Функциональные расстройства билиарного тракта
advertisement
Государственное бюджетное образовательное учреждение высшего профессионального образования «Иркутский государственный медицинский университет Министерства здравоохранения России» (ГБОУ ВПО ИГМУ Министерства здравоохранения России) Педиатрический факультет Кафедра педиатрии №2 Функциональные расстройства билиарного тракта у детей УЧЕБНО-МЕТОДИЧЕСКОЕ ПОСОБИЕ Рекомендовано методическим советом педиатрического факультета ГБОУ ВПО ИГМУ Министерства здравоохранения России в качестве учебно-методического пособия для студентов, интернов и ординаторов, обучающихся по специальности 040200 «педиатрия» Иркутск ИГМУ 2012 1 УДК 616.342-002-053.2 ББК 57.33 Г Рекомендовано методическим советом педиатрического факультета ГБОУ ВПО ИГМУ Министерства здравоохранения России в качестве учебно-методического пособия для студентов, интернов и ординаторов, обучающихся по специальности 040200 «педиатрия» протокол № 3 от 15.11.2012г. С. А. Гуцуляк – к.м.н., доцент кафедры педиатрии №2 ГБОУ ВПО ИГМУ Министерства здравоохранения России Рецензенты: Жданова Е.И. – ГБОУ ВПО «Иркутский государственный медицинский университет Министерства здравоохранения России», доцент кафедры детских болезней с курсом детских инфекционных болезней, кандидат медицинских наук Мартынович Н.Н. – ГБОУ ВПО «Иркутский государственный медицинский университет Министерства здравоохранения России», профессор кафедры педиатрии №1, доктор медицинских наук Гуцуляк, С.А. Функциональные расстройства билиарного тракта у детей : учебно- мет. пособие / С. А. Гуцуляк; ГБОУ ВПО ИГМУ Министерства здравоохранения России. – Иркутск: ИГМУ, 2012. – 56с. В учебно-методическом пособии для студентов педиатрического факультета представлена информация по причинам формирования, диагностическим мероприятиям и лечебным процедурам при функциональных расстройствах билиарного тракта у детей. Пособие соответствует всем требованиям, предъявляемым к соответствующим материалам высшей школы. УДК 616.342-002-053.2 ББК 57.334.1 © Гуцуляк С.А., 2012 © ГБОУ ВПО ИГМУ Министерства здравоохранения России 2 Содержание Список использованных сокращений…………………………………………… Введение…………………………………………………………………………… Анатомия и физиология билиарной системы……………………………………. Анатомо-физиологические особенности билиарной системы у детей…………. Классификация …………………………………………………………...……….. Эпидемиология…………………………………………………………………….. Этиология…………………………………………………………………………. Патогенез……………………………………………………………………...…… Схема объективного обследования больного…………………..……………..… Диагноз ………………………………………………………………………...….. Дифференциальный диагноз ………………………………………………...…… Лечение…………………………………………………………………………...… Тесты для самоконтроля. …………………………………………………..…...… Задачи……………………………………………………………………….……… Рекомендуемая литература………………………………………………………. 3 Тема: Функциональные расстройства билиарного тракта у детей. Продолжительность занятия: 4 часа. База: отделение педиатрии ИМДКБ. Цель занятия: освоить принципы диагностики, лечения, профилактики, диспансеризации и реабилитации детей, больных с функциональными расстройствами билиарного тракта у детей. Студент должен знать: - факторы риска развития функциональных расстройств билиарного тракта у детей.- этиологию, патогенез, клинику; - основные клинические симптомы; - методы и объем исследования; - методы лечения; -охранительный режим; -диета; -заместительная терапия; - стимулирующая терапия; - минеральные воды ; - физиотерапевтическое лечение; -курорты по профилю. Студент должен уметь: - выделить детей в группу риска гастроэнтерических заболеваний; - организовать полный объем исследования - оценить полученные результаты исследований - составить план лечения 4 Список использованных сокращений ДПК – двенадцатиперстная кишка ЖКТ – желудочно-кишечный тракт ДГР – дуоденогастральный рефлюкс ЭГДС – эзофагогастродуоденоскопия У3И – ультразвуковое исследование СО – сфинктер Одди ЖП – желчный пузырь ХЦК - ПЗ – холецистокинин-панкреатозимин ДЖП – Дисфункция желчного пузыря ЖКБ – желчнокаменная болезнь ЖВП – желчевыводящие пути 5 Введение Патология желчного пузыря и желчевыводящих путей занимает одно из ведущих мест в структуре гастроэнтерологических заболеваний. Болезни билиарного тракта диагностируются в любом детском возрасте, начиная с периода новорожденности, у детей школьного возраста составляют 80% всех хронических заболеваний желудочно-кишечного тракта (девочки болеют в 2-3 раза чаще, чем мальчики). В педиатрической практике наиболее часто встречаются функциональные нарушения билиарного тракта, реже – заболевания воспалительной природы (холецистит, холангит). Так, у детей частота функциональных нарушений сфинктера Одди, желчных путей и желчного пузыря варьирует, по данным разных авторов, от 18 до 53%, ЖКБ - от 0,1 до 1%, аномалии развития составляют 38-41% и т.д. Согласно современным прогнозам, в ближайшие годы будет сохраняться рост заболеваний билиарной системы, обусловленных дисфункциональными расстройствами желчных путей и метаболическими нарушениями печени. Анатомия и физиология билиарной системы Билиарная система включает желчные протоки и желчный пузырь. Желчевыделительная система предназначена для выведения в кишечник физиологически важного секрета гепатоцитов — желчи. Физиологическое значение желчи заключается в: • нейтрализации соляной кислоты, пепсина; • активизации кишечных и панкреатических ферментов; • фиксации ферментов на ворсинках; • эмульгировании жиров; • усилении всасывания витаминов А, Д, Е, К; • повышении перистальтики кишечника, усиление тонуса кишки; • уменьшении размножения гнилостных бактерий; • стимуляции холереза в печени; • экскреции лекарственных, токсических веществ, ядов и др. 6 При недостатке желчи в просвете кишечника: • тормозится двигательная функция кишечника; • уменьшается всасывание кальция, витаминов; • увеличивается риск развития остеопороза; • снижается уровень фибриногена; • снижается уровень гемоглобина; • возможно развитие язв, дисфункции половых желез, цирроза печени. Состоит нормальная желчь на 70% из солей желчных кислот 22% – из фосфолипидов (лецитин) 4% – из холестерина 3% – из белков 0,3% – из билирубина. Основой желчи является вода, в которой находятся главные ее компоненты. Формирование желчи начинается в гепатоцитах – печеночно-клеточный этап – после захвата из крови компонентов желчи, синтеза, конъюгации и внутриклеточного транспорта желчи к билиарному полюсу. Нарушение формирования желчи на этом этапе может быть обусловлено гепатоцитов или блокадой мембранных и внутриклеточных некрозом белков- переносчиков. На следующем этапе формирования желчи – каналикулярный этап, формирование первичной желчи – происходит транспорт солей желчных кислот, органических анионов (глютатиона, растительных стеролов) из гепатоцитов в каналикулы. Здесь нарушения формирования желчи связаны с нарушением целостности билиарного полюса гепатоцита, изменением состава желчных кислот, блокадой белков-переносчиков. Через плотные межклеточные соединения происходит диффузия воды и формирование двух фракций желчи: зависимой и независимой от желчных кислот. На этом этапе 7 могут возникать нарушения тока желчи в результате уменьшения диффузии воды. С учетом того, что объем воды, диффундируемой в каналикул, прямо пропорционален концентрации желчных кислот и органических анионов, можно, увеличив их концентрацию, увеличить объем каналикулярной желчи. В результате секреции воды и бикарбонатов эпителием желчных протоков при стимулирующем действии гормона секретина происходит окончательное формирование печеночной желчи – дуктулярный этап. Нарушения этого этапа желчеобразования связаны с повреждением эпителия желчных протоков в результате токсических воздействий желчных кислот, снижения продукции секретина при дуоденитах, иммунологических расстройствах. Следующий – пузырный – этап формирования пузырной желчи и ее поступление в кишечник. При этом происходит поступление желчи в желчный пузырь и ее концентрация. В желчный пузырь желчь поступает непрерывно за счет заполнения и опорожнения желчного пузыря. Нарушения этого этапа желчеобразования связаны с нарушениями сократительной и концентрационной функции желчного пузыря, с дефицитом составных компонентов желчи (желчных кислот и органических анионов желчи), а также с нарушениями функции сфинктера Одди. Слизистая оболочка желчного пузыря выделяет в его просвет богатый белком экссудат, слизь, на которых происходит отложение кристаллов холестерина, билирубината кальция. В процессе нахождения желчи в желчном пузыре ее физикохимические свойства меняются. Желчный пузырь активно всасывает воду из желчи, поэтому ее концентрация возрастает в 10-20 раз. Слизистая оболочка пузыря выделяет в желчь ионы водорода, поэтому рН желчи снижается, она становится слабокислой (ацидификация желчи). Это необходимо для предотвращения образования нерастворимых соединений кальция, одного из электролитов желчи. Стенка желчного пузыря легко растяжима. Размеры и объем желчного пузыря могут изменяться при различных патологических изменениях. Воспалительные процессы 8 в стенке желчного пузыря способствуют камнеобразованию вследствие выделения микроорганизмами в окружающую среду (желчь) ферментов (b-глюкоронидазу), которая может превращать растворимый конъюгированный билирубин в свободный – нерастворимый, что ведет к образованию билирубиновых камней. На следующем, интестинальном, этапе формирования желчи происходит ее поступление в тонкую кишку. В кишечнике происходит бактериальная деконъюгация желчных кислот и всасывание их в кровь. 