Государственное бюджетное образовательное учреждение высшего профессионального образования «Иркутский государственный медицинский университет»
advertisement
Государственное бюджетное образовательное учреждение высшего профессионального образования «Иркутский государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации Кафедра онкологии и лучевой терапии САРКОМЫ КОСТЕЙ И МЯГКИХ ТКАНЕЙ Методические указания для студентов Иркутск ИГМУ 2013 УДК ББК Рекомендовано методическим советом медико-профилактического факультета ГБОУ ВПО ИГМУ Минздрава России в качестве учебно-методического пособия для студентов, обучающихся по специальности «060101 — лечебное дело», «060103 педиатрия», «060104 — медико-профилактическое дело» по дисциплине «онкология» (протокол № от 01.01.01) Составители: А.В. Белоногов — доктор мед.наук, профессор кафедры онкологии и лучевой терапии ГБОУ ИГМУ Минздрава России. В.Г. Лалетин — доктор мед.наук, профессор кафедры онкологии и лучевой терапии ГБОУ ИГМУ Минздрава России. Рецензенты: Саркомы костей и мягких тканей: учебно-метод. пособие / сост. : А.В. Белоногов, В.Г. Лалетин ; ГБОУ ВПО ИГМУ Минздрава России. – Иркутск : ИГМУ, 2013. – 00 с. Представленная информация знакомит с актуальной проблемой современной клинической онкологии. Представлены сведения по заболеваемости и смертности от сарком костей и мягких тканей. Даны методы диагностики и лечения. В учебно-методическом пособии предлагаются вопросы к зачету, а также ситуационные задачи, которые позволяют провести контроль знаний студентов. УДК ББК © Белоногов А.В., Лалетин В.Г., 2013 © ГБОУ ВПО ИГМУ Минздрава России, 2013 Цель занятия: Изучить этиологию, патогенез, клинику, диагностику и лечение сарком костей и мягких тканей (СК и МТ). Задачи: 1. Определение понятия. Классификация по системе TNM. 2. Этиология, патогенез, клиника СК и МТ. 3. Диагностика, дифференциальный диагноз. 4. Принципы лечения СК и МТ. Необходимый исходный уровень знаний студентов: 1. Этиология, патогенез, клиника СК и СМТ. 2. Методы диагностики. 3. Основные виды лечения. Практические навыки: 1. Уметь собирать анамнез. 2. Уметь проводить осмотр и пальпацию тканей. 3.Уметь трактовать результаты лабораторных, рентгенологических данных. инструментальных и Место проведения занятия - учебные комнаты кафедры, кабинет приема больных с ОС и СМТ. Цель темы: - сформировать профессиональные знания и умения по анализу факторов, влияющих на результаты лечения СК и МТ. - сформировать профессиональные знания по проблеме ранней диагностики заболевания и особенностях лечения. Воспитательная цель В ходе занятия отрабатываются навыки теоретического и практического подхода в диагностике и лечении СК и МТ. Особое внимание студентов обращается на то, что знания, полученные в ходе занятия позволяет обеспечить качество лечения на основе знания установления стадии заболевания и следовательно улучшения результатов лечения. Мотивация изучение темы (актуальность проблемы). Мотивация изучения темы носит не только практический, но и научный подход. Результаты лечения должны быть направлены на органосохранные операции и виды лечения и улучшения качества жизни данной категории больных. Методическое и материальное оснащение: 1. Тесты. 2. Ситуационные задачи. 3. Проблемные вопросы. 4. Методические разработки. 5. Рентгенограммы. 6. Таблицы. 7. Слайды. Профессиональные компетенции студента Студент должен знать: основные понятия и определения СК и МТ; основные законы онкогенеза; правила использования терминологии; основных путей метастазирования СК и МТ; клиническое течение СК и МТ; стадий (ТNM) и клинических групп СК и МТ; способа сбора анамнеза; способов обследования; принципы лечения. Перечень вопросов для самоподготовки к занятию Какая структура заболеваемости СК и МТ? Эпидемиология СК и МТ. Классификация СК и МТ по стадиям, клиническим группам (ТNM). Какой минимум обследования необходимо выполнить при СК и МТ? Какой основной инструментальный метод диагностики СК и МТ? Какие дополнительные методы диагностики СК и МТ? Заболеваемость и смертность от СК и МТ в РФ. Структуру онкологической службы в РФ в лечении СК и МТ. Как делятся больные СК и МТ на клинические группы? Правила и сроки диспансеризации больных СК и МТ. Общие принципы реабилитации больных СК и МТ. Основы профилактики СК и МТ. Принципы диагностики СК и МТ. Принципы хирургического, лекарственного лечения больных СК и МТ. Факторы, определяющие прогноз у больных СК и МТ. Клиника и симптомы СК и МТ. Задачи работы и организационную структуру хосписа, отделения паллиативной помощи, консультативного противоболевого кабинета лечения СК и МТ. Практические навыки для студентов при изучении СК и СМТ: *Провести беседу для населения на онкологическую тему – СК и МТ. *Назначить необходимый объем обследования при подозрении на СК и МТ. *Интерпретировать рентгенограммы больных СК и МТ. *Сформировать диагноз СК и МТ с оценкой стадии, клинической группы. *Выбрать метод лечения СК и МТ с учетом локализации опухоли, стадии и гистологического строения. *Составить план диспансерных мероприятий больного СК и МТ. *Сформировать группу высокого риска возникновения СК и МТ. *Интерпретировать клиническую картину СК и МТ в зависимости от патогенетического варианта. *Назначить необходимый объем обследования при СК и МТ. *Сформулировать диагноз СК и МТ. *Выбрать метод лечения с учетом возраста больной и патогенетического варианта СК и МТ. *Составить план диспансерных мероприятий у больного СК и МТ. *Назначить необходимый объем обследования при подозрении на СК и МТ. *Выбрать метод лечения СК и МТ с учетом прогностических факторов. *Составить план диспансерного наблюдения больной СК и МТ III клинической группы. *Интерпретировать клиническую картину СК и МТ в зависимости от локализации и степени распространения опухоли. *Назначить необходимый объем обследования при подозрении на СК и МТ. *Интерпретировать рентгенограммы больных с СК и МТ. *Сформулировать диагноз СК и МТ с учетом стадии, клинической группы. *Выбрать метод и объем лечения с учетом локализации опухоли, стадии и гистологического строения. *Уметь анализировать проведении им гемограммы лучевого и онкологических больных химиотерапевтического при лечения. *Заполнить сигнальной медицинской документации на первичных больных (ф.№0-90/у; №27-1/у; №27-2/у). *Оценить стадию и TNM конкретных больных. *Оценить клинические группы и прогноз заболеваний. *На основании анамнеза и клинической картины болезни выработать алгоритм лечения. Таблица 1 План практического занятия «Саркомы костей и мягких тканей» № Этапы занятия Время 1. Организационный момент. Вступительное слово преподавателя. Преподаватель проверяет присутствующих. Знакомство с темой, целью и планом занятий. Определяется актуальность темы для начальной мотивации и мобилизации внимания. Контроль исходного уровня знаний (тестовый) Теоретический разбор нового материала. Разбор темы ведется согласно методики проблемного изложения материала (исходя из цели изучения темы, преподаватель формулирует проблему и демонстрирует способы ее решения, делая студентов соучастниками решения поставленной проблемы) вопросам терминологии и непосредственно о проблеме диагностике СК и МТ, стадийности и лечения. Перерыв Продолжение: Теоретический разбор историй болезни, рентгенограмм. Перерыв 5 минут 2. 