СРОП на тему: Пузырчатка ПОДГОТОВИЛИ: ИСМАИЛ АРУЖАН, АМЗАЕВА ГУНЕШ, МАМЕТОВА ГУЛЬЗАРА ГРУППА: 659 ПРОВЕРИЛА: АБИЛКАСИМОВА ГУЛЬНАРА ЕРДЕНОВНА Определение Пузырчатка (Pemphygus; син. пузырчатка истинная, акантолитическая) – аутоиммунное заболевание, характеризующееся образованием внутриэпидермальных пузырей, формирующихся в результате акантолиза. Обычно возникает в возрасте от 40 до 60 лет, чаще у женщин Этиология и патогенез Этиология пузырчатки остается невыясненной. В основе развития заболевания лежат аутоиммунные процессы, которые приводят к разрушению связи между клетками эпидермиса (акантолизу) за счет образования IgG аутоантител к пемфигус-антигенам (важнейшими из которых являются десмоглеин 1 и 3) и связывания их с гликопротеидами клеточных мембран. Сформировавшиеся иммунные комплексы в дальнейшем вызывают разрушение десмосом и появление внутриэпидермальных пузырей. Классификация ■ вульгарная (обыкновенная) пузырчатка; ■ себорейная (эритематозная) пузырчатка; ■ листовидная пузырчатка; ■ вегетирующая пузырчатка. Клиника кожные высыпания на слизистых оболочках полости рта, носа, глотки и/или красной кайме губ, вокругестественных отверстий; боль при приеме пищи; гиперсаливация; запах изо рта; высыпания на коже туловища, конечностей. Патогномоничные симптомы: положительный симптом Никольского; положительный симптом Асбо-Хансена;- положительный симптом Шеклакова. Вульгарная пузырчатка — наиболее частая форма пузырчатки, характеризующаяся наличием пузырей различных размеров с тонкой вялой покрышкой с серозным содержимым, возникающих на видимо неизмененной коже и/или слизистых оболочках. Первые высыпания чаще всего появляются на слизистых оболочках полости рта, носа, глотки и/или красной кайме губ. Долгое время пациенты наблюдаются у стоматологов или оториноларингологов по поводу стоматита, гингивита, ринита, ларингита и других заболеваний. Пациентов беспокоят боли при приеме пищи, разговоре, при проглатывании слюны. Характерный признак — гиперсаливация и специфический запах изо рта. Затем через 3–12 месяцев процесс приобретает более распространенный характер с поражением кожного покрова. Пузыри сохраняются непродолжительное время (от нескольких часов до суток). На слизистых оболочках их появление иногда остается незамеченным, поскольку покрышки пузырей — тонкие, быстро вскрываются, образуя длительно незаживающие болезненные эрозии. Некоторые пузыри на коже ссыхаются в корки. Эрозии при вульгарной пузырчатке обычно яркорозового цвета с блестящей влажной поверхностью. Одним из наиболее характерных признаков акантолитической пузырчатки является симптом Никольского Себорейная пузырчатка в отличие от вульгарной пузырчатки начинается на себорейных участках кожи (лице, спине, груди, волосистой части головы). В начале заболевания на коже появляются эритематозные очаги поражения с четкими границами, на поверхности которых имеются корочки различной толщины желтоватого или буроватокоричневого цвета. Пузыри обычно небольших размеров, быстро ссыхаются в корки, при отторжении которых обнажается влажная эрозированная поверхность. Пузыри имеют очень тонкую, дряблую покрышку, сохраняющуюся непродолжительное время, поэтому часто они остаются незамеченными больными и врачами. Симптом Никольского отрицательный. Заболевание может иметь ограниченный характер в течение многих месяцев и лет. Однако возможно распространение поражения на новые участки кожного покрова и слизистые оболочки (чаще полости рта) Листовидная пузырчатка характеризуется эритемато-сквамозными высыпаниями, тонкостенными пузырями, повторно появляющимися на одних и тех же местах, при вскрытии которых обнажаются розовокрасные эрозии с последующим образованием пластинчатых корок, иногда довольно массивных за счет постоянного ссыхания отделяющегося экссудата. Поражение слизистых оболочек нехарактерно. Возможно быстрое распространение высыпаний в виде плоских пузырей, эрозий, сливающихся друг с другом, слоистых корок, чешуек с развитием эксфолиативной эритродермии, ухудшением общего состояния, присоединением вторичной инфекции Семейная доброкачественная пузырчатка или вегетирующая