90% желчных кислот включаются в энтерогепатическую циркуляцию. Остальные желчные кислоты экскретируются с калом. Нарушения этого этапа связаны с блокадой оттока желчи в тонкую кишку из-за механического препятствия, избыточного выделения желчных кислот с калом вследствие нарушения их всасывания, а также нарушения бактериальной деконъюгации желчных кислот в проксимальных отделах кишки. При недостаточном количестве желчных кислот, фосфолипидов (лецитина) и холестерина, образующих в водной среде мицеллы, появляется нерастворимый холестерин и желчь становится пересыщенной, или литогенной. При застойных явлениях в желчном пузыре и желчных протоках, возникающих при дисфункциях билиарного тракта, происходят значительные изменения биохимического состава желчи, развивается воспалительный процесс в желчном пузыре и в дальнейшем может формироваться желчнокаменная болезнь. Нарушение коллоидной стабильности желчи, перенасыщение желчи холестерином (литогенности желчи) сопровождается появлением осадка (билиарного сладжа) в желчном пузыре. Из всех компонентов желчи в процессе пищеварения принимают участие только желчные кислоты. Желчные кислоты – это природные детергенты, способные «размылить» жиры. Они смешиваются со съеденным жиром и размывают его до состояния эмульсии. Жир превращается в мельчайшие капли, плавающие в водной среде. Полученная жировая эмульсия обрабатывается ферментами, расщепляющими молекулы жира до структурных элементов, способных всасываться в кишечнике. Желчные кислоты образуются в печени из 9 холестерина. Часть холестерина в желчные кислоты не преобразуется и выделяется в желчь в чистом виде. Этот холестерин может стать главным источником желчных камней. Холестерин при температуре 37 градусов (температура тела) в воде не растворяется и начинает образовывать кристаллы, то есть фактически мельчайшие камни. Лецитин, содержащийся в желчи, удерживает холестерин от кристаллизации, образуя структуры (мицеллы и везикулы), позволяющие транспортировать холестерин от печени до кишечника. Общая схема строения желчевыделительной системы (рис.1). Внутрипеченочные протоки из левой квадратной и хвостатой долей печени, сливаясь, образуют левый печеночный проток (ductus hepalicus sinister). Внутрипеченочные протоки правой доли печени образуют правый печеночный проток (ductus hepaticus dexter). Правый и левый печеночные протоки соединяются и образуют общий печеночный проток (ductus hepaticus communis). В месте слияния печеночных протоков концентрические скопления мышечных волокон формируют сфинктер Мирицци. Внепеченочная билиарная система состоит из общего печеночного протока, желчного пузыря (vesica felleae) и его протока (ductus cysticus) со сфинктером Люткенса, общего желчного протока(ductus choledochus), печеночно-поджелудочной ампулы со сфинктером Одди. Дно желчного пузыря располагается спереди, тело переходит в шейку и пузырный проток. Слизистая оболочка желчного пузыря складчатая и не имеет желез. Сфинктер Одди выполняет три основные функции: регулирует ток желчи и панкреатического сока в двенадцатиперстную кишку; предотвращает рефлюкс содержимого двенадцатиперстной кишки в общий желчный и панкреатический протоки; обеспечивает накопление в ЖП печеночной желчи. 10 Рис. 1. Общая схема строения желчевыделительной системы. Эти функции связаны со способностью сфинктера регулировать градиент давления между системой протоков Координированная сократительная и двенадцатиперстной активность кишкой. ЖП и сфинктера Одди обеспечивает наполнение ЖП между приемами пищи. СО представляет собой фиброзно-мышечное образование, которое состоит из сфинктера собственного дуоденального сосочка, отграничивающего при своем сокращении полость сосочка и полость двенадцатиперстной кишки, сфинктера общего желчного протока – наиболее мощной части сфинктера Одди, отделяющего полость общего желчного протока от полости большого дуоденального сосочка и от обычно слабо развитого, сфинктера главного панкреатического протока. Во всех слоях стенки желчного пузыря и в области сфинктеров и протоков находятся нервные клетки, обеспечивающие их функцию. Накопление желчи и повышение ее концентрации происходит в желчном пузыре. После этого желчь периодически поступает в общий желчный проток и двенадцатиперстную кишку. Желчный пузырь регулирует и поддерживает на постоянном уровне давление желчи в желчных путях. Форма желчного пузыря 11 обычно грушевидная или коническая. При патологических состояниях его форма может измениться (форма песочных часов, рыболовного крючка и т. п.). Без достаточного секреторного давления печени наполнения желчного пузыря не происходит. Передвижение желчи зависит от тонуса желчных протоков, тонуса и моторики желчного пузыря и состояния запирательного механизма его шейки и пузырного протока, концентрационной способности желчного пузыря и функции сфинктера Одди. Различают три типа движений желчного пузыря: ритмические сокращения, возникающие 3–6 раз в 1 мин в голодном состоянии; перистальтические волны, на которые наслаиваются ритмические сокращения; тонические сокращения, обусловливающие длительное, сильное повышение внутрипузырного давления. Работа желчного пузыря имеет циклический характер, так как имеет связь с периодичностью приема пищи. При этом можно выделить четыре периода двигательной активности: 1) латентный; 2) первичной реакции; 3) опорожнения; 4) наполнения. При естественном приеме пищи нервные центры мозга «запускают» секрецию желчи и моторику желчного пузыря. Акт еды, прохождение пищи по пищеводу и желудку вызывают рефлекторные изменения тонуса желчного пузыря и его наполнение. Запирательный механизм шейки желчного пузыря и пузырного протока открывает доступ печеночной желчи в желчный пузырь или пузырной желчи в общий желчный проток и прекращает его. Смена направления тока желчи в пузырном протоке совершается каждые 1–2 мин. Продолжительность латентного периода от приема пищи до двигательной реакции желчного пузыря зависит от состава и объема пищи. Первичная реакция вызвана рефлекторными влияниями из полости рта, пищевода и желудка и выражается в изменении формы и небольшом увеличении желчного пузыря. 12 Функционирование сфинктерных структур и органов верхнего отдела пищеварительного тракта строго координировано. Оно обеспечивается как нервной, так и осуществляется гуморальной взаимодействием регуляцией. Двигательная парасимпатического и иннервация симпатического отделов вегетативной нервной системы. Показано, что умеренное раздражение блуждающего нерва вызывает координированную активность желчного пузыря и сфинктеров, а сильное раздражение – спастическое сокращение с задержкой эвакуации желчи. Раздражение симпатического нерва способствует расслаблению желчного пузыря. При поступлении пищи в пилорический отдел желудка, двенадцатиперстную и тощую кишку к регуляции функции желчного пузыря подключается холецистокинин, выделяемый слизистой оболочкой двенадцатиперстной и тощей кишки и вызывающий сильное тоническое сокращение желчного пузыря. В регуляции желчеобразования и желчевыделения определенную роль играют секретин, адренокортикотропный гормон, кортикостероиды, тироксин, адреналин. Гладкие мышцы желудочнокишечного тракта сокращаются в результате стимуляции ацетилхолином мускариновых рецепторов. Гормоны действуют на секреторные элементы печени, мускулатуру желчного пузыря и сфинктеров не прямо, а через вегетативную нервную систему (таб. 1). В период опорожнения желчный пузырь уменьшается в размерах и его содержимое выводится в желчные протоки. Длительность периода сокращения желчного пузыря зависит от количества жира в пище. При наличии большого количества жира сокращение желчного пузыря продолжается до выхода в двенадцатиперстную кишку последних порций желудочного содержимого. При малом количестве жира в пище сокращения желчного пузыря длятся недолго и заканчиваются еще до полного опорожнения желудка. Объем остаточной желчи в желчном пузыре после окончания периода опорожнения зависит от его продолжительности и интенсивности, т.е. в конечном счете, от характера и объема принятой пищи. Период опорожнения желчного пузыря сменяется периодом его наполнения. В течение дня наблюдается смена периодов 13 опорожнения и наполнения, связанная с приемами пищи. В ночные часы желчь накапливается в пузыре и он становится «депо желчи» для пищеварения. Таблица 1 Действие гастроинтестинальных гормонов на двигательную функцию ЖП и продукцию желчи. Пептиды Сокращение Расслабление Холецистокинин Выраженное нет Глюкагон усиливает эффект ХЦК- ПЗ нет Секретин усиливает эффект ХЦК-ПЗ нет Гистамин Да – Холецистокинин-панкреозимин Секретин – стимулирует: – стимулирует секрецию воды, · панкреатическую секрецию электролитов и · сокращение ЖП эпителием билиарных – уменьшает тонус СфО бикарбонатов – снижает давление в билиарной системе панкератических протоков – потенциирует эффект ХЦК-ПЗ Продукцию холецистокинина стимулируют: Стимуляторы продукции секретина: и – продукты неполного гидролиза белка – дефицит трипсина – соляная кислота – наличие длинноцепочечных жирных кислот – жиры в кишечнике – желчные кислоты – составные компоненты желчегонных трав – возможно, алкалоиды и стеролы (алкалоиды, промопин, сангвинарин) растений Общий желчный проток впадает в двенадцатиперстную кишку (наиболее часто в средней трети нисходящей ее части), притом не просто в стенку кишки, а в центр особого сосочкообразного выбухания (papilla duodeni major, фатеров сосок, дуоденальный сосочек). Перед этим в большинстве случаев (около 75%) конечная часть общего желчного протока соединяется с основным протоком поджелудочной железы, на месте их слияния образуется ампулоподобное расширение фатерова соска, в котором происходит смешивание желчи и панкреатического сока, что имеет определенное физиологическое значение. Желчь, образуясь в гепатоцитах, поступает в желчные капилляры, затем во 14 внутридольковые желчные капилляры, правый и левый долевые протоки, общий печеночный проток. Анатомо-физиологические особенности билиарной системы у детей Желчный пузырь новорожденного имеет длину около трех сантиметров и веретенообразную форму. В возрасте 6 – 7 месяцев пузырь приобретает грушевидную или воронкообразную форму, которая сохраняется в последующие годы. Выделяют три конституциональные разновидности формы желчного пузыря у здоровых детей. Первая характерна для нормостеников. Желчный пузырь в максимальном эхографическом разрезе имеет овальную форму, соотношение длины к ширине составляет в среднем 2:1. пузырь расположен косо по отношению к вертикальной плоскости. Вторая разновидность формы желчного пузыря у детей типична для астеников. Желчный пузырь вытянутой формы, соотношение длины к ширине превышает 3:1. пузырь располагается вертикально, почти параллельно оси позвоночника. У детей с гиперстеническим телосложением желчный пузырь, как правило, имеет более округлую форму, чем при первом типе. Соотношение его длины к ширине 1,5:1. Следует отметить, что форма желчного пузыря у детей в пубертатном периоде изменчива. Приведенная типизация наиболее четко прослеживается у детей старше 10-12 лет. Абсолютная емкость желчного пузыря составляет 3,2 см3 – у детей до трех месяцев жизни, 8,6 см3 – в возрасте от года до трех лет, 33,6 см3 – от шести до девяти лет, 50-60 см3 – у взрослых. Классификация функциональных нарушений билиарного тракта: 15 Полагают, что в основе функциональных расстройств билиарного тракта лежат различной дискоординация выраженности деятельности моторно-тонические двенадцатиперстной кишки, изменения: системных сфинктеров, а также желчного пузыря, желчных и панкреатических протоков. Согласно Римскому консенсусу III 2006г, среди функциональных расстройств билиарного тракта принято выделять дисфункцию желчного пузыря, желчных протоков и их сфинктеров, обусловливающие нарушение оттока желчи и/или панкреатического секрета в двенадцатиперстную кишку (ДПК) при отсутствии органических препятствий. По МКБ Х расстройства билиарного тракта отнесены в рубрику Е «Функциональные расстройства желчного пузыря и сфинктера Одди»: Е1. Функциональное расстройство (дисфункция) желчного пузыря. Е2. Функциональное расстройство (дисфункция) сфинктера Одди билиарного типа. Е3. Функциональное расстройство (дисфункция) сфинктера Одди панкреатического типа. Расстройство функции может обусловить возникновение