Задача Девочка Н., 13 лет поступила с жалобами на плаксивость, раздражитель-

Задача
Девочка Н., 13 лет поступила с жалобами на плаксивость, раздражительность, субфебрильную температуру тела, слабость, утомляемость, одышку при
физической нагрузке, артралгии в коленных суставах, нарушение походки.
Из анамнеза известно, что 3 недели назад перенесла гнойную ангину, по
назначению участкового педиатра получала 5 дней ампициллин. Через 10 дней
после перенесенной ангины стали отмечать изменения почерка, плаксивость,
гримасничанье, повышенную утомляемость, появилась «шаркающая походка».
Неделю назад возникла субфебрильная температура тела во второй половине
дня. В связи с нарастающей неврологической симптоматикой девочка была
госпитализирована.
Из анамнеза жизни: находится на диспансерном учете у лор с диагнозом
хронический декомпенсированный тонзиллит.
При поступлении состояние тяжелое. Обращает на себя внимание бледность кожных покровов, одышка в покое до 28 в 1 минуту. Девочка плаксива,
раздражительна. Отмечается неловкость движений при одевании. Скандированная речь. Периферические лимфоузлы: переднешейные до размера крупной
фасоли, поднижнечелюстные также размером крупной фасоли, умеренной
плотности, подвижные, не спаяны с окружающими тканями, безболезненные
при пальпации. Неточность при выполнении координационных проб. Положительный симптом «дряблых плеч». Мышечная гипотония, гримасничанье. Коленные суставы без изменений, активные движения в полном объеме. В легких
дыхание везикулярное, хрипов нет. Область сердца визуально не изменена. При
пальпации: верхушечный толчок разлитой, усиленный, расположен в IV-V
межреберье на 2 см кнаружи от левой средне-ключичной линии. Границы сердца при перкуссии: правая по правому краю грудины, верхняя - 2-е межреберье,
левая на 2,5 см кнаружи от левой средне-ключичной линии. При аускультации
на верхушке сердца выслушивается дующий систолический шум, связанный с I
тоном, занимающий всю систолу. Шум проводится в левую подмышечную область, на спину, сохраняется в вертикальном положении, усиливается в положении на левом боку. I тон на верхушке приглушен. ЧСС- 110 уд/мин. АД 90/60 мм. рт. ст. Живот мягкий, доступен глубокой пальпации, печень, селезенка не увеличены.
Общий анализ крови: Нb - 90 г/л, Эр - 3,4 × 1012 /л, Лейк. 12,4 × 109/л,
п/я -5%. с - 56%. э - 2%. л - 34%. м - 3%, СОЭ -31 мм/ч.
Общий анализ мочи: удельный вес - 1012. белок - 0,033 г/л, лейкоциты
1-2 в поле зрения, эритроциты - отсутствуют.
ЭКГ: синусовая тахикардия, отклонение электрической оси сердца влево,
признаки перегрузки и левого желудочка и левого предсердия. Нарушение процессов реполяризации в задней стенке левого желудочка.
Эхо-КГ с доплеровским анализом: ФВ 52%. Регургитация на митральном клапане- III степени. Створки митрального клапана уплотнены, Краевое
булавовидное утолщены передней митральной створки, гипокинезия задней
митральной створки. Участки повышенной эхоплотности в миокарде левого
желудочка.
Задание:
1. Сформулируйте и обоснуйте диагноз.
2. Каковы этиология и патогенез этою заболевания?
3. Классификация этой патологии.
4. Перечислите большие и малые критерии диагностики этою заболевания.
5. Проведите дифференциальный диагноз неврологических нарушений
при этом заболевании.
6. Составьте план обследования и лечения больного. Показано ли назначение глюкокортикоидов в данном случае? Назовите показания к назначению
глюкокортикоидов. Коков механизм действия глюкокортикоидов?
7. Принципы первичной и вторичной профилактики данного заболевания.
Задача
Больной С, 8 мес, поступил в стационар с жалобами на одышку при физической нагрузке, слабость, вялость, тахикардию, отставание в физическом
развитии (масса тела 6,5 кг).
Из анамнеза известно, что одышка у ребенка появилась на второй педели
жизни, во время кормлений. При кормлении отмечались затруднения при сосании, появлялись одышка, бледность кожи, пероральный цианоз, потливость. С
1 месяца жизни отмечалась недостаточная прибавка массы тела. Мальчик 2 раза
перенес ОРВИ, пневмонию. В периоде новорожденности впервые выслушан
систолический шум в облает сердца.
