ГЕМАТОЛОГИЯ для студентов 5 курса педиатрического
advertisement
ГЕМАТОЛОГИЯ для студентов 5 курса педиатрического факультета 2010-2011 учебный год 1. Укажите, дефицит какого фактора свертывания крови является причиной гемофилии А: а) XII б) IX в) X г) VIII д) VII 2. Гемофилия В наследуется по одному типу из ниже перечисленного: а) аутосомно-доминантному б) рецессивному, связанному с Х-хромосомой в) тип наследования точно не установлен г) рецессивному, не связанному с полом д) аутосомно-рецессивному 3. Укажите тип кровоточивости при гемофилии А: а) микроциркуляторный б) васкулитный в) гематомный г) петехиально-пятнистый д) смешанный 4. Для гемофилии А характерен один из ниже перечисленных признаков: а) удлинено время кровотечения б) увеличено время свертывания, в) укорочено время свертывания крови г) замедлена ретракция кровяного сгустка д) повышен фибриноген В 5. При гемофилии А препаратом выбора из ниже перечисленного является: а) иммунин б) этамзилат натрия в) концентрат IX фактора г) иммунат д) октанайн 6 .При гемофилии В необходимо вводить один из ниже перечисленных препаратов: а) коэйт ДВИ б) октанайн в) гемофил М г) криопреципитат д) иммунат 7. От частого применения криопреципитата при гемофилии А наблюдается следующее осложнение: а) гемосидероз б) апластическая анемия в) ингибиторная гемофилия г) тромбоцитопения д) миелодиспластический синдром 8. Типичным признаком гемофилии является один из ниже перечисленного: а) носовые кровотечения б) гемартрозы в) экхимозы г) петехии д) кишечное кровотечение 9. Первоочередным при кровотечении больному с гемофилией «А» необходимо назначить один из ниже перечисленных препаратов внутривенно: а) этамзилат натрия б) гемофил М в) преднизолон г) концентрат IX фактора д) эпсилонаминокапроновую кислоту 10. У мальчика 3 месяцев на месте первой внутримышечной инъекции возникла обширная гематома. Какое заболевание следует заподозрить в первую очередь? а) идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура б) врожденный лейкоз в) гемофилия г) абсцесс д) сепсис 11. У мальчика 2-х лет после травмы произошло кровоизлияние в коленный сустав, Не может ходить. Какое из ниже указанных исследований должно быть первоочередным: а) время свертываемости б) время кровотечения в) подсчет ретикулоцитов г) подсчет тромбоцитов д) протромбиновый индекс 12. У мальчика 1 года распух после травмы коленный сустав. Брат в возрасте 5 лет умер от кровоизлияния в мозг. Наиболее вероятная причина болезни: а) наследственный дефицит VIII фактора свертывания крови б) наследственный дефицит XI фактора в) иммунокомплексный артрит г) тромбоцитопеническая пурпура д) дефицит витамин-К-зависимых факторов свертывания 13. У мальчика 1 года распух после травмы коленный сустав. Брат в возрасте 5 лет умер от кровоизлияния в мозг. Укажите вероятный диагноз из ниже перечисленного: а) реактивный артрит б) гемофилия в) бруцеллез г) остеомиелит д) ревматизм 14. Мальчик 1 год. После падения на голове образовалась обширная гематома и началось сильное носовое кровотечение. Известно, что со стороны матери дядя страдает с детства заболеванием суставов, инвалид. Двоюродный брат умер в возрасте 3-х лет от кровоизлияния в мозг. Выберите из ниже перечисленного первоочередное обследование: а) время свертывания крови б) подсчет тромбоцитов в) время ретракции кровяного сгустка г) протромбиновое время д) длительность кровотечения по Дьюку 15. Мальчик 2-х лет доставлен в хирургическое отделение по поводу распухшего коленного сустава. Дважды было носовое кровотечение неделю и год назад. Бабушка и тетя по материнской линии страдают повышенной кровоточивостью. При осмотре обнаружены редкие синячки на коже голеней, на шее, на груди. Правый коленный сустав опухший, болезненный, кровоизлияние в периартикулярные мягкие ткани. В ОАК: эритроциты 3,2*1012/л, Hb 90- г/л, лейкоциты-11,0*109/л, СОЭ 22 мм/ч; тромбоциты 180*109/д. Ожидаемый результат исследования из ниже перечисленного: а) в крови обнаружен антиген VIII фактора б) длительность кровотечения по Дьюке 20 мин в) ретракция кровяного сгустка через 24 часа не наступила г) снижена агрегация тромбоцитов адреналином и тромбином д) время свертываемости по Ли-Уайту 15 мин 16. Мальчик 2-х лет доставлен в хирургическое отделение по поводу распухшего коленного сустава. Дважды было носовое кровотечение неделю и год назад. Бабушка и тетя по материнской линии страдают повышенной кровоточивостью. При осмотре обнаружены редкие синячки на коже голеней, на шее, на груди. Правый коленный сустав опухший, болезненный, кровоизлияние в периартикулярные мягкие ткани. В ОАК: эритроциты 3,2*1012/л, Hb 90- г/л, лейкоциты-11,0*109/л, СОЭ 22 мм/ч; тромбоциты 180*109/д. Укажите вероятный диагноз из ниже перечисленного: а) гемофилия б) болезнь Шенлейна-Геноха в) болезнь Виллебранда г) идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура д) острый лейкоз 17. Для гемофилии «А» характерен следующий тип передачи: а) кондуктором может быть отец б) кондуктором может быть мать в) кондуктором может быть дядя больного г) кондуктором и тетя д) кондуктором, как правило, является дедушка 18. Укажите самый характерный признак гемофилии: а) частые кровотечениия из носа б) гемартрозы в) синяки г) петехии д) мелена 19. Первоочередное лечение больного гемофилией «А» при кровотечении: а) этамзилат натрия в/в б) гемофил М в) преднизолон в/в г) концентрат IX фактора в/в д) эпсилонаминокапроновая кислота в/в 20. Выберите из предложенного заболевание, при котором увеличено время свертывания крови: а) идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура б) болезнь Виллебранда в) гемофилия г) геморрагический васкулит д) гемолитическая анемия 21. Критериями диагностики гемофилии А являются все признаки, КРОМЕ одного:: а) гематомный тип кровоточивости отсроченного характера б) дефицит уровня VIII фактора в) васкулитно-пурпурный тип кровоточивости г) отягощенная наследственность д) удлинение времени свертывания крови 22. При ингибиторной форме гемофилии А показано вводить один из ниже предложенных препаратов: а) криопреципитат б) свежезамороженную плазму в) иммунат г) дексаметазон д) концентрат ІХ фактора 23. При лечении гемофилии А используют концентраты VIII фактора свертывания крови высокой степени очистки: а) гемофил М б) октанайн в) криопреципитат г) свежезамороженная плазма д) иммунин 24. При лечении гемофилии В используют концентраты ІХ фактора свертывания крови высокой степени очистки: а) иммунин б) криопреципитат в) рекомбинантный активированный VIII фактор г) гемофил М д) иммунат 25. К профилактическому методу лечения гемофилии относится все ниже перечисленное, КРОМЕ одного: а) поддержания активности дефицитного фактора на уровне 5% от нормы б) начала лечения в возрасте 1-2 лет в) начала лечения – после проявления первого гемартроза г) использования концентратов факторов свертывания крови высокой степени очистки д) использования свежезамороженной плазмы или концентрата нативной плазмы 26. У ребенка 2-х лет после травмы появилось припухлость правого коленного сустава, ограничение движения. В анамнезе: длительное носовое кровотечение при прорезывании зубов. Двоюродный брат 8 лет страдает повышенной кровоточивостью. Выберите предварительный диагноз из ниже перечисленного: а) гемофилия б) идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура в) ревматоидный артрит г) ревматическая лихорадка д) болезнь Виллебранда 27. Укажите дефицит какого фактора свертывания крови является причиной гемофилии В: а) VIII б) XII в) IX г) VII д) XI 28. Ингибиторную форму гемофилии можно предположить, учитывая все ниже перечисленные факторы, КРОМЕ одного: а) возраста ребенка б) заместительная терапия в анамнезе в) тяжелая форма гемофилии г) отсутствие терапевтического эффекта заместительной терапии д) отсутствие повышения уровня дефицитного фактора в плазме после заместительной терапии 29. Препаратом IХ фактора свертывания крови является: а) гемофил М б) криопреципитат в) иммунат г) октанайн д) коэйт ДВИ 30. Лечение гемартроза в остром периоде при гемофилии включает все из ниже перечисленного, КРОМЕ: а) краткосрочной иммобилизации б) пункции сустава с целью удаления крови в) введения гидрокортизона в сустав г) заместительной терапии д) грязелечения 31. Укажите, что лежит в основе возникновения геморрагического васкулита из ниже перечисленного: а) токсическое микробное воздействие б) вирусемия в) аутоиммунное поражение сосудистой стенки г) иммунокомплексное поражение стенки сосудов д) артериальная гипертензия 32. Для геморрагического васкулита характерны все ниже перечисленные формы, КРОМЕ: а) молниеносной б) рецидивирующей в) кожной г) аутоиммунной д) смешанной 33. Укажите характер сыпи при геморрагическом васкулите: а) не симметричная геморрагическая б) симметричная геморрагическая в) макулопапулезная г) беспорядочные экхимозы д) кровоизлияния в местах инъекций 34. Для лечения геморрагического васкулите применяют все препараты, КРОМЕ: а) гепарина б) викасола в) дипиридамола г) реополиглюкина д) трентала 35. При лечении больного с геморрагическим васкулитом показано все из ниже перечисленного, КРОМЕ: