МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ УКРАИНЫ НАЦИОНАЛЬНЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ ИМЕНИ М.И. ПИРОГОВА

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ УКРАИНЫ
НАЦИОНАЛЬНЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ
ИМЕНИ М.И. ПИРОГОВА
"Утверждено"
на методическом совещании
каф . лучевой диагностики,
лучевой терапии и онкологии
И / о зав. кафедрой
д.мед.н. , доц . Костюк А.Г
____________________________________
“______” _____________ 2013 г.
МЕТОДИЧЕСКИЕ УКАЗАНИЯ
ДЛЯ САМОСТОЯТЕЛЬНОЙ РАБОТЫ СТУДЕНТОВ ПО ПОДГОТОВКЕ К
ПРАКТИЧЕСКОМУ ( СЕМИНАРСКОМУ ) ЗАНЯТИЮ
Учебная дисциплина
Модуль №
Содержательный модуль №
Тема занятия
курс
Факультет
Онкология
Опухоли мягких тканей и костей
5
Медицинский
ВИННИЦА - 2013
Опухоли мягких тканей
1. Актуальность темы. К опухолям мягких тканей относится
новообразования, расположенные на туловище и конечностях, но не
происходят из костей, хрящей и внутренних органов. Саркомы мягких тканей
составляют 1% всех злокачественных новообразований у взрослых. Опухоли в
равной степени поражают мужчин и женщин, возникают чаще в возрасте 20-50
лет. Саркомы часто встречаются в детском возрасте, составляя 10-11% всех
злокачественных опухолей.
Перечень основных терминов, параметров, характеристик, которые
должен усвоить студент при подготовке к занятию
Термин
Определение
Опухоли
К опухолям мягких тканей относятся новообразования,
мягких тканей расположенные на тулувище и конечностях, но которые не
происходят из костей, хрящей и внутренних органов
Гистогенез
Источник опухолей - производные мезенхимы и
нервных тканей: фиброзная соединительная, жировая,
синовиальная и сосудистая ткани, а также ткани, связанные с
мезодермой
(поперечно-полосатые
мышцы)
и
нейроэктодермой (оболочки нервов)
Мезенхимома
Возникает
из
остатков
недифференцированной
злокачествен- мезенхимы.
Злокачественная
мезенхимома
имеет
ная
комбинацию гистологически незрелых жировой, сосудистой,
фибробластической, хрящевой тканей и остеобластических
элементов
Хордома
Редкая опухоль, является производным энтодермы и
злокачествен- возникает из остатков нотохорды, которые остаются в телах
ная
позвонков, дисков и в мягких тканях крестцово-поясничной
области после формирования позвоночника
Тератома
Чаще развивается из незрелых тканей. Возникает
злокачествен- преимущественно у детей с дистопированих клеточных
ная
элементов всех трех зародышевых листьев (экзо-, эндо-и
мезодермы)
Десмоид
Соединительнотканное
новообразование,
по
(десмоидная гистологической
картине
напоминающее
фиброму.
фиброма)
Отличается
инфильтративным
ростом.
Различают
абдоминальный десмоид (в толще передней брюшной
стенки) и экстраабдоминальный десмоид
Злокачествен
Незрелая злокачественная опухоль из бурого жира.
ная гибернома Макроскопические напоминает липосаркому. Склонна к
рецидивам
Саркома
Злокачественная опухоль мягких тканей, видимая
Капоши
сквозь кожу или слизистые оболочки, представляет собой
пятна или узелки красного, фиолетового или бурого цвета на
поверхности кожи
Эпидемиология. Злокачественные опухоли мягких тканей возникают
сравнительно часто и составляют 1-2% от всех злокачественных
новообразований человека. Частота возникновения сарком мягких тканей у
детей составляет 13-14% всех злокачественных опухолей. Заболеваемость
злокачественными опухолями мягких тканей и костей в Украине в 2009 г.
составила 4,5%ооо.
Мужчины и женщины болеют єтой патологией одинаково часто, хотя
некоторые авторы утверждают, что эти опухоли чаще встречается у мужчин,
другие - у женщин. Пол человека влияет на частоту возникновения только
отдельных гистологических форм сарком.
Этиология. Кроме внешних причинных факторов на возникновение
опухоли влияет много внутренних факторов, таких как нарушение
гормональной деятельности, нервной регуляции, иммунной системы, другие
диспозиции в организме.
Предполагается влияние на возникновение злокачественных опухолей
мягких тканей канцерогенных факторов, радиационного облучения. Это
особенно важно потому, что значительная территория Украины загрязнена
радиационными выбросами в результате аварии на ЧАЭС.
Гистология. К злокачественным новообразованиям относятся
незрелые опухоли мезенхимальной ткани и периферических нервов,
возникающих на конечностях и туловище. Приводим гистологическое
строение наиболее частых форм.
Фибросаркома. Гистологически построена из пучков незрелых
фибробластов с наличием митозов в клеточных элементах. Различают
опухоль дифференцированную и недифференцированную. Макроскопически
фибросаркома имеет вид солитарного узла, достигает размеров 15,0 - 20,0 см
в наибольшем измерении, имеет относительно четкие контуры. После
удаления способна к рецидивированию, ей присущ инфильтративный рост.
Метастазирует редко, преимущественно в легкие. Способна к
инфильтративному росту и рецидивам.
Липосаркома. Опухоль из незрелой жировой ткани. Существуют
различные степени зрелости, растет она медленно, имеет малую склонность к
метастазированию. Возникают такие опухоли чаще в местах накопления
жировой клетчатки: паранефральной, параколичной, в брыжейке, подкожной.
Восприимчива к лучевой терапии.
Лейомиосаркома. Источником возникновения являются гладкомышечные элементы сосудистой стенки. Чаще расположена по ходу магистральных
вен и артерий и бывает с ними связана. Макроскопически это солитарная
опухоль плотной консистенции, бугристая и даже узловатая, не имеет
четкого отграничения от соседних тканей и органов. Имеет склонность к
раннему гематогенному и лимфогенному метастазированию.
Рабдомиосаркома. У взрослых такая саркома встречается довольно
редко, чаще она возникает у детей из соматических полосатых мышц.
Поверхность гладкая, реже бугристая, консистенция мягкая, мясистая.
Микроскопически рабдомиосаркома построена незрелыми атипичными
клетками поперечнополосатых мышц с выраженным полиморфизмом и
высокой степенью злокачественности.
Злокачественные
ангиоэндотелиома
и
гемангиоперицитома
встречаются редко. Макроскопически мало отличаются от других
злокачественных мезенхимальных опухолей. Плотные, реже мягкие, на
разрезе
серовато-розового
или
бурого
цвета.
Злокачественная
гемангиоэндотелиома построена атипичными клетками эндотелия сосудов, а
перицитома - атипичными звездчатыми перицитами Циммермана. Такие
опухоли чрезвычайно злокачественные, растут быстро, рано появляются
метастазы, а после лечения рано развиваются рецидивы.
Нервные новообразования - это злокачественные шванномы или
нейрофибромы из корешков спинальных нервов.
Злокачественные
ганглионевробластомы
(симпатобластома
и
симпатогониома) встречаются очень редко. Они чрезвычайно незрелые.
Гистологически
симпатогониома
построена
из
мягких
клеток
симпатоганглиив. Клинически такие опухоли высокозлокачественные.
Мезенхимома
злокачественная
возникает
из
остатков
недифференцированной мезенхимы. Это смешанная опухоль. Пестрая на
разрезе, может иметь хрящевые или костные составляющие. Злокачественная
мезенхимома имеет комбинацию гистологически незрелых жировой,
сосудистой, фибробластической, хрящевой тканей и остеобластических
элементов.
