МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ УКРАИНЫ ДНЕПРОПЕТРОВСКАЯ ГОСУДАРСТВЕННАЯ МЕДИЦИНСКАЯ АКАДЕМИЯ “Утверждено”

advertisement
1
МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ УКРАИНЫ
ДНЕПРОПЕТРОВСКАЯ ГОСУДАРСТВЕННАЯ МЕДИЦИНСКАЯ
АКАДЕМИЯ
“Утверждено”
на методическом совещании
кафедры госпитальной педиатрии №1
Заведующий кафедрой
профессор _____________В. А. Кондратьев
“______” _____________ 2009 г.
МЕТОДИЧЕСКИЕ УКАЗАНИЯ
ДЛЯ САМОСТОЯТЕЛЬНОЙ РАБОТЫ СТУДЕНТОВ
ПРИ ПОДГОТОВКЕ К ПРАКТИЧЕСКОМУ ЗАНЯТИЮ
Учебная дисциплина
Модуль №
Содержательный
модуль №
Тема занятия
Курс
Факультет
Педиатрия
2
10
ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ У
ДЕТЕЙ
5
Лечебный
Днепропетровск, 2009.
1
2
1. Актуальность темы:
Геморрагические диатезы у детей - это большая группа заболеваний крови, при
которых имеют место нарушения механизма гемостаза, а клинически это проявляется
подкожным кровоизлиянием и кровотечением в слизистые оболочки. Геморрагические
диатезы относятся к довольно распространенным в детском возрасте онкологическим
заболеваниям потому, что встречаются у них чаще, чем другие заболевания крови.
Начинаясь в детском возрасте, геморрагические диатезы могут приобрести рецидивное
течение, вызывать формирование тяжелых осложнений (анемии, хроническая почечная
недостаточность, анкилозы). Своевременное выявление и лечение этих заболеваний у детей
предупреждает развитие тяжелых осложнений и последствий. Все это объясняет
актуальность данной темы.
2. Конкретные цели:
А. Студент должен знать:
1. Принципы функционирования системы гемостаза.
2. Знать основные патогенетические звенья системы гемостаза.
3. Функционирование системы свертывания крови и особенности ее в детском возрасте.
4. Патогенетические механизмы возникновения геморрагического синдрома у детей.
5. Факторы свертывания крови. Клинические проявления дефицита факторов свертывания
крови.
6. Определение понятия “геморрагические болезни”, “геморрагические диатезы”.
7. Патогенетическую классификацию геморрагических диатезов у детей.
8. Этиопатогенетические теории геморрагических диатезов в детском возрасте.
9. Определение понятия “вазопатия”.
10. Разновидности вазопатий в детском возрасте.
11. Определение понятия “тромбоцитопения”.
12. Определение понятия “тромбоцитопатия”.
13. Определение понятия “коагулопатия”.
14. Определение конкретных клинических форм: геморрагический васкулит (болезнь
Шенляйна - Геноха), идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь
Верльгофа), гемофилия.
15. Клиническую симптоматику разных вариантов течения заболеваний с
геморрагическим синдромом у детей.
16. Лабораторные исследования, их диагностическое значение при разных формах
заболевание.
17. Дифференциальную диагностику разных форм заболеваний с геморрагическим
синдромом у детей.
18. Принципы терапии заболеваний с геморрагическим синдромом у детей.
19. Принципы оказания неотложной помощи при кровотечениях различной этиологии.
20. Исход разных форм заболеваний с геморрагическим синдромом у детей.
В. Студент должен уметь:
1. Разработать схему диагностического поиска при заболеваниях крови.
2. Собрать анамнез у больного с геморрагическим синдромом.
3. Провести объективное обследование больного.
4. определить клинические критерии диагноза при разных клинических формах заболеваний
с геморрагическим синдромом у детей.
5. Дать оценку лабораторных данных. Выбрать из анализов данные, которые
свидетельствуют о
заболевание с геморрагическим синдромом
6. Сформулировать развернутый клинический диагноз соответственно классификации.
2
3
7. Провести дифференциальный диагноз геморрагического диатеза с другими
заболеваниями крови у детей.
8. Назначить лечение с учетом формы заболевания.
9. Диагностировать неотложные состояния, связанные с геморрагическим синдромом.
10. Предоставить неотложную помощь при кровотечении различной этиологии
11. Определить показание к переливанию крови у детей с геморрагическим
синдромом.
3. Базовые знания, умения, навыки, необходимые для изучения темы
(междисциплинарная интеграция)
Названия предыдущих дисциплин
1. Кафедра физиологии, патологической
физиологии, пропедевтики детских
болезней.
2. Кафедра пропедевтики детских болезней.
3. Кафедра пропедевтики детских болезней.
4. Кафедра патологической физиологии.
5. Кафедра фармакологии.
6. Кафедра иностранных языков.
Полученные навыки
Знать особенности кровеобразования и
кроветворной системы у детей.
Собрать анамнез и провести объективное
обследование
больного
с
геморрагическим синдромом.
Интерпретировать данные анамнеза и
объективного исследования больного с
геморрагическим заболеванием.
Объяснить патогенетические механизмы
возникновения заболевания.
Использовать средства патогенетической
и симптоматичной терапии.
Использовать латинскую терминологию.
4.Задачи для самостоятельной работы во время подготовки к занятию.
4.1. Перечень основных терминов, параметров, характеристик,
которые должен усвоить студент при подготовке к занятию:
Термин
1. Геморрагические
диатезы
2. Гемостаз.
3. Основная функция
системы гемостаза.
4. Вторая функция
системы гемостаза.
5. Вазопатии
6. Тромбоцитопении и
тромбоцитопатии
Определение
Группа наследственных и приобретенных болезней, основным
клиническим
признаком
которых
является
повышенная
кровоточивость системного характера.
Сложная функциональная система, которая обеспечивает
адекватную перфузию на конечном уровне кровообращения.
Поддержка реологических свойств крови, адекватных состоянию
микроциркуляции.
Предупреждение или прекращение кровотечения путем поддержки
структурной целостности сосудов и быстрого тромбоза последних
при повреждениях.
Группа приобретенных или наследственных геморрагических
заболеваний, в основе которых лежит системное повреждение
сосудистого звена гемостаза.
Большая группа приобретенных и преемственных геморрагических
заболеваний, в основе которых лежит качественно-количественное
3
4
поражение тромбоцитарного звена гемостаза.
Группа заболеваний, которые характеризуются геморрагическими
проявлениями в результате снижения общего количества
тромбоцитов
8.Факторы
- нарушение тромбоцитопоэза,
формирования
- повышение потребления тромбоцитов,
тромбоцитопении
- повышение разрушения тромбоцитов.
9.
Клинико-гематологический синдром иммунного ґенеза, который
Тромбоцитопеническа характеризуется геморрагическими проявлениями в результате
я пурпура
нарушения первичного сосудисто-тромбоцитарного гемостаза
вследствие деструкции тромбоцитов в периферической крови.
10. Тромбоцитопатии
Группа приобретенных и наследственных геморрагических
заболеваний,
которые
обусловлены
качественной
неполноценностью
тромбоцитов,
с
нарушением
их
функциональных свойств.
11. Геморрагические
Геморрагические
диатезы,
в
основе
которых
лежит
диатезы и
наследственный или приобретенный дефицит плазменных
коагулопатии.
факторов свертывания крови.
ДВС-синдром.
Геморрагический синдром с одновременным нарушением в разных
звеньях
системы гемостаза, т.е.,
с
нарушением как
коагуляционного, так
и тромбоцитарного, и сосудистого
гемостаза.
12. Геморрагический Полиэтиологичный иммуннокомплексный системный васкулит с
васкулит
повреждением микро сосудов кожи и внутренних органов.
13. Коагулопатии
Группа геморрагических диатезов, в основе которых лежит
наследственный (или приобретенный) дефицит плазменных
факторов
свертывания
крови,
которая
характеризуется
повышенной склонностью организма к кровотечениям и
кровоизлияниям, которые возникают непроизвольно или после
незначительных травм.
14. Гемофилии
Группа наследственных заболеваний, связанных с нарушением
первой фазы свертывания крови, обусловленное изолированным
дефицитом или фактора VIII, или фактора IХ, что проявляется
частыми и продолжительными кровотечениями.
15. Гемофилия А
Заболевание, вызванное дефицитом фактора VIII свертывания
крови - антигемофильного глобулина.
16. Гемофилия В
Заболевание, вызванное дефицитом фактора IХ свертывания крови,
(болезнь Кристмаса)
фактора Кристмаса - плазменного компонента тромбопластина.
7. Тромбоцитопении
4.2. Теоретические вопросы к занятию:
1. Определение понятия “геморрагические болезни”, “геморрагические диатезы” у детей.
2. Этиопатогенетические теории геморрагических диатезов в детском возрасте.
3. Современная классификация геморрагических болезней у детей.
4. Определение понятия “вазопатия”.
5. Определение понятия “тромбоцитопения”.
6. Определение понятия “тромбоцитопатия”.
