Заболевание сетчатой оболочки
advertisement
ЗАБОЛЕВАНИЯ СЕТЧАТОЙ ОБОЛОЧКИ Патологические состояния сетчатки многообразны. Основные жалобы больных сводятся к снижению центрального и периферического зрения. Характер и степень снижения остроты зрения, выпадения в поле зрения, нарушения темновой адаптации зависят от локализации и распространенности патологического процесса. Сетчатка не имеет чувствительной иннервации, поэтому поражение ее не вызывает болевых ощущений. Для осмотра сетчатки применяются различные виды офтальмоскопии: прямая и обратная, биомикроофтальмоскопия, офтальмохромоскопия, офтальмоскопия с применением линзы Гольдмана. Каждый из методов дополняет друг друга, что позволяет изучить тонкие структуры в различных ракурсах. Все разнообразие офтальмоскопической картины складывается из четырех элементов: 1) изменения калибра, хода и стенок сосудов; 2) различной формы, величины и распространенности кровоизлияний; 3) диффузных или локальных помутнений; 4) пигментных отложений. Каждый из этих элементов может проявляться как самостоятельный симптом, но чаще наблюдаются патологические состояния, при которых эти признаки сочетаются. Среди болезней сетчатки различают следующие основные формы: 1) болезни сетчатки, связанные с нарушением сердечно-сосудистой патологии, эндокринными нарушениями и пр.; 2) поражение сетчатки воспалительного характера; 3) дистрофические изменения; 4) новообразования. БОЛЕЗНИ СЕТЧАТКИ ПРИ СЕРДЕЧНОСОСУДИСТОЙ ПАТОЛОГИИ Многие сердечно-сосудистые заболевания (гипертоническая и гипотоническая болезни, артериосклероз, эндартериит, ревматизм и др.) приводят к различным изменениям глазного дна. При гипертонической болезни изменениям глазного дна придается большое диагностическое и прогностическое значение. Кроме того, офтальмоскопия позволяет в определенной мере судить о патогенезе сосудистых сдвигов при этом заболевании. Из ряда классификаций гипертензивных поражений глазного дна в нашей стране чаще всего пользуются классификацией М. Л. Краснова (1948), согласно которой выделяют: 1) гипертоническую ангиопатию; 2) гипертонический ангиосклероз; 3) гипертоническую ретинопатию. К перечисленным изменениям целесообразно добавить (согласно классификации А. Я. Виленкиной, (1952) еще одно состояние — гипертоническую нейроретинопатию. Гипертоническая ангиопатия (angiopathia retinae hypertonica) характеризуется расширением, извитостью и большей, чем обычно, ветвистостью вен. Становятся видны мелкие сосуды, в норме не обнаруживаемые. Артерии могут быть не изменены, но часто несколько сужены, имеют неравномерный калибр. В ряде случаев обнаруживается симптом Гвиста — штопорообразная извилистость мелких венозных стволиков в макулярной области. Может отмечаться легкая гиперемия диска зрительного нерва. Возможны единичные точечные кровоизлияния. Гипертоническая ангиопатия чаще всего соответствует фазе неустойчивого повышения кровяного давления и начальным стадиям гипертонической болезни, включая ПБ стадию. При устранении гипертонических явлений глазное дно приобретает нормальный вид. Гипертонический ангиосклероз (angiosclerosis retinae hypertonica) дополнительно к описанным явлениям выражается в утолщении стенок артерий, в появлении вдоль них неравномерного светового рефлекса, в возникновении симптомов медной и серебряной проволоки. Последние симптомы соответственно объясняются отложением в стенках артерий липоидов и облитерацией отдельных артериальных стволиков. Типичен симптом артерио-венозного перекреста, имеющего три степени (симптом Салюса — Гунна, рис. 185 см. цветную вклейку). Первая степень (Салюс I) характеризуется некоторым вдавлением вены пересекающей ее артерией, в связи с чем на участке перекреста вена представляется истонченной и по обе стороны артерии конически суживается. При второй степени артерио-венозного перекреста (Салюс II) вена перед перекрестом изгибается, образуя дугу с истонченной серединой, которая пересекается артерией. При третьей степени (Салюс III) вена в центре дуги становится невидимой, как бы прерванной на некотором протяжении по обе стороны от перекреста. Гипертонический ангиосклероз сетчатки соответствует фазе устойчивого повышения систолического и диастолического кровяного давления и наблюдается обычно при ПА и ПБ стадиях. Гипертоническая ретинопатия (retinopathia hypertonica) сопровождается, кроме описанных изменений, поражением ткани сетчатки. В ней появляются очаговые помутнения и кровоизлияния. Преимущественно в области желтого пятна обнаруживаются беловатые и желтоватые очаги, а также плаэ-моррагии, образующие фигуру полной или неполной звезды (рис. 186 см. цветную вклейку) или расположенные в виде кольца. Может встречаться дисковидныи макулярныи отек сетчатки. Зрение обычно в той или иной степени снижено. Ретинопатия различной выраженности наблюдается в IIIA—111Б стадии гипертонической болезни. Гипертоническая нейроретинопатия (neuroretinopathia hypertonica) развивается чаще в позднем периоде гипертонической болезни и обычно служит неблагоприятным прогностическим признаком. Она характеризуется не только изменениями в сосудах и ткани сетчатой оболочки, но и вовлечением в процесс диска зрительного нерва. Последний становится более или менее отечным вплоть до выраженного застойного диска. Вокруг диска отмечаются геморрагии и массивный отек сетчатки. В исходе нейроретинопатии может развиться атрофия диска зрительного нерва. Отмечается снижение зрительных функций: падение центрального зрения и сужение поля зрения. Иногда нейроретинопатия может встречаться и в относительно ранних стадиях гипертонической болезни (ПА и ПБ), Описанные изменения глазного дна наблюдаются у большинства лиц, страдающих гипертонической болезнью (по данным разных авторов, от 75 до 89—96% больных). Как показывают вскрытия, в подавляющем числе случаев (82%) поражения сосудов сетчатой оболочки и головного мозга адекватны. В то же время нельзя не отметить, что больной гипертонической болезнью может умереть с нормальным глазным дном или, напротив, ослепнуть задолго до смерти. В зависимости от патогенеза сосудистой гипертонии картина глазного дна имеет свои особенности. При артериосклеротнической форме на первый план выступают изменения со стороны сосудов, особенно артерий, в виде утолщения их стенок, тогда как отек сетчатой оболочки для этого состояния не характерен. Поражение зрительного нерва чаще выражается в развитии атрофии без