На основании перечисленных патогенетических механизмов

15
МЕХАНИЧЕСКАЯ ЖЕЛТУХА
Механическая желтуха – это тяжелый симптомокомплекс различных заболеваний при
которых нарушается поступление желчи в 12-п кишку. Является составной частью более
широкого понятия – синдрома холестаза, который не является синонимом желтухи, так как
при некоторых видах холестаза выделение билирубина какой-то период может не
нарушаться.
Под холестазом понимают нарушение образования, выделения и тока всех или
основных компонентов желчи.

В функциональном плане холестаз означает снижение канальцевого тока
желчи, печеночной экскреции воды и органических анионов.

В морфологическом – означает накопление желчи в гепатоцитах и желчных
путях.

В клиническом – означает задержку в крови компонентов, в норме
экскретируемых в желчь.
Образование и выделение желчи является активным процессом гепатоцитов.
Основными компонентами ее являются желчные пигменты, фосфолипиды, билирубин,
холестерин, -липопротеиды и ферменты – щелочная фосфатаза, -глутамилтранспепетидаза,
лейцинаминопептидаза, 5-нуклеотидаза. Пассаж желчи по желчным канальцам происходит
благодаря микрофиламентам, которые обеспечивают моторику и сокращение канальцев.
Давление в желчных протоках, при котором происходит секреция желчи равно 15-25 см
водного столба (см вод.ст.). При повышении давления до 35 см вод.ст. выделение желчи в
желчные протоки подавляется, синтетическая функция гепатоцитов при этом продолжается.
Вещества, содержащиеся в желчи, попадают в пространство Диссе, откуда в лимфатическую
систему, стимулируя лимфообразование и лимфоотток. Лимфатическая система в какой-то
период посредством повышения резорбционной активности выводит из печени шлаковые
метаболиты и предупреждает нарушение капиллярного кровотока. При дальнейшем
повышении давления ( 40 см вод.ст.) интерстициальная жидкость с желчными пигментами
минуя лимфатическую систему сразу попадает в кровеносное русло, определяя клинические
проявления механической желтухи.
В дополнении к этому затруднение оттоку желчи может вести к повышенной
анаболической активности гепатоцитов, обусловленной прерыванием печеночно-кишечной
циркуляции компонентов желчи, в первую очередь желчных кислот и холестерина, синтез
которых саморегулируется по механизму обратной связи. Поэтому застой желчи приводит к
усилению их образования в гепатоците и еще большему повышению их содержания в
сыворотке. Одновременно нарастает синтез фосфолипидов, транспортных белков и
ферментов.
Билирубин. Билирубин является продуктом обмена гемоглобина. Определение его в
сыворотке крови отражает соотношение между образованием пигмента и его печеночным
выделением. 80% билирубина образуется при разрушении гемоглобина стареющих
эритроцитов в клетках ретикулоэндотелиальной системы (РЭС). Это непрямой
(неконъюгированный) билирубин, который циркулирует в плазме, связанным с альбумином,
обеспечивающий транспорт нерастворимого в воде пигмента. По этой причине в моче
непрямой билирубин отсутствует. В гепатоцитах непрямой билирубин при участии
глюкуронилтрансферазы связывается с глюкуроновой кислотой, образуя глюкуронид
билирубина – прямой, конъюгированный, водорастворимый билирубин. Последний
выделяется в желчь и поступает в кишечник, где под влиянием кишечной флоры
превращается в уробилиноген, большая часть которого с портальной кровью возвращается в
печень, где трансформируется в конечный продукт обмена – пендиапент. Часть
16
невсосавшегося уробилиногена попадает в общий кровоток из геморроидальных вен и
выводится из организма почками. Оставшийся уробилиноген (синоним стеркобилин)
выделяется с калом, придавая ему темно-бурое окрашивание.
Накопление в крови избыточного количества билирубина и продуктов его обмена
обусловливает окрашивание покровов тела в различные оттенки желтого цвета.
Компенсаторным механизмом организма на гипербилирубинемию является снижение его
выработки, а также усиленная экскреция почками и слизистой желудочно-кишечного тракта.
Поэтому даже при полной обструкции желчных путей выраженность желтухи может
варьировать.
Причинами повышения концентрации билирубина в крови могут быть:
1) усиленное образование непрямого билирубина;
2) нарушение захвата и переноса непрямого билирубина в гепатоцит;
3) нарушение процесса конъюгации непрямого билирубина;
4) нарушение экскреции прямого билирубина в желчь через канальцевую мембрану;
5) обструкция желчевыводящих путей на различных уровнях.
На основании перечисленных патогенетических механизмов гипербилирубинемии
выделяют 3 вида желтух, различающихся уровнем нарушения обмена билирубина.
I.
Надпеченочная (предпеченочная) желтуха, при которой происходит
избыточное разрушение эритроцитов крови. Функция печени при этом не нарушена. В крови
