ТАШКЕНТСКАЯ МЕДИЦИНСКАЯ АКАДЕМИЯ. ДЛЯ СТУДЕНТОВ 4 КУРСА СТОМАТОЛОГИЧЕСКОГО ФАКУЛЬТЕТА

ТАШКЕНТСКАЯ МЕДИЦИНСКАЯ АКАДЕМИЯ.
КАФЕДРА ХИРУРГИЧЕСКОЙ СТОМАТОЛОГИИ
ЛЕКЦИЯ № 5
ДЛЯ СТУДЕНТОВ 4 КУРСА
СТОМАТОЛОГИЧЕСКОГО ФАКУЛЬТЕТА
ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ И
ОПУХОЛЕПОДОБНЫЕ ОБРАЗОВАНИЯ
НЕОДОНТОГЕННОЙ ПРИРОДЫ
Подготовила: доцент Содикова Х.К.
ТАШКЕНТ 2008
ТЕМА: ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ
ОПУХОЛИ И
ОПУХОЛЕПОДОБНЫЕ ОБРАЗОВАНИЯ НЕОДОНТОГЕННОЙ ПРИРОДЫ.
ЦЕЛЬ: Ознакомить с доброкачественными опухолями мягких тканей и
остеогенными опухолями и опухолеподобными образованиями
неодонтогенной природы челюстно-лицевой области.
ЗАДАЧИ ЛЕКЦИИ:
Реализовать требования квалификационной характеристики по специальности
стоматолога общей практики, согласно которой специалист должен иметь
современные представления о биологической сущности доброкачественных
опухолей и опухолеподобные образования неодонтогенной природ.
ПЛАН ЛЕКЦИИ.
1. Гемангиома, гемангиоэндотелиома, лимфангиома клиника, диагностика,
лечения.
2. Фиброзная новообразования. Клиника, диагностика, лечения.
3. Атерома, липома. Клиника, диагностика, лечения.
4. Нейрофиброматоз. Клиника, диагностика, лечения.
5. Врожденные кисты и свищи. Клиника, диагностика, лечения.
6. Остеогенные доброкачественные опухоли челюстей.
7. Остеогенные опухолеподобные образования. Клиника, диагностика,
лечения.
ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ МЯГКИХ ТКАНЕЙ
ЧЕЛЮСТНО-ЛИЦЕВОЙ ОБЛАСТИ
Классификация
Соrласно Международной rистолоrической классификanии ВОЗ, Женева,
1980, N!!12, разделы IV, У, все опухоли мяrких тканей и опухолевые
поражения кожи делятся на следующие rpуппы: А. Опухоли фиброзной
ткани.
Б. Опухоли жировой ткани.
В. Опухоли мышц.
Г. Опухоли кровеносных сосудов.
Д. Опухоли лимфатических сосудов.
Е. Опухоли периферических нервов.
Ж. Опухолеподобные ксантомные поражения
3. Прочие опухоли и опухолеподобные поражения.
ГЕМАНГИОМЫ ЛИЦА И ОРГАНОВ ПОЛОСТИ РТА
Гемангиома (от Ьаета кровь, angion сосуд) доброкачественная опухоль,
возникающая на почве врожденного порока развития кровеносных сосудов,
а потому проявляется с детското возраста. По данным нашей клиники,
геманrиома встречается у 12.83% больных, f"OCпитализируемых по поводу
доброкачественных иовообразований лица и челюстей. У подав ляющеrо
большииства из них локализуется в мяrких тканях, лишь изредка прорастая в
челюстные кости и еще реже локализуясь только в челюстях
В отличие от других доброкачественных опухолей rеманrиома обладает
инфильтрирующим ростом, может рецидивировать, однако она не способна
метастазировать.
Классификация
Клинико-анатомическая классификация сосудистых опухолей по Н. И.
Кондрашину (1963) выделяет следующие виды гемангиом:
1. Простая.
2 Кавернозная.
3. Ветвистая
4. Комбинированная (простая + кавернозная; кавернозная + ветвистая).
5 Смешанная (гемангиолимфома. гемангиофиброма, нейроангиофиброма). 6.
Системный ангиооматоз.
Международная гистологическая классификация опухолей и
опухолеподобных поражений сосудов выделяет такие разновидности
опухолей в мягких тканях:
1 Доброкачественная гемангиоэндотелиома
2. Капилярная гемангиома (юношеская гемангиома)
3. Кавернозная гемангиома.
4. Венозная гемангиома.
5. гроздевидная (ветвистая) гемангиома (артериальная, венозная,
артериовенозная).
6. Внутримышечная гемангиома (капиллярная, кавернозная или артериовенозная)
7 Системный гемангиоматоз
8. гемангиоматоз с врожденным артериовенозным свищом или без несо.
9 глобусная опухоль (rиоманrиома)
10 Ангиомиома (сосудистая лейомиома)
11. (геманrиома» срануляuионноro типа (пиоrенная rранулема).
Капиллярная гемангиома
Капиллярная гемангиома капиллярная, или простая, гемангиома
(haemangioma сарiтаrеs simplex) представляет coбой плоский, пятнисты,'
розовокрасный или синюшнобаrpовый участок ткани, состоящий из
обильноrо скопления новообразованных кaпилляров и артериол,
переплетающихся и aнaстомознрующих друт с друсом. Капиляры могут
быть артериальными или венозными. Локализуются геманrиомы либо на
слизистой оболочке рта, либо на коже ЛИца. При нажатии на Пораженный
участоК (пальцем и.ли инструментом) он бледнеет, а по прекращенни
дамения приобретает прежнюю окраску Постепенно разрастаясь,
капиллярная гемангиома поражает подкожную или подслизистую клетчатку;
иноrда этот процесс протекает быстро, чаще мелленно. Бывает чередование
периодов быстроrо pocта и стабильного состояния. В редких случаях она
исчезает или уменьшается без лечения.
Гроздиведная
Гроздевидная гемангиома (ветвистая) (haemangioma racemosum) состоит
из клубка широких и избитых артериальных сосудов. Артериальная
геманrиома пульсирует. Блаrодаря наличию на мноrих ветвистых
rеманrиомах apтерио венозных анастомозов над ними нередко
выслушивается систолический шум. Этим они напоминают ветвистую
аиевризму, и потому принадлежность их к опухолям оспаривается. При
наклоне головы вниз ветвистая r гемангиома увеличивается в размерах.
кавернозная гемангиома.
Кавернозная, или пещеристая, геманrиома (haeмangioma саvеmоsпm)
состоит из труппы крупных, выстланных эпителием и заполненных кровью
полостей. Отдельные полости сообщаются друг с дpyrом либо разделены
тонкими coединительнотканными перемычками, coдepжащими неболъшое
количество эластических и мышечных волокон. Благодаря наличию
кaвepнозных полостей сообщающихся друr с дpyrом, для этоrо вида
гемангиом характерным является признак «сжатия» «наливания»: при
сжатии пальцами они спадаются, а затем постепенно наполняются кровью
Опухоль может быть OKружена капсулой или иметь дИффузный xapaктер.
На разрезе оиа имеет вид крупнопетлистой губки, пронизанной
многочисленными отверстиями и ходами.
Иноrда можно пальпаторно определить в толще кавернозной или
гpоздевидной гемангиомы плотные окруrлые образования, представляющие
собой петрифиuированные тромбыфлеболиты. При надавливании на них
больные испытывают выраженную боль.
Дифференциальный диаrноз
Необходимо дифференцировать
rеманrиому
мяrких
тканей
от
лимфанrиомы и родимых пятн. Лимфангиомы бывают также простыми,
кистивидными и кавериозными, однако отличаются от гемангиом цветом кожа
над лимфангиомой иногда имеет бледный oттенок. При пункции лимфанrиом
обнаруживается светлая или мyтная жидкость (лимфа). В отличие от
лимфангиом гемангиомы легко спадаются. Иногда гемангиому можно сжать
пальцами почти до полного ее исчезновения Пuzментные родимые пятна (nevus
pigmentosus) представляют собой бледнокрасные или кофейноrо цвета пятна,
образующиеся вследствие разрастания эндотелиальных клеток лимфатических
сосудов и пигментных клеток (меланоцитов), содержащих черный пигмент
меланин. Отличительным признаком пятен являетея то, что при надавливании
на них пигментная окраска не исчезает.
Лечение
Небольшие простые (капилярные) гемангиомы лечат с помощью
электрокоаryляции, лучевой терапии, прижиrаиия снегом уrлекислоты. В
последнее время для лечения гемангиом у грудных и более старших детей
успешно
используются
современные
конструкции
низковольтных
рентreновских установок. Они позволяют производить peнтгеновскoe
облучение гeманrиом у детей с малых расстояний. Преимущества этого вида
терапии в его доступности, безболезненности, возможности точной дозировки,
краткости экспозиции (веето 25 мин) и хороших условиях защиты персонала (А
Лазарева, 1961). Пользуясь близкодистанционной низковольтной терапией,
достигают стойкого излечения подавляющеrо большинства детей (до 9300),
причем у 6% из них с xopoшим косметическим результатом. Ребенка
груддното возраста облучают однократно при дозиропке в 6 rp, что обычно
приводит к бесследному исчезновению опухоли через 4-5 недель. Иногда
облучеиие повторяют 3 раза в течение 1,5-4 месяцев, чтобы общая доза
достигла 20-25 rp
Большие капиллярные гемангиомы на лице иссекают обычно
одноразово или в 2-3 этапа; образовавшуюся рану частично ушивают за счет
отсепаровки соседней здоровой кожи. Контуры остальной, еше не закрытой
части раны, переносят на отмытую ренпеновскую пленку или целлофан;
иссекают соответствующий участок кожи на животе или внутренный
поверхности плеча и переиосят кожу иа рану. Ветвистые и кавернозные
гемангиомы в области гyб и шек следует иссекать, максимально щадя
разветвления лицевоrо нерва и околоушный проток. До начала такой операции
peкoмендуется учитывать, что у больных даже с orраничеиными кавернозными
rеманrиомами нeсколько повышена фибринолнтическая активность, а у
больных с диффузными кавернозными гемангиомами показатели обшей
cвертывающей активности крови понижены.
Для лечення обширных кавернозных и ветвистых гемангиома на гyбах, щеках,
подбородке, в внсочнооколоушных областях метод хирургического удаления
(иссечения) Мало пригоден, так как он связан с уrрозой повреждения лицевого
нерва и вознокновения паралича мимичеекой мускулатуры. В некоторых
случаях н общес состояние больноrо не позволяет предпрннять обширное
хирурrическое вмешательство т оrда полезно прибеrнyrь к методу,
разработинному в нашей клинике Д В. Дудко (1987): полимер и мономер
клеевой композиции КЛ-3 coединяют в обычном шприце (10 или 20 мл) и в
момент полимеризации вводят 8 опухоль пo средством соответствуюшеЙ иглы.
Пенистая масса клея КЛ-3 в момент полимеризации (в опухоли) расширяется в
объеме, заполняя все ее полости и оказывает на стенки давление изнyтрн.
Метод позволяет остановить приток крови к опухолн и, тем самым, прекраппь
ее дальнейшее развитие.
Существуют
и
дрyrие
метoды
склерозирующей
терапии.
Склерозuрующий терапия по Dowliпg. для склерозирующих ннъекций
применялись различные химические вещества, однако в последнее время,
использует предложение Dowling (1928), хирурrи прибеrают чаще всего к смеси
хинина с уретаном (по прописи: Uretani 0.6; Chinini muriatici 1.25; Aquae
desti1latae 10.0).
Склерозирующая терапия по методу П. М. Горбушиной. Чтобы повысить
эффективность и сократить продолжительность склерозирующей терапии
хининуретановой смесью, П. М. Горбушина дополняет эти инъекции тyгим
(эластическим) бинтованием. При обширных кавернозных гeмангиомах,
глубоко расположенных под кожей. П. М. Горбушина однократно вводит хинин
уретан из одноrо укола в дозе 56 мл. Повторно
раствор вводят через 24 дня от края развнвшетася воспалительноrо
инфильтрата, последовательно, как бы «наступая» на опухоль.
Склерозирующая терапия кавернозных гемангиом ПО В. С. Агапову.
В
условиях стационара равномерно инфильтрируют всю опухолевую ткань
склерозирующим раствором следующего состава: 95% этилового спирта 70.0 +
новокаина 1.0 + дистиллированной воды 29.0. вкол иглы делают отступив ат
гpаницы опухоли на 1-2 см. Перед введением смеси ассистент давлением руки
опорожняет сосудистое образование, после чего, под контролем пальцев,
хирург вводит инъекционную иглу на всю ее длину, во время введения иглы из
иее выпускают склерозирующий раствор. Раствор вводят в нескольких
направлеииях до получения плотного инфильтрата. Склерозирующий раствор
попадает в строму, каверны и отдельные расширенные сосуды. После этого
накладывают давящую повязку. Одноразово вводится не более 90 мл раствора
Склерозuрующая терапия по методу Ю. И. Бернадского.
Существует два варианта методики склерозирующей терапии по Ю.
Бернадскому:
1 варийнт показан при лечении опухоли с большими, сообщающимися
другу с другом, кaвepнами (рис. 67), когда удается легко их опорожнить.