При осмотре кожные покровы бледные, пульс ритмичный, хорошо определяется на руках и ногах. Умеренно выражено выпячивание в области грудины и реберно-грудинных сочленений слева. Верхушечный и сердечный толчок
усилен. Пальпируется систолическое дрожание. Границы относительной сердечной тупости: правая - по правой парастернальной линии, верхняя - II ребро,
левая - на 3 см кнаружи от левой срединно-ключичной линии. Тоны сердца
удовлетворительной громкости, акцент второю тона во II межреберье слева от
грудины. ЧСС 140 уд/мин. ЧД - 40 в 1 минуту. Над областью сердца выслушивается систолический шум грубый, интенсивный, занимающий всю систолу,
максимально выслушивается в III межреберье слева от грудины, с иррадиацией
в левую аксилярную область, на спину, носит «опоясывающий характер». В
легких пуэрильное дыхание, хрипов нет. Печень и селезенка не увеличены.
Общий анализ крови: Нb - 130 г/л. Эр - 4,4 × 1012 /л, Лейк - 6.4 × 109/л,
п/я -3%. с - 26%, э - 2%, л - 63%, м - 6%, СОЭ -8мм/ч.
Общий анализ мочи: удельный вес - 1010, белок - отсутствует, лейкоциты - 1-2 в поле зрения, эритроциты - отсутствуют.
ЭКГ: синусовая тахикардия, нормальное положение электрической оси
сердца, признаки увеличения левого предсердия и гипертрофии левого желудочка.
ФКГ: - I тон не изменен. II тон увеличен по амплитуде во втором межреберье слева от грудины. расщеплен. Систолический шум высокочастотный,
пансистолический, веретенообразной формы, punctum maximum в III межреберье слева от грудины.
Рентгенографии органов грудной полости: в прямой проекции: легочный рисунок умеренно усилен. КТИ - 62%.
Задание
1. Сформулируйте и обоснуйте предварительный диагноз.
2. Перечислите факторы риска рождения детей с ВИС.
3. Классификация ВПС.
4. Каковы особенности гемодинамики данного порока?
5. Назовите возможные осложнения данного порока.
6. Какие дополнительные обследования необходимо провести для уточнения диагноза?
7. Показано ли назначение сердечных гликозидов у данного больного?
8. Назовите показания к хирургическому лечению данною порока. В чем
суть радикальной операции при данном пороке.
Задача
Больной К, 1 г. 2 мес. поступил в стационар с жалобами на одышку при
физической и эмоциональной нагрузке, слабость, вялость, тахикардию, отставание в физическом развитии (масса тела 8кг), цианотичную окраску кожных
покровов.
Из анамнеза известно, что одышка у ребенка появилась на первом месяце
жизни, во время кормлений. При кормлении отмечалась быстрая утомляемость,
вплоть до отказа от груди. С 3 месяца жизни отмечалась недостаточная прибавка массы тела, впервые с этого возраста стал отмечаться цианоз кожи при крике, беспокойстве ребенка. С 8 мес. неоднократно отмечались приступы одышки,
тахикардии, при которых кожные покровы были резко цианотичны. Однократно, во время приступа отмечалась потеря сознания. Мальчик бронхитами и
пневмониями не болел.
При осмотре: значительно отстает в физическом развитии, кожные покровы с цианотичным оттенком. Пульс ритмичный, хорошо определяется на
руках и ногах. Симптом «барабанных палочек» и «часовых стекол». Грудная
клетка уплощена. Умеренно выражена эпигастральная пульсация. Во 2-3-м
межреберьях слева от грудины пальпируется систолическое дрожание. Границы относительной сердечной тупости: правая - по правой парастернальной линии, верхняя - II ребро, левая - на 2 см кнаружи от левой срединно-ключичной
линии. Тоны сердца удовлетворительной громкости, второй той ослаблен во II
межреберье слева от грудины. ЧСС - 140 уд/мин. ЧД - 40 в 1 минуту. Во II межреберье слева от грудины выслушивается грубый, скребущего характера шум,
проводится вдоль левого края грудины, хорошо проводится на сосуды шеи, на
спину. В легких пуэрильное дыхание, хрипов нет. Печень и селезенка не увеличены.
