algoritm1 - Кафедра спортивной медицины

АЛГОРИТМ КАРДИОЛОГИЧЕСКОГО ОБСЛЕДОВАНИЯ ЮНЫХ СПОРТСЕНОВ С
СНДРОМОМ ДИСПЛАЗИИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ СЕРДЦА
А.В. Михайлова, к.м.н.; А.В. Смоленский, д.м.н., профессор
/Российский Государственный Университет физической культуры, спорта и туризма –
кафедра спортивной медицины/
Под термином “дисплазия соединительной ткани” подразумевается аномалия
тканевой структуры, проявляющаяся в снижении содержания отдельных видов коллагена
или нарушении их соотношения [1].
В 1990 г. в Омске на симпозиуме, посвященном проблеме врожденной дисплазии
соединительной ткани (СТ), принята классификация с выделением 2х групп указанной
патологии [1]. В первую группу входят системные наследственные синдромы, такие как
Марфана, Элерса-Данло и др. Во вторую группы включены наследственные заболевания
соединительной ткани с висцеральными проявлениями. К ним относят синдром дисплазии
соединительной ткани сердца (ДСТС), включающий пролапс митрального клапана (ПМК),
пролапс трикуспидального, аортального и легочного клапанов, аневризмы межпредсердной
перегородки и синусов Вальсальвы. Этот синдром также выделен в классификации
заболеваний сердечно-сосудистой системы Нью-Йоркской ассоциации Кардиологов. Еще
одним проявлением синдрома ДСТС некоторые отечественные и зарубежные авторы
считают атипично расположенные хорды левого желудочка [2, 3].
Несмотря на более чем 40-летний период изучения проблема синдрома ДСТС
вызывает интерес у многих исследователей в первую очередь из-за большой
распространенности [2,4,5].
В зависимости от метода обследования, используемых
критериев диагностики и обследуемого контингента частота ПМК в популяции колеблется
от 1,8% до 38%. Из двух створок митрального клапана чаще пролабирует передняя – в 44,5%
- 77,4% случаев, пролабирование задней створки отмечено у 22,6% - 23,3% больных.
Пролабирование обеих створок митрального клапана встречается в 33,1% случаев [5].
Литературные данные о частоте ПМК у спортсменов еще более противоречивые.
Первую и наиболее обстоятельную работу о ПМК у спортсменов осуществили А.Г.Дембо и
Э.В.Земцовский [6]. Они выявили этот синдром при наличии систолического шума у 39,3%
спортсменов, без систолического шума – у 25%. Позже эти же авторы указали цифру
распространения ПМК при прослушивании систолического шума – у 22,7%, у спортсменов
без систолического шума – в 8% случаев. Среди спортсменов с ЭКГ-признаками нарушения
процессов реполяризации ПМК был диагностирован в 37,7% случаев (Zeppilli P. et. al., 1980)
[7]. Между тем, F.Guerrini и соавт. выявили ПМК лишь в 0,52% случаев при обследовании
8600 спортсменов. По данным, приведенным З.Б.Белоцерковским и В.Л.Карпманом, частота
выявления ПМК примерно соответствует результатам популяционных исследований и
составляет 15 -13% соответственно.
Не менее противоречивые данные и о распространенности другого проявления
синдрома ДСТС атипично расположенных хорд (АРХ) [2, 3, 8, 9]. Они встречаются у 17%
населения по данным патологоанатомических исследований и у 2,3% - 68% населения по
данным ЭхоКГ [3]. В отличие от истинных хорд АРХ прикрепляются не к створкам
клапанов, а к стенкам желудочков и представляют собой дериват внутреннего мышечного
слоя примитивного сердца, возникающего в эмбриональном периоде при отшнуровке
папиллярных мышц. При гистологическом исследовании АРХ имеют фиброзное или
смешанное фиброзно-мышечное строение. В 95% случаев АРХ располагаются в полости
левого желудочка, в 5% - в полости правого желудочка, могут быть единичными или
множественными [8].
Другой фактор, объясняющий неугасающий интерес исследователей к проблеме
синдрома ДСТС, это роль ПМК и АРХ в развитии дезадаптации к физическим нагрузкам, а
также риск развития самых тяжелых осложнений, вплоть до внезапной смерти [2, 5, 7].
