Государственное бюджетное образовательное учреждение высшего профессионального образования «Ставропольский государственный медицинский университет
advertisement
Государственное бюджетное образовательное учреждение высшего профессионального образования «Ставропольский государственный медицинский университет Министерства здравоохранения Российской Федерации» Кафедра поликлинической педиатрии «Утверждаю» заведующий кафедрой поликлинической педиатрии д.м.н., профессор Н.А. Федько «___»_________________20__ г. МЕТОДИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ к практическому занятию для студентов по учебной дисциплине «Поликлиническая педиатрия» студентов 6 курса специальности «Педиатрия» Раздел 2. Лечебная работа участкового педиатра. Тема 11. Заболевания крови и эндокринной систем. Обсуждена на заседании кафедры «26» августа 2015г. протокол № 1 Методическая разработка составлена ассистентом, к.м.н. Шайтановой В.Н. «___»_______________20___г. Ставрополь, 2015 г. Раздел 2. Лечебная работа участкового педиатра. Тема 11. Заболевания крови и эндокринной систем. 2.Актуальность темы: в настоящее время имеет место тенденция к росту ряда заболеваний у детей, в том числе болезней эндокринной системы. Диабет, например, «помолодел» и участился, до 5% в популяции. Заболевания крови также широко распространены в детском возрасте, в первую очередь это касается анемий у детей. По данным ВОЗ дефицит железа встречается у каждого 3-4 ребенка. Диспансеризация таких детей осуществляется врачами-специалистами детских поликлиник, а при их отсутствии врачами профильных стационаров. Однако, очень важную роль в наблюдении за детьми с данными видами патологии играет участковый педиатр, что и определяет актуальность проблемы для поликлинической педиатрии. 3. Учебные и воспитательные цели: 3.1.Общая цель: научить принципам ранней диагностики и комплексу реабилитационных мероприятий в поликлинике детям с заболеваниями крови и эндокринной системы. 3.2.Частные цели (задачи): Студент должен знать: o ранняя диагностика, лечение, профилактика, диспансерное наблюдение и реабилитация детей с заболеваниями крови; o диагностика, лечение на дому, диспансеризация реконвалесцентов и профилактика капельных инфекций; o ранняя диагностика, лечение, профилактика, диспансерное наблюдение и реабилитация детей с эндокринной патологией; o показания к госпитализации; o профессиональная ориентация; o проблемы инвалидизации детей и подростков. Студент должен уметь: o провести клиническое обследование здорового и больного ребенка: осмотр, аускультация, перкуссия, пальпация; o оценить результаты анализов: общего анализа крови; анализов мочи общего, по Нечипоренко, Адиссу-Каковскому, Амбурже, пробы по Зимницкому; копрограмму; o оценить результаты биохимических анализов крови при соматических и инфекционных заболеваниях; o составить режим дня для больных детей различных возрастов и групп здоровья; o владеть методикой и техникой введения лекарственных средств (внутримышечно, подкожно, внутривенно), рассчитать дозы и разведение лекарственных средств; o оформить медицинскую документацию: o историю развития (ф-112) и историю болезни ребенка; o контрольную карту диспансерного наблюдения (ф-30); o санаторно-курортную карту для детей и подростков. 4. Схема интегративных связей: Кафедра ПДБ - общий клинический осмотр. Кафедра детских болезней – клиника, диагностика и лечение заболеваний крови у детей. Кафедра эндокринологии – патология эндокринной системы у детей. Кафедра фармакологии – препараты, используемые для лечения заболеваний крови, нервной и эндокринной систем. Кафедра анестезиологии и реанимации – приемы оказания неотложной помощи при угрожающих жизни ребенка состояниях. Кафедра общественного здоровья – правила выдачи листков временной нетрудоспособности по уходу за больными детьми. 5. Вопросы для самостоятельной работы и самоконтроля студентов во внеучебное время. 5.2. Формулировка установочной инструк5.1. Формулировка вопроса: ции: 1.Профилактика, диспансерное наблюдение 1. Продумать схему диспансерного и реабилитация детей с заболеваниями кро- наблюдения за детьми с заболеваниями ви. крови. 2Профилактика, диспансерное наблюдение 2. Продумать схему диспансерного и реабилитация детей с эндокринной пато- наблюдения за детьми с заболеваниями энлогией. докринной системы. 3.