (43,90±7,85) 12 (52,17±10,64) 6 (33,33±11,44) >0,05 Затрудненная перфузия 6 (17,07±5,95) 6 (33,33±11,44) <0,05 Основная артерия Магистральный поток 10 (24,39±6,79) 4 (17,39±8,08) 6 (33,33±11,44) >0,05 Поток стеноза 14 (34,15±7,50) 6 (26,08±9,35) 8 (44,44±12,10) >0,05 Шунтирующий поток 2 (4,88±3,41) 2 (8,70±3,31) >0,05 Остаточный кровоток 6 (14,63±5,59) 4 (17,39±8,08) 2 (11,11±7,63) >0,05 Затрудненная перфузия 9 (21,95±6,55) 7 (30,44±6,34) 2 (11,11±7,63) >0,05 Примечание: n – число больных, p - достоверность различий между подгруппами больных с сочетанным и изолированным вариантами заболевания. Типы допплерограмм Больные мальформацией Киари I типа n=41 По данным КТ-ангиографии сосудов головного мозга у всех пациентов отмечалось дистопия субтонзилярного сегмента задних нижних мозжечковых артерий в цервикальный канал спинного мозга от 4 до 16 мм ниже большого затылочного отверстия. Средняя величина смещения субтонзилярного сегмента ЗНМА составила 9,50±1,47 мм и соответствовала глубине вклинения миндалин 61 мозжечка. В двух случаях выявлена гипоплазия V4 сегмента правой позвоночной артерии с патологической извитостью и опущением петли в позвоночный канал до уровня С2 позвонка. Эти утверждения иллюстрируют примеры клинических наблюдений. Больной П., 37 лет, история болезни № 1400144, переведен в нейрохирургическое отделение 11.01.2009 года с диагнозом: Мальформация Киари I типа, гидромиелия шейно-грудного отдела. Жалобы при поступлении на непостоянные головные боли, головокружения, тошноту, рвоту, шаткую походку, онемение правой половине тела, слабость в правой руке, эпизоды попёрхивания, задержку при мочеиспускании. Из анамнеза заболевания: с детства беспокоили головные боли. Наблюдался у врача-невролога с диагнозом: «Внутричерепная гипертензия». С 17-летнего возраста стал отмечать онемение в правой половине туловища. На протяжении последнего года симптоматика быстро прогрессировала. Появились головокружения, пошатывание при ходьбе. Головная боль стала сопровождаться тошнотой и рвотой. Появилось затруднение при мочеиспускании, выполнена троакарная цистостомия. При МРТ головного мозга и шейного отдела позвоночника выявлена мальформация Киари I типа в сочетании с гидромиелией. Миндалины расположены на 22 мм ниже линии БЗО, имеется расширение центрального канала на протяжении от С 2 до Th3 в поперечнике до 4 мм (рисунок 2). При поступлении: общее состояние удовлетворительное. Нормостенического телосложения. Активен. Кожные покровы тела чистые, бледно-розового цвета, тургор нормальный, на спине множество послеожоговых рубцов. Дыхание везикулярное по всем легочным полям, хрипов нет. ЧДД 16 в 1 минуту. Тоны сердца ясные. ЧСС - 68 в 1 минуту. АД 120/80 мм.рт.ст. Живот мягкий, не вздут, безболезненный во всех отделах. Из неврологического статуса: сознание – ясное, адекватен. Со стороны черепно-мозговых нервов без особенностей. Крупноразмашистый горизонталь62 Рисунок 2 ˗ Магнитно-резонансная томограмма краниовертебрального перехода больного П., сагиттальная проекция. Стрелками обозначены дистопия миндалин мозжечка и гидромиелическая киста на уровне шейного отдела спинного мозга ный нистагм. В пробе Ромберга неустойчив. Стато-координаторные пробы с интенцией. Правосторонний периферический гемипарез со снижением силы до 4-х баллов, гипотрофия мышц правых конечностей. Сухожильно- периостальные рефлексы S>D. Гипестезия по гемитипу справа с сегмента С5. Ангиопатия сетчатки OU. Результаты транскраниальной допплерографии представлены в таблице 19. В ЗМА зарегистрирован магистральный кровоток. Таблица 19 ˗ Результаты допплерографии сосудов головного мозга больного П. Сосуды головного мозга ЗМА P1 левая ЗМА З1 правая ПА V3 левая ПА V3 правая ПА V4 левая ПА V4 правая ОА Систолическая скорость, см/с 40 38 33 35 30 53 78 Средняя скорость, см/ 28 25 22 25 22 38 51 Пульсационный индекс 0,8 0,7 0,7 0,8 0,8 0,8 0,8 ЛСК, ПИ, их асимметрия - в пределах значений нормы. ТКДГ-спектр не расширен. Венозный сигнал с вен Розенталя не усилен. При исследовании V3 и V4 сегментов ПА - значение ЛСК справа - в пределах нормы, слева относительное снижение. Асимметрия по V4 сегменту составила 43%. ПИ, 63 ТКДГ-спектр не изменены. При повороте головы зарегистрировано увеличение ЛСК в левой ПА до 30 см/с (на 28%), снижение в правой ПА до 26 см/с (на 30%) от нормальных компенсированный. значений. На По основной КТ-ангиограммах артерии сосудов - кровоток головного мозга определяется пролабирование субтонзилярного сегмента правой ЗНМА ниже уровня БЗО на 16 мм, слева артерия не контрастируется (рисунки 3, 4). Рисунок 3 ˗ Компьютерно-томографические ангиограммы головного мозга больного П., коронарная и сагиттальная проекция. Стрелкой обозначен пролабирующий в позвоночный канал субтонзилярный сегмент правой задней нижней мозжечковой артерии Рисунок 4 ˗ Компьютерно-томографическая ангиограмма головного мозга больного П., аксиальная проекция. Стрелкой обозначен сутонзилярный сегмент правой задней нижней мозжечковой артерии на уровне С1 позвонка Больная С., 55 лет, история болезни №1401612, поступила в нейрохирургическое отделение 20.02.2008 года в плановом порядке с диагнозом: Мальформация Киари I типа в сочетании гидромиелией шейно-грудного отдела. 64 При поступлении жалобы на периодические головные боли, преимущественно выраженные в шейно-затылочной области, тошноту по утрам, на боли по ходу позвоночника в грудном и поясничном отделах, слабость в руках, более выраженную слева, и правой нижней конечности, шаткую походку, онемение в руках и ногах. Из анамнеза болезни: с детства беспокоили нарушение осанки, периодические боли в шейно-затылочной области. Впервые в 2000 году стала замечать онемение в кистях, за медицинской помощью не обращалась. Ухудшение состояние на протяжении последних двух лет в виде нарастания слабости и гипотрофии мышц рук и ног, неустойчивой, шаткой походки, периодически стала отмечать тошноту. При МРТ шейно-грудного отдела позвоночника и спинного мозга от 8.12.2007 года диагностирована гидромиелическая киста. Направлена в нейрохирургическое отделение. Соматический статус: общее состояние удовлетворительное. Нормостенического телосложения. Кожные покровы тела чистые, бледнорозового цвета, тургор нормальный. Дыхание везикулярное по всем легочным полям, хрипов нет. ЧДД - 17 в 1 минуту. Тоны сердца ясные. ЧСС - 62 в 1 минуту. АД 120/80 мм.рт.ст. Живот мягкий, не вздут, безболезненный во всех отделах. Локально: сколиотическая деформация позвоночника в грудном и поясничном отделах позвоночника II-го типа. Неврологический статус: сознание - ясное, адекватна. Из общемозговой симптоматики – головная боль. Черепно-мозговые нервы - без особенностей. Смешанный тетрапарез: нижний спастический парапарез, силою 4 балла, верхний вялый парапарез, грубее выраженный слева, 3 балла. Температурная гипестезия с С5 сегмента. В пробе Ромберга неустойчива. Признаки ангиопатия сетчатки OU. Результаты транскраниальной допплерографии сосудов головного мозга больной С. представлены в таблице 20. При исследовании по ЗМА регистрируется магистральный кровоток. ЛСК - в норме. Асимметрия в допустимых пределах. ПИ снижен. ТКДГ-спектр не расширен. Венозный сигнал с вен Розенталя не усилен. В V3 сегменте ПА значение ЛСК в пределах 65 нормы, асимметрия в пределах нормы, ПИ справа снижен. В V4 сегменте ПА слева отмечается повышение ЛСК, ПИ с обеих сторон снижен, ТКДГ-спектр не расширен. При поворотах головы отмечается снижение ЛСК по левой ПА до 28 см/с (на 51%). По основной артерии кровоток компенсирован. Таблица 20 ˗ Результаты допплерографии сосудов головного мозга больной С. Сосуды головного мозга ЗМА P1 левая ЗМА З1 правая ПА V3 левая ПА V3 правая ПА V4 левая ПА V4 правая ОА Систолическая скорость, см/с 52 48 39 43 77 58 72 Средняя скорость, см/ 38 33 25 29 57 43 49 Пульсационный индекс 0,7 0,7 0,8 0,65 0,6 0,63 0,8 При магнитно-резонансной томографии головного мозга желудочковая система с умеренно выраженными признаками гидроцефалии, конвекситальные ликворные щели больших полушарий мозга умеренно расширены, отмечается каудальное смещение миндалин мозжечка ниже линии БЗО на 8,8 мм, расширение центрального канала спинного мозга до 4,9 мм от тела С2 до края поля зрения (рисунок 5). Рисунок 5 ˗ Магнитно-резонансная томограмма головного мозга и верхне-шейного отдела позвоночника больной С., сагиттальная проекция. Стрелками обозначены дистопия миндалин мозжечка на 8,8 мм ниже линии БЗО и гидромиелическая киста на уровне шейного отдела позвоночника 66 При электронейромиографии зарегистрированы признаки раздражения мотонейронов передних рогов на уровне С5-С6 в виде недифференцированной уреженной спонтанной активности в покое, С6-С7 слева - ритма частокола в виде регулярных фасцикуляций, С7-Th1 слева и справа - недифференцированной уреженной спонтанной активности в покое, при движении уреженный до ритма частокола паттерн. На КТ-ангиограммах сосудов головного мозга определяется смещение субтонзилярного сегмента левой ЗНМА ниже уровня БЗО на 13 мм, правая артерия не контрастируется (рисунки 6, 7, 8). Клинические иллюстрации обосновывают вывод о том, что КТангиографическое исследование позволяет прижизненно объективно визуализировать расположение и ход сосудов. Полагаем, что пролабирование сосудов, сопровождающее опущение миндалин мозжечка, имеет значение для развития неврологической симптоматики. Нарушения гемодинамики, выявленные при допплерографии обусловлены анатомическими особенностями сосудов при пролабировании миндалин и/или индивидуальным строением Рисунок 6 ˗˗ Компьютерно-томографическая ангиограмма головного мозга больной С., сагиттальная проекция. Стрелкой обозначен субтонзилярный сегмент задней нижней мозжечковой артерии, дистопированный на 13 мм ниже уровня БЗО 67 сосудистой сети. Объективизация строения сосудистого русла при КТангиографии позволяет на дооперационном этапе индивидуально определить методику и последовательность хирургического лечения. Рисунок 7 ˗ Компьютерно-томографическая ангиограмма головного мозга больной С., коронарная проекция. Стрелкой обозначен субтонзилярный сегмент левой задней нижней мозжечковой артерии, смещенный в позвоночный канал Рисунок 8 ˗ Компьютерно-томографическая ангиограмма головного мозга больной С., аксиальная проекция. Стрелкой обозначена левая задняя нижняя мозжечковая артерия на уровне БЗО 68 РЕЗЮМЕ Больные мальформацией Киари I типа, получившие оперативное лечение, характеризуются преобладанием женщин в возрасте старше 35 лет. Эти пациенты страдают преимущественно медленно-прогредиентной формой заболевания, для которой свойственно постепенное нарастание клинической картины, прогрессирование общемозговой и очаговой симптоматики, инвалидизация. Почти 2/3 больных имеют аномалию в сочетании с гидромиелией. Клиническая картина мальформации характеризуется значимым преобладанием цефалгии и головокружений, координаторно-мозжечковых расстройств в сочетании с бульбарными, двигательными (пирамидными, периферическими, смешанными), тазовыми, чувствительными нарушениями с превалированием гипестезии. Симптоматика сопровождается пролапсом миндалин мозжечка преимущественно на 5-15 мм ниже уровня БЗО и дистопией субтонзилярного сегмента задней нижней мозжечковой артерии, зарегистрированного по результатам КТ-ангиографии в среднем на 9,50±1,47 мм. На меньшую степень пролабирования субтонзилярного сегмента задних нижних мозжечковых артерий ниже уровня БЗО указывали В.Г.Воронов и соавт. (2010). Последствием этого является нарушение кровообращения в вертебрально-базилярном бассейне в виде уменьшения удельного веса магистрального типа кровотока в 2,5-3 раза в правой задней мозговой и основной артериях, преобладание допплерограмм патологического кровотока: «затрудненной перфузии», «потока стеноза». На непосредсвенную компрессию стволовых и верхне-шейных структур спинного мозга указывает наличие 2-го типа электронейромиограмм в сегменте С2-С4, на гидромиелию - в нижележащих отделах (С5-С6). Сочетанный вариант мальформации Киари I типа характеризуется преобладанием латентной формы развития заболевания. Особенностями симптоматики является триада жалоб больных на головную боль, головокружение, боли по ходу позвоночника в сочетании с координаторномозжечковыми и бульбарными расстройствами, ангиопатией сетчатки, 69 глазодвигательными нарушениями. Частота двигательных пирамидных нарушений регистрируется в 2,2 раза и расстройств чувствительности в 4,2 раза больше, чем при изолированном варианте. Достоверное уменьшение частоты 1го типа электронейромиограмм с уровня сегмента С5-С6 и увеличение двухсторонних электронейромиограмм 2-А типа по сравнению с «чистой» формой аномалии согласуется с кистозной деформацией спинного мозга по результатам магнитно-резонансной томографии. Полученные результаты позволили сформулировать гипотезу дальнейшего исследования. Формирование симптомокомплекса определяется не только компрессией стволовых структур, но и расстройствами гемодинамики в вертебрально-базилярном бассейне, что подтверждается положительной корреляционной зависимостью между частотой патологических допплерограмм в основной артерии и частотой координаторно-мозжечковых нарушений. Гемодинамические нарушения обусловлены экстравазальной компрессией как в полости черепа вследствие меньшей по объему задней черепной ямкой, внутричерепной гипертензией, так и на уровне большого затылочного отверстия при дистопии задней нижней мозжечковой артерии, выявленной по данным КТ-ангиографии, что определяет необходимость применения данного вида обследования на дооперационном этапе для обоснования и выбора методики хирургического лечения. 70 ГЛАВА 4. ОБОСНОВАНИЕ ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ МАЛЬФОРМАЦИИ КИАРИ I ТИПА И ОЦЕНКА ЕГО ЭФФЕКТИВНОСТИ Оценку эффективности хирургического лечения мальформации Киари I типа проводили с помощью клинико-неврологических показателей двухуровневой шкалы Егорова О.Е. (2002) и результатов инструментальных методов обследования: магнитно-резонансная томография, КТ-ангиография, допплерография. Показаниями к операции при мальформации Киари I типа считали быстроили медленнопрогредиентный характер течения заболевания с прогрессирующей общемозговой и очаговой неврологической симптоматикой (пирамидной, бульбарной), приводящей к инвалидизации больных, наличие осложнений: окклюзионная гидроцефалия, гидромиелия. 4.1. Техника оперативных вмешательств Все операции выполняли в положении больного «на боку» (рисунок 9). Положение больного «сидя» является угрожаемым по развитию интра- и послеоперационных осложнений, например, воздушной эмболии, положение «лежа на животе» - венозного кровотечения. Голова жестко фиксируется в головодержателе с умеренной флексией. Рисунок 9 ˗ Положение больного с мальформацией Киари на операционном столе 71 Костными ориентирами служили наружный затылочный бугор, остистый отросток С2 позвонка, линия, проведенная через сосцевидные отростки (рисунок 10). Рисунок 10 ˗ Анатомические ориентиры при выполнении хирургического доступа Разрез кожи проводится по срединной линии, по Наффицер-Тауну. Подкожная клетчатка отслаивается в стороны для раскрытия апоневроза и создания условий для выкраивания ромбовидного лоскута из апоневроза, используемого в дальнейшем при пластике ТМО при отсутствии иных материалов: «Тахокомба®» или искусственной дуральной оболочки. Тобразный разрез мышц строго по средней линии позволяет лучше раскрыть край затылочной кости. Он наименее травматичен и снижает риск кровотечения (рисунок 11). Скелетируются затылочная кость, дуга С1, а при необходимости и дужка С2-С3 позвонков. Рисунок 11 ˗ Т-образный разрез мышц и апоневроза краниовертебральной области 72 4.1.1. Краниовертебральная декомпрессия. Декомпрессия в краниовертебральной области является основополагающим этапом хирургии мальформации Киари I типа (рисунок 12). К объему костного дефекта в краниовертебральной области предъявляются особенно строгие требования, обусловленные с одной стороны необходимостью создания декомпрессии мозговых структур, с другой – предупреждением их дальнейшего пролабирования. Избыточно широкая декомпрессия может привести к птозу мозжечка. При наличии широкого атлантоокципитального промежутка при помощи пистолетных кусачек или краниотома выполняется резекция края чешуи затылочной кости. При отсутствии такой возможности резекция края чешуи затылочной кости выполняется из трефинационного отверстия по средней линии или парамедианно. Венозное кровотечение из кости останавливается воском. Резецируется задняя дуга атланта, при необходимости аксиса. Ширина ляминэктомии не должна быть чрезмерной, не превышать ширину спинного мозга, так как по завершении операции вместо декомпрессии можно получить сдавление спинного мозга дорсально на уровне С1 мягкими тканями, и существует интраоперационный риск повреждения позвоночной артерии и её венозного сплетения. Рисунок 12 ˗ Субокципитальная краниотомия и ляминэктомия С1-позвонка 73 ТМО вскрывается продольно или Y-образно и разводится в стороны с фиксацией к надкостнице. Разрез ТМО должен открывать полюс миндалин. С использованием микронейрохирургического субдурального операционного инструментария пространства, уточнение микроскопа производится расположения и ревизия миндалин, их взаимоотношение со стволовыми структурами головного мозга. Учитывая более чем в половине наблюдений наличии адгезивного слипчивого процесса разделение спаек, мобилизация миндалины. Формируется большая затылочная цистерна путем вшивания заплаты из лоскута апоневроза или искусственной дуральной оболочки. Положительный эффект операции оценивается по пульсации миндалин и ТМО. 4.1.2. Поднятие и фиксация миндалин мозжечка к ТМО Данная методика включает краниовертебральную декомпрессию (рисунок 13) с ревизией субдурального пространства и мобилизацией миндалин, собственно поднятие и фиксацию миндалин к ТМО. Край чешуи затылочной кости Атлантоокципитальная связка Рисунок 13 ˗ Интраоперационное фото больного П. Выполнена субокципитальная краниотомия и ляминэктомия С1-позвонка В большинстве случаев степень опущения правой и левой миндалин различна, и после их осмотра возможно принятие решения о поднятиификсации только одной из них – наиболее значимой (рисунок 14). 