На правах рукописи Специальность: 14.00.18 – психиатрия Автореферат
advertisement
На правах рукописи Малинина Елена Викторовна Непсихотические психические расстройства при эпилепсии в детском возрасте Специальность: 14.00.18 – психиатрия Автореферат диссертации на соискание ученой степени доктора медицинских наук Челябинск – Москва, 2006 2 Работа выполнена в Государственном образовательном учреждении дополнительного профессионального образования «Уральская государственная медицинская академия дополнительного образования Федерального агентства по здравоохранению и социальному развитию» Научные консультанты: доктор медицинских наук, профессор Наталья Ерофеевна Буторина доктор медицинских наук, профессор Константин Юрьевич Мухин Официальные оппоненты: доктор медицинских наук Владимир Вениаминович Калинин доктор медицинских наук Евгений Вадимович Макушкин доктор медицинских наук, профессор Андрей Сергеевич Петрухин Ведущая организация: Государственное учреждение «Санкт-Петербургский научноисследовательский психоневрологический институт им. В.М.Бехтерева Федерального агентства по здравоохранению и социальному развитию» Защита состоится 27 сентября 2006 года в 14.00 часов на заседании диссертационного совета (Д 208.044.01) при Федеральном государственном учреждении «Московский научно-исследовательский институт психиатрии Федерального агентства здравоохранению и социальному развитию» (г. Москва, ул. Потешная, дом 3) С диссертацией можно ознакомиться в библиотеке ФГУ МНИИП Росздрава Автореферат разослан ________________________2006г. Ученый секретарь диссертационного совета, кандидат медицинских наук Т.В.Довженко по 3 Общая характеристика работы Актуальность исследования. Современный этап развития эпилептологии характеризуется значительным прогрессом. Это связано прежде всего с достижениями в области диагностики, клинической систематики и лечения. Создана классификация эпилептических синдромов (1989), внедрены в клиническую практику методы прижизненной визуализации структур мозга (КТ, МРТ, ПЭТ), цифрового ЭЭГ и видеоЭЭГ-мониторинга, фармакомониторинга, обнаружены генетически детерминированные формы эпилепсии, синтезированы современные высокоэффективные антиэпилептические препараты (Бурд Г.С., 1995; Карлов В.А., 2000; Лобов М.А., Борисова М.Н., 2001; Мухин К.Ю., 2004, 2005; Гузева В.И., Скоромец А.А., 2005; Aicardi J., 1986; Драве Ш., 2001; Avanzini G., 2004, 2005; Baulac M., 2004). Несмотря на существенные успехи в изучении эпилепсии, актуальность этой проблемы не уменьшается. Многочисленные исследования наиболее часто ограничиваются рамками основного клинического проявления эпилепсии – эпилептического припадка, а типология психических расстройств при данном заболевании разработана еще недостаточно (Максутова А., Фрешер В., 1998; Казаковцев Б.А., 1999; Казенных Т.В., Семке В.Я., 2004). Жан Айкарди на Всемирном съезде детских неврологов в Любляне (1998) подчеркнул, что «эпилептические припадки – это лишь надводная часть айсберга», на их диагностику и лечение положено много сил и средств, но они находятся только на поверхности проблемы (цит. по Петрухину А.С., 2000). Нарушения же высших психических функций, изменения личности и характера при эпилепсии составляют «его подводную часть» и не столько по объему проблемы, сколько по степени ее изученности (Петрухин А.С., 2000; Карлов В.А., Андреев О.В., 2001). Роль психических расстройств при эпилепсии недостаточно определена, не выявлена их взаимосвязь с течением самого заболевания, вследствие чего разными неврологическими и психиатрическими школами они интерпретируются по-разному. Клиническая картина эпилепсии представляет собой сложный комплекс симптомов, в котором психические изменения тесно переплетаются с неврологическими и соматическими проявлениями (Сухарева Г.Е., 1974; Тиганов А.С., 1999). По мнению А. Максутовой (1998), эти изменения представляются многообразными, и их систематизация встречает ряд трудностей в связи с многофакторной обусловленностью (аномалии развития головного мозга, метаболические нарушения, отклонения в нервнопсихическом развитии, конституциональные особенности личности). 4 Многовековая история развития учения об эпилепсии показывает всю сложность и дискуссионность интерпретации психопатологической симптоматики этого заболевания. Выводы исследований о степени выраженности психических расстройств противоречивы: от отрицания какой-либо связи психиатрической проблемы с основным заболеванием до мнения, что любые эпилептические приступы приводят к изменениям личности. Большое внимание в изучении психиатрического аспекта эпилепсии уделяли такие психиатры, как С.С. Корсаков (1893), А.А. Муратов (1900), E. Kraepelin (1919), П.И. Ковалевский (1995) и др. Эти исследования получили развитие во многих трудах отечественных и зарубежных ученых современности: Э.Л.Максутовой, 1998; Б.А.Казаковцева, 1999; А.И.Болдырева, 1990; В.В.Калинина, 2004; M.Trimble, 1988, 1991; A.Moller, W.Momboner, 1994. Все они отражают вопросы нарушений психики у взрослых. Малоизученным и достаточно сложным остается аспект психических расстройств при эпилепсии в детском возрасте, что в настоящее время представляет самостоятельную проблему. Около 60-75% всех форм эпилепсии приходится на детский возраст (Тиганов А.С., 1999; Мухин К.Ю., 2000; Петрухин А.С., 2000; Лобов М.Н., Борисова М.Н., 2001). Дети страдают этим заболеванием в 4 раза чаще, чем взрослые. В большинстве случаев эпилепсия начинается в возрасте до 16 лет (Сухарева Г.Е., 1974). Это связано не только с высоким удельным весом неблагоприятных экзогенных воздействий (перинатальных, инфекционных, травматических), но и с возрастными кризами, уязвимостью церебральных структур в связи с незавершенностью структурно-функционального созревания мозга у детей. Известно, что при детской эпилепсии наблюдаются совершенно противоположные тенденции развития психопатологических расстройств – с одной стороны, при злокачественных, резистентных формах может быть быстрое интеллектуально-мнестического дефекта, с другой стороны, формирование в детском возрасте отмечаются доброкачественные формы заболевания, заканчивающиеся выздоровлением (Карлов В.А., 1990). Вместе с тем, несмотря на значительное число работ по изучению эпилепсии, психиатрический аспект заболевания в детском возрасте остается недостаточно изученным. Сложившаяся на современном этапе разносторонность в подходах к толкованию психопатологии эпилепсии, к систематике психических расстройств отразилась на отсутствии их единой классификации (Казаковцев Б.А., 1999). Многообразие клинических проявлений, наличие различных факторов, лежащих в основе этиологии и патогенеза психических нарушений, привело к тому, что интерпретация 5 структуры психопатологического синдрома при эпилепсии у детей представляется малодифференцированной и неоднородной. Все изложенное делает актуальным изучение психических расстройств при эпилепсии в детском возрасте. Решение данного вопроса требует разработки и практического применения новых подходов к диагностике и анализу причин, вызывающих эти нарушения. Таким образом, психической патологии исследования, позволяющие получить представления о у детей больных эпилепсией, установить взаимосвязь возникновения психических расстройств с самим заболеванием, изучить факторы, участвующие в возникновении и динамике психических расстройств, в настоящее время являются достаточно актуальными. Все это определило теоретические предпосылки предпринятого исследования, постановку его цели и задач. Цель и задачи исследования. Целью настоящего исследования является установление структуры, систематики, динамики и этиопатогенетических механизмов формирования психических расстройств у детей, больных эпилепсией, для определения принципов комплексной специализированной помощи этим пациентам. Исходя из поставленной цели, определены следующие задачи: 1. Изучить условия формирования психических расстройств у детей, больных эпилепсией. 2. Установить взаимосвязь психических расстройств с возникновением и динамикой эпилепсии. 3. Определить феноменологию психопатологических расстройств при эпилепсии в детском возрасте. 4. Разработать систематику психической патологии при эпилепсии в детском возрасте. 5. Изучить динамику и возрастные особенности психических расстройств в структуре эпилепсии. 6. Провести системный анализ нарушений высших психических функций: определение и анализ нейропсихологических синдромов при эпилепсии в детском возрасте и выявление их специфики в зависимости от клинических особенностей эпилепсии. 7. Разработать принципы комплексной специализированной помощи детям, больным эпилепсией, в условиях психиатрической службы. Объектом исследования явились закономерности формирования структуры, систематики, динамики и этиопатогенетических механизмов психических расстройств при эпилепсии в детском возрасте. непсихотических 6 Предмет исследования: непсихотические психические расстройства при эпилепсии в детском возрасте. Методологические и теоретические основы исследования. Основу исследования непсихотических психических расстройств при эпилепсии в детском возрасте составили научные труды отечественных психиатров в области общей психопатологии, семиотике и диагностике психических заболеваний у детей (Сухарева Г.Е., 1974; Ковалев В.В., 1979, 1985, 1995; Эйдемиллер Э.Г., 2005), базирующиеся на принципах онтогенетических закономерностей нервно-психического реагирования). Изучение развития структуры (уровни нервно-психического выявленного энцефалопатического (психоорганического) синдрома рассматривалось с позиций концепции органического психосиндрома, разработанной коллективом сотрудников кафедры детской, подростковой психиатрии, медицинской психологии УГМАДО под руководством профессора Н.Е.Буториной. Согласно взглядам Н.Е.Буториной (2001), структура такого синдрома определяется контаминацией различных групп психических расстройств и может быть представлена как сложный синдромокомплекс в виде церебрастенического, когнитивного, психомоторного, эмоционального и поведенческого синдромов. Определение диагноза эпилепсии представлено с современных взглядов эпилептологии и опиралось на работы зарубежных и отечественных специалистов в этой области (Endel J., 2001; Avanzini G, 2004; Мухин К.Ю., Петрухин А.С., Глухова Л.Ю., 2004). В основу изучения высших психических функций у детей, страдающих эпилепсией, положена теория системной динамической локализации высших психических функций, разработанных А.Р.Лурия (2002). Научная новизна результатов исследования. В результате проведенного целенаправленного комплексного соматоневрологического, нейрофизиологического, клинико-психопатологического, нейрорадиологического, нейропсихологического и психологического изучения детей, страдающих эпилепсией, уточнена патогенетическая роль микросоциально-средовых, конституционально- биологических и клинических факторов эпилепсии в становлении психических расстройств. Получены приоритетные систематизированные данные о закономерностях формирования психической патологии у детей, больных эпилепсией, и доказана многофакторность их природы. На основании статистического анализа обнаружены корреляционные связи выявленной психической патологии с социальными, 7 биологическими и клиническими факторами эпилепсии (возраст дебюта эпилепсии, ее форма, длительность течения, частота приступов, их резистентность к проводимой антиэпилептической терапии и длительность приема барбитуратов). Впервые при изучении психических расстройств, возникающих у детей и подростков, больных эпилепсией, применен в качестве инструмента исследования метод, позволяющий определить взаимосвязь выявленной психической патологии с эпилепсией. Такой способ дал психопатологических возможность расстройств и установить выделить систематику обнаруженных эпилептическую энцефалопатию, связанную с дебютом эпилепсии и ее течением, а также преморбидную психическую патологию, возникшую до начала эпилепсии. Настоящее исследование позволило определить и сравнить феноменологические особенности выявленных нарушений, а также показать их зависимость от клинических факторов эпилепсии. В результате проведенного анализа установлены их клинические и статистические различия, позволившие раскрыть структуру эпилептической энцефалопатии и преморбидных психических расстройств. Было доказано, что особую значимость в развитии данной патологии при этом приобретала обнаруженная достоверная связь с особенностями самой эпилепсии (возраст дебюта эпилептических приступов, длительность эпилепсии, ее форма и локализация эпилептического очага). В работе представлены клинико-динамические закономерности течения психических расстройств при эпилепсии в онтогенетическом аспекте и показана патогенетическая роль возрастного фактора в формировании синдромологической структуры эпилептической энцефалопатии и преморбидных психических расстройств. Впервые проведенное на значительном клиническом материале нейропсихологическое обследование детей, больных эпилепсией, с психическими расстройствами установило, что нейропсихологическая оценка нарушений высших психических функций дает возможность раскрыть их патогенетические механизмы, верифицировать основные клинические особенности в зависимости от клинических факторов эпилепсии. На основании полученных данных сформулированы принципы специализированной помощи детям, больным эпилепсией, в структуре психиатрической службы и предложены к практическому применению заключения для больных эпилепсией, опирающиеся на многоосевой диагноз, позволяющие оптимизировать решение медико-социальных вопросов. 