ультразвуковая диагностика врожденных диафрагмальных грыж

1
ЗАПОРОЖЬЕ, КАБИНЕТ УЗИ ВРАЧА НИКОЛАЕВА.
УЛЬТРАЗВУКОВАЯ
ДИАГНОСТИКА
ВРОЖДЕННЫХ
ДИАФРАГМАЛЬНЫХ
ГРЫЖ
(РАЗБОР СЛУЧАЯ НЕДИАГНОСТИРОВАННОЙ
ДИАФРАГМАЛЬНОЙ ГРЫЖИ У ПЛОДА)
Врач УЗД высшей квалификации
Николаев Николай Иванович.
08.08.2011г.
2
Тема: «Трудности диагностики врожденной диафрагмальной грыжи при УЗИ».
Я пропустил порок развития диафрагмы у плода, в результате чего после родов ребенок
погиб через 3 часа из-за легочной недостаточности. Задаю себе вопрос: почему пропустил
этот порок? Какие данные литературы поэтому вопросу? И вот что я выявил.
Беременная 25 лет, повторнобеременная. Первый ребенок здоров.
Беременная была на первом скрининговом УЗИ в 12 нед. в больнице Водников.
Пороков у плода не выявлено и маркеров хромосомных аномалий не выявлено.
Второе УЗИ в 19-20 нед. беременная провела в частном кабинете УЗД врача
Николаева. Исследование проводилось на аппарате эксперт класса, врачом высшей
квалификации с большим опытом работы. Казалось бы такой порок как диафрагмальная
грыжа врач должен бы увидеть. Не смотря на то, что исследование и проводилось более
40 мин, и были выявлены отклонения в развитии плода (расширен 3 желудочек мозга, не
визуализировался желчный пузырь) диагноз диафрагмальная грыжа не был поставлен, а
назначено повторное УЗИ через 2 недели. В 22 недели проведено дополнительное УЗИ, но
грубых пороков не было выявлено. Что обращало на себя внимание: размер костей носа
плода был в пределах нижних границ нормы, размещение желчного пузыря было
атипично – эхонегативное образование располагалось в брюшной полости справа ближе к
дорзальной поверхности. Окружность живота была в пределах нормы. 3 желудочек мозга
был в пределах нормы. Отставание в развитии плода не выявлено. Расположение сердца и
желудка было в пределах нормы. Многоводия не выявлено.
Третье УЗИ беременная проводила в больнице Водников, где патологии развития со
стороны плода не выявлено.
Роды произошли при доношенной беременности в 38 нед. Ребенок прожил 3 часа и,
несмотря на проводимые реанимационные мероприятия, умер от легочной
недостаточности.
При
паталогоанатомическом
исследовании
выявлено
правостороннюю
диафрагмальную грыжу, через которую в грудную клетку проникало часть правой доли
печени и часть петель тонкого кишечника. Сердце было без пороков развития, но смещено
влево. Выявлено гипоплазированное правое легкое. Также выявлены стигмы
дисэмбриогенеза: повышенное оволосение спины и конечностей, широкая переносица.
Эмбриогенез развития диафрагмы.
Диафрагма развивается из следующих структур:
1) поперечной перегородки, что образует сухожильный центр диафрагмы;
2) из двух плевро-перитонеальных перегородок;
3) из мышечных элементов, происходящих из стенок туловища;
4) из брыжейки пищевода, из которой развивается ножка диафрагмы.
3
Поперечная перегородка – это пластина мезодермы, что развивается между грудной
полостью и желточным стеблем. Эта перегородка только частично отделяет грудную
полость от брюшной, оставляя по обеим сторонам передней кишки большое парное
пространство – плевроперикардиально-перитонеальный канал (целомический проток).
Рис. Развитие поперечной перегородки на 3 неделе эмбрионального развития.