74 ТМО подшита к надкостнице Правая миндалина мозжечка Выход из IV-го желудочка Правая ЗНМА Ствол головного мозга Рисунок 14 ˗ Интраоперационные фото больного П. Вскрыта ТМО, определяется пролабирование правой миндалины мозжечка, выполнена мобилизация миндалины В месте точечной коагуляции пиальной оболочки по нижнемедиальной поверхности миндалины мозжечка, в стороне от сосудов, производится вкол атравматической колющей иглой с викриловой нитью. Выкол должен быть на расстоянии не ближе 5-6 мм от вкола по направлению вверх и латерально. Большее расстояние позволяет избежать прорезывание нитью вещества миндалины. Будет более анатомичным, если нить пройдет также через арахноидальную оболочку. Вкол в ТМО производится в верхненаружном направлении, после чего завязывается узел. При этом миндалина мозжечка приподнимается и фиксируется в данном положении. Необходимо не допускать прорезывания нитью вещества церебеллярной миндалины. 75 Методика позволяет латерально развести миндалины, адекватно открыть отверстие Мажанди и поднять полюс миндалины. Завершающим этапом также является пластика ТМО с формированием затылочно-шейной воронки собственным лоскутом апоневроза, выкраенным в начале операции. Может быть использована искусственная дуральная оболочка (рисунок 15). Миндалина фиксирована к ТМО Зона большой цистерны Пластина «Тахокомба» Рисунок 15 ˗ Интраоперационные фото больного П. Выполнено поднятие и фиксация правой миндалины мозжечка, проведена пластика дефекта ТМО с формированием большой затылочной цистерны, поверх заплаты уложена пластина «Тахокомба» 4.1.3. Резекция миндалин мозжечка Данная методика также включала в себя стандартную декомпрессию со вскрытием ТМО. Непосредственно резекция миндалин осуществлялась с помощью электрокоагуляции и электроотсоса, объем резецируемой части миндалин составлял не менее 50-60% миндалин, главным условием является адекватное открытие отверстие Мажанди (рисунок 16). Пластика дефекта ТМО выкраенным лоскутом из апоневроза. 76 Правая миндалина мозжечка Ствол головного мозга Рисунок 16 ˗ Интраоперационые фото больного Л. Определяется пролабирование правой церебеллярной миндалины до уровня нижнего края дуги С1 позвонка, компремирующая стволовые структуры, в связи с чем выполнена резекция миндалины 4.2. Результаты хирургической коррекции мальформации Киари I типа На первом этапе анализировали результаты лечения у всей группы больных (основная группа) для обоснования целесообразности хирургической коррекции мальформации. Эффект хирургических вмешательств оценивали по динамике неврологических нарушений 2-го уровня, которые включали обобщенные признаки по степени выраженности и представлены в таблице 21. Для более доступной формы описания признаков, указанных в столбце 1 таблицы 21, обозначили их числовыми значениями от 1 до 8. Через 14 дней после операции структура неврологической нарушений имела положительную динамику. В 1,9 раза уменьшилась частота «значительного снижения неврологических функций» (р<0,01) и в 3,8 раза - 77 Таблица 21 ˗ Показатели эффективности хирургического лечения согласно 2-ому уровню шкалы у больных основной группы Показатели Больные до лечения n=74 Больные после лечения 1-ый этап 2-ой этап n=74 n=64 абс. число (Q±q, %) 0 6 (9,38±3,67) 29 (39,19±5,71) 30 (46,88±6,28) 22 (29,73±5,35) 22 (34,37±5,98) р 0-1 р 0-2 р 1-2 Норма (1) 0 <0,01 <0,01 Легкие нарушения (2) 0 <0,001 <0,001 >0,05 Умеренное снижение неврологических функций 12 (16,22±4,30) <0,05 <0,01 >0,05 (3) Значительное снижение неврологических 32 (43,24±5,80) 17 (22,97±4,92) 6 (9,38±3,67) <0,01 <0,001 <0,05 функций в 1-2-х симптомокомплексах (4) Существенное снижение неврологических 15 (20,27±4,70) 4 (5,41±2,64) 0 <0,01 <0,001 >0,05 функций в трех симптомо-комплексах (5) Утрата неврологических функций одного 12 (14,87±4,16) 2 (2,70±2,08) 0 <0,01 <0,01 >0,05 симптомокомплекса (6) Утрата неврологических функций в двух и 3 (4,05±2,30) 0 0 >0,05 >0,05 более симптомокомплексах (7) Смертельный исход (8) 0 0 0 Примечание: n – число пациентов, р0-1 – достоверность различий между показателями дооперационного этапа и 1-го этапа; р0-2 достоверность различий между показателями дооперационного этапа и 2-го этапа; р 1-2 – достоверность различий между показателями 1-го и 2го этапов контроля эффективности хирургического лечения. «утраты неврологических функций в одном симптомокомплексе» (р<0,01). На первом этапе контроля лечения наблюдались лишь два случая, «утраты функции в одном симптомокомплексе» (р<0,01). Соответственно в 4,2 раза увеличилась доля первых трех категорий признаков. Удельный вес «умеренного снижения функций» вырос в 1,8 раза (р<0,05). У 39,19±5,71% пациентов впервые были зарегистрированы «легкие нарушения» (р<0,001). Согласно 1-му уровню шкалы частота симптомокомплексов не имела достоверных различий (рисунок 17). 100 81 80 78,4 70 66,2 54,7 56,2 60 70,3 68,9 60,9 66,264,9 46,9 40,5 39,2 40 31,131,129,7 23,4 20 0 головная боль дисфункция краниальных нервов нарушения координации до операции пирамидные расстройства через 14 дней периферические парезы расстройства чувствительности через 6 месяцев Рисунок 17 ˗ Частота симптомокомплексов до и после лечения, % Улучшение наблюдалось по изменению степени тяжести трех симптомокомплексов: интенсивности головной боли, дисфункций краниальных нервов и нарушений координации движений (таблица 22). Достоверно увеличилась доля больных с симптомами силою один балл (р<0,01-0,001) и соответственно уменьшился удельный вес признаков в 3-4 балла (р<0,05-0,001). При этом динамика степени тяжести двигательных расстройств и нарушений чувствительности не имела достоверных различий. По данным допплерографии на 1-ом этапе контроля лечения (через 14 дней после операции) отмечен достоверный рост удельного веса магистрального кровотока в задних мозговых и основной артериях (рисунок 18). Доля допплерограмм магистрального кровотока в левой задней мозговой артерии увеличилась в 1,9 раза (р<0,05), в правой – в 2,5 раза (р<0,01). Частота магистрального кровотока в основной артерии увеличилась в 2,1 раза с Таблица 22 ˗ Показатели эффективности хирургического лечения согласно 1-ому уровню шкалы у больных основной группы Показатели 1 Головная боль: 0 баллов 1 балл 2 балла 3 балла Дисфункция краниальных нервов: 0 баллов 1 балл 2 балла 3 балла Нарушения координации движений: 0 баллов 1 балл 2 балла 3 балла Пирамидные, двигательные расстройства: 0 баллов 1 балл 2 балла 3 балла 4 балла Периферические, двигательные расстройства: 0 баллов 1 балл Больные до лечения n=74 2 Больные после лечения 1-ый этап 2-ой этап n=74 n=64 абс. число (Q±q, %) 3 4 р 0-1 р 0-2 р 1-2 5 6 7 14 (18,92±4,81) 14 (35,14±5,58) 20 (27,07±5,19) 14 (18,92±4,58) 21 (29,38±5,27) 50 (67,57±5,47) 3 (4,05±2,30) 0 28 (43,75±6,25) 31 (48,44±6,29) 5 (7,81±3,38) 0 >0,05 <0,001 <0,001 <0,001 <0,001 >0,05 <0,01 <0,001 <0,001 >0,05 >0,05 - 44 (59,46±5,74) 8 (10,81±3,63) 15 (20,27±4,70) 7 (9,46±3,42) 45 (60,81±5,71) 27 (36,49±5,63) 1 (1,35±1,55) 1 (1,35±1,35) 49 (76,56±5,33) 11 (17,19±4,75) 4 (6,25±3,05) 0 >0,05 <0,001 <0,001 <0,05 <0,05 >0,05 <0,05 <0,05 <0,05 <0,01 >0,05 >0,05 16 (21,62±4,81) 14 (18,92±4,58) 13 (17,57±4,45) 31 (41,89±5,77) 25 (33,78±5,53) 29 (39,19±5,71) 17 (22,97±4,92) 3 (4,05±2,30) 29 (45,31±6,27) 25 (39,06±6,02) 9 (14,06±6,02) 1 (1,56±1,56) >0,05 <0,01 >0,05 <0,001 <0,001 <0,05 >0,05 <0,001 >0,05 >0,05 <0,05 >0,05 25 (33,78±5,53) 16 (21,62±4,81) 16 (21,62±4,81) 12 (16,22±4,31) 5 (8,11±2,84) 25 (33,78±5,53) 18 (23,32±5,02) 20 (27,03±5,19) 10 (13,51±4,0) 1 (1,35±1,35) 34 (53,13±6,28) 18 (28,13±5,66) 11 (17,19±4,75) 1 (1,56±1,56) 0 >0,05 >0,05 >0,05 >0,05 >0,05 <0,05 >0,05 >0,05 <0,01 <0,05 <0,05 >0,05 >0,05 <0,01 - 51 (68,92±5,41) 0 51 (68,92±5,41) 3 (4,05±2,30) 45 (70,31±5,75) 9 (14,06±4,38 >0,05 >0,05 >0,05 <0,001 >0,05 <0,05 80 Продолжение таблицы 22 1 2 3 4 5 6 7 2 балла 11 (14,87±4,16) 14 (18,92±4,46) 10 (15,63±4,57) >0,05 >0,05 >0,05 3 балла 12 (16,22±4,31) 6 (8,11±3,19) 0 >0,05 <0,001 <0,05 4 балла 0 0 0 Расстройства чувствительности: 0 баллов 22 (29,73±5,35) 23 (31,08±5,41) 25 (39,06±6,02) >0,05 >0,05 >0,05 1 балл 7 (9,46±3,42) 15 (20,27±4,70) 23 (35,94±6,04) >0,05 <0,001 <0,05 2 балла 5 (6,76±2,93) 5 (6,76±2,93) 8 (12,50±4,16) >0,05 >0,05 >0,05 3 балла 30 (40,54±5,74) 27 (36,49±5,63) 8 (12,50±4,16) >0,05 <0,001 <0,001 4 балла 10 (13,51±4,0) 4 (5,41±2,64) 0 >0,05 <0,01 >0,05 Примечание: n – число пациентов, р 0-1 – достоверность различий между показателями дооперационного этапа и 1-го этапа; р 0-2 достоверность различий между показателями дооперационного этапа и 2-го этапа; р 1-2 – достоверность различий между показателями 1-го и 2-го этапов контроля эффективности хирургического лечения. 81 дооперационным этапом (р<0,01). При ЭНМГ наблюдалась тенденция увеличения частоты насыщенных электронейромиограмм во всех сегментах на 10-27%, не имевшая достоверных различий с дооперационным этапом. р0-1<0,05 р0-1<0,01 100 78 73,1 65,8 80 60 40 р0-1<0,01 70 68,3 51,2 41,5 29,3 24,4 20 0 правая ЗМА До лечения левая ЗМА 1-ый этап контроля основная аритерия 2-ой этап Рисунок 18 ˗ Динамика частоты магистрального типа кровотока в задних мозговых и основной артериях через 14 дней после операции у больных основной группы, % Сравнительный анализ клиники через 6 месяцев после лечения подтвердил положительный эффект операций (таблица 21). Достоверно увеличилась частота отсутствия неврологической симптоматики по сравнению с дооперационным этапом (р<0,01). У каждого второго больного отмечались лишь легкие нарушения (р<0,001). В 4,6 раза снизилась доля 4-ой группы признаков (р<0,001). Нарушения 5-8-ой категории отсутствовали. Целесообразность хирургической коррекции мальформации подтверждает уменьшение в 2,4 раза доли 4-ой группы признаков на 2-ом этапе контроля по сравнению с 1-ым (р<0,05). С помощью критериев 1-го уровня установлено уменьшение частоты головной боли в 1,4 раза, дисфункции краниальных нервов – в 1,7 раза, нарушений координации – в 1,4 раза, пирамидных двигательных нарушений – в 1,4 раза (рисунок 17). Удельный вес пациентов с отсутствием головной боли вырос в 2,3 раза (р<0,01), дисфункции краниальных нервов – в 1,3 раза (р<0,05), нарушений координации – в 2 раза (р<0,01), расстройств чувствительности – в 1,3 раза (р>0,05). Головная боль, пирамидные двигательные нарушения и расстройства чувствительности отмечены лишь у каждого второго больного (таблица 22). Положительный эффект операции подчеркивает уменьшение симптоматики максимальной и средней степени выраженности. Статистически 82 значимо уменьшилась доля пациентов с головной болью и дисфункцией краниальных нервов силою балла 2-3 (р<0,01-0,001), нарушениями координации – в 3 балла (р<0,001), двигательными нарушениями – в 3-4 балла (р<0,05-0,01), расстройствами чувствительности – в 3-4 балла (р<0,01-0,001). По результатам допплерографии увеличился удельный вес магистрального типа кровотока в основной артерии в 2,8 раза (р<0,01) (рисунок 18). В задних мозговых артериях структура допплерограмм не отличалась от 1-го этапа контроля. Через 6 месяцев после операции средние значения диаметра полостей по данным МРТ уменьшились в 2 раза, т.е. с 7,81±0,66 мм до 3,26±0,45 мм (р<0,001). У 2/3 больных достоверно чаще регистрировалось уменьшение размеров кисты (р<0,001), у 18,91±6,82% - стабилизация. У 16,21±6,34% пациентов отмечен полный регресс кист (рисунок 19). При исследовании АСВП выявлена нормализация амплитудных значений III и V пика. Сохранялась тенденция увеличения насыщенного типа электронейромиограмм на 12-25% во всех сегментах (р>0,05). 16,21 18,91 64,9 Стабилизация размеров Уменьшение размеров Исчезновение кист Рисунок 19 ˗ Динамика состояния гидромиелических кист через 6 месяцев после лечения у больных основной группы Таким образом, хирургическое лечение больных мальформацией Киари I типа является неврологических оправданным функций, в связи с восстановлением утраченных преобладанием неврологических расстройств легкой и умеренной степени, нормализацией кровотока в сосудах вертебральнобазилярного бассейна и устранением компремирующего фактора. Особенности течения послеоперационного периода в зависимости от варианта заболевания представлены в таблице 23. 83 Таблица 23 ˗ Сравнительная характеристика клиники после операции в зависимости от клинического варианта мальформации Киари I типа Показатели 1-ый этап Больные Больные изолированным сочетанным вариантом вариантом n=29 n=45 абс.число (Q±q, %) 0 0 20 (68,97±8,71) 9 (20,0±6,02) 4 (13,79±6,50) 18 (40,0±7,38) р 2-ой этап Больные Больные изолированным сочетанным вариантом вариантом n=24 n=40 абс.число (Q±q, %) 6 (25,0±9,02) 0 18 (75,0±9,02) 12 (30,0±7,34) 0 22 (55,0±7,97) Норма (1) Легкие нарушения (2) <0,001 Умеренное снижение неврологических <0,01 функций (3) Значительное снижение неврологических 3 (10,34±4,76) 14 (31,11±6,97) <0,05 2 (6,90±4,77) 4 (10,0±4,80) функций в 1-2-х симптомокомплексах (4) Существенное снижение неврологических 0 4 (8,89±4,28) >0,05 0 0 функций в трех симптомокомплексах (5) Утрата неврологических функций одного 2 (6,90±4,77) 0 >0,05 0 0 симптомокомплекса (6) Утрата неврологических функций в двух и 0 0 0 0 более симптомокомплексах (7) Смертельный исход (8) 0 0 0 0 Примечание: р – достоверность различий между подгруппами с изолированным и сочетанным вариантами заболевания р <0,001 <0,001 <0,001 >0,05 - 84 Через 14 дней после операции у пациентов с изолированным вариантом мальформации наблюдалась более выраженная положительная динамика по сравнению с больными сочетанным вариантом. Частота неврологических нарушений легкой степени была в 3,4 раза больше (р<0,001). Доля умеренных нарушений функций и значительного снижения функций отмечена в 2,9 раза (р<0,01) и в 3 раза (р<0,05) меньше, чем в группе пациентов с сочетанным вариантом. По истечении 6 месяцев у каждого 4-го больного изолированным вариантом наблюдалось купирование неврологической симптоматики (р<0,001). Более половины больных сочетанным вариантом имели умеренные снижения неврологических функций (р<0,001) при полном их купировании в группе с изолированным вариантом заболевания. Полученные результаты позволяют сделать вывод о том, что регресс симптоматики и восстановление функций у пациентов с сопуствующей гидромиелией происходит медленнее и менее эффективно, несмотря на значительное уменьшение размеров кист. Перед оценкой эффективности различных методик хирургического лечения провели анализ сопоставимости подгрупп (таблицы 24, 25, 26). Таблица 24 ˗ Неврологическая симптоматика у больных в подгруппах до лечения согласно 2-му уровню шкалы Показатели 1-ая 2-ая 3-я подгруппа подгруппа подгруппа n=40 n=20 n=14 абс. число (Q±q, %) 0 0 0 0 0 0 5 (12,50±5,30) 3 (15,0±8,13) 4 (28,57±12,53) Норма (1) Легкие неврологические нарушения (2) Умеренное снижение неврологических функций (3) Значительное снижение неврологи- 20 (50,0±8,01) 9 (45,0±11,34) ческих функций в 1-2-х симптомокомплексах (4) Существенное снижение неврологи- 7 (17,50±6,09) 4 (20,0±9,12) ческих функций в 3-х симптомокомплексах (5) Утрата неврологических функций в 6 (15,0±5,72) 3 (15,0±8,13) одном симптомокомплексе (6) Утрата неврологических функций в 2 (5,0±3,49) 1 (5,0±4,97) двух и более симптомокомплексах (7) Смертельный исход (8) 0 Примечание: n – число пациентов, р>0,05 для всех подгрупп. 