приступов боли в верхних отделах живота, кратковременный подъем активности печеночных ферментов, расширение общего желчного протока, повышение активности панкреатических ферментов или эпизоды панкреатита. Причины таких нарушений могут быть как структурными, например, стеноз пузырного протока или сфинктера Oдди, так и функциональными. Термин "дисфункция" не отражает в полной мере сущность имеющихся нарушений и служит источником постоянных споров. Этому способствует трудность разграничения первичного доброкачественного стеноза и функциональной ДСО. Развитию дисфункции билиарного тракта способствует особенность нейроэндокринной регуляции объединенной деятельности ЖП и сфинктера Oдди. Желчь выходит в кишку при активном сокращении стенок ЖП и одновременном расслаблении сфинктера Oдди. 16 Дисфункция желчного пузыря (ДЖП) - это расстройство его сократимости. Оно документируется нарушением опорожнения ЖП и проявляется болью билиарного типа. Нельзя исключать и другие нарушения моторики, в частности нарушения наполнения ЖП или его гиперчувствительности. Однако существующие методы исследования не позволяют их обнаружить. В связи с имеющимися разногласиями нет единой классификации функциональных нарушений билиарного тракта у детей. На практике может быть использована следующая классификация: По локализации: Функциональные расстройства ЖП – это расстройство его моторики в сочетании с нормальными показателями активности печеночных ферментов, конъюгированного билирубина и амилазы/липазы. Функциональное расстройство СО: • билиарный тип характеризуется нормальными показателями амилазы/липазы в сыворотке крови и повышением активности сывороточных трансаминаз, щелочной фосфатазы или конъюгированного билирубина, связанным с не менее двумя эпизодами боли. • панкреатический тип характеризуется повышением уровня амилазы/липазы сыворотки крови. По этиологии: Первичные – развиваются в результате моторно–тонических нарушений желчного пузыря, желчных протоков и их сфинктеров, обусловливающие нарушение оттока желчи и/или панкреатического секрета в двенадцатиперстную кишку при отсутствии органических препятствий Вторичные – являются одним из проявлений или осложнений деструктивно–воспалительных поражений билиарного тракта, а также развиться на фоне имеющейся патологии органов пищеварения или брюшной полости. 17 По функциональному состоянию: Со стороны ЖП: • нарушения по гиперкинетическому типу состояние, при котором повышена двигательная и снижена концентрационная функция ЖП • нарушения по гипокинетическому типу характеризуются снижением двигательной и повышением концентрационной функций ЖП Со стороны СО, сфинктера Люткенса: • нарушения по гипертоническому типу • нарушения по гипотоническому типу • смешанные типы - нормотонически-гиперкинетический тип; - гипотонически-гиперкинетический тип; - гипертонически-гипокинетический тип. У детей с преобладанием тонуса симпатической нервной системы чаще наблюдаются гипомоторные дисфункции, с преобладанием парасимпатической – гипермоторные. Этиология Этиология и патогенез этих заболеваний сложны и недостаточно изучены. Формированию функциональных нарушений ЖВП способствуют: • психоэмоциональное состояние самого пациента, окружающая его обстановка; • нейрогуморальные нарушения регуляции моторной функции билиарной системы; • изменения висцеро-висцеральных связей с повышением болевой чувствительности, так называемые гиперсенситивные состояния; • нарушение тонуса ДПК – кислый химус, дуоденит, язвенная болезнь желудка и ДПК, дуоденальный папиллит, панкреатит, раздражение большого дуоденального сосочка, спазм СО и другая патология ЖКТ; 18 • внутрипротоковая и внутриполостная гипертензия – спазм гладкой мускулатуры стенок ЖКТ, синдром раздраженного кишечника, энтерит с моторными нарушениями; • качество и количество пищи, режим питания. • конституциональные особенности ребенка • пищевая аллергия • паразитозы ЖКТ • отравления, некачественные продукты • перенесенный вирусный гепатит • эндокринные заболевания • в неонатальном периоде – постгипоксическая энцефалопатия, родовое повреждения шейного отдела позвоночника, затянувшаяся желтуха, гемолитическая болезнь новорожденных, методические ошибки вскармливания и т.д. • очаги хронической инфекции, особенно хроническая патология ЛОРорганов – хронический тонзиллит, гайморит и др. • наследственная детерминированность по системе HLA Патогенез Ннезависимо от причины в генезе функциональных нарушений и заболеваний билиарного тракта ведущая роль принадлежит следующим факторам: • нарушение функционального состояния гепатоцита – дисхолия • нарушение неврогенной регуляции мышечной стенки ЖП, цнтрального генеза (нейроциркуляторная дистония, неврозы), периферического генеза (патология ЖКТ) • нарушение секреции энтеральных гормонов Все это способствует повышению давления в желчном пузыре, гипертонусу сфинктерного аппарата, что проявляется болевым синдромом различного характера. 19 Нарушение взаимосвязи, выработки нарушение пептидных взаимодействия гормонов, расстройства иннервационной их изменяют сократительную функцию не только желчного пузыря, но и остальных отделов желчевыводящей системы и панкреатических протоков, приводит к дискоординации их деятельности и нарушению пассажа желчи в кишечник. Нарушение ритмики поступления желчи в кишечник уменьшает бактерицидные свойства верхних отделов ЖКТ, ведет к дисбиозам, дискинезиям кишечника. Длительно существующая дискинезия кишечника ведет к забросу кишечного содержимого в желчный пузырь. Механизм возникновения боли при различных функциональных заболеваниях ЖКТ является единым и связан с нарушением моторики и снижением порога чувствительности к ноцицептивным стимулам. Преобладание тонуса блуждающего нерва способствует возбуждению моторики (гиперкинезии) желчного пузыря и гипотонии (недостаточности) сфинктерного аппарата. Преобладание тонуса симпатической нервной системы угнетает моторику желчного пузыря (гипокинезия) и вызывает спазм сфинктеров. Схема объективного обследования больного Обследование больного с патологией системы желчевыделения включает сбор жалоб, анамнеза, оценку объективного статуса, лабораторные и инструментальные методы. Трудности диагностики болезней билиарного тракта во многом обусловлены, с одной стороны, его анатомо-топографическим расположением, общностью кровообращения и лимфообращения, нервногормональной регуляцией, с другой – однотипностью клинических проявлений, напоминающих заболевания желудка, двенадцатиперстной кишки Предъявляемые пациентами жалобы можно условно разделить на три группы: боли в животе, диспептические явления, признаки вегетативной дисфункции. 20 Ведущим клиническим симптомом дисфункциональных расстройств билиарного тракта является симптом абдоминальной боли билиарного типа, проявления которого варьируют от постоянных ощущений дискомфорта до периодических приступообразных болей в правом подреберье на фоне отсутствия какой-либо органической причины таких приступов. При гиперкинетической форме боли обычно острые, приступообразные, режущие, колющие. Возникают через 30-40 минут после погрешностей в диете, физической нагрузки, эмоциональных нагрузок. Во время приступа боли может отмечаться тошнота, реже рвота. Боли локализуются в правом подреберье, реже в правом подреберье и околопупочной области. Этой форме дискинезии свойственны меньшая длительность заболевания (до 6 мес), лабильность вегетативной нервной системы, сопутствующие невротические состояния. При пальпации живота болезненность отмечается в правом подреберье. Увеличение печени не характерно. Пузырные симптомы слабоположительные. При гипокинетической форме дискинезии дети предъявляют жалобы на боли в области правого подреберья, слабость, быструю утомляемость, периодическую тошноту, горечь во рту. Болевой синдром постоянный, с периодическими усилениями. Боли тупые, ноющие, давящие, возникают через 60—90 минут после приема пищи, особенно жирной, или после физических нагрузок. Длительность болевого синдрома – 1 - 2 часа. Нейровегетативные симптомы встречаются редко. При пальпации живота болезненность отмечается чаще всего в области правого подреберья или правого подреберья и пупка. Пузырные симптомы положительные. Печень увеличена. Длительность заболевания – 1-1,5 года. Следует отметить, что механизмы возникновения боли при патологии различных органов могут быть одинаковыми и в то же время иметь различия при поражении одного органа (спастический, дистензионный и др.). Зачастую вторичные, реактивные изменения соседних органов оказывают влияние на характер болевого синдрома и требуют детального изучения для определения ведущей патологии. 21 Слизистая оболочка органов желудочно-кишечного тракта, за исключением полости рта, висцеральная оболочка, большой сальник не чувствительны к боли. Рецепторы, формирующие болевые ощущения, локализуются в мышечных слоях, имеющих чувствительные окончания симпатических волокон. Раздражение данных рецепторов может вызывать боль в результате нескольких причин: непосредственного раздражения рецепторных окончаний при воспалении, ишемии, деструкции; спазма гладкой мускулатуры органа; раздражения висцеральных нервных окончаний при дистензии (растяжении) полого органа При патологических процессах могут раздражаться соматические нервные окончания, имеющие чувствительную спинномозговую иннервацию. В этой связи принято разделять болевой синдром на висцеральный, париетальный (соматический) и смешанный. Отдельно выделяют висцеральный болевой синдром с иррадиацией, при котором болевые ощущения от внутренних органов проецируются на определенные области тела (зоны Захарьина-Геда). У пациентов с функциональной патологией желчевыводящих путей часто наблюдаются психогенные боли, когда периферические воздействия отсутствуют, либо играют роль пускового момента. Состояние психики человека оказывает на ощущение боли большое влияние, опосредованное эндогенной опиатной системой и ее рецепторным аппаратом, расположенным в окончаниях чувствительных нервов, в нейронах спинного мозга, в стволовых ядрах, в таламусе и лимбических структурах центральной нервной системы. Индуцируемое рецепторами выделение эндорфинов и энкефалинов, а также блокирование выделения субстанции Р приводит к снижению интенсивности болевых ощущений. Уменьшению порога болевой чувствительности и усилению боли способствует понижение уровня серотонина и норадреналина. Указанные виды болевого синдрома отличаются по характерным субъективным признакам, анализ которых позволяет иногда с большой 22 точностью определить причину и особенности патологического процесса в регионе гепатобилиарной системы. При анализе болевого синдрома необходимо учитывать его субъективный характер, остроту, длительность, периодичность, связь с приемом пищи, сочетание с другими симптомами, автономными вторичными эффектами, а также информацию о том, что купирует болевые ощущения – спазмолитики, антисекреторные средства, желчегонные препараты, антациды, анальгетики. Висцеральный болевой синдром воспринимается чаще как тупая ноющая боль без четкой локализации. При поражении желчевыводящей системы висцерально обусловленные боли чаще локализуются в зоне эпигастрия по средней линии, и только при присоединении соматической компоненты (распространение процесса на париетальную брюшину, резкое перерастяжение органа, спазм мускулатуры) боли приобретают типичную локализацию – правое подреберье. Соматический болевой синдром значительно острее по силе и степени выраженности, чем висцеральный. Висцеральная боль длится обычно недолго, но ей свойственна периодичность и рецидивы. Дистензионные боли чаще носят распирающий характер, ощущение тяжести, инородного тела, иногда приобретают жгучий характер (ощущение жжения, тепла и т.