Стандарт медицинской помощи больным с другими

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ И СОЦИАЛЬНОГО РАЗВИТИЯ
РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
ПРИКАЗ
14 ноября 2007 г.
N 708
ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ
БОЛЬНЫМ С ДРУГИМИ НАРУШЕНИЯМИ НАКОПЛЕНИЯ ЛИПИДОВ
(БОЛЕЗНЬЮ ГОШЕ)
В соответствии со ст. 38 Основ законодательства Российской Федерации об охране
здоровья граждан от 22 июля 1993 г. N 5487-1 (Ведомости Съезда народных депутатов
Российской Федерации и Верховного Совета Российской Федерации, 1993, N 33, ст. 1318;
Собрание законодательства Российской Федерации, 2004, N 35, ст. 3607) приказываю:
1. Утвердить прилагаемый стандарт медицинской помощи больным с другими
нарушениями накопления липидов (болезнью Гоше).
2. Рекомендовать руководителям государственных и муниципальных медицинских
организаций использовать стандарт медицинской помощи больным с другими
нарушениями накопления липидов (болезнью Гоше) при оказании амбулаторнополиклинической помощи.
Заместитель Министра
В.СТАРОДУБОВ
УТВЕРЖДЕН
приказом Министерства
здравоохранения и
социального развития
Российской Федерации
от 14 ноября 2007 г. N 708
СТАНДАРТ
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ БОЛЬНЫМ С ДРУГИМИ НАРУШЕНИЯМИ
НАКОПЛЕНИЯ ЛИПИДОВ (БОЛЕЗНЬЮ ГОШЕ)
1. Модель пациента:
Категория возрастная: дети, взрослые
Нозологическая форма: другие нарушения накопления липидов
Код по МКБ-10: E75.5
Фаза: хроническое течение
Стадия: нет
Осложнения: вне зависимости от осложнений
Условия оказания: амбулаторно-поликлиническая помощь
1.1. ДИАГНОСТИКА
Код
A01.31.009
A01.31.010
A01.31.011
A02.06.001
A01.31.012
A02.01.001
A02.03.005
A02.09.001
A02.10.002
A02.12.001
A02.12.002
A02.31.001
A04.14.001
A04.14.002
A04.06.001
A04.15.001
A05.10.001
A05.10.007
A04.10.002
A03.16.001
A06.09.008
A06.03.038
A06.03.043
A06.03.042
A06.03.047
A06.03.034
A06.03.019
A06.31.006
Наименование
Сбор анамнеза и жалоб
общетерапевтический
Визуальный осмотр
общетерапевтический
Пальпация
общетерапевтическая
Измерение объема
лимфоузлов
Аускультация
общетерапевтическая
Измерение массы тела
Измерение роста
Измерения частоты
дыхания
Измерение частоты
сердцебиения
Исследование пульса
Измерение артериального
давления на
периферических артериях
Термометрия общая
Ультразвуковое
исследование печени
Ультразвуковое
исследование желчного
пузыря
Ультразвуковое
исследование селезенки
Ультразвуковое
исследование
поджелудочной железы
Регистрация
электрокардиограммы
Расшифровка, описание
и интерпретация
электрокардиографических данных
Эхокардиография
Эзофагогастродуоденоскопия
Рентгенография легких
Рентгенография кистей
Рентгенография
бедренной кости
Рентгенография головки
и шейки бедренной кости
Рентгенография диафиза
большеберцовой и
малоберцовой костей
Рентгенография плечевой
кости
Рентгенография
позвоночника,
специальные
исследования и проекции
Описание и
интерпретация
рентгенографических
Частота
предоставления
1
Среднее
количество
2
1
2
1
2
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
0,2
0,2
1
1
1
0,3
1
1
1
1
0,8
1
1
1
0,2
1
0,2
1
1
3
изображений
A06.31.002
A05.23.001
A11.05.001
A08.05.003
A08.05.004
A08.05.005
A08.05.006
A08.05.009
A09.05.002
A09.05.003
A08.05.008
A12.05.001
A11.05.003
A08.05.001
A11.05.004
A08.05.002
A11.12.009
A09.05.023
A09.05.010
A09.05.011
A09.05.014
A09.05.017
A09.05.020
A09.05.021
A09.05.022
Компьютерная томография
органов брюшной полости
Электроэнцефалография
Взятие крови из пальца
Исследование уровня
эритроцитов в крови
Исследование уровня
лейкоцитов в крови
Исследование уровня
тромбоцитов в крови
Соотношение лейкоцитов
в крови (подсчет
формулы крови)
Определение цветового
показателя
Оценка гематокрита
Исследование уровня
общего гемоглобина
в крови
Исследование уровня
ретикулоцитов крови
Исследование оседания
эритроцитов
Получение
цитологического
препарата костного
мозга путем пункции
Подсчет формулы
костного мозга