а) постельного режима б) гепарина в) трентала г) курантила д) гемотрансфузии 36. Препаратом выбора при геморрагическом васкулите является один из ниже перечисленных: а) супрастин б) гепарин в) трентал г) преднизолон д) дипиридамол 37. Для геморрагического васкулита характерны все синдромы, КРОМЕ: а) кожного б) суставного в) абдоминального г) торакального д) почечного 38. Укажите наиболее неблагоприятные осложнения геморрагического васкулита из ниже перечисленного: а) рецидивирующее течение б) сочетание кожного и суставного синдромов в) кишечное кровотечение, поражение почек г) абдоминальный, кожный синдромы д) геморрагическая сыпь с некрозами 39. В базисную терапию геморрагического васкулита входит комплекс препаратов из ниже перечисленных: а) преднизолон, гепарин, метотрексат б) эналаприл, НПВП, преднизолон в) пенициллин, лоратадин, аскорутин г) гепарин, курантил, трентал д) циклоспорин,никотиновая кислота, витамин Е 40. Кожную форму болезни Шенлейна-Геноха в первую очередь необходимо дифференцировать с одним из ниже перечисленных заболеваний: а) крапивницей б) нейродермитом в) стрептодермией г) везикулопустулозом д) менингококкцемией 41. У мальчика 6 лет с симметричной геморрагической сыпью на конечностях возникли приступообразные боли в животе. Жалуется на боли в голеностопных суставах. Выберите предполагаемый диагноз из ниже предложенного: а) ревматическая лихорадка б) идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура в) геморрагический васкулит г) острый лейкоз д) иерсиниоз 42. У девочки 7 лет с симметричной геморрагической сыпью на руках и ногах, с припухлостью и болями в коленных и локтевых суставах появились сильные боли в животе и кишечное кровотечение. Выберите предполагаемый диагноз из ниже предложенного: а) идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура б) гемофилия в) острый лейкоз г) язвенный колит д) геморрагический васкулит 43. Мальчик 8 лет. Диагноз геморрагический васкулит, кожно-суставная форма, острое течение, активность 1 степени. Необходимо назначить все из ниже перечисленного, КРОМЕ: а) гипоаллергенной диеты б) строгого постельного режима в) преднизолона г) гепарина д) курантила 44. Абдоминальную форму болезни Шенлейна-Геноха в первую очередь надо дифференцировать с одним из ниже перечисленных аболеваний: а) идиопатической тромбоцитопенической пурпурой б) аппендицитом в) холециститом г) пиелонефритом д) гепатитом 45. Девочка 8 лет. 10 дней назад перенесла ангину с t 380С. Появилась сыпь на ногах, руках; боли в суставах, в животе, тошноту. В анамнезе: частые ОРВИ, ангины. На разгибательных поверхностях конечностей симметричная, преимущественно вокруг суставов и на ягодицах. Сыпь ярко-красного цвета макуло-папулезного характера, геморрагическая. Живот умеренно болезнен при пальпации вокруг пупка. Печень и селезенка не пальпируются. Стул 2 раза в день, разжижен. ОАК: эритр 3,8*1012/л, Hb 112 г/л.; ЦПК-1,0; тромб-370*109/л; лейк-11,8*109/л, э-8, п/я – 5, с-63, л-19, мон-5; СОЭ 21 мм/час. Выберите предполагаемый диагноз из ниже предложенного: а) идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура б) крапивница в) гемофилия г) болезнь Шенлейн-Геноха д) острый лейкоз 46. Суставной синдром при геморрагическом васкулите характеризуется перечисленными ниже симптомами, КРОМЕ: а) чаще поражаются крупные суставы б) боли в суставах “летучие” в) может привести к анкилозам г) может сочетаться с почечным синдромом д) возобновлятется при новой волне кожных высыпаний всеми 47. Выберите характерную локализацию сыпи при болезни Шенлейна-Геноха из ниже перечисленного: а) на груди и животе б) на спине в) на лице и шее г) на разгибательных поверхностях конечностей д) на сгибательных поверхностях конечностей 48. Мальчик 5 лет. Без видимой причины появилась мелкая папулезно-геморрагическая сыпь на руках и ногах, симметричная, более выраженная в области коленных и голеностопных суставов. Температура тела 37, 6. Появились боли в животе. Укажите вероятный диагноз из ниже перечисленного: а) идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура б) геморрагический васкулит в) гемофилия г) острый лейкоз д) гемолитическая анемия 49. Мальчик 6 лет. Жалобы на боли в голеностопных суставах, приступообразные боли в животе. При осмотре: симметричная геморрагическая сыпь на разгибательной поверхности голеней, в области голеностопных суставов. Отмечается отечность голеностопных суставов. Живот при пальпации болезненный в подвздошной области справа и слева. Симптомов раздражения брюшины нет. Укажите вероятный диагноз из ниже перечисленного: а) ревматизм б) идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура в) геморрагический васкулит г) острый лейкоз д) иерсиниоз 50. Девочка 7 лет. Заболела остро. Появились сильные боли в животе. Объективно: симметричная геморрагическая сыпь на руках и ногах. Припухлость и болезненность в коленных и локтевых суставах. Укажите предполагаемый диагноз из ниже перечисленного: а) идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура б) гемофилия в) острый лейкоз г) сепсис д) геморрагический васкулит 51. Девочка 7 лет. Заболела остро. Появились сильные боли в животе. Объективно: симметричная геморрагическая сыпь на руках и ногах. Припухлость и болезненность в коленных и локтевых суставах. При пальпации живота разлитая болезненность в левой подвздошной области. Стул частый кашицеобразный с примесью крови. Выберите из ниже перечисленного предполагаемое осложнение при этом заболевании: а) желудочное кровотечение б) кишечное кровотечение в) дизентерия г) дисбактериоз д) язвенный колит 52. У мальчика 8 лет диагностирован геморрагический васкулит, кожно-суставная форма, острое течение, активность 1 степени. Больному необходимо назначить все из ниже перечисленного, КРОМЕ: а) гипоаллергенной диеты б) строгого постельного режима в) преднизолона г) гепарина д) курантила 53. Девочка 5 лет. При осмотре: симметричная геморрагическая сыпь на голенях, руках, ягодицах. Умеренный отек голеностопных сустававов, боли в животе. Моча темнокрасного цвета. Выберите предварительный диагноз из ниже перечисленного: а) гломерулонефрит б) болезнь Шенлейна-Геноха в) тромбоцитопеническая пурпура г) ревматоидный артрит д) гемолитическя анемия 54. Выберите кардинальный синдром для постановки диагноза болезни Шенлейна-Геноха: а) интоксикационный б) кожный в) суставной г) кишечный д) почечный 55. Укажите тип кровоточивости при болезни Шенлейна-Геноха: а) петехиально-пятнистый б) гематомный в) васкулитно-пурпурный г) ангиоматозный д) смешанный 56. Показаниями к терапии глюкокортикоидами при болезни Шенлейна-Геноха являются все ниже перечисленные, КРОМЕ: а) распространенная кожная пурпура с выраженным тромбогеморрагическим компонентом и некрозами б) тяжелый абдоминальный синдром в) волнообразное течение кожной пурпуры г) кожно-суставная форма д) нефрит с нефротическим синдромом 57. Частое осложнение геморрагического васкулита из ниже перечисленного: а) поражение сердца б) поражение почек в) поражение ЖКТ г) поражение ЦНС д) поражение легких 58. При легкой форме болезни Шенлейна-Геноха НЕ следует назначать один из ниже перечисленных препаратов: а) аскорутин б) преднизолон в) курантил г) гепарин д) трентал 59. Девочка 8 лет. 10 дней назад перенесла ангину с t 380С. Появилась сыпь на ногах, руках; боли в суставах, в животе, тошноту. В анамнезе: частые ОРВИ, ангины, пищевая аллергия на цитрусовые. На разгибательных поверхностях конечностей симметричная, преимущественно вокруг суставов и на ягодицах сыпь ярко-красного цвета макулопапулезного характера, геморрагическая. Живот мягкий, умеренно болезнен при пальпации вокруг пупка; печень и селезенка не пальпируются. Стул 2 раза/день, разжижен. ОАК: эритр 3,8*1012/л, Hb 112 г/л.; ЦПК-1,0; тромб-370*109/л; лейк-11,8*109/л, э-8, п/я – 5, с-63, л-19, мон-5; СОЭ 21 мм/час. Укажите, что НЕ показано в лечении этому ребенку: а) гипоаллергенная диета б) викасол в) энтеросорбенты г) дезагреганты д) антикоагулянты 60. В лечении геморрагического васкулита применяются все ниже перечисленные препараты, КРОМЕ: а) смекты б) гепарина в) иммуната г) курантила д) преднизолона 61. При болезни Шенлейна-Геноха выделяют все клинические синдромы, КРОМЕ: а) суставной б) кожный в) кардиальный г) абдоминальный д) почечный 62. При тяжелой форме геморрагического васкулита с абдоминальным синдромом возможны следующие осложнения, КРОМЕ: а) холецистита б) инвагинации в) непроходимости кишечника г) перфорации кишки д) перитонита 63. При тяжелом течении геморрагического васкулита применяют все препараты, КРОМЕ: а) гепарина б) преднизолона в) трентала г) курантила д) тромбоконцентрата 64.