7. Определение понятия “коагулопатия”.
8. Определение конкретных клинических форм: геморрагический васкулит (болезнь
Шенляйна - Геноха), идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь
Верльгофа), гемофилия.
9. Этиопатогенетические особенности развития разных форм геморрагических болезней
в детском возрасте.
10. Клиническая симптоматика разных вариантов геморрагических диатезов у детей.
4
5
11. Лабораторные исследования, их диагностическое значение при разных формах
геморрагических заболеваний.
12. Дифференциальная диагностика разных форм заболеваний с геморрагическим
синдромом.
13. Принципы терапии геморрагических заболеваний у детей.
14. Исход разных форм геморрагических болезней у детей.
4.3. Практические работы (задания), которые выполняются на
занятии:
1. Собрать жалобы, анамнез жизни.
2. Последовательно провести осмотр ребенка.
3. Определить ранние признаки заболевания.
4.Определить признаки осложнений основного заболевания.
5. Дать оценку состояния ребенка и имеющимся клиническим симптомам.
6. Дать оценку результатов дополнительных методов обследования и провести
коррекцию обследования ребенка.
7. Поставить клинический диагноз по классификации.
8. Составить план современного лечения по протоколу.
9. Дать рекомендации относительно диспансерного наблюдения.
5. Содержание темы:
5.1. Геморрагические заболевания у детей (геморрагические
диатезы).
Второе место среди болезней крови в детском возрасте занимают геморрагические диатезы
- заболевания, которые характеризуются синдромом повышенной кровоточивости.
1. Определение:
Геморрагические диатезы - это группа преемственных и приобретенных болезней,
основным клиническим признаком которых является повышенная кровоточивость
системного характера, склонность организма к кровоизлияниям, повторным кровотечениям,
которые возникают спонтанно или после минимальных травм.
Синдром кровоточивости при геморрагических диатезах является основным и
постоянным ведущим симптомом основного заболевания, а не случайным, временным
признаком, т.е. осложнением другой болезни.
К геморрагическим диатезам относят различные по этиологии и патогенезу
заболевания, при которых есть нарушения в сложном механизме гемостаза.
Гемостаз - это сложная функциональная система, которая обеспечивает:
- сохранение редкого состояния крови, иначе говоря, что поддерживает реологические
свойства крови, адекватные состоянию микроциркуляции.
- предупреждение или прекращение кровотечения путем поддержки структурной
целостности сосудов и довольно быстрого тромбоза последних при повреждениях.
Основные звенья (компоненты) гемостаза. Остановка кровотечения осуществляется
благодаря взаимоотношениям трех основных компонентов гемостаза: сосудистого,
тромбоцитарного и плазмено-коагуляционного.
2. Патогенетическая классификация геморрагических диатезов.
2.1. Вазопатии - группа приобретенных или наследственных геморрагических
заболеваний, в основе которых лежит системное повреждение сосудистого звена гемостаза с
нарушением функциональной способности сосудов на уровне капилляра.
5
6
2.2. Тромбоцитопении и тромбоцитопатии- группа диатезов, в основе которых
лежит качественно-количественное поражение тромбоцитарного звена гемостаза.
2.2.1. Тромбоцитопении - группа приобретенных или наследственных заболеваний,
которые характеризуются геморрагическими проявлениями в результате снижения общего
количества тромбоцитов, обусловленного нарушением тромбоцитопоеза, повышенным
потреблением или разрушением тромбоцитов.
2.2.2. Тромбоцитопатии - группа приобретенных или наследственных
геморрагических
заболеваний,
обусловленных
качественной
неполноценностью
тромбоцитов, нарушением их функциональных свойств.
2.3. Коагулопатии - геморрагические диатезы, в основе которых лежит приобретенный
или наследственный дефицит плазменых факторов свертывания крови.
2.4. Геморрагические болезни с одновременным нарушением в разных звеньях
системы гемостаза, которые характеризуются нарушением в равной мере коагуляционного,
тромбоцитарного и сосудистого гемостаза.
5.2. Геморрагический васкулит.
1. Определение:
Геморрагический васкулит - это системный васкулит с повреждением микрососудов с
последовательным формированием микротромбоваскулита сосудов кожи и внутренних
органов, в основе которого лежит иммунокомплексная патология, которая сопровождается
гиперергическим воспалением и нарушением проницаемости сосудов.
2. Этиология геморрагического васкулита.
Геморрагический васкулит - полиэтиологическое иммунокомплексное заболевание,
развитию
которого
оказывают содействие факторы, принимающие участие в
формировании антигенной части комплекса "антиген-антитело": инфекционные, пищевые,
врачебные.
1. Инфекционные факторы:
- большая роль отводится острым респираторным вирусным заболеванием;
- меньшая роль отводится бактериальной, чаще всего стрептококковой инфекции.
- значения имеют очаги хронической инфекции: тонзиллит, гайморит, отит, кариес.
2. Пищевые факторы.
- среди пищевых продуктов инициаторами аллергических проявлений могут быть яйца, мясо,
рыба, грибы, фасоль и другие;
- в развитии абдоминальной формы геморрагического васкулита большая роль как
аллергенам отводится цитрусовым, землянике, клубнике, шоколаду.
- абдоминальный синдром может развиться на фоне гельминтной интоксикации, лямблиоза.
3. Медицинские факторы.
- определена связь развития болезни с профилактическими прививками, введением вакцин,
сывороток, гамма-глобулина.
- важную роль играют снижение реактивности организма, неблагоприятный преморбидный
фон, переохлаждение и перегревание, физические и психические травмы.
2. Патогенез геморрагического васкулита.
1. В основе геморрагического васкулита лежит иммунопатологическое повреждение
сосудистого звена гемостаза с нарушением функциональной способности сосудов на уровне
капиллярона: прекапилляров, капилляров, артериол, венул.
2. Антигены разного происхождения оказывают содействие образованию антител,
которые вступают в неспецифичную реакцию со следующим образованием циркулирующих
иммунных комплексов "антиген-антитело".
- полного уничтожения иммунных комплексов не происходит;
- фиксация в стенке микрососудов, которая сопровождается активацией системы
комплемента и адсорбцией иммунных комплексов базофилами, тучными клетками,
тромбоцитами;
- происходит выброс протеолитических ферментов, которые, в свою очередь,
разрушают сосудистую стенку;
6
7
- гистамин, серотонин, кинины и другие вазоактивные амины, которые приводят к
дилатации сосудов, расхождения эндотелиальних клеток, которые еще больше оказывают
содействие отложению иммунных комплексов в стенке сосудов; в результате сосудистая
стенка оголяется, ее проницаемость повышается.
- поврежденные стенки сосудов является инициатором процесса внутреннего
сосудистого тромбообразования;
- структурные элементы поврежденных участков стенки сосудов оказывают
содействие адгезии тромбоцитов и активируют реакцию высвобождения эндогенных
факторов агрегации тромбоцитов.
- адгезия и агрегация тромбоцитов в остаточном итоге приводит к микротромбозу
сосудов с фибриноидным некрозом, периваскулярному отеку и блокаде микроциркуляции.
- в результате нарастания патологического процесса развиваются глубокие
дистрофические изменения стенки сосудов, возникают локальные некрозы и геморрагии.
- на всех этапах заболевания микротромбоваскулит с гиперкоагуляцией является
доминирующим морфофункциональным патологическим процессом.
3. Классификация геморрагического васкулита.
1. Клинические формы: невисцеральная, висцеральная, смешанная.
2. Синдромы: кожный, суставный, абдоминальный, почечный,
надпочечный и др.
3. Тяжесть болезни: легкая, средней тяжести, тяжелая.
4. Фазы активности болезни: активная, стихание.
5. Течение болезни: молниеносное, острое - на протяжении 1,5-2 мес., подострое - 2-6
мес., затяжное, хроническое - больше 6 мес., рецидивирующее.
6. Осложнения: инвагинация, кишечное кровотечение, перфорация, перитонит,
постгеморрагическая анемия, кровоизлияние в головной мозг, надпочечники и др.
Клиническая форма васкулита зависит от объема повреждения сосудов, с которым
связанны синдромы: кожный, суставный, абдоминальный, почечный, которые могут
соединяться.
1. При невисцеральной форме может быть кожный или суставный синдром или их
соединение - кожно-суставный синдром.
2. Висцеральная - клиническая форма с абдоминальным, почечным, сердечным,
легочным, надпочечным, церебральным синдромами.
3. Смешанная форма - разные соединения кожного, суставного, почечного
абдоминального и других синдромов.
4. Клинические синдромы геморрагического васкулита.
4.1. Кожный синдром:
- возникает через 2-3 недели после перенесенной ОРЗ;
- протекает на фоне ЭКД, ЛГД, НАД;
- геморрагические высыпания: петехии - 1-2 мм, экхимозы 2-3 см. в диаметре.