8 Практическая значимость. Выявленные и систематизированные в ходе исследования психические нарушения позволят своевременно диагностировать и квалифицировать психическую патологию при эпилепсии в детском возрасте. Предложенный метод в диагностике психических нарушений поможет в работе всех специалистов, занимающихся ведением больных эпилепсией (психиатры, неврологи, педиатры). Выявленные клинические особенности психических расстройств направят на более качественное решение диагностических и экспертных задач при постановке социальных вопросов (обучение, инвалидность). Изученные механизмы возникновения психической патологии с учетом всех значимых патогенных факторов укажут в определении тактики дифференцированного лечения и профилактики, а также могут быть использованы для оценки прогноза динамики расстройств при разработке медикопедагогических, профилактических и реабилитационных мероприятий. Сформулированные принципы специализированной помощи детям, больным эпилепсией, в условиях психиатрической этих службы пациентов, обеспечат дадут качественное возможность и квалифицированное ведение правильно диагностировать и квалифицировать психическую патологию у детей, больных эпилепсией. Полученные клинические данные о психических расстройствах при эпилепсии в детском возрасте будут способствовать разработке психиатрических аспектов детской эпилептологии. Внедрение результатов исследования. Теоретические и клинические положения исследования внедрены в учебный процесс на кафедре детской, подростковой психиатрии, медицинской психологии с курсом наркологии Уральской государственной медицинской академии дополнительного образования Росздрава на циклах общего и тематического усовершенствования, в программу подготовки клинических интернов и клинических ординаторов; в практику учреждений Челябинской области (детские отделения и эпилептологический специализированной специализированная кабинет Челябинской психоневрологической психоневрологическая областной больницы больница №2), клинической №1, областная Свердловской (Центр психического здоровья детей) и Курганской (областная психиатрическая больница) областей. Материалы, касающиеся клинических и реабилитационных аспектов эпилепсии, отражены в 3 учебных пособиях для врачей: «Основные вопросы общей и частной психопатологии в таблицах и схемах» (Челябинск, 1999), «Комплексная терапия непсихотических форм резидуально-органического психосиндрома у детей и подростков» 9 (Челябинск, 2002) и «Клинико-психиатрические аспекты эпилепсии» (Челябинск, 2003), утвержденные Департаментом образовательных медицинских учреждений и кадровой политики Министерства Здравоохранения Российской Федерации. Апробация работы. Материалы диссертации доложены и обсуждены на 13 Internationale Congress San Franciaco, (California, 1994); на 10 Internationale Congress Utrecht (Netharlands, 1995); на Межинститутской научно-практической и учебнометодической конференции Урала (Челябинск, 1996); на 10 Worl Congress of Psychiatrists (Madrid, 1996); на 6 Internationale Congress on Isolation, and Handicap (Italya, 1998); на 10 Congress of the Association of European Psychiatrists (Czech Republic, 2000); на семинаре главных врачей психиатрических учреждений и психиатров Челябинской области (Челябинск, 2000, 2002); на симпозиуме «Современные клинические и организационные вопросы детской и подростковой психиатрии» (Томск, 2001); на региональной научнопрактической конференции «Избранные вопросы современной терапии психических заболеваний» (Нижний Тагил, 2003); на научно-практической конференции «Актуальные вопросы эпилепсии» (Челябинск, 2003); на конференции «Современные аспекты эпилепсии» (Челябинск, 2004); на Всероссийской научно-практической конференции с международным участием «Психические нарушения в детско-подростковом возрасте: клинико-терапевтические и социально-реабилитационные аспекты» (Томск, 2004); на Российской конференции «Современные тенденции организации психиатрической помощи: клинические и социальные аспекты» (Москва, 2004); на межрегиональной конференции «Место нейропсихологии в ХХI веке» (Челябинск, 2004); на 12 AEP Congress (Geneva, 2004); на научно-практической конференции, посвященной 25 – летию УГМАДО (Челябинск, 2005); на организационном совещании «Психические и поведенческие расстройства в детском возрасте с позиций МКБ – 10» (Челябинск, 2005); на I и II заседании школы эпилепсии (Челябинск, 2005). Публикации результатов исследования. По теме диссертации опубликовано 80 печатных работ, из них 12 в зарубежной печати, в том числе 3 учебных пособия для врачей. Положения, выносимые на защиту: 1. У пациентов детского возраста, страдающих эпилепсией, выявляются полиморфные психические расстройства. 2. Психические расстройства при эпилепсии могут быть следствием самой эпилепсии, включаясь в структуру эпилептической энцефалопатии, и преморбидными, т. е. возникать независимо от эпилепсии, до ее начала. могут быть 10 3. Спектр психических расстройств при эпилептической энцефалопатии представляет собой континуум психопатологических состояний от легких, с церебрастенической симптоматикой на фоне нормального интеллекта, до различной тяжести деменции с грубыми эмоционально-волевыми нарушениями. 4. Преморбидные психические расстройства не связаны с появлением эпилепсии и могут иметь многофакторную природу: являться клиническим проявлением органического поражения головного мозга, быть генетически детерминированными и психогенными. 5. Выявленные психические расстройства в структуре эпилепсии зависят от онтогенетического уровня развития, клинических факторов эпилепсии (возраста дебюта эпилептических приступов, длительности эпилепсии, ее формы и локализации эпилептического очага), а преморбидные психические расстройства определяются этиопатогенетическими механизмами, онтогенетическим уровнем развития и в динамике модифицируются под влиянием эпилепсии в сторону утяжеления клинической картины. 6. Выявленные нейропсихологические синдромы у детей, больных эпилепсией, коррелируют с характером психической патологии и с клиническими особенностями самой эпилепсии. 7. Создание специализированной помощи детям, больным эпилепсией, с психическими расстройствами позволяет улучшить диагностику, лечение и социальную адаптацию данных пациентов. Объем и структура диссертации Диссертация изложена на 458 страницах машинописного текста (основной текст – 393 стр., приложение – 65 стр.), состоит из введения, 6 глав, заключения, выводов. Работа содержит 86 таблиц, 28 рисунков. Указатель литературы включает 342 источника, в том числе 153 отечественных и 189 иностранных. Во «Введении» обоснована актуальность избранной темы диссертационного исследования, определены цель и задачи, показана научная новизна, теоретическая и практическая значимость работы, выдвинуты положения, выносимые на защиту. Первая глава «Психические расстройства при эпилепсии» (обзор литературы) посвящена теоретическому анализу рассматриваемой проблемы. Вторая глава содержит описание материала и методов исследования. В третьей главе дается клинико-электроанатомическая характеристика различных форм эпилепсии, выявленных у обследуемых пациентов. В четвертой главе описываются условия формирования психических 11 расстройств при эпилепсии, раскрываются этиопатогенетические аспекты психических расстройств. Пятая глава содержит описание структуры психических расстройств при эпилепсии в детском возрасте, где особое место занимает феноменологическая характеристика психопатологических расстройств, их систематика и динамика. Здесь же приводятся принципы организации специализированной помощи детям, больным эпилепсией, в условиях психиатрической службы. В шестой главе описываются нарушения высших психических функций при эпилепсии в детском возрасте на основе нейропсихологического обследования. Раскрывается зависимость нейропсихологических синдромов от клинических характеристик эпилепсии. В заключении обсуждаются итоги работы и делаются выводы. Материалы и методы исследования Исследование проводилась в период с 2000 – 2005г.г. на кафедре детской, подростковой психиатрии, медицинской психологии с курсом наркологии Уральской государственной медицинской академии дополнительного образования, на базе детских клинических отделений и эпилептологического кабинета Челябинской областной клинической специализированной психоневрологической больницы №1 (ЧОКСПНБ №1) и носило ретроспективно – проспективный характер. Для реализации цели и задач исследования было обследовано 346 детей в возрасте от 3 до 18 лет с наличием в клинической картине эпилепсии в соответствии с диагностическими указаниями МКБ-10 раздела G-40, а также психических и поведенческих расстройств в межприступном периоде в соответствии с диагностическими указаниями МКБ–10, разделов F00 – F09, F70 – F79, F80 – F89, F90 – F99. Учитывая цель и задачи настоящей работы необходимо было соотнести выявленные психические расстройства со сроками появления эпилепсии и определить их взаимосвязь. С этой целью было выделено две группы обследуемых. Первая группа была представлена детьми, у которых психопатологические расстройства возникли после появления эпилептических приступов, она составила 156 человек (45,1%). Вторая группа – 190 пациентов (54,9%), у которых психические нарушения наблюдались уже до развития эпилепсии, в преморбиде. Такой методологический подход позволял квалифицировать выявленные психические расстройства, систематизировать их и сопоставить с эпилепсией. В основу изучения была положена модель исследования, включающая клинические, психологические, логопедические и инструментальные методы диагностики. Клиническое обследование складывалось из психопатологического комплекса, содержавшего клинико-анамнестический, клинико-психопатологический и клинико- 12 динамический методы. С целью единого подхода к квалификации психических расстройств постановка ведущих психопатологических синдромов проводилась в соответствии с МКБ–10 психиатрического раздела. В отдельных случаях при описании и интерпретации психических нарушений использовались разделы отечественной классификации (Ковалев В.В., 1979, 1995) и рубрики МКБ-10 неврологического раздела (Дубровская Н.Г. с соавт., 2002). Соматоневрологическое обследование осуществлялось по общепринятой схеме и включало комплексную оценку состояния соматического и неврологического здоровья детей. Для определения уровня интеллектуального развития применялся адаптированный вариант методики Векслера, а для изучения нарушений высших психических функций проводилось нейропсихологическое обследование комплексом методик, разработанных А.Р.Лурия (1969) и адаптированных для детского возраста Э.Г.Симерницкой (1985) и А.В.Семенович (2002). Кроме того, все дети были подвергнуты логопедическому обследованию. Наряду с этим в диагностический комплекс были включены нейрофизиологические (ЭЭГ) и нейрорадиологические (КТ, МРТ головного мозга) методы. Данные клинического обследования дополнялись сведениями, полученными при изучении медицинской документации, школьных характеристик. Осуществлялось исследование отдельных клинико-социологических данных: анализ структуры семьи, семейных взаимоотношений. Статистический анализ полученных данных осуществлялся с использованием программы SPSS ver.13.0. С целью сравнения выделенных групп по значению показателей был использован статистический критерий Манна-Уитни. За уровень значимости различий была выбрана величина р<0,05. Для оценки взаимосвязи качественных показателей использовались таблицы сопряженности. В качестве критерия достоверности наличия связи между признаками выступали критерий Пирсона (χ²) и коэффициент Крамера (V). Кроме того, при обработке психологических и нейропсихологических результатов обследования использовались критерий Стьюдента (t), критерий Колмогорова-Смирнова (λ) и коэффициент корреляции Спирмена (r) (Реброва О.