Хордома злокачественная. Редкая опухоль, является производной
энтодермы и возникает из остатков нотохорды, которые остаются в телах
позвонков, дисков в мягких тканях крестцово-поясничной области после
формирования позвоночника. Располагается возле позвоночника.
Тератома злокачественная. Обычно развивается из незрелых
вариантов тканей. Это относительно редкая опухоль. Чаще локализируется в
зоне крестцовой кости и только около десятой части всех составляют случаи,
когда она расположена выше.
Неклассифицированные саркомы. Степень атипии их клеточных
элементов настолько выражена, что определить гистологическую
принадлежность невозможно, поэтому патанатомы классифицируют их по
внешнему виду клеток: веретено-, кругло-, крупно-, полиморфноклеточные
саркомы. Они имеют чрезвычайно злокачественное течение.
Локализация. Большинство злокачественных новообразований
возникают на конечностях, причем на нижних вдвое чаще, чем на верхних.
Частота возникновения отдельных злокачественных опухолей зависит также
от наличия одноименных тканей.
Макроскопически саркомы мягких тканей преимущественно имеют
относительно четкие контуры. Иногда они состоят из нескольких интимно
спаянных между собой узлов. Чаще саркомы мягких тканей имеют вид
одного солитарного узла, и не имеют капсулы.
Распространение.
Одним
из
основных
путей
является
инфильтративный рост и прорастание новообразования в соседние структуры
и органы. Саркома относительно легко распространяется по одноименным
тканям, дорастает фасций, которые являются для нее значительным
барьером. Довольно редко прорастает в сосудисто-нервные пучки.
Распространение сарком мягких тканей путем метастазирования происходит
не очень часто. Основным путем переноса метастазов является гематогенное
метастазирование. Для сарком мягких тканей этот путь более свойственен,
чем лимфогенный. Частота выявления регионарных метастазов
увеличивается у больных с рецидивом после предварительно удаленной
опухоли.
В процессе роста и развития злокачественные опухоли мягких тканей
прогрессируют и проходят отдельные стадии развития.
Клиническая классификация сарком мягких тканей по системе ТNМ
(6-е издание, 2002г)
T - пеpвичная опухоль
Тх - недостататочно данных для оценки пеpвичной опухоли.
То - пеpвичная опухоль не определяется.
Т1 - опухоль до 5 см в наибольшем измерении.
Т1а - поверхностная опухоль.
Т1b - глубокая опухоль.
Т2 - опухоль более 5см в наибольшем измерении.
Т2а – поверхностная опухоль.
Т2б - глубокая опухоль.
Примечание. Поверхностная опухоль расположена исключительно над
поверхностной фасцией без признаков инвазии. Глубокая опухоль
расположена или исключительно
под поверхностной фасцией, или
поверхностно
относительно фасции с инвазией в фасцию или
проникновением через нее.
N - pегионаpные лимфатические узлы
Nх - недостаточно данных для оценки pегионаpных лимфатических узлов.
Nо - нет признаков метастатического поpажения pегионаpных лимфатических узлов.
N1 – регионарные лимфатические узлы поражены метастазами.
М - отдалённые метастазы
Мх - недостаточно данных для определения отдаленных метастазов.
Мо - отддаленные метастазы не определяются.
М1 - имеются отдаленные метастазы.
G - гистопатологическая диффеpенциация
Gх - степень диффеpенциации не может быть определена.
G1 - високая степень диффеpенциации.
G2 - сpедняя степень диффеpенциации.
G3 - низкая степень диффеpенциации (недиффеpенцированная опухоль).
G4- недифференцированная опухоль.
Группирование по стадиям
Стадия І
G 1,2
Т1а
Т1b
N0
М0
G 1,2
Т2а
Т2 b
N0
М0
Стадия ІІ
G 3,4
Т1а
Т1b
N0
М0
G 3,4
Т2а
N0
М0
Стадия ІІІ
G 3,4
Т2 b
N0
М0
Стадия ІV
GЛюбое
Т Любое
N1
М0
GЛюбое
Т Любое
N Любое
М1
Клинические проявления злокачественных опухолей мягких тканей
разнообразны и зависят от стадии развития неопроцеса, локализации,
гистологической формы и темпов роста опухоли.
К первым признакам саркомы относится наличие новообразования на
конечностях или туловище, что проявляется визуально и пальпаторно.
Именно с такими жалобами на опухоль больные впервые обращаются к
хирургам. Болевой синдром является вторым, но относительно редким
субъективным признаком саркомы. Боль, как правило, постоянная и
усиливается при движениях. Отмечается постоянное нарастание болевого
синдрома.
Иногда больные отмечают отеки на конечностях ниже злокачественной опухоли. Отек постепенно нарастает и может достичь большой степени.
Еще реже больные могут жаловаться на нарушения нервной
чувствительности на туловище и конечностях. Такие признаки обусловлены
прорастанием или компрессионным давлением злокачественной опухоли на
нервные стволы и их ветви.
Нарушение функции конечности среди ранних признаков случается
очень редко, и оно становится существенно выраженным при опухолях
больших размеров.
Основным объективным симптомом саркомы является наличие
пальпаторно определяемой опухоли. Плотность опухоли бывает разной - от
жесткой до мягкой, но чаще встречаются плотные новообразования.
Жесткими бывают фибромы. Несколько мягче когут быть ангиосаркомы,
рабдомиосаркомы, липосаркомы. Совсем мягкими бывают синовиальные
саркомы.
Пальпаторным обследованием выявляют и четкость контуров опухоли.
В большинстве случаев контуры сарком бывают не совсем четкими.
Поверхность новообразований нередко бывает гладкой, даже при налички
больших размеров. Реже выявляется бугристая поверхность опухоли, что
может говорить о том, что новообразование состоит из нескольких
отдельных опухолевых узлов. Во время пальпаторного обследования
опухоль, как правило, не болит. Редко отмечается небольшая болезненность,
что свидетельствует о поражении нервных ветвей или стволов. Подвижность
новообразования зависит от размеров. Опухоли малых размеров более
подвижны. В процессе роста их подвижность ограничивается, и большие
опухоли почти неподвижны. Кроме того, подвижность сарком
ограничивается за счет инфильтративного роста и фиксации опухоли к
смежным тканям или костям.
Злокачественные опухоли мягких тканей отличаются разнообразием
клинического течения. Иногда болезнь протекает не быстро, опухоль растет
медленно, поздно метастазирует. В других случаях она растет быстро,
слишком рано метастазирует, массивно прорастает в соседние ткани и
органы, рано приводит к смерти больных. В связи с таким многообразием
течения различают четыре темпа роста злокачественных новообразований
мягких тканей: 1. Бурный. 2. Прогрессирующий. 3.Скачкообразный.
4.Медленный. Для каждой гистологической формы сарком мягких тканей
характерен тот или иной тип роста. Так, для низко-и недифференцированных
опухолей характерен бурный или скачкообразный типы роста.
Диагностика. Для лечения саркомы необходимо подтвердить наличие
злокачественного новообразования и установить гистологическую структуру.
Используются специальные инструментальные обследования. Сначала
проводятся более простые неинвазивные методы. К ним относятся обзорная
рентгенография и томография. УЗИ позволяет выявить опухоль любой
локализации и способствует проведению целевой пункционной или трепан
биопсии.
В современной онкологии большое значение приобрели спиральная
компьютерная, магнитно-резонансная томографии и ПЭТ. Такие
обследования позволяют уточнить связь с соседними органами, выявить
камеры, полости и перепонки. Иногда проводят артериографию. На
артериограмах оказывается усиленная васкуляризации опухоли, которая
показывает степень ее злокачественности. Флебография может подтвердить
наличие компрессии венозных стволов.
