Министерство здравоохранения Украины Высшее государственное учебное заведение Украины Украинская медицинская стоматологическая академия»

Министерство здравоохранения Украины
Высшее государственное учебное заведение Украины
«Украинская медицинская стоматологическая академия»
Утверждено на заседании кафедры нервных
болезней с курсом нейрохирургии
Заведующий кафедры, профессор
_______________________Н.В. Литвиненко
«_____»_____________________2010г.
МЕТОДИЧЕСКИЕ УКАЗАНИЯ
ДЛЯ САМОСТОЯТЕЛЬНОЙ РАБОТЫ СТУДЕНТОВ ВО ВРЕМЯ
ПОДГОТОВКИ К ПРАКТИЧЕСКОМУ ЗАНЯТИЮ
Учебная дисциплина
Нейрохирургия
Модуль №
1
Содержательный
3
модуль №
Тема занятия
Опухоли головного мозга.
Курс
5
Факультет
Лечебный
1. Обоснование темы.
В настоящее время заболеваемость первичными опухолями головного мозга составляет 10,912,8 на 100 000 населения (Зозуля Ю.А. и соавт., 1999; Розуменко В.Д. и соавт., 2000;
Розуменко в.Д., 2001; Tola M.R. et al., 1994; Langer C.J. et al., 2001; Year 2000 Standard
Statistikal Report, 1999). В Украине ежегодно диагностируют около 5000 новых случаев
опухолей головного мозга (Розуменко В.Д., 1999; 2001). Только в 2003 году за медицинской
помощью обратилось около 5960 больных с опухолями головного мозга, из них 565 детей до
14 лет; большинство из них нуждается в оперативном лечении (прооперировано 4016
больных, в т.ч. детей – 331). Среди первичных опухолей головного мозга 55-60% относятся к
злокачественным. Лечение больных с данной патологией относится к наиболее сложным
проблемам нейрохирургии и радиологии. Лечение такого рода опухолей вместе с
хирургическим лечением нуждается в использовании послеоперационной лучевой терапии,
химиотерапии. Лучевая терапия также используется при лечении метастатических
поражений головного мозга, частота которых в последнее время увеличивается и по
результатам эпидемиологических исследований за последние 10 лет повысилась с 8,3 до 54,9
на 100000 населения (Розуменко В.Д., 2002; Year 2000 Standard Statistikal Report, 1999).
2. Конкретные цели.
Конкретные цели
Уметь установить топический диагноз.
Собрать жалобы и анамнез у больного,
обратить внимание на данные, которые
указывают на наличие у больного опухоли
головного мозга.
Уметь предоставить интерпретацию общего
анализа ликвора, провести люмбальную
пункцию.
Исходный уровень знаний
Знать анатомию центральной нервной
системы, локализацию функций в коре
головного мозга, ведущие пути, основные
клинико-неврологичские синдромы при
опухолях головного мозга.
Знать систему ликвороциркуляции, оболочки
мозга, их функцию.
Применить медикаментозную терапию,
физиотерапию у оперируемых больных.
Определить
наличие дислокационного
синдрома.
Провести дифференциальную диагностику
опухолей головного мозга с другими
заболеваниями ЦНС.
Знать виды и методы лечения больных с
опухолями головного мозга
Знать
виды
дислокации,
клинические
проявления, методы лечения.
Знать методы клинического,
инструментального, лабораторного
обследования больных, этиологию и патогенез
опухолей головного мозга.
Использовать учебную и справочную Знать принципы хирургического лечения
литературу для выбора и обоснования вида опухолей головного мозга в зависимости от
тактики ведения больных опухолями локализации.
головного мозга.
Применить деонтологические навыки в Знание этики, деонтологии, исследование
общении с больными.
соматического и неврологического статуса.
3. Базовый уровень подготовки.
Анатомия
Гистология
Неврология
Патологическая анатомия
Физиология
Топографическая анатомия
Фармакология и клиническая фармакология
Лучевая терапия и диагностика
Оперативная хирургия
Знать анатомическое строение головного
мозга, оболочки мозга, ликворопроводящие
пути, анатомию костей черепа.
Знать гистологический состав мозга, понятия
нейроглии.
Знать
методику
неврологического
обследования
больного,
локализацию
функций в коре и стволе головного мозга,
принципы
установления
топического
диагноза.
Знать
гистологическую
классификацию
опухолей ЦНС, степени злокачественности,
свойства опухолей.
Знать физиологию генерации и передачи
нервного импульса, понятия возбудимости
нервной клетки.
Знать соотношение структур мозга между
собой, сосудами мозга, и костными
структурами черепа, схему Кронлейна.
Знать
группы
противоопухолевых
препаратов,
методики
проведения
химиотерапии.
Знать
методы
обследования
нейрохирургических
больных,
методы
проведения лучевой терапии.
Знать
виды
трепанации
(костнопластическая, резекционная).
4. Задание для самостоятельной работы во время подготовки к занятию.
4.1. Перечень основных терминов, параметров, характеристик, которые должен усвоить
студент при подготовке к занятию:
Дать в письменной форме определение следующих терминов: опухоль мозга, ствол
головного мозга, очаговая симптоматика, дислокация, внутричерепное давление, борозда
вклинивания, Вилизиев круг, трепанация, масс-эффект, отек-набухание мозга, осмолярность.
4.2. Теоретические вопросы к занятию:
1. Анатомия головного мозга, доли, борозды, извилины головного мозга.
2. Анатомия ствола головного мозга.
3. Анатомия ликворо-проводящих путей, понятия циркуляции, резорбции, секреции ликвора.
4. Этиология опухолей головного мозга.
5. Патогенетические механизмы развития заболевания.
6. Классификация опухолей головного мозга по локализации.
8. Классификация опухолей головного мозга по гистоструктуре.
9. Клинические признаки опухолей головного мозга.
10. Основные патофизиологические и патоморфологические аспекты опухолей головного
мозга.
11. Параклинические методы обследования
12. Дислокация: классификация, клинические проявления.
13. Принципы лечения опухолей головного мозга.
4.3. Практические задания, которые выполняются на занятии:
1.
2.
3.
4.
5.
6.
Исследование соматического и неврологического статуса.
Оформление медицинской документации.
Проведение люмбальной пункции.
Интерпретация параклинических методов обследования.
Умение провести резекционную и костно-пластичную трепанацию (теоретически).
Определение тактики ведения больного с опухолями головного мозга.
Содержание темы:
Анатомия головного
мозга, доли, борозды,
извилины головного
мозга.
Анатомия
ствола
головного мозга.
Анатомия
ликворопроводящих
путей,
понятия циркуляции,
резорбции, секреции
ликвора.
Этиология и
патогенез опухолей
головного мозга
Головной мозг представлен в виде двух симметричных полушарий
разделенных межполушарной бороздой, и состоит из серого
вещества (кора головного мозга, базальные ядра) и белого вещества.
Каждое из полушарий состоит из долей головного мозга: лобной,
теменной, височной, затылочной и островка. Поверхности долей
головного мозга разделены бороздами на доли и извилины.
К стволу головного мозга на основе ємбриогенетических данных
включает вытянутый мозг, задний мозг (мост и мозжечок), средний
мозг, промежуточный мозг.
Спинно-мозговая жидкость (ликвор) производится сосудистыми
сплетениями желудочков и поступает в субарахноидальные
цистерны головного и спинного мозга через отверстия в ІV
желудочке.
Из
цистерн
ликвор
будет
оттекать
по
субарахноидальным каналам вдоль артериальных стволов к
паутинной оболочке, где через многочисленные отверстия попадает
в субдуральное пространство. Откуда поступает в капиллярную
сетку твердой мозговой оболочки и дальше в венозное русло. Также
ликвор реабсорбируется через арахноидальные грануляции
венозных синусов и лакун. Желудочки головного мозга
представлены боковыми желудочками, третьим и четвертым
желудочком
совмещенными
между
собой
Сильвиевым
водопроводом.
Этиологические и естественные врожденные факторы:
1. Вирусно-генетическая теория: сущность теории в объединении
геномов вируса и нормальной клетки, которая перерождается в
опухолевую клетку (известны некоторые генетические
синдромы, для которых характерно развитие опухолей ЦНС:
1. Нейрофиброматоз – шванномы, менингеомы, глиомы
2. Туберозный склероз – астроцитомы
3. Болезнь Клиппеля-Ландау – гемангиобластомы).
2. Физико-химическая теория: причинами опухолей являются
физические
(механическое
раздражение,
ионизирующее
излучение) и химические канцерогены. Например, H.Cushing,
L.Eisenhardt впервые обратили внимание на связь менингеом с
перенесенной ЧМТ. На сегодняшний день есть все основания
утверждать, что ЧМТ провоцирует развитие и клинические
проявления менингеом.
3. Дисонтогенетическая теория – согласно данной теории опухоли
возникают вследствие клеточно–тканевых смещений и
аномально развитых тканей при действии ряда факторов.
4. Полиэтиологическая теория.
Классификация
опухолей головного
мозга
По локализации:
Супратенториальные:
А) больших полушарий головного мозга (долей головного
мозга и подкорковых образований)
Б) парасагитальные
В) боковых и ІІІ желудочков
Г) основы черепа (в т.ч. краниоорбитальные опухоли)
Д) хиазмально-селярноые участки (в т.ч. кармана Ратке,
гипофиза)
Е) пинеальноые участки
Ж) мозолистого тела
Субтенториальные:
А) полушарий мозжечка
Б) мосто-мозжечкового угла
В) ІV желудочка
Г) краниовертебрального перехода
Д) ствола мозга
Е) экстрацеребральные опухоли ЗЧЯ
Супрасубтенториальные;
По гистоструктуре:
І) опухоли из нейроэпителиальной ткани:
Астроцитарные опухоли
Олигодендроглиальные опухоли
Эпиндимарные опухоли
Смешанные глиомы
Опухоли сосудистого генезиса
Нейроэпителиальные опухоли неясного генезиса
Нейрональные и смешанные нейронально-глиальные опухоли
Паренхиматозные опухоли эпифиза
Эмбрионные опухоли
ІІ) Опухоли черепных нервов:
Шваннома
Нейрофиброма
Злокачественные опухоли нервного ствола
ІІІ) Опухоли мозговых оболочек:
Опухоли из менинготелиальной ткани
Мезенхимальные
неменинготелиальные
опухоли
(доброкачественные, злокачественные, неясного гистогенезиса)
Клинические
признаки опухолей
головного мозга
ІV) Лимфомы и опухоли кроветворной ткани
V) Опухоли из эмбрионной ткани
VІ) Кисты и опухолевидные поражения
VІІ) Опухоли участка турецкого седла
VІІІ) Опухоли, которые врастают в полость черепа
ІХ) Метастатические опухоли
Х) Неклассифицированые опухоли
В зависимости от локализации опухоли, поражения тех или
иных
мозговых
структур
развивается
неврологическая
симптоматика. Всю разнообразность неврологических проявлений
можно условно разделить на две группы: общемозговая и очаговая
симптоматика. Темп прогрессирования клинической картины прямо
пропорционален степени злокачественности опухоли.
Очаговая симптоматика зависит от локализации процесса.
Отдельной группой являются опухоли моторно-чувствительного
участка (пре- и постцентральная извилины). Характерной
особенностью опухолей данного участка являются присупообразно
возникающие явления раздражения чувствительной и двигательной
функций (джексоновские припадки), которые в дальнейшем
сменяются випадением данных функций. При развитии опухоли
вбелом веществе –сначала появляется парез или нарушение
чувствительности, а в дальнейшем, после прорастания коры,
присоединяются явления раздражения. Для опухолей верхней
теменной доли типичными есть нарушения чувствительности по
гемитипу. Приступы парестезий охватывают всю половину тела, а
не
развиваются
последовательно,
как
при
поражении
постцентральной извилины. Часто эпилептический припадок
начинается с содружественного поворота головы и глаз – поражения
заднего адверсивного поля.
При опухолях задних отделов верхней теменной доли
наблюдаются нарушения движений в руке (атаксия, мышечные
атрофии), при левосторонней локализации поражения – возможны
расстройства артикуляционого характера, нарушения орального
праксиса). При опухолях на грани верхней теменной доли и
затылочной доли могут возникнуть нарушения схемы тела
(интрапариетальный синдром).