У лиц с синдромом ДСТС имеющаяся “слабость” соединительной ткани проявляется
не только особенностями строения сердца, но и других органов и систем [1, 2, 4]. При этом
разнообразные аномалии опорно-двигательного аппарата, кожи и глаз считают
своеобразными фенотипическими маркерами дисплазии соединительной ткани [2, 4). В
некоторые же виды спорта целенаправленно отбираются лица, имеющие различные
фенотипические проявления синдрома “слабости” соединительной ткани (высокорослость и
увеличение размаха рук – для гребли и баскетбола; астеническая конституция и
гипермобильность суставов – для художественной гимнастики и синхронного плавания).
Мы предлагаем рекомендации по наблюдению юных спортсменов с различными
проявлениями синдрома ДСТС, сформулированные на основании результатов обследования
100 спортсменов 17-34 лет, спортивный стаж которых не менее 5 лет, спортивная
квалификация от I взрослого разряда до заслуженного мастера в спорта. Среди обследуемых
спортсменов были представители игровых (39%), циклических видов спорта (31%) и
спортивных единоборств (30%).
По признаку выявления синдрома ДСТС были выявлены следующие группы: с
пролапсом митрального клапана (29%), с атипично расположенными хордами левого
желудочка (20%), с сочетанием ПМК и АРХ (28%) и контрольная группа, у которых при
эхокардиографическом исследовании признаков синдрома ДСТС выявлено не было (23%).
Обследуемые группы были сопоставимы по полу, возрасту, спортивной квалификации.
У всех обследуемых спортсменов оценивались фенотипические (внешние) признаки
дисплазии соединительной ткани: высокий рост, астеническая конституция, деформации
грудной клетки, искривление позвоночника, плоскостопие, искривление носовой
перегородки, синдром гипермобильности суставов. Из инструментальных методов
исследования применялись электрокардиография, эхокардиография с доплеровским
анализом, велоэргометрическая проба, по результатам которой определялись показатели
физической работоспособности (PWC170) и аэробной производительности (максимальное
потребление кислорода - МПК), по показаниям проводилось холтеровское мониторирование
ЭКГ.
При оценке антропометрических данных обращал на себя внимание более высокий
рост и снижение показателей индекса массы тела у спортсменов с различными проявлениями
синдрома ДСТС (рис. 1-2).
184
*
*
182
181,4
183,8
25
*
23
180
178
22,13
176,6
23,06
*
22,63
*
21,34
21
176
174,1
174
19
172
17
170
168
АРХ
ПМ К
ПМ К+АРХ
Контр.гр.
15
Рис.1: Показатели роста в обследуемых группах
в обследуемых группах спортсменов
АРХ
ПМК
ПМК+АРХ
Контр.гр.
Рис.2: Показатели индекса массы тела
у обследованных спортсменов
У спортсменов с различными проявлениями синдрома ДСТС было достоверно больше
внешних стигм “слабости” соединительной ткани, чем в контрольной группе (рис. 3), причем
максимальное количество фенотипических признаков выявлено у спортсменов с сочетанием
ПМК и АРХ.
*
*
3,19
3,52
4
*
3,5
2,83
3
2,5
2
1,29
1,5
1
0,5
0
АРХ
ПМК
АРХ+ПМК
Контр.гр
Рис.3: Количество фенотипических признаков дисплазии соединительной ткани в
обследуемых группах спортсменов
Учитывая, что пролапс митрального клапана входит в предложенную M.J.Glesby и
соавт. фенотипическую протяженность (phenothypic continum) норма – ПМК – Синдром
Марфана (8), одним из основных фенотипических признаков синдрома Марфана является
высокорослость, а главной аномалией со стороны сердца – развитие аневризмы аорты, мы
проанализировали размер аорты у пациентов с высоким ростом. Достоверно (р~0,05) более
широкий диаметр аорты (3,19 + 0,055) выявлен у пациентов, чей рост превышает 180 см у
мужчин и 170 см у женщин; у спортсменов, чей рост ниже указанных пределов, диаметр
аорты составил 3,05 + 0,055. Общее количество фенотипических признаков у высокорослых
спортсменов было достоверно (p ~ 0,0001) выше: 3,51 + 0,25 по сравнению с 2,02 + 0,21 у
тех, чей рост не достигал 180 см у мужчин и 170 см у женщин. Кроме того, выявлено, что
наличие высокого роста достоверно снижает показатели физической работоспособности и
аэробной производительности (табл. 1).