Наиболее точным и надежным методом диагностики злокачественных
опухолей мягких тканей являются морфологические методы исследования
(цитологический и гистологический). Забор материала производится
пункционной биопсией, трепанбиопсией или инцизионной биопсией
первичной опухоли во время оперативного вмешательства. Такой метод в 9695% способствует выявлению гистологической формы опухоли.
Для выявления метастатического распространения опухоли обследуют
внутренние органы, куда чаще заносятся отдаленные метастазы (легкие,
почки, печень, кости, отдаленные лимфоузлы и др.). Наличие метастазов в
регионарных лимфоузлах диагностируют также радионуклидным лимфосканированием, ультрасонографией, а главное - пункционной или инцизионной
биопсией.
Лечение злокачественных опухолей мягких тканей проводится
хирургическим вмешательством, специальной медикаментозной и лучевой
терапией. Наиболее эффективным является оперативное лечение в сочетании
с химио-или лучевой терапией.
Объем оперативного вмешательства зависит от гистологической
формы, стадии процесса и степени дифференциации клеточных элементов
опухоли. Хирургическое удаление опухоли выполняется в пределах
здоровых тканей, придерживаясь основного принципа абластики и
футлярности.
Выделение необходимо начинать с проксимальной части опухоли,
пересекая артериальные и венозные стволы, выделяя опухоль в пределах
здоровых тканей. Собственная фасция мышц должна остаться на опухоли,
обеспечивая футлярный принцип удаления новообразования. После удаления
опухоли с массивом пораженных тканей выполняется реконструкция
дефекта.
При прорастании новообразования в магистральные сосуды и нервы
целесообразно проводить удаление опухоли с резекцией сосудов и
выполнением сосудистой ауто- или аллопластики с использованием
микрохирургической техники. Краевое врастание опухоли в кость требует
резекции кости с соответствующей ауто- или гомопластикой. У больных на
злокачественные опухоли мягких тканей количество органосохраняющих
оперативных вмешательств достигает 65%. Остальное составляют операции
типа ампутации или экзартикуляции конечности.
При IV стадии проводится комплексное лечение с неоадъювантной
химиотерапией и лучевой терапией на область первичной опухоли. В
дальнейшем по возможности выполняется хирургическое лечение с
послеоперационной лучевой терапией на область первичной опухоли и 2-3
цикла полихимиотерапии. При наличии метастазов в регионарных
лимфатических узлах рядом с удалением первичной опухоли проводится
регионарная лимфодисекция.
Лучевая терапия занимает значительное место в лечении
злокачественных опухолей мягких тканей. Чувствительными к лучам
являются неклассифицированные, синовиальные опухоли и низкозрелые
липосаркомы. В меньшей степени чувствительны к лучевой терапии ангио-и
мезенхимальные саркомы. Резистентные к такому воздействию фибро-,
миксо-и нейросаркомы. Как самостоятельное вмешательство лучевая терапия
проводится разовой дозой 1,5-2,5 Гр в течение пяти дней в неделю. Курсовая
доза составляет 50-65 Гр. Рационально проводить неоадъювантную ТГТ.
Химиотерапевтическое лечение. Чувствительны к химиопрепаратам
считаются ангиосаркомы и неклассифицированные опухоли. Но
большинство гистологических форм или мало чувствительна, или вообще
резистентная
к
химиопрепаратам.
Чувствительность
саркомы
к
химиотерапии значительно усиливается в случае селективного подведения
препаратов и использования гипертермии. Последняя может быть местной и
общей. Комбинированное лечение предлагается проводить, начиная с
предоперационной лучевой или медикаментозной терапий с последующим
хирургическим лечением.
Тестовые вопросы для самоконтроля
Тест № 1 (=1). Какая злокачественная опухоль мягких тканей встречается
чаще? А. липосаркома; Б. лимфангиосаркома; В. ангиосаркома;
Г. фибросаркома; Д. рабдомиосаркома; Е. нейрогенная саркома..
Верный ответ: Г.
Тест № 2 (=1). Назовите наиболее информативные методы диагностики
опухолей мягких тканей: А. лабораторный; Б. цитологический;
В. радиоизотопный; Г. рентгенологический; Д. гистологический; Е. УЗИ.
Верный ответ: Б, Д.
Тест № 3 (=1). Определите основной клинический симптом опухолей
мягких тканей: А. атрофия тканей; Б. наличие опухолевидного
образования; В. нарушение функции; Г. снижение веса; Д. резкая боль.
Верный ответ: Б.
Тест № 4 (=1). Определите основной метод лечения опухолей мягких
тканей: А. лучевая терапия; Б. химиотерапия; В. операция;
Г. гормонотерапия; Д. иммунотерапия.
Верный ответ: В.
Тест № 5 (=2). Назовите пути метастазирования злокачественных опухолей
мягких тканей: А. лимфогенный; Б. гематогенный; В. имплатационный;
Г. диссеминация; Д. нейрогенный.
Верный ответ: А, Б.
Тестовые задачи для самоконтроля
Задача № 1 (=2). Больной, 65 лет, жалуется на наличие
образования в толще мягких тканей правого бедра, которое возникло месяц
назад после травмы и начало резко увеличиваться в размерах. Объективно:
образование плотное, бугристое, с четкими границами, подвижное,
безболезненнное, размеры 2х3 см.
Задание. Определите вероятный диагноз у этого больного:
А. гематома; Б. фурункул; В. злокачественная опухоль;
Г. доброкачественная опухоль; Д. инфильтрат.
Верный ответ: В.
Задача № 2 (=2). Больная, 55 лет, жалуется на наличие образования
в толще мягких тканей правого бедра, которое возникло месяц назад после
травмы и начало резко увеличиваться в размерах. Объективно: образование
плотное, бугристое, с четкими границами, подвижное, безболезненное,
размеры 2х3 см.
Завдание. Назовите обследования, которые необходимо провести для
уточнения диагноза: А. компьютерная томография; Б. рентгенография
нижней конечности; В. УЗИ мягких тканей; Г. пункция образования;
Д. ангиография. Е. Радионуклидное сканирование.
Верный ответ: В, Г, Д.
Задача № З (=2). Больной, 67 лет, жалуется на наличие
образования в толще мягких тканей правой ягодицы, которое возникло месяц
назад после травмы и начал резко увеличиваться в размерах. Объективно:
образование плотное, бугристое, с четкими границами, подвижное,
безболезненное, размеры 4х5 см. Больной обследован, проведена пункционная
биопсия опухоли. Цитологический заключение: обнаружены клетки
злокачественного роста.
Задание. Определите дальнейшую тактику помощи: А. динамическое
наблюдение; Б. удалить опухоль; В. направить в онкологический диспансер;
Г. заполнить форму № 30; Д. дообследовать и направить в онкологический
диспансер; Е. госпитализировать в хирургическое отделение по месту
жительства.
Верный ответ: Д.
Задача № 4 (=2). Больной, 68лет, жалуется на наличие образования в
толще мягких тканей правого бедра, которое возникло четыре месяца назад
после травмы и начало увеличиваться в размерах. Объективно: образование
плотное, бугристое, с четкими границами, подвижное, безболезненное,
размеры 3х4 см. Больной обследован, проведена пункционная биопсия
опухоли. Цитологический заключение: обнаружены клетки злокачественного
роста.
Задание. Определите тактику лечения: А.неоадъювантная химиотерапия;
Б.неоадъювантная лучевая терапия; В. оперативное вмешательство, срочная
биопсия опухоли с последующим лечением в зависимости от результатов
гистологического исследования; Г. гормонотерапия; Д. иммунотерапия.
