русский - Кафедра Педиатрии №1 и неонатологии

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ УКРАИНЫ
ХАРЬКОВСКИЙ НАЦИОНАЛЬНЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ
КАФЕДРА ПЕДИАТРИИ №1 И НЕОНАТОЛОГИИ
ДИСЦИПЛИНА -
ПЕДИАТРИЯ
МОДУЛЬ - 3 -
БОЛЕЗНИ СИСТЕМЫ КРОВИ И
ЭНДОКРИННОЙ СИСТЕМЫ У ДЕТЕЙ
М Е Т О Д И Ч ЕСКИЕ УКАЗАНИЯ
К АУДИТОРНОЙ РАБОТЕ
СТУДЕНТОВ 5 КУРСА
Утверждено
на заседании кафедры
педиатрии №1 и неонатологии
Протокол № ____от _________
Харьков
ХНМУ 2012
Методические указания для студентов 5 курса к проведению аудиторной работы :
метод. указ. для студентов / Сост. проф. Сенаторова А.С., доц Омельченко Е.В.,
проф. Макеева Н.И., доц. Ищенко Т.Б., асс. Дриль И.С.
Составители: Сенаторова А.С.,
Омельченкоо Е.В.
Макеева Н.И.,
Ищенко Т.Б.,
Дриль И.С.
2
СОДЕРЖАНИЕ
Содержательный модуль БОЛЕЗНИ СИСТЕМЫ КРОВИ У ДЕТЕЙ
1
2
3
Тема № 1. Анемии у детейт (железо-, белково-, и витаминодефицитные,
гемолитические, гипо и апластические).
Тема № 2. Геморрагические заболевания у детей (гемофилия,
тромбоцитопеническая пурпура, тромбоцитопатия.
Тема № 3. Лейкозы у детей. Лимфомы у детей. Лимфогранулематоз у
детей.
3
Содержательный модуль.
БОЛЕЗНИ СИСТЕМЫ КРОВИ У ДЕТЕЙ.
Тема № 1.
Анемии у детей (железо-, белково-и витаминодефицитные, гемолитические, гипо и
апластические). (5 часов).
1. Актуальность темы : В последние годы отмечается повышение распространенности различных
видов анемий. Это обусловлено как напряженной экологической обстановкой, так и
нерациональным и неполноценным питанием. В Украине железодефицитная анемия в разных
регионах наблюдается у 21,1-29,7%. Кроме того, некоторые формы анемий представляют
непосредственную угрозу жизни, неизбежно связанные с отставанием детей в физическом и
умственном развитии. Все вышесказанное обуславливает необходимость глубокого изучения
вопросов патогенеза, клинико-лабораторной диагностики и принципов лечения больных с
анемиями.
2. Цели изучения темы: на основании изучения этиологии, патогенеза, клиники научиться
диагностировать различные виды анемий у детей разных возрастных групп; освоить основные
принципы терапии и профилактики.
3. Обеспечение исходного уровня знаний-умений.
ЦЕЛЬ (общая): обучить студентов особенностям сбора анамнеза и
обследования больных анемией, клиники различных видов анемий у детей, методам
диагностики, дифференциальной диагностики, лечения, профилактики анемий.
Конкретные цели:
1. Собрать анамнез заболевания, анамнез жизни.
2. Осмотреть больного с целью сбора диагностической информации (по схеме
рекомендуемой) и записать собранные данные в тетрадь (дневник студента).
3. Провести анализ результатов дополнительных исследований и сделать вывод по
ним.
Исходный уровень знаний-навыков. Уметь:
1. По стандартным методикам, используя предварительные данные анамнеза
больного, данные осмотра больного, знания об органах и системах человека,
придерживаясь соответствующих этических и юридических норм, путем принятия
обоснованного решения выделить и зафиксировать ведущий клинический симптом (или
синдром).
(Шифр навыка - 1.ПФ.Д.01.ПР.Р.01.01-51)
2. Путем сопоставления со стандартами, используя предыдущие данные анамнеза и
осмотра больного, на основе ведущего клинического симптома или синдрома, используя
знания об органах и системах , придерживаясь соответствующих этических и
юридических норм, путем принятия обоснованного решения поставить наиболее
вероятный или синдромный диагноз заболевания.
(Шифр навыка - 1.ПФ.Д.01.ПР.Р.02.01-275)
3. На основании наиболее вероятного или синдромного диагноза, по стандартным
схемам, используя знания об анатомо-физиологических особенностях детей, подростков
и взрослых, их органах и системах, придерживаясь соответствующих этических и
юридических норм, путем принятия обоснованного решения назначить лабораторное и /
или инструментальное обследование больного.
(Шифр навыка - 1.ПФ.Д.01.ПР.Р.03.01-275)
4. Используя наиболее вероятный или синдромный диагноз заболевания, данные
лабораторного и инструментального обследования больного, знания об анатомофизиологическиих особенностях детей, подростков и взрослых, знания о органах и
4
системах , придерживаясь соответствующих этических и юридических норм, путем
принятия обоснованного решения, по определенному алгоритму, осуществить
дифференциальную диагностику заболеваний.
(Шифр навыка - 1.ПФ.Д.01.ПР.Р.04.01-275)
5. Используя наиболее вероятный или синдромный диагноз заболевания, данные
лабораторного и инструментального обследования больного, выводы дифференциальной
диагностики знаний о анатомо-физиологических особенностях детей, подростков и
взрослых, их органы и системы, придерживаясь соответствующих этических и
юридических норм, путем принятия обоснованного решения и логического анализа
поставить предварительный клинический диагноз.(Шифр навыка - 1.ПФ.Д.01.ПР.Р.05.01275)
6. В лечебном учреждении, или дома у больного на основании предварительного
клинического диагноза, используя знания об анатомо-физиологических особенностях
детей, подростков и взрослых, их органах и системах, придерживаясь соответствующих
этических и юридических норм, путем принятия обоснованного решения, по
существующим алгоритмам и стандартными схемами определить принципы лечения
заболевания.(Шифр навыка- 3.ПФ.С.04.ПР.Р.11.01-275)
7. На основании предварительного клинического диагноза, используя знания об
анатомо-физиологических особенностях детей, подростков и взрослых, их органах и
системах, придерживаясь соответствующих этических и юридических норм, путем
принятия обоснованного решения, по существующим алгоритмам и стандартным схемам
определить необходимый режим посещения детского коллектива, физических нагрузок и
отдыха при лечении заболевания.(Шифр навыка - 3.ПФ.С.05.ПР.Р.12.01-275)
8. На основании предварительного клинического диагноза, используя знания об
анатомо-физиологических особенностях детей, подростков и взрослых, их органах и
системах, придерживаясь соответствующих этических и юридических норм, путем
принятия обоснованного решения, по существующим алгоритмам и стандартным схемам
определить необходимый характер вскармливания и диету при лечении
заболевания.(Шифр навыка - 3.ПФ.С.06.ПР.Р.13.01-275)
9. На основании предварительного клинического диагноза, используя знания об
анатомо-физиологических особенностях детей, подростков и взрослых, их органах и
системах, придерживаясь соответствующих этических и юридических норм, путем
принятия обоснованного решения и с помощью стандартных схем:
- Определить тактику обследования и первичной профилактики здоровых
детей(Шифр навыка - 3.ПФ.С.07.ПР.О.14)
- Определить тактику обследования и вторичной профилактики больных,
подлежащих диспансерному наблюдению(Шифр навыка - 3.ПФ.С.07.ПР.О.15)
- Рассчитать и назначить необходимые продукты питания детям первого года
жизни(Шифр навыка - 3.ПФ.С.07.ПР.О.16)
4. Содержание обучения.