Симптоматика
опухолей
нижней
теменной
доли
более разнообразна: при опухолях надкраевой извилины –
наблюдается теменная агнозия, астереогнозия, аутотопогнозия;
типичными нарушениями для поражения угловой извилины есть
акалькулия, аграфия, амнестическая афазия, астереогноз, при
поражении левой стороны –типичны двусторонние апрактические
нарушения.
Для опухолей премоторной зоны характерно развитие
гемипареза, вираженный болевой синдром, расстройства психики.
При локализации процесса в задних отделах средней лобной
извилины специфическим есть поворот головы и глаз в
противоположную
сторону
(лобное
адверсивное
поле),
неустойчивость взгляда в данном направлении, а при
распространении опухоли в сторону прецентральной извилины
начало судорожного припадка с судорог руки; характерным также
есть нарушение письма при отсутствии паретических явлений в
руке.
Наиболее частым симптомом опухолей заднего отдела нижней
лобной извилины являются эпилептические припадки, парез
лицевого нерва, наличие моторной афазии (при локализации в левой
лобной доле). Для опухолей полюса лобной доли не характерны
эпилептические припадки, наиболее часто наблюдается выраженая
головная
боль,
нарушение
критики,
апатия,
эйфория,
экстрапирамидный тремор, специфическим для опухолей данной
локализации является гомолатеральная аносмия.
Для опухолей ольфакторной ямки характерна гомолатеральная
боль в лобном участке, аносмия; часто определяется синдром
Фостера-Кеннеди (первичная атрофия диска зрительного нерва на
стороне опухоли и застой на противоположной стороне). Наиболее
частыми клиническими ошибками в диагностике опухолей лобной
доли являются ошибки, когда ставится диагноз опухоли мозжечка. В
части случаев мозжечковые расстройства наблюдаются вследствие
нарушения лобно-мосто-мозжечковых путей и проявляются в
нарушении статики.
Опухоли височной доли встречаются довольно часто. Для них
характерны речевые нарушения по типу сенсорной афазии,
амнестической
афазии,
слуховой
агнозии.
Симптомами,
характерными для обеих лобных долей являются обонятельные и
вкусовые расстройства, гемианопсия, нюховые, вкусовые,
зрительные, слуховые галлюцинации, эпилептические припадки,
мозжечковые нарушения, вестибулярное головокружение. По
статистике эпилептические припадки принадлежат к довольно
частым симптомам опухолей височной доли (40-41%). Наряду с
типичными судорожными припадками наблюдаются снообразные
состояния (dreamy states), уницинатные припадки (общие
эпилептические припадки сопровождаются нюховыми и вкусовыми
галлюцинациями),малые эпилептические припадки. При опухолях,
расположенных возле оперкулярной зоны, могут наблюдаться
джексоновские припадки, начинающиеся с нарушения дыхания,
непроизвольных движений языка, губ, нижней челюсти и переходят
в судороги мускулатуры лица, с последующим распространением на
мышцы противоположной половины тела. Вестибулярные
расстройства при опухолях височной доли проявляються
головокружениями, в основе которых лежит повреждение связей
височной доли с продолговатым мозгом,шаткостью при ходьбе –
височная атаксия. По поводу патогенеза мозжечковой атаксии
существуют различные теории: согласно первой теории, они
являются первичными и возникают вследствие повреждения
центров и путей, объединяющих мозжечок и височную долю,
согласно другой теории – вторичными и обусловлены дислокацией
мозгового ствола. Гемипарезы и гемигипестезии наблюдаются при
височно-тенториальной дислокации парагипокампальной извилины
за счет сжатия ножки мозга. Важными симптомами опухолей
височной доли являются симптомы нарушения функции ЧН. В
основе этих нарушений лежит непосредственная компрессия ЧН
опухолью к костям основы черепа, утворень ТМО. Часто
наблюдается парез глазодвигательного нерва (птоз, мидриаз,
расходящееся косоглазие), поражение І, ІІ ветвей тройничного
нерва. возможно развитие первичной атрофии зрительного нерва,
хиазматической или трактовой гемианопсии.
Опухоли мозолистого тела встречаются довольно часто (11,812%). Повреждение ассоциативных путей, распространение опухоли
на подкорковые образования и паравентрикулярное белое вещество
является причиной обширных нарушений функций мозга. Особое
внимание необходимо обратить на развитие психических
нарушений. В основном это спутанность, амнестические и
псевдопаралитические
состояние,
прогресивное
снижение
интеллекта. При поражении колена мозолистого тела на первый
план выходит вялость, апатия, аспонтанность, астения, глубокие
нарушения памяти, дезориентация, нарушение поведения. Может
наблюдаться корсаковский синдром, нарушение мышления,
эпилептические припадки с долгосрочными сумеречными
состояниями возбуждения. Наблюдается нарушение статики,
ходьбы, экстрапирамидные симптомы, в зависимости от
направления
роста
опухоли
могут
возникать
парезы,
дизартрические, псевдобульбарные расстройства, атактические
нарушения. Характерным и ранним симптомом является недержание
мочи. При поражении ствола мозолистого тела клиническая картина
характеризуется относительной сохранностью личности, критики,
наличием апрактических нарушений, характерно нарушение
мочеиспускания. Для поражения валика мозолистого тела
характерны
эпилептические
припадки,
оптико-гностические
нарушения, расстройства памяти, апрактические расстройства.
Опухоли полосатого тела наблюдаются у лиц среднего
ипожилого возраста. Первым симптомом обычно развивается
диффузная головная боль, появляется неповоротливость движений,
гиперкинезы,
паркинсонический
тремор,
хореоатетоз,
присоединяется
приглушенность,
бред,
психомоторное
возбуждение, конфабуляции,возможно развитие гемианопсии.
Опухоли таламуса сжимая или закупоривая ІІІ желудочек,
приводят к развитию таламического синдрома. В первую очередь
развиваются нарушения мышечно-суставного ощущения, иногда
наблюдается тупая, пекущая боль гетеролатерально, эндокринные
расстройства, нарушения терморегуляции. При распространении
опухоли на внутреннюю капсулу наблюдается развитие гемипареза.
Нарушение ликвородинамики приводит к нарушению ВЧТ.
Вследствие объемного действия на ЧН могут возникать диплопия,
косоглазие, птоз, неравномерность зрачков, боль в участке
иннервации тройничного нерва, гемианопсия. учитывая тесную
связь таламуса з иннервацией мимических мышц могут встречаться
гемиамимия, маскообразность половины лица, насильственный плач
или смех. Часто встречаются расстройства психики – эйфория,
депрессия, дезориентация в пространстве и времени, бред,
галлюцинации.
Опухоли боковых желудочков чаще всего не вызывают очаговой
симптоматики. Первыми появляются симптомы, связанные с
повышением ВЧТ. Наиболее характерной особенностью опухоли
боковых желудочков является интермитирующее течение
заболевания, которое зависит от колебаний гидроцефалических
явлений. размещаясь в полости бокового желудочка, особенно
вблизи отверстия Монро, опухоль, в зависимости от поворота
головы может перекрывать данное отверстие. При этом боковой
желудочек выключантся из системы ликвороциркуляции, вследствие
чего развивается односторонняя окклюзийная гидроцефалия.
Клиническая картина гипертензионного криза состоит из
интенсивной распирающей головной боли, рвоты, потери сознания.
По отношению к полости ІІІ желудочка опухоли разделяются на
интравентрикулярные, опухоли, вростающие в полость черепа,
паравентрикулярные
опухоли.
Основным
симптомом
интравентрикулярных
опухолей
ІІІ
желудочка
является
гидроцефально-гипертензионный синдром. Его возникновение часто
связано со сменой положения тела, и исчезает при придании голове
определенного положения. В основе этой клинической картины
лежит клапанный механизм, возникающий при обтюрации
ликворопроводящих путей. Опухоли являются эпиндимами дна ІІІ
желудочка, прорастая или сдавливая прорастающие образования,
могут вызывать нарушения присущих им функций. Вследствие этого
может развиваться несахарный диабет (мочеистощение), ожирение,
адипозогенитальный синдром, патологическая сонливость. Частым
синдромом при поражении ІІІ желудочка является полиурия,
никтурия, которые связывают с раздражением серого бугра.
Патологическая сонливость рассматривается как важный симптом
опухолей дна ІІІ желудочка.больные засыпают во время беседы,
чтения, еды. Такой сон выглядит как обычный, больных можно
легко вывести из этого состояния. обычно возможны приступы
гипертермии, диэнцифальной эпилепсии, псевдоманиакальные
состояния, апатия, вегетативные дистонии.
Опухоли шишкообразной железы встречаются достаточно редко,
и составляют приблизительно 1% опухолей головного мозга.
Наиболее ранним симптомом является головная боль, которая может
усиливаться при наклонах головы вперед. Головная боль ощущается
в лобных, теменных, височных участках, может сопровождаться
рвотой. Застойные диски зрительных нервов являются ранним и
постоянным симптомом заболевания. Из очаговых симптомов
наиболее характерными являются зрачковые и глазодвигательные
нарушения. Патогномоническим симптомом является парез взгляда
вверх (является результатом повреждения заднего продольного
пучка). Поражение заднего двухолмия проявляется снижением
слуха, появлением шума. Наблюдается нарушение ходьбы:
шаткость, склонность к падению назад, при ходьбе больные быстро
расставляют ноги, при прогрессировании заболевания утрачивается
даже способность сидеть. Мозжечковые нарушения обусловлены
поражением верхних ножек мозжечка или красных ядер. При
прорастании опухоли в полость ІІІ желудочка появляются
вегетативные расстройства, эндокринные нарушения, психические
расстройства.
К гипофизарно-гипоталамическому участку относится мозговой
придаток, подбугорье, хиазма, бугорки турецького седла. Гипофиз
является сложной эндокринной железой. Морфологически в нем
выделяют аденогипофиз, нейрогипофиз и промежуточную часть.
Аденогипофиз
является
источником развития
аденом,
нейрогипофиз – глиом, а из промежуточной части развиваются
краниофарингеомы. Различают три группы аденом
гипофиза:
эозинофильные (20%), хромофобные (73%), базофильные (7%).
Общими симптомами для опухолей гипофиза являются изменения
турецкого седла, полей зрения, а специфическими – эндокринные
расстройства, характерные для каждой группы. Аденомы гипофиза,
размещаясь в замкнутой полости турецкого седла и отграниченные
от полости черепа диафрагмой, давят на дно седла, которое начинает
углубляться, стенки его утончаются, а в дальнейшем могут быть
полностью разрушены. Для начальных стадий заболевания
характерно баллонообразное расширение турецкого седла.
Необходимо также обращать внимание на изменение наклоненных
отростков. Общим симптомом для опухолей гипофиза являются
изменения полей зрения и глазного дна. Изменения полей зрения
обусловлены давлением на хиазму диафрагмы седла или самой
опухолью.
Исследование полей зрения выявляет наличие битемпоральной
гемианопсии, особенно резко страдает темпоральная хромогемианопсия. В начальных стадиях развития опухоли иногда можно
выявить верхне-внешне квадрантную гемианопсию (проявление
давления опухоли на центральные отделы хиазмы). При
обследовании ДЗН выявляется первичная атрофия сосков
зрительных нервов. Битемпоральная гемианопсия наблюдается при
вертикальном росте опухоли. Для параселлярного росту опухоли
повреждает гомолатеральный зрительный нерв, вследствие чего
получается его атрофия и развивается слепота на данный глаз.
Хиазмальный синдром может наблюдаться у 35% больных
(выпадение внешнего поля зрения контрлатерально). Если опухоль
растет назад и внешне развивается гомонимная гемианопсия –
синдром поражения гомолатерального зрительного канатика. В
случае роста опухоли внешне (2% случаев) –наблюдаются парезы
ІІІ, ІV, VІ нервов, и расширение зрачка на стороне поражения
(обусловлено раздражением симпатического сплетения ВСА). В
результате сжатия опухолью, растущей асимметрично, кавернозного
синуса может наблюдаться одностороний экзофтальм.
