Бабин Евгений Александрович БОЛЕЗНЬ ЭРЛАХЕРА-БЛАУНТА (клиника, диагностика, лечение) 14.00.35 – детская хирургия

На правах рукописи
Бабин Евгений Александрович
БОЛЕЗНЬ ЭРЛАХЕРА-БЛАУНТА
(клиника, диагностика, лечение)
14.00.35 – детская хирургия
АВТОРЕФЕРАТ
диссертации на соискание ученой степени
кандидата медицинских наук
Москва - 2008
Работа выполнена в Государственном образовательном учреждении высшего
профессионального образования «Российский государственный медицинский
университет Федерального агентства по здравоохранению и социальному развитию»
Научный руководитель:
доктор медицинских наук,
профессор
Официальные оппоненты:
доктор медицинских наук,
профессор
ГУ Научный Центр здоровья детей РАМН
Кузнечихин Евгений Петрович
Малахов Олег Алексеевич
доктор медицинских наук,
профессор
Розинов Владимир Михайлович
ГУ «Московский НИИ педиатрии и детской хирургии Росмедтехнологий»
Ведущая организация:
ГОУ ДПО «Российская медицинская академия последипломного образования»
Росздрава
Защита состоится «02» июня 2008 г. в 14.00 часов на заседании диссертационного совета Д 208.072.02 при Российском государственном медицинском университете по адресу: 117997, г. Москва, ул. Островитянова, д. 1.
С диссертацией можно ознакомиться в научной библиотеке университета (117997, г. Москва, ул. Островитянова, д. 1)
Автореферат разослан «29» апреля 2008 г.
Ученый секретарь диссертационного совета
доктор медицинских наук, профессор
Н.П. Котлукова
ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА РАБОТЫ
Актуальность исследования
Болезнь Эрлахера-Блаунта относится к группе локальных физарных дисплазий [Волков М.В., Дедова В.Д. 1980; Худайбергенов А.А., 1989; Дъячкова
Г.В., Человечкова А.А. 2002; Greene W.B., 1993; Jouve J.L. et al., 1997; Santos M.
et al., 2002; Gordon J.E. et al., 2005] с локализацией очага патологии в медиальном отделе проксимальной ростковой зоны большеберцовой кости. В структуре
деформаций нижних конечностей заболевание занимает второе место после рахитических [Завьялов П.В., Плаксин И.Т. 1974; Lincoln T.L., Birch J.G. 1997;
Ramirez N. et al., 2004]. В результате диспластического процесса в ростковой
зоне в стадийном течение развивается и прогрессирует деформация внутреннего мыщелка большеберцовой кости, проявляющаяся варусной девиацией проксимального отдела голени [Шудло М.М., Бовыкин А.С. 1997; Langenskioeld A.
and Riska E.B., 1964; Eggert P., Viemann M. 1996; Zionts L.E., Shean C.J. 1998].
Формирование сложнокомпонентной деформации: варизации проксимального
отдела с внутренней торсией среднего и дистального отделов голени, иногда её
рекурвацией [Селиванов В.П., 1965; Гафаров Х.З., Байбеков Ш.А. 1985; Скляр
Л.В., 1989; Brooks W.C., Gross R.H. 1995; Gugenheim J.J., Bray E.W. 2001; Auerbach J.D. et al., 2004], исключает физиологичность распределения биомеханических нагрузок на кости, образующие коленный и голеностопный суставы, что
способствует возникновению дистрофических изменений с явлениями деформирующего неспецифического гонартроза. Вариабельность клинических проявлений осевых нарушений нижних конечностей, сложность их рентгенологической характеристики, отсутствие единой тактики ведения больных определяют высокий процент “запущенных” случаев заболевания. В результате раннего
и быстропрогрессирующего артроза коленного сустава большинство детей с
болезнью Эрлахера-Блаунта становятся инвалидами [Зацепин С.Т., 1956;
Биезинь А.П., 1961; Милютина В.Н., 1968; Волков М.В., 1985; Алекберов Д.А.,
2000; Blount W.P., 1966; Marchiodi L., Stilli S. 1995; Catonne Y. et al., 1999].
До настоящего времени лечение болезни Эрлахера-Блаунта следует считать нерешенной проблемой [Этигон З.А., 1935; Волков М.В., 1985; Гафаров
Х.З., 1985, 1988, 1996; Талько И.И., Кабацкий М.С. 1986; Худайбергенов А.А.,
1989; Корж Н.А. и др., 1990; Корнилов Н.В. и др. 1995; Алекберов Д.А., 2000;
Кузнечихин Е.П., Ульрих Э.В. 2004; Hefti F., 2000; Smith S.L. et al., 2000]. Основным и общепринятым методом лечения является формирование правильной
оси нижней конечности путем использования классических корригирующих
остеотомий с фиксацией костных фрагментов, к сожалению, на фоне развивающегося или сформировавшегося артроза коленного сустава [Плаксин И.Т.,
1969; Скляр Л.В., 1992; Гафаров Х.З. и соавт., 1995; Шевцов В.И. и соавт., 1996;
Hayek S. et al., 2000; Miller S. et al., 2000]. Предложенные методы лечения больных с болезнью Эрлахера-Блаунта не всегда являются гарантом положительного результата [Филатов С.В., 1977; Мовшович И.А., 1983; Скляр Л.В., 1992;
Худжанов А.А. и др., 2000; McCarthy J.J. et al., 2001; Westberry D.E. et al.,
2004], профилактикой деформирующего артроза коленного сустава.
Особенности патогенеза и стадийность течения болезни, величина деформации и площадь очага дисплазии проксимальной ростковой зоны большеберцовой кости создают сложности лечения, нередко определяют многоэтапность оперативных вмешательств. Трудности выбора рациональных методов
хирургического лечения объясняются и тем, что варусное отклонение во фронтальной плоскости, как правило, сопровождается опущением или недоразвитием внутреннего мыщелка большеберцовой кости, рекурвацией и боковой разболтанностью коленного сустава, перекосом суставной щели по отношению к
горизонтальной плоскости, торсионной деформацией голени (поликомпонентная деформация) с выраженными нарушениями функции коленного сустава,
формирующимся артрозом [Гафаров Х.З., 1985, 1988, 1996; Davids J.R., 1996;
Tarnok A., 2003; Andrade N., Johnston C.E. 2006]. Очевидно, сохранить функциональные способности хрупкого и “рыхлого” физарного хряща [Ревел П.А.,
1993], предупреждая развитие деформации, является важной задачей.
До настоящего времени не изучена возрастная динамика процесса диспластической деструкции проксимального метаэпифиза большеберцовой кости,
причины рецидивирования варусной деформации, не предложены оптимальные
методы лечения больных в зависимости от стадии процесса и возраста больных,
что, несомненно, является мерой профилактики рецидивов деформации и деформирующего артроза коленного сустава.
-2-
Цель диссертационного исследования
На основании изучения клинической картины течения болезни ЭрлахераБлаунта с использованием традиционных и современных методов диагностики
обосновать и разработать алгоритм дифференцированного подхода к тактике
хирургического лечения, направленного на восстановление статико-динамической функции коленного сустава, предотвращение развития деформирующего
гонартроза, снижение инвалидности и улучшение качества жизни ребенка.
Задачи исследования
1.
Изучить возрастную клиническую картину болезни Эрлахера-Блаунта и
стадии течения заболевания на основе клинических данных, результатов
традиционных и дополнительных методов исследований.
2.
Проанализировать диагностическую ценность дополнительных методов
исследования на стадиях течения заболевания: артропневмографии, артроскопии, ультразвуковой допплерографии, компьютерной томографии с
трёхмерным моделированием, ядерно-магнитно-резонансной томографии,
радиоизотопных и гистоморфологических исследований.
