Блоки болезней (по МКБ-10)

ФЕДЕРАЛЬНОЕ ГОСУДАРСТВЕННОЕ БЮДЖЕТНОЕ УЧРЕЖДЕНИЕ
«ФЕДЕРАЛЬНОЕ БЮРО МЕДИКО-СОЦИАЛЬНОЙ ЭКСПЕРТИЗЫ»
МИНИСТЕРСТВА ТРУДА И СОЦИАЛЬНОЙ ЗАЩИТЫ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
«Проблемы и перспективы межведомственного взаимодействия с
ПМПК при осуществлении МСЭ детей».
НАУМЕНКО ЛЮДМИЛА ЛЕОНИДОВНА
ФГУ ФБ МСЭ Д.м.н. РУКОВОДИТЕЛЬ
научно-методического центра – ученый
секретарь
Москва 03.04.2015г.
Рис.15 Число ВПИ детского населения в Российской Федерации
в 2012-2014гг.
Тысячи
75
72,801
70
70,784
65
71,345
60
55
50
2012г.
2013
2014
количество человек
2
Рис. 16. Уровень ВПИ детского населения в Российской Федерации в
2012-2014г.г. (на 10 тыс. детского населения)
28
26,9
26,3
26,6
26
24
22
20
2012г.
2013г.
2014г.
уровень на 10тыс. детского населения
3
Рис. 17. Уровень первичной инвалидности у детей (оба пола)
с учетом возраста 2012-2014гг
(на 10 тыс. соответствующего населения)
50
45
47,1
45
44,5
40
35
30
25
20
27,3
26,7
18,6
17,8
18,1
12,7
13
15
10
13,5
27,8
5
0
2012г.
0-3г
2013г
4-7лет
8-14лет
2014г.
15-17лет
4
Рис. 18. Уровень первичной инвалидности у детей
с учетом пола 2012-2014гг.
(уровень на 10 тыс. соответствующего населения)
30
30
29,7
29,5
28
26
24
23,6
23,4
22,9
22
20
2012г.
2013г.
мальчики
2014г.
девочки
5
Рис. 19. Структура первичной инвалидности детского населения
по классам болезней в Российской Федерации в 2012-2014гг. в %)
2014г
Прочие
болезни
Болезн
и
костномышеч
ной
систем
ы
2013г
21,2
2012г.
22,2
22,8
4,7
3,4
Болезни
глаза и
придаточн
ого
аппарата
5,1
Врожденн
ые
аномалии
20,6
21,1
22
5
3,8 3,8
21
6,9
7,4
20
7
22,8
Психические
расстройства
и
расстройства
поведения
19,5
19,8
Болезни
эндокринной
системы
20
Болезни
нервной
6
Рис. 20. Уровень первичной инвалидности у детей по классам
болезней в РФ в 2012-2014г
(на 10 тысяч соответствующего населения)
6,2
6,1
6
5,9
5,8
5,5 5,5
5,6
5,4
5,2
5,5
5,4
5,3
5
5,2
5,3
4,8
4,6
2012г.
Врожденные аномалии
Болезни нервной системы
2013г.
2014
Психические расстройства
7
Рис. 21. Уровень первичной инвалидности у детей по классам
болезней в РФ в 2013-2014г
(на 10 тысяч соответствующего населения)
7
6
5
5,5 5,5
5,5
6,1
5,2 5,3
4
3
1,8
1
2013г.
2014г.
Болезни
глаза
Болезни
эндокринной
системы
Болезни
нервной
системы
Психические
расстройства
1 0,9
Врожденные
аномалии
0
2
1,3
1,3
Б-ни костномыш.
системы
2
8
Дети с особыми образовательными
потребностями
Имеющие ограничения жизнедеятельности в
категориях
Способность к обучению
Способность к ориентации
Способность к общению
Способность контролировать свое поведение
Способность к передвижению
9
Образование
•
•
•
•
Инклюзивное
Интегрированное
Дистанционное
Индивидуальное
• Трудовое обучение (ведущее в
образовательном процессе детей с
ментальными нарушениями)
10
ПМПК
• Образовательный маршрут ребенка
инвалида
11
недостатки
• Примитивные заключения (нет стандарта)
• Не соответствие рекомендаций
педагогическим характеристикам детей
• Отсутствие диагноза или диагноз не
верифицирован в соответствие с МКБ -10
• ЭПИ свидетельствует об отсутствии
оснований для выведения ребенка из
образовательной среды
12
Зарубежный опыт
• Специальный образовательный
маршрут предлагается детям после
нескольких неудачных попыток
обучения в рамках образовательный
стандартов
13
14
Стойкость нарушений функций и структур
организма определяется следующими
параметрами:
1. Наличие структурный изменений в органах и /или системах и 2
2. Длительность патологического процесса
3. Тяжесть патологии, высокая степень активности в динамике
4. Необратимость патологического процесса (неблагоприятный
клинический прогноз)
5. Длительная нетрудоспособности ( у взрослых), эквивалент
нетрудоспособности у детей школьного возраста - пропуски
школьных занятий по болезни (более 30% учебных дней за учебный
год), подтвержденных документами
6. Наличие заместительной терапии
7. Отсутствие положительной динамики в развитии за
календарный год (прогресса в развитии) физическом, психомоторном,
речевом.
МИНИСТЕРСТВО ТРУДА И
СОЦИАЛЬНОЙ ЗАЩИТЫ
РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
15
Сахарны диабет E10-E14
Классы
№ болезней
п/п (по МКБ10)
Класс
болезней
IV
Блоки
Наименования
болезней
болезней, травм или
(по МКБ-10)
дефектов и их
последствия
Сахарный
диабет
Инсулинозависимый
E10-E14
сахарный диабет 1
типа
Рубрик
Клинико-функциональная характеристика Кол.
а МКБ- стойких нарушений функций и (или) структур оценка в
10 (код)
%
организма, обусловленных сахарным диабетом
E10
Незначительные нарушения функции 10-30
эндокринной
системы и метаболизма
определяются при полной или частичной
эффективности комплексных лечебных
мероприятий
(коррекции
инсулинотерапии,
обучения
методам
контроля над заболеванием), достижения
контроля
над
заболеванием,
без
осложнений со стороны органов мишеней
или с начальными осложнениями.
МИНИСТЕРСТВО ТРУДА И
СОЦИАЛЬНОЙ ЗАЩИТЫ
РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
16
Сахарны диабет E10-E14
Классы
№ болезней
п/п (по МКБ10)
Класс
болезней
IV
Блоки
Наименования
болезней
болезней, травм или
(по МКБ-10)
дефектов и их
последствия
Сахарный
диабет
Инсулинозависимый
E10-E14
сахарный диабет 1
типа
Рубрик
Клинико-функциональная характеристика Кол.
а МКБ- стойких нарушений функций и (или) структур оценк
10 (код)
организма
E10
ав%
Умеренные нарушения функции эндокринной системы 40-60
и метаболизма определяются в возрастной период в
который невозможен самостоятельный контроль за
течением заболевания, осуществление самостоятельно
инсулинотерапии.
В возрасте 10-14 лет и старше умеренные нарушения
определяются при сахарном диабете с длительной
(более 6 месяцев) выраженной декомпенсацией с
наклонностью
к кетозу, при неэффективности
комплексных лечебных мероприятий (в т.ч. коррекции
инсулинотерапии, обучения), лабильностью течения,
подтвержденной
лабораторно-инструментальными
методами (в том числе подкожным мониторированием
глюкозы),
с
наличием
множественных
липогипертрофий,
прогрессированием
верифицированных
хронических
микрососудистых
осложнений,
с
зафиксированными
тяжелыми
гипогликемическими состояниями в т.ч. требующими
стационарного лечения по экстренным показаниям.
МИНИСТЕРСТВО ТРУДА И
СОЦИАЛЬНОЙ ЗАЩИТЫ
РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
17
Сахарны диабет E10-E14
Классы
Блоки
Наименования
Рубри
болезней
болезней
болезней, травм или
ка
№ (по МКБ- (по МКБ-10)
дефектов и их
МКБп/п
10)
последствия
Клинико-функциональная характеристика Кол.
стойких нарушений функций и (или) структур оценка
в%
организма
10
(код)
Класс
Сахарный
болезней диабет
IV
E10-E14
Инсулинозависимый
сахарный диабет 1
типа
E10
Выраженные
нарушения
функции
эндокринной 70-80
системы и метаболизма определяются при наличии
быстропрогрессирующих выраженных осложнений со
стороны органов мишеней (синдром диабетической
стопы, ХПН – ХБП 3 и др.)