3 (21,43±11,39) 4 (28,57±12,53) 3 (21,43±11,39) 0 0 85 Из таблиц 24-25 следует, что неврологическая симптоматика в подгруппах не имела различий. Таблица 25 ˗ Неврологическая симптоматика до лечения согласно 1-му уровню шкалы Показатели 1 Головная боль: 0 баллов 1 балл 2 балла 3 балла Дисфункция краниальных нервов: 0 баллов 1 балл 2 балла 3 балла Нарушение координации движений: 0 баллов 1 балл 2 балла 3 балла Пирамидные двигательные нарушения: 0 баллов 1 балл 2 балла 3 балла 4 балла Нарушения периферические двигательные: 0 баллов 1 балл 2 балла 3 балла 4 балла Нарушения чувствительности: 0 баллов 1 балл 2 балла 3 балла 4 балла Примечание: n – число пациентов. 1-ая подгруппа 2-ая подгруппа n=40 n=20 абс. число (Q±q, %) 2 3 3-я подгруппа n=14 4 7 (17,50±6,09) 14 (35,0±7,62) 11 (27,50±7,16) 8 (20,0±6,41) 4 (20,0±9,12) 7 (35,0±10,88) 5 (25,0±9,87) 4 (20,0±9,12) 3 (21,43±11,39) 5 (35,71±13,30) 4 (28,57±12,53) 2 (14,29±9,71) 23 (57,50±7,91) 5 (12,50±5,30) 9 (22,50±6,69) 3 (7,50±4,22) 12 (60,0±11,17) 2 (10,0±6,84) 4 (20,0±9,12) 2 (10,0±6,84) 9 (64,29±13,30) 1 (7,14±7,15) 2 (14,29±9,71) 2 (14,29±9,71) 7 (17,50±6,09) 8 (20,0±6,41) 7 (17,50±6,09) 18 (45,0±7,97) 5 (25,0±9,87) 4 (20,0±9,12) 3 (15,0±8,09) 8 (40,0±11,17) 4 (28,57±12,53) 2 (14,29±9,71) 3 (21,43±11,39) 5 (35,71±13,30) 14 (35,0±7,64) 11 (27,50±7,16) 7 (17,50±6,09) 6 (15,0±5,72) 2 (5,0±3,49) 7 (35,0±10,88) 4 (20,0±9,12) 4 (20,0±9,12) 3 (15,0±8,09) 2 (10,0±6,84) 4 (28,57±12,53) 1 (7,14±7,15) 5 (35,71±13,30) 3 (21,43±11,39) 1 (7,14±7,15) 28 (70,0±7,34) 0 5 (12,50±5,30) 7 (17,50±6,09) 0 14 (70,0±10,45) 0 3 (15,0±8,09) 3 (15,0±8,09) 0 9 (64,29±13,30) 0 3 (21,43±11,39) 2 (14,29±9,71) 0 12 (30,0±7,34) 3 (7,50±4,22) 1 (2,50±2,50) 19 (47,50±8,0) 5 (12,50±5,30) 6 (30,0±10,45) 2 (10,0±6,84) 2 (10,0±6,84) 7 (35,0±10,88) 3 (15,0±8,09) 4 (28,57±12,53) 2 (14,29±9,71) 2 (14,29±9,71) 4 (28,57±12,53) 2 (14,29±9,71) 86 Структура пролапса миндалин мозжечка у больных в подгруппах представлена в таблице 26. У пациентов 2-ой подгруппы преобладал пролапс миндалин до 10 мм по сравнению с больными 1-ой и 3-ей подгрупп (р1-2<0,05; р2-3<0,01). Таблица 26 ˗ Выраженность пролабирования миндалин мозжечка у больных мальформацией Киари I типа 2-ая 3-я подгруппа подгруппа р1-2 р 1-3 р 2-3 n=20 n=14 абс. число (Q±q, %) 5-10 мм 19 (47,50±8,03) 15 (75,0±9,94) 3 (21,43±11,39) <0,05 >0,05 <0,01 11-15 мм 10 (25,0±7,0) 5 (25,0±9,94) 3 (21,43±11,39) >0,05 >0,05 >0,05 16-20 мм 5 (12,50±5,31) 0 5 (35,71±13,39) >0,05 >0,05 <0,01 21 мм и более 6 (15,0±5,74) 0 3 (21,43±11,39) >0,05 >0,05 <0,05 Примечание: n – число пациентов, р1-2 – достоверность различий между показателями больных 1-ой и 2-ой подгрупп, р 1-3 – между показателями 1-ой и 3-ей подгрупп, р 2-3 – между показателями 2-ой и 3-ей подгрупп. Показатели 1-ая подгруппа n=40 По величине максимального и среднего диаметра гидромиелических кист подгруппы не имели отличий. В 1-ой подгруппе этот показатель составил 7,36±0,66 мм, во 2-ой – 7,62±1,08мм, в 3-ей – 9,25±1,77 мм (р<0,05). С учетом клинической картины сделан вывод о сопоставимости подгрупп. При анализе эффекта хирургического лечения у больных 1-ой подгруппы через 14 дней после вмешательства выявлены следующие закономерности (рисунок 20). Достоверно увеличилась доля легких нарушений за счет уменьшения умеренного и значительного снижения неврологических функций (р0-1<0,001). Практически у каждого 2-го пациента наблюдались нарушения легкой степени (р0-1<0,001). В 6 раз уменьшилась доля больных с утратой функции (р0-1<0,05). Частота значительного снижения функции увеличилась в 1,6 раза за счет трансформации тяжелых нарушений в более легкие (р0-1<0,05). 87 80 70 60 50 40 30 20 10 0 70 50 45 0 0 12,5 6,67 27,5 20 20 17,5 0 норма легкие нарушения умеренное снижение функции 15 5 3,3 2,5 0 0 значительное существенное снижение 1-2- снижение 3-х х функций функций До лечения 1-ый этап утрата функции 5 0 0 утрата 2-х и более функций 2-ой этап Рисунок 20 ˗ Частота тяжести неврологических нарушений (2-ой уровень шкалы) у больных 1-ой подгруппы до и после операции, % Через 14 дней после операции частота основных симптомокомплексов 1го уровня не имела достоверных различий по сравнению с дооперационным этапом (рисунок 21). 100 82,5 80 60 82,5 70 70 50 70 67,5 56,6 65 65 50 42,5 42,5 36,67 40 30 30 26,6 16,67 20 0 головная боль дисфункция краниальных нервов нарушения координации до операции пирамидные расстройства через 14 дней периферические парезы расстройства чувствительности через 6 месяцев Рисунок 21 ˗ Частота симптомокомплексов 1-го уровня шкалы у больных 1-ой подгруппы до и после операции, % Структура тяжести трех симптомокомплексов изменилась существенно за счет увеличения доли пациентов с минимальными проявлениями (силою 1 балл) головной боли, дисфункции краниальных нервов, нарушений координации движений в 1,9, 3,2 и 2,5 раза соответственно по сравнению с клиникой до операции (р0-1<0,01) (таблица 27). Достоверно уменьшились проявления головной боли и дисфункции краниальных нервов умеренной степени (силою 2 балла) с 27,5±7,16% до 2,50±2,50% (р 0-1<0,001) и с 22,50±6,69% до нуля (р0-1<0,001). 88 Таблица 27 ˗ Показатели эффективности хирургического лечения у больных 1-ой подгруппы Показатели 1 Головная боль: 0 баллов 1 балл 2 балла 3 балла Дисфункция краниальных нервов: 0 баллов 1 балл 2 балла 3 балла Нарушение координации движений: 0 баллов 1 балл 2 балла 3 балла Пирамидные, двигательные нарушения: 0 баллов 1 балл 2 балла 3 балла 4 балла Нарушения периферические, двигательные 0 баллов 1 балл 2 балла Больные до лечения n=40 2 Больные после лечения 1-ый этап 2-ой этап n=40 n=30 абс.число (Q±q, %) 3 4 р 0-1 р 0-2 р 1-2 5 6 7 7 (17,50±6,09) 14 (35,0±7,62) 11 (27,50±7,16) 8 (20,0±6,41) 12 (30,0±7,34) 27 (67,50±7,50) 1 (2,50±2,50) 0 15 (50,0±9,30) 14 (46,67±9,28) 1 (3,33±3,34) 0 >0,05 <0,01 <0,001 <0,01 <0,01 >0,05 <0,01 <0,01 >0,05 >0,05 >0,05 - 23 (57,50±7,91) 5 (12,50±5,30) 9 (22,50±6,69) 3 (7,50±4,22) 23 (57,50±7,91) 16 (40,0±7,85) 0 1 (2,50±2,50) 25 (83,33±6,93) 5 (16,67±6,93) 0 0 >0,05 <0,01 <0,001 >0,05 <0,05 >0,05 <0,01 >0,05 <0,05 0,05 >0,05 7 (17,50±6,09) 8 (20,0±6,41) 7 (17,50±6,09) 18 (45,0±7,97) 12 (30,0±7,34) 20 (50,0±8,01) 7 (17,50±6,09) 1 (2,50±2,50) 15 (50,0±9,30) 13 (43,33±9,21) 2 (6,67±4,45) 0 >0,05 <0,01 >0,05 <0,001 <0,01 <0,05 >0,05 <0,001 >0,05 >0,05 >0,05 >0,05 14 (35,0±7,64) 11 (27,50±7,16) 7 (17,50±6,09) 6 (15,0±5,72) 2 (5,0±3,49) 14 (35,0±7,64) 12 (30,0±7,34) 8 (20,0±6,41) 6 (15,0±4,94) 0 19 (63,33±8,96) 6 (20,0±7,44) 4 (13,33±6,32) 1 (3,33±3,34) 0 >0,05 >0,05 >0,05 >0,05 >0,05 <0,05 >0,05 >0,05 >0,05 - <0,05 >0,05 >0,05 >0,05 - 28 (70,0±7,34) 0 5 (12,50±5,30) 28 (70,0±7,34) 2 (5,0±3,49) 6 (15,0±4,94) 22 (73,33±8,22) 4 (13,33±6,32) 4 (13,33±6,32) >0,05 >0,05 >0,05 >0,05 <0,05 >0,05 >0,05 >0,05 >0,05 89 Продолжение таблицы 27 1 2 3 4 5 6 7 3 балла 7 (17,50±6,09) 4 (10,0±4,81) 0 >0,05 >0,05 4 балла 0 0 0 Нарушения чувствительности: 0 баллов 12 (30,0±7,34) 13 (32,50±7,50) 13 (43,33±9,21) >0,05 >0,05 >0,05 1 балл 3 (7,50±4,22) 9 (22,50±6,69) 13 (43,33±9,21) >0,05 <0,001 >0,05 2 балла 1 (2,50±2,50) 1 (2,50±2,50) 3 (10,0±5,58) >0,05 >0,05 >0,05 3 балла 19 (47,50±8,0) 15 (37,50±7,76) 1 (3,33±3,34) >0,05 <0,001 <0,001 4 балла 5 (12,50±5,30) 2 (5,0±3,49) 0 >0,05 <0,05 >0,05 Примечание: n – число пациентов, р 0-1 – достоверность различий между показателями дооперационного этапа и 1-го этапа; р 0-2 достоверность различий между показателями дооперационного этапа и 2-го этапа; р 1-2 – достоверность различий между показателями 1-го и 2-го этапов контроля эффективности хирургического лечения. 90 При КТ-ангиографии отмечен подъем субтонзилярного сегмента ЗНМА на 60,67±11,71%. При допплерографии возросла частота магистрального потока в ЗМА: в левой – 2,1 раза (р<0,05) и в правой – в 2,6 раза (р<0,01) (рисунок 22). 81,2 87,5 100 80 87,5 87,5 80 56,25 60 37,5 31,3 40 18,75 20 0 правая ЗМА левая ЗМА До лечения основная артерия 1-ый этап контроля 2-ой этап Рисунок 22 ˗ Частота магистрального типа кровотока в задних мозговых и основной артериях через 14 дней после операции у больных 1-ой подгруппы В позвоночных артериях с обеих сторон отмечена положительная динамика - полное купирование остаточного кровотока (р<0,01) (рисунок 23). 50 40 30 20 10 0 42,9 42,9 0 0 правая ПА левая ПА До лечения 1-ый этап контроля Рисунок 23 ˗ Динамика частоты остаточного потока в позвоночных артериях у больных 1-ой подгруппы, % Через 6 месяцев в 1-ой подгруппе увеличился удельный вес больных с легкими нарушениями в 1,6 раза по сравнению с 1-ым этапом контроля (р1-2<0,001). Отсутствовали пациенты, имевшие существенное снижение и утрату функций (р<0,05) (рисунок 20). При использовании критериев 1-го уровня шкалы достоверно уменьшилась частота головной боли в 1,65 (р0-2<0,01), дисфункции краниальных нервов в 2,5 раза (р0-2<0,05), нарушений координации движений в 1,65 раза (р0-2<0,01), пирамидных двигательных нарушений в 1,8 раза (р0-2<0,05), расстройств чувствительности в 1,2 раза (р0-2<0,05) (таблица 27). Наблюдалось отсутствие расстройств тяжелой степени (силою 3-4 балла): головной боли (р0-2<0,01), нарушений координации 91 (р0-2<0,001) и чувствительности (р0-2<0,05) и увеличилась частота симптомов легкой степени (силою 1 балл). Жалобы на головную боль отсутствовали у каждого 2-го пациента (р0-2<0,01). Частота купирования дисфункции краниальных нервов возросла в 1,4 раза (р0-2<0,05), нарушений координации – в 2,8 раза (р0-2<0,01), расстройств чувствительности силою в 1 балл – в 5,8 раза (р0-1<0,001). В ЗМА и основной артериях преобладал магистральный тип кровотока (рисунок 22). У больных 2-ой подгруппы через 2 недели после операции выявлено достоверное увеличение частоты легких проявлений до 45,0±11,20% р0-1<0,001). Трансформация других признаков в более легкие не имела достоверных различий. Полностью была купирована утрата функций (рисунок 24). 45 50 45 45 40 25 30 20 10 25 10 0 25 15 20 20 5 0 0 15 0 0 5 0 0 0 0 норма легкие нарушения умеренное снижение функции значительное снижение 1-2-х функций До лечения 1-ый этап существенное снижение 3-х функций утрата функции утрата 2-х и более функций 2-ой этап Рисунок 24 ˗ Частота тяжести неврологических нарушений (2-ой уровень шкалы) у больных 2-ой подгруппы до и после операции, % Частота симптомокомплексов 1-го уровня шкалы не имела различий по сравнению с дооперационным этапом (рисунок 25). 100 80 80 60 75 70 40 40 70 65 65 65 60 60 70 65 45 35 35 30 30 30 20 0 головная боль дисфункция краниальных нервов нарушения координации до операции пирамидные расстройства через 14 дней периферические парезы расстройства чувствительности через 6 месяцев Рисунок 25 ˗ Частота симптомокомплексов 1-го уровня у больных 2-ой подгруппы до и после операции, % 92 Положительный эффект хирургического лечения детализирован полным купированием тяжелой головной боли силою 3 балла (р 0-1<0,05) и увеличением частоты головной боли силою в 1 балл в 2 раза (р0-1<0,05). Аналогичная тенденция была характерна для частоты дисфункции краниальных нервов силою в 2 балла (р0-1<0,05) и нарушений координации (р0-1<0,01) (таблица 28). Другие симптомы не имели динамики, достигающей достоверных отличий в сравнении с дооперационным этапом. Частота магистрального кровотока увеличилась в ЗМА в 2,4 и 1,7 раза, но не достигла достоверных различий в сравнении с этапом до операции (рисунок 26). 100 80 60 40 20 0 80 80 53,33 60 53,33 53,33 46,7 33,33 26,7 правая ЗМА левая ЗМА До лечения 1-ый этап основная артерия 2-ой этап Рисунок 26 ˗ Динамика магистрального кровотока в ЗМА и основной артериях у больных 2ой подгруппы, % Через 6 месяцев после операции у каждого 10-го пациента наблюдалось полное купирование клиники. Каждый 4-ый имел проявления мальформации легкой степени. В 3 раза чаще отмечено умеренное снижение функций 45,0±11,20%, что достоверно больше, чем до операции (р0-2<0,05), но практически в 2 раза меньше по сравнению с 1-ым этапом контроля лечения (р2-3>0,05). Положительным является полное отсутствие у больных существенного снижения функций в 3-х симптомокомплексах (р0-2<0,05), впервые отмеченное через 2 недели после операции. Однако частота симптомокомплексов 1-го уровня не достигала достоверных различий по сравнению с дооперационным этапом и 1-ым этапом контроля лечения (рисунок 27). Динамика симптомокомплексов 1-го уровня детализирована изменением частоты выраженности отдельных симптомов (таблица 28). У больных сохранялись эффекты, отмеченные на 1-ом этапе контроля лечения, отсутствие головной боли и нарушений координации тяжелой степени (3 балла) 93 Таблица 28 ˗ Показатели эффективности хирургического лечения у больных 2-ой подгруппы Показатели 1 Головная боль: 0 баллов 1 балл 2 балла 3 балла Дисфункция краниальных нервов: 0 баллов 1 балл 2 балла 3 балла Нарушение координации движений: 0 баллов 1 балл 2 балла 3 балла Пирамидные, двигательные нарушения: 0 баллов 1 балл 2 балла 3 балла 4 балла Нарушения периферические, двигательные 0 баллов 1 балл 2 балла 3 балла Больные до лечения n=20 2 Больные после лечения 1-ый этап 2-ой этап n=20 n=20 абс. число (Q±q, %) 3 4 р 0-1 р 0-2 р 2-3 5 6 7 4 (20,0±9,12) 7 (35,0±10,88) 5 (25,0±9,87) 4 (20,0±9,12) 5 (25,0±9,93) 14 (70,0±10,51) 1 (5,0±5,0) 0 8 (40,0±11,24) 8 (40,0±11,24) 4 (20,0±11,24) 0 >0,05 <0,05 >0,05 <0,05 >0,05 >0,05 >0,05 <0,05 >0,05 >0,05 >0,05 - 12 (60,0±11,17) 2 (10,0±6,84) 4 (20,0±9,12) 2 (10,0±6,84) 13 (65,0±10,94) 7 (35,0±10,94) 0 0 13 (65,0±10,94) 4 (20,0±11,24) 3 (15,0±8,19) 0 >0,05 >0,05 <0,05 >0,05 >0,05 >0,05 >0,05 >0,05 >0,05 >0,05 >0,05 - 5 (25,0±9,87) 4 (20,0±9,12) 3 (15,0±8,09) 8 (40,0±11,17) 7 (35,0±10,94) 7 (35,0±10,94) 5 (25,0±9,93) 1 (5,0±5,0) 8 (40,0±11,24) 6 (30,0±10,51) 6 (30,0±10,51) 0 >0,05 >0,05 >0,05 <0,01 >0,05 >0,05 >0,05 <0,01 >0,05 >0,05 >0,05 >0,05 7 (35,0±10,88) 4 (20,0±9,12) 4 (20,0±9,12) 3 (15,0±8,09) 2 (10,0±6,84) 7 (35,0±10,94) 4 (20,0±9,18) 5 (25,0±9,93) 3 (15,0±8,19) 1 (5,0±5,0) 11 (55,0±11,41) 6 (30,0±10,51) 3 (15,0±8,19) 0 0 >0,05 >0,05 >0,05 >0,05 >0,05 >0,05 >0,05 >0,05 >0,05 >0,05 >0,05 >0,05 >0,05 >0,05 >0,05 14 (70,0±10,45) 0 3 (15,0±8,09) 3 (15,0±8,09) 14 (70,0±10,51) 1 (5,0±5,0) 3 (15,0±8,19) 2 (10,0±6,88) 14 (70,0±10,51) 4 (20,0±11,24) 2 (10,0±6,68) 0 >0,05 >0,05 >0,05 >0,05 >0,05 <0,05 >0,05 >0,05 >0,05 >0,05 >0,05 >0,05 94 Продолжение таблицы 28 1 2 3 4 5 6 7 4 балла 0 0 0 Нарушения чувствительности: 0 баллов 6 (30,0±7,34) 6 (30,0±10,51) 7 (35,0±10,94) >0,05 >0,05 >0,05 1 балл 2 (10,0±6,84) 3 (15,0±8,19) 6 (30,0±10,51) >0,05 >0,05 >0,05 2 балла 2 (10,0±6,84) 2 (10,0±6,88) 3 (15,0±8,19) >0,05 >0,05 >0,05 3 балла 7 (35,0±10,88) 7 (35,0±10,94) 4 (20,0±11,24) >0,05 >0,05 >0,05 4 балла 3 (15,0±8,09) 2 (10,0±6,88) 0 >0,05 >0,05 >0,05 Примечание: n – число пациентов, р 0-1 – достоверность различий между показателями дооперационного этапа и 1-го этапа; р 0-2 достоверность различий между показателями дооперационного этапа и 2-го этапа; р 2-3 – достоверность различий между показателями 1-го и 2-го этапов контроля эффективности хирургического лечения. 95 (р0-2<0,05-0,01). Полностью были купированы тяжелые периферические двигательные нарушения и частота их легкой степени (1 балл) увеличилась до 20,0±11,24% (р0-2<0,05). Результаты допплерографии не имели дальнейшей положительной динамики по сравнению с 1-ым этапом лечения (рисунок 26). Через 2 недели после операции у пациентов 3-ей группы имелась лишь тенденция к уменьшению частоты тяжелых проявлений (2-й уровень шкалы) и увеличения симптомов легкой степени (р0-1>0,05) (рисунок 27). 70 60 50 40 30 20 10 0 64,29 50 28,57 28,57 14,28 0 0 14,28 7,14 7,14 0 норма 28,57 21,43 21,43 7,14 7,14 0 легкие нарушения умеренное снижение функции значительное существенное снижение 1-2-х снижение 3-х функций функций До лечения 1-ый этап 0 утрата функции 0 0 0 утрата 2-х и более функций 2-ой этап Рисунок 27 ˗ Частота тяжести неврологических нарушений (2-ой уровень шкалы) у больных 3-ей подгруппы до и после операции, % Удельный вес симптомокомплексов шкалы 1-го уровня и степень их выраженности не достигала достоверных различий по сравнению с дооперационным этапом (рисунок 28). 