предшествующего застойного диска. При почечной гипертонии развивается резкое сужение сосудов без выраженных, особенно в начальной стадии болезни, склеротических изменений в них. Отмечается обилие экссудативных явлений, выражающихся в многочисленных хлопьевидных белых пятнах в сетчатке, общем ее сероватом фоне, отечности диска зрительного нерва вплоть до картины застойного диска, мелких и крупных кровоизлияниях у заднего полюса глазного яблока. Типична фигура звезды в области желтого пятна (рис. 187 см. цветную вклейку). Может отмечаться отслойка сетчатой оболочки. Появление детинрпатии и нейроретинопатии — плохой прогностический признак; при этом больные редко живут более 11/2—2 лет, и слепота у них, как правило, не успевает развиться. Лечение гипертензивных изменений глазного дна прежде всего общее и проводится совместно с терапевтом. Применяют средства, снижающие артериальное давление, а также средства, направленные на борьбу с артериосклерозом, нефритом, нефросклерозом. Кроме того, очень важно симптоматическое лечение препаратами, способствующими рассасыванию кровоизлияний на глазном дне и помутнений сетчатки, и препаратами, улучшающими процессы обмена в ней (йодид калия и дионин, применяемые в виде инстилляций и электрофореза, аутогемотерапия, витамины группы В и др.). К гипертензивным изменениям глазного дна относятся и некоторые другие патологические состояния: острая непроходимость центральной артерии сетчатки, тромбоз центральной вены сетчатки или ее ветвей. Острая непроходимость центральной артерии сетчатки возникает внезапно и сопровождается немедленной потерей зрения соответствующего глаза. Вызывается спазмом, тромбозом, эмболией артерии. Встречается, кроме больных гипертонической болезнью, у молодых людей, страдающих эндокардитом, пороком сердца, хроническими инфекционными заболеваниями. Офтальмоскопическая картина острой непроходимости центральной артерии сетчатки очень характерна. На белом помутневшем фоне сетчатой оболочки четко выделяется темно-красная центральная ямка, напоминающая вишневую косточку (рис. 188 см. цветную вклейку). Артерии резко сужены. В мелких артериальных стволах видны прерывистые столбики крови. Вены не изменены или слегка сужены. Отмечаются побледнение и сероватостъ диска зрительного нерва. В тех случаях, когда между диском зрительного нерва и макулярной областью имеется цилиоретинальная артерия, соединяющая систему центральной артерии сетчатки с цилиарной и осуществляющая дополнительное питание зоны желтого пятна, симптома «вишневой косточки» не наблюдается, в центре сетчатки остается более или менее значительный розовый участок. В таких случаях может сохраняться центральное зрение. Наряду с непроходимостью глазного ствола артерии может наблюдаться закупорка ее ветвей. Офтальмоскопически у этих больных обнаруживается помутнение сетчатки соответственно зоне распространения сосуда. Зрение теряется не полностью: возникает скотома в области, снабжаемой пораженной артериальной ветвью. Заболевание, как правило, одностороннее. Прогноз в случае истинной эмболии обычно плохой — зрение не восстанавливается. При спазмах артерии потеря зрительных функций может быть кратковременной. При тромбозах своевременно начатое лечение может привести к более или менее значительному восстановлению зрения. В случае отсутствия эффекта лечения исходом непроходимости центральной артерии сетчатки является простая атрофия зрительного нерва. Лечение должно быть прежде всего неотложным и начинаться немедленно после установления диагноза, подобно, например, лечению стенокардии. Лечебные мероприятия складываются из назначения сосудорасширяющих средств, имеющих целью восстановить кровообращение и переместить эмбол из главного ствола в одну из его ветвей, применения антикоагулянтов и тромболитических препаратов, направленных на предотвращение тромбообразования и рассасывание имеющегося тромба. С этой целью назначают инстилляции ацетилхолина, кофеина и никотиновую кислоту внутрь и в инъекциях, эуфиллин или диафиллин в виде внутривенных вливаний, раствор нитроглицерина на сахаре и вдыхание амилитрита, введение в вену или в мышцы гепарина, тромболитина, фибринолизина; последний можно применять также подконъюнктивально. Комбинация сосудорасширяющих и тромболитических средств обязательна во всех случаях, поскольку клинически невозможно установить непосредственную причину закупорки артерии. Тромбоз центральной вены сетчатки встречается обычно у пожилых людей, страдающих гипертонической болезнью, атеро-и артериосклерозом, нарушением функций свертывающей системы крови, хроническим сепсисом и другими заболеваниями. Тромбоз развивается порой столь же внезапно, как и острая непроходимость центральной артерии сетчатки, и тоже сопровождается резким падением зрения, не доходящим, однако, до полной слепоты. Офтальмоскопически тромбоз централыюй вены выглядит весьма характерно, напоминая картину раздавленного помидора (рис. 189 см. цветную вклейку). Диск зрительного нерва отечный, темно-красный, контуры его стушеваны. Иногда его вообще не видно из-за многочисленных кровоизлияний, напоминающих языки пламени, и о расположении диска можно судить лишь по месту выхода крупных сосудов. Вены темные, расширенные, извилистые, местами теряющиеся в отечной ткани сетчатки; артерии сужены. Типично наличие многочисленных штрихбобразных и круглых кровоизлияний на периферии глазного дна. Наблюдаются также плазморрагии. Возможны кровоизлияния в стекловидное тело. Процесс чаще односторонний, но может развиваться и в обоих глазах (по литературным данным, до 10% случаев), но обычно не одновременно. При тромбозе одной из ветвей центральной вены аналогичная картина расширения вены, кровоизлияний и плазморрагии ограничивается тем или иным квадрантом сетчатки. Острота зрения страдает меньше и выражается в выпадении соответствующего участка поля зрения. Прогноз для зрения тяжелый, но более благоприятный по сравнению с острой непроходимостью центральной артерии сетчатки. Со временем кровоизлияния рассасываются, в сетчатке развиваются атрофические очаги и про-лиферирующие тяжи в стекловидном теле. В дальнейшем наблюдается атрофия зрительного нерва. У части больных возникает вторичная глаукома. Лечение дает эффект лишь в первые дни после начала заболевания. Больных следует срочно направлять в стационар. В начале применяют гепарин, фибринолизин, тромболитин, в дальнейшем гепарнн заменяют