3. 4. 5. 6. Коэффициент уровня усвоения Знакомство – 0,6 10 минут Знания – 1,0 30 минут Знания – 1,0 5 минут 45 минут Знания – 1,0 10 минут Самостоятельная работа. Освоение студентами практических навыков осмотра онкологического больного, работа с историей болезни (Практические задания по теме) 8. Перерыв Продолжение: Самостоятельная работа по сбору анамнеза у больных СК и МТ. 9. Подведение итогов занятия преподавателем: коррекция ошибок, индивидуальная оценка знаний студентов, задание на дом. 10. ИТОГО 7. 45 минут Навык – 1,2 5 минут 25 минут Навык – 1,2 20 минут Знакомство – 0,6 3 час 35 минут Устный контроль исходного уровня знаний: Суть проблемы: САРКОМЫ КОСТЕЙ Злокачественные опухоли костей составляют примерно 1,0% от всех злокачественных новообразований. Первичные злокачественные опухоли костей наблюдаются в любом возрасте, но чаще всего в 15–40 лет. Наиболее часто заболевают дети, подростки, лица молодого возраста, причем в подростковом и юношеском возрасте (до 20 лет). Этиологические моменты развития опухолей костей изучены недостаточно. Определенная роль придается травме. Среди злокачественных опухолей костей наиболее часто встречается остеогенная саркома (50–60 %), на втором месте – саркома Юинга, далее следуют хондросаркома, фибросаркома и др. У части больных злокачественные опухоли развиваются в результате малигнизации доброкачественных и опухолевидных образований. Стадирование и гистологическая классификация Процесс стадирования, влияющего на выбор тактики лечения, вида операции и оценку прогноза, включает определение степени злокачественности остеосаркомы, степени местной распространенности и наличия отдаленных метастазов. При стадировании опухолей костей учитываются следующие критерии: G — степень злокачественности (G1-2 — низкая степень; G3-4 — высокая). Т — местная распространенность (Т1 — в пределах кости; Т2 — выход за пределы кортикального слоя) М — отдаленные метастазы (М0 — без метастазов; М1 — отдаленные метастазы). В таблице 2. представлена по W. Enneking. система стадирования опухолей костей Таблица 2 Стадирование опухолей костей по Enneking Стадия IА G1, 2 T1 М0 Стадия IВ G1, 2 T2 М0 Стадия IIА G3, 4 T1 М0 Стадия IIB G3, 4 T2 М0 Стадия IIIА G3, 4 T1 М1 Стадия IIIВ G3, 4 T2 М1 Для стадирования и определения тактики лечения остеосаркомы используется также классификация по системе TNM (табл. 2). T — Первичная опухоль ТX — Недостаточно данных для оценки первичной опухоли Т0 — Первичная опухоль не определяется Т1 — Опухоль ограничена кортикальным слоем Т2 — Опухоль распространяется за кортикальный слой Как в классификации Enneking, так и в системе стадирования ВОЗ выделение критериев T3 и T4 признано нецелесообразным. N — Регионарные лимфатические узлы NX — Недостаточно данных для определения регионарных лимфатических узлов N0 — Нет признаков лимфатических узлов метастатического поражения регионарных N1 — Регионарные лимфатические узлы поражены метастазами M — Отдаленные метастазы МX — Недостаточно данных для определения отдаленных метастазов М0 — Нет признаков отдаленных метастазов М1 — Имеются отдаленные метастазы Также учитывается степень дифференцировки опухоли (критерий G) GX — Степень дифференцировки не может быть установлена G1 — Высокая степень дифференцировки G2 — Средняя степень дифференцировки G3 — Низкая степень дифференцировки G4 — Недифференцированные опухоли Таблица 3 Группировка опухолей костей по стадиям Стадия IА G1, 2 T1 N0 Стадия IВ G1, 2 T2 N0 Стадия IIА G3, 4 T1 N0 Стадия IIB G3, 4 T2 N0 Стадия III Не определяется Стадия IVА любое G любое Т N1 Стадия IVВ любое G любое Т любое N M0 M0 M0 M0 M0 М1 Гистологическая классификация первичных злокачественных опухолей костей Наиболее распространенной классификацией сарком костей в настоящее время считается классификация ВОЗ пересмотра 2002 года. Злокачественные костеобразующие опухоли Агрессивная (злокачественная) остеобластома Остеосаркома Интрамедуллярная (внутрикостная) o Обычная или классическая остеосаркома o Остеобластическая остеосаркома o Хондробластическая остеосаркома o Фибробластическая остеосаркома o Напоминающая ЗФГ остеосаркома o Напоминающая остеобластому остеосаркома o Богатая гигантскими клетками остеосаркома o Мелкоклеточная остеосаркома o Эпителиоидная остеосаркома o Телеангиэктатическая остеосаркома o Хорошо дифференцированная (низкой степени злокачественности) Вторичная остеосаркома o Остеосаркома на фоне болезни Педжета костей o Постлучевая остеосаркома o Остеосаркома на фоне костного инфаркта o Остеосаркома на фоне фиброзной дисплазии o Остеосаркома на фоне металлического имплантата o Остеосаркома на фоне хронического остеомиелита o Остеосаркома, сочетающаяся со специфическими клиническими синдромами o Семейная или наследственная o Остеосаркома при синдроме Ротмунда—Томсона o Остеосаркома при ретинобластоме o Мультифокусная или первично множественная остеосаркома Поверхностная остеосаркома o Паростальная (юкстакортикальная) остеосаркома o Периостальная остеосаркома o Поверхностная остеосаркома высокой степени злокачественности Интракортикальная остеосаркома o Злокачественные хрящеобразующие опухоли Хондросаркома Интрамедуллярная (внутрикостная) хондросаркома Обычая или классическая хондросаркома Дедифференцированная хондросаркома Светлоклеточная хондросаркома Мезенхимальная хондросаркома Вторичная хондросаркома Юкстакортикальная хондросаркома Фиброзно-костные опухоли Злокачественная фиброзная гистиоцитома кости Фибросаркома кости Гигантоклеточная опухоль костей Обычная или классическая гигантоклеточная опухоль костей (или гигантоклеточная опухоль типичного строения) Гигантоклеточная опухоль при болезни Педжета Злокачественная гигантоклеточная опухоль костей Семейство злокачественных опухолей костей нейро-эктодермальной природы Саркома Юинга Примитивная нейро-эктодермальная опухоль(PNET) Опухоль Аскина Злокачественные опухоли костей иммуногемопэтического происхождения Миеломная болезнь или множественная плазмоцитома Неходжкинские лимфомы костей Болезнь Ходжкина (Лимфогранулематоз) Гистиоцитоз из клеток Лангерганса Росаи—Дорфмана болезнь (синусный гистиоцитоз с массивной лимфаденопатией) Сосудистые опухоли костей Эпителиоидная гемангиоэндотелиома Веретеноклеточная гемангиоэндотелиома Ангиосаркома Гемангиоперицитома Саркома Капоши Смешанные или разнородные мезенхимальные опухоли костей Липосаркома Лейомисаркома Рабдомисаркома Мультипотентная примитивная саркома кости (злокачественная мезенхимома кости) Адамантинома длинных трубчатых костей Хордома - первичная и вторичная, периферическая, недифференцированная, мезенхимальная, светлоклеточная. Клиника Основным клиническим признаком остеосаркомы является боль над пораженной областью: тупая, постоянная с постепенным нарастанием интенсивности. Характерным является ночная боль. У 3/4 больных может присутствовать мягкотканный