С 4 недели эмбионального развития из каудальной части плевральных полостей начинают
прорастать плеврально-перитонеальные складки в медиальном и вентральном
направлениях. К 7 недели они сливаются с брыжейной пищевода и поперечной
перегородкой. Причем левая складка сливается с поперечной перегородкой быстрее (на 6
неделе), чем правая складка (на 7 неделе). При нарушении развития плевральноперитонеальных складок остается сообщение между плевральной полостью и брюшной
полостью – диафрагмальная грыжа (Бохдалека).
4
С 4 недели также начинают свой рост зачатки легких сначала в каудально-латеральном
направлении, проникая в плеральноперикардиально-перитонеальный каналы, а затем
прорастают в мезенхиму стенок тела в дорзальном, висцеральном и латеральном
направлениях в обеих сторонах плевральноперикардиальных складок. Если имеется
препятствие для развития легочной ткани (петли кишечника, желудок, часть печени,
селезенка, которые проникли в грудную полость через грыжевое отверстие диафрагмы),
то развитие легких прекращается и ребенок рождается с гипоплазированными легкими и
умирает в большинстве случаев в первые часы жизни от легочной недостаточности.
5
Диафрагма представляет собой фиброзно-мышечную перегородку, разделяющую грудную
и брюшную полости. Врожденная диафрагмальная грыжа (ДГ) – это порок, возникающий
в результате замедления процесса закрытия плевроперитонеального канала или
несостоятельности диафрагмы, что приводит к нарушению разделения брюшной полости
и грудной клетки, а также к смещению желудка, селезенки, кишечника и даже иногда
доли печени в грудную полость. Грыжевые органы сдавливают средостение и легкие, что
мешает работе сердца и, кроме того, вызывают легочную гипоплазию различной
степени тяжести.
ДГ встречается 0,2-0,8 случая на 1000 новорожденных, (по другим данным 1 на 10 000).
Причины возникновения точно не установлены.
Выделяя. 4 типа ДГ: 1) заднелатеральную, или грыжу Бохдалека; 2) парастернальную, или
грыжу Морганьи (дефект в области грудинореберного треугольника); 3) дефекты
поперечной перегородки в центральной сухожильной части; 4) щелевидные грыжи,
проходящие через естественное пищеводное отверстие. Еще возможны грыжи за счет
несостоятельности апоневротического листка, что приводит к эвентерации органов (510%).
Клиническое значение имеет грыжи Бохдалика , на них приходится 92 % от всех ДГ, при
этом 90% заднебоковых грыж располагается слева, а только 10% - справа.
Двусторонние грыжи встречаются редко (1-5% от всех ДГ).
Содержимое грыжи может быть: только петли кишечника – 35%, в 25% - желудок, в
18% - их сочетание, в 10% - доля печени.
ДГ может быть изолированным пороком, а также сочетаться с аномалиями других
органов и систем плода. Сочетанная патология обнаруживается в 15-30 - 50% случаев. В
структуре превалируют пороки сердца (20%), пороки ЦНС и мочеполовой систем (10%).
Неиммунная водянка встречается в 15% случаев. В 30% - встречается ЗВУР, в 20% аномальное количество вод. Частота ХА при ДГ варьирует от 4 до 36%. При
изолированных ДГ аномалии хромосом диагностируются значительно реже, чем при
сочетанных пороках (2% и 49%).
Диагностика. Главным методом дородовой диагностики ДГ является эхография и
основывается по косвенным эхографическим признакам. Подозрение на этот порок
возникает при аномальном изображении органов в грудной клетке. Одним из основных
эхографических признаков ДГ является смещение сердца (вправо при
левосторонней грыже и влево при правостороннем поражении диафрагмы), а также
появление в грудной клетке патологически аномальных образований – желудка и
петель кишечника. Только в некоторых случаях эхография позволяет обнаружить
смещение в грудную полость плода доли печени.
Очень сложно диагностировать двустороннюю ДГ, т.к.положение сердца практически
не меняется. Описано только несколько случаев диагностики двусторонней грыжи по
гипоплазии легочных артерий и реверсному значению кровотока в легочных венах.
