ПРИКАЗ №1555н от 24 декабря 2012 г. . «Об утверждении
advertisement
Зарегистрировано в Минюсте России 13 февраля 2013 г. N 27062 МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ ПРИКАЗ от 24 декабря 2012 г. N 1555н ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА СПЕЦИАЛИЗИРОВАННОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ НАРУШЕНИЯХ ОБМЕНА МЕДИ (БОЛЕЗНИ ВИЛЬСОНА) В соответствии со статьей 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2012, N 26, ст. 3442, 3446) приказываю: Утвердить стандарт специализированной медицинской помощи детям при нарушениях обмена меди (болезни Вильсона) согласно приложению. Министр В.И.СКВОРЦОВА Приложение к приказу Министерства здравоохранения Российской Федерации от 24 декабря 2012 г. N 1555н СТАНДАРТ СПЕЦИАЛИЗИРОВАННОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ НАРУШЕНИЯХ ОБМЕНА МЕДИ (БОЛЕЗНИ ВИЛЬСОНА) Категория возрастная: дети Пол: любой Фаза: любая Стадия: любая Осложнения: вне зависимости от осложнений Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь Условия оказания медицинской помощи: стационарно Форма оказания медицинской помощи: плановая Средние сроки лечения (количество дней): 21 Код по МКБ X <*> Нозологические единицы E83.0 Нарушения обмена меди 1. Медицинские мероприятия для диагностики заболевания, состояния Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста Код Наименование медицинской медицинской услуги услуги Усредненный показатель частоты предоставления <1> Усредненный показатель кратности применения B01.003.001 B01.004.001 B01.006.001 B01.023.001 B01.029.001 B01.034.001 Осмотр (консультация) врачом-анестезиологомреаниматологом первичный Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный Прием (осмотр, консультация) врача-психотерапевта первичный 0,7 1 1 1 0,4 1 0,6 1 1 1 0,1 1 -------------------------------<1> Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания. Лабораторные методы исследования Код Наименование медицинской медицинской услуги услуги A08.14.001 A08.14.004 A09.05.004 A09.05.007 A09.05.008 A09.05.016 A09.05.018 A09.05.028 A09.05.032 A09.05.033 A09.05.039 A09.05.043 A09.05.045 A09.05.049 Морфологическое исследование препарата тканей печени Гистологическое исследование препарата пункционной биопсии печени Исследование уровня альфалипопротеинов (высокой плотности) в крови Исследование уровня железа сыворотки крови Исследование уровня трансферрина сыворотки крови Исследование уровня аммиака в крови Исследование уровня мочевой кислоты в крови Исследование уровня липопротеинов низкой плотности Исследование уровня общего кальция в крови Исследование уровня неорганического фосфора в крови Исследование уровня лактатдегидрогеназы в крови Исследование уровня креатинкиназы в крови Исследование уровня амилазы в крови Исследование уровня факторов свертывания в крови Усредненный показатель частоты предоставления 0,6 Усредненный показатель кратности применения 1 0,6 1 0,5 1 1 1 0,8 1 0,3 1 0,1 1 0,5 1 1 1 0,1 1 1 1 1 1 1 1 0,1 1 A09.05.050 A09.05.054 A09.05.063 A09.05.065 A09.05.073 A09.05.076 A09.05.077 A09.05.089 A09.05.181 A09.05.195 A09.20.005 A09.28.010 A09.28.012 A09.28.057 A09.30.010 A12.05.005 A12.05.006 A12.05.007 A12.05.008 A12.05.009 A12.05.011 A12.05.015 A12.05.019 A12.05.027 A12.05.028 A12.05.099 Исследование уровня фибриногена в крови Исследование уровня сывороточных иммуноглобулинов в крови Исследование уровня свободного тироксина (T4) сыворотки крови Исследование тиреотропина сыворотки крови Исследование уровня альфа-1антитрипсина в крови Исследование уровня ферритина в крови Исследование уровня церулоплазмина в крови Исследование уровня альфафетопротеина в сыворотке крови Исследование уровня меди в крови Исследование уровня ракового эмбрионального антигена в крови Определение белка в суточной моче Исследование уровня мочевой кислоты в моче Исследование уровня кальция в моче Исследование уровня меди в моче Определение международного нормализованного отношения (МНО) Определение основных групп крови (A, B, 0) Определение резуспринадлежности Определение подгруппы и других групп крови меньшего значения A-1, A-2, D, Cc, E, Kell, Duffy Непрямой антиглобулиновый тест (тест Кумбса) Прямой антиглобулиновый тест (прямая проба Кумбса) Исследование железосвязывающей способности сыворотки Исследование времени кровотечения Исследование насыщения трансферрина железом Определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме Определение тромбинового времени в крови Определение мутации C282Y (замена цистеина на тирозин в позиции 282) в гене гемохроматоза (HLA-H, HFE) 1 1 1 1 0,5 1 0,5 1 1 1 0,8 1 1 1 0,4 1 0,8 1 0,4 1 0,3 1 0,1 1 0,1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 0,3 1 0,6 1 0,6 1 1 1 1 1 0,8 1 1 1 1 1 0,01 1 A12.05.100 A12.06.011 A26.05.017 A26.05.019 A26.05.020 A26.06.022 A26.06.028 A26.06.036 A26.06.041 A26.06.045 A26.06.048 A26.06.100 B03.016.003 B03.016.004 B03.016.006 B03.016.009 B03.016.010 Определение мутации H63D (замена гистидина на аспарагиновую кислоту в позиции 63) в гене гемохроматоза (HLA-H, HFE) Проведение реакции Вассермана (RW) Молекулярно-биологическое исследование крови на цитомегаловирус (Cytomegalovirus) Молекулярно-биологическое исследование крови на вирусный гепатит C (Hepatitis C virus) Молекулярно-биологическое исследование крови на вирусный гепатит B (Hepatitis B virus) Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к цитомегаловирусу (Cytomegalovirus) в крови Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу Эпштейна - Барра (Epstein Barr virus) в крови Определение антигена к вирусу гепатита B (HBsAg Hepatitis B virus) в крови Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусному гепатиту C (Hepatitis C virus) в крови Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу простого герпеса (Herpes simplex virus 1, 2) в крови Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1 (Human immunodeficiency virus HIV 1) в крови Определение иммуноглобулинов (IgA, IgM, IgG) в крови Общий (клинический) анализ крови развернутый Анализ крови биохимический общетерапевтический Анализ мочи общий Комплекс исследований для оценки холестатического синдрома Копрологическое исследование Инструментальные методы исследования Код Наименование медицинской медицинской услуги услуги A03.16.001 A04.10.002 Эзофагогастродуоденоскопия Эхокардиография 0,01 1 1 1 0,5 1 0,5 1 0,5 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 1 0,4 1 Усредненный показатель частоты предоставления 0,6 1 Усредненный показатель кратности применения 1 1 A04.12.012 A04.22.001 A04.30.004 A05.10.002 A05.10.006 A05.14.001 A05.14.002 A05.23.001 A05.23.001.001 A05.23.001.002 A05.23.009 A05.30.005 A05.30.005.001 A06.03.032 A06.03.061.001 A06.09.007 A06.30.005 A06.30.005.001 A06.30.005.002 A07.14.002 A07.14.002.001 A07.30.015 B03.003.001 B03.052.001 Дуплексное сканирование сосудов печени Ультразвуковое исследование щитовидной железы и паращитовидных желез Ультразвуковое определение жидкости в брюшной полости Проведение электрокардиографических исследований Регистрация электрокардиограммы Магнитно-резонансная томография органов брюшной полости Магнитно-резонансная холангиография Электроэнцефалография Электроэнцефалография с нагрузочными пробами Электроэнцефалография с видеомониторингом Магнитно-резонансная томография головного мозга Магнитно-резонансная томография брюшной полости Магнитно-резонансная томография брюшной полости с внутривенным контрастированием Рентгенография кисти руки Рентгеноденситометрия поясничного отдела позвоночника Рентгенография легких Компьютерная томография органов брюшной полости Компьютерная томография органов брюшной полости и забрюшинного пространства Компьютерная томография органов брюшной полости и забрюшинного пространства с внутривенным болюсным контрастированием Сцинтиграфия печени Сцинтиграфия печени и желчевыводящих путей динамическая Проведение радиоизотопных исследований Комплекс исследований предоперационный для проведения планового оперативного вмешательства Комплексное ультразвуковое исследование внутренних органов 1 1 0,6 1 1 1 0,7 1 0,7 1 0,5 1 0,5 1 0,3 0,3 1 1 0,3 1 0,5 1 0,5 1 0,1 1 0,5 0,5 1 1 0,6 0,5 1 1 0,5 1 0,5 1 0,4 0,1 1 1 0,4 1 0,7 1 1 1 2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста Код медицинской услуги A13.29.006 B01.004.003 B01.020.001 B01.023.002 Наименование медицинской услуги Психологическое консультирование Ежедневный осмотр врачомгастроэнтерологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный Лабораторные методы исследования Код Наименование медицинской медицинской услуги услуги A09.05.004 A09.05.007 A09.05.016 A09.05.018 A09.05.028 A09.05.032 A09.05.033 A09.05.039 A09.05.043 A09.05.045 A09.05.049 A09.05.050 A09.05.054 A09.05.077 A09.05.089 A09.05.181 A09.05.195 Исследование уровня альфалипопротеинов (высокой плотности) в крови Исследование уровня железа