д.). Спастические боли более острые (колики) – «режущие», «тянущие», «схватывающие». Иррадиирующий болевой синдром часто может наблюдаться при патологии билиарной системы, как правило, когда процесс распространяется на париетальную брюшину, покрывающую желчный пузырь (перихолецистит), при раздражении нервных окончаний правого диафрагмального нерва (острый холецистит, обострение хронического холецистита). Отсутствие иррадиации более характерно для дискинезии желчевыводящих путей. Иррадиация свидетельствует о локализации и глубине процесса в стенке органа, а также об интенсивности поражения и раздражающих нервные рецепторы стимулов, что доказано экспериментально. 23 Диспептические расстройства при патологии желчевыводящих путей связаны с расстройством поступления желчи в двенадцатиперстную кишку и нарушением переваривания жиров (поносы, запоры, метеоризм, урчание в животе), с дуоденогастральным и гастроэзофагеальным рефлюксом (чувство горечи во рту, отрыжка горьким, рвота желчью, изжога). Патологические висцеро-висцеральные рефлексы вызывают атонию желудка и кишечника, проявляющиеся отрыжкой воздухом, пищей, метеоризмом, запорами. Под тошнотой понимают симптомокомплекс, включающий ощущение дурноты и дискомфорта в области эпигастрия, а также вегетативные проявления (слабость, потливость, слюнотечение, головокружение, тахикардию, гипотензию, учащение дыхания). Тошнота появляется при подпороговом раздражении рвотного центра и может наблюдаться значительно чаще, чем рвотные явления и независимо от них. Появление тошноты может быть обусловлено раздражением нервных сплетений брюшной и грудной полостей. Рвотный центр может активизироваться за счет вагальных и симпатических афферентных импульсов, поступающих при растяжении желчного пузыря, желчных протоков, раздражении брюшины, печени. Диарейный синдром отмечается при дискинезии желчевыводящих путей, сопровождающейся несвоевременным межпищеварительный период, при выделением дисфункции желчи сфинктера Одди. в В возникновении диареи имеет значение раздражение рецепторного аппарата двенадцатиперстной кишки продуктами воспаления, неполноценного пищеварения, несвязанными пищей пищеварительными секретами (соляная кислота, желчь), бактериальными токсинами, токсинами гельминтов. К симптомам вегетативных дисфункций у детей с патологией гепатобилиарной системы нарушения повышенная сна, относятся головные утомляемость, боли, снижение головокружение, умственной и физической работоспособности, метеочувствительность, плохая переносимость холода, жары, душных помещений. 24 Кардиалгический (холецисто-кардиальный синдром) проявляется чаще кардиалгиями, но может приобретать характер типичной рефлекторной стенокардии. Значительно чаще этот синдром регистрируется при наличии конкрементов. Частыми проявлениями холецисто-кардиального синдрома являются сочетания кардиалгии и кратковременных нарушений сердечного ритма (преходящие A-B блокады I степени, изредка нарушения ритма сердечной деятельности). рефлекторным Холецисто-кардиальный воздействием, нарушением синдром электролитного, обусловлен: углеводного, ферментного баланса и воздействием продуктов нарушенного обмена на миокард, психоэмоциональными нарушениями астенического характера. Психоэмоциональные нарушения имеют большое значение в генезе многих расстройств у больных у детей. Психосоматические расстройства пищеварительной системы выступают в виде нарушения аппетита (снижение или повышение), аэрофагии, тошноты, рвоты, болей в животе, метеоризма, нарушения стула (запоры, понос). У небольшого количества детей и подростков эти проявления могут быть определяющими, имеющими моносистемный характер, но у большинства - ведущими, выступающими в сочетании с нарушениями других органов и систем, то есть полисистемными. При сборе анамнеза заболевания важно выяснить его длительность, причины возникновения или обострения процесса, характер питания, наличие отягощающих стрессовых факторов. Необходимо уточнить акушерско- гинекологический анамнез матери, характер вскармливания с рождения, характер стула с рождения, наличие пищевой аллергии и непереносимости пищевых веществ, характер перенесенных заболеваний – острые кишечные инфекции, паразитарные и глистные инвазии, вирусный гепатит, наличие сопутствующих заболеваний желудочно-кишечного тракта, эндокринной патологии. Требуется провести анализ генеалогического древа пациента. Объективное общее состояние больного ребенка с холепатией вне обострения удовлетворительное. При обострении процесса состояние пациента может быть средней тяжести или тяжелым. 25 Кожные покровы имеют обычную окраску при дискинезии желчевыводящих путей и хроническом холецистите вне обострения. Чаще наблюдается бледность кожных покровов, а также их сухость в сочетании с ломкостью ногтей и повышенным выпадением волос. Данные трофические нарушения обусловлены снижением всасывания жирорастворимых витаминов вследствие недостаточного переваривания жиров из-за нарушения желчеотделения. При дискинезиях желчевыводящих путей и желчнокаменной болезни может возникать холестаз, в результате которого у больных появляется иктеричный оттенок кожных покровов. Нарушение холестеринового обмена у пациентов с холепатиями сопровождается появлением ксантом и ксантелазм на коже. При осмотре полости рта у детей с холепатиями наиболее часто выявляемый симптом – обложенность языка белым, беловато-желтым, серовато-коричневатым налетом. Выраженность данного симптома может быть различной и, как правило, коррелирует со степенью тяжести патологического процесса. Также возможно выявить сглаженность сосочков языка, сухость слизистых, трофические изменения и кариес зубов, наличие которого является отягощающим фактором в развитии воспалительных процессов желудочнокишечного тракта. У пациентов с заболеваниями желчевыделительной системы при обследовании области живота могут выявляться его вздутие, урчание при пальпации, а также симтомы болезненности, среди которых условно можно выделить несколько групп. Первая группа – симптомы непосредственного раздражения желчного пузыря: • симптом Мерфи – боль при пальпации желчного пузыря на глубоком вдохе и вместе с болью прерывается дыхание; • симптом Керра – боль на вдохе при глубокой пальпации в правом подреберье; 26 • симптом Гаусмана – боль при коротком ударе ребром ладони ниже правой реберной дуги на высоте вдоха; • симптом Лепене-Василенко – боль при легком поколачивании кончиками пальцев в правом подреберье. Вторая группа – это симптомы опосредованного раздражения желчного пузыря: • симптом Ортнера-Грекова – болезненность при поколачивании локтевой стороной ладони по реберной дуге справа; • симптом Айзенберга II – больного просят подняться на цыпочки, а затем быстро опуститься на пятки и сотрясение желчного пузыря вызывает боль в правом подреберье. Третья группа ирритативных симптомов включает: • симптом Боаса – болезненность в точке Боаса в области свободных концов правых XI и XII ребер; • симптом Макензи – болезненность субъективно и при пальпации спереди в месте пересечения наружного края правой прямой мышцы живота и правой реберной дугой (соответствует ветвлению в коже веточки IX грудного нерва); • симптом Захарьина-Геда – болезненность в зонах гиперальгезии- гиперестезии (обширные зоны правого верхнего квадранта живота); • симптом Алиева или симптом антидромной иррадиации боли – во время обострения хронического холецистита при надавливании на точки Маккензи и Боаса наряду с местной болезненностью появляется боль, иррадиирующая вглубь к желчному пузырю; • симптом Айзенберга I – "сквозная" иррадиирующая в область желчного пузыря болезненность в сочетании с местной болезненностью при коротком ударе и постукивании ребром ладони ниже угла правой лопатки; • симптом Бергмана – болезненность в орбитальной точке Бергмана (над верхним краем глазницы у переносицы); 27 • симптом Френикус (Мюсси) – болезненность в точке Мюсси - между ножками грудинно-ключично-сосцевидной мышцы; • симптом Харитонова – болезненность у позвоночника на уровне верхней трети лопатки и болезненность в подключичной ямке справа; • симптом Папинского - болезненность передней медиальной поверхности бедра, в подколенной ямке, в плантарной области (тыла стопы). При проведении перкуссии живота необходимо обратить внимание на размеры печени желчевыводящих по Курлову, путей, которые холециститом, у больных дискинезиями желчнокаменной болезнью вне обострения не изменены и могут увеличиваться при холестатических изменениях вследствие печеночной колики, при обострении холецистита, гипокинезии желчного пузыря. У взрослых пациентов при дисфункции желчного пузыря и сфинктера Одди клинико-инструментальные диагностические критерии достаточно подробно охарактеризованы Римскими критериями III (2006): При дисфункции ЖП: 1. Повторяющиеся эпизоды локализованной в умеренной эпигастрии или или тяжелой правом боли, подреберье и продолжающиеся 20 мин и более по крайней мере в течение 3 мес (боль определяется как умеренная, когда она нарушает ежедневную деятельность пациента, незамедлительной медикаментозного и как тяжелая, медицинской купирования). когда консультации Кроме того, сочетаться с одним и более из следующих признаков: • тошнота, рвота; • иррадиация боли в спину или правую лопатку; • возникновение боли после приема пищи; • возникновение боли в ночное время. 2. Нарушение функции. 