Волошин – Гапонов И.К., Линская А.В.

УДК 616.831:616.13-008.9
Волошин – Гапонов И.К., Линская А.В.
ГУ «Институт неврологии, психиатрии и наркологии НАМН Украины», г.
Харьков
Вклад нарушений гемоциркуляции головного мозга в
формирование клинической картины неврологической стадии
болезни Вильсона – Коновалова
Резюме. Болезнь Вильсона – Коновалова (БВК) относится к группе
наследственных
нейродегенеративных
заболеваний.
В
генезе
нейродегенеративных изменений головного мозга всегда в той или иной
степени принимает участие и гемодинамический фактор. Однако, в
литературе, кроме патоморфологических работ, почти нет исследований,
посвященных роли этого фактора в развитии болезни Вильсона –
Коновалова.
В работе, на основании комплексного ультразвукового исследования
различных параметров и факторов, влияющих на состояние мозгового
кровообращения у 50 больных БВК показано, что при этом заболевании
имеются как структурные, так и функциональные нарушения в системе
обеспечения церебральной гемодинамики.
Ключевые слова: болезнь Вильсона – Коновалова, УЗИ, церебральная
гемодинамика, нейродегенерация.
Введение
Так как болезнь Вильсона – Коновалова относится к группе
нейродегенеративных заболеваний, то основой для настоящего исследования
явилось предположение о том, что в генезе нейродегенеративных изменений
мозга при этом заболевании могут принимать участие не только свободная
токсическая медь, но и гемодинамические нарушения мозга. Эти
гемодинамические нарушения, с одной стороны, могут быть обусловлены
этим же токсическим влиянием меди, а с другой стороны, и сосудистыми
нарушениями, независимо от влияния меди.
Несмотря на то, что не все вопросы этиологии и патогенеза
нейродегенеративных заболеваний полностью изучены, установлено, что в
основе развития этих заболеваний лежат нарушения метаболизма и
изменения конформации клеточных белков с их последующим накоплением
и агрегацией в определенных группах нейронов. В развитии каждого
конкретного нейродегенеративного заболевания играют важную роль
присущие им тригеры. Все заболевания, входящие в эту группу, являются
возрастзависимыми и в процессе их развития задействовано множество
механизмов, в том числе и геодинамический фактор [6,9,20].
Согласно данным литературы, в генезе многих заболеваний,отнесенных к
группе нейродегенеративных, важную роль играют гемодинамические
факторы [7,17].
Однако, в литературе почти нет данных о состоянии церебральной
гемодинамики даже у больных в неврологической стадии болезни Вильсона –
Коновалова.
Поэтому, целью нашей работы явилось изучение состояния церебральной
гемодинамики у больных болезнью Вильсона – Коновалова в зависимости от
формы заболевания, длительности болезни и динамики выраженности
неврологического дефицита.
Болезнь Вильсона – Коновалова (БВК) – редкое, тяжелое,
прогрессирующее, наследственное, аутосомно – рецессивное заболевание,
характеризующееся нарушением метаболизма меди и избыточным ее
накоплением в печени и головном мозге. По мере накопления меди в
структурах головного мозга преневрологическая абдоминальная стадия
заболевания переходит в неврологическую с развитием различных
неврологических и психопатологических симптомов и синдромов [5,23,31].
Основополагающее описание патоморфологии головного мозга при БВК
принадлежит Н.В.Коновалову[11] .Он убедительно показал
распространенный характер патоморфологического процесса в структурах
головного мозга.
Все патоморфологические изменения головного мозга при БВК делятся на
ангиотоксические и цитотоксические. Ангиотоксический компонент
поражения головного мозга выражается в атонии мелких сосудов и
капилляров мозга, в результате чего вознимают стазы, мелкие кровоизлияния
и периваскулярный отек. Эти нарушения ведут к ишемии и аноксии нервной
системы с последующей ее гибелью. Дисциркуляторные расстройства
отмечаются преимущественно в зонах серого вещества головного мозга с
богаторазвитой сосудистой системой. Хроническая гепатогенная
интоксикация и накопление свободной токсической меди в головном мозге
приводит к распространенным дистрофическим изменениям нервных клеток,
часто заканчивающихся их гибелью. Характерно появление в глии
гигантских клеток Альцгеймера [8,11,12,16,21,24,25].