- как правило, имеют округлую форму и не имеют тенденции к слиянию;
- сначала кровоизлияния могут напоминать уртикарные или папулезные высыпания
красного цвета, которые не исчезают при нажатии;
- со временем элементы сыпи бледнеют и в дальнейшем проходят все стадии развития
синяка, оставляя после себя коричневую пигментацию, которая со временем исчезает
без следа.
-высыпания появляются симметрично, преимущественно на коже нижних конечностей,
разгибательных поверхностях коленных и голеностопных суставов, локтевых и
лучезапястных суставов, внутренней поверхности бедер и ягодиц.
- для тяжелого течения характерно одновременное возникновение ангионевротического
отека с локализацией на кистях и стопах, губах, ушах, в области глаз и волосистой
части головы; сыпь может распространяться на кожу и слизистые оболочки половых
органов.
4.2. Суставный синдром.
7
8
- возникает одновременно с кожным синдромом, длится на протяжении 2-5 дней;
- иногда могут наблюдаться рецидивы;
- повреждаются большие суставы: коленные и голеностопные, локтевые и лучезапястные;
- характеризуется болью в области суставов летучего характера разной интенсивности,
локальной гиперемией кожных покровов, периваскулярным отеком.
- не всегда имеют место выраженные геморрагические изменения в области суставов.
4.3. Абдоминальный синдром.
- в основе клинических проявлений - кровоизлияния в стенку кишечника, брюшину,
которые приводят к дисфункции желудочно-кишечного тракта. На фоне геморрагических
инфарктов слизистой оболочки и подслизистого слоя могут появляться:
- большие и глубокие некротические язвенные изменения слизистой оболочки
приводящие к желудочно-кишечному кровотечению;
- воспалительный и деструктивный процессы могут переходить на мышечную и
серозную оболочку, которые могут приводить к перфорации кишечника, разлитому
фибринозному или фибринозно-гнойному перитониту.
- схваткообразная, резкая
боль по типу кишечной колики возникает внезапно и
может повторяться на протяжении несколько недель;
- боль локализуется вокруг пупка, в правом подреберье, в эпигастральной или
подвздошной областях.
- при тяжелой форме дети принимают вынужденное положение, лежа на стороне
поражения, с приведенными к животу ногами;
- при сильной боли дети мечутся в постели и кричат;
- геморрагии на слизистой оболочке желудка и кишечника проявляются
кровавой рвотой, меленой или свежей кровью в испражнениях, а также ошибочными
позывами, ускоренным испражнением или, наоборот, задержкой испражнения;
- абдоминальная боль может повторяться в продолжение дня, нескольких дней, недели
и больше.
абдоминальный
синдром
сопровождается
лихорадкой,
лейкоцитозом,
гипертромбоцитозом, увеличением СОЭ, гиперкоагуляцией.
4.4. Почечный синдром.
- чаще наблюдается при абдоминальном синдроме;
- повреждение почек по типу острого гломерулонефрита может возникать с начала
заболевания, в середине или в конце заболевание, когда геморрагические симптомы
уменьшаются или исчезают совсем;
- в почках возникает пролиферация эндотелия сосудов
- в части капиллярных петель возникает тромбоз и фибриноидный некроз;
- наблюдается микро- и макрогематурия, протеинурия, цилиндрурия.
- иногда развивается нефротический синдром с повышением артериального
давления;
- признака нефрита исчезают через несколько недель или месяцев, но может
развиться подострый или хронический гломерулонефрит с исходом в сморщенную почку,
уремию в первые 2 года заболевания;
- повреждение почек делает прогноз заболевания неблагоприятным.
4.5. Молниеносное (злокачественное) течение.
- связано с гиперергической реакцией на стрептококковую инфекцию - скарлатина,
краснуха и др.;
- наблюдается у детей до 5 лет и по течению напоминает тяжелую форму острого
септического процесса, инфекционно-токсичного или эндотоксического шока;
- молниеносное течение может возникнуть через несколько дней, иногда через
несколько часов с момента заболевания;
- неврологические расстройства обусловлены диффузным поражением микрососудов
головного мозга, его оболочек с массивными кровоизлияниями и размягчением мозговой
8
9
ткани. Клинически проявляются энцефалическими и менингеальными симптомами;
беспокойство сменяется угнетением сознания, судорогами;
- кожные проявления:
- симметричные густые красновато-синюшные или красновато-черные геморрагии, от
петехий до экхимозов 2-3 см. в диаметре, которые имеют склонность к быстрому
распространению по всему телу, особенно на конечностях,
- везикулы, наполненные геморрагическим содержимым, после раскрытия которых
образуются большие язвенные поверхности;
- может быть суставный синдром, выраженный абдоминальный синдром с рвотой и
кровавым испражнением.
Прогноз неблагоприятный. Летальный исход наступает на протяжении нескольких
дней или даже часов от начала заболевания.
5. Лечение.
5.1. Постельный режим:
- в острый период обязательный - 4-6 недель;
- в фазе затихания процесса отменяется через 2 недели после последних высыпаний во
избежание возможного рецидива "ортостатической пурпуры".
5.2. Диета:
- должна быть гипоаллергенной, полноценной, высококалорийной,
- при абдоминальном синдроме стол может быть противоязвенным №1;
- при почечном синдроме диета, которая содержит продукты стола №7,
назначаются яблочные дни.
5.3. Базисная терапия:
5.3.1. Гепарин - препарат базисной терапии, применяется как антикоагулянт и
ингибитор системы комплемента по таким схемам:
- гепарин назначается по 200-300 ед/кг подкожно в переднюю брюшную стенку
каждые 6 часов;
- в тяжелых случаях 250-400 ед/кг массы тела в/в методом постоянной перфузии; при
абдоминальном синдроме - до 300-500 ед/кг ;
- продолжительность гепаринотерапии составляет 7-20 суток; при нефрите - 6-8
недель.
5.3.2. Ангиопротекторная, антиагрегантная терапия: курантил по 3-5 мг/кг 4 раза в
сутки, трентал 5-10 мг/кг 3 раза в сутки, препараты никотиновой кислоты – компламин,
теоникол, ксантинола никотинат; а также ацетилсалициловая кислота в микродозах 5-10
мг/кг.
Антиагреганты назначают на 3-4 недели; при нефрите - до 6 недель. Возможно
объединение двух антиагрегантов.
5.3.3. Кортикостероиды показаны при абдоминальном и особенно при почечном
синдроме:
- при тяжелом течении
назначается в сочетании с антикоагулянтами и антиагрегантами Преднизолон 2 мг/кг
на протяжении 7-14 суток с последовательным снижением суточной дозы по 5 мг за 2-3 дня.
- при нефротическом синдроме - снижение суточной дозы Преднизолона по 5 мг за 57 дней.
5.3. Плазмаферез.
- при тяжелом течении применяется лечебный плазмаферез в объеме 2-3 объема
циркулирующей крови 5-8 сеансов через день, или с заменой изъятой плазмы криоплазмой и
реополиглюкином (рефортаном, стабизолом).
5.3.Инфуионная терапия
- в трудных случаях для улучшения реологических свойств крови и дезагрегации
форменных элементов показан реополиглюкин по 10-20 мл/кг в/в со скоростью 15-20 капель
за минуту.
9
10
б). Переливание нативной или криоплазмы применяется для нормализации
фибринолиза путем повышения уровня антитромбину III и плазминогена из расчета 10-20
мл/кг массы тела с добавлением гепарина - 500 ЕД на 50 мл плазмы (плазмово-гепаринова я
смесь).
6. Диспансерное наблюдение участкового педиатра, гематолога и аллерголога от 2 до
5 лет с осмотром ежемесячно, дальше 1 раз в квартал.
5.3. Тромбоцитопеническая пурпура
1. Определение.
Тромбоцитопеническая пурпура - группа геморрагических диатезов, которые
характеризуются уменьшением числа тромбоцитов в периферической крови при повышенном
или нормальном содержании мегакариоцитов в костном мозге.
В клинической интерпретации - тромбоцитопеническая пурпура, это клиникогематологический синдром, который характеризуется геморрагическими проявлениями в
результате нарушения первичного сосудисто-тромбоцитарного гемостаза с одновременным
изменением тромбоцитарного, плазменного и сосудистого звена, в механизме формирования
которого ведущее место занимает повышенная деструкция тромбоцитов в периферической
крови иммунного ґенеза.
2. Классификация тромбоцитопенической пурпуры.
Различают первичную и вторичную (симптоматическую) тромбоцитопению.
Первичная тромбоцитопения:
1. За типом тромбоцитопения может быть наследственная или приобретенная.
2. По форме тромбоцитопения может быть неиммунной и иммунной;
- иммунная делится на аутоиммунную, гетероиммунную, изоиммунную, трансиммунную.
3. По степени тяжести подразделяется на легкую, средней тяжести, тяжелую.
4. По тече нию заболевания - острая и хроническая с редкими рецидивами, с частыми
рецидивами, неперерывно-рецидивирующая.
5. Периоды заболевания:
криз (обострение),
клиническая ремиссия, клиникогематологическая ремиссия.