2- вариантметода склерозирующей терапии применение опухоли
этиловым спиртом. Этот метод показан в тех случаях, когда невозможно
отсосать из опухоли всю кровь, так как каверны ее мелкие и друт с друтом
сообщаются недостаточно широко
Склерозuрующая терапия по n. В. Ходоровuчу Для склерозирования
небольших по размерам капиллярных, ветвистых н кавернозных гeмангиом
можно с успехом применить предложенный П. В. Ходоровичем 90% раствор
трихлоруксусной кислоты В сочетаннн с 2% раствором дикаина (в
соотношении: 5 частей 90% pacтвора "Тpихлоруксусной кислоты и 1 часть
раствора дикаина). Учитывая высокую токсичность дикаина, одноразовая доза
этой смеси не должна превышать (в зависимости от возраста больнoгo) 0,020,06 мл. Инъекции в область гемангиомы производятся туберкулиновым
шприцем.
Кроме того существуют склерозирования по методе И Казаченко,
Д.Дудко идр
Лечение гемангиом лазерным излучением.
В последние годы все более широко приме нлются оптические квантовые
генеротары для фотокоаryляциии сосудистыx опухолей. Аргоновый лазер имеет
способность селективно воз действовать на пигментные пята (Apfel berg о. В.,
1981; Craig R. 1985) ввиду того, что красный пиrмент rемоrлобин селективно
адсорбирует свет лазера, который затем npеобразуется в тепловое излучение и
Б результате 3Toro наступает коаryляuия слоя дермы. Наилучшие результаты
получены при лечении яркокрасной поверхности (Maхillard G. F. 985).
ВРОЖДЕННЫЕ КИСТЫ И СВИЩИ
Эмбриональные кисты и свищи дна полости рта и шеи составляют около
1.44% стоматолоrических заболеваний. Такая редкость их предопределяет
очень большую частоту диаrностических ошибок.
Патогенез.
Патогенез боковых кист и свищей шеи до сих пор трактуется
разноречиво. Одни исследователи считают их производными второй жаберной
щели и втopoгo глоточном кармана; дрyrие образование боковых кист и
свишей шеи связывают с необлитерированностью зобноглоточном протока,
третьи выдвигают лимфоэпителиальную теорию, рассматривая их как пороки
развития лимфоузлов. Наконеи, сушест вует предположение, что боковые
кисты и свищи шеи передаются либо по наследству, либо возникают под
влиянием различных тератогенных факторов в первые дни и Иедели
беременноети.
Классификация
Классификация эмбриональных кист и сви щей представлена в
литературе разноречиво. В. М. Безруков (1965), учитывая клинические
проявления и локализацию дермоидных кист и свищей, делит их на три группы.
1. Кисты и свищи околоушной области (предушные свищи,
околоушнозачелюстные кисты и свищи).
2. Срединные кисты и свиши шеи (кисты корня языка, кисты нa и под
подъязычной костью, свищи полные, неполные наружные инеполные
внyтpенние).
3 боковые кисты и свищи шеи (свищи могут быть полными, неполными
нaружными инеполными внyrpeнними).
Если следовать патоrенетическому принципу классификаиии кист и свищей с
учетом их локализации, макро и микроструктуре, то можно принять рабочую
схему классификацию, предложенную к- И. Череновой (1973). лишь 6 возрасте
15-20 лет. При этом их жалобы чаше всего сводятся к косметическим
нарушениям (асимметрии) лица или шеи. Если содержимое кисты
нагнаивается, появляется боль и ухудшеется общее самочувствие. Если свищ
существует с рождения, больные жалуются на выделения из него. дермоидные
кисты лица по некоторым признакам (консистенции, форме) похожи на
атерому, липому, подкожную кавернозную гемангиому, дермальную
травматическую кисти и мозrовую грыжу.
Клиника.
Первые признаки дермоидных кист лица замечaются сразу же после
рождення ребенка, а на шее обычно после 5 лет. Естествеиио, что любой свищ
замечается сразу же после ero воз никновеиия. Часто больные являются к врачу
лишь в стадии наrноения кисты Выявление ранних признаков эмбриональных
кист челюстно лицевой области и шеи зачастую очень трудное. Чаще всего они
не причиняют больиым страданий, а потому выяв ляются случайно. Этим и
объясняется то, что к врачу такие больные обрашаются. как правило, лишь в
возрасте 15-20 лет. При этом их жалобы чаше вcero сводятся к косметическим
нарушениям (асимметрии) лица или шеи (рис. 71. 72, 73). Если содержимое
кисты иаrНаиваеТСЯ, по ЯВЛяеl'СR боль и ухудшеется общее самочувствие.
Если свищ существует с рождения, больные жалуются на выделения из него.
Диагноз
Диагноз ставится на основании тщательно собранного анамнеза, обнаружения в
пунктате кисты шеи эпителиальных клетоК. слизи, лейкоцитов, единичных
кристаллов холестерина. Контрастная рентrеноrpафия свищей с ПрИМененнем
кардиотраста, 40% серrозина или ЙОДОлиnола позволяет обнаружить
свищевой выход во рту постоянно на одном месте через сле
пое отверстие языка. На своем пут свищевой ход направляется к середиНе
подъязычной кocти, иноrДа прободая ее. а чаще оrибает верхннй край
подъязычной кости и под yrломВ 4050g продолжаетсн в направлении слепоrо
oт верстия. Замечено, что у 30% больных свищевой ход имеет одно или
множество разветвлений, что очень важно учитывать во ВреМЯ операции (с
точки зрения Бозможноrо оставленин этих разветвлений и последующих
рецидивов кисто на шее).
Дифференциальный диагноз
Дифференцировать срединные кисты и свищи шеи нужно с
туберкулезным или актиномикотическим лимфаденитом, перихондритом,
остеомиелитом подвяргаЮЙ кости и нижней челюсти, кистозной формой
лимфанrиомы. подчелюстным сиалоаденитом, дермоидной кистой. венозной
rеманrиомой, аневризмой сосудов шеи. локальной формой
лимфоrpанулематоза и др. Столь большой перечень объясняет значительную
частоту диаrносrnческих ошибок при кистах и свищах шеи (от40.9% до 51%).
для дифференциации кисты или свища от дрyrих заболеваний полезна наливка
их красящим веществом, например метиленовым синим,
который изливается в рот через слепое OTBepстие и окрашивает полость рта;
кроме тoro слепует в соответствии с подозреваемым сходным заболеванием
применить
кожноаллеprическую
пробу
(актиномикоз,
туберкулез),
пункuионную биопсию (лимфоrpануломатоз, дермоидная киста), пункцию
(аневризма. rеманrиома) и Т. п.
Боковые кисты шеи.
Боковые кисты щеи, развивающиеся из эктопированного остатка жаберного
аппарата, обычно проявляются в юношеском возрасте или позже, вызывая
асимметрию лица, а в случае нагноения симулируют флегмонозный процесс.
После самопроизвольного вскрытия нагноившейся кисты или разреза ее
хирургом остается постоянно действующий, а иногда
временно
закрываюшийся свишевой ход на боковой поверхнасти шеи боковые кисты шеи
локализуются довольно типично, залегaя по ходу переднеrо края грудино
ключичнососцевидной мышцы или же под ней, в зачелюстной ямке; внизу они
могут дocтигать надключичной области. Эти кисты, дocтигая больших
размеров, деформируют шею. Они слегка смешаются в переднезаднем
направлении, имеют плотно--эластическую консистенцию; кожа над ними не
изменяется в цвете, остается неспаянной с кистой.
Клинические признаки
Безболезненное и постепенное увеличение кисть в течение долгого времени
обычно ставит врача перед трудной дифференциально диагностической
задачей, так как в этой зоне бывает множество дрyгих сходных (по асимметрии шеи) заболеваний: холодный специфический абсцесс. аневризма,
смешанная опухоль околоушной слюнной железы, невринома, xeмодектома,
лимфосаркома, хронический специфический перилимфаденит, липома.
кистовидная лимфанrиома, бранхиоrенный рак и др. Поэтому диаrностических
ошибок здесь врачи допускают великое множество
Диагноз.
Диагноз боковых кист шеи должен подкрепляться данными
цитологического исследования пунктата содержимого кисть. Пунктат жидкий,
светло-желтый либо бурый, слизистый с единичными цилиндрическими и
слущенными клетками плоскоклеточного эпителия, кристаллами холестерина,
лимфоцтами и эритроцитами. Химический состав пунктата: сухой остатеж
7.610%, белок 2.10.3% (белковый коэффиuиент), альбумины 29.0.47.5%,
глобулнны 52.5 71%, холестерин 8.623.4 ммоль/л (333905 Mr%), сахар и
редуцируюшие вешества O.140.88 ммоль/л (22.5 159 мт%). Даже в случае
нaннoeния кисты помимо гноя в ней вceгдa обнаруживаются эпителиальные
элементы.
Боковые свищи шеи боковые евиши шеи делятся на истинно врожденные
и возникшие в связи с нагноением стенок и содержимого боковой кисты шеи.
первые могут быть полными
имеюшими два oтверстия (наружное и
внутреннее, отиcрывающее ел на стенке глотки), и неполными имеющими
либо выход в глотку, либо наружу; вторые являются неполными, то есть с
одним лишь Ha ружным устьем, обусловленным прорывом rноя на шею или
произведенным врачами разрезом.
Диагностика.
Помимо, анализа данных тщательно собранногo анамнеза, пальпации
прибеraют к пункции с последующим цитологическим и биохимическим
исследованием пунктата, контрастной рентгенографии и расширенной биопсии
(удаление кисты или свиша с последующим патогистологическим
исследованием). Содержимое ненагноившихся боковых и срединных
эпителиальных кист представляет собой светлосерую тягyчую слизистую
жидкость, В которой обнаруживаются клетки слущившеrося эпителия и
единичные лейкоциты (Ю. Б. Богдасаров, 1967), а содержимое нагноившейся
кисты coответствуюший гнойный экссудат с примесью слизи. При
биохимическом исследовании содержимого ненагноившихся срединных и
боковых кист шеи обнаруживают до 3.117.4 ммоль/л (120674% Mr%)
холестерина, а при дермоидных до 39.8 ммоль/л (1540 Mr%) (Н. А. Груздев,
1965). Контрастную цистографию следует производить в день операции по
методике Ю. Б. Боrдасарова (1967) подоrретым до 50 С С раствором
йодолипола (20%) с последующей рентгeногpафией в двух проекциях
(передней и боковой). Однако, можно применить и peкомендуемую Л. Р.
Епишевой (1972) смесь Йодолипола с эфиром в соотношении 10:2, так как
эфиром разжижается йодолипол и салоподобная масса, если киста оказывается
дермоидной. После отсасывания 1-3 мл содержимого кисты и введения 4 мл
йодолипола производят peнтгеногpафию области кисты в передней и боковой
проекциях. Наполнение свишевых ходов рентгеноконтрастным веществом
предпочтительно производить через Канюли Н. А Груздева (обычная
инъекционная иrла с напаянной на конце воронкообразной муфтой из
caмотбepдеющей пластмассы) либо через обычную инъекционную иrлу с
коротким срезом. На контpaстной рентгенограмме боковые и срединные кисты
шеи выrлядят образованиями с довольно четкими контурами, однако их
свищевые разветвления нередко ведут либо к подъязычиой кости, либо к корню
языка. боковой стеике шотки. Такие же разветвления можно наблюдать и при
рентrенконтрастировании свищевых ходов.
Лечение.
Лечение всех вышеописанных кист и свищей подчелюстных отделов и шеи
должно быть paдикальным хирургическим. Сроки операции определяют
индивидуально, но стремятся оперировать не ранее 7 летнего возраста, если
киста не подвергается периодическому нагноению, а свиш обтурации. Если
наступило нaгнoeние, нужно вскрыть гнойник и купировать воспаление
физиотерапевтическими и дрyгими способами; если же воспаление в
нагноившейся кисте выражено не резко, предпочтительно консервативное
лечение (физиотерапия отсасывание содержимого кисты). Удаление боковой
или срединной эпителиальной кисты шеи производят радикально вместе с
отрогам и ее, ведущими к подъязычной кисте или слепому отверстию корня
языка, боковой стенке глотки. Если oтрoг перфорирует тело подъязычной
кости,
резецируют
cooтвeтcтвующий
участок
ее.
Оставление
нередуцированных остатков шитовидноязычноrо тракта неизбежно приводит к
рецидиву кисты или образованию неззживающеrо свища на месте операции.
Удаление боковых кист шеи производят (через разрез вдоль переднего края
гpудиноключичиососцевидной мышцы) ножницами, тупо, осторожно отодвигая
по пyти крупные coсуды и нервы, передний край этой мышцы oтoдвигают
тупым крючком латерально, чем обеспечивается хорошее обозрение кнсты и
доступ к сосудам шеи. Удаление срединных и боковых свишей шеи начинают с
наполнения их красяшим веществом. Благодаря прокрашиванию разветвлений
удается всех их удалить в одном блоке, вместе с основным свищевым ходом.
Если последний прободает тело подъязычной кости, нужно, обязательно
резецировав coотвeтcтвующую часть ее продолжать дальше выделять
оставшуюся часть свища, обычно окруженного несколько склерозированной
(на почве периодических обострений воспаления) соединительной тканью.
