Министерство здравоохранения и социального развития Российской Федерации Государственное образовательное учреждение высшего профессионального образования Амурская государственная медицинская академия СИНДРОМЫ И СИМПТОМЫ В ОТОРИНОЛАРИНГОЛОГИИ Методическое пособие для студентов медицинских ВУЗов, врачей интернов, клинических ординаторов оториноларингологов профессор, д.м.н. Блоцкий А.А. Благовещенск, 2009 94 Министерство здравоохранения и социального развития Российской Федерации Государственное образовательное учреждение высшего профессионального образования Амурская государственная медицинская академия СИНДРОМЫ И СИМПТОМЫ В ОТОРИНОЛАРИНГОЛОГИИ Методическое пособие для студентов медицинских ВУЗов, врачей интернов, клинических ординаторов оториноларингологов профессор, д.м.н. Блоцкий А.А. Благовещенск, 2009 4 УДК 616.21-036(02) 93 «Синдромы и симптомы в оториноларингологии». - Благовещенск. – ГОУ ВПО АГМА. – 2009. – 92 с. Автор: А.А. Блоцкий Рецензенты: Заведующий кафедрой оториноларингологии СанктПетербургского государственного медицинского университета им. акад. И.П. Павлова д.м.н., профессор С.А. Карпищенко. © А.А. Блоцкий Профессор кафедры оториноларингологии СанктПетербургской государственной медицинской академии им. И.И. Мечникова д.м.н., профессор А.Н. Пащинин. Методическое пособие для студентов лечебного и педиатрического факультета медицинских ВУЗов, врачей интернов, клинических ординаторов оториноларингологов для более глубоких знаний в синдромальной диагностике оториноларингологических проявлений ряда приобретенных патологических состояний и врожденных аномалий. Синлромы и симптомы в оториноларингологии (Методическое пособие для студентов медицинских ВУЗов, врачей интернов, клинических ординаторов оториноларингологов) Рекомендовано к печати Центральным координационнометодическим советом ГОУ ВПО АГМА. Протокол № 3 от «19» ноября 2009 г. © ГОУ ВПО АГМА, 2009. © Блоцкий А.А., 2009. Отпечатано в типографии ЧП Сажинова А.А. Заказ №312. Подписано к печати «27» ноября 2009 г. Усл. п.л. 5,1. Тираж 100 экз. ул. Мухина 150, оф. 22.. 92 Симптом Квекенштедта Симптом Кернига Симптом Головы Медузы Симптом Гризингера Симптом Киари - Авцына Симптом Лемперта Симптом Лесажа Симптом Люце Синдром Майера Симптом «Масляного пятна» Симптом Оппенгеймера Симптом Политцера или Федериччи Симптом Розе - Найлена Симптом «Росы» Симптом Тойнби - Бинга Симптом Труссо Симптом «Указательного пальца» Симптом Фрешельса Симптом Хилова Симптом Швартце Симптом Эннебера Литература 5 77 77 78 78 78 78 78 78 79 79 79 79 79 79 80 80 80 80 80 80 80 81 ВВЕДЕНИЕ Клинические синдромы, приведенные в этом методическом пособии, являются проявлениями патологических процессов или врожденных аномалий развития. В своей практической деятельности врачи оториноларингологии не редко сталкиваются с различными синдромами, которые зачастую остаются не распознанными. Проводимое лечение в таких случаях, как правило, становится длительным и не всегда эффективным. Мы надеемся, что представленные клинические синдромы и симптомы помогут врачам оториноларингологам, офтальмологам и неврологам в их клинической работе и будут способствовать расширению их кругозора. 6 Часть I Синдромы в оториноларингологии Глава I. Болезни носа и околоносовых пазух Синдром Александера (II) - характеризуется врожденным дефицитом VII фактора свертывания крови, проявляется носовыми кровотечениями, глубокими гематомами, кровоизлияниями во внутренние органы. Клинически синдром напоминает гемофилию, но встречается как у девочек, так и мальчиков. Синдром «Аллергических лицевых гримас». При респираторных аллергозах из-за зуда в носу и области глаз ребенок почесывает кончик носа характерными движениями кисти в виде «аллергического салюта», различных «аллергических лицевых гримас», приподнимая и опуская его чаще всей ладонью, двигая им вправо и влево по типу «кроличьей гримасы», «сморщивания носа». Характерны «сияние под глазами», поперечная складка, проходящая через нижнюю треть носа в месте соединения мягкой и более твердой части носа, расширение спинки носа вследствие отека и гипертрофии тканей. Синдром Анестезии слизистой оболочки полости носа – характеризуется потерей всех видов чувствительности и утратой чихательного рефлекса. Синдром обусловлен поражением тройничного нерва на различных уровнях, в том числе и его чувствующих терминалей, расположенных в слизистой оболочке носа. Синдром Ардмора - проявляется ринитом, фарингитом, лимфаденитом, тошнотой, дисфагией, увеличением печени и селезенки. Считают, что это инфекционное рецидивирующее заболевание с инкубационным периодом продолжительностью 3-10 дней. Возбудитель неизвестен. 91 Симптом Куфманна Симптом Робертсона Симптом «Свистка» Симптом Фосена - Дэвидсона Симптом Френкеля 73 73 73 73 73 Глава II. Болезни глотки, полости рта, пищевода, гортани и трахеи Симптом Вейля Симптом Герхарда Симптом Гизе Симптом Гольцкнехта - Якобсона Симптом Денмайера Симптом Джексона Симптом Дюкена Симптом Зака. Симптом Изамбера Симптом де Кервина Симптом Кончаловского – Румпеля-Лееде Симптом Мура Симптом Пастиа Симптом Преображенского Симптом Христиансена Симптом Шлиттлера 73 Глава III. Болезни органа слуха Симптом Бабинского Симптом Брудзинского (верхний) Симптом Брудзинского (нижний) Симптом Бруннера Симптом Вахера Симптом – Верховского - Тилло. Симптом - Виллизия Симптом Виллиса Симптом Гаммершлага 76 76 76 76 77 77 77 77 77 77 74 74 74 74 74 74 75 75 75 75 75 75 75 76 76 76 90 7 Синдром Франческетти - Тричер - Цвалена - Коллин (синдром челюстно-лицевого дизостоза). Синдром Фрейзера Синдром Фридрейха Синдром Фронтометафизарной дисплазии Синдром Фурмена - Фурмена Синдром Ханта Синдром Ханта - Гунта - Франкля - Гохмарда Рамсея Синдром Харады Синдром Харлера Синдром Хельвег - Ларсена Синдром Хермана - Агилар - Закса Синдром Хейкока - Вильсона Синдром «Ц» Синдром Ципрковского Синдром Шванн Синдром Шильдера Синдром Эдвардса (I) Синдром Эдвардса (II) Синдром Элдриджа – Берлина – Мак - Кьюсика Синдром Эннебера (I) Синдром Эннебера (II) Синдром Эшера - Хирта 67 67 68 68 68 68 Синдром Биндера - характеризуется задержкой развития средних отделов лица. Заболевание обусловлено нарушением раннего эмбрионального развития. Характерны: утолщенный нос, втянутая субназальная область, выпуклая верхняя губа. Ноздри полулунной формы, атрофия слизистой оболочки полости носа (обоняние не страдает), на рентгенограмме гипоплазия или аплазия лобных пазух и передней носовой ости верхней челюсти. 68 69 69 69 69 69 70 70 70 70 71 71 71 71 71 Синдром Верхушки орбиты - редкий синдром поражения сосудов и нервов, проходящих через верхнюю глазничную щель и зрительное отверстие. Наблюдается при воспалительном и опухолевом поражении, травме, сифилисе, туберкулезе околоносовых пазух. Синдром включает поражение двигательных черепных нервов (III, IV, VI). Чувствительного корешка (первая ветвь тройничного нерва), ветвей симпатического ствола и зрительного нерва. Выражается в птозе, офтальмоплегии, нарушении зрения, болевых ощущениях. Наряду с опухолевой инфильтрацией или сдавлением непосредственной причиной является воспалительный отек тканей орбиты, субпериостальный абсцесс, абсцесс орбиты, тромбофлебит пещеристой пазухи. Часть II. Симптомы в оториноларингологии Глава I. Болезни носа и околоносовых пазух Симптом Балденвека Симптом Баре Симптом - Восена - Дэвидсона Симптом Гаека Симптом Геринга Симптом Грюнвальда Симптом Заблоцкого - Десятовского Симптом Карела 72 72 72 72 72 72 72 72 72 73 67 Синдром Вокеза - возникает при юношеском деформирующем рецидивирующем полипозе носа и проявляется признаками обструкции носовых ходов. Утолщением и расширением спинки носа. Синдром Волосо-носо-фаланговый - характеризуется пороками развития лица, особенно носа (массивное расширение пирамиды, грушевидная форма), нередко удлененный овал лица, оттопыренные уши, узкая верхняя губа, высокая нижняя челюсть, изменения волосяного покрова лица, утолщение межфаланговых сочленений, 8 искривление оси пальцев. Синдром Врожденных пороков развития средних отделов лица - характеризуется комплексом: колобомой радужки, гипогенезией верхней челюсти, раздвоением кончика носа, атрезией хоан, хоботом носовой перегородки, удвоением почки. Синдром Гилфорда - нарушение развития наружной зародышевой оболочки. Характерны полный ангидроз (с выраженными расстройствами теплообмена), гипотрихоз, гиподонтия или адентия, отсутствие обоняния и вкуса, иногда отмечаются седловидный нос и атрофический ринит. Синдром Гиперестезии слизистой оболочки полости носа – обусловлен наличием во вдыхаемом воздухе внезапно появляющегося раздражающего фактора, либо острым воспалительным процессом, аллергическим кризом, иногда наличием инородного тела. Синдром Гипо- или аносмии воспалительного генеза характеризуется частичным или полным закрытием обонятельной щели, отеком и гиперемией слизистой оболочки, особенно выраженными в области обонятельной щели. Синдром Глязера - характеризуется типичной невропатией лицевого нерва, проявляется насморком, повышенным слюноотделением, слезотечением, болями на одной половине лица. Синдром Годтфредсена - характеризуется симптомокомплексом выпадения функции I-II-III-IV-V-VI черепномозговых нервов при опухолях носоглотки с прорастанием в основание черепа и орбиту. Проявляется односторонней отечностью слизистой оболочки полости носа, од- 89 Синдром Рефсума Синдром Ричардса - Рандла Синдром Робинсона - Миллера - Бенсимона Синдром Розенберга - Чугорина Синдром Санфилиппо Синдром Симмондса Синдром Скрайвера – Шеффера - Эфрона Синдром Слуховой центральный Синдром Смита - Тейлера - Шахенманна Синдром Сохара Синдром Стиклера Синдром Страсберджера – Хокинса - Элдриджа Синдром СУЗИ Синдром Тамуры - Такахаши Синдром Тейби Синдром Тица Синдром Торнвальда Синдром трисомии Д1 (13) Синдром трисомии 18-й хромосомы Синдром Тричер - Коллинза Синдром Турнера Синдром Ульриха - Нильсона Синдром Ульриха - Фейхтигера Синдром Уинтера Синдром Ушера Синдром «Ф» Синдром Фары – Хлупачковой - Хривнаковой Синдром Фейнмессера - Целига Синдром Фиша - Ренвика Синдром Флинна - Эйрда Синдром Фовинкеля Синдром Фогта - Коянаги Синдром FOAR (ЛГСП - лицо, глаза, ухо, почка) Синдром Франкль - Хохварта Синдром Франсуа – Хастрейга 59 60 60 60 60 60 61 61 61 61 62 62 62 62 63 63 63 63 63 64 64 64 64 64 65 65 65 65 65 65 66 66 66 66 66 88 Синдром Мак - Лорена Синдром Макла - Уэльса Синдром Манна Синдром Марото - Лами Синдром Маршалла Синдром Менде Синдром Менделя - Конигсмарка - Берлина - Маккьюсика Синдром Меньера Синдром Мебиуса. Синдром Минимата Синдром Минковского - Шоффара Синдром Мондини Синдром Мора Синдром Морганьи - Стюарда - Мореля Синдром Рейнье Синдром Ненса Синдром Нильсена Синдром Ноккемана Синдром Норри - Варбурга Синдром Олсона Синдром Отосклеротический Синдром Панса Синдром Пайла Синдром Пеллици Синдром Пендреда Синдром Петау Синдром Поттера Синдром псевдо-Крузона Синдром Пфаундлера - Харлена Синдром Пюритика Синдром Редемекера Синдром Редера Синдром Рейхерта Синдром Рефетова 9 51 51 51 52 52 52 52 53 53 53 54 54 55 55 55 55 55 56 56 56 56 57 57 57 57 58 58 58 58 58 59 59 59 59 носторонним затруднением носового дыхания, на рентгенограмме - деструкция кости в области рваного и овального отверстия основания черепа или в области большого крыла клиновидной кости. Синдром Демарке – Више - комплекс наследственных пороков развития ротовой полости и губ. Характерны «заячья губа», расщепленное небо, фистула нижней губы, гипоплазия языка, седловидный увеличенный нос, «озабоченное» выражение лица ребенка. Синдром Демайера - проявляется гипертелоризмом, широким расположением глаз, расщеплением лобной кости и переносицы (хрящевой или костной), расщепление верхней губы и неба, аплазия средней части верхней челюсти, нижняя граница оволосения на лбу в виде формы буквы «У», может сопровождаться клинодактилией и аплозией мозолистого тела мозга. Синдром Иова - наследственный дефект иммунитета (аутосомно-рецессивный путь наследования). Характерны холодные абсцессы, фурункулез или более глубокие гнойные очаги без признаков воспаления; часто наблюдаются хронический ринит, синусит, отит, микробная экзема. В крови – дефект гемотаксиса нейтрофильных лейкоцитов и высокий уровень иммуноглобулина «Е» в сыворотке крови. Симптомы заболевания проявляются при рождении и сохраняются годами. Синдром Кальмана - характеризуется врожденной аносмией вследствие аплазии периферического обонятельного пути, обусловленная евнухоидизмом в связи с недостатком гонадотропного гормона передней доли гипофиза. Синдром Картагенера (триада Картагенера) - вклю- 10 чает триаду симптомов: 1. риносинусопатию, проявляющуюся полипозом носа, аномалиями развития околоносовых пазух (недоразвитие или даже их отсутствие), воспалительными процессами в них; 2. обратное расположение внутренних органов; 3. бронхоэктазии. Кроме перечисленных симптомов, могут наблюдаться и другие пороки развития: наличие добавочной доли легкого, врожденные пороки сердца, шейные ребра, муковисцидоз. Считается, что в основе всех изменений лежит генетический фактор. Синдром Крея - Леви - комплекс врожденных пороков развития. Заболевание проявляется гиперсекрецией слизистой оболочки полости носа, а также слезной жидкости, слюны, желудочного сока, расстройством обмена хлоридов, могут быть кальцинаты в шейных позвонках. Введение атропина не снижает гиперсекрецию. Синдром Кундрата - наследственные аномалии развития мозга и черепа (аутосомно-рецессивное наследование). Характерны отсутствие центров обоняния, агенезия костей носа, глазной гипотелоризм (иногда - циклопия) и другие пороки развития черепа. Синдром Луи-Бар - врожденный симптомокомплекс, связанный с атрофией мозжечка и отсутствием IgA. Заболевание проявляется часто рецидивирующими гнойными процессами в околоносовых пазухах, трахее, бронхах и легких, частыми гнойными отитами, гипоплазией небных и носоглоточной миндалин, гипоплазией или отсутствием вилочковой железы, гиперсаливацией, изменением походки и нарушением равновесия, симметричными телеангиэктазиями кожи и слизистых оболочек, на коже лица и туловища веснушкоподобные высыпания цвета «кофе с молоком», преждевременным выпадением волос (в школьные годы), низким ростом и общей дистрофией, предрасположенностью к злокачественным процессам в 87 Синдром Дежерина - Сука - Секара Синдром Денни – Марфана Синдром Диалина - Амалрика Синдром Доловитца - Олдэса Синдром Жена - Томмаси - Фрейкона - Нивелона Синдром Жозефа Синдром Зейтельбергера Синдром Жервиль - Ланге - Нильсона (кардиослуховой синдром). Синдром Йервелла - Нильсена Синдром Иглтона Синдром Кернс - Сейра Синдром Карраро Синдром Кейпюта – Римойна – Конигсмарка Синдром Кенэвэна Синдром Кесслера Синдром Киммерелл Синдром Клатона Синдром Клейна - Варденбурга Синдром Клиппеля - Фейля Синдром Когана Синдром Койтеля Синдром Кокейна Синдром Конигсмарка - Холлендера - Берлина Синдром Лабиринтный истероидно-невротический Синдром Коффина - Лоури Синдром Костена Синдром Лабиринтный тимпаногенный переферический Синдром Лабиринтный токсико-дегенеративный Синдром Лермуайе Синдром Ли Синдром Линдсея Синдром Литтла Синдром Лобштейна 44 44 44 44 45 45 45 45 46 46 46 46 46 47 47 47 47 47 47 48 48 48 48 49 49 49 49 50 50 50 50 50 50 86 Синдром Баржона - Лестраде - Лабожа Синдром Барре - Льеу Синдром Барта - Памфри Синдром Белла Синдром Беньямина Синдром Берндофера Синлром Берчи - Рошена Синдром Бонневи - Ульриха Синдром Бонье Синдром Борриеса Синдром Бронхиальный (1-й и 2-й). Синдром Бьернстада Синдром Валленберга - Захарченко Синдром Ван-Бухема Синдром Ван-дер-Гуфе (неполный) Синдром Варденбурга Синдром Вестибулярный оптико-стриарный Синдром Вестибулярный корковый Синдром Вильдерванка (I) Синдром