Восстановительная терапия в условиях 3. Оценить возможности медицинской детской поликлиники. Показания к госпи- и социальной реабилитация детей в семье и тализации. Социальная реабилитация и на участке. Составить план восстановипрофессиональная ориентация. тельной терапии в условиях детской поли4.Санаторно-курортная помощь детям. клиники. 4. Дать рекомендации по санаторнокурортному лечению детей. Оформить са5.Проблемы инвалидизации детей и под- наторно-курортную карту ребенку. ростков. 5. Определить показания для назначения инвалидности детям при заболеваниях крови и эндокринной системы. Рекомендуемая литература студенту. Основная 1.Лекционный материал 2.Поликлиническая педиатрия. Учебник для вузов, под ред. проф. А.С.Калмыковой. Москва, «ГЭОТАР-Медиа». – 2007. 3.Справочник педиатра. Учебное пособие (под ред. В.О. Быкова, А.С. Калмыковой. – Изд. 3-е, переработанное и дополненное. – Ростов-на-Дону, 2007. Дополнительная 1.Пропедевтика детских болезней. Учебник для вузов, под ред проф. А.С. Калмыковой. Рек. ФИРО. – Москва «ГЭОТАР Медиа». - 2010 2.Методика клинического обследования здорового и больного ребенка со схемой истории болезни. Учебно-методическое пособие для студентов медицинских вузов, врачей интернов. Рек. УМО по мед. и фарм. образ. Вузов России.- - Ставрополь.- 2011. 3.Уход за здоровым и больным ребенком. Учебное пособие для студентов медицинских вузов. Рекомендовано УМО по мед. и фарм. образ. Вузов России. – Ростов-на-Дону, изд. «Феникс». - 2006. 4.Руководство по практическим умениям педиатра (под ред. В.О. Быкова). - Ростов-наДону, изд. «Феникс». - 2009. 5.Шабалов Н.П. Детские болезни. – СПб, 1999. 6.Классификация основных заболеваний и синдромов у детей (методические рекомендации). - Ставрополь, СГМА, 2002. 7.Диспансеризация и реабилитация детей с хроническими заболеваниями. Методическое пособие для врачей-педиатров, студентов старших курсов и врачей-интернов. Ставрополь. Изд. СГМА. - 2006. 7. Вопросы для самостоятельной работы студентов во внеучебное время: 1. Профилактика, диспансерное наблюдение и реабилитация детей с заболеваниями крови. 2. Профилактика, диспансерное наблюдение и реабилитация детей с эндокринной патологией. 3. Восстановительная терапия в условиях детской поликлиники. 6. 4. Показания к госпитализации. 5. Социальная реабилитация и профессиональная ориентация. 6. Санаторно-курортная помощь детям. 7. Проблемы инвалидизации детей и подростков. 8.Аннотация прилагается 9. Контроль результатов усвоения темы - ситуационные задачи (Типовые ситуационные задачи для итоговой государственной аттестации выпускников вузов по специальности «Педиатрия». – ГОУВЦНМЦ, М., 2000); -тесты исходного (претест) и итогового (посттест) уровня знаний, разделы 14,23 (типовые тестовые задания для итоговой государственной аттестации выпускников высших медицинских учебных заведений по специальности 0400200 « Педиатрия ». ГОУ ВУНМЦ., М., 2006г.). 10. Методические рекомендации студентам по выполнению программы самоподготовки: Ознакомьтесь с целями практического занятия и самоподготовки. Восстановите приобретенные на предыдущих курсах и ранее изученным темам знания. Усвойте основные понятия и положения, касающиеся темы занятия. Уясните, как следует пользоваться средствами решения поставленных задач. Обратите внимание на возможные ошибки при постановке дифференциального диагноза. Проанализируйте проделанную работу, выполните контрольные задания. Аннотация Наибольшее значение для участкового врача имеет железодефицитная анемия детей раннего возраста. Анемия - малокровие - снижение гемоглобина в единице объема крови. Норма (нижняя граница) до 5лет - 110 г/л, старше - 120 г/л. По механизму развития анемии делятся на постгеморрагические, гемолитические (разрушение эритроцитов в кровяном русле) и анемии вследствие недостаточности эритропоэза (дефицитные и апластические анемии при костномозговой недостаточности). Наиболее часто встречающиеся ситуации - дефицитные анемии. По данным ВОЗ частота дефицита железа - у каждого 3-4 ребенка, особенно часто во 2 полугодии жизни и в подростковом возрасте. Часто железодефицитная анемия предполагает одновременный дефицит витаминов, белков, микроэлементов. Причины развития анемии: недостаточное поступление в организм компонентов, необходимых для нормального кроветворения (алиментарные факторы) и препятствия для нормального всасывания этих компонентов в кишечнике (синдром мальабсорбции, болезни ЖКТ). Способствуют развитию анемии раннее искусственное вскармливание, нерациональное