3.
Разработать рабочую классификацию болезни Эрлахера-Блаунта.
4.
В зависимости от формы и стадии течения заболевания, степени деформации голени, возраста детей разработать и обосновать алгоритм дифференцированного хирургического лечения болезни Эрлахера-Блаунта, методы оперативных вмешательств.
5.
Изучить ближайшие и отдаленные результаты хирургического лечения
болезни Эрлахера-Блаунта с использованием предложенного алгоритма.
Научная новизна
На основании изучения клинической картины заболевания в возрастном
проявлении деформации подтверждены две формы болезни: инфантильная и
ювенильная, сформулирована стадийность течения патологии, характеризующаяся прогрессирующим развитием и формированием на окончательной стадии
деформирующего неспецифического артроза коленного сустава.
Диагностические методы исследования подтвердили диспластический
характер патологии, на фоне которой с прогрессированием деформации появ-3-
ляются дистрофические изменения хондрооссальных структур эпифиза, физиса
и метафиза медиальной части проксимального отдела большеберцовой кости,
что усугубляет течение деформирующего гонартроза.
С учётом степени клинико-функциональных нарушений, результатов традиционных и дополнительных методов исследования предложена рабочая классификация заболевания для верификации диагноза и выбора рациональных методов лечения.
Впервые предложен алгоритм дифференцированного хирургического лечения болезни Эрлахера-Блаунта по трём направлениям: на начальных стадиях
- пролонгированная ассиметричная стимуляция проксимальной зоны роста
большеберцовой кости (“профилактическое”); в активной стадии - устранение
поликомпонентной деформации большеберцовой кости с одновременной стимуляцией физарной зоны (“лечебное”); в стадии стабилизации - восстановление
физиологической оси конечности и суставного плато большеберцовой кости
(“паллиативное”), рациональная эффективность которого подтверждена изучением отдаленных результатов.
Практическая значимость
Представленные в работе в возрастном аспекте клиника болезни Эрлахера-Блаунта и классификация будут способствовать верификации диагноза и
своевременному рациональному лечению детей.
На основании описанных в работе методов исследований доказано формирование с прогрессированием заболевания варусно-торсионного характера
деформации большеберцовой кости, что позволяет определиться в выборе метода оперативного лечения. Подробно изложены методики операций и послеоперационное ведение больных.
Ранняя диагностика и рациональный дифференцированный подход к хирургическому лечению в зависимости от стадии течения болезни, характера и
выраженности деформации, возраста детей, улучшают результаты лечения,
позволяют предупредить развитие и прогрессирование деформирующего гонартроза, снижают процент инвалидности, улучшают социальную адаптацию
детей, страдающих болезнью Эрлахера-Блаунта.
-4-
Внедрение результатов исследования
Разработанные в диссертации принципы диагностики, дифференциальной
диагностики и методы лечения внедрены в практику работы ортопедотравматологических отделений Российской детской клинической больницы г.
Москвы, Детской городской клинической больницы №13 г. Москвы им. Н.Ф.
Филатова. Материалы диссертации используются на кафедре детской хирургии
Российского государственного медицинского университета в обучении студентов старших курсов педиатрического и лечебного факультетов, курсантов
ППСЗ и ФПК.
Апробация диссертационной работы
Основные положения диссертации доложены и обсуждены в докладах:
1.
Научно-практическая конференция детских ортопедов-травматологов г.
Москвы в рамках X Конгресса педиатров России “Актуальные проблемы
педиатрии” (Москва, 2006 г.).
2.
Всероссийская конференция “Актуальные вопросы хирургии детского
возраста” в рамках V Российского конгресса “Современные технологии в
педиатрии и детской хирургии” (Москва, 2006 г.).
3.
I Всеукраинский конгресс детских хирургов с международным участием
“Современные лечебно-диагностические технологии в детской хирургии”
(Украина, Винница, 2007 г.).
4.
Всероссийская конференция с международным участием “Актуальные
вопросы детской травматологии и ортопедии” (Екатеринбург, 2007 г.).
5.
Научно-практическая конференция детских ортопедов-травматологов г.
Москвы в рамках XII Конгресса педиатров России “Актуальные проблемы педиатрии” (Москва, 2008 г.).
Работа апробирована на объединенной научно-практической конферен-
ции сотрудников кафедры детской хирургии ГОУ ВПО РГМУ Росздрава, проблемной НИЛ хирургии, анестезиологии и реаниматологии детского возраста,
академической группы академика РАМН профессора Ю.Ф. Исакова, кафедры
анестезиологии и интенсивной терапии в педиатрии с курсом нутрициологии
ФУВ ГОУ ВПО РГМУ, сотрудников РДКБ и ДГКБ №13 им. Н.Ф. Филатова.
По материалам диссертации опубликовано 11 научных работ.
-5-
Положения, выносимые на защиту
1.
Патогенетической основой болезни Эрлахера-Блаунта является очаг дисплазии, локализующийся в медиальном отделе проксимальной ростковой
зоны большеберцовой кости, приводящий к возникновению и прогрессированию поликомпонентной деформации голени, коленного сустава.
2.
Стадийный прогрессирующий характер течения заболевания требует
дифференциации хирургического лечения, основанного на степени активности диспластического очага, выраженности деформации голени, возраста детей.
3.
На начальных стадиях болезни оперативное вмешательство направлено на
пролонгированную самокоррекцию деформации путём стимуляции медиального отдела проксимальной физарной зоны большеберцовой кости.
4.
В стадии манифестации с развитием варусно-торсионного характера деформации голени оперативное вмешательство должно сочетать коррекцию компонентов деформации с “биологической стимуляцией” медиального отдела ростковой зоны, что приводит к восстановлению адекватной
статико-динамической функции коленного сустава.
5.
В стадии стабилизации заболевания необходимо воссоздание физиологической локомоторной функции коленного сустава путём коррекции суставного плато большеберцовой кости и оси посредством подмыщелковых
и двойных корригирующих остеотомий, что, однако, не создаёт предпосылок обратного развития формирующегося деформирующего гонартроза.
6.
Мероприятия ближайшего послеоперационного периода и этапов реабилитации играют важную роль в профилактике рецидивов варусной деформации голени.
Объём и структура диссертации
Материалы исследований изложены на 159 страницах машинописного
текста диссертации, которая состоит из введения, 6 глав, заключения, выводов,
практических рекомендаций, библиографического указателя, включающего
публикации 84 отечественных и 77 зарубежных авторов. Работа иллюстрирована 67 рисунками и 9 таблицами.
-6-
ОСНОВНОЕ СОДЕРЖАНИЕ РАБОТЫ
Материал и методы исследования
Материалом к исследованию послужили результаты наблюдений и обследования 73 детей в возрасте от 1,5 до 15 лет с варусными деформациями
нижних конечностей в области коленных суставов, находившихся на лечении в
отделениях травматологии и ортопедии Российской детской клинической больницы и Детской городской клинической больницы №13 г. Москвы им. Н.Ф.
Филатова. В 26 случаях (35,6%) дети госпитализированы для уточнения диагноза с жалобами на наличие варусной (как стабильной, так и прогрессирующей) деформации одной или обеих нижних конечностей, болевого синдрома в
различных сегментах нижних конечностей, нарушение статико-динамической
функции нижних конечностей различной степени выраженности. 33 ребёнка
(45,2%) направлены на стационарное лечение с уточненным диагнозом (преимущественно методом клинико-рентгенологического обследования) для выполнения оперативного вмешательства. С рецидивами варусной деформации
нижних конечностей после оперативной коррекции было госпитализировано 14
детей (19,2%).
