Оперативное лечение синдрома затылочной мальформации

НЕВРОЛОГИЯ
УДК 619: 616-089(.8)
О Р И Г И Н А Л Ь Н Ы Е С ТАТ Ь И
Оперативное лечение синдрома
затылочной мальформации Киари
у собак карликовых пород
С.А. Ягников, А.В. Фомин, П.С. Кожушко, О.А. Кулешова, М.Д. Валюс, Т.А. Леонова, Е.Л. Кемельман,
Д.В. Арифуллина, Российский университет дружбы народов (Москва)
Ключевые слова: ликвородинамика, мальформация
Киари, обструкция, синдром затылочной мальформации, сирингомиелия
Сокращения: в/в — внутривенно, ВДН — верхний
двигательный нейрон, ВЧД — внутричерепное давление, ГМ — гидромиелия, МРТ — магнитно-резонансная томография, МТ — масса тела, НПВП — нестероидные противовоспалительные препараты, п/к —
подкожно, ПС — позвоночный столб, СМ — сирингомиелия, СМК — спинномозговой канал
Введение
Синдром Арнольда—Киари у собак, или синдром
затылочной мальформации, представляет собой комплексную аномалию в строении костей свода и основания черепа (basis cranii) с опосредованной деформацией мозговых структур и характеризуется их каудальным смещением через большое затылочное отверстие
(foramen magnum) в результате несоответствия размеров каудальной черепной ямки (fossa cranii posterior)
объему структур мозга, в ней находящихся [1, 9]. Основой синдрома служит опущение через f. magnum вентральных отделов мозжечка, что приводит к патологии
ликворных дренажных систем с формированием СМ
и гидроцефалии [1]. Термин СМ означает присутствие
полости (syrinxes) в паренхиме спинного мозга, заполненной спинномозговой жидкостью (ликвором) [2],
а ГМ — дилятацию центрального СМК, при этом полость последнего выстлана эпендимой [1, 11].
Аномалию Арнольда—Киари впервые описал патологоанатом J. Cleland в 1883 г. H. Chiari, профессор
университета в Праге, сделал свое открытие в 1891 г.,
не будучи знакомым с работой коллеги. H. Chiari охарактеризовал группу аномалий ромбовидного мозга,
связанных с развитием гидроцефалии у младенцев, тех
аномалий, что сегодня носят его имя. В 1894 г. патоморфолог Julius Arnold описал опущение мозжечковой ткани ниже уровня шейных позвонков, сочетавшееся с грыжей 4-го мозгового желудочка и опущением продолговатого мозга у новорожденного [1, 2]. В ветеринарной медицине данная патология известна с
1997 г. благодаря Clare Rusbridge: ее обнаружили у кавалер-кинг-чарльз спаниеля [2, 11].
У собак патология передается в ряду поколений, кроме того, отмечена породная предрасположенность: кавалер-кинг-чарльз спаниель, йоркширский терьер, карликовый шпиц, карликовый пудель, мопс, ши-тцу, французский бульдог, пекинес, брюссельский грифон, миниатюрные
таксы, бишон фризе, чухуа-хуа, миниатюрные пинчеры
и некоторые другие породы [2, 3]. Фактором риска служит
6
уменьшенный объем черепа. Увеличение степени брахицефализма и/или миниатюризации при разведении
животных потенциально может приводить к развитию
данного заболевания [5, 7, 8, 10].
Этиология СМ связана с любыми нарушениями физиологического тока ликвора, обусловленными, например, спайками спинномозговых оболочек (арахноидит),
опухолями и травмами спинного мозга, чрезмерным
утолщением твердой мозговой оболочки и желтых связок [3, 11]. Наиболее распространенная причина СМ
у собак — обструкция большого затылочного отверстия частью выбухающего мозжечка [3]. У больных с эктопией мозжечка нарушается ликвородинамика, что
часто вызывает повышение ВЧД и развитие гидроцефалии. На показатели церебральной гемодинамики влияют также наличие сопутствующей СМ и степень эктопии мозжечка.
Механизм развития СМ ниже зоны компрессии основан на физическом эффекте Вентури [6]. Пульсовая
волна ликвора в зоне обструкции, отражаясь от стенок
позвоночного канала, сдавливает спинной мозг, повышая
интрамедуллярное давление. В зоне обструкции скорость
потока увеличивается, а гидростатическое давление ликвора на спинной мозг уменьшается. Давление ликвора
в центральном СМК становится выше давления в субарахноидальном пространстве, в результате возникает
эффект расширения центрального СМК (ГМ) либо СМ.