антикоагулянтами непрямого действия (фенилин и др.). Назначают также йодистые препараты (внутрь, внутривенно, методом электрофореза), витамины, ферменты и т. д. Лечение продолжается несколько месяцев. Наблюдения показывают, что при своевременном, правильном и энергичном лечении можно добиться значительного улучшения зрительных функций. При гипотонической болезни и вторичной хронической сосудистой недостаточности (на фоне анемии, болезни Боткина, гриппа, сердечной недостаточности и др.) также могут развиваться ангио- и ретинопатии. Они выражаются в расширении и извитости артерий сетчатки с появлением на них широкого неяркого рефлекса, делающего артерии плоскими и бледными. Изменяется артерио-венозное соотношение: в ряде случаев артерии и вены имеют одинаковый калибр. Нередко наблюдается артериальный и венозный пульс. По ходу артерий могут обнаруживаться полосы транссудата. Встречается перипапиллярное набухание сетчатки. Возможно возникновение в ней дистрофических очажков. Реже отмечаются кровоизлияния и белые ватообразные очаги. Лечение в основном общее, направленное на повышение артериального давления и уменьшение проницаемости сосудистых стенок. При наличии ретинопатии дополнительно назначают симптоматические средства, применяемые при гипертензивных изменениях глазного дна. ДИАБЕТИЧЕСКАЯ РЕТИНОПАТИЯ Диабетическая ретинопатия рассматривается как частное проявление общей ангиопатии. Основные клинические признаки диабетической ретинопатии складываются из поражений венозно-капиллярной системы сетчатки, хориоидеи и радужки, отека области желтого пятна, пролиферации, очагов экссудации и дегенерации сетчатки. Ранним признаком диабетической ретинопатии являются микроаневризмы, мелкоточечные геморрагии, восковидные экссудаты. По мере развития ретинопатии экссудатов становится больше. Они укрупняются и, сливаясь, образуют кольцо вокруг желтого пятна. В более позднем периоде появляются преретинальные витреальные геморрагии, иногда наблюдается тромбоз вены сетчатки, В терминальной фазе могут появляться пролиферативные процессы, образование новых сосудов, множественных кровоизлияний, разрастание соединительной ткани, фиброз сетчатки, иногда вторичное отслоение сетчатки как результат витреоретинальной тракции. При офтальмоскопических исследованиях значительно раньше, чем при других общих исследованиях, обнаруживается развитие латентного и явного диабета. Микроаневризмы являются патогенетически определяющими призна- ками сахарного диабета. В патогенезе диабетической ретинопатии усматривается взаимосвязь между интрамуральными клетками капилляров сетчатки и антиинсулиновой активностью передней доли гипофиза в происхождении микроаневризм и неовас-куляризации сетчатки. При инсулиновой недостаточности нарушаются процессы синтеза белка с образованием парапротеинов, своеобразных аутоантигенов, которым свойственно вызывать образование аутоантител как результат состояния своеобразной аутоагрессии (аутоаллергии). В диагностике диабетической ретинопатии имеет значение не общее расширение вен, а неравномерность их калибра, варикозность в центральных и парацентральных отделах глазного дна. При диабетической ретинопатии различают четыре стадии. Первая стадия — ангиопатия, умеренная дилатация и извитость вен, новообразование венул (флебопатия), редко единичные микроаневризмы. Функции органа зрения не нарушены. Вторая стадия — начальная ретинопатия. сопровождаются точечными геморрагиями у заднего полюса, начальными явлениями экссудации, единичными белыми очагами вокруг желтого пятна с некоторым снижением остроты зрения (0,9 — 0,7). Третья стадия — выраженная ретинопатия. Выявляются множественные кровоизлияния, тромбоз мелких венозных сосудов. Острота зрения ниже 0,7. Четвертая стадия — пролиферативная ретинопатия, все те же изменения и развитие пролиферативной ткани и новообразованных сосудов с резким ухудшением зрения (рис. 190 см. цветную вклейку). Диабетическая ретинопатия чаще встречается у женщин, чем у мужчин. Частота поражения глаз при сахарном диабете составляет от 20 до 90%. В течение первых 5 лет болезни ТТР^^ГБ^ больных слепнут. В связи с применением инсулина прогноз в отношении жизни лиц пожилого возраста стал более благоприятным. В юношеском возрасте прогноз менее благоприятен. 20% слепых от диабета умирают в течение 2 — 3 лет. Методы лечения диабетической ретинопатии имеют целью стабилизировать процесс или вызвать обратное развитие, что нередко достигается в начальных стадиях. Компенсация диабетической ретинопатии иногда достигается устойчивой стабилизацией сахарного диабета путем правильного применения дробных доз инсулина, рациональной диеты, гипогликолизирующих сульфаниламидов. Предпочтительна диета, содержащая больше белков и меньше жиров, углеводов. Показаны витамины A, BI, B6, B]2, Bi5, которые влияют на обменные процессы. Рекомендуются флавоны, ингибирующие гиалуронидазу, анаболитические стероиды: неробол, нераболил, ретаболил, продектин, дицинон. Из антикоагулянтов прямого действия следует применять гепарин под контролем свертываемости крови. При геморрагиях в стекловидном теле и передней камере показаны внутримышечно химотрипсин, а также лидаза. В ранних стадиях рекомендуется фотокоагуляция. Профилактика диабетических ретинопатии направлена на рациональную терапию сахарного диабета и диспансерное наблюдение. Исследование глазного дна больных сахарным диабетом производится один раз в год. Метастатические ретиниты возникают при занесении током крови микроорганизмов из какого-либо гнойного очага. Преимущественно в центральных отделах глазного дна появляется ограниченный, с нечеткими контурами желтовато-белый очаг, обусловленный клеточной инфильтрацией. Очаг возвышается над сетчаткой. Экссудация распространяется в стекловидное тело, о чем свидетельствует его помутнение вблизи очага. Во внутренних и средних слоях сетчатки вокруг очага видны штриховидные и точечные экстравазаты. Если очаг находится в непосредственной близости к диску зрительного нерва, возможно вовлечение его в процесс. Показана противовоспалительная и рассасывающая терапия. Центральный серозный хориоретинит Большинство авторов расценивают центральный серозный хориоретинит как полиэтиологичное заболевание, которое обусловлено разнообразными инфекционными, аллергическими, токсическими и сосудистыми факторами. В патогенезе этого процесса ведущая роль принадлежит вазомоторным расстройствам, следствием