АТЕРОМА (АТНЕRОМА).
Атеома - от гpeч. «атере» кашица, это ретенционная киста сальной
железы кожи. Развивается вследствие закупорки сгyстившимся салом
нaружного отверстия выводного протока железы. Закупорка протока чаще
всего происходит в peзультате травматического воздействия на стенки eгo (при
попытках выдавить черные «yrpи» сryстившийся и потемневший экскрет
сальной железы).
Атеромы встречаются на лице и в области волосистой части головы могут
быть одиночными и множественными они медленно и без болезненно
увеличиваются. имеют полушаровидную форму гладкую поверхность и всегда
связаны
с кожей. Стенка атеромы состоит из плоского эпителия и
соединительной ткани. Содержимое капли жира, кристаллы холестерина.
opoговевшие клетки эпителия, детрит
Радикальное удаление атеромы. Если имеется нaгноившаяся атерома,
нужно ее вскрыть, yдaлить содержимое, выскоблить стенки кисты, смазать
образующуюся полость спиртовым pacтворам йода, ввести йодоформный
тампон и дать ране зажить вторичным натяжением. Если операция произведена
радикально, Hacтупaeт заживление первичным натяжением. В случае
оставления в ране хотя бы небольщой частицы стенки атеромы она развивается
вновь. Если операция не произведена, атерома рано или поздно, развившись до
больших размеров, нагнаивается, содержимое ее прорывается через свищевой
ход наружу.
Прогноз после радикального иссечения благоприятный, а после
нерадикальной операции наступает рецидив.
ФИБРОЗНЫЕ НОВООБРАЗОВАНИЯ
Фиброзные новообразования, состояшие из фиброзной ткани, делятся на
одиночные фибромы, симметричны фибромы и фиброматоз десен.
Фиброма одиночная локализуются одиночные фибромы на десне, в толще
слизистой оболочки рта или в глубжележащих тканях шек, гyб, мягкого неба,
на языке, R челюстях.
Встречается два вида фибром: мелкие oгpaниченные и крупные. Оба
вида в свою очередь делятся на мягкие и твердые. Размер фибром определяется
сроком и темпом развития. Растут они очень медленно, годами не причиняя
больному никаких беспокойств. Сравнительно быстрее растут мягкие фибромы,
особенно фиброангиомы (которые чаще всегo подверrаются
травматизации, а поэтому кровоточат, воспаляются и, в связи с этим, вызывают
болевые ощущения). Фибромы сначала растут безболезненно, но затем
вызывают слабую боль, жжение и покалывание при приеме пищи. Пальпаторно
в толще неизмененной в цвете слизистой обопочки щеки или в подслизистой
клетчатке определяется плотноватой консистеиции опухоль
на широком основании, реже на ножке, не вызывающая никаких болевых
ощущений. Heбольшие фибромы обычно менее плотные, чем крупные,
границы фибром четкие, oкруглое; опухоль подвижная, безболезненная при
пальпации. Если она ущемляется между зубами во время жевания, поверхность
ее может изъязвиться и носить признаки воспаления (гиперемия, отек).
Дифференциальный диагноз необходимо проводить с эпителиомой (если
фиброма располагается на слизистой обшючке рта или под кожей лица) и с
фиброматозом десен (когда фиброма располагается на десне). Эпителиома
отличается от фибромы более мягкой консистенцией и наличием узкой ножки,
а фиброматоз дееен, в отличие от фибромы десны, имеет разлитой характер
Лечение одиночных фибром в мягких тканях заключается в полном иссечении
опухолн и нaложении нескольких погружных и узловатых швов на кожу или
слизистую оболочку рта
Фиброматоз десен.
Заболевание характеризуется более или менее выраженной гппертрофией
множества десневых сосочков, десневогоо края или генерализованной
гипертрофией всей десны вплоть до переходной складки. При этом обычно
поражаются десны верхней и нижней челюстей. Фиброматозные разрастания
могут достигaть больших размеров, полностью закрывать коронки зубов с
вестибулярной и частнчно язычной сторон. Разрастания могут иметь дольчатое
строение либо выглядить как сплошное утолщение десны. Oтдельные ножки
можно смещать рукой или инструментом. Сплошное утолщение называют
слоновостью десен (elephantiasis gingivac).
Дифференциальный диагноз проводят с пародонтитом и остеомиелитом
альвеолярноrо oтростка.
Иссекают разрастания десен до периоста. Paневую поверхность
покрывают йодоформной марлей, а сверху защитной пластинкой (на верхней
челюсти). На нижней челюсти ограничиваются лишь временным покрытием
йодо формной марлей достаточной радикальности операции.
ПАПИЛЛОМЫ И ПАПИЛЛОМАТОЗ
Папилломатозы делят на реактивные и неопластические. К реактивным
папилламатозам относят воспалительную папиллярную гиперплазию твердого
неба и альвеолярных отростков, никотиновый папилламатоз неба,
тpaвмaтический папилломатоз слизистой оболочки шек, гy6 и языка,
ромбовидный папилломатоз языка. Перечисленные заболевания представляют
собой гиперплазию покровного эпителия вследствие хронического воздействия
различных раздражителей (мехаиических, термических, химических или
микробных).
Клиника и дифференциальный диагноз
Папилломы (рарillоте) встречаются в полости рта и на коже лица. Они обычно
бывают одиночными, в виде мягкого образования, округлой или несколько
вытянyтой формы, на ножке, белесоватые, размером от 0.2 до 2 см.
локализуются на языке, слизистой оболочке щек, мягкого или твердого неба.
Слизистая оболочка над папилломой в цвете не изменена. Консистенция
опухоли мягкая, она эластичная, однако иногда, особенно на лице, встречаются
плотные папилломы, поверхность которых подверглась гиперкератозным
изменениям. В ряде случаев поверхность папилломы изъязвляется, уплотняется
и начинает кровоточить при мaлейшем прикосновении. В некоторых случаях
наблюдается папилломатоз несколько плоских папилломных разрастаний иа
слизистой оболочке гyбы, щеки или неба.
Одиночные папилломы радикально иссекают скальпелем или
электроножом. При реактивных пaпилломатозах необходимо устранить
раздражающий фактор (сменить протез, прекратить курение, исправить
нависающие пломбы и т. д.). Если этим не прекращается дальнейший рост
новообразований, их радикально иссекают в один или несколько приемов. При
неопластических папилломатазах одномоментно или этапно иссекают все
патологические разрастания.
Лимфангиомы.
Лимфангиома (lymphangиоma)
новообразование, исходящее из
лимфатических сосудов, представляет собой порок развития сосудов в
эмбриональном периоде, а потому клинически проявляет себя уже, как правило
в самом раннем детском возрасте (у 70% детей диагностируется при рождении
либо вскоре после рождения)
Клиника
Лимфангиомы характеризуются медленным, но прогрессивным ростом
однако, на определенном этапе рост опухоли прекращается и может произойти
обратное развитие за счет запустеваиия лимфатических сосудов, разрастания и
склероза межyточиой ткани. В разультате не большая лимфангиома может
превратиться в мягкую рубцовую ткань. Крупные кавернозные опухоли обычно
разраcтaютcя еще больше. Опухоль нередко сочетается с дрyгими пороками
развития: гемангиомой, неврофиброматозом, атрофией мускулатуры,
отсутствием или задержкой роста конечностей.
Излюбленной локализацией лимфангиом в челюстно-лицевой области
являются
гyбы, щеки, околоушно-жевательиые области, нос, язык.
Лимфангиома челюстно-лицевой области может распространиться на шею,
грудь, в подмышечиую ямку. Развиваются опухоль возвышается над
окружаюшей кожей в виде разрастаний, имеющих диаметр 1-2см и более, кожа
в цвете либо ие изменена, либо содержит плотные участки темнокрастного
цвета. Пальпация безболезненна.
Диагноз.
В типичных случаях диагноз не вызывает затрудненнй. для
подтверждения диагноза показана пункция, при которой отсасывается
прозрачная желтоватая или светломолочная жидкость. Если к жидкости
примешивается кровь, это свидетельствует о наличии сообщения между
опухолью и сосудом или в сочетании лимфангиомыс геангиомой.
Лимфангиомы гyб нужно отличать от хейлитов, синдрома Микулича.
Лечение.
Лечение хирургическое радикальное yдaление всей опухоли. Если
лимфангиома имеет сравнительно небольшие размеры и локализуетея в толще
гyбы, щеки, подбородка, околоушно височной области и при этом можно
блокировать лимфообращение в опухоли зажимом, следует провести
склерозирующую терапию по мeтоду Ю. И. Бернадского.
ЛИПОМЫ ЛИЦА И СТЕНОК ПОЛОСТИ РТА
Липома (lipoma от rpеч. Liроs жир; синонимы жировик, лиnобластома)
развивается из подкожной жировой ткани лица. Отличается липома от
подкожного жира атипичностью строения, прежде всего неравномерностью
величины и особой выраженностью жировых долек опухоли. Липомы
встречаются приблизительно у 2% больных, находящихся на лечении по
поводу доброкачественных новообразований.
Липома начинает развиваться в юношеском или более старшем возрасте,
однако к врачу больные обращаются обычно в 30 лет и позже; у женщин
липомы встречаются чаще. Размеры опухоли самые разнообразные, что зависит
от лавности появления ее растет липома медленно и безболезненно,
пальпаторно определяется мягкая, либо плотная (lipoma durum) опухоль, слепа
подвижиая, не спаянная с кожей и слизистой оболочкой (за исключением
десны).
Диффереициальный диагноз затруднителен в отношении дермоидной
кисты, с которой нepeдко смешивают липому; лишь макроскопическое
исследование удаленной опухоли на операционном столе позволяет отличить ее
от дермоида. При дифференциации с атеромой следует помнить, что атерома
отличается спаянностью с кожей; киста слюнной железы наличием симптома
флюктуаиии и получаемой при пункии характерной жидкости (слюна).
Лечение липом только хирургическое: вылущивание опухоли вместе с
капсулой Удаление диффузных липом затруднено, удается оно иногда лишь
частично; в результате длительное время сквозь швы из зашитой раны
выделяетея серозная жидкость с примесью жира.
Прогноз благоприятный.
НЕЙРОФИБРОМА ЛИЦА И СТЕНОК ПОЛОСТИ РТА.
Нейрофиброма (neurofibroma от rреч. neuron нерв и лат. fibra волокно)
развивается из оболочек периферических нервов существует мнение, что
клетки опухоли имеют нейроэктопермальное происхождение, то есть являются
производными нейролеммы (шванновской оболочки); в связи с этим опухоль
описывается еще и под названием шванномы, леммомы.
Возникновение ее в области лица и полости рта связано с пороком развития
зачатков тройничного или лицевого нерва. Располагается опухоль по
отношению к нepву или моноцентрически (в толще нерва определяется один
узел), илн полицентрически (В толще нерва определяется ряд узлов, частично
соединенных между собой). Локализуются нейрофибромы чаще всего в толше
щеки (уходя обычно своим внутренним полюсом под скуловую кость), в
области подбородочных отверстий, виска. языка.
Клиника.
В начальной стадии заболевания больной являетея к врачу с жалобой на
наличие болезненной (реже
безболезненной) опухоли, вызывающей
асимметрию лица. Болезненная опухоль побуждает, естественно, обрашаться к
врачу (ранние сроки. пальпаторно определяется под кожей щеки, подбородка,
виска, в языке (рис. 80) плотная, а иногда мягкая опухоль размерами от 1 до
10см и более. Степень плотности опухоли зависит от удельного веса фиброзных
разрастаний: если в опухоли их мало, она мягкая и по своей структуре
приближается к невроме. Пальпация нередко вызывает зиачительные болевые
ощущения, иррадиируюшие по ходу тройничного нерва
Патологическая
анатомия.
Опухоль
может
иметь
вид
плотноэластического одиночного узла или нескольких соединенных между
собой веретенообразных или четкоподобных расширений одного нервного
ствола. На разрезе опухоль имеет белый или желтоватый цвет. как правило, оно
плотная, реже мягкая (липомообразная), дольчатая. волосистого строения.
могут быть заметны маленькие кисты с кровянистым содержимым.
Нейрофиброма, как и нейрома. имеет два типа гистологического строения:
фибриллярный и peтикулярный. Фибриллярный, или васцикульярный тип
отличается наличием характерных веретенообразных клеток (похожих на
фибробласты), являющихся соединительнотканными оболочками нерва. Они
тесно прилежат дpyr к другу и собираются в пучки. Опухоль очень бедна
стромой в отдельных случаях видны так называемые тельца Верокаи -- клетки,
образующие полипообразные структуры, аналогичные таким же у неврином.
Ретикулярный тип строения не содержит телец Beрокаи, фибриллы в нем
образуют сплетение в виде сети; в петлях ее расположены овальные или
окрyrлые клетки, npинимающие иногда кольцевидное расположение.
Характерной являяется слизистая дистрофия, ведушая к образованию
кистозных полостей, заполненных жидким слизистым содержимым. Иногда
при этом типе наблюдается накопление жира в клетках опухоли
(нейрофиброксантома или нейроксантома) В развитии нейрофиброматозной
ткани принимают участие как собственно нервные волокна. так и
соединительно тканные элементы эндо и периневрия.