МИНИСТЕРСТВО ТРУДА И
СОЦИАЛЬНОЙ ЗАЩИТЫ
РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
18
Количественная оценка нарушений функций и структур
организма у детей с болезнями органов мочевыделения.
Количественная оценка степени нарушений функции выделения
учитывает характер и выраженность повреждения почек; особенности
морфологической картины по результатам нефробиопсии; анализ
структурно-функционального состояния
почек/почки, ренальной
гемодинамики по результатам инструментально-лабораторных
методов исследования в динамике; активность патологического
процесса; степень/скорость прогрессирования нефропатии; оценку
факторов прогрессирования ХБП (активность основного заболевания,
высокие уровни симптоматического АД, нарастание протеинурии,
наличие метаболического синдрома, олигонефронии, анемии,
нарушения фосфорно-кальциевого обмена вследствие различных
причин и др.); эффективность лечения, осложнения от терапии;
нуждаемость в
заместительной почечной терапии (гемодиализ,
перитонеальный диализ, трансплантация почки).
МИНИСТЕРСТВО ТРУДА И
СОЦИАЛЬНОЙ ЗАЩИТЫ
РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
19
Болезни мочеполовой системы N 00- N 99
Классы Блоки
Наименования Рубри
болезне болезней болезней, травм ка
№
й
(по МКБ- или дефектов и МКБп/
(по
10)
их последствия
10
п
МКБ(код)
10)
Класс
Болезни
Болезней мочеполовой Гломерулярные
X IV
системы
болезни;
N 00- N 99
тубулоинтерстициаль
ные болезни почек;
почечная
недостаточность;
мочекаменная
болезнь; другие
болезни почек и
мочеточника
N 00-08;
N 10-16;
N 17-19;
N 20-23;
N 30-39
характеристика
стойких нарушений функций и (или)
структур организма, обусловленных
болезнями органов мочевыделения
Кол.
оценк
ав%
Незначительные нарушения определяются при
латентном или медленно прогрессирующем течением с
обострениями (не более 4 раз в год ) с сохранной
структурой почек, незначительным нарушением
функции выделения - ХБП 1 стадии (СКФ-больше или
равно 90 мл/мин/1,73 м2); ХБП 2 стадии (снижением СКФ
до 60-89 мл/мин/1,73 м2)
10-30
Клинико-функциональная
*при отсутствии признаков повреждения почек стадии 12 ХБП не устанавливаются.
МИНИСТЕРСТВО ТРУДА И
СОЦИАЛЬНОЙ ЗАЩИТЫ
РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
20
Болезни мочеполовой системы N 00- N 99
Классы
Блоки
Наименования Рубрика
болезней, травм МКБ-10
№ болезне болезней
(код)
й
(по
(по
МКБили
дефектов
и
их
п/
МКБ10)
последствия
п
10)
Кол.
Клинико-функциональная
оценка
характеристика стойких нарушений
в%
функций и (или) структур организма,
обусловленных болезнями органов
мочевыделения
Класс
Болезни
Гломерулярные N 00-08; Умеренные нарушения определяются при 40-60
N10-16;
Болезне мочеполов болезни;
быстром прогрессировании с частыми
N17-19;
й X IV ой системы тубулоинтерстици
N20-23; обострениями (4 и более раз в год), с
N 00- N 99 альные болезни
N30-39 высокой
активностью
процесса,
почек; почечная
прогрессированием
нефросклероза,
с
недостаточность;
экстраренальными
осложнениями
мочекаменная
(симптоматическая
артериальная
болезнь; другие
болезни почек и
гипертензия, ХПН, анемический синдром,
мочеточника
формирование
кардиоренального
синдрома), и /или при ХБП 3 стадии СКФ
59-30 мл/мин/1,73 м2 (ХПН 1)
МИНИСТЕРСТВО ТРУДА И
СОЦИАЛЬНОЙ ЗАЩИТЫ
РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
21
Болезни мочеполовой системы N 00- N 99
Классы
Блоки
Наименования Рубри Клинико-функциональная
характеристика Кол.
№ болезне болезней
болезней, травм
ка стойких нарушений функций и (или) структур оценка
в%
п/ й
(по (по МКБ- или дефектов и их МКБ- организма, обусловленных болезнями органов
п
МКБ10)
последствия
10 мочевыделения
10)
(код)
Класс
Болезни
Болезней мочеполовой
X IV
системы N
00- N 99
Гломерулярные
болезни;
тубулоинтерстициаль
ные болезни почек;
почечная
недостаточность;
мочекаменная
болезнь; другие
болезни почек и
мочеточника
N 00-08;
N10-16;
N17-19;
N20-23;
N30-39
Выраженные нарушения определяются
при прогрессировании патологии с
частыми обострениями (не менее 6 раз в
год), прогрессировании нефросклероза,
при фармакорезистентных формах или
осложнениях от проводимой терапии, с
экстраренальными осложнениями
(симптоматическая гипертензия, ХПН,
сердечно-сосудистые осложнения ) и /или
ХБП 4(СКФ 15-29 мл/мин/1,73 м2 стадии
ХПН 2)
МИНИСТЕРСТВО ТРУДА И
СОЦИАЛЬНОЙ ЗАЩИТЫ
РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
70-80
22
Болезни мочеполовой системы N 00- N 99
Классы
Блоки
Наименования Рубри
Клинико-функциональная характеристика
№ болезне болезней
болезней, травм
ка
стойких нарушений функций и (или) структур
п/ й
(по (по МКБ- или дефектов и их МКБ- организма, обусловленных болезнями органов
п
МКБ10)
последствия
10
мочевыделения
10)
(код)
Класс
Болезни
Гломерулярные
N 00-08; Значительно выраженные нарушения
Болезней мочеполовой болезни;
N10-16; определяются при быстром прогрессирование с
X IV
системы N тубулоинтерстициаль N17-19;
частыми обострениями (4 и более раз в год), с
00- N 99
ные болезни почек;
N20-23;
высокой активностью процесса,
почечная
N30-39
прогрессировании нефросклероза, при
недостаточность;
неэффективности медикаментозного лечения
мочекаменная
болезнь; другие
или осложнениях от проводимой терапии с
болезни почек и
экстраренальными осложнениями (системная
мочеточника
гипертензия, ХПН, сердечно-сосудистые
осложнения, гиперпаратиреоз, анемический
синдром), ХБП 5 стадии (СКФ менее 15
мл/мин/1,73 м2 (ХПН 3 – терминальная стадия),
нуждаемость в заместительной почечной
терапии (гемодиализ, перитонеальный диализ,
трансплантация почки).
МИНИСТЕРСТВО ТРУДА И
СОЦИАЛЬНОЙ ЗАЩИТЫ
РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
Кол.
оценк
ав%
90-100
23
Болезни мочеполовой системы N 00- N 99
Классы
Блоки
Наименования Рубри
болезней, травм
ка
№ болезне болезней
(по (по МКБ- или дефектов и их МКБп/ й
МКБ10)
последствия
10
п
10)
(код)
Класс
Болезни
Болезней мочеполовой
X IV
системы N
00- N 99
Клинико-функциональная
характеристика стойких нарушений
функций и (или) структур организма,
обусловленных болезнями органов
мочевыделения
Олигонефрония N 00-08; Незначительные нарушения
N10-16;
(единственная N17-19; определяются при эффективном,
почка
N20-23;
законченном лечение патологии
N30-39
вследствие
единственной почки с длительной
различных
ремиссией; латентная фаза при
причин)
Кол.
оценка
в%
10-30
редких обострений воспалительного
процесса (1-2 раза в год), отсутствие
осложнений, ХБП 1-2 стадия
МИНИСТЕРСТВО ТРУДА И
СОЦИАЛЬНОЙ ЗАЩИТЫ
РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
24
Болезни мочеполовой системы N 00- N 99
Классы
Блоки
Наименования Рубри
болезней, травм
ка
№ болезне болезней
(по (по МКБ- или дефектов и их МКБп/ й
МКБ10)
последствия
10
п
10)
(код)
Класс
Болезни
Олигонефрония
Болезней мочеполовой (единственная почка
X IV
системы N вследствие
00- N 99
различных причин)
Клинико-функциональная
характеристика стойких нарушений
функций и (или) структур организма,
обусловленных болезнями органов
мочевыделения
N 00-08; Умеренные нарушения определяются при
N10-16;
неэффективности лечения патологии
N17-19;
N20-23; единственной почки, рецидивирующем
N30-39 процессе сопровождающемся
осложнениями (ХПН 1Б-IIА степени)
стабильной формы; при эффективном
незаконченном лечении с ближайшим
сомнительным прогнозом обструктивного
процесса единственной почки – ХБП 2;3.