Вильдерванка (II) Синдром Внутричерепной гипертензивный Синдром Вольтолини Синдром Вулфа - Доловитца - Олдэса Синдром Гарднера - Тернера Синдром Гарсена Синдром Гетчинсона Синдром Гойера - Рейнольдса - Берка - Беркхольдерса Синдром Гольдберга Синдром Гольденхара Синдром Горлина - Коуэна Синдром Градениго. Синдром Грегга Синдром Грефе - Шегрена Синдром Гринфилда 11 35 36 36 36 36 37 37 37 37 38 38 38 38 38 39 39 39 39 40 40 40 40 41 41 41 41 41 42 42 42 43 43 43 44 ретикулоэндотелиальной системе, задержкой психического развития. Синдром Марфана - характеризуется комплексом врожденные симптомов, в связи с системным мезо- и эктодерминальным пороком развития. Проявляется большим носом, выступающим или «срезанным» подбородком, дисплазией ушных раковин и наружного слухового прохода, воронкообразной или «куриной грудью», сколиозом, кифозом, диспропорционально длинными конечностями, паукообразными пальцами, экзостозами, волчьей пастью, гиподонтией, гипоплазией мышечной и жировой ткани, перерастяжимостью сухожилий и суставов, врожденными пороками сердца, аневризмой аорты, уменьшенным числом долей легких, отсутствием ресниц, большими роговицами, голубыми склерами, различными по ширине зрачками с отсутствием реакции на свет, нистагмом, гидроцефалией, высоким ростом, инфантилизмом, умственным недоразвитием. Синдром Меллера - Барлоу - авитаминоз «С» у грудных детей и у детей раннего возраста, преимущественно болеют дети в возрасте от 6 месяцев до 17 лет. Характерны беспокойство, плохой аппетит, кровянистый насморк, кровоточивость десен, гематурия, отеки конечностей. При рентгенологическом исследовании определяются очаги просветления в метафизах, трещины, переломы. После излечения долго сохраняются рентгенологически выявленные изменения в костях. Синдром Назальной ликвореи – характеризуется длительным истечением спинномозговой жидкости из естественных отверстий черепа при обязательном нарушении целостности твердой мозговой оболочки и появляется при травмах, ранениях и реже оперативных вме- 12 шательствах на околоносовых пазухах. Может появляться при чихании, сморкании, натуживании, поднятии тяжести. Синдром Нарушений развития полости носа. Различают следующие формы аномалии: 1. гипергенезии - избыточное развитие внутриносовых структур, проявляющееся нарушением носового дыхания и обоняния, а также других физиологических функций носа; 2. дисгенезии - нарушение формы и характера прикрепления внутриносовых структур; 3. персистенции - наличие анатомических элементов, не подвергшихся инволюции к определенному этапу развития носа; 4. дистопии - развитие образований носа в необычном для них месте. Клиническая картина зависит от формы аномалий и их сочетаний. Синдром Нарушений развития средней носовой раковины. Вследствие нарушения конфигурации средней носовой раковины происходят однотипные изменения, выражающиеся в снижении обоняния и прозрачности околоносовых пазух на гомолатеральной стороне, развитии синусита, нарушении функции мерцательного эпителия. Синдром Неполного слияния носа. На основании результатов изучения эмбриогенеза носа и клинических наблюдений выделяют различные степени выраженности данного синдрома: I - степень - раздвоение кончика носа или его спинки, II - раздвоение носовой перегородки, III частичная срединная расщелина, IV степень - полная срединная расщелина носа. Синдром Окклюзии естественных устьев околоносовых пазух - характеризуется сужением или полным закрытием естественных устьев околоносовых пазух в результате воспалительного или опухолевого процесса, травмы, может быть также врожденной аномалией разви- 85 Синдром Вилларе Синдром Височно-челюстного сочленения Синдром «Г» Синдром Герхарда Синдром Гилкриста Синдром Дюшена (П) Синдром Квинке Синдром Лежена (Лежьена) Синдром Мейенбурга - Альтхерра - Юлингера Синдром Мунье - Куна Синдром Перри - Ромберга Синдром Псевдо-Марфана (II) Синдром Сержана (II) Синдром Сестана - Глене Синдром Тапиа Синдром Тюрпена Синдром Уильямса - Кэмпбелла Синдром Урбаха - Вите Синдром Фарбера. Синдром Фуа - Шавани - Иллемана Синдром Чепла (II) Синдром Шварца Синдром Шмидта (I) Синдром Ядассона - Левандовского 28 28 29 29 29 29 30 30 30 30 31 31 31 31 31 32 32 32 32 33 33 33 33 33 Глава IV. Болезни органа слуха Синдром Альпорта Синдром Алажуанина Синдром Альстрема - Хальгера Синдром Апоплексии ушного лабиринта Синдром Арнольда - Киари. Синдром Д'Акосты Синдром Ашера Синдром Барани (ушная мигрень) 34 34 34 34 34 34 35 35 35 84 13 Синдром Дутеску - Гриву Синдром 3ахорского Синдром Каудена Синдром Ларуэля Синдром Мелькерссона - Розенталя Синдром Менцеля Синдром Микулича Синдром Папийон - Леаж - Псома Синдром Паттерсона - Брауна - Келли Синдром Пирингера Синдром Пламмера - Винсона Синдром Райли - Дея Синдром Робена Синдром Сикара Синдром Стивенса - Джонсона Синдром Сестана - Шене Синдром Тамуры - Такахаши Синдром Тимме Синдром Тонзиллокардиальный Синдром Феде - Риги Синдром Франке Синдром Франклина Синдром Хильгера Синдром Чителли Синдром Шилоподъязычный Синдром Шульца Синдром Эйленбурга Синдром Энслина Синдром Эпштейна (I) или псевдодифтерия Эпштейна Синдром Эрдгейма (I) 21 21 21 22 22 22 22 22 23 23 23 23 23 24 24 24 24 24 25 25 25 26 26 26 26 26 27 27 27 Глава III. Болезни гортани, трахеи и бронхов Синдром Авелиса Синдром Вегенера 27 27 28 27 тия. В зависимости от причины различают стойкую, обратимую, «вентильную» и флюктуирующую окклюзию. Стойкая отмечается при аномалиях развития внутриносовых структур, опухолях, спайках, рубцовых и гиперпластических процессах, обратимая - при воспалительных процессах, когда проходимость естественных устьев околоносовых пазух может быть восстановлена. «Вентильная» окклюзия возникает при мобильном полипе, исходящем из верхнечелюстной пазухи, что особенно четко проявляется при ее пункции. Флюктуирующая окклюзия наблюдается во время приступа вазомоторного ринита, когда нарушается проходимость естественного устья околоносовой пазухи. Синдром Ослера - проявляется телеангиоэктазиями на слизистой оболочке полости носа и частыми носовыми кровотечениями, телеангиоэктазии на губах, слизистой оболочки глотки, гортани, пищевода и трахеи, в связи, с чем наблюдается кровохарканье, кровавая рвота, гематурия. Синдром Пайла - врожденная краниометафизарная дисплазия. У ребенка отмечаются колбовидное расширение метафизов и гиперостоз костей черепа, снижение пневматизации околоносовых пазух, изменения височной кости, сопровождающиеся тугоухостью по типу нарушения звукопроведения, снижение пневматизации сосцевидных отростков, своеобразное выражение лица с явлениями костной слоновости. Плоский и расширенный корень носа, сужение входа в полость носа и затруднение носового дыхания, метафизарная дисплазия а трубчатых костей, утолщение тел поясничных позвонков, может сопровождаться парезом лицевого нерва по периферическому типу. Атрофией зрительного нерва, повышенной ломкостью костей. 14 Синдром Пьетрантони – характеризуется симптомокомплексом при опухолях, исходящих из верхнечелюстных пазух или решетчатой кости. Проявляется невралгией в области тройничного нерва, ограниченными очагами гипо- и анестезии кожи и слизистой оболочки, которые зависят от локализации опухоли, основание гайморовой пазухи - верхний альвеолярный отросток и преддверие ротовой полости, верхняя стенка гайморовой пазухи веки, щеки, верхняя губа, носогубная складка, задняя стенка гайморовой пазухи - щека, верхняя губа, задний участок верхнего альвеолярного отростка, верхние коренные зубы, передние клетки решетчатой кости внутренний угол глаза, верхняя треть носа, слизистая оболочка перегородки носа, задние клетки решетчатой кости - периорбитальная область, височная область, область скуловой кости, область уха. Синдром Раннего нарушения носового дыхания. При длительном нарушении проходимости носовых ходов тератогеинного генеза помимо нарушения носового дыхания и гипо- или аносмии отмечаются отставание в физическом развитии, неправильное развитие верхней челюсти, нарушение интеллекта. Причинами указанных изменений являются аномалии развития внутриносовых структур (врожденная атрезия хоан). Синдром Сильвермена - наблюдается у детей, у которых отмечаются авитаминоз и гипотрофия, проявляется поражениями костей суставов, заболеванием глаз (периферический хориоретинит), повреждением щечно-носовой области (рубцы в полости рта, поражение носовой пирамиды с некрозом основания носовой перегородки). Синдром Синопульмональный – одновременно протекающее воспалительное заболевание околоносовых пазух и бронхита главным образом у детей. Одно заболе- 83 Синдром Неполного слияния носа Синдром Окклюзии естественных устьев околоносовых пазух Синдром Ослера Синдром Пайла Синдром Пьетрантони Синдром Раннего нарушения носового дыхания Синдром Сильвермена Синдром Синопульмональный Синдром Слабости крыльев носа Синдром Синусита ранний Синдром Слюдера (синдром крылонебного узла) Синдром «Сухости слизистой оболочки носа» Синдром Троттера Синдром Уокса Синдром Фанкони - Альбертини - Цельвегера Синдром Фегелера Синдром Франке Синдром Хеда - Холмса Синдром Чандры - Кетарпала Синдром Чарлина (Шарлина) Синдром Шегрена 12 12 13 13 14 14 14 14 15 15 15 15 16 16 16 17 17 17 17 18 18 Глава II. Болезни глотки и полости рта Синдром Баадера Синдром Баршони - Тишендорфа Синдром Бержерона Синдром Бехчета Синдром Бреннемана Синдром Бэндлера Синдром Верне Синдром Вилановы - Пиньола Синдром Глацманна - Риникера Синдром Годтфресена: Синдром Гризеля 18 18 18 19 19 19 19 20 20 20 20 21 82 15 вание обуславливает возникновение второго или является его следствием. ОГЛАВЛЕНИЕ Часть I. Синдромы в оториноларингологии Глава I. Болезни носа и околоносовых пазух Синдром Александера (II) Синдром «Аллергических лицевых гримас» Синдром Анестезии слизистой оболочки полости носа Синдром Ардмора Синдром Биндера Синдром Верхушки орбиты Синдром Вокеза Синдром Волосо-носо-фаланговый Синдром Врожденных пороков развития средних отделов лица Синдром Гилфорда. Синдром Гиперестезии слизистой оболочки полости носа Синдром Гипо- или аносмии воспалительного генеза Синдром Глязера Синдром Годтфредсена Синдром Демарке – Више Синдром Демайера Синдром Иова Синдром Кальмана Синдром Картагенера (триада Картагенера) Синдром Крея - Леви Синдром Кундрата Синдром Луи-Бар Синдром Марфана Синдром Меллера - Барлоу Синдром Назальной ликвореи Синдром Нарушений развития полости носа Синдром Нарушений развития средней носовой раковины 6 6 6 6 6 6 7 7 7 7 8 8 8 8 8 8 9 9 9 9 9 10 10 10 11 11 11 12 12 Синдром Слабости крыльев носа - характеризуется врожденной гипогенезией крыльных хрящей и проявляется тем, что крылья носа мягкие, податливые и недостаточно ригидные, при вдохе присасываются к перегородке носа, вследствие чего поступление воздуха в дыхательные пути прекращается. Излишние ширина полости носа и аэрация приводят к сухости слизистой оболочки верхних дыхательных путей и развитию соответствующей патологии. Синдром Синусита ранний - характеризуется тем, что вначале выявляют микросимптоматику в области среднего носового хода и естественных устьев околоносовых пазух с помощью оптических средств: отек, гиперемию, бугристость, наличие отделяемого, световой рефлекс. Синдром Слюдера (синдром крылонебного узла) возникает в результате невралгии крылонебного узла. Предрасполагающими факторами являются синусит, аллергические состояния, инородное тело носовой полости, искривление носовой перегородки, паратонзиллярный абсцесс. Характерны боль в области глаз, верхней челюсти, зубов, распространяющаяся на язык, мягкое небо, ухо и заушную область, затылок, лопатку, чиханье, слезотечение, обильные слизистые выделения из носа, слюнотечение, тошнота, головокружение, повышенная потливость, гипестезия десен, глотки, неба, возможны астмоподобные приступы. Синдром «Сухости слизистой оболочки носа» - характеризуется сухостью и атрофией слизистой оболочки полости носа после перенесенных язвенных ринитов 16 (дифтерия, скарлатина), травматично выполненных оперативных вмешательствах на полости носа, эндокринных заболеваниях (базедова болезнь), озене. Синдром Троттера – характеризуется комплексом симптомов при небольших опухолях в носоглотке. Проявляется односторонней болью в нижней челюсти, языке и ухе, односторонней тугоухостью или глухотой, односторонним парезом или параличом мягкого неба, в поздние стадии появляется тризм, отек околоушной железы. Синдром Уокса - юношеский рецидивирующий и деформирующий полипоз носа. Считают, что при данном синдроме наблюдается наследственное поражение эндокринных и слизистых желез пищеварительного и дыхательного трактов. При осмотре полости носа выявляют множественные полипы, выполняющие носовой ход и все клетки решетчатого лабиринта. Процесс постоянно рецидивирует, приводя к развитию деформации костей носа, расширяется его спинка, увеличивается расстояние между глазными яблоками. В юношеском возрасте риносинусит нередко сочетается с муковисцидозом. Синдром Фанкони - Альбертини - Цельвегера - характеризуется комплексом врожденных пороков развития, своеобразным остеопатическо-ацидотическим нарушением обмена веществ с явлениями псевдорахита. Проявляется дисплазией ушных раковин, глубоким и широким углом носа, сужением носовых ходов, озеной, постоянно открытым ртом, выступающими лобными буграми, эпикантом, узкими глазными щелями, выступающей нижней челюстью, карликовым ростом, короткой шеей, на рентгенограмме - изменения, напоминающие рахит, в крови - гипопротеинемия, гипокальциемия, уменьшение резервной щелочности, в моче - альбуминурия, лейкоцитурия, цилиндрурия, в 81 дофистульный симптом). Литература 1. Бабияк В.И. Нейрооториноларингология / В.И. Бабияк, В.Р. Гофман, Я.А. Накатис. – СПб.: «Гиппократ», 2002. – 727 с. 2. Бабияк В.И. Клиническая оториноларингология / В.И. Бабияк, Я.А. Накатис. – СПб.: «Гиппократ», 2005. – 797 с. 3. Пальчун В.Т. Оториноларингология национальное руководство / В.Т. Пальчун. – М.: ГЭОТАР – Медиа, 2008. – 954 с. 4. Плужников М.С. Пособие к изучению оториноларингологии в медицинском ВУЗе / М.С. Плужников, В.В. Дискаленко, А.А. Блоцкий. – СПб.:Диалог, 2006. – 392 с. 5. Солдатов И.Б. Руководство по оториноларингологии / И.Б. Солдатов. – М.:Медицина, 1997. – 608 с. 6. Шантуров А.Г. Краткий справочник синдромов в детской оториноларингологии / А.Г. Шантуров, Б.В. Шеврыгин, В.П. Иванилов. – Иркутск: «Восточно-Сибирское книжное издательство», 1983. – 89 с. 7. Шеврыгин Б.В. Справочник оториноларинголога / Б.