4.1. Графологическая структура темы «Дефицитные анемии у детей»
5
Графологическая структура темы «Дефицитные анемии у детей»
Этиология
Патогенез
Стадии
дефицитуа
железа
Клинические
проявления
Диагностика
Принципы
лечения
профилактика
Повышенная
потребность в
железе
Недостаточное
поступление
железа
Повышенные потери
железа в связи с
кровопотерями
различной этиологии
Нарушение
кишечного
всасывания
Нарушение
транспорта
железа
Недостаточный синтез гемоглобина и железосодержащих ферментов
Предлатентный
дефицит зжелеза
Астеноневротический
синдром
Латентный дефицит
железа
Эпителиальный
синдром
Железодефицитная анемия
Сердечнососудистый
исиндром
Мышечный
синдром
Синдром
вторичного
иммунодефицита
Клинико-лабораторные данные: общий анализ крови, сывороточное железо, фериты сыворотки, общая
железосвязывающая способность сыворотки, десфераловий тест.
Диетотерапия
Профилактика
беременности
Препарати
железа
внутривенно
Сбалансирован
ное питание
Препарати
железа
парентерально
Профилактика
кровопотери
Переливание
эритроцитарной масси (по
жизненным показаниям)
Медикаментозное
железо в групах риска
6
АЛГОРИТМ ДИАГНОСТИКИ АНЕМИЙ НА ОСНОВАНИИ ЕРИТРОЦИТАРНЫ ИНДЕКСОВ
Начальный расчет эритроцитарных индексов
Гипохромная
Микроцитарная
Нормохромная
Нормоцитарная
Нормохромная
Макроцитарная
MCV<80
MCH ↓
RBC N або ↓
MCV 80-100
MCH-N
RBC-↓
MCV>100
MCH ↑
RBC ↓
Гемолитическая
анемия
Постгеморрагическая
анемия
Гипо и апластическая
анемия
Мегалобластные
Анемии
В-12-ДА
Фолиево ДА
ЖДА
таласемия
сидеробластная анемия
Уточнение механизма возникновения анемий
1. Анализ анамнеза
2. Анализ клинических симптомов
3. Специфическое обследование
Окончательный диагноз
Алгоритм диагностики макроцитарних анемий
Макроцитарная анемия
Анализ анамнестичних, клинических данных мазка крови и
биохимических признаков
Данные мазка периферической крови указывают на
первичную макроцитарную анемию
Исследование пунктата костного мозга
Мегалобластная анемия
Дизэритропоэтия
Анемия
Определение уровня витамина В-12 и
фолиевой кислоты в сыворотке
В12 ДА
Фолиево ДА
2
АЛГОРИТМ ДИАГНОСТИКИ ГИПОХРОМНЫХ МИКРОЦИТАРНЫХ АНЕМИЙ
Гипохромная микроцитарная анемия
MCV<80; MCH<27
Анализ периферического мазка
Анализ анамнестических и клинических данных
1.Кровопотери в анамнезе.
2.Генеалогический анамнез.
3.Рассовая принадлежность.
4.Возраст.
5.Характерпитания.
6.Специфические признаки.
1.Уровень сывороточного железа (СЖ)
2. Общая железосвязывающая способность сыворотки (ОЖСС)
3.Ферритин (Ф)
СЖ-N або ↑
ОЖСС-N або ↑
Ф-↑
Талассемия
СЖ - ↓
ОЖСС - ↑
Ф - ↓↓
ЖДА
СЖ-N або ↑
ОЖСС – N або ↓
Ф-↑
Сидеробластная
анемия
3
АЛГОРИТМ ДИАГНОСТИКИ НОРМОЦИТАРНЫХ НОРМОХРОМНЫХ АНЕМИЙ
Нормоцитарная нормохромная анемия
Подсчет числа ретикулоцитов
Нормальное
Симптоматическая
анемия
Сниженное
Сочетание со
снижением
лейкоцитов и
тромбоцитов
Требует оценки
миелограммы
Повышенное
Острая
постгемо
ррагичес
кая
анемия
Гемолит
ическая
анемия
Гипопластическая
анемия
4.2. Перечень теоретических вопросов для оценки исходного уровня знаний:
1. Современная классификация анемий у детей.
4
2. Железодефицитные анемии. Причины возникновения. Патогенез. Клиника. Диагностика.
3. Лечение и профилактика железодефицитных анемии у детей.
4. Витамино-и белково-дефицитные анемии. Причины возникновения. Патогенез.
Диагностика.
5. Лечение и профилактика витаминно-и белково-дефицитных анемии у детей.
6. Гемолитические анемии. Классификация . Этиологии. Патогенез. Клиника. Диагностика.
Лечение.
7. Гипо-и апластическая анемии. Причины возникновения. Патогенез. Клиника. Диагностика.
Лечение.
8. Хроническая постгеморрагическая анемия у детей. Этиология, патогенез, диагностика.
9.Неотложная помощь при кровотечениях.
10.Оценить показатели негемоглабинового железа в норме и патологии.
11.Показания к парентеральному введению железа.
12.Показания к трансфузии эритроцитарной массы.
13.Факторы, способствующие возникновению анемии у недоношенных детей.
14.Классификация посттрансфузионных реакций и осложнений.
4.3. Источники учебной информации.
Основные:
1. Педиатрия Учебник для студентов высших учебных заведений IV уровня аккредитации /
под ред. проф .. О.В.Тяжкой / Издание 3-е. - М.: книга, 2009. - 1136 с.
2. Майданник В.Г. Педиатрия. Учебник (2-е издание, испр. и доп.). - Харьков: Фолио, 2002.1125 с.
3. Шабалов Н.П. Детские болезни. Учебник. -Питер-Ком, С-Пб., 2002.-1080с.
4. Анемии у детей: Методические рекомендации для студентов, врачей-интернов, семейных
врачей, педиатров / Сенаторова А.С., Омельченко Е.В., Ищенко Т.Б., Макеева Н.И.-Харьков:
ХГМУ, 2005.-63 с.
5. Эритропоэз у детей в норме и при патологии: учебное пособие / Г.С.Сенаторова,
О.В.Николаева, Н.И. Макеева, О.О.Рига, Г.Р.Муратов, Т.Б. Ищенко. - М.: Книга, 2010. - 88с.
6. Болезни системы крови у детей / Г.С.Сенаторова, О.В.Николвева, Н.И.Макеева, О.О.Рига,
Т.Б. Ищенко - М.: ХНМУ, 2012. - 132с.
Дополнительные:
1. Волосовец А.П., Нагорная Н.В., Кривопустов С.П., Острополец С.С., Бордюгова О.В.
Диагностика, терапия и профилактика дефицитных анемий у детей. Донецк: СПД Дмитренко Л.Р.,
2007-38 с.
2. Резник Б.Я., Зубаренко А.В Практическая гематология детского возраста.-К.: Здоровье,
1989.-400 с.
3. Железодефицитная анемия у детей. Методические рекомендации. Бережной В.В., Корнева
В.В., унич Н.К. и др.. - Киев.: СПД Коляда А.П. 2003. - 28С.
4. Ситуационные задачи по педиатрии / Под ред .. чл.-кор.АМН Украина, проф ..
В.Г.Майданника.-К., 2006.-204 с.
5. Тестовые задания по педиатрии / Под ред .. чл.-кор.АМН Украина, проф ..
В.Г.Майданника.-К., 2007.-429 с.