Кол.
оценка
в%
МИНИСТЕРСТВО ТРУДА И
СОЦИАЛЬНОЙ ЗАЩИТЫ
РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
40-60
25
Болезни мочеполовой системы N 00- N 99
Классы
Блоки
Наименования
№ болезне болезней
болезней, травм
п/ й
(по (по МКБ- или дефектов и их
п
МКБ10)
последствия
10)
Класс
Болезни
Олигонефрония
Болезней мочеполовой (единственная
X IV
системы N
почка вследствие
00- N 99
различных
причин)
Кол.
Рубри
Клинико-функциональная характеристика
ка
стойких нарушений функций и (или) структур оценка
в%
МКБ- организма, обусловленных болезнями органов
10
мочевыделения
(код)
N 00-08;
N10-16;
N17-19;
N20-23;
N30-39
Выраженные нарушения определяются
при неэффективности лечения патологии
единственной почки, прогрессировании
нефросклероза, рецидивирующем
процессе, сопровождающемся
осложнениями (ХПН II степени)
стабильной формы, с неблагоприятным
клиническим прогнозом обструктивного
процесса единственной почки – ХБП 3;4.
МИНИСТЕРСТВО ТРУДА И
СОЦИАЛЬНОЙ ЗАЩИТЫ
РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
70-80
26
Болезни мочеполовой системы N 00- N 99
Классы
№ болезней
п/п (по МКБ10)
Класс
Болезней
X IV
Блоки
Наименования
болезней
болезней, травм или
(по МКБ-10)
дефектов и их
последствия
Болезни
Олигонефрония
мочеполовой (единственная почка
системы N вследствие
00- N 99
различных причин)
Рубрик
а МКБ10 (код)
Клинико-функциональная характеристика стойких
нарушений функций и (или) структур организма,
обусловленных болезнями органов мочевыделения
Кол.
оценка
в%
N 00-08;
N10-16;
N17-19;
N20-23;
N30-39
Значительно выраженные нарушения
определяются при прогрессировании
нефросклероза, при неэффективности
медикаментозного лечения или
осложнениях от проводимой терапии с
экстраренальными осложнениями
(симптоматическая гипертензия, ХПН-3,
сердечно-сосудистые осложнения,
гиперпаратиреоз, анемический синдром),
ХБП 5 стадии (СКФ менее 15 мл/мин/1,73
м2), нуждаемость в заместительной
почечной терапии (гемодиализ,
перитонеальный диализ, трансплантация
почки).
90-100
МИНИСТЕРСТВО ТРУДА И
СОЦИАЛЬНОЙ ЗАЩИТЫ
РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
27
Количественная оценка степени выраженности стойких нарушений
статодинамической функции при врожденной патологии
тазобедренных суставов.
Дети с врожденной патологией тазобедренного сустава (дисплазией, подвывихом
или вывихом бедра) нуждаются в своевременном устранении консервативными и (или)
хирургическими методами. Своевременно выявленная (при рождении или до 3месячного возраста) даже выраженная дисплазия ТБС и вывих бедра, как правило,
устраняются консервативными методами лечения на первом году жизни. Только при
неэффективности лечении, неудовлетворительными или осложненными результатами,
или невозможности вправления головки бедренной кости в сустав, данная категория
детей может быть направлена на МСЭ для решения вопросов, связанных со степенью
нарушенных статодинамических функций. Следует учитывать, что даже после
достижения вправления имевшегося подвывиха или вывиха бедра, его последствия
могут проявляться деструкцией головки бедренной кости (асептический, аваскулярный
некроз), а также ранним формировании артроза ТБС (обычно в подростковом возрасте
при неэффективности лечения) и может расцениваться как осложнение. Количественная
оценка степени нарушенных статодинамических функций у детей с патологией
тазобедренных суставов, (односторонней или
двусторонней) должна учитывать:
сохранность структуры сустава, конгруэнтность суставных поверхностей, рецидив
патологии, степень нарушения опорной и двигательной функции; осложнения лечения
основываясь на клинико-рентгенологических данных; сопутствующие нарушения
функций опорно-двигательного аппарата; возможность компенсации, средства
компенсации.
МИНИСТЕРСТВО ТРУДА И
СОЦИАЛЬНОЙ ЗАЩИТЫ
РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
28
Врожденные аномалии [пороки развития] и
деформации костно-мышечной системы Q65-Q79
Классы
№ болезней
п/п (по МКБ10)
Класс
болезней
XVII
Блоки
болезней
(по МКБ-10)
Наименования
болезней, травм или
дефектов и их
последствия
Врожденные
аномалии
[пороки
Односторонний
развития] и врожденный вывих
деформации бедра
костномышечной
системы
Q65-Q79
Рубрика
МКБ-10
(код)
Q65.0
Клинико-функциональная характеристика стойких
нарушений функций и (или) структур организма,
обусловленных болезнями органов мочевыделения
Кол.
оценка
в%
Незначительные
нарушения
статодинамической 10-20
функции характеризуются увеличением ацетобулярного
индекса более 25о, увеличением шеечно-диафизарного
угла более 145о , нарушением линии Шентона более 1
см., что обусловливает функциональную сохранность
ягодичных
мышц,
функциональное
укорочение
конечности до 3 см. возможность активного отведения
бедра на 5-10о от средней линии, формирование
сгибательно-приводящей контрактуры ТБС в сочетании
с ротационной установкой бедра. Сохранность опоры и
передвижения. Возможность компенсации укорочения
конечности ортопедической обувью или вкладышем в
обувь.
МИНИСТЕРСТВО ТРУДА И
СОЦИАЛЬНОЙ ЗАЩИТЫ
РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
29
Врожденные аномалии [пороки развития] и
деформации костно-мышечной системы Q65-Q79
Классы
№ болезней
п/п (по МКБ10)
Класс
болезней
XVII
Блоки
болезней
(по МКБ-10)
Наименования
болезней, травм или
дефектов и их
последствия
Врожденные
аномалии
[пороки
Односторонний
развития] и врожденный вывих
деформации бедра
костномышечной
системы
Q65-Q79
Рубрика
МКБ-10
(код)
Q65.0
Клинико-функциональная характеристика стойких
нарушений функций и (или) структур организма,
обусловленных болезнями органов мочевыделения
Кол.
оценка
в%
Умеренные нарушения статодинамической функции 40-60
определяются при
более высоком расположение
головки бедра, нарушении линии Шентона более 3см., с
формированием неовпадины, наличии дистрофических
изменений крыши вертлужной впадины, увеличении
ацетобулярного индекса более 35о, функциональном
укорочение
конечности
4
см.
и
более,
увеличивающемся при нарастающей сгибательноприводящей контрактуре тазобедренного сустава (1530о),
при наличии болевого синдрома и быстрой
утомляемости при ходьбе, гипотрофии в с/3 мышц бедра
2см. и более, при
необходимости ходьбы в
разгружающем ортопедическом аппарате на ногу,
компенсации укорочения сложной ортопедической
обувью.
МИНИСТЕРСТВО ТРУДА И
СОЦИАЛЬНОЙ ЗАЩИТЫ
РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
30
Врожденные аномалии [пороки развития] и
деформации костно-мышечной системы Q65-Q79
Классы
№ болезней
п/п (по МКБ10)
Класс
болезней
XVII
Блоки
болезней
(по МКБ-10)
Наименования
болезней, травм или
дефектов и их
последствия
Врожденные
аномалии
[пороки
Двусторонний
развития] и врожденный вывих
деформации бедер
костномышечной
системы
Q65-Q79
Рубрика
МКБ-10
(код)
Q65.1
Клинико-функциональная характеристика стойких
нарушений функций и (или) структур организма,
обусловленных болезнями органов мочевыделения
Кол.
оценка
в%
Незначительные
нарушения
статодинамических
функций: при эффективности лечения, расположении
головок тазобедренных суставов по центру вертлужных
впадин или с незначительной децентрацией, сохранной
опорной и двигательной функцией конечностей.
30
Умеренные нарушения статодинамических функций: 40-60
при не эффективности лечения, децентрализации
головок бедренных костей, нарушении линии Шентона
более 3см., с формированием неовпадины или без,
наличии
дистрофических
изменений
крыши
вертлужной впадины (асептического, аваскулярного
некроза) головки бедра, увеличении ацетобулярного
индекса более 35о, формировании сгибательноприводящей контрактуры тазобедренных суставов,
возможность активного отведения бедра менее чем на 510о от средней линии, наличии нарастающего болевого
синдрома, изменении походки по типу «утиной» не
возможности быстрой ходьбы и бега.