Основную группу изучения составили 38 (52,1%) детей с болезнью Эрлахера-Блаунта, у которых имела место варусная деформация верхней трети голени от 9º до 41º, требующая хирургической коррекции. Остальные 35 детей
(47,9%) имели полиэтиологическую патологию варусных деформаций нижних
конечностей (посттравматические и пострахитические деформации, последствия острого и хронического остеомиелита, обменные нефропатии и др.).
Поступление многих больных было поздним (в возрасте старше 7-8 лет) и
большинство из них, 27 детей (71,1%) было первичным. Двусторонняя локализация процесса наблюдалась у 18 больных, что составило 47,4%. Из 20 больных
с односторонней локализацией процесса в 13 случаях (34,1%) отмечена деформация левой большеберцовой кости. Правосторонняя локализация наблюдалась
в 7 случаях, что составило 18,5%. У большинства больных отмечена резко выраженная деформация проксимального отдела голени с нарушением функции
связочного аппарата коленного сустава (73,7% детей с формирующимся или
сформировавшимся гонартрозом).
-7-
Клиническая картина. Заболевание чаще начинается в возрасте 2-3 лет 23 пациента (60,5%), и 8-9 лет - 15 больных (39,5%). По клиническим проявлениям течения болезни больные разделены на 2 группы: ранний тип течения
(инфантильная форма) и поздний тип течения (ювенильная форма). Это разделение базируется не на этиопатогенетической основе, а на возрастных сроках
манифестации заболевания.
Инфантильная форма. Трудности в распознавании начальных проявлений
инфантильной формы болезни Эрлахера-Блаунта связаны с дифференциальной
диагностикой между физиологическими изменениями положения нижних конечностей у детей первых лет жизни и начальными признаками заболевания. В
связи с этим, на базе хирургических отделений РДКБ (г. Москва) проведены
исследования анатомических осей нижних конечностей у 117 детей в возрасте
от 3 месяцев до 12 лет, не имеющих костно-мышечной патологии.
Рисунок 1. Диаграмма динамики
анатомической оси нижних конечностей у детей первых лет жизни
На основании изучения возрастных вариантов анатомической оси нижней
конечности - бедренно-большеберцовый угол (угол, образованный осями диафизов бедренной и большеберцовой костей), расстояния между внутренними
лодыжками голеней при вальгусных и между внутренними мыщелками бедер
при варусных установках в положении сведения нижних конечностей создана
диаграмма динамики физиологического положения нижних конечностей у детей первых лет жизни (рис. 1), которая позволяет установить патологическую
-8-
деформацию нижних конечностей и на ранних стадиях верифицировать диагноз.
Первая стадия при инфантильной форме - начальных проявлений болезни
- часто протекает бессимптомно и ранний клинический признак - варусная деформация голени выявляется к 3-4 годам. Недооценка признака формирующейся варусной деформацией ног у детей раннего возраста обусловлена стереотипом последствий рахита и несовершенством знаний о проявлениях инфантильной формы болезни Эрлахера-Блаунта. Чаще дети поступали к врачу в случае
травмы или беспокойства родителей по поводу косметического неблагополучия
со стороны ног.
Стадия манифестации. Диспластический процесс прогрессирует. Уже в
возрасте 5-7 лет легко визуализируется (особенно при одностороннем поражении) варусная деформация области коленных суставов, дети жалуются на усталость во время игр или прогулок, периодически на тупые боли в области коленного, иногда голеностопного суставов. Угол варусной деформации голени за
счет верхней трети достигал 20º, появляется боковая нестабильность в коленном суставе до 8º за счет растяжения малоберцовой коллатеральной связки.
Симптом “переднего выдвижного ящика” выявили только у одного ребенка. По
медиальной поверхности голени в верхней трети пальпаторно определялся безболезненный конусовидный выступ деформированного проксимального метафиза большеберцовой кости с западением под ним. В результате внутренней
торсии голеностопного сустава у всех детей отмечена пронация заднего отдела
стопы с уплощением внутреннего свода.
В стадии начала стабилизации у детей в возрасте 7-10 лет отмечали боли
в голеностопном суставе и стопе после ходьбы, нарушение походки, относительное укорочение ноги, явления гонартроза. Варусная деформация голени составляла 25-30º. Коленный сустав был при пальпации безболезненный, дефигурирован за счёт деформации голени и компенсаторно бедра, выбухания медиальной части метафиза большеберцовой кости, выстояния головки малоберцовой кости при полном объёме движений. Боковая нестабильность коленного сустава варьировала от 6º до 14º.
В конечной стадии течения инфантильной формы заболевания отмечалось неуклонное нарастание хромоты, вызванное болью в крупных суставах,
-9-
укорочением конечности. Варусная деформация верхней трети голени отмечена
в пределах 35-40º. При двусторонней форме (у троих детей) походка неуклюжая, раскачивающаяся. Движения в коленных суставах ограничены за счет выраженного деформирующего гонартроза (преимущественно медиального). Контуры коленных суставов изменены в результате выстояния головки малоберцовой кости вследствие её торсии. Нестабильность в коленном суставе определялась несостоятельностью как латеральной (в большей степени), так и медиальной коллатеральными связками, был положительным симптом “переднего выдвижного ящика”. У всех больных отмечена внутренняя торсия дистального
отдела голени до 40º.
Ювенильная форма. Стадия начальных проявлений приходится на возраст 8-9 лет. Появление варусной деформации голени многие родители связывали с повышением физических нагрузок (занятия в спортивных секциях). Угол
варусной деформации составлял до 10º. Объём движений в коленных суставах
не страдал. Нарушения функции голеностопных суставов и стоп не отмечено.
Во II-III стадиях - манифестации клинических проявлений заболевания максимальный угол варусной деформации голени составил 25º за счёт её верхней трети и дефигурации коленных суставов (деформация медиального отдела
проксимального метафиза большеберцовой кости, выстояние головки малоберцовой кости, умеренная компенсаторная варусная деформация дистального отдела бедра), отмечается нарушение походки от прихрамывания после длительной ходьбы до хромоты. У всех детей отмечена нестабильность коленных суставов в пределах 10-20º. Выраженная пронация стоп выявлена у одного пациента с двусторонней формой заболевания; у остальных детей деформация стоп
проявлялась латерализацией пятки вследствие внутренней торсии дистального
отдела голени. Максимальная торсия дистального отдела голени составила 42º.
В стадии стабилизации диспластического процесса угол варусной деформации у ранее оперированных детей составил 15-30º и 35-45º у больных, подвергшихся ортопедическому обследованию и лечению. У всех больных боковая
нестабильность достигала 30º с симптомом “переднего выдвижного ящика” и
явлениями гонартроза. Внутренняя торсия дистального отдела голени составляла 35-48º.
- 10 -
Анализируя клиническое течение инфантильной и ювенильной форм болезни Эрлахера-Блаунта, установлено, что при ювенильной форме развитие деформации начинается значительно позже, а конечная стадия в обеих группах
наблюдается примерно в одном возрастном периоде от 13 до 15 лет, указывая
на более интенсивное течение позднего типа заболевания.
Диагностика. Для обследования больных кроме клинического были применены рентгенологический метод с рентгенометрией и артрографией, рентгеновская компьютерная томография, ядерно-магнитно-резонансная томография,
радиоизотопное и допплерографическое исследование, артроскопия.