Иммунные тромбоцитопении разделяют на:
1. Аутоиммунные, к которым относятся большинство идиопатических хронических
клинических форм тромбоцитопений, в свою очередь подразделяют на следующие группы с
направленностью антител:
- против антигенов тромбоцитов,
- против антигенов тромбоцитов и мегакариоцитов,
- против мегакариоцитного антигена,
- против антигена, общего для тромбоцитов и эритроцитов, или
тромбоцитов, эритроцитов и лейкоцитов.
2. Гетероимунные (гаптеновые), связанные с образованием антител в ответ на смену
структуры тромбоцитов под влиянием инфекции или медикаментов. Как правило, это острая
клиническая форма тромбоцитопенической пурпуры.
3. Изоиммунные, обусловленные:
- транспортом антитромбоцитарних антител от матери плоду,
- возникновением антитромбоцитарних антител после гемотрансфузий и
переливания тромбоцитарной массы.
Степени тяжести разделяют по содержимому тромбоцитов в единице объема крови
заболевания:
- легкая - 100-150х10 9/л,
- средней тяжести - 50-100х10 9/л,
- тяжелая - < 30х10 9/л.
3. Этиология тромбоцитопенической пурпуры до сих пор окончательно не
выяснена. Тем не менее, заболевание возникает по таким возможным причинам:
- после перенесенной вирусной инфекции, реже - после бактериальной;
10
11
- после
приема
медикаментов со свойствами гаптенов - салицилаты,
сульфаниламиды, антибиотики, сердечные гликозиды;
- после проведения профилактических прививок, введения сывороток, вакцин, гаммаглобулинов и др.
4. Патогенез тромбоцитопенической пурпуы.
4.1. Общая схема развития тромбоцитопении:
- тромбоцитопения при
пурпуре возникает вследствие деструкции кровяных
пластинок в периферическом русле и в селезенке, в основе которой лежит иммунный
механизм.
- иммунные комплексы активируют систему комплемента и адсорбцию комплексов
базофилами и тучными клетками с продукцией активной субстанции, которая оказывает
содействие внутренней сосудистой агрегации тромбоцитов.
- фагоцитоз тромбоцитов и иммунных комплексов макрофагами и нейтрофильными
гранулоцитами сопровождается внутренним сосудистым ферментативным протеолизом
(лизисом). Измененные тромбоциты секвестрируются в селезенке, а при тяжелых иммунных
повреждениях - в печени.
- тромбоциты в норме улучшают трофику клеток эндотелия; при тромбоцитопении
наблюдается снижение функциональной способности сосудов: повышается их
проницаемость, снижаются резистентность и ретракция, что приводит к продолжительной
кровоточивости.
- тромбоцитопения оказывает содействие нарушению процессов свертывания крови:
наблюдается гипокоагуляция в I фазе, поднимается и ретракция кровяного сгустка,
повышается фибринолитическая активность крови.
Таким образом, совокупность перечисленных факторов (тромбоцитопения, снижение
функциональной способности сосудов, снижение уровня серотонина, гипокоагуляция,
фибринолиз) определяет типичный симптом
тромбоцитопенической пурпуры
удлинение времени кровотечения.
4.1. Схема развития острой и хронической тромбоцитопении.
- Гетероимунная форма тромбоцитопенической пурпуры возникает при
первичном нарушении антигенной структуры тромбоцитов таким образом:
-этиолгические факторы (вирусных или бактериальных агентов, медикаментов,
инородных антигенов) оказывают содействие
формированию изменения антигенной
структуры тромбоцитов;
- при нарушении антигенной структуры тромбоцитов образовываются новые
комплексные антигены;
- антитела, которые вырабатываются против комплексов, в конечном итоге приводят к
периферической деструкции тромбоцитов.
Такой механизм определяет клинические особенности тромбоцитопенической
пурпуры с острым течением.
- Аутоиммунная форма тромбоцитопенической пурпуры возникает когда
тромбоциты первично не изменены, а иммунокомпетентная система вырабатывает
антитромбоцитарные антитела против собственных неизмененных тромбоцитов;
- антитромбоцитарные антитела приводят к повышенной деструкции кровяных
пластинок, которая превышает продуктивные возможности мегакариоцитарного ростка
костного мозга.
Такой механизм определяет клинические особенности тромбоцитопенической
пурпуры, который приобретает хроническое течение.
5. Клиника тромбоцитопенической
пурпуры формируется следующими
синдромами:
5.1. Кожный геморрагический синдром (собственно пурпура) является ведущим при
тромбоцитопенической пурпуре и имеет такие особенности:
- характерная полиморфность геморрагической сыпи от мелкоточечной петехиальной
сыпи 1-2 мм. до экхимозов размерами до 5-15 см. и больше.
11
12
- полихромность кровоизлияний в зависимости от времени их появления - от яркокрасной (пурпурной) или сине-зеленоватой к желтой. Полное рассасывание больших
экхимозов затягивается до 3 недель.
- асимметричность высыпаний, в отличие от геморрагического васкулита, высыпания
без определенной локализации; геморрагии чаще наблюдаются на конечностях и туловище,
особенно на передней поверхности, редко бывают на лице.
5.2. Слизистый геморрагический синдром наблюдается у 50% больных:
- также отличаются полиморфизмом; геморрагии разные по размерам, форме и
количеству, могут быть на слизистой ротовой полости, миндалинах, на задней стенке глотки.
5.3. Синдром кровотечения - второй по частоте симптом, который возникает вместе
с кожным геморрагическим синдромом и довольно редко бывает первым.
- носовые кровотечения наиболее типичны, продолжительные и частые, быстро ведут
к анемизации больного.
- частые кровотечения со слизистых оболочек ротовой полости, десен, иногда из
языка, миндалин и задней стенки глотки, мягкого и твердого неба.
- реже встречаются желудочно-кишечные, почечные кровотечения.
- единичны случаи кровотечения из ушей, из глаз ("кровавые слезы"), кожи ("кровавый
пот").
5.4. Клинические формы тромбоцитопенической пурпуры:
Острая форма заболевания
- начинается с внезапного появления геморрагического синдрома.
- одновременно отмечается ухудшение общего состояния ребенка,
субфебрильная температура.
- могут наблюдаться и продолжительные профузные кровотечения.
- продолжительность криза, как правило, не превышает 1 месяца, на протяжении
которого
наблюдается быстрая динамика клинических симптомов.
Полное выздоровление наступает через 1-3 месяца.
Хроническая форма тромбоцитопенической пурпуры.
- первые симптомы заболевания появляются задолго до развития типичной
клинической картины; не выраженные кожные геморрагии, редкие и незначительные
носовые кровотечения, кровотечения после незначительных травм.
- в период криза превалируют значительные геморрагические проявления пурпуры с
кровотечением разной степени.
- жалобы часто отсутствуют, появляются только при развитии постгеморрагической
анемии. Симптомов интоксикации нет, температура тела нормальная.
- продолжительность заболевания при хронической форме больше 6 месяцев.
6. Лечение тромбоцитопенической пурпуры.
1. Строгий постельный режим обязателен не только в период криза, но и в фазе
затихания процесса во избежание возможного рецидива ("ортостатичная пурпура").
Постельный режим отменяется после установления минимального физиологического уровня
тромбоцитов (150х10 9/л).
2. Диетотерапия должна быть гипоаллергенной,
полноценной, высококалорийной и легко усваиваемой. Пищу рекомендуется давать в
небольших количествах, мелко, редкой консистенции и в охлажденном состоянии. Детям
младшего возраста продолжают, по возможности, естественное выкармливание.
3. Кортикостероиды
уменьшают сосудистую проницаемость, усиливают
свертывание крови, имеют
иммунодепрессивное действие, так как подавляют гуморальный иммунитет за счет
снижения содержания В-лимфоцитов и Ig. При выраженном геморрагическом синдроме на
фоне значительной тромбоцитопении (меньше 30х109/л) применяют метилпреднизолон в
начальной дозе 30 мг/кг внутривенно коротким курсом до стабилизации состояния
12
13
больного. Потом назначается преднизолон в дозе 1,5-2 мг/кг на протяжении 3-4 недель
со следующим снижением дозы до полной отмены
4. В последние годы терапевтический эффект лечения достигается использованием
иммуноглобулина для внутривенного введения (сандоглобулин, гамимун, пентаглобин,
октагам, гамма-глобулин, ИГВВ), эффективный как при острой, так и при хронической
тромбоцитопенической пурпуре. Терапевтический эффект связан с блокадой иммунных
комплексов, и уменьшением опсонизации и деструкции тромбоцитов. Иммуноглобулин
применяется в дозе 400-500 мг/кг в день в/венно капельно на протяжении 5 дней.
6.1. Терапия кровотечения при тромбоцитопении.
1. Этамзилат (дицинон) - 2-4 мл 12% р-н в/венно струйно через 4-6 часов. Можно
вводить в/венно капельно.
Этамзилат имеет выраженное гемостатическое действие, влияя как на
функциональную способность тромбоцитов, повышая их адгезивные свойства, так и на
сосудистую стенку. При внутривенном введении гемостатическое действие развивается через
5-15 минут, максимальный эффект наступает через 1-2 часа.