Обычно хромофобные аденомы имеют большой размер,
уничтожают диафрагму турецкого седлаи сжимают хиазму,
гипоталамус, ІІІ желудочек. Для них характерна клиническая
картина гипопитуитаризма (скелет сохраняет детские пропорции,
наблюдается задержка окостенения, кожа дряблая, сухая, старческая,
особенно на лице, внутренние органы пропорционально
уменьшены). Более часто наблюдается адипозо-генитальный
синдром (ожирение, инфантильное состояние внутренних и внешних
половых органов, задержка роста, обратное развитие полового
аппарата). Может встречаться не сахарній диабет, полиурия,
полидипсия. В случае тотальной деструкции вещества передней
доли гипофиза может развиться синдром Симондса (маразм,
исчезновение подкожной жировой клетчатки и волос на всей
поверхности тела, старческиий вид больного, атрофия нижній
челюсти, выпадение зубов, атрофия половых органов, исчезновение
вторичных половых признаков, снижение либидо). При
хромофобной
аденоме
могут
встречаться
припадки
бессознательного состояния, иногда – сосуды, резкая психическая
вялость, снижение памяти, галлюцинации, сонливость, коматозные
состояния.
Эозинофильные
аденомы
сопровождаются
повышенной
деятельностью передней доли гипофиза и характеризуются
симптомами гиперпитуитаризма. При первом взгляде на больного с
акромегалией бросается в глаза большая массивная голова,
выступающие надбровные дуги, выдвинутая вперед массивная
нижняя челюсть, большой нос, крупные ушные раковины, редкие,
широко расставленые зубы, одутловатое лицо, крупный
язык,затылочный и теменной бугры резко выделяются. Грудная
клетка – бочкообразная, кисти и стопы увеличены, тембр голоса
становится грубее, кожа становится сморщенной, сухой, сероватожелтого цвета, в наличии гирсутизм, увеличивается объем
мускулатуры, но одновременно с этим – развивается слабость,
быстрая утомляемость. Половые железы увеличиваются в объеме, но
их функциональная способность резко снижается. Эозинофильные
аденомы радиочувствительны.
Базофильные
аденомы
характеризуются
своеобразным
эндокринным синдромом. Основными симптомами являются
ожирение, аменорея, снижение либидо, артериальная гипертония,
усиленный рост волос на лице, конечностях, туловище. Лицо
становится жирным, округлым, красного цвета. В местах
наибольшего отложения жира наблюдается striae distensae.
Наблюдается склонность к кровотечению в кожу, ткань мозга. В
результате остеопороза – частые переломы ребер, длинных
трубчатых костей. Со стороны психики отмечается снижение
сообразительности, забывчивость, вялость, апатия. Базофильные
аденомы обычно не выходят за грань турецкого седла, потому
изменения полей зрения не определяются.
Тактика хирургического лечения опухолей гипофиза определяется
на основе определения направления роста (транссфеноидальный и
транскраниальный подходы).
Опухоли кармана Ратке развиваются из эмбриональных
клеточных скоплений (остатки краниофарингеального хода). При
развитии мозгового придатка происходит смещение остатков
эпителиального хода вверх, где они и попадают в pars tubularis
мозгового придатка. Различают верхнюю группу эпителиальных
клеток, расположенных в отделе воронки, и нижнюю –
интраселярную. В большинстве случаев клинические проявления
развиваются медленно, но в некоторых случаях возможно бурное
течение процесса, особенно после травмы. По строению
краниофарингеомы относятся к плотным адамантиоидным
опухолям, или кистозно–перерожденным эпидермоидным опухолям.
Содержимое этих кист слизистой или студенистой консистенции,
желтовато-бурого цвета. Почти в 75-85% случаев стенки этих кист
имеют оссификаты. Интраселярные краниофарингеомы разрушают
турецкое седло, проникают в основную пазуху, прорастают в
носоглотку, разрастаясь в сторону черепа, они могут проникать
через диафрагму турецкого седла, распространяясь супраселярно.
Поки интраселярная краниофарингеома остается в границах
турецкого седла, она вызывает главным образом рентгенологические
изменения. При распространенности опухоли супраселярно могут
возникать следующие симптомокомплексы: хиазматический
(расстройства
полей
зрения),
инфундибуло–туберальный
(расстройства обмена, нарушение роста организма, угнетение
половой функции, задержка развития половых органов),
вентрикулярный (повышение внутри черепного давления,
нарушение сна, психические расстройства). Разрастаясь в стороны,
краниофарингеомы могут вызывать нарушение функций ІІІ, ІV, V
пар ЧН, а разрастаясь назад –сбоку ножек мозга (двигательные
нарушения, снижение мышечного тонуса). При краниофарингеомах
возможны экзацербации: резкие приступы головной боли,
менингеальные явления, повышение температуры, эпилептические
припадки (в основе этого лежит выброс содержимого кисты в
полость желудочка. Таким образом, клиническая картина
краниофарингеомы очень похожа на клиническую картину опухолей
гипофиза, но необходимо подчеркнуть, что нарушение обмена
вызвано опухолями кармана Ратке, обусловлено вторичными
изменениями гипоталамо-гипофизарного участка.
Опухоли
гипоталамуса
встречаются
довольно
редко.
Характерными признаками этих опухолей являются сонливость,
изменения психики (аспонтанность, эмоциональная лабильность,
маниакально-депрессивный
с-м,
сексульные
нарушения,
расстройства обмена). У детей наблюдается преждевременное
половое созревание – pubertas praecox, у взрослых снижение либидо,
нарушение менструального цикла, адипозогенитальный синдром.
Сравнительно
часто
наблюдается
полидипсия,
полиурия,
глюкозурия, вазомоторные расстройства, артериальная гипертензия,
нарушение сердечного ритма, нарушение терморегуляции,
гипергидроз.
Позднее
могут
присоединяться
нарушения
мочеиспускания, не связанные с полидипсией, слюнотечение, боль в
животе,
развитие
язв,
профузные
желудочно-кишечные
кровотечения. Возможно присоединение хиазмальной или
трактусовой
гемианопсии,
первичная
атрофия
ДЗН,
неравномерность зрачков, птоз, расходящееся косоглазие,
нарушение фотореакции, парезвзгляда вверх, пирамидная
симптоматика.
Первичные опухоли хиазмы встречаются редко. Они составляют
приблизительно 2% всех опухолей головного мозга (Е. Ж. Трон).
Чаще других встречаются глиомы. Очаговым симптомом является
прогрессирующая потеря зрения и неверной формы дефекты поля
зрения, к развитию которых иногда приводят неверно
расположенные скотомы. На глазном дне в одних случаях
наблюдается застойный сосок, нерезко выраженный, в других
первичная атрофия. Важными диагностическими симптомами
является расширение зрительного отверстия и атрофия переднего
клинообразного отростка на стороне опухоли. При опухолях хиазмы
в результате давления ее на гипоталамус могут наблюдаться
адипозогенитальный синдром, сонливость, несахарный диабет,
нарушение углеводного обмена.
Головная боль — достаточно частый симптом, но он редко
достигает
большой
интенсивности;
боль
локализована
преимущественно в лобном участке. Нарушения психики
встречаются сравнительно редко. Они проявляются апатией,
эйфорией, конфабуляторными нарушениями. Могут наблюдаться
нарушение глазодвигательного нерва, экзофтальм.
Менингеомы бугра турецкого седла развиваются из отдела
оболочек, которые укрывают бугор турецкого седла. Они могут
достигать крупных размеров. При своем росте они в первую очередь
наталкиваются на хиазму, потому сначала наступает нарушение
зрительной функции. В силу того, что менингеомы бугра турецкого
седла часто развиваются асимметрично, сначала выпадает поле
зрения из височных отделов гомолатерального глаза (Е. Ж. Трон, Н.
А. Попов). По мере роста опухоли появляется битемпоральная
гемианопсия. Параллельно с этим наступает первичная атрофия
одного или обоих зрительных нервов. При последующем росте
опухоль начинает жать на гипоталамус. В результате этого могут
возникать описанные выше нарушения функции эндокринных
желез.
Симптомы повышения ВЧД при менингеомах бугра турецкого
седла обычно отсутствуют. Однако они могут возникать при
прорастании опухоли в полость ІІІ желудочка.
В результате давления опухоли на substantia perforata rostralis
могут возникать расстройства обоняния, а при сжатии кавернозного
синуса — легкий экзофтальм (В. Г. Пантиелева).
Шванномы гассерового узла встречаются редко, достигая, по
данным зарубежных авторов, 1 —1,5% всех опухолей головного
мозга. Невриномы гассерова узла возникают из швановских клеток,
имеют экспансивный рост и длительное бессимптомное течение.
Разрушая оболочку меккелевой ямки, они растут в среднюю
черепную ямку; а в дальнейшем – в сторону задней ямки.
Заболевание начинается с парестезий или тупой боли в зоне
иннервации первой и второй ветвей тройничного нерва (боль носит
постоянный характер). По мере роста опухоли парестезии и боль
распространяются на всю половину лица и языка, включая в процесс
двигательного корешка тройничного нерва проявляется уклонением
нижней челюсти в больную сторону при открытии рта,
послаблением жевательных мышц, западанием в участке височной
ямки. При невриноме гассерова узла может появиться болезненность
при пальпации точек выхода тройничного нерва. Одновременно
появляется боль в соответствующей половине лица, которая часто
иррадирует в гомолатеральне глазное яблоко. Иногда наблюдается
кератит, стойкий к обычному лечению, развитию которого
предшествует слезотечение.
При последующем росте опухоли в медиальные отделы средней
черепной ямки могут появляться симптомы поражения
глазодвигательного, блочного и отводящего нервов. Развивается
птоз, косоглазие, двоение в глазах, которые имеют сначала
эпизодический характер. Чаще других страдают функции
отводящего нерва, расположенного более латерально. Может
наблюдаться расширение глазной щели и зрачка, легкий
экзофтальм, за счет поражения процессом симпатического
сплетения сонной артерии. При прорастании опухоли вдоль
блюменбахова ската возникают симптомы поражения лицевого
нерва и обеих ветвей слухового нерва. Несколько позже, по мере
роста опухоли книзу, присоединяются симптомы поражения IX, X и
XII нервов. Одновременно появляются нарушения функций
мозжечка в виде дисметрии, нарушений при выполнении ПНП,
шаткости при ходьбе. Тонус гомолатеральных конечностей обычно
не изменяется. Одновременно в результате сжатия моста нарушается
функция пирамидного пути. Общемозговые симптомы в
клинической картине появляются поздно (в их основе лежит
нарушение ликворотока по сильвиеву водопроводу).
Важные данные для диагностики могут дать прицельные
рентгенограммы пирамид височных костей. Разрушены края кости
уровня, иногда процесс захватывает внутреннюю стенку большого
крыла и тела основной кости. Внутренний слуховой проход не
расширен, но внутренний отдел его может быть разрушен.
По данным нейрохирургического института им. М.М.Бурденко
опухоли мозжечка составляют 11,8% всех опухолей головного
мозга. Опухоли мозжечка разделяются на экстрацеребеллярные и
интрацеребеллярные. Клиническая картина состоит из ряда
очаговых симптомов, которые присущи для тех или других отделов
мозжечка, и симптомов повышения ВЧД. Особенностью опухолей
мозжечка является то, что симптомы повышенного ВЧД появляются
рано, иногда задолго до появления очаговых симптомов.
Для больных с опухолями червя мозжечка наиболее характерна
общая гипотония, статические расстройства туловища и нижних
конечностей. Больные начинают замечать, что при ходьбе их
начинает качать (пьяная походка). Сначала при изменениях
положения головы, резких поворотах, с ростом опухоли шаткость
принимает постоянный характер. Динамические координаторные
пробы
длительное
время
остаются
неизменными.
При
распространении опухоли в прилегающие отделы полушарий
мозжечка нарушения функции последнего более ярко выступают с
соответствующей стороны.
Параллельно с развитием шаткости развивается гипотония,
сухожильные и периостальные рефлексы снижаются и могут
полностью исчезать. При врастании опухолей червя мозжечка в
полость
четвертого
желудочка
возникают
нарушения
ликвороциркуляции, в результате чего появляются симптомы
повышения ВЧД. Застойные диски зрительных нервов встречаются
у 70-75% больных в начальном периоде болезни. Головная боль
является обычно первым симптомом заболевания, которое имеет
диффузный характер. Сначала головная боль возникает при кашле,
чихании, физическом напряжении, потом принимает постоянный
характер, присоединяется рвота. Рвота часто возникает при
изменении положения тела и головы (брунсообразные приступы).