В. Шеврыгин. – М.: «КРОН-ПРЕСС», 1996. – 471 с. 80 17 Симптом Тойнби - Бинга - относится к непостоянным симптомам отосклероза и характеризуется отсутствием ушной серы. спинномозговой жидкости - повышенное содержание белка, положительная реакция с коллоидным золотом. Витамин «Д» в больших количествах дает положительный эффект со стороны крови, мочи, спинномозговой жидкости и в обызвествлении костей. Симптом Труссо - проявляется при отогенных внутричерепных осложнениях и характеризуется резким возрастанием лабильности вазомоторного аппарата, в ответ на прикосновение или прижатие на коже появляются красные и белые пятна или даже мелкоточечные кровоизлияния, свидетельствующие о повышенной проницаемости сосудистой стенки. Симптом «Указательного пальца» - характеризуется смещением рукоятки молоточка практически в горизонтальное положение, а его короткий отросток выступает в просвет слухового прохода при остром катаре слуховой трубы и среднего уха. Симптом Фрешельса - относится к непостоянным симптомам отосклероза и характеризуется понижением чувствительности кожи слухового прохода. Симптом Хилова - относится к непостоянным симптомам отосклероза и характеризуется атрофичностью и легкой ранимостью кожи костного отдела наружного слухового прохода. Симптом Швартце – встречается при отосклерозе и проявляется просвечиванием через барабанную перепонку гиперемированной слизистой оболочки мыса. Симптом Эннебера - признак раннего врожденного сифилиса, проявляется приступообразным спонтанным нистагмом, головокружением, возникающим при повышении давления в наружном слуховом проходе (псев- Синдром Фегелера - характеризуется поражением крылонебного узла и проявляется тупой болью в верхней челюсти, односторонней гиперсекрецией слизистой оболочки полости носа, слезотечением на стороне поражения, односторонним отеком лица, интермиттирующей эритемой лица, односторонней парестезией роговицы и кожи лица. Синдром Франке - проявляется триадой конституционально-семейных аномалий: характерны врожденные аномалии неба, искривление носовой перегородки, аденоиды. Больные дети обычно дышат через рот, у них наблюдаются сухость и трещины губ, повышенная восприимчивость к респираторным инфекциям. Синдром Хеда - Холмса - характеризуется односторонним нарушением чувствительности с функциональными изменениями, исходящими из таламуса, и проявляется односторонним комбинированным расстройством обоняния и вкуса, гиперкинетическими симптомами, расстройством ощущений и защитных реакций, односторонней дизестезией. Синдром Чандры - Кетарпала - Заболевание чаще встречается у девочек и характеризуется врожденными пороками развития дыхательных путей. У больных наблюдаются гайморит, аплазия лобных пазух, двусторонние бронхоэктазы, сердце расположено слева (в отличие от синдрома Картагенера). 18 79 Синдром Чарлина (Шарлина) – возникает при невралгии носоресничного нерва при синуситах, гипертрофическом рините, искривлении носовой перегородки. Характерными признаками являются приступообразная боль в области глаза, иррадиирущая в нос, резкая боль при прикосновении к слизистой оболочке носа, выделения из соответствующей половины носа, болезненность при пальпации внутреннего угла глаза, кератит, иридоциклит, конъюнктивит, слезотечение, светобоязнь, блефароспазм, герпетические высыпания на коже лба. цольда, при надавливании на область абсцесса может появляться выход гноя через перфорацию в барабанной перепонке. Синдром Шегрена – проявляется сухостью слизистых оболочек полости носа, рта, глотки, пищевода, сухим кератоконъюнктивитом, увеличением объема слюнных желез и недостаточностью слюноотделения, кариес зубов, пониженная кислотность или ее отсутствие в желудочном соке, сухость и депигментация кожи, полиартрит, гипохромная анемия, эндокринные нарушения. Глава II. Болезни глотки и полости рта Синдром Баадера. Общее заболевание вирусной или аллергической этиологии. Возбудитель не выявлен. Характерные симптомы - воспаление и отечность слизистой оболочки полости носа с кровянистым отделяемым, отечность и синюшность кожи лица, губы воспалены и отечны, покрыты струпом, слизистая оболочка полости рта гиперемирована, покрыта беловатым налетом типа географической карты, температура тела высокая, на коже туловища и конечностей пятнисто-узелковая или узелково-везикулярная сыпь, элементы которой ярко-красного цвета имеют круглые очертания, диаметр их от 0,3 до 1,0 см. Синдром Баршони - Тишендорфа - характеризуется Синдром Майера - относится к непостоянным симптомам отосклероза и характеризуется наличием экзостозов в наружном слуховом проходе. Симптом «Масляного пятна» - соседство с очагом воспаления в сосцевидном отростке групп аберативных ячеек облегчает распространение инфекции в различных направлениях. В результате чего возникает ряд обособленных очагов воспаления с собственной клинической картиной, зависящей от локализации патологического процесса. Симптом Оппенгеймера - признак поражения пирамидного пути, при проведении врачом подушечкой своего I пальца или тыльной поверхностью средней фаланги согнутого II пальца сверху вниз по внутренней поверхности большеберцовой кости возникает разгибание пальцев стопы, особенно I пальца. Симптом Политцера или Федериччи - звук камертона С512 при отосклерозе лучше воспринимается с сосцевидного отростка, чем с козелка. Симптом Розе - Найлена - возникает при повышении внутричерепного давления, проявляющийся возникновением нистагма при наклоне головы вперед. Симптом «Росы» - встречается при острой мокнущей экземе ушной раковины и наружного слухового прохода и проявляется высыпанием на эритематозной, слегка отечной коже микровезикул, которые, быстро вскрываясь, образуют большое количества мелких точечных эрозий с каплями серозного экссудата. 78 19 ния ноги в тазобедренном и коленном суставе становится невозможным разгибание этой ноги в коленном суставе при сохранении положения бедра. Попытка разгибания вызывает резкую боль в шейно-затылочной области из-за натяжения пораженных мозговых оболочек. кольцевидными спазмами пищевода, болезненным интермиттирующим затруднением глотания, длящимися от нескольких минут до нескольких недель, регургитацией слизи, сильной болью за грудиной, нередко сочетается с язвой двенадцатиперстной кишки или желудка, желчнокаменной болезнью. Синдром проявляется после 60 лет. Симптом Головы Медузы - встречается при флебите сигмовидного синуса и характеризуется переполнением вен поверхности головы, их расширение и увеличение извитости. Симптом Гризингера - встречается при тромбозе сигмовидного синуса и характеризуется небольшой отечностью мягких тканей в области сосцевидного отростка. Симптом Киари - Авцына - встречается при отите, протекающем на фоне сыпного тифа и характеризуется гиперемией лица, шеи, верхней части туловища, конъюнктив, на переходных складках обнаруживаются характерные точечные пятна красного или темно-красного цвета с цианотичным оттенком. Такие же образования могут наблюдаться на слизистой оболочке мягкого неба и основания небного язычка. Симптом Лемперта - встречается при отосклерозе и проявляется истончением барабанной перепонки вследствие атрофии среднего соединительнотканного слоя. Симптом Лесажа - проявляется непроизвольным сгибанием ног в коленных и тазобедренных суставах у ребенка больного менингитом при его поднятии под мышки, в то время как здоровый ребенок активно двигает ногами. Симптом Люце - встречается при мастоидите Бе- Синдром Бержерона - характеризуется развитием эксфолиативного маргинального глоссита. На языке имеются ярко-красные пятна с извилистыми краями, окаймленные бело-серым ободком, они резко отграничены от остальной поверхности языка, форма и размер ежедневно изменяются. Синдром Бехчета - Хроническое заболевание вирусной этиологии, характеризующееся поражением слизистой оболочки полости рта, наружных половых органов и глаз, в плоть до образования язв. Синдром Бреннемана - проявляется острыми абдоминальными симптомами (псевдоаппендицит) при острых заболеваниях верхних дыхательных путей, ринитом, фарингитом, аденоидитом, ангиной и гайморитом. Через несколько дней возникают острая боль в животе, тошнота, рвота. В основе абдоминальных симптомов лежит лимфаденит - воспаление брыжеечных или заушных лимфатических узлов. Синдром Бэндлера - Врожденное заболевание неясной этиологии. На слизистой оболочке полости рта и губ, коже лица имеются отложения меланина в виде пятен различной величины, отмечается ангиоматоз желудочнокишечного тракта, возможны кровотечения, в результате которых развивается хроническая постгеморрагическая анемия. 20 77 Синдром Верне - Ограниченное повреждение пирамидального пути в результате кровоизлияний, опухолей, воспалительных процессов, травм. Характеризуется односторонним параличом мягкого неба, глотательной мускулатуры и расстройством чувствительности задней трети языка, параличом половины тела с противоположной стороны, параличом добавочного нерва и задней группы черепных нервов. сгибается в этих суставах вторая конечность. Симптом Бруннера - понижение чувствительности роговицы на стороне поражения, которое возникает при поражении тройничного нерва при петрозите. Синдром Вилановы - Пиньола - комплекс кожных симптомов, которые возникают после ангины или острого фарингита. Заболевание проявляется образованием болезненных подкожных узелков величиной с горошину на переднебоковых поверхностях голеней, эти узелки периодически исчезают и появляются на других местах. Синдром Глацманна - Риникера - прогрессирующий лимфоцитоз у грудных детей. Заболевание проявляется генерализованным микозом полости рта, глотки, гортани (напоминает молочницу), пневмонией (обнаруживают при рентгенологическом исследовании), периодическим повышением температуры тела и сыпью (аллергического типа), лимфоцитопенией со сдвигом влево, позже развивается панмиелопатия и гипогаммаглобулинемия. Обычно дети умирают в течение 6 месяцев после рождения. Синдром Годтфресена - характеризуется комплексом симптомов выпадения функций I-VI пар черепных нервов при опухолях носоглотки, прорастающих в основание черепа и орбиту. Процесс односторонний: отмечаются отечность слизистой оболочки полости носа и затруднение носового дыхания с одной стороны, на рентгенограмме деструкция кости в области рваного и овального отверстий основания черепа или большого крыла клиновидной кости. Симптом Вахера - при локализации воспалительного процесса в области формирующегося сосцевидного отростка надавливание на претрагеальную и мастоидальную область у ребенка характеризуется появлением крика от боли. Симптом – Верховского - Тилло - относится к непостоянным симптомам отосклероза и характеризуется широкими слуховыми проходами. Симптом - Виллизия - встречается при отосклерозе и характеризуется улучшением слуха в шумной обстановке. Симптом Виллиса - является наиболее частым признаком отосклероза, характеризуется кажущимся улучшением слуха в шумной обстановке. Симптом объясняется тем, что окружающий шум мало влияет на слух при отосклерозе, зато собеседник с нормальным слухом повышает громкость своей речи, чтобы преодолеть этот шум. Симптом Гаммершлага - встречается при отосклерозе и характеризуется сухостью кожи вследствие уменьшения потоотделения. Симптом Квекенштедта - характеризуется признаками нарушения циркуляции спинномозговой жидкости в сигмовидном и поперечном синусе. Симптом Кернига - после предварительного сгиба- 76 местах естественных складок кожи, где часто наблюдаются многочисленные петехии, образующие темнокрасные полоски, не исчезающие при надавливании. Симптом Преображенского - дугообразная инфильтрация и гиперемия верхних половин дужек и междужечного угла. Симптом Христиансена - воздействие опухоли на тройничный нерв вызывает тризм и парез жевательной мускулатуры на стороне опухоли. Симптом Шлиттлера - давление на гортань инородного тела пищевода находящегося в его верхней части может обуславливать появление или усиление боли в гортани. Глава IV. Болезни органа слуха Симптом Бабинского - признак поражения пирамидного пути, при штриховом раздражении подошвенной поверхности стопы наблюдается экстензия (тыльное сгибание) I пальца, которая может сопровождаться одновременным разведением остальных пальцев. У здоровых людей обычно наблюдается подошвенное сгибание всех пяти пальцев стопы. Симптом Брудзинского (верхний) - при пассивном наклоне головы к груди у больного, лежащего на спине, происходит рефлекторное сгибание ног в коленных и тазобедренных суставах. Симптом Брудзинского (нижний) - при пассивном сгибании одной ноги в коленном и тазобедренном суставе у больного, лежащего на спине, непроизвольно 21 Синдром Гризеля - лимфогенное воспаление срединного атлантоосевого сустава, возникающего после тонзиллэктомии, аденотомии, ангины или воспаления околоносовых пазух. Проявляется болезненной кривошеей. Синдром Дутеску - Гриву - комплекс врожденные пороков развития: ограничение подвижности языка, уменьшение объема полости рта, расщепление мягкого и твердой неба, гнусавость, тонкий нос с широкой спинкой, гипоплазия верхней челюсти, микростомия, микрогения, «антимонголоидное» расположение глазных щелей, дисплазия зубной эмали, син-, клино-, кампто-, брахидактилия. Синдром 3ахорского - инфекционное заболевание, проявляющееся катаральной ангиной и герпетическими высыпаниями в глотке. Характерны высокая интермиттируюая температура тела в течение 3-5 дней, боли при глотании, образование пузырьков на небных миндалинах, дужках и мягком небе, которые изъязвляются, слизистая оболочка вокруг пузырьков гиперемирована, заболевание протекает без значительного увеличения регионарных лимфатических узлов, Болеют преимущественно дети. Течение доброкачественное, возможны рецидивы. Синдром Каудена - комплекс множественных врожденных пороков развития. Характерны птичье лицо с «аденоидным» выражением, узкий нос и носовые ходы, хронический рецидивирующий синуит, хронический ринофарингит, дыхание через рот, гипоплазия мягкого неба и язычка, складчатый язык, множественные гиперкератические папилломы на красной кайме губ и слизистой оболочке мягкого и твердого неба, аномалии развития зубов, гипоплазия верхней и нижней челюстей, асимметричная и впалая грудная клетка, кистозная гиперплазия 22 75 молочных и щитовидной желез, снижение слуха, расстройства речи в связи с анатомическими изменениями в полости рта. Симптом Дюкена - ригидность шилоподязычной мембраны в следствие прорастания опухоли в клетчатку преднадгортанникового пространства. Синдром Ларуэля – характеризуется повышением внутричерепного давления, приступообразной болью в затылке, рвотой центрального происхождения, спазмом шейной мускулатуры, кривошеей, тахипноэ, судорожным глотанием, маскообразным лицом. Симптом Зака - отечность слизистой оболочки над верхним полюсом небной миндалины и верхних частей небных дужек. Синдром Мелькерссона - Розенталя - своеобразный комплекс симптомов, наблюдающийся при параличе лицевого нерва. Заболевание проявляется рецидивирующим или постоянным отеком лица и губ, складчатым языком, периодически возникающим расстройством глотания, головной болью, слезотечением, парестезией кожи пальцев, может сочетаться с ревматизмом. Синдром Менцеля - триада симптомов встречающихся при злокачественной опухоли глотки: увеличение шейных лимфатических узлов, снижение слуха, невралгия тройничного нерва. Синдром Микулича – характеризуется постепенным безболезненным генерализованным симметричным припуханием слюнных и слезных желез, могут вовлекаться слизистые железы полости рта, глотки и гортани. Болезнь может протекать годами. Синдром Папийон - Леаж - Псома - комплекс врожденных пороков развития: гиперплазия хрящей носа, дольчатый язык с укороченной уздечкой, расщепление верхней губы и неба, гипертелоризм, пороки развития зубов с предрасположенностью к кариесу, тремор, задержка физического и психического развития, укорочение и утолщение длинных трубчатых костей, клино-, кампто-, по- Симптом Изамбера - увеличение объема хрящевого скелета гортани в поздней стадии рака гортани (главным образом изменения затрагивают щитовидный хрящ при прорастании опухолью). Симптом де Кервина - возникает при актиномикозе челюстно-лицевой области и характеризуется невозможностью свободного открывания рта, обусловленного воспалительной контрактурой височнонижнечелюстного сустава и прилежащих к очагу частей жевательных мышц. Симптом Кончаловского - Румпеля - Лееде встречается при скарлатине глотки и проявляется возникновением петехий из-за токсической ломкости капилляров, которые могут быть выявлены при помощи щипка кожи или наложения на плечо жгута. Симптом Мура - при передвижении гортани в горизонтальном направлении получается ощущение хруста или крепитации, что является следствием трения выступов заднего края щитовидного хряща о переднюю поверхность шейных позвонков. Симптом Пастиа - встречается при дифтерии глотки и проявляется появлением сыпи на внутренней поверхности рук и бедер. В паховых складках и нижней части живота, более значительное распределение отмечается в 74 Симптом Вейля - возникает при развитии спазма в области входа в пищевод, его среднего отдела и в области кардии и характеризуется не поступлением пищи в пищевод при попытке ее проглатывания и развитием выраженного феномена дисфагии постоянная дисфагия наблюдается только у детей более старшего возраста, у которых рвота и срыгивание возникает ежедневно. Симптом Герхарда - встречается при сифилисе пищевода, когда воздух из трахеи попадает в пищевод. Для визуализации пищеводно-трахеального свища проводится попытка выдоха при сомкнутых губах и перекрытии носоглотки мягким небом, что способствует попаданию воздуха из трахеи в пищевод. Симптом Гизе - гиперемия передних дужек небных миндалин. Симптом Гольцкнехта - Якобсона - при вентильной закупорке крупного бронха определяется ателектаз на пораженной стороне и эмфиземе на здоровой, при вдохе отмечается смещение тени средостения в сторону этого бронха Симптом Денмайера - инородное тело пищевода находящееся в верхней его части может отодвинуть гортань кпереди, что приводит к увеличению ширины нижней части глотки. Симптом Джексона - скопление слюны и слизи в грушевидных ямках может свидетельствовать о полной или частичной непроходимости пищевода (может наблюдаться при инородных телах пищевода, ожогах и опухолях). 