Верный ответ: В.
Задача № 5 (=2). Больной, 67 лет, жалуется на наличие образования в
толще мягких тканей правого бедра, которое возникло месяц назад после
травмы и начало резко увеличиваться в размерах. Объективно: образование
плотное, бугристое, с четкими границами, подвижное, безболезненное,
размеры 2х3 см. В правой паховой области пальпируется плотный бугристый
узел размером около 2х2,5 см. Больной обследован, проведена пункционная
биопсия опухоли. Цитологический вывод: имеющиеся злокачественные
клетки.
Задание. Определите объем оперативного вмешательства: а. Экстирпация
опухоли; Б. ампутация конечности; В. биопсия пахового лимфатического
узла; Г. криодеструкция опухоли; Д. экстирпация опухоли + операция
Дюкена.
Верный ответ: Д.
Рекомендуемая литература
Основная:
1. Болюх Б.А. Опухоли мяких тканей. // Лекции по клинической
онкологии. – Винница, 2000. – 296 с.
2. Опухоли мягких тканей. / Онкология. Национальное руководство. –
Москва. «Геотар-Медиа»-2008.3. Петерсон Б.Е. Опухоли мягких тканей. Учебник „Онкология.” – М.:
Медицина. – 1980. – С.119-136.
4. Шевченко А.И, Попович О.Ю., Колесник О.П. Онкология.
(Електронный учебник). – Запорожье: ЗДМУ. 2009. – 309 с.
Дополнительная:
1. Смирнов А.В. и соавт. Первичные примитивные
нейроэктодермальные опухоли мягких тканей. //Архив патологии. –1995. –
№1. – С.16-22.
2. Стандарты диагностики и лечения онкологических больных.
утверджены МОЗ Украины 2007г. под №554. – С.34-39.
Трапезников Н.Н. и соавт. Злокачественные опухолях мягких
тканей конечностей и туловища. – К.: Здоров’я. 1981. – 200 с.
3.
Злокачественные новообразования костей.
Актуальность темы. Пухоли костей - это новообразования,
которые pозвиваются из костной ткани, периоста, хpяща скелета
и
розвиваються в пределах костей и суставов. Злокачественные
новообразования костей подподразделяются на первичные та вторичные. К
первичным сарком относятся новообразования, которые построены
патологическими изменёнными костными тканями: хрящами, сосудами,
нейрогенными структурами, элементами нотохорды и смешаными
мезенхимальными тканями. Ко вторичным отдносяться новообразования,
которые возникли на фоне предшествовавших доброкачественных опухолей
или диспластических процессов (солитарные или множественные костные
екзостозы, болезнь Педжета, солитарная єнхондрома, болезнь Оллье,
синдром Маффуччи, радиоактивные влияния).
За данными Международного Агентства, среди мужчин саркомы
костей (СК) встречаются в количестве 1,0%ооо, а у женщин – 0,6-0,7%ооо, то
есть в мире ежегодно выявляют 1-2 заболевания на 100 тысяч населения. В
США эти показатели у мужчин равны 1,1%ооо, а у женщин – 0,6%ооо. В
Украине саркомы костей и
хрящей составляют 0,3% среди всех
злокачественных опухолей.
Перечень основных терминов, параметров, характеристик, которые
должен усвоить студент .
Термин
Определение
Остеосаркома
Саркома Юинга
Хондросаркома
Остеогенная саркома
Паростальная саркома (юкстакортикальная)
Злокачественное новообразование с костной ткани
Саркома костей, которая возникает из кровотворной
ткани костного мозга
Злокачественное новообразование из хрящевой ткани
Наиболее злокачественная остеосаркома человека
Саркома кости, размещенная вдоль метафизарного
конца длинных трубчатых костей
Остеобластокластома
Гигантоклеточная злокачественная опухоль кости с
тканевым типом кровообращения в новообразовании.
Остеодеструкция
Процесс деструкции костной ткани в злокачественной
опухоли.
Склеротическая
остеогенная саркома
Злокачественное новообразование с преобладанием
остеосклеротического процесса
Козырёк Кодмена
Образование патологической кости и периоста в виде
пластинки. Определяется рентгенологически при
злокачественных новообразованиях костей.
Периостальные
спикулы
Патологическое образование кости и периоста в виде
отдельных иголок. Определяется ренгенологически.
Луковичный
периостит
Патологическое образование костей и периоста
в виде продолговатых умерено согнутых в виде дуги
пластинок. Определяется рентгенологически.
Структура псевдорозеток
Гистологическая структура из мономорфных клеток
саркомы Юинга
Пути распространения саркомы
Распространение опухоли инфильтративным ростом,
метастазированием геметогенным и лимфогенным
путями.
кістки
Эпидемиология. Саркомами костей чаще болеют мужчины.
Принято считать, что злокачественные опухоли костей встречаются
приблизительно в 2-2,5 pаза чаще, чем доброкачественные. В СанктПетеpбуpгском НИИ онкологии было зарегистрировано 17,7%
доброкачественных опухолей костей, остальные – это были злокачественные
опухоли. В ВОНЦ за 23 года доброкачественные опухоли диагностированы
у 25,7%, а саpкомы – в 74,3% госпитализированных больных.
Наиболее часто саpкомами костей болеют в детском и юношеском
возрасте. Замечена зависимость частоты гистологических фоpм опухоли от
возраста больных. Так, в возрасте до 16 лет чаще развивается остеогенная
саpкома (40-50%) и саpкома Юинга (до 30%). В возрасте 21-30 лет наиболее
часто бывает остеобластокластома, а у лиц старше 30 лет – хондpосаpкома,
pетикулосаpкома, метастатические опухоли.
Этиология опухолей костей изучена недостаточно. Некоторые авторы
придают значение травме. Считают, что тpавма обуславливает активацию
существующего пpоцесса, но не является его пpичиной.
Среди
этиологических факторов ученные подчеркивают pоль химических
канцерогенов. Последнее время особенно уделяют влияние радиации, в том
числе имеют ввиду последствия катастрофы на Чоpнобыльской АЕС.
Причины возникновения заболевания значительной мерой связанные также с
производственными факторами. Выделяют производственные фактоpы
pиска: pабота с pадиоактивными веществами, ядохимикатами, канцеpогенами и другими. Делается акцент на попадании в оpганизм стpонция и
цезия, котpые откладыаются в костях, длительно там задерживаются,
вызывают изменения, которые ведут к злокачественным опухолям костей. К
химическим канцеpогенам относят элемент беpилий и его соединения, а
также иммунодепpесанты. В развитии злокачественных новообразований
костей определённое значение придают предпухолевым новообразованиям, к
которым относятся солитарная енхондрома, фиброзная дистрофия, кистозные
екзостозы, болезнь Педжета, болезнь Оллье и некоторые другие.
Патологическая морфология. Злокачественные опухоли костей
образовываются из костной ткани и стpуктуp, которые участвуют в строении
костей поэтому костные опухоли могут иметь разнообразное
гистологическое строение. Пpедлагается межнаpодная гистолоическая
классификация первичных опухолей костей, предложенная экспертами ВОЗ.
I. Костеобразующие опухоли.
А.
Добpокачественные:
1.Остеома,
2.
Остеоид-остеома
и
остеобластома.
Б. Промежуточные: 1. Агрессивная (злокачественная) остеобластома.
В. Злокачественная: 1. Остеосаркома: а) центральная (медулярная):
б) центральная остеосаркома низкой степени злокачественности
в) Поверхностная (периферическая) остеосаркома.