компонент. Конечность увеличена в объеме, часто выглядит отечной. Боль и увеличение объема приводят к нарушению функции. Длительность анамнеза составляет в среднем 2–3 мес. Остеосаркома обладает тенденцией к развитию гематогенных метастазов. К моменту установления диагноза 10–20 % пациентов уже имеют макрометастазы в легких, выявляемые рентгенологически. Поскольку кости не имеют развитой лимфатической системы, раннее распространение остеосаркомы в регионарные лимфоузлы встречается редко, но, если это имеет место, то является плохим прогностическим признаком. Другие зоны метастазирования- кости, плевра, перикард, почки, ЦНС. Клинический минимум диагностики сарком костей включает: тщательный сбор анамнеза; физикальное обследование; рентгенографию всей пораженной кости в прямой и боковой проекциях, включая смежные суставы ; компьютерную рентгенотомографию или магнитно-резонансную томографию пораженной области гаммасцинтиграфию; для мужчин старше 40 лет – ПСА; для женщин старше 40 лет – маммография; биопсию костного мозга из подвздошной кости (при саркоме Юинга); определение транслокации EWS гена t (11;22)(q24;q12) и t (21;22)(q22;q12) при саркоме Юинга и примитивных нейроэктодермальных опухолях; морфологическую верификацию заболевания с установлением гистологического типа и степени дифференцировки опухоли (открытая ножевая биопсия имеет преимущества перед трепано-биопсией): при небольших или глубокозалегающих опухолях трепанобиопсию выполняют под ультрасонографическим или рентгенографическим контролем, размеры столбика тканей не должны быть менее 4×10 мм, при ножевой биопсии разрез не должен затруднять последующий выбор варианта оперативного вмешательства. Диагностика. 1. Рентгенологическое исследование (рис.1, 2). Позволяет заподозрить наличие остеосаркомы у пациента, а также выявляет наличие мягкотканного компонента, патологического перелома, определяет размеры опухоли, и оптимальный уровень проведения биопсии. Рентгенологические признаки остеосаркомы: -метафиз длинных трубчатых костей; -наличие склеротических и литических очагов в кости, наличие васкуляризации; -очаги патологического остеобразования в мягких тканях; -нарушение целостности надкостницы с образованием «козырька Кодмена»; -игольчатый периостит - «спикулы» (разрастание периоста в виде иголочек, расположенных перпендикулярно поверхности кости); -рентгенография легких позволяет выявить макрометастазы. 2. Патогистологическое исследование опухоли. Одной из причин невозможности проведения органосохраняющей операции является неудачно проведенная биопсия с местным обсеменением опухолевыми клетками, развитием патологического перелома. 3. Гаммасцинтиграфия с Te-99- позволяет выявить другие очаги в костях, хотя повышение накопления изотопа не является специфическим. При проведении ОСГ в динамике по изменению процента накопления изотопа в очаге до- и после химиотерапии, можно достаточно точно судить об эффективности химиотерапии. 4. Компьютерная томография (КТ) очага – позволяет выявить точную локализацию опухоли, ее размеры, отношение опухоли к окружающим тканям, распространение ее на сустав, сосудисто нервный пучок. КТ легких позволяет выявить микрометастазы, не выявляемые рентгенологически, исследование не проводят, если на первом этапе лечения выполняется ампутация конечности). 5. Магнито-резонансная томография (МРТ). Наиболее точный метод контрастирования опухоли, выявляющий ее отношение к окружающим тканям, сосудисто-нервному пучку, а также позволяющий определить динамику процесса при проведении химиотерапии, ее эффективность и, соответственно, планировать объем операции. В крупнейших онкологических клиниках мира используется усовершенствованный метод – DEMRI – динамический захват контрастного вещества, определяемый при МРТ. С помощью компьютера производится количественное определение (в %) опухолевых клеток, накапливающих контраст до- и после химиотерапии, определяя гистологический ответ опухоли на лечение еще в предоперационный период. 6. Ангиография – проводится перед операцией. Этим методом выявляют свободны или нет сосуды от опухоли, что определяет объем операции. При наличии в сосудах опухолевых эмболов, проведение органосохраняющей операции невозможно. Общие принципы лечения Основными критериями для выработки лечебной тактики являются гистологический тип новообразования, биологические особенности опухоли (степень злокачественности), размеры, объем, локализация и распространенность опухоли. На рисунке 1 и 2 показана рентгенологическая картина остеогенной саркомы правой малоберцовой кости и послеоперационный препарат. кости Рис.1 Пациентка С. 17 лет. Рис.2. Та же пациентка, макропрепарат Рентгенограмма остеогенной саркомы правой малоберцовой кости Основные принципы лечения: Хирургическое лечение проводится при высоко-дифференцированных опухолях – хондросаркоме и фибросаркоме. Комбинированное и комплексное лечение с обязательным включением хирургического компонента проводится при остеосаркоме, злокачественной фиброзной гистиоцитоме, других низко-дифференцированных опухолях костей. Комплексное лечение предполагает применение хирургического с использованием лучевой и химиотерапии. Хирургические операции при опухолях костей: Ампутации и экзартикуляции выполняются в рамках радикального лечения или с паллиативной целью при далеко зашедшем опухолевом процессе (патологический перелом, инфицирование тканей, выраженная интоксикация). Ампутации при злокачественных опухолях выполняют, как правило, за пределами пораженных костей. Органосохраняющие операции выполняются в рамках радикального лечения при: 1. высокодифференцированных (низкозлокачественных) новообразованиях в начальных периодах развития (хондросаркома, фибросаркома) в виде самостоятельного лечения; 2. низкодифференцированных (высокозлокачественных) новообразованиях (остеосаркома, саркома Юинга, злокачественная фиброзная гистиоцитома, недифференцированная хондросаркома и др.) в рамках комплексного лечения. Типичные органосохраняющие операции: 1. краевая резекция; 2. сегментарная резекция кости без замещения дефекта (применяется при локализации опухолей в малоберцовой и локтевой костях, ключице, ребрах, костях кисти, стопы) 3. сегментарная резекция кости с одномоментной костной ауто-, аллопластикой или эндопротезированием (линия резекции кости должна отстоять от рентгенологически установленного края опухолевого поражения на 5–6 см); 4. экстирпация всей пораженной опухолью кости с замещением кости аллотрансплантатом (эндопротезом) или без замещения. Противопоказания к органосохраняющим оперативным вмешательствам: 1. вовлечение в опухолевый процесс основного сосудисто-нервного пучка; 2. инфицирование тканей в зоне опухоли; 3. обширное опухолевое поражение мышц. Лечение отдельных нозологических форм, наиболее часто встречающихся злокачественных опухолей костей. Характерно поражение метафизов длинных трубчатых костей (рис. 3). Наиболее частая локализация (примерно 50 %) – область коленного сустава – дистальная часть бедра и проксимальная часть большеберцовой кости. Часто также поражается проксимальная часть плечевой кости и бедренной кости, и средняя треть бедренной кости. Поражение плоских костей, особенно таза в детском возрасте встречается менее чем в 10 % случаев. Рис.3.