2. Аминокапроновая кислота 5% р-н - 0,1-0,2 г на кг массы тела в/венно струйно 3-4
раза или в/в крапельно.
Аминокапроновая кислота является специфическим гемостатическим средством при
повышенном фибринолизе. Улучшает функциональные свойства тромбоцитов и подавляет
фибринолитическую активность крови.
Более эффективно применения препаратов транексамовой кислоты (трнасамча,
экзацил) в разовой дозе 10-15 мг/кг 3 – 4 раза в сутки
3. Адроксон 25% р-н по 1-2 мл в/м 2-4 раза . Адроксон применяется комплексно с
другими
гемостатическими препаратами, так как он главным образом проявляет
гемостатическое действие при повышенной проницаемости капилляров.
4. Доксиум (добезилат-кальций) 12% р-н по 2-4 мл в/венно. Доксиум применяется как
"ангиопротектор" или "капилляропротектор". Гемостатический эффект, связан с повышением
активности тромбоцитов и, главным образом, с уменьшением активности кининов и
гиалуронидазы.
5. Среди препаратов кальция наиболее эффективным является пантотенат кальция
(витамин В5). Применяется 20% р-н по 1-2 мл 2-3 раза в/венно.
6. АТФ - 1,0 в/м в соединении с сульфатом магния 0,25% р-н 0,1-0,2 мл /кг в/венно
фракционно приводят к стойкому гемостатическому эффекту.
6.2. Инфузионная терапия.
1. Эритроцитарная масса - 5-10 мл/кг массы тела.
Эритроцитарная масса (лучше отмытые размороженные эритроциты) применяется
только при большом кровотечении, которое сопровождается тяжелой анемией (Hb<70 г/л,
Ht<30%).
2. Нативная плазма - 5-10 мл/кг массы тела.
Нативная плазма (лучше свежезамороженная нативная плазма) показана в комплексе
трансфузийонной терапии препаратами крови.
3. Тромбоцитарная масса - 5х1010/л на 10 кг массы тела. Тромбоцитарная масса
применяется по ургентным показаниям, при неэффективности проведенной терапии и
прогрессирующем ухудшении состояния больного. При аутоиммунной пурпуре ТМ
противопоказана, так как при этом тромбоцитолиз увеличивается.
6.3. Местная гемостаттическая терапия.
1. Внутрь рационально назначать аминокапроновую кислоту, эстрогены, прогестерон,
адроксон.
2. Местно рекомендуется гемостатическая губка, тромбин, фибриновая пленка,
аминокапроновая кислота, адроксон.
6.4. Спленектомия.
Спленектомия показана только при неэффективности иммунозаместительной и
глюкокортикоидной терапии на протяжении 3-4 месяцев.
13
14
6.5. Иммунодепрессивная цитостатическая терапия.
показания:
- тяжелая острая тромбоцитопеническая пурпура ;
- малоэффективное оперативное лечение хронической пурпуры
терапия:
-иммунодепрессивная терапия цитостатиками проводится сочетании с
глюкокортикоидами
- применяют Неорал 2,5 мг/кг/ 3-4 недели;
- Винкристин1-2 мг/кг в/венно 1 раз/неделя 3-4 недели;
- Азатиоприн 2-3мг/кг/ 2-4 месяца.
7. Диспансерное наблюдение не менее 2 лет
После выписки со стационара ребенок находится под диспансерным наблюдением
участкового педиатра, гематолога и аллерголога
5.4.
Гемофилия у детей.
1. Определение.
Гемофилия - наследственное заболевание, связанное с нарушением первой фазы
свертывания крови, обусловленное изолированным дефицитом или фактора VIII, или фактора
IХ, что проявляется частыми и продолжительными кровотечениями.
Гемофилия относится к группе коагулопатий ,геморрагических диатезов в основе их лежит
наследственный (или приобретенный) дефицит плазменных факторов свертывания крови,
характеризуется повышенной наклонностью организма к кровотечениям и кровоизлияниям, которые
возникают непроизвольно или после незначительных травм.
Классификации гемофилия не имеет, так как гемофилия не является единой
нозологической формой, а представляет собой симптомокомплекс связанный с
преемственной недостаточностью разных плазменных факторов свертывания.
- Гемофилия А (классическая гемофилия) - это заболевание, вызванное дефицитом
фактора VIII свертывание крови – антигемофильного глобулина
- Гемофилия В или болезнь Кристмаса - заболевание, вызванное дефицитом фактора
IХ свертывания крови фактора( Кристмаса-плазмовогокомпонента тромбопластина).
Гемофилеподобные заболевания , обусловленные недостаточностью таких факторов:
- фактора ХI, фактора Розенталя - гемофилия С или болезнь Розенталя;
- фактора ХII (фактора Хагемана) - гемофилия Д;
- фактора V - парагемофилия или болезнь Оврена;
- фактора Х - диспротромбинемия или болезнь Стюарта-Прауера;
- фактора ХIII - дисфибриногенемия;
- фактора VIII-Виллебранда - болезнь Виллебранда, псевдогемофилия или
ангиогемофилия.
2. Этиология и патогенез гемофилии.
- гемофилия является классическим наследственным родственным заболеванием и
наследуется по сцепленному с полом рецессивному типу;
- гемофилия обусловлена мутацией генов, ответственных за биосинтез
антигемофильного фактора;
- гены, которые регулируют синтез фактора VIII и фактора IХ, локализуются в Ххромосомах 23-и пары репродуктивных клеток.
- гемофилии А и В отвечают по крайней мере два разных локуса, расположенных на
разных концах Х-хромосом. Y-хромосома генов антигемофильного фактора не содержит.
- болеют гемофилией только особи мужского пола;
- передается от больного гемофилией внукам через здоровых дочерей, которые
являются гетерозиготными носителями и передатчиками (кондукторами) болезни;
- сыновья больного здоровы сами и не могут передать болезнь своим детям;
- сыновья женщин-кондукторов имеют 50% шансов родиться или здоровыми или
больными;
14
15
- женщины-кондукторы могут передавать гемофилию через дочерей-кондукторов
внукам, правнукам и более позднему потомству, где клиника гемофилии не всегда
распознается
- гемофилия в семье может возникать спорадично в 25% случаев гемофилии А и в
10% гемофилии В, что обусловлено новой мутацией генов.
- нарушение в І фазе свертывания крови вследствие дефицита факторов VIII или IХ,
которые принимают участие в образовании тромбопластина;
- снижение образования протромбиназиы поднимает переход протромбина в тромбин;
- недостаток тромбина приводит к снижению продукции фибрина, который
проявляется удлинением времени свертывания крови и повышенной кровоточивости.
Фактор VIII или антигемофильний глобулин – является гликопротеидом плазмы,
который быстро разрушается при консервировании крови и нагревании; при свертывании
фактор потребляется, поэтому в сыворотке не удерживается; место синтеза - печень,
селезенка, лейкоциты. Период полураспада 6-8 часов.
Фактор IХ, фактор Кристмаса - плазменный компонент тромбопластина, белок
плазмы - В2-глобулин; стабильный при консервировании крови и нагревании; в процессе
свертывания не потребляется и поэтому удерживается в сыворотке, с периодом полураспада 24 часа.
3. Клиника гемофилии характеризуется периодически возникающими эпизодами
кровоточивости:
- продолжительными кровотечениями после нарушения целостности кожных
покровов и слизистых оболочек;
- массивными кровоизлияниями (гематомами) в подкожную клетчатку, мышцы,
суставы, внутренние органы, которые возникают спонтанно или после минимальных,
незначительных травм.
3.1. Кровотечения.
- кровотечение может быть, когда уровень фактора VIII или IХ ниже 30%, возникает
при нарушении целостности кожи; тяжесть кровотечения не отвечает тяжести травме;
- кровотечения возникают через 1-4 часа после травмы и могут длиться от нескольких
часов до многих дней;
- кровотечением со слизистых оболочек страдает 75% больных гемофилией; чаще это
носовое и кровотечение из десен;
- кровотечения с желудочно-кишечного тракта бывают редко, только при травме
живота;
- почечные кровотечения, гематурия возникают очень редко.
3.2. Кровоизлияния.