Больные с опухолями червя мозжечка принимают вынужденное
положение – лежа на спине. Присоединяется нистагм при взгляде в
обе стороны. Из нарушений функции ЧН чаще всего наблюдается
легкий парез лицевого и отводящего нервов, роговичные рефлексы
могут быть снижены или потеряны, может встречаться анизокория,
шум в ушах, снижение фотореакции. При прогрессе заболевания
могут наблюдаться гипертензивные мозжечковые кризы с
явлениями децеребрационной ригидности, симптом ГертвигаМажанди (поражение заднего продольного пучка).
При опухолях полушарий мозжечка симптомы его поражения
односторонни. Первым симптомом, который обращает на себя
внимание, является головная боль, которая преимущественно
локализуется в соответствующей половине затылка, реже в лобном
участке. Перкусия этой половины затылка может быть болезненной.
В дальнейшем боль становится постоянной. Часто наблюдается
наклон головы в сторону поражения, на фоне приступов головной
боли наблюдается рвота, головокружение. Типичным является для
опухолей полушарий мозжечка нистагм, который наблюдается при
взгляде в сторону поражения. В дальнейшем нистагм становится
двусторонним, но на стороне опухоли обычно является крупнее и
размашистее. Следующим симптомом поражения мозжечка
являются атактические расстройства, которые носят односторонний
характер, который отвечает пораженному полушарию мозжечка.
Появляются нарушения при выполнении ПНП и ПКП. В результате
достаточно сложными являются такие движения как письмо,
вздевание нити в иглу. При стоянии с закрытыми глазами и
сдвинутими ногами больной падает в сторону поражения. Часто
наблюдается симптом содружественного сгибання туловища и ноги,
падение в сторону опухоли при фланговой ходьбе. Также обращает
на себя внимание гипотония одноименных конечностей. Поражение
ЧН не характерно для опухолей мозжечка, за исключением
застойных ДЗН и следующую атрофию зрительных нервов.
Необходимо заметить, что характерным для опухолей данной
локализации является наличие церебральных гипертензивных
кризов (приступы головной боли, рвота, потеря сознания, нарушение
дыхания, брадикардии, тонических децеребрационных судорог). В
заключительных стадиях заболевания может наблюдаться
нарушение функций глотания, фонации, как результат сжатия
продолговатого мозга миндаликами мозжечка при вклинивании их в
затылочно-дуральную
воронку.
Появление
мозжечковых
гипертезивных кризов, бульбарных нарушений, является грозным
признаком. К частым и ранним нарушениям относят снижение
гомолатерального роговичного рефлекса. Наряду с болями
затылочного участка могут наблюдаться менингеальные знаки.
Опухоли четвертого желудочка встречаются достаточно часто.
Их клиническая картина состоит преимущественно из явлений
церебральной гипертензии, которые возникают в результате
нарушения опухолью ликворопроводящих путей, а также из
очаговых симптомов. Последние возникают из-за давления опухоли
на образования, заложенные в стенках желудочка. Характерным
симптомом опухолей четвертого желудочка является вынужденное
положение головы. Большинство больных обращаются за
медицинской помощью в той стадии заболевания, когда возникают
явления повышения ВЧД.
Следует заметить, что при опухолях четвертого желудочка такие
симптомы как рвота, головокружение, парезы лицевого и
отводящего нервов, могут быть проявлением как повышения ВЧД,
так и чисто очаговым симптомом. Головная боль первично
локализуется в лобной и височной частях (результат церебральной
гипертензии). Иррадиация боли в шею может указывать на
раздражение первых шейных корешков. Гипертензионная боль в
начальных стадиях носит пароксизмальный характер с более-менее
длительными светлыми промежутками. Во время приступа больные
кричат, стонут, хватаются руками за голову, проявляют
двигательное возбуждение, или наоборот застывают в вынужденной
позе. Приступ боли может возникать спонтанно, но чаще это
происходит в результате перенапряжения, кашля и др. Рвота может
быть достаточно упорной и интенсивной, возникает вместе с
головной болью. Но возможно возникновение рвоты в качестве
изолированного симптома (следствие раздражения опухолью центра
рвоты) –очаговый симптом. Аналогичное диагностическое значение
имеет рвота с наличием системного головокружения – указывает на
поражение вестибулярных ядер дна четвертого желудочка. У
значительного количества больных возникновение головокружения
и рвоты бывает связано с резкими поворотами головы, с быстрыми
изменениями положения туловища. Этот синдром получил название
“синдром Брунса”, названный так по имени автора, который впервые
описал его при цистицеркозе четвертого желудочка. Изменения
глазного дна характеризовались разными степенями застоя и
вторичной атрофией. Мозжечковые симптомы, описанные выше,
занимают одно из первых мест в клинической картине опухолей
данной локализации. Важным, хотя и неспецифическим симптомом
являются притупы тонических судорог (децеребрационной
ригидности). Судороги не переходят в клонические, длятся 2-3
минуты. Часто отмечается вынужденное положение головы (голова
наклонена вперед и в сторону, редко - отбрасывается назад). У
одних больных фиксированное положение головы возникает в
результате рефлекторного тонического напряжения шейнозатылочных мышц, в других – результат сознательного держания
головы в положении, которое улучшает ликвороток через полость
четвертого желудочка. Расстройства двигательных функций
наблюдаются сравнительно редко, обычно – двусторонние.
Поражение ЧН с V по ХІІ включительно наблюдается достаточно
часто. Психические расстройства наблюдаются часто при
последующем развитии болезни. Расстройства функции тазовых
органов наблюдаются редко, часто присутствуют вегетативные
реакции, эндокринные расстройства. Средняя длительность течения
опухолей четвертого желудочка без оперативного лечения около 1 1? лет. Смерть может наступить внезапно, на фоне полного
благополучия.
Уточнение локализации опухоли имеет важное практическое
значение с точки зрения планирования оперативного вмешательства.
Выделяют симптоматику основных синдромов опухолей четвертого
желудочка головного мозга:
1. синдром верхнего угла дна VI желудочка
2. синдром нижнего угла дна VI желудочка
3. синдром бокового выворота VI желудочка
4. синдром срединного хориоидного сплетения
5. синдром крыши VI желудочка.
Основными типами опухолей мосто-мозжечкового угла (ММУ)
являются невриномы слухового нерва, менингеомы, холестеатомы,
глиомы. Невриномы чаще всего возникают из отдела нерва,
расположенного в начале внутреннего слухового прохода.
Возникают они из клеток шванновской оболочки, чаще
вестибулярной ветви. Это хорошо отмежеванные, окруженные
содружественнотканевой капсулой образования; они имеют
неправильную округлую, бугристую форму и достаточно плотную
консистенцию. Невриномы не врастают в прилегающую мозговую
ткань, а давят на нее, образовывая в ней ложе. Чаще всего они
бывают одиночные, но иногда встречаются двусторонние
невриномы слуховых нервов (при болезни Реклингаузена). В
типичных случаях болезнь начинается с нарушений слуха,
головокружения. Поражение слуха длительное время может быть
единственным симптомом заболевания. Сначала может наблюдаться
раздражение слуха на стороне опухоли: больные слышат разного
рода шумы, звуки.
Появление шума может предшествовать за несколько лет до начала
роста опухоли. После стадии раздражения начинает падать острота
слуха на стороне поражения. Больные иногда долго не замечают
послабления слуха, особенно при отсутствии шума в ушах, и факт
диагностирования снижения слуха на одно ухо является для них
полной неожиданностью. Такое поражение наблюдается чаще при
поражении правого слухового нерва. Иногда возможно поражение
только кохлеарной ветви слухового нерва при полной
сохраненности вестибулярной. Головокружения у больных с
невриномами слуховых нервов обычно развиваются и наступают
медленно. Значительно реже эти головокружения имеют характер
вестибулярных кризов, что сопровождаются тошнотой и рвотой.
Объективное обследование уже в начальной стадии может
обнаружить
наличие
горизонтального
нистагма,
который
усиливается при взгляде в больную сторону, а калоричнеские пробы
и проба по Барани – снижение или потерю возбужденности
лабиринта на стороне поражения. Вторым, по сроку возникновения,
симптомом невриномы слухового нерва есть парестезии и боль в
одноименной половине лица. Боль носит ноющий, тупой характер и
является результатом сдавливания корешка тройничного нерва.
Одновременно может появляться боль в соответствующей половине
лица. Отмечается, что раннее появление периферического пареза
лицевого нерва наблюдается при опухолях, которые имеют свое
начало из той части слухового нерва, которая располагается во
внутреннем слуховом проходе. Растущая опухоль встречает
сопротивление костей слухового канала, что приводит к усиленному
давлению на лицевой нерв, который проявляется в потере вкуса на
передних 2/3 языка, нарушении слюноотделения. Диплопия за счет
поражения VI пар ЧН сперва может иметь эпизодический характер.
Если опухоль растет вверх и назад, возникают мозжечковые
симптомы. Некоторые авторы считают, что эти нарушения
возникают в результате сжатия ножек мозжечка, другие – красных
ядер. При росте опухоли вниз назад присоединяются нарушения
функции IX, X пар ЧН, при последующем росте опухоли
бульбарный синдром может прогрессировать. Несмотря на сжатие
прилегающих отделов ствола и смещение его в противоположную
сторону, проводниковые двигательные и особенно чувствительные
расстройства выражены слабо. Повышение ВЧД является
достаточно поздним симптомом. С появлением внутричерепной
гипертензии
могут
возникать
нарушения
психики.
Рентгенологическое обследование обнаруживает ряд изменений
костей черепа, пирамиды височной кости. Изменения костей свода
черепа неспецифические и являются проявлением повышения ВЧД.
Наоборот, изменения пирамиды височной кости характерны для нее.
В основном они проявляются расширением внутреннего слухового
отверстия, при чем стенки внутреннего слухового канала и края
узури имеют ровный характер.
Менингеомы ММУ встречаются реже неврином слухового
нерва. Они развиваются из верхнего каменистого синуса,
сигмообразного синуса или оболочек, которые укрывают скат, при
своем распространении, обычно асимметричном, врастают в мостомозжечковый угол. Первые располагаются преимущественно в
верхних отделах ММУ, другие – в нижних отделах угла или между
мозжечком и продолговатым мозгом. Клиническая картина
менингеом ММУ состоит из симптомов поражения черепных
нервов, симптомов повышения ВЧД. Позже присоединяются
расстройства функций мозжечка. Сравнительно рано появляются
симптомы повышения ВЧД. В основе этого лежит сжатие опухолью
водопровода. Для дифференциальной диагностики с невриномами
слухового прохода важные данные дает краниография. Расширение
внутреннего слухового прохода при менингеомах не наблюдается.
Опухоли среднего мозга встречаются редко. Для них
характерны альтернирующие симндромы Вебера (поражение
глазодвигательного нерва на стороне опухоли и парез или паралич
черепных нервов, а также конечностей на противоположной
стороне) и Бенедикта (поражение глазодвигательного нерва и
мозжечковой симптоматикой и гемианестезией на противоположной
стороне). Первыми симптомами таких опухолей наиболее часто
являются те или другие нарушения функций глазодвигательного
нерва: нарушение реакций или деформация зрачка, птоз века,
ограничение движений глазного яблока вверх и медиально. При
распространении опухоли в основу ножки присоединяются
нарушения двигательной функции в противоположных конечностях,
а при распространении ее вверх и внешне – тремор конечностей и
мозжечковые расстройства, а иногда – перекрестная гипалгезия. При
распространении опухоли в противоположную сторону –
развивается парез взгляда вверх. В начальной стадии опухоль может
быть принята за рассеянный склероз, верхний энцефалит Вернике
или сосудистое поражение. В дифференциальном отношении важно
иметь в виду прогресс патологических проявлений, учитывая их
интенсивность
и
экстенсивность.