Диагноз.
Диагноз основывается на медленном росте опухоли, расположенной по
ходу ветвей тройничного или лицевого нерва, плотноэластической
конснстенции, гладкой поверхности и болезненности опухоли.
Лечение.
Лечение хирургическое: под местной aнecтeзией производят разрез кожи
и подкожной ocновы сообразно с направлением ветвей лицевого нерва. Затем
методом тупой отсепаровки тканей вылущивают нейрофиброму, не повреждая
прилежащих разветвленнй лицевого нерва. Чтобы легче было ориентироваться
в ране oтносительно гpаниц опухоли, некоторые хирурги
вводят в опухоль инъекционную иглу и по ней O.2-O.3% водный раствор
метеленовоrо синeгo. который быстро распространяется в пределах опухолн и
окрашнвает ее, четко обрисовывая. После этого производят инфильтрационную
анестезию.
Прогноз блaгоприятный.
РОДИМЫЕ ПЯТНА КОЖИ ЛИЦА
Родимое пятно, или невус (naevus) представляет собой врожденную
ограниченную
дисплазию
кожи,
отличающуюся
особым
цветом
(гиперпигментация или депиrментация). Heнормальным развитием сосудов,
особым видом, поверхности (бородавчатость. Иногда волосистость). Невусы
лица составляют более половины щечная область. По данным нашей клиники
родимые пятна лица отмечаются у 2.48% больных, rоспиталнзируемых по
поводу доброкаче ственных опухолей чеЛюстнолиuевой области.
Патогенез.
Изучен недостаточно В последнее время большинство авторов склоняется к
мнению Masson (1926) о том, что родимые пятна происходят из шванновских
оболочек внyrpикожныx нервов, и рассматривают невусы как порок раз вития («закладки») чувствительных нервов кoжи. В ряде случаев невусы проявляются
лишь после рождения человека и называются поздними, происхожденне
которых объясняется тоже эмбриональным пороком развития, до
определенного времени остававшимся скрытым изза недостатка в клетках
зрелого меланина.
Клиника.
Различают невусы пигментные. Депигментные н сосудистые.
Пигментные невусы делятся на внyтpидермальные, погpаничны{'., смешанные.
Внутридермальные невусы встречаются чаще всего и характеризуются
расположением клеток в толще собственно кожи. Пигмент содержится в
различных количествах. Если eгo в клетках очень много, можно обнаружить в
пятне меланафоры и очаroвые инфильтраты. Цвет таких пятен
темнокоричневый или черный. Состоит невус из гнезд и пятен пигментных
клеток локализующихся в верхних слоях дермы, окруженных тонкими пучкамн
коллагeна. Пигментные клетки многоyгольные, овальные или кубические, с
нежной сеткой фибрилл, кoтopыми они отделяются друт от друта. Это отличает
невус от обычного эпидермоидного эпителия, в котором клетки друт с друтом
соприкасаются.
Типичные клетки невуса имеют хорошо очерченную гомогенную протоплазму,
большое крyглое или овальное бледное пузырьковидное ядро. Выглядят
внyтpидермальные невусы как оrpаниченное, гладкое или слегка бородавчат
образование различных размеров, покрытое иногда довольно жесткими,
нередко темными волосами. Иногда отмечается гиперкератоз и папилломатоз.
Случаи малигнизации внутридермальноrо невуса наблюдаются редко. К
внyrpидермальным невусам относится голубой невус.. отличающийся тем, что
он обычно одиночный, располаrается иа лице и руках (редко в дрyrих местах),
склонеи малиrнизироватъся. В голубом невусе (naevus caeruleus) пигмент
находится в удлиненных. похожих На фибробласты, клетках, пучках лежащих в
глубине дермы, параллельно эпидермису. Пограничный невус отличается
нaличием пигментированных клеток на гpанице между эпидермисом и дермой.
Под микроскопом видны клетки в виде более или менее хорошо очерченных
гнезд или сплошных конгломератов. Клетки имеют кубическую или
веретенообразиую форму. Многие из невусов этой формы могут
малигнизироваться. Смешанный невус: клетки располаrаются частично в дерме,
частично на гpанице дермы и эпидермиса. С течением времени возможно
превращение погpаничного невуса в смешанный, а затем во внyтpидермальный.
Дифференциальный диагноз
Необходимо отличать пигментные невусы от гемангиом и меланом от
первых невусы oтличаются им, что в результате нажатия на них пальцем они не
бледнеют, а сохраняют свою прежнюю окраску. Меланомы кожи отличаются
наличием yвeличенных регионарных лимфоузлов, в то время как само
пигментное пятно при этом иногда даже уменьшается в размерах. для
распознаваиия заболевания используют дополнительные методы исследования
клиническую дepмaтoскопию, индикацию радиоактивным фосфором.
электротермометрию и др. Разница температур между поверхностью невуса и
симметричным участком здоровой кожи достигает 0-92.3%.
Лечение.
Тактика врача определяется локализацией невуса и величиной eгo
площади: небольшие одномоментно радикально иссекают либо удаляют при
помощи диатермокоагуляции. Большие невусы удаляют в один или несколько
приемов, мобилизуя края образующеrося дефекта кожи и закрывая рану за счет
nеремещения соседней здоровой кожи. При удалении пигментного невуса
разрез необходимо делать по здоровой коже, то есть отступив от rpаниц пятна
на 3-4 мм. Иссекать необходимо пораженную кожу во всю ее глубину,
захватывая и тонкий слой подлежащей клетчатки в случае, когда образующийся
дефект кожи закрыть перемещением местных тканей невозможно прибеrают к
свободиой пересадке кожи с заушной области, верхней Части rpудной клетки
или внутренней поверхности плеча. Кожу с поверхности живота, бедер брать не
следует, так как она не подходит для пересадки лицо. Если невус
распространяется на веки и брови, следует удалить сначала основную часть ето
(на щеках, лбу, на носу), а через З-4 недели убрать ту часть, которая
расположена на веках, на оперируя каждое веко отдельно, с интервалом в 2-З
недели, чтобы не закрывать повязками о6а глаза одновременно. Производя
иссечение пятна в области брови, нужно сразу же пересадить на раневую
поверхность соответствующую по форме и размерам полоску волосистой кожи
из заушной области. сообразуясь с направлением волос на ией. После
иссечения пигментных невусов наблюдается тенденция к образованию
келоuдных рубцов, чтобы предупредить их возникновение. peкoмеидуется на б7й день после операции назначить облучение лучами Букки, не ожидая
появления первых признаков келоида.
Прогноз.
Прогноз благoприятный, однако следует избегать случайного удаления
меланомы, ошибочно принятой за пигментный невус.
НЕЙРОФИБРОМАТОЗ ЧЕЛЮСТНО-ЛИЦЕВОЙ ОБЛАСТИ.
Нейрофи6роматоз
(болезнь
Реклингаузена,
врожденный
нейрофиброматозный
элефантиаз
Брумса
и
др.)
заболевание,
характеризующееся развитием множества опухолей по ходу нервных стволов
(преимушественно расположенных в коже). На фоне специфических нервных,
гормональных и костных нарушений.
Этиология и патогенез.
Реклингаузен в 1882г. отмечая единство патоrенеза множественных
фибром и невром кoжи, развишюшихся эндо- и периневрии предложил термин
«неврофиброматоз». Существует две теории этиологии и пaтoгeнeза болезни.
Теория смещения зародышeвых закладок, предложенная в 1878г. Конгеймом,
нaxoдит свое подтверждение в тех случаях, когдa наряду с болезнью
Реклинrаузена имеют место и друrие пороки змбрионального развития.
Coгластно второй теории, причиной нейрофиброматоза служит системное
нарушение функции желез внутренней секреции и ровновесия вeгeтативной
нервной системы. В. А. Савицкий (1966), дeтально изучивший
нейрофиброматоз челюстнолицевой области, склонен видеть причину
нейрофиброматоза во внvтpиутробном смещении зародышевых закладок,
которое может не проявлять себя клинически до воздействия «толчкового
момента»: инфекция, травма, перестройка организма, психические и различные
физические воздействия на человека
Клиника.
Нет ни одного opганa или ткани в орrаннзме, гдe не мог бы
локализоваться очаr нейрофиброматоза. Однако наиболее типичным для
болезни Реклинrаузена является комплекс симптомов поражения кожи, костей
и эндокринных желез. Симптомы заболевания могут проявляться с момента
рождения ребенка, но чаще они обнаруживаются несколько позже
в раннем дeтском возрасте; впервые редко проявляются в юношеском возрасте.
Что же касается возраста больных, когда они обращаются в клинику, то он
весьма разнообразен. Так, лишь 10 из 98 больных, наблюдавшихся в А.
Савицким поступили в клинику в возрасте до 10 лет, 25 человек в возрасте от
11 до 20 лет, 38 человек: в 21-ЗО лет, а остальные позже. Мужчины
заболевают несколько чаще, чем женшины. По данным нашей клиники (Х.К
Садикова 1991г) из сорока обследованных больных мужчин составлял 27, 13
детей и женщин. К числу сравнительно наиболее постоянных признаков,
известных под названием тетрады Дорье, относятся: типичиая пигментация
кожи своеобразные опухоли кожи и подкожной нервы, опухоли нервных
стволов, физические и психические нарушения у больных. Остановимся на них
подробнее. Типичная пигментация кожи в виде пятен цвета кофе с молоком
отмечается у 25-75% больных еще при рождении. Локализуются пятна обычно
на коже передней поверхности конечностей, подмышечных ямок, поясницы.
Отличаются эти пятна от пигментных родимых пятен тем, что реже
встречаются на доступных солнечному воздействию местах (лицо, кисти рук,
шея). Величина, форма и количество пятен у всех больных весьма различные.
Интенсивность окраски также различная, даже у одного и того же больного она
колеблется от светло-желтой до интенсивнокоричневой, синей или
лиловосиней, теряющей признак «примешанного молака».
Опухоли кожи и подкожной основы могут быть представлены весьма
разнообразно как в отношении их количества, так и размеров. Локализуются
они на коже лица, туловища, конечностей, имея у одних больных вид четко
выраженных ограниченных опухолей, у дрyгих бородавок или полипов, у
третьих
распространенных кожных разрастаний. Кроме этого, имеются
различия. В отношении величины, формы, окраски, морфолоrической картины,
сопyствующих поражений, а также подхода к вопросу о хирургическом
лечении. В связи с этим все кожные проявления нейрофнброматоза делят на
три типа (по В. А. Савицкому);
1) элефантиазис (слоновость);
2) множественная узловая форма нейрофиброматоза
З) массивные пигментированные кожные разрастания.
При нейрофиброматозе первого типа (элефантиазис) в большинстве
случаев имеется одна значительных размеров нейрофиброма с резко
выраженными изменениями костей, глаза и дрyгих участков лица. При втором
типе болезни количество опухолей может достигать несколькнх десятков
тысяч, не вызывая костных изменений и нарушений ортанов лица. Третий тип
болезни отличается своеобразной окраской и более плотной консистенцией
опухолей, а также выраженными измененнями opганов полости рта. При
первом и втором типах болезнн в струюуре опухоли преобладает нервная ткань,
а при третьем типе фиброзная, благодаря чему такою типа нейрофи6ромы
трудно отличить от обычных фибром. Опухоли нервных стволов могут
обнаруживаться в любом органе или ткани лица, туловиша, конечностей.
Поражаются преимушественно перифереческие нервные проводники, редко
вовлекаются в заболевание висцеральные нервы.
Дифференциальный диагноз
Дифференцировать узловую форму нейрофиброматоза необходимо с
множественными фибромами и папилломами кожи лица, элефантиазисную
форму с лимфангиомой мягких тканей лица, а пuzментную форму с
пигментным невусом.
Лечение
Лечение нейрофиброматоза хирурrическое. Планнруя операции по поводу
нейрофиброма тоза челюстнолицевой области, необходимо исходить из
следующих принципов: 1) максимально возможное удаление опухоли во
избежание рецидивов ее; 2) восстановление yrpаченной opгaном функции; 3)
максимальное шажение мягких тканей лица в целях использования их при
последуюших пластических операциях. При наличии общих физических и
психических расстройств необходимы консультация и лечение у
соответствуюших специалистов (невропатолоr, эндокринолоr, психиатр).
Хирурrическое лечение может быть oдноэтапным и двyx, трехэтапным, а
иногда и многоэтапным. Применяются следующие виды хирурrическоrо
лечения: полное или частичное вылущивание опухоли (с сохранением или без
сохранения
кожи),
электрокоагyляция,
кoppигирующие
операцин.
Кожнопластические операции при удалении опухоли могут осушествляться за
счет местных тканей и свободно пересаживаемой кожи.
.
ОСТЕОЕННЫЕ ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ ЧЕЛЮСТЕЙ
ОСТЕОМЫ ЧЕЛЮСТЕЙ.