Кровоизлияния в мягкие ткани:
- характерный прежде всего гематомный тип кровоточивости, т.е. - большие
межмышечные, внутри мышечные, подкожные гематомы;
- подкожные гематомы - разной величины безболезненные "опухоли", которые
рассасываются долго, до 2 месяцев, с цветением от сине-фиолетовой до желтого ;
- при массивных кровоизлияниях в мышцы ухудшается общее состояние, возникает
болевой синдром, который сопровождается недомоганием, лихорадкой, желтушным цветом
кожи и иктеричностью склер, уробилинурией, анемией;
- если кровоизлияния рецидивирующие и возникают в одной и той же области, то
мышцы склерозируются и атрофируются, могут быть остеоидные изменения мышц;
- при рецидивирующих гематомах в икроножных мышцах формируется "лошадиная
стопа", что требует ортопедического вмешательства;
Кровоизлияния в суставы:
- повреждаются большие суставы: коленные, голеностопные, локтевые,
плечевые, лучезапястные; чаще всего - коленный, реже - суставы позвоночника;
- гемартрозы больших суставов возникают в возрасте 3-7 лет в зависимости от
степени тяжести кровоточивости;
15
16
- поражение суставов происходит в такой последовательности:
гемартроз, гемартрит, анкилоз;
- гемартроз возникает при травмах, неловком движении, физической
нагрузке;
- кровоизлияние в сустав начинается спустя некоторое время после травмы, через
1- 6 часов и больше;
- гемартроз характеризуется быстрым увеличением сустава, его
болезненностью ,гиперемией и гипертермией кожи;
- при массивном кровоизлиянии напряжение суставной сумки вызывает сильную боль,
затруднение активных движений; конечность занимает вынужденное положение;
- ухудшается общее состояние больного, повышается температура, увеличивается
СОЭ, возникает нейтрофильный лейкоцитоз;
- обратное развитие происходит через 7-12 дней, или через 3-4 недели;
- при повторных кровоизлияниях в тот же сустав, постепенно формируется
снижение функций сустава с ограничением подвижности вследствие воспалительных,
дистрофических и деструктивных изменений, которая приводит к полной потере функций
сустава, т.е., к анкилозу;
Кровоизлияния во внутренние органы:
- кровоизлияния в органы брюшной полости, брюшину, забрюшинную клетчатку,
брыжейку приводят к сдавлению сосудов и развитием некроза кишечника;
- кровоизлияния в головной мозг или мозговые оболочки крайне редкие, но
смертельно опасные в связи с развитием тяжелого неврологического дефицита.
- при кровоизлияниях в спинной мозг или его оболочки может развиться тетра- или
параплегия с парезом тазовых органов, анестезией кожи, атрофией мышц.
4. Тяжесть гемофилии находится в зависимости от степени дефицита факторов
свертывания крови. Выделяют группы в зависимости от уровня фактора VIII или IХ (за
данными ВОЗ):
- тяжелая форма - 0-1%,
- средне тяжелая форма - 1-5%,
- легкая форма - 5-25%.
4.1. Тяжелая форма характеризуется спонтанно возникающими густыми и
продолжительными кровотечениями, глубокими гематомами, гемартрозами со следующими
анкилозами и инвалидизацией.
4.2. Средне тяжелая форма характеризуется сильными продолжительными
кровотечениями, гемартрозами, гематомами, которые возникают при микротравмах или
спонтанно.
4.3. Легкая форма характеризуется продолжительными кровотечениями после любых
хирургических вмешательств и небольших травм. Спонтанные кровотечения встречаются
редко и, как правило, незначительные и непродолжительные.
5. Терапия гемофилии у детей.
Лечение гемофилии направлено не только на ликвидацию острого кровотечения, а и
на профилактику геморрагических осложнений. В связи с этим терапия гемофилии имеет два
направления: неотложная терапия при кровотечении и плановая систематическая
трансфузионная терапия.
5.1. Неотложная терапия при кровотечении.
Заместительная инфузионная терапия.
1. При гемофилии А - криопреципитат VIII фактора в/венно струйно медленно или
капельно на протяжении 3-6 дней до стабилизации гемостаза.
Дозы, которые зависят от тяжести кровотечения:
- тяжелая степень - 50-100 ЕД/кг;
- средне тяжелая - 20-40 ЕД/кг;
- легкая - 15-20 ЕД/кг.
2. При гемофилии В:
16
17
= препарат РРSВ - концентрат таких факторов:
- P - протромбин - фактор II,
- P - проконвертин - фактор VII,
- S - фактор Стюарта - фактор Х,
- B - антигемофильний фактор IХ.
В зависимости от тяжести состояния 15-50 ЕД/кг 2-3 р в/в 2-5 дней.
= нативная плазма - 15-20 мл/кг 1 раз при легкой гемофилии В.
3. Антигемофильная плазма 10-20 мл/кг в/в при легких кровотечениях.
4. Отмытые эритроциты - 5-10 мл/кг при Нв 70 Г/л, Ht 30%).
Местная гемостатическая терапия:
применяется только в комплексе с заместительной терапией;
- наложение тугих повязок и холодных компрессов противопоказано;
- тампоны с тромбопластином, аминокапроновой кислотой;
- фибриновая пленка, гемостатическая губка, паста;
- при кровотечении после экстракции зуба аминотромбин;
5.2. Плановая трансфузионная терапия.
- заместительная инфузионная терапия направлена на профилактику обострения и
осложнений, показанная лишь детям с тяжелой формой гемофилии А и В.
- при гемофилии А - криопреципитат VIII фактора каждые 10-14 дней:
- детям 1-3 лет по 200 ЕД - 25 мл,
- детям 4-7 лет по 400 ЕД - 50 мл,
- детям 8-10 лет по 600 ЕД - 75 мл.
- при гемофилии В применяется нативная концентрированная плазма, которая
содержит IХ фактора свертывания крови в возрастной дозировке из расчета:
- детям 1-5 лет по 150 ЕД - 25 мол,
- детям 6-10 лет по 300 ЕД- 75 мл.
Диспансеризация - активное динамическое наблюдение в гематологических
отделениях детских стационаров с целью профилактики инвалидизации.
Материалы для самоконтроля:
А. Ситуационные клинические задачи
Задача №1.
Мальчик 3х лет поступил в стационар с жалобами на слабость, бледность, боль в
конечностях на протяжении2 х дней. Из анамнеза известно, что мальчик родился от первой
беременности, с весом 3980, ростом 52 см; роды в срок 40 недель, в конце первых суток
после рождения возникла двусторонняя кефалогематома; в возрасте 6,5 мес.незначительные
кровотечения из десен которые не нуждались в лечении. В возрасте 1 год 8 месяцев у
мальчика начали возникать синяки и подкожные кровоизлияния, но родители к врачам не
обращались, считая, что гематомы возникали от ударов. В семейном анамнезе :
В семье мальчика со стороны матери наблюдается геморрагический синдром с
повышенной кровоточивостью.
При осмотре состояние ребенка средней тяжести. Бледный, вялый, сонливый. Кожа ,
видимые слизистые бледные, губы влажные, но тоже очень бледные. Геморрагий не
выявлено. При осмотре конечностей:
правый коленный сустав с признаками тяжелого
17
18
воспалительного процесса - увеличенный в объеме, горячий, активные и пассивные
движения в нем очень болезненны.
При динамическом обследовании кровотечение продолжается.
В анализе крови: гемоглобин 82 Г/л, Ht 30%, эритроциты 2,9х1012 /л, гемолиз
эритроцитов 7 усл. ед., лейкоциты 6,5 х109/л, тромбоциты 154х109/л, время свертывания
крови 30 минут.
1. Ваш предварительный диагноз?
2. К какой группе можно отнести?
3. Какая конкретно болезнь у ребенка?
4. Что привело к развитию данного состояния?
5. Какие патогенетические механизмы развития данного состояния?
6. Какая Ваша диагностически-лечебная тактика?
7. Требует ли состояние ребенка проведения неотложных мероприятий?
8. Ваш алгоритм неотложной помощи?
9. Какие лабораторные исследования надо провести для диагностики состояния?
10. Какая базисная терапия у детей с данной патологией проводится?
11. Какие осложнения заболевания могут возникнуть?
12. Какая продолжительность терапии?
13. Есть ли потребность в дальнейшей терапии при достижении клинического
эффекта?
14. Какой прогноз в данном случае?
Задача №2.
Девочка 6 лет заболела через 2 недели после перенесенного ОРВИ. поступила в
стационар с проявлениями геморрагического синдрома петехиально-пятнистого типа,
носовыми кровотечениями. Состояние ребенка относительно удовлетворительное, жалоб на
плохое самочувствие не имеет. При обследовании на передней поверхности туловища и
конечностей асимметрично расположенные геморрагии в виде петехий и экхимозов разного
размера и неправильной формы, кровоизлиянием в ротовой полости.
В анализе крови гемоглобин 122 Г/л, гематокрит 38%, эритроциты 4,6х1012 /л,
ретракция кровяного сгустка 40%, гемолиз эритроцитов 6 усл. ед., общий билирубин 11,4
мкмоль/л, в миелограмме мегакариоциты 0,06х10 9/л.
Ваш предварительный диагноз?
1. К какой группе можно отнести заболевание?
2. Какие патогенетические механизмы развития заболевания?
3. Как оценить состояние больного?
4. Что привело к развитию данного состояния?
5. Оцените лабораторные показатели.
6. Какой патогенетический механизм приводит к тромбоцитопении в
периферической крови?
7. Какое дообследование необходимо для установления заключительного диагноза?
8. Какая Ваша диагностическая и лечебная тактика?
9. Какие дополнительные исследовательские приемы необходимо провести?
10. Какое лечение надо назначить ребенку?
11. Какие угрожающие для жизни осложнения могут возникнуть без
адекватной помощи.