5
5. Ориентировочная основа действия
№ Объект
Последовательность действий с объектом исследования
исследования
1. Больной ребенок
1. Собрать диагностическую информацию:
а) жалобы на момент госпитализации в больницу и на момент
курации; (Жалобы больного с анемией можно условно разделить на
общеанемические (слабость, утомляемость, снижение успеваемости,
головокружение, анорексия, раздражительность, сонливость),
обусловленные
недостаточной
оксигенации
тканей
и
специфические, свойственные для данного вида анемий
(сидеропеничний синдром при ЖДА, желтуха при гемолитических
анемиях, неврологические нарушения при 12 - дефицитной анемии,
геморрагический синдром при апластической анемии и т.д.) и
являющиеся следствием основной причины и механизма развития
данного вида анемии;
б) анамнез заболевания; (стоит выяснить сроки возникновения
анемии (врожденная или приобретенная, а также скорость ее
развития (острое или постепенное), анализ анамнеза должен
содержать сведения об особенностях течения беременности у
матери, наличие гестоза, угрозы срыва, медикаментозное лечение
матери за время беременности, вредности производства, вредные
привычки и т.д.) по возможности необходимо выяснить группу
крови и резус-фактор родителей;- При опросе следует обратить
внимание на возможность хронической кровопотери (кровотечения
из ЖКТ, нарушения менструального цикла и т.д.), а также на
наличие возможных эпизодов гемолиза (эпизоды слабости,
ассоциированные с желтушностью, темной мочи);
г) анамнез жизни (важным моментом в диагностике анемии служит
выяснение характера вскармливания ребенка; указание на частые
респираторные заболевания, проведение проф. прививок накануне
развития анемии имеет диагностическую ценность при уточнении
этиологического фактора в развитии гемолитических анемий, очень
важным является сбор генеалогического анамнеза, выяснение
принадлежности больного к различным этническим группам;
2. Осмотреть ребенка, особое внимание уделить коже и слизистым.
Бледность кожи которая не сочетается с другими изменениями
вызывает подозрение на негемолитическую анемию; бледность в
сочетании с легкой иктеричнисгю присуща для анемии с
гемолитическим компонентом и бледность кожи наряду с
геморрагичной сыпью (петехии, пурпура) допускает нарушения
ассоциированные с тромбоцитопенией (гипо-и апластическая
анемия). Сухость, трофические нарушения кожи, ломкость,
расслоение ногтей, сухость и ломкость волос- выпадение волос
присущи для дефицитной анемии. Сглаженисгь сосочков язычка
(лакированный язык) встречается у больных с мегалобласнимы
анемиями и тяжелой ЖДА. Гингивиты, стоматиты, глосситы могут
сопровождать ЖДА. Значительная лимфоаденопатия не характерна
для анемии как заболевания, а предполагает возможность
диагностики анемического синдрома при других заболеваниях,
таких как лейкоз, лимфомы или заболевания, протекающие с
поражением лимфатических узлов. Тахикардия, усиленный
6
верхушечный толчок, гипертрофия левого желудочка, систоличний
и, возможно, даже диастолическое шумы могут стать результатом
тяжелого течения анемии.
Спленомегалия обычно присуща наследственным и аутоиммунным
(длительно текущим) гемолитическим анемиям.
Атаксия,
парестезии, гипорефлексия, клонусы, появление патологических
рефлексов,
например
Бабинского
возникают
вследствие
дорсолатеральных дегенеративных изменений в спинном мозге и
присущи для больных с В12-дефицитной анемией.
3. Обосновать и сформулировать предварительный диагноз.
4. Наметить план обследования и лечения больного. (Изучить
имеющиеся
морфологические
изменения
эритроцитов,
свойственные для нарушения
продукции или гемолиза
эритроцитов, выявить морфологические изменения лейкоцитов и
тромбоцитов в периферическом мазке крови, которые могут стать
ключом к диагнозу.
2.
3.
4.
5.
6.
История болезни
Ознакомиться:
а) с титульным листом (возраст, район проживания, социальный
статус родителей, диагноз при направлении, госпитализации и
клинический диагноз);
б) с жалобами на момент госпитализации в клинику и на момент
курации;
в) с анамнезом заболевания;
г) с семейным анамнезом;
д) с анамнезом жизни;
е) с данными объективного статуса ребенка при госпитализации.
Данные
1. Ознакомиться с результатами лабораторных исследований:
лабораторного
уровнем Нв, количеством эритроцитов, показателями MCV, MCH,
исследования
MCHC цветовым показателем, количеством тромбоцитов,
лейкоцитов, ретикулоцитов, железом сыворотки крови, показателем
ферритина, Десфераловый тестом.
2. Выявить в них патологические изменения и сделать выводы.
Лист
врачебных 1. Ознакомиться с препаратами, которые назначены больному.
назначений
2. Оценить необходимость назначения препаратов с точки зрения
патоморфологических изменений в организме и механизмов
действия медикаментов.
Лист курации
1. Ознакомиться с дневниками наблюдения за больным.
2. Оценить динамику основных патологических симптомов.
Больной
ребенок На основании анализа полученных данных определить
история болезни
окончательный
диагноз
и
объем
противоэпидемических
мероприятий.
6. Короткие методические указания к работе студентов на практическом занятии.
6.1. Методика проведения занятия.
- Решение тестовых заданий для определения исходного уровня знаний каждого студента.
- Разбор ошибок.
- Курация больного или разбор истории болезни.
- Определение основных клинических симптомов.
- Обоснование предварительного диагноза.
- Обоснование и назначение дополнительных методов исследования.
- Осуществить дифференциальную диагностику заболеваний.
7
- Решение ситуационных задач для определения заключительного уровня знаний каждого
студента.
- Разбор ошибок.
- Подведение итогов занятия и объявление оценок.
6.2. Организационная структура проведения практического занятия (технологическая
карта).
№
Этапы занятия
Время
Учебное пособие
Место
п\п
обучения Способы
проведения
Оснащение
занятия
обучения
1.
2.
3.
4.
5.
6.
1.
Определение начального 7-10%
Решение
Контрольные
Учебная комната
уровня
13-18’
тестовых
вопросы
заданий
2.
Решение
обучающих 83-75%
Курация
Больной
Палата
заданий по теме
150-135’
больного
или ребенок,
специализирован
разбор истории история
ного отделения,
болезни
болезни,
учебная комната
алгоритмы,
стандарты.
3.
Определение конечного 10-15%
уровня знаний и умений. 18-27’
Подведение итогов.
Решение
ситуационных
задач
Тест-контроль
Учебная комната
8
Содержательный модуль
БОЛЕЗНИ СИСТЕМЫ КРОВИ У ДЕТЕЙ.
Тема № 2.
Геморрагические заболевания у детей (гемофилия, тромбоцитопеническая пурпура,
тромбоцитопатия). (5 часов).
1. Актуальность темы. : Геморрагические заболевания относятся к числу наиболее
распространенных заболеваний системы крови у детей. Первичная и вторичная кровоточивость по
частоте диагностики в гематологической клинике уступает лишь анемиям. Кровотечения могут
быть проявлением самостоятельного заболевания или следствием других заболеваний. Принято
считать, что остановка кровотечения осуществляется благодаря взаимодействию двух механизмов
гемостаза: сосудисто-тромбоцитарного и плазменного. Поэтому для постановки верного диагноза
необходима установка механизма кровоточивости, т.е. изучение у больного состояние всех
механизмов гемостаза.
2. Цели изучения темы: в процессе обучения студент должен изучить вопросы этиологии,
патогенеза геморрагического васкулита, идиопатической тромбоцитопенической пурпуры,
гемофилии, классификации этих заболеваний, клинические проявления, лабораторные
исследования, дифференциальный диагноз, современные принципы лечения и профилактики
3. Обеспечение исходного уровня знаний- умений.
ЦЕЛЬ (общая): научить диагностировать геморрагические заболевания у детей разных
возрастных групп, освоить основные принципы терапии и профілактики.