Остеома (от os кость)
сравнительно редкая опухоль челюстей,
построенная из oтнoсительно зрелой костной ткани; располаrается в губчатом
или кортикальном веществе челюсти. Остеома чаще локализуется на нижней
челюсти, но может быrь на внутренней стенке верхнечелюстной пазухи, в
полости носа, а также в толще околоушной железы. По материалам нашей
клиники, она обнаруживается у 2.73% больных, поступивших на стационарное
лечение по поводу доброкачественных опухолей. По Данным
А. А Колосова (1964), остеома составляет 6% всех первичных опухолей и
опухолевидных образований челюстей.
Клиника.
Остеомы растут очень медленно, длительные годы не давая о себе знать.
Первые жалобы больных зависят от локализации и объема опухоли:
развившись в толще нижней челюсти, она со временем вызывает
невралгическую боль в нижнелуночковом нерве и асимметрию нижней
половины лица; локализуясь на венечном oтpoстке, вызывает постепенно
нарастающее oгpaничение движений нижней челюсти, а прорастая в полость
носа затрудняет дыхание через соответствующую половину носа.
Позже всего проявляет себя остеома, вpocшан в верхнечелюстную пазуху
и постепенно заполняющая ее; при этом остеома приобретает форму полости и
обнаруживается либо случайно при рентrеноrpафическом обследовании
придаточных пазух или верхней челюсти по дpyгомy поводу, либо в результате
постепенного нapacтания асимметрии лица, либо развития контpakтуры нижней
челюсти. Контрактура бывает свя зана с деформацией и смещением бyrра
верхней челюсти опухолью кнаружи. Размеры остеомы зависят от того на
каком rоду роста опухоли производится обледование:
при длительном периоде роста размер опухоли может быть значительным.
Малые остеомы обычно не причиняют никаких функциональных или
косметических pacстройств; развиваются они безболезненно, oднако, достигнув
больших размеров могут не только деформировать лицо и вызвать огpаничение
открывания рта, но и сместить глазное яблоко.
Диаrноз и дифференциальный диаrноз
Диагностика компактных остеом не представляет трудности; четкий
рентгеногpафический симптом «плюс ткань» свидетельствует о наличии
плотной остеомы. выделяющейся на фоне более рентгенопроницаемой кости.
губчатые u мягкие остеомы нужно отличать от oстeoбластокластом, солидных
адамантином. костных дисплазий, а также остеофитов, экзостозов. хронических
периоститов. Особые трудности могут быть при дифференциации остеом с
остеодисплазиями. Последние отличаются незрелостью костной ткани,
выявляемой при гистологическом исследовании.
При исследовании кусочков кости,
взятых с поверхности очаrа
поражения, можно обнаружить участки зрелой кости с явлениями рассасывания
и формированием своеобразных трабекулярных структур. Именно эти
структуры иноrда ощибочно расцениваются как гyбчатая остеома. Костные
шипы остеофиты или более крупные выступы эхзостозы нередко возникают в
результате травматическоrо раздражения или хроническоrо воспаления
периоста челюсти, что можно выявить у больных при сборе анамнеза.
Лечение
Лечение остеом только хирургическое paдикальное удаление опухоли,
производимое в случае функциональных или косметических Haрущений, а
также при наличии показаний к операции в связи с преДстоящим съемным зу
бопротезированием.
ОСТЕОИДНЫЕ ОСТЕОМЫ
Остеоидостеому, или мягкую остеому (osteoidosteoma, seu osteoma тоНе),
некоторые авторы относят не к истинным опухолям, а к проявлению
реактивного воспаления встречается она в челюстях исключительно редко (по
А А Колесову у 0.5% больных с опухолями и опухолевидными образзованиями
челюстей). Локализуется мягкая остеома в гyбчатом или
корковом веществе кости, или субпериостальио размер опухоли иебольшой
от 5 ДО 20 мм в диаметре.
Проявляется ноюшей, периодически обостряющейся болью, особенно в
ночное время. Характерным при этом считается болеутоляющее деЙствие
аспирина. Локализуясь повсрхностно, вызывает асимметрию лица
На реитrеноrpамме определяется очерченная зона просветления по
периферии и повышенная рентгенопроницаемость опухоли в центральной
ее части. Это иногда напоминает картину oкрyrлой одонтомы, однако, может
быть отмечен дpyrой вариант
сплошная, не очерченная повышенная
рентгенопроницаемость всей опухоли. Поставить диагноз без предварительного
патогистологического исследования практически невозможно.
Лечение тщательное выскабливание.
Прогноз возможны рецидивы.
ОСТЕОБЛАСТОКЛАСТОМЫ
Среди первичных опухолей челюстных кocтей остеобластокластомы
соcтавляют 65%, из них; центрально расположенные 17%, а периферические
(так называемые гигантоклеточные эпулиды) 48% (А. Колесов, 1964). По
данным нашей клиники, остеобластокластомы занимают первое место среди
неодонтогенных доброкачественных опухолей челюсти, составляя 20.7% (
1.84%). Это новообразование имеет много различных наименований, Например
гигантома, гигантоклеточная опухоль, бурая опухоль, внyrpикостный эпулид
(по И. Лукомскому), местная фиброзная ocтeo дистрофия (по Stenholm),
остеобластокластома (по А. В. Русакову). Микроскопические строение
остеобластокластом xaрактеризуется наличием двух оснoвных типов
опухолевых клеток: а) многоядерных гигантских клеток, принимающих участие
в рассасывание костных балочек (остеокласты), и б) одноядерных гигантских
клеток, являюшихся клетками остеобластического ряда, то есть
принимающими участие в построение новых костных 6алочек; этот процесс
воссоздания нередко можно наблюдатъ в периферическом отделе опухоли.
однооядерные клетки называются остеобластами. Таким образом, между
основными гистологическими элементами гигантоклеточного эпулида и
остеобластокластомы нет принципиальногo отличия. Разница между ними
состоит лишь в следующих топогpафических и гистологических особенностях:
1. Гигантоклеточный эпулид локализуется на десне и потому называется
периферической формой остеобластокластомы, в то время как расположенная в
толше челюсти опухоль является се центральной формой
2. Центральная форма остеобластокластомы, в отличие от периферической,
имеет на разрезе пестрый или бурый вид за счет наличия множества
пронизывающих ее геморрагических очагов и распавшегося гемосидерина,
полостей в виде кровяных или серозных кист. Иногда эта опухоль бывает
окружена фиброзной оболочкой, а кровеносные сосуды находятся только в периферических отделах опухоли. В глубине ее элементы крови располагаются
непосредственно среди тканевых элементов. Это явление неправильно
расценивается как кровоизлияние. Кровь циркулирует среди опухолевых
элементов очень медленно, в отдельных местах происходит оседание
эритроцитов, отстой плазмы, своего рода «заболачивание» кости. Осевшие
эритроциты подвергаются распаду, гемоглобин их превращается в гемосидерин, что и придает центральной остеобластокла-стоме характерный бурый
оттенок; это же послужило основанием к наименованию ее «бурой опухолью»
(brainier tumor). \
Поражают остеобластокластомы, главным образом, лиц женского пола в
возрасте от 11 до 20 лет. Локализуются на нижней челюсти почти вдвое чаше,
чем на верхней, причем излюбленным местом роста их является область
нижних больших коренных зубов, а на верхней челюсти — малых коренных
зубов.
Клиника
Жалобы больных разнообразные и зависят от локализации и стадии
развития опухоли (обычно на наличие асимметрии лица вследствие медленно
растущей опухоли, лишь изредка болезненной). Иногда больные жалуются сше
и на периодически возникающий воспалительный I процесс в области опухоли,
завершающийся no- I явлением гнойного свища на десне или на лице. I При
этом больные иногда отмечают появление симптома неустойчивости и
подвижности )убов, I находящихся в зоне опухоли.
Появление воспалительных насюений со сви- щ щами (см. рис. 91 а) является
одной из отличительных особенностей остеобластокластом че- ■ люстей (в
трубчатых костях гигантомы не ос- I ложняются воспалением). Появление
воспале- I ния и свищей связано с наличием кариозного I зуба и инфекции
полости рта. Инфицирование I опухоли происходит либо маргинальным путем I
через периодонт, либо через рану после удале- I ния зуба или
самопроизвольного его выпадения. I Если опухоль локализуется вблизи
височно- I нижнечелюстного сустава, больной может 1 предъявить жалобы на
боль при движении че- I люсти, особенно во время жевания.
Клиника периферической остеобластокластомы
Клиническое течение периферической остео- I бластокластомы ничем
принципиально не отличается от типичных эпулидов (наддесневиков), 1
описание которых представлено ниже; больные I рано обращают внимание на
вздутие десны, I «дикое мясо» на ней и с этим являются к врачу I (рис. 90).
Объективно на десне определяется бледно-розовая опухоль; размеры ее
различны* ■ I зависимости от длительности болезни. Основа-\те, в опыичие от
обычного эпулида,— широкое, схватывающее зону нескольких зубов, более или
менее уже подвижных.
В результате травмирования пишей появляется изъязвление слизистой
оболочки над таким эпулидом, регионарный лимфаденит, боль, суб-фебрильная
температура тела и соответствующие степени присоединившегося воспаления
изменения со стороны крови.
Клиника центральной остеобластокластомы
I Установить начало развития центральной формы остеобластокластомы
сложно, так как заболевание развивается обычно медленно, незаметно Только у
некоторых больных рано появляется боль в области опухоли или находящихся
в ней зубах. Общее состояние длительное время не нарушается; лишь после
достижения больших размеров опухоли оно нарушается из-за затруднений в
приеме пиши или инфицирования опухолевой ткани (в силу размозжения
слизистой оболочки над ней зубами-антагонистами) Центральные
остеобластокластомы проявляются в виде утолщения или веретенообразного
вздутия тела челюсти, где слизистая оболочка в цвете остается долго неизмененной
По своей кл и нико-рентгенологической и морфологической характеристике
остеобластокластомы подразделяются на ячеистые и литиче-ские; А. А Колесов
выделяет еще кистозную форму
Ячеистая форма отличается весьма медленным ростом, наблюдается она в
зрелом и пожилом возрасте, редко приводит к истончению коркового вещества
кости. Зубы в области такой опухоли обычно сохраняют свое положение и
свойственную им степень электровозбудимости.
Литическая форма наблюдается чаше всего в раннем детском и в юношеском
возрасте. Отличается быстрым агрессивным ростом, разрушением кости,
сравнительно ранней расшатанностью зубов, поражением кортикального
вещества челюсти и ее периоста.
Кистозная форма наблюдается чаще в молодом возрасте; первые жалобы
обычно связаны с ощущением зубной боли. Располагается опухоль в челюстной
кости несколько эксцентрично, обусловливая вздутие тела челюсти со стороны
преддверия полости рта; поверхность опухоли здесь гладкая, куполообразная.
Пальпатор-но можно определить очаг истончения кости — симптом
пергаментного хруста (Дюпюитрен) или пластмассовой игрушки (Ю. И. Вернадский).
При любой форме центральной остеобластокластомы регионарные лимфоузлы
не воспаляются; цвет кожи не изменен. Однако по достижении гигантских размеров
(рис. 91) на коже могут появиться изъязвления с гнойным отделяемым в силу
присоединившегося остеомиелита. Еще раньше может наступить изъязвление
слизистой оболочки рта. Если к остеобластокла-стоме присоединяется
одонтогенный или стома-тогенный воспалительный процесс, клиническая
картина резко меняется за счет симптомов 'воспаления в слизистой оболочке,
периосте, костном веществе, коже и регионарных лимфоузлах. Может быть
повышение температуры тела, появление значительных болевых ощущений.
После образования свищевого хода острота воспаления стихает, остается
опухоль со свищевым ходом на десне или лице. Каких-либо морфологических
изменений в крови больных не отмечается.
Диагноз
Пункция гигантомы позволяет обнаружить жидкость самых различных оттенков
— от бурого до светло-желтого. Иногда можно получить в небольшом
количестве кровь. Никогда в пунктате не определяется холестерин. >»
Рентгенологическая картина При ячеистой форме отмечается множество
мелких и мельчайших полостей, отделенных друг от друга ба-лочками —
перегородками различной толщины. Эти балочки пересекаются в различных
направлениях, придавая опухоли мелкоячеистый характер. Сама челюсть
выглядит веретенообразной (в 2 раза больше по сравнению с обычными
размерами) и истонченной.
Для литической формы характерным является наличие однородного дефекта
кости, напоминающего кисту. Однако в отличие от кистозной формы, всегда
имеющей четкие уплотненные контуры полости, границы полости при литической форме опухоли выглядят неровными и смазанными. Нижний край нижней
челюсти при кистозной и литической формах бывает резко истонченным и
имеющим вид скорлупы.
Дифференциальный диагноз.
Центральные остеобластокластомы трудно отдифференцировать от
солидных аламантином и сарком. Лишь патогистологическим исследованием
можно отвергнуть диагноз солидной адамантиномы. Когда солидная
адамантинома переходит в кистозную, тогда она сравнительно легко может
быть дифференцирована по данным рентгенографии (поликистозный рисунок)
и пункции (кристаллы холестерина).
Отличием от саркомы является значительная длительность развития
остеобластокластомы (3-5-10 и более лет) и резорбция корней. Вспомогательную роль для дифференциации с саркомами может играть метод
диагностики с помощью радиоактивного фосфора (Э2Р). Производя биопсию,
необходимо учитывать, что ткань остеобластокластомы неоднородна по своему
строению и потому подлежит исследованию на различных глубинах.