Таблица 1
высокорослые (n = 49)
невысокорослые (n = 51)
PWC170 (кгм/мин/кг)
МПК (мл/мин/кг)
16,691 + 0,565 *
52,203 + 1,392 *
17,878 + 0,577
56,031 + 1,427
В результате исследования было установлено, что у высокорослых спортсменов
вероятность выявления ПМК увеличивается в 4,5 раза.
При анализе типа конституции у спортсменов с ПМК установлено достоверно более
частое выявление астенического типа. Более того, выявлено, что наличие астенического
телосложения увеличивает вероятность выявления ПМК в 3,5 раза. Подобной
закономерности у пациентов с АРХ не выявлено.
Оценивая общее количество фенотипических признаков у спортсменов с
проявлениями синдрома ДСТС нами обнаружено, что наличие 3 и более фенотипических
признака слабости соединительной ткани (кроме высокого роста и астенического
телосложения) увеличивает вероятность выявления ПМК в 1,7 раза, а АРХ – в 1,4 раза; при
наличии 5 и более фенотипических признака вероятность выявления ПМК увеличивается в 5
раз, а АРХ – в 1,7 раза.
При анализе стандартной ЭКГ у спортсменов с ПМК достоверно чаще выявлялись
нарушения процессов реполяризации, а у спортсменов с АРХ – синдромы ранней
реполяризации (СРРЖ) и предвозбуждения желудочков (СПВЖ). Так изменения конечной
части желудочкового комплекса выявлены в 50% в группе с ПМК, в 44% - в группе с
сочетанием ПМК и АРХ и в 33% - в группе с АРХ, в контрольной группе этот показатель
составил 19%. При этом выявлено достоверное влияние наличия ПМК (р < 0,05) на частоту
изменений конечной части желудочкового комплекса (наличие ПМК увеличивает
вероятность возникновения нарушений процессов реполяризации ~ в 4 раза). Синдром
ранней реполяризации желудочков у спортсменов с АРХ выявлялся в 30,23% случаев, а
синдром преждевременного возбуждения желудочков в 9,30% случаев (более того у двоих
спортсменов при ЧПЭС зарегистрированы пароксизмы наджелудочковой тахикардии); у
спортсменов без АРХ эти показатели соответственно составили 12,77% случаев и 0,00%.
Кроме того, у спортсменов с синдромом WPW выявлены более низкие показатели
физической работоспособности и аэробной производительности (таблица 2).
Таблица 2
PWC170 (кгм/мин/кг)
МПК (мл/мин/кг)
есть WPW (n=5)
15,078 + 1,520 *
48,680 + 3,740 *
нет WPW (n=95)
17,378 + 0,489
54,270 + 1,200
Оценивая
показатели
физической
работоспособности
и
аэробной
производительности в исследуемых группах спортсменов (таблица 3), наиболее выраженное
снижение по сравнению с контрольной группой выявлено у спортсменов с сочетанием
ПМК и АРХ (на 8,15% и 7,76% соответственно); менее выряженное – в группе с ПМК (на
7,12% и 6,84% соответственно) и наименьшее – в группе с АРХ (на 5,00% и 4,90%
соответственно). При этом выявлена зависимость (с тенденцией к вероятной p ~ 0,06)
данных показателей от величины ПМК.
Таблица 3
PWC170
МПК
(кгм / мин / кг)
(мл / мин / кг)
Контрольная группа (n=23)
19,44 + 0,79
58,78 + 2,24
АРХ (n=20)
18,39 + 0,85
55,90 + 1,90
ПМК (n=29)
17,93 + 0,59 *
54,63 + 1,47 *
ПМК + АРХ (n=28)
17,76 + 0,74 *
54,22 + 1,86 *
(* - различия достоверны p < 0,05).
Таким образом, спортсмены с ПМК, АРХ и их сочетанием отличаются не только
фенотипическими проявлениями “слабости” соединительной ткани, но также и изменениями
ЭКГ и сниженными показателями физической работоспособности и аэробной
производительности.
