1 ОРГАНИЗАЦИИ ХИРУРГИЧЕСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С
advertisement
МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РК АО «МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ АСТАНА» ИНСТИТУТ ОБЩЕСТВЕННОГО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ Байгулов Мамадияр Шайзадаевич «ОБОСНОВАНИЕ И РАЗРАБОТКА МЕТОДИКИ ОЦЕНКИ ОРГАНИЗАЦИИ ХИРУРГИЧЕСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ РАЗВИТИЯ ЖКТ» 6 D 110 200 – общественное здравоохранение Диссертация на соискание ученой степени доктора PhD Научный руководитель: д.м.н., профессор Жузжанов О.Т. Научные консультанты: д.м.н., профессор Ерекешов А.Е. PhD DeLellis N.O. Астана, 2011 СОДЕРЖАНИЕ ОПРЕДЕЛЕНИЯ, ОБОЗНАЧЕНИЯ И СОКРАЩЕНИЯ ......................................... 4 ВВЕДЕНИЕ .................................................................................................................. 6 1 ОРГАНИЗАЦИИ ХИРУРГИЧЕСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С ВРОЖДЕННЫМИ ПОРОКАМИ РАЗВИТИЯ ЖЕЛУДОЧНО-КИШЕЧНОГО ТРАКТА (Обзор литературы) .................................................................................... 9 1.1 Эпидемиология врожденных пороков развития желудочно-кишечного тракта у новорожденных. ........................................................................................ 9 1.2 Пренатальная диагностика ВПР ЖКТ плода. ............................................... 14 1.3 Транспортировка беременных женщин с ВПР ЖКТ плода и новорожденных с ВПР ЖКТ ................................................................................. 18 1.4. Организация хирургического помощи ......................................................... 25 1.4.1. Организация хирургического лечения детей с ВПР ЖКТ ....................... 25 1.4.2. Организация высокоспециализированной хирургической помощи детям с врожденными пороками развития ЖКТ ................................................ 30 2 МАТЕРИАЛ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ ................................................... 36 2.1 Общая характеристика проведенного исследования ................................... 36 2.2 Статистический анализ полученных результатов ........................................ 41 3 АНАЛИЗ ОРГАНИЗАЦИИ ХИРУРГИЧЕСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С ВРОЖДЕННЫМИ ПОРОКАМИ РАЗВИТИЯ ЖЕЛУДОЧНО-КИШЕЧНОГО ТРАКТА ..................................................................................................................... 43 3.1 Эпидемиология врожденных пороков развития желудочно-кишечного тракта у детей. ........................................................................................................ 43 3.2 Принципы организации медицинской помощи новорожденным и беременным женщинам в СКО и г. Астана. ........................................................ 52 3.2.1. Анализ пренатальной диагностики беременных женщин с ВПР ЖКТ плода. ....................................................................................................................... 53 3.2.2. Анализ транспортировки беременных женщин с ВПР ЖКТ плода и новорожденных с ВПР ЖКТ. ................................................................................ 58 3.2.3. Сроки поступления детей с ВПР ЖКТ в хирургический стационар. ..... 61 3.2.4. Послеродовая диагностика врожденных пороков развития ЖКТ у детей. ....................................................................................................................... 64 3.2.5. Организация хирургического лечения детей с ВПР ЖКТ. ...................... 66 4 ФАКТОРЫ, ОКАЗЫВАЮЩИЕ ВЛИЯНИЕ НА ВЫЖИВАЕМОСТЬ НОВОРОЖДЕННОГО С ВРОЖДЕННЫМИ ПОРОКАМИ РАЗВИТИЯ ЖЕЛУДОЧНО-КИШЕЧНОГО ТРАКТА................................................................ 85 ОБСУЖДЕНИЕ ПОЛУЧЕННЫХ РЕЗУЛЬТАТОВ............................................... 94 ЗАКЛЮЧЕНИЕ ....................................................................................................... 109 ВЫВОДЫ ................................................................................................................. 112 5. РЕКОМЕНДАЦИИ ПО УЛУЧШЕНИЮ ОРГАНИЗАЦИИ ХИРУРГИЧЕСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С ВПР ЖКТ ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ................................................................................................. 113 5.1 Научнообоснованное предложение по совершенствованию организации хирургической помощи детям с ВПР ЖКТ ....................................................... 113 2 5.2 Индикаторы оказания медицинской помощи беременным женщинам с ВПР ЖКТ плода и новорожденным с ВПР ЖКТ в ЛПУ I- II уровней помощи (на уровне ЛПУ Северо-Казахстанской области).............................. 116 5.3 Индикаторы оказания медицинской помощи беременным женщинам с ВПР ЖКТ плода и новорожденным с ВПР ЖКТ в ЛПУ III уровня (ННЦМД г. Астана). .............................................................................................................. 119 5.3 АЛГОРИТМ ПРЕНАТАЛЬНОЙ ДИАГНОСТИКИ................................ 121 СПИСОК ИСПОЛЬЗОВАННОЙ ЛИТЕРАТУРЫ ............................................... 123 3 ОПРЕДЕЛЕНИЯ, ОБОЗНАЧЕНИЯ И СОКРАЩЕНИЯ ВПР – врожденные пороки развития ЖКТ – желудочно-кишечный тракт США – Соединенные Штаты Америки ДОБ – детская областная больница ОПЦ – областной перинатальный центр ДГБ – детская городская больница ННЦМД – Национальный научный центр материнства и детства СКО – Северо-Казахстанская область УЗИ – ультразвуковое исследование ГПК – грыжа пупочного канатика ДГ – диафрагмальная грыжа ДПК – двенадцатиперстная кишка ВДГ – врожденная диафрагмальная грыжа МВПР – множественные врожденные пороки развития PV – трансвагинально ТПС – трахеопищеводный свищ АФП – альфа- фетопротеин ГШ – гастрошиза ХГ – хорионический гонадотропин РКЦ – реанимационно-консультативные центры РАМН – Российская академия медицинских наук ССНТ – служба срочного неонатального трансферта ИНТ – индекс неонатальных трансфертов ИВЛ – искусственная вентиляция легких ДН – дыхательная недостаточность ФИБ – формализованная история болезни ДИН – дистанционное наблюдение АП – атрезия пищевода ПЛГ – персистирующая легочная гипертензия СССР – Союз Советских Социалистических Республик СНГ – Содружество Независимых Государств ЕС – Европейский Союз ПКЦ – перинатальный кардиологический центр АА – атрезия ануса ВКН – высокая кишечная непроходимость НКН – низкая кишечная непроходимость ППБС – пороки передней брюшной стенки МКБ – Международная классификация болезней РК – Республика Казахстан ВОЗ – Всемирная Организация Здравоохранения ДН – дыхательная недостаточность ССН – сердечно-сосудистая недостаточность СДР – синдром длительного раздавливания 4 КЩС ГЭР ОПН ВПС ЧСС АД ЦВД ЛПУ МРТ КТ ОАК ОАМ БАК – кислотно-щелочное состояние – гастроэзофагеальный рефлюкс – острая почечная недостаточность – врожденный порок сердца – число сердечных сокращений – артериальное давление – центральное венозное давление – лечебно-профилактические учреждения – магнитно-резонансная томография – компьютерная томография – общий анализ крови – общий анализ мочи – биохимический анализ крови 5 ВВЕДЕНИЕ Врожденные пороки развития являются одной из основных причин перинатальной и ранней детской смертности, вызывая серьезные медикосоциальные проблемы в обществе. Многие из выживших детей становятся инвалидами с детства и их воспитание не только ложится тяжким бременем на плечи родителей, но и требует значительных материальных затрат от государства. Одним из основных направлений современной неонатологии является изучение хирургической патологии новорожденных, в частности, врожденных пороков развития (ВПР) [1,2]. В развитых странах Европы и Северной Америки врожденные пороки развития выходят на первое место в структуре перинатальной и младенческой смертности [3,4]. Известно, что 40-50% детей с аномалиями развития может быть сохранена жизнь при своевременной диагностике и хирургической коррекции врожденного дефекта у плода и новорожденного ребенка в первые часы жизни [5]. Врожденные пороки развития желудочно-кишечного тракта и передней брюшной стенки встречаются с частотой 13 – 26,4 на 10000 живорожденных детей, диафрагмальная грыжа с частотой 2,5- 5,0 на 10000 живорожденных детей. В структуре всех врожденных аномалий они достигают 29,1%, занимая третье место [6,7,8]. Очень мало в нашей стране Центров хирургии новорожденных, в связи с чем дети первого года жизни, в т.ч. новорожденные, лечатся в общих хирургических отделениях, что приводит к значительной летальности, при некоторых видах пороков доходящей до 100% [9]. Летальность новорожденных с диагнозом ВПР ЖКТ колеблется от 25% до 57%. Благодаря развитию организации хирургической помощи выживаемость составляет: 78%-95% при атрезии пищевода, 57%-96% при высокой кишечной непроходимости, 39%-100% при низкой кишечной непроходимости, 7%-60% при врожденной диафрагмальной грыже, 8%100%, при врожденных пороках развития передней брюшной стенки. Развитие и совершенствование пренатальной диагностики позволило не только определять врожденные пороки развития внутриутробно, но также осуществлять тактику ведения беременных, прогноз, определять места рождения с учетом возможного верифицированного порока у плода [10,11]. Регионализация - этот термин выражает необходимость организации всех родильных отделений региона вокруг одного учреждения (перинатального центра третьего уровня), где сосредоточены родильное отделение и службы интенсивной терапии для новорожденных. Высокие показатели смертности детей с ВПР ЖКТ требуют поиска путей совершенствования организации хирургической помощи и разработки новых подходов определения места рождения с учетом верифицированного порока у плода. Таким образом, анализ организации хирургической помощи по поводу врожденных пороков развития желудочно-кишечного тракта выявил многообразие, необходимость дальнейших разработок данной проблемы. Цель исследования – совершенствование организации хирургической помощи новорожденным с врожденными пороками развития желудочнокишечного тракта для улучшения результатов лечения. Задачи исследования 1. Определить эпидемиологические закономерности врожденных пороков развития желудочно – кишечного тракта у новорожденных. 2. Выявить факторы оказывающие влияние на результаты хирургического лечения детей с ВПР ЖКТ. 3. Установить диагностические, тактические, лечебные и организационные недостатки в оказании медицинской помощи. 4. Разработать индикаторы оценки качества организации медицинской помощи детям с ВРП ЖКТ. 5. Разработать рекомендации по улучшению организации хирургической помощи ВПР ЖКТ. Объект исследования 1. Детская областная больница 2. Областной перинатальный центр города Петропавловска, 3. Детская городская больница №2 города Астана 4. Национальный научный центр материнства и детства города Астана. Научная новизна 1. Впервые в РК проведено ранжирование диагностических, лечебных и организационных ошибок при оказании хирургической помощи новорожденным с пороками развития органов ЖКТ. 2. Разработаны индикаторы и алгоритмы оказания хирургической помощи при различных ВПР ЖКТ и стандарты их применения. 3. Впервые предложены стандартизированные подходы к организации хирургической помощи новорожденным с врожденными пороками ЖКТ. Практическая значимость Результаты проведенного исследования позволяют улучшить организацию оказания хирургической помощи новорожденным с врожденными пороками развития желудочно-кишечного тракта. На основании работы разработаны индикаторы оценки качества и алгоритм организации хирургической службы. Основные положения, выносимые на защиту 1. При антенатальной диагностике ВПР ЖКТ, ведение родов и проведение хирургического лечения порока развития должно проводиться в высокоспециализированной медицинской организации, что улучшает результаты лечения новорожденных с данной патологией на 50%. 7 2. Результаты хирургического лечения зависят от сроков проведения операции, лучшие результаты выявлены в группе больных, которым была проведена коррекция порока в течении 1 часа после рождения. 3. В результате экспертных оценок историй болезней установлены: низкая диагностическая ценность ультразвукового исследования (УЗИ) в 1 и 2 триместрах беременности, слабая налаженность преемственности и организации оказания хирургической помощи при рождении ребенка с ВПР ЖКТ. Апробация работы Материалы диссертационной работы доложены и опубликованы на 51ой итоговой научно-практической конференции молодых ученых и студентов с международным участием (Астана, 2009). Основные результаты и положения диссертации изложены в 9 научных статьях в периодических журналах. Объем и структура диссертации Диссертационная работа изложена на 134 страницах машинописного текста, состоит из введения, обзора литературы о современном состоянии проблемы, материала и методов исследования, трех глав собственного исследования, обсуждения полученных результатов, заключения и списка литературных источников. Список литературы содержит 175 источников, из них 120 на русском и 55 на иностранных языках. Работа иллюстрирована 21 рисунками и 26 таблицами. 8 1 ОРГАНИЗАЦИИ ХИРУРГИЧЕСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С ВРОЖДЕННЫМИ ПОРОКАМИ РАЗВИТИЯ ЖЕЛУДОЧНОКИШЕЧНОГО ТРАКТА (Обзор литературы) 1.1 Эпидемиология врожденных пороков развития желудочнокишечного тракта у новорожденных. В большинстве стран мира врожденные пороки развития (ВПР) относятся к числу наиболее часто встречаемых патологий у новорожденных и детей первого года жизни. В структуре перинатальной и младенческой смертности в развитых странах Европы и Северной Америки врожденные пороки развития выходят на первое место [3,4]. При этом имеются резервы для снижения летальности новорожденных с данной патологией путем внедрения организационных мероприятий. Известно, что 40-50% детей с аномалиями развития может быть сохранена жизнь при своевременной диагностике и хирургической коррекции врожденного дефекта у плода и новорожденного ребенка в первые часы жизни [5]. Среди врожденных пороков развития желудочно-кишечного тракта (ЖКТ), передней брюшной стенки и диафрагмы примерно одна треть проявляется кишечной непроходимостью в первые часы и дни жизни, требуя неотложного хирургического лечения и сопровождается летальностью до 80% [12,13]. Число детей с хирургической патологией периода новорожденности постоянно возрастает и не имеет тенденции к снижению [14,15]. Максимальная частота врожденных пороков (до 80-85%) наблюдается на ранних этапах внутриутробного развития, что было выявлено при исследовании материалов спонтанных абортов. По данным ВОЗ, в мире ежегодно рождается 4-6% детей с ВПР, летальность при этом составляет 3040%. Среди новорожденных частота ВПР, выявляемых сразу после рождения, составляет от 2,5 до 4,5%, а с учетом нарушений, выявляемых в течение первого года жизни, достигает 5%. Врожденные пороки развития лидируют и в структуре причин перинатальной смертности. По данным В.И.Кулакова (2007г) [16], E.N.Whitby et al. (2003г) [17], влияние врожденных аномалий на общую структуру младенческой смертности возрастает. Исследования, проведенные в разных странах, показали, что 2530% всех перинатальных потерь обусловлены анатомическими дефектами органов. Среди мертворожденных ВПР выявляются в 15-20% случаев. В течение 1-го года жизни 25% всех случаев гибели детей вызваны врожденными пороками развития [18] . В структуре врожденных пороков развития доля патологии желудочнокишечного тракта составляет от 21,7% до 25% [19,20]. В 33% случаях эти пороки развития проявляются врожденной кишечной непроходимостью [21,22]. Показатель летальности в данной группе пороков остается высоким, несмотря на совершенствование хирургических методов лечения и реанимационно-анестезиологического пособия [13,23,24,25]. 9 Одним из основных организационных вопросов является определение вида порока на дородовом этапе, оказание высококвалифицированной помощи в специализированном учреждении и решение вопросов транспортировки новорожденных в специализированные стационары. До сих пор вопросы транспортировки младенцев с врожденными пороками развития пищеварительного тракта освещены недостаточно. В литературе так же неполно отражены оптимальные сроки транспортировки младенцев в специализированные хирургические стационары, поддержания температурного режима [26]. Редки публикации о диагностических и тактических ошибках на этапах поступления новорожденных с ВПР ЖКТ в специализированные хирургические стационары. Имеются лишь единичные сообщения, посвященные данному вопросу [23,27,28,29,30]. Данный вопрос требует дальнейшего научного исследования для определения оптимальных условий и принятия нормативной документации. На показатель эффективности лечения новорожденных с ВПР ЖКТ оказывают влияние различные факторы. Высокая летальность детей с ВПР ЖКТ зачастую обусловлена как хромосомной патологией, так и сопутствующими нехирургическими заболеваниями, что нередко определяет исход и успех хирургического лечения [15,19,31]. Исследования, посвященные врожденным порокам развития желудочнокишечного тракта свидетельствуют, что только на основании организации хирургической помощи невозможно полностью решить данную проблему, необходимо также оптимизировать своевременную диагностику, выявить основные клинические факторы, оказывающие влияние на результаты лечения. Выявление всех врожденных пороков после рождения, понимание морфологии порока, клинической картины, закономерностей частоты встречаемости аномалий определяют хирургическую тактику, особенности выхаживания детей с врожденными пороками развития пищеварительного тракта и определяют исход заболевания [15]. Разработка этих организационных вопросов позволит улучшить результаты лечения новорожденных с врожденными пороками развития [32]. Выбор пороков развития пищеварительного тракта в качестве объекта научного исследования обусловлен их высокой популяционной частотой среди всех врожденных пороков развития новорожденных и сохраняющими неудовлетворительными результатами лечения [33,34,35,36,37]. История изучения врожденных пороков развития ЖКТ насчитывает несколько столетий. Первое описание грыжи пупочного канатика (ГПК) принадлежит Амбруаз Паре – известному в 16 веке французскому военному хирургу. Диафрагмальная грыжа (ДГ) впервые описана Амбруазом Паре в 1575 году, но расценена, как посттравматическая. Lazarus Riverius в 1672 году первым высказал предположение о врожденном характере патологии. Charles Holt в 1701 году описал порок у погибшего новорожденного ребенка при аутопсии. В 1769 году Morgagni опубликовал монографию, описав различные варианты ДГ. В 1848 году профессор Пражского университета 10 Bochdalek дополнил сведения профессора Morgagni, описав постеролатеральный дефект диафрагмы Bowditch в 1847 описал клинические критерии диагностики ДГ у новорожденных. Первая успешная операция у младенца 3,5 месяцев выполнена Heidenhain в 1902 году. В первой четверти 20 века господствовал пессимистический взгляд на возможность лечения ДГ. В 1946 году первую успешную операцию у новорожденного 24 часов жизни сделал профессор Gross, который совместно с профессором Ladd активно занимался проблемой лечения ДГ, начиная со второй четверти 20 века. Патофизиология порока изучена усилиями Korns (1921), Campanale, Rowland (1955), Areechon, Reid (1963), Murdock, Rowe, Uribe (1971) и другими исследователями, доказавшими, что в основе патологических процессов и ведущими в танатогенезе у детей с ДГ являются персистирующий фетальный кровоток, степень гипоплазии легких и обусловленная ими тяжелая легочная гипертензия [8,38,39,40]. Это состояние в своей монографии «Диафрагмальные грыжи у детей» (1960) С.Я. Долецкий назвал «асфиктическим ущемлением». Benacerrat et Adzick, Harrison et al. опубликовали первые данные о внутриматочных вмешательствах на плодах с ДГ [8,39,41,42]. Хирургические операции в России на новорожденных выполнялись еще в XIX веке. Профессором Н.Н Феноменовым - в Казани 1888году была выполнена операция грыжи пупочного канатика у новорожденной девочки [43]. Современная хирургия новорожденных, выделившись из детской хирургии в 1950х гг. стала самостоятельным и наиболее сложным ее разделом. Темпы развития ее стремительны: постоянно появляются новые способы обследования и оперативных вмешательств. Впервые 26 октября 1955года в Советском Союзе была произведена успешная операция при атрезии пищевода под интубационным наркозом (хирург Г.А. Баиров, анестезиолог - Г.А. Бойков). Эта дата считается датой рождения хирургии новорожденных в Советском Союзе [22,44,45,46,47]. Несмотря на многовековую историю изучения врожденных пороков развития ЖКТ, результаты лечения на сегодняшний день нельзя признать удовлетворительными, не решены многие организационные вопросы, как диагностики данных заболеваний, так и их лечения. В Республике Казахстан частота врожденных пороков развития сопоставима с данными ближнего зарубежья (странами СНГ) и не имеет тенденции к снижению. При этом, после распада Советского Союза многие организационные взаимосвязи, преемственность между клиниками были разрушены. Сложившиеся в предшествующие годы тенденции, ухудшение состояния здоровья детей приняли устойчивый характер. В течение 1990-х гг. в Казахстане показатели заболеваемости продолжали ухудшаться как в целом, так и по основным классам болезней. Аналогичные тенденции прослеживаются и в отношении здоровья новорожденных детей и детей первого года жизни. Отмечается резкий рост заболеваемости новорожденных на фоне увеличения частоты рождения недоношенных и детей со сниженной 11 массой тела (по данным Мединфо РК). По данным Ю.И. Вельтищева (1994), в Российской Федерации доля детей, родившихся недоношенными или с низкой массой тела, составляет в среднем 5-7%, а в отдельных городах достигает 14-16%. Общая заболеваемость новорожденных за период с 1991 по 1995гг. возросла в 1,8 раза, частота ВПР – в 1,4 раза [48,49]. За последние четыре года 2006 по 2009гг в младенческой смертности в Казахстане лидирует следующие классы болезней: на первом месте – отдельные состояния, возникающие в перинатальном периоде, на втором месте – врожденные пороки развития и хромосомные нарушения, на третьем месте- болезни органов дыхания. Увеличение удельного веса аномалий развития, в структуре неонатальной и младенческой смертности как в Казахстане, так и в других странах мира обусловлено относительным снижением смертности новорожденных от инфекций и родовых травм [50]. Больничная летальность детей до 1 года с ВПР составляет 7,6%; среди детей первого года жизни, умерших в стационаре, ВПР являются причиной смерти в 24,6% случаев [51,52,53]. Хирургическая патология новорожденных в основном представлена врожденными аномалиями. Соответственно росту частоты ВПР растет и количество новорожденных, нуждающихся в экстренной хирургической помощи [15,54]. До конца не изученной по литературным данным является проблема определения сроков проведения хирургической коррекции после рождения ребенка. Так, проведение операции в более ранние сроки имеет ряд осложнений. Многолетний опыт лечения пороков развития показал, что первые 5 суток жизни являются наиболее сложными для выхаживания новорожденных. В то же время, наиболее травматичные, большие по объему, оперативные вмешательства, выполняются именно в этот период жизни (50% всех операций у новорожденных), из них в 71% на органах брюшной полости [53,55,56]. Однозначно, что выявление врожденного порока развития желудочнокишечного тракта является абсолютным показанием для проведения хирургической коррекции в более ранние сроки, так как данный порок проявляется клиникой кишечной непроходимости [57,58,59]. Проведение несвоевременной хирургической коррекции в 43% случаев приводит к развитию осложнений [13,58,60]. Тяжесть состояния новрожденных зачастую отягощена наличием тяжелых сопутсвующих патологий, которые встречаются в 80% всех случаев ВПР ЖКТ [15,25,61,62]. Лечение врожденных аномалий нередко осложняется также наличием сочетанных пороков развития, которые встречаются от 25 до 50% случаев [19,63,64,65,66]. Известны врожденные пороки развития пищеварительного тракта, являющиеся составной частью хромосомных заболеваний. Так у 10% детей, родившихся с АП, имелась хромосомная патология. Синдром Дауна в 30% 12 случаев встречался у новорожденных с атрезией ДПК, ГПК входит в состав 30 наследственных синдромов [67,68]. В последние годы в развитых странах достигнуты определенные успехи по снижению летальности при ВПР ЖКТ, которые обусловлены внедрением новых инструментариев, улучшением имеющейся диагностической аппаратуры, внедрением новых анестезиологических препаратов, внедрением более современных лекарственных препаратов по выхаживанию новорожденных. Таким образом, улучшение результатов лечения ВПР ЖКТ в развитых странах мира обеспечивается улучшением оснащенности специализированных учреждений. Благодаря совершенствованию хирургических методов лечения, реанимационной помощи улучшились результаты лечения при пороках этой группы, в частности при атрезии пищевода, тонкой, толстой кишки, гастрошизисе. Однако и после внедрения более совершенных методов лечения летальность новорожденных с врожденными пороками развития пищеварительного тракта до сих пор остается высокой и колеблется от 12,5% до 80% [12,24,69,70]. В странах постсоветского пространства имеет место нарушение координационных механизмов, кроме того для наших стран характерны неблагоприятные социальные, биологические и экологические условия, которые в последние годы имеют тенденцию к оздоровлению [48,71,72,73]. Для улучшения результатов лечения врожденных пороков развития у новорожденных необходимо рассматривать мать и ребенка не раздельно, а как единое целое. Так как выявление патологии на дородовом этапе, еще внутри утробы матери позволит значительно улучшить эффективность коррекции порока, своевременно выявить порок, определить тактику ведения родов и провести своевременную коррекцию в условиях специализированного учреждения. Таким образом анализ распространенности ВПР ЖКТ у детей, указывает на то, что данная патология является одной из самых распространенных нозологических форм, требующих принятия неотложных мероприятий. Частота детей с ВПР ЖКТ составляет от 13 до 26,4 случаев на 10.000 новорожденных, летальность среди новорожденных с диагнозом ВПР ЖКТ колеблется от 25% до 57%. Врожденные пороки развития являются проблемой общественного здоровья и здравоохранения большинства стран мира и требуют пересмотра организационных принципов оказания специализированной медицинской помощи. Анализ литературных данных показал, что выбор сроков и методов лечения под влиянием прогресса претерпел изменения. Сроки операций с каждым годом уменьшаются. Хирургическая тактика строится на принципах ранней радикальной коррекции хирургической патологии. При этом снижение возрастного ценза на операции вызвано не фактом появления для этого технических условий, а стремлением получать оптимальные результаты и уменьшить число осложнений 13 1.2 Пренатальная диагностика ВПР ЖКТ плода. Одним из главных организационных моментов является пренатальная диагностика беременных женщин, которая позволяет выявить основные виды пороков развития задолго до рождения ребенка. На основании полученного заключения, по согласованию с родителями ребенка решается продолжать беременность или нет. В настоящее время имеется возможность верифицировать врожденные пороки развития пищеварительного тракта до рождения ребенка. Цель пренатальной диагностики это грамотно составить прогноз, доступно объяснить будущим родителям суть патологии, определить тактику. В случае антенатальной диагностики порока будущие родители должны быть подробно, доступным языком информированы о заболевании их будущего ребенка и возможностях коррекции этого порока развития. Пренатальная диагностика в выявлении пороков развития основывается на изучении акушерского анамнеза, наследственных и тератогенных факторов. Ряд особенностей антенатального периода, способствующих формированию ВПР у детей: осложнение беременности, резус-конфликт, острые заболевания матери во время беременности, прием во время беременности антибиотиков и гормональных препаратов [74,75]. У матерей больных детей чаще наблюдается во время беременности угроза прерывания (42,6% и 36,3%), а в анамнезе чаще отмечаются самопроизвольные выкидыши (25,0% и 19,2%). По сравнению со здоровыми детьми отмечено больше детей с ВПР, родившихся раньше срока (23,6% и 6,7%). Преобладание детей с пороками выявлено и при осложненном течении родов; большая часть родов у матерей детей с ВПР, по сравнению со здоровыми, протекала со стимуляцией и пособиями (33,7% и 23,6%). Среди наиболее значимых факторов, влияющих на возникновение ВПР отмечают следующие: возраст матери и отца старше 35 лет, более молодой возраст отца по сравнению с матерью; поздний возраст вступления матери в брак и откладывание рождения ребенка после замужества; сочетание повторности родов со старшим возрастом матери; увеличение стажа супружеской жизни и рождение первенцев у пожилых родителей. Важное место в формировании ВПР имеют условия и характер труда родителей. Наличие профессиональных вредностей особенно значимо в том случае, если они встречались у обоих супругов. ВПР чаще встречались у детей, чьи матери работали учителями и врачами; у отцов фактором риска является профессия водителя [75]. Для снижения частоты развития пороков развития необходимо улучшение состояния окружающей среды. Так, ряд авторов указывают на влияние загрязнения окружающей среды; особо отмечается загрязнение атмосферного воздуха различными вредными веществами промышленного производства и выхлопными газами автотранспорта, а также ядохимикатная и пестицидная нагрузка на пищевые продукты, корма, почву и воду [76,77]. Многие авторы придают большое значение воздействию лекарственных препаратов в период беременности [71,78,79]. Имеются сведения о 14 непосредственной связи у 2-6% врожденных пороков развития с конкретными факторами внешней среды, 50% аномалий имели мультифакториальную природу, в 40% генез врожденных пороков развития в конкретной семье авторам установить не удалось, кроме того попытка обнаружить специфические тератогены, формирующие врожденные пороки развития пищеварительного тракта были безуспешны [68,80,81]. В исследованиях И.А. Кирилловой (1978) доказано, что врожденные пороки развития желудочно-кишечного тракта являлись компонентом хромосомных заболеваний в 9,3% случаев, нехромосомных системных множественных пороков развития (МВПР) в 36,7% случаев и в 52,8% случаев встречались как изолированные врожденные пороки развития [31]. Несмотря на большое количество работ, посвященных этиологическим вопросам, осведомленность большинства населения о врожденных пороках развития остается крайне низкой. Установлено, что 51,4% родителей детей с ВПР определяют свои знания в области врожденной патологии как недостаточные, а 8% признались, что вообще не знают о врожденных пороках развития. Только около трети опрошенных (32,6%) более или менее определенно ориентируются во врожденной патологии, по поводу которой они направлены на консультацию и лишь 8% считают, что они хорошо осведомлены об этих заболеваниях. Таким образом, в организациях здравоохранения необходимо усилить работу по распространению информации среди родителей [75]. Учитывая, что современные методы лечения большинства ВПР весьма дорогостоящи, а летальность при них остается высокой, наиболее перспективным направлением в борьбе с указанной патологией является ее профилактика. В 89,2% случаев ВПР могут быть обнаружены в 1-2 триместре беременности, и рождение тяжелобольных детей можно предотвратить [82]. В тех регионах, где в системе практического здравоохранения работают программы профилактики ВПР, удается добиться снижения показателей перинатальной смертности на 25-40% [83,84,85]. Стоимость лечения, реабилитации и содержания больного с врожденной патологией в течение его жизни в 100-1000 раз превышает затраты на пренатальную диагностику и профилактику заболеваний [86]. Дородовая диагностика должна осуществляться в ранние сроки беременности и включать более широкое применение ультразвуковых исследований, а также амниоцентез, биопсию хориона, кордоцентез [86]. Пренатальная диагностика сосредоточена почти исключительно в областных, межрегиональных медико-генетических центрах. Основные показания для направления беременных на пренатальную диагностику во всех странах примерно одинаковы. В группу риска рождения ребенка с ВПР относятся: возраст женщины старше 35 лет, наличие не менее двух самопроизвольных абортов на ранних сроках беременности; наличие в семье ребенка или плода от предыдущей беременности с болезнью Дауна, другими хромосомными болезнями, с множественными врожденными аномалиями, 15 семейное носительство хромосомных перестроек; многие моногенные заболевания, ранее диагностированные в семье или у ближайших родственников; перенесенные вирусные инфекции (гепатит, краснуха, токсаплазмоз; облучение одного из супругов до зачатия [72]. Бочков Н.П., Лазюк Г.И., 1991 занимавшиеся данной проблемой считают, что предупредить рождение детей с ВПР возможно путем проведения массового скрининга населения на гетерозиготное носительство патологических генов с последующим медико-генетическим консультированием и пренатальной диагностикой [87]. Одним из эффективных методов, позволяющим в период беременности установить пороки развития является ультразвуковое исследование плода. [66,88]. Оптимальные сроки для выявления врожденных пороков развития пищеварительного тракта – 12-23 недели срока гестации [19]. Ультразвуковая диагностика основана не только на выявлении самого порока развития, но может быть основана и на косвенных признаках. Так, при атрезии пищевода многоводие наблюдается более чем в 2/3 случаев, в половине случаев дуоденальной и высокой тощекишечной атрезии, реже – при низкокишечной непроходимости [29,88]. Антенатальная диагностика пороков развития пищеварительного тракта не представляет особой сложности, поскольку эти аномалии имеют специфические проявления при УЗИ плода. Исключением из вышеуказанных пороков является атрезия пищевода, так как ее диагностика основывается лишь на косвенных признаках [89]. При УЗИ диагностике атрезии пищевода возникают различные трактовки полученных данных, что обусловлено сложностью обследования, в большей степени наличием трахеопищеводного свища (ТПС). Диагностическая ценность УЗИ при атрезии пищевода составляет 25-56% [89,90]. Основным эхографическим признаком атрезии ДПК является двойной пузырь в брюшной полости, как результат расширения части ДПК и желудка. Дилатированные петли кишок являются одним из частных эхографических находок при врожденной низкой кишечной непроходимости. Гиперэхогенная структура кишки, асцит, дилатация петель кишок является признаком мекониальной непроходимости [91,92]. Пренатальная диагностика атрезии толстой кишки и непосредственно самой атрезии анального отверстия прямой кишки сложна [15,66]. С точки зрения Anderson N. (1995) пороки аноректальной области могут быть заподозрены при дилатации петель толстой кишки и отсутствии гаустр в ней после 25-30 недель беременности, иногда при увеличении размеров живота у плода [93]. По мнению J.A. Curtis (1988), E.R.Cuzman с соавт, (1990) пренатальная диагностика дефектов передней брюшной стенки возможна с конца 12 недели срока беременности. Выявленная авторами закономерность обусловлена с возвращением средней кишки из физиологической пуповиной грыжи в брюшную полость. Пуповинная грыжа визуализируется с помощью влагалищного датчика уже с 8 недель беременности в 64% случаев, в 9-10 16 недель в 100% случаев. С 11 недель грыжевое выпячивание уменьшается в связи с перемещением кишечника в брюшную полость и завершается к концу 12 недели. Ведущим УЗИ признаком ГШ является пролабирование петель кишечника в околоплодные воды. Дефект в передней стенке иногда не визуализируется. Расположение пуповины относительно петель кишечника и расположение пупочных сосудов подтверждается с помощью цветной допплерографии [94]. Диагностическая точность УЗИ во 2 и 3-м периодах беременности варьирует в пределах 70-95% [66,95]. Диагноз омфалоцеле с помощью УЗИ может быть установлен в конце первого и второго триместров при наличии образования, заполненного органами брюшной полости и примыкающего к передней брюшной стенке [96,97,98]. В отличие от ГШ, при омфалоцеле часть печени в большинстве случаев определятся в экстраабдоминальном образовании. Диагноз ВДГ при УЗИ плода может быть верифицирован уже с 14 недели беременности [99,100]. Ведущими эхографическими признаками являются многоводие, смещение сердца в правую половину грудной клетки в сочетании с эхонегативной зоной в ее левой половине за счет желудка, расположенного в грудной клетке. О наличии тонкой кишки в грудной клетке свидетельствует наличие многокамерного образования. При правосторонних ВДГ сердце плода обычно смещено влево, при перемещении печени в грудную клетку визуализируется солидное опухолевидное образование [63,101]. Таким образом, УЗИ плода может уже на ранних стадиях беременности установить пороки развития. Наряду с УЗИ плода, для диагностики врожденных пороков развития пищеварительного тракта широко используются скрининговые тесты на содержание в крови матери альфафетопротеина (АФП) и хорионического гонадотропина (ХГ) [87]. Так, увеличения АФП характерно для омфалоцеле в 85,5%, реже при ГШ [95]. Соответственно, снижение этого маркера свидетельствует о наличии хромосомной патологии. Повышение содержания ХГ в крови указывает на хромосомную патологию. При недостаточности информативности вышеперечисленных методов пренатальной диагностики врожденных пороков развития пищеварительного тракта и наличии как ложноотрицательных и ложноположительных результатов УЗИ, используются инвазивные методы пренатальной диагностики: амниоцентез с исследованием фетальных клеток околоплодных вод, с биопсией ворсин хориона, плаценты, эмбриоскопия. Так, ацетилхолинэстераза определяется в 80-100% у плода с гастрошизисом, приомфалоцеле содержание данного фермента значительно меньше. При наличии врожденных пороков развития пищеварительного тракта и эхографических маркеров хромосомных аберраций необходимо кариотипирование плода [102,103,104]. Для верификации кариотипа плода чаще всего выполняют кордоцентез [105]. Вышеперечисленные методы пренатальной диагностики играют большую роль в организации ведения беременности, так как определяют 17 прогноз для пролонгирования беременности, место рождения ребенка, возможности хирургической коррекции, а так же риска повторения врожденных пороков развития пищеварительного тракта. При выявлении хирургической патологии плода дальнейшую тактику необходимо определять совместно с хирургом-неонатологом [15,106]. Каждый ребенок с врожденной патологией должен иметь заключение специалистов о возможности или невозможности коррекции пороков [74,107]. При определении показаний к хирургическому вмешательству, вероятно, необходимо рассматривать с точки зрения этики прогнозируемую продолжительность жизни ребенка после коррекции порока развития [55]. В условиях недостатка ресурсов это поможет решить, какие операции общество должно обеспечить в первую очередь: те, которые уже сегодня гарантируют выздоровление ребенка, или те, которые являются паллиативными и не позволяют с определенной долей уверенности говорить ни о продлении жизни, ни об облегчении симптомов. Таким образом, пренатальная диагностика врожденных пороков развития пищеварительного тракта основывается на следующих основных принципах: выявление факторов риска рождения детей с врожденными пороками развития, использование неинвазивных методов исследования (УЗИ плода, скрининговых тестов крови на АФП, ХГ при многоводии и подозрении на врожденные пороки развития пищеварительной трубки у плода). Для уточнения вариантов аномалий и хромосомных заболеваний применяются инвазивные методы диагностики, к которым относятся амниоцентез с исследованием околоплодных вод, биопсия ворсин хориона, плаценты, кордоцентез. Адекватная диагностика порока развития позволяет провести своевременные коррегирующие мероприятия. 