28 боль требует или может 3. Отсутствие структурных нарушений, объясняющих данные симптомы. Дисфункция СО определена как комплекс функциональных расстройств продолжительностью более 3 мес, основными клиническими симптомами которого являются рецидивирующие приступы сильных или умеренных болей продолжительностью 20 мин и более, локализующихся в эпигастрии или правом подреберье (билиарный тип 1–3), в левом подреберье, уменьшающиеся при наклоне вперед (панкреатический тип), опоясывающие (сочетанный тип). Боль может сопровождаться следующими признаками: началом после приема пищи, появлением в ночные часы, тошнотой и/или рвотой. В педиатрии, стандартизация симптомов весьма затруднительна, а их интерпретация неоднозначна. Характерные для взрослых клинико- лабораторные критерии могут быть применимы только в подростковом возрасте. Как известно, абдоминальная боль детьми разного возраста оценивается по-разному. В силу определенных анатомо-физиологических особенностей, ребенок до 3 лет вовсе не способен отчетливо локализовать боль и тем более – охарактеризовать ее. Почти всегда дети раннего возраста переживают болевой синдром в виде тяжелой общей реакции. Пациент первых лет жизни склонен представлять всякие болевые ощущения в теле как «боль в животе», практически всегда указывая ее локализацию в области пупка. Самые маленькие дети, разумеется, не могут рассказать, что и как у них болит. Болевой абдоминальный синдром у детей практически всегда сопровождается короткой лихорадкой, разнообразными вегетативными реакциями, являющимися общей ответной реакцией на неблагополучие в организме. Больные дошкольного возраста, как правило, также недостаточно определенно указывают месторасположение абдоминальной боли, поэтому их жалобы имеют небольшое диагностическое значение, школьники определяют место болевых ощущений с определенной долей сомнения, анализируя ее ретроспективно в момент сбора анамнеза. Итак, в детском возрасте упорядочить характерные особенности 29 боли при патологии органов пищеварения, в частности, дисфункции сфинктера Одди, на определенные типы, принятые для взрослых пациентов, в зависимости от того, какая сфинктерная структура вовлечена в патологический процесс в большей степени, не представляется возможным. Анализируя конкретные клинические случаи Денисов М.Ю., отмечает, что при спазме возникающие сфинктера приступы Одди сильной больного или беспокоят умеренной боли периодически в животе продолжительностью 20 и более минут. Она локализуется либо по всему животу или в околопупковой области у детей раннего возраста, и/или эпигастрии или правом подреберье – у старших школьников. При тщательном расспросе ребенка и его родителей удается выявить достаточно специфичный признак нарушения функции желчевыводящей системы: резкая коликообразная боль в правом боку при физической нагрузке. У детей раннего возраста она обычно возникает при быстрой ходьбе с родителями; малыши начинают проситься на руки, мотивируя это болью в животе. При быстрой ходьбе усиливается приток венозной крови к печени, натягивается ее капсула, ускоряется движение желчи в протоках, что на фоне длительно повышенного тонуса мышц сфинктера Одди провоцирует висцеральную боль, острую и вызывающую трудности при вдохе. В отличие от взрослых пациентов, разнообразные диспепсические расстройства – непременный спутник дисфункции билиарной системы. У малышей в большинстве случаев это снижение аппетита: матери описывают этот феномен как «ребенок вообще ничего не ест». Возникает тошнота, непереносимость жирной пищи, реже рвота (при переедании, употреблении жирной и сладкой пищи), неустойчивость стула. Чем младше пациент, тем повторяющаяся рвота у детей раннего возраста наиболее часто сопровождает нарушения функции желчного пузыря и сфинктера Одди. Это, очевидно, связано с недостаточным формированием рвотного центра и мускульного аппарата глотки, пищевода и желудка. Обычно рвота возникает после тошноты, однако может развиться и спонтанно. Кроме того, разнообразны вегетативные 30 реакции: бледность кожных покровов, потливость, «потемнение в глазах», страх смерти и т.д. Завершая анализ клинической симптоматики, следует указать, что отчетливо дифференцировать вариант функционального расстройства билиарного тракта у больного раннего возраста затруднительно. Обычно дисфункция желчного пузыря и сфинктера Одди существуют одновременно. Выделяют триаду главных признаков функциональных расстройств желчевыводящей системы у детей: 1)боль в животе без определенной локализации, продолжающаяся более 20 минут, усугубляющаяся при физической активности; 2) стойкое нарушение (снижение) аппетита; 3) повторяющаяся рвота. При осмотре пациентов выявляется болезненность в области правого подреберья, у детей первых лет жизни чаще всего как по всему животу, так и вокруг пупка. Желчный пузырь у детей обычно не прощупывается. Он становится доступным лишь при его увеличении, и то «в руках» опытного клинициста. Край печени плотно-эластичной консистенции, болезненный или чувствительный при пальпации. У больных школьного возраста наряду с локальной пальпаторной болезненностью могут определяться положительные пузырные симптомы Кера, Мерфи, Ортнера и др. или легкое мышечное напряжение в области желчного пузыря. У больных первых 5–6 лет жизни обнаружить пузырные симптомы чаще не представляется возможным, дети их просто не идентифицируют. Учитывая преимущественно спастический характер функциональных расстройств у детей раннего возраста, типичными являются внешние симптомы нарушения оттока желчи: краевая субиктеричность склер, незначительное желтушное прокрашивание кожи носогубного треугольника, ушных раковин, иногда боковой поверхности шеи, живота. Более чем у 3/4 пациентов наблюдается умеренная гепатомегалия, преимущественно за счет левой доли, желчные протоки которой более протяженные и узкие, что способствует 31 задержке оттока желчи. Важным отличительным моментом функционального заболевания от органической патологии печени является тот факт, что после назначения патогенетического лечения размеры органа быстро возвращаются к норме. Поэтому важное значение в педиатрической практике должно придаваться перкуссии размеров печени по М.Г. Курлову в динамике течения болезни. Диагностика Согласно Римским критериям (2006 г.) функциональные нарушения желудочно-кишечного тракта, расстройства билиарной системы являются диагнозом исключения. Специалисту требуется не подтвердить функциональный характер болезни, а исключить наличие органических, структурных изменений как в самой билиарной системе, так и в верхнем отделе пищеварительного тракта. Идеальный порядок обследования больного должен строиться следующим образом: Для исключения воспалительного характера билиарной патологии прежде всего необходимо провести скрининговое обследование: • общий клинический анализ крови, при функциональных нарушениях изменения не определяются • общий анализ мочи • обзорное ультразвуковое исследование брюшной полости, позволяет определить расположение и форму желчного пузыря, его внешние контуры, состояние стенки, внутрипузырные патологические структуры, а также определить состояние печени, поджелудочной железы, селезенки. • биохимическая гепатограмма (АсАТ, АлАТ, щелочная фосфотаза, билирубин и др.), при холестазе чаще всего отмечается повышение уровня общего и прямого билирубина, холестерина, щелочной 32 фосфатазы, лактатдегидрогеназы, иногда умеренное повышение активности трансаминаз. • копрологический тест на панкреатическую эластазу I (фекальная эластаза), • копроовоскопический анализ для выявления паразитозов (желательно многократно), другие доступные исследования для выявления паразитозов • эзофагогастродуоденоскопия, у пациентов раннего возраста должно проводиться по показаниям При отсутствии отклонений, по данным предыдущих исследований, выполняются уточняющие тесты: • ультразвуковое исследование желчного пузыря с оценкой моторной функции, Для уточнения функционального состояния билиарного тракта используют УЗИ с оценкой функции желчного пузыря и сфинктера Одди. При гипермоторной дискинезии на 30–й минуте исследования отмечается сокращение желчного пузыря более чем на 60%, при гипомоторных дискинезиях сокращение происходит менее чем на 40%. При спазме протоков желчный пузырь сокращается на 10– 20–й минуте. • Более информативным методом является многомоментное фракционное УЗИ, позволяющее определить как кинетику желчного пузыря, так и тонус сфинктера Одди • дуоденальное зондирование. При проведении дуоденального зондирования в первую очередь проводится визуальная оценка дуоденального содержимого – цвет, консистенция (наличие мути, хлопьев, слизи, осадка) с последующим ее микроскопическим исследованием. Необходимо учитывать, что диагностическая ценность обнаруженных клеточных элементов при микроскопии ограничена, так как желчь в течение нескольких минут разрушает их. При дисфункциях желчевыводящих путей в желчи определяется слизь в 33 небольшом количестве, кристаллы холестерина, микробы. При биохимическом анализе желчи проводится исследование «В» и «С» порций с определением концентрации фосфолипидов, фосфолипаз, щелочной фосфатазы, креатининкиназы, суммарного содержания желчных кислот, холато–холестеринового коэффицента. Определение продуктов перекисного окисления липидов (малоновый диальдегид) и антиоксидантной системы (токоферол, ретинол и др.) в желчи. Если опорожнение желчного пузыря является нормальным и не выявлены другие причины дисфункции билиарной системы, потребуется усложнение процесса диагностики: • выполнение эндоскопической холангиопанкреатографии. При отсутствии ретроградной камней и другой структурной патологии в общих желчных протоках выполняется манометрия сфинктера Одди. • холецистография • динамическая гепатосцинтиграфия является наиболее точным методом в плане дифференциальной диагностики различных форм билиарных дисфункций. С помощью данного метода удается диагностировать начальные функциональные изменения в желчных путях, рефлюксы в желчные протоки, определить нефункционирующий желчный пузырь. Однако у детей использование данного метода возможно только с 12 лет. Однако, учитывая лучевую нагрузку на детский организм и инвазивность, эти методы диагностики функциональных заболеваний желчевыводящей системы используются чрезвычайно редко. В реальных условиях при наличии у пациента, особенно первых лет жизни, характерных жалоб на функциональные расстройства билиарного чаще всего проводится укороченная диагностическая программа: • ультразвуковое исследование органов брюшной полости с изучением моторной способности пузыря, 34 • иногда дуоденальное зондирование • фиброгастродуоденоскопия, • микроскопическое исследование кала • тест на уровень фекальной эластазы. Все остальные верифицирующие методы применяются редко, лишь в том случае, если причину болевого синдрома объяснить невозможно и/или отсутствует эффект от назначенной терапии. Заметим, что в каждом втором случае у детей при спазме сфинктера Одди диагностируется нарушение оттока панкреатического секрета, относительная панкреатическая недостаточность по снижению активности фекальной эластазы 1 менее 200 мкг/г каловых масс. Консультации других специалистов. Так как ведущими в возникновении функциональных заболеваний желчных путей являются эмоциональный фактор и эндокринные расстройства, показаны консультации психоневролога и эндокринолога. Дифференциальная диагностика Дифференциальная диагностика различных форм дискинезии желчевыводящий путей между собой и с воспалительными заболеваниями желчевыводящих путей представлена в таблице. Таблица. Дифференциально-диагностические критерии заболеваний печени и желчевыводящих путей Критерий Анамнез Форма дискинезии гиперкинетическая гипокинетическая Невротические реакции,Отрицательные эмоциональные нагрузки, вегетативной холецистохолангит эмоции,Слабость, вялость, физические нагрузки лабильность Хронический признаки интоксикации, полигиповитаминоз нервной системы Семейная Характерна Характерна предрасположенность 35 Характерна Сезонность Осенне-весенний период Не характерна Осенне-весенний обострения Длительность период До 1 года 1— 1,5 года Приступообразные, Ноющие, непостоянные постоянные 1—1,5 года заболевания Характер болей Связь сЧерез 30—40 мин послеЧерез погрешностями вприема холодной пищи приема питании Иррадиация болей Не характерна тупые,Приступообразные, 1—1,5 пищи, тупые, постоянные ч послеЧерез 1,5—2 ч после особенноприема пищи, особенно жирной жирной Не характерна В правое плечо и лопатку Рвота Характерна Редко Характерна Тошнота Характерна Характерна Характерны Запоры Не характерны Характерны Характерна Отрыжка Не характерна Характерна Характерна Мышечное Отсутствует Отсутствует Характерно Пузырные симптомы Выражены нерезко Выражены нерезко Положительные Увеличение печени Не характерно Редко Характерно Интоксикация Отсутствует Отсутствует Выражена Изменения Отсутствуют Небольшое увеличениеПовышение активности биохимических активности щелочнойтрансаминаз, щелочной показателей крови фосфатазы фосфатазы, билирубина Изменения в общемОтсутствуют Отсутствуют Лейкоцитоз, напряжение анализе крови нейтрофилез, увеличение СОЭ, анемия Лечение Основной целью лечения больных с дисфункцией билиарного тракта является восстановление нормального тока желчи и секрета поджелудочной железы по протокам. 