Тактика хирургического вмешательства при многоуровневой
advertisement
1 К вопросу о тактике хирургического вмешательства при многоуровневой окклюзионной гидроцефалии у детей. Симерницкий Б.П., Петраки В.Л., Притыко А.Г. Научно-практический центр медицинской помощи детям с пороками развития черепнолицевой области и врожденными заболеваниями нервной системы (дир. – акад. РАЕН А.Г.Притыко) Департамент здравохранения, Москва. Многоуровневая окклюзионная гидроцефалия (МОГ) является наиболее тяжелой формой этого вида патологии, возникая при формировании препятствий на нескольких (двух и более) участках путей ликвороциркуляции. По данным различных источников частота МОГ колеблется от 7% до 30% [9, 24, 25, 31], и смертность достигает 50-70% [7, 22, 33]. В основе этиопатогенеза этой формы окклюзии лежат внутрижелудочковые и субарахноидальные кровоизлияния, воспалительные процессы (вентрикулит, менингит), аномалии развития мозга. Большую роль в развитии МОГ играют также осложнения после имплантации ликворошунтирующих систем, такие как гипердренаж [15, 16, 29], инфекция шунта и повторные его ревизии [10, 11, 12, 15, 19, 20, 26]. Характерной особенностью МОГ является частое сочетание органической и дислокационной (транзиторной) окклюзии ликворных путей. Многообразие вариантов окклюзий и их сочетаний обусловило больше число предложенных хирургических методов лечения данной формы гидроцефалии, однако многие вопросы, касающиеся оптимальной хирургической тактики в зависимости от особенностей патологического процесса в каждом конкретном случае, до настоящего времени остаются нерешенными. Цель работы – выработать оптимальную хирургическую тактику лечения многоуровневой окклюзионной гидроцефалии у детей. Материал и методы За период 2000-2003 гг. нами оперировано 62 ребенка с окклюзионной формой гидроцефалии в возрасте от 6 недель до 16 лет. У 23 из них (37%) имели место различные варианты МОГ. Распределение по возрасту детей с МОГ представлено в таблице №1. Таблица 1. Распределение больных по возрасту Возраст 0-1г 1-3 г 3-16 лет Всего Количество больных 12 6 5 23 Помимо изучения неврологического статуса обследование включало НСГ, МРТ, КТ, радиоизотопное сканирование ликворных пространств. Использованный диагностический комплекс позволил выявить как стойкие органические окклюзии (кисты -30, спаечный процесс – 25, стенозы и атрезии – 7) (рис.1), так и обратимые дислокационные (31). 2 Окклюзии локализовались в боковых желудочках (38), в области межжелудочковой перегородки (2), на уровне межжелудочковых отверстий (22), в полости III желудочка (1), на уровне водопровода мозга (15), в полости IV желудочка (1), на уровне отверстий Люшка и Мажанди (10), в базальных цистернах (хиазмально-селярной – 1, межножковой – 2 и в большой затылочной цистерне – 1). Общее число окклюзий различных участков ликворных путей составило 93. У 7 детей имелись ранее имплантированные ВП-шунты, функция которых в 6 случаях прекратилась в связи с закупоркой вентрикулярного катетера. Рис.1. Реб. З-а, 8 мес. Многоуровневая внутрижелудочковая окклюзия (1 – множественные спайки в боковых желудочках; 2 – сегментирование спайкой задних отделов правого бокового желудочка с формированием агрессивной окклюзирующей полости – указано стрелкой). Для устранения окклюзий использовали нейроэндоскопическую технику фирмы “Richard Wolf”. Всего у 22 детей проведено 54 эндоскопических манипуляций, из них перфорация дна третьего желудочка – 9, резекция стенки кисты –33, резекция мембранных 3 спаек - 2, интервентрикулостомия – 10. По необходимости при открытых родничках проводился интраоперационный мониторинг эндоскопических манипуляций. У 