КАФЕДРА ДЕТСКОЙ ХИРУРГИИ И ОРТОПЕДИИ ТЕМА ЛЕКЦИИ: Болезнь Гиршпрунга План лекции: • • • • • • • Актуальность темы Этио-патогенез Классификация Клиника Формы заболевания Диагностика Лечение • Актуальноасть темы: • Болезнь Гиршпрунга — одна из наиболее тяжелых врожденных пороков развития органов брюшной полости у детей, требующих выполнения сложных реконструктивных хирургических вмешательств. Основная клиническая форма этого заболевания проявляется упорными запорами, однако широкая распространенность заболевания до настоящего времени обуславливает актуальность своевременной диагностики и лечения различных форм кишечного аганглиоза, а частота этой болезни варьирует от 1:4400, до 1:7000. • Она становится препятствием для нормального пассажа кишечного содержимого, которое скапливается выше аганглионарного участка вызывая постепенное растяжение проксимальных отделов, а усиленная перистальтика супрастенотических отделов приводит к гипертрофии стенок кишки. • Клиническое описание болезни Гиршпрунга впервые представил Харальд Гиршпрунг, старший врач-педиатр детской больницы Королевы Луизы в Копенгагане на педиатрическом конгрессе в Берлине в 1886 году Этиология и Патогенез •Частота болезни Гиршпрунга достоверно не известна, 1:5000. •80-85% составляют мальчики. •Причина не известна, но в последнее время открывают дефектные гены, участвующие в развитии заболевания. • Ганглиозные клетки автономного интрамурального сплетения впервые закладываются в глотке, затем мигрируют далее вниз по кишечной трубке – 6 неделя - кардиальный отдел желудка – 7 неделя - тонкая кишка – 8 неделя - восходящая и поперечно ободочная кишка – 9-12 недели - миграция дистально к прямой кишке, определяются в ауэрбаховском сплетении • В патогенезе выделен основной очаг, который расположен в суженной части, дистальнее расширенной, переходящий постепенно по здоровой кишке вверх, затрагивая нормально парасимпатически иннервируемые участки кишки. Классификация • • А. Анатомические формы – 1. Ректальная (25 % случаев) • а) с поражением промежностного отдела прямой кишки (с суперкоротким сегментом) • б) с поражением ампулярной и надампулярной частей прямой кишки (с коротким сегментом) – 2. Ректосигмоидальная (70 % случаев) • а) с поражением дистальной трети сигмовидной кишки • б) с поражением большей части или всей сигмовидной кишки (с длинным сегментом) – 3. Сегментарная (1,5 %) • а) с одним сегментом в ректосигмоидном переходе или сигмовидной кишке • б) с двумя сегментами и нормальным участком между ними – 4. Субтотальная (3 %) • а) с поражением левой половины толстой кишки • б) с распространением процесса на правую половину толстой кишки – 5. Тотальная (0,5 %) — поражение всей толстой кишки и иногда части тонкой. Б. Клинические стадии – 1. Компенсированная – 2. Субкомпенсированная – 3. Декомпенсированная а — ректальная (1 —аганглионарная зона, 2 — расширеннаясигма); б — ректосигмоидальная; в — сегментарная; г — субтотальная; д — тотальная. Клиническая картина • Ведущий симптом — отсутствие самостоятельного стула (хронический запор). • При коротком аганглионарном сегменте запор относительно легко купируется назначением очистительной клизмы. • При длинном аганглионарном сегменте заболевание может протекать в виде обтурационной механической кишечной непроходимости. • Постоянный симптом — метеоризм. Клиническая картина • По мере хронической задержки кала и газов сигмовидная, а затем и вышележащие отделы ободочной кишки расширяются: – увеличение размеров живота, – истончение брюшной стенки, дряблый «лягушачий Живот», – видимая невооружённым глазом перистальтика, – грудная клетка бочкообразной формы. • При пальпации тестоватая «опухоль» - каловые массы в растянутых петлях кишок (симптом "глины"). • Нарастают явления хронической каловой интоксикации. (нарушение общего состояния, гипотрофия, анемия, нарушаются белковый обмен и функции печени). • Иногда парадоксальная диарея. Компенсированная форма • Лёгкая, или хроническая • Больные в первые дни-недели жизни мало отличаются от здоровых детей. – задержка стула – вздутие живота и рвота, – общая картина не вызывает