Ю., 2006). Результаты исследования В результате данных, полученных из указанных выше диагностических источников, всем обследуемым детям (n=346) был выставлен диагноз эпилепсии в соответствии с Международной классификацией эпилепсий и эпилептических синдромов 13 (Нью-Дели, 1989), проектом новой классификации эпилептических синдромов (Endel J., 2001; Avanzini G., 2004), а также МКБ-10 раздела G40–G-47 (табл.1). Таблица 1 Структура форм эпилепсии Абс. 2 % 1,3 Абс. 2 % 1,0 Абс. 4 % 1,2 Достовер ность p * 19 12,2 49 25,8 68 19,6 P=0,003 77 49,3 71 37,4 148 42,8 * 9 5,8 4 2,1 13 3,7 P=0,003 5 3,2 14 7,4 19 5,5 P=0,003 44 18,2 50 26,3 94 27,2 * 156 100,0 190 100,0 346 100,0 1 группа Форма эпилепсии 1. Идиопатическая фокальная эпилепсия 2.Симптоматическая фокальная эпилепсия 3. Вероятно симптоматическая фокальная эпилепсия 4. Идиопатическая генерализованная эпилепсия 5. Симптоматическая генерализованная эпилепсия 6. Вероятно симптоматическая генерализованная эпилепсия Всего 2 группа Всего Примечание.* - отсутствие достоверных различий между группами (р>0,005) С современных позиций эпилептологии диагноз эпилепсии включал клиникоэлектро-анатомические критерии: электроэнцефалографическое описание обследование приступов (клинический (электрический критерий) критерий), и методы нейровизуализации (анатомический критерий) (Мухин К.Ю., Петрухин А.С., Глухова Л.Ю., 2004). С этих принципов у 63,6% детей была выявлена фокальная, а в 36,4% случаев генерализованная эпилепсия. Преобладающими среди них были вероятно симптоматические формы (70%). Среди фокальных форм превалировали эпилепсии с лобной (28%), височной (20,2%) и мультифокальной (13,6%) локализацией, а среди генерализованных – синдром Леннокса-Гасто (11,3%) и недифференцированные (с абсансными и изолированными генерализованными приступами) формы (21,4%). Достоверные различия в группах выявлены по симптоматическим формам, как фокальным, так и генерализованным (преобладали во второй группе). Данное обстоятельство связано с доминированием структурных нарушений головного мозга в этой группе таких, как гидроцефалия (15,3%), атрофия (9,5%), внутримозговые и арахноидальные кисты (8,9%) и аномалии развития мозга (7,4%). Кроме того, здесь встречались нейрорадиологические нарушения, не выявленные в первой группе. Такими являлись аномалии развития мозга (7,4%). В шесть раз чаще атрофия мозга наблюдалась у детей второй группы и в три раза чаще там же встречались кистозные изменения. Все 14 это свидетельствовало о большей распространенности и более грубых нарушениях структуры головного мозга у детей второй группы (табл.2). Таблица 2 Результаты нейрорадиологического обследования Количество больных 1 группа 2 группа Характер нейрорадиологических Всего (n=346) (n=156) (n=190) изменений Абс. % Абс. % Абс. % Атрофия мозга 3 1,9 18 9,5 21 6,1 Аномалии развития мозга 14 7,4 14 4,0 Гидроцефалия 14 9 29 15,3 43 12,4 Кальцинаты 1 0,6 6 3,2 7 2,0 Внутримозговые и арахноидальные 6 3,8 17 8,9 23 6,6 кисты Поствоспалительные изменения 5 3,2 1 0,5 6 1,7 Посттравматические изменения 1 0,6 1 0,6 Сосудистые мальформации 2 1,1 2 1,1 Норма 68 43,6 60 31,6 128 36 Выявленные изменения на ЭЭГ верифицировали формы эпилепсии и коррелировали с уровнем когнитивного функционирования всех обследуемых. Так, у 68,5% детей регистрировалось замедление основной активности, в 89,3% отмечалась эпилептиформная активность. Нарушения, обнаруженные в неврологическом статусе у всех обследуемых указывали на наличие органической церебральной недостаточности преимущественно перинатального генеза. У детей первой группы она выражалась в рассеянной микросимптоматике, а у пациентов второй - патология неврологического статуса носила более грубый очаговый характер, например, у 36 из них наблюдался гемипарез и у 2 - тетрапарез, что свидетельствовало о более тяжелом поражении головного мозга в данной группе. С целью систематизации данных о закономерностях формирования психической патологии у детей, больных эпилепсией, необходимо было проанализировать факторы внутренних (биологических) и внешних (средовых) условий, обуславливающих их развитие. В этой связи было проведено сравнительное исследование различных потенциальных факторов этиопатогенетические у больных механизмы по выявленных группам, позволяющее психических рассмотреть расстройств. Анализ предполагаемых этиологических факторов, проведенный с использованием разработанной анкеты, а также данных, взятых из медицинской документации, показал их многообразие и неоднородность. Разнохарактерные психические расстройства при эпилепсии являются следствием сочетания многих обстоятельств. Прежде всего следует отметить, что 15 биологические причины (пре-, пери-, и постнатальные) могут быть значимы как для эпилепсии, так и для психических нарушений, поэтому их нельзя считать специфическими для данной патологии. В то же время были выявлены определенные особенности, свидетельствующие о неоднородности патогенных факторов и разной степени их участия в развитии именно психических расстройств. Так, у больных первой группы обнаруживался спектр биологических факторов, который являлся патогенным в первую очередь для дебюта эпилептического процесса. Преждевременные роды (4,5%), низкие показатели по шкале Апгар (2,6%) и мозговые инфекции в постнатальном периоде (6,4%) можно было рассматривать как провоцирующие (пусковые) причины, а наследственная отягощенность по эпилепсии (28,2%) как условия, способствующие возникновению болезни. Патогенные биологические факторы у детей первой группы практически были одинаковы и для эпилепсии и для психической патологии (низкие показатели по шкале Апгар, мозговые инфекции), т. е. являлись взаимосвязанными, что и объясняет этиопатогенетическую закономерность развития психических нарушений у данных детей. Именно при этих факторах характер психической патологии был наиболее тяжелым (интеллектуальный дефект), а пусковым моментом для ее развития явилась сама эпилепсия с началом преимущественно в дошкольном и раннем школьном возрасте (1-ый и 2-ой критические периоды), которая в силу своей динамики углубляла повреждающий эффект. Несколько иначе выглядели этиопатогенетические механизмы у детей второй группы. В первую очередь нужно отметить, что эти пациенты были более раннего возраста, у них достоверно чаще встречалась наследственная отягощенность по умственной отсталости (14,7%) и наркологическим заболеваниям (32,6%). Во время беременности у матерей этих детей наблюдалась угроза прерывания беременности (47,9%), инфекции (22,6%), роды были преждевременными (17,9%), с пособием (31,6%), асфиксией (49,5%) и родовой травмой (14,7%). В постнатальном периоде жизни данные пациенты имели хроническую соматическую патологию (34,7%) и часто болели (28,4%). В то же время изучение взаимосвязи психической патологии, выявляемой во второй группе, показало полную ее сцепленность с преморбидными психическими особенностями, среди которых выявлялась умственная отсталость, резидуально-органический психосиндром, детский аутизм и нарушения поведения. Следовательно, представленные биологические факторы прежде всего явились причиной возникновения преморбидной психической патологии, которая стала патогенным условием для развития эпилепсии. 16 Изучение социального статуса всех пациентов показало его достоверную взаимосвязь с психической патологией. В первую очередь это были неполные (35,8%), рабочие семьи (62,1%), со средним образованием родителей (46,5%) и конфликтными отношениями (18,2%). В то же время у детей второй группы семейный социальный статус оказался более низким. Они чаще воспитывались в неполных рабочих семьях, где родители имели среднее образование и проживали в сельских районах, где уровень специализированной помощи был ниже. Представленные результаты в большей степени повлияли на социальную адаптацию, поведение больных детей, прогноз заболевания и качество проводимого лечения. С целью рассмотрения влияния самой эпилепсии на развитие психической патологии был проведен сравнительный статистический анализ клинических факторов эпилепсии (форма эпилепсии, возраст дебюта эпилептических приступов, частота эпилептических приступов, длительность эпилепсии, неадекватное лечение, резистентность приступов к терапии, длительность приема барбитуратов) по обеим группам. Сопоставив полученные данные, было определено, что наиболее существенным фактором для всех обследуемых детей являлся возраст дебюта эпилепсии, причем он влиял как на характер психической патологии, так и на саму эпилепсию. Чем раньше был возраст дебюта эпилептических приступов, тем чаще встречались резистентные формы эпилепсии и тем тяжелее были когнитивные расстройства. Обращало внимание и то, что длительность течения эпилепсии была связана помимо самой эпилепсии только с психической патологией первой группы, подчеркивая тем самым ее прогредиентный характер динамики. Такие факторы, как резистентность приступов к терапии, длительность приема барбитуратов, одинаково влияли на психическую патологию в обеих группах: данные показатели усложняли и утяжеляли клиническую картину болезненного процесса. Изучение психопатологических синдромов, выявляемых у детей, страдающих эпилепсией, осуществлялось с помощью клинико-психопатологического и клиникодинамического методов обследования, а также опиралось на позиции эволюционнодинамической концепции психического дизонтогенеза (Ковалев В.В., 1995). Такой подход позволил уточнить и систематизировать феноменологические особенности выявленных психопатологических нарушений и отразить их специфические качества. Кроме того, было проведено изучение взаимосвязи психопатологических симптомов с клиническими особенностями эпилепсии, включавшими возраст дебюта эпилептических приступов, длительность эпилепсии, ее форму и локализацию эпилептического очага. Выбор 17 представленных факторов эпилепсии опирался прежде всего на задачи проводимого исследования и малоизученность обследования было установлено, данного аспекта. что общим к В результате клиническим комплексного характеристикам обследуемых относилась церебрастеническая симптоматика, которая выявлялась у 341 ребенка (98,6%) и равноценно была представлена в обеих группах. Центральное место в ней занимала раздражительная слабость, включающая, с одной стороны, повышенную психическую истощаемость, быструю утомляемость, низкую работоспособность (как умственную, так и физическую), с другой, повышенную раздражительность, эмоциональную лабильность и готовность к аффективным вспышкам. Представленные расстройства либо выступали самостоятельным развернутым церебрастеническим синдромом, либо, являясь константой, сопровождали психическую патологию на всем протяжении заболевания. По МКБ-10 описанная симптоматика квалифицировалась в рубрике F06.7, как органическое астеническое расстройство (табл.3). Таблица 3 Частота основных клинических проявлений церебрастенического синдрома у обследованных по группам Количество больных Вид нарушения р 1 группа 2 группа Абс. % Абс. % Соматовегетативные расстройства: -парасомнии 84 53,8 123 64,7 0,017 -головные боли 21 13,5 33 17,4 * -энурез 41 26,3 138 72,6 <0,001 Когнитивные расстройства: -снижение умственной работоспособности 146 93,6 186 97,9 0,017 и памяти Психомоторные расстройства: -астеногипердинамические нарушения 57 36,5 88 46,3 0,033 -астеногиподинамические нарушения 42 26,9 56 29,5 * Эмоционально-волевые расстройства: -эмоциональная лабильность, 152 97,4 177 93,2 0,025 раздражительность Примечание.* - отсутствие достоверных различий между группами (р>0,005) На фоне описанного церебрастенического синдрома у всех детей выявлялась разнообразная полиморфная психопатологическая симптоматика, отражающая нарушения тех или иных психических функций и в первую очередь психомоторной, речевой, интеллектуально-мнестической, эмоционально-волевой и поведенческой. Среди психомоторных нарушений преобладали расстройства, связанные с патологией созревания моторных функций, а именно статокинетических (39%), тонкой моторики (74%), координации (67,6%), навыков самообслуживания (32,9%). Сравнение их 18 по группам показало большую встречаемость и выраженность синдромов у детей второй группы. Особенностями двигательных нарушений являлось то, что у больных первой группы превалировали трудности двигательной координации (40,4%) и мелкой моторики (50,6%), которые коррелировали с клиническими факторами эпилепсии (ранний возраст дебюта, вероятно симптоматические фокальные и генерализованные формы эпилепсии и лобная локализация эпилептического очага). А у детей второй группы доминировала задержка становления всех моторных функций: статокинетических (67,9%), тонкой моторики (93,2%), координации (90%), навыков самообслуживания (55,3%), а именно их недоразвитие. Рассмотрение корреляции отдельных расстройств психомоторики во второй группе от клинических характеристик эпилепсии показало независимость их появления от эпилептического процесса. Значительно отличалась и частота встречаемости ДЦП во второй группе (n=38), по сравнению с первой (n=3). Наличие ярко выраженных клинических симптомов психомоторных нарушений, повторяемость их одновременного возникновения, сцепленность между собой позволили определить систематику данных расстройств, выделить психопатологические синдромы, опирающиеся на диагностические указания МКБ-10 (табл.4). Таблица 4 Систематика психомоторных нарушений по группам по МКБ-10 Количество наблюдений Вид расстройства 1 группа Абс. % 6 3,8 2 группа Абс. % 129 67,9 р Задержка становления статокинетических <0,001 функций Диспраксия развития – F82 79 50,6 177 93,2 <0,001 Стереотипные двигательные расстройства – 9 5,8 34 17,9 <0,001 F98.4 Гиперкинетическое расстройство – F90 57 36,5 88 46,3 0,033 Двигательная заторможенность – F99 42 26,9 56 29,5 * ДЦП – G80 3 1,9 38 20,0 <0,001 Тики-F95 21 13,5 * Примечание.