НИИ ДЕТСКОЙ ОНКОЛОГИИ И ГЕМАТОЛОГИИ УРАМН

РАМН
Учреждение Российской академии медицинских наук
РОССИЙСКИЙ ОНКОЛОГИЧЕСКИЙ НАУЧНЫЙ ЦЕНТР
имени Н.Н. БЛОХИНА РАМН
НИИ ДЕТСКОЙ ОНКОЛОГИИ И ГЕМАТОЛОГИИ
ХИРУРГИЧЕСКОЕ ОТДЕЛЕНИЕ №1
1115478, Москва
Каширское шоссе 24,
тел. 8(495)324-44-88.
ВЫПИСНОЙ ЭПИКРИЗ
Трухина Мария 31.01.2004 г., и/б №09/912
Адрес: г. Чита, ул. Бутина д.93, кв.88.
Группа крови:А(II) Rh(D):+(полож.) Фенотип: СсDеe Келл антиген -(отриц.)
Анализы крови на: ВИЧ от 20.10.09.-Антитела к ВИЧ не обнаружены.
Анализ крови на гепатиты В и С, сифилис от 20.10.09г. - отрицательные.
Клинический диагноз: Альвеолярная рабдомиосаркома левой височной области.
Состояние после комплексного лечения (2008-2009 г.) по месту жительства.
Продолженный рост опухоли. Метастазы в лимфатические узлы шеи слева. Состояное
после комбинированного лечения. Прогрессирование заболевания. С49.0.
Гистологическое исследование № 13040 от 24.04.09. Во всех готовых препаратах и
препаратах с блоков – однотипный материал, представленный злокачественной опухолью из
клеток с овально-округлыми ядрами с нуклеолой: альвеолярной рабдомиосаркомы.
Гистологическое исследование №38889 от 22.12.09.
Макроскопическое описание: лоскут кожи размером 4,5х2 см с прилежащими тканями
толщиной до 2.5 см. На разрезе в толщи ткани располагается опухолевый узел диаметром до
1.5 см серовато-белый, плотной консистенции. В подлежащей ткани участок уплотнения
серовато-розового цвета.
Микроскопическое описание: Кусочки фиброзной ткани с разрастанием опухоли, имеющей
строение альвеолярной рабдомиосаркомы с фокусами некроза – признаки лечебного
патоморфоза 2 степени.
Цитологическое исследование № 1961\09 на фоне крови отмечаются немногочисленные, в
основном подразрушенные опухолевые элементы злокачественного новообразования.
Заключение: метастаз в заднее-шейный лимфоузел слева.
История болезни: в начале июня 2008 года у ребёнка родители заметили опухолевидное
образование в левой височной области располагающееся подкожно состоящее из узла
размером 1.5х2.0х1.0см. Последнее расценено как организовавшаяся гематома. 13.06.09.
ребёнок госпитализирован в ЧЛХ КДБ где проводилось лечение, выполнена биопсия опухоли.
Поставлен диагноз нейробластомы. В онкогематологическом отделении проведено лечение,
включающее 8 курсов ПХТ. После завершения лечения через 3 недели вновь появилась
опухоль в левой височной области. 20.03.09. и 10.04.09. проводилось иссечение рецидивной
опухоли.
24.04.09. ребёнок консультирован в НИИ ДОГ, проведён пересмотр гистопрепаратов,
заключение: альвеолярная рабдомиосаркома.
Рекомендовано лечение 2 курса ПХТ препаратами: Ифосфамид, Дактиномицин, Винкристин.
В НИИ ДОГ проведён курс ДЛТ в дозе 54 Гр. на ложе опухоли и 36 Гр на лимфоузлы шеи.
Лечение завершено в сентябре 2009 г. В ноябре у ребёнка зарегистрирован продолженный
рост опухоли, в связи с чем проведено 18 Гр. на область рецидива. На фоне лечения - рост
опухоли.
2
Ребёнок обсуждён на общей конференции с проф. И.В.Глековым, проф,Член-корр. РАМН
В.Г.Поляковым, Академиком Алиевым М.Д., где принято решение выполнить хирургическое
удаление опухоли.
При обследовании в поликлинике НИИ ДОГ:
RКТ гр.гр.клетки, от8.12.09.г. Очаговых и инфильтративных изменений не выявлено.
Внутригрудные л/у не увеличены.
УЗВТ височной области от 10.11.09.г. Заключение: В заушной области узловые образования
0.8х0.3см., 0.5х0.2см, 0.6х0.3см. сливающиеся между собой. 10.09.09. Увеличенных
лимфоузлов в брюшной полости, забрюшинном пространстве,малом тазу не определяется.
Печень, почки без патологии.
МРТ левой височной области. от 4.12.09.г.
