БОЛЕЗНЬ ГИРШПРУНГА: ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ БОЛЕЗНЬ ГИРШПРУНГА – врождённое наследственное заболевание, поражающее нервную систему кишечника, которое характеризуется отсутствием ганглионарных клеток в дистальном отделе толстой кишки, что ведёт к её функциональной обструкции. ДИАГНОСТИКА • • • • • • Общий оисмотр: выявляют увеличение живота, иногда можно наблюдать перистальтические сокращения кишки, прощупать плотные каловые массы. Пальцевое ректальное исследование: определяется повышение тонуса сфинктера заднего прохода, пустую ампулу спастически сокращенной прямой кишки. Колоноскопия: из-за спазма прямой кишки вначале ректоскоп продвигается с трудом, а затем он как бы проваливается в расширенную ее часть, которая всегда заполнена каловыми массами и каловыми камнями. Ирригоскопия: позволяет выявить зону сужения, ее протяженность и локализацию. Пассаж бариевой смеси: по пищеварительному тракту выявляют длительную (в течении нескольких суток) задержку взвеси в расширенных отделах толстой кишки. Биопсия стенки прямой кишки: иссекают сегмент кишечной стенки (все слои) размером 1,0x0,5 см на 3-4 см . Определяют отсутствие или недоразвитие интрамуральных нервных ганглиев в стенке толстой кишки. Ошибки морфологической диагностики • • • • Недостаточное количество биопсийного материала. «Грубое» взятие материала. Недостаточное количество срезов. Существует мнение, что для достоверной оценки наличия ганглиев требуется не менее 40-а срезов (!). ДИАГНОСТИКА • Обзорная рентгенография органов брюшной полости: раздутые, расширенные петли толстой кишки, иногда выявляют уровни жидкости. Окончательный диагноз болезни Гиршпрунга может быть установлен на основании данных ирригографии (2 проекции, наполнение и опорожнение под контролем экрана) лишь в возрасте двух недель и позже. Ирригограммы одного и того же новорожденного с болезнью Гиршпрунга в возрасте трех дней и 18 дней ЛЕЧЕНИЕ: консервативная терапия • Консервативная терапия используется в качестве подготовки к оперативному лечению и включает в себя подготовку в операции, стабилизацию состояния, симптоматическое лечение, нормализацию пассажа по ЖКТ путем промывания, профилактику энтероколита с использование не менее двух антибиотиков, инфузионную терапию и т.д. • В большинстве случаев подготовка к радикальной операции занимает 2-3 недели. ЛЕЧЕНИЕ: оперативные методы • • Хирургический метод лечения является основным. Он заключается в резекции аганглионарной зоны и декомпенсированных расширенных отделов толстой кишки с последующим восстановлением проходимости кишечника. Чем раньше проводится оперативное лечение, тем более лучших результатов можно добиться, что связано с определенными преимуществами: - возможность более низкой мобилизации прямой кишки; -значительно меньшая длительность операции, чем у детей старшего возраста; -более гладкое течение послеоперационного периода. (!) При этом большей части пациентов требуется налкладывать после колостому. ЛЕЧЕНИЕ: оперативные методы В большинстве случаев операцию делают в первый месяц после рождения. В ходе операции удаляют поврежденную часть кишечника. Для удаления поврежденной части кишки может понадобиться две операции: В ходе первой операции кишечник выводится на поверхность брюшной полости над поврежденной частью кишечника. Пораженная часть толстой кишки удаляется. Стул выходит из тела через стому и попадает в специальный одноразовый карман. Благодаря этому нормальная часть кишечника восстанавливается. Через несколько недель или месяцев, стому закрывают в ходе второй операции, и сшивают с дистальным отделом толстой кишечники. Стул снова выходит из тела через анус. Показания к колостомии при болезни Гиршпрунга у новорожденных • Некупирующаяся в течение 2-3 дней кишечная непроходимость (обычно при длинной зоне аганглиоза или тотальном аганглиозе). • Рецидив симптомов кишечной непроходимости. • Раннее развитие энтероколита (третий вариант течения болезни Гиршпрунга). • Перфорация толстой кишки. (!) Колостому целесообразно накладывать на переходную зону. Операция Дюамеля-Баирова • Хирургическая операция при болезни Гиршпрунга, заключающаяся в резекции аганглионарной зоны толстой кишки, ушивании культи прямой кишки, мобилизации и низведении сигмовидной кишки через ретроректальную клетчатку с последующим созданием сигморектального анастомоза. Операция по Соаве — Ленюшкину • Хирургическая операция, при болезни Гиршпрунга, заключающаяся в мобилизации пораженного участка прямой и сигмовидной кишок, выведении его из промежности через канал, сформированный путем отслаивания слизистой оболочки прямой кишки, и последующей резекции выведенной части. Операция Свенсона-Исакова • Двухэтапная хирургическая операция при болезни Гиршпрунга, заключающаяся во внутрибрюшинной мобилизации сигмовидной и прямой кишки, эвагинации. мобилизированной части через прямую кишку и ее внебрюшинной резекции, включая аганглионарную зону, с наложением анастомоза между оставленными частями сигмовидной и прямой кишки. В Китае 22-летнему мужчине удалили 76-сантиметровую растянутую часть толстой кишки, которая сформировалась в результате болезни Гиршпрунга.