чего является патологическая проницаемость не только капилляров сетчатой и сосудистой оболочек, но и отдельных участков мембраны Бруха. Начало заболевания характеризуется затуманиванием зрения, которое через несколькодней сменяется появлением темного пятна перед глазом. Нередко наблюдаются фотопсия и метаморфопсия. Снижение остроты зрения варьирует от десятых до сотых долей единицы. Могут обнаруживаться транзиторная гиперметропия, центральная скотома, нарушение цветоощущения. При офтальмоскопии в первой стадии заболевания в макулярной области отмечается помутнение сетчатки круглой или овальной формы размером от 1/2 до 5 диаметров диска. Очаг несколько выступает вперед, сосуды по его краю делают легкий изгиб. Границы очага подчеркнуты световым рефлексом. Степень помутнения может быть различной — от едва уловимой до интенсивно-серой. Очаг не всегда локализуется в фовеальной зоне, его расположение, может эксцентричным, парамакулярным. Через несколько дней или месяцев заболевание переходит во вторую стадию, которая именуется стадией преципитатов. В этот период острота зрения постепенно повышается, но относительная скотома еще сохраняется. На глазном дне помутнение сетчатки рассасывается, остаются лишь белосерые мелкоточечные очажки — преципитаты. В третьей стадии центральная скотома и метаморфопсия исчезают. Острота зрения обычно восстанавливается. Отек сетчатки и преципитаты могут рассасываться бесследно, но чаще остается диспигментация. Макулярная область приобретает крапчатый рисунок за счет мелких пигментных глыбок, желтоватых плоских очажков и мелких участков обесцвечивания пигментного эпителия. Процесс поражает один или оба глаза, нередко рецидивирует, поэтому прогноз далеко не всегда благоприятный. В условиях амбулаторного приема диагностика центрального серозного хориоретинита затруднена из-за слабо выраженной симптоматики. В этих случаях специальные методы исследования — биомикроскопия, офтальмохромоскопия и флюоресцентная ангиография — помогают выявить дополнительные признаки, характерные для этого заболевания, и провести дифференциальную диагностику с ретробульбарным невритом, юношеской дистрофией желтого пятна и другими заболеваниями. К характерным признакам центрального серозного хориоретинита следует отнести расширение оптического среза сетчатки с наличием транссудата между пигментным эпителием и сетчаткой, микропреципитаты, мелкие дефекты в мембране Бруха, обнаруживаемые при флюоресцентной ангиографии в виде точек просачивания красителя. Лечение центрального серозного ретинита должно быть комплексным с обязательным учетом этиологии процесса. Во всех случаях следует применять препараты, нормализующие проницаемость капилляров (аскорутин, аевит), дегидратационные средства (40% раствор глюкозы, 10% раствор хлорида натрия внутривенно, фонурит, глицерин), сосудорасширяющие средства (но-шпа, никотинамид). Для улучшения трофических процессов в сетчатке показаны витамины, кокарбоксилаза, а также АТФ и гепарин в малых дозировках. Изменения сетчатки при ревматизме При ревматизме изменения органа зрения чаще всего выражаются в токсико-аллергических увеитах, картина которых описана в соответствующей главе. Однако наряду с поражением увеального тракта глаза при ревматизме могут наблюдаться изменения сетчатки и ее сосудов. Эти изменения встречаются обычно в виде васкулитов и ретиноваскулитов. Возможны шшшишты. При ретиноваскулитах в процесс вовлекаются как артерии, так и вены. Вокруг сосуда на некотором протяжении обнаруживается сероватая компактная муфта. Когда воспалительный процесс распространяется на всю толщу сосудистой стенки, происходит ее уплотнение и более или менее значительное сужение сосуда. Муфты могут охватить несколько сосудов. По ходу пораженных сосудов нередко отмечаются сероватые пролиферативные очажки, а также кровоизлияния (рис. 191 см. цветную вклейку). В отдельных случаях возможны тяжелые ретинопатии с выраженным падением зрительных функций. Офтальмоскопическая картина иногда бывает настолько характерна, что позволяет установить диагноз ревматизма. Лечение заключается в назначении совместно с терапевтом средств, направленных на борьбу с общим заболеванием, и препаратов для купирования явлений ретиноваскулита. К последним относятся салицилаты, кортикостероиды, которые вводят методом электрофореза, подконъюнктивальных или суббульбарных инъекций (в смеси с антибиотиками), рутин, витамины группы В, йодистые препараты, дионин, в ряде случаев антикоагулянты, ферменты. ЮВЕНИЛЬНАЯ АНГИОПАТИЯ ИЛСА Заболевание проявляется в виде рецидивирующих кровоизлияний в стекловидное тело. Возникает в молодом возрасте, чаще на одном глазу, начинается внезапно с резкого снижения остроты зрения. При офтальмоскопии внимательный врач обнаруживает различные формы проявлений. В ранних стадиях заболевания возникают извитость и расширение вен, неравномерность их калибра. Местами вены прерываются мелкими или более крупными ретинальными кровоизлияниями и плазморрагиями. Постоянной находкой являются микроаневризмы сосудов, что сближает это заболевание с наружным экссудативным ретинитом Коатса. Нередко процесс начинается с перифлебита, в результате которого происходят рецидивирующие кровоизлияния в сетчатку и стекловидное тело (рис. 192 см. цветную вклейку). Зрение резко снижается. Рецидивы кровоизлияний с ремиссиями едва ли не самый характерный признак болезни Илса. Среди различных причин возникновения болезни Илса придается значение поражению капилляров и их облитерации на периферии сетчатки, хотя в процесс могут вовлекаться и более крупные ветви центральной вены сетчатки. Многие авторы болезнь Илса связывают с туберкулезным процессом, эндокринными расстройствами, вирусными инфекциями. Находят связь изменений капилляров с токсоплазмозом. Для выявления возможной этиологии данного заболевания следует проводить всесторонние исследования. При всех обстоятельствах, независимо от этиологии процесса, необходимо назначать симптоматическое лечение в виде витаминотерапии, тканевых препаратов, ультразвуковое лечение, рекомендуется также диатермокоагуляция и криопексия. Получает распространение метод фотокоагуляции пораженных сосудов. ДИСТРОФИЧЕСКИЕ ИЗМЕНЕНИЯ СЕТЧАТКИ Пигментная дистрофия сетчатки Заболевание неизвестной этиологии с определенной семейнонаследственной тенденцией. Характерными чертами является длительное прогрессирующее хроническое течение. Больные