PowerPoint - EKruglov.ru

АГ
ЭНДОКРИННЫЕ
вторичные
артериальные гипертензии
Круглов Е.А. 539 гр.
Санкт-Петербург
2013 год
АГ
физиология
ОБЗОР вторичных АГ
АГ
•
Ренальные
– паренхиматозные нарушения
– кисты почки (в т.ч. поликистоз почек)
– опухоли почки (в т.ч. ренинсекретирующие)
– обструктивная уропатия
•
Реноваскулярные
– атеросклероз
– фибромускулярная дисплазия
– Болезнь Такаясу
•
свинцовая интоксикация)
•
–
–
–
–
•
Надпочечниковые
Коарктация аорты
Обструктивное апное сна
Преэклампсия/эклампсия
Нейрогенные
–
–
–
–
психогенные
гипоталамический синдром
острое повышение ВЧД
полиневрит (острая порфирия,
•
гипотиреоидизм
гипертиреоидизм
гиперкальциемия
акромегалия
Лекарственные
–
–
–
–
–
–
–
– I-чный альдостеронизм
– болезнь / синдром Кушинга
– феохромоцитома
•
•
•
•
Другие эндокринные
эстрогены в высоких дозах
стероиды надпочечников
циклоспорин
ТЦА, иМАО
эритропоэтин
НПВС
кокаин
Другие редкие формы
АГ
ЭНДОКРИННЫЕ
вторичные АГ
• частота выявления не более 3%
• ГИПЕРАЛЬДОСТЕРОНИЗМ
– низко-рениновый
– высоко-рениновый
• СИНДРОМ и БОЛЕЗНЬ Иценко-Кушинга
• ФЕОХРОМОЦИТОМА
• ТИРЕОТОКСИКОЗ
АГ
гиперальдостеронизм
АГ
низко-рениновый
гиперальдостеронизм
КЛАССИФИКАЦИЯ
• первичный (карцинома коры надпочечников = с-д Конна ) – 70%
– одиночная/множественная
– одно-/дву- сторонняя
– D ~ 1-2 см
• идиопатический (двусторонняя гиперплазия коры надпочечников)
– диффузно-узелковая двусторонняя гиперплазия
– двусторонняя адреналэктомия неэффективна
• первичная гиперплазия коры надпочечников
– односторонняя гиперплазия
– адреналэктомия неэффективна
• семейный гиперальдостеронизм Iтипа, корригируемый ГКС
– аутосомно-доминантное наследование
– двусторонняя гиперплазия
– альдостерон-синтаза, регулируемая АКТГ
низко-рениновый
гиперальдостеронизм
АГ
ПАТОГЕНЕЗ
•
•
•
•
гиперальдостеронизм
гиперволемия
гипертензия
гипокалиемия
АГ
низко-рениновый
гиперальдостеронизм
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
• симптомы АГ, возможно кризовое течение;
тяжелое течение при первичном и идиопатическом
• нейромышечные симптомы
– миоплегия
– судороги
– парестезии
• почечные симптомы
АГ
низко-рениновый
гиперальдостеронизм
ДИАНОСТИКА: скрининг
• клиническая картина
• БХ-анализ крови
• ЭКГ (зубец T)
• принимает ли диуретики?
