Биологическая химия (педиатрический факультет)

Биологическая химия (педиатрический факультет).
1.Биохимическая роль фолата в метаболизме?
а)перенос одноуглеродных группировок
б)декарбоксилирование
в)трансаминирование
г)трансреаминирование
д)антиоксидантные свойства
2.Соединение, являющееся промежуточным метаболитом в биосинтез холестерола и
кетоновых тел:
а)фарнезилпирофосфат
б)3- метил-3- окси- глутарил- КоА
в)метилмалонил- КоА
г)мевалонат
д)сукцинил- КоА
3.Строгая вегетарианская диета может привести к:
а)пеллагре
б)болезни бери- бери
в)мегалопластической анемии
г)цинге
д)рахиту
4.Фермент, дефицит которого приводит к гипогликемии, лактацидозу и гипертриглицеридемии
при болезни Гирке:
а)альдолаза
б)липаза
в)глюкоза-6-фосфатаза
г)гликогенфосфорилаза
д)гексокиназа
5.Болезнь «кленового сиропа» не наблюдается при нарушениях обмена:
а)триптофана
б)лейцина
в)разветвленных кетокислот
г)изолейцина
д)валина
6.Оротатацидурия в основном наблюдается у больных:
а)при нарушениях обмена пуринов
б)при нарушениях катаболизма аминокислот
в)при нарушениях обмена пиримидинов
г)при нарушениях обмена липидов
д) при нарушениях распада гема
7.У детей при гриппе и других вирусных инфекциях может возникнуть тяжелая гипераммониемия.
При этом обнаруживается:
а)снижение синтеза карбамоилфосфатсинтетазы-1
б)повышение синтеза карбамоилсинтетазы-1
в)повышение синтеза карбамоилтрансферазы
г)увеличение синтеза мочевины
д)понижение катаболизма белков
1
8.Мальабсорбция расщепленных продуктов глиадина с образованием в крови антител к
фрагментам глютена злаковых является симптомом:
а)сахарного диабета
б)голодания
в)нетропического спру и глютеновой болезни
г)порфирии
д)непереносимости молока
9.Фермент, лимитирующий скорость синтеза холестерина и являющийся мишенью для
гипохолестеринемического препарата при лечении атеросклероза:
а)β-гидрокси-β—метилглутарил-КоА-синтаза
б)β –гидрокси-β-метилглутарил-КоА- лиаза
в)ацетил-КоА-ацетилтрансфераза
г)β–гидрокси-β-метилглутарил-КоА-редуктаза
д)ацетил-КоА-карбоксилаза
10.Липиды, накопление которых в тканях является причиной сфинголипидозов:
а)кардиолипиды
б)триглицериды
в)стероиды
г)цереброзиды
д)фосфатиды
11.Белок бурой жировой ткани новорожденных, разобщающий окисление и
фосфорилирование:
а)термогенин
б)цитохром С
в)ацилпереносящий белок
г)родопсин
д)гемоглобин
12.Нарушение метаболизма сфинголипидов при болезнях Тея- Сакса и Гоше вызываются:
а)накоплением гликозаминогликанов
б)снижением распада сфинголипидов
в)снижением синтеза цереброзидов
г)увеличением синтеза цереброзидов
д)нарушением регуляции ганглиозидов
13. Болезнь Тея- Сакса обусловлена дефицитом гексозаминидазы- А. К какому классу относится
этот фермент, ответственный за деградацию ганглиозидов?
а)трансферазы
б)гидролазы
в)лиазы
г)лигазы
д)оксидоредуктазы
14.Болезнь Нимана – Пика обусловлена недостаточностью
сфингомиелиназы. К какому классу относится этот фермент?
а)оксидоредуктазы
б)трансферазы
в)гидролазы
г)лиазы
д)лигазы
15.Наибольшее содержание белка выявлено в липопротеинах:
а)хиломикронах
2
б)ЛОНП
в)ЛПП
г)ЛНП
д)ЛВП
16.При болезни Тея-Сакса отмечена недостаточность гексозаминидазы А, ответственной за
деградацию ганглиозидов. Какова клеточная локализация этого фермента?
а)цитозоль
б)эндоплазматический ретикулум
в)лизосомы
г)митохондрии
д)ядро
17.В каких продуктах нет холестерина?
