Врожденные аномалии коронарных артерий

ВРОЖДЕННЫЕ АНОМАЛИИ КОРОНАРНЫХ
АРТЕРИЙ: МОРФОЛОГИЯ, КЛИНИКА,
ХИРУРГИЧЕСКАЯ ТАКТИКА И МЕТОДЫ
КОРРЕКЦИИ
В.Н. Ильин, Москва
Частота врожденных аномалий коронарных
артерий: 0,2 – 1,2%
Классификация Society of Thoracic Surgeons:
• Аномальное отхождение коронарной артерии от ЛА
• Аномальное отхождение коронарной артерии от аорты
• Единственная коронарная артерия
• Атрезия левой коронарной артерии
• Фистула коронарной артерии
• Интрамиокардиальный ход коронарной артерии
Аномальное отхождение ЛКА от ЛА (АОЛКАЛА)
Частота – 1 : 300 000 д.р.ж. (0,25-0,5% всех ВПС)
(+ПМЖВ и ОгКА)
Аномальное отхождение ЛКА от легочной
артерии
(АОЛКАЛА)
• 90% пациентов с этой аномалией не доживают до
возраста 1 года
• 80-90% пациентов, переживших 18-летний рубеж
внезапно умирают в среднем возрасте около 35 лет
• Диагностика этой аномалии является абсолютным
показанием к хирургической коррекции
Коллатерали КА при АОЛКАЛА у взрослого
пациента
Аномальное отхождение ЛКА от легочной
артерии
(АОЛКАЛА)
• 90% пациентов с этой аномалией не доживают до
возраста 1 года
• 80-90% пациентов, переживших 18-летний рубеж
внезапно умирают в среднем возрасте около 35 лет
• Диагностика этой аномалии является абсолютным
показанием к хирургической коррекции
Диагностика АОЛКАЛА у взрослого человека
• Появление клинической картины ИБС у молодого
человека
• Методы исследования: двухмерная ЭХОКГ
СТ-ангиография
Характерная картина: значительное расширение ПКА
замедление кровотока по ЛКА
сброс крови из ЛКА в ЛА
гипокинезия ЛЖ и НМК
Трансторакальная ЭХОКГ: диагностика
АОЛКАЛА
Коррекция АОЛКАЛА
от правого лицевого
синуса Вальсальва ЛС
Коррекция АОЛКАЛА
от ПЛА
Коррекция АОЛКА от
ПЛА с
интрамуральным
ходом КА
Аномальное отхождение ПКА от легочной артерии
Частота 0,002% в популяции
Аномальное отхождение ПКА от легочной артерии
Частота 0,002% в популяции
• Большинство пациентов асимптоматичны
• Описаны наблюдения с ишемией миокарда и инфарктом
• ЭКГ – неспецифична
• ЭХОКГ – может быть регистрирован диастолический к/ток в ЛА
• СТ и МRI могут быть весьма информативными
• «Группа риска» внезапной смерти
• Диагностика аномалии - безусловное показание к хирургической
коррекции
ЭХОКГ и СТангиокардиографическая
диагностика АОПКАЛА
Коррекция аномального отхождения КА от
ЛА у взрослых (Mayo Clinic)
• 10 пациентов в возрасте 18-78 лет (средн. 43г)
- АОЛКАЛА – 7
- АОПКАЛА – 2
- АОПМЖВЛА - 1
• Жалобы: Одышка – 6, ангинозные боли – 2, обмороки – 1
• У 70% - ишемические изменения ЭКГ в покое и стресс-Т
• Функциональный класс: III – IV NYHA
• У 4х – умеренное ↓ФВлж, у 3х - умеренная НМК
• У 1-го –ри-ентри тахикардия при физической нагрузке
Коррекция аномального отхождения КА от
ЛА у взрослых (Mayo Clinic) (2)
• Реимплантация КА в Ао - 5
• Аорто-коронарный анастомоз с венозной вставкой - 2
• Аорто-коронарное шунтирование - 3
(1 – после перевязки ЛКА в детстве, 1 –
атеросклеротическое поражение нескольких КА, 1 – с
аномальным отхождение ПМЖВ)
• Все благополучно перенесли операции
Коррекция аномального отхождения КА от
ЛА у взрослых – (Mayo Clinic) (3)
• Отдаленные результаты:
- все оперированные обследованы через 8,6±10,6 л п/о
- ФК NYHA - I - II класс NYHA
- погибли двое пациентов, оперированных в возрасте:
- 62 г от инсульта через 4 г п.о.