Рентгенологическая картина. I стадия заболевания характеризуется расширением “ложной” ставной щели коленного сустава с внутренней стороны,
которое во II-III стадиях увеличивается в размерах по типу “рыбьей пасти”, изменением формы и снижением высоты внутреннего отдела эпифиза большеберцовой кости, выраженной дугой кривизны по внутреннему контуру проксимального метафиза большеберцовой кости, переходящей в зону роста, умеренным разряжением костной структуры метафиза в медиальных отделах с чёткими величиной с просяное зерно кистозными образованиями. Во II стадии формируется клювовидное выпячивание в области верхнемедиального отдела метафиза, выражено разряжение костной структуры метафиза с кистозными изменениями, напоминающими “пчелиные соты”. Зона роста расширена, с нечеткими контурами узурации, медиальный отдел эпифиза короче латерального. В III
стадии - медиальный отдел эпифиза конусовидно деформирован, укорочен,
иногда в нем выявляются участки кистозной деструкции. В метафизе участки
разряжения чередуются с зонами склероза. Верхнемедиальный отдел метафиза
с нечеткими бугристыми контурами свисает, напоминая гроздь винограда или
коралл, по внутренней поверхности - “хоккейную клюшку”. Зона роста расширена, узурирована. В IV стадии формируется эпифизеолистез, иногда “отшнуровывание” части проксимального эпифиза и зоны дисплазии, создавая иллюзию значительного дефекта внутреннего мыщелка большеберцовой кости, изначальные изменения в зоне перестройки дополняются продольно ориентированными рядами утолщенных костных трабекул, явлениями остеопороза. Поскольку компенсаторная вальгусная установка дистального отдела бедренной
кости не сформирована, а патологическая перестройка внутреннего мыщелка
- 11 -
большеберцовой кости практически закончена - щель коленного сустава расширена изнутри. Суставные поверхности не конгруэнтны, создаются условия
для нестабильности в коленном суставе. В V стадии за счёт развивающейся
компенсаторной вальгусной деформации дистального отдела бедренной кости
внутренний мыщелок смещается и опускается ниже наружного, как бы моделируя конгруэнтность суставных поверхностей коленного сустава. Суставная
щель приобретает вид неравномерно суженой полоски, её плоскость образовывает с горизонтальной угол открытый кнаружи, который может быть значительным и зависит от величины угла деформации. Такие явления деформирующего артроза наблюдались у всех больных.
Для уточнения степени деформации костей голени выполнены рентгенометрические исследования. Измеряли высоту и ширину эпифизов бедренной и
большеберцовой костей, размеры рентгеновской суставной щели, определяли
бедренно-большеберцовый угол, физарно-диафизарный угол большеберцовой
кости, угол метафизарной деформации (метафизарно-диафизарный), угол суставной деформации, угол физарной деформации. В I стадии болезни ЭрлахераБлаунта угол варусной деформации нижней конечности достигал 10-15º, угол
варусной деформации голени - 87-90º, угол физарной дисплазии - 3-5º, высота
медиальной части эпифиза большеберцовой кости составляла ¾ от латеральной
части, рентгеновская суставная щель умерено расширена в медиальном отделе.
Во II стадии: бедренно-большеберцовый угол составлял 10-20º, физарнобольшеберцовый угол - 80-85º, угол физарной дисплазии - 5-8º. В III стадии:
бедренно-большеберцовый угол 20-30º, физарно-большеберцовый угол - 75-80º,
угол физарной дисплазии - 9-13º, угол деформации метафиза большеберцовой
кости - 55-60º, неравномерное расширение рентгеновской суставной щели в медиальном направлении. Для IV стадии: бедренно-большеберцовый угол колебался от 25º до 35º, физарно-большеберцовый угол - 70-75º, угол физарной дисплазии - 10-15º, варусная деформация метафиза большеберцовой кости 65-70º,
сужение костной части эпифиза за счёт выраженных нарушений процессов оссификации, костный компонент эпифиза в медиальном отделе резко уменьшен
по высоте. В V стадии: бедренно-большеберцовый угол составил 30-40º, физарно-большеберцовый угол - 65-70º, угол физарной дисплазии - 14-18º.
- 12 -
Артропневмографию коленного сустава использовали для косвенной
оценки состояния внутрисуставного хрящевого покрова эпифизов большеберцовой и бедренной костей, определения истинной суставной щели и конгруэнтности суставных поверхностей, деформации рентгеноконтрастных и нерентгеноконтрастных отделов эпифиза, что имело решающее значение в расчете степени коррекции при эпифизеотомии по Зифферту, при выполнении сложных
двухкомпонентных остеотомий большеберцовой кости.
Рентгеновская компьютерная томография уточняет диагноз, выявляя очаг
локальной дисплазии во внутреннем отделе проксимального физиса большеберцовой кости разной распространенности и активности, сопоставляя с уровнем костной плотности, а пространственная модель визуализировала характер
развившейся деформации проксимального отдела большеберцовой кости, взаимоотношения с дистальным отделом бедренной кости, что в совокупности позволяет выбрать наиболее рациональный вариант оперативной коррекции деформации.
С помощью ядерно-магнитно-резонансной томографии коленного сустава
выявлены степень гипотрофии менисков, толщина эпифизарного хряща большеберцовой и бедренной костей, истончение коллатеральных и крестообразных
связок.
На основании анализа радиоизотопных исследований на I-II стадиях заболевания установлено преимущественное накопление радиофармпрепарата
(РФП) в медиальной зоне (∆С более 60%) проксимальных эпиметафизов большеберцовой кости, указывая на положительные возможности репаративной регенерации в очаге патологии. На IV-V стадиях заболевания установлено выраженное снижение накопления РФП в медиальных отделах проксимального
эпиметафиза большеберцовой кости (∆С 20-30%). Это указывает на снижение
репаративной регенерации костных структур и развитие дистрофических процессов в очаге патологии в результате действия компрессионных сил, прогрессирование варусной деформации голени, формирование деформирующего гонартроза.
Ультразвуковой допплерографией на ранних стадиях заболевания изменений объёмного кровотока в передней и задней возвратных большеберцовых
артериях, ветвях подколенной артерии не выявили. В IV и V стадиях заболева- 13 -
ния не визуализировались медиальные ветви верхней и нижней коленных артерий, установлено уменьшение диаметра задней возвратной большеберцовой артерии, что способствовало развитию дистрофических процессов в медиальной
области проксимального эпиметафиза большеберцовой кости. Выраженные
расстройства сосудистого кровотока данной области отмечены у детей, которым оперативная коррекция на ранних стадиях не проводилась, что, возможно,
говорит о порочной закладке питающих сосудов этого отдела голени. Этот факт
подтверждает изначально диспластический характер заболевания.
Артроскопическое исследование коленного сустава выполняли в случаях
формирующейся нестабильности коленного сустава в процессе поздней диагностики (IV стадия болезни) и после корригирующих оперативных вмешательств, явлениях деформирующего артроза, выполняли артроскопическое исследование коленного сустава. При этом обнаружено: истончение медиального
мениска (особенно переднего рога), явления дистрофии с разволокнением, шероховатостью; дистрофические изменения хряща суставного плато большеберцовой кости преимущественно медиально (выраженность была пропорциональна степени развития дисплазии, величине варусной деформации голени),
фиброзное перерождение большеберцовой и истончение малоберцовой боковых связок, растяжение задней крестообразной связки. Следует заметить, что
констатируемые артроскопически признаки артроза уже выявлены до выполнения корригирующих операций.
Дифференциальную диагностику болезни Эрлахера-Блаунта проводили с
рахитом и рахитоподобными заболеваниями, посттравматическими деформациями области коленного сустава, последствиями перенесенного остеомиелита
большеберцовой и бедренной костей, деформациями большеберцовой кости на
фоне опухолевого поражения и рядом системных заболеваний.