питание ребенка, вегетарианство, частые болезни, рахит, гипотрофия, недоношенность. Фетальных запасов железа после рождения хватает доношенному ребенку до 5-6 месяцев, у недоношенного запасы еще меньше, депонируется железо в основном в последние месяцы беременности. Клинические проявления анемии соответствуют степени снижения гемоглобина: 1 степень - 110-90 г/л, легкая, 2 степень - 90-70 г/л, среднетяжелая, 3 степень - менее 70 г/л, тяжелая. К клиническим вариантам железодефицитной анемии относят физиологическую анемию младенцев, анемию недоношенных и хлороз. Критерии - по общему анализу крови: -снижение уровня гемоглобина, -цветной показатель в норме - 1, 0-0,9, железодефицитные анемии являются гипохромными (т.е. цветной показатель менее 0,9), -общее количество эритроцитов мало изменено, иногда тенденция к снижению, -количество ретикулоцитов умеренно повышено, т.е. регенерация идет норма- 0,60,8 %, -изменение морфологии эритроцитов, преобладает микроцитоз. В настоящее время современная аппаратура позволяет глубже анализировать морфологию эритроцитов: среднее содержание Нв в эритроците, MCV -средний объем эритроцита, толщину, диаметр эритроцитов, индекс сферичности. Из показателей обмена железа имеют диагностическое значение: o уровень сывороточного железа, (менее 14,5 мкмоль/л); o общая железосвязывающая способность крови (норма - 45-72 мкмоль/л); o насыщение трансферрином (норма-20-50%). Профилактика антенатальная: выдерживание 2-х летнего интервала между беременностями; «гемоглобиновое» оздоровление» матери - контроль крови, курсы глютамевита, других комбинированных поливитаминов; женщинам из группы риска (многоплодная беременность, нарушения маточно-плацентарного кровообращения, нерациональное питание, роды от 4 и более беременности, возраст более 30 лет) - препараты железа с 30 недель. Постнатальная профилактика проводится детям с 1 месяца, недоношенным, девочкам - подросткам в период становления менструальной функции, детям из высокогорных районов, с 2 месяцев детям из группы риска (от матери с ЖДА, многоплодная беременность, раннее искусственное вскармливание, дети с массой более 4 кг.) Очень важна своевременная диагностика - исследование крови всем в 3 месяца и в год, из группы риска - в 1 месяц. Диспансеризация детей с анемией проводится в течение 6-12 месяцев от нормализации картины крови. Динамическое наблюдение за больным, получающим препараты железа, проводится каждые 10-14 дней, включает клинический осмотр и анализ крови. После нормализации гемограммы целесообразно продолжение ферротерапии в поддерживающих дозах еще 2-3 месяца, диспансеризация проводится 1 раз в месяц, в дальнейшем ежеквартально. К группе дефицитных анемий относятся и гипо-(а-) пластические анемии - при угнетении кроветворной функции костного мозга, как проявление панцитопении или, реже, угнетение только эритроидного роста кроветворения. Могут быть наследственными (анемия Фанкони, Блекфена-Даймонда) или приобретенными, и в этом случае может иметь место аутоиммунный процесс. Анемии нормохромные нормоцитарные, гипорегенераторные. При панцитопении снижены и другие ростки. Критическое число лейкоцитов 0,5х109/л, тромбоцитов 20х1012/л. Костный мозг опустошен, нет молодых форм, замещен жировой тканью. В клинике к явлениям анемии присоединяются кровоточивость и инфекционные процессы за счет снижения местной защиты. Лечение направлено на борьбу с возможными осложнениями. Сама анемия лечится заместительно - поддерживающие гемотрансфузии, трансплантация костного мозга на фоне комплексной иммуносупрессивной терапии. Диспансеризация – частота осмотров педиатром и гематологом 1 раз в месяц, другими специалистами по показаниям. Методы исследования: анализ крови с подсчетом тромбоцитов 1 раз в месяц, трепанобиопсия и другие исследования по показаниям. Противорецидивные мероприятия включают санацию очагов инфекции, гормонотерапия по индивидуальным схемам под наблюдением гематолога. Занятия физкультурой и физическим трудом противопоказаны. Освобождение от переводных и выпускных экзаменов на 9 месяцев после обострения. Инвалидность оформляется при врожденных и приобретенных апластических и гипопластических состояниях (гемоглобин < 100 г/л, тромбоциты <100 тысяч в 1 мм3, лейкоциты < 4 тысяч в 1 мм3) сроком до достижения 18 лет. С диспансерного учета дети не снимаются. Гемолитические анемии. Избыточное разрушение эритроцитов клинически