жалуются на ослабление и потерю зрения, особенно с наступлением сумерек (гемералопия). На глазном дне по ходу ретинальных сосудов, начиная с периферии, образуются своеобразные пигментные отложения темно-коричневого цвета, напоминающие костные тельца различной величины и формы. Нередко они скапливаются в кучки в виде россыпи мелкого угля. По мере прогрессирования процесса клетки пигментного эпителия обесцвечиваются так, что глазное дно просвечивает и приобретает вид мозаики, создаваемой хориоидальными сосудами. Пигментные отложения увеличиваются в числе и размерах, зона распространения их медленно расширяется, пока вся сетчатка не будет густо усеяна пигментными массами (рис. 193 см. цветную вклейку). Дистрофические изменения, начавшись на крайней периферии в виде единичных костных телец, распространяются и постепенно захватывают центральные отделы. При этом отмечается также резкое сужение калибра ретинальных сосудов; они становятся нитевидными. Происходят постепенное концентрическое сужение поля зрения и снижение центрального зрения. Диск зрительного нерва становится бледным с восковидным оттенком, а позднее развивается типичная картина атрофии зрительного нерва. При типичной пигментной дистрофии отмечается медленное хроническое течение. Прогрессирует она с некоторыми ремиссиями. В период ремиссий улучшается острота зрения и расширяется поле зрения. Пигментные отложения по ходу сосудов становятся офтальмоскопически видны в возрасте между 3 и 8 годами. Типичное проявление пигментной дистрофии начинается в школьные годы и к 20 годам становится уже отчетливо видимым. Слепота обычно наступает между 40 и 50 годами, редко в возрасте старше 60 лет. Изменения в поле зрения характеризуются кольцевидными скотомами соответственно расположению участков дистрофии. Начинает выпадать поле зрения в -нижне-темпоральном квадранте, затем скотома приобретает форму частичной или полной кольцевидной скотомы. Дольше всего сохраняются функции центральной и парацентральной зон сетчатки. В диагностике ранних стадий пигментной дистрофии большое значение придается электроретинографическому исследованию. Пигментная дистрофия нередко протекает атипично. Она может поражать людей преклонного возраста, количество пигмента может варьировать от интенсивных скоплений до единичных глыбок пигмента и вплоть до полного их отсутствия. Могут наблюдаться отклонения и в форме пигментных отложений — от костных телец до причудливой мозаики. Топография пигментных клеток может носить диффузный характер, иметь вид конгломератов в центральных участках сетчатки или ее секторах. Совсем редко пигментная дистрофия развивается на одном глазу. Данные об этиологии пигментной дистрофии чрезвычайно туманны и противоречивы. Придается значение генетическим факторам, эндокринным расстройствам, авитаминозу, гипофункции мозгового придатка, полигландулярным расстройствам или токсическим влияниям. В основе лежит склероз ретинальных сосудов. Прогноз неблагоприятный. Систематическое лечение способно лишь замедлить патологический процесс. Лечение. Из множества предложенных методов наиболее патогенетически оправданы те из них, которые направлены на расширение сосудов сетчатки и хориоидеи (нитроглицерин, ацетилхолин, никотиновая кислота). С целью повышения энергетических ресурсов назначают АТФ. Радиотерапия на область шеи, тканевая терапия у ряда больных приводят к улучшению и стабилизации зрительных функций. Хороший эффект дает ультразвуковая терапия. Из антикоагулянтов нашел применение гепарин. Полезны витамины А, С, В, Е. РР, гормональные препараты из гипофиза, овариальные, тестикулярные и тиреоидные препараты. Благоприятный эффект оказывают метаболические стероиды: ретаболил, нероболил. Из хирургических процедур за последнее время проходят испытание методы реваскуляризации в виде частичной пересадки полосок глазодвигательных мышц в перихориоидальную область в целях улучшения кровообращения в сосудистой оболочке. Метод у ряда больных оказывает положительный эффект. Юношеские дистрофии сетчатки Генетически обусловленные дистрофические, изменения сетчатой и сосудистой оболочек, возникающие в детском и юношеском возрасте, нередко носят семейно-наследственный характер и передаются по рецессивному или доминантному типу. Как правило, поражаются оба глаза. Заболевание характеризуется безболезненным медленным снижением остроты зрения, появлением центральной скотомы, нарушением цветоощущения. Различают следующие основные формы юношеских макулодистрофий. Желточная дистрофия Беста офтальмоскопически характеризуется наличием кистообразного очага желтого цвета, правильной округлой формы с четкими границами размером от 1/2 д 2—3 диаметров диска зрительного нерва. Этот очаг располагается в макулярной области и по внешнему виду весьма напоминает желток сырого яйца. Течение заболевания делится на три стадии: 1) желточной кисты; 2) экссудативно-геморрагическую, которая характеризуется разрывом кисты и появлением кровоизлияний в сетчатку и сосудистую оболочку, наличием отека сетчатки; 3) рубцово-атрофическую. На месте кисты формируется атрофический очаг. Дистрофия типа Штаргардта имеет медленно прогрессирующее течение. В начальной стадии заболевания в макулярнои области определяется крапчатый очаг овальной или округлой формы, имеющий буроватую окраску (рис. 194). Рис. 194. Дистрофия сетчатки типа Штаргардта. Отмечается рефлектирование сетчатки за пределами зоны дистрофического поражения. Во второй стадии развития площадь поражения выходит за пределы макулярнои зоны, нарастает деструкция пигментного эпителия, уплотняется мембрана Бруха, что характеризуется появлением «золотистых» рефлексов. В третьей стадии значительно усиливается депигментация очага, появляются изменения в сосудистой оболочке, что приводит к формированию атрофического фокуса. Жёлтопятнистая дистрофия Франческетти характеризуется наличием очень своеобразных желтоватых очажков, локализующихся в наружных слоях сетчатой оболочки. Величина их варьирует от точечной до 1 г/2 диаметров вены; форма разнообразна. Иногда желтопятнистые очажки сливаются или наслаиваются друг на друга. Располагаются они в макулярнои области, но могут быть рассыпаны и по всему заднему полюсу глаза. Заболевание может протекать стационарно, но чаще прогрессирует. Следует различать три стадии желтопятнистой дистрофии: 1) начальную, неосложненную, характеризующуюся наличием только желтопятнистых