На основании изучения клинико-функционального течения болезни,
рентгенологической картины с рентгенометрией и данными артрографии, рентгеновской компьютерной томографии, ядерно-магнитно-резонансной томографии, радиоизотопного исследования и артроскопии, создана рабочая классификация болезни Эрлахера-Блаунта (таблице 1).
- 14 -
Таблица 1. Рабочая классификация болезни Эрлахера-Блаунта
Стадии болезни
По
По
степени
течению
I
Стадия
начальных
проявлений
II
Активная стадия (манифестации)
III
IV
V
Стадия
начала
стабилизации
Конечная стадия
Клиническая картина
Функциональные
нарушения
Изменение оси
одной из конечностей без нарушения
походки и болевого
синдрома
Угол варусной деформации голени 10-15°,
внутренняя торсия
дистального отдела
голени 20-23°, боковая
нестабильность коленного сустава 4-6°
Прихрамывание за
счет относительного
укорочения пораженной конечности.
Умеренный болевой
синдром после интенсивной физической нагрузки
Выраженная деформация н/ конеч. с
дефигурацией коленного сустава и
патологической
походкой. Пронация
пяточного отдела
стопы
Усиление варусной
дефор. конеч. При
двустор. пораж.
походка раскачивающ. Боли при ходьбе в коленном, голеностопном суставах
Ограничение двигат. активн. в связи
с явлениями выраженного артроза
коленного сустава
Рентгенологические данные
Гистоморфологические данные
Тканевой атипизм
костных клеток, по
типу новообразования грануляционной
остеобластической
ткани с участками
резорбции
Варусная деформация
голени 16-25°, внутренняя торсия голени
22-28°, нестабильность
коленного сустава 59°, укорочение конечности 5-10 мм
Уменьшение высоты и ширины внутренней части эпифиза б/берцовой
кости со структурно-ячеистой резорбцией б/берцовой кости. Бедренноб/берцовый угол - 165-170º, б/берцовотаранный угол - 92-94º, физарноб/берцовый угол - 87-90º, угол физарной дисплазии - 3-5º
Расширение щели коленного сустава.
Формирующаяся клювовидная деформация метафиза. Бедренно-б/берцовый
угол 160-170º, б/берцово-таранный
угол - 94-98º, физарно-б/берцовый
угол - 80-85º, угол физарной дисплазии - 5-8º
Варусная деформация
голени достигает 2530°, внутренняя торсия
голени 25-30°, нестабильность коленного
сустава 10-13°, укорочение 10-15 мм
Консолевидная внутренняя части
метафиза б/берцовой кости, появление
в ней кистевидных теней. Бедр.б/берцовый угол 150-160º, б/берцовотаранный угол - 98-103º, физарноб/берцовый угол - 75-80º, угол физарной диспл. - 9-13º
Перестройки всей
архитектоники.
Разрозненные костные балки подвергаются выраженной
лакунарной резорбции
Варусная дефор. голени состав. 35-40°, внут.
торсия голени 30-35°,
нестаб. колен. сустава
до 20°, дефицит длины
конечности 26-30 мм
Начин. оссификация внутрен. отдела
ростковой пластинки б/берцовой кости. Бед.-б/берцовый угол 145-155º,
б/берцово-таранный угол - 100-107º,
физарно-б/ерцовый угол - 70-75º, угол
физарной дисплазии - 10-15º
Участки асептических некрозов и
отложения солей
извести
Варусная деформ.
голени более 45°.
Внутрен. торсия голени более 35°, нестаб.
коленного сустава 25°
и более. Укороч. Конеч. свыше 3 см
Синостозирование мед. отделов эпифиза и метафиза проксим. зоны
б/берцовой кости. Бедр.-б/берцовый
угол 140-15º, б/берцово-таранный угол
- 105-110º, физарно-б/бер-цовый угол 65-70º, угол физарной диспл. - 14-18º
Среди костных
балок губчатой
кости выявляются
сместившиеся в
пространство между
ними кусочки гиалинового хряща
Обызвествление и
замуровывания в
прилегающей костной ткани обызвествленного эпифизарного хряща
Лечение болезни Эрлахера-Блаунта. Консервативные методы (массаж, лечебная гимнастика, физиотерапия, медикаментозная терапия) использовали как
этап предоперационной подготовки, направленной на формирование адаптационных возможностей в послеоперационном периоде и этапах реабилитации.
Основной метод лечения болезни Эрлахера-Блаунта - оперативный.
На основании предложенной классификации в зависимости от стадии течения и формы болезни, степени тяжести деформации, возраста детей использованы семь различных патогенетически обоснованных методов оперативных
вмешательств.
Операции пролонгированной “направленной самокоррекции” деформации большеберцовой кости применены на начальных (I-II) стадиях заболевания как при инфантильной, так и при ювенильной формах при отсутствии торсионного компонента.
- 15 -
1. При варусной деформации до 15º выполняли медиальную субфизарную
веерообразную тоннелизацию проксимального метафиза большеберцовой кости: под контролем рентгеноскопии из одного прокола кожи 1,0-1,5 см дистальнее от физарной хрящевой пластины и параллельно ей производили тоннелизацию с помощью шила или спицы Бека с медиальной стороны метафиза в
латеральном направлении. При этом достаточно 3-4 веером расходящихся
тоннелей, без иммобилизации конечности.
2. При варусной деформации 15-20º производили периостотомию проксимального отдела большеберцовой кости: рассечением кожи, подкожной жировой клетчатки, фасции длиной до 4 см по медиальной поверхности большеберцовой кости в проекции деформации обнажали надкостницу и ниже прикрепления lig. collaterale tibiale рассекали полуциркулярно в поперечном направлении на 1/3 диаметра кости, затем распатором отслаивали на 1,0-1,5 см
проксимально и дистально. Проксимальный лоскут надкостницы подворачивали и подшивали в вывернутом положении к фасции. Операцию завершали
наложением швов на подкожную жировую клетчатку и кожу, без иммобилизации.
3. При варусной деформации свыше 20º выполняли субфизарную тоннелизацию метафиза с внедрением костного кортикального аллотрансплантата,
который вызывает местную “репаративную” реакцию, тем самым усиливается
активность клеток базального незатронутого диспластическим процессом слоя
физарной зоны с дальнейшим нормальным ростом последнего: по внутренней
поверхности проксимального отдела большеберцовой кости выполняли разрез
кожи до 1,5-2,0 см, послойно обнажали надкостницу, рассекали поперечно, несколько отслаивая распатором. Ниже росткового хряща не более 1 см во
фронтальной плоскости под зоной определяемого пальпаторно выступа метафиза под контролем рентгеноскопии с электронно-оптическим преобразователем производили тоннелизацию кости до ½ толщины метафиза, не повреждая физис; в тоннель внедряли костный кортикальный аллотрансплантат размером: 2,5-3 мм в диаметре и длиной 2,0-2,5 см. Операцию заканчивали
послойным ушиванием раны с иммобилизацией конечности предварительно
подготовленной задней гипсовой лонгетой в течение 2-3 дней. В последующем
имплантат с ростом кости смещается в дистальном направлении и подвергается
структурной перестройке, рассасывается.
- 16 -
В результате операций пролонгированной “направленной самокоррекции” деформации восстанавливается симметричный рост большеберцовой кости, нормализуется статико-динамические взаимоотношения в коленном суставе, что предупреждает развитие деформирующего неспецифического артроза
коленного сустава.
Операции, направленные на коррекцию компонентов деформации
большеберцовой кости с пролонгированной “биостимуляцией” медиального отдела проксимальной физарной зоны применяли в период манифестации
заболевания.