Суставной синдром при геморрагическом васкулите сопровождается следующих симптомов: а) поражение в процесс мелких суставов б) поражение крупных и средних суставов в) выраженная, стойкая деформация суставов г) поражение шейного отдела позвоночника д) утренняя скованность одним из 65. Боли в животе при геморрагическом васкулите могут проявляться всеми симптомами, КРОМЕ одного: а) сопровождаются рвотой б) приступообразные в) могут «симулировать» картину «острого живота» г) имеют определенную локализацию д) могут свидетельствовать об «остром животе» 66. Гепаринотерапия при смешанной форме геморрагического васкулита проводится из расчета: а) 50 ЕД/ кг/сутки б) 200 ЕД/кг/сутки в) 100 ЕД/кг/сутки г) 150 ЕД/кг/сутки д) 600 ЕД/кг/сутки 67. Кратность введения гепарина при геморрагическом васкулите проводится: а) 4 раза в сутки б) 3 раза в сутки в) через день г) 1 раз в сутки д) 2 раза в сутки 68. Тромбоциты в организме выполняют одну из перечисленных функций: а) транспортную б) ангиотрофическую в) антигенраспознающую г) фагоцитарную д) ингибиторную 69. Укажите характерные черты пурпуры при болезни Верльгофа из ниже перечисленного симптомокомплекса: а) мономорфность, полихромность, симметричность б) полиморфность, монохромность, симметричность в) мономорфность, монохромность, симметричность г) мономорфность, полихромность, несимметричность д) полиморфность, полихромность, несимметричность 70. При идиопатической тромбоцитопенической пурпуре противопоказан один из ниже перечисленных препаратов: а) ацетилсалициловая кислота б) этамзилат натрия в) внутривенный иммуноглобулин г) интерферон-альфа д) солюмедрол 71. Наиболее частое кровотечение при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре: а) желудочное б) носовое в) десневое г) маточное д) суставное 72. Укажите лабораторный признак характерный для идиопатической тромбоцитопенической пурпуры: а) увеличенное время свертывания крови б) увеличенное время кровотечения в) уменьшение размеров тромбоцитов г) увеличение размеров тромбоцитов д) ускоренная ретракция сгустка 73. В миелограмме при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре наблюдается следующая картина: а) угнетение эритроидного ростка б) мономорфный костный мозг в) аплазия костного мозга г) нарушение отшнуровки тромбоцитов д) увеличение числа мегакариоцитов 74. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура обусловлена одним из ниже перечисленных механизмов: а) нарушение продукции тромбоцитов б) нарушение распределения тромбоцитов в) подавление мегакариоцитарного ростка г) аутоиммунное разрушение тромбоцитов д) трехростковая аплазия костного мозга 75. К группе лекарственных препаратов, ухудшающих адгезивно-агрегационную функцию тромбоцитов, относится одна из ниже перечисленного: а) салицилаты б) антикоагулянты в) кортикостероиды г) аминохинолины д) фторхинолоны 76. Идиопатическую тромбоцитопеническую пурпуру в первую очередь необходимо дифференцировать с одной из ниже перечисленных болезней: а) гемофилией б) острым лейкозом в) гемолитической анемией г) болезнью Верльгофа д) болезнью Шенлейна-Геноха 77. Девочка 5 лет. После смены молочного зуба возникло кровотечение из лунки. До этого бывали необильные носовые кровотечения в течение последнего года. Самочувствие хорошее. Никаких изменений со стороны кожи, внутренних органов не найдено. Какое исследование должно быть первоочередным? а) исследование пунктата костного мозга б) подсчет тромбоцитов в периферической крови в) длительность кровотечения по Дьюку г) свертываемость крови по Ли-Уайту д) исследование коагуляционного профиля 78. Девочка 5 лет. После ОРВИ появились десневые и носовые кровотечения, необильные, нечастые в течение месяца. Других жалоб нет. При осмотре, кроме единичных синячков на груди, на лбу, другой патологии не найдено. Выберите наиболее вероятный диагноз из нижеперечисленных: а) острый лейкоз б) гемофилия в) геморрагический васкулит г) идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура д) гиповитаминоз С 79. Девочка, 12 лет. Жалобы на повторяющиеся в течение года носовые кровотечения, разноцветные синяки на теле, конечностях. Печень и селезенка не увеличены. В ОАК: эритроциты 3,2 х 1012/л, Нb 80 г/л, ЦПК 0,9, лейкоциты 10,5 х 109/л, тромбоциты 10 х 109/л, СОЭ 13 мм/ч. Для уточнения диагноза необходимо провести следующее исследование: а) время свертывания крови б) агрегацию тромбоцитов с ристоцетином в) коагулограмму с адгезией и агрегацией тромбоцитов г) время длительности кровотечения д) средний диаметр эритроцитов 80. Мальчик, 10 лет, лечится с диагнозом «Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура». Получает преднизолон в течение месяца по 1 мг/кг/сутки. Эффекта нет. В ОАК: эритроцитов 1,6*1012/л, Hb 46 г/л, лейкоцитов - 20*109/л, тромбоциты единичные. СОЭ 40 мм/час. В пунктате костного мозга без выраженных изменений. Для уточнения диагноза следует предпринять: а) немедленную спленэктомию б) назначить иммуносупрессивные препараты в) увеличить дозу преднизолона г) провести трепанобиопсию д) ввести внутривенно иммуноглобулин 81. Девочка, 10 лет. Через неделю после ОРВИ появились носовые кровотечения, кровоточивость десен. На коже редкие разноцветные синяки, беспорядочно расположенные на теле, конечностях. Лимфатические узлы не увеличены, печень и селезенка нормальных размеров. В анализе крови: эритроциты 3,6*1012/л, Hb-108 г/л, ц.п.0,9; лейкоциты 8,2*109/л, эоз-2, пал-5, сегм-56, лимф-32, мон-5; СОЭ-10 мм/час; тромбоциты 10*109/л. В костном мозге при этом заболевании наблюдаются следующие изменения: а) снижено количество мегакариоцитов б) повышено количество мегакариоцитов в) мегакариоциты отсутствуют г) гранулоцитопоэз угнетен д) гранулоцитопоэз усилен 82. Девочка, 10 лет. Через неделю после ОРВИ появились носовые кровотечения, кровоточивость десен. На коже редкие разноцветные синяки, беспорядочно расположенные на теле, конечностях. Лимфатические узлы не увеличены, печень и селезенка нормальных размеров. В анализе крови: эритроциты 3,6*1012/л, Hb-108 г/л, ц.п.0,9; лейкоциты 8,2*109/л, эоз-2, пал-5, сегм-56, лимф-32, мон-5; СОЭ-10 мм/час; тромбоциты 10*109/л. Укажите необходимые препараты для лечения: а) гепарин, курантил б) преднизолон, дицинон в) викасол, аскорбиновая кислота г) делагил, кетотифен д) иммунат, свежезамороженная плазма 83. Девочка 10 лет; через неделю после ОРВИ появились носовые кровотечения, кровоточивость десен. На коже редкие разноцветные синяки, беспорядочно расположенные на теле, конечностях. Лимфатические узлы не увеличены, печень и селезенка нормальных размеров. В анализе крови: эритроциты 3,6*1012/л, Hb-108 г/л, ц.п.0,9; лейкоциты 8,2*109/л, эоз-2, пал-5, сегм-56, лимф-32, мон-5; СОЭ-10 мм/час; тромбоциты 10*109/л. Выберите наиболее вероятный диагноз: а) болезнь Шенлейна-Геноха б) болезнь Верльгофа в) болезнь Виллебранда г) синдром Элерса-Данлоса д) синдром Рандю-Ослера 84. Выберите ведущий патогенетический механизм из ниже перечисленного при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре: а) нарушение трофики эндотелия сосудов б) блокада микроциркуляции в) образование антритромбоцитарных антител г) гиперкоагуляционные нарушения д) повышенная проницаемость сосудов 85. У мальчика 5 лет - носовые кровотечения, петехии и экхимозы на коже. Самочувствие удовлетворительное. Со стороны внутренних органов без патологии. В ОАК: эритроцитов – 4,6*1012/л, Hb - 122 г/л, лейкоцитов-5,2*109/л, лейкоформула: с/я-34, лимф-60, мон-6%, СОЭ 5 мм/час., тромбоцитов - 12*109/л. Свертываемость по Ли-Уайту – 6 мин. Длительность кровотечения – 15 мин. Необходимо назначить один из ниже перечисленных препаратов: а) викасол б) дицинон в) гепарин г) тромбоконцентрат д) криопреципитат 86. Мальчик, 4 года. Через 2 недели после ОРВИ появились петехии и экхимозы на коже туловища, конечностей; отмечаются носовые кровотечения. Самочувствие неплохое. Анемии нет. Укажите наиболее вероятную причину кровотечения у ребенка: а) коагулопатия б) тромбоцитопатия в) тромбоцитопения г) дефицит витамина К д) дефицит витамина С 87. Мальчик, 4 года. Через 2 недели после ОРВИ появились петехии и экхимозы на коже туловища, конечностей; отмечаются носовые кровотечения. Самочувствие хорошее. Анемии нет. Укажите ведущий патогенетический механизм болезни: а) иммунная тромбоцитопения б) интенсивная агрегация тромбоцитов в) интенсивная адгезия тромбоцитов г) тромбоцитопения потребления д) угнетение мегакариоцитарного ростка 88. Укажите лабораторный признак тромбоцитопенической пурпуры: а) увеличение времени свертываемости крови б) угнетение мегакариоцитарного ростка в) сниженная агрегация тромбоцитов г) замедленная ретракция кровяного сгустка д) увеличение протромбинового времени характерный для 89. Выберите из нижеперечисленного одну из функций тромбоцитов: а) распознавание антигенов б) обеспечение первичного гемостаза в) образование компактного фибрина г) активация протромбина д) продукция XI фактора крови идиопатической 90. Выберите заболевание, при котором тромбоцитопения обусловлена нарушением образования тромбоцитов. а) идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура б) тромботическая тромбоцитопеническая пурпура в) гигантская гемангиома Казабаха-Меррита г) системная красная волчанка д) острый лейкоз 91. У девочки 10 лет с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой носовое кровотечение. Выберите из из нижеперечисленного первоочередное лечение: а) введение криопреципитата б) введение концентрата IX фактора в) переливание тромбоконцентрата г) задняя тугая тампонада носовых ходов д) передняя рыхлая тампонада носовых ходов 