Материалы и методы
В нашей работе приведены результаты ультразвукового исследования
церебральной гемодинамики 50 человек больных болезнью Вильсона –
Коновалова. Мужчин было 30, а женщин 20 человек. На период обращения в
институт средний возраст больных составил 29,7 лет. Возрастной диапазон
больных был от 16 до 50 лет.
Возраст больных к появлению первых симптомов заболевания составил в
среднем 23,8 года, колебания были от 5 до 39 лет. Время от появления
первых симптомов заболевания до постановки окончательного диагноза, а
следовательно, и начало этиопатогенетической терапии, составило в среднем
2,1 года и колебалось от 0 до 7 лет.
Диагноз БВК ставился или подтверждался в клинике института на
основании снижения содержания в сыворотке крови церулоплазмина ниже 20
мг/дл, увеличение экскреции меди с мочой более чем 100 мкг/сутки и на
основании наличия колец Кайзера – Флейшера. У 14 больных было
проведено молекулярно-генетическое подтверждение болезни БВК.
Анализ клинической картины больных выявил полиморфную
неврологическую симптоматику с преобладанием поражения
экстрапирамидной системы. В зависимости от ведущих неврологических
симптомов больные были распределены следующим образом: 18 больных
имели дрожательную форму заболевания, у 21 пациентов была дрожательно
– ригидная форма БВК, экстрапирамидно – корковая форма заболевания
была выявлена у 3 больных, аритмогиперкинетическая (ранняя) форма БВК
была у 4 больных и у 4 больных была брюшная форма БВК.
Оценка состояния церебральной гемодинамики проводилась в сканере
ULTIMA PA (Украина) линейным датчиком 5-12 мГц и фазированным
датчиком 2-4 мГц в дуплексном режиме. Исследовались магистральные
артерии в экстра и транскраниальных отделах.
Кроме определения скоростных параметров кровотока, пиковой
систолической, конечной диастолической и усредненной скоростей
кровотока в системе сонных и позвоночных артерий с применением гипер-и
гипокапнической проб определялась геометрия этих сосудов, толщина
комплекса интима-медиа (КИМ) сонных артерий с двух сторон на уровне
бифуркации. Проводилось вычисление скорости пульсовой волны по
брюшной аорте на протяжении от устья левой подключичной артерии до
бифуркации брюшной аорты по задержке относительно R зубца ЭКГ. Для
определения функционального состояния эндотелия сосудистой системы
проводилась проба потокзависимой вазодилятации . Вычислялось в
процентах максимальное увеличение диаметров обеих плечевых артерий
после декомпрессии плечевой артерии.
Результаты
Обращает на себя внимание тот факт, что большинство наших больных
были высокого роста. В среднем по группе рост составил 179,3 см с
диапазоном от 150 до 200 см. Средний вес больного в группе составил 72,2 кг
с колебаниями от 52 до 95 кг., а средний индекс массы тела был 22,8 с
диапазоном от 16,8 до 31,0. Идеальным для мужчин является индекс 25-27
[29].
Также необходимо отметить и тот факт, что у большинства наших
больных было низкое артериальное давление. Средний показатель
систолического давления по всей группе больных составил всего 111
мм.рт.ст. с колебаниями от 90 до 130 мм.рт.ст. Средний показатель по группе
диастолического артериального давления был в пределах 69,3 мм.рт.ст. с
колебаниями от 60 до 80 мм.рт.ст., а пульсовое артериальное давление
составило 41,4 мм.рт.ст. с колебаниями от 30 до 60 мм.рт.ст. У 17 больных
(34%) отмечено структурные изменения сердца. У 13 из них были
дополнительные трабекулы, а у 4 больных пролабирование митрального
клапана, что указывает о наличии у них соединительнотканной дисплазии. У
большинства из них была астеническая фигура, быстрая утомляемость при
физических и умственных нагрузках и метеочувствительность.