17 детей эндоскопическое вмешательство выполнено в один этап, у 2 детей – в два и у 3 – в три этапа. В 6 наблюдениях эндоскопическое вмешательство дополнено имплантацией силиконовых катетеров между разобщенными отделами ликворной системы (интервентрикулостомия – 4, вентрикулоцистерностомия – 2). У 17 детей в послеоперационном периоде проводилось длительное наружное вентрикулярное дренирование. У одного ребенка с окклюзиями на уровне задней черепной ямки (заращение отверстия Мажанди IV желудочка и арахноидальная киста в боковой цистерне) выполнена открытая резекция стенки кисты в сочетании с вентрикулоцистерностомией по Торкильдсену. Результаты Восстановление сообщаемости между всеми отделами желудочковой системы мозга и оттока ликвора в субарахноидальное пространство привело к компенсации гидроцефалии у 16 детей (64%). Имплантация силиконовых катетеров в дополнение к эндоскопическим вмешательствам в 4 наблюдениях привели к восстановлению сообщаемости между изолированными отделами желудочковой системы (интервентрикулостомия). В 3 наблюдениях создан отток ликвора из желудочковой системы в большую затылочную цистерну – вентрикулоцистерностомия (рис.2). Рис.2. Б-ная К-о, 13 лет. Изолированный IV желудочек. Перфорация дна III желудочка (указано стрелкой) с последующей через 4 недели вентрикулоцистерностомией при помощи имплантации катетера (указано схематически) с фиксацией его к твердой оболочке проксимально над червем мозжечка, дистально – в большой цистерне (указано тонкими стрелками). 4 В 7 наблюдениях эндоскопическое вмешательство оказалось недостаточно эффективным (сохраняющееся нарушение резорбции –3, невозможность восстановления сообщения желудочковой системы с субарахноидальным пространством –4), что сделало необходимым имплантацию ВП-шунта (5) либо сохранение ранее установленного (2). У 6 детей ранее имплантированные им ВП-шунты к моменту поступления в клинику не функционировали. Хороший эффект эндоскопического вмешательства позволил отказаться от ревизии шунта в 4 наблюдениях, удалить шунт в одном случае и восстановить его функцию у 1 больного. Осложнения в послеоперационном периоде, которые у 3 детей (13%) проявились умеренной интравентрикулярной геморрагией (2) и обострением асептического вентрикулита (1), были успешно купированы. Необходимость в ревизии возникла у 4 детей после закрытия у них ранее образованной стомы кисты. Летальных исходов не было. Обсуждение Под термином «многоуровневая окклюзионная гидроцефалия» подразумевается наличие в ликворной системе двух и более изолированных ликворосодержащих полостей как в желудочковой системе, так и в субарахноидальных пространствах (рис.3). Выделение формы гидроцефалии, сочетающейся с секвестрацией желудочков и с кистами в их просвете, в общую группу многоуровневой окклюзионной гидроцефалии, используется и другими авторами [ 8, 27 ]. При этом следует отметить высокую частоту рассматриваемой формы патологии ликворной системы, достигающую в нашем материале 37%, что делает актуальным изучение этой проблемы и разработку оптимальной лечебной тактики. Рис.3. Б-ной Е-м, 11/2 г. Арахноидальная киста межножковой цистерны (указано стрелками), сопровождающееся окклюзией отверстия Монро и входа в водопровод мозга (1 – до кистовентрикулостомии, 2 – после). 5 Имплантация шунта после предварительного устранения окклюзий на нескольких уровнях обеспечивает дренирования всех отделов желудочковой системы и позволяет избежать тяжелых осложнений в результате дислокации мозговых структур (рис.4). Среди многочисленных методов лечения многоуровневой гидроцефалии [ 1, 3, 6. 