92. Укажите тип кровоточивости при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре из ниже перечисленного: а) гематомный б) васкулитно-пурпурный в) петехиально-пятнистый г) ангиоматозный д) смешанный 93. Мальчик 4 года. Через 2 недели после ОРВИ появились петехии и экхимозы на коже туловища, конечностей. Отмечаются носовые кровотечения. Самочувствие неплохое. Анемии нет. Ожидаемый результат дополнительного обследования: а) увеличение числа мегакариоцитов в костном мозге б) увеличение времени свертывания крови в) укорочение времени ретракции сгустка крови г) уменьшение протромбинового индекса д) уменьшение числа мегакариоцитов в костном мозге 94. Девочка 12 лет. Жалобы на повторяющиеся в течение года носовые кровотечения, разноцветную сыпь на теле, конечностях. Печень и селезенка не увеличены. Выберите необходимый план обследования из ниже перечисленного: а) коагулограмма, адгезия и агрегация тромбоцитов б) количество тромбоцитов, коагулограмма, трепанобиопсия в) количество тромбоцитов, длительность кровотечения, миелограмма г) общий анализ крови, время ретракции кровяного сгустка, коагулограмма д) общий анализ крови с подсчетом ретикулоцитов, время свертывания крови 95. Показаниями к спленэктомии при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре, являются все ниже перечисленные, КРОМЕ: а) неэффективности применения глюкокортикоидов б) возобновления тромбоцитопении при отмене глюкокортикоидов в) частых арегенераторных кризов, возраста старше 5 лет г) хронической формы, маточных кровотечений д) первого эпизода заболевания, возраста до 5 лет 96. Девочка, 12 лет. Жалобы на повторяющиеся в течение года носовые кровотечения, разноцветные синяки на теле, конечностях. Лимфоузлы подчелюстные I-II степени. Печень и селезенка не увеличены. В ОАК: эритроциты 3,2 х 1012/л, Нb 80 г/л, ЦПК 0,9, лейкоциты 10,5 х 109/л, тромбоциты 10 х 109/л, СОЭ 13 мм/ч. Для уточнения диагноза необходимо исследовать: а) время свертывания крови б) ликворограмму в) коагулограмму г) миелограмму д) время кровотечения 97. Тромбоциты выполняют все ниже перечисленные функции, КРОМЕ: а) ангиотрофической б) образования тромбоцитарного тромба в) участия в ретракции кровяного сгустка г) выработки активного тромбопластина д) продуцирования тромбокиназы 98 . Для идиопатической тромбоцитопенической пурпуры характерны все кровотечения из ниже перечисленных, КРОМЕ: а) желудочных б) десневых в) носовых г) маточных д) суставных 99. Укажите один из лабораторных признаков характерных для идиопатической тромбоцитопенической пурпуры: а) увеличенное время свертывания крови б) увеличенное время кровотечения в) уменьшение размеров тромбоцитов г) увеличение размеров тромбоцитов д) ускоренная ретракция кровяного сгустка 100. В миелограмме при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре наблюдается следующая картина: а) угнетение эритроидного ростка б) мономорфный костный мозг в) аплазия костного мозга г) нарушена отшнуровка тромбоцитов в костном мозге д) число мегакариоцитов в костном мозге увеличено 101. При идиопатической тромбоцитопенической пурпуре применяются все ниже перечисленные группы препаратов, КРОМЕ: а) дезагрегантов б) глюкокортикоидов в) цитостатиков г) иммуноглобулинов д) витаминов 102. При идиопатической тромбоцитопенической пурпуре НЕ рекомендуется назначать один из следующих препаратов: а) витамин Е б) аскорбиновую кислоту в) ацетилсалициловую кислоту г) преднизолон д) дицинон 103. При лечении идиопатической тромбоцитопенической пурпуры показаны все, лекарственные препараты из ниже перечисленных, КРОМЕ: а) преднизолона б) викасола в) эпсилонаминокапроновую кислоту г) этамзилата натрия д) виферона 104. Характерным симптомом при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре является один из ниже перечисленных: а) мышечные гематомы б) симметричные мелкоточечные кровоизлияния в) макрогематурия г) кровотечения из желудка д) полиморфная геморрагическая сыпь 105. В каком органе происходит разрушение тромбоцитов при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре: а) в печени б) в селезенке в) в лимфатических узлах г) в периферической крови д) в костном мозге 106. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура обусловлена одним из ниже перечисленных факторов: а) нарушением продукции тромбоцитов б) нарушением распределения тромбоцитов в) аутоиммунным разрушением тромбоцитов г) подавлением мегакариоцитарного ростка д) интоксикацией 107. Характерными чертами «сухой» тромбоцитопенической пурпуры являются: а) полихромность, полиморфность пурпуры б) десневые кровотечения в) носовые кровотечения г) однотипность высыпаний д) симметричность кровоизлияний 108. Идиопатическую тромбоцитопеническую пурпуру в первую очередь необходимо дифференцировать с одним из ниже перечисленных заболеваний: а) острым лейкозом б) гемолитической анемией в) гемолитической болезнью новорожденных г) геморрагическим васкулитом д) гемофилией 109. После смены молочного зуба у девочки 5 лет возникло кровотечение из лунки. В течение последнего года были необильные носовые кровотечения. Самочувствие хорошее. Никаких изменений со стороны кожи, внутренних органов не найдено. Какое исследование должно быть первоочередным? а) миелограмма б) подсчет тромбоцитов в) длительность кровотечения по Дьюку г) свертываемость крови по Ли-Уайту д) коагулограмма 110. У девочки 2,5 лет на теле стали появляться синячки.. Присоединилось носовое кровотечение. При осмотре: на туловище и конечностях синячки различной величины, формы, бордового и желтого цвета. Печень, селезенка, лимфоузлы не увеличены. Самочувствие не страдает. В общем анализе крови заметных отклонений нет.. Какой диагноз наиболее вероятен из ниже перечисленных: а) геморрагический васкулит б) гемофилия в) идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура г) острый лейкоз д) сепсис 111. У мальчика 5 лет после ОРВИ появились десневые и носовые кровотечения. Кровотечения наблюдаются в течение месяца, необильные, не частые. При осмотре, кроме единичных синячков на груди, на лбу, другой патологии не найдено. Какой диагноз следует предположить в первую очередь? а) острый лейкоз б) гемофилия в) геморрагический васкулит г) идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура д) гиповитаминоз С 112. Девочка 3 года. В течение двух лет безуспешно лечится по поводу идиопатической тромбоцитопенической пурпуры преднизолоном, интерефроном. Беспокоят частые носовые кровотечения. Число тромбоцитов не превышает 15*109/л. Выберите необходимое лечение из ниже предложенного: а) пульс-терапия преднизолоном б) пересадка костного мозга в) назначить лейкомакс г) плазмаферез д) спленэктомия 113. Девочка 12 лет. Жалобы на повторяющиеся в течение года носовые кровотечения, синяки. Объективно: на теле и конечностях множественные экхимозы в разной стадии цветения. Печень и селезенка не увеличены. В ОАК: эр. 3,2 х 1012/л, Нb 80 г/л, ЦПК 0,9, лейкоциты 10,5 х 109/л, тромбоциты 10 х 109/л, СОЭ 13 мм/ч. Выберите из предложенного, необходимое исследование для уточнения диагноза: а) время свертывания крови б) агрегация тромбоцитов с ристоцетином в) проба Кумбса г) миелограмма д) уровень VIII фактора 114. Девочка 10 лет. Через неделю после ОРВИ появились носовые кровотечения, кровоточивость десен. На коже редкие разноцветные синяки, беспорядочно расположенные на теле, конечностях. Лимфатические узлы не увеличены. Печень и селезенка нормальных размеров. В анализе крови: эритроциты 3,6*1012/л, Hb-108 г/л, ц.п.-0,9; лейкоциты 8,2*109/л, эоз-2, пал-5, сегм-56, лимф-32, мон-5; СОЭ-10 мм/час; тромбоциты 10*109/л. Укажите картину костного мозга, характерную для этого заболевания: а) снижено количество мегакариоцитов б) нормальное или повышенное количество мегакариоцитов в) мегакариоциты отсутствуют г) гранулоцитопоэз угнетен д) гранулоцитопоэз усилен 115. Девочка 10 лет. Через неделю после ОРВИ появились носовые кровотечения, кровоточивость десен. На коже редкие разноцветные синяки, беспорядочно расположенные на теле, конечностях. Лимфатические узлы не увеличены. Печень и селезенка нормальных размеров. В анализе крови: эритроциты 3,6*1012/л, Hb-108 г/л, ц.п.