TAMAX в средних мозговых артериях составила в среднем по группе
справа 64,68 см/сек с колебаниями от 49,87 до 92,36 см/сек, а слева средняя
скорость была 63,32 см/сек с диапазоном от 37,02 до 100,85 см/сек. В задней
мозговой артерии TAMAX справа была 41,81 см/сек, а слева 40,35 см/сек с
колебаниями от 20,39 до 63,79 см/сек.
Для определения цереброваскулярной реактивности были использованы
гиперкапническая и гипокапническая (гипероксия) пробы. При
гиперкапнической пробе TAMAX в средней мозговой артерии справа в
среднем составила 84,54 см/сек. с диапазоном от 39,61 до 139,17 см/сек. В
левой средней мозговой артерии TAMAX была в среднем 87,07 см/сек. с
диапазоном от 45,28 см/сек до 140 см/сек. В задней мозговой артерии справа
средняя скорость была 51,91 см/сек и колебалась от 20,65 см/сек. до 86,58
см/сек., а слева в среднем она составила 50,54 см/сек. с диапазоном от 32,91
до 81,37 см/сек.
В среднем по группе больных БВК индексы реактивности на
гиперкапническую пробу по средней мозговой артерии составили: справа
1,30, а слева 1,37. По задней мозговой артерии этот индекс был несколько
меньше и составил справа 1,24, а слева 1,25.
При гипокапнии в средней мозговой артерии в среднем TAMAX справа
составила 41,61 см/сек. с колебанием от 27,08 до 51,93 см/сек., а слева
TAMAX составила соответственно 42,68 см/сек., 30,98 см/сек. и 62,35 см/сек.
В правой задней мозговой артерии TAMAX скорость по группе была 28,79
см/сек. с колебаниями от 15,51 см/сек. до 49,15 см/сек. В левой задней
мозговой артерии TAMAX по группе была 28,16 см/сек, с диапазоном от
12,16 см/сек до 46,14 см/сек.
Индексы реактивности на гипокапническую пробу были несколько
большими чем на гиперкапническую и составили по средней мозговой
артерии справа 1,55, а слева 1,48. По задней мозговой артерии они
соответственно составили 1,45 и 1,43. Таким образом, в целом по группе
больных БВК отмечается положительная реакция как на гиперкапническую,
так и на гипокапническую пробу.
Скорость пульсовой волны по брюшной аорте составила в среднем по
группе 5,84 м/сек., с диапазоном от 4,56 м/сек. до 8,4 м/сек. и находилась в
пределах нормы (норма до 7-8 м/сек.)
Исследование состояния интимомедиального комплекса показало, что у
больных БВК средний показатель толщины КИМ по группе в сонных
артериях находился на верхней границе нормы и составили 800 мкм (норма
меньше 900 мкм). Наибольшая толщина КИМ была в пределах 1400 мкм, а
наименьшая толщина составили 500 мкм. У 27% больных БВК толщина КИМ
была больше нормы (рис.1. и рис.2.).
Рис.1. ТИМ – норма. Комплекс интима-медиа пациента К,35 л из контрольной группы,
толщиной до 0,5 мм, с сохраненной дифференцировкой на слои.
Рис.2. ТИМ – пациент П,39 лет – утолщенный комплекс интима-медиа до 1,3 мм на
уровне бифуркации левой общей сонной артерии с утраченной дифференцировкой на слои
в месте утолщения.
Проведенное нами исследование функционального состояния сосудистого
эндотелия в пробе потокзависимой вазодилятации у больных БВК показало
достоверное снижение у них вазоактивной функции эндотелия. Средний
показатель расширения плечевой артерии по всей группе больных БВК составил
всего 8,15% с диапазоном от полного отсутствия дилятации плечевой артерии
после ее транзиторной окклюзии, до увеличения диаметра сосуда на 15,15% (норма
увеличения диаметра сосуда после компрессии на 10 и более процентов) (рис.3. и
рис.4.).