В околоушной области слева определяется образование накапливающее контрастное
вещество расположенное подкожно вдоль височной и затылочной кости площадью 8.0х4.5 см.
Левая височная мышца также накапливает контраст. Интракраниального распространения нет.
Площадь участка накапливающего контрастное вещество 8.8х6.5 см.
Цитологическое заключение №1709/09 от 11.12.2009 .Пункция образования заушной области.
Элементы злокачественного образования вероятнее всего рабдомиосаркомы.
Миелограмма №411/09 от 24.04.09. Заключение: Клеток опухоли в пределах просмотренного
материала не найдено.
РИД костей скелета, от 08.12.09г. Заключение: Признаков очагового поражения не найдено.
РИД мягких тканей, от 09.12.09. Заключение: определяется слабоактивный патологический
процесс в левой околоушной области.
ОАК от 08.12.09. Л-3.6х10Е9/л, Нв-136г/л,Тр-288х10Е9/л,Эр-4.79 х10Е12/л.
Б/х от 1.12.09. Глюкоза-4.6Ммоль/л, Креатинин-57.5Мкмоль/л ,Мочевина-2.0Ммоль/л,
Билирубин общий-3.8Мкмоль/л, Белок общий-72.7г/л, Альбумин-43.1 г/л, АСТ-60Е/л, АЛТ12Е/л.
ОАМ от 8.12.09. Цвет- св. ж, прозрачность-полная, лейкоциты-6-8 п/зр, эритроцитыединичные, рH-6.5,SG-1.020
Первая госпитализация с 10.12.09. по 02.02.10.
Ребёнок обсуждён на общей конференции с проф. И.В.Глековым, проф,Член-корр. РАМН
В.Г.Поляковым, Академиком Алиевым М.Д. принято решение выполнить хирургическое
удаление опухоли с пластикой образующегося дефекта мягкими тканями.
11.12.09. Операция. Удаление опухоли мягких тканей височно-заушной области слева.
Произведен окаймляющий разрез кожи вокруг спаянного с кожей мягкотканого образования,
расположенного в височной и заушной области слева. Произведено выкраивание кожного
лоскута для фиксации его у основания левой ушной раковины, дополнительно выкраен лоскут
кожи из шейно-затылочной области. Удалены прорастающие кожу опухолевые узлы вместе с
надкостницей. Кровотечение из вен черепа остановлено с помощью воска. Отсепарованы и
мобилизованы кожные лоскуты шейно-затылочной областей. С техническими трудностями,
связанными с последствиями лучевой терапии, произведено ушивание послеоперационной
раны с закрытием образовавшегося дефекта. Отмечено значительное натяжение кожных
лоскутов, в ране оставлено 2 резиновых дренажа. Асептическая наклейка.
Ребенок обсужден совместно с зав. отд. проф. В.Г. Поляковым.
Ребенок перенес оперативное лечение в объеме удаления опухоли, произведена пластика
дефекта мягкими тканями, учитывая предлеченность пациента, снижение питания в коже
височной области слева (постлучевые изменения) отмечается нарушение питания лоскута с
возможным развитием некроза. Проводится терапия, направленная на улучшение трофики
тканей (лазеротерапия, солкосерил гель местно). Ребенок закончил химиотерапевтическое
лечение в июле 2009: 8 курсов по протоколу COG 2004. Р9641 и 2 курса ифосфомид,
винкристин, дактиномицин. Решено провести химиотерапевтическое лечение с
использованием химиопрепаратов, ранее не включенных в режим ПХТ или возможность
введения дополнительных доз, ранее вводимых химиопрепаратов. По схеме:
3
Винкристин 1,5 мг/м2 1,8,15 день
Топотекан 0,75 мг/м2 с 1 по 5 день
Циклофосфан 250 мг/м2 с 1 по 5 день
На фоне инфузионной терапии, в объеме 3000мл\м2, месна 360мг\м2 вводится с каждой дозой
циклофосфана и 120мг\м2 ввиде непрерывной инфузии за 23 часа. Перед введение
циклофосфана за 24 часа провести прегидротацию – коллоидными растворами 2000мл\м2
Провести 2 курса по данной схеме. Оценка эффекта после 2-го курса.
Совместное обсуждение с зав. отд. проф. В.Г. Поляковым, cнс Т.Л. Ушаковой. Ребенку
проведено удаление опухоли заушно-височной области слева. На 8 сутки развился
асептический некроз кожного лоскута. Ребенку начато проведение ПХТ, ожидается высокая
гематологическая токсичность (суммарно 11 курс ПХТ и ЛТ). Учитывая высокий риск
отторжения лоскута и развитие инфекционно-септического синдрома решено провести ПХТ
по редуцированной программе.