Остеосаркома лучевой большеберцовой кости. Лечение комплексное. 1-й этап неоадьювантная ПХТ: начинают с двух курсов химиотерапии с использованием следующих препаратов-платины, доксорубицин. Интервал между курсами 3 недели. 2-й этап хирургический: объем оперативных вмешательств – сегментарная резекция трубчатой кости с одномоментной костной ауто, аллопластикой или эндопротезированием (рис.4). При локализации резектабельных опухолей в лопатке, ребре, грудине, локтевой и малой берцовой кости, костях таза и др., выполняется экстирпация всей пораженной кости; при невозможности выполнения органосохраняющего лечения в связи с местной распространенностью опухоли и отсутствием клинического эффекта после проведения неоадъювантного лечения проводится ампутация конечности. При развитии осложнений со стороны первичного очага (распад опухоли, кровотечение, патологические переломы с выраженным болевым синдромом) выполняется также ампутации (экзартикуляция) конечности. При стабилизации опухолевого процесса в ходе лечения возможно выполнение органосохраняющей операции на первичном очаге Решение о хирургическом лечении отдаленных метастазов, в том числе в легких, рассматривается при излеченности первичного очага и стабилизации опухолевого процесса. При рецидиве заболевания проводится вторая линия химиотерапии, которая зависит от ранее проведенного химиотерапевтического лечения. Рис. 4. Эндопротез дистальной части лучевой кости. Послеоперационная лучевая терапия. Применяется у пациентов, которым не проводилась предоперационная лучевая терапия. Показания к ее проведению определяются видом оперативного вмешательства (радикальное и не радикальное) и чувствительностью опухоли к цитостатическим препаратам Градации чувствительности к химиотерапии: хорошая: ≤ 10 % жизнеспособных клеток в удаленной опухоли (3–4-я степени патоморфоза по Huvos); низкая: ≥ 10 % жизнеспособных клеток в удаленной опухоли (1-2-я степени патоморфоза по Huvos). Лучевая терапия. На первичный опухолевый очаг в СОД 56–66 Гр, при метастазах в легких – лучевое воздействие на весь объем обоих легких (поочередно) РОД 3,3 Гр 3 раза в неделю (через день), СОД 13,2 Гр и дополнительное локальное облучение метастазов в СОД до 30 Гр. Лечение рецидивов заболевания (хирургическое, комбинированное, комплексное) осуществляется по индивидуальным программам, в том числе с применением методов модификации. Выбор второй линии химиотерапии, зависит от ранее использованных лекарств. Хондросаркома (рис.5) Различают первичную и вторичную хондросаркому: последняя возникает в результате озлокачествления доброкачественных хрящевых опухолей или хрящевых дисплазий. Возниает в любом возрасте, чаще в 40–50 лет. Мужчины болеют в 1,5–2 раза чаще. Частой локализацией первичной хондросаркомы являются кости конечностей, таза, ребра. Объем оперативного вмешательства и метод лечения больных хондросаркомой зависят от локализации опухоли, размеров очага поражения и степени злокачественности. Лечение хондросарком низкой степени злокачественности хирургическое. Основным методом лечения хондросаркомы G1-3, или светлоклеточной, является радикальное хирургическое удаление опухоли с одномоментной пластикой (по показаниям). Рис.5. Рентгенограмма пациентки Т, 42 лет. Хондросаркома пястных костей левой кисти. Основные типы оперативных вмешательств при хондросаркомах низкой степени злокачественности: при локализации опухоли в трубчатых костях – сегментарная резекция кости с замещением дефекта ауто- или аллотрансплантатом, эндопротезирование; при локализации опухоли в крыле подвздошной кости, лопатке, малоберцовой, локтевой и других костях – сегментарная резекция или экстирпация кости; при наличии противопоказаний к органосохраняющему лечению выполняется ампутация или экзартикуляция конечности, иногда вместе с половиной таза или плечевого пояса. Саркома Юинга (рис.6) Опухоль, поражающие кости и околокостные мягкие ткани, чаще встречается у подростков и молодых людей мужского пола. Считается, что в патогенезе саркомы Юинга играет роль хромосомная мутация, а фактором, способствующим клинической манифестации опухоли является травма кости. Агрессивность течения опухоли во многом зависит от возраста больного – у подростков течение более активное, чем у взрослых. Опухоль развивается как в трубчатых, так и в плоских костях, и наиболее часто поражаемые области – это крупные кости бедра, плеча, таза, а так же ребра, лопатки и позвонки. Гистологически саркома Юинга состоит из однотипных мелких клеток, которые при специфической окраске выглядят синими («мелких синих клеток»). К той же группе относят нейробластому, рак легких и лимфому. Общее для всех этих опухолей является то, что их клетки недифференцированы. Рис.6 Рентгенограмма пациента Ф. 9 лет. Саркома Юинга правой локтевой кости. В подавляющем числе случаев опухоль начинает расти в нижней трети бедренной кости или в области коленного сустава. В связи с ее локализацией, молодые люди чаще не придают ее появлению большого значения, списывая на вероятный ушиб или незначительную травму колена. Однако боль при опухоли, в отличие от таковой при травме кости, не стихает в покое. Поэтому больные могут указывать на то, что больше замечают ее в ночное время. Болевому синдрому сопутствует умеренная температура, общая слабость и недомогание. По мере роста опухоли, появляются симптомы вовлеченности в воспалительный процесс близлежащего сустава. Мышцы над поверхностью сустава компенсаторно напряжены, предотвращая случайные движения в нем. Так же будет отмечаться покраснение кожи в проекции опухоли, увеличение местной температуры тканей и видимое расширения кожных сосудов. Частой первой диагностической догадкой в таких случаях бывает перелом кости, осложненный артритом или остеомиелитом. В случаях, когда саркома Юинга развивается в ребрах, клиника может имитировать таковую при пневмонии или плеврите – боли в грудной клетке, из-за которой больной дышит поверхностно, ограничивая объем движений реберного каркаса при дыхании. Описанная клиника обычно развивается в течение от нескольких недель до нескольких месяцев. Как можно более раннее обращение к врачу позволяет вылечить опухоль полностью без проведения калечащих процедур – без ампутаций конечностей или ее части, или удаления ребер. Лечение. Комплексное с обязательным использованием химиотерапии и лучевой терапии. Поскольку к моменту обращения к врачу опухоль чаще всего дает метастазы лечение включает в себя неоадьювантную химиотерапию . Наряду с ней, проводят местное лечение первичного опухолевого очага -хирургическое удаление опухоли и пораженной костной ткани.