Рис.3. ЭФ норма. Пациент Н, 36 лет. На левом снимке правая плечевая артерия до пробы
диаметром 4,8 мм, на правом – через 60 секунд после пробы, расширение плечевой
артерии до 5,4 мм, что составило 12,5%.
Рис.4.ЭФ-дисф. Пациент П,39 лет. На левом снимке правая плечевая артерия до пробы
диаметром 4,8 мм, на правом – через 60 секунд после пробы, расширение плечевой
артерии до 5,1 мм, что составило 6,1%.
Несмотря на довольно молодой средний возраст наших больных БВК (29,7
лет), нормальная вазоактивная реакция была отмечена лишь у 30,0%
больных. В эту группу вошли больные в возрасте до 25 лет и больные с
незначительным неврологическим дефицитом. Достоверной зависимости
гемодинамических нарушений от формы заболевания не выявлено.
Обсуждение
….Предикторами нарушения мозговой гемодинамики в настоящее время
принято считать структурные изменения комплекса интима-медиа
внутренней сонной артерии и функциональные нарушения сосудистого
эндотелия [4,18,28].
Как показали результаты многих исследований, толщина комплекса
интима-медиа (КИМ) сонных артерий является весьма эффективным
предиктором ранних неврологических нарушений сосудистого генеза.
Толщина КИМ может быть обусловлена уровнем артериального давления,
состоянием липидного обмена, полом, возрастом. Состояние этого комплекса
также зависит от аутоиммунных, воспалительных и различных других
обменных процессов. Согласно данным Роттердамского исследования, даже
незначительное диффузное утолщение КИМ сонных артерий в пределах
нормальных значений (меньше 900 мкм) существенно увеличивает прогноз
развития цереброваскулярных нарушений [3,10,22].
Несмотря на то, что средний возраст наших больных по группе составил
всего 29,7 лет, толщина интимомедиального комплекса в сонных арериях в
среднем по группе больных находилась на верхней границе нормы, более
того, у 28% больных толщина комплекса была больше нормы. Длительность
заболевания этих больных составила более 5 лет.
Следовательно, у больных БВК уже в молодом возрасте имеются
структурные изменения сосудов головного мозга, которые могут
способствовать церебральным гемодинамическим нарушениям.
О мозговой гемодинамической недостаточности у больных БВК говорят и
средние показатели TAMAX как в средней мозговой артерии, так и в задней
мозговой артерии. TAMAX в группе наших больных была ниже возрастной
нормы обследованых больных и соответствовала возрасту 60 лет и старше
[13].
С учетом молодого возраста больных БВК и тенденции к низкому
артериальному давлению возникает вопрос о нарушении у них более
интимных механизмов регуляции церебральной гемодинамики и
метаболизма, и в частности вопрос о наличии и выраженности
эндотелиальной дисфункции.
Функциями эндотелия являются поддержание циркуляции и
текучести крова, модуляция лейкоцитарной и тромбоцитарной
адгезии и трансмиграции лейкоцитов, вазоконстрикция и
вазодилатация. В физиологических условиях эндотелиальяые клетки
постоянно секретируют оксид азота (N0), который расслабляет
гладкомышечные клетки и обеспечивает открытое состояние сосуда.
Поврежденные или излишне активированные эндотелиальные клетки
могут усиленно секретировать вазоконстрикторные агенты, наиболее
известным из которых есть эндотелин – 1[1,27,30,32].
Эндотелиальный слой сосудов головного мозга играет особую
роль в обеспечении нормального функционирования гемато энцефалического барьера. Эндотелиоциты в качестве компонентов
этого барьера принимают участие в обеспечении гомеостатического
контроля внутримозговых жидкостей (кровь,ликвор, межклеточная
жидкость) Отличительно - специфические особенности мозговых
капилляров обусловлены строением эндотелиальных клеток. Этих
клеток больше, они более мелкие и имеют более плотные
межклеточные контакты. Такой « сосудистый фильтр» обеспечивает
выборочный и разнонаправленный обмен и он свойственый лишь
мозговым структурам. Поэтому эндотелиальная дисфункция
способствует развитию гемодинамических нарушений в головном
мозге [2,4,14,15,19,26] .