Конкретные цели:
1. Собрать анамнез заболевания, анамнез жизни.
2. Осмотреть больного с целью сбора диагностической информации (по рекомендуемой схеме) и
записать собранные данные в тетрадь (дневник студента).
3. Првести анализ результатов дополнительных исследований и сделать вывод по ним.
Исходный уровень знаний-умений. Уметь:
1. По стандартным методикам, используя предварительные данные анамнеза больного, данные
осмотра больного, знания о человеке, его органах и системах, придерживаясь соответствующих
этических и юридических норм, путем принятия обоснованного решения выделить и
зафиксировать ведущий клинический симптом (или синдром).(Шифр умения 1.ПФ.Д.01.ПР.Р.01.01-51).
2. Путем сопоставления со стандартами, используя предыдущие данные анамнеза и осмотра
больного, на основе ведущего клинического симптома или синдрома, используя знания о
человеке, его органах и системах, придерживаясь соответствующих этических и юридических
норм, путем принятия обоснованного решения поставить наиболее вероятный или синдромный
диагноз заболевания.(Шифр умения - 1.ПФ.Д.01.ПР.Р.02.01-275)
3. На основании наиболее вероятного или синдромного диагноза, по стандартным схемам,
используя знания об анатомо-физиологические особенности детей, подростков и взрослых, их
органах и системах, придерживаясь соответствующих этических и юридических норм, путем
принятия обоснованного решения назначить лабораторное и / или инструментальное
обследование больного.(Шифр умения - 1.ПФ.Д.01.ПР.Р.03.01-275)
4. Используя наиболее вероятный или синдромный диагноз заболевания, данные
лабораторного и инструментального обследования больного, знания об анатомофизиологических особенностях детей, подростков и взрослых, их органах и системах,
придерживаясь соответствующих этических и юридических норм, путем принятия
обоснованного решения, по определенному алгоритму, осуществить дифференциальную
диагностику заболеваний.(Шифр умения - 1.ПФ.Д.01.ПР.Р.04.01-275)
5. Используя наиболее вероятный или синдромный диагноз заболевания, данные
9
лабораторного и инструментального обследования больного, выводы дифференциальной
диагностики, знания об анатомо-физиологических особенностях детей, подростков и взрослых,
их органах и системах, придерживаясь соответствующих этических и юридических норм, путем
принятия обоснованного решения и логического анализа поставить предварительный
клинический диагноз.(Шифр умения - 1.ПФ.Д.01.ПР.Р.05.01-275)
6. В лечебном учреждении, или дома у больного на основании предварительного
клинического диагноза, используя знания об анатомо-физиологических особенностях детей,
подростков и взрослых, их органах и системах, придерживаясь соответствующих этических и
юридических норм, путем принятия обоснованного решения, по существующим алгоритмам и
стандартными схемами определить принципы лечения заболевания.(Шифр умения 3.ПФ.С.04.ПР.Р.11.01-275).
7. На основании предварительного клинического диагноза, используя знания об анатомофизиологических особенностях детей, подростков и взрослых, их органах и системах,
придерживаясь соответствующих этических и юридических норм, путем принятия
обоснованного решения, по существующим алгоритмам и стандартным схемам определить
необходимый режим посещения детского коллектива, физических нагрузок и отдыха при
лечении заболевания.(Шифр умения - 3.ПФ.С.05.ПР.Р.12.01-275)
8. На основании предварительного клинического диагноза, используя знания об анатомофизиологических особенностях детей, подростков и взрослых, их органах и системах,
придерживаясь соответствующих этических и юридических норм, путем принятия
обоснованного решения, по существующим алгоритмам и стандартным схемам определить
необходимый характер вскармливания и диету при лечении заболевания.(Шифр умения 3.ПФ.С.06.ПР.Р.13.01-275)
9. На основании предварительного клинического диагноза, используя знания об анатомофизиологических особенностях детей, подростков и взрослых, их органах и системах,
придерживаясь соответствующих этических и юридических норм, путем принятия
обоснованного решения и с помощью стандартных схем:
- Определить тактику обследования и первичной профилактики здоровых детей(Шифр
умения - 3.ПФ.С.07.ПР.О.14)
- Определить тактику обследования и вторичной профилактики больных, подлежащих
диспансерному наблюдению(Шифр умения - 3.ПФ.С.07.ПР.О.15)
- Рассчитать и назначить необходимые продукты питания детям первого года жизни(Шифр
умения - 3.ПФ.С.07.ПР.О.16).
4. Содержание обучения.
4.1. Графологическая структура темы «Геморрагические заболевания у детей»
10
4.1. Графологическая структура темы «Геморрагические заболевания у детей»
Гемофилия
Этиология
Патогенез
Клинические
проявления
Дефицит факторов VIII, IX, XI
Нарушение первой фази
свертывания крови
Снижение
образования
протромбиназы
Дефицит тромбина приводит к
снижению продукции фибрина
Длительные
кровотечения
Кровоизлияния
в мягкие ткани
Кровоизлияния в крупные суставы
конечностей, возникновение
гемартрозов
Диагностика
Увеличение продолжительности свертывания крови по Ли-Уайт, увеличение времени рекальцификации плазмы,
увеличение активированного частичного тромбопластинового времени, снижение потребления протромбина,
увеличение времени свертывания крови в активированном порциальном тромбопластиновом тесте, дефицит
фактора VIII свертывания крови, дефицит фактора IX или XI.
Принципы
лечения
Систематическое трансфузионное лечение
показано детям с тяжелой формой
заболевания: при гемофилии А криопрецитпитат 3 раза в неделю, при
гемофилии В - концентрат IX фактора 2 раза в
неделю в течение 1,5-2 лет.
Периодическое симптоматическое трансфузионное
лечение
11
Графологическая структура темы «Тромбоцитопении у детей»
Тримбоцитопении
Этиология
Патогенез
Клинические
проявления
Диагностика
Принципы
лечения
Инфекционные
заболевания
Вакцинации
Медикаментозные
препарати
Травмы
Фіизическое и
психическое
перенапряжение
Аутосомно-доминантное
наследование качественной
неполноценности
тромбоцитов
Повышенная деструкция тромбоцитов вследствие образования антител к их мембранным антигенам, что обусловлено
аномальным ответом на антигены.Тромбоциты разрушаются в селезенке. Кровоточивость обусловлена количественной
и качественной неполноценностью тромбоцитарного звена гемостаза. В сосудистом эндотелии происходит деструкция,
что приводит к повышению проницаемости сосудов, спонтанным геморрагиям.
Кровоизлияния на слизистых оболочках,
деснах, носовые и желедочно-кишечные
кровотечения.
Полиморфная, полихромная, несиметричная,
спонтанная петехиально-пятнистая экзантема.
Уменьшение количества тромбоцитов, удлинение времени кровотечения, снижение ретракции кровяного сгустка,
увеличение числа мегакариоцитов в костном мозге, увеличение размеров тромбоцитов, снижение адгезии, нарушение
агрегации
Гипоалергенная
диета при
алергических
проявлениях,
стол №1 при
кишечных
кровотечениях
Ig G
внутривенно
Глюкокортикоид
ы
Симптоматическая
терапия
Спленэктомия
Иммунодепресивная
терапия
При неэфективности
всех методов
рекомендовано
введение
рекомбинантного
активированного
фактора VII 12
Графологическая структура темы «Геморагический васкулит у детей»
Геморагический васкулит
Этиология
Патогенез
Клинические
проявления
Диагностика
Принципи
лечения
Острые вирусные
заболевания
Бактериальны
е инфекции
Прививки
Введение
гемаглобулина
Медикаментозная
аллергия
Гельминтозы
«Асептическое воспаление» с деструкцией стенок, тромбированием и образованием циркулирующих
низкомолекулярных иммунных комплексов и активированных компонентов системы комплемента. Они вызывают
микротромбоваскулиты с фибриноидним некрозом, периваскулярным отеком, блокадами микроциркуляции,
геморрагиями.