а)ветчина
б)яйца
в)сало
г)яблочный сок
д)рыба
18.Введение инсулина больным сахарным диабетом приводит к усилению
липогенеза за счет активации:
а)протеинкиназы А
б)гормончувствительной липазы
в)ацетил-КоА-карбоксилазы
г)фосфоенолпируваткарбоксилазы
д)гликогенфосфорилазы
19.Фетальный гемоглобин HbF состоит из:
а)2-α и 2-γ цепей
б)2-α и 2-β цепей
в)2-α и 2-σ цепей
г)2-β и 2-σ цепей
д)2-β и 2-γ цепей
20.Для гидроксилирования пролина в молекуле коллагена необходим:
а)аскорбат
б)аспартат
в)витамин А
г)аргинин
д)витамин Е
21.Карбгемоглобин образуется при связывании гемоглобина с:
а)протоном
б)оксидом углерода (IV)
в)оксидом углерода (II)
г)оксидом азота (IV)
д)оксидом азота (II)
22.Наследственная галактоземия приводит к токсичным симптомам вследствие:
а)повышенной концентрации глюкозы в крови
б)превращение галактозы в токсичный спирт- галактитол (дульцит)
в)неэффективности устранения молока из диеты
г)галактоза сама токсична даже в малых количествах
д)метаболизм глюкозы нарушен из-за избытка галактозы
3
23.Какое из утверждений о гликокенозе- болезни Гирке- является верным:
а)повышается содержание гликогена в печени
б)повышается уровень глюкозы в крови
в)выявляется дефицит фосфорилазы А
г)выявляется дефицит деветвящего фермента
д)повышается уровень галактозы в крови
24.Неферментативное гликозирование белков при сахарном диабете является одной из
причин таких осложнений, как ретино-, нейро- и нефропатии. В реакцию гликозирования
вовлекается аминогруппа белков и одна из функциональных групп глюкозы. Назовите эту
группу:
а)гидроксильная
б)альдегидная
в)карбоксильная
г)оксогруппа
д)аминогруппа
25.Недостаточная активность или нарушение синтеза данного фермента приводит
к непереносимости молока:
а)гликогенсинтаза
б)гексокиназа
в)лактаза
г)глюкозо-6-фосфатаза
д)глюкокиназа
26.При физиологической желтухе новорожденных в крови преобладает билирубин:
а)«конъюгированный» (прямой)
б)«неконъюгированный» (непрямой)
27.Дефицит глюкозо-6- фосфатазыпри болезни Гирке приводит к:
а)гипергликемии
б)гипогликемии
в)алкалозу
г)гипохолестеринемии
д)галактоземии
28.Недостаточность гексозо-1-фосфатуридилтрансферазы является причиной
возникновения у новорожденных:
а)фенилкетонурии
б)галактоземии
в)мальабсорбции дисахаридов
г)болезни Гирке
д)фруктоземии
29.Наследственная непереносимость фруктозы вызвана дефицитом:
а)фосфофруктокиназы
б)фруктокиназы
в)фруктозо-1-фосфатальдолазы
г)фруктозо-1,6-бисфосфатальдолаза
д)глюкозо-6-фосфат
30.Недостаточность этого фермента приводит к целой группе наследственных
заболеваний, проявляющихся гемолизом эритроцитов и анемией:
а)гликогенфосфорилаза
б)гексокиназа
4
в)амилаза
г)глюкоза-6-фосфатдегидрогеназа
д)глюкозо-6-фосфатаза
31.Оксидативный стресс может быть спровоцирован антималярийным препаратом
примахином, что может привести к гемолизу эритроцитов. Какой из перечисленных
ферментов чувствителен к такому оксидативному стрессу?
а)алкогольдегидрогеназа
б)карнитинацилтрансфераза
в)цитратсинтаза
г)глюкокиназа
д)глюкоза-6-фосфатдегидрогеназа
32.У больного ребенка с умственной отсталостью молоко вызывает рвоту и понос. В крови
концентрация глюкозы низка, а концентрация других редуцирующих сахаров выше нормы. В
моче обнаруживается галактоза. Активность какого фермента нарушена?
а)фосфофруктокиназы
б)фосфоманноизомеразы
в)галактозо-1-фосфат-уридилилтрансферазы
г)лактазы в слизистой оболочке кишечника
д)мальтазы в слизистой оболочке кишечника
33.К лактацидозу у новорожденных может привести недостаточность фермента:
а)лактатдегидрогеназы
б)гексокиназы
в)пируватдегидрогеназы
г)фосфофруктокиназы
д)альдолазы
34.Биологическое значение витаминов заключается в том, что они:
а)являются источником энергии
б)входят в состав ферментов в виде коферментов.