100 78,7 80 70 71,43 71,43 71,42 64,29 71,43 71,42 71,42 64,29 57,14 57,14 60 35,71 35,71 21,43 40 35,71 35,7135,71 20 0 головная боль дисфункция краниальных нервов нарушения координации до операции пирамидные расстройства через 14 дней периферические парезы расстройства чувствительности через 6 месяцев Рисунок 28 ˗ Частота симптомокомплексов 1-го уровня у больных 3-ей подгруппы до и после операции, % 96 Динамики кровотока в вертебрально-базилярном бассейне не наблюдалось (рисунок 29). 70 80 50 60 40 50 30 70 50 40 50 30 20 0 Правая ЗМА Левая ЗМА До лечения 1-ый этап основная артерия 2-ой этап Рисунок 29 ˗ Динамика магистрального кровотока в ЗМА и основной артериях у больных 3ей подгруппы, % Таким образом, наибольший положительный эффект хирургического лечения отмечен у пациентов 1-ой подгруппы, т.к. у них наблюдалась статистически значимая динамика трансформации частоты клинических симптомов в более легкие на всех этапах контроля, подтвержденная купированием пролапса субтонзилярного сегмента задней нижней мозжечковой артерии на 60,67±11,71%, нормализацией кровотока в задней мозговой и позвоночных артериях. В последующем была проведена сравнительная оценка различных методик хирургического лечения. Через 2 недели после операции у больных 1ой и 2-ой подгрупп различий в частоте неврологических отклонений (2-го уровень шкалы) не наблюдалось. Практически у каждого 2-го пациента 1- и 2ой подгрупп регистрировались легкие неврологические нарушения, которые достоверно превышали этот вид отклонений до операции (р<0,01) (рисунки 20, 24), и наблюдались в 3,1 раза чаще, чем в 3-ей подгруппе (р<0,05) (таблица 29). В 3-ей подгруппе доля нарушений легкой степени составила лишь 14,28±9,71% и не имела достоверных различий с дооперационным этапом (рисунок 27). Удельный вес пациентов с умеренным снижением функции в 3-ей подгруппе в 3,2 и 2,6 раза превышал значения 1- и 2-ой подгрупп (р1-3<0,05; р2-3<0,01). Через 14 дней после операции частота симптомокомплексов 1-го уровня не имела достоверных различий между подгруппами и в сравнении с дооперационным этапом (рисунки 21, 25, 28). При анализе балльной оценки 97 имелись статистически значимые различия между подгруппами по единичным признакам. Через 2 недели после операции у пациентов 1-ой подгруппы достоверно чаще отмечены нарушения координации силой в 1 балл по сравнению с 3-ей подгруппой или 50,0±8,01% против 14,29±9,70% (р1-3<0,05). В 1-ой подгруппе в 3,5 раза меньше была доля больных с пирамидными двигательными расстройствами средней степени (силою 2 балла) в сопоставлении с 3-ей подгруппой (р1-3<0,05) (рисунок 30). Достоверные различия тяжести симптомокомплексов между пациентами 1-ой и 2-ой подгрупп не выявлены. 60 50 40 30 20 10 0 50 42,9 30 35 35 35,7 25 14,3 17,5 2,5 0 баллов 1 балл 1-ая подгруппа 2 балла 2-ая подгруппа 5 7,14 3 балла 3-я подгруппа Рисунок 30 ˗ Частота нарушений координации движений в подгруппах через 14 дней после операции Через шесть месяцев после операции частота полного купирования симптоматики в подгруппах не имела достоверных различий (р>0,05) (таблица 30). У больных 1-ой подгруппы сохранялось преобладание легких неврологических нарушений в 2,8 и 2,4 раза по сравнению с пациентами 2-ой и 3-ей подгрупп (р1-2 <0,01; р1-3<0,01) и соответственно уменьшение частоты умеренного снижения функций в 2,25 раза и 2,5 раза в сопоставлении с результатами во 2-ой (р1-2>0,05) и 3-ей подгрупп (р1-3<0,05). Доля больных, имевших значительное снижение функций в 1-2-х симптомокомплексах, достоверно преобладала среди пациентов 2-ой подгруппы (р1-2<0,05). Таким образом, частота значительного снижения функций в 1-2-х симптомокомплексах не имела существенной динамики по сравнению с 1-м этапом контроля у больных 2-ой и 3-ей подгрупп и отмечена у каждого 5-го больного 2-ой подгруппы. 98 Таблица 29 ˗ Неврологическая симптоматика на 1-ом этапе контроля лечения (2-ой уровень шкалы) Показатели 1-ая подгруппа n=40 2-ая 3-я подгруппа подгруппа n=20 n=14 абс. число (Q±q, %) 0 0 0 18 (45,0±7,97) 9 (45,0±11,20) 2 (14,28±9,71) 8 (20,0±6,41) 5 (25,0±9,87) 9 (64,29±13,30) 11 (27,50±7,14) 5 (25,0±9,87) 1 (7,14±7,14) Норма (1) Легкие неврологические нарушения (2) Умеренное снижение неврологических функций (3) Значительное снижение неврологических функций в 1-2-х симптомокомплексах (4) Существенное снижение неврологических функций в 3-х 2 (5,0±3,49) 1 (5,0±5,0) 1 (7,14±7,14) симптомокомплексах (5) Утрата неврологических функций в одном 1 (2,5±2,50) 0 1 (7,14±7,14) симптомокомплексе (6) Утрата неврологических функций в двух и более 0 0 0 симптомокомплексах (7) Смертельный исход (8) 0 0 0 Примечание: n – число пациентов; р1-2 - достоверность различий между 1-ой и 2-ой подгруппами, р1-3 – подгруппами, р2-3 – между 2-ой и 3-й подгруппами. р1-2 р1-3 р2-3 >0,05 >0,05 >0,05 <0,05 <0,05 <0,05 <0,01 >0,05 >0,05 >0,05 >0,05 >0,05 >0,05 >0,05 >0,05 - - - между 1-ой и 3-й Таблица 30 ˗ Неврологическая симптоматика на 2-ом этапе контроля лечения (2-ой уровень шкалы) Показатели 1-ая подгруппа n=30 2-ая подгруппа n=20 абс. число (Q±q, %) 2 (6,67±4,63) 2 (10,0±6,84) 21 (70,0±10,07) 5 (25,0±9,87) 6 (20,0±7,42) 9 (45,0±11,20) 1 (3,33±3,32) 4 (20,0±9,12) 3-я подгруппа n=14 Норма (1) 2 (14,28±9,71) Легкие неврологические нарушения (2) 4 (28,57±12,53) Умеренное снижение неврологических функций (3) 7 (50,0±13,87) Значительное снижение неврологических функций в 1-2-х 1 (7,14±7,15) симптомокомплексах (4) Примечание: n – число пациентов; р1-2 - достоверность различий между 1-ой и 2-ой подгруппами, р1-3 – подгруппами, р2-3 – между 2-ой и 3-й подгруппами. р1-2 р1-3 р2-3 >0,05 >0,05 >0,05 <0,01 <0,01 >0,05 >0,05 <0,05 >0,05 <0,05 >0,05 >0,05 между 1-ой и 3-й 99 Через шесть месяцев частота симптомокомплексов в подгруппах не имела достоверных различий. Особенностью 1-ой подгруппы была минимальная частота тяжелых симптомокомплексов (силою 2-3 балла). Эта закономерность имела достоверные различия по сравнению с данными 2-ой и 3-ей подгрупп и справедлива для головной боли (р1-2<0,05; р1-3<0,05), дисфункции краниальных нервов (р1-2<0,05), нарушений координации и чувствительности (р1-2<0,05). Измененилась структура пирамидных двигательных нарушений. Полное купирование этого вида расстройств отмечены у 63,33±8,96% пациентов 1-ой подгруппы, что в 2,2 раза больше, чем у больных 3-ей (р1-3 <0,05) (рисунок 31). 80 63,3 55 60 40 42,9 28,6 30 28,6 20 13,3 20 15 3,3 0 0 0 0 баллов 1 балл 1-ая подгруппа 2 балла 2-ая подгруппа 3 балла 3-я подгруппа Рисунок 31 ˗ Структура тяжести пирамидных двигательных нарушений в подгруппах через 6 месяцев после операции, % На 2-ом этапе контроля размеры максимального диаметра гидромиелических кист у пациентов обеих подгрупп не имели различий и составили в 1-ой: 3,16±0,58 мм, во 2-ой – 3,38±0,55 мм, в 3-ей - 3,56±0,37 мм (р>0,05). При МРТ головного мозга нарастание выраженности внутренней гидроцефалии у больных не выявлено. Послеоперационные осложнения включали два случая ликвореи, потребовавшие повторных хирургических вмешательств. Ликворрея была купирована при ревизии послеоперационной раны и тщательном ушивании всех слоев. Двое пациентов из 2-ой подгруппы в связи с прогрессированием симптоматики были повторно реоперированы через 5-6 месяцев, им была выполнена ревизия с рекраниотомией. Опыт применения операций иллюстрируют клинические наблюдения. 100 Больная К., 59 нейрохирургическое лет, история отделение болезни 16.03.2009 №1402169, года в поступила плановом в порядке. Клинический диагноз: Мальформация Киари I типа, гидромиелия шейногрудного отдела. При поступлении отмечала жалобы на периодические головные боли диффузного характера, головокружения, шаткую походку, слабость в руках и ногах, более выраженную слева, чувство «жжения» в руках. Из анамнеза болезни: считает себя больной с 2006 года, когда стала отмечать онемение, жгущие боли, нарастающую слабость в левой верхней конечности. Обратилась к неврологу по месту жительства, была обследована, при МРТ шейно-грудного отдела позвоночника диагностирована гидромиелия с протяженностью полости с С4 до Th2 позвонка. На протяжении последних шести месяцев ухудшение в виде прогрессирования вышеуказанных жалоб. Госпитализирована в нейрохирургическое отделение для решения вопроса об оперативном лечении. При поступлении: общее состояние удовлетворительное. Нормостенического телосложения. Кожные покровы тела чистые, бледнорозового цвета, тургор нормальный. Дыхание везикулярное по всем легочным полям. ЧДД - 18 в 1 минуту. Тоны сердца ясные, ЧСС - 62 в 1 минуту. АД 130/80 мм рт ст. Живот мягкий, не вздут, безболезненный во всех отделах. Неврологический статус: сознание - ясное, адекватна. Из общемозговой симптоматики – головная боль, головокружения. Черепно-мозговые нервы - без особенностей. Смешанный тетрапарез: нижний спастический парапарез, силою 4 балла, верхний вялый парапарез, грубее выраженный слева, 3 балла. Анестезия слева по типу «полукуртки». В пробе Ромберга неустойчива. Пальценосовая проба с интенцией. Горизонтальный нистагм, более выраженный в правых отведениях. При исследовании глазного дна: признаки ангиопатия сетчатки по гипертоническому типу OU. При МРТ краниовертебрального перехода и шейного отдела позвоночника, выполненного за месяц до госпитализации, миндалины 101 мозжечка расположены на 14 мм ниже линии БЗО, имеется кистозное расширение центрального канала спинного мозга в поперечнике до 8 мм на уровне С4 –Th3. Результаты ТКДГ б-ной К. представлены в таблице 31. При АСВП отмечались латентные периоды в интервале нормы, уменьшение амплитуды III пика (таблица 32). При поверхностной миографии мышц верхних конечностей по всем исследованным уровням отмечается равномерное снижение амплитуды без урежения паттерна, в покое активности нет. При стимуляционной ЭНМГ снижение проводимости по чувствительным нервам, проводимость по моторным волокнам в норме (таблица 33). Таблица 31 ˗ Результаты допплерографии сосудов головного мозга больной К. Сосуды головного мозга ЗМА P1 левая ЗМА З1 правая ПА V3 левая ПА V3 правая ПА V4 левая ПА V4 правая ОА Систолическая скорость, см/с До После лечения лечения 40 40 38 38 31 33 34 36 51 29 25 26 60 40 Средняя скорость, см/сек До После лечения лечения 27 28 25 25 23 19 25 24 29 21 15 17 36 22 Пульсационный индекс До После лечения лечения 0,9 0,8 1,0 0,8 0,7 0,7 0,7 0,8 0,8 0,7 0,9 0,7 0,8 0,8 Таблица 32 ˗ Результаты АСВП больной К. Показатели I пик II пик III пик IV пик V пик I-III интервал III-V интервал I-V интервал Слева 1,6 3,0 4,0 5,0 5,6 2,4 1,6 4,0 Справа 1,7 2,9 3,8 4,9 5,4 2,1 1,6 3,7 Разница 0,1 0,1 0,2 0,1 0,2 0,3 0 0,3 Таблица 33 ˗ Результаты стимуляционной электронейромиографии больной К. Показатели n.medianus sinistrum, чувствительные волокна n.medianus dextrum, чувствительные волокна Терминальная латентность, мс До После лечения лечения 4,4 4,0 3,8 3,6 Амплитуда, мВ До лечения 3,0 4,0 После лечения 18,0 7,0 102 На КТ-ангиограммах определяется смещение субтонзилярного сегмента задней нижней мозжечковой артерии в БЗО справа на 9,5 мм, слева на 5 мм (рисунки 32, 33). 23.03.2009 года пациентке была выполнена декомпрессия в краниовертебральной области, поднятие и фиксация миндалин мозжечка с Рисунок 32 ˗ Компьютерно-томографические ангиограммы головного мозга больной К., коронарная и сагитальная проекции. Стрелками обозначены на коронарной проекции пролабирующие в позвоночный канал субтонзилярные сегменты задних нижних мозжечковых артерии с двух сторон, на сагиттальной - дистопированный на 9,5 мм ниже уровня БЗО сегмент правой задней нижней мозжечковой артерии Рисунок 33 ˗ Компьютерно-томографическая ангиограмма головного мозга больной С., аксиальная проекция. Стрелкой обозначена правая задняя нижняя мозжечковая артерия на уровне БЗО 103 пластикой дефекта ТМО пластиной «Тахокомба». Послеоперационный период протекал без осложнений, заживление операционной раны первичным натяжением. Через шесть месяцев пациентка отмечала улучшение в виде нарастания силы в конечностях, регресса цефалгий, парестезий в руках. При объективном осмотре: общее состояние удовлетворительное, сознание – ясное. Активные и пассивные движения в конечностях в полном объеме, достаточной силы (5 баллов). Снижены карпо-радиальные, биципитальные и триципитальные рефлексы, несколько повышены коленные и ахилловые рефлексы справа. Температурная и болевая гипестезия по типу «полукуртки» слева. В пробе Ромберга устойчива. Нистагм регрессировал. При МРТ шейного отдела позвоночника отмечается уменьшение размеров гидромиелической полости в поперечнике до 2,5 мм (рисунок 34). Рисунок 34 ˗ Магнитно-резонансные томограммы головного мозга и шейного отдела позвоночника больной К. после операции, сагиттальная проекция. Стрелкой обозначена гидромиелическая киста При ЭНМГ положительная динамика по чувствительным волокнам (таблица 33). При АСВП – нормализация амплитуды III пика. При ТКДГ на дои послеоперационном этапах явления низкоскоростного кровотока по обеим ПА. (таблица 31). При КТ-ангиографии отмечается подъем субтонзилярного сегмента ЗНМА: справа пролабирования – нет, слева – на 4 мм ниже БЗО (рисунки 35, 36). 104 Рисунок 35 ˗ Компьютерно-томографическая ангиограмма головного мозга больной К. после операции, коронарная проекция. Стрелкой обозначен субтонзилярный сегмент правой задней нижней мозжечковой артерии, дистопированный ниже уровня БЗО, слева артерия на уровне БЗО Рисунок 36 ˗ Компьютерно-томографическая ангиограмма головного мозга больной К. после операции, сагиттальная проекция. Стрелкой обозначен субтонзилярный сегмент правой задней нижней мозжечковой артерии, расположенный ниже уровня БЗО Больная Ш., 31 год, история болезни №1401645, диагноз: Мальформация Киари I типа, поступила в нейрохирургическое отделение 25.02.2009 года в плановом порядке с жалобами на постоянные боли в шейно-затылочной области, головокружения, приступы потери сознания, задержки дыхания во сне, снижение остроты зрения. Из анамнеза болезни: считает себя больной на протяжении последних четырех лет, когда стали беспокоить головные боли в затылочной области, головокружения. Лечилась у невролога по месту жительства с диагнозом «Остеохондроз шейного отдела позвоночника». При МРТ головного мозга от 105 14.03.2007 года диагностирована мальформация Киари I типа. В течение шести месяцев родственники стали отмечать эпизоды апноэ во сне, синкопе. При поступлении: общее состояние удовлетворительное. Нормостенического телосложения. Кожные покровы тела чистые, бледнорозового цвета, тургор нормальный. Дыхание везикулярное по всем легочным полям, хрипов нет. ЧДД - 16 в 1 минуту. Тоны сердца ясные, ЧСС - 56 в 1 минуту. АД 110/70 мм.рт.ст. Живот мягкий, не вздут, безболезненный во всех отделах. Неврологический статус: сознание - ясное, адекватна. Из общемозговой симптоматики – головная боль, головокружения. Зрачки D=S, фотореакция живая. Лицо симметричное, девиации языка нет. Снижен глоточный рефлекс. Активные и пассивные движения в конечностях в полном объеме, сила достаточная. Сухожильно-периостальные рефлексы D=S, высокие. Чувствительных нарушений нет. Координаторные пробы отрицательные. При исследовании глазного дна: признаки ангиопатия сетчатки OU. При МРТ головного мозга визуализируется киста правой ножковой цистерны размером 14*5 мм с ровным четким контуром, церебеллярные миндалины опущены на 6 мм ниже линии БЗО (рисунок 39). Результаты транскраниальной допплерографии сосудов головного мозга больной Ш. (таблица 34): в V3 сегментах ПА - все значения в пределах интервала нормы. При исследовании по ЗМА: ЛСК по нижним границам нормы, ПИ повышен. По V4 сегменту ПА регистрируется магистральный кровоток, ЛСК - в норме, асимметрия в допустимых пределах, ПИ справа повышен. ТКДГ-спектр не расширен. Венозный сигнал с вен Розенталя усилен. При поворотах головы отмечается снижение ЛСК по левой ПА до 22 см/с (на 55%), по правой до 22 см/с (на 45%). По ОА кровоток компенсирован. При АСВП – отмечалось снижение амплитуд III и V пиков. При ЭНМГ признаков раздражения мотонейронов передних рогов и корешков нет. Признаки снижения чувствительности по чувствительным волокнам срединных нервов (таблица 35). 