12. Требует ли ребенок проведения неотложных мероприятий?
13. Ваш алгоритм неотложной помощи?
14. Какой прогноз в данном случае?
Задача №3.
Девочка 5 лет заболела 5 дней тому назад, когда после травмы с продолжительным
кровотечением возникли слабость и головокружение. При обследовании кровотечение
18
19
продолжается. В анализе крови гемоглобин 62г/л, гематокрит 28%, эритроциты 2,6х10 /л,
гемолиз эритроцитов 4 усл. ед., лейкоциты 8,5 х109/л, тромбоциты 284х109/л, адгезивные
свойства тромбоцитов 20%, продолжительность кровотечения 25 минут, время
рекальцификации плазмы 4 сек.
1. Ваш предварительный диагноз?
2. К какой форме геморрагического диатеза можно отнести заболевание?
3. Что привело к развитию данного состояния?
4. Какие патогенетические механизмы развития данного состояния?
5. Какие дополнительные исследовательские приемы необходимо провести?
6. Какая Ваша диагностически-лечебная тактика?
7. Какие осложнения могут возникнуть при проведении терапии?
8. Какая продолжительность курса терапии?
9. Есть ли необходимость в терапии при достижении клинического эффекта?
10. Какой прогноз в данном случае?
12
Б. Тестовый контроль
1.
В детскую областную больницу доставленный 13-летний мальчик, который страдает
гемофилией А с 2 лет. Неоднократно лечился по поводу гемартроза. После удара в живот
через 3 ч. появилась абдоминальная боль, постепенно наросла бледность; тахикардия (ЧСС
115 на мин.), АД 85/50 мм.рт.ст. Нв 87 г/л, эр. 3,0 Т/л. Время свертывания крови по Ли-Уайту
15 мин. Хирургом диагностирована закрытая травма органов брюшной полости,
внутрибрюшное кровотечение. Которую разовую дозу криопреципитата необходимо ввести?
А.* 35-40 ЕД/кг
В. 10-15 ЕД /кг
С. 20-30 ЕД /кг
Д. 60-80 ЕД /кг
Е. 100 ЕД /кг
2. Игорь Д., 9 лет. Поступает с жалобами на высокую температуру ( 38-39ºС)
резкую
слабость, бледность, осалгии, кровоизлияния на туловище
конечностях.
Объективно:
ребенок резко вялый, бледный, на туловище и конечностях множественные петехии и
экхимозы, умеренная гиперплазия шейных,
подмышечных и паховых лимфоузлов
(плотные, безболезненные, подвижные). Печень на 4-5 см, селезенка на 13 см выступают изпод реберной дуги, плотные,
гладкие, безболезненные. Общий анализ крови: Эр
3,2*1012/л, Нв 90г/л Тромбоциты – единичные в препарате, Лейкоциты 107*109/л: бласты –
90%, п – 3%, э – 4%, лимфы. – 3%, СОЭ – 48 мм/час. Какая тактика купирования
геморрагичного синдрома в данном случае?
A*Переливание тромбоконцентрата
B Назначение кортикостероидов
C Этамзилат, дицинон
D Переливание эритроцитарной массы
E Переливание СЗП
3. Девочка 10 лет, поступила в клинику с жалобами на носовые кровотечения, “синяки” на
коже, бледность, которая появилась неделю назад. Накануне перенесла ОРВИ. При
осмотре кожа бледная, густая геморрагическая сыпь по всему телу (от мелкоточечных до
пятнистых разной давности). Носовое кровотечение. Лимфоузлы не увеличены. Печень +1,5
см, селезенка не пальпируется. Общий анализ крови: эр.
3*1012/л, Hb-100г/л, ЦП 0,9,
9
9
Тр. 9*10 /л, Л 8*10 /л, э – 2\%, с – 60\%, л – 27\%, м – 9\%, СОЭ – 9 мм/ч. Свертывание крови
по Сухареву 4,5 мин., продолжительность кровотечения по Дюке - 11 мин. Ретракция
19
20
кровяного сгустка - 50%. Поставлен диагноз: идиопатическая тромбоцитопеническая
пурпура. Назначьте больному патогенетическое лечение.
A * Преднизолон
B Цитостатики
C Аминокапроновая кислота
D Дицинон
E Криопреципитат
4. Мальчик 4 лет, доставлен в приемное отделение каретой скорой помощи в тяжелом
состоянии. Жалобы на частый стул с прожилками крови, носовое кровотечение, олигурию.
Последние несколько дней отмечались проявления ОРВИ. При осмотре выявлена бледность
кожи с желтоватым оттенком, иктеричность склер, петехиальная сипь в области грудной
клетки, живота. При осмотре ребенок возбужден,
беспокоен. Живот вздут, печень +3
см. Симптом Пастернацкого положительный с обеих сторон. Диурез 200 мл. Анализ крови:
Hb- 90г/л, тромбоцити - 75*109/л, СОЭ 38 мм/ч. Анализ мочи: цвет - коричневый, белок 0,1г/л, эритроциты - покрывают все п/з. Какой предварительный диагноз?
A * Гемолитико-уремический синдром
B Идиопатическая тромбоцитопениическая пурпура
C Вирусный гепатит
D Кишечный токсикоз
E Острый гломерулонефрит
5. У ребенка 3-х лет на фоне ОРИ, по поводу которой получал аспирин и ампициллин,
появились высыпания на конечностях, ягодицах отечность и болезненность локтевых и
коленных суставов, боли в животе, однократная рвота. Сыпь симметрично расположена,
папулёзно-геморрагическая. В анамнезе пищевая аллергия. Какое исследование необходимо
для назначения патогенетической терапии заболевания?
A *Свертывание крови по Ли-Уайту
B Определение фибриногена сыворотки
C Острофазовые показатели
D Протромбиновый индекс
E Циркулирующие иммунные комплексы
6. Мальчик 7 лет, жалуется на периодические беспричинные носовые кровотечения. При
объективном обследовании выявлено петехиально-пятнистую сыпь на голенях,
кровоизлияние в склеру. У больного заподозрена тромбоцитопеническая пурпура. Назовите
лабораторные изменения, которые будут характерны для данной патологии.
А.*Снижение ретракции кровяного сгустка
В. Удлиненное время свертывания крови
С. Лейкоцитоз
Д. Сниженное время свертывания крови
Е. Тромбоцитоз
7. У ребенка 9 лет с острым миелолейкозом началось носовое кровотечение, в течение 2
часов появились множественные петехии и эхимозы на коже и слизистых. Селезенка + 4 см.,
протромбиновое время 16 с, тромбиновое время 14 с, парциальное тромбопластиновое
время 55 с, фибриноген 1,8 г/л, продукты деградации фибрина +++, тромбоциты 30 Г/л.
Наиболее вероятная причина геморрагического синдрома:
A *Диссеминированое внутрисосудистое свертывание
B Гиперспленизм
C Вазопатия
D Угнетение тромбоцитопоэза в костном мозге
E Гипофибриногенемия
20
21
8. Ребенок 8 лет поступил с жалобами на слабость, повышение температуры тела до 380 С,
боль и отек коленных суставов, на появление геморрагических высыпаний на
разгибательльных поверхностях конечностей и ягодицах. Гемограмма: эр. 3,8х 1012/л , Нв105 г/л, Л-12,8х 109 /л, э-12, п-9, с/я-52, л-20, м-7, СОЭ-20 мм/ч. Коагулограмма - признаки
гиперкоагуляции, время свертывания венозной крови по Ли-Уайту - 3 мин. Какие назначения
наиболее целесообразные в данном случае?
A * Гепарин
B Преднизолон
C Энтеросгель
D Пенициллин
E Тавегил
9. Больной 18 лет поступил в хирургическое отделение с жалобами на выраженные боли в
правом
коленном суставе, которые усиливаются при движениях. Боли возникли после
незначительной травмы сустава. Страдает подобными суставными болями из детства. При
осмотре: правый коленный сустав значительно увеличен в объеме, контуры его сглажены.
Кожа над суставом гиперемирована и горячая на ощупь. Пальпаторно определяется
баллотирование надколенника. При пункции сустава полученная жидкая кровь.
Лабораторно: общие анализы крови и мочи без особенностей, коагулограмма: низкая
активность в крови фактора VIII. Какая форма геморрагического диатеза у больного?
A *Гемофилия А
B Гемофилия В
C Гемофилия С
D Болезнь Верльгофа
E TAR-Синдром
10. У ребенка с геморрагиями на коже туловища и конечностей появилось кровотечение из
ранки языка. Какое дополнительное обследование поможет исключить гемофилию?
А.Продолжительность кровотечения по Дюке
В.Общий анализ крови с тромбоцитами
С.*Проба Ли-Уайта
Д.Ретракция кровяного сгустка
Е.Протромбиновое время
11. У девочки 10 лет после перенесенной ОРВИ появились геморрагии на коже, день назад
развилось носовое кровотечение, которое с тех пор не прекращается. При осмотре состояние
тяжелое. Выраженная бледность. На коже туловища и конечностей разной
величины
геморрагии размещены несимметрично. Ваш предварительный диагноз?