повышается непрямой билирубин, моча и кал интенсивно окрашиваются (в темно-бурый
цвет) за счет усиленного образования уробилиногена. Причинами надпеченочной желтухи
являются гемолиз в результате токсического воздействия на эритроциты, обширных гематом,
инфарктов; врожденные эритропатии, гемоглобинопатии, врожденные гемолитические
анемии при функциональной недостаточности печени (у новорожденных).
II.
Печеночная (паренхиматозная) желтуха. Выделяют 4 ее формы:
1.
Молекулярная желтуха. При этом нарушены внутриклеточные процессы
захвата, переноса, конъюгации и экскреции билирубина. Причинами являются различные
врожденные и приобретенные ферментопатии.
2.
Гепатоцеллюлярная желтуха. Обусловлена нарушениями на клеточном уровне:
органические повреждения гепатоцитов в результате воспаления, цирроза, сосудистой
недостаточности ведут к неспособности как захватывать, так и выделять билирубин.
3.
Холестатическая желтуха. Патологические процессы расположены на
внеклеточном уровне: снижение или прекращение тока желчи, сопровождающееся
регургитацией билирубина в кровь в результате поражения внутрипеченочных желчных
путей на уровне холангиол или более крупных внутрипеченочных протоков.
4.
Смешанная гепатоцеллюлярная холестатическая желтуха.
При печеночной желтухе в крови повышается содержание обеих фракций билирубина
в различных соотношениях, моча приобретает зеленовато-бурый цвет (цвет пива) за счет
прямого билирубина и уробилиногена, цвет кала в различной степени обесцвечен.
III. Подпеченочная желтуха. При ней препятствие оттоку желчи находится во
внепеченочных желчных путях. В крови повышен прямой билирубин, кал обесцвечен, моча
зеленовато-желтого цвета, уробилиноген в моче отсутствует.
Желчные кислоты (ЖК). Желчные кислоты образуются исключительно в печени. Из
холестерина синтезируются первичные ЖК: холевая и дезоксихолевая. В кишечнике в
результате деятельности симбионтной микрофлоры образуются вторичные желчные
кислоты, которые, всасываясь в кишечнике, с портальной кровью возвращаются в
гепатоциты и трансформируются в третичные – урсодезоксихолевая. 250-500 мг ЖК
ежедневно теряется с калом. Процесс энтерогепатической циркуляции желчных кислот
происходит от 2 до 15 раз в сутки. При обтурационной желтухе попадание в кровоток ЖК
17
приводит к образованию мишеневидных клеток и выведению конъюгированного билирубина
с мочой. Повышение концентрации желчных кислот в сыворотке является одним из
патогенетических механизмов кожного зуда.
Ферменты. Щелочная фосфатаза. Это группа ферментов, катализирующих гидролиз
органических фосфатных эфиров при оптимальном щелочном рН. Основная причина
повышения активности ЩФ в сыворотке – это повышенный синтез фермента в печени,
зависящий от блока кишечно-печеночной циркуляции, а также задержка ее выделения в
желчь. Активность фермента часто повышается до развития желтушного окрашивания
кожных покровов (желтухи) и может оставаться повышенной после ее исчезновения, являясь
единственным показателем продолжающейся желчной обструкции.
При печеночно-клеточных повреждениях паренхимы печени (циррозы, гепатит)
активность ЩФ сыворотки относительно небольшая. Концентрация фермента при этом
повышается вслед за нарушением других функциональных проб печени.
5’-нуклеотидаза (5’-НТ) катализирует гидролиз нуклеотидов, лейцинаминопептидаза
(ЛАП) – гидролизует аминокислоты,
-глутамилтранспепетидаза (-ГТ) –
катализирует переход глутамил-группы от -глутамилпептидов к -аминокислотам и другим
ферментам. Активность этих ферментов в сыворотке при холестазе повышается аналогично
ЩФ, однако они обладают большей специфичностью.
Таким образом, биохимические проявления механической желтухи связаны с
повышением в сыворотке крови всех компонентов желчи, основными из которых,
используемые для лабораторной диагностики, являются билирубин, ферменты (ЩФ),
холестерин, желчные кислоты.
Основными клиническими признаками механической желтухи или синдрома
холестаза являются пожелтение кожных покровов, зуд кожи, ахоличный стул, стеаторея,
темно-бурый цвет мочи. Другие симптомы связаны с основным заболеванием, вызвавшим
нарушение оттока желчи.
Диагностика. При установлении клинико-биохимических признаков механической
желтухи начинаются этапы диагностического поиска.
I этап – топическая диагностика: установление уровня и локализации поражения
гепатобилиарной зоны;
II этап – установление причины механической желтухи (этиологии).
Уровень поражения гепатобилиарной зоны при холестазе делят на внутрипеченочный
и внепеченочный. Внутрипеченочный холестаз ограничен желчесекреторным аппаратом
гепатоцита с одной стороны и магистральными желчными протоками с другой. Он включает
следующие формы:

Интралобулярный холестаз: наблюдается при всех заболеваниях, связанных с
повреждением паренхиматозных клеток печени (гепатоцеллюлярный) и внутридольковых
желчных протоков (канальцевый). Основными причинами являются гепатиты (вирусные,
алкогольный, лекарственный, токсический) с холестазом, холестаз беременных, прием
гормональных препаратов, доброкачественный рецидивирующий холестаз, заболевания с
врожденным или приобретенным дефектом клеточных органел и ферментных систем,
которые ведают образованием и экскрецией желчных субстанций. Интралобулярный
холестаз является проявлением диффузных заболеваний печени с соответствующей
клиникой, лабораторными и патоморфологическими изменениями, выявляемыми
инструментально
и
гистологически.
Главным
дифференциальным
признаком
интралобулярного холестаза является отсутствие обструкции желчных протоков.

Экстралобулярный холестаз: наблюдается при 1) дегенеративных поражениях
желчных протоков – атрезия, первичный билиарный цирроз, первичный склерозирующий
холангит, болезнь Каролли (врожденная кистозная трансформация внутрипеченочных
18
желчных протоков); 2) инфильтративно-воспалительных процессах в портальных трактах –
холангит, грануломатоз печени, амилоидоз, нодулярная гиперплазия; 3) при очаговых
поражениях печени, оказывающих механическое сдавление желчных капилляров.
Внепеченочный холестаз обусловлен механическим препятствием оттоку желчи на
уровне крупных внутри- или (и) внепеченочных желчных ходов.

Таким образом, м е х а н и ч е с к а я ж е л т у х а это обобщающее понятие,
включающее в себя признаки подпеченочной желтухи и внепеченочного холестаза,
причинами которой являются заболевания, требующие хирургического лечения .
Этиология.
1. Доброкачественные заболевания желчных путей и поджелудочной железы,
этиологически связанные с желчно-каменной болезнью (холедохолитиаз, стеноз большого
дуоденального сосочка, индуративный панкреатит).