* - отсутствие достоверных различий между группами (р>0,005) Изучение речевых нарушений по группам выявило статистически достоверные различия, указывающие на преобладание у обследуемых второй группы задержки формирования речевой функции (70,5%), брадилалии (56,8%) и олигофазии (64,7%). В первой группе больше было детей с нормальным речевым развитием (23,7%), а специфика речевой патологии была связана с эпилептическим процессом. Чем раньше манифестация эпилептических приступов, тем чаще одним из первых и самых заметных признаков нарушения психического развития являлась речевая патология, которая в первую очередь 19 проявлялась задержкой формирования речевых функций (26,3%). Кроме того, на формирование и динамику течения речевых расстройств влияли длительность течения эпилепсии (более пяти лет), ее форма (фокальные вероятно симптоматические эпилепсии) и локализация эпилептического очага (лобная и мультифокальная). Речевые нарушения во второй группе в большей степени были определены задержанным речевым развитием (общим недоразвитием речи), в меньшей степени на характер речевой патологии влияла сама эпилепсия. Анализ речевой патологии в каждом случае предполагал изучение закономерностей возникновения и динамики этих расстройств, взаимосвязи с другими психическими нарушениями. Это позволило выявленные речевые расстройства классифицировать в соответствии с МКБ-10 (табл.5). Таблица 5 Систематика речевой патологии по группам по МКБ-10 Количество наблюдений 1 группа 2 группа Вид расстройства р Абс. % Абс. % Задержка речевого развития – F80.82 41 26,3 134 70,5 <0,001 Специфическое расстройство артикуляции 18 11,5 36 18,9 0,027 речи – F80.0 Заикание – F98.5 15 9,6 Смешанное расстройство школьных навыков 96 61,5 134 70,5 0,040 – F81.3 Дизартрия – R47.1 44 28,2 72 37,9 0,027 Примечание.* - отсутствие достоверных различий между группами (р>0,005) Среди когнитивных нарушений прежде всего страдали память, внимание и мышление. У детей наблюдалось снижение как кратковременной памяти, так и долговременной, зависящей от уровня интеллектуального развития. Внимание характеризовалось истощаемостью (76,3%), рассеянностью (50,9%) и отвлекаемостью (47,4%), что в большей степени отражало церебрастеническую симптоматику, а у части детей (29,8%) оно было застреваемым. Расстройство мыслительных процессов проявлялось изменением темпа мышления, целенаправленности и развития. Так, в большинстве случаев мышление было конкретно-описательным (69,4%) и замедленным (62,1%), отмечались также персеверации (14,5%) и обстоятельность (26,6%). Все перечисленные симптомы наиболее выражены были у детей второй группы и имели четкую взаимосвязь с уровнем интеллектуального развития – наиболее проявлены они были у детей с умственной отсталостью. В первой группе когнитивные нарушения встречались независимо от уровня интеллектуального развития. Например, замедленность и обстоятельность мышления отмечены у детей с нормальным уровнем интеллекта, что 20 могло свидетельствовать о большей чувствительности данных форм мышления к эпилептическому процессу. Анализ зависимости когнитивных нарушений от клинических факторов эпилепсии продемонстрировал разную картину по группам. Так, у детей первой группы наблюдалась прямая зависимость данных показателей от эпилептического процесса. Чем раньше дебют эпилептических приступов, тем чаще снижение памяти и нарушения мыслительной деятельности, чем продолжительнее эпилептический процесс, тем выраженнее симптоматика. Во второй группе пациентов данная зависимость была представлена в меньшей степени и как правило отражала изменение функции внимания. С помощью методики Векслера был определен уровень интеллектуального развития пациентов в возрасте с 5 – 18 лет (табл.6). Таблица 6 Уровень интеллектуального развития по группам по методике Векслера Уровень 1 группа 2 группа интеллектуального р Абс. % Абс. % развития Норма 32 21,1 11 6,5 <0,001 Пограничный 55 36,0 27 16,0 <0,001 Умственный дефект: 63 42,9 131 77,5 -легкий 53 36,1 62 36,7 * -умеренный 8 5,4 47 27,8 <0,001 -тяжелый 2 1,4 22 13,0 <0,001 Всего: 147 100 169 100 Примечание.* - отсутствие достоверных различий между группами (р>0,005) Показатели, полученные в ходе обследования, позволили установить особенности нарушений интеллектуальной деятельности по группам. У детей первой группы отмечено парциальное снижение интеллектуальных функций и в первую очередь темпа психомоторных реакций, функции внимания и конструктивного праксиса. Выполнение вербальных тестов в целом было выше, чем невербальных. Во второй группе у детей также обнаруживались истощаемость, низкая работоспособность, неустойчивость внимания, а результаты выполнения всех проб были ниже даже при одинаковом уровне интеллекта. Данное обстоятельство указывало на качественные и количественные отличия структуры когнитивных нарушений у детей по группам. У пациентов первой группы умственный дефект встречался в 42,9% случаев, причем 36,1% из них с легкой степенью. Особенностью их интеллектуального профиля являлась неравномерность выполнения всех субтестов и преобладание выраженной истощаемости. Во второй группе преобладали дети с умственным дефектом (77,5%). Достоверные различия по группам получены по умеренной и тяжелой степени интеллектуального снижения. 21 Анализ зависимости уровней интеллектуального развития от клинических характеристик эпилепсии по группам показал, что низкий уровень интеллектуального развития в первой группе в большей степени определялся ранним дебютом эпилепсии, ее формой (вероятно симптоматические генерализованные и фокальные) и локализацией эпилептического очага (мультифокальные). А во второй группе низкий уровень интеллектуального развития коррелировал с преморбидными особенностями, формой эпилепсии и локализацией эпилептического очага. Можно полагать, что при мультифокальных и генерализованных формах эпилепсии происходит нарастание уже имевшегося интеллектуального дефекта. Рассмотрение динамики когнитивного функционирования по группам в зависимости от эпилептического процесса показало, что у детей первой группы имелась прямая их зависимость, проявляющаяся в прогредиентности симптоматики. А у детей второй группы при изначально низком интеллекте эпилептический процесс в 23,2% случаях усугублял когнитивный дефект, делая его более тяжелым. Учитывая характер и динамику изложенных выше нарушений интеллектуальномнестических функций, их систематика с позиций МКБ-10 позволила определить следующие категории расстройств (табл.7). Таблица 7 Систематика интеллектуально-мнестических расстройств по группам по МКБ-10 1 группа 2 группа Синдромы р Абс. % Абс. % Умственная отсталость: 133 69,9 -легкая - F70 62 32,6 -умеренная - F71 47 24,7 -тяжелая – F72 24 12,6 Легкое когнитивное расстройство – F06.7 57 36,5 46 24,2 <0,001 Органическое астеническое расстройство – F06.6 36 23,1 11 5,9 <0,001 Деменция – F02.802 63 40,4 С учетом особенностей психопатологической картины интеллектуально- мнестических расстройств и прогрессирующего характера их течения в первой группе детей данную симптоматику в 40,4% случаев можно отнести в рубрику F02.802 – деменция в связи с эпилепсией, в 36,5% - легкому когнитивному расстройству (F06.72) и у 23,1% детей интеллект соответствовал возрасту, но имели место церебрастенические проявления в виде снижения работоспособности и памяти (F06.62). У большинства обследуемых второй группы (69,9%) в клинической картине имелись признаки 22 умственной отсталости (F70), у 24,2% детей - легкое когнитивное расстройство органического генеза (F06.7) и в 5,9% интеллект соответствовал норме. Среди эмоциональных расстройств встречался достаточно большой спектр нарушений. Это были паратимии в виде эксплозивности (67,9%), дефензивности (30,9%) и лабильности (95,1%) эмоций, дистимии (58,4%), дисфории (42,8%), депрессии (13,3%), эйфории (22%) и незрелость, примитивность реакций (60,4%). Но достоверные отличия по группам были получены только по дистимиям, незрелости и примитивности эмоциональных реакций. Данные нарушения преобладали во второй группе и отражали главным образом симптоматику задержанного развития (общего психического недоразвития), а эпилептический процесс усугублял их проявления за счет наслоения астенической симптоматики с аффективной лабильностью, раздражительностью и возбудимостью. В первой группе эмоциональная лабильность (97,4%) и дистимии (44,9%), которые встречались здесь наиболее часто, в большей степени были зависимы от клинических факторов эпилепсии (ранний возраст дебюта, длительность эпилепсии более пяти лет, фокальные формы эпилепсии с лобной и височной локализацией эпилептического очага). Выявленные эмоциональные расстройства нашли свое отражение прежде всего в эмоционально-волевых, поведенческих и аффективных синдромах (табл.8). Данные, представленные в табл. 8, свидетельствуют о высокой встречаемости синдромов эмоциональных расстройств при эпилепсии в детском возрасте. В первую очередь это эмоционально-лабильное расстройство (95,1%), которое отражало разнообразные аффективные нарушения в рамках церебрастенической симптоматики – аффективная лабильность, раздражительность, возбудимость, что достоверно чаще встречалось в первой группе. Выражением органического расстройства личности и поведения (67,9%) являлась эмоционально-волевая неустойчивость, аффективная возбудимость с агрессивностью, с включениями дисфорического, дистимического и эйфорического фона настроения. Эта категория по отечественным классификациям детской психиатрии отображает проявления психопатоподобного синдрома. Причем описанные расстройства во второй группе нарушали адаптивное поведение и являлись выражением задержанного развития психических функций, расстройством, т. е. эпилепсией. а также были обусловлены сопутствующим 23 Таблица 8 Систематика эмоциональных расстройств по группам по МКБ-10 Количество наблюдений Вид нарушений 1 группа 2 группа р Абс. % Абс. % аффективное 25 16,0 - - Органическое эмоциональнолабильное расстройство – F06.6 152 97,4 177 93,2 0,025 Органическое расстройство личности и поведения – F07.0 102 65,4 133 70,0 * Фобическое тревожное расстройство в детском возрасте – F93.1 32 20,5 34 17,9 * Органическое расстройство – F06.3 Примечание.* - отсутствие достоверных различий между группами (р>0,005) Психопатология влечений рассматривалась с позиций нарушения инстинктивной сферы: пищевого, полового инстинкта и инстинкта самосохранения и сенсорной жажды. Основные различия в расстройствах инстинктивной сферы получены по нарушению инстинкта самосохранения, его повышение достоверно чаще встречалось в первой группе (37,8%), а у детей второй группы преобладало его извращение (аутоагрессия, суицидальные тенденции) – 15,3%, а также агрессивно-садистические действия (извращение полового инстинкта) – 24,7%. Рассмотрение зависимости данных показателей от клинических факторов эпилепсии показало следующую картину. У детей первой группы представленная симптоматика коррелировала со всеми факторами эпилепсии и чаще встречалась у больных с лобной локализацией эпилептического очага. Во второй группе обнаруженные расстройства влечений в большей степени являлись проявлением психического недоразвития и усиливались при нарастании длительности эпилепсии. Нарушения поведения, выявленные у обследуемых детей были достаточно полиморфны, а на их характер прежде всего повлияли эмоционально-волевые нарушения и средовые факторы (неполная семья, конфликтная обстановка, патологические формы воспитания). Так, у детей с эксплозивным типом реагирования (n=102), наиболее часто встречались драчливость и хулиганские поступки (42,5%), вызывающее, провокационное поведение (46,2%), откровенное непослушание (50,6%), агрессивные и жестокие действия (27,5%). У детей с психической неустойчивостью (n=31) поведение менялось в зависимости от внешних обстоятельств и характеризовалось внушаемостью, преобладанием повышенного настроения, чрезмерным стремлением к получению 24 примитивных удовольствий и новых впечатлений, с чем были связаны прогулы в школе и уходы из дома (17,3%), воровство (10,1%), аддиктивные формы поведения (алкоголизация, табакокурение) (6,9%). Достоверных различий по частоте встречаемости в группах выявлено не было. Анализ взаимосвязи данных показателей с эпилепсией показал следующие особенности. В первой группе они зависели от дебюта эпилептических припадков (при раннем дебюте встречались чаще), формы эпилепсии (фокальная) и локализации эпилептического очага (лобная и мультифокальная), а во второй группе были тесно связаны с познавательными способностями пациентов, социальным статусом и не зависели от течения эпилепсии. Систематика выявленных поведенческих расстройств с позиций МКБ-10 представлена в табл.9. Таблица 9 Систематика нарушений поведения по группам по МКБ-10 Количество наблюдений Вид нарушений 1 группа Абс. 2 группа Абс. % р % Гиперкинетическое расстройство поведения – F90.1 57 36,5 88 46,3 0,033 Расстройство поведения, ограничивающееся рамками семьи – F91.0 23 14,7 27 14,2 * Несоциализированное расстройство поведения – F91.1 18 11,5 21 11,1 * Социализированное расстройство поведения – F91.2 41 26,3 73 38,4 0,004 Вызывающее оппозиционное расстройство – F91.3 35 22,4 61 32,1 0,020 Смешанные расстройства поведения и эмоций – F92 114 73,1 159 83,7 0,004 Примечание.