очажков; 2) развитую, или осложненную. В макулярнои зоне, помимо желтопятнистых очажков, появляется диспигментация, уплотнение мембраны Бруха, т. е. изменения, аналогичные таковым при дистрофии Штаргардта; 3) далеко зашедшую, в которой, как правило, отмечается диффузное распространение процесса по всему глазному дну. Старческие дистрофии сетчатки В пожилом возрасте нейронные элементы сетчатки претерпевают мало изменений, хотя небольшая степень атрофии, видимо, поражает все невральные структуры. Наиболее частые признаки, наступающие в старости, — это атеросклероз ретинальных сосудов. В старческом возрасте атрофические изменения более всего выражены во внутренних слоях сетчатки, но если к этим изменениям присоединяются также склеротические изменения в хориокапиллярах, дистрофические процессы распространяются на внешние слои. При отсутствии общих сосудистых изменений офтальмоскопически сетчатка с возрастом становится менее прозрачной, а фон ее более темным. Исчезают юношеский блеск, макулярные и фовеальные рефлексы. Возрастные изменения сетчатки наблюдаются особенно в двух зонах, где циркуляция наиболее уязвима, на периферии сетчатки и в желтом пятне, поэтому дистрофии сетчатки принято делить на центральные и периферические. Крайняя периферия сетчатки по мере старения теряет прозрачность. Первыми изменениями являются накопление липофусцина в ганглиозных клетках, что приводит к появлению локализованных округлых утолщений по ходу нервных волокон. Одновременно в самих периферических отделах сетчатки (у зубчатой линии), преимущественно в темпоральном секторе, появляются клеточные, а затем и межклеточные вакуоли, располагающиеся во внутреннем ядерном и наружном плексиформном слоях. Вакуоли, сливаясь, формируют кисты различной величины, содержащие мукоидный материал. Возникает кистовидное перерождение. Первые проявления кистовидной дистрофии можно наблюдать даже у лиц до 30 лет, но наиболее отчетливой она становится в старческом возрасте. При патологических состояниях кистозное перерождение проявляется ярче и, в конце концов, может наблюдаться даже в центральных зонах. Разрушение межкистозных стенок и расщепление сетчатки на две пластинки по наружному плексиформному слою называются ретиношизом (рис. 195 см. цветную вклейку). Изменения в сетчатке носят характер серовато-белого пузыревидного возвышения; артерии и вены беловатые, облитерированные. Процесс начинается на периферии в нижнем квадранте височной стороны, часто симметрично в обоих глазах и распространяется по направлению к заднему полюсу. Кистоподобное образование имеет четкую границу, гладкую поверхность, сохраняет прозрачность, вследствие чего офтальмоскопически трудно различимо. Его легче всего распознать по наличию ретинальных сосудов, которые кажутся свободно плавающими в стекловидном теле. Часто ретиношиз имеет вид морозного узора, который придают ему белые пятна, напоминающие снежинки. При исследовании со щелевой лампой и гониолинзой между обоими слоями сетчатки выявляется интраретинальная прозрачная жидкость. Наружный слой не различим, так как находится в контакте с пигментным эпителием. Изредка ретинальные сосуды могут разрываться, и тогда кровь заполняет интраретинальную полость. Такие полости, содержащие остатки крови и гемосидерин на стенке, клинически напоминают опухоль. При ретиношизе можно обнаружить маленькие и множественные отверстия. Во внутреннем слое они расположены вблизи наиболее возвышенной части ретиношиза. В наружном слое их трудно распознать, но они крупнее по размеру и могут иметь закрученный край на стороне, ближайшей к диску. При наличии отверстий в обоих слоях может развиться ретинальная отслойка. В ранней стадии ретиношиза клинические симптомы полностью отсутствуют; только в запущенной стадии может наблюдаться снижение зрения. Заболевание может быть обнаружено только при периметрии. Визуальные дефекты становятся очевидными, если ретиношиз распространяется за экватор. Дифференциальная диагностика ретиношиза довольно трудна. Чаще приходится дифференцировать с отслойкой сетчатки. Сетчатка при отслойке более мутная, образует подвижные складки. Границы отслойки менее четкие, чем при ретиношизе. Абсолютная потеря визуальных полей с их четкими границами при ретиношизе является его характерной чертой. В отличие от ретиношиза при отслойке сетчатки не нарушается связь зрительных клеток с ганглиозными, поэтому зрение в какой-то мере сохраняется. Прогноз при периферическом ретиношизе довольно благоприятный до тех пор, пока ретиношиз остается стабильным и прогрессирует медленно. При прогрессировании заболевания к экватору возникает опасность поражения центральной зоны. Возможны два осложнения — развитие макулярной дистрофии и отслойка сетчатки. Лечение может быть только хирургическое, но и оно не может улучшить функции глаза, так как все связи между зрительными клетками и мозговым слоем сетчатки непоправимо нарушены. Предупреждение распространения процесса дальше за экватор — это все, на что можно рассчитывать. Если расслоение имеет тенденцию к увеличению, рекомендуется диатермо- или фотокоагуляция по заднему краю расщепления. Из других видов периферической дистрофии следует назвать очаговую и диффузную хориоретинальные дистрофии, решетчатую дистрофию, ретинальную экскавацию. Для очаговой и диффузной хорио-ретинальной дистрофии, как свидетельствует само название, характерно вовлечение в процесс не только сетчатки, но и сосудистой оболочки. Очаговая дистрофия имеет вид довольно крупных очагов бело-серого цвета с четкой границей и причудливым отложением пигмента. Диффузная хориоретинальная дистрофия по форме напоминает след дождевого червя. Принимая во внимание распределение зон микроциркуляторного кровоснабжения, можно предположить, что обе разновидности дистрофий являются следствием нарушения микроциркуляции в сосудистой оболочке. Морфологически подтверждается поражение наружных слоев сетчатки. Склероз поражает прежде всего капилляры. В пигментном эпителии старческие изменения более отчетливы; при этом они соответствуют своим гомологам в цилиарном теле и радужке. По своей природе они частично регрессивные и частично гиперпластические. Для решетчатой дистрофии и ретинальной экскавации типично нарушение в мозговом слое сетчатки. Не исключено, что патологические изменения стекловидного тела играют не последнюю роль в патогенезе этих видов периферической дистрофии сетчатки. Для