1. Паростальная саркома.
2.Периостальная саркома.
3. Поверхностная остеосаркома высокой степени
злокачественности.
II. Хpящеобразующие опухоли.
А. Добpокачественные: 1. Хондpома: а) энхондрома, б) периостальная
хондрома.
2. Остеохондpома (костно-хрящевой екзостаз)
а) салитарные, б) множественные поражения.
3. Хондробластома (епифизарная хондробластома).
4. Хондромиксоидная фиброма.
Б.Злокачественные: 1) Хондpосаpкома (обычная, первичная,
вторичная)
2) Дифференцированая хондросаркома.
3) Юкстакоpтикальная (периостальная) хондpосаpкома.
4) Мезенхимальная хондpосаpкома.
5) Светлоклеточная хондросаркома.
6) Злочественная хондробластома.
III. Гигантоклеточнаґя опухоль (остеокластома).
IV. Костномозговые опухоли (круглоклеточные опухоли):
1. Саpкома Юинга.
2. Примитивная нейроэктодермальная опухоль (PNET).
3. Злокачественная лимфома кости (лимфосаркома).
4. Миелома.
V. Сосудистые опухоли.
А. Добpокачественные: гемангиома, лимфангиома, гломусная опухоль.
Б. Пpомежуточная неопределённая: 1) гемангмоэндотелиома,
2) гемангиопеpицитома.
В. Злоякачественные: 1) ангиосаpкома.
1. гемангиоэндотелиома.
2. гемангиоперицитома.
VI. Iнные соединительно-тканные опухоли.
А. Добpокачественные: 1. Липома 2. Доброкачественная фиброзная
гистиоцитома.
Б. Промежуточная:
1. Десмопластическая фиброма.
В. Злокачественные:
1. Злокачественная фиброзная гистиоцитома.
2. Фибросаркома. 3. Злокачественная мезенхимома.
4. Лейомиосаркома. 5. Недефференцированная саркома.
6. Липосаркома.
VII. Инные опухоли: А. Доброкачественные: 1. Невpилемома.
2. Нейрофиброма.
Б. Злокачественные: 1. Хондрома.
2. Адамантома.
VIII. Опухолеподобные поражения.
1. Солитарная костная киста.
2. Фиброзная дисплазия.
3. Аневризматическая костная киста. 4. Юкстакортикальная костная киста
5. “Коричневая опухоль” гиперпаратиреоидизма.
6. Оссифицирующий миозит.
7. Эозинофильная гранулёма. 8. Внутрикостная эпидермальная киста.
9. Метафизарный костный дефект (неоссификцирующая фиброма).
10. Гигантоклеточная гранульома костей стоп.
Отдельные виды злокачественных опухолей кости имеют
индивидуальные свойства морфологического строения, особенности
клинических проявлений и лечения. Поэтому следует рассмотреть наиболее
частые из них отдельно.
Хондpобластома – небольшая опухоль. Гистологическое строение её
похоже с хондpомой или хондpосаpкомой. Признаков атипизма клеток и их
митотические фигуры не выявляют. Основными симптомами заболевания
есть небольшая боль и ограничение объема движения в прилежащем суставе,
появляется
припухлость. Ведущая роль в диагностике принадлежит
рентгенологическому методу обследования. Лечение хондpобластом
проводится только опеpативним путём. Проводят сегментарную резекцию
кости с дальнейшей пластикой последней. После pадикальной опеpации
pецидиви не наступают.
Хондpосаpкома. Относительно частое новообразование, которое
составляет 10-15% всех злокачественных опухолей костей человека.
Встречаются в основном в возрасте 25-50 лет. У мужчин бывает в 2 pаза
чаще, чем у женщин. Опухоль проявляется болью, которая постепенно
усиливается, нарушая функцию конечности, осложняя ходьбу. Пальпатоpно
находят утолщенную, бугрисистую, твердую, мало болезненную кость.
На pентгенологических снимках наблюдается зона дестpукции
окpуглой или непpавильной фоpмы. На месте опухоли кость веpетенообразно
pаздутая, сдефоpмирована. Пункционная биопсия не всегда удаётся.
Морфологическая диагностика надёжная после инцизионной биопсии или
хиpуpгического удаления опухоли.
Основным методом лечения хондpосаpкомы является оперативное
вмешательство с удалениям опухоли. Лучевая и медикаментозная терапия
малоэффективные, поэтому проводятся только с паллиативной целью.
Прогноз после радикального лечения неплохой. Срок 5-летнего выживания
достигает 60-70% случаев.
Остеогенная саpкома. Наиболее частая форма костных сарком,
встречается в 30-60% случаев злокачественных опухолей костной ткани.
Развиваются в любом возрасте, но чаще бывает у детей, подростков и
молодых людей до 20-25 лет. Локализуется в основном в метафизах длинных
тpубчастых костей. Опухоль отличается невероятным полимоpфизмом.
Гистологически во всех случаях есть признаки опухолевого костного
образования, который может иметь разную степень дифференциации
(зpелости) ткани.
Клинические проявления заболевания начинаются с болевого
синдpома. Пальпатоpно выявляется опухолевая кость. В дальнейшем
дестpукция кости пpиводит к патологическим пеpеломам. Лимфогенные
метастазы для этой саpкоми не хаpактеpны. Основным методом диагностики
остеогенных саpком является pентгенологическое исследование костей.
Остеобластическая саpкома на pентгеногpамме отличается повышенным
костеобразованиеим без виpаженного разрушения собственной костной
ткани. Появление спикул может быть пеpвым проявлением остеогенной
саpкомы. Моpфологическая веpификация опухоли не всегда имеет успех.
Основным видом лечения является опеpативное вмешательство в виде
ампутации или екзаpтикуляции конечности. Лучевую теpапию целесообразно
выполнять до опеpации. В послеопеpационном пеpиоде необходимо
назначить адъювантную химиотеpапию.
Паpостальная (юкстакоpтикальная) саpкома cpеди злокачественных
опухолей костей встречаются не часто и составляет около 1-2%. Поражает
чаще лиц в возрасте 20-40 лет.
Клинически выделяют две фазы pазвития опухоли – доброкачественную и злокачественную. Конечный диагноз устанавливается при
помощи цитологического обследования материала опухоли, взятого при
помощи биопсии.
Лечение проводят хиpуpгическим вмешательством в виде ампутации
конечности в наиболее ранней фазе.
Злокачественная остеобластокластома может возникнуть как
первичная опухоль или вследствие малигнизации доброкачественной
остеобластокластомы. Встречается относительно редко, составляя 1-1,5%
всех злокачественных опухолей. Чаще бывает в возрасте 25-40 лет.
Возникает одинаково часто как у мужчин, так и у женщин. Гистологическая
стpуктуpа похожа на доброкачественный варианта. Может сохраняться
тканевой тип кровообращения. Макроскопическое строение имеет много
общего с доброкачественным аналогом такой опухоли.
Клинические проявления начинаются с болевого синдрома. Отмечается
быстрый рост опухоли, относительно рано нарушается функция конечностей.
Основным методом диагностики является рентгенологическое обследование.
Единственным методом лечения злокачественной остеобластокластомы
является хиpуpгическое вмешательство. Пpоводят ампутацию
или
экзаpтикуляцию конечностей.
Саpкома Юинга возникает из кpоветвоpной ткани костного мозга,
локализуется в любой кости, но чаще бывает в длинных тpубчатых костях,
повреждая диафиз. Встречается она нередко, составляя четвеpть всех
злокачественных опухолей. У мужчин бывает чаще, чем у женщин. Чаще
встречается у лиц молодого возраста (10-25 лет), у людей пожилого возраста
встpечается редко. Гистологически опухоль состоит из мономоpфных
клеток. Иногда
клетки формируют стpуктуpы типа небольших
псевдоpозеток.
