Функциональные расстройства билиарного тракта у детей.

Функциональные
расстройства билиарного
тракта у детей.
Лекция
Дисциплина «Детские болезни»
Гуцуляк Светлана Александровна
доцент, к.м.н
ИГМУ, кафедра педиатрии №2
2013
Эпидемиология
•
•
•
•
Болезни билиарного тракта диагностируются в любом
детском возрасте, начиная с периода новорожденности,
у детей школьного возраста составляют 80% всех
хронических заболеваний желудочно-кишечного тракта
девочки болеют в 2-3 раза чаще, чем мальчики
В педиатрической практике наиболее часто встречаются
функциональные нарушения билиарного тракта, реже –
заболевания воспалительной природы (холецистит,
холангит).
•
Образец текста
o
o
Второй уровень
Третий уровень
•
Четвертый уровень
o
Пятый уровень
Физиологическое значение
желчи заключается в:
•
нейтрализации соляной кислоты, пепсина;
•
активизации кишечных и панкреатических ферментов;
•
фиксации ферментов на ворсинках;
•
эмульгировании жиров;
•
усилении всасывания витаминов А, Д, Е, К;
•
повышении перистальтики кишечника, усиление тонуса кишки;
•
уменьшении размножения гнилостных бактерий;
•
стимуляции холереза в печени;
•
экскреции лекарственных, токсических веществ, ядов и др.
Сфинктер Одди выполняет
три основные функции:
•
•
•
регулирует ток желчи и панкреатического сока в
двенадцатиперстную кишку;
предотвращает рефлюкс содержимого
двенадцатиперстной кишки в общий желчный и
панкреатический протоки;
обеспечивает накопление в ЖП печеночной
желчи.
Анатомо-физиологические особенности
билиарной системы у детей
•
•
•
Желчный пузырь новорожденного имеет длину около трех сантиметров и
веретенообразную форму. В возрасте 6 – 7 месяцев пузырь приобретает
грушевидную или воронкообразную форму, которая сохраняется в последующие
годы.
Выделяют три конституциональные разновидности формы желчного пузыря у
здоровых детей.
o Первая характерна для нормостеников. соотношение длины к ширине составляет в
среднем 2:1.
o Вторая разновидность формы желчного пузыря у детей типична для астеников.
соотношение длины к ширине превышает 3:1.
o У детей с гиперстеническим телосложением желчный пузырь, как правило, имеет
более округлую форму, Соотношение его длины к ширине 1,5:1.
Абсолютная емкость желчного пузыря составляет 3,2 см3 – у детей до трех месяцев
жизни, 8,6 см3 – в возрасте от года до трех лет, 33,6 см3 – от шести до девяти лет,
50-60 см3 – у взрослых.
Классификация функциональных
нарушений билиарного тракта:
•
•
Функциональное расстройство (дисфункция)
желчного пузыря.
Функциональное расстройство (дисфункция)
сфинктера Одди
Функциональные
расстройства ЖП
•
Комплекс функциональных расстройств,
продолжительностью свыше 3-х мес.,
основным клиническим симптомом
которых является боль различного
характера в правом подреберье, в сочетании
с нормальными показателями активности
печеночных ферментов, конъюгированного
билирубина и амилазы/липазы.
•
Функциональное
расстройство
СО:
Комплекс функциональных расстройств,
продолжительностью свыше 3-х мес., основным
клиническим симптомом которых является:
•
•
рецидивирующие приступы сильной или умеренной
боли
20 и более минут,
•
различной локализации,
•
может быть связана с погрешностью в диете
•
или возникать спонтанно,
•
сопровождаться тошнотой и рвотой.
По этиологии:
•
•
Первичные – развиваются в результате моторно–
тонических нарушений желчного пузыря, желчных
протоков и их сфинктеров, обусловливающие
нарушение оттока желчи и/или панкреатического
секрета в двенадцатиперстную кишку при отсутствии
органических препятствий
Вторичные – являются одним из проявлений или
осложнений деструктивно–воспалительных поражений
билиарного тракта, а также развиться на фоне
имеющейся патологии органов пищеварения или
брюшной полости.