36 В связи с этим в задачи лечения входят: o восстановление, а при невозможности – восполнение продукции желчи; повышение сократительной функции ЖП (при его ЖП (при его недостаточности); снижение сократительной функции гиперфункции); восстановление тонуса сфинктерной системы; восстановление давления в ДПК (от этого зависит адекватный градиент давления в билиарном тракте). Лечение дисфункций билиарного тракта у детей должно быть своевременным, патогенетически обоснованным, комплексным, с учетом формы и характера течения заболевания, а также состояния других органов пищеварения. Необходимы проведение санации хронических очагов инфекции, ликвидация функциональных восстановление нарушений обменно–энергетических со стороны нарушений, кишечника, психологическую поддержку ребенка и его родителей, нормализацию режима и характера питания, назначение медикаментозных средств с учетом типа нарушений и немедикаментозное лечение в восстановительный период При диагностированном спазме сфинктера Одди лечебное питание назначается с пониженным содержанием животных и растительных жиров с целью предотвратить избыточное образование ХЦК и других гормонов. Принимать пищу не менее 4–5 раз в сутки, что обеспечивает оптимальные требования к дуоденальному транспорту и физиологическое желчевыделение. Из рациона больного исключаются жареные, острые, пряные и кислые продукты, обеспечив оптимальную возрастную потребность в белках, жирах и углеводах, витаминах. Белки животного происхождения должны составлять не менее 60% общего количества белка. Пища может быть приготовлена в микроволновой печи, на пару или запекаться. Не следует также включать в питание кондитерские изделия с кремом, сдобное тесто, шоколад, какао, 37 шоколадные конфеты. Употребление холодных блюд и напитков (мороженое, коктейли, газированная вода) способствует спазму сфинктера Одди, что может послужить причиной очередного болевого приступа. Такое питание назначается детям не менее чем на 6 мес., в дальнейшем рацион должен быть расширен. Больным с ДЖП при исключении калькулеза ЖП назначают диету с достаточным количеством желчегонных продуктов. Рекомендуется употреблять больше растительного масла (1-2 столовых ложки 3-4 раза в день), сметану, сливки, яйца (1-2 в день), фрукты, овощи и другие продукты, способствующие опорожнению кишечника и стимулирующие эвакуацию желчи из ЖП. Принимать пищу следует не менее 5 раз в день, поскольку питание является лучшим стимулятором желчеотделения. Патогенетически обосновано применение пшеничных отрубей, механизм действия которых заключается в сокращении времени пассажа пищи по кишечнику, что приводит к уменьшению взаимодействия кишечных бактерий и желчных кислот. Снижается конъюгация холевой и хенодезоксихолевой кислот. Изменяется метаболизм желчных кислот: уменьшается образование дезоксихолатов, увеличивается пул хенодезоксихолатов. Рекомендуется пища, насыщенная коротко– и среднецепочечными триглицеридами. Растительное масло в сочетании с витамином В6 способствует уменьшению холестерина в желчи, что обусловливается уменьшением всасывания холестерина в кишечнике. Несмотря на такое разнообразие диетической коррекции, у многих детей сохраняются жалобы, поэтому таким детям показано проведение медикаментозной терапии. Кроме лечебного питания, особую роль играет организация режима дня ребенка. Родителям необходимо совместно с врачом установить индивидуальный график пациента в зависимости от возраста, исходного состояния здоровья и других условий. По достижении года младенец должен иметь возможность двукратного дневного сна, общая суточная продолжительность которого составляет 14,5–15 часов, число кормлений 5 раз через 4 часа. После 2–3 лет мы советуем организовать дневной сон один раз, 38 желательно 3–3,5 часа, длительность бодрствования увеличивается при этом до 4,5–6 часов, а суточный сон к 3 годам уменьшается до 12–13 часов. На втором и третьем году жизни дети с дисфункцией билиарного тракта должны получать пищу 4–5 раз в сутки. Последний раз кушать следует не позднее, чем за 2–3 часа до ночного сна, ни в коем случае нельзя есть на ночь. Если же больной испытывает голод перед отходом к ночному сну, то разрешается напоить малыша 1/3–1/2 стакана теплого кисломолочного продукта (но не молока), желательно обогащенного пре- и пробиотиками. Дополнительной пищи (печенье, сухарики и т.д.) давать не рекомендуется. Следует строить режим так, чтобы ребенок бодрствовал сразу после еды и спал после того, как поиграет. В дневное время (например, после обеда) хорошим подспорьем выздоровлению будет прогулка с малышом на свежем воздухе около 1–1,5 часов, без подвижных игр. Легкая физическая активность после приема пищи улучшает показатели моторно–эвакуаторной функции органов верхнего отдела пищеварительного тракта, способствует нормализации психологического состояния. Включая в режим дня занятия физическими упражнениями, надо строго соблюдать соответствующие дозировки и последовательность выполнения упражнений. Родители должны внимательно относиться к чувствам ребенка при появлении боли в животе или других жалоб. Все описанные выше мероприятия направлены на восстановление функции вегетативной нервной системы, дискоординация которой является ведущей в патогенезе патологии. Фармакологическая коррекция вегетативных нарушений должна использоваться только в тех случаях, когда выраженность симптоматики значительна, а общие режимные мероприятия не дают положительной динамики. В подобных ситуациях рекомендуем назначать вегетотропную терапию средствами растительного происхождения физиотерапевтическими методами воздействия. Медикаментозная терапия. 39 в сочетании с При спазме сфинктера Одди не разрешается назначение лекарственных препаратов, обладающих холеретическим эффектом – желчегонных средств, препаратов с компонентами желчи, настоев и отваров желчегонных трав и др. Применение подобных средств может усугубить течение болезни, провоцировать усиление болевого абдоминального синдрома из-за повышения внутрипротокового давления желчи. Патогенетически обоснованным является ликвидация спазма гладкой мускулатуры сфинктера Одди путем назначения миотропных спазмолитиков или селективных холинолитиков. Медикаментозная терапия должна быть направлена на восстановление двигательной функции ЖП до нормальной (прокинетики - мотилиум, цизаприд); при дискинезии сфинктера ЖП - миотропные спазмолитики (ношпа, дюспаталин, одестон); при изменении композиции желчных кислот - урсодеоксихолевая кислота; уменьшение воспаления и висцеральной гипералгезии (нестероидные противовоспалительные средства]. Спазмолитики неселективного действия (дротаверин, папаверин) достаточно широко известны в педиатрической практике. Однако они имеют серьезные системные сократительной воздействия, активности к которым относят снижение желудочно-кишечного тракта, снижение артериального давления и т.д. Спазмолитики слелективного действия. Наиболее эффективным миотропным спазмолитиком является Дюспаталин, действующим веществом которого является мебеверин. Устраняет спазм без влияния на нормальную перистальтику кишечника. Мебеверин обладает избирательным действием на сфинктер Одди. По способности релаксировать он в 20-40 раз эффективнее папаверина. Кроме того, мебеверин обладает нормализующим действием на кишечник: устраняет гиперперистальтику и спазм двенадцатиперстной кишки, 40 не вызывает гипотонию. Норморелаксирующий эффект мебеверина обусловлен двойным механизмом его действия. Препарат назначают детям с 12 лет по 200 мг 2 раза в сутки за 20 мин до еды (утром и вечером). Капсулы следует проглатывать целиком, не разжевывая, запивая водой. Для пациентов меньше указанного возраста используют дротаверин или селективный холинолитик тиосцин. Курс лечения обычно 2–2,5 нед. Другим действием, кумарина, миотропным является не гимекромон имеет спазмолитическим спазмолитиком, и свойств обладающим (одестон) - антикоагулянтов, желчегонным действием. селективным фенольное производное обладает выраженным Гимекромон является синтетическим аналогом умбеллиферона (7-оксикумарина), обнаруженного в плодах аниса и фенхеля, которые применялись в фармации как основан особенностях его спазмолитические средства. Механизм действия препарата на взаимоотношений с ХЦК на различных уровнях билиарного тракта. Одестон вызывает дилатацию ЖП, снижает внутрипротоковое давление и таким образом является антагонистом ХЦК. На уровне сфинктера Одди действует синергично с ХЦК, снижает базальное давление и пролонгирует время открытия сфинктера Одди, тем самым увеличивая пассаж желчи по желчным путям. Будучи высокоселективным спазмолитиком, одестон обладает также желчегонными свойствами. Холеретический эффект обусловлен ускорением и увеличением поступления желчи в тонкую кишку. Увеличение поступления желчи в просвет двенадцатиперстной кишки способствует улучшению процессов пищеварения, активизации кишечной перистальтики и нормализации стула. Одестон назначают по 400 мг (2 таблетки) 3 раза в день за 30 мин до приема пищи, что обеспечивают относительно постоянную концентрацию препарата в сыворотке крови, превышающую 1 мкг/мл. Детям - по 200-600 мг/сут, разделенные на 1-3 приема. 