Продолжительность лечения зависит от активности опухоли , степени поражения костей и наличия метастазов, однако для большинства больных курс химиотерапии занимает 6–12 месяцев и послеоперационной радиотерапии – 1–2 месяца. Вероятность полного выздоровления для опухоли без метастазирования после проведения полного курса лечение 70 %, в случаях же наличия метастазов прогноз значительно хуже. САРКОМЫ МЯГКИХ ТКАНЕЙ Cаркомы мягких тканей (СМТ) представляют собой группу относительно редких злокачественных новообразований различной локализации и гистологической структуры, объединенных общим происхождением из мезодермальных тканей. По данным различных авторов СМТ составляют 15 % всех злокачественных опухолей у детей и лишь 1–2,5 % – у взрослых. Согласно исследованиям, проведенным в M. D. Anderson Cancer Center , 5 % СМТ локализуется в области головы и шеи, 8 % – в области грудной клетки, 12 % – на верхних и 26 % – на нижних конечностях, 23 % опухолей располагается ретроперитонеально или интраабдоминально и 26 % – поражает висцеральные органы. Кроме анатомического разнообразия, СМТ характеризуются и множеством гистологических подтипов: более 28 % составляют злокачественные фиброзные гистиоцитомы, более 15 % – липосаркомы, 12 % – лейомиосаркомы, более 11 % – не классифицируемые саркомы, 10 % – синовиальные саркомы, 5–6 % – рабдомиосаркомы и злокачественные опухоли из оболочки периферических нервов, 3 % – фибросаркомы, 2 % и менее – ангиосаркомы, саркома Юинга, остеосаркома, эпителиоидная саркома, хондросаркома, светлоклеточная саркома и другие. Классификация Гистологическая классификация (ВОЗ, 2002) Хрящевые опухоли Хондросаркома центральная, первичная и вторичная; периферическая; недифференцированная; мезенхимальная; светлоклеточная. Остеогенные опухоли Остеосаркома Классическая, хондробластическая, фибробластическая, остеобластическая, телангиэкта-тическая, мелкоклеточная, центральная низко – злокачественная, вторичная, паростальная, периостальная, высокозлокачественная поверхностная. Соединительнотканные опухоли Фибросаркома, фиброгистиоцитарные опухоли, злокачественная фиброзная гистиоцитома, саркома Юинга/примитивная нейроэктодермальная опухоль, саркома Юинга. Гематопоэтические опухоли Плазмоцитарная миелома, злокачественная лимфома, БДУ, гигантоклеточные опухоли, злокачественная гигантоклеточная опухоль. Нотохордальные опухоли Хордома Сосудистые опухоли. Ангиосаркома Гладкомышечные опухоли Лейомиосаркома Жировые опухоли Липосаркома Разнообразные опухоли Метастатические злокачественные опухоли. Общеупотребимой является TNM клиническая классификация сарком мягких тканей (tumor — первичная опухоль, nodulus — регионарные лимфатические узлы, metastasis — отдаленные метастазы) Первичная опухоль (Т) Тх: недостаточно данных для оценки первичной опухоли Т0: первичная опухоль не определяется Т1: опухоль до 5 см в наибольшем измерении Т1а поверхностно-расположенная опухоль Т1б глубокорасположенная опухоль Т2: опухоль более 5 см в наибольшем измерении Т2а поверхностно-расположенная опухоль Т2б глубокорасположенная опухоль Регионарные лимфатические узлы (N) Nx: регионарные лимфоузлы не могут быть оценены N0: нет признаков поражения регионарных лимфоузлов N1: регионарные лимфоузлы поражены метастазами Отдаленные метастазы (М) Мх отдаленные метастазы не могут быть оценены M0: нет признаков наличия отдаленных метастазов M1: имеются отдаленные метастазы Таблица 4 G – Гистопатологическая градация GX Степень дифференциации опухоли невозможно определить G1 Высокая степень дифференциации; низкая степень злокачественности G2 Промежуточная степень дифференциации; низкая степень злокачественности G3 Низкая степень дифференциации; высокая степень злокачественности G4 Недифференцированная опухоль; высокая степень злокачественности Примечание: Саркома Юинга классифицируется как G4. Таблица 5 Группировка по стадиям Стадия IA T1 N0 M0 G1, G2, низкая степень злокачественности Стадия IB T2 N0 M0 G1, G2, низкая степень злокачественности Стадия IIA T1 N0 M0 G3, G4, высокая степень злокачественности Стадия IIB T2 N0 M0 G3, G4, высокая степень злокачественности Стадия III Т3 N0 М0 Любое G Стадия IVA Любое Т N0 М1a Любое G Стадия IVB Любое Т N1 Любое М Любое G Любое Т Любое N М1b Любое G Первым этапом диагностики является сбор жалоб и анамнеза. Наиболее часто больные обращаются за врачебной помощью, обнаружив у себя безболезненную опухоль. У 2/3 больных опухоль является первым и единственным симптомом заболевания. Иногда к этому присоединяется неврологическая симптоматика, если опухоль сдавливает или прорастает магистральные нервы, сосудистые расстройства при cдавлении магистральных сосудов. При поражении надкостницы и кортикального слоя появляются боли, характерные для костной патологии. При вовлечении в опухолевый процесс капсулы сустава нарушается его функция. Первоначально появляется боль у 19 % больных, а болезненные опухоли наблюдаются всего у 9 % пациентов. Выраженный болевой синдром встречается только при сдавлении опухолью нервных стволов или прорастании кости. Клиника и диагностика Злокачественные опухоли мягких тканей, как правило, на начальных этапах опухолевой прогрессии растут незаметно в толще мышечного слоя, не причиняя больному субъективных неприятностей, и поэтому в 70 % случаев обнаруживаются случайно. По мере роста опухоли увеличивается ее объем и происходит распространение на окружающие ткани и органы, тогда в основном и появляются соответствующие клинические симптомы. При локализации на конечностях это чаще всего припухлость, боль и ограничение функции суставов. Местно распространение опухоли происходит преимущественно по межфасциальным пространствам, периневрально и перивазально. Клиническое течение злокачественных опухолей мягких тканей характеризуется определенной вариабельностью. В одних случаях опухоль после хирургического удаления упорно рецидивирует в течение многих лет, не давая отдаленных метастазов, в других, наоборот, вскоре после удаления опухоли выявляются множественные отдаленные метастазы, для третьих характерно длительное безрецидивное течение заболевания после хирургического или комбинированного лечения. В определенной мере описанная вариабельность связана с различиями в гистогенезе, однако, даже при аналогичных по строению опухолях у разных пациентов может наблюдаться неодинаковая биологическая активность новообразований. При злокачественных опухолях мягких тканей гематогенный путь метастазирования наиболее типичный. В 70–80 % случаев метастазы локализуются в легких. Метастатическое поражение костей, печени наблюдается реже. Лимфогенный путь метастазирования менее характерен для сарком мягких тканей. Однако поражение регионарных лимфатических узлов наблюдают в 15 % случаев, а при некоторых морфологических формах, например, при липосаркомах, – в 30 %. Повышенная склонность к лимфогенному метастазированию отмечена у рабдомиосарком, синовиальных сарком, светлоклеточных сарком. Вовлечение в процесс регионарных лимфатических узлов является плохим прогностическим фактором. Так, 5-летняя выживаемость больных с саркомами мягких тканей с метастазами в регионарных лимфатических узлах составляет всего – 6,6 %. При этом следует иметь в виду, что далеко не всегда увеличение регионарных лимфатических узлов у больного с саркомой мягких тканей свидетельствует о их метастатическом поражении. Чаще