Лечение.
Можно рекомендовать хирургическое вмешательство как основной метод
лечения остеобла-стокластом. Экскохлеацию небольших по размерам ячеистых
или кистозных форм опухолей нижней челюсти нужно дополнять выскабливанием граничащей с ней кости.
При небольших опухолях лцтической формы, а также при обширных ячеистых
и кистозных
остеобластокластомах рекомендуем производить I особенно тщательную
экскохлеацию с иыскаб- I ливанием до здоровой кости либо резекцию I нижней
челюсти (рис. 92). При удовлетвори- I тельном состоянии больного можно
резекцию I челюсти сочетать с одномоментной аутоостео- I пластикой.
Чтобы избежать дополнительной травмы, связанной со взятием
костнопластического ма- I териала у больного, можно прибегнул, к использованию лиофилизированного аллотранс- . плантата по Н. А. Плотникову
или применить нашу методику (см. гл. XXV) проваривания и механической
обработки опухолевой части челюсти и возвращения ее на свое прежнее место
(см. рис. 106, 107). Наша методика технически более простая и достаточно
эффективная в косметическом и функциональном отношениях.
Резекция всей верхней челюсти, как и экзар-тикуляция половины нижней
челюсти (тем более всей), требуется исключительно редко, в основном при
повторных рецидивах опухоли.
Лечение периферических остеобластокластом (resp. гигантоклеточных
эпулидов) состоит в резекции альвеолярного отростка вместе с расшатанными
зубами, находящимися в зоне этого э пул и да.
Лучевое лечение малоэффективно.
Если все же лучевая терапия применена, то следует учитывать, что
рентгенографически документируемый эерфект отмечается спустя довольно
длительный период времени (3-4 месяца и более). Поэтому не нужно делать
слишком поспешных выводов о неудаче лучевой терапии даже в том случае,
если после ее проведения в ближайшие недели на рентгенограммах наблюдается нарастание литического процесса в кос ти Лучевую терапию не следует
применять в случае рецидива после раз уже проводившегося лучевого лечения;
при рецидиве опухоли никогда нет уверенности в отсутствии озлокачествления, при котором лучевая терапия неэффективна.
Прогноз
По мнению некоторых авторов, остеобла-стокластомы не способны
озлокачествляться. Наряду с этим имеются указания, что они могут не только
рецидивировать (при нерадикальном лечении), но и подвергаться
озлокачествлению (по А. А. Колесову).
ОСТЕОГЕННЫЕ ОПУХОЛЕПОДОБНЫЕ ОБРАЗОВАНИЯ И
ОСТЕОДИСТРОФИИ ЧЕЛЮСТЕЙ.
ФИБРОЗНАЯ ДИСПЛАЗИЯ
Впервые фиброзную остеодисплаэию выделил В. Р. Брайиев в 1927 г.,
когда он представил четкое описание морфологической картины эаболевания.
До этого фиброзная дисплазия описывалась под различными названиями,
чаше
всего как фиброзная остеодистрофия, односторонняя фиброзная
остеодистрофия, фиброки-стозная болезнь, фиброостеома и др. В 1938 г.
Lichtenstein
подтвердил
исследования В. Р. Брайцева, и потому
теперь этот процесс именуется как опухоль Брайцева-Лихтенштейна.
В классификации А. А. Колесова фиброзная дисплазия отнесена к разряду остеогенных опухолеподобных образований, а Т. П. Виноградовой
—
к
доброкачественным
I опухолям.
По данным челюсти о-лице вой клиники Московского медицинского
стоматологического института (А. А. Колесов, 1964), фиброзная
дисплазия встречается у 7.8% больных с поражением челюстей опухолями и
опухолеподоб-ными образованиями.
Патогенез
Патогенез окончательно не выяснен. По мнению В. Р. Брайцева (1927),
Lichtenstein (1938, 1942), Jaffe (1942), в основе фиброзной остеодисплазии
лежит нарушение нормального процесса костеобразования, заключающееся в
том, что на определенной стадии развития мезенхима дифференцируется не в
костную ткань, а в фиброзную.
Клиника
Заболевание проявляется чаше всего в детском и юношеском возрасте, редко —
у взрослых. Протекает в течение долгого времени скрыто. Лишь у единичных
больных отмечаются болевые ощущения. Нередко заболевание обнаруживается
в первые годы жизни. У детей наблюдаются случаи бурного, а также циклического течения. Фиброзная дисплазия встречается в 3-4 раза чаше у женшин, чем
у мужчин. Чаще всего проявляется в виде монооссального или же
одностороннего полиоссального заболевания. Помимо поражения диафизарных
отделов трубчатых костей, бедра, большеберцовой кости, а также плечевых,
лучевых костей, локализуется в скелете лица и мозгового черепа. На
конечностях проявляется болью, вздутием, деформацией или укорочением,
хромотой. Костные разрастания в мозговом и лицевом черепе бывают
односторонними и поэтому вызывают значительную асимметрию лица.
Излюбленной локализации фиброзной дисплазии в челюстях нет.
Сформированный очаг на челюсти выглядит как костное вздутие или
неравномерная бугристость кости (рис. 93). Если «опухоль» локализуется у
края орбиты, появляется симптом выпячивания глазного яблока из деформированной и суженной глазницы. Это приводит к одностороннему «львиному»
обезображиванию черепа. На нижней челюсти у детей может иметь место как
диффузное поражение всей челюсти, так I. изолированное вовлечение в процесс
лишь одной суставной головки. При пора жении нижней челюсти функция ее,
как правило, не страдает, рот открывается свободно, жевание остается
безболезненным.
В некоторых случаях полиоссальной фиброзной остсодисплазии имеет место
(преимущественно у девочек) синдром Олбрайта, характеризующийся
наличием не только костных изменений, но и преждевременным половым созреванием, пигментными пятнами на коже, которые создают впечатление
географической карты. Локализуются они, главным образом, на животе, спине,
ягодицах, боковой поверхности туловища, промежности и бедрах Shira с соавт.
(1975) наблюдал фиброзную дисплазию нижней челюсти с клиническими
проявлениями в виде эпизодического роста опухоли, самопроизвольной боли,
припухлости, лихорадки, увеличения СОЭ- Проводимая антибиотикотерапия
давала только кратковременный эффект Из очагов поражения высеяны
грамположительные микроорганизмы, которые, по мнению авторов, являются
присоединившейся флорой. Аналогичную картину мы наблюдали при
фиброзной остео-дисплазии ветвей челюсти, когда родители для лечения у
ребенка воспаления в околоушной области долгое время применяли тепловые
процедуры. В таких случаях чрезмерность тепловых процедур может вести
даже к абсисдированию, образованию свища, после чего больного начинают
ошибочно лечить по поводу хронического остеомиелита ветви челюсти.
Диагноз
Рентгенологическая картина фиброзной дис-плазии полиморфна. Это
обусловлено тем, на какой фазе развития нормальной кости наступило
извращение остеогенеза и какой морфологический компонент преобладает в
момент обследования. Кроме того, картина поражения зависит и от того, на
какой челюсти (верхней или нижней) оно локализуется. Так, на нижней
челюсти, особенно у детей, чаше встречаются изменения ячеистого характера
на фоне увеличения и вздутия кости. Эти изменения могут быть как одно-, так
и двусторонними, симметричными. В одних случаях отмечается преобладание
неравномерного уплотнения кости, в других — довольно четко очерченный
дефект костного вещества овальной формы или диффузное чередование
участков поражения костной ткани с очагами уплотнения.
На верхней челюсти поражение всегда одностороннее, чаше достигающее
значительной степени плотности и облитерации верхнечелюстной пазухи,
вплоть до полного исчезновения ее. Однако могут быть, наоборот, случаи
увеличения верхнечелюстной пазухи и затемнения ее, на фоне которого видна
более интенсивная тень вдающегося в полость мягкотканного образования,
иногда с замыкающей костной
«скорлупой» по краю его. На фоне лисплзстич&^И ских очагов рассасывание
корней зубов не Я^Н блюдается (рис 94). Определяемые иногда И/^Ш
рентгенограмме периостальные наслоения пр^Н диффузной форме диешкнии
нажми челюсти 1 нередко наводят на ошибочную мысль об ов^Н геогенной
саркоме или хроническом остеоиЛ^Н лите челюсти.
При всех формах фиброзной остсоднсплаЯ^Н отсутствуют какие-либо общие
биохимичесд^И изменения в организме; в частности, уровень I кальция и
фосфора в плазме крови, как правн- I ло, не изменяется. Лишь у некоторых
больных И замечено увеличение кальция и уменьшение I фосфора крови.
Течение хроническое, длительное, но добро- ■ качественное Лишь в некоторых
случаях на»Н блюдается оэлокачествление патоло; очага с превращением его в
исретснообразнумИ круглоклеточную, полиморфноклеточную сарН кому или
фибросаркому.
Патологическая анатомия. Макроскопически фибро^Н зная дисплазия
выглядит разнообразно, чаще в вил крошащейся ткани, наподобие костных
размягчен- I ных пластинок, между которыми находится бурая мягкая ткань. У
некоторых больных «опухов^Н имеет серый цвет, упругую консистенцию либо
отличается мясистым видом; иногда ткань выглядит ослишен- Я ной и
негомогенной. Микроскопически: разрастание iu- I тологической остеогенной
ткани, в которой могут пре- I обладать коллагеновые волокна с вытянуть".. типа
фиоробластов или же рыхло расположенные неж- I ные коллагеновые волокна
со звездчатыми или округ- I лыми клетками. Среди них примитивно
построенные I костные балочки, окаймленные остеобластами слабо I
обызвествленные, сохраняющие примитивную стдоя^ввЯ ру. Количество их
может быть различным даже у АШЯ^Н и того же больного в одной и той же
кости — от еди- I ничных до густой сети типа остеомы. Все это позволяет I
хирургу в одних случаях вычерпать ложкой измененную I ткань, а в других —
вылущить с применением некото- I рого усилия.
Дифференциальный диагноз
Фиброзную дисплаэию необходимо дифференцировать с генерализованной
фиброзной
остео-дистрофией
(болезнь
Энгеля-Реклингаузена),
ктеобластокластомой, саркомой, кистами, хроническим остеомиелитом
челюсти и др. Первые два заболевания отличаются, во-первых, тем, что при них
имеет место большое количество остеокластов, остеокластическая резорбция
кости, кровяные «озера» и «заболачивание кости» с образованием кист; всего
этого нет при фиброзной остеодисплазии. Во-вторых, генерализованная
фиброзная остеодистрофия развивается в нормально развитой кости, в то время
как фиброзная дисплазия является врожденным нарушением процесса
костеобразования. В третьих, при болезни Энгеля — Реклингаузена имеет место гиперкальциемия.
Для остеогенной саркомы характерным является быстрое развитие и
разрушение коркового вещества, а также периостальные разрастания —
появление «козырька Бредена» и спикул.
Хондросаркома хотя и протекает более медленно, но локализуется чаще
в переднем отделе верхней челюсти и шейке суставных отростков.
Сравнительно четко и часто саркому (особенно остеогенную) можно
обнаружить при применении радиоиндикационного метода исследования, так как в ней более активно фиксируется радиоактивный фосфор.
Одонтогенная киста отличается светло-юггарным пунктатом с
примесью кристаллов холестерина и более четкими контурами дефекта
на рентгенограмме.
От хронического остеомиелита челюсти фиброзную остеодисплазию
отличает то, что при остеомиелите в анамнезе будет указание на
имевшееся острое начало заболевания, а дисплазия начинается
исподволь, медленно прогрессируя , обычно незаметно для больного
Когда появляется асимметрия лица в результате днепластического
увеличения челюсти (обычно в области ветви нижней челюсти) на фоне
некоторых болевых ощущений, больные (или родители больных детей)
применяют тепловые процедуры, что приводит в начале к застойным, а
затем — воспалительным явлениям в коже и подкожной основе,
провоцируя этим постановку диагноза остеомиелита челюсти. Однако,
указанные особенности анамнеза о начале заболевания и типичная для
дисплазии рентгенологическая картина, при отсутствии внутриротовых
или наружных свишей, помогают установить диагноз фиброзной
остеодисплазии. Гистологическое исследование рассеивает всякие
сомнеЛечение
Лечение фиброзной остеодисплазии хирургическое
—
выскабливание.
Возникший дефект
челюсти постепенно замещается костной тканью Некоторые авторы при
фиброзной дисплазии нижней челюсти применяют радикальную
операцию, состоящую в частичной субперио-стальной резекции нижней
челюсти с одновременной костной пластикой. Нам представляется это
допустимым лишь у взрослых больных при условии резкой деформации
лица. Лучевая терапия при фиброзной дисплазии положительного
результата не дает.
ХЕРУВИЗМ
Херувизмом называется одна из разновидностей днепластического
поражения нижней челюсти, характеризующегося симметричным
вздутием кости в области обоих ее углов В результате этого лицо
приобретает почти квадратную и одутловато-округлую форму, подобную
лицу херувима.