* - отсутствие достоверных различий между группами (р>0,005) Среди видов нарушенного поведения преобладало смешанное расстройство поведения и эмоций (78,9%). У данных детей поведенческие реакции сочетались с различной эмоциональной патологией – паратимии, дистимии, дисфории, страхи, эйфория. У детей второй группы все эти реакции протекали на фоне незрелой и примитивной деятельности, поэтому здесь достоверно чаще встречались поведенческие синдромы. Гиперкинетическое расстройство поведения (41,9%) преимущественно встречалось у детей дошкольного и младшего школьного возраста и проявлялось нарушением внимания, гиперактивностью, сочетающимися с непослушанием, драчливостью. Расстройство поведения, ограничивающееся рамками семьи (14,5%), характеризовалось неправильным поведением в семье. Дети часто спорили с родителями, 25 отвергали их пожелания и предписания, были лживы и неисполнительны, совершали побеги из дома. Несоциализированное расстройство поведения (11,3%) проявлялось снижением контактов со сверстниками, отсутствием длительных тесных дружеских отношений. Эти дети были малообщительными, робкими, застенчивыми, трудно идущими на контакт с окружающими. Социализированное расстройство поведения встречалось наиболее часто в подростковом возрасте (32,9%), и характеризовалось делинквентностью, жестокостью, вызывающими, провокационными поступками, плохими взаимоотношениями с взрослыми. Расстройства личности, проявления психопатического развития были рассмотрены с позиций типа психопатических поведенческих реакций (типа реагирования) (Ковалев В.В., 1995). Наиболее широко у всех обследуемых был представлен возбудимый тип реагирования (60,7%). В поведении этих детей преобладали реакции активного протеста и имитации. Они были склонны к аффективным разрядам, агрессивным действиям. Часто вступали в конфликтные ситуации, не умели себя сдерживать, нередко становились гневливыми. У пациентов с тормозимыми чертами (26%) превалировали реакции пассивного протеста и отказа, они были не уверены в себе, испытывали робость, трусливость, часто обижались на близких. Данные показатели в большей степени отражали психастенический радикал личности. В 10,7% случаев дети реагировали по неустойчивому типу. Их поведение характеризовалось отсутствием волевых задержек, зависимостью от минутных желаний, повышенной подчиняемостью постороннему влиянию, отсутствием интереса и навыка к труду. При истерическом варианте реагирования (5,8%), который наблюдался только в первой группе, дети были эгоистичны, с демонстративным, театральным поведением, склонные к истерическим реакциям. Типы личностного реагирования (возбудимый и тормозимый) в первой группе коррелировали с клиническими характеристиками эпилепсии. Так, возбудимый тип преобладал у детей с ранним дебютом эпилепсии, а тормозимый при дебюте 4-7 лет. Длительность эпилепсии также повлияла на личностные особенности. Психопатические проявления по возбудимому и тормозимому типу нарастали при длительности заболевания более 5 лет. Возбудимые черты личности чаще встречались при вероятно симптоматических фокальных лобных эпилепсиях, а тормозимый - при вероятно симптоматических генерализованных формах эпилепсии, а среди фокальных – при височной локализации эпилептического очага. Во второй группе возбудимый тип личности наиболее часто определялся при лобной локализации, а тормозимый при височной локализации эпилептического очага. Итак, при выявлении личностных особенностей у детей с 26 эпилепсией наиболее часто встречались возбудимый и тормозимый (психастенический) радикал личности. В первой группе на его формирование оказали влияние клинические характеристики эпилепсии. У детей второй группы выявлены различные типы личности, но преобладающим был возбудимый. Виды личностного реагирования в большей степени зависели от дефекта познавательных способностей и в определенной степени от локализации эпилептического очага (табл.10). Таблица 10 Показатели частоты типов личностного реагирования по группам Количество наблюдений Тип реагирования р Возбудимый 1 группа Абс. % 82 52,5 2 группа Абс. 128 % 67,4 0,004 Тормозимый 38 24,4 52 27,4 * Истерический 9 5,8 - - Неустойчивый 27 17,3 10 5,2 <0,001 Примечание.* - отсутствие достоверных различий между группами (р>0,005) Таким образом, изучение феноменологических особенностей психопатологической симптоматики у детей с эпилепсией показало их многообразие и неоднородность. Данное обстоятельство было связано прежде всего с самой эпилепсией. Имело значение время появления психических расстройств относительно эпилепсии, в ее преморбиде или после нее. В этом случае характер патологии являлся отражением этиопатогенетических механизмов, лежащих в их основе. Так, в первой группе психические нарушения явились следствием эпилептического процесса и, следовательно, зависели от его характеристик (возраста дебюта эпилептических приступов, длительности эпилепсии, ее формы и локализации эпилептического очага). Выявленные феноменологические особенности психопатологических расстройств таким образом отражали специфику именно эпилептического дизонтогенеза, в основе которого лежали явления задержки и приостановки темпа развития психической деятельности. Чем раньше дебют эпилептического процесса, тем чаще процессы задержки развития, чем позднее возникает эпилептический процесс, тем более характерны явления повреждения с распадом структуры психической функции. Учитывая, что в большинстве случаев дебют эпилептических приступов приходился на ранний возраст обследуемых, когда формирование мозговых механизмов психической деятельности еще не было завершено, в клинической картине выявлялись негативные дизонтогенетические симптомы в виде снижения интеллектуальной и эмоциональной активности, ухудшения процессов 27 мышления, памяти, задержки развития речи, психомоторики, нарушения развития влечений и эмоционально-волевых свойств личности. Собственно эти симптомы и составили структуру психопатологического синдрома. Патогенетически он представлен энцефалопатическим (психоорганическим) синдромом, который совместно с эпилептическими припадками отображает общую клиническую картину эпилепсии. Наиболее полно воспроизводит всю специфику болезненного состояния понятие, именуемое эпилептической церебральная энцефалопатией. дисфункция, сопровождающаяся обусловленная полиморфными Эпилептическая энцефалопатия - процессом и эпилептическим органическими психическими расстройствами. Клиника эпилептической энцефалопатии отличалась полиморфностью симптоматики и определялась возрастным уровнем развития. Ее структура представляла собой континуум, на одном полюсе которого находились легкие нарушения в виде церебрастенических расстройств, на другом тяжелые – состояния слабоумия, грубые эмоционально-волевые нарушения. Динамика расстройств имела прогредиентный тип течения. Прогностически неблагоприятными факторами являлись периоды возрастных кризов, ранний возраст дебюта эпилептических симптоматические/вероятно приступов, длительность симптоматические эпилепсии фокальные более формы 5 эпилепсии лет, с мультифокальной, лобной и височной локализацией, а также симптоматические/вероятно симптоматические генерализованные формы. Во второй группе выявляемая психопатологическая симптоматика определялась преморбидными особенностями, в большинстве случаев возникшими вследствие раннего органического поражения головного мозга, что подтвердилось данными анамнеза, нейровизуализации и неврологического статуса. Основой для развития преморбидной психической патологии в этой группе являются повреждающие воздействия в ранние периоды онтогенеза мозга. Причем эти воздействия стали следствием сочетания многих факторов. По своей силе они оказались мощными и привели к очень ранним нарушениям головного мозга, явившимися основой для возникновения в первую очередь психической патологии органического генеза, на фоне которой в последующем развилась эпилепсия. С позиций дизонтогенеза выявленные расстройства рассматривались прежде всего в связи с эндогенными (генетическими) и экзогенными (пре-, пери- и постнатальные) причинами, а также с течением самой эпилепсии. Характер и тяжесть нарушений зависели от времени повреждения. Кроме того, в данной группе ряд выявленных нарушений (проявлений дизонтогенеза), менее выраженных по степени тяжести, был связан с влиянием неблагоприятных социальных факторов (условия воспитания, микросоциальная 28 запущенность). Особенности дизонтогенеза в данной группе больше соответствовали недоразвитию и задержанному развитию, при которых наиболее типично раннее время повреждения, когда имеет место выраженная незрелость мозговых систем. Данное обстоятельство подтверждается и наличием у этих больных достоверно чаще встречающейся тяжелой психической патологии, такой как умственная отсталость. Чем раньше произошло поражение, тем вероятнее явления недоразвития (Выготский Л.С., 1956). Можно полагать, что во второй группе больных преморбидная психическая патология явилась патогенным условием для развития эпилепсии. Чем тяжелее проявления психических расстройств, тем больше риск развития эпилепсии, тем вероятнее наличие более резистентных ее форм. Систематика и динамика психических расстройств при эпилепсии Систематика психических расстройств у детей при эпилепсии опиралась на феноменологические особенности психопатологической симптоматики, клинико- динамические закономерности их формирования с опорой на взаимоотношения с самой эпилепсией и ее клинические характеристики. Изучение выявленных нарушений в структуре эпилепсии проводилось на синдромальном уровне с учетом особенностей возрастных кризов и концепции детского дизонтогенеза. Выявленная психопатологическая симптоматика в первой группе обследуемых и определенная как эпилептическая энцефалопатия по своей сущности представляла собой энцефалопатический (психоорганический) синдром, выступающий с довольно сложной структурой. В основу изучения структуры выявленного энцефалопатического (психоорганического) синдрома была положена концепция резидуально-органического психосиндрома, разработанная коллективом сотрудников кафедры детской, подростковой психиатрии, медицинской психологии УГМАДО под руководством профессора Н.Е.