41 Продолжительность лечения индивидуальная - от 1 до 3 нед. Одестон малотоксичен, его переносимость обычно хорошая. Желчегонные средства, которые могут быть разделены на две группы: усиливающие образование желчи клетками печеночной паренхимы (холеретики) и способствующие продвижению желчи по желчевыводящим путям и выделению ее в кишечник (холекинетики). К холеретикам относят: 1. Препараты, усиливающие секрецию желчи и стимулирующие образование желчных кислот (истинные холеретики): а) препараты, содержащие желчные кислоты, – аллохол, холензим, кислота дегидрохолевая, хологон; б) препараты химического синтеза – никодин, оксафенамид, циквалон и др.; в) препараты растительного происхождения (холосас, фламин, холагол, холафлукс, холагогум) и отвары лекарственных трав (бессмертник, кукурузные рыльца, мята, пижма, плоды шиповника, куркума и др.). 2. Препараты, увеличивающие секрецию желчи преимущественно за счет водного компонента (гидрохолеретики), – салицилат натрия, минеральные воды, кукурузные рыльца, препараты валерианы и др. В группу холекинетиков входят: 1. Препараты, вызывающие повышение тонуса желчного пузыря и снижение тонуса желчных путей, – сульфат магния, ксилит, холецистокинин, растительные препараты из барбариса, куркумы, в том числе холагогум. 2. Препараты, вызывающие расслабление тонуса желчных путей, — атропина сульфат, платифиллина гидротартрат, эуфиллин, метацин, экстракт белладонны. Гепатопротекторы. Гепатопротективное действие в той или иной степени могут оказывать фармакологические средства, улучшающие метаболические процессы и обладающие антигипоксической активностью препараты эссенциале, дипромония и адеметиозина. Применение этих 42 лекарственных средств на разных этапах образования желчи должно быть дифференцированным. Нарушение формирования желчи на первом этапе, как правило, обусловлено некрозом гепатоцитов при вирусном и токсическом поражении печени и/или блокадой внутриклеточных белков-переносчиков. Наиболее эффективными лекарственными средствами в этих случаях являются легалон, силибор, катерген, лив-52. Повреждение желчных протоков, обусловленное повышенным всасыванием токсичных желчных кислот (первичная и вторичная желчные соли), на этапе их энтерогепатической циркуляции или повышенного синтеза приводят к нарушению формирования дуктулярной желчи. Качественный состав дуктулярной желчи влияет не только на процессы пищеварения, но и определяет в известной степени формирование внепеченочной (пузырной) фракции желчи. При нарушениях на дуктулярном этапе применяются препараты, содержащие растительные стиролы и алкалоиды. При повреждении желчных протоков не показано назначение препаратов, содержащих желчные кислоты, но возможно применение урсодезоксихолевой кислоты, которая не оказывает повреждающего действия на эпителий желчных протоков. На следующем пузырном этапе причиной патологических состояний и нарушений биохимизма желчи являются изменения моторно-эвакуаторной функции различных отделов билиарного тракта. Так, дисфункциональные расстройства сфинктера Одди и желчного пузыря сопровождаются нарушением буферной функции последнего. Концентрированная желчь длительное время задерживается в желчном пузыре, создаются условия для кристаллизации холестерина и образования конкрементов. Назначаются гепатопротекторы комбинированного действия, повышающие устойчивость печени к патологическим воздействиям, усиливающие ее детоксикационную функцию путем активации ферментных систем, включая цитохром Р-450 и другие микросомальные энзимы. 43 Гепабене представляет собой сочетание натуральных активных растительных компонентов: экстрактов дымянки и плодов расторопши пятнистой. Главными действующими веществами являются фумарин и силимарин. Фумарин обладает спазмолитическим, болеутоляющим, противовоспалительным действием, ускоряет образование желчи, способствует опорожнению желчного пузыря, опосредованно стимулирует экзокринную функцию поджелудочной железы, улучшает пищеварительные микробиоценоз кишечника. процессы, Силимарин нормализует оказывает нарушенный гепатопротективное действие. Дозировка: по 1 капсуле 3 раза в день целиком во время еды, запивая небольшим количеством воды. При болевом синдроме возможен дополнительный прием перед сном. Детям 6- 10 лет по 1 капсуле 2 раза в день. Многочисленные клинические исследования доказали эффективность и хорошую переносимость комбинированного препарата – Галстена. Оказывает гепатопротекторное действие, проявляющееся в уменьшении выраженности синдрома цитолиза и внутрипеченочного холестаза, нормализует моторную и эвакуаторную диспепсии. функцию Галстена противовоспалительное желчевыводящих оказывает действие, путей, устраняет желчегонное, предупреждает симптомы спазмолитическое, образование камней желчного пузыря. Взрослым и подросткам - по 10-20 кап в чистом виде или в разведенном в 1 ст. ложке воды. Детям до 12 лет: 5-7 кап в 1 ст. ложке воды, внутрь, 3 раза в день, за 30 мин до или через 1 ч после еды. Хофитол, препарат растительного происхождения, обладает антиоксидантным действием, усиливает образование желчи и защищает клеточные мембраны от разрушения, снижает уровень холестерина в крови путем уменьшения его внутрипеченочного синтеза и усиления холеретического действия. Хофитол стимулирует желчеотделение и ослабляет литогенные свойства желчи, что снижает риск развития холелитиаза. Применение хофитола при лечении дисфункций билиарного тракта способствует улучшению функции желчного пузыря, нормализует показатели копрограммы, во многих случаях способствует исчезновению билиарного сладжа. Рекомендуется для лечения 44 билиарных дисфункций различного генеза у детей. Режим дозирования: взрослым назначают по 2-3 таб. или по 2.5-3 мл раствора для приема внутрь 3 раза/сут перед едой. Курс лечения 2-3 недели. При необходимости назначают в/в или в/м введение препарата: по 1-2 инъекции и более в сут, в течение 8-15 дней, далее переходят на прием препарата в форме таблеток, покрытых оболочкой, или раствора для приема внутрь. Детям в зависимости от возраста назначают по 1-2 таб. 3 раза/сут перед едой. При необходимости применения раствора для приема внутрь, в/в или в/м введения назначают 1/4-1/2 дозы, применяемой у взрослых. Заместительная диагностированной ферментная терапия. относительной Назначается панкреатической при недостаточности, снижении активности фекальной эластазы I и появлении стеатореи в кале. Наилучшим эффектом при этом обладает высокоактивный препарат панкреатина – Креон 10 000. Препарат заключен в желатиновую капсулу, содержащую кишечнорастворимые минимикросферы. Основа принципа многоединичной дозы является перемешивание минимикросфер с пищевым химусом и в конечном счете лучшее распределение ферментов после их высвобождения внутри кишечного содержимого. Когда минимикросферы достигают тонкой кишки, кишечнорастворимая оболочка разрушается, происходит высвобождение ферментов с липолитической, амилолитической и протеолитической активностью, приводящей к дезинтеграции жиров, крахмала и липидов. Детям Креон 10 000 назначают по 1/2–1 капс. 3 раза в сутки. Дозу определяют индивидуально, в зависимости от тяжести заболевания и состава диеты. Препарат рекомендуется принимать следующим образом: 1/2 или 1/3 части разовой дозы в начале приема пищи, а остальную долю – во время еды. Для детей младшего возраста капсулу осторожно вскрывают, а содержимое добавляют к жидкой пище (сок, пюре), не требующей прожевывания, или принимают с жидкостью. Курс лечения 5–10 дней. 45 Особую роль в восстановительный период лечения детей играет грамотно составленная немедикаментозная реабилитация, которую мы советуем осуществлять через 3–6 нед. после исчезновения симптомов болезни. Целью восстановительной терапии является нормализация функционирования органов верхнего отдела пищеварительного тракта. Она включает в себя как соблюдение лечебного питания, оптимальный режим дня, ежедневные прогулки и достаточный сон, так и специальные методы лечения. Это фитотерапия, питьевое применение минеральных вод, при отсутствии пищевой и пыльцевой аллергии – медолечение, физиотерапия. В реконвалесценции показаны 1–2 курса питьевого применения минеральных вод слабой минерализации (Ессентуки 4, Славяновская, Смирновская, Миргородская и др.) без газа, в теплом виде в разовом объеме 10 мл на год жизни ребенка за 30–60 мин до еды 2 раза в сутки или иным схемам. Воду следует пить медленно, небольшими глотками или через трубочку. Курс этого вида терапии обычно составляет 30–40 дней. ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ 1. Какие заболевания особенно предрасполагают к развитию холепатии: 1. заболевания ДПК 2. хронически тонзиллит 3. гастрит 4. пневмония 2. На развитие холестаза не влияет: 1. повреждение гепатоцита 2. патология билиарных путей 3. дисбактериоз 4. обилие жира в пище 3. Риск возникновения гепато- и холепатии повышается при наличии всех перечисленных факторов кроме: 1. наследственного 2. перенесенного вирусного гепатита 46 3. дисбактериоза 4. воздушно-капельной инфекции 4. Какой симптом не патогномоничен для заболевания желчного пузыря: 1. Керра 2. Мерфи 3. Курашова 4. Пастернацкого 5. Какой признак не обусловлен ДЖП: 1. боль в правом подреберье 2. субиктеричность склер 3. обложенность языка 4. телеангиоэктазия на коже 6. Какую патологию желчного пузыря можно диагностировать по результатам микроскопии дуоденального содержимого: 1. дисхолию 2. дискинезию 3. холецистит 4. аномалию развития 7. Для синдрома подпеченочного холестаза не характерно: 1. гипертензия в билиарной системе 2. задержка желчевыделения в ДПК 3. гиперхолестеринемия, повышение щелочной фосфатазы 4. гипертрансаминаземия 8. При мезенхимно-воспалительном синдроме не наблюдается 1. снижение СОЭ 2. повышение содержания иммуноглобулинов 3. повышение содержания СРБ 4. гиперфибриногенемия 9. Для гепаторенального синдрома характерно: 47 1. развитие нефропатии при печеночно-клеточной недостаточности 2. появление желтухи при почечной недостаточности 3. сочетание печеночной и почечной недостаточности 4. наличие патологии печени и почек 10. Печень у новорожденного: 1. занимает и правое, и левое подреберье 2. занимает правое подреберье и собственно надчревье 3. по правой среднеключичной линии ее нижний край расположен в 2-4-х см ниже реберной дуги 4. по передней срединной линии ее нижний край достигает пупка 5. относительно больше, чем у взрослого 11. При дуоденальном зондировании выявлено повышение содержания лейкоцитов в самой концентрированной порции желчи. При этом наиболее вероятно поражение: 1. внутрипеченочных желчных путей 2. желчного пузыря 3. двенадцатиперстной кишки 4. поджелудочной железы 12. Какой из перечисленных симптомов не характерен для обострения ХХ: 1. периодические тупые боли в правом подреберье 2. периодические подъемы температуры без катаральных явлений 3. Обнаружение камней в желчном пузыре при УЗИ 4. ускоренная СОЭ 5. уменьшение щелочной фосфатазы 13. Диагноз ХХ достоверен при выявлении: 1. признаков интоксикации 2. болей в правом подреберье 3. воспалительной реакции крови 4. утолщения стенки ЖП при УЗИ 5. все перечисленное 14. Для улучшения оттока желчи