Патогенез
Патогенез заболевания изучен недостаточно, однако большинство
авторов склонно относить его за счет нарушения костеобразования под
влиянием неврогенных и инкреторных факторов. Отмечается передача
болезни по наследству, что дало повод к появлению весьма выразительных синонимов: «семейная поликистозная болезнь», «семейная
фиброзная дисплазия», «семейная двусторонняя гигантоклеточная опухоль челюсти».
Клиника
Болезнь начинается вскоре после рождения или в 1.5-3 года;
развивается медленно, безболезненно, достигая четкой картины к 15-18
месяцам. Обычно родители и окружающие не видят патологии, относят
деформацию лица за счет упитанности ребенка.
В период полового созревания болезнь прогрессирует, вызывая
болевые ощущения, а по окончании этого периода процесс приостанавливается, размеры углов челюсти постепенно уменьшаются, лицо
приобретает более нормальные очертания. Процесс может претерпеть
обратное развитие По данным В. В. Рогинского, в половине случаев при
херувизме у детей обнаруживается увеличение не только нижней, но
одновременно и верхней челюсти.
Пальпаторно в области углов нижней челюсти определяются
куполообразные вздутия; внутренняя поверхность нижней челюсти при
этом не изменяется.
Характерной особенностью херувизма является либо нарушение
закладки зубных зачатков (что проявляется впоследствии в той или иной
степени выраженной адентией), либо нарушение сроков прорезывания,
формы и локализации уже прорезавшихся зубов. Диагноз
Рентгенологически определяется кистоэное поражение челюсти (границы
«кист» с возрастом становятся нечеткими, а число их уменьшается).
Нижнечелюстная кость вздута, истончена, а впереди углов имеет нормальную
структуру.
Гистологически видны широкие поля клеточно-волокнистой фиброзной ткани,
среди которой множество узелков из скоплений гигантских многоядерных клеток типа остеокластов, что приводит нередко к ошибочной постановке
диагноза остеобластокластомы или ги-перпаратиреоидной фиброзной
остеодистрофии. Однако в отличие от остеобластокластомы при херувизме
нет главного ее компонента — пролиферирующих остеобластов. Если
гистологическое исследование проводится в стадии обратного развития
херувизма, в области патологического очага видны образовывающиеся костные
балочки, которые со временем станут более мощными и заместят
диспластический дефект в кости.
Лечение
Лечение консервативное: достаточно лишь наблюдать за больным, так как с
возрастом болезнь регрессирует, лицо обретает нормальную форму. В детском
возрасте необходима ортодон-тическая помощь; взрослым по показаниям изготавливаются протезы.
Прогноз
В детском возрасте хирургическая помощь неэффективна, так как через J-2 года
наблюдаются рецидивы. Однако иногда приходится уступать настойчивым
требованиям больного, которого угнетает квадратная форма лица, и устранять
деформацию хирургическим путем (через разрезы, окаймляющие углы
челюсти).
ДЕФОРМИРУЮЩИЙ
ОСТОЗ
(БОЛЕЗНЬ
ПЕДЖЕТА,
ДЕФОРМИРУЮЩАЯ ОСТЕОДИСТРОФИЯ)
Общие сведения
В 1877 г. Peget описал редкое и своеобразное заболевание скелета, которое
считал хроническим воспалительным процессом и назвал его osteitis deformans.
Начиная с работ Stenholm (1924), это заболевание, как и болезнь Энгеля —
Реклингаузена, ученые начали относить не к воспалительным, а к
остеодистрофическим процессам, считая их разновидностями одного и того же
страдания. Однако в 1932 г. Schmorl установил, что эти заболевания должны
различаться как в этиологическом, так и патологоанато-мическом отношениях:
при болезни Педжета костное вещество имеет совершенно другую структуру,
чем при болезни Энгеля — Реклингаузена.
Этиология и патогенез
Этиология и патогенез болезни Педжета мЯ чечены недостаточно. Попытки
связать ее с Ш^в филитической инфекцией, ревматизмом, энд^^| ринными
заболеваниями, травмой, антигетм^И ми влияниями, конституциональной
непшц^В ценностью скелета и его перегрузкой не поц^В чили всеобщего
признания. Более достоверней следует признать предположение А. В. РусаксвЯ
о том, что болезнь Педжета относится к дисш^Н стическим процессам, близким
к опухолям, IV возможно, и представляет собой своеобразщ^И костную
опухоль. В основе такой точки зря^Н лежат данные о непрерывной
функциональный перестройке кости, в процессе которой npoi^H ходит не
только разрушение, но и рост ее, nS поминающий рост опухоли.
Микроскопическая картина болезни Педжета сищ^| тельствует об усиленной
патологической персстровиI кости: появляется множество так называемых
nmmt 1 склеивания, где процесс рассасывания кости прмося^Н нааливается, а
в последующем происходит налластш^Н ние нового костного вещества.
Бесконечная смена чтя I двух процессов, протекающих вне физиология с: да I
границ, обусловливает характерную макро- и микро- 1 структуру пораженных
костей Рассасывай не происхо-1 дит при участии остеокластов; образуются
глубокие »И куны, костный мозг замешается рыхло-волоки исто* I тканью
разросшегося эндоста. Содержание органических веществ в пораженных костях
увеличено, а неор- ■ ганических — резко уменьшено. На этом фоне нередко ,
развивается остеосаркома.
Клиника
Деформирующий остоз чаше наблюдается у Я мужчин в возрасте свыше 40 лет,
хотя возникает I и значительно раньше — в детском или юноше- I ском
возрасте. Schmorl различает две формы 6о- I лезни Педжета: монооссальную и
полиоссаль- 1 ную. В отличие от болезни Энгеля — Рсклин- I гаузена, при
полиоссальной qbopMe болезни 1 Педжета никогда не поражаются все кости.
На- I рушения обычно ограничиваются теми костями, I которые несут
значительную механическую иа- I грузку: бедренная, большеберцовая,
позвоноч- I ный столб, кости мозгового и лицевого черепа. I При этом
пораженные кости подвергаются рез- I кой деформации В частности, при
поражении I лицевых костей возникает типичная деформа- I ция: утолщение
скуловых костей, западение пе- I реносицы, утолщение подбородка. Лицо
приоб- I ретает сходство с львиной мордой, что дало ос- I нование назвать это
состояние как leoniiasis I ossea. При этом возможно развитие невралгии I ветвей
тройничного нерва.
При локализации процесса в мозговом черепе отмечается головная боль,
увеличение окружности черепа, которая может достичь 70 см. Постепенно
мозговой череп нависает над лицевым. Лицо кажется маленьким, иногда
возникает нарушение психики, спутанность сознания. Диагноз
На рентгенограмме кости, пораженной болезнью Педжета, определяется
беспорядочное чередование сравнительно плотных и разрыхленных участков,
что напоминает мозаику из итопьевидных участков, схожих с комками ваты. В
ряде случаев можно видеть мелкие кистозные полости; кость утолщена.
Дифференциальный диагноз
Дифференциальный диагноз необходимо проводить с болезнью Энгеля — Ре
клин ray зен а, сифилитическим поражением и акромегалией лицевых костей. В
связи с этим необходимо помнить, что нарушений общего характера при
болезни Педжета не отмечается, в том числе нет изменений в
количественном составе кальция и фосфора крови, чем отличается это заболевание от болезни Энгеля — Реклингаузена.
При генерализованной остеодистрофии, как и при болезни Педжета,
происходит рассасывание старой и образование новой кости; однако гистологическая разница между ними существенная. при болезни Педжета наряду
с разрастанием соединительной и остеоилной тканей имеются гнездные очаги
обызвествления новообразованной кости, которые обусловливают деформацию
и неровный рельеф пораженной кости. В отличие от гипергиреоидной
остеодистрофии, при болезни Педжета резко активизируется остеопластическая функция периоста. Кроме того, следует иметь в виду то, что
генерализованная остеодистрофия поражает чаще людей более молодых и
преимущественно женского пола.
Сифилитическое поражение отличается тем, что оно не вызывает увеличения
черепных костей, редко локализуется в эпифизах. Гуммозные деструктивные
очаги расположены более субпе-риостально: периостальная реакция при сифи-
лисе бывает очень часто, а при болезни Педжета — отсутствует.
Акромегалия не сопровождается структурными изменениями костного
вещества, как это имеет место при болезни Педжета.
Лечение
Лечение деформирующей остеодистрофии является симптоматическим и
паллиативным: для уменьшения головной боли, невралгии тройничного нерва
можно применить лучевое лечение. Назначают витаминотерапию, гидротерапию, покой, усиленное питание. Хирургические вмешательства в виде
вдалбливания резко выступающих частей лицевых костей носят сугубо
косметический характер. Производятся они с помощью долота, фрезы или
остеотома.
ПАРАТИРЕОИДНАЯ
(ГЕНЕРАЛИЗОВАННАЯ)
ФИБРОЗНАЯ
ОСГЕОДИСТРОФИЯ, ИЛИ БОЛЕЗНЬ ЭНГЕЛЯ-Г2КЛИНГАУЗЕНА
Общие сведения
В 1864 г. Enge! описал макроскопическую картину, а в 1891 г. Recklinhausen —
микроскопическую характеристику системного заболевания скелета, которое
было ими названо фиброзным оститом. Авторы полагали, что в основе данного
заболевания лежит воспаление кости, приводящее к замещению костного
вещества фиброзной тканью. Однако в 1924 г. Stenholm на основании своих
исследований решительно высказался против воспалительной природы заболевания, описанного Engel и Recklinhausen, считая, что эта болезнь имеет в
своей основе не воспаление, а дистрофию; поэтому автор предложил именовать
ее фиброзной остеодистрофи -ей.
Патогенез
Патогенез заболевания достаточно хорошо изучен А. В. Русаковым (1925),
который доказал, что болезнь Энгеля — Реклингаузена — своеобразное
эндокринное заболевание, развивающееся в результате опухолевого увеличения
и гиперфункции парашитовидной железы; по его мнению, под влиянием
избыточной выработки паратиреоидина происходит бурная перестройка в
костях скелета. Это дало основание А. В. Русакову предложить новое название
болезни — паратиреоидная остеодистрофия, наиболее радикальное средство
лечения которой — удаление опухоли околошитовидной железы. Венский
хирург Mandl (1926) подтвердил на практике правильность такой
патогенетической трактовки заболевания и теоретического обоснования
операции, предложенной Русаковым Однако, по его мнению, в происхождении
генерализованной остеодистрофии играет роль не только гиперфункция
околощитовидной железы. Это вытекает из того, что в эксперименте введение
гормона указанной железы вызывает изменения лишь подобные, но не
полностью идентичные всем признакам болезни. Очевидно, есть еще какие-то
другие факторы, которые играют роль в ее возникновении.
Патологическая анатомия. Сущность микроскопических изменений при
болезни Энгеля-Реклингаузена состоит в следующем: костный мозг
подвергается постепенному очаговому рассасыванию и замещению волокнистой соединительной тканью; костные балочки подвергаются
лакунарному рассасыванию. Это приводит к образованию костных полостей,
истончению коркового вещества и постепенной замене его примитивными
костными структурами, неполноценными в механическом отношении, но
сохраняющими функциональ ную направленность. Образующиеся из них
костные балочки быстро подвергаются рассасыванию и замещению такими же
недолговечными образованиями. В некоторых случаях пролиферация
остеогенной ткани протекает настолько бурно, что твердые *пстные балочки не
образуются и происходит разрастл! не лишь костеоб-разовательных клеток.
Данный процесс приводит к возникновению серозных и кровяных кист. В
отличие от процессов, отмечаемых при остеобластокластомах, здесь нет
бластоматозного компонента опухоли. В результате быстрой и
прогрессирующей декальцинации костей во всем организме наступают
характерные изменении: в почках, легких, пищеварительной системе
откладываются соли кальция. Развивается картина известкового нефроза,
нефрокальциноза, почечных камней, калькулеэ-ного пиелонефрита. Известь
откладывается в клетках печени, в стенках артерий конечностей, что может
привести к гангрене пальцев Вследствие усиленной перестройки костей резко
возрастает потребность организма в холекальцифероле (витамине Vy), которая
не покрывается обычными количествами его в пище.
Клиника
Вначале очаги поражения костной ткани ничем себя не проявляют. Поражения
челюстной
кости
во
многом
внешне
напоминают
проявления
остеобластокластомы; однако из-за отсутствия активного и отчетливо
выраженного бла-стоматозного процесса кость мало увеличивается в своем
объеме или даже совсем не увеличивается.
Более характерным для паратиреоидной ос-теодистрофии является размягчение
и деформация костей без существенного увеличения их объема. Особенно
незначительное место имеют внешне заметные изменения при наличии малоактивной опухоли околошитовидной железы.
Диагноз
Постоянным симптомом болезни является гиперкалъциемия — повышение
содержания кальция в плазме крови до 3.49-4.99 ммоль/л (в норме 2.25-2.74
ммоль/л) и понижение содержания неорганического фосфора до 0.48 ммоль/л
(при норме 0.97-1.13 ммоль/л). При пункции можно получить кровь, а если в
кости уже сформировалась серозная киста — жидкость без кристаллов
холестерина. На рентгенограмме определяется разрежение и истончение не
только челюстей, но и других костей.