23 лидактилия, алопеция, пойкилодермия. Синдром Паттерсона - Брауна - Келли - характеризуется хронической дисфагией вследствие недостаточности желез при гипохромной анемии. Синдром Пирингера - негнойный лимфаденит доброкачественного течения, развивающийся у больных, у которых часто возникают ангины и отмечаются ревматоидные суставные симптомы. Характерны постепенное увеличение шейных и затылочных лимфатических узлов, боли, повышение температуры тела, нарушение общего состояния не нарушается. В течение нескольких месяцев симптомы исчезают. Синдром Пламмера - Винсона - характеризуется атрофией слизистых оболочек полости рта, глотки и пищевода с дисфагией, чувством жжения в языке, функциональным спазмом пищевода и кардии, поверхностным глосситом. Синдром Райли - Дея - наследственное семейное заболевание, передаваемое по рецессивно-аутосомному типу и встречающееся исключительно в странах Ближнего Востока. Проявляется гладким языком, лишенный грибовидных сосочков и вкусовых почек, что обуславливает плохую вкусовую функцию, неустойчивой походкой и головокружением при перемене положения. Синдром Робена - характеризуется врожденными пороками развития полости рта, языка и челюсти, проявляется явлениями стридора и приступами асфиксии, в связи с западением языка, уменьшенным в размерах языком, расщеплением неба, гипоплазией нижней челюсти, микрогнатией, могут быть приступы асфиксии, в связи с западением языка и аспирацией пищи. 24 73 Синдром Сикара - характеризуется симптомокомплексом при невралгии языкоглоточного нерва и проявляется остро возникающими приступами сильных болей на одной стороне мягкого неба и в половине десны, которые возникают при глотании, приеме интенсивно горячей или холодной пищи, при быстром разговоре, интенсивном жевании или зевании, боли иррадиируют во внутренние отделы уха, язык, в угол нижней челюсти, в область шеи. Продолжительность приступов до 2 минут. В предприступном периоде могут наблюдаться ощущения глухоты или слюнотечения. Часто сопровождается расстройством вкуса в задней трети языка. В связи с сильными болями развивается страх приема пищи, громкой речи. Во время приступа может появляться сухой раздражающий кашель. вии выделений в среднем носовом ходе с диагностической целью выполняют смазывание среднего носового хода раствором адреналина на всем его протяжении, через несколько минут голову укладывают набок и вниз пораженной пазухой к верху. При наличии в пазухе гноя он выделяется через расширенный ход. Синдром Стивенса - Джонсона - На фоне температурной реакции появляются отек и кровянистый экссудат на губах, слизистой оболочке полости рта, зловонное гнойное отделяемое изо рта и наружных половых органов. Одновременно развивается конъюнктивит с аналогичными налетами. Синдром Сестана - Шене - характеризуется поражением центрального отдела пирамидных путей и проявляется односторонним параличом мягкого неба и мускулатуры гортани, контралатеральная гемиплегия, контралатеральная гемианестезия, может сопровождаться миозом, птозом, энофтальмом. Синдром Тамуры - Такахаши - Характерна врожденная темная окраска слизистых оболочек в связи с аномальной структурой гена, входящего в состав гемоглобина крови. Синдром Тимме - комплекс симптомов недостаточ- Симптом Карела - при просвечивании верхнечелюстной пазухи и закрытых глазах обследуемого он не ощущает свечения в глазу на больной стороне. Симптом Куфманна - средняя носовая раковина, являясь частью передних ячеек решетчатого лабиринта, как правило, гипертрофирована и как бы раздвоена. Симптом Робертсона - при выполнении диафаноскопии определяется полулунное свечение в инфраорбитальной области, свечение в области собачьей ямки. Симптом «Свистка» - характеризуется появлением свиста при носовом дыхании вследствие турбулентных движений воздуха, обусловленных перфорацией перегородки носа. Симптом Фосена - Дэвидсона - при выполнении диафаноскопии определяется просвечивание латеральной стенки носа, свечение зрачка. Симптом Френкеля - после пункции верхнечелюстной пазухи и удаления из нее гноя выделения из соответствующей половины носа не прекращаются, появляясь при наклоне головы в передних отделах среднего носового хода. Глава II. Болезни глотки, полости рта, пищевода, гортани и трахеи 72 25 Симптом Баре - воздействие опухоли на тройничный нерв вызывает парестезии на соответствующей половине лица. ности вил очковой железы, надпочечников и гипофиза. Характерны увеличение небных и носоглоточной миндалин, кровотечения из носа, усталость, головная боль, снижение артериального давления, задержка роста, недостаточное оволосение бровей, ресниц, подмышечных впадин, предрасположенность к кровоизлияниям в кожу, задержка прорезывания зубов, гипогликемия, цианоз кожи конечностей, недержание мочи, уменьшение объема турецкого седла, выявляемое рентгенологически. Позднее развивается генитальный инфантилизм. Повышается кислотность желудочного сока, появляются симптомы акромегалии и медленно развивается слабоумие. Симптом - Восена - Дэвидсона - отсутствие свечения зрачка на стороне острого воспаления верхнечелюстной пазухи. Синдром Тонзиллокардиальный – возникает при хроническом тонзиллите и вызван нервно-рефлекторным механизмом и интоксикацией. Симптом Гаека - является болевым признаком обострения хронического гнойного этмоидита и проявляется при надавливании на основание носа возникает ощущение тупой боли в его глубине. Синдром Феде - Риги - разрастание грануляционной ткани под языком вследствие многократного травмирования его слизистой оболочки нижними резцами при кашле (например, коклюш). Вначале под языком появляются небольшие дифтероидные образования с сероватым налетом, позднее они увеличиваются до величины горошины, ореха, при этом нарушаются глотание и сосание. В случае благоприятного течения образования исчезают через несколько недель, но могут и изъязвляться. Часть II Оториноларингологические симптомы Глава I. Болезни носа и околоносовых пазух Симптом Балденвека - введенная в воронку марлевая турунда пропитывается гноем, выделяющимся из решетчатого лабиринта. Симптом Геринга - понижение или отсутствие прозрачности верхнечелюстной пазухи на стороне поражения (отсутствие свечения в области собачьей ямки и в инфраорбитальной области). Симптом Грюнвальда - надавливание на слезную кость в «холодный» период может вызывать легкую болезненность, которая в острый период воспаления в клетках решетчатой кости становится весьма интенсивной и является характерным признаком обострения хронического гнойного этмоидита. Симптом Заблоцкого - Десятовского - при воспалительном процессе в околоносовых пазухах и отсутст- Синдром Франке - симптомокомплекс, наблюдающийся при пороке развития неба, носовой перегородки и носоглоточной миндалины. Характерны искривление носовой перегородки, высокое небо, увеличенная верхняя челюсть, гипертрофия глоточной миндалины (аденоиды), дыхание через рот, хронические воспалительные заболевания слизистой оболочки полости носа и рта, предрасположенность к инфекционным заболеваниям, быстрая утомляемость, сниженная способность к психической концен- 26 71 трации. Синдром Франклина - врожденное нарушение синтеза глобулинов в виде ретикулеза. Характерны острое начало заболевания, отек неба, язычка, надгортанника, генерализированное припухание лимфатических узлов, нерегулярная лихорадка, увеличение печени и селезенки, асцит, в крови - анемия, эозинофилия, лейкопения, плазмоцитоз, нормальное количество общего белка, увеличено количество β- и γ-глобулинов, в моче - протеинурия Бенс-Джонса, в костном мозге - диффузная пролиферация плазматических и лимфатических элементов. вины, атрезия слухового прохода, расширенная спинка носа, уменьшенные размеры или дисплазия носа, высокое небо, эпикант, множественные пороки развития внутренних органов. Синдром Хильгера – характеризуется внезапно возникающими болями в горле, обычно односторонними рецидивирующими, одновременно с головной болью и болью в области шеи, болезненностью каротидного лимфатического узла, ощущением заложенности горла. Синдром Чителли - комплекс симптомов, наблюдающийся при гипертрофии глоточной миндалины или хроническом заболевании околоносовых пазух. Характерны отставание в умственном развитии, снижение способности сосредоточиться, беспокойный сон. Синдром Шилоподъязычный – проявляется дисфагией, болями в боковой поверхности шеи, иррадиирующие в ухо, нередко возникающие при глотании и повороте головы, боли в области подъязычной кости. Возникает при удлинении шиловидного отростка и обызвествлением (окостенением) шилоподъязычной связки. Синдром Шульца - агранулоцитоз в сочетании с некротической ангиной. Характерны значительное повышение температуры тела с быстрым развитием септического состояния, ограниченные некрозы слизистых оболочек, некротическая ангина с дифтероидными налетами, гипер- Синдром Эдвардса (II) - характеризуется триадой пороков развития. Проявляется глухотой, в связи с атрофией слухового нерва, умственной отсталостью, гипогонадизмом, непереносимостью глюкозы. Синдром Элдриджа – Берлина – Мак - Кьюсика характеризуется комплексом врожденных пороков развития и проявляется прогрессирующей тугоухостью, в связи с аномалиями развития внутреннего уха, без вестибулярных нарушений, прогрессирующая близорукость, в поздние сроки заболевания наступает слепота и глухота. Синдром Эннебера (I) - характеризуется комплексом пороков развития и проявляется - аплазия или дисплазия ушных раковин (микротия), гипоплазия нижней челюсти, колобомы радужной оболочки. Синдром Эннебера (II) - сочетание отогенных и глазных симптомов при врожденном сифилисе. Характерны приступообразный спонтанный нистагм с головокружением (симптомы удается вызвать путем сжатия воздуха в наружном слуховом проходе), признаки сифилиса, положительная реакция Вассермана. Синдром Эшера - Хирта - характеризуется врожденными пороками развития наружного и среднего уха и проявляется двусторонней тугоухостью, в связи с анкилозом наковальнестременного сустава, гиперплазией мочки ушной раковины. 70 27 гипоплазией медиальных частей надбровий, множественным сращением между деснами и внутренней поверхностью щек, высоким небом, эпикантом, косоглазием, низким ростом, синдактилией, клинодактилией, брахидактилией, дисплазией тазобедренного сустава, дисплазией ребер и грудины, пороками сердца, крипторхизмом, дисплазией внутренних органов (почек, поджелудочной железы). Летальный исход в грудном возрасте. пластическая реакция десен, припухание и болезненность регионарных лимфатических узлов, увеличение печени и селезенки, резко выраженная лейкопения с исчезновением форменных элементов зернистого ряда, в костном мозге - атрофия палочкоядерных и сегментоядерных элементов с гиперплазией незрелых форм, нарушение созревания и развития зернистого ряда. Синдром Ципрковского - характеризуется комплексом врожденных пороков развития и проявляется врожденной глухотой, частичным или полным альбенизмом. Синдром Шванн - характеризуется комплексом врожденных пороков развития и проявляется глухотой, в связи с пороком развития внутреннего уха, высоким небом, аномалиями расположения зубов, пародонтопатией, ладонным и подошвенным кератозом, подошвенным гипергидрозом, тотальным лейконихией. фолликулярным кератозом, гипертрихозом. Синдром Шильдера - характеризуется снижением слуха и обоняния, афазией, атрофией зрительного нерва и слепотой, спастическими тетраплегиями, судорожными припадками, снижением интеллекта. Синдром Эдвардса (I) - характеризуется комплексом врожденных аномалий развития при аутосмной трисомии. Считают, что предрасполагающим фактором в развитии данного патологического состояния является пожилой возраст матери. Характерны глухота, задержка психического развития, парезы и параличи периферических нервов, глубокое расположение и дисплазия ушной рако- Синдром Эйленбурга - врожденная миопатия, проявляющаяся под воздействием холода. Характерны судорожные сокращения мышц глотки, лица, дистальных отделов конечностей. При длительном воздействии холода может возникнуть вялый паралич. Синдром Энслина - характеризуется триадой симптомов: гипертрофия глоточной миндалины, башенный череп, экзофтальм. Синдром Эпштейна (I) или псевдодифтерия Эпштейна - проявляется сероватыми налетами в форме бабочки на мягком небе. Встречается у новорожденных. Синдром Эрдгейма (I) - симптомы медленно прогрессирующей краниофарингеомы, исходящей из глоточного кармана. Характерны замедление роста, головная боль, нарушения зрения, адипозогенитальная дистрофия, на рентгенограмме - расширение или (позднее) деструкция турецкого седла. Опухоль может обызвествляться или кистозно перерождаться. Чаще наблюдается в детском или юношеском возрасте. Глава III. Болезни гортани, трахеи и бронхов Синдром Авелиса - своеобразная форма альтернирующего паралича, возникающего вследствие поражения 28 69 области, расположенной между ядрами блуждающего нерва и участком, находящимся непосредственно под яремным отверстием, при воспалительных процессах, интоксикации, опухолях, аневризмах сосудов, травмах. Проявляется односторонним параличом мягкого неба и голосовых складок, частичным параличом констриктора гортани, контралатеральной гемиплегией, потерей болевой и температурной чувствительности. или слепотой за счет отслойки сетчатки, вторичной глаукомой, двусторонним увеитом, депигментацией глазного дна, часто проявляется витилиго, полипозом, алопецией. Синдром Вегенера - злокачественная форма узелкового периартериита в сочетании с некротическигранулематозными поражениями дыхательных путей. Характерны носовые кровотечения, насморк, гнойнонекротический ринит и синусит, разрушение носовой перегородки и раковины, вторичный седловидный нос, хронический отит, инфильтраты в гортани, трахее, бронхах, бронхит, пневмония, инфильтраты в легких, очаговый нефрит и некротический гломерулонефрит, уремия, кровохарканье, кожные эритемы, подкожные инфильтраты. Прогноз сомнительный. Синдром Хельвег - Ларсена - характеризуется комплексом врожденных пороков развития в связи с эктодермальной дисплазией. Проявляется тугоухостью или глухотой, в связи с пороками развития внутреннего уха, седловидным носом, плохой переносимостью повышенной температуры внешней среды, гипо- или аплазией потовых и сальных желез, дистрофией ногтей, гиперкератозом ладоней и подошв, ангидроз, гипотрихоз. Синдром Вилларе - комплекс симптомов, наблюдающийся при поражении задней группы черепных нервов в