-0,9; лейкоциты 8,2*109/л, эоз-2, пал-5, сегм-56, лимф-32, мон-5; СОЭ-10 мм/час; тромбоциты 10*109/л. Из ниже перечисленного выберите препараты, необходимые для лечения: а) гепарин, курантил б) преднизолон, дицинон в) викасол, аскорбиновая кислота г) криопреципитат, делагил д) кетотифен, свежезамороженная плазма 116. НАИБОЛЕЕ частыми проявлениями тромбоцитопенической пурпуре являются: а) почечные кровотечения б) гемартрозы в) желудочные кровотечения г) кишечные кровотечения д) носовые кровотечения кровоточивости при идиопатической 117. Мальчик 10 лет лечится с диагнозом «Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура». Получает преднизолон в течение месяца по 1 мг/кг/сутки. Эффекта нет. В ОАК: эритроциты 1,6*1012/л, Hb 46 г/л, лейкоциты 20,*109/л, тромбоциты единичные. СОЭ 40 мм/час. В пунктате костного мозга без выраженных изменений. В данной ситуации следует предпринять: а) спленэктомию б) назначить цитостатик в) увеличить дозу преднизолона вдвое г) трепанобиопсию д) пересадку костного мозга 118. У мальчика 5 лет появилась слабость, боли в суставах, повысилась температура. Лихорадка сохраняется в течение 2-х недель. При осмотре: носовое кровотечение. Увеличены лимфатические узлы, селезенка и печень. Укажите вероятный диагноз из ниже предложенного: а) гемофилия В б) идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура в) острый лейкоз г) геморрагический васкулит д) ревматическая лихорадка 119. У мальчика 4,5 месяцев отмечается повышение температуры до 38оС в течение двух недель. При осмотре увеличены все группы лимфоузлов, печень и селезенка. В общем анализе крови Hb 60 г/л, Л-39,2*109/л, с-12, л-74, бластов 23%, СОЭ 50 мм/час., тромбоциты-32*109/л. Какой диагноз из ниже перечисленных можно предположить: а) сепсис б) острый лейкоз в) геморрагический васкулит г) идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура д) внутриутробная инфекция 120. Мальчик 3 года. Жалобы на носовые кровотечения, синяками на теле. При осмотре отмечаются синяки на груди, бедрах. Высокая температура. Увеличение всех групп лимфоузлов, печени, селезенки. В ОАК - анемия II степени. Сделана миелограмма: клеточный состав костного мозга мономорфный, на 90% представлен бластными клетками, реакция на миелопероксидазу отрицательная. Укажите вероятный диагноз из ниже предложенного: а) острый миелобластный лейкоз б) идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура в) хронический миелобластный лейкоз г) острый лимфобластный лейкоз д) острый промиелоцитарный лейкоз 121. У девочки 4-х лет выражена интоксикация, бледность гепатоспленомегалия, микрополиадения. Возникло носовое кровотечение. Какое исследование необходимо для постановки диагноза? а) общий анализ крови б) подсчет тромбоцитов в) коагулограмма г) миелограмма д) посев крови на стерильность кожи, 122. У мальчика 5 лет возникло обильное кровотечение из лунки выпавшего зуба. В анализе крови: эритр 2,2*1012/л, Hb 46 г/л, Ц.п.-1,0; Л-5,2*109/л, с-10, л-44, бластов 46%, СОЭ 77 мм/час, тромбоциты – единичные. Укажите вероятный диагноз из ниже предложенного: а) гемофилия б) идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура в) острый миелобластный лейкоз г) острый лимфобластный лейкоз д) острый лейкоз 123. Мальчик 4 года. Жалуется на слабость, боли в ногах, повторяющиеся носовые кровотечения. Лихорадит. Обнаружено увеличение печени, селезенки, лимфоузлов. Необходимое исследование для постановки диагноза: а) анализ крови на зоонозы б) биопсия лимфоузла в) УЗИ органов брюшной полости г) миелограмма д) ОАК с подсчетом тромбоцитов 124. Ребенку 4 года. Жалуется на слабость, боли в ногах, повторяющиеся носовые кровотечения. Обнаружено увеличение печени, селезенки, лимфоузлов. Выберите необходимое лечение из ниже предложенного: а) циклоспорин А б) спленэктомия в) полихимиотерапия по программе БФМ г) десферал д) интерлейкин- 125. Ребенку 3 года. Жалобы на лихорадку в течение недели. Вялый. Бледный. Увеличены разные группы лимфоузлов до III размера, печень и селезенка. Отмечено десневое и носовое кровотечение, несколько синячков не теле. Какой диагноз наиболее вероятен? а) острый лейкоз б) хронический миелолейкоз в) железодефицитная анемия г) идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура д) гемолитическая анемия 126. Мальчик 6 лет. Жалобы на носовые кровотечения. Ранее развивался хорошо, редко болел ОРЗ. Бледный, вялый. Печень, селезенка не увеличены, лимфоузлы увеличены до II размера. В ОАК - эритроциты-3,6*1012/л, Hb-85 г/л, ц.п.-1,0; лейкоциты-2,4*109/л, п-1, сегм-3, лимф-92, мон-5%, СОЭ 70 мм/час. тромбоцитов 12*109/л. Какое действие следует предпринять из ниже предложенного: а) назначить полихимиотерапию б) сделать миелограмму в) назначить преднизолон г) назначить витамин В12 д) исследовать кровь на стерильность 127. Мальчик 4 года. Жалобы на боли в ногах, повышенную утомляемость. Бледный, температура тела субфебрильная, носовое кровотечение. Пальпируется множество лимфоузлов I-II размера. В ОАК: эритроциты 2,8*1012/л, Hb 70 г/л, ЦПК 0,85; лейкоциты-2,9*109/л; п-1, с-20, л-75, м-4, СОЭ 50 мм/ч; тромбоциты единичные. Исследование, необходимое в первую очередь: а) подсчет ретикулоцитов б) биопсия лимфоузла в) посев крови на стерильность г) коагулограмма д) миелограмма 128. Диагноз острого лейкоза подтверждается одним из следующих лабораторных признаков: а) трехростковой аплазией костного мозга б) положительной реакцией на миелопероксидазу в) полиморфным клеточным составом костного мозга г) лейкемическим зиянием д) малоклеточным составом костного мозга 129. Выберите исследование, необходимое для подтверждения диагноза «лейкоз» из ниже перечисленного: а) миелограмма б) общий анализ крови в) подсчет тромбоцитов г) коагулограмма д) свертываемость крови 130. Выберите описание картины костного мозга, соответствующее острому лейкозу: а) малоклеточный, представлен жировой тканью б) обильноклеточный, полиморфный, представлен всеми ростками кроветворения в) обильноклеточный, мономорфный, на 10% представлен бластными клетками г) клеточный, эритро-, гранулоцитопоэз не нарушены, мегакариоцитарный росток раздражен д) обильноклеточный, мономорфный, на 25% представлен бластными клетками 131. В набор исследований, необходимых для подтверждения диагноза острого лейкоза, входит все, КРОМЕ: а) морфологических б) цитохимических в) цитогенетических г) иммунофлюоресцентных д) иммунофенотипирования 132. Минимальный уровень бластных клеток (%) в костно-мозговом пунктате, позволяющий достоверно диагностировать острый лейкоз, составляет: а) 1 б) 5 в) 15 г) 25 д) 35 133. Дифференциальную диагностику острого лейкоза в первую очередь необходимо проводить с одним из ниже перечисленных заболеваний: а) гемофилия А б) синдром Казабаха-Меррита в) геморрагический васкулит г) болезнь Виллебранда д) апластическая анемия 134. Устранение патологического пула клеток при остром лейкозе достигается путем проведения следующего варианта лечения из ниже перечисленного: а) дезинтоксикационной терапии б) полихимиотерапии в) трансфузии тромбоконцентрата г) трансфузии эритроцитарной массы д) экстракорпоральных методов лечения 135. Основу лечения острого лимфобластного лейкоза составляют препараты следующих групп, КРОМЕ: а) противоопухолевых ферментов в) фторхинолонов в) антиметаболитов г) алкилирующих соединений д) противоопухолевых антибиотиков 136. В протоколах программ БФМ в лечении острого лейкоза применяют все препараты, КРОМЕ: а) рубомицина б) L-аспарагиназы в) преднизолона г) гливека д) циклофосфана 137. Для профилактики нейролейкоза в программе БФМ используют эндолюмбально: а) лейковорин б) рубомицин в) метатрексат г) цитозар д) винкристин 138. Выберите препараты из ниже перечисленного, необходимые для поддерживающей терапии острого лейкоза: а) рубомицин и винкристин б) винкристин и циклофосфан в) циклофосфан и метотрексат г) метотрексат и 6-меркаптопурин д) 6-меркаптопурин и преднизолон 139. Группа «риска» пациента с острым лейкозом определяется с учетом всего, из ниже перечисленного, КРОМЕ: а) процента бластов в миелограмме б) инициального лейкоцитоза в) возраста больного г) иммунофенотипа д) тромбоцитоза 140. Укажите фактор, влияющий на прогноз острого лейкоза из ниже перечисленного: а) степени анемии б) выраженности тромбоцитопении в) выраженности лимфоаденопатии г) процента бластов в костном мозге д) выраженность гепатоспленомегалии 141. Принципы лечения мероприятия, КРОМЕ: острого лейкоза включают все ниже перечисленные а) устранения патологического пула клеток б) коррекции анемии препаратами железа в) коррекции побочного влияния химиотерапии г) лечения и профилактики инфекционных осложнений д) симптоматической терапии 142. Разделение лейкозов на острый и хронический основано на одном из ниже перечисленных признаков: а) продолжительности заболевания б) активности заболевания в) исходе заболевания г) цитохимии клеток костного мозга д) морфологии клеток костного мозга 143. Выберите из ниже перечисленных признаков причину анемии при остром лейкозе: а) кровотечение б) дефицит железа в) угнетение эритропоэза г) дефицит фолиевой кислоты д) повышенный гемолиз эритроцитов 144. Выберите из ниже перечисленного причину тромбоцитопении при остром лейкозе: а) повторные кровотечения б) угнетение тромбопоэза в) нарушение свойств тромбоцитов г) повышенное разрушение тромбоцитов д) повышенное потребление тромбоцитов 145. Укажите причину гиперпластического синдрома при остром лейкозе из ниже перечисленного: б) экстрамедуллярного кроветворения в) метастазирования бластных клеток г) секвестрации форменных элементов крови а) воспаления лимфопролиферативных органов д) увеличения числа фагоцитирующих клеток в РЭС 146. Мальчик 4 года. Жалобы на слабость, бледность, плохой аппетит, повышенную температуру тела, синяки на теле, носовые кровотечения. Из анамнеза: последние полгода быстро устает, ухудшился аппетит. Кожа и видимые слизистые оболочки бледные. На коже туловища, конечностей – разноцветные петехии, пурпура, экхимозы. Лимфоаденопатия. Печень +3 см., селезенка +3,0 см. Выберите ожидаемое изменение в общем анализе крови при этом заболевании: а) панцитопения б) высокая СОЭ в) лимфоцитоз г) абсолютный нейтрофилез д) бластемия 147. Мальчик 4 года. Жалобы на слабость, бледность, плохой аппетит, повышенную температуру тела, синяки на теле, носовые кровотечения. Из анамнеза: последние полгода быстро устает, ухудшился аппетит. Кожа и видимые слизистые оболочки бледные; на коже туловища, конечностей – разноцветные петехии, пурпура, экхимозы. Лимфоаденопатия. Печень +3 см., селезенка +3,0 см. В ОАК: эритроциты 2,3*1012/л, Hb70 г/л, цв.