Холедохолитиаз – наиболее частая причина механической желтухи. Он
составляет 20-30% всех случаев обтурации желчных путей. Локализация конкрементов при
холедохолитиазе может быть на уровне общего печеночного и желчного протоков (наиболее
часто), внутрипеченочных протоков и ампулы БДС.
Клиника. Для закупорки камнем общего желчного протока характерно появление
желтухи вслед за болевым приступом. Желтуха развивается в течение суток после боли или
потрясающего озноба и эта временная зависимость имеет большое дифференциальное
значение. Болевой синдром, как правило, проявляется типичной желчной коликой. В случае
присоединения восходящего холангита характерна триада клинических признаков: боль,
желтуха, лихорадка. Кожный зуд наблюдается у половины больных. Длительная закупорка
камнем обычно бывает неполной, поэтому клинико-лабораторные признаки холестаза при
холедохолитиазе могут попеременно то усиливаться, то исчезать. Билирубинемия редко
превосходит 170-200 мкмоль/л.
При закупорке крупной ветви печеночного протока желтуха неинтенсивная ввиду
неполной блокады желчевыделения.
Камни большого дуоденального сосочка сопровождаются полной обтурацией
желчных путей и стойкой механической желтухой с максимальной билирубинемией до 300
мкмоль/л и выше.