1.3 Транспортировка беременных женщин с ВПР ЖКТ плода и новорожденных с ВПР ЖКТ После установления диагноза ВПР ЖКТ необходимо дальнейшее ведение беременности и родов в специализированном учреждении. Одним из главных моментов, влияющим на результаты лечения детей с ВПР является правильная транспортировка. Одним из решений проблемы транспортировки новорожденных в специализированные центры и отделения считается организация специально оборудованных машин скорой помощи со специально обученным персоналом; другое решение - организация отделении интенсивной терапии новорожденных при родильных домах и транспортировка в такие роддома матерей, у которых есть риск рождения детей, нуждающихся в интенсивной терапии. В связи с этим во всех национальных и региональных программах перинатальной помощи должно уделяться внимание перинатальным транспортным службам. В литературных источниках имеются единичные работы, представленные, в основном, Ленинградской школой детских хирургов и 18 реаниматологов, посвященные транспортировке новорожденных с врожденными пороками развития пищеварительного тракта. Авторами был обобщен опыт выездной работы анестезиологов- реаниматологов Ленинградской области, осуществлявших транспортировку новорожденных в специализированные отделения и центры г. Ленинграда [21,108]. В свою очередь, были организованы реанимационно-консультативние центры (РКЦ) при крупных специализированных хирургических стационарах, в частности в г.Ленинграде, осуществлявшие дистанционноинтенсивное наблюдение, адекватную немедленную транспортировку и оказание медицинской помощи на месте новорожденным с врожденными пороками развития [109]. Развитие и совершенствование пренатальной диагностики позволило не только диагностировать врожденные пороки развития внутриутробно, но также осуществлять тактику ведения беременных, прогноз, определения места рождения с учетом возможного верифицированного порока у плода [62,110]. Идеальным является наблюдение женщин группы высокого риска в перинатальном центре, в котором возможно выполнение хирургической коррекции врожденных пороков развития в первые часы жизни ребенка или в специализированном хирургическом стационаре, расположенном в близи перинатального центра. Примером этому является создание научного центра акушерства гинекологии и перинаталогии РАМН в г.Москве. Следует подчеркнуть, что создание единых центров обеспечивает возможность ранней диагностики, прогнозирование, адекватного наблюдения, создание условий выхаживания беременности и исключает транспортировку новорожденных [111]. Имеются научные работы, посвященные вопросам транспортировки новорожденных с ВПР и в Европейских странах. В 1998г в Швеции была создана исследовательская группа по неонатальному трансферту. Работа этой группы заключалась в обеспечении адекватного температурного режима, адекватного поддержания параметров гемодинамики и дыхания. В 1992г исследовательской группой Европейской ассоциации был изучен вопрос о транспортировке беременных женщин с группой высокого риска у плода, новорожденных с врожденными пороками развития и заболеваниями, требующими лечения в специализированных стационарах. Также ими были определены стандарты антенатального перинатального трансферта и оборудования, необходимого для жизнеобеспечения новорожденных при транспортировке. В 1994 г. была создана Европейская сеть перинатального транспорта (European network for perinatal transport –EUROPET). Необходимым условием квалифицированной неонатальной помощи является существование регионализированных служб транспортировки новорожденных в специализированные медицинские центры. При организации таких служб необходимо учитывать географические условия, плотность населения и другие факторы. Необходима связь между учреждениями различных уровней [112]. Развитие регионализации, увеличение количества пренатальных 19 трансферов снижает потребность в транспортировке новорожденных в специализированные центры, но такая потребность будет существовать всегда, поскольку даже в случае беременности низкого риска новорожденный ребенок может нуждаться в интенсивной терапии и хирургической помощи. Поэтому специалисты уделяют самое серьезное внимание оптимальной организации системы перинатального транспорта. По данным работы Ассоциации неонатального трасферта EUROPET 1999г в некоторых странах (Великобритания, Франция, Германия) выделены две модели срочного неонатального трансферта: служба срочного неонатального трансферта (ССНТ) и служба срочного неонатального трансферта по вызову (ССНТ «по вызову»). При первой модели ССНТ транспортировка больного осуществлялась специальным транспортом, при второй -транспортировка пациентов, необходимое оборудование устанавливалось в обычную машину скорой помощи. Следует отметить, что количество транспортировок при первой модели было 400-500 в год, при второй – 150-200 транспортировок в год [112]. Для оценки оптимального количества транспортировок в год и контроля их стоимости в Европе разработан индекс неонатальных трансфертов (ИНТ). Данный индекс выражает количество транспортируемых новорожденных на 100 родившихся детей. Низкий ИНТ (до 1%) указывает на оптимальное распределение перинатальных учреждений, то есть централизацию учреждений, оказывающих медицинскую помощь матери и ребенку. В свою очередь, высокий индекс ИНТ указывает на недостаточную организацию перинатальной помощи новорожденным высокого риска. По данным Г.М.Евтюкова, Д.О.Иванова 2003 [113], несмотря на существующую транспортную службу I Европейской модели ССНТ в городе СанктПетербурге ИНТ составляет 9,4%, что указывает на недостаточно хорошее распределение перинатальных учреждений и недостаточно организованную службу неонатальной транспортировки. Исследователи считают, что из родильных домов транспортировка в отделение патологии новорожденных должно осуществляется специализированными машинами детской скорой помощи, круглосуточно обслуживаемыми микропедиатрами. Оснащение машин необходимым оборудованием (обогреваемыми кювезами, наборами для интубации и искусственной вентиляции легких, внутривенного введения жидкости) даст возможность оказывать специализированную помощь непосредственно в родильном доме и во время транспортировки, сокращать сроки предоперационной подготовки в стационаре, предотвращая тем самым многие дооперационные осложнения. Микропедиатры скорой помощи имеют реаниматологическую подготовку, работают в постоянном контакте с врачами отделения патологии новорожденных. Может быть востребовано присутствие транспортной бригады во время родов [114]. Европейской сетью перинатального транспорта (ЕURОРЕТ) сформулированы следующие принципы организации системы транспортировки но20 ворожденных в специализированные учреждения. На европейском уровне разработка руководств по неонатальному транспорту. На национальном уровне - перевод руководств и подготовка их к использованию. На локальном уровне - применение руководств и их приспособление к местным условиям. К оборудованию, используемому для неонатального транспорта, предъявляются особые технические требования [115]. Все транспортные средства должны соответствовать Европейскому стандарту ЕN 1789. Идея пренатальной транспортировки беременных женщин, имеющих риск рождения больных детей (трансфер in utero) была предложена в США и получила название «регионализация». Данный термин выражает необходимость организации всех родильных отделений региона вокруг одного учреждения (перинатального центра третьего уровня), где сосредоточены родильное отделение и службы интенсивной терапии для новорожденных. Этот подход был внедрен в США в 1976 г. [116]. Регионализация была хорошо принята и получила широкое распространение в США [117], а затем и в странах Европы [118,119]. Необходимо отметить желание большинства женщин рожать в роддомах, находящихся вблизи от места жительства. Поэтому, даже при хорошо организованной антенатальной диагностики врожденных пороков развития, транспортировка новорожденных высокого риска в центры хирургии остается актуальной. В таких европейских странах, как Бельгия, Дания, Ирландия, Польша, Франция, Чехия, Швеция, а также в некоторых регионах Италии неонатальная помощь, как и в России, подразделяется на 3 уровня. В Великобритании и Нидерландах определены 4 уровня оказания неонатальной помощи. Самый высокий уровень - это перинатальный центр для лечения женщин с осложненной беременностью и их детей, имеющий в своем составе отделение интенсивной терапии для новорожденных [120]. Количество отделений 3-го уровня на 1000 тыс. родов в различных странах Европы варьирует от 5 (Нидерланды, Польша) до 15 (Бельгия, Германия, Словения, Чехия, Швейцария). R.J. Ozminkowski с cоавторами [121] провели анализ исследований, которые были посвящены сравнению состояния здоровья детей, рожденных в перинатальных центрах и вне центров. Анализ показал, что недоношенные дети, требующие транспортировки после рождения, имеют меньше шансов выжить, чем дети такого же гестационного возраста и массы при рождении, но рожденные в перинатальном центре 3-го уровня. Исследование, во Франции Р.Truffert et al. [114], показало, что учреждения 3-го уровня оказывают протективный эффект на выживание без инвалидизации в возрасте 2 лет. Присутствие врача педиатра в родильном зале не оказывает существенного влияния на исход; более важен факт рождения ребенка внутри или вне учреждения 3-го уровня. М.К. Menard et al. [122] обследовали 2375 детей, имевших при рождении низкий вес (от 500 до 1400 г). В учреждениях 1-го уровня смертность таких детей составила 232 на 1000 родившихся живыми; в учреждениях 2-го 21 уровня – 213; в учреждениях 3-го уровня смертность была существенно ниже — 146 на 1000 живорожденных. Большинство обследованных авторами детей (78%) были рождены в центрах 3-го уровня. Для отечественных и российских специалистов также очевидно, что эффективность реанимационно-интенсивной помощи новорожденным возрастает, если она не требует транспортировки пациента. А.Г.Антонов [123] приводит данные согласно которым риск смерти пациентов с массой тела менее 1500 г при рождении в обычном родильном доме составляет около 50%, при переводе в специализированные стационары риск снижается до 33%, а при рождении такого ребенка в перинатальном центре риск еще меньше - до 21%. Транспортировка даже в самых комфортабельных условиях не приносит пользы тяжелобольному ребенку. В связи с этим, по мнению автора, в перспективе целесообразна организация службы интенсивнореанимационной помощи в перинатальных центрах. Как правило, при внутриутробной транспортировке основная ответственность лежит на враче отправляющего учреждения [124]. Ведущим осложнением являются роды во время транспортировки. К группе высокого риска для транспортировки у детей, следует отнести диафрагмальную грыжу, широкий трахеопищеводной свищ (ТПС), пороки развития передней брюшной стенки, врожденную, низкую кишечную непроходимость, а также наличие тяжелой сопутствующей патологии: недоношенность, массивная аспирация мекония [124]. Следовательно у этой группы больных с вышеперечисленными пороками развития при трансферте чрезвычайно актуальными являются профилактика гемодинамических дыхательных нарушений и температурного режима. Принципы жизнеобеспечения транспортировки новорожденных с врожденными пороками развития желудочно-кишечного тракта. По мнению Albavera-Lagunas с соавт., [125] гипотермия и гипертермия наиболее часто встречающиеся осложнения при транспортировке новорожденных. Первое наблюдается чаще. Авторы провели исследования нарушений температурного баланса, у 750 новорожденных при транспортировке частота осложнений составило 26%. Также была выявлена зависимость гипотермии при удлинении времени транспортировки, срока гестации, температуры кувеза. Так при транспортировке более 40 минут гипотермия была отмечена у 49,6% младенцев, при t0 кувеза меньше 360 данное осложнение было зарегистрировано в 62,5% случаев. У новорожденных с врожденными порками развития пищеварительного тракта риск гипотермии выражен при следующих факторах: транспортировке в хирургический стационар, на обследование, в операционную, а также во время оперативного вмешательства [30,113,126]. В исследованиях G.Grafe, (1983) 23% детей поступили в хирургический стационар с признаками переохлаждения. Среди них преобладали младенцы с гастрошизисом и недоношенные. Лишь 75% этих больных транспортировались в обогреваемых транспортных кувезах. Необходимо согласиться с данными 22 исследования, что нарушение температурного баланса обусловлены отсутствием транспортных кувезов и несоблюдением температурного режима [30]. Изменение температурного режима, относительной влажности особенно плохо переносят больные дети первых десяти дней. По данным Ю.А.Мучаидзе (1968) при температуре окружающей среды 31-320 оптимальная влажность для ребенка должна составлять 65%. Для поддержания оптимального температурного режима используют транспортные кувезы, дополнительный обогрев с помощью источников лучистого тепла, использование кроваток с подогревом, инкубаторов с двойной стенкой, укрытие младенцев изолирующими пластиковыми пленками черного цвета, алюминиевой фольгой, сухим предварительно обогретым бельем, поддержание t0 вдыхаемого воздуха не ниже 330, увлажнение и подогрев окружающего воздуха, подогрев вводимых растворов до температуры тела [127,128,129]. Чрезвычайно важно для предотвращения охлаждения новорожденных со следующими врожденными пороками развития: омфалоцеле, гастрошизис, эвентрированные органы, грыжевые оболочки следует покрывать теплоизолирующими повязками в связи с большой теплоотдачей [24,30,125]. Авторы констатируют, что профилактика гипотермии при транспортировке новорожденных в большинстве регионов является значимой и недостаточно решенной проблемой. А также отмечают, что у новорожденных с врожденными пороками развития пищеварительного тракта сразу после рождения усугубляются нарушения гомеостаза. Данные нарушения обусловлены в основном двумя патологическими процессами: расстройством желудочно-кишечных соков. После рождения к ним присоединяются патологические экстраренальная потеря воды и электролитов [130]. Для каждого врожденного порока развития пищеварительного тракта и брюшной стенки имеется своя специфическая закономерность изменений водно-электролитного баланса и кислотно-щелочного состояния [130]. К сожалению, в доступной литературе отсутствуют клинические критерии перевода новорожденных с врожденными пороками пищеварительного тракта, передней брюшной стенки, диафрагмы на ИВЛ для обеспечения адекватной транспортировки. Более того, в настоящее время дыхание рассматривается не только как легочное дыхание и газообмен,а как совокупность физиологических процессов, обеспечивающих поступление кислорода в легкие, ткани, клетки, а также биохимических реакций в организме. Поэтому дыхательная недостаточность у новорожденных - это не только расстройство газообмена в легких, но и, прежде всего, тканевая гипоксия. Большинство авторов определяют степень тяжести ДН по клиническим проявлениям и показателям парциального напряжения кислорода и углекислого газа в капиллярной крови, РН крови [127,131,132,133]. В исследованиях В.А.Гребенникова (1995), представлены 23 клинические критерии перевода новорожденных на ИВЛ: частота дыхания 70 в минуту и более, соответствующая оценка 7-10 баллов по шкале В.Сильвермана, повторные приступы апноэ с усилением цианоза и гемодинамическими нарушениями. Особое внимание автор уделял оценке выраженности ДН, а в частности, втяжению уступчивых мест грудной клетки, указывающих на серьезное нарушение механики дыхания и уменьшения легочных объемов [131,132]. Чрезвычайно важно устранить гипоксию до транспортировки новорожденного и обеспечить адекватную респираторную поддержку при переводе пациента в специализированные хирургические учреждения. Немаловажное значение при неонатальном трансферте придается оценке тяжести состояния ребенка, готовности больного к переводу. Существует более двух десятков шкал систем оценки степени тяжести пациентов, однако используют немногие. Наиболее часто применяется шкала Апгар, предложенная В.Апгар в 1953 году. Данная шкала позволяет оценивать состояние новорожденного на первой и пятой минуте после рождения. Степень тяжести интранатальной асфиксии выражается в баллах от 0 до 10. Следует отметить, что большинство неонатальных центров за рубежом используют неонатальную шкалу (NTISS), систему балльной оценки сложности и агрессивности лечения за истекшие сутки. По данным Г.М. Евтюкова, Д.О. Иванова (2003) в г. Санкт-Петербурге используется формализованная история болезни (ФИБ), разработанная Э.К. Цыбулькиным и Е.В. Гублером. Она предназначена для угрозометрической оценки тяжести состояния с последующим определением уровня оказания помощи: дистанционное наблюдение (ДИН), немедленная транспортировка больного, выезд бригады и оказание помощи на месте [113]. Признаки угрожающего состояния с диагностическим коэффициентом (баллами) перечислены в формализованных историях болезни. Клинический анализ ФИБ показал правильное использование ресурсов (реанимационных коек), сортировки больных, своевременности оказания помощи и документации ошибок [109]. Во избежание осложнений во время транспортировки, необходимо обеспечить стабилизацию новорожденного до перевода в специализированный стационар. Очевидно, что окончательная оценка степени готовности больного к переводу проводится на месте. Перед транспортировкой обязательно проводится проба с перекладыванием. Суть ее заключается в смене стационарных систем жизнеобеспечения на транспортные с оценкой состояния больного (АД, ЧСС, падение сатурации). При ухудшении состояния пациент переводится на стационарные системы жизнеобеспечения, подобные манипуляции могут проводиться многократно [113]. Согласно данным американской педиатрической академии в каждом регионе должны быть выработаны правила выбора наземного и воздушного транспорта для транспортировки новорожденных с учетом расстояния, характера расположения мест посадки, числа самолетов, машин скорой 24 помощи. И. Н. Григович (1996) считает, что перевозка новорожденного на расстояние до 50км может быть осуществлена в санитарных автомобилях с обогреваемым салоном, а расстояние более 50км должно преодолеваться авиатранспортом, транспортировка пациентов по железной дороге нежелательна. Совершенно очевидно, что при осуществлении транспортировки новорожденных в негерметичных вертолетах и самолетах возникает дисбаланс между атмосферным давлением и давлением газов в организме [23]. С увеличением высоты парциальное давление вдыхаемых газов снижается, что требует повышения концентрации кислорода в газовой смеси. Изменение артериального давления также меняется с изменением сил гравитации, колебание его при подъеме и снижении не должны вызвать тревогу. Свободный газ, скопившийся в грудной клетке или кишечнике, увеличивается в объеме и может вызвать значительную компрессию легких с последующим усугублением дыхательной недостаточности и тканевой гипоксии [133,134]. Учитывая вышеизложенное, следует полагать, что транспортировка новорожденных остается актуальной и недостаточно решенной проблемой. Таким образом ведущее место в обеспечении своевременной и квалифицированной неонатальной помощи занимает проблема транспортировки, которая оказывает значительное влияние на летальность и риск инвалидизации. 1.4. Организация хирургической помощи 1.4.1 Организация хирургического лечения детей с ВПР ЖКТ При выявлении у плода хирургической патологии необходима консультация хирурга-неонатолога для того, чтобы правильно оценить характер обнаруженной патологии, возможности ее коррекции и определить рациональную дальнейшую тактику [60]. Решающее значение в хирургии новорожденных имеет рациональная тактика, и программа предоперационной подготовки, основанная на объективных критериях оценки степени тяжести состояния ребенка. При большинстве ВПР предоперационная подготовка начинается в родильном доме. Ее длительность определяется состоянием ребенка и хирургической патологией и составляет от нескольких часов до 2-3 суток [25]. Максимальное удлинение предоперационной подготовки, по данным Н.И.Мельниковой с соавт. [135,136], снижает риск развития нарушений функции почек у новорожденных с хирургической патологией и уменьшает тяжесть острой почечной недостаточности. По мнению С.М.Степаненко с соавт. (2002), даже ургентная хирургическая патология (перитонит, гастрошизис и т.д.) является ограничивающим фактором для проведения предоперационной подготовки необходимой длительности [25,66]. Решение о готовности ребенка к оперативному вмешательству принимается совместно врачами - реаниматологом и хирургом [137]. 25 Вопросы дооперационной коррекции нарушений гомеостаза и особенности подготовки новорожденных с врожденными пороками развития пищеварительного тракта к неотложным хирургическим вмешательствам мало освещены в литературе. При анатомических аномалиях всегда присутствуют нарушения метаболизма. Знание и понимание особенностей гомеостаза при врожденных пороках развития желудочно-кишечного тракта имеет большое значение в лечении этой группы пороков. Что касается особенностей внутриутробного и постнатального гомеостаза при врожденных пороках развития желудочно-кишечного тракта, то они подробно представлены в публикациях Э.К. Цыбулькина [130]. Так, атрезия пищевода характеризуется внутриутробным формированием внеклеточной гипергидратации, гиперволемии и гиперплазмии. В свою очередь, развитие пневмонии после рождения у данной группы детей приводит к изотонической дегидратации с последующим развитием внутриклеточного обезвоживания и усугублением гиперволемии после рождения. Для врожденной высокой кишечной непроходимости перечисленные изменения выражены в меньшей степени. Изотоническая дегидратация сочеталась с гипохлоремией и нормальным уровнем натрия плазмы. При врожденной низкой кишечной не проходимости на фоне нормального объема внеклеточной жидкости имеется снижение циркуляции плазмы. Как правило, возникает гипохлоремия и гипопротеинемия [62,138]. После рождения у детей с данными врожденными пороками развития на фоне декомпенсации, на первый план выступает соледефицитная дегидратация. При аноректальных пороках присущи внеклеточная дегидратация при нормальных объемах плазмы и умеренной гиповолемии. Так, в исследованиях Е.Л. Теренюк (2004) [62], в первые сутки жизни у новорожденных с врожденными пороками пищеварительного тракта выявлена истинная гиповолемия в виде изотонической дегидратации, полицитемический синдром, гипокалиемия, нестабильность гемодинамики с нарушением периферического кровообращения. Эти нарушения гемодинамики и гомеостаза требовали отсрочки хирургического лечения и проведения их коррекции и стабилизации состояния. Вместе с тем автор отмечает изменения в системе гемостаза как умеренной тромбоцитопенией с активацией агрегационной функцией тромбоцитов, гипокоагуляции у новорожденных с врожденными пороками развития желудочно-кишечного тракта как проявление дизадаптации системы гемостаза к внеутробной жизни [129,139]. Исходя из данных литературы, для гастрошизиса, омфалоцеле, ведущими патологическими процессами в нарушении гомеостаза является плазморрагия с гиповолемией [24,69,140]. С точки зрения С.М. Степаненко с соавт., 2002 [25], у детей с ГШ ВДГ настолько выражены изменения в системе кровообращения гиподинамического характера со снижением сердечного выброса, что требуется назначение кардиотоников уже в дооперационном периоде. Стойкая легочная гипертензия нередко 26 встречается при ВДГ, АП, аспирационном синдроме у пациентов с врожденными пороками пищеварительного тракта. В последнее время в лечении ПЛГ активно используются вазодилататоры, индуцированный алкалоз, ИВЛ в режиме гипервентиляции, инотропная поддержка, как до операции, так и в после операционном периоде [63,137,141,142]. У новорожденных детей с хирургическими заболеваниями необходимо уделять большое внимание поддержанию оптимального температурного режима. Для этого используются стационарные и транспортные кюветы, дополнительный обогрев операционного стола, укрытие больших раневых дефектов специальными многослойными повязками и т.д. [129]. Еще 15 лет назад давались рекомендации для проведения анестезии у новорожденных при полостных операциях использовать сочетания миорелаксанта и седативного препарата, так как считалось, что новорожденные дети не способны чувствовать боль. В настоящее время способность новорожденных детей ощущать боль является неоспоримым фактом [143,144,145].У новорожденных с хирургической патологией необходимо обезболивание до-, интра-, и послеоперационном периодах. Препаратами выбора являются наркотические аналгетики. В схему предоперационной подготовки включаются аналгетики при перитоните, острой кишечной непроходимости, абсцессах, гастрошизисе, диафрагмальной грыже, травмах и повреждениях. Анестезиологическая защита во время операции выполняется в условиях комбинированной эндотрахеальной анестезии наркотическими анальгетиками с мышечными релаксантами. Принцип применения раннего парентерального питания у новорожденных детей позволяет избежать развития тяжелых гипотрофических состояний, грубых метаболических нарушений, особенно у детей, оперированных на желудочно-кишечном тракте [129,139]. Инотропная терапия. У всех новорожденных, перенесших хирургический стресс, в ранние сроки развивается состояние дефицита кровообращения, обуславливающее возникновение послеоперационных осложнений. Нарушения гемодинамики определяют тяжесть послеоперационного состояния ребенка и являются причиной неблагоприятного исхода. Использование современных неинвазивных методов эхокардиографии и допплеркардиографии позволяют исследовать центральную гемодинамику и получить объективную информацию у постели больного. В процессе лечения необходимо проводить мониторинг состояния гемодинамики, в том числе основных показателей сердечного выброса, что даст возможность своевременно диагностировать начальные патологические изменения в системе кровообращения и провести индивидуальный подбор лекарственных препаратов для их коррекции. Назначение допамина является эффективным для новорожденных детей во всех случаях [133,143]. В последнее время отмечается высокий показатель патологической контаминации новорожденных энтеробактериями, грамотрицательными 27 палочками и даже грибами [60]. По данным Т.В.Красовской с соавт., 70% операции у новорожденных осложняется инфекцией; наиболее высокий процент инфекционных осложнений отмечается у детей с пороками развития пищеварительного тракта, причем чем выше уровень атрезии, тем чаще развиваются инфекционные осложнения. Особенно велик риск развития инфекционных осложнений у детей с ВПР, поступающих в специализированный хирургический стационар позднее суток после рождения [146]. С другой стороны, до 25-30% детей, которые лечатся в клинике, - это дети с хирургической инфекцией (энтероколит, перитонит, сепсис и др.). Залогом успешного лечения является мониторинг микроэкологического статуса ребенка, идентификация возбудителя и определение его чувствительности к антибиотикам, рациональная антибактериальная терапия по индивидуально подобранной схеме под постоянным клинико-лабораторным контролем [62,147]. Хирургическая тактика. Эта проблема в основном зависит от мастерства и опыта хирурга. Очень важно решить вопрос о сроках операции: когда ребенок может перенести операционный стресс без ухудшения основных функции организма [125,147]. Проведение терапии в условиях отделения реанимации новорожденных с пороками развития после их хирургической коррекции требует особой деликатности и тщательного планирования. Наряду с общепринятыми принципами проведения интенсивной терапии, определяющими считаются следующие подходы к лечению новорожденных детей с хирургической патологией: 1) поддержание адекватного температурного режима на всех этапах медицинской транспортировки ребенка; 2) обязательная предоперационная подготовка до стабилизации функций жизненно важных органов; 3)применение многокомпонентной эндотрахеальной анестезии; 4) использование кардиотонических препаратов (добутамии, добутрекс); 5)синхронизированная продленная ИВЛ; 6) пролонгированное обезболивание; 7) ограничение показаний к применению препаратов крови и использование растворов ГЭК (ннфукол, 6% 11аея-51сп1) в ннфузионной терапии; 8) рациональная антибиотикотерапия с постоянным мониторингом микроэкологического статуса; 9) раннее выявление и коррекция сопутствующей патологии. Разрабатываются схемы ведения новорожденных с пороками развития и протоколы лечения по каждой нозологической форме [125,148]. При грыже пупочного канатика необходим немедленный перевод ребенка в специализированный хирургический стационар независимо от размеров грыжи, массы тела ребенка, сопутствующих пороков, осложнений. Даже в тех случаях, когда показано консервативное лечение, с первых часов жизни ребенка оно должно проводиться в хирургическом стационаре [28,136]. Гастрошизис — порок развития передней брюшной стенки, при котором органы брюшной полости пролабируют наружу (эвентрация) через дефект 28 брюшной стенки, примыкающий к основанию пуповины; Дети с гастрошизисом в большинстве случаев недоношенные. Ребенка с гастрошизисом необходимо немедленно госпитализировать в специализированный хирургический стационар [149]. Атрезия пищевода – один из самых частых пороков развития пищевода [25,45,150,151]. Диагностика этой аномалии проста и может быть осуществлена в родильном доме до начала клинических проявлений порока. Важность выявлений атрезии пищевода до начала клинических проявлений порока, подтверждается тем, что из всех новорожденных с атрезией пищевода, поступающих в хирургический стационар в 1 сутки жизни, после операции выздоравливает 80%, а из поступающих на 3 сутки жизни и позже выздоравливает лишь 20%. С момента установления диагноза атрезии пищевода в родильном доме следует начать предоперационную подготовку [151]. Согласно современным представлениям пластику пищеводу у детей с его атрезией можно начать раньше,чтобы вернуть ребенка к относительно нормальному образу жизни. Кроме того, при ранней коррекции порока можно добиться снижния времени пребывания пациента в стационаре, занятости персонала и родителей по уходу и лечению ребенка, что, безусловна,дает позитивный социально-экономический эффект. Тем не менее, это не означает, что операцию нужно выполнять сразу после рождения ребенка. Безусловно, следует купировать явления медиастинита при несостоятельности первичного анастомоза, пневмонии и других заболеваний, нередко встречающихся у больных с атрезиией пищевода. Особенно это относится к детям с низкой массой тела при рождении [10,130]. Врожденная кишечная непроходимость- один из наиболее частых поводов для гопситализации новорожденного в хирургический стационар и оперативного вмешательства. Причины врожденной кишечной непроходимости многообразны и могут быть разделены на 3 основные группы: 1) нарушения формирования самой кишечной трубки (атрезии, стенозы, мембраны) 2) аномалии ротации и фиксации «средней кишки» 3) пороки развития других органов, приводящие к вдавлению кишечной стенки(кольцевидная поджелудочная железа, вдавление кишки сосудами и др.). Несколько обособленно стоит мекониальная кишечная непроходимость, которая проявляется у новорожденных детей остро, в первые дни или даже часы жизни. В родильном доме в случае подозрения на врожденную кишечную непроходимость обычно бывает достаточно обзорной рентгенографии. Допольнительные исследования с контрастным веществом целесообразно проводить в хирургическом стационаре. Предоперационная подготовка начинается в родильном доме [56,152]. Болезнь Гиршпрунга у новорожденных, как правило, представляет значительные диагностические трудности, это связано не только с разнообразием клинической картины, но и с присоединением энтероколита, симптомы которого выходят на первый план. Окончательный диагноз 29 устанавливается на основании ирригографии, это исследование целесообразно проводить в специализированном стационаре в возрасте старше 2 недель жизни. В последнее время наметилась тенденция к ранним операциям при болезни Гиршпрунга (в периоде новорожденности) [138]. Формы аноректальных аномалий у новорожденных чрезвычайно разнообразны, в связи, с чем существует множество классификаций этих пороков. На догоспитальном этапе практическое значение имеет выделение двух видов аноректальных атрезий - без свищей и со свищами. Именно это подразделение определяет первоначальную тактику. Во второй группе, в свою очередь, выделяют аномалии с наружными и внутренними свищами. Сроки оперативных вмешательств различны и определяются видом порока [153]. Диафрагмальные грыжи. Выделяют три основных разновидности данной аномалии: грыжи собственно диафрагмы, пищеводного отверстия и передние грыжи (френоперикардиальные). Последняя из упомянутых разновидностей практически не проявляется в периоде новорожденности, а если проявляется, то не требует хирургического лечения в первый месяц жизни. Наиболее частым видом пороков развития диафрагмы являются грыжи собственно диафрагмы, ложные и истинные. Особенно остры и тяжелы проявления ложных грыж, порой дети погибают в родильном доме или во время транспортировки в хирургический стационар. Основной причиной гибели новорожденных с диафрагмальной грыжей на догоспитальном этапе является не столь тяжесть самой патологии, сколько осложнения, связанные с неквалифицированной помощью [154,155,156,157,158]. При установление диагноза спонтанного пневмоторакса новорожденных необходимо экстренно произвести плевральную пункцию, а при напряженном пневмотораксе - дренирование плевральной полости. При отсутствии такой возможности транспортировать ребенка в специализированный стационар с иглой в плевральной полости [10,130]. 