4. При варусной деформации не превышающей 30º, выполняли операцию
эпифизеотомии по Зифферту, направленную на коррекцию медиального плато
большеберцовой кости и уравновешивание компримирующих статических сил
на медиальный и латеральный отделы суставной поверхности большеберцовой
кости, способствуя пролиферации нормальной физарной ткани: при согнутом
коленном суставе производили продольный разрез от медиального мыщелка
бедра дистально и кпереди, заканчивая на 2 см ниже и медиальнее бугристости большеберцовой кости кпереди от lig. collaterale tibiale. Осторожно,
предохраняя n. saphenus и a. genu inferior medialis, идущие в верхнем углу раны,
выполняли капсулотомию, производили ревизию коленного сустава, суставной
поверхности для выбора уровня остеотомии; медиальный мениск может быть
гипертрофирован, рационально его сохранить. Через эпифизарный хрящ выполняли окаймляющий разрез, проникая к центру оссификации, не повреждая
пенетрирующих эпифиз сосудов, расположенных сразу проксимальнее ростковой пластинки. Затем долотом производили эпифизеотомию через медиальную
часть первичной оссификации эпифиза, не повреждая физис. Плоскость
остеотомии должна проходить до места прикрепления передней крестообразной связки. Аккуратно приподнимали проксимальный сегмент до уровня латеральной суставной части большеберцового плато с восстановлением конгруэнтности с медиальным мыщелком бедра. В образовавшийся паз вставляли
небольшие кортикальные трансплантаты, взятые из проксимального метафиза большеберцовой кости, или кортикальные костные аллотрансплантаты.
Трансплантаты должны быть помещены между костными структурами
эпифиза. Затем проверяли подвижность в коленном суставе и стабильность
корригированного положения остеотомированного сегмента эпифиза. При не- 17 -
достаточной стабильности остеотомированных фрагментов выполняли их
фиксацию спицами Киршнера. Конечность иммобилизовали гипсовой лонгетой
до верхней трети бедра при сгибании в коленном суставе до 140-150º. Через 34 недели ногу разгибали в коленном суставе и фиксировали гипсовой лонгетой
дополнительно на срок 4-8 недель.
При варусной деформации 30º с сохранением структуры основания физарной зоны наряду с эпифизеотомией по Зифферту применяли операцию “пролонгированной направленной самокоррекции” большеберцовой кости с использованием костного кортикального аллотрансплантата.
5. В завершении третьей стадии заболевания использовали операцию
субфизарной корригирующей остеотомии большеберцовой кости: полуовальным разрезом кожи по передне-внутренней поверхности верхней трети голени
обнажали проксимальный отдел большеберцовой кости. Поднадкостнично дистальнее бугристости с помощью осцилирующей пилы производили забор кортикального аутотрансплантата размером 1,5х3 см. Затем под визуальным
контролем выполняли поперечную остеотомию метафиза большеберцовой кости как можно ближе к ростковой пластинке, не повреждая её. Из отдельного доступа производили остеотомию малоберцовой кости, не повреждая n. peroneus communis. После коррекции оси голени с некоторой гиперкоррекцией до
8-10º от физиологической нормы в образовавшийся паз большеберцовой кости
вставляли фрагменты ранее приготовленного костного аутотрансплантата.
Указанная гиперкоррекция необходима для предотвращения рецидивов деформации, снижая статическую нагрузку на медиальный отдел плато большеберцовой кости. Операцию заканчивали послойным ушиванием раны с иммобилизацией конечности глубокой гипсовой лонгетой от верхней трети бедра.
Операции корригирующих остеотомий костей голени.
6. В стадии стабилизации диспластического процесса (IV ст.) при варусной деформации 30-45º, когда рентгенологически определяется начинающаяся
оссификация внутреннего отдела ростковой пластинки большеберцовой кости,
для восстановления физиологической локомоторной функции коленного сустава, уменьшения прогрессирования явлений неспецифического дистрофического
артроза выполняли операцию двойной корригирующей остеотомии большеберцовой кости: S-образным разрезом по медиальной поверхности коленного сустава с переходом на переднюю поверхность голени послойно обнажали прок- 18 -
симальный отдел большеберцовой кости, вскрывали капсулу коленного сустава, оценивали состояние менисков, связок, хряща суставного плато большеберцовой кости. Затем долотом производили эпифизеотомию через медиальную
часть первичной оссификации эпифиз до места прикрепления передней крестообразной связки. Вторую остеотомию производили под мыщелками, не затрагивая зону роста бугристости большеберцовой кости. Затем выполняли
поднадкостничную резекцию верхней трети малоберцовой кости. Долотом
приподнимали плато большеберцовой кости, в образовавшийся паз вставляли
небольшие кортикальные аутотрансплантаты, взятые из резецированного
фрагмента малоберцовой кости. Коррекция плато должна контролироваться
состоянием связочного аппарата коленного сустава, чтобы избежать избыточной компрессии медиального участка эпифиза большеберцовой кости. Затем в положении гиперкоррекции 5-8º от физиологической нормы восстанавливали ось голени. Остеотомированные фрагменты фиксировали перекрещивающимися металлическими спицами, проверяли подвижность в коленном суставе и стабильность корригированного положения остеотомированных сегментов. Рану послойно ушивали, накладывали глубокую гипсовую лонгету.
7. В пятой стадии - завершения формирования выраженной варусноторсионной деформации большеберцовой кости оперативное вмешательство
направлено на восстановление оси конечности путем выполнения подмыщелковых корригирующих остеотомий большеберцовой кости: дугообразным разрезом по передненаружной поверхности в верхней трети голени послойно и
поднадкостнично обнажали проксимальный метафиз большеберцовой кости.
В зависимости от того, имелся ли дефицит или избыток длины оперируемой
конечности, выбирался вид корригирующей остеотомии. Так, если оперируемая
конечность короче противоположной, выполняли поперечную остеотомию
метафиза ниже бугристости большеберцовой кости на вершине деформации
до наружного кортикального слоя. Из этого же доступа производили поднадкостничную резекцию верхней трети малоберцовой кости. Выполняли коррекцию варусно-торсионной деформации голени. В образовавшийся паз между
остеотомированными сегментами большеберцовой кости вводили аутотрансплантаты из резицированного сегмента малоберцовой кости. При стабильном положении остеотомированных фрагментов металлоостеосинтез не
требовался; накладывали глубокую лонгету от верхней трети бедра. В случае,
- 19 -
если оперируемая конечность удлиненна, описанным выше доступом обнажали
проксимальный метафиз большеберцовой кости, на вершине деформации, не
затрагивая бугристость, выполняли клиновидную резекцию большеберцовой
кости основанием кнаружи; остеоклазию малоберцовой кости. Коррекция угловой деформации сочетали с коррекцией внутренней торсии дистального отдела голени. Остеотмированные фрагменты фиксировали спицами либо
накостной пластиной; при использовании последней гипсовая иммобилизация
не требовалась. При равновеликой длине ног выполняли желобоватым долотом
полулунную поднадкостничную остеотомию проксимального метафиза большеберцовой кости под бугристостью, остеотомию верхней трети малоберцовой кости. После коррекции деформации остеотомированные фагменты кости фиксировали металлическими спицами. Внешняя фиксация глубокой гипсовой лонгетой от верхней трети бедра.
В клинике выполнено 56 оперативных вмешательств (таблица 2).
Ювенил.
Инфант.
Ювенил.
Инфант.
Ювенил.
V
Инфант.
IV
Ювенил.
III
Инфант.
ВСЕГО, (в %)
II
Ювенил.