13, 14, 23, 28, 30 ] наиболее перспективным является эндоскопическое вмешательство [ 2, 4, 5, 24, 27, 32 ]. Последнее часто осуществляется в несколько этапов [ 5, 24 ], виды и сочетания которых зависят от количества и характера окклюзий, наличия ранее имплантированных шунтирующих систем и состояния их функции. Рис.4. Реб. З-а, 1 г.4 мес. Данные МРТ спустя 8 месяцев после сочетанного использования трех последовательных эндоскопических вмешательств и ВП-шунтирования (исходное состояние см. рис.1). Наш опыт показал, что при определении последовательности вмешательств первоначально следует создавать отток из полости наибольшего размера или вызывающей наибольшую компрессию мозговых структур, дислокационную окклюзию либо закупорку вентрикулярного катетера ранее имплантированного шунта. При этом следует начинать с дренирования полостей, расположенных в верхнем этаже желудочковой системы (боковые желудочки), затем на среднем уровне (III желудочек) и в последнюю очередь на нижнем уровне (IV желудочек). Указанная последовательность позволяет предотвратить каудальное смещение и вклинение мозговых структур в вырезку намета мозжечка и большое затылочное отверстие с компрессией субарахноидальных пространств в этих зонах. При «изолированном IV желудочке» и смещении структур задней черепной ямки в оральном направлении окклюзия водопровода мозга зачастую имеет транзиторный, обратимый, характер. Ввиду этого целесообразно первым этапом произвести эндоскопическую перфорацию дна III желудочка с последующим длительным наружным дренированием желудочковой системы, что позволяет добиться восстановления ликвороциркуляции (рис.5). 6 1 2 Рис. 5. Реб. П-н, 4 мес. Изолированный и резко расширенный IV желудочек, пролабирующий в вырезку намета мозжечка (1) на фоне ранее установленного ВП-шунта. Через 10 дней после эндоскопической интервентрикулостомии III и IV желудочков размеры последнего заметно уменьшились (2). При секвестрации просвета желудочка кистой, а также при срединных кистах, целесообразно производить сквозную фенестрацию полости кисты. Подвижность и эластичность некоторых мозговых структур и патологических образований (межжелудочковая перегородка, стенки кист, мембранные спайки) делают возможным продвижение жесткого эндоскопа по “ступенчатой“ траектории и перфорацию эндоскопических мишеней, расположенных в разных плоскостях. Другой особенностью эндоскопических манипуляций является “нейроэндоскопия диагонали”, или “трансмедиальная нейроэндоскопия.” При этом эндоскоп проводится из одного бокового желудочка, как правило, более расширенного, в противоположный через естественный или сформированный во время операции дефект межжелудочковой перегородки, а также через сквозную фенестрацию стенок срединных кист. Подобным образом мы выполняли ревизию вентрикулярного катетера ранее имплантированного шунта в противоположном желудочке, двухстороннюю ревизию межжелудочковых отверстий и резекцию стенок кист одновременно в обоих боковых желудочках. Динамическая, или транзиторная, окклюзия ликворных путей, обусловленная дислокацией мозговых структур, как правило, устраняется спонтанно после выравнивания градиента давления между разобщенными ликворными пространствами (рис. 5). Порой эндоскопические процедуры приходится осуществлять повторно, в несколько этапов. Это обусловлено тем, что не все эндоскопические мишени доступны из одного порта, иногда с течением времени оставленные при первом вмешательстве секвестрированные участки ликворной системы могут увеличиваться в объеме или же пролиферативный процесс в эпендиме желудочков сопровождается образованием новых изолированных полостей. Эти обстоятельства определяют гибкость применяемой нами хирургической тактики, в