Стеноз БДС. Сочетание стеноза с калькулезом желчного пузыря встречается
чаще, чем изолированный стеноз БДС. При этом в анамнезе насчитывается 2-3 приступа с
преходящей желтухой, иногда больные поступают с приступом, сопровождающимся
желтухой. Различают три степени стеноза, которые прямо зависят от количества фиброзных
волокон: I – наличие сужений без функциональных нарушений; II – наличие выраженного
сужения с незначительным (12-15 мм) расширением протоков; III – выраженный стеноз с
холестазом. Стеноз БДС практически никогда не приводит к полной облитерации протока
(если нет камня), что является главным отличием от опухолей, где быстро наступает
тотальная и стойкая непроходимость холедоха.
2.
Воспалительные и рубцовые сужения желчевыводящих путей.
Рубцовые стриктуры внепеченочных желчных протоков обычно возникают после
операций (ранение стенки протока на ограниченном участке, полное пересечение желчного
протока, иссечение участка стенки, полная или краевая перевязка). Диагностическое
значение имеет не исчезающая после операции, либо вновь развившаяся стойкая
механическая желтуха при отсутствии болевого приступа. Общее состояние остается какоето время относительно удовлетворительным.
3. Опухоли гепатопанкреатодуоденальной зоны (ГПД).
Уровень поражения внепеченочных желчных протоков при опухолях ГПД зоны
определяется развилкой общего печеночного протока – проксимальная граница, и большим
дуоденальным сосочком (БДС) – дистальная. Обтурация может возникнуть как за счет роста
19
опухоли из эпителия собственно внепеченочных желчных протоков (ВЖП), так и за счет
сдавления их из вне – при опухолях головки поджелудочной железы, первичном раке печени
и метастазах из различных отделов желудочно-кишечного тракта, лимфогранулематозе,
лейкозе и других доброкачественных и злокачественных образованиях в области
гепатодуоденальной связки.
Общим является то, что заболевание развивается исподволь, начальные стадии у
части пациентов протекают бессимптомно. Первые признаки заболевания: дискомфорт в
надчревной и правой подреберной областях, отсутствие аппетита, общая слабость –
неспецифичны. При обращении в лечебное учреждение основными жалобами являются
пожелтение кожных покровов, зуд, ахоличный стул. Болевой синдром отсутствует или носит
ноющий, умеренной интенсивности характер, не связанный во времени с основными
жалобами. К этому моменту у 46-53% больных опухоль является нерезектабельной. При
опухолевой обтурации развивается продолжительная полная непроходимость общего
желчного или печеночного протоков с отрицательной реакцией на желчные пигменты в моче
и кале и стабильной билирубинемией до 500 мкмоль/л (30 мг%). Дифференциальным
признаком поражения на уровне общего печеночного или общего желчного протоков
является пальпаторное определение увеличенного, безболезненного желчного пузыря
(симптом Курвуазье), хотя этот признак не абсолютный. Наиболее часто симптом Курвуазье
положительный при раке БДС и поджелудочной железы.
В основе хирургической классификации опухолей ВЖП лежит определение
анатомической локализации опухоли, от чего зависит тактика оперативного лечения:
I. Опухоль проксимального отдела ВЖП (правый и левый печеночный протоки и
место их слияния – бифуркация).
1) С преимущественным поражением правого печеночного протока;
2) С преимущественным поражением левого печеночного протока;
3) Опухоль бифуркации печеночных протоков;
4) Опухоль бифуркации и обеих печеночных протоков.
. Опухоль центрального отдела ВЖП (между бифуркацией печеночных протоков и
верхним краем верхней части 12 п.кишки – холедоходуоденальным переходом).
III. Опухоль дистального отдела ВЖП (до ампулы общего желчного протока).
IV. Опухоль терминального отдела ВЖП.
1) Опухоль ампулы общего желчного протока;
2) Опухоль большого сосочка дуоденальной кишки.
Наиболее часто выявляются опухоли терминального (около 40%) и проксимального
(около 30%) отделов.
Особенностью рака БДС является повышение температуры тела до фибрильных
цифр, периодическое или постоянное. Кроме того, во многих случаях отмечается
дегтеобразный стул или положительная реакция на кровь в кале.
Рак головки поджелудочной железы сопровождается механической желтухой в 8090% случаев. Большой желчный пузырь (положительный симптом Курвуазье) с полным
закрытием холедоха является патогномоничным для этого заболевания.
Для первичного рака печени характерно развитие механической желтухи
одновременно со стойким асцитом, рефрактерным к общепринятой терапии.
Известны единичные случаи механической желтухи вследствие доброкачественных
опухолей в области БДС. Правильная диагностика возможна во время операции после
гистологического исследования. Сдавление желчных протоков возможно также при наличие
объемных образований печени в области ворот печени или крупных магистральных желчных
протоков (абсцессы печени, кисты, гемангиомы).
20
4. Врожденные (и приобретенные) пороки развития желчных путей, паразитарные
заболевания печени и желчных путей (аскаридоз) являются редкими причинами
механической желтухи и выявляются в раннем детстве или на операции.