Методы
оперативных
вмешательств
1. Медиальная субфизарная веерообразная тоннелизация проксимального метафиза большеберцовой кости
2. Медиальная полуциркулярная периостотомия проксимального отдела
большеберцовой кости
3. Операция “пролонгированной
направленной самокоррекции” с использованием костного кортикального
аллотрансплантата
4. Операция эпифизеотомии по Зифферту (в т.ч. в сочетании со стимуляцией
костным кортикальным аллотрансплантатом)
5. Операция субфизарной корригирующей остеотомии
6. Операция двойной корригирующей
остеотомии большеберцовой кости
7. Подмыщелковые клиновидные и полулунные корригирующие остеотомии большеберцовой кости
I
Инфант.
Стадии и форма
болезни
2
-
-
-
-
-
-
-
-
-
3
1
-
-
-
-
-
-
-
-
-
1
5
1
-
-
-
-
-
-
-
-
-
3
5
3
-
-
-
-
-
-
-
-
3
5
2
-
-
-
-
-
-
-
-
-
5
4
1
1
-
-
-
-
-
-
-
-
5
6
8
8
7
6
7
5
2
5
4
(8,9)
(3,6)
(8,9)
(7,1)
(14,3) (14,3) (12,5)
4
(7,1)
(10,8) (12,5)
Итого, (в %)
Таблица 2. Методы оперативных вмешательств у детей с болезнью Эрлахера-Блаунта
2
(3,6)
4
(7,1)
7
(12,5)
11
(19,6)
10
(18)
11
(19,6)
11
(19,6)
56
(100)
У 18 пациентов с двусторонней локализацией деформации одномоментную коррекцию с обеих сторон выполнили 8 больным, остальным 10 коррек- 20 -
цию оси голени производили последовательно (средний срок между операциями составил 7-9 месяцев).
Послеоперационный период условно был разделен на три этапа.
Общий этап включает в себя первые две недели послеоперационного периода. На этом этапе проводили динамическую оценку состояния нижней конечности (отсутствие нейроциркуляторных расстройств). Оперированной конечности придавали возвышенное положение с помощью шины Беллера, что
обеспечивало улучшение регионарного кровообращения, способствовало исчезновению отёка, снижению болевого синдрома. В зависимости от возраста
всем больным назначали антибиотикотерапию на срок от 3 до 7 дней. При операциях, сопровождающихся кровопотерей, водно-электролитными нарушениями, проводилась инфузионная терапия, гемотрансфузии, с обязательным лабораторным контролем показателей гомеостаза. С 3-4 дня назначались физиотерапевтические процедуры - УВЧ; с 4-6 дня электромагнитное воздействие аппаратом “Каскад-2”, сеансы гипербарической оксигенации. При наличии в раннем периоде проявлений неврологических нарушений в конечности совместно
с неврологами назначалась медикаментозная терапия.
К частному этапу относится период от смены гипсовой иммобилизации
до выписки домой. Длительность постельного режима определялась тяжестью
выполненной операции. После выполнения операций пролонгированной
“направленной самокоррекции” в конце первой недели иммобилизация удалялась, ребенку разрешалось ходить самостоятельно. После корригирующих
остеотомий на 10-14 сутки послеоперационного периода удалялись кожные
швы, при отсутствии отека и воспаления гипсовую лонгету переводили в циркулярную гипсовую повязку от верхней трети бедра до пальцев стопы. После
эпифизеотомии по Зифферту, как было указано выше, производилось разгибание нижней конечности в коленном суставе и наложение циркулярной гипсовой повязки. Перед выпиской из стационара проводилось контрольное рентгенологическое обследование; дети обучались ходьбе на костылях без опоры на
оперированную конечность.
После завершения физиопроцедур на 3-4 неделе детей выписывали под
наблюдение детским хирургом-ортопедом по месту жительства с рекомендациями проведения повторных курсов физиотерапевтических процедур. Детям, ко- 21 -
торым выполняли металлоостеосинтез спицами, назначали повторную госпитализацию через 2 мес. для удаления фиксирующих спиц. Удаление фиксирующих пластин выполняли по мере регенерации области остеотомии через 6-8
мес.
Диспансерный этап является долгосрочным. Динамическое наблюдение
за детьми с болезнью Эрлахера-Блаунта необходимо проводить педиатром и
ортопедом до подросткового периода.
Рентгенологический контроль степени консолидации проводился через 3,
6 и 12 месяцев после операции. Кроме того, всем детям с интервалом 3 месяца
на первом году после операции проводились курсы физиотерапии (УВЧ, электромагнитное воздействие), массажа, кинезиотерапии. По мере консолидации
участка остеотомии при полном восстановлении объема пассивных и активных
движений в суставах, детям разрешалась постепенная, дозированная осевая
нагрузка на ногу с использование ортезов на коленные суставы; при полной
консолидации ортез заменялся эластичным наколенником.
На протяжении первого года наблюдений и проведения реабилитационных мероприятий после операций пролонгированной “направленной самокоррекции” ось конечности приобретала физиологическое положение без нарушения статико-динамической функции коленного сустава; разрешалась нагрузка
без ограничений.
После корригирующих остеотомий (удаления спиц, металлоконструкций)
проводилось ортезирование, выполнялись курсы физиотерапии, массажа и кинезиотерапии, направленных на улучшение объёма движений в суставах и нормализацию их статико-динамической функции.
В последующие годы диспансерного наблюдения детям рекомендовалось
ежегодное санаторно-курортное лечение, занятия физкультурой, направленные
на укрепление мышечного аппарата, нормализацию локомоторной функции
нижних конечностей.
РЕЗУЛЬТАТЫ ИССЛЕДОВАНИЙ И ИХ ОБСУЖДЕНИЕ
Отдалённые результаты лечения (от 1,5 до 5 лет) изучены у 23 больных
(60,5%).
- 22 -
Результаты лечения оценивали по четырехуровневой системе:

Отличные результаты отмечены у 26,1% пациентов, которые характеризовались устранением всех компонентов деформации обеих большеберцовых костей, полным отсутствием боли, отсутствием фронтальной нестабильности, сгибанием в коленном суставе более 90º. Рентгенологически отмечалось восстановление высоты эпифиза, нормализация структуры метафиза (отсутствие кистевидной перестройки, ровные четкие контуры внутренней поверхности метафиза).

Хорошие результаты установлены у 34,8% детей, когда на фоне устранения деформации голени и уравнивания её длины отмечалось небольшое
ограничение движения в коленном суставе, не нарушающие походку. На
рентгенограммах при достаточной консолидации отмечались в метафизарном отделе участки разряжения и склероза.

Удовлетворительные результаты выявлены у 26,1% больных при остаточной варусной деформации голени не более 8-12º, наблюдали неполное
восстановление высоты эпифиза, отсутствие полной перестройки в эпиметафизарной зоне, после физической нагрузки отмечалось появление
боли, умеренное нарушение походки.

Неудовлетворительные результаты отмечены в 13% случаев, когда
наблюдалось сохранение или прогрессирование варусной деформации
голени, наличие деформирующего гонартроза, что у большинства больных связываем с невыполнением реабилитационных мероприятий в послеоперационном периоде, ранней опорой на конечность. Немаловажное
значение в рецидивировании деформации имела сопутствующая патология (ожирение III-IV степени).