Диагностика ДГ возможна и 1 триместре, однако чаще эта аномалия выявляется
только в конце 2 триместра (26-27 недель). Анализ столь позднего выявления ДГ в
России показал: на 1 уровне только 30% ДГ было заподозрено и направлено на 2 уровень
УЗИ. Точность диагностики ДГ на 2 уровне составляла 84% при сроке в среднем 24
недели. Поэтому можно сделать вывод, что только обследование беременных на 2 уровне
в оптимальные скрининговые сроки (20-24нед) позволит улучшить выявляемость
ДГ (М. В. Медведев).
При выявлении ДГ необходимо проведение пренатального кариотипирования
женщинам, желающим пролонгирование беременности и если выявлена сочетанная
патология. Риск повторения ДГ для симбсов при изолированной ДГ составляет 1-2%.
Пренатальное консультирование беременных с ДГ у плода – очень ответственный и
сложный процесс, поскольку точность прогноза для жизни и здоровья невысока. Даже при
рациональном ведении при изолированной ДГ выживаемость после операций составляет
6
не более 50%. Выживаемость с ДГ в общей структуре исходов беременности приходится
всего не более 10%. Большое значение для точного составления прогноза при ДГ имеет
срок пренатального выявления этого порока. Раннее выявление ДГ позволяет не только
более полно обследовать беременную, но дает возможность семье принять взвешенное
решение.
Возникновение ДГ приводит не только к уменьшению объема функционально
полноценной легочной паренхимы, но и к нарушению всех трех стадий (железистая,
каникулярная и альвеолярная) формирования легких плода.
В настоящее время предпринимаются попытки дородовой оценки состояния легких.
При эхографии легкие выглядят как образование средней эхогенности, располагающееся в
грудной полости и занимающие при поперечном сканировании около 2/3 грудной клетки.
В норме ткань легких имеет гомогенную структуру (паренхима печени также
имеет гомогенную структуру). С увеличением срока беременности эхогенность легких
возрастает, что связано с постепенным развитием альвеолярных структур. Различают 3
степени зрелости легких (сравнивая эхогенность легких с эхогенностью паренхимы
печени): 0 – эхогенность легких ниже эхогенности печени, 1 – эхогенность легких и
печени одинакова!!!, 2 – эхогенность легких выше эхогенности печени. Повышенная
эхогенность паренхимы легких в основном начинает регистрироваться в 3 триместре
беременности, а во 2триместре эхогенность легких и печени одинакова и по
структуре они примерно одинаковы!!!.
Гипоплазия легких редко бывает первичной. Обычно эта патология формируются на
фоне различных патологических состояний (маловодие), пороков развития легких или
других органов и систем (скелетные дисплазии, аномалии диафрагмы, плевральный
выпот, и т.д.), которые мешают росту органа или механически сдавливают паренхиму.
Возникновение многоводия при ДГ можно объяснить сдавлением пищевода и,
соответственно, нарушением процесса глотания вод плодом. При наличии многоводия
летальность в постнатальном периоде может достигнуть 90%.
Если супружеская пара решается пролонгировать беременность очень важно
правильное ведение беременности. Кроме углубленного УЗИ, кариотипирования
необходимо в 3 триместре терапия, направленная на созревание легких плода,
обязательное кесарево сечение, немедленная интубация новорожденного, введение
сурфактанта, вентиляция на жестких параметрах, адекватная анастезия.
В последние годы активно разрабатываются методы антенатальной коррекции ДГ,
методом, основанном на пренатальной окклюзии трахеи. Эксперементы на животных
показали, что искусственное создание непроходимости трахеи приводит к накоплению
легочного секрета, увеличению легких в объеме и, соответственно, вытеснению органов
брюшной полости из грудной клетки.
Анализируя запись, записанную на SD, произведенную при УЗИ, познакомившись с
патологоанатомическим заключением, и проработав специальную мировую литературу по
данной патологии у плода, можно сделать следующие предположения:
Срок УЗИ был 20 нед и 22 недели. Казалось бы достаточный для определения порока.