Общий анализ крови: гематокрит 49% (норма -31-47%), Нb - 174 г/л, Эр
5,4 × 1012 /л, Лейк - 6,5 × 109/л, п/я -3%, с - 26%, э - 2%, л - 63%. м - 6%, СОЭ -2
мм/ч.
Общий анализ мочи: удельный вес - 1010, белок - отсутствует, лейкоциты 1-2 в поле зрения, эритроциты - отсутствуют.
Кислотно-основное состояние крови: рО2 -65 мм рт ст (норма 80 – 100)
рСО2 - 55 мм рт ст (норма - 36-40), рН -7,29, BE - 8,7 ммоль/л (норма - +- 2.3).
ЭКГ: ЭОС отклонена вправо, синусовая тахикардия, признаки гипертрофии правого желудочка. Нарушение процессов реполяризании в миокарде левого желудочка.
ФКГ: - 1 тон не изменен. II тон уменьшен по амплитуде во втором межреберье слева от грудины. Во II межреберье слева от грудины регистрируется
систолический шум высокочастотный, среднеамплитудный. ромбовидной формы, занимающий 2/3 систолы, не связан с I тоном.
Задание
1. Сформулируйте и обоснуйте предварительный диагноз.
2. Перечислите факторы риска рождения детей с ВИС.
3. Классификация ВПС.
4. Каковы особенности гемодинамики данного порока?
5. Когда отмечается появление диффузного цианоза при этом пороке с
рождения или позже? Почему? Какова причина возникновения одышечноцианотических приступов?
6. Какие дополнительные обследования необходимо провести для уточнения диагноза? Каковы ожидаемые результаты дополнительного обследования?
7. Показано ли назначение сердечных гликозидов у данного больного?
Если назначение сердечных гликозидов не показано, то почему'? Какое направление действия сердечных гликозидов оказывает порочное действие в конкретной ситуации?
8. Назовите показания к хирургическому лечению данного порока. В чем
суть радикальной операции при данном пороке.
Задача
Девочка О., 5 лет поступила в стационар с жалобами на повышение температуры тела до 38 градусов, слабость, вялость, снижение аппетита, одышку.
Анамнез заболевания: месяц назад перенесла гнойную ангину, лечение
симптоматическое. Через неделю, после перенесенной ангины, вновь подъем
температуры тела до субфебрильных цифр, появились слабость, вялость. К врачу родители не обращались, проводили лечение самостоятельно жаропонижающими средствами. Однако лихорадка, вялость, слабость нарастали, в связи с
чем ребенок был госпитализирован.
Анамнез жизни: девочка родилась от второй нормально протекавшей беременности, срочных родов, в физическом и психомоторном развитии не отставала. В возрасте 3-х месяцев был выслушан систолический шум с punctum
maximum в III -IV межреберье слева от грудины.
После обследования диагностирован дефект межжелудочковой перегородки небольших размеров, расположенный в мембранозной части субаортально. В дальнейшем самочувствие девочки не страдало. признаков сердечной недостаточности не наблюдалось, лечения не получала.
При поступлении состояние больной тяжелое, очень бледная, вялая,
одышка в покое до 34 в минуту. В легких дыхание жесткое, в нижних отделах
легких выслушиваются влажные хрипы. Область сердца визуально не изменена. При пальпации верхушечный толчок разлитой и усиленный, расположен в
IV-V межреберье па 3 см кнаружи от левой средне-ключичной линии. В области Ш-IV межреберья слева определяется систолическое дрожание, диастолическое дрожание во II-III межреберье слева от грудины. Границы сердца при
перкуссии: правая - по правому краю грудины, верхняя - II -е межреберье, левая
- на 3 см кнаружи от левой средне-ключичной линии. При аускультации: в IIIIV межреберье слева от грудины выслушивается грубый, скребущего тембра
систолический шум, связанный с I тоном и занимающий % систолы; шум проводится практически над всей областью сердца. Во II- III межреберье слева от
грудины выслушивается протодиастолический шум, проводящийся вдоль левого края грудины. Во II межреберье слева -акцент II тона. Частота сердечных сокращений 120 уд. в 1 минуту. АД 112/38 мм рт ст. Слизистая полости рта бледная, кариозные зубы, в зеве – гипертрофия небных миндалин II степени. Живот
мягкий, доступен глубокой пальпации, печень +3,5 +4+4; см ниже края реберной дуги. Селезенка не увеличена.