которой присутствуют периоды выжидания оптимальных условий для эндоскопии и упреждающие операции с целью предотвращения прогнозируемых осложнений (например, резекция стенки кисты до момента полной окклюзии просвета желудочка). В литературе встречается описание упреждающих операций при окклюзионной гидроцефалии [ 17, 18 ]. В условиях МОГ дислокация и изменения структур мозга (и соответственно эндоскопических ориентиров) в сочетании со сложным пространственным расположением патологических образований (кисты, спайки) во многих случаях 7 значительно затрудняет эндоскопическую ориентацию. Проведение интраоперационной нейросонографической навигации в режиме реального времени позволило нам повысить эффективность эндоскопических процедур и сократить количество этапов операции. Метод нейросонографической навигации при эндоскопических операциях используется и другими авторами [ 4, 5, 34 ]. Согласно данным литературы [ 6, 21, 24 ] и нашим наблюдениям, устранение окклюзий у ранее шунтированных больных позволяет во многих случаях воздержаться от ревизий шунтов, удалить уже имплантированные системы, а также обеспечивает возможность равномерного дренирования всех отделов желудочковой системы. Частота осложнений в нашем материале (13%) сравнима с данными статистики - 5%12% [ 24, 35 ]. Выводы 1. Нейроэндоскопические вмешательства являются наиболее эффективным методом лечения многоуровневой окклюзионной гидроцефалии. 2. При определении последовательности вмешательства в условиях МОГ приоритетным является создание оттока из полости наибольшего размера, вызывающей наибольшую компрессию мозговых структур и дислокационную окклюзию, а также из полостей в желудочковой системе, расположенных более орально. 3 Необходимость в дополнительной имплантации как интра-, так и экстракраниальных постоянных дренажей возникает лишь при технической невозможности эндоскопического устранения одного из уровней окклюзии. Однако и в этих случаях шунт обеспечивает равномерное дренирование всех отделов желудочковой системы только при том условии, что остальные места окклюзии предварительно эндоскопически либо открытым вмешательством устранены. Литература 1. Гаевой О.В., Артарян А.А., Воробьев И.А., Шабля В.В. // Материалы семинара по гидроцефалии (Ступино, 1999). Нейрохирургия. - 2000. № 1-2. - С. 71-72. 2. Меликян А.Г., Арутюнов Н.В., Кушель Ю.В., Колычева М.В.// Материалы семинара по гидроцефалии (Ступино, 1999). Нейрохирургия. -2000. № 1-2. - С. 76-77. 3. Симерницкий Б.П. Хирургическое лечение гидроцефалии у детей при помощи имплантированных дренажных систем: Автореф. дисс. …докт. мед. наук. – М., –1989. 4. Иова А.С., Гармашов Ю.А., Петраки В.Л. // Вопр. нейрохир. -1997. – N.1. –С.23-27. 5. Петраки В.Л. Хирургическое лечение гидроцефалии у детей грудного и раннего возраста: Автореф. дисс. ... канд. мед. наук. – С-Пб. -19956. Хачатрян В.А., Сафин Ш.М., Берснев В.П., Акшулаков С.К., Найтарлаков М.А., Чмутин Г.Е. Повторные ликворошунтирующие операции. - Алматы, Санкт-Петербург, 1999. 7. Albanese V., Tomasello F., Sampaolo S: Multiloculated hydrocephalus in infants. Neurosurgery 8. Р.- 641-646, 1981. 8 8. Beems T., Grotenhuis J.A. Is the success rate of endoscopic therd ventriculostomy agedependent. Springer-Verlag, 2002. 9. Cipri S., Gambardella G.: Neuroendoscopic approach to complex hydrocephalus. Personal experience and preliminary report. J. Neurosurg Sci 45. Р.- 92-96, 2001. 10. Coker S.B., Anderson C.L. Occluded forth ventricle after multiple shunt revision for hydrocephalus// Pediatrics. –Vol.83, 6. P-.981-985, 1989 11. Collada M., Kott I., Kline D.G. Documentation of fourth ventricle entrapment by metrizamide ventriculography with CT scanning: Report of two cases. J.Neirosurg 55: Р.