- 78 л – от легочной недостаточности через 1,5 г п.о.
Аномальное отхождение коронарных
артерий от аорты – 1/3 всех аномалий КА
• Неблагоприятное клиническое течение при двух вариантах:
1) Аномальное отхождение аберрантной ЛКА от правого КС
2) Аномальное отхождение аберрантной ПКА от левого КС
• Традиционные методы диагностики при ИБС малоэффективны
• Эффективные методы диагностики:
- коронарная магнито-резонансная ангиография
- мульти-срезовая КТ – ангиография
• Катетеризация сердца с коронарографией показана всем
Исследование причин внезапной смерти 64
военнослужащих армии США 1977 – 2001 гг
• Возраст умерших - 17-35 лет
• В 65% всех наблюдений смерть была обусловлена
патологией коронарных артерий
• Более, чем у половины умерших была обнаружена
аномалия отхождения коронарной артерии от аорты
• Смерти предшествовали обмороки или ангинозные
боли в груди
Аномальное отхождение коронарных
артерий от аорты – 1/3 всех аномалий КА
• Неблагоприятное клиническое течение при двух вариантах:
1) Аномальное отхождение аберрантной ЛКА от правого КС
2) Аномальное отхождение аберрантной ПКА от левого КС
• Традиционные методы диагностики при ИБС малоэффективны
• Эффективные методы диагностики:
- коронарная магнито-резонансная ангиография
- мульти-срезовая КТ – ангиография
• Катетеризация сердца с коронарографией показана всем
Аномальное отхождение ЛКА от правого синуса
Вальсальва с положением ствола между
магистральными артериями
Клиническая картина и диагностика аномального
хода ЛКА между магистральными артериями
• Ранней диагностике аномалии способствует внимание
врача к появлению у молодого человека :
- ангинозных болей
- застойной сердечной недостаточности
- обмороков
- инфаркта миокарда
• До 30 лет: обморочные состояния, внезапная смерть
• После 30 лет: ангинозные боли, инфаркт миокарда
Аномальное отхождение ствола ЛКА от
правого синуса аорты
• Морфологические варианты:
- ЛКА проходит кпереди от ЛА
- ЛКА проходит кзади от Ао
- ЛКА проходит между магистральными артериями
- ЛКА проходит через конусную МЖП на уровне
инфундибулума ПЖ
Аномальное отхождение ствола ЛКА от
правого синуса аорты с ходом между МА
• Вариант аномального хода ЛКА между Ао и ЛА
сопровождается 82% риском внезапной смерти пациента
• Механизмы ишемии и внезапной смерти:
- перегиб щелевидного отверстия ЛКА у устья стенкой ВАо, смещающейся в
диастолу;
- натяжение и компресия интрамурального сегмента ЛКА дилатированными
корнями Ао и ЛА при физической нагрузке;
- спазм, натяжение или перегиб ЛКА в области комиссуры кл. Ао;
- атеросклероз ЛКА
Аномальное отхождение ПКА от левого
синуса Вальсальвы
• Частота: 0,26-0,6% посмертных исследований
• Частота: 0,2% в серии КАКГ
• Частота внезапной смерти – 25%
• Клиника острой ишемии миокарда и обмороков при
этом дополняется возникновением АВ-блокады
высокой степени при физической нагрузке
Аномальное отхождение
ПКА от левого аортального
синуса с межсосудистым
ходом артерии
Межсосудистый ход аберрантных коронарных
артерий
Аномальное отхождение ОгКА от ПКА или
правого синуса Вальсальва
• Встречается относительно часто: 0,2-0,7%
наблюдений
• Клиническая картина: наблюдения тяжелого
клинического течения и внезапной смерти редки.