п.-1,0; тромбоциты – 62*109/л; лейкоциты – 14,0*109/л; л/ф: сегм/яд- 13%, лимф.54%, бласты – 33%; СОЭ – 51 мм/ч. Исследование, необходимое для верификации диагноза: а) тромбоэластограмма б) ликворограмма в) иммунофенотипирование г) миелограмма д) коагулограмма 148. В настоящее время лечение острого лейкоза у детей в Казахстане проводится по программе: а) ФАБ б) БФМ в) ЦАМП г) ВОНЦ д) БМ 149. К состоянию ремиссии острого лейкоза относятся все ниже перечисленные лабораторные признаки, КРОМЕ: а) отсутствие бластных клеток в крови б) менее 5% бластов в костном мозге в) признаки восстановления нормального гемопоэза г) менее 5 мононуклеаров в микролитре ликвора д) не более 1 бласта в микролитре ликвора 150. У девочки 4,5 месяцев отмечается повышение температуры до 38оС, увеличены все группы лимфоузлов, печень и селезенка. В общем анализе крови: эритроциты-2,4*1012/л, Hb - 60 г/л, лейкоциты-39,2*109/л, с-12, л-74, бластов-23%, СОЭ - 50 мм/час., тромбоциты32*109/л. Укажите вероятный диагноз из ниже перечисленного: а) острый лейкоз б) апластическая анемия в) лейкемоидная реакция г) геморрагический васкулит д) идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура 151. Мальчик 3 года. Жалобы на носовое кровотечение. Объективно: высокая температура, синяки на груди, бедрах. Гепатоспленомегалия. В крови - анемия II степени. В миелограмме: клеточный состав костного мозга мономорфный, на 90% представлен бластными клетками, реакция на миелопероксидазу отрицательная. Укажите вероятный диагноз из ниже перечисленного: а) лейкемоидная реакция б) острый лимфобластный лейкоз в) острый миелобластный лейкоз г) хронический миелолейкоз д) острый промиелоцитарный лейкоз 152. Мальчик, 4 года Выражена интоксикация, бледность кожи, гепатоспленомегалия, микрополиадения. Возникло носовое кровотечение. Для постановки диагноза необходимо исследование: а) миелограмма б) коагулограмма в) общий анализ крови г) подсчет тромбоцитов д) посев крови на стерильность 153. У мальчика 5 лет возникло обильное кровотечение из лунки выпавшего зуба. В анализе крови: эритр 2,2*1012/л, Hb 46 г/л, Ц.п.-1,0; Л-5,2*109/л, с-10, л-44, бластов 46%, СОЭ 77 мм/час, тромбоциты – единичные. На этом этапе можно поставить диагноз: а) острый лейкоз б) апластическая анемия в) лейкемоидная реакция г) острый миелобластный лейкоз д) острый лимфобластный лейкоз 154. Девочка 3 года. Жалобы на лихорадку, вялость, бледность. Объективно: десневое и носовое кровотечение. Имеются экхимозы на теле. Увеличены лимфоузлы разных групп до III размера, печень и селезенка. Укажите наиболее вероятный диагноз: а) острый лейкоз б) гемолитическая анемия в) хронический миелолейкоз г) железодефицитная анемия д) идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура 155. Мальчик 4 года. Жалобы на носовые кровотечения. При осмотре - бледность, вялость; увеличенные до II размера периферические лимфоузлы. Печень, селезенка не увеличены. Ранее развивался хорошо, редко болел ОРЗ. В ОАК: эритроциты-3,6*1012/л, Hb-85 г/л, ц.п.-1,0; лейкоциты-2,4*109/л, п-1, сегм-3, лимф-92, мон-5%, СОЭ 70 мм/час. Тромбоциты - 12*109/л. В первую очередь следует провести исследование: а) стернальную пункцию б) трепанобиопсию в) люмбальную пункцию г) коагулограмму д) иммунограмму 156. Мальчик 4 года. Жалобы на боли в ногах, повышение температуры, повышенную утомляемость, носовое кровотечение. Болен в течение месяца. При осмотре: множество лимфоузлов I-II размера. В ОАК: эритроциты 2,8*1012/л, Hb 70 г/л, ЦПК 0,85; лейкоциты2,9*109/л; п-1, с-20, л-75, м-4, СОЭ 50 мм/ч; тромбоциты единичные. Выберите исследование, которое необходимо сделать в первую очередь: а) посев крови на стерильность б) подсчет ретикулоцитов в) биопсию лимфоузла г) коагулограмму д) миелограмму 157. Лейкоз считается острым, если в периферической крови отмечается один из признаков: а) лейкемическое зияние б) тромбоцитоз в) гипохромная анемия г) высокая СОЭ д) гиперлейкоцитоз 158. В отношении острого лимфобластного лейкоза является верным все, КРОМЕ: а) положительная реакция на миелопероксидазу в бластах б) протекает обычно более благополучно, чем миелобластный в) может быть врожденным г) у детей встречается чаще, чем миелобластный д) характерно лейкемическое зияние 159. Лейковорин при лечении острого лейкоза назначают: а) как резервный антибиотик б) как антагонист метатрексата в) как антимитотическое средство г) для профилактики гиперурикемии д) для активации миелопоэза 160. Аллопуринол при лечении острого лейкоза назначают с целью: а) антагониста фолиевой кислоты б) цитостатической в) поддерживающей терапии г) профилактики почечных осложнений д) противогрибковой 161. К препаратам поддерживающей терапии острого лимфобластного лейкоза относятся: а) цитозар, миелосан б) миелосан, 6-муркаптопурин в) 6-меркаптопурин, метотрексат г) метатрексат, лейкомакс д) лейкомакс, ацикловир 162. Для контроля наступления ремиссии на I протоколе программы БФМ-2005 миелограмму исследуют в следующие сроки: а) еженедельно б) на 15 и 33 день протокола в) на 33 и 40 день протокола г) в последний день протокола д) после каждого из цитозаровых блоков 163. Затрудняет диагностику острого лейкоза нижеперечисленного: а) грудной возраст больного б) лечение антибиотиками в) повторное рентгенологическое исследование г) назначение преднизолона д) повторное ультразвуковое исследование следующее положение из 164. Девочка 4 года. Поступила в стационар с обильным носовым кровотечением, геморрагической сыпью на коже. При осмотре: выраженная интоксикация, увеличены все группы лимфоузлов, печень, селезенка. В анализе крови: Hb-42 г/л.; лейкоциты6,0*1012/л., тромбоциты - единичные, СОЭ-50 мм/час. Первоочередное действие врача: а) назначить преднизолон б) ввести иммунат в) перелить свежезамороженную плазму г) начать лечение по протоколу БФМ-90 д) перелить эритроцитарную массу и тромбоконцентрат 165. Укажите важнейший критерий диагностики острого лейкоза из ниже перечисленного: а) острое начало заболевания б) пролиферативный синдром в) наличие бластных клеток в костном мозге г) мономорфный состав бластных клеток костного мозга д) геморрагический синдром 166. Чтобы диагностировать острый лимфобластный лейкоз, нужно в крови или костном мозге обнаружить: а) бласты в гемограмме б) филадельфийскую хромосому в) большое количество бластов в костном мозге: г) отрицательную реакцию бластов на миелопероксидазу д) лейкемическое зияние в гемограмме 167. Дебют острого лейкоза чаще всего наблюдается в возрасте: а) до 6 мес б) от 1 до 1,5 лет в) от 2-х до 4 лет г) от 5 до 10 лет д) от 11 до 14 лет 168. Укажите наиболее частое сочетание клинических синдромов при остром лейкозе: а) болевой, суставной, геморрагический, кожный б) интоксикационный, болевой, анемический, кожный в) геморрагический, желтушный, анемический, интоксикационный г) гиперпластический, желтушный, анемический, интоксикационный д) анемический, интоксикационный, геморрагический, гиперпластический 169. Девочка 5 лет. Поступила в стационар с обильным носовым кровотечением, геморрагической сыпью на коже, выраженной интоксикацией, увеличенными лимфоузлами, печенью, селезенкой. В анализе крови: Hb-42 г/л.; лейкоциты-6,0*1012/л., тромбоциты - единичные, СОЭ-50 мм/час. Выберите исследование, необходимое для верификации диагноза: а) посев крови на стерильность б) подсчет ретикулоцитов в) биопсия лимфоузла г) коагулограмма д) миелограмма 170. Современная полихимиотерапия острого лимфобластного лейкоза состоит из нескольких фаз, КРОМЕ: а) индукции ремиссии б) мультиагентной консолидации ремиссии в) поддерживающей терапии антиметаболитами г) профилактики и лечения нейролейкоза д) профилактики и лечения инфекционных осложнений 171. При поддерживающей терапии острого лейкоза необходимо контролировать следующий лабораторный показатель из ниже перечисленного: а) число эритроцитов б) уровень гемоглобина в) число лейкоцитов г) число бластов в миелограмме д) время свертывания крови 172. Для острого лимфобластного лейкоза характеен один из нижеперечисленных лабораторных показателей: а) обнаружение филадельфийской хромосомы б) высокий уровень витамина В12 в сыворотке в) низкий уровень витамина В12 в сыворотке г) отрицательная реакция на миелопероксидазу д) отсутствие лейкемического зияния 173. При лечении острого лейкоза возможны все осложнения, КРОМЕ: а) гиперурикемии б) сепсиса в) гемосидероза г) кандидоза д) токсического гепатита 174. Укажите частый вариант лейкоза у детей из ниже перечисленного: а) нейролейкоз б) острый миелобластный лейкоз в) острый лимфобластный лейкоз г) острый промиелоцитарный лейкоз