-838, 1981. 12. Drake J.M., Sainte-Rose C. The shunt book. New-York; Blackwell Scietific, 1995. 13. Eder H.G., Lrber K.A., Gruber W. Complications after sunting isolated IV ventricles// Childs Nerv Syst. Jan; 13(1). Р.- 13-16, 1997 14. Fewel M.E., Levy M.L., McComb J.G. Surgical treatment of 95 children with 102 intracranial arachnoid cysts// Child Nerv Syst.. Sep; 12(9). Р.- 553-555, 1996 15. Foltz E.L., DeFeo D.R. Duble compartment hydrocephalus – a new clinical entity. Neurosurgery 7. Р.-551, 1980. 16. Foltz E.L., Shurtleff D.B. Conversion of communicating hydrocephalus to stenosis or occlusion of the aqueduct during ventricular shunt. J.neurosurg 24. Р.-520, 1966. 17. Frerebeau Ph., Guillen M., Privat J.M., Benezech J. Ventriculostomie percutanee non stereotaxique par sonde a ballone gonflable//Neurochirurgie. –Vol.28., P.331-334, 1982. 18. Gangemi M., Maiuri F., Donati P.A., Signorelli F., Basile D. Endoscopic surgeri for minoventricular hydrocefalus// Surg Neurol Sep; 52 (3). Р- 246-250, 1999 19. Hawkins J.C., Hoffman H.J., Humphreys R.P. : Isolated fourth ventricle as a complication of ventricular shunting: Report of three cases. J.Neurosurg 49. Р.-910, 1978 20. Jamjoom A.B., Mohammed A.A., al-Boukai A., jamjoom Z.A., Rahman N., Jamjoom H.T. Multiloculated hydrocephalus related to cerebrospinal fluid shunt infection// Acta Neurochir Wien; 138 (6). Р- 714-719, 1996. 21. Jones R.F.C., Teo Ch., Stening W.A., Kwok B.C.T. Neuroendoscopic third ventriculostomy// Neuroendoscopu, -1994, 1. -P. 63-77. 22. Kalsbeck J.E., DeSousa A.L., Kleiman M.B., et al: Compartmentalization of the cerebral ventriles as a sequela neonatal meningitis. J.Neurosurg 52. Р.-547-552, 1980. 23. Kleinhaus S., Germann R., Seran M., et al – Surg. Neurol., 1982, vol 18. Р.- 179-180. 24. Lewis A.I., Keiper G.L., Crone K.R. Endoscopic treatment of multiloculated hydrocephalus// J.Neurosurg. - Vol. 82, 5. -P.780-785, 1995. 9 25. Lorber J., Pickering D.: Incidence and treatment of postmeningitic hydrocephalus in newborn. Arch Dis Child 41, Р.-44-50, 1966 26. Lurie H. Shende M.C., Krawchenko J, et al. :trapped fourth ventricle: A report of two unusual cases. Neurosurgery 7, Р.-279, 1980. 27. Manwaring K.H. Endoscopic ventricular fenestration// Neuroendoscopy, - 1994, 1. 28. Montes J.L., Clarke D.B., Farmer J.P. Stereotactic transtentorial hiatus ventriculoperitoneal shunt for the sequestred fourth ventricle// J.Neurosurg. –1994. – Vol. 80. – P. 759-761. 29. O”Hare A.E., Broun J.K., Minns R.A. Specific enlargement of the fourth ventricle after ventriculo-peritoneal shunt for posthemorrhagic hidrocephalus//Arch. Dis. Child. – 1987. Vol.62. –P. 1025-1029. 30. Raimondi A.J., Samuelson G., Yarzagaray L., et al. Atresia of the foramina of Luscha and Magendie: the Dandy-Walker cyst// J.Neurosurg. – 1969. – Vol. 31, -P. 202-216. 31. Reinprecht A., Dietrich W., Berger A.: Posthemorrhagic hidrocefalus in preterm infants: long term follow up and shunt related complications Child”s Nerv Syst 17: 663-669, 2001. 32. Schreder H.W.S., Gaab M.R. Endoscopic treatment of hydrocephalus // Современные минимально-инвазивные технологии (нейрохирургия, вертебрология, неврология, нейрофизиология), Санкт-Петербург, 2001, -С. 126-127. 33. Schulz P., Leeds N.E.: Intraventricular septations complicating neonatal meningitis. J.Neurosurg 38: Р. 620-626, 1973. 34. Strowitzki M., Kiefer M., Steudel W.I. A new method of ultrasonic guaidans of neuroendoscopic procedures. Technical note. J.Neurosurg 96, Р- 628-632, 2002. 