• Диагностика этой аномалии, чаще всего, случайна.
Тактика лечения пациентов с аномальным
отхождением КА от аорты
• Пациентам с аномальным отхождением ЛКА от
правого синуса Вальсальва показана превентивная
хирургия (риск внезапной смерти!).
• Таким же пациентам с наличием характерной
клиники показана неотложная операция
• Пациентам с аномальным отхождением ПКА от
левого синуса Вальсальва показана хирургия при
наличии клиники или атеросклероза.
• Интрамуральный ход аберрантных КА !
Устранение интрамурального хода ЛКА при
АОЛКА от правого синуса Ао
Устранение интрамурального хода ПКА при
АОПКА от левого синуса Ао
Хирургическая техника
коррекции аномального
отхождения ЛКА от правого
синуса Вальсальва с
аберрантным ходом КА
позади ВАо.
Отхождение ЛКА от ПКС с аберрантным ходом
влево через конусную перегородку
Единственная коронарная артерия
• Частота аномалии – 0,0024 – 0,066%
• Чаще всего сопутствует тяжелым ВПС
• Риск внезапной смерти – 23%
• Диагностика: - транс-торакальная ЭХОКГ
- СТ-ангиография
Единственная КА.
Правая КА отходит
от ПМЖВ
(СТ-ангиография)
Классификация
отхождения ЕКА от
Ао
Атрезия ствола ЛКА
Частота: описано лишь
70 наблюдений
Атрезия ствола ЛКА с
расширенной конусной
ветвью ПКА,
кровоснабжающей
ПМЖВ и ОгКА
Атрезия ствола ЛКА
• Лишь единичные пациенты доживают до взрослого возраста
• Клиническая картина:
- ишемия миокарда в области верхушки сердца
- признаки дисфункции ЛЖ
- митральная недостаточность
- застойные изменения МКК
• Хирургическое лечение абсолютно показано. Результаты
лечения зависят, главным образом, от исходного состояния
миокарда.
Фистула коронарной
артерии, соединяющая
левую огибающую
коронарную артерию и
ВПВ у 52-летного
мужчины
«Миокардиальные мостики»:
Интрамиокардиальный ход эпикардиальных КА
Систолическое
снижение кровотока в
зоне «миокар
диального мостика»
при коронароангиографии
«Миокардиальный мостик» ПМЖВ
Клинические доминанты «миокардиальных
мостиков»
• «Миокардиальные мостики» присутствуют у 1/3
взрослых
• Ишемию могут провоцировать:
- наджелудочковая тахикардия
- физическая нагрузка (укорочение диастолической фазы)
- гипертрофическая кардиомиопатия
Лечение пациентов с миокардиальными
мостиками
• Терапия препараты:
- бета – адреноблокаторы
- антагонисты кальциевых каналов
• Терапия механизмы: снижение потребности в О2, уменьшение
внутрмиокардиального давления
• Терапия нитратами противопоказана!!!
• При рефрактерности к терапии - хирургическое вмешательство:
- стентирование
- аорто-коронарное шунтирование
- миотомия (рассечение «мостика»)
Миотомия (рассечение миокардиального мостика)
на участке интрамурального хода коронарной
артерии
Компрессия просвета ПМЖВ при «миокардиальном
мостике»: демонстрация КАКГ и методом оптической
когерентной томографии
Заключение:
• Врожденные аномалии КА могут встречаться у взрослых пациентов
чаще, чем полагают многие кардиологи
• Особое внимание должные вызывать молодые пациенты с клиникой
ишемии миокарда, синкопальными состояниями и нарушениями
сердечного ритма.
• Выявление врожденных аномалий КА при наличии клиники ишемии
миокарда целесообразно избирательно рассматривать в качестве
показания к неотложному хирургическому вмешательству или
патогенетически оправданной терапии («миокардиальные мостики»)
• Диагностика некоторых из этих аномалий у пациента при
бессимптомном течении может служить основанием для предложения
пациенту хирургического вмешательства с профилактической целью
уменьшения риска внезапной смерти
СПАСИБО ЗА ВНИМАНИЕ
Устранение интрамурального хода ПКА