Общий анализ крови: Нb - 100 г/л. Эр - 3,4 × 1012 /л, Лейк - 16.4 × 109/л,
п/я -8%. с - 47%, э - 2%. л - 40%, м - 3%. СОЭ - 28мм/ч.
Общий анализ мочи: удельный вес - 1010, белок 0,05 г/л, лейкоциты 1-2
в ноле зрения, эритроциты -отсутствуют.
ЭКГ: синусовая тахикардия, нормальное положение электрической оси
сердца, признаки перегрузки правого и левого желудочков.
Рентгенографии органов грудной полости в прямой проекции: легочный рисунок усилен за счет венозного русла. КТИ - 60%.
Задание
1. Сформулируйте и обоснуйте диагноз.
2. Каковы этиология и патогенез этого заболевания?
3. Классификация этой патологии.
4. Перечислите критерии диагностики этого заболевания.
5. Назовите группы риска развития данного заболевания.
6. С какими заболеваниями необходимо провести дифференциальный диагноз?
7. Составьте план обследования и лечения больного.
8. Принципы первичной и вторичной профилактики данного заболевания.
Задача
Мальчик П.. 9 лет поступил в отделение повторно с жалобами на боли,
припухлость в области коленных, голеностопных, лучезапястных, плюснефаланговых, проксимальных межфаланговых II-III-IV пальцев, утреннюю скованность, общее недомогание, слабость, субфебрильную температуру тела, снижение массы тела.
Из анамнеза известно, что ребенок болен с 5 лег, когда впервые, после
перенесенного ОРВИ отмечалось повторное повышение температуры тела,
припухлость и нарушение движений в правом коленном суставе, через 2 недели, при сохранении патологического процесса в правом коленном суставе, припухлость и нарушение движений появились в левом коленном суставе. В дальнейшем отмечалось вовлечение в процесс других суставов. Суставной синдром
сохранялся в течение 5 месяцев и сопровождался увеличением СОЭ, лейкоцитозом, умеренной анемией. Мальчик длительно получал нестероидные противовоспалительные препараты, на этом фоне отмечались периоды ремиссии
продолжительностью до 6-8 месяцев, однако заболевание постепенно прогрессировало.
При поступлении состояние тяжелое. Ребенок пониженного питания. Отмечалась припухлость и дефигурация коленных, голеностопных, лучезапястных, плюснефаланговых, проксимальных межфаланговых II-III-IV пальцев,
ограничение активных и пассивных движений. Проксимальные межфаланговые
суставы имели веретенообразную форму, ребенок не мог «собрать кисть в кулак», атрофия мышц кистей рук, бедер. В легких хрипов нет. Границы относительной сердечной тупости: правая - по правому краю грудины, верхняя - III-е
межреберье, левая - на 1 см кнутри от левой средне-ключичной линии. Тоны
сердца несколько приглушены, шумов нет. Живот мягкий, безболезненный при
пальпации, печень, селезенка - не увеличены.
Общий анализ крови: Нb - 106 г/л. Эр - 3,9 × 1012 /л, Лейк - 17,4 × 109/л,
п/я -5%, с - 47%. э - 2%. л - 42%, м - 4%, СОЭ - 36 мм/ч.
Общий анализ мочи: удельный вес - 1012, белок 0,03 г/л, лейкоциты - 12 в поле зрения, эритроциты - отсутствуют.
Биохимический анализ крови: общий белок 82 г/л, альбумины 48%,
глобулины: α1- 11 %, α2- 10%, β - 5%. γ - 26%, серомукоид 0,8 (норма - до 0,2),
мочевина – 4,8 ммоль/л.
РФ - положительный.
Рентгенологически определяется эпифизарный остеопороз, сужение суставной щели.
Задание
1. Сформулируйте и обоснуйте диагноз.
2. Каковы этиология и патогенез этого заболевания?
3. Перечислите критерии ранней диагностики этого заболевания.
4. Классификация этой патологии.
5. Дайте клиническую характеристику системных вариантов этой патоло-
гии.
6. Проведите дифференциальный диагноз.
7. Составьте план обследования и лечения больного.