106 Таблица 34 ˗ Результаты допплерографии сосудов головного мозга больной Ш. Сосуды головного мозга ЗМА P1 левая ЗМА З1 правая ПА V3 левая ПА V3 правая ПА V4 левая ПА V4 правая ОА Систолическая скорость, см/с До После лечения лечения 35 55 39 51 50 35 35 36 74 37 77 42 64 90 Средняя скорость, см/сек До После лечения лечения 20 40 22 38 32 21 25 26 48 26 40 31 44 69 Пульсационный индекс До После лечения лечения 0,9 0,6 1,0 0,6 0,8 0,9 0,8 0,6 0,8 0,7 1,2 0,7 0,8 0,7 Таблица 35 ˗ Результаты стимуляционной электронейромиографии больной Ш. Показатели n.medianus sinistrum, чувствительные волокна n.medianus dextrum, чувствительные волокна Терминальная латентность, мс До После лечения лечения 1,6 2,8 1,6 2,7 Амплитуда, мВ До лечения 8,1 15,0 После лечения 21,0 30,0 На КТ-ангиограмме выявлено дистопия субтонзилярного сегмента ЗНМА слева на 5 мм, справа артерия - на уровне БЗО (рисунок 37). Рисунок 37 ˗ Компьютерно-томографические ангиограммы головного мозга больной Ш., сагиттальная проекция. Стрелками обозначены субтонзилярный сегмент левой задней нижней мозжечковой артерии (слева), расположенный на 5 мм ниже уровня БЗО, субтонзилярный сегмент правой задней нижней мозжечковой артерии - на уровне БЗО (справа) 03.03.2009 года пациентке выполнена декомпрессия в краниовертебральной области, поднятие и фиксация миндалин мозжечка с пластикой дефекта ТМО пластиной «Тахокомба». Послеоперационный период протекал без осложнений. Через шесть месяцев после операции пациентка 107 отмечает улучшение: регресс болевого синдрома, головокружения, отсутствие синкопальных состояний и приступов апноэ за прошедший период. Объективно: общее состояние удовлетворительное, сознание – ясное. Со стороны ЧМН - без дефицита. Парезов, чувствительных расстройств, координаторных нарушений нет. При ТКДГ отмечается положительная динамика: при функциональных пробах - снижение ЛСК только по правой ПА до 21 см/с (на 33%), увеличение скоростных показателей по ОА (таблица 34). При ЭНМГ – отсутствие признаков раздражения мотонейронов передних рогов и корешков, положительная динамика скорости проведения по чувствительным волокнам срединных нервов (таблица 35). По КТ-ангиографии эктопия субтонзилярного сегмента ЗНМА не выявлена (рисунок 38). Рисунок 38 ˗ Компьютерно-томографическая ангиограмма головного мозга больной Ш. после операции, сагиттальная проекция. Стрелкой обозначен субтонзилярный сегмент левой задней нижней мозжечковой артерии на уровне БЗО Рисунок 39 ˗ Магнитно-резонансные томограммы головного мозга больной Ш. до (слева) и после (справа) операции, сагиттальная проекция. Стрелкой обозначены дистопия миндалин мозжечка на 6 мм ниже линии и сформированная большая затылочная цистерна 108 Больной Л., 20 лет, история болезни №1409863, клинический диагноз: Мальформация Киари I типа, поступил в нейрохирургическое отделение 01.12.2009 года в плановом порядке с жалобами на постоянную головную боль, преимущественно выраженная в шейно-затылочной области, усиливающаяся при физических нагрузках, кашле, периодические головокружения. Из анамнеза болезни: считает себя больным с 13 лет, когда впервые стал беспокоить головные боли. При МРТ головного мозга была выявлена мальформация Киари I типа с пролабированием миндалин на 8,8 мм ниже уровня БЗО, в сочетании с ротационным подвывихом атланта. В 12-летнем возрасте была черепно-мозговая травма - сотрясение головного мозга. В последующем проходил курсы медикаментозной терапии под наблюдением невролога с кратковременным улучшением самочувствия. Несмотря на проведенное лечение, интенсивность головных болей прогрессировала. При МРТ головного мозга, выполненного через 5 лет, в 19-летнем возрасте, опущение миндалин ниже линии БЗО составило 16 мм. При поступлении: общее состояние удовлетворительное. Соматически здоров. Неврологический статус: сознание - ясное, адекватен. Из общемозговой симптоматики – головная боль. Результаты обследования черепно-мозговых нервов - без особенностей. Активные и пассивные движения в конечностях в полном объеме, сила достаточная, D=S. Мышечный тонус не изменен, сухожильно-периостальные рефлексы D=S, живые. Чувствительность не нарушена. При стато-координаторых пробах отклонения не выявлены. При исследовании глазного дна: ангиопатия сетчатки OU по гипотоническому типу. При исследовании мышц верхних конечностей методом поверхностной ЭНМГ определяется равномерное снижение силы мышечного сокращения, что может свидетельствовать о вовлечении в процесс проводников спинного мозга. Результаты транскраниальной допплерографии сосудов головного мозга больного Л. представлены в таблице 36. При исследовании ЗМА регистрируется магистральный кровоток. ЛСК - в норме. Асимметрия 109 составила 33%. ПИ - повышен. ТКДГ-спектр расширен. Венозный сигнал с вен Розенталя усилен. При исследовании V3 сегментов ПА патологические отклонения не выявлены. По V4 сегментам ПА значение ЛСК в пределах нормы, асимметрия в пределах допустимого, ПИ повышен, ТКДГ-спектр расширен. При поворотах головы отмечается повышение ЛСК по левой ПА до 45 см/с (на 29%) и по правой ПА до 46 см/с (на 33%) выше нормы. По ОА отмечается усиление кровотока. Таблица 36 ˗ Результаты допплерографии сосудов головного мозга больного Л. Сосуды головного мозга ЗМА P1 левая ЗМА З1 правая ПА V3 левая ПА V3 правая ПА V4 левая ПА V4 правая ОА Систолическая скорость, см/с 52 35 50 37 44 48 90 Средняя скорость, см/сек 32 22 34 26 32 31 60 Пульсационный индекс 0,9 0,9 0,8 0,75 0,9 0,87 0,9 При МР-томографии желудочковая система без признаков гидроцефалии, миндалики мозжечка опущены ниже линии БЗО на 16 мм (рисунок 42). При КТ-ангиографии сосудов у больного Л. определена гипоплазия правой позвоночной артерии. После её выхода из канала имеется дополнительный завиток, локализующийся в позвоночном канале, от которого отходят множественные мелкие артерии. Все завитки и изгибы этих артерий находятся ниже уровня БЗО на 15-30 мм. ЗНМА не прослеживаются (рисунки 40, 41). 9.12.2009 года пациенту выполнена декомпрессия в краниовертебральной области, резекция правой миндалины мозжечка. Интраоперационно обращало на себя внимание значительное опущение правой миндалины до нижнего края дуги C2 позвонка (рисунок 14), компремирующее как стволовые структуры, так и гипоплазированную позвоночную артерию, в связи, с чем было принято решение о её резекции. Послеоперационный период протекал без осложнений, заживление операционной раны первичным натяжением. Через полгода больной отмечал субъективно улучшение, регресс цефалгий. Объективный статус остался на дооперационном уровне. При ЭНМГ отмечались признаки 110 равномерного снижения амплитуды мышечных сокращений с обеих сторон на уровне сегментов С3-С4, С5-С6 без урежения паттерна. При ТКДГ сохранялись признаки затруднения венозного оттока. При МРТ головного мозга и верхнего шейного отдела позвоночника в динамике визуализировадась гидромиелическая полость, не проявляющая себя клинически (рисунок 42). На послеоперационных КТ стала визуализироваться левая ЗНМА, субтонзилярный сегмент которой опущен на 14 мм ниже линии БЗО (рисунок 43). Рисунок 40 ˗ Компьютерно-томографическая ангиограмма сосудов головного мозга больного Л., сагитальная проекция. Стрелкой обозначена гипоплазированная правая позвоночная артерия Рисунок 41 ˗ Компьютерно-томографическая ангиограмма сосудов головного мозга больного Л., фронтальная проекция. Стрелкой обозначена гипоплазированная правая позвоночная артерия 111 Рисунок 42 ˗ Магнитно-резонансные томограммы головного мозга больного Л. до (слева) и после (справа) операции, сагиттальная проекция. Стрелками обозначены расположение церебеллярных миндалин на 16 мм ниже линии БЗО и гидромиелическая полость Рисунок 43 ˗ Компьютерно-томографические ангиограммы сосудов головного мозга больного Л. после операции, фронтальная проекция. Стрелками обозначен субтонзилярный сегмент левой задней нижней мозжечковой артерии (слева), гипоплазированная правая позвоночная артерия (справа) РЕЗЮМЕ Полученные результаты позволили сделать вывод о том, что хирургическое лечение мальформации Киари I типа является оправданным, т.к. двухэтапная методика оценки эффективности вмешательства показала последовательный регресс неврологической симтоматики, сопровождающийся восстановлением внутримозговой гемодинамики по увеличению магистрального кровотока в задних мозговых и основной артериях на 14-ые сутки и через 6 месяцев после операции. Косвенным критерием нормализации 112 ликвородинамики на гидромиелических кист демонстрируют уровне БЗО является по данным МРТ. Полученные результаты результате преодоления компрессии восстановление в уменьшение размеров мозговых структур в области большого затылочного отверстия. При сопутствующей гидромиелии регресс клиники происходит медленнее и менее эффективно, чем при изолированном варианте мальформации, несмотря на уменьшение размеров кист в 2 раза. Однако в развитии клиники, степени ее тяжести имеет значение не только величина пролабирования собственно миндалин мозжечка, но и особенности строения задней нижней мозжечковой артерии, в частности, дистопия субтонзилярного сегмента данной артерии на фоне компрессии миндалин в БЗО. Эта гипотеза нашла подтверждение на предыдущем этапе работы с использованием КТ-ангиографического исследования. Поэтому нами была проведена сравнительная оценка трех способов хирургического лечения, которая показала обоснованность применения методики поднятия и фиксации миндалин мозжечка, эффективность которой подчеркнула более быстрые темпы купирования неврологической симптоматики и более стойкий положительный эффект через 6 месяцев по сравнению с другими методиками оперативных вмешательств. Положительную динамику клиники сопровождает нормализация кровотока в вертебрально-базилярном бассейне на 1-ом этапе контроля по данным допплерографии задних мозговых, позвоночных и основной артерий, который сохранялся и через полгода после опеарции. Уровень поднятия субтонзилярного сегмента задней нижней мозжечковой артерии составил 60,6% от величины исходного пролапса. Особенностью модификации является то, что она является органосохраняющей, т.к. отсутствует этап удаления ткани миндалин. Исходя из принципа биологической целесообразности, считаем, что такой подход в сочетании с объективными результатами КТ-ангиографического и допплерографического исследования является оправданным и рекомендуется для использования в практике врачанейрохирурга. 113 ЗАКЛЮЧЕНИЕ Мальформация Киари I типа сопровождается широким спектром неврологических нарушений. Актуальность изучения данного вида патологии обусловлена ее медико-социальным значением, снижением качества жизни пациентов, нередко инвалидизацией и необходимостью совершенствования диагностических и лечебных мероприятий. Доступность современных методов визуализации позволила достаточно точно устанавливать диагноз с верификацией степени пролапса миндалин мозжечка ниже уровня большого затылочного отверстия. Научные исследования последних лет показали закономерности наследования заболевания, роль костных аномалий черепа в формировании мальформации, а также значение нейрофизиологических и ликвородинамических нарушений, клинических и анатомо-топографических особенностей, ставших основой для объективизации диагностики и показаний к хирургическому вмешательства лечению. остается Однако мнение неоднозначным. о Для методике оперативного хирургического лечения целесообразно выполнение малотравматичной, простой и патогенетически обоснованной техники вмешательства. Поэтому наше исследование посвящено изучению клинических особенностей мальформации Киари I типа, сравнительной характеристике методик хирургического лечения. Исследование выполняли в два этапа. На первом этапе обобщены результаты клинико-инструментального обследования 74 больных мальформацией Киари I типа, проведен сравнительный анализ течения изолированного варианта заболевания (без гидромиелии) и мальформации в сочетании с гидроомиелией для прогноза клинического течения послеоперационного периода. На втором этапе проведена сравнительная оценка трех методик хирургического лечения, обоснование его эффективности и, в частности, операции поднятия и фиксации миндалин мозжечка с использованием клинико-неврологических, допплерографических критериев, результатов компьютерно-томографической ангиографии. Для этого были сформированы три подгруппы. Первую подгруппу (основную) составили 40 114 больных, оперированных по усовершенствованной методике. Во вторую подгруппу включены 20 пациентов, которым выполнена стандартная краниовертебральная декомпрессия со вскрытием твердой мозговой оболочки, ревизией отверстия Мажанди, формированием большой затылочной цистерны. Третью подгруппу составили 14 пациентов, которым нарядк с краниовертебральной декомпрессией была проведена резекция миндалин мозжечка. Результаты анамнестического и клинико-инструментального обследования пациентов с мальформацией Киари I типа обосновали мнение, что заболевание имеет особенности: - преобладание среди пациентов женщин в возрасте старше 35-50 лет; - выделение трех форм течения болезни (латентной, медленно- и быстропрогредиентной) при достоверном увеличении частоты медленнопрогредиентной и клинико-морфологических вариантов: изолированного («чистого») и сочетанного (сочетание мальформации Киари I типа с гидромиелией); - спектр неврологической симптоматики, включающий следующие виды нарушений: 1) цефалгию и головокружение, которые являются наиболее распространенными субъективными симптомами заболевания (р<0,001); 2) координаторно-мозжечковые (74,32±5,11%): в виде субъективных жалоб на шаткость походки, а также объективной симптоматики с преобладанием частоты статической атаксии в пробе Ромберга над удельным весом абазии, дисметрии, диссинергии, дисдиадохокинеза, интенционного тремора, горизонтального нистагма и нистагма с ротационным компонентом; 3) бульбарные (40,54±5,74%): дисфагию, изменение звучности голоса, дизартрию, снижение глоточного рефлекса; 4) глазодвигательные (8,11±2,93%): страбизм и межъядерную офтальмоплегию; 115 5) двигательные: пирамидные (66,22±5,53%), периферические (31,08±6,39%) и смешанные (25,68±5,11%); 6) расстройства чувствительности (70,27±5,35%) с достоверным преобладанием гипестезии; 7) тазовые (13,50±4,0%): недержание и задержку мочи, потребовавшую выполнение цистостомии; 8) морфо-функциональные особенности, выявленные по данным инструментального обследования: - преобладание частоты пролапса миндалин мозжечка на 5-15 мм ниже линии БЗО (74,32±5,36%); - дистопия субтонзилярного сегмента задней нижней мозжечковой артерии, зарегистрированная по результатам КТ-ангиографии; - уменьшение удельного веса магистрального типа кровотока в 2,5-3 раза в правой задней мозговой и основной артериях, преобладание допплерограмм «затрудненной перфузии», «потока стеноза»; - наличие 2-го типа ЭНМГ в сегменте С2-С4 – одного из маркеров непосредственной компрессии стволовых и верхне-шейных структур спинного мозга, в нижележащих отделах (С5-С6) – гидромиелии. Частота и структура клиничеcкой симптоматики соответствовала ранее проведенным исследованиям [17, 25, 141], что подчеркивает адекватность методологического подхода. Впервые показана зависимость между анатомофункциональными нарушениями в вертебрально-базилярном бассейне и клиническими проявлениями координаторно-мозжечковых расстройств (r=0,05 при р<0,05). С применением КТ-ангиографии получены данные о смещении субтонзилярного сегмента ЗНМА ниже уровня БЗО у больных мальформацией Киари I типа. Сочетанный вариант мальформации характеризовался достоверным преобладанием: - латентной формы развития заболевания, определившей увеличение возраста пациентов до 45,03±2,0 лет; 116 - триады жалоб больных на головную боль, головокружение, боли по ходу позвоночника; - объективной симптоматики, представленной по степени частоты координаторно-мозжечковыми и бульбарными расстройствами в сочетании с ангиопатией сетчатки, а также глазодвигательными нарушениями; - частоты двигательных пирамидных нарушений в 2,2 раза и расстройств чувствительности – в 4 раза; - удельного веса эктопии миндалин мозжечка на величину 5-15 мм ниже уровня большого затылочного отверстия; - достоверным электронейромиограмм уменьшением с уровня частоты сегмента регистрации С5-С6 и, 1-го типа соответственно, увеличением двухсторонних электронейромиограмм 2-А типа по сравнению с «чистой» формой аномалии, что согласуется с данными кистозной деформации спинного мозга по результатам магнитно-резонансной томографии. Таким образом, гидромиелия отягощает течение мальформации и определяет