д) ювенильная форма хронического миелолейкоза 175. Классификация лейкозов основана на следующих признаках, КРОМЕ одного: а) длительности заболевания б) морфологии бластных клеток в) иммунофенотипа бластных клеток г) цитогенетических нарушений д) цитохимических исследований 176. Верными в отношении нейролейкоза являются все утверждения, КРОМЕ одного: а) метастазирования лейкозных клеток в оболочки головного мозга б) метастазирования лейкозных клеток в вещество мозга и нервные стволы в) цитоза, повышения белка и снижения уровня глюкозы в ликворе г) метастазирования лейкозных клеток в оболочки спинного мозга д) снижения белка, повышения уровня глюкозы в ликворе 177. Укажите из ниже перечисленного средний диаметр эритроцитов при болезни Минковского-Шоффара: а) 11 нм б) 10 нм в) 9 нм г) 7 нм д) 5 нм 178. Количество ретикулоцитов характерное для болезни Минковского-Шоффара составляет: а) 1,0% б) 1,5% в) 2,0% г) 5,0% д) 10,0% и более 179. Кривая Прайс-Джонса отражает одно из ниже перечисленных положений: а) форму эритроцитов б) средний диаметр эритроцитов в) осмотическую резистентность эритроцитов г) количество ретикулоцитов д) соотношение эритроцитов к ретикулоцитам 180. Выберите из ниже перечисленного необходимое лечение гемолитического криза при болезни Минковского-Шоффара: а) реополиглюкин б) тромбоцитарная масса в) иммуноглобулин г) эритроцитарная масса д) криопреципитат 181. Укажите НАИБОЛЕЕ частое из возможных осложнений при болезни МинковскогоШоффара: а) инфаркт селезенки б) железодефицитная анемия в) желчнокаменная болезнь г) сепсис д) гиперспленизм 182. Спленэктомию при болезни Минковского-Шоффара лучше проводить в возрасте: а) до 6 месяцев б) до 1 года в) до 2-х лет г) до 3-х лет д) 5 лет и старше 183. Укажите основное звено в патогенезе болезни Минковского-Шоффара: а) образование антиэритроцитарных антител б) усиленное разрушение эритроцитов в селезенке в) врожденная аномалия гемоглобина г) наследственный дефект ферментов эритроцитов д) внутрисосудистый гемолиз эритроцитов 184. Ребенку 3 года. Обследуется по поводу анемии. Обнаружено увеличение селезенки на 2,0 см. В ОАК: эр-3,0*1012/л, Hb 78 г/л, ретикулоцитов 94%. Осмотическая резистентность эритроцитов 0,7-0,4% NaCl. Биохимия крови: общий билирубин 64,2 мкмоль/л, непрямой 56, 8 мкмоль/л. Выберите один из ниже перечисленных показателей, НАИБОЛЕЕ характерный при данном заболевании: а) ЦПК 0,7 б) средний диаметр эритроцитов 5,2 нм в) положительная проба Кумбса г) мишеневидные эритроциты в мазке крови д) фетальный гемоглобин 15% 185. У мальчика 6 лет с периодически усиливающей желтухой гемоглобин снижается до 70 г/л, ретикулоцитов 180%о. Средний диаметр эритроцитов 5,2 нм. Осмотическая резистентность эритроцитов 0,7-0,4% NaCl. Диагноз: а) острый лейкоз б) талассемия в) болезнь Минковского-Шоффара г) дефицит Г-6-ФДГ д) аутоиммунная гемолитическая анемия 186. У ребенка 2-х лет с первых месяцев жизни замечена желтушность и побледнение кожи, увеличена селезенка на 2 см. Эритр-3,2*1012/л, Hb 74 г/л, ц.п.0,9. Билирубин 80 мкмоль/л, непрямой 70, прямой-10 мкмоль/л. Средний диаметр эритроцитов 5,2 нм. Ожидаемый результат исследования: а) обнаружены мишеневидные эритроциты б) осмотическая резистентность эритроцитов снижена в) ретикулоцитов 2%о г) фетальный гемоглобин 1,5% д) сывороточное железо 38,2 ммоль/л 187. У мальчика 6 лет с периодически усиливающей желтухой гемоглобин снижается до 70 г/л., ретикулоцитов 180%о. Средний диаметр эритроцитов 5,2 нм. Осмотическая резистентность эритроцитов 0,7-0,4% NaCl. Какой диагноз? а) железодефицитная анемия б) талассемия в) болезнь Минковского-Шоффара г) гемофилия д) аутоиммунная гемолитическая анемия 188. У мальчика 7 лет с периодически усиливающей желтухой гемоглобин снижается до 70 г/л., ретикулоцитов 180%о. Средний диаметр эритроцитов 5,2 нм. Осмотическая резистентность эритроцитов 0,7-0,4% NaCl. Ожидаемый показатель в анализах крови: а) цветовой показатель 1,0 б) тромбоцитов 40,2*109/л в) прямой билирубин 4,2 мкмоль/л г) непрямой билирубин 60,2 мкмоль/л д) сывороточное железо 6,2 ммоль/л 189. У мальчика 7 лет с периодически усиливающей желтухой гемоглобин снижается до 70 г/л., ретикулоцитов 180%о. Средний диаметр эритроцитов 5,2 нм. Осмотическая резистентность эритроцитов 0,7-0,4% NaCl. Необходимое лечение: а) преднизолон б) циклоспорин А в) спленэктомия г) трансплантация костного мозга д) витамина В12 190. Причиной болезни Минковского-Шоффара является: а) наследственная аномалия гемоглобина б) врожденный дефицит пируваткиназы эритроцитов в) потеря фрагмента мембраны эритроцитов г) патология мембраны эритроцитов д) избыточный иммунный гемолиз в селезенке 191. Для больного наследственным микросфероцитозом кризами показано лечение: а) преднизолон б) спленэктомия в) адроксон г) цитостатики д) гемосорбция с частыми апластическими 192. Диагнозу наследственного сфероцитоза соответствуют все признаки, КРОМЕ: а) преобладание непрямого билирубина б) незначительное увеличение селезенки в) увеличение среднего диаметра эритроцитов г) уменьшение среднего диаметра эритроцитов д) сниженная осмотическая резистентность эритроцитов 193. Причиной болезни Минковского-Шоффара является: а) дефект мембраны эритроцитов б) усиленный гемолиз эритроцитов вследствие гиперспленизма в) усиленный гемолиз вследствие гипокалиемии г) иммунный гемолиз эритроцитов в селезенке д) повышенная осмотическая хрупкость эритроцитов 194. Осмотическая стойкость эритроцитов при наследственном сфероцитозе: а) 0,48-0,36% б) 0,7-0,3% в) 0,4-0,2% г) 0,45-0,4% д) 0,5-0,3% 195. Найдите ошибку в высказываниях о наследственном сфероцитозе: а) может давать апластический криз б) может давать гемолитический криз в) может приводить к желчнокаменной болезни г) ретикулоцитоз не характерен д) может приводить к умственной отсталости 196. Один из диагностических критериев наследственного микросфероцитоза: а) ретикулоцитопения б) положительная непрямая проба Кумбса в) сдвиг кривой Прайса-Джонса влево г) гипохромная анемия д) повышенная осмотическая стойкость эритроцитов 197. Тесты, помогающие дифференцировать разные виды гемолитических анемий между собой: а) проба Кумбса, осмотическая стойкость эритроцитов б) кривая Прайса-Джонса, цветовой показатель крови в) подсчет ретикулоцитов, тромбоцитов г) миелограмма, биопсия селезенки д) проба Апта, уровень билирубина в крови 198. У мальчика 6 лет периодически усиливающаяся желтуха. В ОАК: Hb-70 г/л; ретикулоцитов-180%0, средний диаметр эритроцитов-5,2 нм. Осмотическая резистентность-0,4-0,7% NaCl. Лабораторный показатель, подтверждающий диагноз: а) цветовой показатель-1,0 б) тромбоцитов-40,2*109/л в) прямой билирубин-2,2 мкмоль/л г) непрямой билирубин-52,8 мкмоль/л д) уровень железа в крови-46,2 мкмоль/л 199. У мальчика 6 лет с желтушным синдромом частые апластические кризы. В ОАК: Hb70 г/л; ретикулоцитов-180%0, средний диаметр эритроцитов-5,2 нм. Осмотическая резистентность-0,4-0,7% NaCl. Выберите необходимое лечение этому ребенку: а) преднизолон б) циклоспорин А в) спленэктомия г) пересадка костного мозга д) витамин В12 200. Укажите фактор, характерный для всех гемолитических анемий: а) высокая СОЭ б) изменение осмотической резистентности эритроцитов в) сокращение продолжительности жизни эритроцитов г) проба Кумбса положительная д) нормохромная анемия 201.К характерным лабораторным признакам гемолитической анемии относятся: а) ретикулоцитоз, повышение непрямой фракции билирубина б) отсутствие ретикулоцитов, гиперхромная анемия в) снижен цветной показатель крови, тромбоцитопения г) снижение сывороточного железа, повышение трансаминаз д) гипохромная анемия, повышение прямой фракции билирубина 202. В основе патогенеза анемии Минковского-Шоффара лежит: а) наследственная аномалия гемоглобина б) врожденная недостаточность пируваткиназы в) структурное нарушение мембранных белков эритроцитов г) дефицит Г-6-ФДГ д) в селезенке повышенный иммунный гемолиз 203. Средний диаметр эритроцитов у больного составил 5,2 нм. Это характерно для одного из следующих заболеваний: а) фолиеводефицитная анемия б) микроангиопатическая анемия в) парциальная красноклеточная анемия г) наследственная микросфероцитарния гемолитическая анемия д) железодефицитная анемия 204. У девочки 5 лет в крови ретикулоцитов 180%о. Возможны все диагнозы, КРОМЕ: а) хронической постгеморрагической анемии б) талассемии в) болезни Минковского-Шоффара г) ретикулогистиоцитоза д) аутоиммунной гемолитической анемии 205. К приобретенным гемолитическим анемиям НЕ относится: а) вызванная химическими агентами б) вызванная механическими причинами в) аутоиммунные г) изоиммунные д) болезнь Минковского-Шоффара 206. Для большинства гемолитическим анемий НЕ характерно: а) анемия нормохромная б) сниженный цветовой показатель крови в) темный цвет мочи г) ретикулоцитоз д) повышение непрямого билирубина 207. Эффект спленэктомии при болезни Минковского-Шоффара: а) увеличение срока жизни эритроцитов б) повышается осмотическая резистентность эритроцитов в) снижается выработка антиэритроцитарных антител г) эритроциты теряют сферическую форму д) болезнь излечивается 208. У