МИНИСТЕРСТВО ТРУДА И
СОЦИАЛЬНОЙ ЗАЩИТЫ
РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
31
Врожденные аномалии [пороки развития] и
деформации костно-мышечной системы Q65-Q79
Классы
№ болезней
п/п (по МКБ10)
Класс
болезней
XVII
Блоки
болезней
(по МКБ-10)
Наименования
болезней, травм или
дефектов и их
последствия
Врожденные
аномалии
[пороки
Двусторонний
развития] и врожденный вывих
деформации бедер
костномышечной
системы
Q65-Q79
Рубрика
МКБ-10
(код)
Q65.1
Клинико-функциональная характеристика стойких
нарушений функций и (или) структур организма,
обусловленных болезнями органов мочевыделения
Кол.
оценка
в%
Выраженные нарушения статодинамической функции: 70-80
при не эффективности лечения, или осложнениях после
проведенного лечения, прогрессировании патологии
(ацетабулярный индекс больше 40 о ) наличии болевого
синдрома с необходимостью обеспечения разгрузки
суставов во время ходьбы и в положении «стоя»
ортопедическими аппаратами, быстрой утомляемостью,
гипотрофией мышц бедра 4 и более сантиметров,
формировании сопутствующих патологий позвоночника
(компенсаторный
сколиоз);
невозможности
самостоятельной ходьбы в том числе из-за избыточного
веса, усугубляющего выраженный болевой синдром, а
также при непереносимости физических нагрузок из-за
сопутствующей патологии , например, сердечнососудистой, дыхательной или других систем организма
(передвижение на коляске с ручным управлением).
МИНИСТЕРСТВО ТРУДА И
СОЦИАЛЬНОЙ ЗАЩИТЫ
РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
32
Врожденные аномалии [пороки развития] и
деформации костно-мышечной системы Q65-Q79
Классы
№ болезней
п/п (по МКБ10)
Класс
болезней
XVII
Блоки
болезней
(по МКБ-10)
Наименования
болезней, травм или
дефектов и их
последствия
Врожденные
аномалии
Врожденный
[пороки
развития] и подвывих бедра
деформации односторонний
костномышечной
системы
Q65-Q79
Рубрика
МКБ-10
(код)
Q65.2
Клинико-функциональная характеристика стойких
нарушений функций и (или) структур организма,
обусловленных болезнями органов мочевыделения
Кол.
оценка
в%
Незначительные нарушения статодинамической
10-20
функции: при более высоком стоянии головки
бедренной кости (нарушена линия Шентона), как
возможное последствие недолеченной дисплазии ТБС и
(или) имевшегося гипертонуса приводящих мышц бедер.
Нестабильность сустава при отсутствии
прогрессирования, сохранной опорной и двигательной
функции, при функциональном укорочении конечности
в пределах 1-2 см.
МИНИСТЕРСТВО ТРУДА И
СОЦИАЛЬНОЙ ЗАЩИТЫ
РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
33
Врожденные аномалии [пороки развития] и
деформации костно-мышечной системы Q65-Q79
Классы
№ болезней
п/п (по МКБ10)
Класс
болезней
XVII
Блоки
болезней
(по МКБ-10)
Наименования
болезней, травм или
дефектов и их
последствия
Врожденные
аномалии
Врожденный
[пороки
развития] и двусторонний
деформации подвывих бедер
костномышечной
системы
Q65-Q79
Рубрика
МКБ-10
(код)
Q65.3
Клинико-функциональная характеристика стойких
нарушений функций и (или) структур организма,
обусловленных болезнями органов мочевыделения
Кол.
оценка
в%
Незначительные
нарушения
статодинамической
функции: при нестабильности суставов, незначительно
скошенных крышах вертлужных впадин ближе к
наружному краю (нарушена линия Шентона), наличии
дистрофических
изменений,
как
возможныех
последствий лечения дисплазии
ТБС и (или)
имевшегося гипертонуса приводящих мышц бедра, с
сохранной опорной и двигательной функцией.
30
МИНИСТЕРСТВО ТРУДА И
СОЦИАЛЬНОЙ ЗАЩИТЫ
РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
34
Количественная оценка стойких нарушений статодинамической
функции при врожденной деформации стопы .
Дети с врожденной деформацией стопы –косолапостью (эквино-варусной-Q-66.0; пяточно-варусной -Q66.1; варусной-Q—66.2; пяточно-вальгусной -Q-66.4; плоско-вальгусной- Q-66.5) нуждаются в своевременном
устранении имеющейся деформации (консервативными и (или) хирургическими методами). Косолапость
может быть самостоятельной патологией, так и сопутствовать ряду системных заболеваний (артрогрипоз,
синдром Фримена-Шелдона, с-м Ларсена и др., а также иметь нейрогенную этиологию при пороках развития
пояснично-крестцового отдела позвоночника). Своевременно выявленные (при рождении или на первых
месяцах
жизни) даже выраженные деформации, как правило, удается устранить консервативными
методами лечения до времени освоения самостоятельной ходьбы. Прежде всего, это относится к деформациям,
сформировавшимся внутриутробно. Практически полностью поддается коррекции приведение или отведение
переднего отдела стопы, а также его супинация или пронация. Более затруднительна коррекция
фиксированной пяточной или эквинусной стопы. Наиболее трудно и менее эффективно устраняется
косолапость вследствие выраженной костно-суставной патологии.
При недостаточной эффективности проведенного комплексного лечения и наличия деформации,
нарушающей опороспособность и локомоцию пораженной конечности/ей ребенок может быть направлен на
медико-социальную экспертизу для решения вопросы об ограничениях жизнедеятельности, вследствие
нарушений статодинамической функции.
Количественная оценка степени нарушений функций опорно-двигательной системы (ОДС) у детей в
возрасте старше 1 года, страдающих односторонней или двусторонней врожденной деформацией стопы
(косолапостью) должна учитывать эффективность лечения, степень
прогрессирования; клиникорентгенологические характеристики патологического процесса после лечения, объем активных и пассивных
движений в голеностопном суставе, фиксированные отклонения положения стоп/ы от средней линии в
сагиттальной и фронтальной плоскостях, нарушения опоры и передвижения вследствие патологической
установки стоп/ы, наличие трофических нарушений на опорной подошвенной поверхности, а также
сопутствующие нарушения ОДС и других систем организма ребенка.
МИНИСТЕРСТВО ТРУДА И
СОЦИАЛЬНОЙ ЗАЩИТЫ
РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
35
Врожденные аномалии [пороки развития] и
деформации костно-мышечной системы Q65-Q79
Классы
Блоки
Наименования Рубри
болезней, травм
ка
№ болезне болезней
(по (по МКБ- или дефектов и их МКБп/ й
10)
последствия
10
п МКБ-10)
(код)
Врожденные
Класс
болезней аномалии
[пороки
XVII
развития] и
деформации
костномышечной
системы
Q65-Q79
Врожденная
эквиноварусная стопа
(односторонняя,
двусторонняя)
Q66.0
Кол.
Клинико-функциональная характеристика
стойких нарушений функций и (или) структур оценка
в%
организма, обусловленных врожденными
деформациями стоп/ы
Незначительные нарушения статодинамических 10-30
функций. Клинико рентгенологическая картина
косолапости: сгибание в ГСС возможно до угла
не более 950,что может быть обусловлено
изменением
естественной
конфигурации
(уплощением тыльной поверхности) проекции
таранной кости в результате проводившегося
лечения
этапными гипсовыми повязками и
(или) контрагированием икроножной мышцы;
супинационная деформация заднего отдела
стопы 10о и менее. При
незначительных
нарушениях опороспособность конечности не
нарушена, сложные виды движений (ходьбы)
доступны, подошвенная поверхность стопы не
изменена. Стандартная или ортопедическая
обувь корригирует деформацию и способствует
опоре на всю подошвенную поверхность стопы.
МИНИСТЕРСТВО ТРУДА И
СОЦИАЛЬНОЙ ЗАЩИТЫ
РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
36
Врожденные аномалии [пороки развития] и
деформации костно-мышечной системы Q65-Q79
Классы
№ болезней
п/п (по МКБ10)
Класс
болезней
XVII
Блоки
Наименования
болезней
болезней, травм или
(по МКБ-10)
дефектов и их
последствия
Врожденные
аномалии
[пороки
Врожденная
развития] и эквино-варусная
деформации
стопа
костно(односторонняя,
мышечной
двусторонняя)
системы
Q65-Q79
Рубрик
Клинико-функциональная характеристика Кол.