в) являются структурным компонентом клеток
35.При галактоземии рекомендуется диета
а)с низким содержанием жиров
б)с низким содержанием лактозы
в)с низким содержанием холестерина
г)с низким содержанием сахарозы
д)с высоким содержанием белков.
36.Повышенная проницаемость клеточных мембран у детей раннего возраста обусловлена
наличием в их составе:
а)жирных кислот с укороченной цепью
б)углеводов
37.У больного выявлены мышечная слабость, отеки, периферические невриты, повышенная
концентрация пирувата в крови. Укажите возможный диагноз:
а)фенилпировиноградная кетонурия
б)болезнь Гоше; в)болезнь “бери-бери”
г)пеллагра;
д)цинга
38.К стеаторее может привести недостаток:
а)желчных пигментов
б)солей желчных кислот
в)билирубина
5
г)пепсина
д)амилазы
39.Увеличение синтеза триацилглицеридов в ответ на введение инсулина
больным сахарным диабетом вызвано:
а)взаимодействием S- аденозилметионина с лецитином
б)активацией гормоночувствительной липазы
в)реакцией 1, 2- диацилглицерида с ацил-КоА
г)взаимодействием 1,2- диацилглицерида с ЦДФ – холином
д)реакцией пальмитоил-КоА с церамидом.
40.Для болезни Гирке, обусловленной недостаточностью глюкозы-6-фосфатазы, характерны
гипогликемия, ацидоз, а также:
а)пониженное образование пуринов
б)гиперурикемия
в)гипоурикемия
г)повышенный распад пуринов
д)избыточное образование пиримидинов
41.Одним из основных проявлений таких наследственных заболеваний, как
болезнь Жильберта и синдром Криглера- найяра, является повышение
содержания в крови неконъюгированного билирубина. В основе этого нарушения
лежит недостаточность фермента:
а)глюкоуронидазы
б)глюкоуронилтрансферазы
в)амидофосфорибозилтрансферазы
г)аминолевулинатсинтазы
д)порфобилиногенсинтазы
42.При болезни Хартнупа, наследственном заболевании, связанном с нарушением
всасывания триптофана в кишечнике, появляются симптомы, сходные с:
а)пеллагрой
б)подагрой
в)порфирией
г)рахитом
д)болезнью “бери-бери”
43.Витамины, обладающие липотропным действием и применяемые для лечения
жировой инфильтрации печени:
а)B15 (пангамовая кислота) и В12 (метилкобаламин)
б)P и С
в)D2 и D3
г)РР и В6
д)В2 и В1
44.Незаменимая аминокислота, которая гидроксилируется в составе коллагена с
участием витамина С:
а)фенилаланин
б)триптофан
в)метионин
г)треонин
д)лизин
45.Витамин, синтезируемый в печени из триптофана:
а)А
б)РР
6
в)D
г)К
д)С
46.Жирорастворимый витамин, синтезируемый из холестерина:
а)А
б)D
в)Е
г)К
д)F
47.У грудных детей в кишечнике преобладают процессы:
а)брожения
б)гниения
48.В тканях плода новорожденного ребенка первых двух месяцев жизни
преобладают:
а)анаэробные процессы
б)аэробные процессы
49.В материнском молоке преобладают жирные кислоты;
а)насыщенные
б)ненасыщенные
50.Холестерин является стартовым веществом для синтеза:
а)витаминов группы D
б)стероидных гормонов
в)жирных кислот
г)желчных кислот
д)холина
51.Для галактоземии характерны:
а)галактитолемия
б)гипераминацидурия
в)гипогликемия
г)гипопротеинемии
д)глюкозурия
52.К липотропным факторам относятся:
а)холин
б)липокаическая субстанция поджелудочной железы
в)фенилаланин
г)метионин
д)витаминоподобное вещество В15
53.Ацетил-КоА является стартовым веществом для синтеза:
а)глюкозы;
б)свободных жирных кислот;
в)ацетоновых тел
г)гликогена;
д)холестерина
7
Ответы.
1
2
3
3
1
3
1
3
4
4
1
2
2
3
5
3
4
3
1
1
2
2
1
2
3
2
2
2
3
4
5
3
3
2
2
1
1
2
3
2
2
1
1
5
2
2
1
1
2
1,2,4
1,2,3,4
1,2,4,5
2,3,5.
8
9