Буториной (2001). Общей для всех пациентов являлась церебральная астения (F06.6) в виде раздражительной слабости, включающей, с одной стороны, повышенную психическую истощаемость, быструю утомляемость, низкую работоспособность (как умственную, так и физическую), с другой, повышенную раздражительность, эмоциональную лабильность и готовность к аффективным вспышкам. Астеническая симптоматика в одних случаях являлась манифестирующей, появлялась в дебюте психических нарушений. Преимущественно это было характерно для детей школьного возраста. В других, как правило, сопровождала формирование синдромологической структуры энцефалопатического синдрома и являлась стержневой, основополагающей, в рамках 29 которой наблюдались сочетания симптомов различных групп психических расстройств. Эти симптомы были постоянны и в разной степени выраженности присутствовали в каждом отдельном случае. Среди наиболее распространенных симптомокомплексов обнаруживались эмоциональные соматовегетативные, и поведенческие психомоторные, расстройства. речевые, Выраженность того когнитивные, или иного симптомокомплекса зависела от возрастного фактора (уровня нервно-психического развития) и клинических характеристик эпилептического процесса (возраста дебюта эпилептических приступов, длительности заболевания, формы эпилепсии и локализация эпилептического очага). При выделении ведущего симптомокомплекса был избран принцип доминирования, преобладания симптоматики. В результате чего было выделено несколько вариантов эпилептической энцефалопатии. Вариант соматовегетативных расстройств включал в себя разнообразные невропатические и неврозоподобные нарушения. Ведущими здесь были парасомнии (53,8%), энурез (26,3%), головные боли (14,7%). Была прослежена взаимосвязь соматовегетативных нарушений с уровнем нервно-психического реагирования и клиническими характеристиками эпилепсии. Невропатические расстройства доминировали в раннем дошкольном возрасте и в последующем трансформировались в неврозоподобную симптоматику с монотонным течением и декомпенсацией в периоды возрастных кризов. Зависимость от клинических характеристик эпилепсии показало, что данные нарушения достоверно чаще имели место у детей с ранним дебютом эпилептических приступов и у детей с генерализованными формами эпилепсии, что можно считать проявлением диффузной дисфункции головного мозга с вовлечением подкорковых образований (диэнцефальной области). Вариант психомоторных расстройств проявлялся диспраксией развития (50,6%), гиперкинетическим расстройством (36,5%) и двигательной заторможенности (26,9%). Данная симптоматика зависела от возраста, манифестировала в период психомоторного уровня развития и сопровождала энцефалопатическую симптоматику в последующем. Кроме того, на формирование психомоторных проявлений повлияли ранний дебют эпилептических приступов, генерализованные и фокальные формы эпилепсии с лобной локализацией эпилептического очага, при них эти расстройства встречались достоверно чаще. Вариант речевых расстройств был выявлен в 76,3% случаев и его проявления были достаточно полиморфны. Наиболее часто встречались нарушения письменной речи (61,5%), олигофазия (40,4%), брадилалия (40,4%) и дизартрия (28,2%). Весь этот 30 симптомокомплекс зависел от возраста дебюта эпилептических приступов, длительности заболевания и формы эпилепсии. В отличие от предыдущих психических расстройств представленная речевая патология имела прогредиентное течение, т.е. нарастала по мере продолжительности заболевания. Обращало внимание, что мультифокальные и лобные эпилептические очаги наиболее часто давали речевые нарушения. Данное обстоятельство могло быть связано, с одной стороны, с функцией двигательных механизмов речи лобными долями головного мозга, с другой, с многофункциональным механизмом речевых функций. Вариант когнитивных расстройств включал интеллектуально-мнестические дисфункции. И здесь наиболее часто встречались нарушения памяти, снижение работоспособности и способности к обучению. Данные проявления, в общем, были связаны с церебрастенической симптоматикой, именно она обуславливала их появление. Вместе с тем, выявлена достоверная зависимость интеллектуально-мнестических нарушений от всех клинических показателей эпилепсии. В первую очередь, при раннем дебюте эпилептических припадков, страдали когнитивные функции (память, внимание, работоспособность, мышление). Динамика нарушений интеллектуальной деятельности имела прогредиентный характер, была напрямую связана с длительностью заболевания. Наиболее часто лобная, мультифокальная и височная локализация эпилептического очага давала данные расстройства. Степень нарушения интеллектуальной деятельности была неоднозначна и зависела от дебюта эпилептических приступов и формы эпилепсии. Преобладающим было снижение когнитивных функций до уровня умственной отсталости (40,4%), в 36,5% случаев, это были легкие когнитивные нарушения, у 23,1% детей интеллект соответствовал возрастной норме. Одним из наиболее выраженных вариантов эпилептической энцефалопатии являлся синдром эмоционально-волевых и поведенческих расстройств. В его структуре доминировали лабильность, неустойчивость, которые включались в астеническую симптоматику и поведенческие реакции. Проявления расстройств поведения зависели от возраста пациентов и определялись типом личностных реакций. Превалировали аффективная возбудимость с агрессивностью, расторможением примитивных влечений и эмоционально-волевая неустойчивость с отсутствием волевых задержек, повышенной внушаемостью, что проявлялось оппозиционно вызывающим и социализированным расстройством поведения. Иными словами, ведущими проявлениями были психопатоподобные состояния в понимании отечественной детской психиатрии. Данные нарушения также были связаны с особенностями течения эпилепсии. 31 В исследовании динамики психопатологических расстройств при эпилептической энцефалопатии определяющими факторами явились возраст обследуемых и клинические особенности эпилепсии (возраст дебюта эпилептических приступов, продолжительность течения эпилепсии, ее форма). Так, у детей с ранним дебютом эпилептических приступов манифестация психопатологических расстройств протекала с явлениями задержки, регресса и постепенного снижения психической деятельности. На это прежде всего повлияла форма эпилепсии. В данном случае преобладали вероятно симптоматические генерализованные которые, как правило, по своим клиническим характеристикам являются более тяжелыми (например, синдром Леннокса-Гасто), чем фокальные и, возможно, привели к явлениям приостановки, регресса и задержки темпа развития познавательных функций, уже при дебюте эпилепсии. При более поздних дебютах эпилепсии манифестация психических расстройств протекала с симптомов поврежденного развития, где на первый план выступали церебрастенические и эмоциональные нарушения. Дальнейшее их развитие также обуславливалось формой эпилепсии и ее продолжительностью течения. Изучение специфики течения энцефалопатического синдрома показало его прогредиентный характер. Определяющими условиями в оформлении клинических его особенностей являлись возраст ребенка и характер эпилептической болезни. Клинико-динамические особенности энцефалопатического синдрома нашли свое подтверждение и в нейропсихологической симптоматике. Она была менее выражена (в сравнении со второй группой), определялась фактором динамических нарушений и носила модально-неспецифический характер. Выявлялись нарушения процессов регуляции высших психических функций, памяти, общее снижение умственной работоспособности в виде флуктуации и истощаемости. В основе этих нарушений лежали модальнонеспецифические факторы инертности и подвижности нервных процессов, факторы активации и дезактивации, спонтанности и аспонтанности, фактор программирования и контроля за протеканием психической деятельности. С точки зрения локализации данных нарушений выявлялся дефект деятельности корково-подкорковых структур у данных пациентов. Это позволяло отнести выявленную нейропсихологическую симптоматику к разряду когнитивных расстройств, обуславливающих дефекты интеллектуальной деятельности, которые сформировались за счет именно корковых нейродинамических нарушений (недостаточная целенаправленность, программирование и контроль), тем более, что в клинических характеристиках психического статуса определяющими являлись как раз когнитивные расстройства. Подкорковые нарушения были связаны с 32 дисфункцией регуляторных систем – снижение уровня бодрствования, психической активности, элементарных эмоционально-волевых расстройств. Изучение нарушений высших психических функций в зависимости от длительности эпилепсии у детей с эпилептической энцефалопатией показало, что вначале эпилептического процесса наблюдались нейродинамические лабильностью, снижением и нарушения, флуктуациями проявляющиеся умственной эмоциональной работоспособности, истощаемостью мнестической деятельности, снижением продуктивности запоминания. В клинической картине данные нарушения проявлялись церебрастенической симптоматикой, которая в большинстве случаев являлась манифестирующей. В дальнейшем по мере течения эпилепсии происходило углубление динамического фактора, за счет чего появлялись мнестические, речевые нарушения, страдали эмоции и функция мышления. Следовательно, была прослежена прогредиентная динамика нейропсихологической симптоматики, что также коррелировало с клинической картиной. У детей с преморбидной психической патологией (вторая группа) выявленные полиморфные клинические проявления были представлены следующими вариантами. Первый вариант включал 133 пациента (70%), по своим клиническим характеристикам выявленные нарушения отвечали диагностическим критериям умственной отсталости, разделу F-70 МКБ-10. По данным медицинской документации уровень интеллектуального развития в преморбидный период соответствовал легкой, умеренной и тяжелой умственной отсталости. У обследуемых с тяжелой формой умственной отсталости 12,6% (n=24) наблюдалось глубокое снижение всех психических процессов – памяти, речи, мышления. У части детей (n=6) эпилептические припадки возникли на фоне детского церебрального паралича с грубыми двигательными расстройствами. Такие дети чаще всего находились дома, содержание их в медицинских учреждениях и организациях социальной защиты было затруднено по причине не только психического статуса, но и частых эпилептических приступов. У 47 детей (24,7%) степень интеллектуального дефекта была умеренно выраженной. У них отмечались косность, тугоподвижность мыслительных процессов, недоразвитие речи, логической стороны деятельности, процессов обучения. По этим причинам такие дети не могли посещать школу, т.к. приобретенные на занятиях знания быстро распадались, забывались, внимание их было неустойчивым, они легко отвлекались и истощались. Наибольшее количество детей этого варианта было с легкой умственной отсталостью – 32,7% (n=62). В клинической картине на первый план выступали 33 интеллектуальные расстройства, которые проявлялись в разных сферах деятельности и главным образом в учебной. Практически все дети обучались по специализированной программе 8 вида. У них отмечались слабость развития предпосылок интеллекта – внимание, память, психическая работоспособность. Наблюдались нарушения целенаправленности внимания, трудности привлечения и фиксации. Детям были свойственны замедление и непрочность процессов запоминания. Особенно страдало логическое, опосредованное запоминание, в то время как механическая память была сохранной. Значительное место занимали речевые нарушения. Эмоционально-волевая сфера также отличалась чертами недоразвития. Поведение таких детей характеризовалось слабостью побуждений и инициативы, недостаточной самостоятельностью, не целенаправленностью, импульсивностью поступков. Они были склонны к девиантным формам поведения – делинквентным, аддиктивным. Клиническая картина второго варианта, что составило 21,6% (n=41), была представлена церебральной астенией, которая содержала элементы соматовегетативных, когнитивных, психомоторных, эмоциональных и поведенческих нарушений резидуальноорганического характера, что соответствовало структуре резидуально-органического психосиндрома, по МКБ-10 это отвечало рубрике F 07.9. По данным анамнеза и медицинской документации с первых дней жизни все эти дети имели признаки перинатальной энцефалопатии, наблюдались неврологом. На первом году регистрировались проявления органической невропатии с последующей задержкой становления моторных функций, проявляющихся в недостаточности тонких движений, координации, с дальнейшим затруднением выработки двигательных, школьных навыков. Речевые нарушения были представлены недоразвитием от легких до тяжелых форм. Уровень интеллектуального развития соответствовал легким когнитивным нарушениям, IQ у всех детей был в зоне 70 - 79. Достаточно ярко была выражена и эмоциональноволевая незрелость - преобладание игровых интересов, несамостоятельность, неспособность к волевому напряжению. Третий вариант был представлен детьми (n=5), у которых клиническая картина отвечала критериям детского аутизма F84.0 (2,6%). В психическом статусе у обследуемых отмечались качественные нарушения социального поведения и расстройства коммуникативной сферы – отгороженность от внешнего мира, отсутствие потребности в общении с окружающими. Дети имели специфические интересы и стереотипное поведение – игра неигровыми предметами, игровое перевоплощение, приверженность к рутинному порядку. Среди речевой патологии наблюдалось прежде всего нарушение 34 коммуникативной функции речи – отсутствие диалога, речь в третьем лице, речевые стереотипии (эхолалии), неологизмы. Уровень интеллектуального развития у всех детей соответствовал пограничному (задержке психического развития). Манифестация симптоматики отмечена до трехлетнего возраста. В четвертом варианте 5,8% (n=11) в клинической картине больных детей преобладали невротические расстройства в основном в рамках поведенческой патологии. У большинства из них (n=8) ключевыми были расстройства, связанные с неблагоприятным социальным окружением (дети воспитывались в неполных, неблагополучных семьях) и характеризовались расстройствами невротического уровня – эмоциональной напряженностью, аффективной лабильностью, раздражительностью, агрессивностью. В