это реактивная гиперплазия, поэтому необходимо цитологическое исследование пункционного материала из увеличенных лимфатических узлов, а в некоторых случаях и морфологическое. Осмотр и пальпация. Определяется локализация опухоли, ее темпы роста, консистенция и поверхность, состояние кожных покровов над ней, наличие увеличенных регионарных лимфатических узлов. Свыше 40 % всех сарком мягких тканей локализуются на нижних конечностях, а вместе с ягодичной областью их частота достигает 60 %, причем 75 % из них локализуется на бедре и в области коленного сустава. Верхние конечности поражаются в 15– 20 % наблюдений. Таким образом, 60 % сарком мягких тканей локализуются на конечностях, около 30 % – на туловище и 10 % – на голове и шее. Темп роста опухоли различный. Это могут быть длительно существующие новообразования, медленно увеличивающиеся в размерах и не причиняющие беспокойства больному. Иногда наблюдается быстрый рост опухоли, когда в течение нескольких недель она достигает больших размеров, сопровождается болями, часто нарушением функции конечности и интоксикацией. Иногда темп роста меняется, чаще в сторону ускорения. В ряде случаев причиной изменения темпа роста являются травма, пункция или биопсия опухоли. Опухоль может быть плотной или мягкой, болезненной или умеренно болезненной. Для обнаружения опухоли важна глубина ее расположения в тканях. Поверхностно расположенные опухоли диагностировать легко, больные при небольших размерах новообразований обращаются в относительно ранние сроки. При глубоком расположении опухоли в проксимальных отделах конечностей, особенно нижних, ее удается пальпировать только тогда, когда она достигает больших размеров. Наиболее характерным признаком, отличающим саркомы от доброкачественных опухолей и неопухолевых заболеваний, является рост опухоли и ограничение подвижности новообразования от едва уловимой фиксации до полного сращения с подлежащими тканями. Этот симптом обусловлен инфильтративным характером роста опухоли. Поверхность и консистенция опухоли не носят патогномоничных черт. Одинаково часто встречаются опухоли с бугристой или гладкой поверхностью. Консистенция сарком мягких тканей варьирует от хрящевой плотности до мягкоэластичной, но бывает и неравномерной, когда наряду с участком плотной консистенции встречаются очаги размягчения и флюктуации. Изменения кожи над опухолью в виде багрово-цианотичной окраски, инфильтрации ее, повышения температуры, изъязвления и расширения подкожных вен являются относительно поздними симптомами и более характерными для бурно растущих опухолей. Прорастание кожи опухолью наблюдается чаще всего при поверхностном ее расположении и при рецидивах. Инструментальные методы обследования Обязательным является рентгенологическое исследование (обзорные снимки, прицельные «мягкие» рентгенограммы, томограммы, рентгенограммы органов грудной клетки). Обычная рентгенограмма позволяет обнаружить тень опухоли и наличие в ней кальцинатов, выявить изменения в костях, деформацию при прилежащих к опухоли фасциальных перемычках. Специальные «мягкие» снимки и томограммы дают возможность определить интенсивность тени опухоли, ее гомогенность, характер контуров. Ультразвуковое исследование опухолей мягких тканей. Это высокоинформативный метод диагностики, как первичного очага, так и поражения регионарных зон. Он позволяет получить объемное представление о распространенности опухолевого процесса, т.е. определить границы опухоли, глубину ее залегания, связь с костью и сосудисто-нервным пучком, структуру опухоли, характер опухоли. Компьютерная томография первичной опухоли, грудной клетки. Она дает возможность получить довольно четкое изображение тканей, на которых дифференцируются границы опухоли, ее взаимоотношение с подлежащими и окружающими тканями. Метод позитронной эмиссионной томографии (ПЭТ) позволяет обнаружить нетипичные метастазы и охарактеризовать опухолевый узел в объемных взаимоотношениях с окружающими тканями. При злокачественных опухолях мягких тканей основным является морфологическая верификация диагноза (пункционная биопсия опухоли для цитологического исследования, трепанобиопсия под контролем ультразвукового исследования, ножевая биопсия). В 95 % случаев цитологически устанавливается диагноз злокачественной природы опухоли, в 88 % можно говорить о степени дифференцировки опухоли и в 75 % – о гистологическом подтипе опухоли. Дифференциальный диагноз Дифференциальный диагноз проводится с доброкачественными опухолями, посттравматическими заболеваниями (гематома, бурсит, миозит и др.), воспалительными процессами (острое начало, температурная реакция, боль, гиперемия кожи), метастазом злокачественной опухоли, туберкулезной гранулемой, аневризмой (на шее, в подмышечной ямке, в паховой области). Основные трудности в дифференциальной диагностике злокачественных опухолей мягких тканей возникают при отличии их от доброкачественных новообразований. К сожалению, указать определенные клиникодиагностические ориентиры, позволяющие надежно дифференцировать злокачественные и доброкачественные опухоли мягких тканей, в настоящее время не представляется возможным. Лечение Цели лечения: 1. Излечение и возможно полное восстановление анатомии и функции области опорно-двигательной системы, подвергнувшейся лечению. 2. Целью паллиативного лечения является увеличение продолжительности и повышение качества жизни больных. Выбор метода лечения больных саркомами мягких тканей определяется локализацией опухолевого процесса, его распространенностью данными морфологического исследования и общим состоянием больного. Окончательное решение должно приниматься коллегиально с участием хирурга-онколога, анестезиолога, радиолога и химиотерапевта. С современных позиций лечение сарком мягких тканей должно быть многокомпонентным. Необходимо решать одновременно как проблему профилактики рецидивов опухоли, так и метастазов. При лечении сарком мягких тканей следует ориентироваться на следующие основные правила: 1. Лечение больных с саркомами мягких тканей должно осуществляться только в специализированном онкологическом учреждении, которое располагает всеми видами диагностики и лечения. При гистологическом исследовании операционного материала после реоперации, первоначально выполненной хирургом не онкологом, у 37–68 % была обнаружена остаточная опухоль. 2. При планировании оперативного вмешательства необходимо учитывать анатомические особенности распространения опухолевого процесса, придерживаясь принципа трехмерного удаление с сохранением целостности «капсулы» опухоли (радикальное удаления опухоли с отсутствием гистологических данных за наличие опухоли по краям резекции). Хирургический метод остается ведущим в лечении сарком мягких тканей. Химиотерапию и лучевое лечение следует считать дополнительными методами и использовать (или не использовать) в комбинации с операцией в зависимости от степени чувствительности опухоли к химио- или лучевой терапии. Хирургическое лечение. При оперативном вмешательстве обязательно соблюдают принципы футлярности и зональности. Опухоль растет в пределах мышечно-фасциального футляра, в котором она расположена и должна быть удалена с этим футляром, т.