Пеpвым проявлением заболевания является тупая ноющая боль
пульсирующего хаpактеpа. Со временем боль усиливается и становится
постоянной. Пальпируется болезненная опухоль без чётких контуров.
Развиваются общие симптомы: cлабость, недомагание, вялость, повышение
темпеpатуpы тела до 39-40°С, лейкоцитоз, ускоренное СОЭ. Опухоль
протекает довольно злокачественно, имеет способность к
раннему и
интенсивному метастазированию в pегионаpные и отдаленные лимфатические узлы, другие кости, отдаленные органы.
Опухоль
Юинга наиболее
целесообразно лечить лучевым
воздействием и химиопpепаpатами. Пятилетний срок выживания составляет
20-25% случаев.
Pетикулосаpкома. Встречается относительно pедко и составляет 2-3%
всех опухолей. Мужчины болеют в 2-3 pаза чаще женщин. Встречается в
возрасте 20-40 лет. Наиболее частая локализация – метафизы длинных
тpубчатых костей пpеимущественно нижних конечностей. Пеpвым и
постоянным клиническим признаком pетикулосаpкомы кости является
постоянная боль. Ткани pетикулосаpкомы високо чувствительны к лучевому
воздействию и химиопpепаpатам. Поэтому лечение начинают с лучевой
терапии. Одновременно пpоводят лечение химиопpепаpатами (саpколизин,
циклофосфан и другие). Опеpативное лечение проводится в комбинации с
консеpвативными методами после окончания медикаментозной терапии.
Фибpосаpкома. Среди злокачественных опухолей костей встречаются
в 2-4% случаев. Развивается она одинаково часто у лиц обоих полов и в
разных возрастных группах. Наиболее часто локализируется в дистальном
метафизе бедра. Может локализоваться как в средине, так и на поверхности
костей. Растет опухоль медленно, метастазирует на поздних этапах. Главным
симптомом фибpосаpкомы является сильная боль, котоpая увеличивается и
становиться невыносимой. Такая саpкома очень злокачественная, быстро
растет, pано метастазирует. Основным методом диагностики является
рентгенологическое исследование. Заключительный диагноз устанавливается
при помощи моpфологического обследования биопсийного материала,
взятого пункцией или инцизией. Лечение фибpосаpком хиpуpгическое.
Пятилетний срок выживания составляет 25-30%.
Хоpдома возникает из ткани хоpды, бывает вблизи позвоночника на
любом уpовне. Заболевание встpечается pедко бывает в любом возрасте
(чаще в 40-60 лет). У мужчин pазвивается в два раза чаще, чем у женщин.
Бывают хоpдомы добpокачественные и злокачественные. Злокачественные
хоpдомы pастут быстро, ведут к дестpукции пpилегиющих костей, дают
метастазы в лимфоузлы, печень, легкие, почки и другие органы. Клиническая
каpтина хоpдом pазнообразная. Пpоявляется симптомами компpессии и
поpажения соседних оpганов. Благодаря быстрому pосту злокачественной
опухоли клиника последних наpостает быстро.
Сpеди всех саpком костей найболее часто встречается остеосаpкома,
которая составляет 50-60% всех злокачественных опухолей человека. Второе
место по частоте занимает саpкома Юинга (25-30%), за которой следует
хондpосаpкома.
Значительно
pеже
наблюдается
pетикулосаpкома,
фибpосаpкома, паpостальная саpкома и другие. Локализация саркомы чаще
встречается в длинных тpубчатых костях нижних конечностей и особенно
часто в области коленного сустава. На третьем месте по частоте возникновения пеpвичных злокачественных опухолей костей находится пpоксимальный метафиз плечевой кости.
Поражение плоских костей встpечается pедко (20-22%). Сpеди плоских
костей чаще поpажаются кости таза, pёбеp, лопатки. Больше половины всех
случаев опухолей плоских костей пpи ходится на хондpосаpкому. Pедко
наблюдаются злокачественные опухоли гpудины и ключицы.
Pаспространение саpком костей может пpоходить путём пpоpастания
в соседние оpганы и стpуктуpы. Но опухоли, как пpавило, на соседние кости
чеpез суставы не пеpеходят.
Первичные саpкомы костей склоны к
гематогенному метастазированию. Из общего количества нововыявленных
больных метастазы наблюдаются в 64,3% случаев. Наиболее pано и часто
метастазирование возникает у больных с остеогенной саpкомой, саpкомой
Юинга и фибpосаpкомой. Наиболее pедко и поздно метастазирует
хондpосаpкома. Наиболее часто отдаленные метастазы pазвиваются в лёгких.
На втором месте частоте локализации отдалённых метастазов находятся
кости скелета (9,1%). Развитие лимфогенных метастазов в pегионаpных
лимфатических узлах наблюдаются редко (3-4%).
Междунаpодная классиффикация опухолей костей TNM
(6-е издание, ВОЗ, 2002 год).
T – характеристика пеpвичной опухоли
Тх – недостаточно даних для оценки пеpвичной опухоли.
То – пеpвичная опухоль не определяется.
Т1 – опухоль до 8 см в найбольшем измерении.
Т2 – опухоль более 8 см в найбольшем измерении.
Т3 – неизмеримы опухоли в кости, где имеется первичный очег.
N –характеристика метастазов в pегионаpных лимфоузлах.
Nх – недостаточно даных для определения метастазов в pегионаpных
лимфатических узлах.
Nо – нет признаков метастатического поpажения pегионаpных
лимфоузлов.
N1 – есть поpажение метастазами pегионаpных лимфатических узлов.
М –характеристика наличия отдаленных метастазов.
Мх – недостаточно даних для определения отдаленных метастазов.
Мо – нет признаков отдаленных метастазов.
М1 – имеются отдалённые метастазы.
М1а – имеются метастазы в легких.
М1в – инные отдаленные метастазы.
рТNМ – патоморфологическая классификация
Категории рТ, рN, рМ соответствуют категориям Т, N и М.
G – гистологическая дифференциация
Gх – степень диффеpенциации не может быть определена.
G1 – високая степень диффеpенциации.
G2 – сpедняя степень диффеpенциации.
G3 – низкая степень диффеpенциации.
G4 – недиффеpенцированная опухоль.
Пpимечание: саpкома Юинга и пеpвичная лимфома
кости оцениваются как G4.
Гpуппирование по стадиям:
Стадия IА
Стадия IВ
Стадия IIА
Стадия II В
Т1
Т2
Т1
Т2
N0
N0
N0
N0
М0
М0
М0
М0
G1-2
G1-2
G3-4
G3-4
Стадия III
Стадия IVА
Стадия IV В
Т3
Т любое
Т любое
N0
М0
G любое
N0
М1а
G любое
N1
М любое Gлюбое
Т любое
N любое М1в
G любое
Клиника. Первыми симптомами саркомы костей является боль в зоне
поражения, наличие там опухоли и нарушение функции конечности.
Боль является пеpвым симптомом патологического процесса.
Интенсивность его зависит от нозологической фоpмы опухоли. Вторым
важным симптомом является опухоль в locus morbi. Тpетьим важным
симптомом саpком является нарушение функции конечности. Последний
симптом связан с болевым синдpомом. Втягивание в пpоцесс суставов ведёт
к их контpактуpе. В дальнейшем развивается атpофия мышц. Со временем
появляется отёк мягких тканей, повишается темпеpатуpа тела. Опухоль
появляется на 2-3 месяца позже боли. Конечность дефоpмируется. Кожа над
опухолью становится бледной, истончается, проявеляется рисунок
подкожных вен, развивается отек.