проявляется желтухой за счет накопления непрямого билирубина, увеличением селезенки. Гематологически имеет место анемия с активацией эритропоэза и повышенным ретикулоцитозом. При наследственных гемолитических анемиях может быть дефект эритроцитов (микросфероцитоз, анемия Минковского-Шоффара), ферментов или молекулы гемоглобина (серповидноклеточная анемия, талассимия). Эти анемии - нормохромные, геперрегенераторные. При микросфероцитозе характерна клиническая триада - анемия, желтуха, спленомегалия, болезнь течет в виде кризов. Гематологически патогномоничны изменения осмотической стойкости эритроцитов. Приобретенные гемолитические анемии могут быть иммунопатологическими (гемолитическая болезнь новорожденных, переливание несовместимой крови), постинфекционными (ЦМВ, парацитарные), токсическими (тяжелые металлы, оксиданты). В любом случае имеет место гемолиз, внутрисосудистый или внесосудистый, внутриклеточный, с накоплением билирубина и его токсическим действием. Лечение в основном заместительное и симптоматическое. Антианемические препараты малоэффективны. Диспансеризация в периоде ремиссии включает осмотры педиатра 1 раз в месяц, гематолога 2 раза в год, другими специалистами по показаниям. Методы исследования: анализы крови с подсчетом ретикулоцитов, микросфероцитов 1 раз в месяц, биохимическое исследование крови (билирубин, трансаминазы) 1 раз в 3 месяца, другие исследования по показаниям. Противорецидивные мероприятия проводятся постоянно и включают щадящий режим, сбалансированное питание, курсы витаминов, санацию очагов хронической инфекции. Занятия физкультурой и физическим трудом противопоказаны. Освобождение от переводных и выпускных экзаменов на 9 месяцев после обострения. Инвалидность оформляется при анемических кризах чаще 1 раза в год со снижением гемоглобина < 100 г/л на срок от 2 до 5 лет. С диспансерного учета дети не снимаются, при анемии Минков- ского-Шоффара дети могут быть сняты с учета через 4 года после спленэктомии при отсутствии рецидивов. Постгеморрагические анемии могут быть у детей при травме, нарушениях свертывающей системы, в том числе на фоне геморрагических диатезов. Анемии нормохромные, сопряженно снижается количество эритроцитов и гемоглобина, чаще гиперрегенераторные, причем повышается не только количество ретикулоцитов - предшественников эритроцитов, но и клеток лейкоцитарного и тромбоцитарного ростков крови. Клиника постгеморрагической анемии развивается пи острой кровопотере до 100 мл у детей грудного возраста, 200-500 мл у старших детей. Клиника - острая сосудистая недостаточность: холодная бледная кожа, холодный пот, заостренные черты лица, тошнота, рвота, жажда, малый частый пульс, снижение АД, нарушения сознания. Особое значение при оказании помощи имеют своевременные догоспитальные мероприятия: -при наружных кровотечениях механическая остановка (прижатие сосудов, тампонада, жгут, давящие повязки). Применяют гемостатическую губку, фибринную пленку, биоклей, эпсилон-аминокапроновая кислота. -при внутренних кровотечениях (полостных и из паренхиматозных органов) вводят в/в свежезамороженную плазму, в/м викасол, дицинон или андроксол, эпсилонаминокапроновую кислоту - осторожно (противопоказана при ДВС - синдроме и паренхиматозных кровотечениях). -восполнение кровопотери глюкозо-солевыми растворами, свежецитратной кровью (осторожно, нарушения микроциркуляции при больших объемах гемотрансфузии. -при критическом падении АД вводят норадренилин. -для воспаления ОЦК вводят альбумин, коллоидные кровезаменители. Геморрагические диатезы делятся на 3 группы: коагулопатии; тромбоцитопатии; вазопатии. Причем в каждой группе возможны варианты как наследственных дефектов системы гемостаза, так и приобретенных. Классическим примером наследственной коагулопатии является гемофилия. Чаще других встречаются гемофилии А и В. Замедленная свертываемость крови и повышенная кровоточивость обусловлены недостаточной коагуляционной активностью YIII и IX плазменных факторов свертывания. Передается по наследству рецессивно, сцеплено с полом. Болеют мальчики . Клиническая картина характеризуется длительными кровотечениями после травм кожи и слизистых и склонностью к очаговым массивным кровоизлияниям (гематомам) в подкожную клетчатку, мышцы, суставы, внутренние органы. Лабораторно - удлинение время свертывания, увеличение времени рекальцификации плазмы и тромбопластинового времени, низкий уровень