е. с мышцей и покрывающей ее фасцией (принцип футлярности). В месте, где нельзя соблюсти принцип футлярности, необходимо удалять целую зону на вид здоровых тканей, окружающих опухоль (принцип зональности), оптимальным считается отступление не менее 5 см от края опухоли. Это необходимо делать в связи с тем, что на некотором удалении от основного опухолевого узла в «здоровых» тканях могут находиться микроскопических размеров узелки опухоли, которые, как правило, и являются источником рецидива опухоли. Объем удаляемой вокруг опухоли ткани различен для разных опухолей и определяется потенцией ее роста. Точный объем удаляемых нормальных тканей вокруг опухоли для предупреждения рецидива не известен. Большинство клиницистов считают, если планируется только одна операция, то достаточно отступить 5 см от краев, при сочетании с лучевой терапией – 3 см. При простом удалении опухолевого узла рецидивы возникают в 60–90 % случаев. Радикальная резекция с достаточным запасом нормальных тканей вокруг опухоли позволяет снизить процент рецидивов до 25–30 % . После ампутаций и экзартикуляций рецидивы возникают в 10–15 % случаев. В среднем считают, что отступать от пальпируемого края опухоли следует на 5–8 см, в большей степени это относят к проксимальному полюсу опухоли. Нередко мягкотканная саркома распространяется на магистральные сосуды и нервы, но в подавляющем большинстве случаев опухоль не прорастает сосуды, а отодвигает их. Для радикального удаления опухоли, прилежащей к сосудам, при стремлении сохранить конечность, первым и основным этапом операции должно быть выделение сосудисто-нервного пучка на всем протяжении. Выделение сосудов начинают в тканях, расположенных выше опухоли, постепенно приближаясь к ней со стороны верхнего и нижнего полюсов. При предлежании злокачественной опухоли к кости ее удаляют с надкостницей или производят плоскостную, сегментарную резекцию кости с последующей иммобилизацией в аппарате внешней фиксации или погружными металлическими конструкциями. При значительных дефектах возникают показания к различным способам пластики. Возможности сохранной хирургии в последние годы существенно расширились за счет успехов реконструктивной и пластической хирургии. Для сохранения конечности без уменьшения радикальности вмешательства производят резекцию магистральных сосудов в зоне их поражения опухолью с восстановлением проходимости сосудистого русла трансплантацией сосудистых вставок или протезов, с помощью трансплантатов замещают костные, мышечные и кожные дефекты, используя микрохирургическую технику. Однако эти специальные методы современной хирургии осуществимы только в специализированных отделениях больниц или центральных клинических учреждениях, располагающих специальным оборудованием и подготовленными кадрами. В последнее время повысился интерес к выполнению сберегательных операций при локализации опухоли на конечности как первичной, так и рецидивной. Комбинированное и комплексное лечение. Лучевая терапия в комбинации с хирургическим лечением позволяет снизить процент рецидивирования до 3–19 %. Лучевая терапия в комбинации с хирургическим удалением опухоли применяется в пред и послеоперационном периодах. Задачами предоперационного облучения являются: 1) снижение злокачественного потенциала опухоли за счет гибели анаплазированных, хорошо оксигенированных, наиболее радиочувствительных клеток и изменения биологических свойств клеток, сохранивших жизнеспособность после суб- и потенциально летальных повреждений; 2) тотальное повреждение субклинических очагов опухоли; 3) уменьшение объема, отграничение, купирование параканкрозного воспаления. Задачи послеоперационной лучевой терапии – разрушение гипотетических диссеминированных в ране опухолевых клеток для предупреждения развития рецидивов и метастазов, а при радикальных операциях – разрушение оставленных порций опухоли. Дистанционная лучевая терапия. Для этого достаточно суммарной очаговой дозы (СОД) 40–50 Гр. Обязательным является включение в облучаемый объем одновременно с опухолью и пограничных нормальных тканей на расстоянии 4–5 см от пальпируемых границ. Но при облучении опухолей с инфильтративным ростом, не имеющих четких границ, объем облучения следует увеличивать, решая этот вопрос индивидуально в каждом конкретном случае. Интервал между предоперационной лучевой терапией и операцией составляет не более 2,5–3 нед. При меньшем сроке оперативное вмешательство затруднено из-за отека, реактивных изменений окружающих тканей, на 3–4-й неделе возобновляется рост опухолевых клеток, которые сохранили жизнеспособность, и тем самым теряется эффект облучения. В некоторых случаях после проведения лучевой терапии в предоперационной СОД 40–50 Гр. через 2–3 недели клинически наблюдают полную резорбцию опухоли. После перерыва дозу лучевой терапии доводят до 70–75 Гр. Столь разительные результаты обычно характерны для анаплазированных, высокозлокачественных сарком мягких тканей. У таких больных, как правило, в ближайшие сроки появляются отдаленные метастазы, и они погибают от прогрессирования заболевания. Это позволяет говорить о том, что саркомы мягких тканей по-разному реагируют на облучение и не обладают абсолютной радиорезистентностью. В настоящее время адекватным методом лечения, как первичного очага сарком мягких тканей, так и рецидива опухоли можно считать комбинированный метод, включающий широкое хирургическое иссечение опухоли и лучевую терапию. Исключение могут составить только небольшие по размеру опухоли, для лечения которых, при абсолютной уверенности в отсутствии дополнительных узлов и инфильтрации окружающих тканей, вполне приемлемо только хирургическое вмешательство. Противопоказаниями для предоперационной лучевой терапии являются: 1) Отсутствие морфологической верификации диагноза; 2) Распад опухоли с угрозой кровотечения в ней; 3) Сопутствующие заболевания, которые являются противопоказаниями для лучевой терапии. Сегодня это только сопутствующая патология в стадии декомпенсации. Одним из направлений повышения эффективности предоперационного облучения является радиосенсибилизация опухолей, в частности, применение радиомодификаторов и терморадиотерапии, что улучшает показатели лучевого патоморфоза и отдаленные результаты лечения. Однако эти методики находятся в стадии разработки и далеки от широкого практического применения. Послеоперационное облучение чаще применяется в тех случаях, когда были противопоказания со стороны первичной опухоли для проведения предоперационной лучевой терапии, либо когда операция являлась последним диагностическим этапом. Послеоперационную лучевую терапию проводят через 2–3 недели при наличии окрепшего послеоперационного рубца в СОД 60–70 Гр. Преимуществ между двумя способами использования лучевой терапии в сочетании с операцией нет. Предоперационная лучевая терапия позволяет надеяться на уменьшение размеров опухоли до операции, теоретически позволяет планировать более сохранную операцию. Послеоперационная лучевая