результате травм, при новообразованиях, воспалительных процессах, абсцессах. Характерны верхний паралич глотки с расстройствами глотания, односторонний паралич мягкого неба и гортани, анестезия пораженных областей, односторонний паралич грудино-ключично-сосцевидной и трапециевидной мышц. Синдром Височно-челюстного сочленения - характеризуется односторонним поражением и сопровождается болью в ухи и вокруг него, заложенность уха и шум в ухе, боль при движении нижней челюсти, головная боль, расслабление жевательной мускулатуры, щелчки в височночелюстном суставе, боль в зубах на этой же стороне, жгучая Синдром Харлера - врожденное заболевание, характеризующееся липоидной инфиль- трацией печени, селезенки, роговицы; может быть поражена слизистая оболочка уха и его придатков, что приводит к глухоте. Синдром Хермана - Агилар - Закса - сочетание наследственных аномалий развития (аутосомнодоминантное наследование). Характерны фотомиоклония, тугоухость или глухота в связи с аномалиями развития внутреннего уха, сахарный диабет с периферической нейропатией, диабетическая нефропатия или пиелонефрит, раннее старческое слабоумие. Синдром Хейкока - Вильсона - характеризуется комплексом врожденных пороков развития и проявляется тугоухостью, нистагмом, атаксией, в связи с аномалиями развития внутреннего уха, аносмия, пигментный ретинит, полиневрит, тахикардия, фотофобия, дизартрия, сахарный диабет, небольшой ихтиоз. Синдром «Ц» - характеризуется множественными врожденными пороками развития и проявляется дисплазией ушных раковин, выпуклым надпереносьем, 68 Синдром Фронтометафизарной дисплазии - характеризуется кондуктивной или смешанной тугоухостью в сочетании с краниотубарной дисплазией и гиперостозом. Большие экзостозы супраорбитального края глазницы, отсутствие лобных пазух, недоразвитие нижней челюсти, сколиоз, гиперостоз трубчатых костей, ненормальное развитие зубов, гирсутизм. Синдром Фурмена - Фурмена -характеризуется врожденными аномалиями развития внутреннего уха и задержкой инволюции жаберных дуг. Характеризуется тугоухостью или глухотой, околоушными и боковыми свищами шеи. Синдром Ханта - характеризуется симптомами невралгии коленчатого узла или промежуточного нерва. Вначале возникают головная боль и односторонняя боль в ухе, позже - опоясывающий лишай с локализацией в области уха, на мягком небе и языке. Характерна приступообразная боль в наружном слуховом проходе, барабанной перепонке и ушной раковине. Нередко одновременно наблюдаются слезотечение и саливация, снижение восприятия высоких тонов, шум в ушах, горизонтальный нистагм, головокружение, гиперестезии уха и языка. Нередко в первые 10 дней после появления высыпаний развивается паралич лицевого нерва. Синдром Ханта - Гунта - Франкля - Гохмарда Рамсея - это клинические проявления поражения коленчатого узла с параличом лицевого нерва, его вестибулярной части. Синдром Харады - проявляется симптомами менингоэнцефалита, тугоухостью и глухотой, нарушением вестибулярной функции, сонливостью, снижением остроты зрения 29 боль в соответствующей половине шеи, першение и боль при глотании. Синдром «Г» - комплекс врожденных пороков развития. Характерны хриплый первый крик ребенка после рождения, расстройство глотания в связи с нарушением иннервации пищевода, гипертелоризм, гипоспадия, крипторхизм, аномалия развития мошонки, иногда атрезия заднепроходного отверстия. Синдром Герхарда - собирательное обозначение паралича голосовых складок различных этиологии и патогенеза. Синдром Гилкриста – проявляется при грибковых микозах с поражением кожи, костей, слизистых оболочек (гортани и носоглотки) и внутренних органов. На слизистой оболочке надгортанника, черпалонадгортанной складки и других отделах гортани образуются узелки желтого цвета с последующей их трансформацией в пустулы с гнойно-кровянистой жидкостью и их дальнейшим рубцеванием. Синдром Дюшена (П) - сочетание симптомов повреждения стволовой части головного мозга и атрофии остистой мышцы спины в результате дегенеративного процесса в области передних рогов и двигательных ядер черепных нервов. Характерны двигательные расстройства языка, паралич мягкого неба, дизартрические расстройства, охриплость или афония, затруднения при глотании, кашель, двигательные расстройства надгортанника, паралич мимической мускулатуры (невозможно закрыть рот, слюнотечение), в конечной стадии развиваются нарушения регуляции пульса и дыхания. Чаще болеют дети в возрасте 3-4 лет. 30 67 Синдром Квинке - аллергико-ангионевратический ограниченный отек, развивающийся остро или приступообразно повторяющийся. Характерны отек мягких тканей лица, конечностей, слизистой оболочки полости рта, языка, гортани, половых органов. сутствием правой ушной раковины и атрезия слухового прохода, гипоплазия нижней челюсти, расщепление неба, задержка умственного развития, колобомы радужных оболочек глаз, гипоплазия зрительного нерва. Синдром Лежена (Лежьена) - комплекс врожденных пороков развития, обусловленных аномалией пятой пары хромосом. Проявления: при рождении и позже характерный крик ребенка («кошачий крик») вследствие гипоплазии гортани, пороки развития ушных раковин, микроцефалия, круглое лицо, гииертелоризм, выступающий лобный бугор, косое расположение глазных щелей, эпикант, плоская форма носа, короткая шея, гипотрофия мускулатуры, четырехпалость, задержка психического и физического развития. Чаще болеют девочки. Синдром Мейенбурга - Альтхерра - Юлингера - панхондрит с хондролизисом на фоне острых респираторно-вирусных заболеваний. Характерны усиливающаяся одышка вследствие расплавления хрящей гортани и трахеи, болезненное припухание в местах перехода хрящей в кости, припухание и боль в суставах, рецидивирующий гнойный бронхит, пневмонии, тахикардия, эписклерит, в крови повышенная СОЭ, эозинофилия, в моче альбуминурия. Предполагается аутоиммунное происхождение синдрома. Синдром Мунье - Куна - врожденная трахеобронхомегалия, обусловленная аномалией развития эластических и мышечных волокон. Характерны длительный кашель с гнойной мокротой, рецидивирующая пневмония, иногда спонтанный пневмоторакс, аускультативно - симптомы хронического бронхита, бронхоэктазий или эмфиземы легких, при бронхоскопии - патологически расширенный просвет трахеи и бронхов, втяжение задней стенки трахеи Синдром Франческетти - Тричер - Цвалена - Коллин (синдром челюстно-лицевого дизостоза). Клиническую картину данного синдрома представляет собой ее совокупность симптомов: 1) раскосость глазных щелей, «антимонголоидный» разрез глаз; 2) расщепление (колобома) век, чаще нижнего, редкие ресницы или их отсутствие в медиальных отделах нижних век; 3) аномалии развития ушной раковины, деформация среднего и внутреннего уха (атрезия слухового хода, деформация слуховых косточек, глухота); 4) макростомия, открытый прикус, «готическое» небо; 5) гипоплазия костей лицевого черепа и скуловых, особенно нижней челюсти; наличие слепого свищевого хода между углом рта и ухом; 6) атипичный рост волос на голове. Синдром является результатом наследственного или приобретенного порока эмбрионального развития. Синдром Фрейзера - характеризуется комплексом врожденных пороков развития. Проявляется пороками развития наружно и среднего уха, недоразвитием или отсутствием слезных протоков, сужением гортани и высоким небом, заячьей губой, криптофтальмом, гипертелоризмом, синдактилией, недоразвитием брыжейки тонкого кишечника, гипоплазией почек, сросшимися малыми срамными губами, увеличением клитора, двурогой маткой. Синдром Фридрейха - характеризуется врожденной спинно-мзжечковой атаксией и проявляется глухотой, нистагмом, скандированной речью, слабоумием, врожденными пoроками сердца, атаксией, отсутствием сухожильных peфлексов, атрофией зрительных нервов. 66 31 плексом врожденных пороков развития, проявляется двусторонней атрофией слуховых нервов после 7летнего возраста, изъязвления и атрофия слизистой оболочки полости рта, близорукость, атипичный пигментозный ретинит, умственная отсталость, судорожные припадки, атаксия, периферические невриты, повышенное содержание белка в спиномозговой жидкости, кариес зубов, тугоподвижность суставов, кистозные изменения в костях. на вдохе, на рентгенограмме - бутылкообразное расширение трахеи, при бронхографии - бронхомегалия, бронхоэктазий. Заболевание выявляют в школьном возрасте в связи с длительным кашлем и нарастающей одышкой. Синдром Фовинкеля - сочетание не прогрессирующей нейросенсорной тугоухости с типичной уродующей кератодермией, может сочетаться с контрактурами или отсутствием пальцев. Чаще болеют женщины Синдром Фогта - Коянаги - характеризуется комплексом симптомов и проявляется тугоухостью с повышенной чувствительностью на высокие тона, двусторонним хроническим увеитом, помутнением хрусталика, преждевременным поседением волос, преждевременным полысением и выпадением бровей, может проявляться менингиальной реакцией с воспалительными изменениями в спинномозговой жидкости. Синдром FOAR (ЛГСП - лицо, глаза, ухо, почка) характеризуется комплексом врожденных пороков развития, проявляется тугоухостью или глухотой, телекант и гипертелоризм, миопия, протеинурия. Синдром Франкль - Хохварта - характеризуется симптомокомплексом пи опухоли гипофиза и проявляется двусторонней глухотой, атаксией, концентрическим сужением полей зрения, признаками гипопитуитризма. Синдром Франсуа - Хастрейга - характеризуется комплексом врожденных пороков развития и проявляется от- Синдром Перри - Ромберга - врожденные симптомы односторонней прогрессирующей атрофии лица и шеи. Характерны западение виска, лба, щеки и подбородка на пораженной стороне с предшествующей атрофией кожи, подкожно-жировой клетчатки и мышц, атрофия половины языка, глотки и гортани. Возможно выпадение волос на голове, бровей и ресниц. Синдром Псевдо-Марфана (II) - комплекс врожденных пороков развития. Характерны марфаноподобный внешний вид, множественные невриномы слизистой оболочки полости рта, носа, гортани, глаз, иногда феохромоцитома и рак щитовидной железы. Синдром Сержана (II) - комбинированный паралич блуждающего нерва и шейных симпатических волокон у больных верхушечным туберкулезом легких. Заболевание проявляется парезом или параличом гортани, сужением зрачков на стороне поражения. Синдром Сестана - Глене - поражение центрального отдела пирамидных путей, в частности двойного ядра и прилегающих к нему участков. Заболевание проявляется односторонним параличом мягкого неба и мышц гортани, контралатеральной гемиплегией и гемианестезией, может сопровождаться миозом, птозом, энофтальмом. Синдром Тапиа - комплекс симптомов, наблюдающихся при поражении продолговатого мозга в каудальнои части. Характерны односторонний паралич неба, глотки и гортани, паралич и атрофия языка. 32 Синдром Тюрпена - комплекс пороков развития: трахеопищеводные свищи, врожденные бронхоэктазы, мегаэзофагус, аномалии развития позвонков и ребер, гетеротропия грудного протока. Синдром Уильямса - Кэмпбелла - комплекс врожденных пороков развития. Характерны отсутствие или недоразвитие хрящей трахеи и бронхов, генерализованные бронхоэктазы, влажный кашель, периодические подъемы температуры тела, аускультативно - множественные влажные хрипы и крепитация, позднее развиваются деформация грудной клетки, пневмофиброз, эмфизема, закупорка дыхательных путей со спадением частей легких. Синдром Урбаха - Вите - комплекс симптомов, наблюдающийся при нарушении обмена веществ, характеризующегося отложением липопротеинов в коже и слизистых оболочках. Характерны стойкая охриплость с грудного возраста, довольно плотные желтоватые отложения в слизистых оболочках гортани, голосовых складках, языке, на лице, сохранение временных зубов, аплазия или гипоплазия верхних боковых резцов, расстройства белкового, жирового и углеводного обмена, могут наблюдаться макрохейлия, нарушения движения, углубление рельефа слизистых оболочек пищевода и желудка, увеличение ускоренной СОЭ. Синдром Фарбера - врожденный диссеминированный, злокачественный по течению липогранулематоз. Характерны одышка, затрудненное дыхание и глотание в связи с ростом гранулем в гортани, гортаноглотке и глотке, охриплость, множественные периартикулярные и суставные припухлости, множественные подкожные гранулемы, увеличение печени, множественные очаги деструк- 65 раковин, маленьким острым носом, микрогнатией, одноили двусторонней аплазией почек и мочеточников, аплазией или атрезией влагалища, гипоплазией матки, яичников, геникотропизмом. Синдром Ушера - проявляется глухотой прогрессирующей с возрастом, которая сочетается с пигментным ретинитом. Зрение также ухудшается. Патологические изменения наблюдаются во внутреннем ухе. Синдром «Ф» - характеризуется комплексом множественных врожденных пороков развития и проявляется тугоухостью, в связи с пороками развития среднего уха, грушевидный нос широкий язычок, «куриная грудь», кожная и костная синдактилия между I и II пальцами рук и ног. Синдром Фары – Хлупачковой - Хривнаковой характеризуется комплексом врожденных пороков развития наружно го, среднего и внутреннего уха, проявляется тугоухостью, аномалиями ушных раковин, на аудиограмме - снижение воздушной и костной проводимости звука. Синдром Фейнмессера - Целига - характеризуется триадой врожденных пороков развития и проявляется тугоухостью, в связи с пороками paзвития внутреннего уха; сходящееся косоглазие, недоразвитие или отсутствие ногтей. Синдром Фиша - Ренвика - характеризуется комплексом врожденных пороков развития и проявляется тугоухостью или глухотой, гетерохромией радужных оболочек, высокое небо, белая прядь волос спереди. Синдром Флинна - Эйрда - характеризуется ком- 64 33 рот треугольной формы, высокое небо, толстая переносица, короткая шея. Наследственные аномалии ушной раковины возникают в результате нарушения развития первой и второй жаберных дуг и часто сочетаются с недоразвитием наружного слухового прохода. Иногда наблюдаются придатки ушной раковины, которые сочетаются с аномалиями развития наружного и среднего уха. ции костей скелета. Дети умирают на 1-м или 2-м году жизни. Синдром Тричер - Коллинза - проявляется сочетанием аномалий развития лицевого черепа, глазной щели, наружного и среднего уха, понижением слуха по смешанному типу, волчьей пастью, заячьей губой, микроцефалией, задержкой умственного развития. Сужение глотки и трахеи. Синдром Турнера - характерна задержка роста, хронический гнойный средний отит, могут наблюдаться искривление в локтевом суставе, недоразвитие среднего, а иногда и наружного уха, аномалии строения неба и гортани. Синдром Ульриха - Нильсона - Характерны пороки развития среднего уха и пирамиды височной кости, сопровождающиеся тугоухостью. Синдром Ульриха - Фейхтигера - характеризуется комплексом врожденных пороков развития. Проявляется деформированными ушными раковинами, глухотой, запавшим корнем носа, маскообразным лицом, узкими глазными щелями, выпуклым лбом, большим ртом, микрогенией, расщеплением неба, микрофтальмией, помутнением роговицы, полидактилией, пороками сердца, кистозной почкой, деформацией стоп. Синдром Уинтера - характеризуется комплексом врожденных пороков развития. Проявляется тугоухостью, в связи с пороками развития внутреннего уха, стенозом наружного слухового прохода, аномалиями развития ушных Синдром Фуа - Шавани - Иллемана - комплекс симптомов, наблюдающийся при поражении ствола мозга различного генеза в области верхнего продольного пучка, нижней оливы и верхней ножки мозжечка. Проявляется двусторонней миоклонией мягкого неба и гортани. Синдром Чепла (II) - внутриутробное травмирование нижнегортанного (возвратного) нерва и сосудов, расположенных между перстневидным и щитовидным хрящами, в положении гиперлатерофлексии головки. Характерны односторонний паралич