этой связи у них наблюдались делинквентные поступки, прогулы школы, суицидальные высказывания, алкоголизация. По МКБ-10 данный вид нарушений квалифицировался как расстройства поведения (F91). Динамика преморбидных психических расстройств протекала неоднозначно и зависела от возраста дебюта эпилептических приступов, длительности течения эпилепсии и ее формы. Так, при раннем дебюте эпилептических приступов (0-3 года) и наличии симптоматических/вероятно симптоматических генерализованных и фокальных форм эпилепсии совершалось утяжеление психопатологической преморбидной симптоматики особенно в плане когнитивных нарушений. Происходила трансформация степени тяжести интеллектуальных расстройств по пути формирования умственного дефекта. Динамика преморбидных психических расстройств при более позднем дебюте эпилепсии полностью зависела от ее формы и продолжительности течения. Характер нарушения высших психических функций у этих пациентов отражал симптомы дизонтогенетического отклоняющегося развития за счет, как общих церебральных дисфункций, так и за счет специфического нарушения созревания определенных структур головного мозга. Особенность нейропсихологических симптомов в этой группе заключалась в том, что наряду с динамическими, модальнонеспецифическими нарушениями у детей обнаруживался комплекс структурных, модально-специфических расстройств высших психических функций, связанных с работой различных анализаторных систем и факторов одномоментной организации психических процессов. Они проявлялись в виде зрительных, слуховых, гностических и мнестических нарушений и нарушений преимущественно кинетического праксиcа. Многообразие и глубина симптоматики, выявляемой у пациентов этой группы, свидетельствовала об ее диффузном характере, а именно о заинтересованности 35 разнообразных отделов головного мозга в патологическом процессе. В меньшей степени у детей с преморбидными психическими расстройствами эпилептический процесс повлиял на нейропсихологическую симптоматику, т. к. уже при дебюте эпилептических приступов у них наблюдались нарушения в сфере праксиса, речи, мышления, местнической и эмоциональной деятельности. В процессе течения эпилепсии тяжесть перечисленной симптоматики нарастала, а в сравнении с детьми с эпилептической энцефалопатией была статистически достоверно более выраженной. Проведенное изучение психических расстройств при эпилепсии в детском возрасте позволило показать их многообразие и неоднородность. Одни нарушения, такие как эпилептическая энцефалопатия, обусловлены эпилептизацией, т.е. результатом эпилептического процесса и зависят от клинических особенностей самой эпилепсии. Другие нарушения, являясь преморбидными, не зависят от эпилептического процесса, а связаны либо с наследственной отягощенностью психическим заболеванием, либо с органическим поражением головного мозга, либо с психогенными, стрессовыми факторами. Принципы организации специализированной помощи детям, больным эпилепсией, в условиях психиатрической службы Одной из приоритетных целей современного этапа развития эпилептологии является улучшение качества жизни и реабилитация больных эпилепсией. Решение данных вопросов находится в тесной связи с организацией специализированной помощи этим больным. Согласно стандартам Всемирной противоэпилептической лиги больные эпилепсией должны быть обеспечены услугами региональной эпилептической службы, доступом к специализированной команде профессионалов, возможностью высококвалифицированного комплексного обследования и лечения (Гусев Е.Н., 2000). Клинический опыт и проведенное исследование показали, что для детей с эпилепсией большое значение имеет оказание квалифицированной лечебно- диагностической помощи в условиях специализированного подразделения (кабинета, центра), принцип работы которого опирается на мультидисциплинарный подход в вопросах диагностики и реабилитации данного контингента. В этой связи в г. Челябинске на базе областной специализированная психоневрологической помощь детям больницы больным №1 была эпилепсией, эпилептологическим кабинетом (приказ № 56 от 24.03.04г.) (рис.1). организована представленная 36 Детское диспансерное отделение психиатр-эпилептолог медсестра Детские клинические отделения врач-психиатр невролог окулист педиатр Эпилептологический кабинет Отделение узких специалистов Кабинет функциональной диагностики нейрофизиолог Психологическая лаборатория психолог нейропсихолог Кабинет логопедадефектолога логопед-дефектолог педагог Клиническая и биохимическая лаборатория врач-лаборант Кафедра детской и подростковой психиатрии, медицинской психологии с курсом наркологии доцент-консультант Рис.1. Структура эпилептологического кабинета Основными направлениями деятельности эпилептологического кабинета являются: Диагностическое Диагностическое направление деятельности кабинета включает проведение комплексного обследования впервые выявленным больным с эпилептическими и неэпилептическими состояниями, а также больным, состоящим на диспансерном учете с целью верификации ранее установленных диагнозов «эпилепсия». Комплексное обследование включает детальное изучение жалоб пациента и его родителей, анамнеза жизни и заболевания, проведение психиатрического и неврологического осмотра, ЭЭГ 37 исследования и методов нейровизуализации, психологического и нейропсихологического, логопедического и педагогического обследований. Лечебное Лечебное направление деятельности кабинета определяет тактику ведения больного эпилепсией и осуществляет подбор антиэпилептических препаратов впервые выявленным больным и коррекцию терапии больным, состоящим на диспансерном учете. В задачи данного направления входит и проведение медикаментозной помощи больным с различными психическими расстройствами. Кроме того, выполняется контроль эффективности назначаемой терапии. По показаниям проводится психотерапевтическая и психолого-педагогическая коррекция психических нарушений. Диспансерное наблюдение Диспансерное наблюдение осуществляется в соответствие с Законом РФ «О психиатрической помощи и гарантиях прав граждан при ее оказании» (1998, 2002) совместно с участковыми психиатрами, неврологами детских областных и городских поликлиник. На всех больных, зарегистрированных в кабинете, заполняется карта с указанием всех основных сведений, касающихся данного заболевания. На основании полученных сведений составляется регистр детей, страдающих эпилепсией. Консультативное Данное направление включает помощь детям больным эпилепсией, а также их родителям, обратившимся за консультацией по вопросам диагностики, лечения и реабилитации. Кроме того, сотрудники кабинета осуществляют дифференциальнодиагностическую консультативную помощь в отделениях больницы и других лечебных заведениях города и области. Медико-социальное Одной из задач деятельности кабинета является проведение медико-социальной помощи детям больным эпилепсией. Данное направление включает решение экспертных вопросов: инвалидность, посещение детских воспитательных и учебных заведений, профориентация. Учебно-методическое Учебно-методическое направление включает проведение семинаров, тематических конференций, оказание консультативной и методической помощи специалистам, занимающимся ведением больных эпилепсией. С этой целью была организована «школа эпилепсии» для врачей. На базе кабинета проводится подготовка методической литературы для родителей по профилактике и уходу за детьми, страдающими эпилепсией. 38 Профилактическое Задачами профилактического направления являются мероприятия, направленные на раннее выявление пароксизмальных состояний различного генеза, своевременное и адекватное их лечение и предотвращение всевозможных осложнений как самого заболевания, так и проводимой терапии. Основные направления деятельности эпилептологического кабинета осуществляются как в диспансерном, так и в стационарных подразделениях больницы. Оба звена представляют единую структуру, объединенную общим руководством кабинета. В штат кабинета введены должности психиатра, невролога, нейрофизиолога, психолога, нейропсихолога, логопеда-дефектолога, педиатра. Представленный мультидисциплинарный подход к выбору специалистов позволяет более качественно решать вопросы диагностики и на высоком уровне оказывать лечебно-реабилитационную помощь. Эпилептологический кабинет тесно взаимодействует со структурами различных ведомств для решения диагностических, лечебных и социальных вопросов (рис.2). Областной противосудорожный центр Городские детские поликлиники Областные (районные) детские поликлиники Областной диагностический центр Эпилептологический кабинет Кафедра детской и подростковой психиатрии, медицинской психологии с курсом наркологии Генетическая консультация МСЭК Военкомат Рис. 2. Направления взаимодействия эпилептологического кабинета Представленная организационная форма помощи детям, больным эпилепсией, способствует ранней диагностике, дифференцированному подходу в ведении и лечении этих пациентов, помогает правильно и своевременно выявлять психические нарушения, квалифицированно их трактовать и решать социальные вопросы. 39 Выводы 1. Эпилепсия в детском возрасте сопровождается полиморфной межпароксизмальной психической патологией. В большинстве случаев (54,9%) психические расстройства являются преморбидными и не связаны с эпилепсией, в 45,1% могут быть следствием эпилептического процесса. 2. Установлено, что психопатологические расстройства при эпилепсии имеют многофакторную природу - врожденное или приобретенное поражение головного мозга, наследственная отягощенность психическими заболеваниями, психосоциальные ситуации, а также клинические факторы самой эпилепсии: возраст дебюта эпилептических приступов, форма эпилепсии, длительность ее течения, резистентность приступов к терапии и длительность приема барбитуратов. 3. Психические расстройства, «эпилептическая определенные энцефалопатия», которая эпилепсией, формируют представляет собой понятие церебральную дисфункцию, обусловленную эпилептическим процессом и характеризующуюся континуумом психопатологических синдромов от церебрастеническими расстройствами, до тяжелых, со легких нарушений с слабоумием и грубыми эмоционально-волевыми нарушениями. 3.1. Структура синдрома эпилептической энцефалопатии имеет все признаки церебрально-органических изменений и представлена преимущественно негативно-дизонтогенетическими психопатологическими симптомами нарушения моторной, речевой, интеллектуальной, эмоциональной и поведенческой психических функций. 3.2. Определена структура эпилептической энцефалопатии с формированием разных вариантов симптомокомплексов: а)соматовегетативного с невропатическими и неврозоподобными расстройством нарушениями; развития б)психомоторного двигательных функций, со специфическим гиперкинетическими и гипокинетическими нарушениями; в)речевого с задержкой речевого развития, смешанным расстройством школьных навыков и специфическими речевыми нарушениями (дислалия, дизартрия, заикание); г)когнитивного с нарушением интеллектуально-мнестических функций от легких когнитивных до тяжелого мнестико-интеллектуального дефекта (деменции); д)эмоционально-волевого в виде различной тяжести и глубины эмоционально-личностных и поведенческих расстройств; 40 4. Анализ клинико-онтогенетических закономерностей формирования эпилептической энцефалопатии установил четкую взаимосвязь психопатологической симптоматики с началом эпилептических приступов, а ее характер определялся этапом нервнопсихического развития. Варианты манифестации психических расстройств зависели от возраста дебюта эпилептических приступов и формы эпилепсии и были представлены синдромом регрессивных расстройств, задержкой психического развития и церебрастеническим синдромом. 5. Психические расстройства, не зависящие от возникновения эпилепсии и возникшие в ее преморбиде, представлены разнообразной патологией, в основе которой лежит недоразвитие, задержанное и искаженное психическое структуру преморбидных дизонтогенетические и психических развитие (дизонтогенез), а расстройств составляют продуктивно-дизонтогенетические негативно- психопатологические симптомы. 5.1. Варианты преморбидной психической патологии представлены умственной отсталостью (70%); резидуально-органическим психосиндромом (21,6%); детским аутизмом (2,6%); расстройством поведения (5,8%). 5.2. Преморбидные психические расстройства, связанные с органическим поражением головного мозга (умственная отсталость, резидуально-органический психосиндром) встречаются преимущественно при симптоматических формах фокальных и генерализованных эпилепсий. 6. Анализ клинико-психопатологических преморбидных психических и расстройств динамических определил, закономерностей что манифестация психопатологической симптоматики связана с ранним органическим поражением головного мозга, наследственной предрасположенностью и психогенными ситуациями. Преморбидная психическая патология в сочетании с эпилептической болезнью трансформировалась в более сложные психопатологические симптомокомплексы с прогредиентным течением в 23,2% случаев. 