1-й адьювантный курс ПХТ с 22.12.09 по 05.01.10.
Винкристин 1,3мг 1,8,15 день
Топотекан суммарно 1,8 мг 1-5 день
Циклофосфан суммарно 820 мг 1-5 день
Лечение ребенок перенес удовлетворительно.
РКТ органов грудной полости от 22.12.10. патологии не выявлено.
УЗВТ лимф. узлов шеи от 29.12.10. Определяются лимфатические узлы всех групп размером
от 0,3 до 1.0х0,6 см ( максимальные на уровне средней 1/3 кивательной мышцы слева).
Цитологическое исследование от 25.12.10. В присланном материале элементов лимф.узла не
найдено. В препаратах преимущественно кровь, на фоне котрой отмечаются
немногочисленные, в основном подразрушенные опухолевые элементы злокачественного
новообразования. Заключение:mts в заднее-шейеый лимфоузел слева.
2 адьювантный курс ПХТ с 12.01.10. по 27.01.10.
Винкристин 1.3 мг 1,8,15 день
Дактиномицин 1 мг 1 день
Циклофосфан 1,9 г 1 день
Лечение ребенок перенес с явлениями цитопенического синдрома 4 ст.
УЗВТ лимф. узлов шеи и мягких тканей от 27.01.10. Слева в околоушной области
определяется реактивный лим. узел размером 1.1х0,4 см.
Слева на уровне средней и нижней 1\3 кивательной мышцы определяются единичные лимф.
узлы, размером от 0,4х0,2 до 0,7х0,3 см – реактивные изменения.
Справа на уровне верхней 1/3 кивательной мышцы определяется единичный лимф. узел
размером до 0,6х0.3 см.
Мягкие ткани околоушной области слева диффузно неоднородны, неравномерно повышенной
эхогенности – постерапевтические изменения.
УЗВТ брюшной полости от 01.02.10. – имеются признаки обменной нефропатии, реактивного
панкреатита.
Вторая госпитализация с 05.02.2010 по 29.03.10
3 адьювантный курс ПХТ с 05.02.10. по 09.02.10.
винкристин 1.5 мг/м2 разовая доза 1.3 мг 1, 8, 15
топотекан 0.75 мг/м2 разовая доза 0.6 мг 1-5 дни
циклофосфан 250 мг/м2 1-85 дни, разовая доза 200 1-4 дни, 250 5 день
Лечение перенесла с явлениями цитопенического синдрома 4 ст.
МРТ головного мозга с в/в контрастированием от 27.02.2010: отмечается накопление
контрастного вещества в левой височной мышце (или в тканях в ее проекции), что может
быть расценено как постлучевые изменения или остаточная инфильтрация мышцы опухолью.
Достоверных признаков объемного образования в околоушной области слева не выявлено.
4 адьювантный курс ПХТ с 01.03.10. по 05.03.10.
Винкристин 1.5 мг/м2 , разовая доза 1.3 мг 1,8,15 день
4
Дактиномицин 0.045 мг/кг , разовая доза 1 мг 1 день
Циклофосфан 2.2 г/м2 , разовая доза 1,9 г 1 день
Контрольное УЗИ мягких тканей заушной области, мягких тканей шеи, лимфоузлов шеи,
органов брюшной полости и забрюшинного пространства от 15.03.2010. Мягкие ткани
околоушной, височной , теменной
области без признаков опухолевого роста и
воспалительных изменений. Определяются едиеничные плоские лимфоузлы шеи всех групп,
единичные от 0.6 до 1.1 см и лимфоузлы паренхиматозной плотности диаметром 0.6 см слева
на уровне нижней трети кивательной мышцы. Увеличенные лимфоузлы брюшной полости,
забрюшинного пространства, малого таза не выявлены. Печень, почки, селезенка без очаговых
изменений. Имеются УЗИ признаки метаболической нефропатии, панкреатита.
Цитологическое исследование пунктата образования лобной облати слева №494/10 от
22.03.2010: в полученном материале найдены опухолевые элементы злокачественнного
новообразования — круглоклеточной саркомы, принадлежащие вероятнее всего
рабдомиосаркоме.
Лечение перенесла с явлениями цитопенического синдрома 4 ст, на фоне которого отмечается
присоединение инфекционного синдрома в виде правосторонней нижнедолевой пневмонии,
подтвержденной результатами РКТ исследования от 19.03.10.
РКТ исследование органов грудной полости от 19.03.2010: На фоне обогощенного и
деформированного легочного рисунка в области S10 правого легкого (область заднего синуса)
уплотнение легочной ткани на участке 2.2*1.5см, тяжистость легочного рисунка в
прилежащих отделах. В других отделах легких очаговых и инфильтративных изменений не
выявлено. Внутригрудные лимфоузлы не увеличены. Вилочковая железа 3.5 см в поперечнике.