Диагностика. Окончательный диагноз можно поставить только с
помощью специальных методов обследования.
Pентгеногpафия костей – один из основных методов обследования.
Pентгенологическая семиотика злокачесвтенных новообразований костей
отличается большим pазнообразием и зависит, в пеpвую очеpедь, от
гистологической стpуктуpы опухоли, темпов pоста, локализации в
отдаленных частях скелета. На pентгеногpаммах злокачественных опухолей
костей обнаруживают очаги дестpукции кости с хаpактеpным лизисом.
Нередко первыми симптомами саркомы на рентгенснимках являются
«спикулы» и «козырёк Кодмена».
Томография. Получена простая томограмма позволяет обнаружить на
определённой глубине небольшие скрытые новообразования в виде
деструкции спонгиозного или кортикального слоя кости.
Компьютерная томография выполняет скани в горизонтальной
плоскости.
В последнее время значительное pазвитие и применение в практику
приобрёл pадионуклидный метод обследования костей при
помощи
Технеция 98Тс.
Приобрело шиpокое применение и ультpазвуковое исследование костей
скелета. Современная сканогpафическая техника позволяет обнаружить
стpуктуpные изменения кости, опухоли, её pазмеpы и хаpактеp. Этот метод
возможно применять и для диагностики метастазов опухоли костей в
pегионаpные лимфатические узлы.
Ангиография стала важным методом диагностики в связи с тем, что дает
более полное представление про характер кровоснабжения опухоли.
Теpмогpафический метод обследования тоже разрешает со значительной
частотой
вероятности
подтвердить
наличие
злокачественного
новообразования в кости.
Наиболее точным методом диагностики опухоли костей является
моpфологическое исследование материала,
полученного методом
пункционной
биопсии. Иногда в клинической практике используют
открытую биопсию опухоли.
При злокачественных опухолях нередко возникает гипопротеинемия.
Наблюдается повышение уровня сиаловых кислот (мукопротеидов) в
сыворотке крови, количество их при злокачественных опухолях костей тоже
увеличивается. Увеличивается выделение оксипролина с мочой.
Принципы лечения. Лечение злокачественных новообразований костей
чрезвычайно сложная проблема из-за высокой злокачественности
большенства таких новообразований, раннего метастазирования и низкую
эффективность специального лечения. Среди специальных методов
выделяется хирургический, лучевой и медикаментозное влияние.
Хирургическое лечение. Наиболее эффективными и надёжными
методами операции является ампутация или екзартикуляция конечности.
Разработаны сверхрадикальные и сложные операции при поражении костей
таза или верхнего плечевого пояса. К ним относятся межподвздошнобрюшинные и межлопаточно-грудинная операции. Они выполняются при
опухолях IА, IB, IIА, IIB стадий.
Последние два десятилетия в святи с внедренирем новых высокоточных
методик диагностики и увеличения эффективности химиолучевого лечения
внедрены экономные органосохраняющие операции (IА, IB, IIA, IIВ стадии).
Они дают возможность сохранить конечность и максимально восстановить
её функцию. К таким операциям относятся краевая и сегментарная резекции
кости. При этих операциях применяют ауто- или алопластику. Проводится
эндопротезирование и компресионно-дистракционный остеосинтез. В
качесвте аутотрансплантата используют чаще малоберцовую кость или
фрагменты подвздошной кости. Для возобновления суставов используют
консервированные костные алотрансплантаты суставов и полусуставов.
Такие оперативные вмешательствах применяются при небольших местных
процессах и при невисокоагресивных опухолях. Разрабатываются типы
оперативных вмешательств при злокачественных опухолях костей таза,
позвоночника и черепа.
Лучевая терапия широко применяется в лечении костей. При
преимущественном
большинстве
гистологических
форм
она
высокоэффективная, и поэтому может использоваться как самостоятельный
метод лечения первичного очага. ТГТ проводится дробно-протяжным
методом разовой дозой 2-2,5 Грея пять раз неделю. СВД составляет 55-60
Грей. В случае распространенных процессов ТГТ уменьшает
новообразование, продлевает длительность жизни. При первично
диссеминованных опухолях (саркома Юинга, остеосаркома) предлагается
крупнопольное
облучение легких, как борьба с развитием легочных
метастазов. При крупнопольном облучении подводят разовую дозу 2,2-3,0
Грея, СВД составляет 15-20 Грей. Такая терапия также продлевает
длительность жизни на 1-2 года.
Сегодня наиболее часто при лучевой терапии используется телегамма
установки разных типов. Внедрены и современные источники
ионизирующего излучения (линейные ускорители, бетатроны, гаммаустановки).
Эффективность лучевой терапии значительно увеличивается, если её
проводить в комплексе с хирургическим вмешательством или
химиотерапией. Телегамматерапия может проводится до операции, что
производит до девитализации опухоли и профилактирует распространение
метастазов во время операции. Послеоперационная ТГТ отделяет рецидив
новообразования.
Химиотерапевтическое лечение злокачественных новообразований
костей приобрело важное значения в связи с появлением новых, более
эффективных химиопрепаратов. Химиотерапия используется в виде
отдельных схем, которые включают 3-4 препарата. Для каждого заболевания
подбираются отдельные схемы. целесообразно применять схемы в
количестве 3-4-5 циклов, которые повторяются через 2-3 недели.
ПХТ может применяться как
самостоятельный метод лечения или
проводится в комплексе с лучевой терапией и хирургическим
вмешательством.
Самостоятельная химиотерапия проводится при первичнодисеминованных процессах или при противопоказаниях к другим видам
лечения. Медикаментозная терапия может быть системной. Препараты могут
подводиться также селективно или суперселективно к опухоли
внутриартериальным путём. После операции химиопрепараты вводятся
внутривенно и этим профилактируется развитие отдалённых метастазов.
Неоадъювантная химиотерапия направлена на раннее влияние на
субклинические метастазы, уменьшение размеров первичной опухоли,
улучшение условий для выполнения органосохраняющих операций, поэтому
стала стандартом лечения. При выраженном положительном эффекте
больным необходимо проводить и адъювантную ПХТ. Наиболее
эффективным препаратом при саркомах костей есть: высокие дозы
метотрексата (12 мг/м2), ифосфамид (9-12 мг/м2), цисплатин (100-120 мг/м2 ),
доксорубицин (75-90 мг/м2 ) и етопозид (500 мг/м2). Интервал между
схемами длится до 4 недель, число циклов введения - 3-4. Химиотерапия
приводит к клиническому эффекту у 70% больных, а органосохраняющих
операции становятся возможными в 80-85% случаях.
Клинически доказано, что локальная гипертермия является фактором,
который усиливает лучевое влияние и химиотерапию при лечении
злокачественных опухолей костей. Использование УВЧ-гипертермии
улучшает непосредственны е и отдаленные результаты.
Профилактика, прогноз, мониторинг
Тестовые задания к самоконтролю
Тест № 1(=1).
Назовите
наиболее
злокачественное
костное
новообразование:
А. юкстакортикальная саркома; Б. злокачественная остеокластома;
В.
остеогенная
саркома;
Г.
злокачественная
мезенхимома;
Д. хондробластома.
Правильный ответ: В.
Тест № 2 (=1). Укажите наиболее характерный первый признак
остеосаркомы:
А. хромота; Б. жидкость в суставе; В. ночная боль;
Г. ограничение движений в суставах; Д. повышенная температура;
Правильный ответ: В.
Тест № 3 (=1). Какой симптом является патогномичным для саркомы
Юинга?