меньшую эффективность хирургического лечения на уровне краниовертебрального перехода. Знание этой закономерности является важным для прогноза течения послеоперационного периода. Выявленная при КТ-ангиографии дистопия субтонзилярного сегмента задней нижней мозжечковой артерии ниже уровня БЗО у больных с мальфомацией Киари I типа определяет необходимость применения этого вида обследования для обоснования и выбора методики оперативного лечения. По нашему мнению, формирование симптомокомплекса ообъясняется не только компрессией стволовых структур и расстройствами ликвородинамики, но и гемодинамическими нарушениями, которые обусловлены экстравазальной компрессией как в полости черепа вследствие меньшей по объему задней черепной ямкой, внутричерепной гипертензией, так и на уровне большого затылочного отверстия при дистопии задней нижней мозжечковой артерии. В основе развития неврологической симптоматики у больных мальформацией Киари I типа при наличии первичного компремирующего 117 фактора на уровне БЗО лежат два конфликта (звена патогенеза): 1) гемодинамический, проявляющийся компремированием позвоночных и задних нижних мозжечковых артерий, и 2) ликвородинамический – в окклюзии или стенозировании путей ликворотока из желудочков и субарахноидальных пространств головного мозга в спинномозговые на уровне большого затылочного отверстия [30, 103, 151, 183, 185]. На современном этапе нейрохирургии их преодоление решается отчасти за счет двух технических приемов: 1) костной декомпрессии на уровне краниовертебрального перехода – в виде резекции чешуи затылочной кости и ляминэктомия С1 и С2 по показаниям [14, 46, 62, 63, 120, 148, 156, 189]; 2) уменьшением величины миндалин мозжечка при хирургической резекции острым путем или при воздействии различных энергий для открытия выхода из IV желудочка. Некоторые авторы даже делают акцент о необходимости резекции не менее 2/3 миндалин [37, 39, 50, 85, 106, 108, 146]. Эти методики не лишены определенных недостатков. В частности, остается высокая вероятность рецидива клиники, развития адгезивных процессов, слипчивого арахноидита, необходимости повторного открытия выхода из IV желудочка, не исключается дальнейшая дислокация структур задней черепной ямки [103, 115, 184]. Предшествующими исследованиями не учитывались на дооперационном этапе особенности сосудистой сети и анатомическое расположение задних нижних мозжечковых артерий. Однако этот сосуд имеет важное значения для кровоснабжения мозговых структур. Он отходит от позвоночной артерии, огибает оливу, поднимается вверх, делает поворот и проходит между корешками IX и X нервов, образуя петли. Затем спускается вниз между нижней ножкой мозжечка и внутренней поверхностью миндалины. Под писчим пером артерия поворачивает кнаружи и переходит на мозжечок, где расходится на внутреннюю и наружную ветви, первая из которых поднимается вдоль нижнего червя, а вторая направляется к нижней поверхности полушария 118 мозжечка. Учитывая, что в область, кровоснабжаемую этой артерией, входят вентролатеральная поверхность продолговатого мозга, миндалины, нижняя поверхность мозжечка, его ядра, корешки IX-X нервов, а также участвует в формировании сосудистого сплетения IV желудочка через его срединную апертуру в виде недооценивать задней важность ворсинчатой её ветви желудочка, IV анатомической и нельзя функциональной полноценности. В хирургии важно учитывать насколько низко к полюсу миндалины проходит артерия, и, соответственно, как глубоко она пролабирует в БЗО. Поэтому на дооперационном этапе при планировании объема вмешательства следует выполнять ангиографию (рентгеновскую или КТ) для верификации расположения ЗНМА по отношении к окружающим ориентирам и обоснованию методики хирургического вмешательства. Следует отметить, что ранее этот метод диагностики не применялся для выбора хирургического лечения. С учетом этого тезиса, а также менее стойкого эффекта традиционной декомпрессии через 6 месцев после операции, нами было обосновано применение поднятия и фиксации миндалин мозжечка, эффективность которой подчеркивает более быстрые темпы купирования тяжелой неврологической симптоматики: головной боли, дисфункции краниальных нервов, координаторных нарушений на 14-ый день после операции и пирамидных двигательных – через 6 месяцев по сравнению с другими методиками оперативных вмешательств. Положительную динамику клиники сопровождала нормализация кровотока в вертебрально-базилярном бассейне на всех этапах контроля по данным допплерографии задних мозговых, позвоночных и основной артерий, уровень поднятия субтонзилярного сегмента задней нижней мозжечковой артерии составил 60,6% от величины исходного пролапса. Особенностью модификации является то, что она является органосохраняющей, т.к. отсутствует этап удаления ткани миндалин. Исходя из принципа биологической целесообразности, считаем, что такой подход в сочетании с объективными результатами КТ-ангиографического и допплерографического 119 исследования является оправданным. Таким образом, при пролабировании миндалин мозжечка с опущением ЗНМА ниже уровня БЗО у больных с мальфомацией Киари I типа, по нашему мнению, в качестве альтернативной методики рекомендуется применять поднятие миндалины с фиксацией её по краю ТМО, что позволяет адекватно раскрыть выход из IV желудочка, приподнять петлю артерии, избежать её излишнего перегиба, улучшить кровообращение в бассейне ЗНМА. Другим преимуществом этой методики является исключение дальнейшей каудальной дислокации миндалин в сформированный костный дефект, т.к. головной мозг является подвижной структурой и при перемене положения тела его смещение достигает 3-4 мм. Завершая обобщение полученных результатов, представляется возможным оформление алгоритма диагностики и выбора методики хирургического лечения мальформации Киари I типа (рисунок 44). Сутью диагностического этапа является сопоставление клинической картины и результатов томографии головного мозга, шейного и грудного отдела позвоночника для верификации мальформации. При пролабировании миндалин на 5 мм и более ниже уровня БЗО показано хирургическое лечение при наличии: 1) быстро- или медленно-прогредиентной формы заболевания с прогрессирующей общемозговой и очаговой неврологической симптоматикой (пирамидной, бульбарной), приводящей к инвалидизации больных; 2) осложнений: окклюзионной гидроцефалии, гидромиелии. Следующим шагом является проведение транскраниальной допплерографии и КТ-ангиографии. При выборе методики хирургического лечения следует отдавать предпочтение органосохраняющим операциям, том числе операции поднятия и фиксации миндалин мозжечка к ТМО. 120 Наличие клинических симптомов МРТ головного мозга Дислокация миндалин мозжечка да да Латентная форма течения заболевания нет Дислокация миндалин мозжечка более 5 мм нет нет да Направление к неврологу Показание к операции ТКДГ нет Наличие гемодинамических нарушений да КТ ангиография нет Опущение ЗНМА да Поднятие и фиксация миндалин к ТМО Декомпрессия в КВО Динамическое наблюдение Рисунок 44 ˗ Алгоритм диагностики и лечения мальформации Киари I типа Медицинский эффект алгоритма определен с учетом трансформации тяжелых неврологических нарушений в более легкие, т.е. по преобладанию частоты расстройств легкой степени 2,8-2,4 раза, уменьшению умеренного снижения функций в 2,3-2,5 раза по сравнению с традиционными методиками, и увеличению магистрального типа кровотока в задних мозговых артериях в 2,12,6 раза. 121 ВЫВОДЫ 1. У больных мальформацией Киари I типа, имеющих показания к хирургическому лечению, преобладают субъективные симптомы: цефалгии, головокружения; объективные симптомы неврологических нарушений: координаторно-мозжечковые, чувствительности, пирамидные двигательные, бульбарные, двигательные периферического и смешанного генеза, тазовые, глазодвигательные; медленно-прогредиентная форма течения заболевания; пролапс миндалин мозжечка на 5-15 мм с дистопией субтонзилярного сегмента задней нижней мозжечковой артерии ниже уровня большого затылочного отверстия; уменьшение частоты магистрального кровотока в задних мозговых и основной артериях; электронейромиограммы 2-го типа в сегментах С2-С4 и С5-С6. 2. Развитие неврологической симптоматики у больных мальформацией Киари I типа кроме ликвородинамических нарушений сопровождается гемодинамическими расстройствами в вертебрально-базилярном бассейне и дистопией субтонзилярного сегмента задней нижней мозжечковой артерии ниже уровня большого затылочного отверстия. 3. Мальформация Киари I типа с сопутствующей гидромиелией характеризуется более тяжелым течением за счет преобладания частоты расстройств чувствительности, двигательных пирамидных нарушений с учетом патологических типов электронейромиограмм с сегментов С5-С6 и в послеоперационном периоде сопровождается более медленным и менее эффективным восстановлением неврологических функций при достоверном уменьшении размеров кист. 4. У больных мальформацией Киари I типа при наличии клинических показаний и дистопии субтонзилярного сегмента задней нижней мозжечковой артерии ниже уровня большого затылочного отверстия методом выбора является органосохраняющая операция - поднятие миндалины мозжечка с фиксацией к твердой мозговой оболочке. 122 5. В алгоритм диагностики и хирургического лечения больных мальформацией Киари I типа необходимо включать транскраниальную допплерографию, компьютерно-томографическую ангиографию и использовать методику операции в зависимости от анатомо-функциональных особенностей сосудов вертебрально-базилярного бассейна. Медицинский эффект алгоритма подтвержден регрессом тяжелых неврологических расстройств в ближайшем и отдаленном послеоперационном периоде, купированием пролапса субтонзилярного сегмента задней нижней мозжечковой артерии на 60,7%, достоверным увеличением частоты магистрального кровотока в задних мозговых и основной артериях, отсутствием «остаточного кровотока» в V4 сегменте позвоночных артерий, уменьшением размеров гидромиелических кист в 2 раза. 123 ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ 1. После верификации мальформации Киари I типа по данным клиникоанамнестического исследования и магнитно-резонансной томографии в алгоритм обследования следует включить проведение транскраниальной допплерографии сосудов вертебрально-базилярного бассейна, компьютернотомографической ангиографии головного мозга для определения гемодинамических нарушений и пролабирования субтонзилярного сегмента задних нижних мозжечковых артерий. 2. При наличии триады жалоб на цефалгию, головокружение, боли по ходу позвоночника, двигательных и чувствительных расстройств рекомендуется применение магнитно-резонансной томографии шейного и грудного отдела позвоночника, электронейромиографии. 3. У больных мальформацией Киари I типа при наличии клинических показаний рекомендуется выполнение органосохраняющих операций на уровне краниовертебрального перехода. 4. Для оценки эффективности хирургического лечения рекомендуется проведение магнитно-резонансной томографии, транскраниальной допплерографии, компьютерно-томографической ангиографии головного мозга в трех проекциях на 14-е сутки, через шесть месяцев послеоперационного периода. 5. При динамическом наблюдении больных мальфомацией Киари I типа с сопуствующей гидромиелией следует ожидать более медленного регресса неврологического дефицита в послеоперационном периоде. 124 СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ 1. Абулгатина, А.С. Клинико-генеалогическое и молекулярно-генетическое изучение сирингомиелии в республике Башкортостан: автореф. дис. … канд.мед.наук: 14.00.13 / Абулгатина Аниса Саматовна.-Уфа, 2006.-23с. 2. Ахадов, Т.А. Магнито-резонансная томография при аномалии Киари / Т.А.Ахадов, С.А.Белов, А.К.Кpавцов, В.О.Панов, И.Ю.Сачкова // Нейрохирургия.–1999.-№2.–С.31-35. 3. Благодатский, М.Д. О клинических вариантах аномалии Арнольда-Киари у взрослых / М.Д.Благодатский, С.Н.Ларионов, В.А.Шантуров // Журн. невропатол. и психиатр.-1991.-№6.-С.73-77. 4. Благодатский, М.Д. Хирургическое лечение сообщающейся формы сирингомиелии / М.Д.Благодатский, Ю.А.Григорян, С.И. Очиров // Вопросы нейрохирургии.–1985.-№2.–С.20-24. 5. Валиулин, М.А. Мальформация Киари тип I – концепция патогенеза / М.А.Валиулин, С.Н.Ларионов, А.Б.Яковлев, А.И.Вельм // Материалы III Съезда нейрохирургов России.-Спб., 2002.-С.711-712. 6. Веселовский, В.П. Клиническая классификация вертеброневрологических синдромов / В.П.Веселовский, А.П.Ладыгин, О.С.Кочергина // Неврологический вестник.-1995.-Т.XXVII, вып.3-4.-С.45-50. 7. Ветрилэ, С.Т. О патогенезе повышения внутричерепного давления у детей и подростков при краниовертебральной патологии / С.Т.Ветрилэ, С.В.Колесов, А.К.Морозов, В.В.Банаков // Вопросы нейрохирургии.-2000.-№1.-С.16-18. 8. Воронов, В.А. Особенности вестибулярной функции при аномалии Киари I: автореф. дис. … канд.мед.наук: 14.00.04 / Воронов Виктор Алексеевич.Спб., 2009.-23с. 9. Воронов, В.Г. Врожденные пороки развития спинного мозга и позвоночника (клиника, диагностика и лечение) : методические рекомендации №94/145 / В.Г.Воронов, В.П.Берснев, С.Л.Яцук, И.В.Зуев, К.И.Себелев.-Спб, 1996.-23с. 10. Воронов, В.Г. Значение МРТ и СКТ-АГ в обосновании показаний к хирургическому лечению мальформации Киари I типа у взрослых и детей / 125 В.Г.Воронов, Е.Г.Потемкина, Э.Ф.Сырчин, Н.В.Гоголев, А.А.Иванов // Нейрохирургия и неврология детского возраста.-2010.-№1.-С.9-21. 11. Гайдар, Б.В. Транскраниальная допплерография в нейрохирургии / Б.В.Гайдар, В.Б.Семенютин, В.Е.Парфенов, Д.В.Свистов.- СПб.:Элби, 2008.281с. 12. Гланц, С. Медико-биологическая статистика / С.Гланц.-М.: Практика, 1999.459с. 13. Гнездицкий, В.В. Вызванные потенциалы мозга в клинической практике / В.В.Гнездицкий.-М.: МЕДпресс-информ, 2003.-264с. 14. Гуща, А.О. Новая миниинвазивная методика хирургического лечения аномалии Арнольда-Киари: экспериментально-клиническое исследование / А.О.Гуща, А.Р.Шахнович, И.А.Кащеев, С.О.Арестов, С.М.Абузайд // Российский нейрохирургический журнал им.А.Л.Поленова.-2010.-Т.II, №4.С.28-39. 15.Дзяк, Л.А. Мальформация Арнольда-Киари: классификация, этиопатогенез, клиника, диагностика В.Ф.Егоров, (обзор Ю.В.Чередниченко литературы) // / Украинский Л.А.Дзяк, Н.А.Зорин, нейрохирургический журнал.-2001.-№1.-С.17-23. 16. Дмитриев, А.Б. Использование ND-YAG-лазера в хирургическом лечении мальформации Киари I типа: автореф. дис. …канд.мед.наук: 14.00.28 / Дмитриев Александр Борисович.-Новосибирск, 2006.- 22с. 17. Егоров, О.Е. Клиника, диагностика и хирургическое лечение аномалии Киари I типа: автореф. дис. …канд.мед.наук: 14.00.28 / Егоров Олег Евгеньевич.-М., 2002.-29с. 18. Егоров, О.Е. Хирургическое лечение аномалии Киара I типа / О.Е.Егоров, Г.Ю.Евзиков // Нейрохирургия.-1999.-№1.-С.29-33. 19. Егоров, О.Е. Экстрадуральная реконструкция затылочношейной дуральной воронки для лечения больных с аномалией Киари 1-го типа / О.Е.Егоров, В.В.Крылов // Материалы III Съезда нейрохирургов России.-Спб., 2002.С.716-717. 126 20. Захарова, Е.М. Роль МРТ в диагностике аномалии Арнольда-Киари / Е.М.Захарова // Неврологический вестник.-2005.-Т.XXXVII, вып.1-2.-С.113. 21.Зенков, Л.Р. Функциональная диагностика нервных болезней: руководство для врачей / Л.Р.Зенков, М.А.Ронкин.-М.:Медицина, 1991.-640с. 22. Кахраманов, С.В. Мальформация Киари I типа / С.В.Кахраманов // Вопросы нейрохирургии.-2005.-№3.-С.36-39. 23. Кирьяков, В.А. Клиника и диагностика краниовертебральных аномалий / В.А.Кирьяков // Журн. невропатол. и психиатр.-1980.-№11.-С.1647-1651. 24. Команцев, В.Н. Методические основы клинической электронейромиографии: руководство для врачей / В.Н. Команцев, В.А. Заболотных.-СПб.: Лань.-2006.–350с. 25. Крупина, Н.Е. Неврологические аспекты мальформации Киари: автореф. дис. … д-ра мед.наук: 14.00.13 / Крупина Наталья Евгеньевна.-М., 2003.-50с. 26.Крупина, Н.Е. Сведения о семейных случаях сирингомиелии, базилярной импрессии и мальформации Киари / Н.Е.Крупина // Неврологический вестник.-2001.-№1-2.-С.70-74. 27. Крупина, Н.Е. Семейный характер аномального развития черепа и мальформации Киари I типа / Н.Е.Крупина, В.М.Белодед // Неврологический журнал.-2003.-№1.-С.24-27. 28. Крупина, Н.Е. Состояние церебральной гемодинамики у больных с мальформацией Киари I типа / Н.Е.Крупина, Л.И.Пышкина, А.А.Кабанов // Неврологический вестник. - 2001. - № 3-4. - С.18-23. 29. Ларионов, С.Н. Мальформация Киари тип I – показания к хирургическому лечению / С.Н.Ларионов, М.А.Валиулин, А.И.Вельм, А.Б.