Сосудистые
поражения
свойственны людям преклонных лет, а опухоли и солитарные бугры
относительно чаще наблюдаются у детей и подростков. Острое
начало и лихорадка свидетельствуют о воспалительном характере
заболевания. При прорастании опухолью варолиева моста к
глазодвигательным нарушениям присоединяются поражения
гомолатерального тройничного нерва, а при росте ее вперед в
проксимальные ножки, может присоединяться гемианопсия. Сжатие
опухолью водопровода приводит к нарушению оттока ликвора из ІІІ
желудочка, повышения ВЧД.
Опухоли варолиева моста встречаются у представителей всех
возрастных групп, но чаще – у детей и подростков. В мосту
расположены ядра V, VІ, VІІ и частично VІІІ нервов. Симптомы
опухолей этого участка разнообразны и вместе с тем достаточно
характерные. Опухоли могут развиваться из любого отдела
варолиева моста. Вызванные ими симптомы можно разделить на
синдром опухоли половины варолиева моста, синдром покрышки и
его основы.
Синдром опухоли половины варолиева моста наиболее
характерен для опухолей данной локализации. Чаще всего
наблюдается образование альтернирующего синдрома (поражение
функций V, VI, VII нервов на одной стороне, а XI и XII нервов и
конечностей на противоположной) и ассоциируемый парез взгляда в
сторону опухоли (синдром Мийярд-Гюблера). Если опухоль
развивается вблизи ядра лицевого или отводящего нервов, то в
первую очередь появляется поражение этих нервов, и только потом
при прорастании ее к основе присоединяются пирамидные
симптомы. Расстройства чувствительных функций обычно
развиваются после двигательных. В результате поражения опухолью
средних ножек мозжечка возникают одно- или двусторонние
мозжечковые нарушения. Могут наблюдаться невралгические боли в
участке одноименного тройничного нерва.
Синдром покрышки встречается несколько реже. При этом
возникает поражение в основном ядер черепных нервов,
расположенных в дорсальных отделах моста. Симптомы нарушения
функций
мозжечка
выявляются
рано
и
выражаются
преимущественно в нарушении статики и походки. Расстройства
двигательных функций проявляются позже симптомов поражения
ядер и мозжечкових нарушений. Из ядер покрышки первым
поражается отводящий нерв, а в результате медиального
расположения ядер поражение является двусторонним, и лицевой
нерв. Также рано появляется парез взгляда в сторону, обычно в обе
(поражение заднего продольного пучка). При распространении
опухоли в сторону основы к процессу может приобщаться
поражение тройничного нерва. При распространении опухоли
вперед, может присоединиться парез глазодвигательного и блочного
нервов, а при росте опухоли в каудальном направлении – появляется
нистагм, нарушение слуха. Симптомы повышения ВЧД при
опухолях покрышки - частое явление, которое объясняется
нарушением ликворотока через IV желудочек. Для синдрома основы
варолиева моста характерно начало заболевания с двигательных
проводниковых нарушений. Пирамидный синдром может
длительное время быть единственным симптомом заболевания, при
расположении опухоли по средней линии развивается тетрапарез.
Иногда с появлением двигательных нарушений возникают
псевдобульбарные нарушения в результате втягивания в процесс
надъядерных путей каудальной группы ЧН. Мозжечковые
расстройства являются постоянными симптомами опухолей
варолиева моста. Они возникают в результате прорастания
опухолью средней ножки мозжечка и врастания по ней в полушарие
мозжечка.
Опухоли продолговатого мозга встречаются достаточно редко.
Типичными симптомами является нарушение слуха или полная
глухота, головокружение, парезы или атрофия мышц мягкого неба,
глотки, дисфагия, блюет, плегія голосовых связок, атрофический
парез языка, дизартрія, нарушение статики и поступи, изменения
сердечной деятельности, дыхания, послабления чувствительности в
дистальных отделах тройничного нерва, проводнику двигательные и
чувствительные расстройства контрлатерально. В результате
близкого расположения ядер ЧН, их изолированное поражение
наблюдается очень редко. Стадия альтернирующего пареза более
часто наблюдается при возникновении опухоли в боковых отделах
вытянутого мозга. К ранним, а иногда изолированных симптомов
поражения относится блюет. В результате распространения опухоли
в сторону варолієва моста могут присоединяться парезы лицевого и
отводного нервов, а при прорастании ее в начальные отделы
спинного мозга возможно нарушение чувствительности в участке
двух верхних шейных сегментов и всех ветвей тройничного нерва.
Менингеомы расположены над средним мозгом, выходят из
нижней поверхности медиального синуса или проксимальных
отделов прямого синуса. Первым симптомом обычно является боль
и тяжесть в затылке, как проявление раздражения чувствительных
нервов ТМО. В дальнейшем, в связи с повышением ВЧД,
обусловленного нарушением ликворотока через
сильвиев
водопровод, боль становится диффузной, приступы сопровождаются
рвотой, развиваются застойные ДЗН. С последующим ростом
опухоли и усилением ее давления на средний мозг развиваются
неравномерность или деформация зрачков, ослабление или потеря
фотореакции, нарушение движений глазных яблок, часто
наблюдаются нарушения функций мозжечка, они обычно являются
двусторонними, но не выраженными, ведь не оперируемые больные
погибают в связи с развитием внутричерепной гипертензии.
Менингеомы большой цистерны встречаются достаточно редко.
Источником их развития является краевой или циркулярный синус,
распространяются
они
вентрально,
располагаясь
между
полушариями мозжечка, иногда прорастая в позвоночный канал,
превращаясь в краниовертебральную опухоль. Блокируя отверстие
Мажанди, они нарушают отток ликвора из полости IV желудочка в
большую затылочную цистерну и приводят к возникновению
гидроцефального синдрома. В клинической картине доминируют
общемозговые симптомы. Головная боль начинается в затылочном
участке, а затем с развитием повышенного ВЧД становится
диффузной, часто сопровождается рвотой, рано развиваются
застойные диски зрительных нервов. Иногда может встречаться
вынужденное положение головы (наклоненная вперед). От давления
опухоли на ядра блуждающего нерва, расположенные на дне IV
желудочка, могут возникать приступы нарушения дыхания,
брадикардии. В результате сжатия опухолью прилегающих отделов
полушария мозжечка или дистальных отделов червя мозжечка
возникают нарушения статики, ходьбы. В особенно тяжелых
случаях наблюдается парез лицевого, отводящего нервов,
послабление роговичного рефлекса, нистагм, что связано с
повышением ВЧД. Если опухоль не врастает в большое затылочное
отверстие – пирамидные симптомы обычно отсутствуют.
Источником менингеом блюменбахова ската является венозное
сплетение задней черепной ямки.
Они могут возникать по всей длине ската, и соответственно
располагаться в средней черепной ямке, позади турецкого седла, или
в задней черепной ямке, распространяясь иногда через затылочное
отверстие. При высоком расположении опухоли блюменбахова ската
сжимают ножки мозга, при низком расположении – варолиев мост и
продолговатый мозг. Клиническая картина высоко расположенных
базальных менингеом состоит из двусторонних проводниковых
расстройств, с псевдобульбарными нарушениями, симптомами
поражения III, IV, VI пар ЧН, мозжечковых и чувствительных
расстройств. При низком расположении – рядом с двигательными
расстройствами наблюдаются поражение каудальной группы нервов,
тазовые расстройства. Нарушение ливородинамики развивается
поздно.
Опухоли краниовертебральной локализации могут развиваться
как из образований, заложенных в ЗЧЯ, так и из образований,
заложенных в начальном отделе позвоночного канала. По
отношению к веществу спинного и головного мозга опухоли
разделяются на интрабульбарные и интрамедулярные, на
экстрабульбарные и экстрамедулярные. Клиническая картина при
краниовертебральных опухолях может быть разнообразной. При
подавляющем росте опухоли в сторону позвоночного канала на
первый план выходят спинальные нарушения и корешковые боли.
Могут наблюдаться картины прогрессирующей гемиплегии, или
тетраплегии рядом с двусторонними корешковыми болями. При
росте опухоли в сторону ЗЧЯ, возникают бульбарные нарушения,
иногда – мозжечковые расстройства с симптомами повышения ВЧД.
Развитие клинической картины к моменту операции длительное, от
1,5 до 8 лет. Более быстрое развитие болезни наблюдается при
интрамедулярной и интрабульбарной локализации.
Основные патофизиологические и
патоморфологические
аспекты опухолей
головного мозга
В отличие от новообразований других локализаций, опухоли
головного мозга развиваются относительно изолированно, что
обусловлено повышенной структурной функциональной защитой
ЦНС, образованным гемато-энцефалическим барьером, мозговыми
оболочками, костными структурами (Зозуля Ю.А. и соавт., 1999).
Для данных опухолей не характерны лимфогенный и гематогенный
пути метастазирования за пределы ЦНС. Рост опухоли в условиях
ограниченного внутричерепного пространства приводит к
относительно быстрому прогрессу заболевания, развитию
гипертензивного синдрома, который обусловлен “мас-эффектом”
самой опухоли, перитуморозными изменениями, окклюзией
ликворопроводящих путей. Необходимо отметить, что долгое время
в нейрохирургической литературе использовался и используется до
сих пор термин “перитуморозный отек”. Но исследования,
проведенные специалистами Российского нейрохирургического
института им. А.Л. Поленова показали, что содержание воды в
перитуморозной зоне мозга, где макроскопически последний имеет
вид опухоли, не превышает норму, а если и превышает, то не
существенно. Дряблая консистенция мозга вокруг опухоли, которая
способствует отеку, обусловленному не гипергидратацией, а
демиелинизацией: в пересчете на массу обезжиренного вещества
содержание воды, как правило, отвечает норме или приближается к
ней. Это один из выводов диссертации Н.Х. Саматова (1986),
которая
была
выполнена
в
лаборатории
Российского
нейрохирургического института им. А.Л. Поленова вместе с
отделением онкологии. Отправным пунктом ее были “случайные”
наблюдения на секционном и операционном материале. В настоящее
время термин “перитуморозный отек” вполне справедливо может
быть заменен на более адекватный: “перитуморозные изменения”.
На это стоило бы обратить внимание, особенно в связи с широким
использованием компьютерной томографии и ЯМР – томографии,
где термин “перитуморозный отек” чаще всего употребляется.
Результаты объективных исследований свидетельствуют о том, что
диагностика отека должна выйти за рамки наработанных
стилистических автоматизмов и базироваться на точных
объективных критериях.
Изучение в курсе нейрохирургии опухолевых заболеваний
головного мозга ставит перед нами задание изучения не только
патогенеза повышения внутричерепного давления, но и механизмов
компенсации его. В 1783 году Alexander Monro выразил гипотезу,
которую позже реализовал George Kelli. Сущность его складывается
в том, что ткань мозга, кровь, ликвор, что заполняют полость черепа,
состоят в первую очередь из воды, следовательно практически не
сжимаются. Сумма всех объемов полости черепа должна оставаться
постоянной. Дополнительный объем, который возникает в полости
черепа, может развиваться только за счет уменьшения в нем
вышеуказанных компонентов; с истощением физиологичнеских
резервных возможностей в полости черепа ВЧД повышается.
Физиологический резерв состоит из вытеснения ликвора из полости
черепа и крови из венозных сосудов. На определенном этапе
развития патологического процесса физиологический резерв
исчерпывается и в полости черепа начинает расти ВЧД, что
приводит к нарушению перфузии, в первую очередь локально, в
капиллярном сосудистом русле, со следующим распространением в
зависимости от механизмов повышения ВЧД. Последний
регулируется даже при наличии объемного образования в полости
черепа. Процесс компенсации зависит от скорости увеличения
размеров объемного образования и компенсаторных возможностей.
Сущность компенсаторных механизмов заключается в уменьшении
одного из объемов полости черепа. При медленном повышении ВЧД
деятельность компенсаторных механизмов не нарушается, и в
течение длительного промежутка времени ВЧД и внутричерпной
объем остаются стабильными. Если отмечается стремительный рост
объема патологического очага (кровоизлияние в паренхиму
опухоли), отмечается быстрый рост ВЧД в связи с неадекватностью
компенсаторных механизмов. Наиболее мобильным элементом
внутричерепного объема является объем крови. Именно за счет
уменьшения его в полости черепа освобождается дополнительное
пространство. Следующим элементом внутричерпного объема, с
помощью которого обеспечивается резервное пространство,
является спинномозговая жидкость, которая обеспечивает
максимальные резервные возможности компенсации объема в
полости черепа. При хронических объемных процессах повышения
ВЧД отмечается только после того, как резервы абсорбции СМЖ
исчерпали свои возможности. Увеличение объемного образования в
полости черепа значительно повышает скорость реабсорбции СМЖ.