Разность давлений создает предпосылку для просачивания ликвора (центробежная сила) из центрального
канала к периферии, что ведет к дополнительному отеку
нервной ткани [2, 6, 11].
Причина развития кисты спинного мозга выше уровня обструкции СМК следующая: отражение пульсовой
волны от стенок позвоночного канала выше зоны обструкции и ее давление на спинной мозг вызывает противоположно направленную волну ликвора в центральном канале спинного мозга, которая сталкивается с пульсовой
волной, идущей от головы, что обусловливает растяжение полости канала [2, 6, 11]. Исходя из описанных механизмов, устранение фактора сдавливания в f. magnum
должно нормализовать ток ликвора в данном регионе [4].
Клинические симптомы при указанной патологии
могут варьироваться, но наиболее ранним признаком
служит гиперчувствительность в области шеи, которая
проявляется тем, что у животного возникает неконтролируемое желание поцарапать шею [2, 3, 11]. Это, как
полагают, связано с увеличением давления потока спинномозговой жидкости через центральный канал от головного мозга вниз к спинному, в результате чего центральный канал расширяется. Давление на определенные
нервные окончания животным ощущается как иголь-
Оперативное лечение синдрома затылочной мальформации Киари
у собак карликовых пород
чатые покалывания (дизестезия). Зачастую, если царапины неявные, то это расценивают как реакцию на укус
блох или аллергию.
Не все собаки с СМ имеют клинические проявления
[4, 9]. Наличие клинической симптоматики коррелирует с размером кисты и степенью повреждения спинного мозга. Полость в паренхиме спинного мозга может
постепенно расширяться, что обусловливает болевые
проявления (визг, искривление шеи и сколиоз позвоночника). Нарушается опороспособность на тазовые конечности — развиваются атаксия и парапарез [2… 4, 11,].
Основная цель лечения — нивелировать болевой
симптом. Медикаментозная терапия заключается в применении препаратов из группы кортикостероидов (преднизолон, метилпреднизолон, дексаметазон) и/или НПВП
(карпрофен, мелоксикам) [3. 11]. Оперативное лечение
направлено на восстановление оттока ликвора. В послеоперационный период у животных снижается или полностью исчезает болевой симптом и улучшается картина неврологического дефицита.
Рис. 1. МРтомограмма головного и спинного мозга, сагиттальный
срез. СМ: белая тень в проекции спинного мозга (1) на уровне СIII
Цель исследования
Оценить эффективность оперативного лечения у
собак с прогрессирующей неврологической симптоматикой на фоне мальформации Киари и СМ.
Рис. 3. Макрофото. Вид на череп и шейный
отдел ПС сверху. Смещение мозжечка, через
несформированное затылочное отверстие:
1 — затылочный гребень, 2 — выбухающий
мозжечок, 3 — дорсальная дужка атланта,
4 — остистый отросток эпистрофея
Рис. 2. Рентгенограмма ПС собаки в боковой проекции.
Контрастная спондилография. Выраженные контрастные тени
в области спинномозгового канала на уровне шейных и грудных
сегментов спинного мозга: ГМ (1) и СМ (2)
Оперативное лечение было проведено 5 животным.
Один пациент проходит медикаментозное лечение.
Перед операцией назначали курс медикаментозной
терапии в течение 1…3 недель препаратом метилпреднизолон в дозе 0,5 мг/кг МТ в сутки. Суточную дозу
делили на 2 приема.
Анестезиологическое пособие. В премедикации использовали м-холинолитики (атропин 0,04 мг/кг МТ,
п/к) и антибиотик (цефалоспорины III поколения в дозе 50 мг/кг МТ, в/в, за 30 мин до операции).
Во время хирургического вмешательства животному выполняли тотальную внутривенную анестезию
препаратами пропофол — 6 мг/кг МТ/ч, золетил —
a)
б)
Рис. 4. Макрофото. Вид на череп и шейный отдел ПС сверху. Декомпрессия мозжечка путем
удаления части затылочной кости по контурам червя мозжечка (а): 1 — затылочная кость,
2 — мозжечок, 3 — твердая мозговая оболочка, 4 — дорсальная дужка атланта.