Получение
гистологического
препарата костного
мозга
Гистологическое
исследование препаратов
костного мозга
Взятие крови из
периферической вены
Исследование уровня
глюкозы в крови
Исследование уровня
общего белка в крови
Исследование уровня
альбумина в крови
Исследование уровня
глобулиновых фракций
в крови
Исследование уровня
мочевины в крови
Исследование уровня
креатинина сыворотки
крови
Исследование уровня
общего билирубина в
крови
Исследование уровня
фракций билирубина
в крови
0,5
1
0,1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
0,5
1
0,5
1
0,1
1
0,1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
A09.05.026
A09.05.030
A09.05.031
A09.05.032
A09.05.041
A09.05.042
A09.05.046
A09.05.044
A09.05.007
A09.05.077
A12.05.011
A09.05.050
A12.05.042
A12.05.027
A12.05.028
A26.06.036
A26.06.041
A09.05.055
A01.23.004
A01.31.015
Исследование уровня
холестерина в крови
Исследование уровня
натрия в крови
Исследование уровня
калия в крови
Исследование уровня
общего кальция в крови
Исследование уровня
аспарат-трансаминазы
в крови
Исследование уровня
аланин-трансаминазы
в крови
Исследование уровня
щелочной фосфатазы
в крови
Исследование уровня
гаммаглютамилтрансферазы
в крови
Исследование уровня
железа сыворотки крови
Исследование уровня
ферритина в крови
Исследование
железосвязывающей
способности сыворотки
Исследование уровня
фибриногена в крови
Активированное
частичное
тромбопластиновое
время (АЧТВ)
Определение
протромбинового
(тромбопластинового)
времени в крови или
в плазме
Определение
тромбинового времени
в крови
Определение антигена
НBsAg Hepatitis B virus
Определение антител
класса M, G (IgM, IgG)
к Hepatitis C virus
Исследование уровня
сывороточных
иммуноглобулинов
в крови
Исследование
чувствительной и
двигательной сферы при
патологии центральной
нервной системы и
головного мозга
Составление родословной
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
0,8
1
0,8
1
0,8
1
0,2
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1.2. ЛЕЧЕНИЕ ИЗ РАСЧЕТА 365 ДНЕЙ
Код
A01.31.009
A01.31.010
A01.31.011
A02.06.001
A01.31.012
A02.09.001
A02.10.002
A02.12.001
A02.12.002
A02.31.001
A06.03.062
A06.03.043
A06.03.042
A06.03.047
A06.31.006
A11.05.001
A08.05.003
A08.05.004
A08.05.005
A08.05.006
A08.05.009
A09.05.002
A09.05.003
A08.05.008
A12.05.001
A11.12.002
A09.05.023
A09.05.010
A09.05.011
Наименование
Сбор анамнеза и жалоб
общетерапевтический
Визуальный осмотр
общетерапевтический
Пальпация
общетерапевтическая
Измерение объема
лимфоузлов
Аускультация
общетерапевтическая
Измерения частоты
дыхания
Измерение частоты
сердцебиения
Исследование пульса
Измерение артериального
давления на
периферических артериях
Термометрия общая
Рентгеноденситометрия
Рентгенография
бедренной кости
Рентгенография головки
и шейки бедренной кости
Рентгенография диафиза
большеберцовой и
малоберцовой костей
Описание и
интерпретация
рентгенографических
изображений
Взятие крови из пальца
Исследование уровня
эритроцитов в крови
Исследование уровня
лейкоцитов в крови
Исследование уровня
тромбоцитов в крови
Соотношение лейкоцитов
в крови (подсчет
формулы крови)
Определение цветового
показателя
Оценка гематокрита
Исследование уровня
общего гемоглобина
в крови
Исследование уровня
ретикулоцитов крови
Исследование оседания
эритроцитов
Катетеризация
кубитальной и других
периферических вен
Исследование уровня
глюкозы в крови
Исследование уровня
общего белка в крови
Исследование уровня
альбумина в крови
Частота
предоставления
1
Среднее
количество
24
1
24
1
24
1
24
1
24
1
24
1
24
1
1
24
24
1
1
0,5
24
2
1
0,5
1
0,5
1
0,5
3
1
1
6
6
1
6
1
6
1
6
1
6
1
1
6
6
1
6
1
6
1
24
1
4
1
4
1
4
A09.05.014
A09.05.017
A09.05.020
A09.05.021
A09.05.022
A09.05.026
A09.05.030
A09.05.031
A09.05.032
A09.05.041
A09.05.042
A09.05.046
A11.12.003
A14.31.011
A09.28.003
A09.28.011
A09.28.015
A09.28.017
A09.28.023
A12.05.005
A12.05.006
A12.05.005
A12.05.006
A12.05.005
A12.05.005
A12.05.006