тревоги. • С введением прикорма состояние ухудшается - стул только после очистительной клизмы. • В результате длительных копростазов - каловые камни. • Пальцевое исследование прямой кишки: – пустая ампула и повышение тонуса сфинктеров. Субкомпенсированная форма • Среднетяжёлая, или подострая • Развивается при аганглионарной зоне большей длины (прямая, сигмовидная и нисходящая кишки). • Общее состояние медленно, но прогрессивно ухудшается. • Консервативные мероприятия дают временный эффект. Развивается стойкий запор • Для опорожнения кишечника - сифонные клизмы. • Так же присутствует симптоматика компенсированной формы. Декомпенсированная форма • Тяжёлая, или острая • Проявляется с первых дней жизни ребёнка симптомами низкой механической кишечной непроходимости. – – – – – стул, газы отсутствуют, вздутие живота, видимая перистальтика кишок, обильная рвота, симптомы интоксикации и обезвоживания. • Клизмы не имеют успеха. • Несоответствие клинических симптомов, характерных для высокой кишечной непроходимости (рвота с жёлчью, отсутствие вздутия живота), данным рентгенологического исследования, свидетельствующего о нарушении опорожнения толстой кишки (петли расширены и заполнены воздухом). Диагностика • Aнамнез - характерно отсутствие самостоятельного стула с рождения или первых недель жизни. • Рентгенологическое исследование после тщательного опорожнения кишечника от каловых масс. – На обзорной R-грамме: раздутые и расширенные петли толстой кишки, высокое стояние купола диафрагмы. • На ирригографии: (Обязательно выполняют пять рентгенограмм): – две в прямой и боковой проекциях при тугом заполнении кишки для определения степени расширения супрастенотической зоны – две — после опорожнения кишки для выявления протяжённости суженной зоны. – отсроченный снимок - после исследования наблюдают задержку опорожнения кишечника. • Достоверные рентгенологические признаки — суженная зона по ходу толстой кишки и супрастенотическое расширение вышележащих её отделов, в которых нередко обнаруживают отсутствие гаустрации и сглаженность контуров Диагностика • Учитывая частые сопутствующие ВПР мочеполовой системы, необходимо проводить урологические исследования. • УЗИ позволяет более чётко определить размеры и конфигурацию дистальных отделов толстой кишки, толщину и структуру кишечной стенки и анального сфинктерного аппарата, величину аноректального и ректосигмоидального углов до, во время и после опорожнения кишечника. • Ректальная биопсия стенки толстой кишки - отсутствие нервных ганглиев в подслизистой и межмышечном слоях терминального отдела прямой кишки. • Функциональная диагностика: – ирригография – ректальная манометрия - отсутствие ректоанального тормозного рефлекса, повышение тонуса глубокого сфинктера на 50% и более, увеличение максимально переносимого объёма. – ректальная электромиография прямой кишки - амплитуда медленных электрических волн снижается на 50% и более. Лечение • Декомпрессия толстой кишки очистительными клизмами и пальцевой дилатацией прямой кишки. • Оперативное лечение (1 этап - колостомия) показано при отсутствии клинического эффекта от консервативных мероприятий. Хирургическое лечение •операция Свенсона-Хиатта-Исакова (2 этап) заключается в мобилизации резецируемого отдела толстой кишки в дистальном направлении до уровня 2,5 см от анального отверстия; •внебрюшинной резекции аганглионарного и расширенного участка толстой кишки с последующим проведением сигмовидной кишки через задний проход, рассечением ее передней полуокружности через все слои с наложением швов и формированием анастомоза в косом направлении с прямой кишкой (3 этап – операции); Литературы: •Детская хирургия: /Под. Ред. Ю.Ф. Исакова, А.Ю.Разумовского.-М.: ГЭОТАР-Медиа, 2015-1040 с.ил. Стр.: 347-357. •Избранные вопросы детской колопроктологии: под.ред.Н.Н. Ахпарова.- Алматы-НЦ педиатрии и детской хирургии МЗ РК, 2018г., стр.:4-71. •Атлас аноректальной мальформаций у детей: под.ред. К.С. Ормантаева, Ахпарова Н.Н., Р.Р. Аипова •http://www.rcrz.kz/docs/clinic_protocol/2014/Педиатрия/Неона тальная%20хирургия/Болезнь%20Гиршпрунга.pdf СПАСИБО ЗА ВНИМАНИЕ!