1.4.2 Организация высокоспециализированной хирургической помощи детям с врожденными пороками развития ЖКТ Хирургическая помощь детям с врожденными пороками развития ЖКТ на основе бюджета РК предоставляется по квотам. Квота – число больных из регионов РК, которым высокотехнологичные виды медицинской помощи осуществляются за счет бюджета РК [55]. При выявлении или подозрении на ВПР в лечебном учреждении данное учреждение осуществляет (в пределах своих возможностей) диагностику заболевания и лечение ребенка. При невозможности осуществить необходимую диагностику или лечение пациента вместе с выпиской из истории болезни направляют: а) в другое (специализированное) лечебное учреждение в пределах исходной административной территории; б) в специализированное лечебное учреждение за пределами исходной 30 административной территории, в том числе в учреждения другой подчиненности. Специализированное лечебное учреждение уточняет диагноз заболевания и проводит лечение пациента. Если провести необходимую диагностику или лечение невозможно, готовится выписка из истории болезни, которую направляют в орган управления здравоохранением. Территориальный орган управления здравоохранением области выдает направление на бесплатную консультацию или лечение пациента в специализированном лечебном учреждении с квотами, утвержденными Минздравом РК. Оптимальной организационной формой учреждения третьего уровня является региональный перинатальный центр. Это высококвалифицированное родовспомогательное учреждение, в котором концентрируются пациентки с самыми серьезными осложнениями, а также имеются все условия для оказания помощи как матери, так и ребенку. Во многих зарубежных странах перинатальных центры были созданы еще в 70-х годах XX века; их организация способствовала значительному снижению перинатальной смертности [159]. Авторы отмечают что в СССР в середине 80-х гг. отмечалось, что дальнейшее развитие хирургии новорожденных возможно лишь в условиях единого центра в комплексе с отделением реанимации, терапии, отделениями функциональной диагностики, лабораторными службами. В связи с этим создание перинатальных центров осуществляется, как правило, на базе научно-исследовательских институтов, кафедр высших учебных заведений, детских областных больниц [159,160,161]. В таких учреждениях наиболее тесно переплетаются интересов акушеров и неонатологов, поскольку здесь концентрируются беременные высокого риска, при этом транспортировка потенциального пациента осуществляется in utero, а интенсивная терапия начинается до родов и продолжается непосредственно после рождения в отделении интенсивной терапии. Расчеты показывают, что на каждую беременность, завершившуюся родами, реанимационно- интенсивная помощь требуется в среднем 100 новорожденным. Потребность в реанимационное- интенсивных койках при условии занятости коечного фонда на 80-85% и продолжительности пребывания на койке 7-10 дней составляет 4 койки на каждую 1000 новорожденных. Существует и другой вариант расчета- в зависимости от численности населения: при населении 0,25; 0,5; 0,75; 1,0; и 1,5 млн. людей потребность в реанимационных койках для новорожденных составляет соответственно 4; 8; 11; 15 и 22, а во врачах для оказания круглосуточной помощи- 1; 1,5; 2; 3; 4 [162,163]. В Москве с 1998г. на базе одной из городских больниц работает Перинатальный кардиологический центр (ПКЦ) для оказания помощи детям раннего возраста с кардиологической патологией. С 1989 г. В штате Центра работают врач- генетик и цитогенетик. С генетической точки зрения 31 ВПР как наследственного, так и внешнесредового генеза. Необходимо выделение из общей массы случаев, с хромосомными анеуплоидиями; это возможно с помощью точной лабораторной диагностики. За период 19891996 гг. проведено цитогенетическое исследование 345 детей раннего возраста. Выявлен 91 случай хромосомной патологии, в том числе 9 семейных случаев хромосомных перестроек, связанных с высоким риском повторного рождения больного ребенка в семье [164]. В последние годы идет активная работа над стандартами диагностики и терапии в неонтологии; особенно важны стандарты в ургентных ситуациях. Типичным современным стандартом является приказ Минздрава РФ № 372 от 20.12.95 г. «О совершенствовании первичной и реанимационной помощи новорожденным в родильном зале». В г. Санкт-Петербурге по инициативе и под руководством выдающегося детского хирурга Г.А.Баирова на базе Детской городской больницы №1 был организован Центр хирургии новорожденных. Один из наиболее крупных в России и ближнем зарубежье, центр куда ежегодно из родильных домов поступает более 200 пациентов с хирургической патологией, требующей в большинстве случаев неотложного хирургического вмешательства [110,165]. Основной принцип работы Центра хирургии новорожденных – преемственность и этапность в оказании хирургической помощи новорожденным. Современные представления о закономерностях развития плода в разные периоды его внутриутробной жизни стали естественной основой для разработки методов пренатальной (антенатальной) диагностики врожденных заболеваний, основным методом которой является ультразвуковое исследование, проводимое на трех уровнях (женская консультация, медико-генетический центр, перинатальный центр). При выявлении хирургической патологии плода вопросы дальнейшей тактики решаются консилиумом (специалист по УЗ-диагностике, акушер-гинеколог, генетик, хирург, педиатр-неонатолог и, при необходимости, врачи других специальностей), где решающее слово принадлежит хирургу-неонатологу. Наличие у плода пороков развития, требующих наиболее экстренных хирургических вмешательств, а соответственно срочного перевода после рождения в Центр хирургии новорожденных, является основанием для направления беременных женщин в специализированный родильный дом, ближайший (территориально) к Центру хирургии новорожденных (ДГБ №1) [15,166]. Транспортировка новорожденных детей с хирургической патологией в Центр осуществляется специализированной неонатологической машиной станции скорой помощи, которая обслуживается квалифицированной реаниматологической бригадой и оснащена всем необходимым для оказания помощи новорожденным непосредственно в родильном доме и во время транспортировки [167,168]. Специализированная помощь новорожденным может быть оказана на высоком уровне лишь в многопрофильном стационаре, соответствующим 32 образом технологически оснащенном. Именно таким стационаром является ДГБ №1. Наличие реанимационного отделения новорожденных, отделения патологии новорожденных с постом интенсивной терапии, круглосуточное дежурство реаниматологов, педиатров и хирургов-неонатологов позволяет осуществлять своевременную диагностику и неотложное лечение любой врожденной патологии. В хирургической практике образовались достаточно четко очерченные нозологические формы, в которых основным считается порок, явившийся поводом для экстренного хирургического вмешательства и соответственно для госпитализации ребенка в хирургический стационар. Это атрезия пищевода, пороки развития желудочно-кишечного тракта (проявляющиеся врожденной кишечной непроходимостью), аноректальные аномалии, ПР брюшной стенки (омфалоцеле, гастрошизис), диафрагмальные грыжи, онкопороки (включая тератомы крестцово-копчиковой области), ПР мочевой системы, спинномозговые грыжи. В Центре хирургии новорожденных разработаны алгоритмы обследования и лечения перечисленных видов пороков развития [15,166,167,168]. Большое значение в развитии Центра хирургической неонатологии имеет подготовка специализированных кадров. К настоящему времени в программу всех медицинских ВУЗов включено преподавание основ хирургической патологии новорожденных. Результаты лечения новорожденных детей с хирургической патологией в Центре хирургии новорожденных улучшаются с каждым годом. Общая летальность при пороках развития снизилась с 50% в 70-х годах до 7% в последние годы, т.е. в 5 раз [168,169]. При анализе факторов, способствовавших улучшению результатов лечения детей с пороками развития, на первое место следует, безусловно поставить совершенствование реанимационной помощи новорожденным с пороками развития, в том числе недоношенным. Большое значение в улучшении результатов лечения имеет и технологическое оснащение отделения реанимации новорожденных. Однако, ведущую роль несомненно сыграло создание специализированного Центра хирургии новорожденных, а также совершенствование диагностики и хирургической тактики [15,168,169]. Одним из важных условий, которые могут способствовать дальнейшему улучшению результатов лечения новорожденных с хирургической патологией, может явиться создание в крупном многопрофильном стационаре единого перинатального центра с высокими технологиями, включающего в себя женскую консультацию, родильное отделение, отделение реанимации и хирургии новорожденных [15,165,168]. Анализ вышеуказанных источников указывает на то, что в Европейских странах, в России и в Казахстане создана III уровневая система оказания медицинской помощи детям с ВПР ЖКТ. Вместе с тем на определенных уровнях, особенно I-II-го уровнях, диагностика и оказание качественной медицинской помощи представляет определенные сложности. 33 В регионах с наличием небольших родильных домов, компетенция персонала в диагностике врожденных пороков развития снижается из-за спорадического возникновения таких случаев и отсутствия опыта работы. Несвоевременная диагностика, отсутствие четко налаженных алгоритмов действия при выявлении новорожденных с врожденными пороками развития, низкая квалификация врачей-хирургов оказывающих специализированную помощь на уровне районов и областных центров приводят к высоким показателям смертности и инвалидизации в учреждениях здравоохранения первого уровня. Об этом свидетельствует поздние сроки поступления детей в специализированные хирургические стационары. Лишь 30%-35,2% детей поступает своевременно [13,169,170]. Надлежащее качество медицинской помощи - это соответствие оказанной медицинской помощи современным представлениям о ее необходимом уровне и объеме при данном виде патологии с учетом индивидуальных особенностей больного и возможностей конкретного медицинского учреждения [171]. Совершенствование качества не должно рассматриваться лишь как мера административного контроля [172]. Экспертиза качества медицинских услуг совокупность организационных, аналитических и практических мероприятий, осуществляемых для вынесения заключения по уровню качества медицинских услуг, предоставляемых физическими и юридическими лицами, с использованием индикаторов, отражающих показатель эффективности, полноты и соответствия медицинских услуг стандартам [173,174]. Анализ данных литературы показал, что до сих пор в условиях современной организации хирургической помощи новорожденным вопросы транспортировки младенцев с врожденными пороками развития пищеварительного тракта, требующие неотложного оперативного вмешательства, освещены недостаточно. В литературе так же неполно отражены оптимальные сроки транспортировки младенцев в специализированные хирургические стационары, поддержания температурного режима. Редки публикации о диагностических и тактических ошибках на этапах поступления новорожденных с ВПР ЖКТ в специализированные хирургические стационары. Имеются лишь единичные сообщения, посвященные данному вопросу [23,27,28,29]. Комплекс пренатальных мероприятий позволяет заподозрить и своевременно диагностировать пороки желудочно-кишечного тракта у плода для решения вопроса о пролонгировании беременности и организовать антенатальную транспортировку детей с пороками развития в региональный перинатальный центр. Определение места родоразрешения обеспечивает максимальное приближение новорожденного к специализированной хирургической помощи [175]. Таким образом, дородовая диагностика врожденных пороков развития пищеварительного тракта основывается на следующих основных принципах: 34 выявление факторов риска рождения детей с врожденными пороками развития, использование неинвазивных методов исследования (УЗИ плода, скрининговых тестов крови на АФП, ХГ при многоводии и подозрении на врожденные пороки развития пищеварительной трубки у плода). Для уточнения вариантов аномалий и хромосомных заболеваний применяются инвазивные методы диагностики, к которым относятся амниоцентез с исследованием околоплодных вод, биопсия ворсин хориона, плаценты, кордоцентез. Таким образом, ведущее место в обеспечении своевременной и квалифицированной неонатальной помощи занимает проблема транспортировки, которая оказывает значительное влияние на летальность и риск инвалидизации. Но вместе с тем проблема организации транспортировки детей с ВПР ЖКТ и беременных женщин с ВПР ЖКТ плода изучена недостаточно. К сожалению, в отечественной литературе мало работ посвященных организации медицинской помощи новорожденным с ВПР ЖКТ. Имеющиеся российские и европейские данные нуждаются в адаптации в Казахстанских клиниках. Особенность нашей Республики является низкая плотность населения, соответственно, удаленность клиник, оказывающих помощь новорожденным. По всей Республике только Национальный Научный центр матери и ребенка оказывает высокоспециализированную помощь детям с ВПР ЖКТ. Необходимо разработать комплекс мероприятий по своевременной диагностике, транспортировке и протокола лечения детей с ВПР ЖКТ. При выявлении порока развития на дородовом этапе в регионах, необходимо разработать показания для направления беременных в ННМЦД, необходимо определить перечень клиник, которые могут оказывать квалифицированную помощь новорожденным с данной патологией. 35 2 МАТЕРИАЛ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ 2.1 Общая характеристика проведенного исследования Проведен анализ 156 историй болезней новорожденных с врожденными пороками развития желудочно-кишечного тракта, находившихся на стационарном лечении в клиниках г. Астаны, Петропавловска в период с 2000 по 2009 год. Диагноз ВПР был установлен у всех новорожденных по данным клинического обследования или патологоанатомического заключения. Работа основана на изучении результатов лечения 156 новорожденных с врожденными пороками развития пищеварительного тракта, находившихся на лечении в ГДБ№2, ННЦМиД (Национальный научный центр материнства и детства) города Астана и ДОБ города Петропавловска с 2000-2009гг. Специального отбора новорожденных в исследуемую группу не было. На основе анализа данных современной литературы обоснованы медикоорганизационные условия внедрения в практику помощи новорожденным с хирургической патологией, новых организационных технологий при наиболее часто встречающихся нозологических формах заболеваний ВПР ЖКТ. В исследуемую группу врожденных пороков развития пищеварительного тракта также вошли новорожденные с пороками передней брюшной стенки и диафрагмы (гастрошизис, омфалоцеле, диафрагмальная грыжа). Вышеприведенные заболевания являются постоянными спутниками пороков развития ЖКТ и требуют неотложного хирургического лечения в первые часы после рождения. Основными объектами исследования были: - Детская областная больница (ДОБ) г.Петропавловск, - Областной перинатальный центр (ОПЦ) г. Петропавловск; - Детская городская больница №2 (ДГБ№2) г. Астана - Национальный научный центр материнства и детства (ННЦМД) г. Астана. В работе использованы следующие методы исследования: - информационный: анализ нормативных документов, положений и других регламентирующих материалов и данных современных библиографических научных источников; - социально-гигиенический: выкопировка данных, экспертная оценка и анализ полученных данных; - методы оценки клинической и медико-экономической эффективности; - статистический анализ и математическое моделирование. При анализе социально-гигиенических факторов, формирующих уровень и степень эффективности организации хирургической помощи детям с ВПР ЖКТ, использованы данные разработанной «Карты выкопировки» и сформированного банка данных, состоящего из 80 вопросов по 156 детям с данной патологией. В карте содержались паспортные данные матери, характеристика ее здоровья, сведения о течении, результатах предшествующих беременностей, место родоразрешений. Данные о 36 госпитализации новорожденного, его основного и сопутствующих диагнозах (направления, клиническом, заключительном), осложнениях, акушерском анамнезе ребенка, его антропометрические параметры, подробная характеристика полученного ребенком оперативного лечения, а также сроков пребывания в стационаре, результатов лечения и данных при выписке рекомендации. Подробный анализ результатов организации хирургического лечения ВПР ЖКТ проведен соответственно лечебным учреждениям (рисунок 1): 1 группа – ГДБ№2 г. Астаны (медицинское учреждение оказывающее специализированную помощь новорожденным с ВПР ЖКТ); 2 группа – ОПЦ и ДОБ г Петропавловска (медицинские учреждения, не имеющие в своем составе отделения хирургии новорожденных); 3 группа – ННЦМД г.Астана (медицинское учреждение, оказывающее высокоспециализированную медицинскую помощь новорожденным с ВПР ЖКТ). 1 группа ГДБ№2 г.Астаны n=56 3 группа ННЦМД n=60 2 группа ДОБ, ОПЦ г.Петропав ловска n=40 Рисунок 1 – Распределение новорожденных на группы, в зависимости от медицинского учреждения где проводилась коррекция порока развития Критериями выделения на группы явились организационные мероприятия в системе здравоохранения учреждения города Астаны и города Петропавловска. Соответственно клиникам, оказавшим медицинскую помощь, новорожденные с ВПР ЖКТ были разделены на три, практически одинаковые группы по количеству, срокам гестации, полу, диагнозу, срокам поступления. Первую группу составили 56 (35,9%)новорожденных, вторую группу-40 (25,6%) и третью 60 (38,6%). Клиника и сроки начала заболевания зависят от уровня непроходимости. Различают высокую непроходимость (уровень препятствия 12-перстная кишка, начальный отдел тощей кишки) и низкую (ниже начального отдела 37 тощей кишки). В таблице 1 представлено распределение новорожденных в зависимости от вида порока по нозологиям: атрезия ануса (АА), врожденные диафрагмальные грыжи (ВДГ), высокие кишечные непроходимости (ВКН), атрезия пищевода (АП),низкие кишечные непроходимости (НКН), также в исследуемую группу вошли такие пороки как патологии передней брюшной стенки, в частности омфалоцеле, гастрошизиз, пупочная грыжа. Таблица 1 - Нозологии ВПР ЖКТ в соответствующих группах. 1- 1 группа n=56 2- 2 группа n=40 3- 3 группа n=60 Всего n=156 АА 5 3 13 21 Нозологические формы ВПР ЖКТ ВДГ АП ВКН ППБС НКН 9 10 11 9 12 5 16 9 6 1 14 11 13 6 3 28 37 33 21 16 Другие 2 1 4 7 Наиболее распространенные были: атрезия пищевода, врожденная диафрагмальная грыжа, атрезия двенадцатиперстной кишки, атрезия прямой кишки и ануса. Приведенные данные указывают на идентичность большинства врожденных пороков развития пищеварительного тракта в группах сравнения. Хирургическое вмешательство было выполнено в первой исследуемой группе 53 (94,6%) новорожденным с врожденными пороками развития ЖКТ, во второй группе – 31 (97,5%) и в третьей группе – 55 (91,7%) новорожденным. Методики операции незначительно отличались от общепризнанных. Шестнадцать (Девятнадцать) младенцев (1 группе - 3, 2 группе - 9, 3 группе - 5) не оперированы в виду крайне тяжелого состояния, обусловленного множественными врожденными пороками развития и сопутствующими заболеваниями (рисунок 2). 38 Проведена коррекция n=140 Не оперированы n=16 Рисунок 2 – Распределение новорожденных в зависимости от проведения хирургической коррекции Нами был произведен клинико-статистический анализ данных обменных карт беременных, историй развития новорожденных, медицинских карт стационарного больного. Таблица 2 – Материалы исследования Материалы исследования Индивидуальные обменные карты беременных Истории родов Истории развития новорожденных Медицинские карты стационарного больного Протокола операций Открепительные талоны скорой помощи транспортировке новорожденных Открепительные талоны скорой помощи транспортировке беременных по Количество 148 156 134 137 140 104 по 36 Гестационный возраст плода определяли на основании анамнеза, акушерских признаков и ультрозвукового исследования плода. Среди 156 новорожденных 88 были мальчики, девочек было 68 (рисунок 3). 39 Мальчики n=56,4% Девочки n=43,6% Рисунок 3 – Распределение исследуемых новорожденных по полу Распределение новорожденных представлено в таблице 3. в зависимости от сроков родов Таблица 3 - Распределения детей в зависимости от срока гестации. 1гр 2гр 3гр Всего Распределения детей в зависимости от срока гестации. 26-27 28-30 31-32 33-34 35-36 36-37 38-40 41-42 нед нед нед нед нед нед нед нед 2 3 1 5 6 37 2 6 4 3 3 24 1 4 7 8 33 7 2 4 7 13 16 11 94 9 Как видно из таблицы в исследуемых группах преобладали доношенные дети, они составляют -60,3%, недоношенные дети составляют 39,7%, в том числе недоношенность III и IV степени – 8,4%. Женщины, у которых рождались дети с ВПР ЖКТ, были условно разделены по возрасту. Основную группу составляли женщины в возрасте от 18 до 25 лет -59 (37,8%) и рожениц от 26 до 34 лет -73(46,8%), наиболее низкий показатель в возрасте до 17 лет – 3 (1,9%), сведение приведены в таблице 4. 40 Таблица 4 – Распределение исследуемых больных, в зависимости от возраста матери 1 группа 2 группа 3 группа Всего До 17 1 2 3 Возрастные группы рожениц (лет) От 18 до 25 От 26 до 34 35 и старше 22 23 10 21 15 4 16 35 7 59 73 21 В работе проведено изучение влияния транспортировки беременных и новорожденных на результаты коррекции порока развития. Среди исследуемого материала дородовая транспортировка беременных женщин с пороком развития плода осуществлена в 36 случаях, послеродовая транспортировка новорожденного и роженицы осуществлена в 104 случаях, в 16 случаях транспортировки не было. Перевод больных детей, в том числе и новорожденных с ВПР ЖКТ из лечебных учреждений г. Астаны в первой и третьей группе осуществляла специализированная детская реанимационная бригада, входящая в состав станции скорой неотложной помощи города Астаны. Во второй группе транспортировкой занимался РКЦ (реанимационный консультативный центр) созданный на базе ДОБ г. Петропавловска. Основным транспортным средством был автомобиль УАЗ452. 2.2 Статистический анализ полученных результатов Полученные данные обработали методом вариационной статистики. Использовали компьютерный пакет “Statistica”, с применением описательной статистики, корреляции, двухвыборочного t–теста с одинаковыми и различными дисперсиями. Вычисляли среднюю арифметическую величину (М), среднее квадратическое отклонение, ошибку репрезентативности (m) и медиану. Для анализа непараметрических данных применяли математическое преобразование значений, затем использовали параметрические методы дисперсионного анализа. Степень достоверности результатов оценивали по вероятности различий (р) на основании числа наблюдений сравниваемых рядов (n1 n2) по критерию Стьюдента, где t=M1-M2:√ m1-m2 Различия в изучаемых совокупностях имеются при р<0,05 При альтернативном варьировании изучаемого признака ошибку средней величины определяли по формуле: 41 m= ±√ p (100-p):n, где р - процент наличия признака. При р>0,05 (t<2) разница между средними считалась незначительной, случайной, а при р<0,05 (t>2) - достоверной, с вероятностью более 0,95. Корреляционные зависимости оценивали с помощью параметрического критерия Пирсона. Для взаимосвязанных показателей рассчитывали «частный» коэффициент корреляции (r). 42 3 АНАЛИЗ ОРГАНИЗАЦИИ ХИРУРГИЧЕСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С ВРОЖДЕННЫМИ ПОРОКАМИ РАЗВИТИЯ ЖЕЛУДОЧНОКИШЕЧНОГО ТРАКТА 3.1 Эпидемиология врожденных пороков развития желудочнокишечного тракта у детей. Врожденные аномалии развития вносят существенный вклад в заболеваемость, инвалидизацию и смертность, являются тяжелым бременем, как для отдельной семьи, так и для общества в целом. Рассматривая распространенность врожденных аномалий (пороков развития), следует иметь ввиду, что эта группа заболеваний в Международной классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем Х пересмотра объединена в ХVII класс - «Врожденные аномалии (пороки развития) деформации и хронические нарушения» (код Q00-Q99), состоящий из 11 групп. Однако в этом классе МКБ представлены только состояния, характеризующиеся нарушениями морфологии органов и тканей, такие же заболевания, как заболевания крови, эндокринных органов и т.п., отнесены в соответствующие классы. Поэтому понятие врожденных аномалий (пороков развития) оказывается шире, чем соответствующая строка в данной официальной статистике. Как показал анализ данных официальной медицинской статистики, наиболее высокий уровень распространенности врожденных аномалий в 2009 году в Республике Казахстане (РК) зарегистрирован в ЮжноКазахстанской-967,4, Акмолинской - 783,6, Жамбыльской - 707,0 областях и г. Алматы - 788,1 случая на 100000 населения. Наиболее низкие показатели в Кустанайской - 354,6, Атырауской - 378,8 и в Карагандинской областях 386,9 случаев на 100000 населения (рисунок 4). Рисунок 4 - Распространенность врожденных аномалий на 100000 населения. 43 При исследовании динамики распространенности врожденных аномалий (таблица 5), следует отметить, что наблюдается рост показателя с 1998 по 2009гг. в Южно-Казахстанской (в 4,3 раза), Акмолинской (в 3,8 раза), Северо-Казахстанской (в 2,03 раза) областях (рисунок 4). В то же время снижение наблюдалось в г. Астана (в 0,3 раза) и в г. Алматы (в 0,8 раз), Алматинской области (в 0,9 раза). Таблица 5 - Все случаи врожденных аномалий (распространенность), зарегистрированных в амбулаторных учреждения на 10000 населения Регион Республика Казахстан Акмолинская область Актюбинская область Алматинская область Атырауская область В-Казахстанская область Жамбылская область З-Казахстанская область Карагандинская область Кзыл-Ординская область Костанайская область Мангистауская область Павлодарская область С-Казахстанская область Ю-Казахстанская область г.Алматы г.Астана 1999г 39,43 27,37 34,29 45,4 36,11 34,34 33,75 37,89 44,12 47,74 19,82 33,76 29,14 29,68 20,47 106,29 61,66 2001г 46,83 31,5 37,13 41,21 27,76 52,43 33,82 40,69 58,47 39,33 23,06 62,98 31,41 59,17 28,6 124,05 51,13 2003г 51,06 38,14 38,58 45,53 29,64 54,75 40,47 43,31 38,38 51,02 31,87 78,03 31,55 54,27 43,32 141,1 42,37 2005г 49,85 53,93 40,46 40,5 34,9 59,23 42,07 41,27 33,01 55,89 27,74 59,63 39,64 52,4 52,14 105,36 36,14 2007г 52,02 58,24 39,72 43,08 35,52 52,34 57,55 48,37 34,71 44,86 41,65 61,72 39,86 42,2 64,04 92,49 36,51 2009г 58,59 78,36 40,24 43,8 37,88 50,67 70,7 55,1 38,69 40,82 35,46 58,99 44,82 60,95 96,74 78,81 32,95 Одной из причин значительного снижения показателя в городе Астане является изменение количественного и качественного состава населения. В возрастной структуре населения Астаны на протяжении нескольких лет доминируют лица в возрасте 20-29 лет. Сегодня доля молодежи в возрасте 14-28 лет в общей численности населения составляет более одной четверти 27,7%. Анализ статистических данных показывает устойчивую тенденцию доминирования лиц трудоспособного возраста: от 20 до 39 лет. Важно отметить, что официальные статистические данные по возрасту подтверждают миграцию преимущественно трудового характера в г. Астану. Нами изучена заболеваемость врожденными аномалиями среди детей в возрасте до 5 лет (таблица 6). 44 Таблица 6 - Заболеваемость детей до 5 лет врожденными аномалиями (на 1000 детей от 0 до 5 лет) Регион Республика Казахстан Акмолинская область Актюбинская область Алматинская область Атырауская область Восточно-Казахстанская обл. Жамбылская область Западно-Казахстанская обл. Кустанайская область Мангыстауская область Северо-Казахстанская область Южно-Казахстанская область г.Алматы г.Астана 2004 12,9 10,7 10,1 8,1 5,8 9 15,3 6,9 11,4 18,2 8,4 7,9 19,1 54 2009 17,7 24,8 9,7 6,9 9,3 8,4 36,9 8,3 9,5 11,7 18,8 16,4 41,6 31,7 Темп прироста 1,37 2,32 0,96 0,85 1,60 0,93 2,41 1,20 0,83 0,64 2,24 2,08 2,18 0,59 По данным Республиканского Информационно-Аналитического Центра Министерства Здравоохранения Республики Казахстан заболеваемость врожденными аномалиями у детей до 5 лет по Казахстану составила в 20042009 годы от 12,9 до 17,7 (в 1,4 раза) на 1000 детского населения. По сравнению с 2004 годом наблюдается в целом рост заболеваемости, в том числе в Северо-Казахстанской с 8,4 до 18,8 (в 2,3 раза), Жамбылской с 15,3 до 36,9 (в 2,4раза), Акмолинской областях с 10,7 до 24,8 (в 2,3 раза). Снижение показателя регистрируется в Мангыстауской от 18,2 до 11,7 (в 0,7 раз), Кустанайской с 11,4 до 9,5 (в 0,8раза) областях и в г. Астана с 54 до 31,7 (в 0,6 раза) на 1000 детского населения. Чаще всего врожденные аномалии развития выявляются в течение первого года жизни ребенка. В отношении детей 1-го года жизни выявлена тенденция к росту заболеваемости в последние 6 лет (2004-2009гг.) с 2247,9 до 2313,3 (1,03 раз) на 1000 детей первого года жизни. Максимальное значение по РК было зарегистрировано в 2006 году 2381,9 на 1000 детей до 1 года (рисунок 5). В структуре заболеваемости детей до 1 года за период 2004- 2009 гг. лидирующие позиции занимают заболевания органов дыхания. Отдельные состояния, возникающие в перинатальном периоде, занимают 2-е место. В таблице 7 представлена динамика структуры заболеваемости детей 1-го года жизни в РК. 45 Рисунок 5 - Заболеваемость детей врожденными аномалиями на 1000 детей первого года жизни в РК Таблица 7 - Структура заболеваемости детей 1-го года жизни РК. Республика Казахстан Заболеваемость у детей от 0 до 1 года (на 1000 детей от 0 до 1-го года) 2004 2009 Темп прироста 2247,9 2313,3 1,03 Инфекционные болезни 55,2 55,3 1,00 Болезни крови 164,9 159,4 0,97 Эндокринные болезни Болезни нервной системы Болезни органов чувств Болезни органов дыхания Болезни органов пищеварения Болезни мочеполовой системы Врожденные аномалии, деформации и хромосомные нарушения Отдельные состояния, возникающие в перинатальном периоде Травмы, отравления и некоторые другие последствия воздействия внешних причин Прочие болезни 116,8 92,9 74,5 1087,3 92,7 21,1 79,2 102 70,6 1234,6 101,3 19,3 0,68 1,10 0,95 1,14 1,09 0,91 35,3 38,5 1,09 383,5 365,2 0,95 11,7 8,3 0,71 112,2 79,7 0,71 46 В структуре заболеваемости детей до 1 года снижение наблюдается по 6-ти нозологиям, в том числе по болезням крови, кроветворных органов с 164,9 до 159,4 (в 0,9 раз), по другим болезням с 112,2 до 79,7 (в 0,7 раз), эндокринные болезни, расстройства питания и нарушения обмена веществ с 116,8 до 79,2 (в 0,7 раз) на 1000 детей первого года жизни. Рост показателей наблюдается в остальных группах заболеваний, в том числе врожденные аномалии с 35, до 38,5 (1,09 раз), болезни нервной системы с 92,9 до 102,0 (+9,8%), болезней органов пищеварения с 92,7 до 101,3 (на 1,1 раза) и т.д. Рост заболеваемости врожденными аномалиями детей в возрасте до 1-го года жизни (2004-2009 гг) наблюдаются в большинстве регионов Казахстана, кроме Актюбинской (в 0,9 раза), Алматинской (0,77 раз), Мангыстауской (0,28 раз) областей на 1000 детей до 1-го года жизни. Высокие показатели зарегистрированы в 2009 году в Жамбыльской и Акмолинской областях, в городе Алматы (таблица 8). Таблица 8 - Заболеваемость врожденными аномалиями детей в возрасте до 1го года жизни в РК (на 1000 детей) Pеспублика Казахстан Акмолинская Актюбинская Алматинская Атырауская В-Казахстанская Жамбылская З-Казахстанская Карагандинская Костанайская Кызылординская Мангыстауская Павлодар Северный Казахстан Южный Казахстан г.Алматы. г. Астана 2004 2009 Темп прироста 35,3 29,2 20,2 17,6 13,1 17 62,2 22,2 17,7 23,1 22,1 42,4 14,4 8,4 7,9 19,1 54 38,5 49,2 17,6 13,5 26,2 19,8 77,9 25,9 23,3 25,4 24,1 11,7 28,4 18,8 16,4 41,6 31,7 1,09 1,68 0,87 0,77 2,00 1,16 1,25 1,17 1,32 1,10 1,09 0,28 1,97 2,24 2,08 2,18 0,59 Причины масштабного роста показателей заболеваемости врожденными аномалиями среди населения Казахстана требуют углубленного исследования. Данный феномен можно объяснить как истинным ростом данной патологии (например, вследствие нарастания уровня антропотехногенного загрязнения среды обитания населения), так и улучшением параметров оказания лечебно- профилактической помощи 47 (увеличения выявляемости, усиление внимания к больным с пороками развития, то есть более длительное диспансерное наблюдение). Таким образом, распространенность врожденных аномалии в Казахстане имеет тенденции к росту. Распространенность врожденными аномалиями в городе Астане снижается за счет миграционных процессов. Регистрируется рост заболеваемости врожденными аномалиями детей в возрасте до 5-ти лет. В структуре заболеваемости детей до 5-ти лет отдельные состояния, возникающие в перинатальном периоде занимают 2-е место, и наблюдается снижение показателей. Заболеваемость врожденными аномалиями у детей до 1-го года жизни имеет тенденции к росту в большинстве регионов Казахстана. Врожденные пороки развития в структуре младенческой смертности занимают лидирующие позиции. Младенческую смертность ввиду своей особой социальной значимости по праву называют индикатором здоровья нации. Она является четким показателем изменений социальноэкономических условий жизни населения. В демографической статистике коэффициент младенческой смертности характеризует уровень смертности детей от рождения до одного года. В этой связи младенченская смертность является одной из основных проблем общественного здоровья и здравоохранения. Целью нашего исследования явилось изучение систематизированных показателей, характеризующих тенденции младенческой смертности в Северо-Казахстанской области (СКО), закономерностей их динамики и структурных изменений. Проведен анализ причин смертности детей до 1 года в СевероКазахстанской области с 2005 по 2008 гг. Анализ случаев младенческой смерти проводился по следующей медицинской документации: истории родов, истории развития новорожденных и амбулаторные карты. С 1 января 2008 года в Казахстане осуществлен переход на новые критерии регистрации новорожденных рекомендованные ВОЗ (Всемирная Организация Здравоохранения), в частности недоношенных детей, по которым ребенок считается жизнеспособным уже с 22 недели беременности. Согласно критериям, жизнеспособным считается плод, родившийся с массой 500г и более. За последние 4 года в отношении младенческой смертности в Республике Казахстан в целом и в СКО в частности отмечается волнообразная динамика показателей на фоне повышения уровня рождаемости, что отражает изменения уровня жизни населения и качества медицинской помощи оказываемой женщинам и детям (рисунок 6). 48 Рисунок 6 - Рождаемость в РК, младенческая смертность в РК и СКО. По данным статистики областного департамента здравоохранения СКО младенческая смертность (21,05 на 1000 родившимися живыми в 2008году) остается высокой. В структуре младенческой смертности по периодам, выявлено, что от 58,9±4,4% до 67,9±3,4% дети умирают в неонатальном периоде. В свою очередь в структуре неонатальной смертности от 23±6,4% до 57±4.2% умерли до истечения первых суток, а 72±2,4% до 84±2,1% приходятся на детей первой недели жизни – раннюю неонатальную смертность. Поздняя неонатальная от 11±3,4% до 16±4,4%. На постнеонатальную смертность приходится от 30±7,4% до 41±6,3% умерших детей (рисунок 7). Рисунок 7 - Структура смертности по возрастам в СКО 2005-2008гг. Вышеизложенный факт определяет важный организационный момент: свыше 80±2,4% от числа всех умерших на первой неделе погибает в ближайшие дни после рождения в родильных домах. Поэтому чрезвычайно 49 важно обеспечение необходимого уровня неонатальной реанимационной помощи именно в родовспомогательных стационарах, где ребенок находится в течение первых трех наиболее опасных суток жизни. Основной закономерностью структуры младенческой смертности является то, что чем ниже ее уровень, тем выше доля смертей, приходящихся на первый месяц и особенно первую неделю жизни, и ниже - на постнеонатальный период. При анализе данных за 2008 год выявлено, что причинами смерти детей СКО в неонатальном периоде являются болезни, возникающие в перинатальном периоде (75,3±3,4%) и врожденные аномалии (22,3±6,4%), составляющие в сумме 97,7±1,4% от числа умерших новорожденных. В структуре причин смерти детей в 2008 году в постнеонатальном периоде преобладают врожденные аномалии (28,6±7,3%), внешние причины (27±7,2%) и болезни органов дыхания (20,7±8,4%); состояния перинатального периода (12,7±9,4%) занимают 4-е место. Обращает внимание, что 12 младенцев после первого месяца жизни умерли от синдрома внезапной смерти (СВС) (19,1±8,4%) – почти столько же, сколько от болезней органов дыхания (20,7±8,5%). В 2008 году в СКО синдром внезапной смерти (R95 по МКБ-Х) достиг 6,2±4,4% в структуре младенческих потерь и занимает четвертое место. Данный показатель свидетельствует о социальном неблагополучии населения. Поскольку к «потенциальным жертвам» синдрома внезапной смерти относятся дети из неполных и социально неблагополучных семей, родителей с низким уровнем образования, плохими материально-бытовыми и жилищными условиями, страдающих алкоголизмом и наркоманией, женщин, не состоявших под наблюдением по поводу беременности или вставших на учет в поздние сроки и т.