Дифференциальный диагноз
Дифференциальная диагностика с одонтоген-ной кистой основывается на том,
что киста на рентгенограмме имеет более четкие и ясно определяемые
очертания, а при пункции ее можно получить светло-янтарную жидкость с
кристаллами холестерина.
Что же касается адамантиномы, саркомы и миксомы челюстей, то решающим
фактором в дифференциации их с болезнью Энгеля — Рек-лингаузена является
наличие изменений со стороны крови и других костей при болезни Энге-
ля — Реклингаузсна и отсутствие JTH\ измене-1 ний при указанных трех
опухолях.
Лечение
Лечение гене рати зова иной остеодистрофин I должно быть патогенетическим
— оперативное удаление увеличенной паращитовидной железы. ; Кроме того,
следует назначать поливитамины ' (А, В|, В|2, С, D) в сочетании с общим
кварце- I вым облучением, ионофорезом кальцин хлорида '■ в области
пораженной челюсти.
Прогноз
Течение болезни хроническое, вялое; описанны лишь отдельные случал острой
паратиреоидной остеодистрофин со смертельным исходом (от интоксикации в
связи с массивным поступ- I лением в кровь большого количества параттор- I
мона). При запоздалом лечении прогноз неола- I гоприятный (возможны
переломы различных I костей, петрификация почек с развитием неф- I ропатии
— почечного камнеобразования, пие- I лонефрита, петрификации легких,
лерифериче- I ских сосудов и т. д.).
ЭОЗИНОФИЛЬНАЯ ГРАНУЛЕМА
Эозинофильная гранулема (болезнь Тараты-нова) впервые была выделена в
самостоятельную нозологическую форму Н. И. Таратыновым в 1913 г. как
псендотурберкулезная гранулема неясной этиологии. Сущность заболевания
состоит в разрастании в костном мозге своеобразной ретикулогранулематозной
ткани, богатой эозинофильными лейкоцитами. В дальнейшем это заболевание
описывалось под названием травматической миеломы, гигантоклеточной
саркомы, атипического остеомиелита и т. д. Поэтому до настоящего времени
еще дискутируется вопрос не только о сущности заболевания, но и о том, к
какой группе патологических процессов отнести его: к опухолям, воспалительным процессам или процессам, стоящим пока вне рамок классификации.
Учитывая характер клинико-рентгенологических и гистологических изменений,
мы склонны относить эозинофильную гранулему к числу костных процессов,
стоящих на грани между новообразованием и дисплазией, которые вместе
взятые приводят к убыли костного вещества без тенденции к восполнению
его. Поэтому мы относим эозинофильную гранулему к группе новообразований
несколько условно.
Этиология и патогенез
Этиология и патогенез изучены недостаточно. Одни авторы причину болезни
видят в травме, другие — в инфекции, которая провоцирует воспалительную
реакцию со стороны костного мозга, сопровождающуюся в дальнейшем
гиперплазией ретикулярных клеток; в частности, высказывается мнение о ведущей роли ви- I русов. Некоторые авторы
связывают болезнь с I аллергической реакцией на внедрение фильт- I
руюшегося вируса. С. А. Рейнберг относит эо- I зинофильную гранулему к
ксантоматозам.
Клиника
До
исследований
Л. Н. Цегсльник
(1961В1963) отсутствовали
подробные обобщения относительно особенностей строения и клиничс- I
ских симптомов зозииофильной гранулемы в челюстных костях Лишь на
основании ее исследований стало возможным выделение трех \
клинико-рентгенологических форм эозинофильной гранулемы сообразно с
характером ее тече- I ния, строения и локализацией в этих костях.
1. Очаговая, или гнездная, форма, развиваюI щаяся в отдаленных от
альвеолярного отростка I участках т&ш и ветви нижней челюсти. Больные
I с этой грормой болезни обращаются к врачу по I поводу наличия слегка
болезненной припухло- 1 сти челюсти, без симптомов ярко выраженного I
острого воспаления и каких-либо изменений на i деснах Рентгенологически
проявляется эта форI ма заболевания в виде ограниченных очагов,
I
напоминающих остеолитические дырчатые очаги I кругло-овальной фюрмы.
Патологическая анатомия Любая форма эозино- I фильной гранулемы
макроскопически имеет вил рыхлой, распадающейся, бледно-синюшной
полилообраз- I ной ткани, а микроскопически опухоль состоит из пла-стоя,
образующихся из ретикулоэндотелиальных эле- | ментов и диффузно или
группами располагающихся скоплений эозинофильных лейкоцитов Однако,
каждая J из трех упомянутых клинико-рентгенологических форм этой области
в челюстных костях обладает некоторыми особенностями гистологического
строения. Так, первая (очаговая) форма отличается относительным однообразием в строении ретикулярных клеток, отсутствием среди
них
митозов,
слабо
выраженной
лимфоидно-плаэматической инфильтрацией.
Ретикулярные клетки, образующие пласты, располагаются рыхло, четко определяется протоплазматический синцитий
2. Диффузная фюрма, начавшись с развития в альвеолярном отростке,
распространяется на тело и ветвь челюсти и завершается проявлениями в
полости рта. В клиническом течении этой формы выделяют два периода:
начальный и период выраженных явлений. В начальном периоде больные
предъявляют жалобы на «зуд» или стойкие болевые ощущения во внешне
совершенно здоровых зубах, кровоточивость десен, появление гнилостного
запаха изо рта, постепенное обнажение и усиливающуюся расшатанность
зубов. Определяются такие симптомы обычно в области малых и больших
коренных зубов нижней челюсти, реже — одновременно на верхней и нижней
челюсти. В последние годы все чаще наблюдают эозинофильную грану лсму,
которая диффуэно поражает верхнюю и нижнюю челюсть.
Объективно: обильное отложение зубного камня (над и под десной),
разрыхленность и отечность десен, подвижность зубов; на рентгенограмме —
деструктивные горизонтально очерченные остеолитические изменения в
межзубных перегородках пораженных участков либо в беззубом альвеолярном
отростке. Постепенно (в течение нескольких лет) описанные жалобы и
объективно заметные изменения усиливаются, у больного развивается второй
период болезни. В первом периоде (выраженных явлений) в силу
прогрессирования местных изменений уже при первом осмотре больного
появляется необходимость удалить едва удерживающиеся в десне зубы: после
этого остаются длительно незаживающие раны-лунки, прикосновение к
которым причиняет резкую боль. Рентгенографическая картина в этом периоде
имеет две разновидности: либо ограниченные очаги поражения в различных
отделах альвеолярного отростка и тела челюсти, либо диффузное поражение
(рис. 96). Первая разновидность характеризуется наличием округлых
деструктивных очагов или же очагов неправильной формы с неровными,
изъеденными контурами. Зона остеолиза в области очага имеет неоднородный
характер: местами (обычно по периферии очага) сохранен нежный рисунок
кости, а в центральных отделах очага он совершенно отсутствует. Вторая
разновидность: диффузное поражение (альвеолярного отростка и тела
челюсти) в виде множественных, друг с другом сливающихся очагов
деструкции, контуры которых крупнофестончатые, местами — расплывчатые и
нечеткие. Со стороны крови может быть умеренный лейкоцитоз (до 15,00017,000) и увеличение количества эозинофиль-ных гранулоцитов (до 10-15%).
Гистологически диффузная форма болезни отличается от очаговой формы
четко выраженной воспалительной инфильтрацией и относительно более
компактным расположением ретикулярных элементов, среди которых можно
встретить единичные митозы. Наличие воспалительной инфильтрации нередко
стушевывает типичность строения эозинофильной гранулемы и затрудняет
диагностику.
3. Генерализованная форма отличается наличием поражения не только
челюстей, но и других костей. При этом рентгенологические изменения в
челюстных костях происходят как по типу очагового, так и по типу диффузного
поражения. У подавляющего большинства больных видны язвеннонекротические изменения со стороны слизистой оболочки десен, что чаще всего
и побуждает больного обратиться к врачу. В крови больного можно
обнаружить увеличение количества эозинофильных гранулоцитов, лейкоцитоз.
Микроскопически этот вариант эозинофильной гранулемы отличается тем. что
помимо наличия в ней типичных структур, свойственных первой и второй формам заболевания, имеется еще большее количество митозов среди
ретикулярных клеток, а также скопления гигантских клеток. Эти две
особенности генерализованной формы болезни свидетельствуют о высокой
степени раздражения клеточных элементов костного мозга.
Детальные комплексные (гистологические, гистохимические, электронномикроскопические) исследования клеток эозинофильной гранулемы челюстных
костей позволили выявить некоторые новые данные об особенностях структуры
и функции составляющих ее клеток: 1) эоэинофилы имеют характерные
гранулемы и находятся нередко в состоянии дегрануляции; 2) гистиоциты
содержат своеобразные комплексы, тесно связанные с аппаратом Гольджи и
клеточной оболочкой; 3) некоторые гистиоциты выполняют функцию
макрофагов, поглощающих у части цитоплазмы эози-нофнлов, отдельные их
гранулы и эритроциты. Предполагается, что наличие мембранных комплексов в
гистиоцитах сообщает особые свойства клеточной оболочке, что, возможно, и
обусловливает природу инвазии кого роста эозинофильной гранулемы; 4)
наличие большого количества эозинофилов в эозинофильной гранулеме
определяет очаговость поражения в отличие от диссеминированных форм
гнстиоцитозов-Х (болезни Летгер-Зиве, Хенда-Шюллер-Крисчена), что, повидимому, зависит от реактивности организма и возраста больного (Н. Н.
Клейменова и соавт., 1981)
Дифференциальный диагноз
Дифференциальная
диагностика
эозинофильной
гранулемы
должна
проводиться с учетом симптомов пародонтита, болезни Хенда-ШюллераКрисчена, синдрома Папильона-Лефевра, кисты, миеломной болезни, саркомы
Юинга, рака. Обычно встречающаяся у большинства больных разлитая форма
пародонтита, охватившая все зубы верхней и нижней челю- ста, уже легко
может быть диагностирована на основании факта такой обширной локализации.
Для болезни Хенда-Шюллера-Крисчена характерным является множественное
поражение костей скелета в сочетании с вовлечением р процесс
паренхиматозных органов и лимфоузлов, изменений в крови, наличие
липоидных включений в клеточных элементах материала биопсии (так
называемый ксантомный вид клеток). Заболевают чаще мальчики в возрасте от
1 до 7 лет.
Синдром Папильона-Лефевра включает в себя атрофические изменения со
стороны альвеолярного отростка, наличие характерного гиперкератоза стоп и
ладоней с образованием на них трешин; это придает им сходство с географической картой. На участках, менее подверженных ороговению, отмечается
усиленное потоотделение. Заболевание начинается в 3-6-летнем возрасте, но
может быть и у взрослых. В ряде случаев поражает несколько членов одной и
той же семьи.
Ненагноившаяся
одонтогенноя
киста
определяется
по
четким
рентгенографическим очертаниям, наличию «гангренозного» зуба или задержке
прорезывания одного из зубов, фолликул которого послужил основой для
развития
фолликулярной кисты; пунктат кисты - желтоватый, с примесью кристаллов
холестерина; при нагноении кисты — с примесью гноя.
Лечение
Лечение направлено на полное удаление патологического очага либо на
подавление
пршщ-феративной
способности
ретикулоэшютелиаль-ных
элементов костного мозга в зоне поражения. Для этого при очаговой форме
поражени достаточно применить хирургическое выскабливание очага. При
диффузной форме — после вы-скабливания необходимо провести курс рентгенотерапии при суммарной дозе от 5 до 10 Гр Hi! очаг поражения. При
генерализованной форме болезни назначают рентгенотерапию в дозе яо 8 Гр на
очаг поражения (по 1-1.5 Гр в один сеанс).
Предложено для лечения эозинофильной гранулемы кожи применять
кортикостероидные
препараты,
противомалярийные
средства
или
электрокоагуляцию и криотерапию (Nemeth, 1977).
Прогноз благоприятный при очаговой форме заболевания, остальные формы
требуют упорного комплексного лечения.
ЛИТЕРАТУРА
1. Робустова Т.Г. с соавт. "Хирургическая стоматология", М.,2003.
2. Колесов А.А. "Новообразования лицевого скелета" М.,1969.
3. Колесов А.А. -"Характеристика опухолей ЧЛО" Стомат. 1976. N1, стр
61-63.
4.Бернадский Ю.И. -"Основа хирургической стоматологии" Киев Высшая
школа 1984.
5. Горбушина П. М Сосудистые навообразования лица, челюстей и органов
полости рта. М. Медицина 1978г 151стр
6. Ермолов В.Ф Доброкачественные новообразования и опухолевидные
образования слизистой оболочки полости рта. Автореф. дисс. док.мед.наук М
1995г 22стр
7. Савицкий В.а, Черепанов А.Н Нейрофиброматоз Рекленгаузена М Медицина
1972г
8. Ромачева И Ф и соавт Заболевание и повреждения слюнных желез. М
Медицина. 1987г
9. Слюнчак С.М Онкология.
Киев.1981. 380стр
10. Солнцев А.М Опухоли слюнных желез. (лекция) м. 1985- 22стр
11 Солнцев А.М Колесов В.С Доброкачественные опухоли лица, челюстей и
органов полости рта. Киев. 1985г150стр