Папулезная геморрагическая сыпь, при нажатии не
исчезает, симметрично расположена, локализирована на
суставах, ягодицах, внутриразгибательной поверхности
конечностей. Характерна волнообразность высыпаний.
Суставной
синдром
Абдоминальный
синдром
Почечный
синдром
Гемограмма: лейкоцитоз, эозинофилия, нейтрофилез, тромбоцитоз, ускоренная СОЭ, коагулограмма - склонность к
гиперкоагуляции, повышение уровня фактора Вилебранта, повышение уровня ЦИК
Отмена медикаментов
спровоцировавших
васкулит
Голод в течении
1-3 дней после
гипоаллергенной
диеты
Постельный
режим на 2-3
недели
Санация очагов
инфекции
Энтеросорбенты,
гепаринотерапия,
глюкокортикоиды,
дезагреганты,
ангиопротекторы,
антимедиаторная терапія,
иммунодепрессанты,
симптоматическое 13
лечение.
4.2. Перечень теоретических вопросов для оценки исходного уровня знаний:
1. Какую роль в развитии геморрагического васкулита играет переохлаждение, перегревание,
психические, физические травмы и др..?
2. На что необходимо обратить внимание при сборе анамнеза у больного при подозрении на
геморрагический васкулит?
3.Какой характер высыпаний на коже и слизистых оболочках при геморрагическом васкулите?
4. Какие выделяют синдромы при геморрагическом васкулите?
5. Показано ли назначение антибиотиков при геморрагическом васкулите?
6. Что общего в клиническом течении тромбоцитопенической пурпуры, геморрагического
васкулита и гемофилии?
7. Какие кожные проявления характерны для болезни Верльгофа?
8. В каких случаях показана трансфузия тромбоцитарной массы детям больным
тромобоцитопенической пурпурой?
9. Что является показаниями для проведения спленэктомии при тромбоцитопенической пурпуре?
10. Какую роль играет наследственность в возникновении гемофилии?
11. Какова частота развития гемартрозов при гемофилии Какие суставы чаще поражаются?
12. Какой течение характерно для гемофилии у детей в отличие отвзрослых?
13. На чем основана классификация гемофилии?
14. Что является причиной кровотечения при гемофилии?
15. Какие способы остановки кровотечения применяются при гемофилии?
16. Какие антигемофильные препараты показаны при гемофилии?
4.3. Источники учебной информации.
Основная:
1. Педиатрия Учебник для студентов высших учебных заведений IV уровня аккредитации /
под ред. проф .. О.В.Тяжкои / Издание 3-е. - М.: книга, 2009. - 1136 с.
2. Майданик В.Г. Педиатрия. Учебник (2-е издание, испр. И доп.). - Харьков: Фолио, 2002.1125 с.
3. Шабалов Н.П. Детские болезни.Учебник.-Питер-Ком, С-Пб., 2002.-1080с.
4. Анемии у детей: Методические рекомендации для студентов, врачей-интернов, семейных
врачей, педиатров / Сенаторова А.С., Омельченко Е.В., Ищенко Т.Б., Макеева Н.И.-Харьков:
ХГМУ, 2005.-63 с.
5. Эритропоэз у детей в норме и при патологии: учебное пособие / Г.С.Сенаторова,
О.В.Николаева, Н.И. Макеева, О.О.Рига, Г.Р.Муратов, Т.Б. Ищенко. - М.: Книга, 2010. - 88с.
6. Болезни системы крови у детей / Г.С.Сенаторова, О.В.Николвева, Н.И.Макеева, О.О.Рига,
Т.Б. Ищенко - М.: ХНМУ, 2012. - 132с.
Дополнительная:
1. Волосовец А.П., Нагорная Н.В., Кривопустов С.П., Острополец С.С., Бордюгова О.В.
Диагностика, терапия и профилактика дефицитных анемий у детей. Донецк: СПД Дмитренко Л.Р.,
2007-38 с.
2. Резник Б.Я., Зубаренко А.В Практическая гематология детского возраста.-К.: Здоровье,
1989.-400 с.
3. Ситуационные задачи по педиатрии / Под ред .. чл.-кор.АМН Украина, проф ..
В.Г.Майданника.-К., 2006.-204 с.
4. Тестовые задания по педиатрии / Под ред .. чл.-кор.АМН Украина, проф ..
В.Г.Майданника.-К., 2007.-429 с
5. Ориентировочная основа действий.
№
Объект
исследования
Больной
ребенок
Последовательность действий при работе с объектом
исследования.
1. Собрать диагностическую информацию:
а) жалобы на момент госпитализации в больницу и на момент
курации; (Необходимо отметить, что наиболее часто в ходе
опроса детей удается обнаружить вялость, раздражительность,
быструю утомляемость, головные боли, снижение аппетита,
бледность, беспричинные повышения температуры тела.
б) анамнез заболевания;
г) анамнез жизни
2. Осмотреть ребенка.
Важным является указание на развитие геморрагических
высыпаний на коже, срок их появления, распространенность,
поражение
слизистых
оболочек
от
повышенной
кровоточивости до профузных кровотечений - носовых,
желудочно-кишечных, почечных и др., Обратить внимание на
состояние кожи, общий цвет-фон, наличие сыпи, сроки ее
появления, места уплотнения сыпи, определить дермографизм,
состояние влажности кожи, что собой представляет элемент
сыпи морфологически сразу после его появлении (макула,
папула, везикула), указать размеры и его изменения в
динамике патологического процесса (исчезают бесследно,
объединяются и образуют крупные элементы, меняющие цвет,
отшелушиваются и т.д.).
Также обратить внимание на паренхиматозные органы,
состояние сердечно-сосудистой системы, суставы. Провести
тщательную пальпацию живота, определить симптом
Пастернацкого.
3. Обосновать и сформулировать предварительный діагноз.
4. Наметить план обследования и лечения больного.
2.
История
болезни
Ознакомиться:
а) с титульным листом (возраст, район проживания, социальный
статус родителей, диагноз при направлении, госпитализации и
клинический диагноз);
б) с жалобами на момент госпитализации в клинику и на момент
курации;
в) с анамнезом заболевания;
г) с семейным анамнезом;
д) с анамнезом жизни;
е) с данными объективного статуса ребенка при госпитализации.
3.
Данные
лабораторных
исследований
1. Ознакомиться с результатами лабораторных исследований:
- оценить результаты клинического обследования и
параклинического исследования (положительный симптом
жгута, количество тромбоцитов в периферической крови (N =
150-400 тыс. в мкл), время кровотечения: за Дюком (N = 2-5
мин), за Айви (не более 8 мин), по Ваалер (N = 10-12хв)
исследование адгезии (N = 30-40%), исследование агрегации
(N = 30-40%), ретракция кровяного сгустка (N = более 80%);
1.
2
резистентность капилярив (количество петехий после
манжетной пробы не более 5; тромбоцитометрия, время
свертывания венозной крови по Ли-Уайт (N = 5-8 минут),
время свертывания капиллярной крови по В. Сухарев ( N =
начало 1-3 мин., конец 3-5 мин), определение времени
свертывания капиллярной крови микрокоагулометром (N =
начало 1-3 мин., конец 3-5 мин), определение времени
рекальцификации плазмы (N = 60-120 сек ), активированное
парциальное тробопластиновий время (АПТЧ) (N = 35-46 сек),
аутокоагуляцийний тест (АКТ) - микрометод, что дает
представление о состоянии, как прокоагулянтной так и
антикоагулянтной цепей свертывающей системы и кинетики
этих процессов, протромбиновое время (N 80 -100%),
фибринолитическая
активность,
определение
уровня
спонтанного фибринолиза (N = 15,5 ± 0,68%) .