YIII (гемофилия А) или IX (гемофилия В) факторов. Важны родословная и анамнез. Лечение больных гемофилией имеет свои особенности: не применяются в/м инъекции; кровотечение любой локализации или подозрение на кровоизлияние являются показанием для немедленного введения концентрированных антигемофильных препаратов; хирургическое вмешательство возможно лишь после введения препаратов антигемофильного глобулина; санация полости проводится ежеквартально у специалиста, имеющего опыт работы у детей с гемофилией. Используют 2 программы лечения: -систематическое трансфузионное лечение 2-3 раза в неделю 1,5-2 года, вводится криопреципитат; -периодическое, симптоматическое трансфузионное лечение (концентраты 8 и 9 факторов) в первые часы после кровоизлияний и травм. Местно при кровотечениях накладывают тампоны с гемостатической губкой, тромбином, грудным молоком, эпсилон - аминокапроновой кислотой. Не назначается аспирин, нестероидные противовоспалительные средства. Основной причиной инвалидизации при гемофили являются гемартрозы. Утяжеляет течение и ингибиторная гемофилия, когда появляются антитела к 8 или 9 факторам (около 10% больных). Диспансеризация включает осмотры педиатром 1 раз в 2 месяца, гематологом 2 раза в год, другими специалистами по показаниям. Методы исследования: анализы крови с определением показателей свертывающей системы крови, анализ мочи 1 раз в 2 месяца, другие исследования по показаниям. Противорецидивные мероприятия проводятся постоянно и включают щадящий режим, сбалансированное питание, профилактику травматизма. Важна профессиональная и бытовая ориентация ребенка на «интеллектуальные» виды деятельности. Дети освобождаются от физкультуры и труда. Легкие физические нагрузки допустимы, т.к. увеличивают уровень 8 фактора. Освобождение от переводных и выпускных экзаменов на 9 месяцев после обострения. Инвалидность оформляется при тяжелых формах коагулопатий сроком до достижения 18 лет. С диспансерного учета дети не снимаются. Тромбоцитопеническая пурпура или болезнь Верльгофа - это иммунопатологический процесс на фоне наследственной предрасположенности. Заболевание сопровождается количественной и качественной недостаточностью тромбоцитарного звена гемостаза. Характерными чертами тромбоцитопенической пурпуры являются: полиморфность (экхимозы и петехии); полихромность; несимметричность; спонтанность возникновения преимущественно по ночам. Лабораторные признаки: тромбоцитопения (норма до 150-300х1012/л); увеличение времени кровотечения; положительные пробы «щипка», «жгута», «манжетки»; в миелограмме повышено количество мегакариоцитов, но они «недеятельные». Лечение: эпсилон-аминокапроновая кислота в/в в период геморрагического криза; иммуноглобулин специально приготовленный; преднизолон внутрь при генерализованной пурпуре и при снижении тромбоцитов до критического числа; препараты, улучшающие адгезивно-аггрегационную активность тромбоцитов (андроксол, этамзилат дицинон, пантотенат кальция, хлорофиллин натрия, АТФ); современные способы лечения генноинженерным препаратом реафероном; спленэктомия; при лечении интеркуррентных заболеваний противопоказаны аспирин, анальгин, нитрофурановые препараты, карбенициллин, УВЧ, УФО. Диспансеризация включает осмотры педиатром и гематологом на первом году наблюдения 1 раз в месяц, далее 1 раз в 3 месяца до 2 лет, далее 1 раз в 6 месяцев. Методы обследования: анализ крови с подсчетом тромбоцитов, времени кровотечения 1 раз в месяц, по показаниям чаще, другие исследования по показаниям. Противорецидивные мероприятия проводятся постоянно, включают щадящий режим, диету, витаминные курсы, санацию очагов хронической инфекции, профилактику интеркуррентных заболеваний. Освобождение от занятий физкультурой на 1 месяц после выздоровления, далее постоянно подготовительная группа. Освобождение от переводных и выпускных экзаменов на 9 месяцев после выздоровления. Инвалидность при хронической тромбоцитопенической пурпуре при непрерывно рецидивирующем течении с тяжелыми геморрагическими кризами сроком до достижения 18 лет. Диспансеризация 5 лет после последнего криза при условии стойкой гематологической ремиссии. Для вазопатий, условно вносимых в группу геморрагических диатезов, характерен васкулитно-пурпурный тип кровоточивости. Вазопатии могут проявляться и ангиоматозным типом кровоточивости. Выделяют наследственные (Рандю-Ослера и др.) и приобретенные формы. Самая частая и типичная