а МКБ- стойких нарушений функций и (или) структур оценк
10 (код)
организма
Q66.0
ав%
Умеренные нарушения статодинамической функции 40-60
определяются при прогрессировании
деформацией
после проведенного этапного лечения (консервативного
и оперативного) наличии фиксированного положения
стопы (функционально невыгодном - супинация всей
стопы и приведение её переднего отдела в пределах 45
и более градусов)
в сочетании с расположением
таранной кости вне голеностопного сустава; нарушение
(замедление) роста костей предплюсны на внутренней
стороне стопы; глубокий парез малоберцовых мышц;
укорочение стопы в пределах
3 и более см. в
функционально
невыгодном
положении
(опора
осуществляется на наружно-боковую и даже тыльную
поверхность стопы с трофическими нарушениями в
области
таранно-кубовидного
сочленения),
не
корригируемом
специальными
средствами
ортезирования.
При одностороннем поражении стопы максимальная
количественная оценка может составлять не более 40
процентов, при двустороннем поражении - не более 60
процентов.
МИНИСТЕРСТВО ТРУДА И
СОЦИАЛЬНОЙ ЗАЩИТЫ
РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
37
Врожденные аномалии [пороки развития] и
деформации костно-мышечной системы Q65-Q79
Классы
№ болезней
п/п (по МКБ10)
Класс
болезней
XVII
Блоки
Наименования
болезней
болезней, травм или
(по МКБ-10)
дефектов и их
последствия
Врожденные
аномалии
Врожденная
[пороки
пяточно-варусная
развития] и
стопа
деформации
(односторонняя,
костнодвусторонняя)
мышечной
системы
Q65-Q79
Рубрик
а МКБ10 (код)
Q66.1
Кол.
Клинико-функциональная характеристика
стойких нарушений функций и (или) структур оценк
ав%
организма
Незначительные нарушения статодинамической 10
функции при одностороннем поражении, после
этапного консервативного и/или оперативного
лечения
исходной
деформации
с
фиксированным тыльным сгибанием стопы в
голеностопном суставе (ГСС) под углом менее
70о, с высоко приподнятым передним отделом, в
сочетании с супинацией и
приведением
переднего отдела нарушают локомоторный акт,
функцию опоры (опора преимущественно на
пятку). Опороспособность стопы возможна при
избыточном
наклоне
голени
вперед
со
сгибательной установкой в коленном суставе в
пределах
30-40о,
что
резко
ослабляет
выполняемый
стопой
задний
толчок,
необходимый для нормального перемещения
туловища во время ходьбы, однако, стандартная
или
ортопедическая
обувь
обеспечивает
коррекцию указанной установки стопы .
МИНИСТЕРСТВО ТРУДА И
СОЦИАЛЬНОЙ ЗАЩИТЫ
РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
38
Врожденные аномалии [пороки развития] и
деформации костно-мышечной системы Q65-Q79
Классы
№ болезней
п/п (по МКБ10)
Класс
болезней
XVII
Блоки
Наименования
болезней
болезней, травм или
(по МКБ-10)
дефектов и их
последствия
Врожденные
аномалии
Врожденная
[пороки
пяточно-варусная
развития] и
стопа
деформации
(односторонняя,
костнодвусторонняя)
мышечной
системы
Q65-Q79
Рубрик
Клинико-функциональная характеристика Кол.
а МКБ- стойких нарушений функций и (или) структур оценка
10 (код)
в%
организма
Q66.1
Умеренные нарушения статодинамической 40-60
функции определяются при неэффективности
этапного консервативного и /или оперативного
лечения, прогрессировании
деформации,
фиксации стопы в функционально невыгодном
положении,
при изменениях подошвенной
поверхности
(трофические
нарушения),
затрудняющих опору и передвижение,
при
невозможности
коррекции
простой
ортопедической обувью.
При
двусторонней
пяточно-варусной
деформации стоп количественная оценка может
составлять не более 60 процентов.
МИНИСТЕРСТВО ТРУДА И
СОЦИАЛЬНОЙ ЗАЩИТЫ
РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
39
Врожденные аномалии [пороки развития] и
деформации костно-мышечной системы Q65-Q79
Классы
№ болезней
п/п (по МКБ10)
Класс
болезней
XVII
Блоки
Наименования
болезней
болезней, травм или
(по МКБ-10)
дефектов и их
последствия
Врожденные
аномалии
[пороки
Врожденная
развития] и варусная стопа
деформации
костномышечной
системы
Q65-Q79
Рубрик
а МКБ10 (код)
Q66.3
Кол.
Клинико-функциональная
оценка
характеристика стойких нарушений
в%
функций и (или) структур организма
Незначительные
нарушения 10-30
статодинамической функции отмечаются
при варусной деформации стопы, с
сохранной
подвижностью
в
голеностопном суставе, при аномалии
большеберцовой кости (или) внутренней
дельтовидной связки
ГСС, а также
ослаблении малоберцовых
мышц
с
одновременным
повышением
тонуса
большеберцовых; при физиологическом
положении стопы, сохранной опорой на
подошвенную
поверхность,
без
трофических нарушений на опорной
поверхности.
МИНИСТЕРСТВО ТРУДА И
СОЦИАЛЬНОЙ ЗАЩИТЫ
РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
40
Врожденные аномалии [пороки развития] и
деформации костно-мышечной системы Q65-Q79
Классы
№ болезней
п/п (по МКБ10)
Класс
болезней
XVII
Блоки
Наименования
болезней
болезней, травм или
(по МКБ-10)
дефектов и их
последствия
Врожденные Врожденная
аномалии
варусная стопа
[пороки
развития] и (двусторонняя)
деформации
костномышечной
системы
Q65-Q79
Рубрик
Клинико-функциональная характеристика Кол.
а МКБ- стойких нарушений функций и (или) структур оценка
10 (код)
в%
организма
Q66.3
Умеренные нарушения статодинамической
функции определяются при двусторонней
варусной деформации стоп (встречаются редко)
При неэффективности консервативного и
оперативного
лечения,
не
устраняемой
варусной деформации свыше
40о, с
невозможностью
предотвращения
её
прогрессирования при нагрузке на стопу даже
в специальных средствах ортезирования
(например, при сочетании с
синдромом
Эллерса-Данлоса или иной соединительнотканной дисплазиией), оценка выраженности
статодинамических нарушений не может
превышать 40 %
МИНИСТЕРСТВО ТРУДА И
СОЦИАЛЬНОЙ ЗАЩИТЫ
РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
40
41
Врожденные аномалии [пороки развития] и
деформации костно-мышечной системы Q65-Q79
Классы
Блоки
Наименования Рубри
Клинико-функциональная характеристика Кол.
болезней, травм
ка
стойких нарушений функций и (или) структур оценка
№ болезне болезней
в%
(по (по МКБ- или дефектов и их МКБорганизма
п/ й
10)
последствия
10
п МКБ-10)
(код)
Врожденные
Класс
Незначительные нарушения определяются при 10
аномалии
болезней
контрагировании, в основном передней и задней
Q66.4
[пороки
ПяточноXVII
малоберцовых мышц, наружной дельтовидной
развития] и
связки, а также
из-за функционального
деформации вальгусная
ослабления икроножной мышцы (пятка стопы
стопа
костноопущена и умеренно пронирована, наружный
мышечной
системы
край стопы приподнят, отведен и пронирован ).
Q65-Q79
Рано начатое (с первых дней жизни) лечение,
как правило, позволяет полностью устранить
деформацию и обеспечить полноценную опору
на стопу. Корригируется обычной обувью.
МИНИСТЕРСТВО ТРУДА И
СОЦИАЛЬНОЙ ЗАЩИТЫ
РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
42
Врожденные аномалии [пороки развития] и
деформации костно-мышечной системы Q65-Q79
Классы
№ болезней
п/п (по МКБ10)
Класс
болезней
XVII
Блоки
Наименования
болезней
болезней, травм или
(по МКБ-10)
дефектов и их
последствия
Врожденные
аномалии
[пороки
Пяточноразвития] и
деформации вальгусная
стопа
костномышечной
системы
Q65-Q79
Рубрик
а МКБ10 (код)
Q66.4
Клинико-функциональная характеристика стойких
нарушений функций и (или) структур организма,
обусловленных болезнями органов мочевыделения
Кол.
оценка
в%
Незначительные нарушении определяются при
фиксированном тыльным сгибанием стопы в
ГСС под углом 80-75о и менее, с приподнятым и
вальгированным передним отделом стопы в
сочетании с пронацией пятки. Локомоторный
акт ходьбы ассимметричен – с
преимущественной опорой на пятку
корригируется при помощи средств
ортезирования (ортопедической обувью).