Дуротомия для полной декомпрессии червя мозжечка (б): 1 — затылочный гребень,
2 — червь мозжечка, 3 — твердая мозговая оболочка, 4 — дорсальная дужка атланта
7
РВЖ • МДЖ • № 5/2012
Материалы и методы
В период с января по ноябрь 2011 г. в ветеринарную
клинику «Центр биологии и ветеринарии РУДН» поступило 6 собак (5 йоркширских терьеров и 1 чихуа-хуа,
5 самцов и 1 самка) с диагнозом синдром Киари, осложненный СМ. Возраст животных колебался от 11 мес
до 3 лет, при этом 4 из 6 собак были старше двух лет.
МТ животных составила от 1100 до 1500 г.
При клиническом осмотре у пациентов диагностировали монопарез или парапарез тазовой (ых) конечности (ей), болевой синдром в шейном отделе ПС, заваливание набок при движении, сколиоз ПС.
Диагноз ставили на основании клинической симптоматики, МРТ головного и спинного мозга в сагиттальной плоскости (рис. 1). В одном наблюдении диагностировали СМ по результатам миелографии после выполнения поясничной пункции препаратом омнипак
в дозе 1,0 мл/кг МТ животного (рис. 2).
С.А. Ягников, А.В. Фомин, П.С. Кожушко, О.А. Кулешова, М.Д. Валюс,
Т.А. Леонова, Е.Л. Кемельман, Д.В. Арифуллина
Рис. 5. Макрофото. Операционная рана.
Вид на спинной мозг (1) на уровне СIII
сверху после дорсальной ламинэктомии.
Вскрытие кисты спинного мозга (СМ)
(2) — бранши анатомического пинцета
(3) в полости кисты — с расшиванием
твердой мозговой оболочки (4) к мышцам
по периферии ПС
a)
Рис. 6. Макрофото. Краниопластика. Замещение дефекта затылочной кости после декомпрессии
мозжечка реконструктивной пластиной под винты 1,5 мм (а) и костным цементом (б)
4 мг/кг МТ/ч, в постоянной инфузии шприцевым
насосом.
Техника операции. Животное укладывали в вентральное положение. Выполняли линейный разрез
кожи на дорсальной поверхности шеи от гребня затылочной кости до уровня 5-го шейного позвонка.
Мышцы в области шеи рассекали электроножом
и методом тупой и острой диссекции по срединной
линии. Для смещения мышечной ткани и формирования операционного поля устанавливали ретракторы Гелпи. У животных в области большого затылочного отверстия, визуализировалась соединительнотканная мембрана, через которую выбухал мозжечок (рис. 3). Кусачками Люэра и Керрисона удаляли
дорсальный костный край большого затылочного
отверстия и проводили декомпрессию мозжечка
(рис. 4). Выполняли дуротомию (рассекали твердую
мозговую оболочку, покрывающую мозжечок) и гемостаз операционной раны (рис. 5). Мозжечок укрывали гемостатической губкой.
Следующий этап оперативного вмешательства —
дренирование сирингомиелической кисты. Выполняли дорсальную ламинэктомию на уровне 3-го шейного позвонка. На открытом участке спинного мозга,
остроконечным скальпелем №11, в области кисты по
срединной линии спинного мозга выполняли проколразрез твердой мозговой оболочки и ткани спинного
мозга, вводили в полость кисты скрепер и рассекали
полость кисты скальпелем, ведя его лезвие по поверхности скрепера. Протяженность дуротомии составляла в среднем 8…9 мм. Чтобы сформированное
дренирующее отверстие не заросло, проводили симметричное расшивание твердой мозговой оболочки
к мышечной ткани по периферии спинного мозга,
а у двух животных дренирующий канал формировали, подшивая к мышечной ткани непосредственно
края ткани спинного мозга и твердой мозговой оболочки. Рану послойно ушивали стерильным капроном
прерывистым узловым швом.
Послеоперационное лечение. Назначали антибиотикотерапию на 3…5 суток, метипред — 0,5 мг/кг МТ
в два приема, 14…20 суток. Животное выписывали из
стационара в день операции или на следующие сутки.
Швы снимали на 12-е сутки.