д. В структуре младенческой смертности в СКО преобладают дети из сельской местности (таблица 9).По данным официальной статистики СКО сельское населения преобладает над городским и составляет более 60±4,3%. Таблица 9 - Место жительство умерших детей в СКО. Место жительство 2005г 2006г 2007г 2008г Город 32,6±4,1% 44,4±5,2% 32,8±4,3% 36,3±3,5% Село 67,4±4,1% 75,6±5,2% 67,2±4,3% 63,7±3,5% Всего 100% 100% 100% 100% При анализе младенческой смертности выявлено, умершие дети с весом 2500 гр. и более, преобладают и составляют до 70,0±4,8%. Дети с массой до 1000г регистрируются с 2006 года (2,2±1,6%), максимальное их количество отмечалось в 2008г (16,1±2,6%, таблица 10). 50 Таблица 10 - Распределение умерших детей до 1-го года, в зависимости от массы тела. Вес детей От 500г до 1000г От 1000г до 1500г От 1500г до 2000г От 2000г до 2500г От 2500г и более Всего 2005 2006 2007 2008 2,2±1,6% 4,1±1,8% 16,1±2,6% 12,4±2,9% 5,6±2,4% 11,5±2,9% 14,5±2,5% 14,7±3,1% 10,0±3,2% 11,5±2,9% 15,0±2,6% 14,7±3,1% 12,2±3,5% 10,7±4,3% 12,4±2,4% 58,1±4,3% 70,0±4,8% 62,3±4,4% 42,5±3,6% 100% 100% 100% 100% Анализ регистрации смерти детей, выявил следующее: в Областном перинатальном центре умирают от 30,0±4,8% (в 2004 году) до 45,6±3,6% (в 2008 году) от общего числа умерших детей (таблица 11). Таблица 11 - Место регистрации смерти детей 2004-2008 гг. Место регистрации 2005 смерти детей 2006 2007 2009 Областной перинатальный центр Областная детская больница Центральная районная больница Дома 36,4±4,2% 30,0±4,8% 36,9±4,4% 45,6±3,6% 3,9±1,7% 22,2±4,4% 15,6±3,3% 17,1±2,7% 27,1±3,9% 28,9±4,8% 20,6±3,7% 19,7±2,9% 20,6±3,5% 12,2±3,5% 22,1±3,8% 11,4±2,3% 6,7±2,6% 4,9±2,0% 6,2±1,7% 100% 100% 100% Других учреждениях Всего лечебных 12,4±2,9% 100% В 2008 году в структуре причин смерти в ОПЦ лидирующие позиции занимают дети с диагнозами: болезни, возникающие в перинатальном периоде 76,1±4,3%, и врожденные пороки развития 21,6±4,4%. В центральной районной больнице умирают от 19,7±2,9% до 28,9±4,8% от общего числа умерших новорожденных по Северо-Казахстанской области. В 51 структуре причин смертности в ЦРБ так же лидируют, болезни возникающие в перинатальном периоде 86,8±5,5% и ВПР 7,9±4,4%. Третье место занимают дети умершие на дому от 11,4±2,3% до 22,1±3,8%. По причинам смертности у детей умерших на дому на первом месте диагноз синдром внезапной смерти до 54,5±10,6%, далее идут болезни органов дыхания и ВПР по 13,5±7,3%. Проведенный анализ младенческой смертности по СКО показал, что в большинстве случаев дети умирали в неонатальном периоде. Среди причин преобладали болезни, возникающие в перинатальном периоде и врожденные пороки развития различных органов и систем. Кроме того, анализ указал на высокие показатели младенческой смертности в ОПЦ и ЦРБ. Таким образом, врожденные пороки развития занимают второе место среди причин младенческой смертности, и остаются наиболее острой проблемой общественного здоровья и здравоохранения. 3.2 Принципы организации медицинской помощи новорожденным и беременным женщинам в СКО и г. Астана. Все родовспомогательные учреждения СКО и г. Астана были разделены на 3 группы по уровню оказания помощи. Каждой группе соответствует свой уровень интенсивной помощи беременным и новорожденным. Основным критерием, определяющим уровень учреждения, является степень перинатального риска. Так, в учреждениях с 1 уровнем интенсивной помощи новорожденным, роды ведутся с низкой степенью перинатального риска; в учреждениях со 2 уровнем – роды проводятся с низкой и средней степенью перинатального риска; с 3 уровнем интенсивной помощи новорожденным и беременным, роды ведутся с любой степенью перинатального риска, преимущественно с высокой степенью риска. Данный принцип внедрен совместно с акушерской службой. Беременные с высокой степенью перинатального риска направляются на обследование, лечение и родоразрешение в родовспомогательные учреждения 3 уровня в плановом порядке. При рождении ребенка в родильном доме 1 и 2 уровней, требующего интенсивной терапии, ведение его осуществляется совместно с отделением экстренной консультативной выездной помощи в г. Астана. В СКО дети, нуждающиеся в интенсивной терапии, находится в Детской областной больнице и в Областном перинатальном центре. Перевод новорожденных из родовспомогательных учреждений любого уровня в отделения интенсивной терапии и реанимации новорожденных осуществляет выездная реанимационная бригада. Строго соблюдается принцип транспортировки «на себя». К родовспомогательным учреждениям 1 уровня оказания интенсивной помощи относятся все сельские больницы, центральные районные больницы и поликлиники, городские больницы и поликлиники городов СКО и г. Астана. Основными задачами учреждений первого уровня являются выявление беременных с высокой степенью риска и своевременная госпитализация их в учреждения 2-3 уровней, адекватное 52 наблюдение за новорожденными. К учреждениям 2 уровня относятся городской перинатальный центр г Астана и Областной перинатальный центр г Петропавловска. Первоочередными задачами данных учреждений являются: выбор адекватного способа родоразрешения, правильная помощь новорожденному, своевременная диагностика хирургической патологии плода и новорожденного, требующая экстренного и планового вмешательства, своевременного перевода в хирургический стационар. Национальный Научный Центр Материнства и Детства в г. Астана является учреждением 3 уровня. Данное учреждения имеет хорошую оснащенность и отделения оказывающие высокоспециализированную медицинскую помощь новорожденным с хирургической патологией. 3.2.1 Анализ пренатальной диагностики беременных женщин с ВПР ЖКТ плода. Наблюдение за беременными состоит из нескольких этапов клинической оценки течения беременности. На 1 этапе (10-12 недель гестации) оценивалось здоровье беременной, возможности вынашивания данной беременности. На следующем этапе (12-22 недели гестации),прежде всего, выявление ВПР, хромосомной патологии у плода, внутриутробной инфекции. Беременность высокого рискаэто беременность, осложненная заболеваниями женщины и плода, акушерской патологией, приемом лекарственных препаратов во время беременности, что в свою очередь может привести к рождению ребенка с ВПР, больного или недоношенного ребенка, к гибели ребенка. Изучены сроки взятия беременных на учет (рисунок 8). Рисунок 8 – Сроки взятия беременных на диспансерный учет Анализ исследований показал, что есть различия по взятию беременных на диспансерный учет в исследуемых группах. Так в первой группе на учет до 12 недель взята 21 женщина (37,5%), до 24 недель 20 (37,2%), до 38 недель 6 (10,7%). Во второй группе до 12 недель 9 (22,5%), до 24 недель 23 (57,5%), 53 до 38 недель 8 женщин (20%). В третьей группе до 12 недель 24 (40%), до 24 недель 19 женщин (31,7%), до 38 недель 16 (26,7%). Как видно из вышеизложенного наибольшее число наблюдается при сроках до 24 недель, что указывает на несвоевременное взятие на учет беременных. Анализ встречаемости новорожденных с ВПР пищеварительного тракта за период 2000-2009гг показал, что дети с данными пороками развития преобладали в городе Астане, в сельской местности СКО. Анализ индивидуальных карт беременных с ВПР пищеварительного тракта у плода в 2000- 2009 гг показал, что часто встречающиеся соматические заболевания у женщин: анемия в 51 (33,3%) случаях, диффузный зоб в 15 (9,7%) наблюдениях, вегето-сосудистая дистония у 8 (5,3%) женщин, миопия в 6 (4,3%) случаях, хронический пиелонефрит в 32 (20%) наблюдениях, вирусные инфекции в 51 (30%) случае. Отягощенный акушерский анамнез был у 61 (39,1%) исследуемой, среди которых превалировали аборты, предшествующие данной беременности в 41 (67,2%), выкидыши были в 13 (21,3%) наблюдениях, бесплодие, смерть детей в неонатальном периоде отмечена в 7 (11,5%) случаях. Во время данной беременности имелись следующие осложнения: угроза невынашивания беременности у 61 женщины (41,8%), урогенитальные инфекции в 37 случаях (23,7%), гипотрофия плода в 25 наблюдениях (16%), внутриутробная гипоксия плода в 50 случаях (32%). Проанализированы факторы, оказавшие влияние на течение беременности в исследуемой группе (таблица 12). Таблица 12 – Факторы, оказавшие влияние на развитие ВПР ЖКТ Факторы Частота встречаемости Абс. % Безработные родители 106 67,7% Неполные семьи 22 14,1% Не состояли на учете по поводу беременности 9 5,8% Позднее взятие на учет по поводу беременности 17 10,9% Возраст матери младше 17 или старше 35 лет 24 15,4% Злоупотребление матери спиртным 8 5,1% Курение матери 15 9,6% Из социально-биологических факторов, влияющих на течение беременности отмечены были следующие: безработные в 106 (67,7%) наблюдениях, неполные семьи в 22 (14,1%) случаях, девять женщин (5,8%) не состояли на диспансерном учете у акушер - гинеколога, 17 женщин встали на учет позже 27 недель гестации. В 24 случаях (15,4%) возраст матери был менее 17 лет или более 34 лет. Курили во время беременности 15 женщин (10%), злоупотребляли алкоголем 8 (5%) будущих мам, трое из них лечились по поводу алкоголизма, 4 (2,6%) лечились по поводу инфекции 54 передающиеся половым путем. Осложнения в родах были у 67 (42,9%) женщин, в связи с чем выполнено кесарево сечение в 25 случаях (16%). В группе беременных женщин с высокой степенью перинатального риска преимущественно встречались анемия, хронический пиелонефрит, медицинские аборты, предшествующей данной беременности, урогенитальная инфекция, вирусная инфекция. Из социально-биологических факторов преобладали возраст и вредные привычки. Исходя из вышеизложенного, причины развития ВПР пищеварительного тракта были мультифакторными. По данным наших исследований – это экстрагенитальные заболевания, социально-биологические и фетальные факторы. Преимущественное значение имели биологические факторы (вирусные и урогенитальные инфекции), социально-биологические, в частности: возраст матери, вредные привычки, безработные и неполные семьи. Несомненно, на частоту ВПР ЖКТ влияют особенности условия и образа жизни, низкий уровень материальной обеспеченности семей, неполноценное питание. Из экстрагенитальных заболеваний чаще встречались анемия, вегето-сосудистая дистония, пиелонефрит. Такие акушерские факторы как выкидыш, предшествующие аборты, угроза невынашивания были маркерами для обследования плода по выявлению пороков развития. Приказом министра здравоохранения Республики Казахстан № 140 от 28 марта 2006 года утверждена «Скрининговая программа дородовой диагностики и профилактики врожденных и наследственных заболеваний у детей». Настоящая скрининговая программа дородовой диагностики и профилактики врожденных и наследственных заболеваний у детей разработана в целях реализации Государственной программы реформирования и развития здравоохранения Республики Казахстан на 20052010 годы, утвержденной Указом Президента Республики Казахстан № 1438 от 13 сентября 2004 года, и направлена на максимально раннее (дородовое) выявление детей с генетическими нарушениями и предупреждения рождения детей с отклонениями в психофизическом развитии. Система проведения генетического скрининга состоит из дородового (пренатального) скрининга и неонатального скрининга новорожденных. Дородовое обследование беременных направлено на предупреждение и раннее выявление врожденной и наследственной патологии плода. Для повышения эффективности пренатального скрининга по выявлению генетических нарушений плода необходимо проводить обследование беременных по двухуровневой схеме, каждый уровень по отдельности не имеет смысла, так как приводит к неоправданному росту числа прерываний беременности. Исследование материнской крови на альфа-фетопротеин проводили по возрастному риску хромосомной патологии у плода. Однако, с помощью данного исследования лишь по одному случаю в каждой группе 55 подтверждена данная хромосомная патология у плода во втором и третьем триместрах. Результативность диагностических методов, применяемых на дородовом этапе представлена в таблице 13. Таблица 13 – Результативность дородовой диагностики ВПР ЖКТ Вид исследования УЗИ Кровь матери фетопротеин Кордоцентез на Количество проведенных исследований 150 α- 18 6 Количество выявленной патологии 53 (35,3%) 3 (16,7%) 2 (30%) На основании исследование можно считать важным для диагностики ВПР ЖКТ у плода определение степени перинатального риска, определение уровня альфа-фетопротеина, ультразвуковой скрининг в рекомендованные сроки: 10-14 недель, 17-19 недель по месту жительства. При выявлении УЗИ отклонений у плода беременные направлялись для углубленного исследования в ОПЦ г. Петропавловска и ПЦ г. Астана. Базовым лечебным учреждением по пренатальной диагностике является консультативно-диагностический блок перинатальных центров. Ультразвуковой скрининг беременных женщин позволил диагностировать ВПР ЖКТ на ранних сроках гестации (20-22 недели). При наличии маркеров врожденных пороков развития выполнялись инвазивные методы исследования для определения кариотипа плода, а именно: кордоцентез, биопсия ворсин хориона и плаценты в соответствующие сроки гестации: с 10-14 недель, с 16-19 недель и с 20 недели беременности. Кордоцентез с кариотипированием выполнен в наших наблюдениях у 6 плодов, биопсия ворсин была проведена в 2 наблюдениях, биопсия плаценты была проведена у 2 беременных женщин с подозрением на врожденные пороки развития. Лишь в 2 случаях установлен синдром Дауна антенатально при атрезии двенадцатиперстной кишки в исследуемой группе с помощью инвазивных методов исследования. При УЗИ исследовании ВПР ЖКТ плода были выявлены в 53 (34%) случаях из них в сроке 16-19 недель - 6%, 20-24 недель - 15%, 27-30 недель 19%, 35 - 38 недель - 17%, 31-34 недель - 43%. При этом можно отметить, что патологии ВПР ЖКТ выявлены на УЗИ в основном на 31-34 неделях (43,4%) (рисунок 9). Так, в первой группе наблюдений 5 (8,9%) детей при сроке гестации с 24 недель в 2006-2007 годы, во второй группе в 8 (20%) случаев в сроке с 16 недель с 2001-2009 годы, в третьей группе 41 (68,3%) случаев в сроке с 19 недель с 2007-2009 годы. Чаще выявлялись врожденные пороки развития вызывающие высокую кишечную непроходимость (16 случаев), 56 пороки развития передней брюшной стенки (гастрошизис, омфоцеле -11 случаев), диафрагмальная грыжа (13 случаев), атрезия пищевода (7 случаев), атрезия ануса (5 случаев). Количество околоплодных вод также являлось маркером врожденных пороков развития. В наших наблюдениях многоводие было в первой группе в 1 (20%) случае, во второй группе в 2 (25%) случаях, в третьей группе в 18 (43,9%) случаях. Маловодие встречалось в 3 (5,7%) случаях у младенцев с ВДГ, ППБС. Данные ультразвуковые признаки встречались преимущественно у детей с АП, ВДГ, ПБС, АА, ВКН. 35-38нед. 17% 16-19 нед. 6% 20-24 нед. 15% 27-30 нед. 19% 31-34 нед. 43% Рисунок 9 - Сроки до родового выявления патологии по данным УЗИ. При наличии какого-либо ВПР у плода на консультацию всегда приглашался хирург-неонатолог, либо детские хирурги различных специальностей. Хирурги информировали беременную женщину о возможности хирургической коррекции порока после рождения ребенка и возможных исходах. По завершении углубленного обследования, клинико-экспертная комиссия оценивала возможность вынашивания беременности, согласовав с женщиной, также определяла место родоразрешения, план введения беременной, сроки госпитализации для родоразрешения. Таким образом, важно отметить роль оценки степени перинатального риска у беременных для дальнейшего обследования на внутриутробные пороки развития желудочно-кишечного тракта у плода, возможности вынашивания беременности, определение плана ведения беременной и места родоразрешения. Следует подчеркнуть преимущество УЗИ плода в антенатальной диагностике данных пороков развития перед другими скрининговыми и инвазивными методами исследования. Ведущие ультразвуковые признаки данных пороков в наших исследованиях не отличались от таковых в наблюдениях зарубежных и отечественных авторов. Преимущественно встречались: многоводие, дилатация петель кишок, 57 кистозные образования в брюшной полости. В то же время, кордоцентез с кариотипированием является наиболее информативным для диагностики хромосомной патологии по данным наших исследований. Таким образом, на основании данных наших исследований выявлены следующие недостатки: несвоевременное взятие на диспансерный учет беременных женщин; недостаточный уровень пренатальной диагностики, организация внутри и вневедомственного контроля качества медицинской помощи в первой и вторых группах; недостаточное оснащенность УЗИ кабинетов в первой и вторых группах; нет стандартизированных методик обследование плода и написания УЗИ заключения и недостаточном уровни тематических обучений врачей УЗИ. 3.2.2 Анализ транспортировки беременных женщин с ВПР ЖКТ плода и новорожденных с ВПР ЖКТ. С 2001 года все беременные женщины с выявленными пороками развития у плода, а также высокой степенью перинатального риска со всех регионов во 2 группе госпитализировались в учреждение 2 уровня ОПЦ (не имеет в составе отделение хирургии новорожденных) г. Петропавловска и с 2008 года в ННЦМД г. Астана (т.к. открыт с осени 2007 года). В первой и в третьей группах беременные женщины направлялись в ПЦ и родильные дома (которые также не имеют в составе отделение хирургии новорожденных) г. Астаны, а с 2007г направлены в ННЦМД. Для хирургического лечения новорожденных с ВПР ЖКТ в г.Астане направлялись в Городскую детскую больницу №2 и в ННЦМД. В СКО дети с ВПР ЖКТ направлялись до 2008 года в Областную детскую больницу г. Петропавловска, где имеются койки хирургии новорожденных в составе детского хирургического отделения. Наибольшее количество детей с ВПР ЖКТ родились в первой группе 51 ребенка, во второй группе 30 детей, в третьей группе ННЦМД она относится к 3 уровню 48 детей. Из них с высокой степенью перинатального риска беременных женщин в первой группе 44 (86,3%), во второй группе 22 (73,3%), в третьей группе 47 (97,9%). Одним из показаний к антенатальному трансферту являются врожденные пороки, требующие после рождения неотложной хирургической помощи, а также многоводие и маловодие. Ультразвуковые маркеры были выявлены в первой группе у 4 (7,8%) детей, во второй у 7 (23,3%) детей, в третьей 43 (89,6%) детей. Наиболее часто направлялись беременные женщины со следующими ультразвуковыми признаками и маркерами у плодов: ПБС (10 случаев), ВДГ (11 случаев), ВКН (10 случаев), АП (5наблюдений). Именно данные пороки устанавливались преимущественно при УЗИ плода. Таким образом, антенатальный трансферт имеет ряд преимуществ перед неонатальным: приближение ребенка к специализированной хирургической, реанимационной помощи до его рождения, возможность совместного пребывания матери и ребенка, улучшения результатов в 3 группе где мы видим наибольший процент данного трансферта. 58 Распределение исследуемых больных в зависимости от транспортировки представлено на рисунке 10. Рисунок 10 – Распределение исследуемых больных, в зависимости от транспортировки Перевод больных детей, в том числе и новорожденных с ВПР ЖКТ из лечебных учреждений г. Астаны в первой и третьей группе осуществляла специализированная детская реанимационная бригада, входящая в состав станции скорой неотложной помощи города Астаны. Во второй группе транспортировкой занимался РКЦ (реанимационный консультативный центр) созданный на базе ДОБ г. Петропавловска. Основными задачами РКЦ являются: проведение заочных (телефонных) и очных консультаций новорожденным и детям в тяжелом состоянии в лечебно- профилактических учреждениях СКО и г. Петропавловска. Дистанционные наблюдения, а также привлечение врачей других специальностей для экстренных консультаций, транспортировки детей в критическом состоянии и новорожденных групп высокого риска в ПЦ и ДОБ. Обычно специализированная детская реанимационная бригада в г. Астане и реанимационно-консультативная бригада РКЦ г. Петропавловска по оказанию помощи состоит из врачареаниматолога, подготовленного по вопросам неонтологии, фельдшера, который владеет знаниями и навыками по реанимации и интенсивной терапии новорожденных. Транспортировка новорожденных не реанимационного профиля, но из группы риска осуществляется сестринской бригадой. Службы оснащены автомобилем имеющий следующее оборудование: транспортный инкубатор, монитор витальных функции, шприцевые насосы, а также коммуникационным оборудование. Транспортировка новорожденных автотранспортом осуществлялась в первой и в третьей группе в радиусе до 100 км. Во второй группе в радиусе до 250 км. Основная сложность в СКО по оказанию специализированной помощи 59 новорожденным с ВПР ЖКТ – отдаленность лечебно-профилактических учреждений районов и отсутствие авиатранспорта. Средняя длительность транспортировки данным транспортом составила 2,5±0,9 часа. В наших исследованиях основным транспортным средством был автомобиль УАЗ-452. Большинство новорожденных транспортировалась в хирургический стационар в течение часа в трех исследуемых группах: в 55 (98,2%) случаях в первой группе, во второй 30 (75%) случаев, и в третьей группе 8 (76,7%) случаев. Длительная транспортировка более 3-4 часов была из отдаленных населенных пунктов в 6 (16%) случаях во второй группе. Обязательными условиями подготовки к возможности транспортировки детей с ВПР ЖКТ были стабилизация гемодинамических нарушений, уменьшение гипоксии, гипогликемии, нормализация температуры тела. Транспортировка детей с ВПР ЖКТ в первой группе все транспортировались в ГДБ №2 с других лечебных учреждении. Из них по городу Астана 55 (98,2%) детей, где длительность перевозки не превышала 30 минут. Согласованные переводы между учреждениями были у 52 (92,9%) детей. Не согласованный перевод осуществлялся у 3 (7,1%) детей и обнаружены следующие недостатки перевозки: не проводилась подготовка к транспортировке во всех трех случаях. При перевозке в первом случае с диагнозом атрезия пищевода перевозка производилась в зимнее время, на реомобиле врачом педиатром, ребенок находился на руках без теплой грелки, без кислородной подушки, без воротника Шанса, в крайне тяжелом состоянии. Во втором и третьем случае транспортировка с диагнозами врожденная диафрагмальная грыжа проводилась в летнее и осеннее время не оборудованным транспортом в сопровождении мед сестры, без интубации трахеи и без подачи кислорода, в состоянии асфиксии, во время транспортировки нет мониторинга показателей гемодинамики и сатурации кислорода. Транспортировка детей с ВПР ЖКТ во второй группе все транспортировались в ДОБ г. Петропавловска из других лечебных учреждении области и города. Поступили из других городских лечебных учреждений 32 (80%) ребенка, где длительность перевозки не превышала 30 минут. Все транспортировки согласованы. Из районов области транспортировались 8 (20%) детей, все в сопровождении врача реаниматолога РКЦ ДОБ. Доставлялись на не оборудованном транспорте (нет высокочастотного аппаратов ИВЛ, минимальное оборудования). В третьей группе 8 (13,3%) детей транспортировались в ННЦМД г. Астана. Все переводы согласованы. Из них с городских медицинских учреждений 4 (50%), с районных больниц Акмолинской области 4 (50%) детей, где время транспортировки до 5 часов. Все дети были доставлены в сопровождении врача-реаниматолога специализированной детской реанимационной бригадой. Учитывая вышеприведенное и анализ данных, отмечается важность выявления факторов, вызывающих гемодинамические нарушения, 60 респираторные расстройства, нарушения температурного баланса у новорожденных с ВПР ЖКТ. Подтверждаются мнения зарубежных и отечественных исследователей, что условием для транспортировки новорожденных с ВПР ЖКТ являются: ликвидация гемодинамических нарушений, гипоксии, гипогликемии, нормализация температуры тела, а также подготовка персонала по вопросам реанимации новорожденных, наличие соответствующего оборудования и транспортных средств. Соблюдение принципа транспортировки «на себя» предотвращает возникновение осложнений и риска неблагоприятных результатов лечения. 3.2.3 Сроки поступления детей с ВПР ЖКТ в хирургический стационар. В работе мы проанализировали сроки поступления новорожденных с данными пороками развития с целью определения причин поздней госпитализации, а также их влияние на исходы лечения. Сроки поступления детей с ВПР ЖКТ зависели от ряда причин: вариантов врожденных пороков развития, тяжесть состояния, диагностических ошибок на этапах лечения. В первые сутки жизни от момента родов новорожденные поступали в хирургические отделения: в третьей группы 51 (85%),во второй группе 26 (65%), в первой 21 (37,5%) детей (таблица14). Во всех исследуемых группах преобладали врожденные пороки развития с клиническими проявлениями острой кишечной непроходимости и дыхательной недостаточности, а также выявленные до родов: АП, ВКН, ПБС, ВДГ. Дети с АП в первые сутки жизни преобладали во всех группах (1группе 6 (60%), 2-13 (81,3%), 3 -8 (72,7%)). Среди причин позднего поступления в первой группе исследований были следующие: поздняя диагностика порока в 4 случаях из-за необоснованного отказа от зондирования пищевода, тяжесть состояния в 3 наблюдениях. В то же время, во втором периоде исследования позднее поступление трех детей связано с отдаленностью их места рождения от хирургического стационара. Новорожденные с ВДГ были переведены в хирургический стационар в первые 12 часов жизни 4 (40%) в первой, 2 (40%) во второй, 12 (85,7%) в третьей. Высокий уровень в третьей группе обусловлен тем что все родились в ННЦМД. В большинстве случаев младенцы с пороками развития передней брюшной стенки поступали в первые часы жизни, за исключением 4 детей, поступивших в возрасте свыше трех суток. Несмотря на рождение детей с данной патологией в отдаленных территориях их перевод был осуществлен в первые сутки. 61 Таблица 14 - Поступление новорожденных с ВПР ЖКТ в хирургический стационар (ГДБ №2 г.Астаны) от момента родоразрешения в течении первых суток. До 1 часа Нозология До 3 часов До 6 часов До 12 часов С 12 до 24 Всего часов 1 гр 2 гр 3 гр 1 гр 2 гр 3 гр 1 гр 2 гр 3 гр 1 гр 2 гр 3 гр 1 гр 2 гр 3 гр 1 гр 2 гр 3 гр Атрезия ануса 4 Атрезия пищевода Врожденная диафрагмальная 1 грыжа Высокая кишечная непроходимость Низкая кишечная непроходимость Пороки развития передней брюшной стенки Всего 1 2 3 1 5 11 1 1 4 1 2 1 1 1 4 1 2 3 2 3 1 1 1 1 1 1 6 1 28 4 2 9 1 5 8 4 5 2 3 1 3 1 1 4 1 1 1 1 2 2 12 6 13 8 1 4 2 13 3 2 2 11 2 1 1 5 6 6 21 26 51 1 2 5 1 5 3 1 9 6 5 62 Наиболее часто число несвоевременного поступления новорожденных в хирургический стационар мы отметили при различных вариантах пороков кишки. Наибольшее количество диагностических ошибок и поздних поступлений отмечено при дуоденальной непроходимости в первой группе в 9 (81,8%), во второй – в 7 (77,8%) наблюдениях. Причина их обусловлена недооценкой клинической картины, а также неправильной интерпретацией обзорных рентгенограмм, особенно у детей, находившихся на ИВЛ и с желудочным зондом. Перечисленные факторы обусловили значительную частоту осложнений до оперативного вмешательства (гипотрофию 1-2 ст, эксикоз 1-2 ст, сепсис), а в двух случаях - неблагоприятные результаты лечения. Несомненно, поздние сроки госпитализации детей с ВПР ЖКТ, особенно с клиническими проявлениями острой кишечной непроходимости, в хирургический стационар являются причиной неблагоприятных результатов лечения (таблица 15). Таблица 15 – Влияние сроков поступления новорожденных с ВПР ЖКТ на результаты лечения. Нозология Атрезия ануса Атрезия пищевода Врожденная диафрагмальная грыжа Высокая кишечная непроходимость Низкая кишечная непроходимость Пороки развития передней брюшной стенки Всего Поступление в стационар на хирургическую коррекцию с момента родов: до суток после суток количество летальность количество летальность детей детей 16 25,0% 5 40,0% 27 81,5% 10 90,0% 19 9 84,2% 15 66,7% 18 73,3% 4 83,3% 12 75,0% 17 98 58,3% 4 64,7% 68,4% 58 25,0% 69,0% Из 156 исследуемых детей 107 детей погибли. Среди 98 детей с пороками развития, госпитализированных в стационар в течении суток от момента родов, погибли 67 (68,4%). Среди 58 детей с ВПР ЖКТ, госпитализированных на хирургическую коррекцию порока более чем через сутки от момента родов, летальность составила 69% (умерли 40 детей из 58). Среди умерших детей, преобладали дети с диагнозами атрезией пищевода, 63 атрезия двенадцатиперстной кишки, врожденной диафрагмальной грыжей, низкой кишечной непроходимости. Несвоевременное поступление обусловлено диагностическими, тактическими ошибками, отдаленностью места рождения детей от хирургического стационара. Причинами данных ошибок были недостаточные знание особенностей пороков развития, пренебрежения и незнание методик диагностики, наличие тяжелых сочетанных пороков развития. Индивидуальный подход к лечению позволяют достичь благоприятных исходов лечения, несмотря на поздние сроки поступления новорожденных в хирургический стационар. 3.2.4 Послеродовая диагностика врожденных пороков развития ЖКТ у детей. Исходы лечения детей с ВПР ЖКТ, вызывающих острую кишечную непроходимость преимущественно зависят от своевременной диагностики. Рентгенологическое исследование при данных пороках является решающими. Следует, однако, отметить важность ультразвукового исследования в антенатальном и постнатальном периодах, но ни в коем образе не замещающего рентгенологический метод диагностики. Анализ результатов обследования детей с ВПР ЖКТ выявил диагностические ошибки, типичные для различных вариантов пороков пищеварительной трубки. Таблица 16 - Время диагностики новорожденных с ВПР ЖКТ до и после родоразрешения Нозология Атрезия ануса Атрезия пищевода Врожденная диафрагмальная грыжа Высокая кишечная непроходимость Низкая кишечная непроходимость Пороки развития передней брюшной стенки Всего Послеродовая диагностика 16 30 15 Дородовая диагностика 5 7 13 Всего 17 16 33 15 1 16 10 11 21 103 53 156 21 37 28 Диагноз атрезия пищевода устанавливали в первые 24 часа жизни у 27 пациентов, в более поздние сроки выявлен у 10 детей из 37 (27,3%). Данный порок был заподозрен при попытке накормить детей в трех случаях, в 64 пятнадцати наблюдениях – в связи с ухудшением состояния. Эти ошибки чаще встречались в первой исследуемой группе – 9 (90%), во второй – 7 (43,8%), в третьей группе 3 (27,3%). Ведущими причинами поздней диагностики были следующие: отсутствие должного внимания на избыточную саливацию с пенистым выделениями изо рта и ранее диагностированный порок развития у плода (1 из 7 наблюдений), а также отказ от зондирования пищевода сразу после рождения в 12 (32,4%) случаях. Несомненно, тяжелое состояние новорожденного сразу после рождения также затрудняло диагностический процесс в 6 (16,2%) случаях. При подозрении на АП проводили обследование по общепринятой методике. Выполняли зондирование пищевода с пробой Элефанта, обзорное исследование брюшной и грудной полостей с установленным желудочным зондом в проксимальном отделе пищевода, а так же рентген- обследование с контрастированием. Из этого следует, что вышеперечисленные причины поздней диагностики АП являлись причиной ухудшения состояния и одним из факторов гибели детей. ВДГ была установлена в 13 (46,4%) случаях еще до рождения младенцев. Как показали исследования, порок чаще диагностировали в третьей группе (11 из 14 случаев). В первые часы после родов диагностировали 5 случаев (1группа - 3, 2 группа - 1, 3 группа - 1). В подавляющем большинстве случаев ВДГ проявлялась признаками дыхательной недостаточности. Всем детям с подозрением на ВДГ выполняли обзорную рентгенографию органов грудной клетки и брюшной полости. У 15 (54,6%) пациентов врожденный порок установлен на основании данного метода исследования. Несмотря на своевременную диагностику данного порока развития, после хирургического лечения погибло 9 из 11 (81,8%) детей. Диагноз атрезия двенадцатиперстной кишки при ультразвуковом исследовании плода установлено антенатально у 15 из 33 детей (45,5%). После рождения данный порок развития подтвержден с помощью обзорной рентгенографии органов брюшной полости в вертикальном положении. Несмотря на то, что уже на обзорной рентгенограмме брюшной полости имеется абсолютный признак данного порока развития, лишь у 9 наблюдаемых нами пациентов установлен диагноз при помощи данного обследования. Дополнительные диагностические методы, такие как контрастное исследование ЖКТ выполнялось у 8 младенцев. Уточнения диагноза требовали пациенты, получавшие респираторную терапию ИВЛ и дети с наличием желудочного зонда из-за слабого газораспределения в пищеварительном тракте в 3 наблюдениях. У остальных детей данное исследование выполнено в связи с сомнениями в диагнозе, позднего поступления пациентов в хирургический стационар. Несмотря на типичную ультразвуковую картину и наличие рентгенологического исследования, диагностика порока у 3 детей была затруднена. Недооценка клинических признаков, ультразвуковых исследований плода, малая информативность 65 рентгенологических данных у больных на ИВЛ и с желудочным зондом были диагностическими ошибками в определении порока развития. Диагноз атрезия прямой кишки и анального отверстия устанавливался при осмотре физиологических отверстий новорожденного сразу после рождения. Для определения оперативного вмешательства выполняли рентгенологический метод диагностики. Однако у 2 из 21 был поздно диагностирован аноректальный порок. Причинами несвоевременной диагностики, прежде всего, были: невнимательный осмотр новорожденного, особенно естественных отверстий, а также ошибочная оценка мекониальной пробки из за отхождение мекония, недооценка клинической картины. Среди больных с поздно установленным диагнозом у всех имелась одна из свищевых форм аноректальных пороков, большинство из них рождалось в ЛПУ I- II уровней в первой и второй группе. Пороки развития передней брюшной стенки, диагностированы антенатально у 11 (52,4%) детей. Клиническая картина гастрошизиса и омфоцеле настолько ярка выражена и характерна, что диагноз устанавливался сразу после рождения. В большинстве случаев диагнозы поставлены своевременно, за исключением одного, когда в роддоме ошибочно установлен диагноз омфоцеле с разрывом оболочек. Таким образом, анализ собственных исследований подтвердил, что рентгенологический метод исследования является ведущим в диагностике ВПР ЖКТ. Важно помнить о ценности ультразвукового исследования плода в своевременной диагностике ВПР ЖКТ, особенно группы пороков с клиникой острой кишечной непроходимости. Достаточно высокая частота причин несвоевременной диагностики, а именно при частичной кишечной непроходимости, определяет необходимость дополнительных исследований, в частности – рентгенологического исследования. Особенно необходимо обратить внимание на причины диагностических ошибок: незнание клинических проявлений пороков развития, несоблюдение алгоритма обследования, завуалированность клинической картины сопутствующей патологией и другими пороками развития. Избежание в диагностических ошибках возможно, при внимательном осмотре новорожденного, соблюдении диагностических алгоритмов. 