20
30
При возможности подошвенного сгибания
стопы до угла 70о и отсутствии глубокого
пареза икроножной мышцы
статодинамические нарушения корригируются
ортопедической обувью, обеспечивающей
коррекцию патологических установок стопы
МИНИСТЕРСТВО ТРУДА И
СОЦИАЛЬНОЙ ЗАЩИТЫ
РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
43
Врожденные аномалии [пороки развития] и
деформации костно-мышечной системы Q65-Q79
Классы
№ болезней
п/п (по МКБ10)
Класс
болезней
XVII
Блоки
Наименования
болезней
болезней, травм или
(по МКБ-10)
дефектов и их
последствия
Врожденные Врожденная
аномалии
плоская стопа
[пороки
развития] и
деформации
костномышечной
системы
Q65-Q79
Рубрик
а МКБ10 (код)
Q66.5
Клинико-функциональная характеристика стойких
нарушений функций и (или) структур организма
Кол.
оценка
в%
Незначительные нарушения статодинамической
функции обусловлены вертикализированным
положением таранной кости, иногда сочетающимся с
контрагированием икроножной мышцы, что
обуславливает основную опору на внутреннюю область
не сформированного продольного свода стопы с
вальгированием, иногда эквинусным положением
пятки. В процессе роста формируется фиксированная
деформация в виде, так называемой «стопы-качалки»
При тяжелой степени плоскостопия (высота
продольного свода 0 мм., угол свода160 -180о,
вальгусное отклонение переднего или заднего отделов
стопы более 20о ), возможна коррекции деформации
начальным моделированием продольного свода даже
при ходьбе в стандартной обуви с формообразующей
стелькой исключающей перегрузки участков
деформированной стопы.
МИНИСТЕРСТВО ТРУДА И
СОЦИАЛЬНОЙ ЗАЩИТЫ
РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
10
20
44
Количественная оценка степени нарушений функций и структур
организма у детей с врожденными аномалиями системы
кровообращения (ВАСК)
Количественная оценка степени выраженности стойких нарушений функций системы
кровообращения организма, обусловленная
врождёнными аномалиями ССС системы,
основывается на оценке выраженности клинико-функциональных проявлений: изменений
клапанного аппарата сердца и сосудов, выраженности септального дефекта, характера порока,
размера дефекта, типа проведенной хирургической коррекции врождённых пороков сердца и
крупных сосудов по классификации Friedli B.; степени хронической сердечной недостаточности
(ХСН) по классификации Н.Д. Стражеско и В.Х. Василенко; недостаточности кровообращения
(НК); функционального класса (ФК) согласно классификации Нью-Йоркской ассоциации
сердца (NYHA); наличия нарушений сердечного ритма и проводимости;
Учитываются другие факторы патологического процесса: распространенность; форма и
тяжесть течения, активность процесса; вовлечение органов-мишеней; наличие легочной
гипертензии;
наличие
послеоперационных
осложнений
(сердечной,
дыхательной
недостаточности, повреждений проводящей системы сердца, гемоперикард, пневмоторакс, парез
левого купола диафрагмы и прочих); наличие сопутствующих, ухудшающих прогноз состояний,
таких как нарушения физического, психомоторного, и речевого развития, хромосомных
нарушений, заболеваний органов дыхания, фоновых состояний анемия, рахит, гипотрофия,
недоношенность, деформации грудной клетки и позвоночника и др.
МИНИСТЕРСТВО ТРУДА И
СОЦИАЛЬНОЙ ЗАЩИТЫ
РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
45
Врождённые аномалии системы кровообращения и патология с
поражением преимущественно органов системы кровообращения,
представленная в других классах Q20-Q28
Рубри
Наименования
№
Классы
Блоки
ка
болезней, травм или
п/
болезней
болезней
МКБдефектов и их
п (по МКБ-10) (по МКБ-10)
10
последствия
(код)
Врождённые Врождённые
аномалии
аномалии
Врождённые
Q20
(пороки
системы
аномалии (пороки
развития),
кровообраще развития) сердечных
деформации ния и
камер и соединений
и
патология с
хромосомные поражением Врождённые
Q21
нарушения
преимуществ аномалии (пороки
класс
енно органов развития) сердечной
болезней
системы
перегородки
XVII
кровообраще
ния,
Врождённые
Q22
представленн аномалии (пороки
ая в других развития) легочного
классах
и трёхстворчатого
Q20-Q28
клапанов
Клинико-функциональная характеристика
стойких нарушений функций и (или) структур
организма
Кол.
оцен
ка в
%
Незначительные нарушения функции кровообращения - пороки сердца и
крупных сосудов, не приводящие к недостаточности кровообращения и
гемодинамическим нарушениям, не требующие хирургической
коррекции; наличие ХСН I стадии, ФК I, II; без нарушений сердечного
ритма и проводимости; радикально устраненные нарушения сердечной
гемодинамики после проведения полного объёма хирургического
вмешательства, без реканализации дефектов межпредсердной и
межжелудочковой
перегородок,
без
пролапса,
стеноза
или
недостаточности клапанов сердца; анатомическая коррекция с
незначительными остаточными явлениями или осложнениями в виде
нарушений сердечного ритма и проводимости, пролапс митрального
(МК) и трикуспидального клапанов (ТК)1 степени (створки клапана
провисают в полость предсердия менее чем на 5 мм.) и 2 степени
(створки клапана провисают в полость предсердия на 6-9 мм.);
незначительный стеноз МК (площадь митрального отверстия более 3,0
см2); легкая недостаточность МК (обратное движение крови из левого
желудочка в левое предсердие определяется у самых створок клапана);
незначительный стеноз ТК (площадь трикуспидального отверстия более
3,0 см2); легкая недостаточность ТК (едва определимая обратная струя
крови); незначительный стеноз аортального клапана (площадь
аортального отверстия от 1,3 до 2,0 см2, градиент систолического
давления в пределах 10-30 мм.рт.ст.); легкая недостаточность АК
(ретроградный кровоток составляет менее 5 мм. от створок клапана);
незначительный стеноз клапана легочной артерии КЛА(систолическое
давление в правом желудочке менее 60 мм.рт.ст., градиент давления
между правым желудочком и легочной артерией 20-30 мм.рт.ст.); лёгкая
недостаточность КЛА (эхокардиографически определяется фракция
регургитации <20%,)
10-30
МИНИСТЕРСТВО ТРУДА И
СОЦИАЛЬНОЙ ЗАЩИТЫ
РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
46
Врождённые аномалии системы кровообращения и патология с
поражением преимущественно органов системы кровообращения,
представленная в других классах Q20-Q28
Рубри
Наименования
№
Классы
Блоки
ка
болезней, травм или
п/
болезней
болезней
МКБдефектов и их
п (по МКБ-10) (по МКБ-10)
10
последствия
(код)
Врождённые Врождённые
аномалии
аномалии
Врождённые
Q23
(пороки
системы
аномалии (пороки
развития),
кровообраще развития)
деформации ния и
аортального и
и
патология с митрального
хромосомные поражением клапанов
нарушения
преимуществ
класс
енно органов Другие врождённые Q24
болезней
системы
аномалии (пороки
XVII
кровообраще развития) сердца
ния,
представленн Врождённые
ая в других аномалии (пороки
Q25
классах
развития) крупных
Q20-Q28
артерий
Клинико-функциональная характеристика
стойких нарушений функций и (или) структур
организма
Кол.