сыворотки крови Исследование уровня аммиака в крови Исследование уровня мочевой кислоты в крови Исследование уровня липопротеинов низкой плотности Исследование уровня общего кальция в крови Исследование уровня неорганического фосфора в крови Исследование уровня лактатдегидрогеназы в крови Исследование уровня креатинкиназы в крови Исследование уровня амилазы в крови Исследование уровня факторов свертывания в крови Исследование уровня фибриногена в крови Исследование уровня сывороточных иммуноглобулинов в крови Исследование уровня церулоплазмина в крови Исследование уровня альфафетопротеина в сыворотке крови Исследование уровня меди в крови Исследование уровня ракового эмбрионального антигена в крови Усредненный показатель частоты предоставления 0,3 Усредненный показатель кратности применения 1 1 20 0,3 1 0,3 7 Усредненный показатель частоты предоставления 0,1 Усредненный показатель кратности применения 1 1 1 0,5 1 0,3 1 0,1 1 1 3 0,1 1 0,3 2 0,3 2 1 2 0,1 1 2 3 0,8 1 1 1 0,1 1 0,2 1 0,1 1 A09.19.001 A09.28.057 A09.30.010 A12.05.015 A12.05.027 A12.05.028 B03.016.003 B03.016.004 B03.016.006 B03.016.009 B03.016.010 Исследование кала на скрытую кровь Исследование уровня меди в моче Определение международного нормализованного отношения (МНО) Исследование времени кровотечения Определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме Определение тромбинового времени в крови Общий (клинический) анализ крови развернутый Анализ крови биохимический общетерапевтический Анализ мочи общий Комплекс исследований для оценки холестатического синдрома Копрологическое исследование Инструментальные методы исследования Код Наименование медицинской медицинской услуги услуги A04.16.001 A04.30.004 A05.23.001 Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) Ультразвуковое определение жидкости в брюшной полости Электроэнцефалография Иные методы исследования Код Наименование медицинской медицинской услуги услуги B03.057.006 Комплекс исследований для оценки возможности прижизненного родственного донорства фрагмента печени 0,2 1 1 1 1 0,2 3 1 1 3 1 3 1 3 1 3 1 1 3 3 0,5 1 Усредненный показатель частоты предоставления 0,3 Усредненный показатель кратности применения 1 0,1 2 0,3 1 Усредненный показатель частоты предоставления 0,05 Усредненный показатель кратности применения 1 Хирургические, эндоскопические, эндоваскулярные и другие методы лечения, требующие анестезиологического и/или реаниматологического сопровождения Код Наименование медицинской Усредненный Усредненный медицинской услуги показатель показатель услуги частоты кратности предоставления применения A11.14.001 Чрескожная биопсия печени 0,1 1 A11.14.001.001 Биопсия печени под контролем 0,55 1 ультразвукового исследования A11.14.003 Биопсия печени при помощи 0,05 1 лапароскопии B01.003.004 Анестезиологическое пособие 0,7 1 (включая раннее послеоперационное ведение) Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации Код Наименование медицинской Усредненный медицинской услуги показатель услуги частоты предоставления A18.05.001 Плазмаферез 0,001 A18.05.002 Гемодиализ 0,001 A18.05.002.001 Альбуминовый гемодиализ 0,001 A18.05.003 Гемофильтрация крови 0,001 A18.05.004 Ультрафильтрация крови 0,001 A18.05.005 Ультрафиолетовое облучение 0,001 крови A18.05.006 Гемосорбция 0,001 A18.05.012 Гемотрансфузия 0,2 A19.14.001 Лечебная физкультура при 0,3 заболеваниях печени, желчного пузыря и желчевыводящих путей A19.23.001 Упражнения лечебной 0,3 физкультуры, направленные на уменьшение спастики A19.23.002 Лечебная физкультура при 0,3 заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга A19.23.002.003 Лечебная физкультура при 0,2 афазии, дизартрии A19.23.002.009 Лечебная физкультура при 0,2 дисфагии A19.23.002.012 Процедуры, направленные на 0,3 уменьшение спастики A20.14.001 Воздействие минеральными 0,8 водами при заболеваниях печени и желчевыводяших путей A21.01.001 Общий массаж 0,3 Усредненный показатель кратности применения 1 1 1 1 1 1 1 3 10 10 10 10 10 15 14 14 3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз Код A02BC Анатомотерапевтическохимическая классификация Ингибиторы протонового насоса Наименование лекарственного препарата <**> Усредненный показатель частоты предоставления 0,5 Лансопразол Омепразол Пантопразол Рабепразол Эзомепразол A02BX Другие препараты для лечения язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки и гастроэзофагальной рефлюксной болезни Синтетические