23. Лекция №2 Альтерация тканей и орган

Тема: АЛЬТЕРАЦИЯ ТКАНЕЙ И
ОРГАНОВ
Лектор: профессор Х.З. Турсунов
Цель:
ознакомить с определением, морфогенезом,
морфологическими проявлениями стромальнососудистых дистрофий.
A lecture gives reasons, the mechanism of organs
and tissues alteration. It’s selected its morphological
manifestations. It’s given a classification of stromalvascular dystrophy in the form of disturbed
metabolism, the prevalence, nature of development.
It’s revealed the mechanism of stromal-vascular
dystrophy, its causes and morphological changes in
organs and tissues, outcomes and value.
Стромально-сосудистая (мезенхимальная)
дистрофия — это сложный патологический
процесс, отражающий нарушение обмена
веществ соединительной ткани, который
сопровождается альтерацией стромы органов
и стенки сосудов. В зависимости от вида
нарушенного обмена мезенхимальная дистрофия
разделяется на белковую, жировую и
углеводную.
К сосудисто-стромальной белковой дистрофии
относят:
1. мукоидное набухание,
2.
фибриноидное набухание,
3.
гиалиноз,
4.
амилоидоз.
К основным причинам системного
мукоидного, фибриноидного набухания и
гиалиноза относятся инфекционноаллергические заболевания, гипоксия,
иммунопатологические и ангионевротические
реакции, эндокринопатии, нарушения
питания, генетические факторы.
Факторами, способствующими отложению
продуктов белкового обмена, являются:
1) повышение тканево-сосудистой проницаемости
(плазморрагия);
2) деструкция структурных элементов
соединительной ткани (коллагеновых,
ретикулярных, эластических волокон) с
изменением их физических и химических
свойств;
3) образование белково-полисахаридных
комплексов с отложением их в стенке сосудов и в
основном веществе стромы.
При амилоидозе в состав образующихся белковополисахаридных комплексов входит аномальный
фибриллярный белок, не встречающийся в
норме.


Мукоидное набухание рассматривается как
поверхностная дезорганизация
соединительной ткани, начальная и
обратимая стадия диспротеиноза.
Исход. Мукоидное набухание — обратимый
процесс, но может перейти в фибриноидное
набухание; возможно развитие в этой зоне
склероза и гиалиноза.
Фибриноидное набухание относится к более
глубокой дезорганизации соединительной
ткани, в основе которой лежит деструкция ее
основного вещества и волокон. Может носить
генерализованный и местный характер.
Обнаруживается только микроскопически,
чаще в стенке артерий и артериол.
Гиалиноз — это отложение в соединительной ткани и
стенке сосудов плотного, гомогенного стекловидного
вещества.
В механизме развития гиалиноза имеют значение:
1) повреждение эндотелия, аргирофильных мембран и
гладкомышечных клеток;
2) резкое увеличение проницаемости сосудистой стенки
для белков плазмы, что обусловливает
плазморрагию;
3) физико-химические изменения волокнистых
структур стенки сосудов;
4) адсорбция белков плазмы на измененных волокнах с
последующей преципитацией и образованием
фибриллярного белка — гиалина.
В зависимости от химического состава выделяют три вида
сосудистого гиалина:
1) простой гиалин, возникающий вследствие инсудации
неизмененных или малоизмененных белков плазмы
(встречается при гипертонической болезни доброкачественного
течения);
липогиалин, содержащий липиды и бета липопротеиды
(обнаруживается при сахарном диабете);
сложный гиалин, состоящий из иммунных комплексов, фибрина и
разрушающихся структур сосудистой стенки (характерен для
болезней иммунного генеза, например для васкулита, системной
красной волчанки и др.).
Гиалиноз может носить системный и местный характер.
Исход. В редких случаях гиалин в рубцах может рассосаться и
превратиться в слизеподобное вещество, но чаще гиалиноз —
процесс необратимый. Функциональное значение гиалиноза
определяется локализацией и его распространенностью.
Амилоидоз (от греч. amylum - крахмал) самый тяжелый стромально-сосудистый
диспротеиноз, который сопровождается
глубоким нарушением белкового обмена.
В настоящее время к основным причинам
амилоидоза относят:
1) генетический дефект в синтезе фибриллярного
белка;
2) хронические инфекции, характеризующиеся
гнойно-деструктивными процессами (туберкулез,
бронхоэктатическая болезнь, остеомиелит);
3) возрастные нарушения обмена;
4) дискразия иммуноцитов (В- клеточная дискразия,
наблюдаемая при опухолях из В-клеток),
миеломная болезнь, нодулярная лимфома,
иммунобластическая лимфаденопатия.