ДИАНОСТИКА: исключение заболеваний НП
• альдостерон и ренин – концентрация в плазме крови
• ПЦР: исключение семейного гиперальдостеронизма I типа
ДИАГНОСТИКА: квалификация заболевания НП и топическая диагностика
• УЗИ
• КТ/МРТ/ПЭТ-КТ
• стинциграфия меченным ХС
• биопсия
АГ
высоко-рениновый
гиперальдостеронизм
ДИАГНОСТИКА:
• клиническая картина
• БХ-анализ крови: повышен ренин плазмы крови
низко-рениновый
гиперальдостеронизм
АГ
ЛЕЧЕНИЕ:
• Медикаментозное
(предоперационное/постоянное/послеоперационное)
–
–
–
–
спиронолактон
эплеренон
БКК
ГКС: дексаметазон
• Хирургическое
– альдостеромэктомия 50-70% - полная/чатичная нормализация АД
– тотальная/субтотальная адреналэктомия – неэффективна при идиопатическом
АГ
синдром и болезнь
Иценко -Кушинга
КЛАССИФИКАЦИЯ
АКТГ-зависимые формы
• болезнь Иценко-Кушинга – опухоль гипофиза
• АКТГ-эктопированный синдром – секреция опухолями различного происхождения
АКТГ/кортикотропин-рилизинг гормона
АКТГ-независимые формы (синдром Иценко-Кушинга)
• кортикостерома (д) / кортикобластома (з)
• юношеская дисплазия коры надпочечников
• макроузловая гиперплазия I-чно надпочечникового генеза (гиперфункция НП и
очень низкое содержание АКТГ)
Экзогенный гиперкортицизм (лекарственный)
Функциональный
• ожирение
• гипоталамический синдром
• сахарный диабет
• алкоголизм
• депрессия
• заболевания печени
• пубертатно-юношеский диспитуитаризм
АГ
синдром и болезнь
Иценко -Кушинга
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА:
• центральное ожирение
• артериальная гипертензия (75-90% случаев)
• трофические изменения кожи
• кардиомиопатия
• нарушения углеводного обмена
• системный остеопороз
• II-чный иммунодефицит
• II-чный гипогонадизм
• нефролитиаз + вторичный пиелонефрит
• эмоционально-психические расстройства
АГ
синдром и болезнь
Иценко -Кушинга
ДИАНОСТИКА: скрининг
• клиническая картина (центральное ожирение, АГ)
• лекарственный анамнез
ДИАНОСТИКА: исключение заболеваний надпочечниковой оси,
топическая диагностика, квалификация заболевания
• исследование суточного ритма секреции АКТГ и кортизола
• исследование суточной экскреции кортизола с мочой
• КТ/МРТ – визуализация НП и гипофиза/турецкого седла
• проба с дексаметазоном (2мг)
• биопсия
АГ
синдром и болезнь
Иценко -Кушинга
ЛЕЧЕНИЕ
Медикаментозное
• антигипертензивная терапия (предпочтение диуретикам) +
спиронолактон
Хирургическое (основной метод – радикальность)
• бол. И.-К.
транссфеноидальная аденомэктомия / лучевая терапия
• выявление источника эктопической секреции АКТГ
хирургическое удаление источника
• кортикостерома/кортикобластома
хирургическое удаление опухоли
АГ
феохромоцитома
КЛАССИФИКАЦИЯ
• мозгового вещества надпочечников / параганглиома
• доброкачественная (80%) / злокачественная
• не- / составляющая наследственных с-д
АГ
феохромоцитома
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
• артериальная гипертензия (злокачественная до 60%)
• быстро нарастающие кризы (сАД до 300mmHg) с бледностью кожи
• внезапное прекращение криза
• криз заканчивается порозовением кожи, профузным потоотделением
• тахикардия и др. нарушения ритма сердца
Клинические варианты:
• бессимптомный (редкое возникновение подъемов АД / ГК)
• кризовый (частые ГК на фоне стабильного/повышенного АД)
• стабильный (стабильное повышение АД без ГК)
АГ
феохромоцитома
ДИАНОСТИКА: скрининг
клиническая картина
• АГ
сопровождаемая признаками активности SNS, быстрыми кризами
резистентная к терапии
• стабильное учащение ЧСС, и др. признаки активации SNS
• пароксизмальная тахикардия и потоотделение
• холодные влажные конечности
манифестация в ответ на b-АБ, ганглиоблокаторы
компоненты МЭН (нейрофиброматоз, увеличение ЩЖ)
ДИАНОСТИКА:
исключение заболевания, топическая диагностика, квалификация заболевания
• исследование экскреции норадреналина с мочой
• УЗИ
• КТ/МРТ/ПЭТ
• стинциграфия
АГ
феохромоцитома
ЛЕЧЕНИЕ:
Хирургическое
• эффективно, приводит к нормализации АД
Медикаментозное – предоперационная подготовка
• a-АБ
• b-АБ
• БКК
Купирование ГК при феохромоцитоме – нитропруссид натрия
Профилактика ГК при риске его возникновения на фоне феохромоцитоме реджитин
литература
Кардиология. Национальное руководство. 2007г.
Harrison's Principles of Internal Medicine. 18th ed 2012yr.
АГ
конец презентации