•
По функциональному
состоянию:
Со стороны ЖП:
o
o
•
•
• нарушения по гиперкинетическому типу состояние, при котором повышена
двигательная и снижена концентрационная функция ЖП
• нарушения по гипокинетическому типу характеризуются снижением двигательной и
повышением концентрационной функций ЖП
Со стороны СО, сфинктера Люткенса:
o
• нарушения по гипертоническому типу
o
• нарушения по гипотоническому типу
• смешанные типы
o
- нормотонически-гиперкинетический тип;
o
- гипотонически-гиперкинетический тип;
o
- гипертонически-гипокинетический тип
Способствующие факторы
•
психоэмоциональное состояние
•
нейрогуморальные нарушения регуляции моторной функции билиарной системы;
•
изменения висцеро-висцеральных связей с повышением болевой чувствительности
•
Патология ДПК
•
внутрипротоковая и внутриполостная гипертензия – спазм гладкой мускулатуры стенок
ЖКТ, синдром раздраженного кишечника, энтерит с моторными нарушениями;
•
качество и количество пищи, режим питания.
•
конституциональные особенности ребенка
•
пищевая аллергия
•
паразитозы ЖКТ
•
отравления, некачественные продукты
•
перенесенный вирусный гепатит
•
эндокринные заболевания
•
•
в неонатальном периоде – постгипоксическая энцефалопатия, родовое повреждения
шейного отдела позвоночника, затянувшаяся желтуха, гемолитическая болезнь
новорожденных, методические ошибки вскармливания и т.д.
наследственная детерминированность по системе HLA
Патогенез
•
•
•
нарушение функционального состояния
гепатоцита – дисхолия
нарушение неврогенной регуляции
мышечной стенки ЖП, центрального генеза
(нейроциркуляторная дистония, неврозы),
периферического генеза (патология ЖКТ)
нарушение секреции энтеральных гормонов
Клиника
•
Симптом абдоминальной боли
•
Диспептические расстройства
•
Вегетативные дисфункции
Причины боли:
•
•
•
непосредственного раздражения
рецепторных окончаний при воспалении,
ишемии, деструкции;
спазма гладкой мускулатуры органа;
раздражения висцеральных нервных
окончаний при дистензии (растяжении)
полого органа.
•
•
•
Диспептические
расстройства
Расстройство поступления желчи в двенадцатиперстную
кишку и нарушением переваривания жиров (поносы,
запоры, метеоризм, урчание в животе)
Дуоденогастральный и гастроэзофагеальный рефлюкс
(чувство горечи во рту, отрыжка горьким, рвота желчью,
изжога).
Патологические висцеро-висцеральные рефлексы
вызывают атонию желудка и кишечника (отрыжка
воздухом, пищей, метеоризм, запоры).
Диарейный синдром
•
•
•
•
раздражение рецепторного аппарата
двенадцатиперстной кишки продуктами
воспаления,
неполноценного пищеварения, несвязанными
пищей пищеварительными секретами (соляная
кислота, желчь),
бактериальными токсинами,
токсинами гельминтов.
Симптомы вегетативных дисфункций
•
•
головные боли, головокружение, нарушение сна, повышенная
утомляемость, снижение умственной и физической
работоспособности, метеочувствительность, плохая переносимость
холода, жары, душных помещений.
Кардиалгический (холецисто-кардиальный синдром) проявляется
чаще кардиалгиями., может быть сочетание кардиалгии и
кратковременных нарушений сердечного ритма
o
•
Холецисто-кардиальный синдром обусловлен: рефлекторным воздействием, нарушением
электролитного, углеводного, ферментного баланса и воздействием продуктов нарушенного обмена на
миокард, психоэмоциональными нарушениями астенического характера.
нарушения аппетита, аэрофагии, тошноты, рвоты, болей в животе,
метеоризма, нарушения стула (запоры, понос).
Гиперкинетическая
форма
боли обычно острые, приступообразные, режущие, колющие.
Возникают через 30-40 минут после погрешностей в диете,
физической нагрузки, эмоциональных нагрузок
Во время приступа боли может отмечаться тошнота, реже рвота.
Боли локализуются в правом подреберье, реже в правом
подреберье и околопупочной области.
лабильность вегетативной нервной системы, сопутствующие
невротические состояния.