антихолинергические средства, эфиры с третичной аминогруппой ССД <***> СКД <****> мг мг мг мг мг 60 40 20 20 20 420 280 280 280 280 мг 240 2400 мг 500 5000 0,2 Висмута трикалия дицитрат Сукральфат A03AA Единицы измерения 0,01 Мебеверин A03AX Другие препараты для лечения функциональных нарушений кишечника A05AA Препараты желчных кислот Симетикон Другие препараты для лечения заболеваний желчевыводящих путей Препараты для лечения заболеваний желчевыводящих путей и липотропные средства в комбинации Осмотические слабительные средства A09AA Ферментные препараты A11HA Другие витаминные препараты Витамин K C03CA Сульфонамиды C03DA Антагонисты альдостерона J01CA Пенициллины широкого спектра действия J01FA Макролиды M01AE Производные пропионовой кислоты мл 10 210 ед. 15000 315000 мг мг 200 25 2000 525 мг 100 2100 мг 400 4800 мл 200 400 мг 30 300 мг 500 5000 мг 50 500 мг 50 1000 мг 2000 14000 мг 1000 7000 мг г 200 0,5 200 3 мг 1000 21000 мг 100 100 0,5 Амоксицилин 0,5 Кларитромицин 0,4 Кетопрофен Ибупрофен Производные холина 2100 + 6300 2100 + 6300 0,01 Спиронолактон M03AB 100 + 300 100 + 300 0,01 Фуросемид Пеницилламин и подобные препараты мг 0,2 Этамзилат M01CC 25200 0,2 Менадиона натрия бисульфит Другие системные гемостатики 1200 0,05 Аминокапроновая кислота B02BX мг 0,4 Адеметионин B02BA 5250 0,5 Цинка сульфат Аминокислоты 250 1 Препараты цинка B02AA мг 0,5 Витамин E Пиридоксин Аминокислоты и их производные 1680 0,2 Панкреатин A16AA 240 мг Лактулоза A12CB мг 0 Метионин + Фосфолипиды Поливитамины + Фосфолипиды A06AD 4000 0,3 Артишока листьев экстракт A05C 400 1 Урсодезоксихолевая кислота A05AX мг 0,01 0,8 Пеницилламин 0,6 Суксаметония хлорид N01AX Другие препараты для общей анестезии N02AX Анальгетики со смешанным механизмом действия N02BB Пиразолоны 0,6 Пропофол Трамадол Анилиды Допа и ее производные Барбитураты в комбинации с другими средствами Производные бензодиазепина R05CB Муколитические препараты 100 100 мл 1 3 г 0,5 3 мг 250 + 25 5250 + 525 мг 5 + 50 10 + 100 мг 10 10 г 0,6 8,4 0,01 Диазепам + Циклобарбитал N05CD мг 0,2 Леводопа + [Карбидопа] N05CB 2 0,1 Парацетамол N04BA 2 0,1 Метамизол натрия N02BE г 0,6 0,6 Мидазолам 0,2 Ацетилцистеин 4. Кровь и ее компоненты Наименование компонента крови Отмытые эритроциты Свежезамороженная плазма Свежезамороженная плазма, полученная методом афереза, карантинизированная Тромбоцитарный концентрат, полученный методом афереза, вирусинактивированный Эритроцитарная взвесь размороженная и отмытая Эритроциты с удаленным лейкотромбоцитарным слоем Усредненный показатель частоты предоставления 0,01 0,05 0,05 Единицы измерения ССД <****> СКД <*****> мл мл мл 200 200 200 200 1000 1000 0,01 Е 5 5 0,01 мл 200 200 0,01 мл 200 200 5. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания Наименование вида лечебного питания Диетическая терапия при заболеваниях печени, желчевыводящих путей и поджелудочной железы (стол 5а, 5щ, 5л/ж, 5п) Вариант диеты с механическим и химическим щажением Усредненный показатель частоты предоставления 0,6 Количество 0,4 20 20 -------------------------------<*> Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра. <**> Международное непатентованное или химическое наименование лекарственного препарата, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата. <***> Средняя суточная доза. <****> Средняя курсовая доза. Примечания: 1. Лекарственные препараты для медицинского применения, зарегистрированные на территории Российской Федерации, назначаются в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения и фармакотерапевтической группой по анатомо-терапевтическо-химической классификации, рекомендованной Всемирной организацией здравоохранения, а также с учетом способа введения и применения лекарственного препарата. При назначении лекарственных препаратов для медицинского применения детям доза определяется с учетом массы тела, возраста в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения. 2. Назначение и применение лекарственных препаратов для медицинского применения, медицинских изделий и специализированных продуктов лечебного питания, не входящих в стандарт медицинской помощи, допускаются в случае наличия медицинских показаний (индивидуальной непереносимости, по жизненным показаниям) по решению врачебной комиссии (часть 5 статьи 37 Федерального закона от 21.11.2011 N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 28.11.2011, N 48, ст. 6724; 25.06.2012, N 26, ст. 3442)).