На основании полученных данных мы сформулировали следующие рекомендации по
наблюдению спортсменов с синдромом ДСТС:
1. Спортсмены, имеющие 3 и более фенотипических признака дисплазии
соединительной
ткани, должны направляться на Эхокардиографическое
исследование, т.к. вероятность выявления ПМК и/или АРХ у них существенно выше.
Кроме того, на эхокардиографическое обследование должны направляться
высокорослые (женщины выше 170 см, мужчины выше 180 см) и спортсмены,
имеющие астеническое телосложение, т.к. наличие данных фенотипических
особенностей увеличивают вероятность выявления ПМК в 4,5 и 3,5 раза
соответственно.
2. Высокорослые спортсмены должны подвергаться более частому (2-3 раза в год) и
тщательному эхокардиографическому наблюдению (не только оценка состояния
атрио-вентрикулярных клапанов – степень пролабирования, наличие регургитации, но
и динамический контроль диаметра аорты, индекса диаметра аорты и состояния
аортального клапана); кроме того, высокорослым спортсменам необходимо
индивидуальное составление графика тренировочных нагрузок (с учетом показателей
физической работоспособности).
3. Спортсменам с различными проявлениями синдрома ДСТС необходимо проводить
более частое (1 раз в 3-4 месяца) и тщательное (с применением нагрузочных и
фармакологических проб) электрокардиографическое наблюдение; спортсменам с
сочетанием АРХ и синдромов предвозбуждения желудочков необходимо проводить
электрофизиологическое исследование сердца с целью определения характеристик
дополнительного пути проведения и своевременного выявления тяжелых нарушений
ритма.
4. Спортсменам с различными проявлениями синдрома ДСТС необходим
дифференцированный подбор тренировочных нагрузок, т.к. они отличаются
сниженными
показателями
физической
работоспособности
и
аэробной
производительности.
Список литературы:
1. Яковлев В.М., Нечаева Г.И., Викторова И.А., Глотов А.В. Терминология,
определенная с позиции клиники, классификации врожденной дисплазии
соединительной ткани. // Тезисы симпозиума “Врожденные дисплазии
соединительной ткани” – Омск, 1990. – с.3-5.
2. Земцовский Э.В. Соединительнотканные дисплазии сердца. – СПб.: “Политекс”, 1998.
– 94 с.
3. Cangelosi M.M., Russo R., Van-Dyke A. et al. False corde tendinee: incidenza e significato
clinico. // Minerva Cardioangiol. – 1989. – vol.37, №.1-2. – P.51-54.
4. Glesby M.J., Pyentz R.E. Association of mitral valve prolapse and systemic abnormalities of
connective tissue. A phenotypic continuum. // J. Amer. Med. Ass. – 1989. – vol.262, №.4. –
P.523-528.
5. Mills W.R., Barber J.E., Skiles J.A. et al. Clinical, echocardiographic and biomechanical
differences in mitral valve prolapse affecting one or both leaflets. // Am. J. Cardiol. – 2002.
– vol.89, №.12. – P.1394-1399.
6. Дембо А.Г., Земцовский Э.В. О синдроме пролапса митрального клапана у
спортсменов. // Кардиология. – 1979. - №.6. – с.103-108.
7. Zeppilli P., Pirrami M.M., Sassare M. et al. T-Wave abnormalities in Top-Ranking athletes.
Effects of Isoproterenol, Atropine and Physical Exercise. // Amer. Heart J. – 1980. –
vol.100. – P.213-222.
8. Beattie J.M., Gaffney F.A., Buja L.M., Blomqvist C.G. Left ventricular false tendons in
man: identification of clinically significant morphological variants. // Brit. Heart J. – 1986. –
vol.55, №.5. – P.525.
9. Gullace G., Yuste P., Letouzey J.P. et al. Aspetti echocardiografici dei falsi tendini
intraventricolari. // G.Ital. Cardiol. – 1987. – vol.17, №.4. – P.318-328.
10. Гуревич Т.С., Дорничев В.М. Влияние длительных физических нагрузок на
гемодинамические показатели спортсменов с пролапсом митрального клапана. //
Вестник спортивной медицины России – 1999. - №.3 (24). – с. 18.