Яковлев // Материалы III Съезда нейрохирургов России.-Спб., 2002.-С.725. 30. Ларионов, С.Н. Принципы реконструктивной хирургии мальформации Киари у детей / С.Н.Ларионов, В.А.Сороковиков // Детская нейрохирургия: материалы II Всероссийской конференции.-Екатеринбург, 2007.-С.101. 127 31. Лобзин, В.С. Неврологические синдромы при краниовертебральных дисплазиях / В.С.Лобзин, Л.А.Полякова, Т.Г.Сидорова, Т.А.Голимбиевская // Журн. невропатол. и психиатр.-1988.-№9.-С.12-16. 32. Лущик, У.Б. «Слепой» допплер для клинических интеллектуалов (качественная оценка церебральных дизгемий) / У.Б.Лущик.-К.:МЧП НМЦУЗМД «Истина», 2004.-264с. 33. Макаров, А.Ю. Метод магнитно-резонансной томографии в диагностике сирингомиелии / А.Ю.Макаров, А.В.Холин, Л.А.Крицкая // Вопросы нейрохирургии.-1991.-№6.-С.18-21. 34. Махмудов, У.Б. Компрессия продолговатого мозга задней нижней мозжечковой артерией при мальформации Арнольда-Киари как причина артериальной гипертензии / У.Б.Махмудов, В.И.Салалыкин, В.Н.Шиманский, С.В.Таняшин, Д.В.Сидоркин // Вопросы нейрохирургии.2001.-№3.-С.22-23. 35. Менделевич, Е.Г. Семейные случаи сирингомиелии и аномалии АрнольдаКиари / Е.Г.Менделевич, Э.И.Богданов, И.Р.Чувашев // Журн. невропатол. и психиатр.-2000.-№12.-С.93-95. 36. Менделевич, Е.Г. Сирингомиелия и мальформация Арнольда-Киари (клинико-нейровизуальные аспекты) / Е.Г.Менделевич, М.К.Михайлов, Э.И.Богданов.-Казань: Медицина, 2002.-236с. 37. Можаев, С.В. Оперативное лечение аномалии Киари I типа / С.В.Можаев, Н.В.Стерликова, А.А.Скоромец, А.В.Костюкевич // Нейрохирургия.-2007.№1.-С.14-18. 38. Можаев, С.В. Особенности патогенеза, клиники и диагностики аномалии Киари I типа / С.В.Можаев, Н.В.Стерликова, А.А.Скоромец, А.В.Костюкевич // Нейрохирургия.-2006.-№3.-С.13-19. 39. Можаев, С.В. Хирургия мальформации Арнольда-Киари I и II типов / С.В.Можаев, В.Н. Очколяс, Н.В.Стерликова // Российская нейрохирургия.– 2003.-№2.–С.69. 128 40. Николаев, С.Г. Электромиографическое исследование в клинической практике: (Методики, анализ, применение) / С.Г.Николаев, И.Б.Банникова.– Иваново, 1998.–120с. 41. Новикова, Л.Б. Краниовертебральные аномалии в амбулаторной практике невролога / Л.Б.Новикова, А.П.Акопян, А.ФГайнанов // Неврологический вестник.-2004.-T.XXXVI, вып.1-2.-С.27-30. 42. Овсова, О.В. Клинико-эпидемиологический анализ и оценка факторов риска формирования врожденных пороков развития центральной нервной системы у детей: автореф. дис. … канд.мед.наук: 14.00.09 / Овсова Ольга Викторовна.-Екатеринбург, 2007.-23с. 43. Пивнюк, Ю.С. Опыт хирургического лечения больных с мальформацией Арнольда-Киари 1-го типа / Ю.С.Пивнюк // Материалы юбилейной научнопрактической конференции «Поленовские чтения».-Спб., 2006.-С.219 44. Рабинович, С.С. Случай клинического проявления синдрома АрнольдаКиари в пожилом возрасте / С.С.Рабинович // Журн. невропатол. и психиатр.-1995.-№2.-С.91-92. 45.Рашид, И.М. Динамика клинико-неврологических проявлений у больных аномалией Арнольда-Киари до и после хирургического лечения: дис. … канд.мед.наук: 14.00.13 / Рашид Имад Мухамад.-Уфа., 2004.-157с. 46. Реутов, А.А. Принципы диагностики и тактика хирургического лечения больных с мальформацией Киари I типа / А.А.Реутов, У.Б.Махмудов, Н.В.Арутюнов, В.Н.Шиманский, С.В.Таняшин, И.А.Отарашвили, Э.Г.Магалашвили // Сборник трудов V Съезда нейрохирургов России.-Уфа, 2009.-С.458. 47. Сачкова, И.Ю. Значение магнитно-резонансной томографии в диагностике сирингомиелии / И.Ю.Сачкова, Т.А.Ахадов, А.К.Кравцов, С.А.Белов, М.М.Панова // Журн. невропатол. и психиатр.-2001.-№2.-С.35-38. 48. Севостьянов, В.Н. Наш опыт хирургического лечения при различных клинических вариантах мальформации Киари-1 / В.Н.Севостьянов // Материалы III Съезда нейрохирургов России.-Спб., 2002.-С.734-735. 129 49. Селезнева, А.В. МРТ-особенности задней черепной ямки при семейной сирингомиелии / А.В.Селезнева, Е.Г.Менделевич, И.М.Михайлов, Л.Р.Валиева, Э.И.Богданов // Неврологический вестник.-2003.-Т.XXXV, вып.1-2.-С.44-46. 50. Стерликова, Н.В. Особенности патогенеза и хирургического лечения аномалии Киари I типа: автореф. дис. … канд.мед.наук: 14.00.28 / Стерликова Наталья Владимировна.-Спб., 2007.-18с. 51. Суворкина, Л.Н. Кохлеарные и вестибулярно-мозжечковые нарушения у пациентов с мальформацией Киари I типа: автореф. дис. … канд.мед.наук: 14.01.11 / Суворкина Людмила Николаевна.-Екатеринбург, 2010.-22с. 52. Тимершин, А.Г. Аномалия Арнольда-Киари, результаты лечения / А.Г.Тимершин, Ж.В.Харькова, М.Р.Гизатуллин, Р.М.Галимова, С.С.Иванов, А.Р.Бикбулатов // Детская нейрохирургия: материалы II Всероссийской конференции.-Екатеринбург, 2007.-С.101-102. 53. Феоктистов, Д.В. Отдаленные результаты хирургического лечения мальформации Киари I типа в сочетании с сопутствующими аномалиями / Д.В.Феоктистов, Н.Е.Крупина, С.С.Зимовик, Д.Ю.Рогов, В.Н.Севастьянов, Н.Б.Белик, Е.И.Балцат, Д.В.Дмитриев, В.В.Лесковец, С.В.Патюков // Уральский медицинский журнал.-2008.-№1.-С.54-57. 54. Цветовский, С.Б. Электронейрофизиологический контроль функционального состояния мозга пациентов с синдромом Арнольда-Киари в ходе хирургического лечения / С.Б.Цветовский, В.В.Ступак, А.Б.Дмитриев // Материалы юбилейной научно-практической конференции «Поленовские чтения».-Спб., 2006.-С.234-235. 55. Шустин, В.А. Диагностика и лечение аномалии краниовертебральной области с развитием синдрома Арнольда-Киари и гидромиелии / В.А.Шустин, Ф.С.Говенько // Журн. невропатол. и психиатр.-1997.-№12.С.62-64. 130 56. Щекутьев, Г.А. Нейрофизиологические исследования в клинике / Г.А.Щекутьев, В.Л. Анзимиров, Н.А.Архипова, Г.Н.Болдырева, Я.К.Гасанов, Н.В.Романова, О.Б.Сазонова, Е.М.Трошина.-М.: «Антидор», 2001.-232с. 57. Щиголев, Ю.С. морфометрическое К патогенезу исследование / мальформации Киари тип Ю.С.Щиголев, С.Н.Ларионов I: // Нейрохирургия.–2001.-№3.–С.31-34. 58. Ялфимов, А.Н. Значение ОФЭТ и ПЭТ в диагностике мальформации Киари у взрослых и детей / А.Н.Ялфимов, Е.Г.Потемкина, Л.М.Джалалов, В.Г.Воронов, К.И.Себелев, А.А.Иванов // Материалы Всероссийской научнопрактической конференции, посвященной 150-летию В.М.Бехтерева, «Поленовские чтения».-Спб., 2007.-С.371. 59. Ялфимов, А.Н. ОФЭКТ структур задней черепной ямки при нормотензивной гидроцефалии у больных с аномалией Киари I типа в детском возрасте / А.Н.Ялфимов, В.Г.Воронов, Е.Г.Потемкина // Детская нейрохирургия: материалы II Всероссийской конференции.-Екатеринбург, 2007.-С.260-261. 60.Abel, T.J. Acquired Chiari malformation Type I associated with a fatty terminal filum: case report / T.J.Abel, A.Chowdhary, P.Gabikian, R.G.Ellenbogen, A.M.Avellino // J.Neurosurg.: Pediatric.-2006.-Vol.105, №4.-P.329-332 61.Aboulezz, A.O. Position of cerebellar tonsils in the normal population and in patients with Chiari malformation. A quantitative approach with MR imaging / A.O.Aboulezz, K.Sartor, C.A.Geyer, M.H.Gado // J. Comput. Assist. Tomogr.1985.-Vol.9.-P.1033-1036. 62.Ahmmed, A.U. Audio-vestibular manifestations of Chiari malformation and outcome of surgical decompression: a case report / A.U.Ahmmed, I.Mackenzie, V.K.Das, S.Chatterjee, R.H.Lye // J. Laryngol. Otol.-1996.-Vol.110, №11.P.1060-1064. 63.Al-Awami, A. Resolution of periodic alternating nystagmus after decompression for Chiari malformation / A.Al-Awami, M.E.Flanders, F.Andermann, R.C.Polomeno // Can. J. Ophthalmol.-2005.-Vol.40.-P.778–780. 131 64.Albers, F.W. Otoneurological manifestations in Chiari-I malformation / F.W.Albers, K.J.Ingels // J. Laryngol. Otol.-1993.-107, №5.-P.441-443. 65.Alden, T.D. Surgical treatment of Chiari I malformation: indications and approaches / T.D.Alden, J.G.Ojemann, T.S.Park // Neurosurg. Focus.–2001.Vol.11, №1-Art.2.-P.1-5. 66.Alperin, N. Analysis of magnetic resonance imaging-based blood and cerebrospinal fluid flow measurements in patients with Chiari I malformation: a system approach / N.Alperin, K.Kulkarni, B.Roitberg, F.Loth, N.K.Pandian, M.F.Mafee, M.Foroohar, T.Lichtor // Neurosurg. Focus.-2001.-Vol.11, №1.Art.6.-P.1-10. 67.Alzate, J.C. Treatment of Chiari type I malformation in patients with and without syringomyelia: a consecutive series of 66 cases / J.CAlzate, K.F.Kothbauer, G.I.Jallo, F.J.Epstein // Neurosurg. Focus.-2001.-Vol.11, №1.-Art.3.-P.1-9. 68.Amer, T. Chiari malformation type I: a new MRI classification / T.Amer, O.ElShmam // Magnet. Reson. Imag.-1997.-Vol.15.-P.397-403. 69.Anson, J.A. Syringomyelia and the Chiari Malformations / J.A.Anson, E.C.Benzel, I.A.Awad.-AANS, 1997.-202p. 70.Armonda, R.A. Quantitative Cine-mode Magnetic Resonance Imaging of Chiari I Malformations: An Analysis of Cerebrospinal Fluid Dynamics / R.A.Armonda, C.M.Citrin, K.T.Foley, R.G.Ellenbogen // Neurosurgery.-1994.-Vol.35, №2.P.214-224. 71.Arnold, J. Myelocyste, Transposition von Gewebskeimen und Sympodie / J.Arnold // Beitr. Path. Anat.-1894.-Bd.16.-S.1-28. 72.Arruda, J.A.M. Results of the treatment of syringomyelia associated with Chiari malformation / J.A.M.Arruda, C.M.C.Costa, O.I.Tella // Arq.Neuropsiquiatr.2004.-Vol.62.-P.237-244. 73.Atkinson, J.L.D. Evidence of Posterior Fossa Hypoplasia in the Familial Variant of Adult Chiari I Malformation: Case Report / J.L.D.Atkinson, E.Kokmen, G.M.Miller // Neurosurgery.-1998.-Vol.42, №2.-P.401-403. 132 74.Badie, B. Posterior Fossa Volume and Response to Suboccipital Decompression in Patients with Chiari I Malformation / B.Badie, D.Mendoza, U.Batzdorf // Neurosurgery.-1995.-Vol.37, №2.-P.214-218. 75.Baker, H.L. Myelographic examination of posterior fossa with positive contrast medium / H.L.Baker // Radiology.-1963.-Vol.81.-P.791-801. 76.Ball, W.S. Chiari I Malformation: from Dr Chiari to MR imaging / W.S.Ball, K.R.Crone // Radiology.-1995.-Vol.195.-P.602-604. 77.Barkovich, A.J. Significance of cerebellar tonsillar position on MR / A.J. Barkovich, F.J.Wippold, J.L.Sherman, C.M.Citrin // American Journal of Neuroradiology.-1986.-Vol.7, №5.-P.795-799. 78.Barry, A. Possible factors in the development of the Arnold-Chiari Malformation / A.Barry, B.M.Patten, B.H.Stewart // J. Neurosurg.-1957.-Vol.14.-P.285-301. 79.Barton, J.S. Oscillopsia and horizontal nystagmus with accelerating slow phases following lumbar puncture in the Arnold-chiari malformation / J.S.Barton, J.A.Sharpe // Ann. Neurol.-Vol.33, Issue 4.-P.418-421. 80.Bejjani, G.K. Adult Chiari Malformation / G.K.Bejjani, K.P. Cockerham // Contemporary neurosurgery.-2001.-Vol.23, №26.-P.1-7. 81.Bejjani, G.K. Definition of the adult Chiari malformation: a brief historical overview / G.K.Bejjani // Neurosurg. Focus.-2001.-Vol.11, №1.-Art.1.-P.1-8. 82.Bindal, A.K. Chiari I malformation: classification and management / A.K.Bindal, S.B.Dunsker, J.M.Tew // Neurosurgery.-1995.-Vol.37, №6.-P.1069-1074. 83.Caldarelli, M. The role of limited posterior fossa craniectomy in surgical treatment of Chiari malformation type I: experience with a pediatric series / M.Caldarelli, F.Novengo, L.Vassimi, R.Romani, G.Tamburrini, C.Di Rocco // J. Neurosurgery.2007.-Vol.106.-P.187-195. 84.Cavender, R.K. Tonsillar ectopia and Chiari malformations: monozygotic triplets: Case report / R.K.Cavender, J.H.Schmidt // J. Neurosurgery.-1995.-Vol.82.-P.497500. 133 85.Chang, C.Z. Surgical outcome of Chiari I malformation an experience sharingvand literature review / C.Z.Chang, S.L.Howng // Kaohsing J. Med. Sci.1999.-Vol.15, №11.-P.659-664. 86.Chiari, H. Uber Veränderungen des Kleinhirns infolge von Hydrocephalie des Grosshirns / H.Chiari // Dtsch. Med. Wschr.-1891.-Bd.17.-S.1172-1175. 87.Chiari, H. Uber Veränderungen des Kleinhirns, der Pons und der Medulla oblongata in Folge von congenitaler Hydrocephalie des Grosshirns / H.Chiari // Denkschr. Akad. Wissensch. Math. Naturw. Cl.-1895.-Bd.63.-S.71-116. 88.Chou, Y. Suboccipital craniotomy in the surgical treatment of Chiari I malformation / Y.Chou, R.Sarkar, F.C.Osuagwu, J.A.Lazareff // Childs Nerv.Syst.-2009.-Vol.25.-P.1111–1114. 89.Cleland, J. Contribution to the study of spina bifida, encephalocele, and anencephalus / J.Cleland // J. Anat. Physiol.-1883.-Vol.17.-P.257-292. 90.Decq, P. Chiari I malformation: a rare cause of noncommunicating hydrocephalus treated by third ventriculostomy / P.Decq, C.Le Guerinel, J.-C.Sol, P.Brugieres, M.Djindjian, J.-P. Nguyen // J. Neurosurgery.-2001.-Vol.95.-P.783-790. 91.Di Lorenzo, N. Arnold-Chiari malformation detected by unenhanced multiplanar CT scan / N.Di Lorenzo, L.Bozzao, M.Antonelli, A.Fortuna // Surg. Neurol.1981.-Vol.16.-P.340-345. 92.Dickinson, L.D. Neurogenic hypertension related to basilar impression / L.D.Dickinson, S.M.Papadopoulos, J.T.Hoff // J.Neurosurgery.-1993.-Vol.79.P.924-928. 93.Duddy, M.J. Hindbrain migration after decompression surgery for hindbrain hernia: a quantitative assessment using MRI / M.J.Duddy, B.Williams // Br. J. Neurosurg.-1991.-Vol.5.-P.141-152. 94.Dyste, G.N. Symptomatic Chiari malformatons: an analysis of presentation, management, and long-term outcome / G.N.Dyste, A.H.Menezes, J.C.Van Gilder // J. Neurosurgery.-1989.-Vol.71.-P.159-168. 134 95.Ellertson, A.B. Myelocystographic and flourescein studies to demonstrate communication between intramedullary cysts and cerebrospinal fluid space / A.B.Ellertson, T.Greits // Acta Neuropath. Scand.-1969.-Vol.45.-P.418-430. 96.Elster, A.D. Chiari I Malformations: clinical and radiologic reappraisal / A.D.Elster, M.Y.M.Chen // Radiology.-1992.-Vol.183.-P.347-353. 97.Elta, G.H. Esophageal dysphagia as the sole symptom in type I chiari malformation / G.H.Elta, C.A.Caldwell, T.T. Nostrant // Digestive Diseases and Sciences.-1996.-Vol.41, №3.-P.512-515. 98.Ergun, R. Surgical management of syringomyelia-Chiari complex / R.Ergun, G.Akdemir, A.R.Gezici, K.Tezel, E.Baskonakli, F.Ergungor, Y.Taskin // Euro. Spine J.-2000.-Vol.9, №6.-P.553-557. 99.Fein, J.M. Neurogenic hypertension related to vascular compression of the lateral medulla / J.M.Fein, W.Frishman // Neurosurgery.-1980.-Vol.6, №6.-P.615-622. 100. Finn, S. Chiari Type I malformation with hydromyelia: findings at computerized metrizamide ventriculomyelography / S.Finn, D.Rieux, P.Fressinaud, R.Fardom, G.Guy // Surg. Neurol.-1979.-Vol.12.-P.227-229. 101. Forbes, W.S. Computed tomography in syringomyelia and the associated Arnold-Chiari Type I malformation / W.S.Forbes, I.Isherwood // Neuroradiology.1978.-Vol.15.-P.73-78. 102. Fukushima, T. Symptomatic Chiari malformation and associated pathophysiology in pediatric and adult patients without myelodysplasia / T.Fukushima, T.Matsuda, H.Tsuchimochi, M.Yamamoto, H.Tsudu, M.Tomonaga, A.Mitsudome, H.Utsunomiya, K.Asakawa // Neurol. Med. Chir.-1994.-Vol.34.P.738-743. 103. Gardner, W.J. Hydrodynamic mechanism of syringomyelia: its relationship to myelocele / W.J.Gardner // J. Neurol. Neusurg. Psychiat.-1965.-Vol.28.-P.247259. 104. Garland, E.M. No increased herniation of the cerebellar tonsils in a group of patients with orthostatic intolerance / E.M.Garland, J.C.Anderson, B.K.Black, 135 R.M.Kessler, P.E.Konrad, D.Robertson // Clin. Auton. Res.-2002.-Vol.12, №6.P.472-476. 105. Gonçalves da Silva, J.A. Basilar impression, Chiari malformation and syringomyelia: a retrospective study of 53 surgically treated patients / J.A.Gonçalves da Silva, M.M.A.Holanda // Arq. Neuropsiquiatr.-2003.-Vol.61.P.368-375. 106. Gonçalves da Silva, J.A. Retropulsion and vertigo in the Chiari malformation / J.A.Gonçalves da Silva, M.M.A.Holanda, C.B.Pereira, M.D.Leiros, A.F.Araújo, E.Bandeira // Arq. Neuropsiquiatr.-2005.-Vol.63.-P.870-873. 107. Gordon, D.S. Neurological syndromes associated with craniovertebral anomalies / D.S.Gordon // Proc. roy. Soc. Med.-1969.-Vol.62.-P.725-727. 108. Guyotat, J. Syringomyelia associated with type I Chiari malformation a 21-year retrospective study on 75 cases treated by foramen magnum decompression with a special emphasis on the value of tonsils resection / J.Guyotat, P.Bret, E.Jouanneau, A.-C.Ricci, C.Lapras // Acta Neurochirurgica.-1998.-Bd.140, №8.S.745-754. 109. Haughton, V.M. Peak systolic and diastolic CSF velocity in the foramen magnum in adult patients with Chiari I malformations and in normal control participants / V.M.Haughton, F.R.Korosec, J.E.Medow, M.T.Dolar, B.J.Iskandar // Am. J. Neuroradiol.-2003.-Vol.24.-P.169–176. 110. Hendrix, R.A. Chiari-I malformation associated with asymmetric sensorineural hearing loss / R.A.Hendrix, C.K.Bacon, A.P.Sclafani // J. Otolaryngol.-1992.Vol.21, №2.-P.102-107. 