При пальпации живота болезненность отмечается в правом
подреберье. Увеличение печени не характерно. Пузырные
симптомы слабоположительные.
При гипокинетической форме
•
жалобы на боли в области правого подреберья
•
слабость, быстрая утомляемость,
•
периодическую тошноту, горечь во рту.
•
•
•
•
Болевой синдром постоянный, с периодическими усилениями.
Боли тупые, ноющие, давящие, возникают через 60—90 минут
после приема пищи, особенно жирной, или после физических
нагрузок.
Нейровегетативные симптомы встречаются редко.
При пальпации живота болезненность отмечается чаще всего в
области правого подреберья или правого подреберья и пупка.
Пузырные симптомы положительные. Печень увеличена.
Сбор анамнеза заболевания
•
длительность,
•
причины возникновения или обострения процесса, характер питания,
•
наличие отягощающих стрессовых факторов.
•
акушерско-гинекологический анамнез
•
характер вскармливания с рождения,
•
характер стула с рождения,
•
наличие пищевой аллергии и непереносимости пищевых веществ,
•
•
характер перенесенных заболеваний – острые кишечные инфекции,
паразитарные и глистные инвазии, вирусный гепатит,
наличие сопутствующих заболеваний желудочно-кишечного тракта,
эндокринной патологии
Объективное состояние
•
•
Кожные покровы имеют обычную окраску
Чаще наблюдается бледность кожных покровов, а также их сухость в сочетании с
ломкостью ногтей и повышенным выпадением волос.
•
трофические нарушения
•
Признаки холестаза
o
краевая субиктеричность склер, незначительное желтушное прокрашивание кожи носогубного
треугольника, ушных раковин, иногда боковой поверхности шеи, живота.
•
обложенность языка белым, беловато-желтым, серовато-коричневатым налетом.
•
сглаженность сосочков языка,
•
сухость слизистых,
•
трофические изменения и кариес зубов
•
Вздутие живота,
•
С-м урчание при пальпации,
•
симптомы болезненности
Симптомы непосредственного
раздражения желчного пузыря:
•
•
•
•
симптом Мерфи – боль при пальпации желчного пузыря на
глубоком вдохе и вместе с болью прерывается дыхание;
• симптом Керра – боль на вдохе при глубокой пальпации в
правом подреберье;
• симптом Гаусмана – боль при коротком ударе ребром
ладони ниже правой реберной дуги на высоте вдоха;
• симптом Лепене-Василенко – боль при легком
поколачивании кончиками пальцев в правом подреберье.
Симптомы опосредованного
раздражения желчного пузыря:
•
•
симптом Ортнера-Грекова – болезненность при
поколачивании локтевой стороной ладони по
реберной дуге справа;
симптом Айзенберга II – больного просят
подняться на цыпочки, а затем быстро
опуститься на пятки и сотрясение желчного
пузыря вызывает боль в правом подреберье.
Ирритативные симптомы
• симптом Боаса – болезненность в точке Боаса в области
свободных концов правых XI и XII ребер;
• симптом Захарьина-Геда – болезненность в зонах гиперальгезиигиперестезии (обширные зоны правого верхнего квадранта живота);
• симптом Макензи
•
симптом Алиева
• симптом Айзенберга 1
• симптом Бергмана
• симптом Френикус (Мюсси)
• симптом Харитонова
•
Триада главных
признаков ДБТ у детей:
1)боль в животе без определенной
локализации, продолжающаяся более 20
минут, усиливающаяся при физической
активности;
2) стойкое нарушение аппетита;
3) повторяющаяся рвота, тошнота.
Скрининговое обследование:
•
общий клинический анализ крови общий анализ мочи
•
обзорное УЗИ брюшной полости
•
•
•
•
биохимическая гепатограмма (АсАТ, АлАТ, щелочная фосфотаза, билирубин и
др.), при холестазе чаще всего отмечается повышение уровня общего и прямого
билирубина, холестерина, щелочной фосфатазы, лактатдегидрогеназы, иногда
умеренное повышение активности трансаминаз.