7. Выраженность нарушений высших психических функций у пациентов детского возраста с эпилепсией коррелирует с выраженностью психопатологической симптоматики и преобладает у детей с преморбидной психической патологией. 7.1. Нейропсихологическая симптоматика при эпилептической энцефалопатии носит модально-неспецифический характер. Выявлена корреляция нейропсихологической симптоматики при эпилептической энцефалопатии с длительностью течения эпилептического процесса. 41 7.2. Установлено, что у детей с преморбидной психической патологией определялся комплекс структурных, модально-специфических расстройств высших психических функций, связанных с работой различных анализаторных систем и факторов одномоментной организации психических процессов. 7.3. Определяющим моментом в особенностях нейропсихологической симптоматики является форма эпилепсии. У детей с эпилептической энцефалопатией при фокальных формах преимущественно нарушаются мнестическая, мыслительная и речевая функции, связанные с нейродинамическими процессами. При генерализованных формах выраженность и наполняемость нейропсихологических симптомокомплексов представлена достоверно выше и в большей степени отражает диффузность нарушений, обусловленную дезинтегративной деятельностью корково-подкорковых отделов и нарушением нейрональных связей. 8. Оптимизация комплексной специализированной помощи детям, больным эпилепсией, требует создания эпилептологического центра и должна базироваться на мультидисциплинарном подходе с обязательным взаимодействием психиатров с неврологами, нейрофизиологами, психологами, логопедами, а также с педагогами и социальными работниками. Практические рекомендации 1. Полученные результаты исследования подтверждают необходимость комплексного клинико-психопатологического, соматоневрологического, нейропсихологического, нейрорадиологического, нейропсихологического и психологического изучения детей, страдающих эпилепсией, с целью верификации диагноза эпилепсии и выявления психических расстройств. 2. Использовать в практике специалистов, занимающихся ведением детей, больных эпилепсией, диагностический метод, позволяющий определить взаимосвязь выявленной психической патологии с дебютом эпилепсии. Предложенный метод дает возможность установить и систематизировать межпароксизмальные психопатологические расстройства в виде эпилептической энцефалопатии и преморбидной психической патологии. 3. При определении клинических особенностей выявленной психической патологии обращать внимание на онтогенетический уровень развития ребенка, возраст дебюта эпилептических приступов, длительность эпилепсии, ее форму и локализацию эпилептического очага. 42 4. В целях улучшения решения медико-социальных вопросов использовать к практическому применению предложенные в исследовании заключения для больных эпилепсией, опирающиеся на многоосевой диагноз, с использованием неврологической и психиатрической осей. Оценка эпилепсии по предложенной классификации предполагает динамичность, функциональность диагноза, его многомерность. 5. Использовать психических результаты расстройств исследования при для оценки разработке прогноза динамики медико-педагогических, профилактических и реабилитационных мероприятий, а также при решении экспертных вопросов (обучение, инвалидность). Список основных работ по теме диссертации 1. Эпилептиформные расстройства у детей как риск отдаленных эффектов радиации // Современные технологии и проблемы последипломной подготовки специалистов здравоохранения. Материалы межинститутской научно-практической и учебно- методической конференции Урала. – Челябинск, 1996. – С. 112–114 (соавт. Н.Е.Буторина). 2. Основные вопросы общей и частной психопатологии в таблицах и схемах: Учебное пособие / Под общей ред. Н.Е.Буториной. – Челябинск, 1999. – 85с. 3. Полидисциплинарный подход и многоосевая система классификации с позиций детской и подростковой психиатрии // Материалы II Уральской научно-практической конференции. – Челябинск, 2000. – С.161–162 (соавт. Н.Е.Буторина). 4. Dynamic of psychomotor disorders of residual organic genesis. 10th Congress of the Association of European Psychiatrists. Prague, Czech Republic, 28 October–1 November, 2000. – S.387. 5. Расстройства психомоторики в структуре психоорганического синдрома у детей // XIII съезд психиатров России (материалы съезда). – М., 2000. – С.134. 6. Эффективность клоназепама в комплексной терапии резидуально-органических тиков у детей и подростков // XIII съезд психиатров России (материалы съезда). – М., 2000. – С.186 (соавт. Н.Б.Хотяновская, Н.В.Русанова). 7. Типология пограничных психических расстройств у детей, проживающих в зоне радиоэкологического неблагополучия // Российский психиатрический журнал. – 2000. – №1. – С. 34–36 (соавт. Н.Е.Буторина, Т.Н.Колесниченко). 43 8. Варианты динамики тиков в структуре резидуально-органического психосиндрома у детей и подростков // Современные проблемы клиники и лечения психических расстройств. – Челябинск, 2000. – С.57. 9. Возможности применения антиконвульсантов при резидуально-органическом психосиндроме в детской практике // VIII Российский национальный конгресс "Человек и лекарство". – М., 2001. – С.21. 10. Особенности аддиктивного поведения в подростковом возрасте при непсихотических формах резидуально-органического психосиндрома // Проблемы девиантного поведения молодежи в современном обществе. Материалы научной конференции с международным участием. – С-Петербург, 2001. – С. 23 (соавт. Н.Е.Буторина). 11. Интеллектуальные расстройства в структуре резидуально-органического психосиндрома у детей // Материалы конгресса по детской психиатрии. – М., 2001. – С.321–322. 12. Особенности становления органического расстройства личности // Актуальные проблемы детской и подростковой психиатрии. Материалы симпозиума, юбилейной конференции ТНЦ СО РАМН. – Томск – Челябинск, 2001. – С.40–45 (соавт. Н.Е.Буторина, И.В.Куприн). 13. Психиатрические аспекты эпилепсии // Актуальные проблемы детской и подростковой психиатрии. Материалы симпозиума, юбилейной конференции ТНЦ СО РАМН. – Томск – Челябинск, 2001. – С.97–100. 14. Аутистическиподобный синдром при резидуально-органических поражениях головного мозга // Актуальные проблемы детской и подростковой психиатрии. Материалы симпозиума, юбилейной конференции ТНЦ СО РАМН. – Томск – Челябинск, 2001. – С.100–103 (соавт.Н.В.Русанова). 15. Резидуально-органический психосиндром и многоосевая система классификации с позиций детской психиатрии // Сибирский вестник психиатрии и наркологии. – 2001. – №3(21). – С.47–51 (соавт. Н.Е.Буторина). 16. Комплексная терапия непсихотических форм резидуально-органического психосиндрома у детей и подростков: Учебное пособие. – Челябинск, 2002. – 32с. (соавт. Н.Е.Буторина, Н.Л.Меншикова). 17. Опыт нейропсихологического обследования при диагностике непсихотических форм резидуально-органического психосиндрома // Материалы 2 Международной конференции, посвященной 100-летию со дня рождения А.Р. Лурия. – М., 2002. – С.87 (соавт.Л.А.Ермакова). 44 18. Особенности резидуально-органического психосиндрома у детей, проживающих в зоне радиоэкологического неблагополучия // Сибирский вестник психиатрии и наркологии. – 2003. – №1 (27). – С.74–77 (соавт.Н.Е.Буторина). 19. Клинико-иммунологические корреляции при резидуально-органическом психосиндроме в детском возрасте // Актуальные вопросы охраны психического здоровья населения промышленно развитых регионов России. Материалы Всероссийской научнопрактической конференции. – Кемерово, 2003. – С.158 (соавт. Н.Е.Буторина, Н.А. Благинина, С.Н.Теплова). 20. Оптимизация взаимодействия медико-психолого-педагогических структур и детскоподростковой психиатрической службы // Актуальные вопросы охраны психического здоровья населения промышленно развитых регионов России. Материалы Всероссийской научно-практической конференции. – Кемерово, 2003. – С.155 (соавт. Е.Н.Кривулин, И.В. Куприн, Л.С. Рычкова). 21. Роль депрессии в возникновении расстройств поведения у подростков с непсихотическими формами резидуально-органического психосиндрома // Актуальные вопросы охраны психического здоровья населения промышленно развитых регионов России. Материалы Всероссийской научно-практической конференции. – Кемерово, 2003. – С.99 (соавт. Е.Н.Кривулин, Н.Б.Хотяновская). 22. Эпилепсия и многоосевая система классификации // Организационные и клинические вопросы психиатрии. Материалы научно-практической конференции. – Старая Слобода Ленинградской области, 2003. – С.92–94 (соавт.А.Ф.Долинина). 23. Клинико-психиатрические аспекты эпилепсии: Учебное пособие. – Челябинск, 2003. – 47с. (соавт. Н.Е.Буторина). 24. Особенности психоорганического синдрома при эпилепсии у детей // Сибирский вестник психиатрии и наркологии. – 2004. – №3 (33). – С.50–53 (соавт.Н.Е.Буторина). 25. Опыт организации эпилептологического кабинета в структуре внебольничной психиатрической помощи детям // Современные тенденции организации психиатрической помощи: клинический и социальный аспект. Материалы Всероссийской научнопрактической конференции. – М., 2004. – С.277 (соавт. Н.Е.Буторина, Е.Б.Занин, Т.А.Смирнова). 26. Современные аспекты развития специализированной помощи детям больным эпилепсией // Психические нарушения в детско-подростковом возрасте. Всероссийская научно-практическая конференция. – Томск, 2004. – С.135–136 (соавт. Т.А.Смирнова, Н.В.Квятковская). 45 27. Организация специализированной помощи детям, больным эпилепсией // Актуальные проблемы клиники, лечения и реабилитации психически больных. Научно-практическая конференция. – Челябинск, 2004. – С.33–35 (соавт. Е.Б.Занин, Т.Н.Смирнова). 28. Affective disorders of epilepsy in childhood. 12th AEP Congress. Geneva, Switzerland, April 14–18, 2004. – Poster presentations. 29. Расстройства шизофренического спектра у детей, больных эпилепсией // Клиники, адаптация и реабилитация больных шизофренией. Материалы межрегиональной конференции. – Томск, 2004. – С.99–102 (соавт. Н.В.Квятковская). 30. Некоторые патогенетические основы резидуально-органического психосиндрома в детском возрасте // Современные проблемы резидуално-органических психических расстройств в детско-подростковом возрасте. Научно-практическая конференция. – Челябинск, 2004. – С.46–49 (соавт. Л.А.Бенько, Н.А.Благинина). 31. Основные принципы комплексной терапии непсихотических форм резидуальноорганического психосиндрома у детей и подростков // Современные проблемы резидуално-органических психических расстройств в детско-подростковом возрасте. Научно-практическая конференция. – Челябинск, 2004. – С.42–46 (соавт.Н.Е.Буторина). 32. Умственная отсталость при эпилепсии, начавшаяся в детском возрасте // Сибирский вестник психиатрии и наркологии. – 2005. – №2 (36). – С.72–75 (соавт.Н.Е.Буторина). 33. Нейропсихологические аспекты когнитивных расстройств при эпилепсии в детском возрасте // Современные технологии в педиатрии и детской хирургии. VI Российский конгресс. – М., 2005. – С.104. 34. Use of actovegin in complex care of residual-organic psychosyndrome in children. European Neuropsychopharmacology Moscow, Russia, April 14–16, 2005. S.137 (O.Pilyvskaya, I.Zabozlayeva). 35. Роль противоэпилептических препаратов в терапии поведенческих расстройств в детском возрасте // Современные проблемы пограничных расстройств в психиатрии и наркологии. Научно – практическая конференция, посвященная 25-летию ГОУ ДПО УГМАДО Росздрава. – Челябинск, 2005. – С.67–70 (соавт. Т.А.Смирнова, Н.В.Квятковская). 36. Условия формирования психических расстройств при эпилепсии в детском возрасте // Социальная и клиническая психиатрия. – 2006. – Т. 16, №1. – С.21–26. 37. Клинические особенности эпилепсии, как фактор риска формирования психических расстройств при эпилепсии в детском возрасте // Материалы региональной научнопрактической конференции «Пароксизмальные расстройства в неврологии и психиатрии: 46 клинические, социально-психологические и реабилитационные аспекты». – Томск, 2006. – С.88–93. 38. Опыт применения конвулекс в лечении эпилепсии у детей // Материалы региональной научно-практической конференции «Пароксизмальные расстройства в неврологии и психиатрии: клинические, социально-психологические и реабилитационные аспекты». – Томск, 2006. – С.94–97 (соавт. Т.А.Смирнова, Н.В.Квятковская, Е.В.Козина). 39. Преморбидные психические расстройства при эпилепсии в детском возрасте // Социальная и клиническая психиатрия. – 2006. – Т. 16, №3. – С.28–32. 40. Гемимегалэнцефалия: клинико-электро-анатомические корреляции // Вестник СанктПетербургской государственной медицинской академии им. И.И. Мечникова. – 2006. – №1. – С.133–137 (соавт. В.А.Чадаев, К.Ю.Мухин).