голосовых складок, контралатеральный паралич глотательной мускулатуры, возможен парез лицевого нерва. Синдром Шварца - комплекс врожденных пороков развития. Характерны гипоплазия гортани со стридорозным дыханием, миотония, низкий рост, дисплазия тазовых костей. Синдром Шмидта (I) - разновидность альтернирующего паралича при повреждениях каудальных отделов продолговатого мозга. Характерны односторонний паралич гортани и мягкого неба, односторонний паралич и контралатеральная гемиплегия грудино-ключичнососцевидной и трапециевидной мышц. Синдром Ядассона - Левандовского - множественные симптомы врожденного дискератоза. Характерны лейкоплакия слизистой оболочки гортани, сопровождающаяся охриплостью, лейкоплакия слизистой оболочки полости рта, языка, уголков рта, врожденный онихогрифоз обычно всех пальцев, очаговый гиперкератоз ладоней и подошв, гипергидроз, склонность к абсцессам 34 63 потовых желез, запоздалое прорезывание зубов, дефекты интеллекта, андротропизм. Синдром Тейби - характерна тугоухость или глухота в связи с пороком развития внутреннего уха и слуховых косточек, небольшая или полностью отсутствующая пневматизация околоносовых пазух, широкая спинка носа, маленький рот, дисплазия ушных раковин, косое расположение глазных щелей, аномалии расположения зубов, расщепленное небо, увеличенный череп с выдающимся лбом и затылком, низкий рост, задержка умственного развития, гипертелоризм, диспластическая грудная клетка, тугоподвижность в локтевых суставах, дисплазия кистей и стоп, брахимегалодактилия, клинодактелия, брахидактелия, частичная синдактелия, гипоплазия ногтей больших пальцев ног, выраженный андротропизм. Глава IV. Болезни органа слуха Синдром Альпорта - проявляется основными симптомами - нефропатия, приводящая к почечной недостаточности; тугоухость по звуковоспринимающему типу, обусловленная поражением слухового нерва или кохлеарного аппарата, причем тугоухость чаще наблюдается у лиц мужского пола. Указанные симптомы могут сочетаться с некоторыми врожденными заболеваниями: катарактой, миопатией, дегенерацией сетчатки глаз, пиелоэктазией. Синдром Алажуанина - комплекс врожденных пороков развития: двусторонний парез лицевого нерва, парез отводящего нерва, искривление стоп. Синдром Альстрема - Хальгера - характеризуется комплексом пороков развития. Заболевание проявляется глухотой, нистагмом, косоглазием, сахарным диабетом, ожирением. Умственное развитие не нарушено. Синдром Апоплексии ушного лабиринта – характеризуется внезапным сильнейшим кохлеовестибулярным кризом (сильный шум в ухе, быстро нарастающая тугоухость, вплоть до полной глухоты, резкое системное головокружение, спонтанный нистагм, падение в сторону пораженного уха, тошнота и рвота), в некоторых случаях может быть коллаптоидное состояние и потеря сознания. Длительность кохдеовестибулярного криза может достигать нескольких суток. Синдром Арнольда - Киари - характеризуется врожденными пороками развития мозжечка и продолговатого Синдром Тица - характеризуется комплексом врожденных пороков развития и проявляется глухотой, в связи с пороками развития внутреннего уха, общим альбинизмом, светло-голубыми зрачками, нистагмом, гипоплазией бровей, фотофобией. Синдром Торнвальда - характеризуется признаками воспаления глоточной сумки. Проявляется слизистыми, слизисто-гнойными выделениями, которые стекают по задней стенке глотки, головными болями в затылочной области, неприятный запах изо рта. Синдром трисомии Д1 (13). При данном синдроме у большинства больных детей отмечаются глухота или тугоухость. Наружный нос плоский, кончик носа тупой и втянутый, наблюдаются расщелина верхней губы и неба, аномалии Положения ушных раковин. Синдром трисомии 18-й хромосомы. С индром чаще наблюдается у девочек. Средняя продолжительность жизни больных 70 дней. У них отмечаются низкое расположение и аномалии развития ушных раковин, маленький 62 Синдром Стиклера - характеризуется комплексом врожденных пороков развития и проявляется тугоухостью или глухотой, в связи с аномалиями внутреннего уха, частыми гнойными средними отитами, выраженной близорукостью, дегенеративными изменениями сетчатки, вторичной глаукомой, хроническим увеитом, кератопатией, сморщиванием глазного яблока, может сопровождаться расщеплением челюсти. После 30 лет развивается тяжелая артропатия тазобедренных, коленных и голеностопных суставов. Синдром Страсберджера – Хокинса - Элдриджа характеризуется комплексом врожденных. пороков развития и проявляется прогрессирующей тугоухостью в связи с пороками развития внутреннего уха, симметричной симфалангией проксимальных фаланг всех пальцев кистей и стоп, аплазией ногтей, аплазией шиловидного отростка лучевой кости, может сопровождаться синдактилией, сходящимся косоглазием, близорукостью. Синдром СУЗИ – характеризуется комплексом врожденных пороков развития и проявляется тугоухостью, воронкообразными ушными раковинами, гипоплазией или аплазией слезных точек с атрезией носослезных протоков, пробкообразными боковыми верхними резцами и дисплазией зубной эмали, клинодактелией пятых пальцев рук, удвоением дистальных фаланг больших пальцев рук и синдактилией. Синдром Тамуры - Такахаши - характеризуется врожденной темной окраской слизистых оболочек, в связи с аномальной структурой гена, входящего в состав гемоглобина крови. 35 мозга. Заболевание проявляется головной болью, головокружением, одно- или двусторонним параличом лицевого нерва, нарушением глотания, дизартрией, параличом глазодвигательных нервов, атаксией при ходьбе и в ортостатическом положении, аномалией развития затылочной кости и позвонков, костно-суставными врожденными аномалиями. Синдром Д'Акосты - Характерен комплекс симптомов, возникающих при пониженном атмосферном давлении, когда развивается гипоксемия головного мозга. Заболевание проявляется шумом в ушах, тугоухостью, головной болью, одышкой, респираторным цианозом, нарушением координации, головокружением, болями в мышцах и суставах, тремором, ухудшением зрения, психическими расстройствами (безразличие, депрессия). Синдром Ашера - группа наследственных дегенеративных процессов (рецессивный тип наследования). Для данного синдрома характерно наличие у ребенка пигментного peтинита, глухоты или тугоухости с понижением или отсутствием возбудимости вестибулярного аппарата. Степень тугоухости существенно не меняется, а поражение вестибулярного аппарата и ретинита прогрессирует. Синдром Барани (ушная мигрень) - характеризуется комплексом симптомов после перенесенного негнойного заболевания внутреннего уха, ограниченного серозного менингита задней черепной ямки, травм черепа, опухолях мозжечка, проявляется головокружениями лабиринтного типа в сочетании с колатеральной тугоухостью той или иной степени выраженности, шумом в ухе и болью в области затылка, положительной пробой Барани. Синдром Баржона - Лестраде - Лабожа - комплекс 36 61 врожденных пороков развития. Заболевание проявляйся двусторонней прогрессирующей тугоухостью, связанной с аномалиями развития внутреннего уха, ювенильным диабетом, атрофией зрительного нерва, частичным дальтонизмом, иногда может сопровождаться катарактой. дети. Синдром Скрайвера – Шеффера - Эфрона - характеризуется комплексом врожденных пороков развития и проявляется глухотой, эпилепсией, вызываемой ярким светом. Синдром Барре - Льеу - возникает при шейном остеохондрозе и деформирующем спондилезе и проявляется головной болью в затылочной области, головокружением, нарушением равновесия, шумом и болью в ушах, расстройством зрения и аккомодации, неврологической болью в области глаз и лица. Синдром Барта - Памфри - комплекс врожденных пороков развития: глухота, обусловленная пороком развития внутреннего уха, фиброзные узелки на разгибательных поверхностях межфаланговых суставов пальцев рук и ног, лейкопатия ногтей. Синдром Белла - характеризуется односторонним параличом лицевого нерва, как сопутствующее заболевание при болезнях уха, верхней челюсти, слюнных желез, менингите, системных заболеваниях, очаговой инфекции, родовой травме, переломах основания черепа проявляется головокружением, снижением слуха, шумом в ушах, болью и отеком мягких тканей в заушной и затылочной областях, слезотечением, односторонним параличом мимической мускулатуры (глаз не закрывается, угол рта опущен, носогубная складка сглажена, слюнотечение из опущенного угла рта). В легких случаях паралич подвергается инволюции, в тяжелых - восстановление неполное. Синдром Беньямина - характерны гипохромная анемия и комплекс врожденных пороков развития. Заболевание проявляется пороками развития слуха, седловидным Синдром Слуховой центральный – возникает при поражении проводящих путей и слуховых ядер на любом их участке, проявляется прогрессирующим снижением слуха вместе с прогрессированием патологического процесса и отличается той особенностью, что чем выше локализован этот процесс, тем меньше страдает «тональный» и больше страдает «речевой» слух, при этом резко снижается помехоустойчивость звукового анализатора.. Синдром Смита - Тейлера - Шахенманна - характеризуется комплексом врожденных пороков развития. Проявляется дисплазией ушных раковин, гипоплазией колец трахеи сочетающихся с тяжелым стридорозным дыханием, предрасположенностью к аспирации и инфекционным заболеваниям верхних дыхательных путей, гипоплазией нижней челюсти, западанием языка, острым небом, расщеплением мягкого неба, гипоплазией или расщеплением язычка, множественными дефектами ребер, косым расположением глазных щелей, умеренной микроцефалией, задержкой общего развития, двусторонними летательными перепонками на шее, перерастяжимостью кожи, больше в затылочной области, гипотонией может сопровождаться дисплазией локтевого сустава и пороками развития стоп. Синдром Сохара - характеризуется комплексом врожденных пороков развития и проявляется тугоухостью по типу нарушения звукопроведения, появляется в возрасте 10 лет, астеническим или марфаноподобным внешним видом, умеренной близорукостью. Обычно летальный исход наступает, в связи с почечной недостаточностью. 60 37 плечевых суставов, изменения походки, патологическое положение стоп, изменения на ЭКГ, увеличение содержания белка в спинномозговой жидкости без увеличения цитоза. носом, гидроцефальным черепом, олигофренией, снижением тургора кожи, слабостью костного скелета, гипоплазией мускулатуры, гипоплазией половых органов, умеренным увеличением селезенки. В крови - выраженная гипохромная анемия с пойкилоцитозом, умеренная полихромазия, отсутствие эритробластоза, нормальное количество лейкоцитов. В анамнезе часто преждевременные роды. Синдром Ричардса - Рандла - комплекс врожденных пороков развития. Заболевание проявляется глухотой, атаксией, умственной отсталостью, постепенной атрофией периферической мускулатуры, недоразвитием вторичных половых признаков, в моче - кетоацидурия. Синдром Робинсона - Миллера - Бенсимона комплекс врожденных пороков развития. Характерны глухота, частичная анодонтия, конусообразные зубы, дисплазия ногтей, гипергидроз, синдактилия, полидактилия. Синдром Розенберга - Чугорина - комплекс врожденных пороков развития. Характерна прогрессирующая тугоухость вплоть до полной глухоты, после 3 лет появляются изменения походки и атрофия мускулатуры ног, после 20 лет постепенно атрофируется дистальная мускулатура конечностей. Интеллект не страдает. Синдром Санфилиппо – характеризуется своеобразным врожденным мукополисахаридозом и проявляется нарушением слуха, умственной отсталостью, широкой спинкой носа, сросшимися бровями, предрасположенностью к инфекциям верхних дыхательных путей, микроглоссией, утолщением костей черепа, задержкой роста, патологической формой поясничных позвонков, увеличением печени. Синдром Симмондса - характеризуется комплексом симптомов отогенной гидроцефалии, проявляется сильными головными болями, тошнотой, рвотой, парезом отводящего нерва. Преимущественно болеют Синдром Берндофера - комплекс врожденных пороков развития: тугоухость или глухота, дисплазия ушных раковин, расщепление губ, челюсти, мягкого и твердого неба, задержка умственного развития, аномалии развития кистей стоп. Больные умирают в первые годы жизни. Синлром Берчи - Рошена - характеризуется с односторонней приступообразной головной болью и парестезиями в лицевой области, шумом в ушах и фотопсией, скатомой, затруднением в движениях головы, корешковые расстройства чувствительности в зоне С1-2. остистые отростки верхних шейных позвонков чувствительные при пальпации. При наклоне головы в одну сторону усиливается боль в шее на другой стороне. Синдром Бонневи - Ульриха - проявляется врожденной деформацией ушной раковины и носа, а также крыловидное растяжение шеи, высокое небо, гипоплазия нижней челюсти, избыточное оволосение конечностей, врожденный вывих бедра, олигофренией, воронкообразной грудью, пороком сердца. Синдром Бонье - заболевание центральной нервной системы с поражением области ядра Дейтерса (латеральное преддверное ядро), проявляющееся вестибулярным головокружением, нистагмом, тошнотой, снижением слуха, невралгией тройничного нерва, поражением глазодвигательного нерва. 38 59 Синдром Борриеса - характеризуется отогенным геморрагическим энцефалитом, протекающим по типу абсцесса мозга. Заболевание проявляется острым гнойным или острым серозным средним отитом, в цереброспинальной жидкости высокий полиморфно-клеточный плеоцитоз. После стихания явлений отита и уменьшения плеоцитоза головная боль усиливается. Синдром Редемекера - характерны гиперплазия лимфатических узлов, протеинемия, предрасположенность к гнойным инфекциям в связи с отсутствием IgA. Заболевание проявляется хроническим гнойным средним отитом, пиодермией, экземой, частыми бронхитами и пневмониями, генерализованным увеличением лимфатических узлов, увеличением селезенки. Чаще больные умирают от одной из многочисленных инфекций. Синдром Бронхиальный (1-й и 2-й). Для бронхиального 1-го синдрома характерны врожденные пороки развития - микроотия, микростомия. При 2-м бронхиальном синдроме наблюдается также односторонняя гипоплазия верхней челюсти и височной кости с выраженной деформацией лицевого черепа. Синдром Бьернстада - характеризуется комплексом врожденных пороков развития и проявляется глухотой, вьющимися волосами на волосистой части головы, бровях и ресницах. Синдром Валленберга - Захарченко - характеризуется тромбозом нижней задней мозжечковой артерии, обширными инфарктами и некрозами в соответствующей половине продолговатого мозга с поражением вестибулярных ядер и ядер блуждающего, тройничного и языкоглоточного нервов, проявляется рвотой, головокружением, латеропульсией в сторону очага поражения. Синдром Ван-Бухема - характеризуется наследственным генерализованным гиперостозом с акромегалоидными проявлениями. Заболевание проявляется прогрессирующей тугоухостью, развивающейся после 10 летнего возраста, акромегалоидным увеличением подбородочной области, постепенным снижением зрения, экзофтальмом, интермиттирующим параличом лицевого нерва по пери- Синдром Редера - характеризуется интенсивными супраорбитальными болями пульсирующего характера в сочетании с гомолатеральным птозом и миозом. Встречается при петрозите, травме черепа распространяющейся на верхушку пирамиды, при метастазах опухоли в среднюю черепную ямку, аневризме внутренней сонной артерии. Синдром Рейхерта - комплекс симптомов, наблюдающихся при невралгии барабанного нерва. Характерны колющие или режущие боли в области наружного слухового прохода. Заболевание может сопровождаться болями в области сосцевидного отростка и на одной стороне лица. Синдром Рефетова - комплекс врожденных пороков развития. Заболевание проявляется двусторонней глухотой, диффузным эутиреоидным зобом, остеодисгенезом, «птичьим лицом», в крови отмечается