Для количественной оценки нарушения функции нижних конечностей
использовали методику, основанную на оценке способности пациента передвигаться и выполнять основные бытовые и профессиональные функции. До лечения снижение функции конечностей у пациентов с болезнью Эрлахера-Блаунта
на 20% составило суммарно 184 экспертных признака, на 40% - 212, до 60% 69 экспертных признаков, до 80% - 27 признаков. После лечения больных у которых функция нижних конечностей была снижена на 20% не было, во второй
количество экспертных признаков у больных уменьшилось до 31, в третьей - до
11, в четвертой - до 4. Таким образом, до лечения нарушения функции конеч- 23 -
ностей у больных болезнью Эрлахера-Блаунта составили 492 экспертных признака (184+212+69+27), после лечения - 46 признаков (31+11+4), что не превышало 9,4% от исходного уровня, при этом улучшение функции составило
90,6%.
1.
2.
3.
4.
5.
6.
1.
Выводы
Патогенетической основой болезни Эрлахера-Блаунта является локальный диспластический процесс медиального отдела проксимальной физарной зоны большеберцовой кости.
Прогрессирующая варусная деформация с увеличивающейся статикодинамической нагрузкой на медиальные отделы коленных суставов на
диспластическом фоне в IV-V стадии течения болезни приводит к необратимым дистрофическим изменениям - развитию деформирующего гонартроза.
Рентгеновская компьютерная томография и ядерно-магнитно-резонансная
томография уточняют локализацию и распространенность диспластического очага, позволяют косвенно оценить степень его активности, в сочетании с трёхмерным моделированием полноценно визуализировать взаимоотношение составляющих коленного сустава, определить компоненты
развившейся деформации большеберцовой кости.
Радиоизотопное и ультразвуковое исследования констатируют возможности репаративной регенерации в очаге патологии, указывают на выбор
рационального оперативного вмешательства, определение прогноза течения болезни.
Предложенная рабочая классификация болезни Эрлахера-Блаунта позволяет верифицировать диагноз, выбрать рациональный метод хирургического лечения и прогнозировать течение заболевания.
Дифференцированный подход к хирургическому лечению болезни Эрлахера-Блаунта позволил получить 87% благоприятных и 13% неудовлетворительных результатов. Улучшение функции нижних конечностей после оперативного лечения составило до 90,6% от исходных показателей.
Практические рекомендации
Выбор метода оперативного вмешательства целесообразно определять с
позиции прогрессирующей этапности течения болезни Эрлахера-Блаунта,
- 24 -
2.
3.
4.
5.
6.
определяющей наличие диспластического очага разной степени активности, формирующихся компонентов многоплоскотной деформации костей
голени, степени выраженности статико-динамических нарушений со стороны нижних конечностей, т.е. основываться на предложенном алгоритме
дифференцированного хирургического лечения данного заболевания.
Плоскость выполнения медиальных субфизарных тоннелизаций метафиза
большеберцовой кости и внедрения кортикального костного имплантата
должна быть параллельна не эпифизу кости, а под углом к нему ниже
границы очага физарной дисплазии, не травмируя базальный ростковый
слой физиса.
С развитием торсионного компонента деформации на II-III стадиях заболевания методика “пролонгированной направленной самокоррекции” в
меньшей степени предупреждает развитие деформирующего гонартроза,
что требует остеотомии большеберцовой кости с устранением указанного
компонента деформации.
Перед выполнением операции эпифизеотомии по Зифферту и операции
двойной корригирующей остеотомии важное значение имеет результат
артропневмографии коленного сустава, позволяющий оценить высоту
хрящевого покрова эпифиза, тем самым определить степень коррекции
плато большеберцовой кости.
Выбор того или иного метода подмыщелковых корригирующих остеотомия определяется наличием или отсутствием укорочения длины оперируемой конечности: при укорочении - плюс-остеотомия с коррекцией длины при помощи аутотрансплантата, в случае удлинения - остетомия с
клиновидной резекцией, при равной длине конечностей - полулунная
корригирующая остеотомия.
Время и интенсивность нагрузки на нижнюю конечность после корригирующих остеотомий должны определяться степенью консолидации,
определяемой методом клинико-рентгенологического обследования, но с
обязательным использованием ортеза на коленный сустав в течение 6-8
мес. Ранняя неадекватная нагрузка на конечность является предпосылкой
к нарушению статико-динамической функции конечности и рецидива варусной деформации.
- 25 -
СПИСОК ОПУБЛИКОВАННЫХ РАБОТ
ПО ТЕМЕ ДИССЕРТАЦИИ
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
Бабин Е.А., Кузнечихин Е.П., Кузин А.С. и др. Тактика дифференцированного хирургического лечения болезни Эрлахера-Блаунта // Вопросы
современной педиатрии. Научно-практический журнал Союза педиатров
России. - Москва. - 2006. - Том 5. - №1. - С. 302.
Бабин Е.А., Кузнечихин Е.П., Кузин А.С. и др. Оперативная коррекция
tibia vara при болезни Эрлахера-Блаунта // В кн. Травматология и ортопедия XXI века. Сборник тезисов докладов VIII съезда травматологовортопедов России. - Самара. - 2006. - Том II. - С. 924-925.
Бабин Е.А., Кузнечихин Е.П., Кузин А.С. и др. Болезнь ЭрлахераБлаунта: подходы к хирургическому лечению // Материалы пятого Российского конгресса “Современные технологии в педиатрии и детской хирургии”. - Москва. - 2006. - С. 480.
Бабин Е.А., Кузнечихин Е.П., Кузин А.С. и др. Концепция одномоментной и многоэтапной хирургической реабилитации детей с заболеваниями
и деформациями опорно-двигательной системы // Материалы пятого Российского конгресса “Современные технологии в педиатрии и детской хирургии”. - Москва. - 2006. - С. 480.
Бабин Е.А., Кузнечихин Е.П., Кузин А.С. и др. К вопросу о классификации болезни Эрлахера-Блаунта // Сборник работ XXX научнопрактической конференции, посвященной 75-летию кафедры травматологии, ортопедии и реабилитации Российской медицинской академии последипломного образования. - Москва. - 2007. - С. 76-78.
Бабин Е.А., Кузнечихин Е.П., Кузин А.С. и др. Пролонгированная
направленная самокоррекция начальных стадий болезни ЭрлахераБлаунта // Вестник Винницкого национального медицинского университета. I-ый Всеукраинский конгресс детских хирургов с международным
участием. - Винница-Хмельник. - 2007. - С. 298-299.
Бабин Е.А., Кузнечихин Е.П., Кузин А.С. и др. Стадийно-возрастной
принцип в хирургическом лечении болезни Эрлахера-Блаунта // Вестник
педиатрической академии. - Санкт-Петербург. - 2007. - №6. - С. 71-72.
Кузнечихин Е.П., Бабин Е.А. Болезнь Эрлахера-Блаунта: взгляд на проблему // Журнал “Детская хирургия”. - Москва. - 2007. - №4. - С. 39-43.
- 26 -
9.
10.
11.
Бабин Е.А. Эволюция анатомической оси нижних конечностей у детей
первых лет жизни // Актуальные вопросы детской травматологии и ортопедии. Материалы научно-практической конференции детских травматолого-ортопедов России с международным участием. - Екатеринбург. 2007. - С. 364-365.
Бабин Е.А., Кузнечихин Е.П., Кузин А.С. и др. К вопросу о хирургическом лечении болезни Эрлахера-Блаунта // Актуальные вопросы детской
травматологии и ортопедии. Материалы научно-практической конференции детских травматолого-ортопедов России с международным участием.
- Екатеринбург. - 2007. - С. 329-330.
Бабин Е.А., Кузнечихин Е.П., Кузин А.С. и др. Дифференцированный
подход к лечению болезни Эрлахера-Блаунта // Журнал “Вестник травматологии и ортопедии им. Н.Н. Приорова”. - Москва. - 2007. - №4. - С. 4349.
- 27 -