8
б)
Результаты и обсуждение
В четырех наблюдениях типичным клиническим
симптомом был прогрессирующий парапарез тазовых
конечностей в течение 1…3 мес, при неврологическом исследовании выявляли поражение ВДН. Для владельцев настораживающим признаком стало отсутствие способности животного запрыгивать на диван
и кресла. У двух пациентов при наличии парапареза
тазовых конечностей преобладали симптомы атаксии
и сколиоз ПС.
По данным литературы, основные клинические
симптомы мальформации Киари и СМ — постоянное
царапанье тазовой конечностью кожи в области ушей,
груди и шеи, гиперестезия затылочной части головы
и ушей. С различной периодичностью встречается неврологический дефицит в виде атаксии, паралича лицевого нерва, глухоты, пареза грудных конечностей
[11]. В отдельных случаях отмечают приступы клонических судорог [3, 4, 11].
В одном наблюдении диагноз был поставлен на основании контрастной спондилографии. У животного
с ГМ контрастное вещество распространяясь по СМК,
давая значительных размеров контрастную тень в шейном и грудном отделах ПС (см. рис. 2). В дальнейшем диагноз был подтвержден при МРТ. У 5 животных
диагноз был поставлен на основании оценки сагиттальных срезов ткани головного и спинного мозга в
Т2-взвешенном изображении. У 4 из 6 пациентов отмечали выбухание ткани мозжечка за границы свода
черепа, отсутствие затылочной кости, формирующей
затылочное отверстие. Наличие СМ/ГМ (см. рис. 1) на
уровне СIII…СVII и ThIII было выявлено у всех 6 животных. При этом СМ у 4 животных локализовалась
на уровне CIII, имела ограниченную форму и протяженность от 1,5 до 3,2 см. У двух животных СМ имела
распространенную локализацию в типичном месте —
CII…CIII и на уровне грудного отдела ПС. У 3 пациентов отмечено расширение мозговых желудочков — от
умеренного до выраженной гидроцефалии с истончением мозговых структур до 0,5 см. У 5 собак обнаружены дистрофические изменения в межпозвонковых дисках шейного и грудного отделов ПС.
В зарубежных исследованиях показано, что только 4 из 26 собак с подтвержденной на МРТ СМ и маль-
Оперативное лечение синдрома затылочной мальформации Киари
у собак карликовых пород
формацией Киари, имеют клинические признаки [4].
В Великобритании в 2011 г. на предмет наличия СМ
было исследовано посредством МРТ 555 собак породы кавалер-кинг-чарльз спаниель без каких-либо клинических признаков неврологических расстройств.
Анализ выявил СМ у 25 % собак в возрасте 12 мес,
и у 70 % собак старше 6 лет [9].
В нашем наблюдении один пациент с преобладанием атаксии в клинической симптоматике имеет длительные клинические ремиссии заболевания на фоне
лечения метилпреднизолоном. Владельцы проводят короткие курсы лечения 3…5 суток один раз в 2…3 мес.
Период наблюдения — 7 мес.
Нами было прооперировано 5 животных. Владельцы всех 5 собак отмечали положительную динамику
после оперативного лечения. Продолжительность послеоперационной ремиссии составила от 32 до 327 сут.
В последующем у 2 из 5 животных клинические
симптомы возобновились. Два животных (оба с «распространенной» СМ в шейных и грудных сегментах
спинного мозга) были эвтаназированы спустя 2 и 5 мес
после операции из-за прогрессирования неврологической симптоматики (атаксия, параплегия).
Один пациент полностью избавился от клинических признаков мальформации Киари (парапарез, атаксия). Период ремиссии составляет 11 мес. У 2 пациентов сохраняется слабовыраженный парапарез тазовых конечностей. Период ремиссии 5 и 9 мес. При
этом в раннем послеоперационном периоде (39 и 47
суток) клинические симптомы отсутствовали полностью. Рецидив неврологической симптоматики, видимо, обусловлен формированием рубца из соединительной ткани в области операционной раны, что
приводит к возобновлению компрессии тканей мозжечка. По данным зарубежных авторов, 8…30 % прооперированных животных нуждаются в повторной
операции из-за избыточного разрастания рубцовой
ткани в области операционной раны, что способствует возобновлению давления на мозговые структуры и
клинически проявляется в среднем спустя 3 мес после операции [3]. Для профилактики давления на мозжечок рубцовой ткани выполняется затылочная краниопластика (рис. 6 а, б). Чтобы оценить эффективность данного метода, необходимо дальнейшее наблюдение.