В связи с этим, о снижении адаптивной возможности нормальной
гемодинамики головного мозга БВК говорит и наличие у них
эндотелиальной дисфункции. Ведь даже усредненный показатель
эндотелийзависимой вазодилятации у наших больных был
достоверно ниже контроля. Нормальная же реакция была отмечена
лишь у 30% больных, у которых период заболевания был не более 2-3
лет, а возраст не старше 20 лет.
Выводы
Комплексное исследование различных параметров и факторов, влияющих на
состояние мозгового кровообращения показало, что у больных БВК имеются
как структурные так и функциональные нарушения в системе обеспечения
церебральной гемодинамики.
О важности сосудисто – гемодинамического звена в развитии и течении
такого наследственного нейродегенеративного заболевания как болезнь
Вильсона – Коновалова говорят и такие факты как неуклонное
прогрессирование заболевания, умеренные изменения со стороны печени при
выраженной неврологической картине заболевания, неуклонное
продолжение нарастания неврологического дефицита при медикаментозной
хелатерной нормализацией церулоплазмина в сыворотке крови и экскреции
меди с мочой.
Клинико – инструментальные данные о нарушении церебральной
гемодинамики у больных БВК подтверждаются и патоморфологическими
исследованиями, в которых показана важная роль ангиотоксического
компонента поражения головного мозга. Особенно страдают мелкие сосуды
и капилляры в зонах серого вещества головного мозга с богаторазвитой
сосудистой системой.
Полученные данные о роли гемодинамического фактора в возникновении
и течении БВК могут быть критерием прогноза течения заболевания и
планирования патогенетического лечения. Так как, только стабилизация
медьдепонирующего баланса не во всех случаях может решить проблему
лечения и реабилитации больных БВК.
Список литературы
1. Бабушкина А. В. Эффективность перорального применения L –
аргинина у пациентов с эндотелиальной дисфункцией / А. В. Бабушкина //
Український медичний часопис. – 2010. – №1(75). – С. 24 – 28.
2. Варакин Ю.А, Ионова В.Г., Горностаева Г.В. и др. Оценка функции
сосудистого
эндотелия
у
пациентов
с
начальными
клиническими
проявлениями цереброваскулярной патологии при артериальной гипертонии.
Журнал неврології ім. Маньковського Б.М.,2013, №1, С.61-68.
3. Віничук С. М. Товщина комплексу інтима – медіа внутрішньої
сонної артерії як індикатор транзиторних ішемічних атак інсульту /
С. М. Віничук, О. Є. Фартушна // Международный неврологический журнал.
– 2009. – № 7 (29). – С. 34 – 41.
4. Волошин П. В.
цереброваскулярной
Эндотелиальная
патологии
/
дисфункция
П. В. Волошин,
при
В. А. Малахов,
А. Н. Завгородняя. – Харьков: Издательство. «Торбут Лаам» , 2007. – 136 c.
5. Волошин-Гапонов І.К. Сучасні уявлення про етіологію та патогенез
хвороби Вільсона-Коновалова.Український вісник психоневрології,
2012 – Том 20, випуск 3(72), С19-21.
6. Давыдовская М.В., Бойко А.Н., Подопригора А.Е. и др.
Нейродегенеративный процесс при рассеянном склерозе и возможный
нейропротективный эффект терапии β – интерфероном 1а (Авонекс).
Журнал неврологии и психиатрии, 2012. Т.112,№7, С.36-41.
7. Евтушенко С.К., Грищенко А.Б., Деревянко И.Н. и др. Роль
патологической извитости, гипо и аплазий прецеребральных сосудов
при прогредиентно текущих формах рассеянного склероза.//
Международный неврологический журнал,2007,№4 (14), С.39-44.
8. Звершхановський Ф.А., Галан А.І., Проць О.Б.Хвороба Вільсона–
Коновалова. Клінічне спостереження // Медицина транспорту України.
–2006. – №1 (17). – С. 84–87.
9. Иллариошкин С. Н.