3.2.5 Организация хирургического лечения детей с ВПР ЖКТ. Вопросы предоперационной подготовки детей с ВПР пищеварительного тракта в литературе освещены крайне скудно. Для ответов на поставленные вопросы мы проанализировали состояние гемодинамики, гомеостаза при поступлении в хирургический стационар, срок, объем, адекватность предоперационной подготовки среди вариантов пороков развития пищеварительного тракта. У 8 новорожденных с АП первой исследуемой группы в предоперационном периоде наблюдались осложнения основного порока развития: аспирационная пневмония в 7 (87.5±11,7%) наблюдениях, 66 расстройства гидратации, нарушения кислотно-щелочного состояния. Во второй исследуемой группе аспирационная пневмония была у всех младенцев. В третьей группе аспирационная пневмония была у 7 (63,6±14,5%) младенцев. Все дети с дыхательной и сердечной недостаточностью при АП требовали респираторной терапии. В то время как респираторная терапия ИВЛ преимущественно проводилась у детей первой группы в 9 (90±11,5%) случаях, второй группы в 14 (87,5±8,3%) случаях, в третьей в 9 (81,8±11,6%) случаях. В ряде случаев нарушения дыхания и сердечной деятельности были обусловлены тяжелой сопутствующей патологией и сочетанными пороками развития (5 наблюдений в первой группе, во второй их было 9, в третьей 7). Нередко у пациентов обеих групп наблюдали полицитемический синдром. Так, в первой группе данные изменения были отмечены у 6 (60,0±15,5%) детей, во второй -10 (62,5±12,1%) и в третьей -7 (63,6±14,5%) младенцев. С целью оптимизации времени начала хирургической коррекции, проведен анализ времени, затраченного на предоперационную подготовку (рисунок 11). Рисунок 11 – Сроки предоперационной подготовки новорожденных с атрезией пищевода Средние сроки предоперационной подготовки составили 14,6±9,8 часов в первой группе, во второй -18,5±9,8 и в третей – 16,3±8,4. Дооперационная инфузионная терапия, как правило, состояла из растворов глюкозы различных концентраций в объеме возрастных потребностей в воде. Таким образом, вентиляционные нарушения при этом пороке развития имели первостепенное значение. Однако, длительная респираторная терапия ИВЛ в дооперационном периоде лишь усугубляла развитие ДН и ССН у детей с АП. Наличие сочетанных пороков развития и сопутствующей 67 патологии при АП взаимно отягощали состояние младенцев, а также влияли на результаты лечения. Оптимальные сроки предоперационной подготовки были в пределах 14,2-16,3 часов в наших исследованиях. Успех оперативного лечения новорожденных с ВДГ преимущественно зависит от правильно проведенной предоперационной подготовки. Особое место в лечении младенцев с данным пороком развития в последние годы мы уделяли срокам оперативного лечения, длительности предоперационной подготовки, терапии, направленной на уменьшение степени персистирующей легочной гипертензии. Средние сроки предоперационной подготовки новорожденных с ВДГ представлены на рисунке 12. Рисунок 12 – Сроки предоперационной подготовки новорожденных с врожденной диафрагмальной грыжей Если в первой группе исследований оперативное вмешательство выполнялось в первые часы жизни ребенка (5,14±2,7), то во второй группе наблюдений сроки предоперационной подготовки удлинились до 27,5±15,3 и в третьей до 7,8±3,5 часов. Особенностью предоперационной подготовки в последние годы были оптимизация гемодинамики, газообмена при помощи ИВЛ в режиме гипервентиляции с применением миорелаксантов или наркотических анальгетиков, фармакотерапия, снижающая периферическое сопротивление сосудов малого круга кровообращения. Таким образом, важное место в подготовке пациентов с ВДГ к оперативному лечению уделяли ликвидации гипоксемии, гемодинамических, метаболических нарушений, персистирующей легочной гипертензии. Для коррекции данных изменений необходим подбор оптимальных параметров ИВЛ, время для оптимизации гемодинамики и газообмена, мониторинг КЩС. 68 Основными задачами предоперационной подготовки новорожденных с ГШ были восполнение объема циркулирующей крови, поддержание функций жизненно важных органов, предупреждение охлаждения ребенка, коррекция метаболических нарушений, гемоконцентрации. Для выполнения вышеперечисленных задач, всем детям проводили лабораторное исследование: клинический, биохимический анализы крови, КЩС и мероприятия по их согреванию. Гипотермия зарегистрирована у троих детей (33,3%) из первой группы наблюдения. Помимо основной, причины нарушения теплового баланса у этих детей были следующие нарушения: глубокая незрелость и недоношенность в одном случае, асфиксия в родах в двух других случаях. Всех детей помещали в кувез или под лампу лучистого тепла, обеспечивали теплозащиту эвентерированных органов брюшной полости стерильной полиэтиленовой пленкой и повязкой. У 16 (76%) детей при поступлении диагностирована клиника гиповолемического шока II степени, у 2 детей второй группы исследований был установлен гиповолемический шок ІІІ степени. У 6 из 9 младенцев первого периода наблюдений имелись признаки гемоконцентрации,субкомпенсированного ацидоза, в 2 случаях нормохромная анемия средней степени тяжести. У 18 пациентов отмечен лейкоцитоз с нейтрофилезом. Особенностью ГШ является плазморагия, что подтвердилось данными наших исследований. Сроки проведения предоперационной подготовки новорожденных с гастрошизом представлены на рисунке 13. Рисунок 13 – Сроки предоперационной подготовки новорожденных с гастрошизом Предоперационная подготовка проводилась в сроки от 33,5±10,9 часов в первой группе, во второй 86,4±48,6 и третьей до 9,8±4,1 часов. У 2 детей во 69 второй группе удлинение сроков предоперационной подготовки было обусловлено гипоксической кардиопатией и пароксизмальной тахикардией. Исходя из изложенного, нами выделены компоненты предоперационной подготовки при ГШ: инфузионная терапия с обязательной коррекцией гипопротеинемии, инотропная, антибактериальная и гемостатическая терапия, мероприятия по профилактике переохлаждения и согреванию ребенка, респираторная терапия ИВЛ как основной компонент профилактики полиорганной недостаточности. Особо отметим положительное влияние респираторной терапии ИВЛ, коррекции гипопротеинемии и профилактики охлаждений у данной группы пороков развития на течение послеоперационного периода. До операции у детей с врожденными пороками развития ДПК у 15 (45%) пациентов имелся дефицит массы тела, нарушения КЩС, патологическая потеря из желудочно-кишечного тракта, полицитемический синдром. Ведущим нарушением кислотно-щелочного состояния крови был метаболический алкалоз. Частота его увеличивалась с возрастом ребенка и неадекватной терапией. Сроки предоперационной подготовки отличались в группах исследования (рисунок 14). Рисунок 14 – Сроки предоперационной подготовки новорожденных с высокой кишечной непроходимостью Длительность дооперационной терапии у детей первой группы была 19,5±18,8 часов, во второй - 42,3±35,7 часов и в третьей – 13,4±10,2 часов. Ведущим компонентом предоперационной терапии была инфузионная терапия в объеме физиологической потребности воды и патологических потерь. Нами не была установлена закономерность между длительностью предоперационной подготовки и результатом лечения. 70 У новорожденных с врожденной низкой кишечной непроходимостью имелись следующие нарушения: ДН и ССН, нарушения кислотно-щелочного состояния, полицитемический синдром, воспалительные изменения в анализах крови. В генезе дыхательной и сердечно-сосудистой недостаточности был различный уровень обструкций кишечника с повышением внутрибрюшного давления. Ведущим расстройством кислотнощелочного состояния крови явился метаболический ацидоз в 10 (62,5%) случаях. Основным компонентом предоперационной подготовки были инфузионная терапия с учетом патологических потерь, респираторная, антибактериальная, гемостатическая, инотропная терапия, декомпрессия желудка. Длительность предоперационной подготовки в первой группе исследований составила 10,8±8,9, во второй группе - 21±2,6 часов и в третьей группе 15,0±4,3 часов (рисунок 15). Респираторную терапию ИВЛ проводили у одного пациента, через кислородную маску – троим детям. 21,0 ч. 15,0 ч. 10,8 ч. 1 группа 2 группа 3 группа Рисунок 15 – Сроки предоперационной подготовки новорожденных с низкой кишечной непроходимостью Для низкой кишечной непроходимости характерно возникновение осложнений со стороны атрезированных сегментов с развитием перитонита. Данные осложнения были обнаружены у двух детей. Из восьми детей с различными вариантами врожденной низкой кишечной непроходимости погиб один ребенок из первой исследуемой группы, у которого была тяжелая сопутствующая патология (СДР, тяжелая асфиксия при родах).У детей с атрезией анального и прямой кишки помимо вышеперечисленных изменений имелась гипопротеинемия, гипербилирубинемия, повышение креатинина в анализах крови в большинстве случаев независимо от сроков поступления. В дооперационном периоде обязательным компонентом инфузионной терапии была коррекция гипопротеинемии. Длительность предоперационной 71 подготовки составила 10±4 часов. Данные сроки подготовки позволили провести обследование по определению уровня атрезии прямой кишки, коррекции нарушений. Более того, у большинства детей имелась свищевая форма данного порока развития. Значимых гемодинамических нарушений у этой группы больных не отмечено. Таким образом, наши данные полностью совпадают с данными литературы, отражающие зависимость длительности предоперационной подготовки от вида ВПР пищеварительного тракта и его осложнений. При врожденных пороках пищеварительной трубки с признаками острой кишечной непроходимости, так же при угрозе осложнений дооперационная подготовка не должна превышать 4 часов. У новорожденных с высокой частичной кишечной непроходимостью у детей с отсутствием жизнеопасных осложнений длительность подготовки к операции может быть настолько длительной, как этого требует состояние ребенка. Анализ наших исследований показал о необходимости верификации сочетанных пороков развития, сопутствующей патологии до операции. Данные заболевания и пороки развития отягощают состояние младенцев с ВПР пищеварительного тракта и удлиняют сроки предоперационной подготовки. Считаем оправданным удлинение сроков подготовки к операции новорожденных с ВДГ, ГПК, ПА, ДПК. У этих пациентов необходимо определить ведущие нарушения гемодинамики, КШС, гомеостаза. Вентиляционные нарушения у детей с ВДГ, АП являются первостепенными. Выбор метода хирургического лечения АП, как правило, определяли видом порока. Реже наличием отягощающих заболеваний и врожденных пороков развития. Ведущим методом оперативного лечения был первичный анастомоз пищевода с ликвидацией ТПС. Это обусловлено диастазом между оральным и дистальным сегментами не более 1-1,5 см. Данный вид вмешательства выполнен у 7 детей первой группы (70%), у всех больных второй и третьей групп. В наших исследованиях преимущественно выполняли первичный анастомоз пищевода. Операцию выполняли заднебоковым доступом в третьем межреберье, внеплеврально с мобилизацией сегментов пищевода. При отсутствии натяжения создавали анастомоз «конец в конец» однорядными узловыми швами. В желудок устанавливали зонд для кормления, в ретроплевральном пространстве оставляли дренаж. С 2008 года линию швов анастомоза и ТПС укрепляли пластиной «Тахокомба». Данный препарат, состоящий из коллагеновой пластины, покрыт высококонцентрированным тромбинам, фибриногеном, апротинином. Концентрация тромбина и фибриногена образовывала фибриновый клей, тем самым склеивала раневую поверхность линии шва пищевода. У 8 (77%) больных 3 группы, оперированных с использованием «Тахокомба», осложнений, связанных с несостоятельностью линии швов не отмечено, однако у двух детей из трех второй группы возникла 72 несостоятельность анастомоза. Этим детям «Тахокомб» не применяли. При данном осложнении выполняли дренирование анастомоза через ретроплевральное пространство, накладывали гастростому для кормления. В третьей группе наблюдений погибли 6 детей из 11. Таким образом, оптимальным оперативным методом лечения при АП с ТПС был первичный анастомоз (р=0,02). Применение «Тахокомба» для укрепления линии анастомоза позволило улучшить результаты лечения. Оперативное лечение ВДГ заключалось в перемещении органов брюшной полости из грудной полости, пластики диафрагмы, увеличение объема брюшной полости. После низведения органов брюшной полости определяли дефект в диафрагме, наличие мышечного валика вокруг него. Обязательно осматривали плевральную полость для исключения истинной диафрагмальной грыжи и состояния легкого. У всех новорожденных при ложный ВДГ и наличии дефекта в реберно- поясничном отделе пластинку выполняли местными тканями однорядными узловыми швами из нерассасывающегося материала. При истиной грыже иссекали истонченный мешок по краю мышечного валика. При больших дефектах и отсутствии заднего валика диафрагму подшивали нитью за ребро. У одного ребенка с аплазией левого купола диафрагмы выполнили пластинку диафрагмы местными с подведением левой доли печени к остаточному дефекту. Одному ребенку первой группы была выполнена вышеуказанная методика оперативного вмешательства. У всех больных с ВДГ удалось ушить дефект диафрагмы, за исключением вышепредставленного случая. Увеличение объема живота осуществляли за счет создание вентральной грыжи местными тканями по Гроссу по одному случаю в обеих группах, мануального расширения брюшной полости у одного ребенка, как в первой, так и второй группах. Исходя из вышеизложенного, считаем обязательным увеличить объем брюшной полости при ВДГ, поскольку помимо дефекта в диафрагме, всегда имелась гипоплазия брюшной полости. При атрезии ДПК у 8 (80%) из 10 детей первой исследуемой группы выполняли дуоденодуоденоанастомоз. Во второй группе эта операция была выполнена у 6 детей и в третьей – у 10. Лишь в одном случае в первой исследуемой группе выполнена операция наложения дуоденоеюноанастомоза из-за выраженного диастаза между атрезированными сегментами ДПК. Во всех случаях трех групп был установлен зонд за линию анастомоза для раннего энтерального питания, обязательно проводили декомпрессию желудка и ДПК желудочным зондом. У 2 больных второй анализируемой группы в связи с сопутствующими заболеваниями был выполнен дуоденодуоденоанастомоз в сочетании с гастрстомией по Кадеру с проведением зонда для питания через гастростому за анастомоз. В одном случае возникла перфорация пищевода после зондирование желудка в роддоме, а в другом случае диагностирован геморрагический гастрит, 73 осложненный желудочно- кишечным кровотечением после перенесенной асфиксии в родах. Среди осложнений, обусловленных непросредственно оперативным вмешательством, следует отметить несостоятельность анастомоза по 1 случаю в обеих исследуемых группах, стрессовые язвы желудка, тощей кишки у 4 (43%) младенцев первой группы. Таким образом, осложнения в первой исследуемой группе составили 70% (7случаев), 80% (7случаев) во второй и третьей -87% (9 случаев). Необходимо подчеркнуть, что стрессовые язвы желудочно-кишечного тракта с перфорацией были у детей с сочетанной патологией – врожденными пороками сердца (ДЖМП и ДМПП), болезнью Дауна в 2 случаях в первой исследуемой и по одному случаю во второй и треьей группах. У одного больного первой группы причиной перфорации желудка был спотанный разрыв на фоне гипоплазии стенки желудка. При возникновении осложнений выполняли релапаротомию, еюностомию у 2 детей первой группы, ушивание дефекта желудка у ребенка той же группы. У ребенка с перфорацией пищевода был наложен торакоцентез для дренирования плевральной полости. Среди детей первой группы выжили 3 (27%) из 11 детей, второй группы ни один не выжил и в третьей 5 (31,8%) из 13. Основным методом оперативного лечения атрезии тощей и подвздошной кишки был межкишечный анастомоз «конец в конец». Данный вид оперативного вмешательства выполняли у всех детей первой исследуемой группы и у 3 (75%) из 4 младенцев второй группы. В одном случае выполнена резекция подвздошной кишки с «Т-образным» анастомозом во второй группе, поскольку были сомнения в диагнозе муковисцидоза наряду установленной атрезии подвздошной кишки. У большинства детей второй исследуемой группы линию швов анастомоза укрепляли пластины «Тахокомба». несостоятельность швов анастомоза была у 1 ребенка в первой исследуемой группе. Выполнена релапаротомия, еюностомия. Ребенок погиб в раннем послеоперационном периоде от перитонита. Выжили в первой исследуемой группе 2 ребенка (67%), в третьей группе –3 оперированные больные. Метод оперативного лечения АА определяли в зависимости от формы врожденного порока развития ануса и прямой кишки. В первой исследуемой группе выполнена одна промежностная проктопластика у ребенка с низкой формой атрезии ануса и прямой кишки и одна операция с созданием раздельной колостомы при высокой форме атрезии ануса и прямой кишки. У всех детей второй группы была высокая форма атрезии ануса и прямой кишки. Всем младенцам выполнена операция создания противоестественного заднего прохода. Непосредственной причиной неблагоприятных исходов были сепсис, развившийся с хромосомной патологией на фоне расхождения промежностной раны. 74 Выбор метода оперативного лечения ГПК определяли по состоянию грыжевых оболочек, его размеров, а также по наличию отягощающих сопутствующих заболеваний и сочетанных пороков развития. Резюмируя вышеизложенное, считаем важным выделить, что при этой патологии обязательным компонентом хирургической коррекции было расширение объема брюшной полости за счет «заплаты» из синтетического материала. У новорожденных с пороками развития пищеварительного тракта в послеоперационном периоде решали следующие задачи: прежде всего, обеспечение адекватной легочной вентиляции, стабилизации гемодинамики, адекватного обезболивания, профилактики и лечения бактериальных осложнений, восстанавление функции желудочно-кишечного тракта. Любое хирургическое вмешательство у новорожденных на органах брюшной полости ухудшало механику дыхания из-за повышения внутрибрюшного давления. Более того, обезболивание наркотическими анальгетиками угнетало дыхательный центр и требовало ИВЛ. Всем детям до восстановления эффективного самостоятельного дыхания в послеоперационном периоде проводилась ИВЛ. Параметры ИВЛ, ее длительность определяли индивидуально для каждого ребенка в зависимости от вида порока развития, сопутствующих заболеваний и имеющихся осложнений. У большинства детей с ВПР пищеварительного тракта в послеоперационном периоде наблюдались изменения в гемодинамике. Эти изменения проявлялись ухудшением сократительной способности миокарда, снижением сердечного выброса и повышением венозного давления в малом круге кровообращения. Синдром малого сердечного выброса характеризовался снижением наполнения желудочков и сердечного выброса вследствие низкого венозного возврата, тем самым вызывая вазоконструкцию и увеличение общего периферического сопротивления. Данное осложнения возникло в результате повышения внутрибрюшинного давления со сдавлением полой вены и аорты, перераспределения крови при хирургических вмешательствах на органах брюшной полости, неадекватной инфузионной терапии. Непосредственно оперативное лечение, недоношенность, послеоперационные осложнения вызывали истощение энергетических ресурсов у младенцев. Более того, у детей с ВПР пищеварительного тракта в послеоперационном периоде энтеральное питание было невозможном из-за нарушений функции желудочно-кишечного тракта. Поэтому после хирургической коррекции пороков развития желудочно-кишечного тракта всегда проводили парентеральное питание. У этой группы детей парентеральное питание было продолжительным. В большинстве случаев парентеральное питание начинали через 48-72 часов после операции и продолжали до восстановления энтерального питания Длительность парентерального питания у детей с АП первой группы была 18±12 дней, во 75 второй группе-16±10 дней, в третьей-26±16. Новорожденные с атрезией ДПК первой группы требовали проведения парентерального питания в течение 23±17 дней, во второй группе-20±21 дней, в третьей 30±21. Самое длительное парентеральное питание было у младенцев с ВДГ третьей исследуемой группы. Это было обусловлено осложненным послеоперационным периодом, потребовавшей длительной ИВЛ в 4 наблюдениях и наличием гастроэзофагеального рефлюкса в одном случае с выполнением хирургической коррекции. Энтеральное питание начинали с пробным введением жидкости в желудок или тощую кишку после уменьшения патологических потерь из желудочно-кишечного тракта с постепенным переводом на грудное молоко или гидрализованную смесь. В послеоперационном периоде основными лечебными мероприятиями были: поддержание адекватного газообмена с помощью респираторной терапии и гемодинамики при поддержке инфузионной терапией и инотропными препаратами, гомеостаза, устранение внутрикишечного давления с помощью декомпрессионных зондов, раннее парентеральное и энтеральное питание, профилактика гнойно - воспалительных осложнений, адекватное обезболивание. Считаем наиболее эффективным методом декомпрессии пищеварительного тракта через гастростому, которая является надежным способом энтерального питания у детей с высоким риском аспирации и других осложнений. Данное предположение подтверждается ранними сроками перевода младенцев на спонтанное дыхание и энтеральное питание. Послеоперационные осложнения и результаты лечения проанализировали у больных трех групп в зависимости от вариантов врожденных пороков развития пищеварительного тракта, сопутствующих заболеваний, сроков поступления, особенностей транспортировки. Частота развития послеоперационных осложнений у новорожденных с атрезией пищевода в исследуемых группах представлена на рисунке 16. 76 Рисунок 16 – Частота развития послеоперационных осложнений у новорожденных с атрезией пищевода У 7 (70%) из 10 детей АП первой, во второй 16 (100%), и в третьей 7 (63,6%) из 11, анализируемых групп в дооперационном периоде имелась аспирационная пневмония. Это обусловлено поздним поступлением младенцев в хирургический стационар, условиями обеспечения адекватного газообмена во время транспортировки. Дети с АП первой группы в 40% случаев поступили позже 24 часов, во второй группе 18,8%, и в третьей 27% детей. Позднее поступление детей из первой группы связано диагностическими ошибками в 3 случаях (30%), во второй группе 2 детей (18%) из отдаленных районов, в третьей 2 (33,3%). Кроме того, 5 пациентов (50%) первой группы транспортировались на ИВЛ, во второй группе 4 (25%) из 16 детей, и в третьей 7 (65,6%). В свою очередь ИВЛ при АП лишь усугубила аспирационный синдром с развитием аспирационной пневмонии. Осложнений, непосредственно обусловленных операционным вмешательством, в первой группе было 4 (40%). Это несостоятельность анастомоза в 3 случаях (35%), пневмоторакс в одном случае (5%). Во второй исследуемой группе данных осложнений было 12 случая (60,3%) и в третьей 6 (65%). Причинами этих осложнений у детей первой группы был диастаз между сегментами пищевода >1,5 см 2 детей, в другом случае достаточная мобилизация аборального отдела пищевода для сближения атрезированных сегментов. Реканализация ТПС у новорожденных с АП второй группы возникла вследствие несостоятельности анастомоза у младенцев со значительным натяжением сегментов. Рубцовый стеноз пищевода возник на фоне ГЭР. Особо обратим внимание на осложнения, обусловленные неправильными лечебными мероприятиями. Так у 2 детей первой группы возник тромбоз воротной вены с некрозом печени. Нахождение катетера в 77 пупочной вене в течение 3 дней и проводимые инфузионная, антибактериальная, инотропная терапия были причиной вышеуказанного осложнения. У одного ребенка второй группы на фоне антибактериальной терапии развилась ОПН, у второго вентилятор - ассоциированная пневмония была причиной сепсиса. Среди причин, значительно ухудшающих, состояние у детей с АП большую роль играли сопутствующие заболевания: ВПС (ДМЖП, тетрада Фалло), тяжелая асфиксия в родах, генерализированная внутриутробная инфекция у 5 (50%) детей первой группы. У 8 (55%) детей с АП второй и в третьей 5 (45%) группы имелись сопутствующие заболевания: ВПС (ДМЖП, ОАП), СДР, атрезия хоан, гастроэзофагеальная грыжа. Особо подчеркнем, что осложнения, обусловленные оперативным вмешательством, несостоятельность анастомоза с реканализацией ТПС возникла у 2 пациентов второй группы. Это мы связываем с тем, что во время оперативного лечения не укрепляли линию швов анастомоза пластиной "Тахокомба" при значительном его натяжении. Более того, у детей первой и вторых группах клинические проявления этих осложнений были более яркими, имели распространенный характер. Так у всех троих детей первой группы имелся медиастинит с правосторонним пиопневмотораксом. У пациентов второй группы несостоятельность анастомоза выявления во время эзофагографии при повторных обращениях. В первой исследуемой группе погибло 9 детей из 10 оперированных (90%), во второй все 100%- 16, и в третьей 6 из 11 (54,4%) оперированных младенцев. Таким образом, в первой (90%) и второй (100%) исследуемых группах у детей с АП перечисленные выше сопутствующие заболевания, поздняя диагностика, поздний перевод в хирургический стационар, недостаточно адекватное лечение в послеоперационном периоде привели к неблагоприятному исходу у детей. Среди больных третьей группы погибли 6 (54,5%) детей. Успех лечения детей с ВДГ зависел от ряда отягощающих факторов: распространенности гипоплазии легких, сопутствующих заболеваний, недостаточной возможностью оптимизировать гемодинамику и газообмен до операции. Так, у 9 младенцев из первой исследуемой группы в послеоперационном периоде погибло 7 (77,8%) новорожденных. Это мы связываем с тяжелыми сопутствующими заболеваниями: тяжелой асфиксией в родах 7 (77,8%) детей, ВПС (транспозиция магистральных сосудов гипоплазия легочной артерии) в 2 (81%) случаях. Двухсторонняя гипоплазия легких была у одного ребенка. В большинстве случаев у пациентов третьей группы в дооперационном периоде лечением достигнуто улучшение гемодинамики и газообмена. Однако в послеоперационном периоде после мнимого улучшения в течения 12 часов у 3 младенцев наступило резкое ухудшение состояния, приведшее к летальному исходу. Все дети были транспортированы в условиях ИВЛ. Двое из них -из отдаленных территорий. Необходимо подчеркнуть, что у 3 пациентов этой группы при поступлении в хирургический стационар имелись значительные нарушения центральной и 78 периферической гемодинамики. Это обусловлено тяжелой асфиксией в родах и ВПС. Семь детей (87%) из второй группы были переведены в хирургический стационар на ИВЛ, двое из отдаленных районов. У 4 (50%) младенцев при поступлении имелись нарушения центральной и периферической гемодинамики. Данные нарушения мы связали с тяжелой асфиксией в родах у 3 пациентов, СДР в одном случае, ВПС (ОАП) в 2 случаях, двусторонней гипоплазией легких в одном случае. Проводимая в полном объеме терапия дыхательной недостаточности не привели к должному восстанавлению газообмена у этих детей. Исходя их вышеизложенного определяется, что ведущим осложнением у детей с ВДГ был пневмоторакс. В большинстве случаев это осложнение встречалось на стороне ВДГ, реже с обеих сторон. Подчеркнем, что основными причинами, приведшие к данному осложнению были СДР, гипоплазия легких. Среди причин неблагоприятных исходов во всех группах были ВПС, усугубляющие ПЛГ, тяжелая асфиксия в родах, двусторонняя гипоплазия легких. Исходя из вышеизложенного, определяется, что у младенцев с атрезией ДПК до операции имелись осложнения, обусловленные поздно диагностированными пороками развития, асфиксией в родах. Подчеркнем, что эти осложнения преимущественно были у недоношенных детей. Среди осложнений в послеоперационном периоде превалировали несостоятельность анастомоза, гипоксические язвы желудочно-кишечного тракта, сепсис, ДВС синдром. У детей с различными вариантами врожденной кишечной непроходимости в обеих исследуемых группах осложнений до операции не было. Преимущественно, данный порок встречался среди недоношенных детей, в 67% случаев в первой группе, в 25% случаев во второй группе, третьей 30%. У одного ребенка первой группы во время оперативного вмешательства был установлен внутриутробный перитонит. У младенца второй группы при выполнении оперативного вмешательства был диагностирован заворот атрезированного сегмента подвздошной кишки. Среди 3 пациентов первой группы имелись осложнения,обусловленные оперативным вмешательством: несостоятелность анастомоза у одного ребенка, желудочно-кишечное кровотечение у другого, ЯНЕК с перфорацией толстой кишки в третьем случае. В послеоперационном периоде погиб один младенец. Среди пациентов второй группы осложнений и неблагоприятных исходов в послеоперационном периоде не было. Таким образом, у детей с врожденной кишечной непроходимостью послеоперационные осложнения чаще встречались среди недоношенных. Основными причинами данных осложнений у этой группы младенцев были факторы, связанные с оперативной агрессией и их техническим выполнением. Аноректальные пороки развития у младенцев во всех групп в 40-50% случаев сочетались с пороками мочевыводящей системы и ВПС. 79 Неблагоприятный исход лечения был обусловлен выполнением радикальной операции у младенца с множественными пороками развития. А возникновение ранних послеоперационных осложнений мы объяснили неправильным выбором метода оперативного вмешательства и технического его выполнения. Большая часть послеоперационных осложнений при ГШ связана с повышением внутрибрюшинного давления, гипофункцией кишки, реализаций внутриутробных и бактериальных инфекций. Тяжесть послеоперационных осложнений была обусловлена выраженностью висцероабдоминальной диспропорцией, внутриутробного перитонита, неадекватными лечебными мероприятиями, несвоевременной коррекцией нарушений и нерациональным выбором оперативного вмешательства. Мониторинг внутрибрюшного давления, параметров, отражающих его повышение (ЧСС, АД, ЦВД, PIP, PIP, диурез, диаметр нижней полой вены) в ходе оперативного вмешательства позволил выбрать рациональный метод операции. Наши исследования показали, что послеоперационные осложнения и неудовлетворительные результаты лечения чаще встречались у недоношенных детей во всех вариантах врожденных пороков развития желудочно-кишечного тракта. В большинстве случаев недоношенные дети имели сочетанные врожденные пороки развития и тяжелую сопутствующую нехирургическую патологию. Неблагоприятные результаты лечения и послеоперационные осложнения были в прямой зависимости от своевременной диагностики врожденных пороков развития желудочнокишечного тракта и их осложнении, сроков поступления, условии транспортировки, адекватной предоперационной подготовки, непосредственно оперативного вмешательства и сопутствующих заболеваний. Следует подчеркнуть важность выполнения этих задач, особенно в группе врожденных пороков развития пищеварительного тракта с жизнеопасными осложнениями (АП, ВДГ, ГШ, АК, СРЖ). Особо отметим о влиянии условии транспортировки на результаты лечения при ВПР ЖКТ с гемодинамическими нарушениями, нарушениями газообмена, таких как: ВДГ, ГШ, АП, осложненных вариантах АК и сопутствующих заболеваниях с церебральной, дыхательной недостаточностями. Крайне важно до транспортировки новорожденных с данными пороками развития выявить причины, вызвавшие гемодинамические нарушения, нарушения гомеостаза, газообмена для выбора приоритетов терапии на этапах транспортировки. В дооперационном периоде наблюдали осложнения основного порока развития пищеварительного тракта: аспирационную пневмонию, гиповолемический шок, синдром кишечной непроходимости, гипотрофию, расстройства гидратации и кислотно-щелочного состояния. Наиболее часто аспирационная пневмония встречалась при АП и у детей с асфиксией и аспирацией околоплодными водами. Гиповолемический шок имелся у детей с ГШ, атрезией ДПК, СРЖ. Гипотрофия была характерна для высокой 80 кишечной непроходимости: атрезии ДПК, нарушениях ротации и фиксации кишки. Склерема возникла у недоношенного ребенка с ГШ. Характерные расстройства гидратации и кислотно-щелочного состояния имелись при всех ВПР пищеварительного тракта. В результате поздней диагностики, неадекватной и неправильной терапии на этапах транспортировки возникли осложнения у младенцев с АП, ГШ, ВДГ. Так, ИВЛ при АП с ТПС в дооперационном периоде усугубляла аспирационную пневмонию, а несвоевременная респираторная терапия у детей с ГШ и ВДГ были причиной гипоксемии с развитием тканевой гипоксии с исходом в полиорганную недостаточность. Из 156 исследуемых больных в течении месяца умерли 107 детей с врожденными пороками развития желудочно-кишечного тракта. Развитие летального исхода, в большей степенью обусловлено нозологической формой порока, а также организацией хирургической помощи. При организации хирургической коррекции важное значение имеет своевременность оказания специализированной помощи. При проведении оперативного лечения в первые сутки от момента поступлении в хирургический стационар показатель летальности составил 60,7±6,5%; при проведении на вторые сутки 64,9±6,5, при проведении на третьи сутки и более 75,6±6,4%. Таким образом, хирургическую коррекцию врожденных пороков развития желудочно-кишечного тракта необходимо проводить в более ранние сроки. В нозологических группах летальность зависела от тяжести состояния и компенсации порока, а также сроков проведения операции от моментов рождения ребенка (таблица 17). Таблица 17 - Летальность детей с ВПР ЖКТ от сроков с момента поступления в хирургический стационар до оперативного вмешательства. Нозолог ии АА АП ВДГ ВКН НКН ППБС Всего Сроки проведения операции от момента поступления в стационар Не Проопери Первые От 24 до Свыше Всего опериров рованы 24 часа 48 часов 48 часов аны 100% 25,0% 7,7% 40,0% 100% 28,6±9,9 100% 82,4% 78,6% 78,6% 100% 83,8±6,1 100% 73,9% 84,6% 50,0% 62,5% 78,6±7,6 100% 78,1% 70,0% 60,0% 88,2% 78,8±7,1 100% 60,0% 50,0% 60,0% 62,5% 62,5±12,1 100% 43,8% 33,3% 66,7% 25,0% 57,1±10,1 100% 65,0±4,0 60,7±6,5 64,9±6,5 75,6±6,4 68,6±3,7 При атрезии ануса 7,7% , пороков развития передней брюшной стенки 33,3% летальности, проведения хирургической коррекции необходимо производить в первые сутки после рождения. При атрезии пищевода 81 показатель летальности наиболее низкий 78,6±7,8% при проведении операции в первые двое суток. Таким образом, у данных больных детей необходимо организовать хирургическую коррекцию в первые двое суток и есть возможность для транспортировки новорожденных в высокоспециализированные учреждения. В то время новорожденных с атрезии ануса и пороками развития передней брюшной стенки, оперативное вмешательство нужно проводить в первые сутки, и при удаленности лечебного учреждения, где проводились роды от медицинских учреждения, оказывающего высокоспециализированную помощь, хирургическую операцию нужно проводить на месте. Для выработки тактики ведения детей с пороками развития, врачу, выявившему порок, необходимо определиться с организационными принципами. Нами изучено влияние сроков с момента выявления патологии до момента проведения хирургической операции на показатели летальности новорожденных с ВПР ЖКТ (таблица 18). Таблица 18 - Летальность детей с ВПР ЖКТ в зависимости от сроков с момента установления диагноза до оперативного вмешательства. Нозоло гии АА АП ВДГ Сроки проведения операции от момента постановки диагноза Не Проопери опериров рованы аны 100% 25,0% 100% 82,4% 100% 73,9% Первые 24 часа От 24 до 48 часов Свыше 48 часов Всего 23,5% 36,4% 78,9% 33,3% 66,7% 100% 100% 66,7% 28,6±9,9 83,8±6,1 78,6±7,6 ВКН 100% 78,1% 72,2% 66,7% 100% 78,8±7,1 НКН ППБС 100% 100% 60,0% 43,8% 40,0% 62,5% 100% 60,0% 100% 33,3% 62,5±12,1 57,1±10,1 Всего 100% 65,0±4,0 58,8±5,0 66,7±9,1 84,2±8,4 68,6±3,7 При проведении оперативного вмешательства детям в первые 24 часа от момента постановки диагноза показатель летальности составил 58,8±5,0%; при проведении на вторые сутки 66,7±9,1%, при проведении на третьи сутки и более 84,2±8,4%, выше указанные данные доказывают, что хирургическую коррекцию врожденных пороков развития желудочно-кишечного тракта необходимо проводить в более ранние сроки. Летальность детей зависит от нозологической формы и сроков проведения хирургической коррекции. Данные наших исследований выявлено, что при оперативном вмешательстве в первые сутки детям с атрезии ануса летальность снижается до 23,5%, атрезии пищевода - 36,4%, 82 отсюда следует, что хирургическую коррекцию необходимо производить в первые сутки от момента постановки диагноза. При атрезии пищевода показатель летальности наиболее низкий 78,6±7,8% при проведении операции в первые двое суток. Таким образом у данных больных детей необходимо организовать хирургическую коррекцию в первые двое суток и есть возможность для транспортировки новорожденных в высокоспециализированные учреждения. В то время как новорожденных с атрезии ануса и пороками развития передней брюшной стенки оперативное вмешательство нужно проводить в первые сутки, и при удаленности медицинских учреждения, где проводится роды от медицинских учреждения, оказывающего высокоспециализированную помощь, хирургическую операцию нужно проводить на месте. В организационном плане, при определении тактики ведения новорожденных с ВПР решающее значение имеют сроки оперативного лечения от момента родов. Показатели летальности новорожденных представлены в таблице 19. Таблица 19 - Летальность детей с ВПР ЖКТ от сроков операции от моментов родоразрешения. Сроки проведения операции от момента родов Не Проопери В От 24 до Свыше 48 Всего Нозоло опериров рованы первые 48 часов часов гии аны 24 часа АА 100 25,0 8,3 33,3 100 28,6±9,9 АП 100 82,4 78,6 78,6 100 83,8±6,1 ВДГ 100 73,9 84,4 50,0 62,5 78,6±7,6 ВКН 100 78,1 72,7 40,0 88,2 78,8±7,1 НКН 100 60,0 40,0 62,5 62,5±12,1 ППБС 100 43,8 33,3 33,3 75,0 57,1±10,1 Всего 100 65,0±4,0 57,9±6,5 78,9±6,6 80,0±6,0 68,6±3,7 При проведении оперативного вмешательства детям с ВПР ЖКТ в первые 24 часа от момента рождения ребенка, показатель летальности составил 57,9±6,5%; на вторые сутки 78,9±6,6%, на третьи сутки и более 80,0±6,0%, выше указанные данные доказывают, что хирургическую коррекцию врожденных пороков развития желудочно-кишечного тракта нужно проводить в первые сутки от момента рождения ребенка. Летальность детей зависит от сроков проведения хирургической коррекции и нозологической формы порока. Данные наших исследований выявлено, что при оперативном вмешательстве в первые сутки детям с атрезии ануса летальность снижается до 8,3%, атрезии пищевода - 36,4%, отсюда следует что хирургическую коррекцию необходимо производить в первые сутки от 83 момента постановки диагноза. При атрезии пищевода показатель летальности наиболее низкий 78,6±7,8% при проведении операции в первые двое суток. Таким образом, у данных больных детей необходимо организовать хирургическую коррекцию в первые двое суток и есть возможность для транспортировки новорожденных в высокоспециализированные учреждения. В то время как новорожденных с атрезии ануса и пороками развития передней брюшной стенки оперативное вмешательство нужно проводить в первые сутки, и при удаленности медицинских учреждения, где проводится роды от медицинских учреждения, оказывающего высокоспециализированную помощь, хирургическую операцию нужно проводить на месте. 