увеличение содержания йода, связанного с белком. Синдром Рефсума - комплекс врожденных пороков развития. Характерны аносмия, тугоухость, глухота в связи с пороками развития внутреннего уха, атаксия, нистагм, атипический пигментный ретинит, полиневритические симптомы, паретическая дисплазия локтевых, коленных и 58 39 снижена вестибулярная возбудимость, постепенное развитие эутиреоидного узлового зоба, предрасположенность к развитию рака щитовидной железы. ферическому типу, утолщением ключицы, ринитом, гиперостозом с преимущественным поражением черепа, ключицы. Синдром Ван-дер-Гуфе (неполный) (кохлеовестибулярный синдром при болезни Лобштейна). Характерны повышенная ломкость костей, тугоухость, голубые склеры. При аудиаметрических исследованиях выявляют пониженное восприятие высоких тонов, поражение звуковоспринимающего аппарата. Заболевание передается по наследству. Синдром Петау - комплекс множественных врожденных пороков развития при аутосомной трисомии. Характерны глухота, пороки развития ушной раковины, краниоцефальная дисплазия, расщепление губ, нижней челюсти и неба, аплазия костей носа, аномалии развития глаз, пороки развития внутренних органов и аномалии развития костей. Синдром Поттера - двусторонняя деформация ушных раковин у членов одной семьи. Синдром псевдо-Крузона - характеризуется комплексом врожденных пороков развития и проявляется тугоухостью, изменением лицевого черепа, атрофией зрительного нерва, акромикрией, клинодактилией, маленькими, глубоко расположенными ушными раковинами, высокое небо, недоразвитие ядер окостенения. Синдром Пфаундлера - Харлена - врожденное нарушение обмена гликопротеина. Характерны карликовость, психическое недоразвитие, поражение костной системы и слизистой оболочки верхних дыхательных путей, тугоухость и глухота. Синдром Пюритика - комплекс врожденных пороков развития при системном гиалинозе. Заболевание проявляется гнойной инфекцией ушей, полости носа, околоносовых пазух, глаз, кожи, деформацией лицевого черепа и челюстей, задержкой роста, множественными подкожными узелками, напоминающими склеродермию, болезненными контрактурами плечевого пояса и коленей, остеолизом терминальных фаланг. Синдром Варденбурга - характеризуется комплексом врожденных пороков развития. Наиболее частыми проявлениями являются пороки развития ушных раковин, глухота и глухонемота, обусловленные недоразвитием спирального органа или атрофией его узла, башенная форма черепа, гипертелоризм, крючковидный нос, расщепление неба, аномалия положения языка, дистопия глазной щели, гиперхромия радужки, гипертрофия средних отделов бровных дуг, косоглазие, нистагм, врожденные пороки сердца, крипторхизм, псевдогермофродитизм, контрактуры коленных и локтевых суставов. Синдром Вестибулярный оптико-стриарный - характеризуется неотчетливым несистемным головокружением, нормальными вестибулярными пробами, однако при калорической пробе наряду с обычным нистагмом при закрытых глазах возникает непроизвольное отклонение головы в сторону медленного компонента нистагма, длящееся столько, сколько продолжается кульминационная фаза нистагма. Синдром Вестибулярный корковый – возникает при поражении височной и других долей головного мозга патологическими процессами и опухолями и характеризуется появлением спонтанного нистагма, реже горизонтального, чаще циркулярного и позиционного. Провокационные вес- 40 57 тибулярные пробы нормальные или указывают на некоторую гиперреактивность вестибулярного анализатора, головокружение носит неопределенный характер. то, что процесс с одного уха переходит на другое и постепенно ухудшается разборчивость речи ребенка. При отоскопии обнаруживают широкие слуховые проходы, гипосекрецию серных желез, истонченность барабанной перепонки. Понижение слуха может быть по звукопроводящему типу, если же поражен кохлеарный аппарат, то по звуковоспринимающему. Синдром Вильдерванка (I) - характеризуется комплексом врожденных пороков развития и проявляется глухотой, в связи с пороком развития внутреннего уха; короткой шеей, бочкообразной грудной клеткой, одноили двусторонним параличом отводящего нерва, множественные аномалии позвонков, может сопровождаться асимметрией лица, аномалиями развития зубов, нарушениями роста волос, гетерохромией радужных оболочек. Синдром Вильдерванка (II) - характеризуется комплексом врожденных пороков развития и проявляется тугоухостью, в связи с пороками развития внутреннего уха, оттопыренностью и большими ушными раковинами, большим носом, гипоплазией скуловой дуги, микрогнатией, микрогенией, гиподонтией, присуща характерная диморфия лица, гипертелоризм, атрофия зрительного нерва с ослаблением зрения, нистагм, энофтальм, гипоплазия радужной оболочки, блефарофимоз, гидрофтальм, задержка умственного развития. Синдром Внутричерепной гипертензивный – возникает при нарушении циркуляции спинномозговой жидкости в результате обструкции ликворопроводных путей и проявляется головной болью, тошнотой и рвотой, чаще в утренние часы и при перемене положения головы, застойными дисками зрительных нервов, иногда с нарушением зрения. Синдром Вольтолини - характеризуется двусторонней глухотой у детей, перенесших кратковременную острую инфекцию. Синдром Панса - врожденное сочетание синдрома Дауна и диэнцефально-ретинальной дегенерации. Заболевание проявляется тугоухостью, монголоидными чертами лица, олигофренией, ожирением, высоким ростом, гипотрофией наружных половых органов, гемералопией, пигментным ретинитом, аномалиями развития черепа, поли- или синдактилией, перерастяжимостью суставов. Синдром Пайла - врожденная краниометафизарная дисплазия, отмечается, снижение пневматизации околоносовых пазух, изменения височной кости, сопровождающиеся тугоухостью по типу нарушения звукопроведения, снижение пневматизации сосцевидных отростков, своеобразное выражение лица с явлениями костной слоновости. Плоский и расширенный корень носа, сужение входа в полость носа и затруднение носового дыхания, метафизарная дисплазия а трубчатых костей, утолщение тел поясничных позвонков, может сопровождаться парезом лицевого нерва по периферическому типу. Атрофией зрительного нерва, повышенной ломкостью костей. Синдром Пеллици - комплекс симптомов, наблюдающихся при опухоли гипофиза. Характерна тугоухость, атаксия, паралич глазных мышц, раннее половое созревание, антротропизм. Синдром Пендреда – характерна врожденная тугоухость или глухота по типу нарушения звуковосприятия, 56 лимфангиэктатический отек тыльных поверхностей кисти и стоп, син-, клино- или камптодактилия, контрактуры и перерастяжение суставов, нарушение роста и окостенения, дефекты интеллекта. Синдром Ноккемана - комплекс врожденных пороши развития внутреннего уха и кожи. Характерны тугоухость или глухота, ладонный и подошвенный кератоз, бородавчатые утолщения на тыльных поверхностях кистей, локтей, коленей, с постепенным образованием круговых безболезненных борозд по средней части II-V пальцев и около основания больших пальцев рук и ног. Заболевание появляется в возрасте 2-4 лет. Синдром Норри - Варбурга. Характерны врожденная опухоль глазного яблока и нарушение функции звукового аппарата. Клинические проявления заболевания - слепота, глу-хота, олигофрения, атрофия глазного яблока, дегенерация роговицы, андротропизм, на глазном дне - белые или желтоватые мембраны, удлиненные выросты реснитчатого тела. Синдром Олсона - комплекс врожденных пороков развития почек, органов слуха и зрения. Характерны предрасположенность к рецидивирующим гнойным отитам, выраженная близорукость, хроническая нефропатия с протеинурией, имтермиттирующей микрогематурией, гипераминоацидурией, увеличение содержания аланина, глутаминовой кислоты и гистамина. Синдром Отосклеротический - характеризуется специфическим склеротическим процессом, который локализуется в капсуле ушного лабиринта. Существует мнение, что синдром носит наследственный характер. Основными симптомами являются прогрессирующая тугоухость, шум в ухе, нарушение вестибулярной функции. Характерно 41 Синдром Вулфа - Доловитца - Олдэса - комплекс пороков развития. Заболевание проявляется глухотой в связи с аномалиями развития слухового нерва, частичным альбинизмом, светло-голубыми радужными оболочками, точечными пигментными пятнами на глазном дне, интеллект не нарушен. Синдром Гарднера - Тернера - характеризуется наследственной двусторонней невриномой преддверноулиткового нерва и проявляется расстройством слуха, приводящим к глухоте, шумом в ушах, нарушением равновесия. Впоследствии нарушаются функции тройничного, отводящего, лицевого, языкоглоточного и блуждающего нервов. Синдром Гарсена - одностороннее поражение черепных нервов при назофарингеальной лимфоэпителиоме или опухоли, исходящей из околоносовых пазух. Заболевание проявляется односторонним нарушением равновесия, односторонней глухотой, расстройством обоняния и зрения, односторонним параличом и анестезией неба, глотки, гортани, одностороннее нарушением чувствительности кожи лица и жевательной мускулатуры, нарушением вкуса на задней трети языка. Синдром Гетчинсона - характеризуется триадой симптомов при позднем врожденном сифилисе. Проявляется лабиринтной тугоухостью, паренхиматозным кератитом, бочковидной деформацией передних верхних резцов, гипоплазией эмали и склонностью к кариесу. Синдром Гойера - Рейнольдса - Берка - Беркхольдерса - триада врожденных пороков развития. Заболевание проявляется глухотой, ихтиозом, поликистозом почек или гломерулонефритом, в моче - гематурия, протеинурия, 42 увеличение содержания пролина. Синдром Гольдберга - комплекс врожденных пороков развития. Заболевание проявляется постепенным снижением слуха, карликовым ростом, задержкой умственного развития, помутнением роговицы, вишневокрасным цветом желтого пятна на глазном дне, множественным дизастозом, гаргоилизмом, дефицитом βгалактозидазы в коже. Синдром Гольденхара - характеризуется триадой врожденных аномалий: 1) надглазничный дермоид; 2) множественные предушкулярные аппендиксы; 3) предушные свищи. Кроме того, могут наблюдаться односторонняя гипоплазия одной стороны лица, гипоплазииия нижней челюсти, односторонняя микротия, аномалии расположения зубов, атрезия или стеноз наружного слухового прохода, колобома верхнего века, врожденная катаракта, косое расположение глазных щелей, задержка умственного развития. Врожденная тугоухость обычно односторонняя по звукопроводящему типу, однако встречается тугоухость по звуковоспринимающему типу, связанная с дефектом внутреннего уха. Могут быть аномалии развития ребер и позвонков. Синдром Горлина - Коуэна - комплекс наследственно-врожденных аномалий развития органов и систем. Он проявляется тугоухостью, обусловленной аномалиями развития среднего уха, широкой спинкой носа, неполным прикусом, асимметрией грудной клетки, «куриной грудью», гирсутизмом, крипторхизмом, тугоподвижностью локтевых, тазобедренных, коленных, голеностопных и лучезапястных суставов, гипоплазия мышц конечностей, первичной легочной гипертензией. Рентгенологически обнаруживают множественные изменения костей (гиперостоз, гииер-, гипо- или аплазия, дислокация, синостоз и др.). 55 Синдром Мора - комплекс врожденных пороков развития. Клинические проявления - дольчатый расщепленный язык, высокое небо, расщепленные губы и небо, гипертелоризм, широкий корень носа, утолщенный или расплющенный кончик носа, аплазия средних резцов, гипоплазия нижней четности, тугоухость или глухота вследствие нарушения звукопроведения. Аномалии развития сопровождаются экзематозными высыпаниями на коже и эпилептиформными судорогами. Синдром Морганьи - Стюарда - Мореля - характеризуется головокружением, шумом в ушах, аносмией, парезом лицевого нерва, диплопией, амблиопией, головными болями, раздражительностью, утомляемостью, ослаблением памяти, эндокринными нарушениями, чаще гипофизарной этиологии. Синдром Рейнье - комплекс врожденных пороков развития: дисплазия ушных раковин, косое расположение глазных щелей, гипоплазия ветвей нижней челюсти и височно-нижнечелюстного сустава; встречается односторонняя форма. Синдром Ненса - комплекс врожденных пороков развития среднего и внутреннего уха. Клинически он проявляется глухотой по типу нарушения звукопроведения в связи с врожденной фиксацией основания стремени в среднем ухе, вестибулярными расстройствами, обусловленными аномалиями развития внутреннего уха. Синдром Нильсена - сочетание множественных врожденных пороков развития. Клинические проявления заболевания - аномалии развития ушных раковин, паралич лицевого нерва, наличие летательных перепонок шеи, косоглазие, птоз, дискрания, гипоплазия нижней челюсти, 54 Синдром Минковского - Шоффара - наследственное заболевание, характеризующееся сочетанием семейной гемолитической анемии с различными конституционными аномалиями (аутосомно-доминантное наследование). Клинические проявления - гемолитическая желтуха, увеличенная селезенка, анемия с микросфероцитозом, ретикулоцитоз, нейтрофилия со сдвигом влево. В костном мозге - картина усиленной регенерации. Осмотическая устойчивость эритроцитов снижена. Часто наблюдаются признаки печеночной недостаточности и холелитиаз. Характерны аномалии развития органа слуха: оттопыренные ушные раковины, приросшие ушные мочки, выраженные бугорки Дарвина, отосклероз с тугоухостью или глухотой, вторичные аномалии скелета (преимущественно костей черепа): большая голова, плоская и широкая спинка носа, негроидный или монголоидный тип лица, инфантилизм, пигментные аномалии; острое небо, узкая альвеолярная дуга, полидактилия, аномалии развития стоп, врожденный вывих тазобедренного сустава. У больных выявляют также глазные аномалии: экзофтальм, микрофтальм, суженная глазная щель, гетерохромия радужки, эксцентричные зрачки, помутнение хрусталика и роговицы, астигматизм, частичная цветовая слепота. Характерны врожденные пороки сердца. В грудном или раннем детском возрасте в клинической картине признаки малокровия преобладают над желтухой. В течение болезни часто возникают гемолитические кризы. Синдром Мондини - проявляется врожденной тугоухостью (глухота), связанная с частичной аплазией костной и перепончатой улитки в сочетании с другими аномалиями развития (атрезия хоан, заячья губа, недоразвитие и расщелина неба, колобома глаз, комбинированный порок сердца, отсутствие обонятельных образований головного мозга). 