2. Выявить в них патологические изменения и сделать выводы.
4.
Лист врачебных 1. Ознакомиться с препаратами, которые назначены больному.
назначений
2. Оценить необходимость назначения препаратов с точки зрения
патоморфологических изменений в организме и механизмов
действия медикаментов.
5.
Лист курации
1. Ознакомиться с дневниками наблюдения за больным.
2. Оценить динамику основных патологических симптомов.
6.
Больной
ребенок
История
болезни
На основании
окончательный
мероприятий.
анализа
диагноз
полученных данных определить
и объем противоэпидемических
6. Короткие методические указания к работе студентов на практическом занятии.
6.1. Методика проведения занятия.
- Решение тестовых заданий для определения исходного уровня знаний каждого студента.
- Разбор ошибок.
- Курация больного или разбор истории болезни.
- Определение основных клинических симптомов.
- Обоснование предварительного диагноза.
- Обоснование и назначение дополнительных методов исследования.
- Осуществить дифференциальную диагностику заболеваний.
- Решение ситуационных задач для определения заключительного уровня знаний каждого
студента.
- Разбор ошибок.
- Подведение итогов занятия и объявление оценок.
3
6.2. Органіизационная структура проведения практического занятия (технологическая
карта).
№
п\п
1.
1.
2.
3.
Этапы занятия
Время
Учебное пособие
обучения Способы
Оснащение
обучения
2.
3.
4.
5.
Определение начального 7-10%
Решение
Контрольные
уровня
13-18’
тестовых
вопросы
заданий
Решение
обучающих 83-75%
Курация
Больной
заданий по теме
150-135’
больного
или ребенок,
разбор истории история
болезни
болезни,
алгоритмы,
стандарты.
Место
проведения
занятия
6.
Учебная комната
Определение конечного 10-15%
уровня знаний и умений. 18-27’
Подведение итогов.
Учебная комната
Решение
ситуационных
задач
Тест-контроль
Палата
специализирован
ного отделения,
учебная комната
4
Содержательный модуль
БОЛЕЗНИ СИСТЕМЫ КРОВИ У ДЕТЕЙ.
Тема № 3.
Лейкозы у детей. Лимфомы у детей. Лимфогранулематоз у детей. (5 часов).
1. Актуальность тем: Лейкозы относятся к гемобластозам тоесть опухолям, возникшим из
кроветворных клеток. Кроме лейкозов к гемобластозам относятся гематосаркомы
(лимфогранулематоз и так называемые гранулематозные лимфомы). . В последние годы
отмечается тенденция роста ЛГМ среди детского населения, занимает 2 место после лейкоза среди
гемобластозов. Опухолевая природа лейкозов и других гемобластозов в настоящее время является
наиболее доказанной и общепринятой. Все вышесказанное обуславливает необходимость
глубокого изучения вопросов патогенеза, клинико-лабораторной диагностики и принципов
лечения больных с гемобластозами.
2. Цели изучения темы: в процессе обучения студент должен изучить современные вопросы
этиологии и патогенеза лейкоза, особенности различных вариантов течения лейкоза у детей,
методам диагностики и дифференциальной диагностики, современным принципам терапии.
Усвоить особенности обследования больных с патологией лимфатических узлов, изучить
клинические особенности, методы диагностики и дифференциальной диагностики, принципы
терапии и диспансерного наблюдения больных лимфогранулематозом.
3. Обеспечение исходного уровня знаний- умений.
ЦЕЛЬ (общая): научить диагностировать гемобластозы у детей разных возрастных групп,
освоить основные принципы терапии и профилактики.
Конкретные цели:
1. Собрать анамнез заболевания, анамнез жизни.
2. Осмотреть больного с целью сбора диагностической информации (по рекомендуемой схеме) и
записать собранные данные в тетрадь (дневник студента).
3. Првести анализ результатов дополнительных исследований и сделать вывод по ним.
Исходный уровень знаний-умений. Уметь:
1. По стандартным методикам, используя предварительные данные анамнеза больного, данные
осмотра больного, знания о человеке, его органах и системах, придерживаясь соответствующих
этических и юридических норм, путем принятия обоснованного решения выделить и
зафиксировать ведущий клинический симптом (или синдром).(Шифр умения 1.ПФ.Д.01.ПР.Р.01.01-51).
2. Путем сопоставления со стандартами, используя предыдущие данные анамнеза и осмотра
больного, на основе ведущего клинического симптома или синдрома, используя знания о
человеке, его органах и системах, придерживаясь соответствующих этических и юридических
норм, путем принятия обоснованного решения поставить наиболее вероятный или синдромный
диагноз заболевания.(Шифр умения - 1.ПФ.Д.01.ПР.Р.02.01-275)
3. На основании наиболее вероятного или синдромного диагноза, по стандартным схемам,
используя знания об анатомо-физиологические особенности детей, подростков и взрослых, их
органах и системах, придерживаясь соответствующих этических и юридических норм, путем
принятия обоснованного решения назначить лабораторное и / или инструментальное
обследование больного.(Шифр умения - 1.ПФ.Д.01.ПР.Р.03.01-275)
4. Используя наиболее вероятный или синдромный диагноз заболевания, данные
лабораторного и инструментального обследования больного, знания об анатомофизиологических особенностях детей, подростков и взрослых, их органах и системах,
придерживаясь соответствующих этических и юридических норм, путем принятия
5
обоснованного решения, по определенному алгоритму, осуществить дифференциальную
диагностику заболеваний.(Шифр умения - 1.ПФ.Д.01.ПР.Р.04.01-275)
5. Используя наиболее вероятный или синдромный диагноз заболевания, данные
лабораторного и инструментального обследования больного, выводы дифференциальной
диагностики, знания об анатомо-физиологических особенностях детей, подростков и взрослых,
их органах и системах, придерживаясь соответствующих этических и юридических норм, путем
принятия обоснованного решения и логического анализа поставить предварительный
клинический диагноз.(Шифр умения - 1.ПФ.Д.01.ПР.Р.05.01-275)
6. В лечебном учреждении, или дома у больного на основании предварительного
клинического диагноза, используя знания об анатомо-физиологических особенностях детей,
подростков и взрослых, их органах и системах, придерживаясь соответствующих этических и
юридических норм, путем принятия обоснованного решения, по существующим алгоритмам и
стандартными схемами определить принципы лечения заболевания.(Шифр умения 3.ПФ.С.04.ПР.Р.11.01-275).
7. На основании предварительного клинического диагноза, используя знания об анатомофизиологических особенностях детей, подростков и взрослых, их органах и системах,
придерживаясь соответствующих этических и юридических норм, путем принятия
обоснованного решения, по существующим алгоритмам и стандартным схемам определить
необходимый режим посещения детского коллектива, физических нагрузок и отдыха при
лечении заболевания.(Шифр умения - 3.ПФ.С.05.ПР.Р.12.01-275)
8. На основании предварительного клинического диагноза, используя знания об анатомофизиологических особенностях детей, подростков и взрослых, их органах и системах,
придерживаясь соответствующих этических и юридических норм, путем принятия
обоснованного решения, по существующим алгоритмам и стандартным схемам определить
необходимый характер вскармливания и диету при лечении заболевания.(Шифр умения 3.ПФ.С.06.ПР.Р.13.01-275)
9. На основании предварительного клинического диагноза, используя знания об анатомофизиологических особенностях детей, подростков и взрослых, их органах и системах,
придерживаясь соответствующих этических и юридических норм, путем принятия
обоснованного решения и с помощью стандартных схем:
- Определить тактику обследования и первичной профилактики здоровых детей(Шифр
умения - 3.ПФ.С.07.ПР.О.14)
- Определить тактику обследования и вторичной профилактики больных, подлежащих
диспансерному наблюдению(Шифр умения - 3.ПФ.С.07.ПР.О.15)
- Рассчитать и назначить необходимые продукты питания детям первого года жизни(Шифр
умения - 3.ПФ.С.07.ПР.О.16).