Инструментальные методы диагностики.
УЗИ – ультразвуковое исследование. УЗИ играет роль отсеивающего теста в
дифференциальной диагностике внутри- и внепеченочного холестаза, а также печеночной и
подпеченочной желтухи. Изображение гепатикохоледоха в норме представляет собой
трубчатую структуру с высокоэхогенными стенками и эхонегативным просветом –
диаметром до 8 мм. Главным критерием механической желтухи является расширение
желчных протоков в супрастенотическом отделе.
При обтурации общего желчного протока выявляются симптомы внутрипеченочной
билиарной гипертензии, общий печеночный проток расширяется до 2 см, желчный пузырь
значительно увеличивается и может достигать 15-17 см в длину.
При обтурации дистального отдела холедоха – на УЗИ хорошо виден расширенный
общий желчный проток с утолщенными стенками.
ЭФГДС – эндоскопическая фиброгастродуоденоскопия. Основной целью
фиброскопического исследования при механической желтухе является осмотр БДС. При его
изучении обращают внимание на место его расположения, его форму, размеры,
консистенцию, цвет, воспалительные изменения в области сосочка, наличие или отсутствие
выделения желчи.
ЭРХПГ – эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография. Метод прямого
контрастирования желчевыводящих путей и протока поджелудочной железы. Является
основным методом для дифференциальной диагностики механической желтухи, при этом
дает возможность выполнения ряда лечебных процедур (папиллотомия – рассечение
большого дуоденального сосочка, литотрипсия – разрушение конкрементов, литоэкстракция
– удаление конкрементов, стентирование – протезирование протоков, наложение
эндоскопического холедоходуоденоанастомоза).
ЧЧХГ – чрезкожная чрезпеченочная холангиография – также метод прямого
контрастирования желчных путей, который проводится путем их пункции под рентген- или
УЗ-контролем. Это антеградное контрастирование желчных протоков, поэтому при полной
обтурации общего желчного протока с помощью ЧЧХГ выявляется верхняя граница блока, а
при ЭРХПГ – нижняя. Во время ЧЧХГ можно получить цитологический материал, и также
выполнить ряд лечебных манипуляций – баллонная дилатация, дренирование желчных
протоков, их стентирование.
КТ и МРТ – относятся к дополнительным методам исследования, которые
необходимо использовать, когда из-за технических или анатомических особенностях ЭРХПГ
или ЧЧХГ выполнить невозможно.
Лапароскопия, при необходимости с биопсией, завершает инструментальные методы
диагностики. При необходимости проводятся лапароскопическое дренирование и санация
желчных путей.
Диагностический алгоритм при механической желтухе:
1.
Анамнез: наличие и характер болей, связь их с желтухой и кожным зудом,
лихорадкой и ознобом, снижение массы тела, пожилой возраст, операции на желчных путях.
В экстренной хирургии подробно собранный анамнез дает не менее 60% информации,
необходимой для постановки диагноза.
2.
Объективные данные: интенсивная желтуха, интенсивно окрашенная моча,
обесцвеченный кал, кожный зуд, высокая температура тела, послеоперационные рубцы
напряжение мышц передней брюшной стенки, симптом Курвуазье, болезненный край печени
(при острой механической желтухе).
21
3.
Лабораторные данные: высокий уровень прямого билирубина, ЩФ, -ТП в
сыворотке крови, отсутствие уробилиногена в моче и кале, низкие цифры аминотрансфераз
вскоре после появления желтухи.
Объективные и лабораторные данные доводят информативность постановки диагноза
до 80%.
4. Инструментальная диагностика: УЗИ  ЭФГДС  ЭРХПГ  ЧЧХГ  КТ, МЯР
 лапароскопия.
Обследование должно происходить от “простого к сложному”. Длительность
обследования не должна приносить ущерб больному, так как каждый просроченный день для
больного с механической желтухой без декомпрессии желчных путей утяжеляет его
состояние.
Лечение.
Общие принципы хирургического лечения больных с механической желтухой:

Больные с механической желтухой при отсутствии тенденции к стиханию
симптомов заболевания должны быть прооперированны как можно быстрее.

Чем тяжелее протекает заболевание, тем раньше следует оперировать.

При повышенном операционном риске необходимо проводить декомпрессию
желчных протоков в виде наружного дренирования, как 1-ый этап хирургического лечения:
- пункционное дренирование желчных протоков или желчного пузыря под контролем УЗИ;
- лапароскопическое дренирование;
- холецистостома из минилапаротомного доступа.

При неоперабельных опухолях желчных протоков необходимо шире
производить
паллиативные
операции;
эксплоративная
лапаротомия
(пробная,
диагностическая) показана лишь при массивном опухолевом процессе и широком его
метастазировании:
- реканализация опухоли;
- обходные анастомозы (холецисто-, холедохо- или гепатикоеюностомии);
- наружное дренирование желчных протоков: гепатико- или гепатикохолангиостомии;
- некоторые больные после реканализации пораженных опухолью протоков живут более 12 лет, поэтому во избежании рецидива желтухи необходимо применять сменный
транспеченочный дренаж.
Декомпрессию желчных путей следует выполнять при любой форме, локализации и
стадии рака.