Выводы
Оперативное вмешательство в объеме субокципитальной краниотомии для декомпрессии мозжечка
и формирование дренирующего канала сирингомиелической кисты приводят к улучшению качества жизни пациентов, особенно в раннем послеоперационном
периоде. Ухудшение клинического состояния у прооперированных животных в сроки более 1,5 мес после операции может быть обусловлено давлением на
мозжечок разрастающейся соединительной ткани и
ухудшением дренирующей функции сформированного канала в сирингомиелической кисте.
Библиография
7.
Greitz D., Ericson K., Flodmark O. Pathogenesis and mechanics
of spinal cord cysts: A new hypothesis based on magnetic resonance
studies of cerebrospinal fluid dynamics // J. Neuroradiol., 1999; 5: 61—78.
8.
Morriss-Kay G.M., Wilkie A.O. Growth of the normal skull vault
and its alteration in craniosynostosis: insights from human genetics
and experimental studies // Journal of Anatomy, 2005; 207: 637—653.
9.
Biel M. Volumenberechnung der Schadelhohle mit Hilfe der
Computertomographie bei verschiedenen Hunderassen unter besonderer
Berucksichtigung des Cavalier King Charles Spaniels: inaugural-dissertation zur Erlangung des Grades eines Dr. med. vet. beim Fachbereich
..
Veterinarmedizin der Justus-Liebig-Universitat Gieben, 2009.
10.
Peach B. The Arnold-Chiari malformation. Morfogenesis //
Archives of Neurology, 1965; 12: 527.
11.
Parker A.J., Park R.D. Occipital dysplasia in the dog // Journal
of the American Animal Hospital Association, 1974; 10: 520—525.
12.
Parker J.E., Knowler S.P., Rusbridge C., Noorman E., Jeffery N.D. Prevalence of asymptomatic syringomyelia in Cavalier King
Charles spaniels // Journal Veterinary Record, 2011 Jun 25; 168 (25): 667.
SUMMARY
S.A. Yagnikov, A.V. Fomin, P.S. Kozhushko,O.A. Kuleshova, M.D. Valius, T.A. Leonova, E.L. Kemelman,
D.V. Arifullina. Operative Treatment of the Syndrome Cranial Malformations in Dogs Dwarf Breeds. The pub8
lication is summarized evaluation of the methods of diagnostics and surgical treatment of dogs of small breeds with
the syndrome of the cranial malformations and syringomyelia. Shows the positive dynamics in the early postopera8
tive period, caused by a decrease in compression of the cerebellum through the suboccipital craniotomy and decrease
the pressure inside the canal due to the formation of draining channel in syringomielic cyst. Improvement of opera8
tive intervention, the authors see in the prevention of pressure scar tissue on the cerebellum and the preservation of
the draining the properties of a channel formed in syringomielic cyst.
9
РВЖ • МДЖ • № 5/2012
1.
Суворкина Л.Н. Кохлеарные и вестибулярно-мозжечковые
нарушения у пациентов с мальформацией Киари 1 типа: автореф.
дисс… канд. мед. наук. — Екатеринбург 2010.
2.
Rusbridge С. Chiari-like malformation and Syringomyelia in
the Cavalier King Charles Spaniel: Proefschrift ter verkrijging van de graad
van doctor aan de Universiteit Utrecht, 2007.
3.
Rusbridge С., Knowler S., Pieterse L., Mс.Fadyen A. Chiari-like
malformation in the Griffon Bruxellois // Journal of Small Animal Practice, 2009; 50: 386—393.
4.
Curtis W.D., Rusbridge C. Chiari-like malformation and
Syringomyelia. — Canine Chiari Institute at Long Island Veterinary Specialists, 2010.
5.
Curtis W., Berg M., Barone G., Marino D.J., Stefanacci D.J. Foramen magnum decompression for treatment of caudal occipital malformation syndrome in dogs // J. Veterinary Surgery, 2007; 36: 406—415.
6.
Gardner W.G., Smith J.L., Padget D.H. The relationship of
Arnold-Chiari and Dandy-Walker malformations // J. Neurosurg., 1972;
36 (4): 481—486.