111. Hida, K. Birth injury as a causative factor of syringomyelia with Chiari type I deformity / K.Hida, Y.Iwasaki, H.Imamura, H.Abe // J. Neurol. Neurosurg. Psychiat.-1994.-Vol.57.-P.373-374. 112. Hida, K. Syringosubarachnoid shunt for syringomyelia associated with Chiari I malformation / K.Hida, Y.Iwasaki // Neurosurg. Focus.-2001.-Vol.11, №1.-Art.7.P.1-3. 136 113. Hochman, M.S. Adult Arnold-Chiari malformation type I demonstrated by CT metrizamide myelography / M.S.Hochman, S.A.Kobetz, S.E.Sneider, B.J.Zumpano // Surg. Neurol.-1981.-Vol.16.-P.467-468. 114. Hofmann, E. Phase-contrast MR imaging of the cervical CSF and spinal cord: volumetric motion analysis in patients with Chiari I malformation / E.Hofmann, M.Warmuth-Metz, M.Bendszus, L.Solymosi // Am. J. Neuroradiol.-2000.Vol.21.-P.151–158. 115. Holly, L.T. Management of cerebellar ptosis following craniovertebral decompression for Chiari I malformation / L.T.Holly, U.Batzdorf // J. Neurosurgery.-2001.-Vol.94.-P.21-26. 116. Hopf, N.J. Endoscopic Third Ventriculostomy: Outcome Analysis of 100 Consecutive Procedures / N.J.Hopf, P.Grunert, G.Fries, K.Resch, A.Perneczky // Neurosurgery.-1999.-Vol.44, №4.-P.795-804. 117. Ishikawa, M. Tonsillar herniation on magnetic resonance imaging / M. Ishikawa, H.Kikuchi, I.Fujisawa, Y.Yonekawa // J. Neurosurgery.-1988.-Vol.22.P.77-81. 118. Iskandar, B.J. The resolution of syringohydromyelia without hindbrain herniation after posterior fossa decompression / B.J.Iskandar, G.L.Hedlund, P.A.Grabb, W.J.Oakes // J. Neurosurgery.-1998.-Vol.89.-P.212-216. 119. Isu, T. Foramen Magnum Decompression with Removal of the Outer Layer of the Dura as Treatment for Syringomyelia Occurring with Chiari I Malformation / T.Isu, H.Sasaki, H.Takamura, N.Kobayashi // Neurosurgery.-1993.-Vol.33, №5.P.845-850. 120. James H.E. Treatment of the Chiari malformation with bone decompression without durotomy in children and young adults / H.E.James, A.Brant // Child’s Nervous System.-2002.-Vol.18, №5.-P.202-206. 121. Johnson, G.D. Surgical decompression of Chiari I malformation for isolated progressive sensorineural hearing loss / G.D.Johnson, R.E.Harbaugh, S.B.Lenz // Am. J. Otol.- 1994.-Vol.15, №5.-P.634-638. 137 122. Karagöz, F. Morphometric Measurements of the Cranium in Patients with Chiari Type I Malformation and Comparison with the Normal Population / F.Karagöz, N.İzgi, S.Kapıcıoğlu Sencer // Acta Neurochirurgica.-2002.-Bd.144, №2.-S.165-171. 123. Kohno, K. Foramen magnum decompression for syringomyelia associated with basilar impression and Chiari I malformation / K.Kohno, S.Sakaki, H.Nakamura, M.Sakoh, S.Takeda, K.Sadamoto // Neurol. Med. Chir.-1991.-Vol.31.-P.715-719. 124. Kotil, K. Delamination technique together with longitudinal incisions for treatment of Chiari I/syringomyelia complex: a prospective clinical study / K.Kotil, T.Ton, R.Tari, Y.Savas // Cerebrospinal Fluid Research. – 2009.-Vol.6.P.1-6. 125. Krieger, M.D. Toward a simpler surgical management of Chiari I malformation in a pediatric population / M.D.Krieger, J.G.McComb, M.L.Levy // Pediatric Neurosurgery.-1999.-Vol.30.-P.113-121. 126. Kuether, T.A. Chiari Malformation Associated with Vitamin D-resistant Rickets: Case Report / T.A.Kuether, J.H.Piatt // Neurosurgery.-1998.-Vol.42, №5.-P.1168-1171. 127. Lazareff, J.A. Tonsillectomy without craniectomy for the management of infantile Chiari I malformation / J.A.Lazareff, M.Galarza, T.Gravori, T.J.Spinks // J. Nerosurgery.-2002.-Vol.97.-P.1018-1022. 128. LeClerc, S. Central nervous system and vertebral malformation resembling the Arnold-Chiari syndrome in a Simmental calf / S.LeClerc, A.Lopez, O.Illanes // Can. Vet. J.-1997.-Vol.38.-P.300-301. 129. Levy, E.I. Microvascular Decompression of the Left Lateral Medulla Oblongata for Severe Refractory Neurogenic Hypertension / E.I.Levy, B. Clyde, M.R.McLaughlin, P.J.Jannetta // Neurosurgery.-1998.-Vol.43, №1.-P.1-6. 130. Levy, W.J. Chiari malformation presenting in adults: a surgical experience in 127 cases / W.J.Levy, L.Mason, J.F. Hahn // Neurosurgery.-1983.-Vol.12, №4.P.377-390. 138 131. List, C.F. Neurologic syndromes accompanying developmental anomalies of occipital bone, atlas and axis / C.F.List // Arch. Neurol. Psychiatry.-1941.-Vol.45.P.577-616. 132. Madsen, P. Syringomyelia: clinical observations and experimental studies / P.Madsen, R.Yezierski, V.Holets // J. Neurotrauma.-1994.-Vol.11, №3.-P.241254. 133. Margolis, M. An angiographic sing of cerebellar herniation / M.Margolis, L.T.H.Newton // Neuroradiology.-1971.-Vol.2.-P.3-8. 134. Marin-Padilla, M. Morphogenesis of experimentally induced Arnold-Chiari malformation / M.Marin-Padilla, T.M.Marin-Padilla // J. Neurol. Sci.-1981.Vol.50.-P.29-55. 135. Mazzola, C.A. Revision surgery for chiari malformation decompression / C.A.Mazzola, A.H.Fried // Neurosurg. Focus.-2003.-Vol.15, №3.-Art.3-P.1-8. 136. Meadows, J. Asymptomatic Chiari Type I malformations identified on magnetic resonance imaging / J.Meadows, M.Kraut, M.Guarnieri, R.I.Haroun, B.S.Carson // J. Neurosurgery.-2000.-Vol.92.-P.920-926. 137. Menezes, A.H. Chiari I malformations and hydromyelia – complications / A.H.Menezes // Pediatr. Neurosurg.-1991.-Vol.17.-P.146-154. 138. Menick, B.J. Phase-contrast magnetic resonance imaging of cerebrospinal fluid flow in the evaluation of patients with Chiari I malformarion / B.J.Menick // Neurosurg. Focus.-2001.-Vol.11, №1.-Art.5.-P.1-4. 139. Metellus, P. Endoscopic Third Ventriculostomy for Treatment of Noncommunicating Syringomyelia Associated with a Chiari I Malformation and Hydrocephalus: Case Report and Pathophysiological Considerations / P.Metellus, H.Dufour, O.Levrier, F.Grisoli // Neurosurgery.-2002.-Vol.51, №2.-P.500-504. 140. Mikulis, D.J. Variance of the position of cerebellar tonsils with age: preliminary report / D.J.Mikulis, O.Diaz, T.K.Egglin, R.Sanchez // Radiology.1992.-Vol.183.-P.725-728. 141. Milhorat, T.H. Chiari I Malformation Redefined: Clinical and Radiographic Findings for 364 Symptomatic Patients / T.H.Milhorat, M.W.Chou, E.M.Trinidad, 139 R.W.Kula, M.Mandell, C.M.B.A.Wolpert, M.C.Speer // Neurosurgery.-1999.- Vol.44, №5.-P.1005-1017. 142. Milhorat, T.H. Noncommunicating syringomyelia following occlusion of central canal rats. Experimental model and histological findings / T.H.Milhorat, F.Nobandegani, J.Miller, C.Rao // J. Neurosurgery.-1993.-Vol.78.-P.274-278. 143. Milhorat, T.H. Surgical treatment of syringomyelia based on magnetic resonance imaging criteria / T.H.Milhorat, W.D.Johnson, J.L.Miller, R.M.Bergland, J.Hollenberg-Sher // Neurosurgery.-1992.-Vol.31, №2.-P.231-245. 144. Milhorat, T.H. Tailored operative technique for Chiari I malformation using intraoperative color doppler ultrasonography / T.H.Milhorat, P.A.Bolognese // Neurosurgery.-2003.-Vol.53, №4.-Р.899-906. 145. Mueller, D. Prospective analysis of self-perceived quality of life before and after posterior fossa decompression in 112 patients with Chiari malformation with or without syringomyelia / D.Mueller, J.J.Oro // Neurosurg. Focus.-2005.-Vol.18, №2.-P.1-6. 146. Munshi, I. Effects of posterior fossa decompression with and without duraplasty on Chiari malformation-associated hydromyelia / I.Munshi, D.Frim, R.Stine-Reyes, B.K.Weir, J.Hekmatpanah, F.Brown // Neurosurgery.- 2000.Vol.46, №6.-P.1384-1389. 147. Murray, C. Arnold Chiari type 1 malformation presenting with sleep disordered breathing in well children / C.Murray, C.Seton, K.Prelog, D.A.Fitzgerald // Arch. Dis. Child.- 2006.-Vol.91.-P.342-343. 148. Nakai, T. A case of achondroplasia with downward displacement of the brain stem / T.Nakai, R.Asato, Y.Miki, F.Tanaka, S.Matsumoto, J.Konishi // Neuroradiology.-1995.-Vol.37, №4.-P.293-294. 149. Nishikawa, M. Pathogenesis of Chiari malformation: a morphometric study of the posterior cranial fossa / M.Nishikawa, H.Sakamoto, A.Hakuba, N.Nakanishi, Y.Inoue // J. Neurosurgery.-1997.-Vol.86.-P.40-47. 140 150. Nyland, H. Size of posterior fossa in Chiari type 1 malformation in adults / H.Nyland, K.G.Krogness // Acta Neurochirurgica.-1978.-Bd.40, №3-4.- S.233242. 151. Oldfield, E.H. Pathophysiology of syringomyelia associated with Chiari I malformation of the cerebellar tonsils / E.H.Oldfield, K.Muraszko, T.H.Shawker, N.J. Patronas // J. Neurosurgery.-1994.-Vol.80.-P.3-15. 152. Pandey, A. Cerebellar fits in children with Chiari I malformation / A.Pandey, S.Robinson, A.R.Cohen // Neurosurg. Focus.-2001.-Vol.11, №1.-Art.4.-P.1-4. 153. Parker, E.C. Complete resolution of hypertension after decompression of Chiari I Malformation / E.C.Parker, C.Teo, S.Rahman, M.C.Brodsky // Skull base surgery.-2000.-Vol.10, №3.-P.149-152. 154. Pearce, J.M.C. Surgical management of syringomyelia / J.M.C.Pearce // British medical journal.-1981.-Vol.283.-P.1204-1205. 155. Penfield, W. Arnold-Chiari malformation and its operative treatment / W.Penfield, D.F.Coburn // Arch. Neurol. Psychiatry.-1938.-Vol.40.-P.328-336. 156. Perrini, P. Extra-arachnoidal cranio-cervical decompression for syringomyelia associated with Chiari I malformation in adults: technique assessment / P.Perrini, N.Benedetto, R.Tenenbaum, N.Di Lorenzo // Acta Neurochirurgica.-2007.Vol.149.-P.1015-1023. 157. Pillay, P.K. Symptomatic Chiari malformation in adults: a new classification based on magnetic resonance imaging with clinical and prognostic significance / P.K.Pillay, I.A.Awad, J.R.Little, J.F.Hahn // Neurosurgery.-1991.-Vol.28, №5.P.639-645. 158. Pollack, I.F. Neurogenic dysphagia resulting from Chiari malformations / I.F.Pollack, D.Pang, S.Kocoshis, P.Putnam // Neurosurgery.-1992.-Vol.30, №5.P.709-719. 159. Pujol, J. Motion of the cerebellar tonsils in Chiari type I malformation studied by cine phase-contrast MRI / J.Pujol, C.Roig, A.Capdevila, A.Pou, J.L.MartiVilalta, J.Kulisevsky, A.Escartin, G.Zannoli // Neurology.-1995.-Vol.45.-P.17461753. 141 160. Quigley, M.F. Cerebrospinal fluid flow in foramen magnum: temporal and spatial patterns at MR imaging in volunteers and in patients with Chiari I malformation / M.F.Quigley, B.Iskandar, M.A.Quigley, M.Nicosia, V.Haughton // Radiology.-2004.-Vol.232.-P.229–236. 161. Roth, M. Cranio-cervical growth collision: another explanation of the ArnoldChiari malformation and of basilar impression / M.Roth // Neuroradiology.-1986.Vol.28, №3.-P.187-194. 162. Royo-Salvador, M.B. Platybasia, basilar groove, odontoid process and kinking of the brainstem: a common etiology with idiopathic syringomyelia, scoliosis and Chiari malformations / M.B. Royo-Salvador // Rev. Neurol.-1996.-Vol.24, №134.P.1241-1250. 163. Royo-Salvador, M.B. Results of the section of filum terminale in 20 patients with syringomyelia, scoliosis and Chiari malformation / M.B.Royo-Salvador, J.Sole-Lienas, J.M.Domenech, R.Gonzales-Adrio // Acta Neurochirurgica.-2005.Bd.147.-S.515-523. 164. Royo-Salvador, M.B. Siringomielia, escoliosis y malformación de ArnoldCiari idiopática. Etiología común. / M.B.Royo-Salvador // Rev. Neurol.-1996.Vol.24, №132.-P.937-959. 165. Rusbridge, C. Chiari-like malformation with syringomyelia in the Cavalier King Charles spaniel: long-term outcome after surgical management / C.Rusbridge // Vet. Surg.-2007.-Vol.36, №5.-P.396-405. 166. Russell, D.S. The mechanism of internal hydrocephalus in spina bifida / D.S.Russel, C.Donald // Brain.-1935.-Vol.58, №2.-P.203-215. 167. Sahuquillo, J. Posterior fossa reconstruction: a surgical technique for the treatment of Chiari I malformation and Chiari I/syringomyelia complexpreliminary results and magnetic resonance imaging quantitative assessment of hindbrain migration / J.Sahuquillo, E.Rubio, M.A.Poca, A.Rovira, A.RodriguezBaeza, C.Cervera // Neurosurgery.-1994.-Vol.35, №5.-P.874-885. 142 168. Sawin, P.D. Basilar invagination in osteogenesis imperfecta and related osteochondrodysplasias: medical and surgical management / P.D.Sawin, A.H.Menezes // J.Neurosurgery.-1997.-Vol.86.- 950-960. 169. Schwalbe, E. Ueber Entwicklungstströrungen des Kleihirns, Hirnstamms und Halsmarks bei Spina bifida (Arnold`sche und Chiari`sche Missbildung) / E.Schwalbe, M.Gredig // Beitr. Path. Anat.-1907.-Bd.40.-S.132-194. 170. Sekula, R.F. Dimensions of the posterior fossa in patients symptomatic for Chiari I malformation but without cerebellar tonsillar descent / R.F.Sekula, P.J.Jannetta, K.F.Casey, E.M.Marchan, L.K.Sekula, C.S.McCrady // Cerebrospinal fluid research.-2005.-Vol.2, №11.-P.1-7. 171. Sindou, M. Cranio-cervical decompression for Chiari type I-malformation, adding extreme lateral foramen magnum opening and expansile duroplasty with arachnoid preservation. Technique and long-term functional results in 44 consecutive adult cases – comparison with literature data / M.Sindou, J.ChavezMachuca, H.Hashish // Acta Neurochirurgica.-2002.-Bd.144, №10.-S.1005-1019. 172. Speer, M.C. Chiari Type I Malformation With or Without Syringomyelia: Prevelance and Genetics / M.C.Speer, D.S.Enterline, L.Mehltretter, P.Hammock, J.Joseph, M.Dickerson, R.G.Ellenbogen, T.H.Milhorat, M.A.Hauser, T.M.George // Journal of Genetic Counseling.-2003.-Vol.12, №4.-P.297-311. 173. Stevenson, K.L. Chiari type II malformation: past, present and future / K.L.Stevenson // Neurosurg. Focus.-2004.-Vol.16, №2.-P. 174. Stovner, L.J. Headache and Chiari type I malformation: occurrence in female monozygotic twins and first-degree relatives / L.J.Stovner // Cephalalgia.- 1992.Vol.12, №5.-P.304-307. 175. Terae, S. Increased pulsatile movement of the hindbrain in syringomyelia associated with the Chiari malformation: cine-MRI with presaturation bolus tracking / S.Terae, K.Miyasaka, S.Abe, H.Abe, K.Tashiro // Neuroradiology.1994.-Vol.36, №2.-P.125-129. 176. Tominaga, T. Transoral decompression evaluated by cine-mode magnetic resonance imaging: a case of basilar impression accompanied by Chiari 143 malformation / T.Tominaga, K.Koshu, A.Ogawa, T.Yoshimoto // Neurosurgery.1991.-Vol.28.-P.883-885. 177. Tubbs, R.S. Analysis of the Posterior Fossa in Children with the Chiari 0 Malformation. Clinical Studies / R.S.Tubbs, S.Elton, P.Grabb, S.E.Dockery, A.A.Bartolucci, W.J.Oakes // Neurosurgery.-2001.-Vol.48, №5.-P.1050-1055. 178. Vananclocha, V. Surgical technique for cranio-cervical decompression in syringomyelia associated with Chiari type I malformation / V.Vananclocha, N.Saiz-Sapena, M.C.Garcia-Casasola // Acta Neurochir.-1997.-Bd.139.-S.529540. 179. Vaquero, J. Syringomyelia-Chiari complex: magnetic resonance imaging and clinical evaluation of surgical treatment / J.Vaquero, R.Martinez, A.Arias // J.Neurosurgery.-1990.-Vol.73.-P.64-68. 180. Vermeersch, K. Suboccipital craniectomy, dorsal laminectomy of C1, durotomy and dural graft placement as a treatment for syringohydromyelia with cerebellar tonsil herniation in Cavalier King Charles spaniels / K.Vermeersch, L.Van Ham, J.Caemaert, M.Tshamala, O.Taeymans, S.Bhatti, I.Polis // Vet. Surg.2004.-Vol.33, №4.-P.355-360. 181. Weed, L.H. The development of the cerebro-spinal spaces in pig and in man / L.H.Weed // Contr. Embryol. Carneg. Inst.-1917.-Vol.5.-P.1-116. 182. Welch, K. “Chiari I malformation”: an acquired disorder / K.Welch, J.Shillito, R.Strand // J. Neurosurgery.-1981.-Vol.55.-P.604-609. 183. Williams B. Simultaneous cerebral and spinal fluid pressure recordings. Cerebrospinal dissociation with lesions at the foramen magnum / B.Williams // Acta Neurochirurgica.-1981.-Bd.59.-S.123-142. 184. Williams, B. A critical appraisal of posterior fossa surgery for communicating syringomyelia / B.Williams // Brain.-1978.-Vol.101.-P.223-250. 185. Williams, B. On the pathogenesis of syringomyelia: a review / B.Williams // J. Roy. Soc. Med.-1980.-Vol.73.-P.798-806. 144 186. Williams, H. A unifying hypothesis for hydrocephalus, Chiari malformation, syringomyelia, anencephaly and spina bifida / H.Williams // Cerebrospinal Fluid Research.-2007.-Vol.5.-P.1-7. 187. Wilting, J. Pax-1 in the development of the cervico-occipital transition zone / J.Wilting, C.Ebensperger, T.S.Muller // Anat. Embryol.-1995.-Vol.192.-P.221227. 188. Wolpert, S.M. Chiari I malformations: assessment with phase-contrast velocity MR / S.M.Wolpert, R.A.Bhadelia, A.R.Bogdan, A.R.Cohen // Am. J. Neuroradiol.-1994.-Vol.15.-P.1299-1308. 189. Yeh, D.D. Intraoperative ultrasonography used to determine the extent of surgery necessary during posterior fossa decompression in children with Chiari malformation type I / D.D.Yeh, B.Koch, K.R.Crone // J. Neurosurg.: Pediatric.2006.-Vol.105.-P.26-32. 145