оцен
ка в
%
Умеренные нарушения функции кровообращения - пороки сердца и
крупных сосудов, приводящие к ХСН IIА стадии и умеренным
гемодинамическим нарушениям, ФК II, III; истинная полная
коррекция с поздними (спустя 2-3 недели после операции) и
отдалёнными (через 3 недели до 2-3 месяцев) послеоперационными
осложнениями (рестеноз, дисфункция клапана, реканализация
дефекта), с сопутствующими заболеваниями; анатомическая
коррекция с остаточными явлениями, показано повторное
хирургическое вмешательство; коррекция с использованием
протезных материалов вследствие нуждаемости в повторной
операции ввиду дегенерации протезного материала и соматического
роста, без осложнений; пролапс МК и ТК клапанов 3 степени
(створки клапанов провисают в полость предсердия более чем на 10
мм.); умеренный стеноз МК(площадь митрального отверстия 2,3-2,9
см2); умеренная недостаточность МК (регургитация определяется на
расстоянии 1,0-1,5 см. от клапана); умеренный стеноз ТК (площадь
трикуспидального отверстия 2,5-3,0 см2); умеренная недостаточность
ТК(обратный ток крови определяется на расстоянии 2 см. от
клапана); умеренный стеноз АК (площадь аортального отверстия от
1,3 до 0,75 см2, градиент систолического давления 30-50 мм.рт.ст.);
умеренная недостаточность АК (ретроградный кровоток составляет
от 5 до 10 мм. от створок клапана); умеренный стеноз клапана
легочной артерии (систолическое давление в правом желудочке 60100 мм.рт.ст., градиент давления между правым желудочком и
легочной артерией 30-80 мм.рт.ст.); умеренная недостаточность
клапана ЛА (фракция регургитации 20-40%)
40-60
МИНИСТЕРСТВО ТРУДА И
СОЦИАЛЬНОЙ ЗАЩИТЫ
РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
47
Врождённые аномалии системы кровообращения и патология с
поражением преимущественно органов системы кровообращения,
представленная в других классах Q20-Q28
Рубри
Наименования
№
Классы
Блоки
ка
болезней, травм
п/
болезней
болезней
МКБили дефектов и их
п (по МКБ-10) (по МКБ-10)
10
последствия
(код)
Врождённые Врождённые
аномалии
аномалии
Врождённые
Q26
(пороки
системы
аномалии (пороки
развития),
кровообраще развития)
деформации ния и
крупных вен
и
патология с
хромосомные поражением
нарушения
преимуществ
класс
енно органов
болезней
системы
XVII
кровообраще
ния,
представленн
ая в других
классах
Q20-Q28
Клинико-функциональная характеристика стойких Кол.
нарушений функций и (или) структур организма, оценк
обусловленных болезнями органов мочевыделения а в %
Выраженные нарушения функции кровообращения - пороки сердца и
крупных сосудов, приводящие к ХСН IIБ стадии и выраженным
гемодинамическим нарушениям, ФК III, IV; анатомическая коррекция с
остаточными явлениями (дисфункция клапанов, рестеноз) с поздними и
отдалёнными послеоперационными осложнениями (тромбоэмболии,
септический эндокардит), с сопутствующими заболеваниями; коррекция
с использованием протезных материалов с поздними и отдалёнными
послеоперационными осложнениями, с сопутствующими заболеваниями;
физиологическая коррекция, требующая многоэтапного хирургического
вмешательства и консервативной терапии; проводимые лечебные
мероприятия могут привести к улучшению состояния ребёнка;
выраженный стеноз МК (площадь митрального отверстия 1,7-2,2 см2);
выраженная недостаточность МК (регургитация определяется до
середины
предсердия);
выраженный
стеноз
ТК
(площадь
трикуспидального отверстия 1,5-2,5 с см2); выраженная недостаточность
ТК (регургитация определяется на расстоянии более 2 см. от клапана);
выраженный стеноз АК (сужение площади аортального отверстия менее
0,75, см2 градиент систолического давления 50-60 мм.рт.ст.); выраженная
недостаточность АК (ретроградный кровоток составляет более 10 мм. от
створок клапана); выраженный стеноз клапана легочной артерии
(систолическое давление в правом желудочке больше 100 мм.рт.ст.,
градиент давления между правым желудочком и легочной артерией
выше 80 мм.рт.ст.); тяжелая компенсированная недостаточность клапана
ЛА (фракция регургитации >40-60%); сочетанные и комбинированные
клапанные пороки выраженной степени; выраженные нарушения
сердечного ритма
МИНИСТЕРСТВО ТРУДА И
СОЦИАЛЬНОЙ ЗАЩИТЫ
РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
70-80
48
Врождённые аномалии системы кровообращения и патология с
поражением преимущественно органов системы кровообращения,
представленная в других классах Q20-Q28
Рубри
Наименования
№
Классы
Блоки
ка
болезней, травм или
п/
болезней
болезней
МКБдефектов и их
п (по МКБ-10) (по МКБ-10)
10
последствия
(код)
Врождённые Врождённые
аномалии
аномалии
Другие врождённые Q28
(пороки
системы
аномалии
(пороки
развития),
кровообраще развития) системы
деформации ния и
кровообращения
и
патология с
хромосомные поражением
нарушения
преимуществ
класс
енно органов
болезней
системы
XVII
кровообраще
ния,
представленн
ая в других
классах
Q20-Q28
Клинико-функциональная характеристика
стойких нарушений функций и (или) структур
организма
Кол.
оцен
ка в
%
Значительно выраженные нарушения функции кровообращения пороки сердца и крупных сосудов, приводящие к ХСН III стадии и
значительно выраженным гемодинамическим нарушениям, ФК IV;
физиологическая коррекция с проведением паллиативных операций при
сложных сочетанных пороках; неоперабельные пороки сердца и
крупных
сосудов,
приводящие
к
значительно
выраженным
гемодинамическим нарушениям; развитие
поздних и отдалённых
послеоперационных осложнений, требующих хирургического или
постоянного
консервативного
лечения
(поздний
септический
эндокардит, тромбоэмболия коронарных, легочных и церебральных
сосудов) проводимые мероприятия не приводят к улучшению состояния
ребёнка; критический стеноз МК (площадь митрального отверстия 1,01,6 см2); тяжелая недостаточность митрального клапана (регургитация
достигает задней стенки левого предсердия, значительная дилатация
левого предсердия); резкий стеноз трикуспидального клапана (площадь
трикуспидального отверстия до 1,5 см2); тяжелая недостаточность
трикуспидального клапана (регургитация определяется на большом
протяжении полости правого предсердия); критический стеноз АК
(сужение площади аортального отверстия менее 0,75 см2 при градиенте
систолического давления 60 мм.рт.ст.); тяжёлая недостаточность АК
(ретроградный кровоток в нисходящей аорте, занимаюший всю
диастолу); декомпенсированный стеноз клапана ЛА (снижение
систолического давления в правом желудочке в связи с развитием его
сократительной недостаточности, дистрофия миокарда); тяжелая
декомпенсированная
недостаточность
клапана
ЛА
(фракция
регургитации
>40-60%,
правожелудочковая
недостаточность);
значительно выраженные сочетанные и комбинированные клапанные
пороки; значительно выраженные нарушения сердечного ритма
90100
МИНИСТЕРСТВО ТРУДА И
СОЦИАЛЬНОЙ ЗАЩИТЫ
РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
49
Количественная оценка степени нарушений функций и структур
организма у детей с ВАСК
Объем и результаты оперативной коррекции:
• устранение значимых гемодинамических нарушений
(полностью, частично)
• наличие ранних или поздних постоперационных
осложнений
• влияние порока, последствий оперативной коррекции
на прогресс в развитии ребенка
МИНИСТЕРСТВО ТРУДА И
СОЦИАЛЬНОЙ ЗАЩИТЫ
РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
50
Количественная оценка степени нарушений функций и структур
организма у детей с врожденными аномалиями нервной системы
Количественная оценка стойких нарушений функций организма, обусловленная врождёнными
аномалиями нервной системы основывается на оценке характера порока (аномалии), его локализации,
содержимого грыжевого мешка; объема структурных повреждений вещества головного или спинного мозга
(по результатам нейрофизуализации - КТ, МРТ); клинико-функциональных проявлений выраженности
неврологического дефицита (степень нарушений двигательных сенсорных, психических, речевых и
языковых функций); наличия судорожных пароксизмов их частоты, тяжести, степени контроля
противосудорожными препаратами), возможность проведения радикальной хирургической коррекции
порока, клинический прогноз, осложнения хирургической коррекции, наличие ухудшающих прогноз
состояний (нарушения физического и психомоторного развития, недоношенность), наличие
сопутствующих заболеваний (анемия, рахит, гипотрофия и др.), а также сочетания с пороками развития
других органов и систем организма (зрения, слуха, костно-мышечной, сердечно-сосудистой и других
систем).
Маркером неблагоприятного клинического и реабилитационного прогноза врожденных аномалий
нервной системы являются: распространенность процесса, наличие судорог - инфантильных спазмов
(синдром Веста), резистентность к противосудорожной терапии; отсутствие прогресса психического,
речевого и моторного развития ребенка на первом году жизни. У детей более старшего возраста к
указанным клинико-функциональным характеристикам добавляются - выраженность
и
прогрессирование двигательных нарушений (тетра, пара-, гемипарезы; атаксия и гиперкинезы в
сочетании с парезами и сенсорными нарушениями), отсутствие развития двигательных психических,
речевых и социальных навыков.