84 4 ФАКТОРЫ, ОКАЗЫВАЮЩИЕ ВЛИЯНИЕ НА ВЫЖИВАЕМОСТЬ НОВОРОЖДЕННОГО С ВРОЖДЕННЫМИ ПОРОКАМИ РАЗВИТИЯ ЖЕЛУДОЧНО-КИШЕЧНОГО ТРАКТА В г. Астане за исследуемый период выявлено 116, в СКО 40 детей с различными пороками развития ЖКТ и передней брюшной стенки. Среди врожденных пороков развития ЖКТ нами изучены наиболее распространенные нозологические формы, требующие оперативного вмешательства в первые часы и дни после рождения. Главным критерием оценки качества и своевременности оказания специализированной медицинской помощи являлся показатель выживаемости таких детей. Из 156 детей с ВПР ЖКТ умерло 107 (67,3±3,8%) детей в течение первого месяца после рождения. Одним из факторов, оказывающих влияние на выживаемость новорожденных, является нозологическая форма патологии. По нозологиям у новорожденных с ВПР ЖКТ наиболее часто встречалась: на первом месте в первой группе - пороки вызывающие низкую кишечную непроходимость – 21,4±5,5%, во второй группе - атрезия пищевода - 40±7,7%, в третьей группе врожденная диафрагмальная грыжа – 23,3±5,5%, на втором месте являются пороки вызывающие высокую кишечную непроходимость – в I группе 19,6±5,3%, во II группе - 22,5±5,5%, в III группе – 21,7±5,3% (таблица 20). Таблица 20 – Случаи летального исхода детей с ВПР –ЖКТ в зависимости от нозологических форм. Атрезия ануса Атрезия пищевода Врожденная диафрагмальная грыжа Высокая кишечная непроходимость Низкая кишечная непроходимость Пороки развития передней брюшной стенки Всего I-группа 40,0±21,9% 90±9,5% II-группа 100% 100% III-группа 77±7,4% 54,5±15,0% Всего 28,6±9,9% 83,8±6,1% 77,8±13,9% 100% 71,4±12,1% 78,6±7,6% 72,7±13,4% 100% 69,2±12,8% 78,8±7,1% 58,3±14,2% 100% 66,7±27,2% 62,5±12,1% 55,6±16,6% 100% 16,7±15,2% 57,1±10,1% 67,9±6,2% 100% 48,3±6,5% 68,6±3,7% Наиболее часто к летальному исходу приводит атрезия пищевода в первой - 90±9,5%, во второй – 100%. В третьей группе врожденная диафрагмальная грыжа – 71,4±12,1%. Врожденная диафрагмальная грыжа и высокая кишечная непроходимость более чем в 70,5% случаев приводит к 85 летальному исходу. При атрезии ануса в большинстве случаев удается излечить ребенка, так в первой группе летальность составила 40,0±21,9%, в третьей – 7,7±1,4%. Далее идут пороки развития передней брюшной стенки, в первой группе – 55,6±14,2%, в третьей – 16,7±1,5%. Таким образом, атрезия ануса и пороки развития передней брюшной стенки, являясь визуальной патологией, диагностируются в ранние сроки, что позволяет своевременно выявить патологию, провести соответствующее лечение с высоким показателем выживаемости новорожденных. Летальность новорожденных с ВПР ЖКТ зависит от сроков выявления патологии. На дородовом этапе ВПР ЖКТ были выявлены у 53 беременных (34,0±3,8%), после родов у 103 (66,0±3,8%) новорожденных, в том числе в течение первого часа после родов у 30 (19,2±3,2%), от 1 часа до 12 часов у 16 (10±2,4%), свыше 12 часов у 57 (36,5±3,8%) новорожденных. Наиболее часто ВПР ЖКТ выявляются на дородовом этапе (по данным УЗИ), либо после 12 часов после родов, когда проявляется клиническая картина патологии. При общем анализе структуры летальности новорожденных с ВПР ЖКТ в группах больных, у которых патология была выявлена по данным УЗИ до родов (34,0±3,8%) и клинически после рождения (66,0±3,8%), статистических различии не выявлено. При этом следует отметить, что патологии ЖКТ выявлены на УЗИ с 2006года по 2009 год, и в основном в первой и в третьей группе в сроке 31-34 недели (43,4±6,8%) беременности. В сроках беременности 16-19 недели в 3-х случаях выявлена патология передней брюшной стенки, при этом послеродовая летальность составила 33%. При выявлении патологии передней брюшной стенки после рождения летальность составила 100%. На 20-24 неделях в основном выявляется патологии передней брюшной стенки и высокая кишечная непроходимость, летальность в послеродовом периоде составила 75,0±3,9%. При выявления данных патологии после родов летальность составляет в первой группе – 64,5±6,7%, и в третьей - 30±12,6%. Таким образом, проведение УЗИ в наших исследованиях чаще всего выявляет патологию в сроке 31-34 недели. Наибольшая эффективность УЗИ отмечена при патологии передней брюшной стенки, позволяя снизить летальность на 66,7%. Наименьшая летальность наблюдается при диагностике ВПР в послеродовом периоде, когда ВПР выявляются в течение первого часа жизни, общая летальность составляет – 58,1±8,9% (рисунки 17 и 18). 86 120 100 100 100 100 100 100 100 100 100 100 100 100 88,9 86,8 % летальности 80 64,7 62,5 57,5 60 71,4 68,9 62,5 58,1 50 50 50 50 62,5 50 33,3 40 30 33,3 20 10 0 время До рождения 1 группа 2 группа После рождения 3 группа до 1 часа от 1 до 3 часов от 3 до 6 часов от 6 до 12 часов от 12 до 24 часов свыше 24 часов В среднем Рисунок 17 – Частота развития летального исхода в зависимости от срока выявлении патологии (до суток) 120 1 группа 100 100 100 100 100 100 2 группа 3 группа 100 100 100 100 100 % летальности 80 64,7 60 62,5 57,5 50 50 50 40 50 33,3 30 20 10 0 время 1-2 суток 2-3 суток 3-4 суток 4-5 суток 5-8 суток 8-12 суток свыше 12 суток Рисунок 18 – Частота развития летального исхода в зависимости от срока выявлении патологии (свыше суток) В зависимости от медицинских учреждений, где проходили роды по показателю летальности новорожденных с ВПР ЖКТ, клиники можно распределить на несколько уровней. Наименьшая летальность регистрировалась в Национальном Научном Центре Материнства и Детства 50,0% ±7,70%, далее ПЦ г. Астана – 57,1±8,4% и ГР№1 г. Астана - 61,9±10,6. 87 Наивысшая летальность отмечалась у детей, родившихся в родильных отделениях центральных районных больниц, и в областном перинатальном центре (ОПЦ) г. Петропавловска – 100% (таблица 21). Таблица 21 – Частота развития летального исхода в зависимости от места родоразрешения. ЦРБ ГР №1 г.Астана ГР №3 г.Астана ПЦ г.Астана ОПЦ г.Петропавловск РЦКБ г.Астана Гинекологическое отд. ЖДБ г. Петропавловск ННЦМД Домашние роды Всего I-группа 100% 68,8±11,6% 71,4±17,1% 60,7±9,2% - II-группа 100% 100% 100% 100% III-группа 50±25% 40±21,9% 100% 42,9±12,7% - Всего 83,3±10,8% 61,9±10,6% 75±15,3% 57,1±8,4% 100% 100% 100% 100% 100% - 100% 100% 67,9±6,2% 100% 100% 50±7,7% 48,3±6,5% 50±7,7% 100% 68,6±3,7% В зависимости от места операции летальность колебалась от 100% в ОДБ г. Петропавловска до 48,3% в ННЦМД г. Астана (рисунок 19). 120 100% 100 80 60 57,1% 48,3% 40 20 0 ГДБ№2 г. Астана ОДБ г. Петропавловск ННЦМД г. Астана Рисунок 19 - Летальность детей с ВПР ЖКТ по месту оперативного лечения. При анализе смертности новорожденных с ВПР ЖКТ наилучшие результаты отмечены у детей, при проведении оперативного лечения в г. 88 Астане. Показатель летальности детей с ВПР ЖКТ при оперативном лечении: ННЦМД составил 48,3±6,5%, в ГДБ№2 - 57,1±6,6%. При оказании хирургической помощи в ОДБ г. Петропавловска показатель летальности составил 100%. Вышеуказанные данные позволяют судить о том, что детям с ВПР ЖКТ должна оказываться хирургическая помощь в г. Астане, лучше в ННЦМД. По срокам поступления новорожденных с ВПР ЖКТ в хирургический стационар от момента родов летальность колебалась от 40,0±7,7% до 100% (рисунок 20). 120 поступление в х/о до 24 часов поступление в х/о после 24 часов летальность 100 100 86,7 80 62,5 67,9 65 60 48,3 37,5 37,5 40 13,3 20 0 1 группа 2 группа 3 группа Рисунок 20 - Сроки поступления в хирургический стационар новорожденных с ВПР ЖКТ с момента родоразрешения и ее летальность. Наименьшая летальность регистрировалась в третьей группе в сроке поступлении детей до 24 часов – 46,2±6,9%, после 24 часов – 62,5±6,9%. В первой группе поступления детей до 24 часов - 81±8,6%, после 24 часов 60±8,8%. Во второй (65±7,5%) и в третьей (86,7±4,4%) группах наибольшее количество поступало в первые сутки, а в первой группе поступали со вторых суток жизни (62,5±6,5%). По результатам нашего исследования выявлено, что если ребенок поступает в высокоспециализированное учреждения (ННЦМД) и в первые сутки, то летальность снижается до 40%. Зависимости летальности детей от сроков постановки на диспансерный учет беременной женщины с ВПР ЖКТ плода, нами не выявлено (таблица 22). 89 Таблица 22 - Частота развития летального исхода у детей, в зависимости от срока взятия беременных женщин на диспансерный учет До 12 недель С 12 до 20 недель С 20 до 25 недель С 25 до 30 недель С 30 до 35 недель С 35 до 40 недель Не наблюдались Всего I-группа II-группа III-группа Среднее 63,6±10,3% 70±14,5% 81,8±11,6% 100% 100% 50±20,4% 67,9±6,25 100% 100% 100% 100% 100% 100% 100% 100% 50±10,2% 56,3±12,4% 50±25% 50±25% 33,3±13,6% 48,3±6,5% 62,5±6,5% 77,3±6,3% 80±8,9% 77,8±13,9% 50±11,8% 100% 57,1±18,7% 68,6±3,7% В зависимости от сроков взятия на учет по беременности летальность колебалась: до 12 недель -62,5±6,5%; от 12до 20 недель -77,3±6,3%; от 20 до 25 недель - 80±8,9%; от25 до 30 недель – 77,8±13,9%; от 30 до 35 недель 50±11,8%. Частота случаев летального исхода детей с ВПР ЖКТ в зависимости от беременности по счету распределились следующим образом. Наименьшая летальность наблюдается у детей от второй беременности (таблица 23). Таблица 23 – Частота случаев летального исхода детей с ВПР ЖКТ в зависимости от случаев беременности по счету. 1 беременность 2 беременность 3 беременность 4 беременность 5 беременность 6 и более беременность Всего I-группа 78,3±8,6 53,8±13,8 50±20,4 80±17,9 66,7±19,2 66,7±27,2 II-группа 100 100 100 100 100 100 III-группа 42,9±10,8 35,7±12,8 70±14,5 50±17,7 33,3±27,2 75±21,7 Среднее 69,6±6,1 61,5±7,8 70±10,2 75±9,7 63,6±14,5 80±12,6 67,9±6,2 100 48,3±6,5 68,6±3,7 Летальность детей в зависимости от числа родов по счету наблюдается следующим образом. Наименьшая летальность наблюдается у детей от первых по счету. Частота летального исхода детей с ВПР ЖКТ в зависимости от возраста роженицы в нашем исследовании сложились следующим образом (рисунок 21). Наиболее низкая летальность наблюдается у детей, родившихся от матерей в возрасте от 25 до 34 лет. 90 90 79,6 76,2 Летальность детей % 80 68,6 70 60 66,7 62,2 50 40 30 20 10 0 До 17 лет От 18 до 25 лет От 25 до 34 лет От 34 и выше Всего возраст матери Рисунок 21 – Частота развития летального исхода у детей, в зависимости от возраста матери Изучена выживаемость детей в зависимости от веса новорожденного при рождении (рисунок 22). 100 100 100 80 90 76,5 % летальности 80 58,8 70 60 50 40 30 20 10 0 до 1000г От 1000г до 1500г От 1500г до 2000г От 2000г до 2500г От 2500г и более вес ребенка при рождении Рисунок 22 Частота развития летального исхода у детей с ВПР ЖКТ, в зависимости от веса при рождении Очевидно, что выживаемость детей выше, соответственно частота развития летального исхода ниже, в группе доношенных детей весом более 2,5 кг при рождении. 91 Достоверной разницы результатов лечения мальчиков от результатов лечения девочек нами не получено. Частота развития летального исхода составила соответственно 70,5±4,9% и 66,2±5,7%. Результаты лечения детей, родившихся в сельской местности ниже (летальность составила 87,5±4,8%), чем у детей, родившихся в городских условиях (летальность составила 60,8±4,7%). Данный факт объясняется лучшей организацией медицинской помощи: лучшим оснащением городских клиник, более близким расположением к ЛПУ, оказывающим высокоспециализированную помощь детям с ВПР ЖКТ, более высоким профессиональным уровнем медицинского персонала. Результаты лечения лучше у детей родившихся самостоятельно и в срок (таблица 24). Таблица 24 - Частота смертности в зависимости от вида родов. Роды Летальность Абсолют число % Срочные роды самостоятельные 53 59,6±5,2 Срочные оперативные роды 10 76,9±11,7 Преждевременные самостоятельные 32 78,0±6,5 роды Преждевременные оперативные роды 12 92,3±7,4 Всего 107 68,6±3,7% Ведущее место в обеспечении своевременной и квалифицированной неонатальной помощи занимает проблема транспортировки, которая оказывает значительное влияние на летальность. Нами была исследована частота летального исхода в зависимости от длительности транспортировки новорожденных с ВПР ЖКТ. Дети, не транспортированные, автотранспортом выявлено, в третьей группе и составляло 42 (70±5,9%), летальность среди них - 50±7,7%. Все транспортировки осуществлялись автомобильным транспортом. Наименьшая летальность детей где время транспортировки новорожденных не превышает 30 минут; в третьей группе - 42,9±13,2, первой - 67,3±6,3%. Во второй группе – 100% летальность (рисунок 23). 92 100 не транспортировались автотранспортом 80 60 40 20 0 1-группа 2группа 3группа транспортировка автотранспортом новорожденных до 30 минут транспортировка автотранспортом новорожденных свыше 30 минут Рисунок 22. Частота летального исхода в зависимости от длительности транспортировки новорожденных с ВПР ЖКТ Результаты лечения лучше при проведении антенатальной транспортировки беременной женщины, по сравнению с неонатальной транспортировкой новорожденного после родов (таблица 25). Данный факт объясняется физиологическими условиями транспортировки плода. После родов, воссоздать физиологические условия для транспортировки имеет ряд сложностей. Таблица 25 -Частота смертности в зависимости от вида перевозки в хирургический стационар Виды перевозки Антенатальный Неонатальный Всего Летальность Абсолют % число 22 51,2±7,6 85 75,2±7,6 107 68,6±3,7% Таким образом, наибольшее влияние на летальность новорожденных с пороками развития ЖКТ оказывает нозологическая форма. Транспортировку лучше организовать в антенатальном периоде, то есть необходимо усилить дородовую диагностику ВПР ЖКТ. Дородовая диагностика ВПР ЖКТ (проведение УЗИ на 31-34 неделях беременности), ведение беременности, родов в специализированном учреждении и раннее оперативное лечение в течение 1-х суток после родов позволяют снизить показатель младенческой смертности. 93 ОБСУЖДЕНИЕ ПОЛУЧЕННЫХ РЕЗУЛЬТАТОВ Частота новорожденных с ВПР ЖКТ составляет от 13 до 26,4 случаев на 10000 живорожденных детей. Сохраняется, высокая летальность новорожденных с диагнозом ВПР ЖКТ, которая колеблется от 25% до 57%. Наши наблюдения подтверждают высокую частоту ВПР пищеварительного тракта у новорожденных в популяции (6,9-18,6 случаев на 10000 родов). При исследовании динамики распространенности врожденных аномалии, следует отметить, что наблюдается рост показателя с 1998 по 2009гг. Акмолинской (в 3,8раза), Северо-Казахстанской (в 2,03 раза) областях. Заболеваемость врожденными аномалиями у детей до 5 лет по Казахстану составила в 2004-2009 годы от 12,9 до 17,7 (в 1,4 раза) на 1000 детского населения. В отношении детей 1-го года жизни выявлена тенденция к росту заболеваемости в последние 6 лет (2004-2009гг.) с 2247,9 до 2313,3 (1,03 раз) на 1000 детей первого года жизни. Максимальное значение по РК было зарегистрировано в 2006 году 2381,9 на 1000 детей до 1 года. Причины столь масштабного роста показателей заболеваемости врожденными аномалиями среди населения Казахстана требуют углубленного исследования. Данный феномен можно объяснить как истинным ростом данной патологии (например, вследствие нарастания уровня антропотехногенного загрязнения среды обитания населения), так и улучшением параметров оказания лечебно- профилактической помощи (увеличения выявляемости, усиление внимания к больным с пороками развития, то есть более длительное диспансерное наблюдение). Врожденные пороки развития в структуре младенческой смертности занимают второе место. В структуре младенческой смертности по периодам, выявлено, что от 58,9±4,4% до 67,9±3,4% детей умирают в неонатальном периоде. В свою очередь в структуре неонатальной смертности от 23±6,4% до 57±4,2% детей с пороками развития умерли до истечения первых суток, а 72±2,4% до 84±2,1% приходится на детей первой недели жизни, что составляет раннюю неонатальную смертность. Вышеизложенный факт определяет важный организационный момент: свыше 80±2,4% с пороками развития погибают в ближайшие дни после рождения в родильных домах. Поэтому чрезвычайно важно обеспечение необходимого уровня неонатальной реанимационной помощи именно в родовспомогательных стационарах, где ребенок находится в течение первых трех наиболее опасных суток жизни. Основной закономерностью структуры младенческой смертности является то, что чем ниже ее уровень, тем выше доля смертей, приходящихся на первый месяц и особенно первую неделю жизни, и ниже - на постнеонатальный период. В Республике Казахстане недостаточно количество отделений хирургии новорожденных, в связи, с чем дети первого года жизни, в т.ч. новорожденные, лечатся в общих хирургических отделениях, что приводит к значительной летальности, при некоторых видах пороков доходящей до 100%. 94 В европейских странах, в России, и в Казахстане учреждения родовспоможения подразделяется на 3 уровня. Основной принцип организации работы – преемственность и этапность в оказании помощи беременным женщинам и новорожденным. Самый высокий уровень - это перинатальные центры для лечения женщин с осложненной беременностью и их детей, имеющие в своем составе отделение интенсивной терапии и хирургии для новорожденных. Основным методом пренатальной диагностики является ультразвуковое исследование, проводимое на трех уровнях. При выявлении хирургической патологии плода вопросы дальнейшей тактики решаются консилиумом, где решающее слово принадлежит хирургу - неонатологу. Регионализация это термин выражает необходимость организации всех родильных отделений региона вокруг одного учреждения (перинатального центра третьего уровня), где сосредоточены родильное отделение и службы интенсивной терапии для новорожденных. Развитие регионализации, увеличение количества пренатальных трансфертов снижает потребность в транспортировке новорожденных в специализированные центры. В каждом регионе должны быть выработаны правила выбора наземного и воздушного транспорта для транспортировки беременных женщин и новорожденных. Эффективность реанимационноинтенсивной помощи новорожденным возрастает, если она не требует транспортировки пациента. В хирургии новорожденных необходима рациональная тактика, и программа предоперационной подготовки, основанная на объективных критериях оценки степени тяжести состояния ребенка. Хирургическая тактика в основном зависит от мастерства и опыта хирурга и технологическое оснащение отделении реанимации и хирургии новорожденных. Одним из важных условий, которые могут способствовать дальнейшему улучшению результатов лечения новорожденных с хирургической патологией, может явиться создание в крупном многопрофильном стационаре единого перинатального центра с высокими технологиями, включающего в себя женскую консультацию, родильное отделение, отделение реанимации и хирургии новорожденных. Таким образом, предварительный анализ методик оценки организации хирургической помощи по поводу врожденных пороков развития желудочнокишечного тракта выявил многоуровневость, преемственность ЛПУ, необходимость разработки системы оценок качества организации труда. Врожденные пороки развития пищеварительного тракта – часто встречающиеся пороки развития, требующие хирургической коррекции в периоде новорожденности. Неудовлетворительные результаты лечения этой группы пороков развития в медицинских учреждениях СКО и г. Астана явились причиной проведения анализа результатов лечения детей и изменения тактики. Работа базируется на результатах хирургического 95 лечения 156 детей с врожденными пороками развития пищеварительного тракта, находившихся на лечении в отделениях хирургии, реанимации и интенсивной терапии, в ГДБ№2 г. Астана, ДОБ г. Петропавловска и ННЦМД. Материалом для настоящего исследования явились клинические наблюдения новорожденных с этими пороками развития, данные индивидуальных обменных карт, историй развития новорожденных, медицинских карт стационарных больных. Поводом для выделения сравнительных групп послужили организационные мероприятия: подготовка специалистов, совершенствование лечебно-диагностических мероприятий, мониторинг врожденных пороков развития, создания отделения хирургии и реанимации для новорожденных в ННЦМД. Открытие в 2007г в г. Астана ННЦМД, выделение отделения экстренно- выездной консультативной помощи детям позволили обеспечить антенатальный трансферт детей и адекватную транспортировку новорожденных в хирургический стационар. В связи с изменившейся тактикой дети были разделены на три группы сравнения: В первой группе новорожденные, лечившиеся в ГДБ№2 г. Астана, вторая – ДОБ г. Петропавловска и третья группа – лечившиеся в ННЦМД г. Астана, с 2001-2009гг. Наши результаты выявили различия по взятию беременных на диспансерный учет в исследуемых группах. Так в первой группе на учет встали до 12 недель 21 (37,5%), до 24 недель 20 (37,2%), до 38 недель 6 (10,7%) беременных женщин. Во второй группе до 12 недель 9 (22,5%), до 24 недель 23 (57,5%), до 38 недель 8 (20%). В третьей группе до 12 недель 24 (40%), до 24 недель 19 (31,7%), до 38 недель 16 (26,7%) женщин.Как видно из вышеизложенного наибольшее число наблюдается при сроках до 24 недель, что указывает на несвоевременное взятие на учет. Беременность высокой степени риска превалировала в обеих группах. Среди беременных с высокой степенью риска доминировала экстрагенитальная патология в 60,2% случаев, отягощенный акушерскогинекологический анамнез в 39,1% наблюдениях. Рождению ребенка с ВПР пищеварительного тракта предшествовали аборты (67,2%), выкидыши (21,3%). Из экстрагенитальной патологии чаще встречались анемии, заболевания щитовидной железы, вегето-сосудистая дистония, хронический пиелонефрит, ОРВИ. В последние годы превалировали социальнобиологические факторы. Возросло количество безработных (67,7%), неполных семей (14,1%), женщин, злоупотребляющих алкоголем (5%), курением во всех группах. Таким образом, наши исследования подтвердили мнение Г.М. Зинкера 1998 о влиянии условий и образа жизни, уровня материальной обеспеченности семьи на частоту ВПР пищеварительного тракта. В последние годы в план обследования беременных женщин включали ультразвуковые исследование плода. Ультразвуковой скрининг позволил диагностировать врожденные пороки развития пищеварительного тракта на ранних сроках гестации, разработать индивидуальный план ведение 96 беременной и родов. Так, в первой группе наблюдений данные пороки развития были установлены в 5 (8,9%) случаях, во второй группе в 8 (20%), и третьей – 41 (68,3%) наблюдении. Чаще выявлялись атрезия ДПК, гастрошизис, диафрагмальная грыжа, атрезия пищевода, атрезии кишечника, а также пороки пищеварительной трубки. Ведущие ультразвуковые признаки данных пороков в наших исследованиях не отличались от таковых в наблюдениях зарубежных и отечественных исследователей. Преимущественно наблюдали многоводие, дилатацию петель кишок, кистозные образования в брюшной полости. При наличии ультразвуковых маркеров пороков пищеварительной трубки, высокого перинатального риска беременные в сроках гестации о 21-22 недель направлялись для углубленного обследования в ОПЦ г. Петропавловска и ПЦ г. Астана. Базовым лечебным учреждением по пренатальной диагностике являются консультативнодиагностический блок, перинатальных центров. У 10 (26%) беременных третьей группы с целью исключения хромосомной патологии выполняли инвазивные методы исследования: кордоцентез с кариотипированием, биопсию ворсин хориона, плаценты. В одном случае антенатально установлен синдром Дауна у ребенка с атрезией ДПК третьей группы. Необходимо подчеркнуть, что по завершении углубленного обследования оценивали возможность вынашивания беременности, согласовав с женщиной, определяли место родоразрешения, план ведения беременной, сроки госпитализации для родоразрешения. Следует подчеркнуть преимущество УЗИ плода в антенатальной диагностике данных пороков развития перед другими скрининговыми и инвазивными методами исследования. Ведущие ультразвуковые признаки данных пороков в наших исследованиях не отличались от таковых в наблюдениях зарубежных и отечественных авторов. Преимущественно встречались: многоводие, дилатация петель кишок, кистозное образования в брюшной полости. В то же время, кордоцентез с кариотипированием является наиболее информативным для диагностики хромосомной патологии по данным наших исследований. С 2007 года в практику работы родовспомогательного учреждение III уровня (Национальный Научный Центр Материнства и Детства в г.Астана) введена госпитализация беременных не только с врожденными пороками развития у плода, но и высокой степенью перинатального риска. Предварительно все родовспомогательные учреждения СКО и г. Астана были разделены на три группы по уровню оказания помощи. Основными критерием, определяющим уровень учреждение, явилась степень перинатального риска. Для каждого уровня был определен объем оказания помощи новорожденным и взаимодействия между родильными домами. В учреждениях 2 уровня родились 51 (91,1%) ребенка с ВПР ЖКТ в первой группе, во второй группе -30 (75%) детей, в третьей группе ННЦМД она относится к 3 уровню 48 (80%) детей. Из них с высокой степенью перинатального риска беременных женщин 44 (86,3%) в первой группе, во 97 второй группе 22 (73,3%), в третьей группе 47 (97,9%) беременных женщин. Одним из показаний к антенатальному трансферту являются врожденные пороки, требующие после рождения неотложной хирургической помощи, а также многоводие и маловодие. Антенатальная транспортировка ребенка приближала его к специализированной хирургической помощи еще о рождения. Это обеспечило улучшение результатов лечения младенцев с ВПР пищеварительного тракта в третьей группы и снижение летальности до 40%. Анализ данных наших исследований подтверждают значимость антенатального трансферта перед неонатальным трансфертом: приближение ребенка к специализированной хирургической, реанимационной помощи до его рождения, возможность совместного пребывания матери и ребенка, улучшения результатов в 3 группе где мы видим наибольший процент данного трансферта. Более того, чем длительней транспортируется новорожденный и с отклонениями от существующих стандартов транспортировки, тем более увеличивается смертность, заболеваемость и инвалидизация пациентов. На основании данных наших исследовании выявлены следующие недостатки: несвоевременное взятие на диспансерный учет беременных женщин; недостаточный уровень пренатальной диагностики, организация внутри и вневедомственного контроля качества медицинской помощи в первой и второй группах; недостаточная оснащенность УЗИ кабинетов в первой и второй группах; нет стандартизированных методик обследования плода и написания УЗИ заключения и недостаточный уровень тематических обучений врачей УЗИ. Транспортировку новорожденных с пороками пищеварительного тракта из лечебных учреждений автотранспортом в первой и третьей группе осуществляли в радиусе до 100 км. Во второй группе в радиусе до 250 км. Основная сложность в СКО по оказанию специализированной помощи новорожденным с ВПР ЖКТ – отдаленность лечебно-профилактических учреждений районов и отсутствие авиатранспорта. Средняя длительность транспортировки данным транспортом составила 2,5±0,9 часа. В наших исследованиях транспортным средством был автомобиль УАЗ452. Большинство новорожденных транспортировалась в хирургический стационар в течение часа в трех исследуемых группах: в 55 (98,2%) случаях в первой группе, во второй 30 (75%) случаев, и в третьей группе 46 (76,7%). Длительная транспортировка более 3-4 часов была из отдаленных населенных пунктов 6 (16%) случаев во второй группе. Транспортировка детей с ВПР ЖКТ в первой группе все транспортировались в ГДБ№2 с других лечебных учреждении. Из них по городу Астане 55 (98,2%), где длительность перевозки не превышало 30 минут. Согласованные переводы между учреждениями были у 52 (92,9%). Не согласованные перевод осуществлялся у 3 (7,1%) детей и обнаружены следующие недостатки перевозки: не проводилась подготовка к транспортировке во всех трех случаях; при перевозке в первом случае с 98 диагнозом атрезия пищевода производился в зимнее время, на реомобиле врачом педиатром на руках без теплой грелки, подушки кислородной, воротника Шанса, в крайне тяжелом состоянии. Во втором и третьем случае транспортировка с диагнозами врожденная диафрагмальная грыжа проводилась в летнее и осеннее время не оборудованным транспортом в сопровождении мед сестры, без интубации трахеи, без подачи кислорода, в состоянии асфиксии, во время транспортировки не было мониторинга показателей гемодинамики и сатурации кислорода. Во второй группе в ДОБ г. Петропавловска новорожденные поступили с других городских лечебных учреждений: 32 (80%) детей, где длительность перевозки не превышало 30 минут. Все транспортировки согласованы. Из районов области транспортировались 8 (20%) детей, все в сопровождении врача реаниматолога РКЦ ДОБ. Все новорожденные доставлялись на не оборудованном транспорте (нет высокочастотного аппаратов ИВЛ, минимальное оборудования). В третьей группе 8 (13,3%) детей транспортировались в ННЦМД г. Астана. Все переводы согласованы. Из них с городских медицинских учреждений 4 (50%), с районных больниц Акмолинской области 4 (50%), где время транспортировки составило до 5 часов. Все дети были доставлены в сопровождение врача-реаниматолога специализированной детской реанимационной бригады. Анализ наших исследований показал преимущественные нарушения гемодинамики, газообмена, температурного баланса у детей первой группы. Это обусловлена низким индексом антенатального трансферта, транспортировкой новорожденных по принципу «от себя» без адекватной подготовки и соблюдения стандартов транспортировки в первой анализируемой группе. Важной отличительной особенностью перевода новорожденных во второй группе были условия транспортировки и по принципу «на себя» с соблюдением общепризнанных стандартов транспортировки. Полученные данные несомненно позволяют утверждать о важности выявления факторов, вызывающих гемодинамические нарушения, респираторные у новорожденных с ВПР пищеварительного тракта для своевременной их коррекции и подготовки младенцев к транспортировке в хирургический стационар. Причем соблюдение условий транспортировки и принципа «на себя» предотвращает возникновение осложнений и риска неблагоприятных результатов лечения, а также позволяет осуществлять длительные транспортировки новорожденных с ВПР пищеварительного тракта. Перед транспортировкой обязательно проводили контроль работы оборудования. После перевода ребенка на транспортной аппарат ИВЛ, проводили ИВЛ с контролем показателей гемодинамики, сатурации, по возможности оценку кислотно- щелочного состояния. Всем новорожденным с ВПР пищеварительного тракта устанавливали желудочный зонд в связи с высоким риском рвоты и аспирации. Катетеры, трубки надежно 99 фиксировали. Для профилактики переохлаждений младенцев заворачивали в полиэтиленовую пленку поверх ватного одеяла, иногда использовали грелки. Лишь при стабильных параметрах гемодинамики, газообмена осуществляли транспортировку. И выполняли ее в транспортным кувезе с надежным венозным доступом. В пути проводили инфузионную терапию, при необходимости инотропную терапию через шприцевые насосы, а также контроль ЧСС, ЧД, АД, температуру тела, пульсовую оксиметрию, сатурацию, электрокардиоскопию. Данная терапия, мониторинг стали возможны у пациентов второй и третьей группы в связи с оснащением бригады осуществляющие перевозки. Наши исследования подтверждают возможность, транспортировки новорожденных с ВПР пищеварительного тракта при условиях оптимального оснащения бригады, осуществляющей транспортировку, правильной оценки тяжести состояния и адекватной поддержи гемодинамики, газообмена, температурного режима. Важно также подчеркнуть, что надежность и безопасность длительной транспортировки обеспечивали путем своевременного и показанного перевода детей на ИВЛ, коррекция имеющихся нарушений до транспортировки и проведения респираторной, инфузионной, инотропной терапии в ходе нее. Сроки поступления младенцев с ВПР пищеварительного тракта зависели от ряда причин: вариантов пороков развития, тяжести состояния, диагностических ошибок на этапах лечения. В первые сутки жизни от моментов родов новорожденные поступали в хирургические отделения: в третьей группы 51 (85%),во второй группе 26 (65%), в первой 21 (37,5%) детей. Новорожденные из перинатальных центров, родильных домов и других лечебных учреждений были переведены в хирургический стационар в первые часы от моментов родов в хирургические стационары в первой 21 (37,5%) и второй 25 (62,5%), а в третьей группе 51 (85,6%) детей. Во всех исследуемых группах преобладали врожденные пороки развития с клиническими проявлениями острой кишечной непроходимости и дыхательной недостаточности, а также выявленных до родов: АП, ВКН, ПБС, ВДГ. Дети с АП в первые сутки жизни преобладали во всех группах (1группе 6 (60%), 2-13 (81,3%), 3 -8 (72,7%)). Среди причин позднего поступления в первой группе исследований были следующие: поздняя диагностика порока в 4 случаях из-за необоснованного отказа от зондирования пищевода, тяжесть состояния в 3 наблюдениях. В тоже время как во втором периоде исследования позднее поступления трех детей связано с отдаленностью их места рождения от хирургического стационара. Новорожденные а ВДГ были переведены в хирургический стационар в первые 12 часов жизни 4 (40%), во второй 2 (40%) в третьей, 12 (85,7%). Высокий уровень в третьей группе обусловлен тем, что все родились в ННЦМД. В большинстве случаев младенцы с пороками развития передней брюшной стенки поступали в первые часы жизни, за исключением 4 детей, поступившие в возрасте свыше трех суток. Несмотря на рождения детей с 100 данной патологией в отдаленных территориях их перевод был осуществлен в первые сутки. Наиболее число несвоевременного поступления новорожденных в хирургический стационар мы отметили при различных вариантах пороков кишки. Наибольшее количество диагностических ошибок и поздних поступление отмечено при дуоденальной непроходимости в первой 9 (81,8%), во второй 7 (77,8%) наблюдений. Причина их обусловлена недооценка клинической картины, а также неправильной интерпретацией обзорных рентгенограмм, особенно у детей, находившихся на ИВЛ и с желудочным зондом. Перечислимые факторы обусловили значительную частоту осложнений до оперативного вмешательства (гипотрофию 1 2 ст, эксикоз 1-2 ст, сепсис), а в двух случаях- неблагоприятные результаты лечения. Несомненно, поздние сроки госпитализации детей с ВПР ЖКТ, особенно с клиническими проявлениями острой кишечной непроходимости, в хирургический стационар являются причиной неблагоприятных результатов лечения. Так, из 38 (67,9 %) детей первой анализируемой группы погибло 28 (73,7%) пациентов, во второй группе из 16 (40%) младенцев умерли все, а в третьей из 13 (21,7%) младенцев умерли 7 (53,8%)пациентов. Среди умерших, преобладали дети с АП, атрезия двенадцатиперстной кишки, ВДГ. Несвоевременное поступление обусловлено диагностическими, тактическими ошибками, отдаленностью места рождения детей от хирургического стационара. Причинами данных ошибок были недостаточные знание особенностей пороков развития, пренебрежения и незнание методик диагностики, наличие тяжелых сочетанных пороков развития. Индивидуальный подход к лечению позволяют достичь благоприятных исходов лечения, несмотря на поздние сроки поступления новорожденных в хирургический стационар. Исходы лечения детей с ВПР ЖКТ, вызывающих острую кишечную непроходимость преимущественно зависят от своевременной диагностики. Рентгенологическое исследование при данных пороках является решающими. Следует, однако, отметить важность ультразвукового