Спинномозговая жидкость принимает активнейшее участие в
ликвидации
отека
мозга.
Исследования
Marmarow
продемонстрировали, что увеличение реабсорбции СМЖ является
основным компонентом в ликвидации отека мозга, сосудистый
компонент в данном процессе занимает лишь 11%. Менингеальные
оболочки и паренхима мозга практически не имеют значения в
данном компенсаторном механизме.
Виды
трепанации, В современной нейрохирургической литературе можно встретить
техника выполнения, два термина: craniotomy and craniectomy. Сraniotomy – синоним
показания.
термина «костно-пластичная трепанация черепа», craniectomy –
синоним термина «резекционная трепанация черепа». Основными
принципами
проведения
оперативного
вмешательства
в
нейрохирургии является жесткая фиксация головы, удобное
физиологическое положение больного на операционном столе (на
спине, на спине с валиком под ипсилатеральным плечом, на боку,
полусидя, сидя), антибиотикопрофилактика, бритье и обработка
кожи головы, адекватный разрез кожи (исходя из доступа, который
используется),
гемостаз,
выбор
техники
исполнения
непосредственно
трепанации
(краниотом,
пилочка
Gigli),
осторожная работа с ТМО и герметическое закрытие раны
(возможно использование дренажа).
Параклинические
Люмбальна пункция, состояние глазного дна, данные периметрии,
методы обследования рентгенографические данные, нарушение со стороны ЛОР органов,
КТ, МРТ, ЭЭГ, ЭХО-ЭС.
Дислокация:
Дислокационный
синдром
–
это
комплекс
классификация,
патофизиологических и патоморфологических процессов, которые
клинические
сопровождаются определенными клиническими признаками,
проявления.
обусловленными смещением полушарий большого мозга со
вторичным сжатием его стволовых отделов.
При острых и хронических нейрохирургических и
неврологических
заболеваниях
дислокационный
синдром
проявляется по-разному. Дислокация разных участков мозга, как по
отношению друг к другу, так и по отношению к интракраниальным
экстрацеребральным образованиям (кости черепа, образования
ТМО),
является
одним
из
главных
элементов
анатомофизиологической картины внутричерепной дистензии, что
является одним из факторов, которые определяют прогноз
заболевания.
Чаще всего при объемных образованиях, расположенных с
одной стороны, дислокация является асимметричной – мозг
смещается в сторону, противоположную локализации объемного
образования. При этом участки мозга вклиниваются под серп
большого мозга (поясная извилина), в вырез палатки мозжечка
(гиппокамп) – латеральная дислокация, в большое затылочное
отверстие – аксиальная дислокация. Значительно реже встречается
симметричная дислокация.
К такому развитию процесса нельзя относиться, как к простому
суммированию двух факторов. В сущности – это качественно другое
состояние. При двусторонних патологических процессах, смещение
мозга за среднюю линию не происходит, но мозг смещается
медиально, наполняя свободное пространство в регионе серпа
большого мозга, гиппокамп вклинивается в вырез намета мозжечка с
двух сторон, сжимая при этом ствол мозга и вызывая в нем
двустороннее нарушение кровообращения. Последствия такого
нарушения
кровообращения
приводят
к
декомпенсации
функционального состояния мозгового ствола значительно быстрее,
чем при одностороннем процессе. При таком развитии событий
часто наблюдается развитие аксиального смещения в большое
затылочное отверстие (БЗО) миндаликов мозжечка.
Дислокация с поражением мозгового ствола происходит не
только при поражении супратенториальных структур, но и при
патологических процессах в ЗЧЯ. В вырез палатки мозжечка снизу
вверх могут смещаться верхнемедиальные его отделы. При этом
клиническая картина сжатия мозгового ствола дополняется
симптоматикой поражения мозжечка и соответствующих ЧН.
Различают два основных вида дислокаций:
Простые дислокации.
К данному виду относят смещения, которые не сопровождаются
образованием странгуляционной борозды. Такая дислокация не
сопровождается необратимыми изменениями мозга, при ней можно
ожидать полное функциональное возобновление пораженных
дислокационным процессом структур.
Сложные дислокации.
Они являются грыжеобразными вклиниваниями отдельных структур
мозга с образованием странгуляционной борозды и мелкоочаговыми
или сливными кровоизлияниями в субкортикальные слои, а затем и
в белое вещество мозга. При прогрессе процесса данные участки
мозга могут быть некротизированы.
Дислокация мозга - процесс динамический. Сначала нарушаются
нейроциркуляторные механизмы и гемодинамика в мозговом
стволе, а только после этого при увеличении давления или
длительном существовании дислокации, процесс прогрессирует,
развиваются морфологические компоненты дислокации в виде
разных типов смещения, появления странгуляционных борозд,
вторичного кровоизлияния в ствол мозга.
Грыжевые вклинивания образуются в тех цистернах
субарахноидального
пространства,
где
имеются
плотные
анатомические образования. Повышение ВЧД приводит сначала к
сжатию этих цистерн, а затем и к образованию странгуляционной
борозды на месте корня отростка ТМО (серп большого мозга или
край выреза палатки мозжечка).
Хоминский Б.С. еще в 1962 году выделял четыре основных
вида вклинивания:
1.
2.
3.
4.
Височно-тенториальное
Мозжечково-тенториальное
Вклинивание миндаликов мозжечка в БЗО
Вклинивание медиальных отделов лобных и теменных
долей под серп большого мозга.
Кроме простой и сложной дислокации, Блинков С.М. и Смирнов
Н.А. (1967) выделяют три морфологических фазы дислокации:
выпячивание, вклинивание, ущемление. С точки зрения
патофизиологии, эти виды дислокации являются разными фазами
одного и того же процесса – смещения мозга, и отображают разные
степени выраженности и длительности процесса.
Клиническая картина при латеральном дислокационном синдроме
состоит из следующих стадий (синдромов):
диэнцефальный синдром.
мезенцефальный синдром.
понто-мезенцефальный синдром.
мезенцефало-понто-бульбарный синдром.
бульбарный синдром (вклинивание в затылочно-дуральную
воронку).
Кровоснабжение
Артериальное кровоснабжение головного мозга осуществляется из
головного и спинного двух систем: внутренней сонной артерии (70%) и позвоночной
мозга.
артерии (30%). Между этими двумя системами имеет место ряд
анастомозов, которые образуют артериальный круг головного мозга
(Вилизиев круг). К системе ВСА относятся следующие основные
сосудистые магистрали - передняя мозговая артерия, средняя
мозговая артерия, а к вертебро-базиллярной системе – задняя
мозговая, базиллярная, передняя нижняя мозжечковая, верхняя
мозжечковая, задняя нижняя мозжечковая артерии. Отток крови от
головного мозга осуществляется по системе вен, синусов, венозных
эмиссариев, диплоэтических вен, которые несут кровь к яремной
вене.
Вдоль спинного мозга по передней и задней его поверхности
проходят
артериальные
анастомозы,
которые
образуют
артериальные спинальные тракты, которые связаны между собой
артериальными анастомозами. Верхний отдел переднего и заднего
артериальных спинальных трактов представлен передними и
задними спинномозговыми артериями, которые отходят от
позвоночной
артерии
на
уровне продолговатого
мозга.
Спинномозговые веточки, которые вливаются в спинальные
1)
2)
3)
4)
артериальные тракты, отходят от разных артериальных стволов: от
шейной части позвоночной артерии, восходящей шейной артерии,
глубокой шейной артерии, межреберных артерий, поясничных
артерий, латеральных и срединной крестцовой артерий (артерии
Адамкевича, Депрож-Готтерона).
Уровни
сознания,
В нейрохирургии используются 7 градаций состояния сознания
шкала ком Глазго.
больного (необходимо отметить, что данная классификация
распространяется лишь на непродуктивные формы нарушения
сознания):
1. Десны.
2. Оглушение умеренное.
3. Оглушение глубокое.
4. Сопор.
5. Кома умеренная.
6. Кома глубока.
7. Кома терминальная.
Некоторое признание в нейрохирургии получила шкала запятых
Глазго, в которой состояние сознания оценивается за тремя
критериями (баллы сумуються):
1. спонтанное открывание глаз – 4б, открывание глаз на звук –
3б, на боль – 2б, отсутствие реакции – 1б;
2. спонтанный язык – 5б, отдельные фразы – 4б, отдельные слова
на боль – 3б, неразборчивое бормотанье – 2б, отсутствие
реакции – 1б;
3. выполнение инструкций – 6б, локализация
боли – 5б,
отдергивание конечности в ответ на боль –
4б,
патологические изгибистые движения – 3б, патологические
разгибательные движения – 2б, отсутствие реакции – 1б.
Соотношение уровней сознания и ШКГ:
1. Десны – 15б.
2. Оглушение умеренно – 13-14б.
3. Оглушение глубоко – 11-12б.
4. Сопор – 8-10б.
5. Запятая умеренна – 6-7б.
6. Запятая глубока – 4-5б.
7. Запятая терминальная – 3б.
Принципы лечения
Хирургическое вмешательство
при злокачественных
опухолей головного
первичных и метастатических опухолях головного мозга, как
мозга
правило, предусматривает максимально возможное удаление
опухоли в адекватном функционально допустимом объеме с
обеспечением фактора внутренней декомпрессии, что позволяет
увеличить резерв времени для проведения адъювантной терапии.
Проведение радикальных операций исключается, в связи с
поражением опухолевым процессом жизненно и функционально
важных структур мозга инвазивным ростом опухоли. При
составлении плана радикальной или паллиативной операции по
поводу внутричерепной опухоли головного мозга в центре внимания
должна быть попытка ликвидировать следующие две основных
причины, которые вызывают нарушение функции нервной системы:
1) повышение ВЧД и дислокационный синдром, обусловленный как
самой опухолью, так и сопутствующими нарушениями
ликвороциркуляции, венозным застоем, отеком мозга; 2) локальное
поражение головного мозга, особенно функционально важных зон.
Полное удаление опухоли проводится во всех случаях, когда
это возможно. При этом учитываются следующие моменты:
возможность удаления опухоли без повреждения тех участков мозга,
дисфункция которых несовместима с жизнью, и без чрезвычайно
тяжелых нарушений функций. Частичное удаление опухоли
проводят
в
случаях
интраоперационного
установления
невозможности радикального удаления опухоли, или при
необходимости ликвидации угрожающих симптомов повышения
ВЧД и нарушений ликвороциркуляции. При неоперабельных
опухолях, которые вызывают угрожающие симптомы окклюзийной
гидроцефалии показаны паллиативные операции, после которых
наступает длительное улучшение, связанное с возобновлением
ликвороциркуляции. Принципы хирургического лечения разных
видов интракраниальных новообразований зависят от локализации
опухоли.
Общепризнанным
фактом
является
необходимость
комбинированного лечения злокачественных опухолей головного
мозга с проведением в послеоперационный период лучевой и
химиотерапии. Но при использовании химиотерапии и лучевой
терапии не исключается рецидивирование процесса. Вопрос
достоверного увеличения сроков ремиссии при опухолях ІV степени
злокачественности, например, таких, как глиобластома, саркома,
медулобластома, и др., при использовании существующих
химиотерапевтических препаратов остается противоречивым (Ushio
Y., Kochi M., 1966; Brock C.S., Bower M., 1977; Blomgen H., 1996.).
Более того, химиотерапия может стимулировать развитие
радиорезистентности опухолей к лучевой терапии (Poppenborg H. et
al., 1999). Наряду с этими результатами исчисляемых клинических
исследований
подтверждена
достоверность
эффективности
послеоперационной лучевой терапии (Phuphanich S., et al., 1993;
Савченко А.Ю. и соавт., 1996; Salminen E., et al., 1996; Марченко
С.В., 1997; Lote K., 1997; Do V., 2000; Кваша М.С., Доценко Н.П.,
2001).