мальчика 6 лет с периодически усиливающейся желтухой гемоглобин снижен до 70 г/л, ретикулоцитов 180%о:, средний диаметр эритроцитов 5,2 нм. Осмотическая резистентность эритроцитов снижена. Укажите необходимое лечение: а) преднизолон б) циклоспорин А в) спленэктомия г) трансплантация костного мозга д) витамин В12 209. Признак, свойственный наследственному микросфероцитозу: а) уменьшен средний диаметр эритроцитов б) мишевидные эритроциты в) гипохромная анемия г) проба Кумбса положительная д) повышение осмотической резистентности эритроцитов 210. Прямая проба Кумбса проводится, используя: а) эритроциты больного б) эритроциты донора в) сыворотку больного г) эритроциты барана д) иммунную сыворотку против глобулинов человека 211. Мальчик 8 лет. В ОАК: эритроциты 2,3,8*1012/л, Hb 85 г/л.; ЦПК-1,0; СОЭ 10 мм/час., ретикулоциты – 200‰. Биохимия крови – общий билирубин – 92 мкмоль/л; непрямой – 84 мкмоль/л, прямой – 8 мкмоль/л; АЛТ – 0,17 мкмоль/л, АСТ – 0,24 мкмоль/л. Средний диаметр эритроцитов – 5,6 мкм. Осмотическая резистентность эритроцитов – 0,7% - 0,3% NaCL. Эти лабораторные данные характерны для: а) гемолитической болезни новорожденного б) острого лейкоза в) аутоиммунной гемолитической анемии г) железодефицитной анемии д) наследственного микросфероцитоза 212. У девочки 3-х лет через неделю после ОРВИ внезапно повысилась температура тела до 38,70С, возникла слабость, головокружение. Побледнела и пожелтела. Беспокоят боли в животе и пояснице. Моча и кал стали темно-коричневого цвета. Селезенка пальпируется на 6 см ниже реберного края. Диурез достаточный. В ОАК анемия нормохромная II ст., ретикулоцитоз, сфероцитоз; СОЭ 50 мм/ч. Осмотическая резистентность эритроцитов 0,48-0,32%. Прямая проба Кумбса положительная. Выберите наиболее вероятный диагноз из предложенного: а) наследственная микросфероцитарная гемолитическая анемия б) аутоиммунная гемолитическая анемия в) изоиммунная гемолитическая анемия г) микроангиопатическая гемолитическая анемия д) талассемия 213. Главным для установления диагноза приобретенной аутоиммунной гемолитической анемии является: а) темная моча и кал б) количество ретикулоцитов в) показатель осмотической резистентности г) положительная проба Кумбса д) обнаружение сфероцитов в крови 214. Прямая проба Кумбса обнаруживает: а) неполные антиэритроцитарные антитела в плазме б) неполные антиэритроцитарные антитела на поверхности эритроцитов в) неполные антитела на эритроцитах и в плазме г) антиглобулиновые антитела в плазме д) антиглобулиновые антитела на поверхности эритроцитов 215. Непрямая проба Кумбса обнаруживает: а) неполные антиэритроцитарные антитела в плазме б) неполные антиэритроцитарные антитела на поверхности эритроцитов в) неполные антитела и в плазме г) антиглобулиновые антитела в плазме д) антиглобулиновые антитела на поверхности эритроцитов 216. К приобретенным гемолитическим анемиям НЕ относится: а) болезнь Минковского-Шоффара б) гемолитическая болезнь новорожденных в) микроангиопатическая гемолитическая анемии г) аутоиммунная гемолитическая анемия с тепловыми антителами д) аутоиммунная гемолитическая анемия с холодовыми антителами 217. В лечении аутоиммунной гемолитической анемии с тепловыми антителами НЕ применяют: а) иммунодепрессанты б) спленэктомию в) плазмаферез г) переливание эритроцитарной массы д) трансплантацию костного мозга 218. В результате спленэктомии при болезни Минковского-Шоффара: а) увеличен срок жизни эритроцитов б) болезнь излечивается в) снижена выработка антиэритроцитарных антител г) эритроциты теряют шаровидную форму д) повышена осмотическая резистентность эритроцитов 219. При аутоиммунных гемолитических анемиях в крови отмечается все, КРОМЕ одного: а) высокий ретикулоцитоз б) сфероцитоз в) гипергаммаглобулинемия г) положительная прямая проба Кумбса д) отрицательная прямая проба Кумбса 220. Гипопластический криз при наследственном микросфероцитарной анемии проявляется всеми признаками, КРОМЕ одного: а) нарастание анемии б) ретикулоцитоз в) количество ретикулоцитов снижено г) головные боли, слабость, вялость д) тахикардия, тахипноэ 221. Гемолитический криз при болезни Минковского-Шоффара проявляется всеми ниже перечисленными симптомами, КРОМЕ: а) количество ретикулоцитов снижено б) лихорадка в) желтуха лимонного оттенка г) тошнота, рвота д) увеличение и болезненность селезенки 222. Для аутоиммунных гемолитических анемий характерны все ниже перечисленные симптомы, КРОМЕ: а) желтуха б) лихорадка в) темная моча г) спленомегалия д) гепатомегалия 223.Причина аутоиммунной гемолитической анемии: а) дефект мембраны эритроцитов б) дефект структуры гемоглобина в) токсический гемолиз г) иммунный гемолиз д) образование антител к клеткам-предшественникам в костном мозге 224.Главным для установления уточненного диагноза аутоиммунной гемолитической анемии является: а) темная моча и кал б) количество ретикулоцитов в) показатель осмотической резистентности эритроцитов г) положительная проба Кумбса д) обнаружение сфероцитов в крови 225.Тепловые антитела, вызывающие аутоиммунную гемолитическую анемию относятся к классу: а) Ig А б) Ig G в) Ig М г) Ig Е д) Ig Д 226.Холодовые антитела, вызывающие аутоиммунную гемолитическую анемию относятся к классу: а) Ig G б) Ig А в) Ig М г) Ig Е д) Ig Д 227. Препаратом высокой степени очистки при лечении гемофилии В является: а) иммунат б) криопреципитат в) октанайн г) гемофил М д) коэйт ДВИ 228. У мальчика 7 лет периодически усиливается желтуха. В ОАК: Hb-70 г/л; ретикулоцитов-180%0, средний диаметр эритроцитов-5,2 нм. Осмотическая резистентность-0,4-0,7% NaCl. Выберите из ниже перечисленного лабораторный показатель, подтверждающий диагноз: а) цветовой показатель-1,0 б) тромбоцитов-150,2*109/л в) прямой билирубин-3,2 мкмоль/л г) непрямой билирубин-60,8 мкмоль/л д) уровень железа в крови-46,2 мкмоль/л 229. Девочка 3 года. Поступила в стационар с обильным носовым кровотечением, геморрагической сыпью на коже. При осмотре: выраженная интоксикация, увеличены все группы лимфоузлов, печень, селезенка. В анализе крови: Hb-42 г/л.; лейкоциты6,0*1012/л., тромбоциты - единичные, СОЭ-50 мм/час. Укажите первоочередное действие врача: а) назначить преднизолон б) перелить эритроцитарную массу и тромбоконцентрат в) перелить свежезамороженную плазму г) начать лечение по программе БФМ д) ввести гемофил М 230.Виды лечения, возможные при аутоиммунной гемолитической анемии с тепловыми антителами все ниже перечисленные, КРОМЕ: а) иммунодепрессанты б) спленэктомия в) плазмаферез г) переливание эритроцитарной массы д) трансплантация костного мозга 231.Для аутоиммунной гемолитической анемии с холодовыми антителами характерно (4): а) в крови антиэритроцитарные антитела класса Ig М б) комплемент не активируется в) синдром Рейно г) встречается реже, чем с тепловыми антителами д) возможна холодовая гемоглобинурия 232. Мальчику 12 лет. Болен с 6 месяцев, когда при прорезывании зубов появилось необильное десневое кровотечение. В дальнейшем при ушибах, падениях появлялись гематомы в области черепа, коленных суставах, носовые кровотечения. Внешний вид больного на рисунке подтверждает диагноз: а) ревматоидный артрит б) идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура в) болезнь Шенлейна-Геноха г) гемофилия д) острый лейкоз 233. К вазопатиям относится заболевание: а) гемолитическая анемия б) острый лимфобластный лейкоз в) болезнь Виллебранда г) болезнь Шенлейна-Геноха д) ИТП 234. У девочки 7 лет периодически возникают обильные кожные геморрагии, носовые кровотечения. На месте внутримышечной инъекции появилась гематома. При обследовании выявлено: увеличение длительности кровотечения, низкий уровень VIII фактора, низкая адгезия тромбоцитов к стеклонитям. Укажите вероятный диагноз из ниже перечисленного: а) тромбоцитопатия б) болезнь Верльгофа в) гемофилия г) болезнь Виллебранда д) болезнь Шенлейн-Геноха 235. Сыпь на представленном рисунке характеризуется всеми признаками, КРОМЕ: а) полихромная б) симметричная в) склонность к слиянию г) геморрагическая д) пятнисто-папулезная 236. Сыпь, представленная на рисунке, характерна для одного из ниже перечисленных заболеваний: А) гемофилия Б) идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура В) болезни Шенлейна-Геноха Г) болезнь Минковского –Шоффара Д) пиодермия 237. Характер геморрагических высыпаний (рисунок) типичен для: А) болезни Шенлейна-Геноха Б) идиопатической тромбоцитопенической пурпуры В) гемофилии Г) острого лимфобластного лейкоза Д) гемолитической анемии 238. Характерное расположение геморрагической сыпи (рисунок) наблюдается при: А) остром лимфобластном лейкозе Б) менингококцемии В) болезни Шенлейна-Геноха Г) идиопатической тромбоцитопенической пурпуре Д) гемолитической анемии Минковского-Шоффара 239. Характер высыпаний у ребенка на рисунке типичен для: А) менингококцемии Б) гемофилии В) идиопатической тромбоцитопенической пурпуры Г) крапивницы Д) болезни Шенлейна-Геноха 240. Исследование, представленное на рисунке, необходимо для постановки диагноза: А) талассемия Б) железодефицитная анемия В) анемия Минковского-Шоффара Г) аутоиммунная гемолитическая анемия Д) острый лейкоз