исследования в антенатальном и постнатальном периодах, но ни в коем образе не замещающего рентгенологический метод диагностики. Анализ результатов обследования детей с ВПР ЖКТ выявил диагностические ошибки, типичные для различных вариантов пороков пищеварительной трубки. Диагноз атрезия пищевода устанавливали в первые 24 часа жизни у 27 пациентов, в более поздние сроки выявлен у 10 детей из 37 (27,3%). Данный порок был заподозрен при попытке накормить детей в трех случаях, в пятнадцати наблюдениях – в связи ухудшением состояния. Эти ошибки чаще встречались в первой исследуемой группе – 9 (90%), во второй – 7 (43,8%), в третьей группе 3 (27,3%). Ведущими причинами поздней диагностики были следующие: отсутствие должного внимания на избыточную саливацию с пенистым выделениями изо рта и ранее диагностированный порок развития у 101 плода (1 из 7 наблюдений), а также отказ от зондирования пищевода сразу после рождения в 12 (32,4%) случаях. Несомненно, тяжелое состояние новорожденного сразу после рождения также затрудняло диагностический процесс в 6 (16,2%) случаях. При подозрении на АП проводили обследование по общепринятой методике. Выполняли зондирование пищевода с пробой Элефанта, обзорное исследование брюшной и грудной полостей с установленным желудочным зондом в проксимальном отделе пищевода и его рентген – контрастное обследование. Из этого следует, что вышеперечисленные причины поздней диагностики АП являлись причиной ухудшения состояния и одним из факторов гибели детей. ВДГ была установлена в 13 (46,4%) случаев еще до рождения младенцев. Как показали исследования, чаще диагностировали в третьей группе (11 из 14 случаев). После родов диагностировали в первые часы в 5 (1гр-3, 2 гр-1, 3 гр -1). В подавляющем большинстве случаев ВДГ проявлялась признаками дыхательной недостаточности. Всем детям с подозрением на ВДГ выполняли обзорную рентгенографию органов грудной клетки и брюшной полостей. У 15 (54,6%) пациентов врожденный порок установлен на основании данного метода исследования. Несмотря на своевременную диагностику данного порока развития, после хирургического лечения погибло 9 из 11 (81,8%) детей. Диагноз атрезия двенадцатиперстной кишки при ультразвуковом исследовании плода установлено антенатально у15 из 33 (45,5%). После рождения данный порок развития подтвержден с помощью обзорной рентгенографии органов брюшной полости в вертикальном положении. Несмотря, на то, что уже на обзорной рентгенограмме брюшной полости имеется абсолютный признак данного порока развития, лишь у 9 наблюдаемых нами пациентов установлен диагноз при помощи данного обследования. Дополнительные диагностические методы: контрастное исследование ЖКТ выполнялось у 8 младенцев. Уточнения диагноза требовали пациенты, получавшие респираторную терапию ИВЛ и дети с наличием желудочного зонда из-за слабого газораспределения в пищеварительном тракте в 3 наблюдениях. У остальных детей данное исследование выполнено в связи с сомнениями в диагнозе, позднего поступления пациентов в хирургический стационар. Несмотря на типичную ультразвуковую картину и наличие рентгенологического исследования, диагностика порока у 3 была затруднена. Недооценка клинических признаков, ультразвуковых исследований плода, малая информативность рентгенологических данных у больных на ИВЛ и с желудочным зондом были диагностическими ошибками в определении порока развития. Диагноз атрезия прямой кишки и анального отверстия устанавливался при осмотре физиологических отверстий новорожденного сразу после рождения. Для определения оперативного вмешательства выполняли рентгенологический метод диагностики. Однако у 2 из 21 был поздно диагностирован аноректальный порок. Причинами несвоевременной 102 диагностики, прежде всего, были: невнимательный осмотр новорожденного, особенно естественных отверстий, а также ошибочная оценка мекониальной пробки за отхождение мекония, недооценка клинической картины. Среди больных с поздно установленным диагнозом у всех имелась одна из свищевых форм аноректальных пороков, большинство из них рождалось в ЛПУ I- II уровней в первой и второй группе. Пороки развития передней брюшной стенки, диагностированы антенатально у 11 (52,4%) детей. Клиническая картина гастрошизиса и омфоцеле настолько ярка выражена и характерна, что диагноз устанавливался сразу после рождения. В большинстве диагнозы поставлены своевременно, за исключением одного, когда в роддоме ошибочно установлен диагноз омфоцеле с разрывом оболочек. Анализ данных литературы и собственных исследований позволяют утверждать важность антенатальной диагностики пороков развития желудочно-кишечного тракта в своевременной диагностике их после рождения и хирургической коррекции. Рентгенологический метод исследования является ведущим в диагностике ВПР пищеварительного тракта после рождения. Сочетанные пороки развития и нехирургические заболевания затушевывают клинические проявления этих пороков развития и определяют необходимость дополнительных исследований. Так, внимательный осмотр новорожденных, соблюдение диагностических алгоритмов, знание клинических особенностей пороков развития пищеварительного тракта позволят избежать диагностических ошибок. Поскольку при пороках развития пищеварительного тракта нарушения гомеостаза возникают внутриутробно, то одним из важных моментов в лечении этой группы пациентов считаем своевременную и адекватную коррекцию этих нарушений сразу после рождения. Анализ наших исследований подтвердил специфичность нарушений гомеостаза и гемодинамики у младенцов с различными вариантами пороков пищеварительной трубки. У детей с АП, ВДГ и со спонтанным разрывом желудка на фоне гипоплазии стенки вентиляционные нарушения были первостепенными. Гиповолемия на фоне плазморрагии характерна для ГШ. Более того, низкий градиент давлений между брюшной и грудной полостями у новорожденных с ГШ ухудшал механику дыхания, тем самым способствовал дыхательной недостаточности и гипоксии. У младенцев с атрезней ДПК типичными были водно-электролитные нарушения, метаболический алкалоз. Для врожденной низкой кишечной непроходимости характерными были гипокалемия, метаболический ацидоз. У большинства пациентов имелся полицитемический синдром, гипопротеинемия, анемия, метаболический ацидоз, воспалительные изменения в анализах крови, а также нарушения центральной и периферической гемодинамики в различной степени выраженности. Причем эти изменения наиболее были выражены у новорожденных с ГШ, ВДГ, врожденной низкой кишечной непроходимостью. 103 У 8 новорожденных с АП первой исследуемой группы в предоперационном периоде наблюдались осложнения основного порока развития: аспирационная пневмония в 7 (87,5±11,7%) наблюдениях, расстройства гидратации, нарушения кислотно-щелочного состояния. Во второй исследуемой группе аспирационная пневмония была у всех младенцев. В третьей группе аспирационная пневмония была у 7 (63,6±14,5%) младенцев. Основными компонентами предоперационной подготовки были инфузионная терапия с учетом патологических потерь, респираторная, антибактериальная, инотропная, гемостатическая терапия, а также декомпрессия желудка. Чаще назначали изотонические натрийсодержащие растворы, глюкозу, препараты волемического действия. Важно отметить, что коррекцию водно-электролитных нарушений у детей с АП проводили растворами глюкозы в объеме возрастных потребностей в воде, препараты волемического действия применяли редко из-за сформированной внутриутробно внеклеточной гипергидратации, гиперволемии, гиперплазии. Особое место при подготовке пациентов с ВДГ к оперативному вмешательству уделяли ликвидации гипоксемии, гемодинамических и метаболических нарушений, уменьшению персистирующей легочной гипертензии. Для профилактики осложнений в послеоперационном периоде назначали антибактериальную и гемостатическую терапию. Средние сроки предоперационной подготовки детей с ВПР пищеварительного тракта были различными. Наши данные полностью согласуются с данными литературы, отражающими зависимость длительности предоперационной подготовки от вида ВПР пищеварительного тракта, нарушений гемодинамики и гомеостаза, а также сочетанных пороков развития и нехирургических сопутствующих заболеваний. У детей с ВПР пищеварительного тракта с клиникой частичной кишечной непроходимости предоперационную подготовку проводили столько, сколько требовало состояние ребенка. Анализ данных литературы и собственных результатов исследования позволил определить сроки предоперационной подготовки при острой кишечной непроходимости и угрозе осложнений не более 4 часов. При высокой и частичной кишечной непроходимости, а также отсутствии жизнеопасных осложнений длительность может быть настолько длительной, как этого требует состояние ребенка. Оперированы 148 новорожденных, 18 (I гр. – 5, II гр. – 8, III гр. – 5) признаны инкурабельными. При хирургическом лечени новорожденных выполняли как стандартные (98%), так и паллиативные оперативные вмешательства (1,9%). Паллиативные операции преобладали у детей с АП в первой анализируемой группе в 2 (8,6%) случаях. Данная тактика, в частности, при лечении АП по принципу «минимальное по объему экстренное оперативное вмешательство с максимальным эффектом» удлиняли сроки лечения с неблагоприятными исходами лечения в наших исследованиях. Одной из особенностей оперативных вмешательств во второй 104 и третьей группах был переход к однорядному шву при наложении анастомозов пищевода, ДПК, иногда межкишечных анастомозов с укреплением линии швов пластиной «Тахокомба». Несмотря на многолетний опыт ведущих отечественных клиник по наложению анастомоза однорядным швов и наличию соответствующего шовного материала у оперирующего хирурга всегда присутствует психологический фактор – «опасения за его состоятельность». По данным наших исследований со стороны анастомоза в раннем послеоперационном периоде не было, а в группе детей оперированных без «Тахокомба» имелось три осложнения со стороны анастомоза, р.=0,4. Наибольшие сложности в лечении были у детей с ВДГ и ГШ с выраженной висцероабдоминальной диспропорцией и сопутствующими пороками развития кишечной трубки. При хирургической коррекции данных пороков был применен опыт лечения как зарубежных, так и отечественных клиник. Основной задачей в хирургическом лечении детей с ГШ, ВДГ было устранение висцероабдоминальной диспропорцией путем создания экстраабдоминальной полости. В послеоперационном периоде осуществляли мероприятия, направленные на поддержание адекватного газообмена, гомеостаза, ликвидацию гемодинамических, водно-электролитных нарушений, нарушений кислотнощелочного состояния, восстановление функции желудочно-кишечного тракта, профилактику гнойно-воспалительных осложнений. Анализ наших исследований совпал с данными литературы о значимости инфузионной терапии достаточно больших объемах, значительно превышающих физиологические потребности в воде и патологические потери для коррекции гемодинамических нарушений раннем послеоперационном периоде. Послеоперационные осложнения и результаты лечения проанализировали у больных трех групп в зависимости от вариантов врожденных пороков развития пищеварительного тракта, сопутствующих заболеваний, сроков поступления, особенностей транспортировки. У 7 (70%) из 10 детей АП первой, во второй 16 (100%), и в третьей 7 (63,6%) из 11, анализируемых групп в дооперационном периоде имелась аспирационная пневмония. Это обусловлено поздним поступлением младенцев в хирургический стационар, условиями обеспечения адекватного газообмена во время транспортировки. Дети с АП первой группы в 40% случаев поступили позже 24 часов, во второй группе 18,8%, и в третьей 27% детей. Позднее поступление детей из первой группы связано диагностическими ошибками в 3 случаях (30%), во второй группе 2 детей (18%) из отдаленных районов, в третьей 2 (33,3%). Кроме того, 5 пациентов (50%) первой группы транспортировались на ИВЛ, во второй группе 4 (25%) из 16 детей, и в третьей 7 (65,6%). В свою очередь ИВЛ при АП лишь усугубила аспирационный синдром с развитием аспирационной пневмонии. Осложнений, непосредственно обусловленных операционным вмешательством, в первой группе было 4 (40%). Это несостоятельность анастомоза в 3 случаях (35%), пневмоторакс в одном случае (5%). Во второй 105 исследуемой группе данных осложнений было 12 случая (60,3%) и в третьей 6 (65%). Причинами этих осложнений у детей первой группы был диастаз между сегментами пищевода >1,5 см 2 детей, в другом случае достаточная мобилизация аборального отдела пищевода для сближения атрезированных сегментов. Особо обратим внимание на осложнения, обусловленные неправильными лечебными мероприятиями. Так у 2 детей первой группы возник тромбоз воротной вены с некрозом печени. Нахождение катетера в пупочной вене в течение 3 дней и проводимые инфузионная, антибактериальная, инотропная терапия были причиной вышеуказанного осложнения. У одного ребенка второй группы на фоне антибактериальной терапии развилась ОПН, у второго вентилятор - ассоциированная пневмония была причиной сепсиса. Среди причин, значительно ухудшающих, состояние у детей с АП большую роль играли сопутствующие заболевания: ВПС (ДМЖП, тетрада Фалло), тяжелая асфиксия в родах, генерализированная внутриутробная инфекция у 5 (50%) детей первой группы. У 8 (55%) детей с АП второй и в третьей 5 (45%) группы имелись сопутствующие заболевания: ВПС (ДМЖП, ОАП), СДР, атрезия хоан, гастроэзофагеальная грыжа. Таким образом, в первой (90%) и второй (100%) исследуемых группах у детей с АП перечисленные выше сопутствующие заболевания, поздняя диагностика, поздний перевод в хирургический стационар, недостаточно адекватное лечение в послеоперационном периоде привели к неблагоприятному исходу детей. У больных третьей группы погиби 6 (54,5%) детей. Наши исследования показали, что послеоперационные осложнение и неудовлетворительные результаты лечения чаще встречались у недоношенных детей во всех вариантах врожденных пороков развития желудочно-кишечного тракта. В большинстве случаев недоношенные дети имели сочетанные врожденные пороки развития и тяжелую сопутствующую нехирургическую патологию. Неблагоприятные результаты лечения и послеоперационные осложнения были в прямой зависимости от своевременной диагностики врожденных пороков развития желудочнокишечного тракта и их осложнении, сроков поступления, условии транспортировки, адекватной предоперационной подготовки, непосредственно оперативного вмешательства и сопутствующих заболеваний. Следует подчеркнуть важность выполнения этих задач, особенно в группе врожденных пороков развития пищеварительного тракта с жизненнопасными осложнениями (АП, ВДГ, ГШ, АК, СРЖ). Особо отметим о влиянии условии транспортировки на результаты лечения при ВПР ЖКТ с гемодинамическими нарушениями, нарушениями газообмена, таких как: ВДГ, ГШ, АП, осложненных вариантах АК и сопутствующих заболеваниях с церебральной, дыхательной недостаточностями. Крайне важно до транспортировки новорожденных с данными пороками развития выявить причины, вызвавшие гемодинамические нарушения, нарушения гомеостаза, газообмена для выбора приоритетов терапии на этапах транспортировки. 106 В дооперационном периоде наблюдали осложнения основного порока развития пищеварительного тракта: аспирационную пневмонию, гиповолемический шок, синдром кишечной непроходимости, гипотрофию, расстройства гидратации и кислотно-щелочного состояния. Наиболее часто аспирационная пневмония встречалась при АП и у детей с асфиксией и аспирацией околоплодными водами. Гиповолемический шок имелся у детей с ГШ, атрезией ДПК, СРЖ. Гипотрофия была характерна для высокой кишечной непроходимости: атрезии ДПК, нарушениях ротации и фиксации кишки. Склерема возникла у недоношенного ребенка с ГШ. Характерные расстройства гидратации и кислотно-щелочного состояния имелись при всех ВПР пищеварительного тракта. В результате поздней диагностики, неадекватной и неправильной терапии на этапах транспортировки возникли осложнения у младенцев с АП, ГШ, ВДГ. Так, ИВЛ при АП с ТПС в дооперационном периоде усугубляла аспирационную пневмонию, а несвоевременная респираторная терапия у детей с ГШ и ВДГ были причиной гипоксемии с развитием тканевой гипоксии и исходом в полиорганную недостаточность Главным критерием оценки качества и своевременности оказания специализированной медицинской помощи являлся показатель выживаемости таких детей. Из 156 детей с ВПР ЖКТ умерло 107 (67,3±3,8%) детей. Одним из факторов, оказывающих влияние на выживаемость новорожденных, является нозологическая форма патологии. Наиболее часто к летальному исходу приводит атрезия пищевода в первой - 90±9,5%, во второй – 100%. В третьей группе врожденная диафрагмальная грыжа – 71,4±12,1%. Врожденная диафрагмальная грыжа и высокая кишечная непроходимость более чем в 70,5% случаев приводит к летальному исходу. При атрезии ануса в большинстве случаев удается излечить ребенка в первой группе – 40,0±21,9%, третьей – 7,7±1,4. Далее идут пороки развития передней брюшной стенки в первой группе – 55,6±14,2%, третьей – 16,7±1,5% Таким образом, атрезия ануса и пороки развития передней брюшной стенки, являясь визуальной патологией, диагностируются в ранние сроки, что позволяет своевременно выявить патологию, провести соответствующее лечение с высоким показателем выживаемости новорожденных. Летальность новорожденных с ВПР ЖКТ зависит от сроков выявления патологии. На дородовом этапе ВПР ЖКТ была выявлена у 53 беременных (34,0±3,8%), после родов у 103 (66,0±3,8%) новорожденных, в том числе в течение первого часа после родов у 30 (19,2±3,2%), от 1 часа до 12 часов у 16 (10±2,4%), свыше 12 часов у 57 (36,5±3,8%). Наиболее часто ВПР ЖКТ выявляются на дородовом этапе (по данным УЗИ), либо после 12 часов после родов, когда проявляется клиническая картина патологии. При общем анализе структуры летальности новорожденных с ВПР ЖКТ в группах больных, у которых патология была выявлена по данным УЗИ до 107 родов (34,0±3,8%) и клинически после рождения (66,0±3,8%), статистических различии не выявлено. При этом следует отметить, что патологии ЖКТ выявлено на УЗИ с 2006года по 2009 годы и в основном в первой и третьей группе на 31-34 неделях (43,4±6,8%). В сроках беременности 16-19 недели в 3-х случаях выявлена патология передней брюшной стенки, при этом послеродовая летальность составила 33%. При выявлении патологии передней брюшной стенки после рождения летальность составила 100%. На 20-24 неделях в основном выявляется патологии передней брюшной стенки и высокая кишечная непроходимость, летальность в послеродовом периоде составила 75,0±3,9%. При выявления данных патологии после родов летальность составляет в первой группе – 64,5±6,7% и в третьей - 30±12,6%. Таким образом, проведение УЗИ в наших исследованиях чаще всего выявляют патологию в сроке 31-34 недели. Наибольшая эффективность УЗИ отмечена при патологии передней брюшной стенки, позволяя снизить летальность на 66,7%. Наименьшая летальность наблюдается при диагностике в послеродовом периоде, когда выявляются в течение первого часа жизни, общая летальность составляет – 58,1±8,9%. В зависимости от медицинских учреждений, где проходили роды по показателю летальности новорожденных с ВПР ЖКТ клиники можно распределить на несколько уровней. Наименьшая летальность регистрировалась в Национальном Научном Центре Материнства и Детства 50,0% ±7,70%, далее ПЦ г. Астана – 57,1±8,4% и ГР№1 г. Астана - 61,9±10,6. Наивысшая летальность отмечалась у детей, родившиеся в родильных отделениях центральных районных больниц, и в областной перинатальный центр (ОПЦ) г. Петропавловска – 100%. Показатель летальности детей с ВПР ЖКТ при оперативном лечении: ННЦМД составил 48,3±6,5%, в ГДБ№2 - 57,1±6,6%. При оказании хирургической помощи в ОДБ г. Петропавловска показатель летальности составил 100%. Выше - указанные данные позволяют, судит о том, что детям с ВПР ЖКТ должна оказываться хирургическая помощь в г. Астане, лучше в ННЦМД. По срокам поступления новорожденных с ВПР ЖКТ в хирургический стационар от момента родов летальность колебалась от 40,0±7,7% до 100%. Наименьшая летальность регистрировалась в третьей группе в сроке поступлении детей до 24 часов – 46,2±6,9%, после 24 часов – 62,5±6,9%. В первой группе поступления детей до 24 часов - 81±8,6%, после 24 часов 60±8,8%. Во второй (65±7,5%) и в третьей (86,7±4,4%) группах наибольшее количество поступало в первые сутки, а в первой группе поступали со вторых суток жизни (62,5±6,5%). По результатам нашего исследования выявлено, что если ребенок поступает в высокоспециализированное учреждения (ННЦМД) и в первые сутки, то летальность снижается до 40%. Зависимость летальности от сроков постановки на диспансерный учет беременной женщины с ВПР ЖКТ плода, не выявлено. 108 Частота случаев летального исхода детей с ВПР ЖКТ в зависимости от беременности по счету определились следующим образом. Наименьшая летальность наблюдается у детей от второй беременности в первой (53,8±13,8%) и третьей (35,7±12,8%) группах. Летальность во второй группе 100%. Летальность детей в зависимости от числа родов по счету наблюдается следующим образом. Наименьшая летальность наблюдается у детей от вторых по счету родов в первой (58,8±11,9%) и третьей (50±12,5%) группах. Во второй группе летальность не зависимо от числа родов по счету составляет -100%. Частота летального исхода детей с ВПР ЖКТ в зависимости от возраста роженицы в нашем исследовании сложились следующим образом. Наиболее низкая летальность детей наблюдаются в первой группе в возрасте от 25 до 34лет (60±9,8%), третьей от 18 до 34 лет (47,1±12,1%). Во второй группе – 100% летальность во всех возрастных группах. Нами было исследовано частота летального исхода в зависимости от длительности транспортировки новорожденных с ВПР ЖКТ. Дети, не транспортированные, автотранспортом выявлено, в третьей группе и составляло 42 (70±5,9%), летальность среди них -50±7,7%. Все транспортировки осуществлялись автомобильным транспортом. Наименьшая летальность детей где время транспортировки новорожденных не превышает 30 минут; в третьей группе - 42,9±13,2, первой - 67,3±6,3%. Во второй группе – 100% летальность. Таким образом, наибольшее влияние на летальность новорожденных с пороками развития ЖКТ оказывает нозологическая форма. В тоже время дородовая диагностика ВПР ЖКТ (проведение УЗИ на 31-34 неделях беременности), ведение беременности, родов в специализированном учреждении и раннее хирургическое лечение в течение 1-го часа после родов позволяет снизить показатель младенческой смертности. ЗАКЛЮЧЕНИЕ Литературные источники показали, что до сих пор в условиях современной организации хирургической помощи новорожденным вопросы транспортировки младенцев с врожденными пороками развития пищеварительного тракта, требующие неотложного оперативного вмешательства, освещены недостаточно. В литературе так же неполно отражены оптимальные сроки транспортировки младенцев в специализированные хирургические стационары, поддержания температурного режима. Редки публикации о диагностических и тактических ошибках на этапах поступления новорожденных с ВПР ЖКТ в специализированные хирургические стационары. Имеются лишь единичные сообщения, посвященные данному вопросу. Пренатальная диагностика врожденных пороков развития пищеварительного тракта основывается на следующих основных принципах: 109 выявление факторов риска рождения детей с врожденными пороками развития, использование неинвазивных методов исследования (УЗИ плода, скрининговых тестов крови на АФП,ХГ при многоводии и подозрении на врожденные пороки развития пищеварительной трубки у плода). Для уточнения вариантов аномалий и хромосомных заболеваний применяются инвазивные методы диагностики, к которым относятся амниоцентез с исследованием околоплодных вод, биопсия ворсин хориона, плаценты, кордоцентез. Ведущее место в обеспечении своевременной и квалифицированной неонатальной помощи занимает проблема транспортировки, которая оказывает значительное влияние на летальность и риск инвалидизации. Но вместе с тем, проблема организации транспортировки детей с ВПР ЖКТ и беременных женщин с ВПР ЖКТ плода недостаточно изучена. Распространенность врожденных аномалий в Казахстане имеет тенденцию роста так с 1990- 2009г наблюдается увеличения в 2,1 раза. Свыше 80±2,4% от числа всех умерших на первой неделе жизни новорожденные погибает в ближайшие дни после рождения в родильных домах. Анализ взятия на диспансерный учет беременных женщин показывает что наибольшее число наблюдается при сроках до 24 недель, что указывает на несвоевременное взятие на учет. Изучения причин развития ВПР пищеварительного тракта у детей доказывают на мультифакторность: экстрагенитальные заболевания, социально-биологические и фетальные факторы. Преимущественное значение имели биологические факторы (вирусные и урогенитальные инфекции), социально-биологичекие, в частности: возраст матери, вредные привычки, безработные и неполные семьи. Несомненно, на частоту ВПР ЖКТ влияют особенности условия и образа жизни, низкий уровень материальной обеспеченности семей, неполноценное питания. При УЗИ исследовании чаще выявлялись врожденные пороки развития вызывающие высокую кишечную непроходимость (16 случаев),пороки развития передней брюшной стенки (11 случаев),диафрагмальная грыжа (13 случаев), атрезия пищевода (7 случаев), атрезия ануса (5 случаев). Данные ультразвуковые признаки встречались преимущественно у детей с АП, ВДГ, ПБС, АА, ВКН. Таким образом, на основании данных наших исследовании выявлены следующие недостатки в организации медицинской помощи беременным женщинам с ВПР ЖКТ плода: несвоевременное взятие на диспансерный учет беременных женщин; недостаточный уровень пренатальной диагностики, недостаточное оснащенность УЗИ кабинетов в первой и вторых группах; Анализ организации транспортировки новорожденных с ВПР ЖКТ следующее. В первой и третьей группе транспортировка новорожденных. осуществляло специализированная детская реанимационная бригада, входящая в состав станции скорой неотложной помощи города Астаны. Во второй группе занималась РКЦ (реанимационный консультативный центр) 110 созданный на базе ДОБ г. Петропавловска. Не соблюдение принципа транспортировки «на себя» и нарушения при перевозки детей с ВПР ЖКТ выявлено в первой группе. Проведенный нами анализ показал, что причинами диагностических ошибок является: незнание клинических проявлений пороков развития, несоблюдение алгоритма обследования, завуалированность клинической картины сопутствующей патологией и другими пороками развития. Результаты наших исследовании указывает на то, что при рождение детей с ВПР ЖКТ и последующим оперативное лечение в высокоспециализированное учреждения (ННЦМД), летальность снижается до 40%. 111 ВЫВОДЫ 1. В динамике распространенности врожденных аномалий, среди всего населения наблюдается рост показателя с 1998 по 2009гг.в Акмолинской (в 3,8раза), в Северо-Казахстанской (в 2,03 раза) областях. Наблюдается рост заболеваемости, врожденными аномалиями среди детей в возрасте до 5 лет, в том числе в Северо-Казахстанской (в 2,3раза), Акмолинской (2,3 раза) областях. 2. На результаты хирургического лечения детей с ВПР ЖКТ оказывают влияние место родов, длительность транспортировки, сроки и место оказания высокоспециализированной помощи. Имеется зависимость летальности от места проведения операции (r=0,43; p<0,05).Имеет зависимость летальности от нозологической формы (r=0,36; p<0,05). Слабая корреляционная связь летальности от места, где протекли роды (r=0,28; p<0,05). 3. При ретроспективном исследовании выявлена низкая диагностическая верифицированность врожденных пороков развития пищеварительного тракта до рождения ребенка. Несвоевременная послеродовая диагностика, низкая квалификация специалистов оказывающих специализированную помощь на уровне районов и областных центров. Отсутствие алгоритмов действия при выявлении новорожденных с врожденными пороками развития. Нарушения транспортировки новорожденных в специализированные учреждения. Недостаточна преемственность между медицинскими учреждениями оказывающим медицинскую помощь беременным женщинам и детям. Низкое материально-техническое оснащение лечебных учреждений 4. Разработаны и предложены индикаторы оценки качества всех уровней организации медицинской помощи детям с ВПР ЖКТ. 5. Разработан и предложен алгоритм по улучшению организации хирургической помощи детям с ВПР ЖКТ. 112 5. РЕКОМЕНДАЦИИ ПО УЛУЧШЕНИЮ ОРГАНИЗАЦИИ ХИРУРГИЧЕСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С ВПР ЖКТ ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ Беременных женщин с выявленной патологией ВПР ЖКТ плода необходимо курировать в высокоспециализированных медицинских учреждениях (ННЦМД). Необходимо исключить транспортировку новорожденных с ВПР ЖКТ в хирургический стационар. Проводить хирургическое лечения детей с ВПР ЖКТ в течение первого часа c момента рождения. 5.1 Научно-обоснованное предложение по совершенствованию организации хирургической помощи детям с ВПР ЖКТ Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ) разработала глобальные стратегии, направленные на снижение перинатальной заболеваемости и смертности. ВОЗ рекомендует разрабатывать национальные программы, основанием для которых должно стать, в том числе совершенствование системы, занимающейся направлением на получение специализированной помощи беременным женщинам, новорожденным (региональный подход) и улучшение неонатальной помощи. C 2008 года Казахстан перешел на рекомендованные Всемирной Организацией Здравоохранения критерии регистрации новорожденных, в частности недоношенных детей, по которым ребенок считается жизнеспособным уже с 22 недели беременности и с массой 500г и более. Вышесказанные критерии предусматривают внедрение в практику помощи беременным женщинам и детям высокоэффективных технологий, принятых в международной практике. Внедрение в практическое здравоохранение которых требует как проведения структурных изменений организации службы - внедрения единой трехуровневой системы оказания помощи беременным женщинам и новорожденным, так и введения четких критериев оказания такой медицинской помощи на всех ее уровнях. Поэтому на основании зарубежных, отечественных и данных наших исследовании рекомендуем единую трехуровневую систему оказания помощи беременным женщинам и детям. Вся система оказания помощи дифференцируется на три уровня в зависимости от необходимого объема оказания медицинской помощи беременным женщинам и детям (диагностика, лечения, реабилитация). Возможности учреждений родовспоможений первого (базового) уровня минимальны и должны быть обеспечены в любом родовспомогательном учреждении, включая небольшие акушерские отделения районных больниц, а также гинекологические отделения. Наличие медицинского персонала и оборудования должны обеспечить проведение первичной реанимации новорожденного, оценку состояния его здоровья, обеспечить уход за ребенком и, в случае заболевания, стабилизацию его состояния до перевода в 113 учреждение, оказывающего более сложные виды медицинской помощи. Минимальный набор вмешательств, доступный при всех родах, - основа базовой помощи. Обеспечение базовой помощи новорожденным ВПР ЖКТ и беременным женщинам с ВПР ЖКТ плода весьма эффективно снижает материнскую и младенческую смертность, значительно уменьшает младенческую заболеваемость. Для ранней диагностики патологии у беременных женщин и детей, должны быть обеспечены обученным медицинским персоналом и диагностическим оборудованием (лаборатории и УЗИ кабинеты городских, районных больниц и поликлиник). Задача первого уровня диагностики – отличить норму от патологию. Внедрение стандартизированной базовой помощи не требует больших экономических затрат, но дает высокую рентабельность при внедрении в систему здравоохранения. Внедрение этих технологий и подходов требует повышения профессионального уровня, знаний и практических навыков. Учреждения родовспомогательной помощи второго уровня или уровня специальной помощи, кроме базовых возможностей оказывает помощь новорожденным и беременным женщинам, страдающим не тяжелыми или быстро купирующимися заболеваниями, либо детям, переведенным для долечивания из учреждений третьего уровня. К родовспомогательным учреждениям второго уровня относятся специализированные учреждения перинатальной помощи (ОПЦ г. Петропавловска и ПГ г. Астана). К учреждения родовспомогательной помощи третьего уровня оказания узкоспециализированной (высокотехнологичной) помощи относится Национальны Научный Центр Материнства и Детства (ННЦМД) в г. Астана. На уровне ННЦМД оказывается помощь беременным женщинам и новорожденным с ВПР ЖКТ находящимся в критическом состоянии, детям с экстремально низкой массой тела или требующим хирургической помощи, где имеются все условия для ее оказания. Основой концепции организации современной помощи беременным женщинам и детям с ВПР ЖКТ является положение о том, что используемые методы и достижения технологии на каждом из трёх уровней должны соответствовать потребностям пациентов, получающих медицинскую помощь на данном уровне и обеспечивать оптимальный исход лечения. «Стандарты оказания медицинской помощи беременным женщинам и детям в зависимости от уровня помощи» должны быть составлены в соответствии с новыми подходами к описанию медицинских технологий. Все виды медицинской деятельности должны быть разбиты на простые и сложные медицинские услуги. Услуги по каждому стандарту будут разбиты на разделы «Диагностика» и «Лечение». Считаем важным отметить, что стандарты написаны таким образом, что включают в себя не только диагностику основного заболевания, но и необходимые мероприятия по дифференциальному диагнозу, а в раздел лечения включено и лечение наиболее вероятных осложнений. Таким образом, стандарты адекватно показывают те материально-технические затраты, которые необходимы в 114 лечении беременных женщин и новорожденных находящихся в критическом состоянии. Создание стандартов оказания медицинской помощи новорожденным для ЛПУ I и II уровня является инновационной технологией, позволяющей использовать четкие критерии в определении основных состояний в неонатологии и акушерстве, а также применять квалифицированные диагностические и лечебные мероприятия, равнозначные при лечении пациентов в городских ЛПУ I и II уровня и I уровня сельских районов. Помимо этого, применение стандартов в практическом здравоохранении, позволит ускорить внедрение одноканального финансирования, значительно уменьшить затраты здравоохранения. Для оценки организации хирургической помощи новорожденным с пороками развития желудочно-кишечного тракта предлагается использование: 1) Методики экспертных оценок. 2) Оценки организации помощи по результативности, то есть по уровню летальности больных с данной патологией. 3) Использование индикаторов. Проведение экспертной оценки позволяет ретроспективно выявить недостатки и упущения в диагностике, тактике ведения беременности и оказании хирургической новорожденным с ВПР ЖКТ. Использование показателя летальности новорожденных с ВПР ЖКТ позволяет ретроспективно выявить факторы, оказывающие влияние на организацию хирургической помощи. Применение индикаторов организации труда позволяет провести проспективный анализ, таким образом вмешаться в течении беременности и родов и повлиять на результаты лечения с ВПР ЖКТ. Индикаторами организации труда могут служить различные коэффициенты, при этом данные показатели отличаются, в зависимости от уровня и задач организации. 