вазопатия - геморрагический васкулит или болезнь Шенлейн-Геноха. Это иммунопатологическое заболевание, проявляющееся системным васкулитом (симметричные, чаще мелкоточечные кровоизлияния на коже, боль и отечность суставов, боли в животе, поражение почек). Ведущим в развитии является иммунокомплексное поражение. Диагностическое значение имеют: -начало через 1-2 недели после пускового патологического воздействия, необходимых для образования патологических иммунных комплексов; -обязательный кожный синдром, изолированный или в сочетании с другими поражениями; -типичный характер геморрагической сыпи по локализации, симметричность, мелко точечность, обратное развитие с коричневой пигментацией, но без цветения; -суставной синдром - несимметричный, крупные суставы, летучий, без деформаций; -абдоминальный синдром - выраженные боли в животе, тошнота, рвота, стул с кровью или мелена; -почечный синдром - кратковременная микрогематурия, альбуминурия (очаговый нефрит), но изменения могут держаться длительно. У 1/3 больных возможна развернутая клиника острого нефрита, но течение доброкачественное. При лабораторном обследовании грубых нарушений свертывающей системы нет, но имеет место тенденция к гиперкоагуляции, может развиться ДВС-синдром. В анализе периферической крови - изменения неспецифические: умеренные лейкоцитоз, нейтрофилез, эозинофилия, тромбоцитоз, увеличение СОЭ, т.е. диагноз в основном клинический. Лечение неспецифическое: гипоаллергенная диета; отмена всех медикаментов, на фоне которых возникла пурпура; антибиотики осторожно, если есть временная связь с перенесенной инфекцией; обязательная энтеросорбция (активированный уголь, полифепан, и др.); при болях в животе и установленном диагнозе обезболивающие, спазмолитики (но-шпа, баралгин); при выраженной активности процесса- преднизолон в сочетании с гепарином (из-за риска развития ДВС - синдрома); возможно проведение гемосорбции и плазмафераза со свежезамороженной плазмой; Все дети с геморрагическими диатезами подлежат диспансеризации, с обязательной своевременной санацией очагов инфекции, дегельминтизацией, регулярным контрольным исследованием крови и мочи. Но в плановой терапии практически не нуждаются. Частота осмотров педиатром и гематологом 1 раз в месяц на первом году наблюдения, далее 2 раза в год, аллергологом и другими специалистами по показаниям. Методы обследования6 анализы крови развернутые в первые 3 месяца ежемесячно, далее 1 раз в 3 месяца, анализы мочи аналогично, при абдоминальном синдроме кал на скрытую кровь ежемесячно. Показаны общеоздоровительные мероприятия, профилактика острых заболеваний, рационализация быта. Поддерживающая гормональная терапия в период ремиссии строго индивидуально по схемам гематолога. Освобождение от занятий физкультурой 3 месяца, далее подготовительная группа 1 год. Освобождение от переводных и выпускных экзаменов на 9 месяцев. Инвалидность оформляется при патологических состояниях, возникающих при геморрагическом васкулите с длительностью его течения более 2 месяцев сроком от 6 месяцев до 2 лет. Диспансерное наблюдение 3 года. Диспансеризации подлежат дети с острыми и хроническими лейкозами, схемы их наблюдения аналогичны. Частота осмотров педиатром 1 раз в 2 недели, гематологом 1 раз в месяц, другими специалистами по показаниям. Методы обследования6 анализ крови общий 1 раз в 2 недели, биохимический анализ крови 1 раз в 3 месяца, другие исследования по показаниям. Поддерживающая терапия по индивидуальным схемам гематолога. Обучение в школе по индивидуальному графику, освобождение от переводных и выпускных экзаменов постоянно. Физкультура противопоказана. Инвалидность сроков на 5 лет. С диспансерного наблюдения не снимаются. Основная причина развития гипогликемических состояний - нарушения межуточного обмена углеводов при сахарном диабете. Диабет «помолодел» и участился, до 5% в популяции. Помимо жажды дети постоянно испытывают голод, но при этом худеют. Типична триада: полидепсия, полифагия, полиурия. Заболевание в 50% случаев имеет наследственную связь. Провоцировать диабет могут перекармливание углеводами и жирами, психическая травма, сопутствующее заболевание, острое заболевание. Инфекции на фоне диабета текут тяжелее. Основа сахарного диабета - инсулиновая недостаточность. Она может быть первичной (при органическом или функциональном поражении инсулярного аппарата поджелудоч- ной железы) или вторичной (аутоиммунная, или при повышении активности инсулиназы, избыточном образовании АКТГ, соматотропного гормона, стероидных глюкокортикоидных гормонов надпочечников). Основой диагноза сахарного диабета является стандартная проба на толерантность к глюкозе (сахарная кривая) после однократной нагрузки глюкозой в дозе 1,75 г/кг (не более 75 г). Проводят пробу только после определения гликемии натощак (не более 6,7 ммоль/л) и при отсутствии глюкозы в моче. Сахарная кривая у детей с диабетом имеет типичный вид: после введения глюкозы сахарная кривая поднимается значительно выше нормы, через 2 часа не возвращается к норме, а только достигает максимума, не возвращается к исходному уровню дольше (4-5 часов). Манифестный сахарный диабет при наличии классических симптомов диагностируется при глюкозурии более 2% и гипергликемии более 11,1 ммоль/л в любой порции крови. Дополнительно исследуются гематокритное число, Нв, показатели КОС, К+ и Na+ сыворотки. Лечение сахарного диабета основано на заместительной инсулинотерапии в сочетании с диетой и дозированной физической нагрузкой. Препараты инсулина подбираются индивидуально и могут быть короткого, полупродленного и продленного действия. Современное лечение диабета требует постоянного самоконтроля в домашних условиях, хорошей информированности родителей и самого больного ребенка. Этой цели служат организованные повсеместно «школы диабета». Залогом успешной инсулинотерапии является правильно организованная диета. Она должна быть физиологичной по калорийности, Б, Ж, У. Исключаются легко усвояемые углеводы (сахар, мед, конфеты, виноград, бананы, хурма, манная и рисовая крупы, крахмал). Замена на углеводы с клетчаткой (картофель, овощи, фрукты, ягоды, грубые крупы). Диета должна быть фиксированной по времени и количеству и строго контролируемой. Расчет ведется по так называемым «хлебным единицам» - 12,0 г съеденных углеводов (1 ед.) требует введения 1,3 ЕД инсулина. Такой расчет позволяет использовать таблицы эквивалентной замены продуктов по углеводам, проводить расчет дозы инсулина самостоятельно, варьировать режим его введения в зависимости от обстоятельств, т.е. вести нормальный образ жизни. Если больного с сахарным диабетом не лечить, финалом будет развитие диабетического кетоацидоза, т.е. комы. Она имеет 3 стадии, в основном по степени угнетения сознания. Кетоацидотическая кома развивается в 90% случаев. Другими вариантами комы могут быть: -гиперосмолярная- если есть дополнительные потери жидкости кроме полиурии. Выражен эксикоз при отсутствии ацидоза, рано появляется неврологическая симптоматика; сахар резко повышен, рано снижается АД. -лактатацидотическая при диабете на фоне гипоксемии..(пороки. анемия. пневмонии). В клинике мышечные боли, боли в области грудной клетки, патологические типы дыхания, тахикардия, при минимальной дегидратации, -гипогликемическая кома при снижении сахара ниже 3 ммоль/л как результат нерациональной инсулинотерапии (дифференцировать с эпилепсией). Клиника обусловлена нейрогликопенией (и гиперадреналинемией (беспокойство, бледность, пот, тремор, голод, тахикардия, АД повышено). Для определения лечебной тактики при коме необходимо в первую очередь дифференцировать кетоацидотическую (диабетическую) и гипогликемическую комы. Мероприятия по выведению из кетоацидотической комы проводятся в следующей последовательности: -промыть желудок 2-4% содовым раствором (100мл /год), клизма с 2-4 % соды. -внутривенно струйно инсулин 0,1 ЕД/кг стартово. Лечение комы 2-3 нужно проводить в реанимационном отделении. Если до больницы более 1 часа пути, дома или в машине скорой помощи начинают введение изотони- ческого раствора NaCI 10 мл/кг/час. Инсулин вводят по прибытии в больницу. Одновременно с инсулином начинают и введение препаратов калия (3-5 ммоль/кг в сутки). Показаны витаминотерапия В,С; оксигенотерапия. Лечение гиперосмолярной комы начинают с инфузионной терапии 0,45% раствором NаCI до ¼ суточного объёма за 6 часов. А стартовые дозы инсулина в 2 раза ниже, больные очень чувствительны к инсулину, а быстрое снижение глюкозы может вызвать отёк мозга. Лечение лактатацидотической комы начинают с ликвидации ацидоза 4% раствором соды внутривенно, введение плазмы при выраженных циркуляторных нарушениях. Лечение гипогликемии зависит от степени её тяжести. При лёгкой степени (когда больной может распознать это состояние и оказать себе помощь), необходим приём 2 хлебных единиц (сахар, хлеб).1 ХЕ увеличивает сахар крови на 1,5 ммоль/л. При средней степени (больной в сознании, но выводиться из этого состояния окружающими приёмом углеводов) тактика аналогичная. При тяжёлой гипогликемии (больной без сознания) вводится в/в 20-40 % глюкозы. На догоспитальном этапе вводят глюкагон в/м, п/к, или в/в детям до 10 лет 0,5 мг, старше –1 мг.