4.Содержание обучения.
4.1. Графологическая структура темы «Гемобластозы у детей»
6
Графологическая структура темы «Лейкози у детей»
Этиология
Химические
вещества
Диагностика
Принципы
лечения
Вирусы
Генетические
факторы
Онкоген разпресовывается, активируется и вызывает клеточную трансформацию
Патогенез
Клинические
проявления
Физические
факторы
Анемический
синдром
Геморрагический
синдром
Пролиферативный
синдром
Интоксикационный
синдром
Диенцэфальный
синдром
Нейролейкоз
В периферической крови: нормохромная гипорегинераторная анемия, тромбоцитопения, лейкоцитоз с
присутствием бластных клеток и лейкемического провала; в миелограмме: более 30% бластных клеток.
Цитохимические реакции в миелоидных клетках, положительная реакция на пироксидазу и липиды, в лимфоидных
клетках на гликоген (PAS или ШИК-реакция), реакция на специфическую эстеразу в монобластах.
Имунофенотипирование (О-клеточный (нет-Т, ни-В) ранний пре-В-клеточный, пре-В-клеточный, В-клеточный,
пре-Т-клеточный , Т-клеточный).
Индукция ремиссии
Консолидация
Профилактика
нейролейкемии
Противорецидивная
поддерживающая терапия
7
Графологическая структура темы «Лимфогранулемотоз у детей»
Этиология
Клинические
проявления
Диагностика
Принципы
лечения
Генетическая
склонность
Общая
реактивность
организма
Увеличение
лимфатических
узлов
Гормональное
влияние на
лимфоидную
ткань
Астеноневротический
синдром
Особенности клеточного состава
центральных и периферических
органов лимфопоэза
Влияние длительной
антигенной стимуляции или
иммуносупрессивных
факторов
Ночная
потливость
Потеря массы
Кожный зуд
Повышение СОЭ, нейтрофильный лейкоцитоз, абсолютная лимфопения, умеренная эозинофилия, клетки
Березовского-Штернберга-Рида, клетки Ходжкина в биоптате лимфотичного узла. Рентгенография грудной полости,
компьютерная томография.
OEPA-онковин (винкристин),
этопозид, преднизолон,
адриабластин
Лучевая терапия (25-35 Гр)
ОРРА – онковин,
прокарбазин, преднизолон,
адриабластин
СОРР – циклофосфан,
оковин, прокарбазин
(натулан), преднизолон
Сопроводительная терапия
8
4.2 Перечень теоретических вопросов для оценки исходного уровня знаний:
1. Современные представления о этиологии и патогенезе лейкоза.
2. Современная классификация острого лейкоза.
3. Особенности клиники различных вариантов острого лейкоза у детей.
4. С какими заболеваниями необходимо проводить дифференцированный диагноз.
5. Какие методы исследования необходимы для диагностики острого лейкоза.
6. Какие изменения в гемограмме относятся к прямым признакам лейкоза.
7. Укажите цитохимические маркеры лимфобластного, миелобластный лейкозов.
8. Что собой представляет сопроводительная терапия.
9. Какие химиотерапевтические препараты применяются для консолидации ремиссии.
10. Какие химиотерапевтические препараты применяются для поддерживающей терапии при
ОЛЛ.
11. Что собой представляет сопроводительная терапия.
12. Какие химиотерапевтические препараты применяются для консолидации ремиссии.
13. Какие химиотерапевтические препараты применяются для поддерживающей терапии при
ОЛЛ.
14. Особенности поражения лимфатической системы при лимфогранулематозе.
15. Гистологическая классификации лимфогранулематоза.
16. Методы диагностики лимфогранулематоза.
17. Дифференциальная диагностика лимфогранулематоза.
18. Современные принципы терапии лимфогранулематоза у детей.
19. Укажите "биологические" показатели активности лимфогранулематоза.
4.3. Источники учебной информации.
Основная:
1. Педиатрия Учебник для студентов высших учебных заведений IV уровня аккредитации / под
ред. проф .. О.В.Тяжкои / Издание 3-е. - М.: книга, 2009. - 1136 с.
2. Майданик В.Г. Педиатрия. Учебник (2-е издание, испр. И доп.). - Харьков: Фолио, 2002.-1125 с.
3. Шабалов Н.П. Детские болезни.Учебник.-Питер-Ком, С-Пб., 2002.-1080с.
4. Анемии у детей: Методические рекомендации для студентов, врачей-интернов, семейных
врачей, педиатров / Сенаторова А.С., Омельченко Е.В., Ищенко Т.Б., Макеева Н.И.-Харьков:
ХГМУ, 2005.-63 с.
5. Эритропоэз у детей в норме и при патологии: учебное пособие / Г.С.Сенаторова,
О.В.Николаева, Н.И. Макеева, О.О.Рига, Г.Р.Муратов, Т.Б. Ищенко. - М.: Книга, 2010. - 88с.
6. Болезни системы крови у детей / Г.С.Сенаторова, О.В.Николвева, Н.И.Макеева, О.О.Рига, Т.Б.
Ищенко - М.: ХНМУ, 2012. - 132с.
Дополнительная:
1. Волосовец А.П., Нагорная Н.В., Кривопустов С.П., Острополец С.С., Бордюгова О.В.
Диагностика, терапия и профилактика дефицитных анемий у детей. Донецк: СПД Дмитренко Л.Р.,
2007-38 с.
2. Резник Б.Я., Зубаренко А.В Практическая гематология детского возраста.-К.: Здоровье, 1989.400 с.
3. Ситуационные задачи по педиатрии / Под ред .. чл.-кор.АМН Украина, проф ..
В.Г.Майданника.-К., 2006.-204 с.
4. Тестовые задания по педиатрии / Под ред .. чл.-кор.АМН Украина, проф .. В.Г.Майданника.-К.,
2007.-429 с.
5. Ориентировочная основа действий.
№ Объект
исследования
1. Больной ребенок
Последовательность действий при работе
исследования.
1. Собрать диагностическую информацию:
с
объектом
а) жалобы на момент госпитализации в больницу и на момент
курации; (наиболее часто во время опроса детей или их родителей
удается обнаружить вялость, раздражительность, быструю
утомляемость головные боли, снижение аппетита, бледность,
беспричинные повышения температуры тела. Важно указание на
развитие геморрагических высыпаний на коже и слизистых
оболочках от повышенной
кровоточивости до профузных
кровотечений - носовых, желудочно-кишечных, почечных и др..
б) анамнез заболевания; (целесообразно тщательно расспросить
больного о факторах, неблагоприятно отражаются на течении
заболевания:
избыточная
инсоляция,
физиотерапевтические
процедуры (УВЧ, кварц и др.)., склонность к вирусным
заболеваниям. Предложение о возможности гемобластозов у
ребенка усиливается, если рядом с названными жалобами удается
выявить в анамнезе заболевания указания на боли в суставах и
костях, увеличение лимфатических узлов, боли в животе,
увеличение его в объеме, гиперплазия десен и миндалин с
развитием
гингивита,
пародонтита,
язвенно-некротических
стоматитов, ангин, по поводу которых больные нередко безуспешно
лечатся у стоматологов, отоларингологов).