копрологический тест на панкреатическую эластазу I (фекальная эластаза),
копроовоскопический анализ для выявления паразитозов (желательно
многократно), другие доступные исследования для выявления паразитозов
эзофагогастродуоденоскопия
•
Уточняющие тесты:
УЗИ желчного пузыря с оценкой моторной функции
o
•
При гипермоторной дискинезии на 30–й минуте исследования отмечается сокращение
желчного пузыря более чем на 60%, при гипомоторных дискинезиях сокращение происходит
менее чем на 40%. При спазме протоков желчный пузырь сокращается на 10–20–й минуте.
Более информативным методом является многомоментное
фракционное УЗИ, позволяющее определить как кинетику
желчного пузыря, так и тонус сфинктера Одди
•
дуоденальное зондирование.
•
холецистография
•
•
выполнение эндоскопической ретроградной
холангиопанкреатографии
гепатосцинтиграфия
Лечение
•
Основной целью лечения больных
с дисфункцией билиарного тракта
является восстановление
нормального тока желчи и секрета
поджелудочной железы по
протокам.
Задачи лечения
•
•
•
•
•
восстановление, а при невозможности – восполнение
продукции желчи;
повышение сократительной функции ЖП (при его
недостаточности);
снижение сократительной функции ЖП (при его
гиперфункции);
восстановление тонуса сфинктерной системы;
восстановление давления в ДПК (от этого зависит
адекватный градиент давления в билиарном тракте).
•
•
•
•
•
•
•
Лечебное питание при
спазме сфинктера Одди
Ограничить в рационе животные и растительные жиры
Принимать пищу не менее 4–5 раз в сутки
Из рациона больного исключаются жареные, острые, пряные и кислые
продукты
Белки животного происхождения должны составлять не менее 60%
общего количества белка.
Пища может быть приготовлена в микроволновой печи, на пару или
запекаться.
Исключить кондитерские изделия с кремом, сдобное тесто, шоколад,
какао, шоколадные конфеты.
Исключить холодные блюда и напитки (мороженое, коктейли,
газированная вода).
•
•
•
•
•
•
Лечебное питание при
ДЖП
Рекомендуется употреблять больше растительного масла (1-2 столовых ложки 34 раза в день), сметану, сливки, яйца (1-2 в день),
фрукты, овощи и другие продукты, способствующие опорожнению кишечника и
стимулирующие эвакуацию желчи из ЖП.
Принимать пищу следует не менее 5 раз в день, поскольку питание является
лучшим стимулятором желчеотделения.
Рекомендуются пшеничные отруби
Рекомендуется пища, насыщенная коротко– и среднецепочечными
триглицеридами.
Растительное масло в сочетании с витамином В6 способствует уменьшению
холестерина в желчи, что обусловливается уменьшением всасывания
холестерина в кишечнике.
Организация режима дня ребенка
•
•
•
•
Рациональное чередование периодов бодрствования и отдыха.
Последний раз кушать следует не позднее, чем за 2–3 часа до
ночного сна, ни в коем случае нельзя есть на ночь.
Следует строить режим так, чтобы ребенок бодрствовал сразу
после еды и спал после того, как поиграет.
Включать в режим дня занятия физическими упражнениями
•
•
•
•
Медикаментозная
терапия
должна быть направлена на восстановление
двигательной функции ЖП до нормальной
(прокинетики - мотилиум, цизаприд);
при дискинезии сфинктера ЖП - миотропные
спазмолитики (но-шпа, дюспаталин, одестон);
при изменении композиции желчных кислот урсодеоксихолевая кислота;
уменьшение воспаления и висцеральной
гипералгезии (нестероидные
противовоспалительные средства).
Спазмолитики
неселективного действия
дротаверин
o
o
o
o
лекарственный препарат, обладающий спазмолитической
активностью в отношении гладких мышц органов
желудочно-кишечного тракта, желчевыводящей и
урогенитальной системы, а также в отношении
гладкомышечного слоя сосудов. Препарат способствует
расслаблению гладких мышц, устраняет спастические
боли, за счет расширения просвета сосудов улучшает
поступление кислорода к тканям.
Детям в возрасте младше 12 лет препарат следует давать
строго по назначению врача.
Детям в возрасте от 6 до 12 лет обычно назначают по
20мг препарата (1/2 таблетки препарата Дротаверин) 1-2
раза в сутки.
Детям в возрасте от 2 до 6 лет обычно назначают по 1020мг препарата (1/4-1/2 таблетки препарата Дротаверин)
1-2 раза в сутки.