решетчатой дистрофии характерны очаговые истончения сетчатки с наличием штриховидных белых линий, формирующих причудливую решетку. В этой области нередки разрывы сетчатки. Ретинальная экскавация — это локальное истончение сетчатки. Соответственно очагу сетчатка кажется ярко-красной, очаг дистрофии напоминает разрыв, но никогда не бывает виден клапан, сохраняется непрерывный ход сосудов. Это скорее предразрыв, который в дальнейшем может привести к разрыву сетчатки и ее отслойке. Если для очаговой и диффузной хориоретинальных дистрофий характерно отложение пигмента, то решетчатой дистрофии и ретинальной экскавации пигментные скопления несвойственны. Как правило, периферические дистрофии наблюдаются на обоих глазах, но степень их проявления бывает различной. Развиваются они годами без значительного ухудшения зрительных функций. Офтальмоскопических трудно видеть, если не использовать трехзеркальную линзу Гольдмана. Центральные сенильные дистрофии возникают в более поздние годы, но очень рано приводят к снижению центрального зрения, метаморфопсиям, скотомам. Различают три фазы в течении склеротической макулярной дистрофии: 1) сухую; 2) экссудативно-геморрагическую; 3) пролиферативную, или псевдотуморозную (дистрофия Кунта — Юниуса). Процесс преимущественно двусторонний. В начальной стадии появляется мелкоочаговая диспигментация, на фоне которой возникают желтовато-розовые очажки; вокруг последних видна неравномерная ячеистая пигментация. Крупные глыбки наблюдаются редко. Иногда просвечивают склерозированные хориоидальные сосуды. В этой стадии возможно формирование кисты. Для экссудативно-геморрагической фазы характерен отек сетчатки. Сетчатка утолщается более чем в 2 раза, приобретает сероватый оттенок. Отложения экссудата смазывают ход мелких парамакулярных сосудов, появляются штриховидные и точечные геморрагии. Очаги становятся крупнее. Позднее начинают преобладать процессы пролиферации, формируется серого цвета, дисковидной формы образование, резко проминирующее в стекловидное тело, окаймленное геморрагиями. На поверхности диска видны пигментные отложения. Дисковидная дистрофия Кунта — Юниуса очень напоминает новообразование. Старческие дистрофии относятся к абиотрофическим проявлениям. У пожилых людей возможен гиалиноз мембраны Бруха. Она становится желтоватой, менее эластичной, легко отслаивается, в ней появляются своеобразные выросты, которые имеют вид беловатых блестящих очажков различной величины (друзы сетчатки). Острота зрения при друзах обычно не страдает. Лечение старческой дегенерации малоэффективно. Обычно применяют антисклеротические препараты, кокарбоксилазу, АТФ, витамины А, Вь В2, В6, антикоагулянты, кортикостероиды. ФАКОМАТОЗЫ Ангиоматоз, или глиоматоз, сетчатки (болезнь Гиппеля — Линдау) — редкая патология, ныне рассматривается как системное заболевание (рис. 196 см. цветную вклейку). На сетчатке вначале на ее периферии появляются вишневого цвета опухоли типа сосудистых клубочков, по виду сходные с мелкой ягодкой. Клубочки замурованы в ветвящихся анастомозах между центральной артерией и веной сетчатки. При этом поражается как сосудистая система, так и глиальная. Заболевание медленно прогрессирует и претерпевает различные стадии развития; варикоз сосудов глазного дна, формирование мелких клубочков — ангиом. Иногда возникают геморрагии и белого цвета очаги экссудата. Болезнь осложняется иридоциклитами, вторичной катарактой, отслойкой сетчатки и глаукомой. Болезнь часто заканчивается слепотой. Заболевание, как правило, одностороннее. Оно сочетается с ранними признаками ангиоматоза идентичных заболеваний других органов, головного, спинного, продолговатого мозга и мозжечка или даже предшествует этим признакам. Аналогичные ангиоматозные изменения находят при вскрытии в поджелудочной железе, мочевом пузыре и других мезенхимальных тканях и органах. Болезнь Гиппеля — Линдау относят к семейно-наследственным заболеваниям. Прогноз неблагоприятный, больные часто погибают. Лечение ангиоматоза сетчатки показано только в начальных стадиях. Применяют диатермокоагуляцию, рентгенотерапию; более эффективна фотокоагуляция. Наружный экссудативный ретинит (болезнь Коатса) относится к редкой патологии сетчатки, встречается в детском и молодом возрасте преимущественно у лиц мужского пола. Поражается один глаз. Избирательно процесс захватывает наружные слои сетчатки (они утолщаются, появляются новообразованные сосуды, кровоизлияния). Клинически выражается в форме проминирующих желтовато-белых экссудативных очагов в задних отделах сетчатки, часто с вовлечением в процесс диска зрительного нерва и акулярной зоны. При этом происходит дискомплексация пигмента, изменяются и поражаются сосуды, утолщаются их стенки, изменяется калибр, возникают микроаневризмы и варикоз. Позднее присоединяются ретинальные и преретинальные кровоизлияния, обширная пролиферация. Нередко развивается вторичная отслойка сетчатки, реже — осложненная катаракта. Патогенез заболевания недостаточно ясен. В основе болезни Коатса, повидимому, лежат капилляросклероз и повышенная проницаемость стенок капилляров с нарушением микроциркуляции, о чем свидетельствуют геморрагии, варикоз и множественные аневризмы сосудов сетчатки. Диагностика довольно сложная. Проминирующие бело-желтого цвета очаги экссудата напоминают начальную стадию ретинобластомы, могут наводить на мысль об отслойке сетчатки, конглобированном туберкуле. До последнего времени прогноз при болезни Коатса оставался тяжелым, однако появились проблески благоприятного исхода начальных стадий болезни после фотокоагуляции, ОТСЛОЙКА СЕТЧАТКИ На всем протяжении сетчатка рыхло соединена с сосудистой оболочкой и прочно удерживается лишь в зоне зрительного нерва и у зубчатой линии. Нет другой ткани глаза, кроме сетчатки, которая была бы поставлена природой в столь неблагоприятные условия. Находясь между сосудистой оболочкой и стекловидным телом, она нередко вовлекается в патологический процесс то под влиянием изменений в стекловидном теле (витрео-ретинальные спайки, разжижение, сморщивание стекловидного тела, кровоизлияние в субвитреальное пространство), то при воздействии изменений в сосудистой оболочке (хориоидиты, дистрофии). Отслойка может возникнуть при травмах и высокой близорукости. Все эти явления могут быть причиной тех порой мельчайших разрывов, которые и лежат в основе отслойки сетчатки. Без нарушения целости сетчатки отслойка ее