Ранняя
диагностика
нейродегенеративных
заболеваний / С. Н. Иллариошкин // Журнал ”Нервы”. – 2008. – № 1. –
С. 6 – 8.
10.Кириченко Т. В. Роль диффузного интимомедиального утолщения
сонных артерий в ранней диагностике цереброваскулярной патологии /
Т. В. Кириченко, В. А. Мясоедова, Д. М. Меркулова, И. А. Собенин и
др. // Практическая неврология и нейрореабилитация. – 2009. – № 4. –
С. 4 – 6.
11. Коновалов Н.В. Гепатоцеребральная дистрофия. М., Медициеа,1960,
555 с.
12.Лекарь П.Г., Ботвинник B.C. Вопросы металлолигандного гомеостаза
при гепатоцеребральной дистрофии. — Журн. невропатол. и психиатр.,
1983, вып. 3, с. 329-333.
13.Лелюк В.Г.,Лелюк С.Э.Ультразвуковая ангиология.Практическое
пособие. 324 стр,2003.
14.Макаров Н.С., Спиридонова С.В., Никитина В.В. и др. Молекулярные
маркеры повреждения эндотелия у пациентов с болезнью Паркинсона.
Журнал неврологии и психиатрии им. С.С.Корсакова – 2013, Том113,
№3, С.61-64.
15.Малахов В. А.
Эндотелиальные
механизмы
патогенеза
цереброваскулярной патологии / В. А. Малахов, А. И. Завгородная //
Укр. мед. часопис. – 2006. – № 2 (52). – С. 32 – 38.
16.Мироненко Т.В., Добрин Б.Ю.,Рыкова Н.Б. и др. Соматоневрологический синдром. Клиника, диагностика,лечение.
Луганск,2010,271 стр.
17.Мищенко Т.С., Линская А.В., Гапонов И.К. Сосотояние церебральной
гемодинамики у больных рассеянным склерозом //Международный
неврологический журнал, 2010 - №4 (34) – С.24-29.
18.Мищенко Т. С. Состояние стенки магистральных артерий головы у
больных
с
атеротромбозом
/
Т. С. Мищенко,
Е. В. Песоцкая
//Материалы научно – практической конференции «Поленовские
чтения». – Санкт – Петербург, 2009. – С. 31 – 32.
19.Нейко Е. М. Ендотеліальна дисфункція та фактори нейроушкоджуючої
дії в дітей та підлітків, хворих на епілепсію, у процесі лікування /
Е. М. Нейко,
М. І. Питик,
Д. Ю. Дельва
//
Международный
неврологический журнал. – 2009. – № 6 (28). – С. 52 – 54.
20.Пономарев В.В.Болезнь Вильсона — Коновалова: «великий хамелеон»/
Пономарев В.В., міжнародний неврологічний журнал, 2010, Т3(33), с.
10-15.
21.Н.В. Рибак; Ю.І. Кузик, к. мед. н.; А.В. Паєнок, д. мед.н
Гепатолентикулярна дегенерація (хвороба Коновалова-Вільсона):
клініко-патоморфологічний аналіз./Інститут клінічної патології
Львівського національного медичного університету імені Данила
Галицького. - МЛ №3 (79) 2011 р.
22.Стародубова А. В.
Оценка
толщины
интима–медиа
у
девушек–
подростков и молодых женщин с ожирением и другими факторами
риска
сердечно–сосудистых
заболеваний
/
А. В. Стародубова,
О. А. Кисляк, Д. Е. Саргаева и др. // Педиатрия. – 2008. – Т.87, № 2 – С.
136 – 141.
23.Сухарева Г.В. Гепатолентикулярная дегенерация. Кн. Избранные главы
клинической гастроэнтерологии., М.2005, с. 199-209.
24.Шток В.Н.,Иванова-Смоленская И.А.,Левина О.С. Экстрапирамидные
расстройства (руководство по диагностике и лечению), Москва 2002,
512 стр.
25.Щербініна М.Б., Дмитренко Л.П. Болезнь Вильсона–Коновалова:
своевременная диагностика означает жизнь // Здоров’я України. – 2009.