из желчного пузыря назначается 48 1. электрофорез с магнезией 2. аппликация парафина 3. тюбажи с сорбитом 4. все перечисленное 15. Признаками холестаза является все перечисленное, кроме: 1. субиктеричность склер и кожи 2. субфебрильная температура 3. увеличение печени 4. увеличение щелочной фосфатазы 5. зуд кожи 16. Наибольшее значение в диагностике холецистита имеет значение: 1. УЗИ 2. дуоденальное зондирование 3. рентгенологическое исследование 17. Какой из перечисленных препаратов не следует применять для купирования болевого синдрома при желчной колике: 1. атропин 2. папаверин 3. анальгин 4. морфин 18. Боли при дискинезии желчевыводящих путей по гипертоническому типу имеют характер: 1. опоясывающих 2. кратковременных приступообразных болей в правом подреберье 3. поздних болей в верхней половине живота 4. постоянных распирающих болей в правом подреберье 5. тупых распирающих болей в околопупочной области 19. Ведущей причиной острого холецистита у детей является: 1. диетическая погрешность 2. физическая нагрузка 49 3. травма 4. инфекция 20. В патогенезе заболеваний желчевыводящих путей имеют значение: 1. хеликобактерная инфекция 2. нервнопсихические факторы 3. физико-химические свойства желчи 4. ферментативная недостаточность тонкой кишки 5. нарушение координированной деятельности сфинктерного аппарата 21. Причинами, приводящими к развитию хронического холецистита, являются: 1. нарушение диеты 2. инфекционные заболевания 3. рефлюкс из 12-перстной кишки в желчные пути 4. пищевая аллергия 5. перегибы желчного пузыря в области сифона 22. Развитию желчных камней способствуют: 1. аллергические факторы 2. избыточное использование молочных продуктов 3. гемолитическая желтуха 4. наследственная предрасположенность 1. Риск возникновения гепато- и холепатии повышается при наличии перечисленных факторов: 1. перенесенного вирусного гепатита 2. дисбактериоза 3. наследственная обусловленность HLA 4. все ответы верные 2. Какой биохимический показатель сыворотки крови может свидетельствовать о задержке выброса желчи из желчного пузыря? укажите правильный ответ 1. а) белок 2. б) щелочная фосфатаза 3. в) тимоловая проба 4. г) билирубин 3. Для синдрома внутрипеченочного холестаза не характерен признак: укажите этот ответ: 50 1. а) гипертрансаминаземии 2. б) гипербилирубинемии 3. в) уробилинурии 4. г) снижение холестерина в сыворотке крови 4. Для синдрома внутрипеченочного холестаза не характерен признак: укажите этот ответ: 1. а) зуд кожи 2. б) спленомегалия 3. в) уплотнение печени 4. г) гепатомегалия 5. Причиной развития синдрома внутрипеченочного холестаза могут являться все перечисленные, кроме : укажите этот ответ: 1. а) острого вирусного гепатита 2. б) хронического гепатита 3. в) токсического гепатита, 4. г) каротиновой желтухи 6. Какие продукты нежелательны при печеночной патологии? укажите этот ответ: 1. а) мясо 2. б) консервы и копчености 3. в) кислые фрукты 4. г) сладкие фрукты 7. При заболеваниях гепатобилиарной системы рекомендуется прием пиши: укажите правильный ответ: 1. а) 3 раза в день 2. б) не менее 4-5 раз в день 3. г) питание 4-5 раз в день с обязательным присутствием желчегонных продуктов 8. Боли при дискинезии желчевыводяших путей по гипертоническому типу имеют характер - укажите один правильный ответ: 1. а) опоясывающих 2. б) кратковременных приступообразных болей в правом подреберье 3. в) поздних болей в верхней половине живота 4. г) постоянных распирающих болей в правом подреберье 5. д) тупых распирающих болей в околопупочной области 9. Боли при дискинезии желчевыводяших путей по гипотоническому типу имеют характер укажите один правильный ответ: 1. а) опоясывающих 51 2. б) кратковременных приступообразных болей в правом подреберье 3. в) поздних болей в верхней половине живота 4. г) постоянных распирающих болей в правом подреберье 5. д) тупых распирающих болей в околопупочной области 10. В патогенезе заболеваний желчевыводящих путей имеют значение - укажи те все правильные ответы: 1. а) хеликобактерная инфекция 2. б) нервнопсихические факторы 3. в) физико-химические свойства желчи 4. г) ферментативная недостаточность тонкой кишки 5. д) нарушение координированной деятельности сфинктерного аппарата 11. Сокращения желчного пузыря усиливают - укажите все правильные отве ты: 1. а) холецистокинин, гастрин 2. б) глюкагон, кальцитонин 3. в) гормоны гипофиза 4. г) секретин 5. д) вазоактивный интестинальный гормон Ситуационные задачи Задача №1 Мальчик 12 лет, предъявляет жалобы на острую боль в животе, лока¬лизующуюся в правом подреберье, иррадиирующую в правую лопатку и поясничную область, тошноту и многократную рвоту съеденной пищей, Боль в животе появилась через 15 минут после завтрака, состоящего из бутерброда с маслом, яйца, кофе. Подобный приступ наблюдался 7 ме¬сяцев назад. Ребенок от 1 беременности, срочных родов; масса при рождении 3500 г, длина 55 см, естественное вскармливание до 9 месяцев, Мать страдает желчно каменной болезнью (проведена холецистэкто¬мия); отец хронический гастродуоденит; бабушка (по матери) - кальку¬лезный холецистит, Осмотр: ребенок повышенного питания, Кожа слегка желтушного оттенка, склеры субиктеричны, Органы дыхания и сердечно-сосудистой системы без патологии, При поверхностной пальпации живота отмечена ригидность мышц правой половины живота, болезненность. Перкуторно край печени +2. Симптомы: Мерфи (+), Ортнера (+), Френикус (+). 52 Общий анализ крови: гемоглобин - 130 г/л, Эр - 4х1012/л; ЦП - 0,95, Лейкоциты -10х10%; п/я - 7%, с/я - 62%, э - 2%, л - 24%, м - 5%, СОЭ - 15 мм/час. Общий анализ мочи: цвет светло-желтый, полная; рН - 6,5; плотность - 1025; белок - нет; сахар - нет; Л - 2-3 в п/з, Эр - нет; желчные пигменты - (+++). Биохимический анализ крови: общий белок - '75 г/л, альбумины• 55%, глобулин альфа - 3%, альфа2 - 12%, бета - 12%, гамма - 18'%. АлАТ - 50 Ед/л, АсАТ - 60 Ед/л, ЩФ - 160 Ед/л (норма 70-140), амилаза - 80 Ед/л (норма 10-120), тимоловая проба - 5 ед, билирубин - 32 мкмоль/л из них связ. - 12 мкмоль/л. УЗИ органов брюшной полости: печень - контуры ровные, паренхима гомогенная, эхогенность усилена, сосудистая сеть не расширена, портальная вена не изменена. Желчный пузырь - стенки до 6 мм (норма 2), в области шейки определяется гиперэхогенное образование размерами до 10-12 мм, дающие акустическую тень. Поджелудочная железа гетерогенная эхогенность; головка - 19 мм (норма 18), тело - 15 мм (норма 15), хвост - 20 мм (норма 18), гиперэхогенные включения. Задание 1. Поставьте диагноз и обоснуйте его. 2. Проведите дифференциальный диагноз. Задача № 2 Мальчик 11 лет, предъявляет жалобы на боли в околопупочной области и эпигастрии, появляющиеся через 1,5-2 часа после еды, иногда утром натощак. Отрыжка воздухом, тошнота. Жалобы на боли в животе беспокоят в течение 7 лет, однако обследование и лечение никогда не проводилось. Ребенок от 1 беременности, роды срочные. Находился на естественном вскармливании до 2 месяцев. Аллергические реакции на цитpусовые, морковь, яйца - сыпь. Режим дня не соблюдает, часто отмечается сухоедение, большие перерывы в еде. Осмотр: рост 137 см, масса 31 кг. Кожные покровы бледно-розовые: периобитальный цианоз. Живот не вздут, симптом Менделя (+) в эпигастрии, при поверхностной и глубокой пальпации болезненность в эпигастрии и пилородуоденальной области. Печень +0 + 1 +в/3, край мягко-эластичный, безболезненный. Стул регyлярный 1 раз в сутки или через день, иногда типа "овечьего". Общий анализ крови: Hb - 132 г/л; Эр - 4,4х1О 12/л; ц.п. - 0,9; Лейк . 7,3х109/л; П/Я - 3%, с/я - 47%, л - 38%, э - 4%, м - 8%; соэ - 5 мм/час. 53 Общий анализ мочи: цвет – светло-желтый, рН -5,5; прозрачность неполная; плотность 1019; белок - нет, глюкоза - нет; эп. кл. - единичные клетки в п/з, лейкоциты - 2,3 вп/з, слизь немного, соли - небольшое количество оксалатов. Биохимический анализ крови: общий белок - 75 г/л, АсАТ - 38 Ед/л, АлАТ - 32 Ед/л, общий билирубин - 18 мкмоль/л, из них связ. - 0; ЩФ140 Ед/л (норма 70-142), амилаза - 38 Ед/л (норма 10-120), тимоловая проба - 3 ед. Эзофагогастродуоденофиброскопия: слизистая пищевода розовая. Кардия смыкается. Слизистая антрального отдела желудка гнездно гиперемирована, отечная, содержит слизь, луковица двенадцатиперстной кишки и постбульбарные отделы не изменены. Взяты два фрагмента биопсии слизистой оболочки аитрального отдела на НР. УЗИ органов брюшной полости: печень не увеличена, паренхима ее гомогенная, эхогенность обычная, перипортальные тракты не уплотнены. Желчный пузырь грушевидной формы 65х38 мм (норма 50х30) с перегибом в области шейки, содержит гетерогенное содержимое. Поджелудочная железа с ровными контурами, обычной эхогенности, не увеличена. Задание 1. Поставьте клинический диагноз и обоснуйте его. 2. Составьте диагностический алгоритм. 3. Этиопатогенез заболевания. 4. Что такое синдром Менделя? 5. На каком свойстве пилорического хеликобактера основана его экспресс-диагностика? 6. Какие схемы лечения заболевания Вы знаете? 7. Назначьте диету по Певзнеру. 54 Рекомендуемая литература Основная литература: 1. Детские болезни: учебник в 2х т./Н.П.Шабалов. – 6-е изд., перераб. и доп. – СПб: Питер, 2010. – 928 с.: ил., тв. (учебник для ВУЗов) 2. Ивашкин В.Т. Клинические рекомендации. Гастроэнтерология. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. – 208с. 3. Запруднов А.М. Билиарная патология у детей.– М.: ГЭОТАР-Медиа, 2008. – 376с. Дополнительная литература: 1. Детские болезни: учебник/под ред.А.А.Баранов. – 6-е изд., испр и доп. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. – 1008 с.: ил., тв. 1 электр.диск (CD-rom) 2. Детская гастроэнтерология: руководство/ Т.Г. Авдеева, Ю.В, Рябухин, Л.П. Парменова, Н.Ю.Крутикова и Л.А. Жлобницкая. –М.: ГЭОТАРМедиа, 2009. 192 с 3. Педиатрия по Нельсону/ Ричард Э.Берман, Роберт М. Клигман и Хол Б.Дженсон, ред.пер. А.А. Баранов. – 17-е изд. – М.: Рид Элсивер, 2009. – 824 с.: ил.,тв. 4. Российский национальный педиатрический формуляр/под ред.А.А.Баранов. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. – 912 с. 5. Филимонов Р.М. Подростковая гастроэнтерология: руководство/ Р.М.Филимонов. -2-е изд., перераб и доп. –М.: Медицинское информационное агентство, 2008. – 576 с.: 6. Запруднов А.М. Лечение и рациональная фармакотерапия заболеваний органов пищеварения у детей. – Миклош, 2010. – 320 с. 7. Гастроэнтерология (Национальное руководство). ГЭОТАР-Медиа, 2008 8. Белоусов Ю.Б. – Педиатрическая гастроэнтерология. Справочник. М., 2006. 9. Ивашкин В.Т., Лапина Т.Л. – Рациональная фармакотерапия заболеваний органов пищеварения. Руководство для практических врачей. М., 2007 10.Руководство по практическим умениям педиатра: учеб. пособие для системы последплим. проф.образования врачейпедиатров/ред.В.О.Быкова. –з-е изд., стер. – Ростов-на-Дону: Феникс, 2010. -574 с., ил., тв. (Медицина) 55 Учебно-методическое пособие ФУНКЦИОНАЛЬНЫЕ РАССТРОЙСТВА БИЛИАРНОГО ТРАКТА У ДЕТЕЙ. Составитель: Гуцуляк Светлана Александровна 56