35. Valenzuela S., Trellez A: Pediatric neuroendoscopy in Chile. Analysis of the first 100 cases. Child”s Nerv Syst 15, Р. 457-460, 1999. К вопросу о тактике хирургического вмешательства при многоуровневой окклюзионной гидроцефалии у детей. Симерницкий Б.П., Петраки В.Л., Притыко А.Г. Резюме У 23 оперированных детей (1,5 мес. –16 лет) с многоуровневой окклюзионной гидроцефалией (МОГ) выявлено 93 участка окклюзии. Выполнено 54 эндоскопических манипуляций: перфорация дна III желудочка -9, резекция стенки кисты – 33, резекция мембранных спаек – 2, интервентрикулостомия – 10. В 1 случае проведена открытая резекция кисты. У 7 детей эндоскопия дополнена имплантированными интракраниальными дренажами. Компенсации гидроцефалии достигнута у 16 детей (64%), причем в 5 случаях исчезла необходимость ревизии ранее установленного и не функционирующего шунта. В 7 наблюдениях операции внутреннего дренирования оказалось недостаточно эффективными (сохраняющаяся гипорезорбция ликвора – 3, разобщение желудочков и субарахноидальных пространств – 4), в связи с чем 10 имплантированы ВП-шунты либо сохранены ранее установленные. Осложнения у 3 детей (13%) ─ умеренная геморрагии в желудочки (2) и обострение асептического вентрикулита (1) ─ были успешно купированы. У 4 детей проводилась повторная операция в связи с закрытием ранее наложенной стомы кисты. Летальных исходов не было. Выводы ─ нейроэндоскопические вмешательства являются наиболее эффективным методом лечения МОГ. Приоритетным является создание оттока ликвора из полости наибольшего размера, вызывающей наиболее выраженную компрессию мозговых структур или дислокационную окклюзию, а также из полостей в желудочковой системе, расположенных более орально. Необходимость в имплантации интра- или экстракраниальных дренажей возникает лишь при отсутствии возможности эндоскопического устранения окклюзии. To the discussion of surgical tactics in children with multilevel occlusive hydrocephalus. Simernitsky B., Petraki V., Prityko A. SPC for pediatric cranio-facial surgery and neuropathology, Moscow, Russia. The 93 locuses of occlusion have been revealed in 23 children aged from 1,5 months till 16 years, operated for multilevel occlusive hydrocephalus. 54 endoscopic manipulations were performed, such as: the perforation of the III ventricle’s fundus – 9, the resection of cyst – 32, the resection of the membranous commissures – 2, interventriculostomy – 10. In one case the open resection of cyst was performed. The endoscopy was accompanied by the implantable intracranial drainage in 7 children. The hydrocephalus was compensated by these operations in 16 (64%) children, and even the necessity of non-functioned VP-shunt revision was lost in 5 of them. In 7 cases the internal drainages were not effective (the hyporesorption of CSF was still in 3 patients, and the disconnection of ventricles and subarachnoidal area – in 4) and the ventriculoperitoneal shunt was necessary. The complications were observed in 3 (13 %) children and included the moderate intraventricular bleeding (2) and the aseptic ventriculitis (1), but they were treated successfully. In 4 patients the repeated endoscopic operations were performed because of the closing of previous (first) cystostomas. There were no fatal outcomes. CONCLUSIONS. The neuroendoscopic operations are the most effective method of treatment of multilevel occlusive hydrocephalus. The preferable of them is to provide the flow from the biggest (and, therefore, causing the most compression or dislocation of brain) or higher oral cavity. The implantable intra- extracranial drainage is necessary only in cases, when the endoscopic treatment is impossible.