В настоящее время на базе результатов экспериментальных и
клинических исследований создается принципиально новый режим
лучевой терапии (Пилипенко М.І. и соавт., 1999). Современную
лучевую терапию опухолей головного мозга проводят следующими
методами:
1. Внешнее облучение, с помощью лучевой терапии
мегавольта – дистанционное облучение квантами гаммы
60Со, тормозящим излучением и электронами разных
энергий, которые генерируются ускорителями, протонная и
нейтронная лучевая терапия;
2. Стереотаксическое интерстициальное облучение, которое
проводится с помощью множественных радиоактивных
источников, которые вживляются в опухоль (иридий – 192,
йод – 125, палладий – 103). Совместно вышеуказанные
источники создают дозу облучения, которая полностью
отвечает объему мишени. В таких условиях действуют
высокой дозой облучения, в то время как окружающие
здоровые ткани мозга получают меньшую лучевую
нагрузку. В то же время данный метод лучевой терапии
нуждается в хирургическом вмешательстве для вживлення
радиоактивных источников и часто используется, как
дополнительное действие к внешнему облучению;
3. Стереотаксическая радиохирургия (“гамма-нож”), при
котором используют один источник с высокой дозой
облучения;
4. Бор-нейтронзахватывающая терапия (БНЗТ), основанная на
целеустремленной доставке линейной энергии высокой
интенсивности непосредственно к опухолевым клеткам
(Catterall M., et al., 1980; Beddoe A.H., 1997; Kneschaurek P.,
Weissfloch L., 1997; Soloway A.N., et al., 1998; Hiderghety K.,
et al., 1999).
В специализированной литературе 60-х годов ХХ ст. можно
встретить термин “магические 6000 советов”. Эта доза считалась
канцероцидной – то есть способной обеспечить тотальную
гибель всей паренхимы опухоли. В настоящее время
установлено, что для этой цели необходимо действие намного
больших доз, особенно в случаях радиорезистентных опухолей,
способных быстро и полностью возобновлять сублетальные
лучевые поражения. Граница 6000 советов (60 Гр) определяется
уровнем толерантности перитуморозной ткани, превышение
которой
угрожает
лучевым
поражением
последней.
Общепринятой была методика классического фракционирования
суммарной очаговой дозы (СОД): по 2 Гр ежедневно, циклами
по 5 дней, или по 1,8 Гр при 6-дневном цикле. На сегодняшний
день классическое фракционирование не имеет серьезной
биологической базы, не отвечает радиобиологическим
характеристикам опухолей, и в основном базируется на
эмпиризме
и
простоте
использования.
Оптимальное
фракционирование должно быть вариабельным в зависимости от
особенности клеточной кинетики опухолей, конкретных
клинических вариантов и задач, которые поставлены перед
лучевой терапией.
Использование нетрадиционных режимов лучевой терапии
позволяет снизить количество ранних лучевых реакций и
предупредить развитие поздних осложнений. Небольшие разовые
очаговые дозы (РОД) с более длительными циклами лечения следует
использовать при лечении опухолей с низкой пролиферативной
активностью, а более короткие курсы с высокими РОД при лечении
опухолей с высокой пролиферативной активностью (Peschel R.E.,
Fisher J.J., 1982; Ярмоленко С.Т., 1988; Flowler J.P., 1990;
Голдобенко Г.В., Канаев С.В., Пилипенко М.И., и соав. 1999;
Дарьялова С.Л., и соавт., 2000).
Использование разных режимов фракционирования позволяет:
- уменьшить количество гипоксических злокачественных
клеток в результате их гибели и реоксигенации;
- повысить оксигенацию опухолевой ткани после облучения;
- обеспечить
декомпрессию
кровеносных
сосудов,
сдавленных опухолью;
- уменьшить абсолютное число злокачественных клеток в
опухоли, в первую очередь за счет гибели хорошо
оксигенированных;
- использовать в качестве позитивного фактора разницу в
степени возобновления клеток опухолевой и нормальной
мозговой ткани;
- снизить частоту острых местных и общих лучевых реакций.
Увеличение СОД при таком методе облучения на 15-20% не
вызывает повышения риска повреждения тканей перитуморозного
участка. При этом можно ожидать повышения эффективности
лечения первичных опухолей (Голдобенко Г.В., Канаев С.В., 1997).
На сегодняшний день в онкологической практике накоплен
большой
опыт
применения
нетрадиционных
методов
фракционирования дозы у больных со злокачественным процессом
разнообразной локализации. Нетрадиционное фракционирование
используют при самостоятельной лучевой терапии (радикальной,
паллиативной,
симптоматической),
при
комбинированном
(предоперационный
или
послеоперационный
период)
и
комплексном
лечении.
Позитивные
результаты
гиперфракционирования дозы были получены при лечении опухолей
головы и шеи, молочной железы, легких, пищеварительной системы,
мочевого пузыря, женских половых органов, мягких тканей.
Разработаны критерии для определения разовой и суммарной
очаговой дозы, интервалы между фракциями облучения (Поляков
П.Ю., и соавт., 1997; Голдобенко Г.В., Канаев С.В., 1997).
Анализируя данные отечественной и зарубежой литературы,
необходимо отметить противоречие во взглядах большинства
авторов в отношении РОД и суммарных очаговых доз (СОД),
которые используются при гиперфракционировании. Так И.А.
Качков и соавт. (1985) предлагают проводить полный курс лучевой
терапии, который состоит из 4-х сеансов по 8,5 Гр. Первые два
сеанса (первая серия) проводят с промежутком 48 часов, потом через
3 недели следует следующая серия, которая также состоит из двух
сеансов с промежутком в 48 часов. В.Н. Рагайшене (1984) проводила
лучевую терапию пациентам с анапластической астроцитомой и
глиобластомой методом укрупненного фракционирования по 3,5-5
Гр каждые 48-72 часа до СОД 45-60 Гр. О.Н. Клюшина (1996)
проводила лечение пациентов с опухолями головного мозга методом
среднего фракционирования, а именно по 3 Гр за 16 фракций к СОД
48 Гр. О.И. Щербенко и соавт. (2000) рекомендуют проводить
лучевую терапию данной категории больных с РОД 0,8-1,2 Гр 2 раза
в день с промежутком 4-5 часов до СОД 60-72 Гр.
Противоречивость
данных
о
лучевой
терапии
в
нейроонкологии стимулирует к поиску более эффективных методов
лучевой терапии больных с первичными и вторичными опухолями
головного мозга. По данным лечения 350 пациентов на базе
Киевской городской онкологической больницы и Института
нейрохирургии АМН Украины, лучевую терапию больные получали
как изолированно, так и в составе комбинированного лечения.
Облучение
проводили
как
традиционным
методом
фракционирования,
так
и
с
пространственно-временной
оптимизацией дозы. На основе полученных данных разработан и
предложен дифференцированный подход к лечению больных с
опухолями головного мозга:
1) РОД 1,2 Гр с суточным расщеплением (интервал между
фракциями 4 часа) к СОД 55-65 Гр (фактор ЧДФ (час-дозафракционирование) 100-110 Ед.), лучше использовать при
лечении радиочувствительных и хорошо оксигенированных
опухолей, таких как анапластическая астроцитома,
пинеобластома, медулобластома;
2) РОД 1,5 Гр с суточным расщеплением дозы (интервал
между фракциями 4 часа) к СОД 65-75 Гр (фактор ЧДФ
110-130 Ед.), используется у пациентов с глиобластомами,
менингосаркомами, анапластическими менингеомами,
эпендимобластомами, учитывая гипоксию клеток опухоли
и низкую радиочувствительность;
3) Лучевую терапию пациентов со вторичными опухолями
головного
мозга
также
следует
проводить
дифференцировано, поскольку гистологическое строение
метастатических узлов отвечает структуре первичной
опухоли. В связи с разной радиочувствительностью часовое
деление дозы может быть разнообразным. Да, если при
метастазах мелкоклеточного рака легких следует
использовать традиционное фракционирование по 2 Гр к
СОД 40 Гр, то при метастазах скирозного рака молочной
железы лучевую терапию желательно использовать
методом среднего фракционирования (3 Гр10 ´фракций
=30 Гр, 4 Гр5 ´фракций = 20 Гр) (Чеботарева Т.И. и соавт.,
1998; Розуменко В.Д. и соавт., 2000).
Пространственно-временная оптимизация проведения лучевой
терапии предусматривает высокую степень индивидуализации
режимов фракционирования и объема облучения с учетом
гистологической структуры опухоли, особенностей развития и
стадии опухолевого процесса, клинических проявлений заболевания,
соматического статуса больного, ответы на облучение (Иванов В.К.,
1986). Нетрадиционное фракционирование дозы (гипер- и
гипофракционирования,
ускоренное
и
динамическое
фракционирование) является одним из перспективных методов
радиомодификации и не нуждается в дополнительных материальных
затратах. При адекватно подобранном варианте пространственновременного облучения опухоли, представляется возможным
повысить СОД на 10-15 Гр с одновременной защитой окружающих
структур мозга (Иванов В.К., 1986; Do V. et al., 2000).
Пространственно-временная оптимизация проведения лучевой
терапии повышает эффективность лучевого и комбинированного
лечения злокачественных опухолей головного мозга.
Первичное поражение, или возникновение метастазов в головной
мозг – это сложная клиническая проблема: тяжелая неврологическая
симптоматика,
выраженное
ухудшение
качества
жизни,
неблагоприятный прогноз, отсутствие эффективных лекарственных
средств.
Зависимость общей виживаемости больных от степени
злокачественности глиомы:
Степень
Тип опухоли
Частота
выжило
злокачественности
%
после
лучевой
терапии
(годы)
1,2
Дифференцированная
25-35
7-10
астроцитома
3
Анапластическая
25-35
3
астоцитома
4
Мультиформная
40-50
<1
глиобластома
Первичные опухоли центральной нервной системы составляют 1,4%
от всех злокачественных опухолей и 2,4% от онкологической
летальности. У детей они встречаются с большей частотой (20-25%
от всех опухолей детского возраста) и являются второй причиной
летальности. Глиомы составляют 60% первичных опухолей
головного мозга. Злокачественные глиомы – мультиформная
глиобластома и анапластические глиомы (анапластическая
астроцитома, анапластическая олигодендроглиома, анапластическая
олигоастроцитома)
является
наиболее
распространенными
инфильтративными первичными опухолями головного мозга.
Гистологически они разделяются на 4 степени злокачественности,
разные варианты которых встречаются с неодинаковой частотой и
отличаются по прогнозу.
Несмотря на достаточно небольшую частоту встречаемости данных
опухолей, они представляют важный раздел современной
онкологии: выраженная неврологическая симптоматика вызывает
тяжелые страдания, а существующие лечебные мероприятия имеют
много разнообразных побочных эффектов.
Традиционно II линией в лечении первичных опухолей головного
мозга является хирургическое лечение и лучевая терапия. Но
радикальная хирургическая коррекция не всегда возможна, а лучевая
терапия может вызывать серьезные осложнения. Основными
лекарствами, которые проникают через гематоэнцефалический
барьер, являются производные нитрозомочевины, они имеют
низкую эффективность (<20%) и выраженную токсичность, которая
ухудшает качество жизни этой группы больных. С адъювантной
целью используют нитрозопроизводные препараты (кармустин,
ломустин) в монорежиме или в комбинации с другими агентами
(прокарбазан, винкристин). Но до сегодняшнего дня не разработаны
оптимальные терапевтические методики для больных с впервые
обнаруженными или рецидивными опухолями. Стандартным
подходом в Англии и США является монотерапия кармустином или
его комбинация с прокарбазаном и винкристином (схема PCV). В ІІІ
фазе
рандомизированного
исследования
не
установлено
существенной разницы в результативности этих лечебных методик.
Математический анализ 16 рандомизированных исследований (3000
больных) за 15-летний период показал увеличение выживаемости на
10,1% в течение 1 года и на 8,6% в течение второго года, при
использовании адъювантной химиотерапии после курса лучевой
терапии. Особенное внимание привлекает возможность развития
резистентности опухоли к этим препаратам и неблагоприятный
профиль токсичности. Особенностью течения злокачественных
глиом является высокая склонность к развитию рецидивов: в 60-90%
больных возникают локальные рецидивы (часто в пределах 2 см от
первичной опухоли), двухгодичный срок переживает лишь 15%
больных. Стандартных подходов к лечению рецидивов не
существует: части больных проводится повторное оперативное
лечение. Для большинства этих больных показана химиотерапия,
хотя на сегодняшний день она считается паллиативной.