не возникает. Наиболее часто разрывы сетчатки появляются в верхне-наружном квадранте глазного яблока у места прикрепления верхнекосой мышцы. По форме разрывы чаще бывают клапанные, полулунные, подковообразные (рис. 197 см. цветную. вклейку). Через разрыв под сетчатку из стекловидного тела проникает жидкость, которая отслаивает сетчатку в виде пузыря различной величины и формы. Больные обычно жалуются на снижение остроты зрения и искажение видимых предметов. При исследовании поля зрения отмечаются дефекты, соответствующие месту расположения отслоенной сетчатки. Диагностика отслойки осуществляется путем тщательного офтальмоскопического исследования. Большую ценность для диагностики отслойки сетчатки представляет ультразвук. Для выявления разрывов на крайней периферии глазного дна производят гониоскопию и циклоскопию с применением трехзеркальной линзы Гольдмана. В проходящем свете на фоне красного рефлекса видна вуалеподобная пленка серого цвета, которая при вращении глазного яблока колышется, подобно парусу на ветру. Сосуды сетчатки становятся извитыми, приобретают темно-лиловый цвет, как бы перегибаются через неравномерно отслоенную зону сетчатки. Подвижность сетчатки с увеличением длительности заболевания исчезает. Отслоенная сетчатка постепенно утолщается, становится ригидной, плохо расправляется и приобретает вид белых или сероватых тяжей и звездообразных складок. Нередко она сморщивается и как бы усыхает, происходит ее укорочение. Если бы она расправилась и прилегла на свое место, очевидно, ее не хватило бы, чтобы покрыть всю внутреннюю поверхность глазного дна. В диагностике отслойки сетчатки и ее лечении за последнее время достигнуты большие успехи. Показатель прилегания отслойки сетчатки при старых адинамичных отслойках достигает 50%, при свежих подвижных отслойках — 80—90% Для лечения отслойки сетчатки разработано множество хирургических приемов. Основным из них является метод диатермокоагуляции, или криопексии. Выработаны показания и противопоказания к операции в зависимости от места разрывов, длительности и характера отслойки сетчатки. Операция особенно показана при свежих отслойках. На месте найденного разрыва, который проецируется на склеру, производят несквозную диатермокоагуляцию склеры, или криопексию, без выпускания подретинальной жидкости. Сетчатка прилегает на свое место, а на месте диатермокоагуляции образуется вначале асептическое воспаление, а позднее рубец, захватывающий зону коагуляции -склеру, сосудистую оболочку, сетчатку. Макулярные и парамакулярные разрывы сетчатки обычно блокируют методом фотокоагуляции (рис. 198). Рис. 198. Фотокоагуляция. Для старых, ригидных адинамичных отслоек сетчатки выработаны адекватные хирургические вмешательства: укорочение склеры, несквозная резекция склеры с пломбированием кетгутом, хрящом, циркулярное вдавление по всей окружности в зоне экватора. Пломбирующим материалом может быть капрон, супрамид, шелковая нить и полоска широкой фасции бедра (особенно там, где разрывы не найдены или достигают крупных размеров) (рис. 199, 200) Рис. 199. Способы укорочения и вдавления склеры при отслойке сетчатки Рис. 200. Этапы операции циркулярного вдавления склеры при обширной отслойке сетчатки. При макулярных разрывах применяют склеральные карманы с подведением туда лиофилизированной склеры, фасции. Принцип круговой ламеллярной резекции склеры при адинамичных отслойках сетчатки заключается в уменьшении объема глазного яблока, чем достигается сближение склеры с сосудистой оболочкой и отслоенной сетчаткой. Путем диатермокоагуляции и ламеллярной резекции склеры с вдавлением в большинстве случаев можно излечить отслойку сетчатки. Прогноз зависит от длительности существования отслойки сетчатки, величины и количества выявленных разрывов сетчатки и степени прилегания отслоенной сетчатки при постельном режиме. НОВООБРАЗОВАНИЯ СЕТЧАТКИ Ретинобластома относится к числу истинных злокачественных новообразований сетчатки. Это заболевание возникает в первые месяцы (20%) или в первые годы (55%) жизни ребенка (рис. 201). Рис. 201. Ретинобластома. Ретинобластома берет начало в зернистых слоях сетчатки в виде нарастающих явлений пролиферации. Первоначально образуются неровности в сетчатке, а затем формируется сама опухоль. По мере развития опухоли отдельные очаги сливаются и образуют плотный узел, гистологически состоящий из псевдорозеточныхи розеточных структур. Опухолевый рост сопровождается некротическими изменениями, а также вторичным обызвествлением. Заболевание начинается незаметно, но уже в ближайшие месяцы опухоль достигает значительных размеров, занимая большую часть полости глаза. При развитии ретинобластомы довольно рано наступает слепота пораженного глаза. Зрачок становится широким и приобретает своеобразное желтое свечение, которое получило название «амавротический кошачий глаз». Именно это характерное свечение зрачка и обнаруживают родители. Офтальмоскопически выявляется проминирующее желтоватозолотистое бугристое образование, завуалированное вторичной отслойкой сетчатки. Опухоль часто прорастает в зрительный нерв, хориоидею, по эмиссариям в склеру, заглазничную клетчатку, орбиту и даже мозг, а также метастазирует в печень, легкие, кости черепа и приводит к летальному исходу. В начальных стадиях заболевания, когда появляется вторичная отслойка сетчатки, ретинобластому можно принять за гнойный септический эндофтальмит (псевдоглиома). При дифференцировке ретинобластомы и псевдоглиомы следует помнить, что псевдоглиома имеет бурное начало и является следствием острых гнойных процессов в глазу (метастатическая офтальмия, абсцесс стекловидного тела). При псевдоглиоме наблюдаются изменение формы зрачка, его заращение, глубокая передняя камера и гипотония глаза. При ретинобластоме начало заболевания незаметное, зрачок широкий, правильной формы, внутриглазное давление нормальное либо повышенное. В возникновении заболевания большое значение имеет наследственность. Передача заболевания часто происходит по типу неправильного доминантного наследования. Лечение сводится к раннему удалению глазного яблока с последующей рентгено- и химиотерапией. Среди современных методов лечения заслуживает внимания криотерапия при сверхнизких температурах (от —120 до —180°), фотокоагуляция узлов опухоли. Следует обращать особое внимание на здоровый глаз, так как через 2—4 года в 12—15% случаев в процесс может вовлекаться и второй глаз.