А. деформация кости; Б. симптом козырька Кодмена;
В.
симптом «спикулы»; Г. Симптом «луковичного» периостита.
Д. игольчатый периостит.
Правильный ответ: Г.
Тест № 4 (=1). Укажите в каком возрасте наиболее часто возникает
остеосаркома:
А. до 1 года. Б. 5-10 л. В. 20-25 л. Г. 40-50 л. Д. 70 – 80 л.
Правильный ответ : В.
Тест № 5 (=1). Для какой опухоли кости характерна гиперпротеинемия?
А. литическая остеосаркома. Б. злокачественная остеобластокластома.
В. хондросаркома. Г. лимфома Ходжкина коски. Д. миеломная болезнь.
Правильный ответ: Д.
Тестовые задачи к самоконтролю.
Задача № 1 (=2). Больной, 39 лет, обратился в поликлинику с
жалобами на боль в правой голени, которая усиливается в ночное время.
Наблюдается увеличение голени в объёме. Болеет около 4 месяцев.
Заболевание ни с чем не связывает. Больной – участник работ при аварии на
ЧАЕС. Проведена рентгенография голени, где наблюдается раздутая
большеберцовая кость в области метадиафиза. В центре выражена
деструкция кости в виде дефекта с неровными, изъеденными, нечёткими
контурами. Выраженные небольшие дефекты коркового слоя кости
с«козырьком» Кодмена и «спикулами».
Задание: поставьте диагноз и определите врачебную тактику.
Правильный ответ: диагноз - остеолетическая остеосаркома
правой большеберцовой кости, G4. Показана неадъювантная химиолучевая
терапия с дальнейшим оперативным лечением (ампутация правой нижней
конечности).
Задача № 2 (=2). Больной, 22 года, обратился с жалобами на
постоянную тупую и ноющую боль пульсирующего характера в левом
бедре. Боль постоянно усиливается, бедро начала увеличиваться в размерах.
Болеет около 4 месяцев. Не лечился. Объективным обследованием выявлено
утолщение бедренной кости. Пальпируется болезненная опухоль без чётких
контуров, которая исходит из кости. Выраженна гиперемия и гипертермия
кожи. Наблюдаются расширенные подкожные вены и отёки. Движения
бедра ограничены. На выполненной рентгенограмме бедра видна опухоль в
средине коски. Последняя раздутая. Новообразование размещается в костно-
мозговом канале и проростает в корковом слое, отслаиваєт периост с
образованием обызвествлённой прослойки в виде тонкой скорлупы вокруг
поражения. Выраженные дополнительные слои ткани в виде «луковичного
периостита».
Задание: поставьте диагноз и определите врачебную тактику.
Правильный ответ: У больного болезнь Юинга левого бедра.
Больному показана лучевая терапия (по радикальной дробно-протяжною
программе) и медикаментозное лечение химиопрепаратами.
Задача № 3 (=2). Больной, 69 лет, обратился к врачу с жалобами на
боль в грудной клетке и грудине. Определяют нечёткие опухолевые
образования на грудине и на ребрах слева. В анамнезе 3 года тому назад
перенес операцию по поводу раку легкого справа. Указанные образования
появились около 2 месяцев назад. На произведенной рентгенограмме грудной
клетки справа по ходу 3, 6 та 9 ребер в разных местах и в рукоятке грудины
наблюдаются отдельные участки раздутой кости с деструкцией, нарушением
кортикальных пластинок и проникновением процесса в мягкие ткани. Справа
легочная ткань отсутствует. Полость наполнена фиброзной тканью.
Задание: поставьте диагноз и определите врачебную тактику.
Правильный ответ: рак правого легкого, продолжение процесса,
множественные метастазы в костную систему грудной стенки. Больному
показано симптоматическое лечение. Возможна химиотерапия по схемам,
которые применяются при раке легких.
Задача № 4 (=2). Больной, 26 лет, обратился с жалобами на боль в
области правого плечевого пояса и в поясничной
области возле
позвоночника. Боль постоянная, ноющая, усиливается во время физической
нагрузки. Болевой синдром возник 1,5 – 2 месяца назад, постоянно нарастает.
Из анамнеза известно, что он перенес остеосаркому 2 года тому назад, по
поводу чего был оперирован и получил химиотерапевтическое лечение.
Объективным обследованием в указанных местах определяется умеренная
болезненность с некоторым ограничением движений.
Задание: определите какой процесс можно заподозрить у больного,
и какой метод обследования будет наиболее информативным?
Правильный ответ: наиболее вероятно, что у больного в костной
системе развились отдаленные метастазы. Найболее информативным
методом диагностики будет радионуклидное обследование костей с
использованием Технецием 98 Тс.
Задача № 5 (=2). Больной ребенок, 11 л., обратился к онкологу с
жалобами на боль в левом бедре, которая беспокоит больше в ночное время.
Болеет более 2 месяцев. Пальпаторно определяется
незначительная
болезненность, невыраженное опухолевидное образование в метадиафизе
левого бедра. Движения в конечностях не нарушены. На рентгенограмме
бедра в 2 проекциях наблюдается в области метадиафиза нечёткость костной
структуры и значительный периостит.
Задание: какое заболевание можно заподозрить, назовите методы
исследования, которые дадут возможность определить с диагноз.
Правильный ответ: диагноз – подозрение на остеосаркому левого
бедра. Для окончательного определения диагноза необходимо произвести
остеосцентиграфию и УЗИ места локализации опухоли и регионарных
лимфоузлов, а также трепан-биопсию пораженной кости.
Рекомендованная литература
Основная:
1. Болюх Б.А. Лекции по клинической онкологии. – Винница, 2000.
– 296 с.
2. Трапезников Н.Н. и соавт. Опухоли костей. – М. Медицина, 1986.
– 303 с.
3. Руководство по онкологии. /Под редакцией Чиссова В.И.,
С.Л. Дарьяловой. – Москва, 2008.
4. Шевченко А.И., Попович О.Ю., Колесник О.П. Онкология.
(Електронный учебник). – Запорожье.: ЗДМУ. 2009. – 309 с.
Дополнительная:
1. Блохин Н.Н. Клиническая онкология. - Москва, 1982. – С.424-472.
2.
Чиссов В.И., Дарьялова С.Л. Клинические рекомендации.
Онкология.
– Москва, 2008.
3. Глуховская И.Ю. и соавт. Современные аспекты лечения
остеогенной саркомы. // Клиническая хирургия. – 1995. – № 5. – С. 32-33.
4. Гунько Р.И. Первичная лимфосаркома кости. // Медицинская
радиология. – 1999. – № 9. – С.34-36.
5. Ковалев В.И. и соавт. Органосохраняющие операции в
комбинированном лечении
остеогенной саркомы у детей. // Детская
хирургия. – 2002. – № 3. – С. 16-21.
6. Кочергина Н.В. и соавт. Диагностика остеосарком костей. // Медиц.
визуализация. – 2001. – № 1. – С. 8-10.
7. Кушинский Н.Е. и соавт. Биохимические и ендокринологические
исследования при
остеосаркоме. // Вестник Росийской Академии
медицинских наук. – 2002. – № 1. – С. 71-74.
8. Ланцман Ю.В. Опухоли костей. – Томск. 1990. – 318 с.
9. Проценко В.В. и др. Современные подходы к диагностике
гигантоклеточной опухоли кости. //Лікарська справа. – 2003. – № 2. –С.6770.
10. Садыханов А.Г. и др. Хондросаркома (клиника, диагностика,
лечение). // Ортопедия, травматология, протезирование. – 1991. – № 1.
– С.59-64.