Химическая природа амилоида.
Морфологически амилоид проявляется в
виде однородного бесструктурного вещества.
Однако по химической структуре выделены
два основных класса амилоида:
к I классу относится амилоид, в состав
которого входят легкие цепи
иммуноглобулина. Его называют ALамилоид (А- амилоид, L- легкие цепи);
во II класс входит амилоид, не содержащий
иммуноглобулины (АА - амилоид).
Клетки, продуцирующие амилоид, называются
амилоидобластами. Считают, что ими могут быть
разные клетки: макрофаги, плазматические и
миеломные клетки (при генерализованных
формах). В роли амилоидобластов могут
выступать также кардиомиоциты (амилоидоз
сердца), гладкомышеяные клетки сосудов
(амилоидоз аорты), кератиноциты (амилоидоз
кожи), В- клетки панкреатических островков
(инсулярный амилоидоз), гепатоциты (амилоидоз
печени), С- клетки щитовидной .железы
(амилоидоз медуллярного рака щитовидной
железы).
Согласно мутационной теории, появление клона
амилоидобластов связано с мутацией,
возникающей вследствие длительной
антигенной стимуляции, действия
опухолевых мутагенов. Антиген амилоидных
фибриллярных белков отличается слабой
иммуногенностью, в связи с чем
иммунокомпетентная система не распознает
мутирующиеся клетки и не элиминирует их.
Развивающаяся иммунологическая
толерантность к белкам амилоида приводит к
прогрессированию амилоидоза.


1.
2.
В соответствии с возможной причиной выделяют
следующие виды амилоидоза: 1) первичный
идиопатический; 2) наследственный (генетический,
семейный); 3) вторичный (приобретенный); 4) старческий.
По распространенности процесса различают:
генерализованную форму амилоидоза (системную), при
которой в процесс вовлекается большое число органов и
тканей. К ней относят амилоидоз при плазмоклеточной
дискразии, реактивный, системный, наследственный и
амилоидоз, связанный с гемодиализом.
локальный амилоидоз — амилоидные отложения носят
очаговый характер и наблюдаются в каком-нибудь одном
органе. Сюда же относится старческий амилоидоз сердца,
мозга, эндокринный (например, медуллярный рак
щитовидной железы).


В зависимости от химического строения
фибриллярного амилоидного белка выделяют
AL- амилоидоз, АА- амилоидоз,AFiамилоидоз, ASC- амилоидоз.
На основании преимущественного поражения
тех или иных органов и систем описаны
следующие формы амилоидоза:
нефропатический, эпинефропатический,
спленопатический, кардиопатический,
нейропатический, гепатопатический, APUDамилоидоз, смешанный.
1. Амилоидоз почек.
2. Амилоидоз селезенки.
3. Амилоидоз печени.
4. Амилоидоз сердца.
4. Амилоидоз эндокринных желез.
Макроскопическое исследование.
2.
Окраска органов и тканей раствором Люголя.
3.
Микроскопическое исследование.
- Окраска срезов органов и тканей метиловым
фиолетовым и генциановым фиолетовым.
-Окраска срезов органов и тканей Конго-красным.
-Иммунопероксидазный метод окрашивания срезов
со специфической сывороткой против различных
химических форм амилоида.
1.
Мезенхимальные жировые дистрофии
(липидозы) связаны с нарушением:
1) обмена нейтральных жиров,
2) холестерина и его эфиров.
Нейтральные жиры, отличаясь чрезвычайной
мобильностью и обеспечивая энергетические
запасы организма, составляют основу
жировых депо (жировая клетчатка, сальник).
Этиология
1.
обменно-алиментарная,
2.
эндокринная,
3.
церебральная,
4.
наследственная.
Патогенез. В механизме развития ожирения
важное значение имеет нарушение равновесия
липогенеза и липолиза в клетке, нарушение
гормональной регуляции, состояние жирового
обмена в кишечнике и печени.
Важным регулятором жирового обмена
является печень.
1.
2.
3.
По локализации: верхний тип ожирения,
нижний тип, средний тип.
По степени превышения идеальной массы
тела: выделяют четыре степени ожирения:
при I — избыточная масса тела составляет
20—29%, при II—30—49%, при III —50—99%,
при IV — 100% и выше.
По половому типу: гиноидный, андроидный
типы.
1.
2.
Нарушение баланса гликопротеидов
(ослизнение тканей).
Нарушение баланса гликозаминогликанов.