– №21/1. – С. 40–41.
26.Bai Y. Increase in fasting vascular endothelial function after short-term oral
L – arginine is effective when baseline flow – mediated dilation is low: a
meta–analysis of randomized controlled triaks / Y. Bai, L. Sun, T. Yang et al.
// Am. J.Clin.Nutr. – 2009. – Vol. 89(1). – P. 77 – 84.
27.Brown A. A. Dietary modulation of endothelial function: implications for
cardiovascular disease / A. A. Brown, F. B. Hu //Am. J.Clin. Nutr. – 2001. –
Vol. 73 (4). – P. 673 - 686.
28.Celermajer D. S. Endothelium-dependent dilation in the systemic arteries of
asymptomatic subjects relates to coronary risk factors and the interaction /
D. S. Celermajer, K. E. Sorensen, C Bull et al. // J. Am. Coll. Cardiol. –
1994. – Vol. 24. – P. 1468-1474.
29.WHO : Global Database on Body Mass Index
30.Nacci C. Molecular and clinical aspects of endothelial Dysfunction in
diabetes /C. Nacci, M. Targuinion, M. Montagnani // Intern. Emerg.Med. –
2009. Vol 4, № 2. – P.107 – 116.
31.Rodrigo Agudo J.L., Valdés Mas M., Vargas Acosta A.M. et al. (2008)
Clinical presentation, diagnosis, and long-term outcome of 29 patients with
Wilson's disease. Rev. Esp. Enferm. Dig., 100(8): 456–461.
32.Siasons G. Short – term, treatment, with L – arginine prevents the smoking –
induced impairment of endothelial function and vascular elastic properties in
yound indiriduals int / G. Siasons, D. Tousoulis, C. Vlachopoulos et al. // J.
Cardiol. – 2008. – 126 (3). – P. 394 – 399.
Внесок порушень гемоциркуляції головного мозку у формування
клінічної картини неврологічної стадії хвороби Вільсона - Коновалова.
ДУ «Інститут неврології, психіатрії и наркології НАМН України»
Волошин - Гапонов І.К., Лінська О.В.
Резюме
Хвороба Вільсона - Коновалова (ХВК) належить до групи спадкових
нейродегенеративних захворювань. У генезі нейродегенеративних змін
головного мозку завжди тією чи іншою мірою бере участь і гемодинамічний
фактор. Однак, у літературі, крім патоморфологічних робіт, майже немає
досліджень, присвячених ролі цього фактора в розвитку хвороби Вільсона Коновалова.
В роботі, на підставі комплексного ультразвукового дослідження різних
параметрів і факторів, що впливають на стан мозкового кровообігу у 50
хворих ХВК показано, що при цьому захворюванні є як структурні, так і
функціональні порушення в системі забезпечення церебральної
гемодинаміки.
Ключові слова: хвороба Вільсона - Коновалова, УЗД, церебральна
гемодинаміка,нейродегенерація.
The contribution of brain hemocirculatory injury to formation of clinical
picture of neurologic stage of Wilson's disease
State institution "Institute of Neurology, Psychiatry and Narcology of
National Academy of Medical Sciences of Ukraine»
Voloshin - Gaponov I.K.,Linska G.V
The summary
Wilson's disease (WD) belong to the group of hereditary neurodegenerative
diseases. The hemodynamic factor in any event always takes part in genesis of
neurodegenerative brain changes. However, there are not enough researches in the
literature (except pathomorphological papers), devoted to the role of this factor in
development of WD.
Results of complex ultrasound investigation of various parameters and
factors influencing on condition of brain blood circulation in 50 patients with WD
is presented in this work.
It is shown on this basis the presence both structural, and functional injuries
in cerebral hemodynamics maintenance system.
Keywords:
Wilson's
disease,
ultrasound
investigation,
cerebral
hemodynamic, neurodegeneration.
Адрес для переписки с автором:
Волошин – Гапонов Иван Константинович
61068, Харьков, ул. Академика Павлова, 46
ГУ « Институт неврологии, психиатрии и наркологии НАМН Украины»