При отсутствии эффекта вводят преднизолон. При присоединении судорог (т.е. симптомы отёка мозга) проводят интубацию и вводят маннит. Диспансеризация. В стадии компенсации осмотр не реже 1 раза в месяц; стоматолог, окулист, невропатолог – 2 раза в год; фтизиатр, гинеколог – 1 раз в год. Обследование: еженедельно глюкозурия и гликемия, ЭКГ й1 раз в 6 месяцев, контроль за динамикой роста и веса. Желателен контроль СТГ и инсулина в сыворотке крови. В стойкой клиниколабораторной ремиссии осмотры 1 раз в 3 месяца. Гипотиреоз – группа заболеваний, сопровождающихся снижением продукции тиреоидных гормонов. Может развиться вследствие поражения щитовидной железы – первичный, гипофиза – вторичный, гипоталамуса – третичный. Все формы могут быть врожденными и приобретёнными. Но уровень гормонов может быть нормальным, а гипотиреоз в этом случае связан с нечувствительностью гормонам. Клиника гипотиреоза может быть и транзиторной, в периоде новорожденности ею могут сопровождаться заболевания с проявлениями желтухи, анемии, энцефалопатии, гидроцефалии, кишечной непроходимости, сепсиса, ВУИ. У более старших детей гипотиреоз дифференцируют со всеми формами задержки роста и НПР, болезнью Дауна, гипохондроплазией, мукополисахаридозом (болезнью нарушения углеводного обмена), болезнью Гиршпрунга, врождённой дисплазией тазобедренного сустава, пороками сердца, рахитом. При всех формах гипотиреоза недостаток тиреодных гормонов у плода приводит к нарушению дифференцировки мозга, уменьшению количества нейронов, нарушению миелинезации нервных волокон. Эти изменения практически необратимы, т.е. будет страдать психика, если лечение не начать в первые 4-6 недель. Снижается синтез белка и накопление энергии. Накопление в тканях лизина способствует замедлению роста и дифференцировки скелета. Страдают функции практически всех органов и систем, все эндокринные системы по принципу замкнутого круга. При врождённом гипотиреозе сложность состоит в том, что лечить надо начинать рано, а симптоматика развивается постепенно, особенно на естественном вскармливании, так как в грудном молоке содержится достаточно много тиреоидных гормонов, но недостаточно для полной компенсации заболевания. Дети рождаются крупными, поведение изменено (сонливы, заторможены, мало эмоциональны), выражены нарушения дыхания (вплоть до апное), позднее отхождение мекония и отпадение пуповины, запоры, вздутие живота, мышечная гипотония. К 3-4 месяцам развёртывается полная клиника – отставание в росте, массе, но из-за муциновых отёков ребенок не выглядит худым. Характерно лицо – узкие глазные щели, плоская широкая переносица, отёчные веки, утолщённый, непомещающийся во рту язык, грубый голос. Психомоторное развитие резко задерживается, зубы прорезаются поздно. Кожа сухая, шершавая, холодная. Живот вздут, запоры, пупочные грыжи. Границы сердца умеренно расширенны, тоны глухие, брадикардия, АД снижено, систолический шум, стридорозное дыхание. Особую важность имеет ранняя диагностика гипотиреоза. Возможен скрининг на 35 день жизни. Определяют ТТГ и Т4 в эритроцитах капиллярной крови на фильтровальной бумаге. Если скрининга нет, обследовать детей с периода новорождённости, имеющих хотя бы 2 симптома из перечисленных. Лечение – заместительная терапия тироксином. Дополнительно назначают витамины А, В12, нейротрофики (пирацетам, церебролизин, пантогам). Лечение длительное, под контролем ТТГ. Диспансеризация. В стадии компенсации осмотры не реже 1 раза в 3 месяца. Общий анализ крови, холестерин крови, общие липиды, ЭКГ контроль не реже 1 раза в 4 месяца, контроль роста и массы ежемесячно, 1 раз в год рентгенологическое определение «костного» возраста. Прием тиреоидных гормонов пожизненный при условии оптимизации их дозировок. Лечебно-оздоровительные мероприятия направлены на нормализацию режима дня ребенка, санацию очагов инфекции, рационализацию педагогических и воспитательных мер. Сезонный прием витаминных препаратов и средств, обладающих саногенетическим эффектом (элеутерококк, заманиха, аралия, янтарно-кислый натрий, пентоксил).