Но имеются некоторые нюансы, которые не дали возможность поставить правильный
диагноз:
1) При УЗИ в 20 нед плод лежал в поперечном положении и вывести поперечный срез
на уровне грудной клетки было затруднено.
2) Сердце плода располагалось в обычном месте (в левом переднем квадранте),
правда, основание было несколько смещено влево. Но угол наклона сердца был в
пределах нормы.
3) При продольном сечении situs был не изменен, т.е. сердце располагалось слева в
грудной клетке, и желудок располагался слева в брюшной полости и был хорошего
наполнения. Поэтому не была заподозрена ДГ.
7
4) Тонкий кишечник не визуализировался в грыжевом отверстии и в грудной клетке и
визуализация тонкого кишечника в этот период представляется как однородная
масса без жидкостного содержимого.
5) Так как ДГ была правосторонняя, которая встречается довольно редко (10%) и
правая доля печени занимала часть правой грудной полости, и по структуре
паренхима печени в этот период была равна эхогенности и структуре легко,
поэтому паренхима печени была ошибочно принята за паренхиму легких. К тому
же, печень проникает в грыжевое отверстие довольно редко (10%), по сравнению с
другими органами (желудок, тонкий кишечник, селезенка).
6) Окружность живота в 20 и 22 недели соответствовали сроку беременности,
поэтому не дали повода заподозрить патологическое размещение печени.
7) Проходимость пищевода была нормальная, так как наполнение желудка было в
норме и многоводия не было.
8) В 20 недель было заподозрено отсутствие визуализации желчного пузыря и было
предположение, что желчный пузырь в спавшемся состоянии, поэтому назначено
дополнительное исследование. В 22 недели в правой половине брюшной полости
было выявлено эхонегативное каплевидное образование и принято за атипичное
положение желчного пузыря, так как он размещался справа и дорзально в верхней
части брюшной полости. Возможно это была петля кишечника.
9) Сердце плода в 20 и в 22 недели было без видимой грубой патологии, хотя при ДГ
часто отмечаются пороки развития сердца.
10) Других пороков развития не было выявлено, поэтому разрешено пролонгировать
беременность.
11) По всей вероятности порок ДГ развивался с малых сроков беременности и
заподозрить можно этот порок при 1 скрининге.
12) В 3 триместре, думаю, в грыжевое отверстие проникли и петли тонкого кишечника
(видны на фото при патологоанатомическом исследовании), а они уже содержать
должны жидкость и их можно увидеть в атипичном месте. Но женщина проводила
УЗИ в 1 и 3 триместре у различных специалистов, а они также не заподозрили
имеющую у плода грубую патологию диафрагмы.
Какие можно сделать выводы?
Диагностировать диафрагмальную грыжу в данном конкретном случае было очень
непростой задачей, и, только имея опыт визуализации правосторонних диафрагмальных
грыж с размещением доли печени в грудной полости можно поставить правильный
диагноз. Надеюсь, после этого случая, диагностика диафрагмальных грыж (даже редко
встречаемых) будет мне по силам.
Печально сознавать, что не всегда УЗИ позволяет 100% визуализировать все пороки
развития плода. Несмотря на то, что и аппаратура эксперт класса и достаточная
квалификация и опыт исследователя.
Ни какие переживания и выраженные соболезнования по поводу пропущенного
порока не вернут моральных и физических затрат родителям. Ведь при правильно и
вовремя поставленном диагнозе тактика ведения беременности изменилась и в меньшей
степени страдали бы родители.
Надеюсь, что следующую беременность женщина позволит мне наблюдать за
развитием плода с ранних сроков, и приложу все свои знания и опыт исследования чтобы
следующая беременность закончилась рождением здорового ребенка (уже этот вопрос
обсудил с женщиной).
Николаев Николай. 08.08.2011.
8