пузырчатка долгие годы может протекать доброкачественно, в виде ограниченных очагов поражения при удовлетворительном состоянии больного. Пузыри появляются вокруг естественных отверстий (рта, носа, гениталий) и в области кожных складок (подмышечных, паховых, заушных, под молочными железами). На дне эрозий формируются мягкие, сочные вегетации, покрытые серозным и/или гнойным налетом с наличием пустул по периферии. Заболеваниее имеет семейный характер и доброкачественное течение, передается по женской наследственной линии. Больная 35 лет поступила в стационар с жалобами на язвочки в полости рта, из-за которых больно глотать, а также на появление пузырей на коже туловища и рук.ИЗ АНАМНЕЗА: заболела на фоне полного благополучия. В полости рта стали появляться пузыри, которые быстро вскрывались, оставляя после себя эрозии. Обратилась к стоматологу, который назначил полоскания с фурацилином и раствором марганцево-кислого калия, эффекта от лечения не было. Больная могла принимать только жидкую пищу из-за болезненности полости рта. Через 2,5 месяца появились пузыри на коже туловища и верхних конечностей, которые вскрывались, оставляя после себя болезненные эрозии. 10 лет назад перенесла болезнь Боткина.ЛОКАЛЬНЫЙ СТАТУС. При осмотре полости рта на неизмененной слизистой оболочке щек, неба и нижней поверхности языка эрозии яркокрасного цвета. На коже туловища и верхних конечностей пузыри размером от 0.5 до 2,0 см в диаметре. Часть пузырей напряжена, другая с вялой покрышкой, в одних пузырях содержимое прозрачное, в других мутное. На месте вскрывшихся пузырей остаются мокнущие, полициклических очертаний эрозии. Некоторые из них покрыты коричневатыми корками. При надавливании на пузырь жидкость отслаивает прилежащие участки эпидермиса и пузырь перемещается. При потягивании обрывков покрышки пузыря происходит отслойка эпидермиса за пределы пузыря. Истинная акантолитическая пузырчатка, вульгарная форма. Патогенетическая и симптоматическая терапия. Длительное диспансерное наблюдение. Поддерживающая доза ГКС. Мальчик К., 8 дней, поступил в отделение патологии новорожденных по направлению районной поликлиники.Из анамнеза известно, что ребенок от второй беременности, протекавшей с токсикозом в первом триместре, гнойным гайморитом в третьем триместре. Роды в срок, физиологичные. Масса тела при рождении 3500 г, длина тела 52 см. Оценка по шкале Апгар 8/9 баллов. К груди приложен на первые сутки, сосал активно. Пуповинный остаток обработан хирургически на 2-е сутки, пупочная ранка сократилась хорошо. В периоде ранней неонатальной адаптации отмечались физиологическая желтуха, токсическая эритема. На 5-й день жизни ребенок был выписан домой в удовлетворительном состоянии. На 8-й день при патронаже педиатра выявлены пузыри на туловище, и ребенок был госпитализирован.При поступлении состояние средней тяжести, вялый, сосет неохотно, периодически срыгивает, температура тела 37,4-37,6°С. Кожные покровы бледно-розовые с мраморным рисунком. На коже туловища, бедрах на инфильтрированном основании имеются полиморфные, окруженные венчиком гиперемии, вялые пузыри, диаметром до 2 см, с серозно-гнойным содержимым. На месте вскрывшихся элементов - эрозивные поверхности с остатками эпидермиса по краям. Пупочная ранка чистая. Зев спокойный. В легких дыхание пуэрильное. Тоны сердца ритмичные, ясные. Живот мягкий, печень выступает из-под реберного края на 1,5 см, селезенка не пальпируется. Стул желтый, кашицеобразный. Эпидемическая пузырчатка новорожденного. Госпитализация в боксированную палату. При госпиталиации продолжать кормление грудным молоком в свободном режиме, при отсутствии матери перевод ребенка на питание адаптированной молочной смесью с интервалом в 3.5 часа. Необходимо назначение антибактериальной терапии. Можно назначить в/м цефазолин, в дозе 50-100 мг/кг/сут. Для профилактики дисбиоза кишечника можно назначить бифидумбактерин сухой по 5 доз 2 р/день за 30 минут до еды. Местная терапия: вскрытие пузырей, эрозированные поверхности обрабатывают 1-2% спиртовыми растворами анилиновых красок или 3% водным раствором перманганата калия 2 раза в сутки.