115 5.2 Индикаторы оказания медицинской помощи беременным женщинам с ВПР ЖКТ плода и новорожденным с ВПР ЖКТ в ЛПУ I- II уровней помощи (на уровне ЛПУ Северо-Казахстанской области). С целью раннего взятия беременных на диспансерный учет, необходимо вычислить количество беременных взятых на диспансерный учет в сроке до 12 недель из общего числа беременных взятых на диспансерный учет. Подсчет данного показателя необходимо проводить на анализе карт беременных и проводить ежемесячно. Данный показатель должен быть приближен к 80%, а в идеале составлять 100%. Для раннего выявления порока развития необходимо проведение УЗИ. Для этого предлагается подсчет охвата беременных УЗИ - количество УЗИ проведенных беременным женщинам к общему числу беременных женщин. Данный показатель предлагается подсчитывать ежемесячно на основании карты беременной и заключения УЗИ. Охват беременных УЗИ должен составлять все 100%. При выявлении косвенных признаков или патологии на УЗИ данных беременных необходимо направлять в специализированные учреждения 2 уровня. В учреждениях второго уровня необходимо проведение полного клинико-лабораторного исследования. В качестве индикатора оценки эффективности работы ЛПУ 1 уровня предлагается показатель расхождения результатов УЗИ между учреждениями первого и второго уровней. Данный показатель не должен превышать 20%. Для оценки качества неонатальной диагностики ВПР ЖКТ предлагается использование показателя транспортировки новорожденных или беременных. Так, показатель транспортировки новорожденных из ЛПУ 1 уровня в ЛПУ 2 уровня не должен превышать 30%, то есть более чем в 70% случаев необходимо транспортировать беременных с подозрением на ВПР плода. При правильной организации медицинской помощи, беременные с ВПР плода, или новорожденные должны быть транспортированы в ЛПУ 2 или 3 уровня, где им будет оказана высокоспециализированная помощь. Таким образом, доля новорожденных с ВПР в структуре общей смертности в ЛПУ 1 уровня должна быть сведена к минимуму. Летальность новорожденных с ВПР ЖКТ более 10% от общего числа умерших новорожденных в ЛПУ 1 уровня свидетельствует о несвоевременной антенатальной и неонатальной диагностике данного порока. Соответственно количество новорожденных с пороками развития желудочнокишечного тракта, родившихся в ЛПУ 1-2 уровней не должно превышать 10% от количества новорожденных с ВПР ЖКТ, родившихся в ЛПУ 3 уровня. Вышеописанные индикаторы описаны и систематизированы в таблице 26. Таблица 26 – Индикаторы оценки организации помощи новорожденным с ВПР ЖКТ 116 Наименование индикаторов ЛПУ- I уровень раннее взятие беременной на диспансерный учет до 12 недель Единица измерения Пороговое значение Число взятых на диспансерный Не менее 80% от учет, беременных женщин до 12 общего числа недель из общего числа беременных взятых беременных взятых на на диспансерный диспансерный учет. учет. Охват -УЗИ беременных Количество УЗИ проведенных Полный охват 100% с записью беременным женщинам к всех беременных общему числу беременных женщин. женщин. Расхождение УЗИ Количество расхождений Не более 20% заключений ЛПУ –I проведенных УЗИ - заключений расхождений уровня с ЛПУ- II уровня. ЛПУ –I уровня с ЛПУ- II заключений от уровня. общего числа проведенных УЗИ беременным женщинам в ЛПУ I- II уровней. Транспортировка Число транспортированных Не более 30% от новорожденных с ВПР новорожденных с ВПР ЖКТ в общего числа ЖКТ в ЛПУ –II-III ЛПУ –II-III уровней из ЛПУ -I транспортировок уровней. уровня новорожденных с ВПР ЖКТ и беременных женщин с ВПР ЖКТ плода в ЛПУ –II-III уровней из ЛПУ -I уровня. Транспортировка Число транспортировок Не менее 70% от беременных женщин с беременных женщин с ВПР общего числа ВПР ЖКТ плода в ЛПУ ЖКТ плода в ЛПУ II-III транспортировок II-III уровней. уровней из ЛПУ -I уровня. беременных женщин с ВПР ЖКТ плода и транспортировок новорожденных с ВПР ЖКТ в ЛПУ – II-III уровней из ЛПУ -I уровня. Новорожденные с ВПР Число новорожденных с ВПР Не более 10% от ЖКТ в ЛПУ – I-II ЖКТ в ЛПУ – I-II уровней. общего числа родов уровней. новорожденных с 117 Смертность в ЛПУ –I-II Число умерших новорожденных уровней новорожденных с ВПР ЖКТ в ЛПУ –I-II с ВПР ЖКТ. уровней. Новорожденные с патологией ВПР ЖКТ в ЛПУ – I-II уровней. Число новорожденных без патологии ВПР ЖКТ в ЛПУ – II-III уровней. ВПР ЖКТ в ЛПУ -. I-II-III уровней. Не более 10% от общего числа умерших новорожденных с ВПР ЖКТ в ЛПУ -. I-II-III уровней. Не более 10% от общего числа родившихся новорожденных с ВПР ЖКТ в ЛПУ – III уровня. 118 5.3 Индикаторы оказания медицинской помощи беременным женщинам с ВПР ЖКТ плода и новорожденным с ВПР ЖКТ в ЛПУ III уровня (ННЦМД г. Астана). В качестве оценки организации хирургической помощи новорожденным с ВПР ЖКТ в лечебно-профилактических учреждениях третьего уровня предлагается использование аналогичных индикаторов, но на более высоком методическом уровне (таблица 27). Таблица 27 - Индикаторы оказания медицинской помощи беременным женщинам с ВПР ЖКТ плода и новорожденным с ВПР ЖКТ в ЛПУ III уровня Наименование индикаторов Расхождение УЗИ заключений ЛПУ –II уровня с ЛПУ- III уровня. Расхождение заключений в биохимическом анализе на предмет наследственных и хромосомных заболеваний. Единица измерения Пороговое значение Число расхождений УЗИ - заключений ЛПУ –III уровня с ЛПУ- II уровня. Число расхождения заключений биохимических анализов на предмет наследственных и хромосомных заболеваний в ЛПУ – III уровня с ЛПУ- II уровня. Число расхождения заключений инвазивной диагностики беременных женщин в ЛПУ –III уровня с ЛПУ- II уровня. Не более 10% расхождений УЗИ заключений ЛПУ –III уровня с ЛПУ- II уровня. Не более 10% расхождений заключений биохимических анализов в ЛПУ –III уровня с ЛПУ- II уровня. Расхождение заключений инвазивной диагностики (амниоцентез с исследованием фетальных клеток околоплодных вод, с биопсией ворсин хориона, плаценты, эмбриоскопия). Расхождение заключений Число расхождения врачейгенетиков в заключений врачей ЛПУ-III с ЛПУ-II уровня. генетиков в ЛПУ-III уровня с ЛПУ-II уровня Транспортировка Число новорожденных с ВПР транспортированных ЖКТ из ЛПУ-II уровня в новорожденных с Не более 10% расхождений заключений инвазивной диагностики беременных женщин в ЛПУ –III уровня с ЛПУ- II уровня. Не более 10% расхождений заключений врачей генетиков в ЛПУ-III уровня с ЛПУ-II уровня. Не более 10% от общего числа транспортированных 119 ЛПУ-III уровня. ВПР ЖКТ из ЛПУ-II уровня в ЛПУ-III уровня. Число транспортированных беременных женщин с ВПР ЖКТ плода с ЛПУ-II уровня в ЛПУ-III уровня. Число новорожденных с ВПР ЖКТ в ЛПУ-II уровня. беременных женщин и новорожденных в ЛПУIII уровня Не менее 90% от общего числа транспортированных беременных женщин и новорожденных в ЛПУIII уровня Не более 10% от общего числа новорожденных с ВПР ЖКТ. Смертность Число умерших новорожденных с ВПР новорожденных с ЖКТ в ЛПУ –II уровня. ВПР ЖКТ в ЛПУ –II уровня. новорожденные без Число патологий в ЛПУ-III новорожденных без уровня. патологий в ЛПУ-III уровня. Смертность Число новорожденных с ВПР новорожденных с ЖКТ в ЛПУ- III уровня ВПР ЖКТ в ЛПУ- III уровня. К наименьшему числу (от общего числа ВПР). Транспортировка беременных женщин с ВПР ЖКТ плода с ЛПУII уровня в ЛПУ-III уровня. Новорожденные с ВПР ЖКТ в ЛПУ-II уровня. Не более 10% от общего числа новорожденных с ВПР ЖКТ в ЛПУ-III уровня. Не более 30% от общего числа новорожденных с ВПР ЖКТ в ЛПУ- III уровня.. 120 5.4 АЛГОРИТМ ПРЕНАТАЛЬНОЙ ДИАГНОСТИКИ На основании полученных в диссертационной работе результатов, необходимо отметить, что результаты лечения новорожденных с ВПР ЖКТ зависят от своевременной диагностики порока развития, оказании помощи в высокоспециализированном медицинском учреждении в более ранние сроки. Для достижения хороших результатов и снижения смертности необходимо раннее взятие беременных на диспансерный учет, повышение информативности УЗИ, применение дополнительных диагностических методов. При необходимости, учитывая высокую летальность при определенных пороках развития, необходимо решение вопроса о прерывании беременности при определенных нозологических формах. Немаловажное значение имеет место рождения ребенка. Все вышеизложенные факты были проанализированы, систематизированы и представлены в виде предлагаемого алгоритма пренатальной диагностики в лечебно-профилактических учреждениях первого, второго и третьего уровней. 121 ЛПУ I – II уровня УЗИ – 10-14 недель Биохимия крови Осмотр 1 этап Патологии не выявлено Патология консилиум УЗИ 20-24 недели Прерывание беременности Патология Патологии не выявлено Центр пренатальной диагностики при перинатальном центре 20-24 недели Патологии не выявлено УЗИ 32-34 недели Патологии не выявлено Патология 2 этап консилиум Патология Прерывание беременности Центр пренатальной диагностики при перинатальном центре 32-34 недели Патологии выявлено Роды в ЛПУ- I и II уровня не 3 этап Роды в ЛПУ- II уровня ВПР ЖКТ плода Роды в ЛПУ- III 122 уровня (ННЦМД) СПИСОК ИСПОЛЬЗОВАННОЙ ЛИТЕРАТУРЫ 1 Романов Э.И. Новое в мировой хирургии: врожденные аномалии //Нижегородский мед. журн. - 1995.- №1.- 92-96 2 Kremp O., Bouchard L, Trugeon A, Revaug M. Antenatal diagnosis and public health.//Ann. Ped. - 1998. -V.45. - P.468 - 476. 3 Mogilevkina I., Bodker B., Orda A., Langhoff-Roos J., Lindmark G. Using the Nordic-Baltic death classification to assess perinatal care in Ukraine// European Journal of Obstetrics & Gynecology and Reproductive Biology. - 2002. №100. – P. 152-157. 4 Жученко Л.А. Профилактика врожденных пороков развития // Российский вестник акушера-гинеколога. 2003. - №1. - С. 64-69. 5 Кулаков В.И. Хирургическая коррекция врожденных пороков развития плода и новорожденного // Журнал акушерства и женских болезней. 2005. - специальный выпуск. - С.13-16. 6 Кираджиева М.С. Нарушения дыхания у новорожденных с врожденными аномалиями передней брюшной стенки. В кн. «Проблемы педиатрии», том XXVI, София. - 1983. – С.101-105. 7 Кравцов Ю.А. Хирургическая коррекция врожденной патологии передней брюшной стенки: Диссертация на соискание ученой степени доктора медицинских наук. Хабаровск.-1998.-224с. 8 Harrison M.R., Adzick N.S., Estes J.M., et al. A prospective study of the outcome of fetuses with diaphragmatic hernia. // JAMA. – 1994. - №271. – Р.382–384. 9 Бисенкова Л. Н. Торакальная хирургия : Руководство для врачей.-СПб. ЭЛБИ,- 2004. – С.877-883. 10 Шабалов Н.П. Неонатология. Санкт-Петербург.- Спец. литература.- 1997.Т.1.-436с. 11 Шарыкин А.С. Неотложная помощь новорожденным с врожденными пороками сердца (руководство для врачей).- Москва - 2000.- С.7-11. 12 Актаева Л.М. Роль вторичной профилактики врожденных пороков в снижении перинатальной смертности. //Тез. Докл. III конгресса «Современные технологии в педиатрии и детской хирургии». М.Медпрактика.-2004.- С.371-372. 13 Гумеров А.А., Хасанов Р.Ш. Ошибки и организация хирургической помощи новорожденным с пороками развития. Башкортостан. Башкирский гос. мед. университет.-1997.- С.4-15. 14 Зинкер Г.М. Медико-социальное исследование врожденных аномалий развития у детей севера: Автореф., диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук./ Л. - 1998. -22с. 15 Немилова Т.К. Диагностика и хирургическое лечение множественных пороков развития у новорожденных: Автореферат диссертации на соискание ученой степени доктора медицинских наук. - Санкт-Петербург. - 1998.- 68с. 123 16 В.И. Кулаков Репродуктивное здоровье населения России // Гинекология. – 2007.. – Т.9, №1. – С.7-9. 17 E.H. Whitby, M.N. Paley, M.F. Smith, A. Sprigg, N Woodhouse, and P.D. Griffiths Low field strength magnetic resonance imaging of the neonatal brain // Archives of Disease in Childhood (Fetal and Neonatal). – 2003. - №88 (3). – Р.203-208. 18 Демикова Н.С., Лапина А.С., Путинцев А.Н., Шмелева Н.Н. Информационно-справочная система по врожденным порокам развития в медицинской практике и образовании // Врач и информационные технологии. – 2007. - №6. – С.33-36 19 Лазюк Т.И. Тератология человека (руководство для врачей). М.Медицина. -1979. - 237-273. 20 Кулешов Н.П., Макаров О.В., Макарова В.П. и др. Диагностика и профилактика врожденной патологии //Рос.мед.журн.-2001.-№1.-С.28-30. 21 Иванеев М.Д., Паршин Е.В. Опыт межгоспитальной транспортировки новорожденных в критическом состоянии.// Вопросы охраны материнства и детства.- Т. -36. - №6. - 1991.- 46-47. 22 Баиров Г.А., Манкина Н.С. Хирургия недоношенных детей. — Д.: Медицина. 1977. - Гл. 5. Пороки развития пищевода. - с.58-68. 23 Григович И.Н. Первичная врачебная помощь и транспортировка новорожденных с неотложной хирургической патологией. В кн. «Алгоритмы в неотложной детской хирургии». Петрозаводск- 1996.- 159162. 24 Караваева А. Лечение гастрошизиса: Диссертация на соискание ученой степени кандидата медицинских наук. - Санкт-Петербург. -1997.-С.-131. 25 Степаненко СМ., Михельсон В.А., Беляева И.Д., Жиркова Ю.В. Пути снижения летальности у новорожденных с пороками развития.// Анестезиология и реаниматология,- 2002.- №1.- С.58-61. 26 Jennings R.W., Adzick N.S., Longaker M.T., et al. Radiotelemetric fetal monitoring during and after open fetal surgery. // Surg Gynecol Obstet. – 1993. - №176. – Р.59–64. 27 Гизатуллина А.А., Мезенцова И.И., Хуснутдинова Э.К. Изучение врожденных пороков развития среди новорожденных.// Актуальные вопросы детской хирургии и педиатрии. Тез. докл. Научно-практической конф. детской хирургии. БАССР - Уфа.-1991.- С.15-16. 28 Худолей И.И., Ветлицкая Н.А. Неотложная хирургическая помощь новорожденным с пороками развития в условиях краевого центра.// Тезисы докл. Всесоюзной конф. «Современные проблемы помощи детям раннего возраста».- М.-1981.- С.195-196. 29 Beasley S.W, Shann F.A, Myers N.A, Auldist A.W. Developments in the management of oesophageal atresia and tracheo-eosophageal fistulas.// Med-JAust.1998- №150. P-503. 30 Grafe G, Wild L.Transport of newborn infants with surgical diseases //Kinderarztl Prax. 1983. - №51(6).-P.247-279. 124 31 Кириллова И.А. Врожденные пороки развития, вызывающие непроходимость желудочно-кишечного тракта: Диссертация на соискание ученой степени кандидата медицинских наук. Ленинград. - 1978. – 114с. 32 Торлопова В.А. Пренатальная диагностика и современные аспекты хирургической помощи новорожденным с пороками развития пищеварительного тракта. Автореферат диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук. – Москва. – 2006 – 26с. 33 Мешков М.В., Князев Ю.В., Тен В., Чуйков Н., Завьялов А.Е., Дорофеев М.Ю., Гончаров А.В. Транспортировка на большие расстояния детей, нуждающихся в сопроводительной интенсивной терапии. //Детская хирургия.-2004. -№2.-С.41-42. 34 Ravindra K. Vegunta, Lisabet J.Wallace, Michael R. Leonardi,Tom L. Gross. Perinatal management of gastroschisis analysis of a newly established clinical pathway/Л. of Ped. Surgery - 2005-V-40 -.№3- P. 529-533. 35 Adzick NS, Harrison MR. Fetal surgical therapy. // Lancet. – 1994. - №343. – Р.897–902. 36 Mychaliska G.B., Bullard K.M., Harrison M.R.: In utero management of congenital diaphragmatic hernia. //Clinics in Perinatal. – 1996. - №23. – Р.823– 841. 37 Nobuhora K.K., Lund D.P., Mitchell J., et al. Long-term outlook for survivors of congenital diaphragmatic hernia. // Clin Perinatol. – 1996. - №23. – Р.873– 887. 38 Areechon W, Reid L. Hypoplasia of the lung associated with congenital diaphragmatic hernia. // BMJ – 1963. - №1. – Р.230–233. 39 Harrison M.R., Adzick N.S., Bullard K., et al. Correction of congenital diaphragmatic hernia in utero VII: a prospective trial. // J pediatr Surg . – 1997. - №31. - Р1637–1642. 40 Harrison M.R., Adzick N.S., Flake A.W., et al. Correction of congenital diaphragmatic hernia in utero VIII: response of the hypoplastic lung to tracheal occlusion in fetuses with diaphragmatic hernia. //J Pediatr Surg. – 1996. - №31. – Р.1339–1348. 41 Долецкий С.Я. Диафрагмальные грыжи у детей. М.: Медгиз, 1960.-224 с. 42 Boostaylor BS, Filly RA, Harrison MR, Adzick NS. Prenatal sonographic predictors of liver herniation in congenital diaphragmatic hernia. // J Ultrasound Med. – 1995. - №14. – Р.515–520. 43 Нетребко Б.В. К истории хирургии новорожденных //Мед. журн. -1992. Т. 73, № 5. - С.394-395. 44 Исаков Ю.Ф. Детская хирургия. М. Медицина. 1983. - 624с. 45 Исаков Ю.Ф., Степанов Э.А., Михельсон В.И. и соавт. Хирургические болезни у детей М.: Медицина. - 1998. - 704с. 46 Долецкий, С .Я. Организационные и социальные аспекты детской хирургии / С .Я. Долецкий // Хирургия. 1989. - № 11. - С. 5-10. 47 Lister J. Developments in neonatal surgery 1955-1980 //J. R. Coll. Surg. Edinb. 1980. - Vol.25, № 5. - P.324-332. 125 48 Неотложные состояния у детей/ Под ред. Ю.Е.Вельтищева, Б.А. Кобринского.- М.: Медицина, 1994.- 272 с 49 Штайнигер У., Мюлендаль К.Э. Неотложные состояния у детей.- Минск: Медтраст, 1996.- 512 с. 50 Лазарева К.И. Частота и структура врожденных пороков развития у новорожденных Ростовской обл. и факторы риска их формирования. Автореферат диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук. – Ростов на Дону. – 2006 – 26с. 51 Бокерия Л.А., Гудкова Р.Г. Сердечно-сосудистая хирургия — 2001. Болезни и врожденные аномалии системы кровообращения. — М.: Изд-во НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН, 2002. — 348 с. 52 Бокерия Л.A., Беришвили И.И., Вахромеева М.Н. и др. Аномальное отхождение левой коронарной артерии от правой коронарной артерии // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. 1997.- №4. - С.65-68. 53 Бокерия Л.A., Ступаков И.Н., Зайченко Н.Н., Гудкова Р.Г. Врожденные аномалии (пороки развития) в Российской Федерации // Детская больница.- 2003 -№1(11). – С.7-14. 54 Thomas E. Wiswell M.D. Neonatal resuscitation // Respiratory Care.- 2003.Vol.48, №3.- P.288-295. 55 Ступаков М.Н., Самородова М.В. Вопросы организации специализированной помощи детям с врожденными пороками сердца и сосудов // Детская больница.- 2003.-№ 1 (11). – С.15-20. 56 В.В. Иванов, М.А. Аксельров, В.М. Аксельров с соавт. Выбор способа операции у новорожденных с низкой кишечной непроходимостью // Детская хирургия. 2003. - № 2. - С. 4-6. 57 Баиров Г.А., Манкина Н.С. Хирургия недоношенных детей. М Медицина.- 1977.- 213. 58 Дорошевский Ю.Л. Хирургия пороков развития средней кишки у новорожденных: Автореф. диссертации на соискание ученой степени доктора медицинских наук./ Ленинград.- 1985. – 41с. 59 Мейланова Ф.В. Кишечная непроходимость при ротациях и фиксации кишечника у новорожденных: Диссертация на соискание ученой степени кандидата медицинских наук./ Санкт-Петербург.- 2000. – 28с. 60 Михельсон В.А. Интенсивная терапия в послеоперационном периоде.// Детская анестезиология и реанимация. М.- Медицина.- 1985.- С.432-440. 61 Кобринский Б.А., Демикова Н.С. Пятилетний опыт работы по мониторингу ВПР в России.// Тез. докл. III конгресса «Современные технологии в педиатрии и детской хирургии». М.- Медпрактика - 2004.С.77-378. 62 Теренюк Е.Л. Интенсивная терапия на этапах диагностики и лечения и новорожденных с пороками развития желудочно-кишечного тракта: Диссертация на соискание ученой степени кандидата медицинских наук //Барнаул.-2004.-136с. 126 63 Ашкрафт К.У, Холдер Т.М. Детская хирургия в 2-х томах. - СанктПетербург, Хартфорд, 1996. 64 Ameh E.A., Dogo P.M., Nmadu P.T. Emergency neonatal surgery in a developing country // Pediatr. Surg. Int. 2001. - Vol. 17, № 5/6. - P.448-451. 65 Кобринский Б.А., Демикова Н.С. Принципы организации мониторинга ВПР и его реализации в Российской Федерации.//Российский вестник перинаталогии и педиатрии.- 2001.- Т.-46.- №4.-С.56-60. 66 Петриковский Б.М., Медведев М.В., Юдина Е.В. В кн. «Врожденные пороки развития: пренатальная диагностика и тактика».- М.- 1999.- С.95120. 67 Демикова Н.С. Мониторинг врожденных пороков развития и его значение в изучении их эпидемиологии.//Российский вестник перинаталогии и педиатрии.- №4.-2003. – С.13-17. 68 Дерюго Н.К. Врожденные аномалии развития желудочно-кишечного тракта у детей.//Автореферат на соискание ученой степени кандидата медицинских наук. Смоленск. - 1969.-.22с. 69 Пугачев А.Г. Хирургическое лечение непроходимости желудочнокишечного тракта у новорожденных и грудных детей: Автореферат на соискание ученой степени доктора медицинских наук./ М.- 1964.-28c. 70 Smit H.H. and Glasson M. Intestinal atresia; factors affecting sur- vival // J.Surg.- 1989-V.59 - P.151-156. 71 Васильева Н.П. Эхография в диагностике врожденных пороков развития желудочно-кишечного тракта у новорожденных.// Диссертация на соискание ученой степени кандидата медицинских наук.- Уфа.-2000. – 134с. 72 Баранов B.C. Пренатальная диагностика наследственных и врожденных болезней в России: реальность и перспективы // Соросовский образоват. журн.-1998.-№10.-С.32-36. 73 Альбицкий В.Ю. Руководство по методам изучения и анализа младенческой смертности / В.Ю.Альбицкий, Н.Н.Ваганов, В.И.Резайкин.Нижний Новгород, 1991.- 92 с. 74 Юрьев В.К., Стуколкин О.Н., Медик В.А., Нечаева Е.Н. Врожденные аномалии у детей Новгорода: Медико-социал. исслед. СПб., 1995.- 56 с. 75 Каипова Ф.Ф. Социально-гигиенические и генетические факторы врожденных аномалий развития среди родившихся детей в крупном городе: Автореф. дис. . канд. мед. наук. -СПб., 1997.-18 с. 76 Резник Б.Я., Минков И.П., Кривенькая М.Н. и др. Врожденные пороки развития у детей и загрязнение окружающей среды // Педиатрия. 1991. -№ 12.-С.37-41. 77 Резник Б.Я., Минков И.П., Кривенькая М.Н., Сирота С.Ф. Патологоанатомический анализ врожденных пороков развития у детей и их роль в танатогенезе // Арх. патологии. 1989. - Т.51, вып. 3. - С.55-57. 127 78 Айламазян Э.К. Антенатальная диагностика и коррекция нарушений развития плода.//Российский вестник перинаталогии и педиатрии.- 1999.№3.- С.6-11. 79 Gzeizel A.E, Intody L, Modell B. What proportion of congenital abnormalities can be prevented// BMJ-1993.-306.-P.499-503. 80 Мижирицкая Н.И. Генез и структура врожденных пороков развития: Автореферат диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук./ Харьков. - 1982. – 24с. 81 Платонов А.А., Зольников З.И., Зольникова Т.В. Распространенность и структура врожденных пороков желудочно-кишечного тракта у детей Чувашской Республики.// Детская хирургия.- М.- 2004.- №5.- С.26-27. 82 Козлов В.К., Мощинецкий АЛО., Гончар С.А. Врожденные пороки развития среди причин перинатальной и младенческой смертности и возможности их профилактики //Дальневост. мед. журн.-1996.-№ 1.-С.4043. 83 Лазюк Г.И., Лурье И.В., Щуплецова Т.С. Значение медико-генетической службы в профилактике детской инвалидности //Педиатрия.-1991.-№12.С.37-40. 84 Лазюк Г.И., Николаев Д.Л., Ильина Е.Г. Мониторинг врожденных пороков развития у новорожденных южных районов Гомельской и Моги-левской областей // Здравоохранение Белоруссии.- 1990. № 6. - С.55-57. 85 Чертухина О.Б., Еровченко В.И., Жукова В.М., Рогачева B.C. Комплексный подход к снижению младенческой смертности // Пробл. социал. гигиены, здравоохранения и истории медицины.-2001.-№ 2. С.13-17. 86 Малышева З.В., Соколова И.И., Жиленко М.И., Тютюнник И.Ф. Анализаномалий развития новорожденных в отдельных регионах Московской области//Вести. Рос. ассоц. акушеров-гинекологов,-1998.-№ 3. С.69-70. 87 Бочков Н.П., Лазюк Г.И. Вклад генетических факторов в перинатальную патологию и детскую смертность //Вести. АМН СССР.-1991 .-№5. - С.1113. 88 Grosfeld J.L. Operative management of intestinal atresia and stenosis based of pathological findings.//J.Ped. Surgery- 1979- V.14.-N.-3.- P.368-375. 89 Chodirker B.N., Chudley A.E., MacDonald K.M. et al. MSAFP levels and esophageal atresia/ZPrenatal Diagn.-1994.- V.-14.-P.1086-1089. 90 Stringer M.D., McKenna K.M., Goldstein R.B. et al. Prenatal diagnosis of esophageal atresia//J.Pediatr. Surg.-1995.-V.30.-P.1258-1263. 91 Волков А.Е., Михельсон А.Ф., Розенберг М.Б. Пренатальная диагностика мекониального перитонита. //Ультразвуковая диагностика в акушерстве, гинекологии и педиатрии.-1995.- №2.- 111-117. 92 Nyberg D.A., Resta R. G., Mahony B.S. et al. Fetai hyperchogenic bowel and Down syndrome/AJltrasound Obstet. Gynecol.-1993.- V3.- № 5.- P. 330-333. 128 93 Anderson N., Malpas Т., Robertson R. Prenatal diagnosis of colon atresia //Pediatr.Radiol.-1995.-V.23.-P.63-64,161. 94 Bahlmann F., Merz E., Weber G., Macchilla D. Prenatal diagnosis and management of gastroschisis and omphalocele.//Ped. Surgery Int.-1996.-V.ll.P.67-71. 95 Walkinshaw S.A., Renwick M., Hebisch G., Hey E.N. How good is ultrasound in the detection and evaluation of anterior abdominal wall defects//Br. J. Radiol.-1992.-V.65.-P.298 - 301. 96 Grosfeld J.L, Weber T.R. Congenital abdominal wall defect: gastroschisis and omphalocele//Current Problems in Surgery. 1982- V.-XIX.-N.-4.-P.175,177,198-200. 97 Krasna I.H. Is Early Fascial Closure Necessary for Omphalocele and Gastroschisis? //J. of Pediatric Surgery.-1995. - Vol.30. - N1.- P.23-28. 98 Snijders R.J.M., Brizot MX., Faria M., Nicolaides K.N. Fetal exompha- los et 11 to 14 weeks of gestation//J.Ultrasound Med.-1995-V.14.-P.569-574. 99 Bocian M., Spence M.A., Marazita MX. et al. Familial diaphragmatic de fect; early prenatal diagnosis and evidence for major gene inheritance//Amer.J.Med.Genet.l986.-V.2.-P.163-166. 100 Metkus A.P., Filly R.A., Stringer M.D., et al. Sonographic predictors of survival in fetal diaphragmatic hernia. J Pediatr Surg. – 1996. - №31. – Р.148– 151. 101 Metkus A.P, Filly R.A, Stringer M. D, Harrison M.R, Adzick N.S. Sonographic Predictors of Suvial in fetal Diaphragmatic Hernia //J. of Pediatric Surgery -1996. - Vol.31. - N1. - P.148-152. 102 Юдина Е.В. Роль эхографии в формировании показаний к пренатальному каритипированию. В кн. «Ультразвуковая диагностика».1998.- №2.-С.88-90. 103 WeinerC. Cordocentesis//Obstet. Gynecol.-1988.-V.15.-P.283-301. 104 Williamson R., Weiner C, Patil S., et al. Abnormal pregnancy sonogram: selective indication for karyotype//Obstet.Gynecol.-1987.-V.69.-P.15. 105 Daffos F., Capella-PavlovskyM., Forestier F.A new procedure for fetal blood sampling in utero:preliminary results of 53 cases//Amer.J.Obstet.GynecoL-1983.-V.146-.P.985-987. 106 Carter B.S., Madden W. The neonatologist as primary care physician // Am. J. Manag. Care. 1998. - Vol.4, № 2. - P.249-254. 107 Стуколкин О.Н. Медико-социальное исследование врожденных аномалий развития у детей г. Новгорода: Автореф. дис. . канд. мед. наук. СПб., 1994.- 18 с. 108 Баиров Г.А., Боревич К.П., Дорошевский Ю.Л., Немилова Т.К. Неотложная хирургическая помощь новорожденным.// Вопросы материнства и детства. -1979.- М.- «Медицина» - Т.-24.-№6.-С.35-38. 109 Гублер Е.В., Воронцов И.М., Цыбулькин Э.К. Резервы снижения неонатальной смертности с помощью консультативной 129 автоматизированной системы // Сб. научных трудов «Перинатальная патология и здоровье детей. Ленинград. – 1988. – С.3-12. 110 Алейников Я.Н., Воронин Д.В., Каган А.В., Караваева А., Любименко В.А., Немилова Т.К. Хирургическая помощь новорожденным - принципы организации.//Детская хирургия.- 2005. – №2.- С.46-47. 111 Кучеров Ю.И., Антонов А.Г., Демидов В.Н. с соавт. Первый опыт операций при врожденных хирургических заболваниях у новорожденных на базе родовспомогательного учреждения // Российский вестник перинатологии и педиатрии. – 2004. - №5. – С.48-50. 112 Agostino R., Fenton А.С., Kollee L.A.A. et al. Organization of neonatal transport in Europe //Prenat. Neonat. Med.-1999. Vol. 4, Suppl. 1. - P.20-34. 113 Евтюков Г.М., Иванов Д.О. Транспортировка новорожденных детей. Санкт-Петербург.-2003.- 206с. 114 Truffert P., Goujard J., Deham M. et al. // Eur. J. Obstet. Gynecol. Reprod. Biol. – 1998. – Vol. 79, №1. – P.13-18. 115 Sedin G., Agostino R., Chabernaud J.-L. et al. Technical aspects of neonataltransport in Europe // Prenat. Neonat. Med. 1999 - Vol. 4, Suppl. 1.P.35-45. 116 Butterfield L.J. Historical perspectives of neonatal transport // Pediatr. Clin. North. Am. 1993. - Vol.40. - P.221-239. 117 Berger G.S., Gillings D.B., Seigel E. The evaluation of regionalized health care programs // Am. J. Obstet. Gynecol. 1976. - Vol. 125. -P. 924-932. 118 Phibbs CS, Bronstein JM, Buxton E, Phibbs RH. The effects of patient volume and level of care at the hospital of birth on neonatal mortality: is competition killing babies? // Pediatric Research. – 1996. - №39 (4 Pt 2). – Р.1413. 119 Kollee L.A.A., Chabemaud J.-L., Van Reempts P., Zeitlin J. Perinatal transfer practices: a survey of inborn versus outborn very preterm infants admitted to European neonatal intensive care units // Prenat. Neonat. Med. 1999.-Vol.4, Suppl. 1.-P.61-72. 120 Debauche C., Van Reempts P., Chabernaud J.-L., Kollee L.A.A., Zeitlin J. Maternal and neonatal transfer policies in Europe // Prenat. Neonat. Med. 1999. -Vol.4,Suppl. 1.-P.5-14. 121 Ozminkowski R.J., Wortman P.M., Roloff D.W. Inborn / outborn status and neonatal survival: a tnetaanalysis of non randomized studies // Stat. Med. 1988.Vol.7.-P.1207-1221. 122 Menard M.K., Liu Q., Holgren E.A., Sappenfield W.M. Neonatal mortality for very low birth weight deliveries in South Carolina by level of hospital prenatal service// Am. J. Obstet. Gynecol. 1998. - Vol. 179. - P.374-381. 123 Антонов А.Г. Пути снижения неонатальных потерь / А.Г. Антонов, Г.В.Яцык // Труды 6-го Конгресса педиатров России. Москва, 2000. — С. 1-3. 124 Novak-Antolic Z., Sturgiss S.N., Fenton A C. et al. Emergency in utero transfer // Prenat. Neonat. Med. 1999. - Vol. 4, Suppl. 1. - P. 46-57. 130 125 Albavera-Lagunas С, Salazar-Bello C.I., Padilla-Cobian Х.М. Complications relate to newborn-transportation from the labourroom to the neonate departments. The role of the nursing personnel//Rev. Sanid. Milit Мех.- 1998.-Vol.52(6).-P.343-346. 126 Флеминг П., Спидель Б., Малоу Н., Дана П. Транспортировка больного новорожденного. В кн. «Краткое руководство по неонатологии». М.-1994.С.101-107. 127 Гомелла М.Д. Транспортировка новорожденных. В кн. «Неонатология». М.- Медицина.- 1998.- 65-71, 114-130. 128 Мучаидзе Ю.А. Особенности терморегуляции у недоношенных детей первых месяцев жизни: Автореферат диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук./- М.- 1967.-С.22. 129 Русанов СЮ. Неотложные состояния в неонатологии. В кн. «практическое руководство для врачей».- Екатеринбург.-1993.- С- 4041,56-58,64-68. 130 Цыбулькин Э.К. Принципы инфузионной терапии в хирургии пороков развития у новорожденных: Диссертация на соискание ученой степени доктора медицинских наук./ Л. - 1981. – 382с. 131 Гребенников В.А. Интенсивная терапия дыхательных расстройств в критических состояниях.// Диссертация на соискание ученой степени доктора медицинских наук. М.- 1995. – 277с. 132 Гребенников В.А., Миленин О.Б., Рюмина И.И. Искусственная вентиляция легких. В кн. «Респираторный дистресс-синдром у новорожденных».-М.- 1995.- С.44-45. 133 Слепов А.К. Диагностика и лечение врожденных пороков развития с синдромом дыхательной недостаточности у новорожденных и грудных детей: Автореферат диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук./ Ростов на Дону.- 1992.- -22с. 134 Ferrara A, Harin A, Emergency Transfer of the high-risk neonate - Mosby, 1980r. 135 Мельникова Н.И., Байбарина Е.Н., Долецкий А.С. и соавт. Причины и методы коррекции функции почек у новорожденных с хирургической патологией. // Анестезиология и реаниматология. 1998. - №1. - С.711. 136 Мельникова Н.И., Строганов И.А., Байбарина Е.Н. Тиенам в лечении новорожденных с гнойной хирургической патологией. // Российский вестник перинатологии и педиатрии. – 2000. - №5. – С.25-28. 137 Муслимова М.С. До и послеоперационное ведение новорожденных с ВДГ: Автореферат на соискание ученой степени кандидата медицинских наук. Ленинград. - 1987. – 28с. 138 Шумов Н.Д. Современная диагностика и критерии радикальности хирургического лечения болезни Гиршпрунга у детей: Диссертация на соискание ученой степени доктора медицинских наук./ М.- 1988.- 228с. 139 Скальный А.В. Медико-экологическая оценка риска гипермикроэлементов у населения мегаполисов.- Оренбург.-2003. – 116с. 131 140 Мешков М.В., Тен Ю.В., Князев Ю.А., Чуйков С.Н. Интенсивная терапия в периоперационном периоде у новорожденных с гастрошизисом. Актуальные вопросы анестезиологии и реаниматологии: Тез. докл. Белокуриха, 2003. - С. 201-207. 141 Гумеров А.А., Хасанов Р.Ш., Латыпов Г.Г., Ярашев Т.Я. Диафрагмальные грыжи у новорожденных. В кн. «Врожденные диафрагмальные грыжи у детей». Уфа.-2000.- С- 37-47. 142 Степаненко СМ., Цветков И.О., Жиркова Ю.В., Беляева И.Д. Интенсивная терапия новорожденных с врожденной диафрагмальной грыжей.// Детская хирургия.- 2000.- №5.- 32-37. 143 Herve C., Gaillard M., Desfernmes C., Huguenard P. Neonatal distress: Interest of early medical care and medicalized transport // Acta Anaesthesiol. Belg. 1984. - Vol.35, Suppl.-P.145-151. 144 Marshall R.E. Neonatal pain associated with caregiving procedures // Pediatr. Clin. North. Am. 1989. - Vol.36, № 4. - P.885-903. 145 Tniog R.D., Rockoff M.A. Ethical issues in pediatric anesthesia // Semin. Anesth. 1991. - Vol.10, № 3. - P.I87-194. 146 Красовская Т.В., Голоденко Н.В., Кучеров Ю.И. с соавт. Гастрошизис: новые аспекты этиологии, патогенеза и лечения.//Детская хирургия. -1997. -№1.- С.40-42. 147 Филипкин М.А. Рентгенологическое исследование при непроходимости пищеварительного тракта у новорожденных и детей раннего возраста. М.-1970.-С.16. 148 Фомичев М.В. Респираторная терапия у новорожденных. Практическое пособие. Санкт-Петербург.- 2000.- С.23-40. 149 Fonkalsrud E.W., Smith M.D., K.S. Shaw, J.M. Borick., Shaw A. Selective Management of Gastroshisis According to the Degree of Visceroabdominal Disproportion.//Annals of Surgery.- 1993.- V.218.- N 6.- P.742-744. 150 Григорович И.Н. // Алгоритмы в неотложной детской хирургии. — Петрозаводск, 1996. – 187с. 151 Кожевников В.А., Тен Ю.В., Завьялов А.Е. Хирургическая коррекция атрезии пищевода //30 лет детской хирургии Таджикистана. Материалы III научно практической конференции детских хирургов Таджикистана. — Душанбе. — 1994. — с.203-206. 152 Родаков А.В. Комплексное лечение больных с острой кишечной непроходимостью кишечника с применением раннего энтерального зондового питания : Автореф. дис. . канд. мед. наук. Ростов-на Дону, 2000.-21с. 153 Poley M.J., Stolk E.A., Langemeijer R.A. et al. The cost-effectiveness of neonatal surgery and subsequent treatment for congenital anorectal malformations // J. Pediatr. Surg. 2001 - Vol. 36, № 10 - P. 1471-1478. 154 Степанов Э.А., Красовская Т.В., Кучеров Ю.И. и др. Оптимальные сроки оперативного вмешательства при диафрагмальных грыжах // Детская хирургия.- М.: Медицина, 2002.- № 2,- С.28-30. 132 155 Ayala J.A., Naik-Mathuria В., Olutoye 0.,0. Delayed presentation of congenital diaphragmatic hernia manifesting as combined-type acute gastric volvulus: a case report and review of the literature // J. Pediatr. Surg.- 2008.№.3 .-Vol.43 P. 35-39. 156 Тихомирова В. Д. Детская оперативная хирургия // Практическое руководство.- СПб, 2001.- С. 124-128. 157 Al-Salem A.H. Congenital hernia of Morgani in infants and children //J. Pediatr. Surg.- 2007. №.9 .-Vol.42. - P. 1539-1543. 158 Becmeur F., Reinberg O., Dimitriu C. et al. Thoracoscopic repair of congenital diaphragmatic hernia in children // Semin Pediatr Surg.- 2007.- Vol. 16.-№.4.-P. 238-44. 159 Курцер М.А. Организационные аспекты снижения перинатальной заболеваемости и смертности // Веста. Рос. ассоц. акушеров-гинекологов. 1999.-№4.-С.42-45. 160 Исаков Ю.Ф., Степанов Э.А., Красовская Т.В. и др. Современные проблемы хирургии новорожденных // Хирургия. 1986. - № 8. - С.3-7. 161 Курцер М.А. Принципы организации перинатального центра // Вестн. Рос. ассоц. акушеров-гинекологов. 2001. - № 1. - С.16-19. 162 Антонов А.Г. Принципы организации реанимационно-интенсивной помощи новорожденным // Рос. педиатр, журн. 1998. - № 3. - С.23-25. 163 Черданцева Г.А., Ваганов Н.Н., Литвинова A.M., Зайнуллина Л.В. Роль перинатального центра в снижении смертности и заболеваемости недоношенных детей // Рос. педиатр, журн. 1999. - № 4. - С.46-48. 164 Антоненко В.Г., Солониченко В.Г., Лукина Л.И. и др. Опыт работы вра-ча-цитогенетика в перинатальном кардиологическом центре // Педиатрия. -1998. №3. - С.74-77. 165 Немилова Т.К., Воронин Д.В., Михайлов А.В., Шапкайц В.А., Цыплакова М.С. Антенатальная диагностика и тактика при пороках плода и новорожденного. СПб.: Издательский дом СПМАПО, 2002. - С. 24-27. 166 Немилова Т.К., Аринцина И.А., Баиров В.Г. Новый подход к лечению новорожденных с множественными пороками развития. // Новые технологии в педиатрии. Материалы конгресса педиатров России. -М. 1995.- 162с. 167 Немилова Т.К., Аринцина И.А., Баиров В.Г. и др. Новый подход к лечению новорожденных с множественными пороками развития // Педиатрия. 1995. -№4. -С.151-153. 168 Немилова Т.К., Караваева С.А. Пороки развития пищеварительного тракта у новорожденных. // Методические рекомендации. - СПб., 2002. 44 с. 169 Немилова Т.К. Хирургические болезни // Неонатология. 2-е изд. -СПб., 1997. -Т.2, гл. 22. - С.331-372. 170 Баиров Г.А, Дорошевский Ю.Л, Баиров В.Г. Основные пути развития хирургии новорожденных.// Советская педиатрия, под редакцией Студеникина М.Я. М.- «Медицина»- 1987.- Вып.-5.-С.5-18. 133 171 В.С. Лучкевич. Основы социальной медицины и управления здравоохранением, Санкт-Петербург. – 1997. - 184с. 172 Киялова А.В. Оценка качества оказания медицинской помощи на догоспитальном этапе службой СМП // Материалы Центрально-Азиатской конференции «Современные инструменты обеспечения качества медицинских услуг», Астана, 2010, - С.153-155. 173 Приказ и.о. Министра здравоохранения Республики Казахстан от 9 ноября 2009 года № 672 «Об утверждении Правил привлечения независимых экспертов» Зарегистрирован в Министерстве юстиции Республики Казахстан 23 ноября 2009 года № 5870. 174 Приказ и.о. Министра здравоохранения Республики Казахстан от 10 ноября 2009 года № 677 «Об утверждении Правил организации и проведения внутренней и внешней экспертиз качества медицинских услуг» Зарегистрирован в Министерстве юстиции Республики Казахстан 24 ноября 2009 года № 5878. 175 М.А. Мурашко, Е.Г. Котова, В.А. Торлопова Организация акушерской помощи беременным с врожденными пороками развития у плода// Здоровье человека на Севере. - 2008. - №2. – С.10-13. 134