А.*Тромбоцитопеническая пурпура
В.Геморрагический васкулит
С.Гемофилия
Д. ДВС-синдром
Е.Гемолитическая анемия
12. У девочки 13 лет на коже наблюдаются синяки разных размеров и цвета, потеря
сознания, маточное кровотечение. При осмотре – состояние тяжелое, кожа бледная. ЧСС
140 за мин. При аускультации сердца Грубый систолический шум, АД. – 90/40 мм.рт.ст.
Печень, селезенка не увеличенные. В клиническом анализе крови Эр.-1,8 х 1012/л, Нв-50г/л,
ц.п. – 0,7, рет – 4%, тромбоциты – 20,0х109/л, Л-12, 0-109/л, э-2%, п-5%, с-75%, л-16%, м-2%,
СОЭ-15мм/ч. Гематокрит -0,25, время свертывания крови: 1'10". Что обуславливает тяжесть
состояния больной?
А.*Тромбоцитопения.
21
22
В.Острая кровопотеря
С.Сердечная недостаточность.
Д.Симптомы интоксикации.
Е.Снижение артериального давления
13. У ребенка 8 лет после перенесенной ангины на коже ног и живота появилась
петехиальная сыпь и поднялась температура до 38ºС. Количество тромбоцитов в анализе
крови 90,0 г/л, время кровотечения 15 минут. О каком заболевании можно подумать?
А.*Геморрагический васкулит
В.Железодефцитная анемия
С.Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура
Д.Острый лимфобластный лейкоз
Е.Гемофилия
14. У мальчика 11 месяцев появились петехиальные высыпания и экхимозы на коже
туловища, конечнотей, умеренное носовое кровотечение. Объективно: бледность кожи и
слизистых оболочек, кожный геморрагитческий синдром. Со стороны сердца и легких - без
патологии. Живот мягкий, печень и селезенка не увеличены. Общий анализ крови: эр.-3,9
Т/л, Нв-110 г/л, ЦП-0,9, лейк.-6,8 Г/л, г.-3%, с.-38%, л.-57%, г.-2%, СОЭ-6 мм/ч, тромбоциты
- 30 Г/л. Время свертывния крови по Ли-Уайту - 8 мин. Какое наиболее вероятное
заболевание у ребенка?
А.*Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура
В.Трансимунная тромбоцитопеническая пурпура
С.Изоиммунная тромбоцитопеническая пурпура
Д.Геморрагический васкулит
Е.Тромбоцитопатия
15. У ребенка 6 лет через 10 дней после перенесенной ангины на коже верхних и нижних
конечностей появилась симметрично расположенная папулёзно - геморрагическая сыпь
размерами от 3 до 5 мм в диаметре; припухлость и боль в голеностопных суставах. В
клиническом анализе крови: эр.-3,9Т /л, Нb - 124 г/л, ЦП - 0,9, тромбоциты - 250Г/л, Л.-15,0
Г/л, э.-8%, п.-7%, с.-70%, л.-12%, г.-3%, СОЭ - 25 мм/ч. Что лежит в основе развития
геморрагического синдрома?
А. *Поражение сосудистой стенки
В. Снижение количества тромбоцитов
С. Снижение концентрации плазменных факторов свертывания крови
Д. Отсутствие ретракции кровяного сгустка
Е. Нарушение адгезии тромбоцитов
16. У ребенка с промиелоцитарным лейкозом, на 2-и день химиотерапии развился тяжелый
геморрагический синдром. Лабораторные данные: тромбоциты 35 Г/л, протромбиновое
время 16 сек тромбиновое время 14 сек, парциальное тромбопластиновое время 55 сек,
содержание VIII фактора 25% от нормы, фибриноген 1,8 г/л, продукты деградации фибрина
++. Причина кровотечения?
А.*Диссеминированное внутрисосудистое свертывание
В. Гипофибриногенемия
С. Дефицит I, II, V, VII, X факторов свертывания
Д. Тромбоцитопения.
Е. Дефицит VIII фактора свертывания
17.10-летний мальчик доставлен в клинику с почечным кровотечением. Лабораторные
данные: тромбоциты 100 Г/л, протромбиновый индекс 75%, тромбиновое время 13,7 с (норма
- 10,5 с), содержание VIII фактора 8%. Какая наиболее возможная причина кровотечения?
22
23
А.*Гемофилия А
В. Иммунная тромбоцитопеническая пурпура
С. Диссеминированое внутрисосудистое свертывание
Д. Печеночная недостаточность
Е. Дефицит витамина К
18. Ребенок 7 лет поступил в гематологическое отделение с жалобами на боли и увеличение
в объеме правого коленного сустава. Анамнез - со дня рождения страдает гемофилией А.
Объективно: кожа и слизистые оболочки бледные. Правый коленный сустав значительно
увеличен в объеме, движения ограничены за счет болей, кожа над суставом не
гиперемирована, флюктуация надколенника. На верхушке сердца выслушивается
систолический шум. В анализе крови эритроциты 3,2Т /л, Нв 90 г/л, свертывание крови по
Ли-Уайту в течение 20 мин сгусток не образуется. В чем состоит неотложная помощь?
А.*Заместительная терапия криопреципитатом.
В. Пункция коленного сустава
С. Внутрисуставное введение гидрокортизона
Д. Назначение диклофенака натрия
Е. Холод на правый коленный сустав
19. У больного 10 лет диагностиртован геморрагический васкулит, кожная форма. Одним из
основных лечебных мероприятий является продолжительная преднизолонотерапия. С какой
целью она применяется?
А.* Уменьшение образования патологических иммунных комплексов
В. Уменьшение синтеза аутоантител
С. С целью улучшения гемостаза
Д. Как заместительная терапия
Е. Как противовоспалительная терапия
20. Для какого синдрома характерная следующая триада: острая почечная недостаточность,
острая гемолитическая анемия, тромбоцитопения?
А.*Синдром Гассера
В. Синдром Рея
С. Синдром Уотерхауза-Фридериксена
Д. Синдром Картагенера
Е. Синдром де Тони-Дебре-Фанкони
Литература.
Основная:
1. Педіатрія. Підручник для студентів вищих медичних навчальних закладів 4 рівня
акредитації/За редакцією проф. О.В.Тяжкої/Видання друге.-Вінниця: Нова Книга,
2008.-1096с. - С.353-377.
2. Дитячі хвороби. Підручник для студентів вищих медичних навчальних
закладів/За ред. В.М.Сідельникова, В.В.Бережного – Київ: Здоров'я, 1999.- 734с.
3. Майданник В.Г. Педиатрия: Учебник для студентов высших медицинских учебных
заведений. – Харьков, Фолио.- 2002.-С.-775-782.
4. Наказ МОЗ України №364 від 20.07.05 “Про затвердження Протоколу лікування
дітей за спеціальністю “Дитяча гематологія”.
5. Лекційний матеріал.
23
24
Дополнительная:
1. Гематология детского возраста: руководство для врачей//Под ред. Н.А.Алексеева. –
СПб.: Гиппократ, 1998. – С.373-430.
2. Дитячі хвороби. Посібник для самостійної роботи студентів. За ред. проф..
Ю.В.Марушко. Київ, 2007.- С.23-40.
3.
Донюш
Е.К.
Современное
состояние
вопоса
об
идиопатической
тромбоцитопенической пурпуре у детей//Педиатрия.-1999. - №2. – с. 56-78.
4. Якунина Л.Н. Современные принципы лечения кровотечений при гемофилии у
детей//Педиатрия.- 1999. - №2. – С. 78-82
5. Плахута С.А. Современные принципы лечения геморрагического васкулита у
детей//Педиатрия.- 1999. - №2. – с. 82-86.
6. Пшеничная К.И., Мельникова Т.А. Клинические проявления геморрагического
синдрома у детей с наследственными тромбоцитопатиями //Педиатрия.- 2002. №2. –С.48-54.
7.Плахута Т.Г., Шиллер Е.Э. Редкие геморрагические заболевания у детей//Педитария,
2008.- №6.- С.97-105.
Составил: асс. В.А.Линник
Утверждено “_____”____________20____г.
Зав. кафедрой, профессор
Протокол№_____
В.А.Кондратьев
Пересмотрено.
Утверждено “_____”____________20____г.
Зав. кафедры, профессор
Протокол№_____
В.А.Кондратьєв
Пересмотрено.
Утверждено “_____”____________20____г.
Зав. кафедрой, профессор
Протокол№_____
В.А.Кондратьев
Пересмотрено.
Утверждено “_____”____________20____г.
Зав. кафедрой, профессор
Протокол№_____
В.А.Кондратьев
Пересмотрено.
Утверждено “_____”____________20____г.
Зав. кафедрой, профессор
Протокол№_____
В.А.Кондратьев
Пересмотрено.
Утверждено “_____”____________20____г.
Зав. кафедрой, профессор
Протокол№_____
В.А.Кондратьев
24
Скачать