Сохраняется неоднородность костной структуры грудины (преимущественно в области
рукоятки и 1 сегмента), контуры ее на этом уровне нечеткие, неровные, корковый слой
расслоенный, нельзя исключить наличие периостальной реакции. Газ, жидкость в плевральных
полостях не оперделяется. Плевродиафрагмальные спайки. Заключение: КТ признаки
правосторонней нижнедолевой пневмонии. С учетом морфологического диагноза —
альвеолярная рабдомиосаркома- необходимо исключить метастатический характер изменений
в грудине.
Девочка получила антибактериальную и противогрибковую терапию в объеме тазоцин,
амикацин, ципринол, дифлюкан.
РКТ исследование органов грудной полости от 26.03.10: по сравнению с исследованием от
19.03.10 КТ-картина сположительной динамикой в S10 правого легкого в виде повышения
воздушности легочной ткани. Справа и слева в базальных отделах — плевродиафрагмальные
спайки. В средостении увеличения лимфоузлов не выявлено. Газа и жидкости в плевральных
полостях нет. КТ картина костной структуры грудины прежняя.
Консилиум в составе и/о зав. отделом Рябовым А.Б., зав. 3-м хирургическим отделением,
проф. Ивановой Н.М., проф., д.м.н. Шишкова Р.В., с.н.с., к.м.н. Ушаковой Т.Л., лечащего
врача Горбуновой Т.В.
Ребенок с диагнозом:альвеолярная рабдомиосаркома левой височной области, состояние
после комплексного лечения (2008-2009) по месту жительства; продолженный рост
опухоли, метастазы в лимфатические узлы шеи, состояние после комбинированного
лечения. По рекомендации НИИ ДОГ проведено противорецидивное лечение в
количестве 2 курсов ПХТ (ифосфамид, дактиномицин, винкристин), а также лучевая
терапия на ложе опухоли 54 Гр и 36 Гр на лимфоузлы шеи. В ноябре 2009
зарегистрирован продолженный рост опухоли, по поводу чего добавлено наружное
облучение в суммарной очаговой дозе 18 Гр. На фоне лечения отмечен рост опухоли. По
решению клинической конференции под руководством академика М.Д.Алиева и при
непосредственном участии член.-корр. РАМН В.Г.Полякова и проф. И.В.Глекова рекомендовано выполнение хирургического удаления опухоли. Операция по удалению
мягких тканей височно-заушной области слева проведена 11.12.09. При гистологическом
исследовании от 22.12.09. № 38889 обнаружено разрастание альвеолярной
5
рабдомиосаркомы с признаками лечебного патоморфоза 2 степени. При совместном
обсуждении с член.-корр. РАМН, проф. В.Г.Поляковым решено провести
химиотерапевтическое лечение с использованием ранее не включенных препаратов в
режим ПХТ (VAC-VTC). С 22.12.09 по 5.03.10 проведено 4 курса указанной терапии.
20.03.10 обнаружено в надбровной области слева опухолевидное образование размером
около 1 см в диаметре, подвижное, очень плотное, безболезненное. При цитологическом
исследовании пунктата образования лобной облати слева №494/10 от 22.03.2010: в
полученном
материале
найдены
опухолевые
элементы
злокачественнного
новообразования — круглоклеточной саркомы, принадлежащие вероятнее всего
рабдомиосаркоме.
Принимая во внимание рецидивный характер заболевания, объем проведенного
комплексного лечения, развившуюся выраженную резистентность опухоли ко всем
видам проводимого лечения, дальнейшая терапия безперспективна. Показано
симптоматическое лечение по месту жительства.
Сопутствующее заболевание: госпитальная правосторонняя нижнедолевая пневмония.
26.03.10 РКТ с положительной динамикой на фоне антибактериальной терапии (тазоцин,
амикацин, ципролет), противогрибковой терапии (дифлюкан). С 29.03.10 планируется
перевести на пероральный прием антибактериальной и противогрибковой терапии.
Рекомендовано:
1.
Симптоматическое лечение и наблюдение онколога, педиатра по месту
жительства.
2.
Продолжение антибактериальной и противогрибковой терапии: бисептол 240 х 2
раза в день понедельник, среда, пятница, в течение 3 месяцев. Вильпрафен 500 мг х 2
раза 10 дней. Дифлюкан 100 мг х 1раз утром натощак понедельник, среда, пятница, 2
недели.
3.
Контрольная компьютерная томография грудной клетки по месту жительства
через 10 дней.
Леч.врач
Зав.отд. Чл.-корр.РАМН,д.м.н., профессор.
Горбунова Т.В.
Поляков В.Г.