Исследование уровня
глобулиновых фракций
в крови
Исследование уровня
мочевины в крови
Исследование уровня
креатинина в крови
Исследование уровня
общего билирубина в
крови
Исследование уровня
фракций билирубина
в крови
Исследование уровня
холестерина в крови
Исследование уровня
натрия в крови
Исследование уровня
калия в крови
Исследование уровня
общего кальция в крови
Исследование уровня
аспарат-трансаминазы
в крови
Исследование уровня
аланин-трансаминазы
в крови
Исследование уровня
щелочной фосфатазы
в крови
Внутривенное введение
лекарственных средств
Пособие при
парентеральном введении
лекарственных средств
Определение белка в
моче
Исследование уровня
глюкозы в моче
Обнаружение кетоновых
тел в моче
Определение
концентрации водородных
ионов мочи (pH мочи)
Определение удельного
веса (относительной
плотности) мочи
Внутривенное введение
лекарственных средств
Пособие при
парентеральном введении
лекарственных средств
Определение белка в
моче
Исследование уровня
глюкозы в моче
Обнаружение кетоновых
тел в моче
Определение основных
групп крови (A, B, 0)
Определение резуспринадлежности
1
4
1
4
1
4
1
4
1
4
1
4
1
4
1
4
1
4
1
4
1
4
1
4
1
24
1
24
1
6
1
6
1
6
1
6
1
6
1
24
1
24
0,5
6
0,5
6
0,5
6
1
1
1
1
A09.28.001
A09.28.012
A09.28.028
A13.31.006
A25.31.001
A25.31.002
A25.31.003
A25.31.019
A02.26.003
A02.26.013
A01.23.004
A02.03.001
A02.04.001
A02.04.002
Микроскопическое
исследование осадка
мочи
Исследование уровня
кальция в моче
Исследование уровня
фосфора в моче
Обучение уходу за
больным ребенком
Назначение
лекарственной терапии
при неуточненных
заболеваниях
Назначение диетической
терапии при
неуточненных
заболеваниях
Назначение лечебнооздоровительного режима
при неуточненных
заболеваниях
Назначение комплекса
упражнений (лечебной
физкультуры)
Офтальмоскопия
Определение рефракции с
помощью набора пробных
линз
Исследование
чувствительной и
двигательной сферы при
патологии центральной
нервной системы и
головного мозга
Линейные измерения
костей
Линейные измерения
сустава
Измерения объема
сустава
ФармакотераАТХ
Международное
певтическая
группа непатентованное
группа
<*>
наименование
Анальгетики, нестероидные
противовоспалительные препараты,
средства для лечения ревматических
заболеваний и подагры
Ненаркотические
анальгетики и
нестероидные
противовоспалительные
средства
Кеторолак (*)
Мелоксикам (*)
Средства для профилактики и лечения
инфекций
Антибактериальные
средства
0,5
6
0,5
2
0,5
2
0,5
1
1
24
1
24
1
24
0,3
24
1
1
2
1
0,2
2
0,1
1
0,1
1
0,1
1
Частота
назначения
ОДД
<**>
ЭКД
<***>
0,2
1
0,5
60 мг
420 мг
0,5
0,1
15 мг
210 мг
1
Амоксициллин +
Клавулановая
кислота (*)
0,2
1200 мг
8400 мг
Цефуроксим
0,2
500 мг
3500 мг
Цефиксим
0,2
400 мг
2800 мг
Доксициклин (*)
0,2
0,1 г
0,7 г
0,2
0,9
1
1 г
7 г
1
0,5 мкг
Линкомицин
Средства для лечения остеопороза
Стимуляторы
остеообразования
Альфакальцидол
(*)
Средства для лечения заболеваний
желудочно-кишечного тракта
Панкреатические энзимы
Панкреатин (*)
Средства для лечения
печеночной
недостаточности
Урсодеоксихолевая кислота
(*)
Прочие лекарственные средства
Имиглюцераза
(**)
20 мкг
0,7
1
1
30000 ЕД
2700000
ЕД
1
1000 мг
10000 мг
1
1
1400 ЕД
33600 ЕД
0,7
-------------------------------<*> Анатомо-терапевтическо-химическая классификация.
<**> Ориентировочная дневная доза.
<***> Эквивалентная курсовая доза.
(*) Лекарственные средства предоставляются в установленном порядке в
соответствии с Перечнем лекарственных средств, отпускаемых по рецептам врача
(фельдшера) при оказании дополнительной бесплатной медицинской помощи отдельным
категориям граждан, имеющим право на получение государственной социальной помощи;
(**) Лекарственные средства предоставляются в установленном порядке в
соответствии с Перечнем лекарственных средств, предназначенных для лечения больных
гемофилией, муковисцидозом, гипофизарным нанизмом, болезнью Гоше, миелолейкозом,
рассеянным склерозом, а также после трансплантации органов и (или) тканей.