Спазмолитики неселективного
действия
•
Папаверин
Фармакологическое действие:
•
Спазмолитическое средство, оказывает гипотензивное действие.
снижает тонус и расслабляет гладкие мышцы внутренних органов
(ЖКТ, дыхательной и мочеполовой системы) и сосудов.
Способ применения и дозы:
•
Внутрь, по 40-60 мг 3-4 раза в сутки. Высшая разовая доза - 0.4 г,
суточная - 0.6 г.
•
Детям в возрасте от 6 мес до 2 лет - 5 мг,
•
3-4 лет - 5-10 мг,
•
5-6 лет - 10 мг,
•
•
7-9 лет - 10-15 мг,
10-14 лет - 15-20 мг.
Спазмолитики
слелективного действия.
•
Мебеверин - миотропный
спазмолитик; снижает тонус и
уменьшает перистальтику
кишечника.
Способ применения и дозы:
•
Внутрь, не разжевывая, за 20
мин до еды, запивая водой,
взрослым и детям старше 12
лет назначают по 200 мг 2 раза
в сутки
Одестон
Фармакологическое действие:
•
Способ применения и дозы:
•
Внутрь, за 30 мин до еды; взрослым
- по 200-400 мг (до 800 мг) 3 раза в
день в течение 2-3 нед; детям - 200600 мг/сут за 1-3 приема.
Желчегонный препарат.
Усиливает образование и
отделение желчи. Оказывает
селективное спазмолитическое
действие в отношении желчных
протоков и сфинктера Одди (не
снижает перистальтику ЖКТ и
АД). Уменьшает застой желчи,
предупреждает кристаллизацию
холестерина и тем самым
развитие холелитиаза.
Бускопан
•
Оказывает спазмолитическое
действие на гладкую мускулатуру
внутренних органов, снижает
секрецию пищеварительных желез.
Способ применения и дозы
•
Внутрь (таблетки), если не назначено
иначе, взрослым и детям старше 6 лет
— по 1–2 табл. 3 раза в день, запивая
водой.
Желчегонные средства
•
•
•
•
•
•
К холеретикам относят:
1. Препараты, усиливающие секрецию желчи и стимулирующие
образование желчных кислот (истинные холеретики):
а) препараты, содержащие желчные кислоты, – аллохол, холензим, кислота
дегидрохолевая, хологон;
б) препараты химического синтеза – никодин, оксафенамид, циквалон и др.;
в) препараты растительного происхождения (холосас, фламин, холагол,
холафлукс, холагогум) и отвары лекарственных трав (бессмертник,
кукурузные рыльца, мята, пижма, плоды шиповника, куркума и др.).
2. Препараты, увеличивающие секрецию желчи преимущественно за счет
водного компонента (гидрохолеретики), – салицилат натрия, минеральные
воды, кукурузные рыльца, препараты валерианы и др.
В группу холекинетиков
входят:
•
•
Препараты, вызывающие повышение тонуса
желчного пузыря и снижение тонуса желчных
путей, – сульфат магния, ксилит, папаверин,
холецистокинин, растительные препараты из
барбариса, куркумы, в том числе холагогум.
Препараты, вызывающие расслабление тонуса
желчных путей, — атропина сульфат,
платифиллина гидротартрат, эуфиллин, метацин,
экстракт белладонны.
Гепатопротекторы.
•
Силибинин (силибор,катерген, лив-52)
•
Урзодезоксихолевая кислота
•
Гепабене - главное действующее вещество являются
фумарин и силимарин
•
Галстена – гомеопатическое средство
•
Хофитол
Заместительная
ферментная терапия.
•
•
•
Креон
Детям Креон 10 000 назначают
по 1/2–1 капс. 3 раза в сутки. Дозу
определяют индивидуально, в
зависимости от тяжести
заболевания и состава диеты.
1/2 или 1/3 части разовой дозы в
начале приема пищи, а остальную
долю – во время еды.
восстановительный
период лечения
•
соблюдение лечебного питания,
•
оптимальный режим дня,
•
ЛФК
•
ежедневные прогулки и достаточный сон
•
питьевое применение минеральных вод,
•
физиотерапия.