г) анамнез жизни.
2.
История болезни
3.
Данные
лабораторного
исследования
2. Осмотреть ребенка особое внимание уделить наличию
анемического,
геморрагического,
проліферативного.інтоксикаційного
синдромов;
поражению
нервной системы.
3. Обосновать и сформулировать предварительный диагноз.
4. Наметить план обследования и лечения больного.
Ознакомиться:
а) с титульным листом (возраст, район проживания, социальный
статус родителей, диагноз при направлении, госпитализации и
клинический диагноз);
б) с жалобами на момент госпитализации в клинику и на момент
курации;
в) с анамнезом заболевания;
г) с семейным анамнезом;
д) с анамнезом жизни;
е) с данными объективного статуса ребенка при госпитализации.
1)Клинический анализ периферической крови.
2) Исследование костномозкового пунктата с подробной
морфологической и цитохимической характеристикой бластных
клеток. По показаниям трепанобиопсия.
3) спинномозговая пункция с исследованием ликвора на предмет
выявления бластных клиток.
2
4) Биохимические исследования с обязательным определением
(уровня билирубина, уровня фибриногена, активности трансаминаз,
протеинограмма, тимоловая проба, остаточный азот, мочевина,
креатинин, электролиты, мочевая кислота в сыворотке крови, мочи,
коагулограмма, сахар крови).
5) Електрокардиография.
6) Рентгенологическое исследование органов грудной клетки, по
показаниям трубчатых и плоских костей.
7) Рентгенография органов грудной клетки (в двух проекциях) и
скелета (позвоночник, таз) .
8) Екскреторная урография.
9) Осмотр отоларинголога и др.. специалистами по показаниям.
10) Биопсия увеличенных лимфоузлов с определением
гистологического типа. ЛГМ, цитологическое исследование мазковотпечатков с разреза биопсийного узла (или полученных при
пункционной биопсии узлов).Преподаватель подчеркивает, что
диагноз острого лейкоза подтверждается наличием не менее 25%
бластных клеток в миелограмме, нарушения
нормальных
клеточных
соотношений,
уменьшением
или
отсутствием
мегакариоцитов (нормальные значения показателей миелограмы в
различные возрастные периоды).Идентификацию формы острого
лейкоза осуществляют с помощью цитохимических маркерных
реакций бластных клеток пунктата костного мозга на липиды - с
Суданом черным (дублирует реакция на пероксидазу), в гликогенШик-реакция на эстеразу - с L-нафтилацетатом, на кислые
сульфатировани мукополисахариды. Цитохимическими маркерами
лимфобластного лейкоза является негативная реакция на липиды с
Суданом черным и на пероксидазу и положительная реакция ШИК
на гликоген в виде гранул, острого миелобластного лейкоза положительная реакция на миелопероксидазы или Суданом черным
на липиды, ШИК - реакция на гликоген диффузная, высокая
активность
неспецифической
эстеразы
(реакция
с
Lнафтилацетатом), при остром недифференцируемом лейкозе
гликоген, пероксидаза, неспецифическая эстераза не выявляются.
Одним из подходов к диагностике острого лейкоза является
использование
имуноцитологичних
методов
исследования,
позволяющих выявить гетерогенность в пределах морфологически
однородной
популяции
клеток.
Использование
Ерозеткообразования
и
определение
поверхностных
иммуноглобулинов позволило разделить острый лимфобластный
лейкоз
на
Т-клеточный,
В-клеточный
и
нулевой,
характеризующихся различным прогнозом и ответом на
терапию.Современное
иммунологическое
фенотипирования
осуществляется на основе определения на поверхности опухолевых
клеток дифференцировочних антигенов панели кроличьих
моноспецифических антисывороток и моноклональных антител.
Благодаря
этому
обнаружено
8
подвариантов
острого
лимфобластного лейкоза: Т-клеточные варианты (Т1, Т2, ТЗ),
подвариант с «общим» и 1а - подобным антигенами, В-клеточные
(пре-В, В) и нулевой подвариант.
3
Дополнительную информацию для диагностики лейкоза
дают
цитогенетические
исследования
с
помощью
дифференцированных методов окрашивания хромосом. Наличие в
кариотипе лимфобластов при остром лимфобластном лейкозе более
50 хромосом является прогностически благоприятным признаком,
тогда как наличие каких-либо структурных изменений хромосом
отмечается при неблагоприятном течении заболевания.Студенты
должны твердо запомнить, что в настоящее время диагностика ЛГМ
основана на морфологическом исследовании. Даже при достаточно
убедительной клинической картине только гистологическое
исследование,
выявляющее
лимфогранульому,
позволяет
окончательно подтвердить диагноз. Морфологический диагноз
может
считаться достоверным лишь при наличии
в
гистологическом варианте клеток Березовского-Штернберга или
клеток Ходжкина. Этот критерий не абсолютный, клетки
Березовского-Штернберга не патогномоничны для ЛГМ, нужна,
совокупность морфологических данных, но ошибочных диагнозов
при наличии клеток Березовского-Штернберга бывает мало (0,75%).
Часто и цитологическое исследование позволяет установить
диагноз, но гистологический анализ не только подтверждает
заболевания, но и определяет его морфологический вариант по
международной
морфологической
классификации
(лимфогистиоцитарний, нодулярный склероз; Смешанноклеточный
лимфоидное истощение). Заключительный диагноз разбираемых
больных, формулируется согласно клинической классификации
1971 Энн Арбор). В ее основу положены постепенное
распространение заболевания из первичного очага на соседние
участки лимфатической система. Классификация разделяет ЛГМ на
4 стадии. Каждая стадия подразделяется на две подгруппы в
зависимости от отсутствия (А) или наличия (Б) одного или
нескольких общих симптомов заболевания.
2. Выявить в них патологические изменения и сделать выводы.
4.
Лист
врачебных 1. Ознакомиться с препаратами, которые назначены больному.
назначений
2. Оценить необходимость назначения препаратов с точки зрения
патоморфологических изменений в организме и механизмов
действия медикаментов.
5.
Лист курации
1. Ознакомиться с дневниками наблюдения за больным.
2. Оценить динамику основных патологических симптомов.
6.
Больной ребенок
История болезни
На основании
окончательный
мероприятий.
анализа
диагноз
полученных данных определить
и
объем
противоэпидемических
6. Короткие методические указания к работе студентов на практическом занятии.
6.1. Методика проведения занятия.
- Решение тестовых заданий для определения исходного уровня знаний каждого студента.
4
- Разбор ошибок.
- Курация больного или разбор истории болезни.
- Определение основных клинических симптомов.
- Обоснование предварительного диагноза.
- Обоснование и назначение дополнительных методов исследования.
- Осуществить дифференциальную диагностику заболеваний.
- Решение ситуационных задач для определения заключительного уровня знаний каждого
студента.
- Разбор ошибок.
- Подведение итогов занятия и объявление оценок.
6.2. Органіизационная структура проведения практического занятия (технологическая
карта).
№
п\п
1.
1.
2.
3.
Этапы занятия
Время
Учебное пособие
обучения Способы
Оснащение
обучения
2.
3.
4.
5.
Определение начального 7-10%
Решение
Контрольные
уровня
13-18’
тестовых
вопросы
заданий
Решение
обучающих 83-75%
Курация
Больной
заданий по теме
150-135’
больного
или ребенок,
разбор истории история
болезни
болезни,
алгоритмы,
стандарты.
Место
проведения
занятия
6.
Учебная комната
Определение конечного 10-15%
уровня знаний и умений. 18-27’
Подведение итогов.
Учебная комната
Решение
ситуационных
задач
Тест-контроль
Палата
специализирован
ного отделения,
учебная комната
5