43 Синдром Градениго - характеризуется симптомокомплексом осложнений при гнойном воспалении височной кости, возникающее на фоне острого гнойного среднего отита, мастоидита. Клиническую картину составляет триада симптомов: перфоративный острый средний отит, значительно реже осложненный мастоидитом; сильная головная боль (боль в области виска, темени и затылка), боль в глубине уха, иногда иррадиирующая в глазницу и висок; парез отводящего нерва, в результате чего ограничены движения глазного яблока, особенно кнаружи. К дополнительным симптомам можно отнести - невралгию тройничного нерва, парез лицевого нерва, птоз, а также симптомы поражения блуждающего, добавочного, подъязычного и языкоглоточного нервов, невралгию верхней челюсти, зубов и глазницы. Могут быть и трофические расстройства - размягчение роговицы, некроз слизистой оболочки полости носа и рта, герпетические высыпания на губах, выпадение зубов. Синдром Грегга - расстройства эмбрионального органогенеза глаз, ушей, сердца, иногда центральной нервной системы (эмбриопатии). Для него характерны аномалии сетчатки, атрофия зрительного нерва, микрофтальмия, микроцефалия, нистагм, врожденная, частичная или полная глухота, патология внутреннего уха, вестибулярные расстройства, пороки развития наружного и среднего уха, врожденные пороки сердца (дефекты перегородок и сохранение баталлова протока), пороки развития почек, крипторхизм, поражения центральной нервной системы, задержка физического и психического развития, тоникоклонические судороги, расстройство рефлексов. Гипоплазия эмали, склонность к кариесу. Причиной заболевания является внутриутробное инфицирование эмбриона вирусом краснухи (грегговская этиология эмбриопатии). Синдром Грефе - Шегрена - комплекс наследственных аномалий. Характерны пигментный ретинит, глу- 44 53 хота, вестибуло-мозжечковая атаксия, нистагм, олигофрения. Возможны микроцефалия, низкий рост, аномалии развития стоп, кифоз. тым ртом, небольшим ростом, крипторхизмом, гипогонадизмом, систолическим шумом на верхушке сердца. Синдром Гринфилда - склероз головного мозга у детей при нарушении липоидного обмена. Обычно заболевание начинается в возрасте 2-3 года с расстройств сна и изменений поведения. Дети перестают говорить. Характерны прогрессирующие центральный амавроз и глухота, спастические парезы, постепенно приводящие к состоянию децеребрации, прогрессирующая умственная отсталость. Повидимому, заболевание является наследственным расстройством сфинголипидного обмена (ферментопатия). Цереброзидсернистокислый эфир специфически откладывается в миелиновых волокнах. Синдром Дежерина - Сука - Секара - комплекс симптомов, наблюдающихся при поражении коленчатого узла. Заболевание проявляется сильной болью в ушах, нарушением вкуса на передних 2/3 языка, герпетическими высыпаниями на языке, нарушением чувствительности мочки уха, могут наблюдаться признаки поражения лицевого нерва. Синдром Денни – Марфана - характеризуется поражением ЦНС у детей с врожденным сифилисом и проявляется спастическим параличом конечностей, умственной отсталостью, лихорадкой, судорожными припадками, катарактой, нистагмом, явлениями лабиринтита на фоне хронического гнойного среднего отита. Синдром Диалина - Амалрика - врожденные пороки развития внутреннего уха и сетчатки. Характерны врожденная глухота и отложение пигмента в сетчатке и на глазном дне; функции глаз не нарушаются. Синдром Доловитца - Олдэса - врожденные пороки Синдром Меньера - не воспалительное заболевание внутреннего уха, возникающее в результате различных патологических процессов приводящих к изменениям в системе пери- и эндолимфы. Синдром проявляется головокружением вращательного типа продолжительностью от нескольких минут, часов и даже нескольких дней, сопровождается тошнотой, рвотой, нарушением равновесия, шумом в ухе, тугоухостью, чаще односторонней, обильным потоотделением, тахикардией, тахипное, обморочными состояниями. Синдром Мебиуса - врожденное недоразвитие VI и VII пар черепных нервов. Характерно двустороннее отсутствие вестибулярной возбудимости при одностороннем параличе лицевого нерва, наблюдаются пороки развития наружного и среднего уха, тугоухость или глухота, затруднения при сосании и глотании, отсутствие слезной секреции, паралетическое косоглазие, атрофия языка, слабость жевательной мускулатуры, недостаточность содружественных движений мимической мускулатуры, может сопровождаться парезом гортани, гипоплазией нижней челюсти, выступающим лобным бугром, микрофтальмией, синдактилией, пороками развития туловища и конечностей. Синдром Минимата - характеризуется прогрессирующей дегенерацией центральной нервной системы при отравлении алкилированными ртутными соединениями. Заболевание проявляется развитием глухоты, атаксии, дрожью во всем теле, дизартрией, слюнотечением, прогрессирующим уменьшением полей зрения, приступами генерализованных мышечных подергиваний, значительными изменениями на ЭЭГ. 52 45 Синдром Марото - Лами - комплекс врожденных пороков развития. Заболевание проявляется дисплазией и гемангиомой ушной раковины, расщеплением неба, карликовым ростом, пороками развития стоп, сколиозом грудного отдела позвоночника. При рентгенологическом исследовании выявляют расширение концевых отделов длинных трубчатых костей, дисплазию эпифизов различного характера, разную длину и форму метакорпоральных, метафизарных костей и фаланг. развития внутреннего уха и нарушение синтеза пигмента кожи и глаз. Заболевание проявляется глухотой, частичным, в виде пятен, альбинизмом. Синдром Маршалла - клинически проявляется одно- или двусторонней прогрессирующей тугоухостью, дисплазией костей лицевого черепа, седловидным носом, гиперплазией надглазничной области, аномалией зубов, врожденной близорукостью, прогрессирующей катарактой, вторичной глаукомой, склонностью к спонтанному вывиху хрусталика или разрывам его капсулы, общим гипогидрогидрозом. Синдром Менде - наследственное заболевание, характеризующееся сочетанием частичного альбинизма с внешним видом, характерным для болезни Дауна с монголоидным типом лица. Он проявляется частичным альбинизмом с пигментной аномалией кожи и волос с сохранением пушкового оволосения. Характерны врожденная глухонемота (альбинизм и глухонемота нередко сочетаются), брахицефалия, лицо, как при болезни Дауна, с широкой спинкой носа, большие ушные раковины приросшие к черепу, небольшой рост, анамалии зубов, врожденное расщепление верхней губы и неба. Синдром Менделя - Конигсмарка - Берлина - Маккьюсика - клинически проявляется тугоухостью или глухотой, связанной с пороками развития среднего уха, двусторонней дисплазией ушных раковин, косым расположением глазных щелей, сплющенным носом, приоткры- Синдром Жена - Томмаси - Фрейкона - Нивелона комплекс врожденных пороков развития. Заболевание проявляется двусторонней прогрессирующей тугоухостью в связи с пороками развития внутреннего уха, мозжечковой атаксией, нарушением равновесия, дизартрией, низким ростом, слабоумием, атрофией мелких мышц кисти, ослаблением коленных рефлексов, кариесом зубов и ранним их выпадением, аномалиями пигментации кожи, увеличением печени, предрасположенностью к респираторным заболеваниям. Синдром Жозефа - множественные врожденные пороки развития. Он проявляется дисплазией ушных раковин, косым расположением глазных щелей, прогнатией, микрогенией, эпикантусом, гипертелоризмом, косоглазием, миопией, короткой шеей, множественными скелетными аномалиями, сколиозом, гиперлордозом, мышечной гипотонией, слабоумием, гипоплазией полового члена и мошонки, дистрофией яичек. Синдром Зейтельбергера - характерны прогрессирующие дегенеративные расстройства с отложением липидов в центральной нервной системе, симптомы которого возникают в раннем возрасте. Заболевание проявляется глухотой, прогрессирующими вестибулярными нарушениями, нистагмом, беспристанными движениями мышц лица, языка и жевательной мускулатуры, слабостью сфинктеров, параличом и атрофией мускулатуры затылка и шеи. Синдром Жервиль - Ланге - Нильсона (кардиослуховой синдром). Клинические проявления - врожденная 46 51 тугоухость, изменения на ЭКГ, приступы слабости, которые иногда неожиданно заканчиваются смертью больного. обусловленной отосклерозом, голубыми склерами, возникающими в связи с чрезмерным уменьшением толщины белочной оболочки, множественными переломами костей в связи с нарушением остеогенеза и истончением надкостницы, может сопровождаться врожденной катарактой, уменьшением роста, рыхлостью сухожилий, задержкой психического развития. После 20 лет хрупкость костей значительно уменьшается. Синдром Йервелла - Нильсена - характерны врожденная тугоухость, изменения на ЭКГ, приступы слабости, неожиданная смерть ребенка. При гистологическом исследовании выявляют отклонения от нормы в строении перепончатого лабиринта и кровеносных сосудов. Синдром Иглтона - появляется при поздних осложнениях перелома височной кости с изолированным повышением внутричерепного давления в задней черепной ямке. Характеризуется нормальной реакцией со стороны латерального полукружного канала на калорический стимул и отсутствием или резким снижением реакции на этот стимул со стороны других полукружных каналов. Синдром Кернс - Сейра - характеризуется пигментной дегенерацией сетчатки, офтальмоплегией, блокадой сердечной мышцы, различными миопатиями, параличом черепных нервов, часто сочетается с резкой нейросенсорной тугоухостью, вплоть до глухоты. Заболевание проявляется в детском возрасте и постепенно прогрессирует. При гистологическом исследовании височной кости обнаруживают дегенеративные изменения во всех элементах внутреннего уха. Синдром Карраро - врожденные пороки развития уха и скелета. Он проявляется тугоухостью или глухотой, одно - либо двусторонней гипо- или аплазией большеберцовой кости. Умственное развитие не нарушается. Синдром Кейпюта – Римойна – Конигсмарка характерны врожденные пороки развития внутреннего уха, сердца и кожи. Клинически проявляется глухотой, Синдром Мак - Лорена - клиническая картина данного синдрома складывается из двусторонних врожденных шейных свищей, деформации ушной раковины, околоушных свищей и тугоухости по звуковоспринимающему типу. Синдром Макла - Уэльса - проявляется вначале умеренным недомоганием, кратковременной сыпью аллергического типа, периодически возникающим ознобом, затем отмечается прогрессирующее снижение слуха до полной глухоты, постепенно развивается нефротический синдром - протеинурия, гипераминоацидурия, в крови гиперглобулинемия, гипер-холестеринемия, повышенная СОЭ, позднее - гиперазотемия. Синдром может сопровождаться атрофией яичек, потерей полового влечения, глаукомой, патологией стоп. Синдром Манна - комплекс симптомов, наблюдающихся при односторонней травме мозжечка. Заболевание проявляется односторонней тугоухостью или глухотой, односторонним ослаблением рефлексов со слизистой оболочки полости носа, мозжечковой атаксией, ограничением движений глазных яблок в сторону, отсутствием содружественных движений рук при ходьбе, односторонним ослаблением корнеальных рефлексов, повышением давления цереброспинальной жидкости. 50 47 Синдром Лабиринтный токсико-дегенеративный – возникает при токсических поражениях ушного лабиринта нейротоксическими лекарственными препаратами или промышленными ядами. пороками сердца (чаще стеноз устья легочной артерии), образованием на коже коричневых или темно-коричневых пятен, различных размеров, может сопровождаться прогнатией, грудным кифозом, дисгенитализмом. Синдром Лермуайе – вегетоневроз лабиринта, ведущий к спазму одной из ветвей внутренней слуховой артерии с последующим приливом крови к лабиринту. Появляется приступами, которые могут продолжаться несколько дней, сопровождаются шумом в ухе, прогрессивно снижающимся слухом, вплоть до глухоты. В конце приступа внезапно развивается головокружение, иногда с потерей сознания, а через 1-2 часа приступ заканчивается рвотой и внезапным восстановлением слуха. Синдром Кенэвэна - губчатая дегенерация белого вещества головного мозга. Он проявляется снижением слуха, задержкой умственного развития, мышечной гипотонией, более выраженной в области шеи, гидроцефалией, прогрессирующим снижением зрения, спастическим парезом конечностей. Дети умирают в первые годы жизни. Синдром Ли - характеризуется врожденной энцефаломиелопатией вследствие торможения синтеза тиаминтрифосфата в ткани мозга. Оно проявляется прогрессирующей тугоухостью, атаксией, нистагмом, предрасположенностью к инфекционным заболеваниям, снижением интеллекта, сонливостью, мышечной слабостью, исчезновением реакции зрачков на свет. Смерть наступает вследствие паралича дыхательного центра. Синдром Кесслера - двусторонняя микроотия у лиц одной семьи. Синдром Киммерелл - обычно возникает при резких поворотах головы и проявляется приступами головокружение, понижения слуха и головной боли. Синдром Линдсея – проявляется кохлеовестибулярными нарушениями в сочетании с иритом. Синдром Клатона - редко встречающийся симметричный артроз у детей с врожденным сифилисом. У них постепенно развивается безболезненный отек суставов (обычно коленных и локтевых), температура тела нормальная, нередко возникает паренхиматозный диффузный кератит, снижается слух, наблюдаются зубы Хатчинсона. Синдром Литтла - проявляется уже в раннем детском возрасте, развивается в результате перенесенной внутриутробной инфекции или родовой травмы. Характерны спастический паралич или парез обеих ног, атетоз мышц лица, нарушение речи, понижение слуха. Синдром Клейна - Варденбурга - клинические проявления - глухота, гиперплазия костей носа, сглаженный, назофронтальный угол, частичный альбинизм, брахицефалия, гипоплазия глазниц, гипертелоризм, седина медиальных частей бровей. Синдром Лобштейна - характерна триада симптомов - множественные переломы длинных костей, голубые склеры и глухота. Заболевание проявляется глухотой, Синдром Клиппеля - Фейля - поражение органа слуха сочетается с поражением костного скелета - синостозом шейных позвонков, вследствие чего ограничены дви- 48 49 жения головой; иногда с расщеплением твердого неба, анкилозом височно-челюстного сустава и умственным недоразвитием. Лечение хирургическое. передних поверхностях предплечий, сгибательных поверхностях локтевых суставов, тыльных поверхностях кистей. Синдром Когана - поражаются глаз и ухо: отмечаются интерстициальный кератит, прогрессирующая тугоухость вплоть до глухоты, головокружения, шум в ушах, нистагм, тошнота, двусторонний паренхиматозный кератит без существенного снижения остроты зрения. Причинами развития заболевания являются разрастание костной ткани внутри лабиринта и ее отек. Синдром Койтеля - комплекс наследственных аномалий (аутосомно-рецессивное наследование). Характерны множественные стенозы периферических ветвей легочной артерии, тугоухость, укорочение дистальных фаланг пальцев, очаги обызвествления в ушных раковинах, хрящах носа, гортани, трахеи и ребер, часто рецидивирующие бронхиты и средние отиты. Синдром Кокейна - проявляется тугоухостью или глухотой, дисплазией ушных раковин, грубым голосом, постепенное формирование карликового роста, бочкообразная грудная клетка, глубоко расположенные глазницы, выступающая вперед нижняя челюсть, сухость и утолщение кожи, тремор кистей, пигментный ретинит, снижение интеллекта, На рентгенограмме определяются утолщение верхнего отдела черепа и фаланг, уплотнение эпифизов. Заболевание начинает развиваться на 2-м году жизни. Синдром Конигсмарка - Холлендера - Берлина комплекс врожденных пороков развития внутреннею уха и кожи. Заболевание проявляется тугоухостью, возникающей до 5 лет, между 9 и 11 годами развивается атопический дерматит с папулезными высыпаниями, сильно зудящими на Синдром Костена - характерна боль и чувство заложенности полости носа, боли в языке, ощущение комка в горле, снижение слуха, шум и звон в ушах, заложенность уха, головокружение, болезненность и ограничение подвижности в височно-челюстном суставе, нарушение вкусовых ощущений, неправильный прикус, жжение в глотке, металлический привкус во рту; головная боль, давление в челюстно-лицевом суставе, односторонний парез мягкого неба, сухость в уголках рта, утомляемость жевательных мышц. Причины всех проявлений - смещение головки нижней челюсти и сдавление ею лимфатических и кровеносных сосудов. Синдром Коффина - Лоури - комплекс врожденных пороков развития. Характерны большие ушные раковины, нос «боксера», выступающий лоб, умственная отсталость, «куриная грудь», конусообразные пальцы. Синдром Лабиринтный истероидно-невротический - проявляется истероидной глухотой, слуховыми галлюцинациями и истероидной вестибулопатией (больные предъявляют жалобы на сильнейшее головокружение), отсутствует спонтанный нистагм, при указательных пробах отклонение конечностей бессистемно с увеличенной амплитудой, провокационные вестибулярные пробы сохраняются нормальными Синдром Лабиринтный тимпаногенный переферический – возникает вследствие раздражения барабанного сплетения, при проникновении токсинов через окна лабиринта во внутреннее ухо или через микроциркуляторные кровеносные и лимфатические пути и проявляется приступами легкого головокружения, шумом в ухе.