При терапии злокачественных опухолей головного мозга
выздоровление не может быть реальной целью терапии. Однако
эффективное лечение положительно влияет на общее состояние
больного и неврологический статус, значительно улучшает качество
жизни пациентов.
За последние 20 лет первым зарегистрированным для лечения
злокачественных глиом препаратом является темодал. Темодал
(темозоломид) – новый алкилирующий препарат второго поколения,
принадлежит к классу имидазотетразинов. Основным механизмом
действия темодала является метилирование ДНК, которая
обеспечивает противоопухолевый эффект.
Схема Кронлейна.
Преимуществом темодала является свойство его к спонтанному
превращению в активный метаболит без необходимости
дополнительной активации в печени. После перорального приема
(капсулы) препарат быстро всасывается, его биодоступность
достигает 100% через 1-2 часа. Темодал хорошо проникает в ткани,
особенно
важной
является
пенетрация
его
через
гематоэнцефалический барьер.
Схема проекции основного ствола средней оболочечной артерии,
основных борозд мозга.
Задачи Опухоли головного мозга
1. Больной К. поступил с жалобами на периодическую головную боль, снижение
потенции, общую слабость, снижение зрения. Из анамнеза известно, что последние 2
года отмечает снижение потенции, около 1 года отмечает прогрессивное снижение
зрения. В неврологическом статусе без двигательных и чувствительных нарушений.
Острота зрения: справа – 0,4 – 0,5; слева – 0,1 – 0,2. Поля зрения изменены по
битемпоральним типу. ДЗН: справа – бледность височной половины, слева –
бледность ДЗН. Эндокринные нарушения – вторичный гипокортицизм, диффузное
увеличение щитовидной железы. Какие дополнительные обследования необходимо
провести? Ваш диагноз? Тактика последующего ведения больного?
2. Больная Н, 53л., поступила с жалобами на головную боль, боль в затылке,
головокружение, нарушение статики и ходьбы, нарушение глотания. Из анамнеза:
считает себя больным около 2 лет. Дебют болезни – боль в затылочном участке,
головокружение; около 1 года потому присоединилось нарушение глотания,
снизилась острота зрения, повысилось АД, месяц тому назад появилось онемение в
правой руке. Объективно: сходящееся косоглазие, слабость VI пар ЧН с 2 ст., парез
взгляда вверх, легкий верхний правосторонний монопарез, промахивания при
выполнении ПНП с 2х ст., в п. Ромберга отклоняется влево. Какие дополнительные
обследования необходимо провести? Ваш диагноз? Тактика последующего ведения
больной?
3. Больную Г, 35л., в течение 5 лет тревожит головная боль, боль в правом височном
участке с иррадиацией в правый глаз. За последний год отмечает усиление
интенсивности головной боли. В статусе: правосторонний экзофтальм, ЧН в норме,
чувствительных,
двигательных,
координаторних
нарушений
нет.
Какие
дополнительные обследования необходимо провести? Ваш диагноз? Тактика
последующего ведения больной?
4. Больной М, 45 лет, в оглушении, апатичный, периодически имеет место эйфория,
отмечает снижение памяти, головную боль, рвоту. Объективно: аносмия, снижение
остроты зрения, с-м Фостера – Кеннеди, незначительная сглаженность левой н/г
складки, выраженный хоботковsй рефлекс, сухожильные и периостальные рефлексы
S>D, при ходьбе – шаткость влево, с-м Оппенгейма позитивный слева. Какие
дополнительные обследования необходимо провести? Ваш диагноз? Тактика
последующего ведения больного?
5. Больной С, 22 года, высказывает жалобы на наличие эпиприпадков в левых
конечностях без потери сознания. Объективно: в сознании, сухожильные рефлексы
S>D, патологических стопных знаков нет, мускульный тонус не изменен,
координаторные пробы выполняет удовлетворительно. Какие дополнительные
обследования необходимо провести? Ваш диагноз? Тактика последующего ведения
больного?
6. Больной В, 52 года. Жалобы при поступлении: на боль в левом височном участке, в
левом ухе, ощущение заложенности левого уха, онемение левой половины лица,
гнусавость, нарушение открывания рта. Из анамнеза известно, что больной
оперировался по поводу менингеомы левого височного участка. Установите и
обоснуйте предыдущий диагноз, спланируйте обследование больного, тактику
лечения.
7. Больная С. 54 года. Жалобы при поступлении на головную боль, тошноту, рвоту,
отсутствие слуха в правом ухе, онемение правой половины лица, шаткость при
ходьбе. Головная боль с тошнотой, рвота тревожит в течение 8 лет, лечилась
гипотензивными препаратами со временным позитивным эффектом, лечилась у ЛОРврачей по поводу неврита слухового нерва без эффекта. При обследовании
обнаружены признаки внутричерепной гипертензии, застойные диски зрительных
нервов с 2-х ст., при сохранности остроты зрения. Установите и обоснуйте
предыдущий диагноз, спланируйте обследование больной, тактику лечения.
8. Больная Е., 53 года. Жалобы при поступлении на выраженную головную боль в
затылочном участке, головокружение, нарушение ходьбы. Считает себя больной
около 2-х лет. Около года тому появились нарушения глотания, снизилась острота
зрения, появилась артериальная гипертензия. При обследовании: сходящееся
косоглазие, ограниченный взгляд вверх – вниз. Правостороний легкий верхний
монопарез. ПНП выполняет с промахиванием. В позе Ромберга отклоняется влево.
Установите и обоснуйте предыдущий диагноз, спланируйте обследование больной,
тактику лечения.
9. Больной Г., 39 лет поступил с жалобами на боль в правой половине лица, двоение
предметов перед глазами. Эпизодические боли наблюдались в течение 3 лет. В
последние полгода боли участились, появилось двоение при взгляде вправо и вверх.
Объективно: легкое ограничение движений правого глазного яблока наружу и вверх,
нистагм, гипестезия в зоне иннервации I и II ветвей тройничного нерва. Окулист:
острота зрения 1,0 с двух сторон. Правосторонний экзофтальм 3мм, двоение
предметов при взгляде вверх и вправо. Диски зрительных нервов розовые, границы
четкие, вены несколько расширенные. Установите и обоснуйте предыдущий диагноз,
спланируйте обследование больного, тактику лечения.
10. 25-летняя больная жалуется на головную боль, рвоту ''фонтаном". Заболела в течение
недели. Перестала ходить в связи с резкой шаткостью, нарушилось зрение.
Объективно: атония, атаксия, нистагм. В позе Ромберга падает влево. Пальце-носовую
пробу выполняет с интенционным тремором, промахиванием с обеих сторон.
Установите и обоснуйте предыдущий диагноз, спланируйте обследование больной,
тактику лечения.
11. Молодая женщина в течение нескольких месяцев жалуется на головную боль
преимущественно утром, рвоту. В последнее время головная боль усилилась.
Объективно: аносмия, атаксия по типу астазии-абазии, позитивный хватательный
рефлекс Янишевского, снижение критики, памяти. Диски зрительных нервов
застойные. Установите и обоснуйте предыдущий диагноз, спланируйте обследование
больной, тактику лечения.
12. Больная 40 лет в течение пяти месяцев жалуется на головную боль, преимущественно
в утреннее время, рвоту. За последнее время боль усиливалась при изменении
положения головы. Объективно: аносмия, застой сосков здоровых нервов, атаксия,
симптом Янишевского, снижение памяти и критики. Краниограмма: признаки
гипертензионно-ликворного синдрома. На ЭХО-ЭГ: смещение срединных структур
мозга в правую сторону на 5 мм. Установите и обоснуйте предыдущий диагноз,
спланируйте обследование больной, тактику лечения.
13. Больная Л., 66 лет, поступила с жалобами на сильную головную боль (больше в левой
половине головы), общую слабость, поперхивание при глотании. Год назад был
первый приступ на фоне повышения артериального давления и главной боли, которая
была устранена через неделю. Позже приступ повторился, но с присоединением
шаткости при ходьбе. Несколько месяцев тому назад присоединились нарушения
глотания. Гипертоническая болезнь с высоким артериальным давлением
(систолическое до 200 мм рт.ст.) При осмотре: в сознании, анизокория, полуптоз
слева, ротаторный нистагм при взгляде вправо, влево, вверх, диплопия по вертикали,
бульбарный синдром, с-м Бабинского слева, правосторонняя гемигипестезия,
интенция, атаксия, больше слева. Установите и обоснуйте предыдущий диагноз,
спланируйте обследование больной, тактику лечения.
14. Больной Т. 31 года. Обратился за медицинской помощью в связи с появлением
выраженной головной боли, светобоязни. Заболел остро, когда на фоне полного
благополучия почувствовал как будто удар по голове, сознание не терял. На момент
осмотра больной в сознании, критический, высказывает жалобы на выраженную
головную боль, боль в участке шеи. При обследовании на МРТ обнаружено
ангиокаверному правой височной доли. По данным ликвора – субарахноидальное
кровоизлияние. Больному проведена ангиография сосудов головного мозга, связи
ангиокаверномы с магистральными сосудами и других сосудистых изъянов не
обнаружено. Больной выписан после прохождения курса консервативного лечения
под присмотр невролога по месту жительства. Через 1 месяц с момента выписки
больной повторно обратился за медицинской помощью с предыдущими жалобами.
При повторном обследовании обнаружено повторное субарахноидальное
кровоизлияние по данным пункции, и ангиокаверному правой височной доли и
паравентрикулярного участка справа по данным МРТ. Установите предыдущий
диагноз.
Список рекомендованной литературы
1. Акимов Грамма. А., Одинак М.М. Дифференциальная диагностика нервных болезней.
— Санкт-Петербург, 2000. — 664 с.
2. Болезни нервной системы: Руководство / Под редакцией Н.Н.Яхно и др. — М.:
«Медицина», 2001. — Т. 1. — с.743.
3. Грицай Н.Н., Литвиненко Н.В., Фисун Ю.А. Неврологические заболевания в практике
семейного врача. — Полтава, 2002. — 200 с.
1. Гусев Е.И., Коновалов А.Н., Гусев Г.С. Неврология и нейрохирургия. — М., 2001.
2. Зозуля Ю.А., Верхоглядова Т.П., Малышева Т.А. Современная гистобиологическая
классификация опухолей нервной системы. В журн. Украинский медицинский
альманах, Луганск, 1999. Том 2 № 3 (Дополнение), с. 33- 38.
3. Коновалов А.Н., Корниенко В.Н., Пронин И.Н. Магнитно-резонансная томография в
нейрохирургии. М. "ВИДАР", 1997.
4. Лурия А.Р. Основы нейропсихологии. М. 1973.
5. Мацко Д.Е., Коршунов А.Г. Атлас опухолей центральной нервной системы. СанктПетербург. 1998.
6. Нервные болезни / Под редакцией Виничука С.М., Дубенко Е.Г. — Киев: Здоровье,
2001.
7. Одинак М.М. Частная неврология. — Сб., 2002.
8. Роздильский Б.И., Зозуля И.С., Сандуляк Л.И. Основы клинико-морфологической
невропатологии. Киев "Здоровье" 1992, 237 с.
9. «Хирургия опухолей основания черепа» под. редакцией акад. А.Н.Коновалова,
Москва, 2004.
10. Тиглиев Г.С., Олюшин В.Е., Кондратьев А.Н. «Внутричерепные менингеомы», Сб.,
2001.
11. В.А.Черекаев,
А.И.Белов,
А.Г.Винокуров
«Хирургия
гиперостотических
краниоорбитальных менингиом», Москва, 2005.
Методическая разработка составлена ______________________________________________
Методическая разработка пересмотрена и утверждена на заседании кафедры
нервных болезней_______________________________________________________________
с дополнениями (изменениями) ___________________________________________________
Зав. кафедрой нервных болезней
профессор
Н.В. Литвиненко