терапия позволяет планировать лучевую терапию после гистологического исследования опухоли, особенно краев удаленных тканей, уменьшить число послеоперационных осложнений (17 % против 37 %). Поскольку доза лучевой терапии в предоперационном плане меньше, чем при проведении послеоперационного облучения, то и функциональные результаты лучше в данной группе. Интраоперационная лучевая терапия. Интраоперационная лучевая терапия (ИОЛТ), которая обеспечивает одномоментное подведение к ложу опухоли дозы (10–20 Гр.), необходимой для подавления роста субклинических очагов в случае радикального вмешательства, либо в сочетании с пред- или послеоперационным облучением за счет наращивания дозы без превышения пределов толерантности нормальных тканей за счет прицельности ИОЛТ. Такой способ облучения может быть реализован как при условии выполнения радикальной операции, так и в случаях паллиативных хирургических вмешательств. Брахитерапия. При проведении брахитерапии окружающие нормальные ткани получают минимальное облучение с максимальной дозой лучевой терапии в заданной мишени за меньший интервал времени. Преимуществом метода является возможность непосредственного воздействия на ложе опухоли сразу после операции в пределах заданного объема. Доза при брахитерапии 45 Гр. После удаления опухоли хирургом в послеоперационную рану укладываются эндостаты в интервале 1 см в заданном объеме мишени. Преимущество брахитерапии было отмечено при высокодифференцированных саркомах мягких тканей, 5-летняя выживаемость составила 82 % против 67 % при только хирургическом лечении. Проведение брахитерапии связано с высоким риском послеоперационных осложнений. Лучевая терапия в лечении сарком мягких тканей как самостоятельный метод имеет небольшое значение, применяется редко и главным образом в качестве паллиативного воздействия при нерезектабельных опухолях, неудалимых рецидивах и метастазах. Лечение метастазов сарком мягких тканей в легкие. Средняя выживаемость после развития отдаленных метастазов – 11–15 мес, 20–25 % пациентов переживают 2–3_летний рубеж. При наличии одиночных метастазов опухоли в легкие показано их хирургическое удаление. Хирургическое удаление метастазов в легкие проводят при отсутствии рецидива заболевания после наблюдения в интервале 12–18 мес. Это позволяет увеличить 5-летнюю выживаемость от 25 % до 40 % . При появлении новых метастазов выполняются повторные торакотомии. Реабилитация больных саркомами мягких тканей Современное лечение сарком мягких тканей подразумевает обязательную хирургическую и медицинскую реабилитацию как пролог профессиональной и социальной реабилитации. Реабилитация пациента саркомой мягких тканей начинается с хирургического этапа лечения, который сопровождается реконструкцией возникающего дефекта в виде тендопластики, закрытия раневого дефекта, протезирования сустава и др. И далее, параллельно адъювантному лечению проводится функциональная реабилитация с использованием тренажеров, специальных повязок – супинаторов, ортезов, способствующих дозированной нагрузке на оперированный сегмент конечности. В случае ампутации конечности, что стало редкостью и достигает не более 5 % в специализированных клиниках, реабилитация складывается из формирования опорной культи во время удаления опухоли и примерочное протезирование параллельно адъювантному лечению. Больные после лечения находятся под динамическим наблюдением. Вопросы к зачету: 1. Какая локализация в конечностях наиболее характерна для ОС? 1. 2. 3. 4. В области сустава. В области метафиза. В области диафиза. В любом отделе конечности. 2. Какой из названных признаков характерен для ОС? 1. 2. 3. 4. Остеонекроз на уровне опухоли. Атрофия костей от давления на уровне опухоли. Краевая деструкция кости на уровне опухоли. Нарушение целостности надкостницы с образованием козырька. 3. Удельный вес ОС среди онкологических заболеваний в %: 1. Составляет 10%. 2. Составляет 3%. 3. Составляет 1%. 4. Первая стадия (Т1) СМТ характеризуется размерами опухоли в см: 1. Размером до 10 см. 2. Размером до 2,0 см. 3. Размером до 8,0 см. 4. Размером до 5,0 см. 5. Какие размеры соответствуют СМТ при Т2: 1. Размером более 10 см. 2. Размером до 15 см. 3. Размером до 8,0 см. 4. Размером более 5,0 см. 6. Какая степень злокачественности ОС G1: 1. Низкая степень злокачественности. 2. Средняя степень злокачественности. 3. Высокая степень злокачественности. 7. Какая степень злокачественности ОС G4: 1. Низкая степень злокачественности. 2. Средняя степень злокачественности. 3. Высокая степень злокачественности. 8. Характерный симптом при ОС: 1. Отсутствие болей. 2. Постоянные боли. 3. Ночные боли. 4. Боли только при ходьбе. 9. Основной путь метастазирования ОС: 1. Лимфагенный. 2. Гематогенный. 3. Имплантационный. 10. Что обозначает М1а при ОС и СМТ: 1. Метастазы в печень. 2. Метастазы в кости. 3. Метастазы в легкие 4. Рост в мягкие ткани Ситуационные задачи Проблемные вопросы: 1. Какие основные патогенетические факторы в развитии СК и МТ? 2. Каковы особенности метастазирования СК и МТ? 3. Какие диагностические мероприятия проводят при подозрении на СК и МТ? 4. Каковы основные принципы лечения СК и МТ? 5. Каковы показания для хирургического лечения СК и МТ? 6. Какие расширенные операции применяются при лечении СК и МТ? Самостоятельная внеаудиторная работа студентов 1. Формы работы: * работа с литературой; * дежурство в вечернее время. 2. Формы контроля: * написание реферата; * письменный отчет о дежурстве. 3. Занятия в научном студенческом кружке по «Онкологии и лучевой терапии» Самостоятельная работа студентов: Студенты в ходе учебной темы курируют больных с диагнозом «СК и МТ» - собирают анамнез, обращая внимания на вредные привычки и профессиональные факторы. Проводят физикальное обследование больных осмотр, пальпацию, аускультацию, перкуссию органов. Знакомятся с результатами клинических и дополнительных методов исследования, ставят диагноз, назначают лечение. Пишут историю болезни. Темы реферативных сообщений: 1.Этиопатогенез СК и МТ. 2.Варианты клинического течения СК и МТ. 3.Дифференциальный диагноз СК и МТ. 4.Основные принципы лечения СК и МТ. 5.Расширенные и комбинированные операции при СК и МТ. 6.Варианты паллиативного и симптоматического лечения, виды операций при СК и МТ. 8.Осложнения СК и МТ. Основная литература: 1. Ганцев, Ш. Х. Онкология: учебник для студ. мед. вузов/ Ш. Х. Ганцев. - 2-е изд., испр. и доп. - М. : Мед. информ. агентство, 2006. 484 с. 2. Ганцев, Ш. Х. Руководство к практическим занятиям по онкологии: учебное пособие для студ. мед. вузов/ Ш. Х. Ганцев. - М. : Мед. информ. агентство, 2007. - 416 с. 3. Труфанов, Г. Е. Лучевая терапия: учебник для вузов/ Г. Е. Труфанов, М. А. Асатурян, Г. М. Жаринов. - М. : ГЭОТАР-Медиа. Дополнительная литература: 4. Вельшер, Л. З. Клиническая онкология: избранные лекции: учебное пособие для студ. мед. вузов, обучающ. по спец. "Лечебное дело"/ Л. З. Вельшер, Б. И. Поляков, С. Б. Петерсон. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2009. - 496 с.: ил. УЧЛ - Учебное пособие, УЧЛ - Рекомендовано отраслевым мин-вом.