МИНИСТЕРСТВО ТРУДА И
СОЦИАЛЬНОЙ ЗАЩИТЫ
РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
51
Врождённые аномалии (пороки развития)
нервной системы Q00-Q07
Классы
№ болезней
п/п (по МКБ10)
Класс
Болезней
XVII
Блоки
Наименования
болезней
болезней, травм или
(по МКБ-10)
дефектов и их
последствия
Врождённые
аномалии
Аненцефалия и
(пороки
подобные пороки
развития)
развития
нервной
системы
Ацефалия; акрания;
Q00-Q07
амиелэнцефалия;
гемианэнцефалия;
Рубрик
а МКБ10 (код)
Q00;
Q00.0
Клинико-функциональная характеристика стойких
нарушений функций и (или) структур организма
Кол.
оценка
в%
Значительно
выраженные
нарушения
функций
организма
обусловлены
отсутствием
полушарий
мозгового вещества (часто порок не совместим с
жизнью), при парциальной сохранности подкорковых
структур
отмечаются
значительно
выраженные
нарушения психических, статодинамических, языковых
и речевых функций, которые сочетаются с сенсорными
нарушениями
(зрения,
слуха).
Клиникофункциональная характеристика включает грубую
задержку
психомоторного
развития,
глубокую
умственную отсталость, значительно выраженные
нарушения
двигательных функций вплоть до
отсутствия движений в верхних и нижних конечностях,
отсутствие речи, псевдобульбарные и бульбарные
нарушения, нарушения функции тазовых органов
(вегетативное состояние). Нуждаемость в постоянном
постороннем уходе.
100
МИНИСТЕРСТВО ТРУДА И
СОЦИАЛЬНОЙ ЗАЩИТЫ
РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
52
Врождённые аномалии (пороки развития) нервной
системы Q00-Q07
Классы
№ болезней
п/п (по МКБ10)
Класс
Болезней
XVII
Блоки
Наименования
Рубрик
Клинико-функциональная характеристика стойких Кол.
болезней
болезней, травм или а МКБнарушений функций и (или) структур организма
оценка
(по МКБ-10)
дефектов и их
10 (код)
в%
последствия
Врождённые
Значительно
выраженные
нарушения
функций 90
аномалии
организма – статодинамических, психических в
Гемицефалия
(пороки
сочетании с речевыми и сенсорными отмечаются при
развития)
отсутствии полушария головного мозга или его части,
нервной
нижележащих отделов ЦНС (подкорковые структуры,
системы
ствол,
спинной
мозг).
Клинико-функциональная
Q00-Q07
характеристика
определяется
парциальной
сохранностью структур мозгового вещества и включает:
выраженные двигательные нарушения (тетра, геми,
парапарезы)
с
формированием
сгибательных
контрактур в верхних и нижних конечностях; с
минимальными
не координированными и не
целенаправленными движениями по типу двигательных
автоматизмов;
тонические,
клонические
и
комбинированные судороги (инфантильные спазмы)
резистентные к противосудорожной терапии; отсутствие
речи и социальных навыков.
МИНИСТЕРСТВО ТРУДА И
СОЦИАЛЬНОЙ ЗАЩИТЫ
РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
53
Врождённые аномалии (пороки развития) нервной
системы Q00-Q07
Классы
№ болезней
п/п (по МКБ10)
Класс
Болезней
XVII
Блоки
Наименования
болезней
болезней, травм или
(по МКБ-10)
дефектов и их
последствия
Врождённые
аномалии
Энцефалоцеле
(пороки
(менингоцеле )
развития)
нервной
системы
Q00-Q07
Рубрик
а МКБ10 (код)
Q01
Клинико-функциональная характеристика стойких
нарушений функций и (или) структур организма
Кол.
оценка
в%
Незначительные нарушения функций организма могут 10-20
наблюдаться при черепно-мозговых грыжах небольших
размеров
менингоцеле
(грыжевое
выпячивание,
содержащее оболочки мозга и цереброспинальную
жидкость). Такие грыжи, эффективно (радикально)
оперативно
корригируются,
без осложнений
и
последствий (очаговой неврологической симптоматики,
эпилептических
припадков)
с
физиологическим
психомоторным
развитием
ребенка
или
неравномерным психомоторным развитием, с дефектом
костей черепа, который соответствует размерам грыжи,
при малых размерах грыжи – костный дефект не более
2см.
МИНИСТЕРСТВО ТРУДА И
СОЦИАЛЬНОЙ ЗАЩИТЫ
РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
54
Врождённые аномалии (пороки развития) нервной
системы Q00-Q07
Классы
№ болезней
п/п (по МКБ10)
Класс
Болезней
XVII
Блоки
Наименования
болезней
болезней, травм или
(по МКБ-10)
дефектов и их
последствия
Врождённые
аномалии
Энцефалоцеле
(пороки
(менингоцеле )
развития)
нервной
системы
Q00-Q07
Рубрик
а МКБ10 (код)
Q01
Клинико-функциональная характеристика стойких
нарушений функций и (или) структур организма
Кол.
оценка
в%
Незначительные нарушения психических и /или
статодинамических функций определяются при
черепно-мозговых грыжах (менингоцеле) больших
размеров, радикально оперативно корригированных с
дефектом костей черепа в пределах 3см. Клиникофункциональная характеристика будет определяться
размерами грыжи её локализацией осложнениями при
проведении оперативной коррекции. Возможно
задержка темпов психомоторного развития (отставание
в развитии на 1-2 эпикризных срока), редкие тонические
или клонические судороги (не более 2 раз в месяц)
30
МИНИСТЕРСТВО ТРУДА И
СОЦИАЛЬНОЙ ЗАЩИТЫ
РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
55
Врождённые аномалии (пороки развития) нервной
системы Q00-Q07
Классы
Блоки
болезней
болезней
№
(по МКБ- (по МКБ-10)
п/п
10)
Наименования
болезней, травм или
дефектов и их
последствия
Рубри
ка
МКБ10
(код)
Класс
Врождённые
Болезней аномалии
Энцефаломенингоцеле Q01
XVII
(пороки
–
развития)
энцефалоцистоменинг
нервной
оцеле
системы
Q00-Q07
Клинико-функциональная характеристика стойких
нарушений функций и (или) структур организма
Кол.
оценка
в%
Умеренные нарушения определяются содержимым 40-60
грыжевого мешка (мозговые оболочки и вещество
мозга), локализацией и возможностью радикальной
коррекции грыжи в каждом конкретном случае.
Клинико-функциональная характеристика включает
нарушения психических, статодинамических функций в
различных сочетаниях; задержку психомоторного
развития на 3 и более эпикризных срока у детей первого
года жизни, регулярные судороги генерализованного
характера (тонические, клонические с частотой 3 и
более раз в месяц) с дефектом костей черепа 3 см. и
более, двигательными нарушениями (умеренными
тетра, геми-, парапарезами), в сочетании (или без) с
сенсорными нарушениями (слуха и зрения) в
зависимости от локализации и размеров грыжи.
МИНИСТЕРСТВО ТРУДА И
СОЦИАЛЬНОЙ ЗАЩИТЫ
РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
56
Врождённые аномалии (пороки развития) нервной
системы Q00-Q07
Классы
№ болезней
п/п (по МКБ10)
Класс
Болезней
XVII
Блоки
болезней
(по МКБ-10)
Врождённые
аномалии
(пороки
развития)
нервной
системы
Q00-Q07
Наименования
Рубрика
болезней, травм или
МКБ-10
дефектов и их
(код)
последствия
Энцефаломенингоцеле Q 01
–
энцефалоцистоменинг
оцеле
Клинико-функциональная характеристика стойких
нарушений функций и (или) структур организма
Кол.
оценка
в%
Выраженные
нарушения
психических, 70-80
статодинамических, речевых и языковых функций.
Черепно-мозговые
грыжи
энцефаломенингоцеле
(грыжевое выпячивание содержит не только оболочки
мозга, цереброспинальную жидкость, мозговое вещество,
но и часть желудочковой системы мозга, в зависимости от
локализации
могут
частично
оперативно
корригироваться).
Клинико-функциональная
характеристика осложненных, частично оперативно
корригированных
грыж
включает:
тяжелые
двигательные нарушения (тетра, геми, парапарезы,
атаксия, гиперкинезы), моторное развитие нарушено и
характеризуется
отсутствием
целенаправленных
движений,
овладением
возрастных
двигательных
навыков; возможны сочетания с нарушениями зрения и
слуха; характерны частые комбинированные судороги
(серийные) резистентные к противосудорожной терапии;
нарушения психического и речевого развития; отсутствие
навыков
вертикализации
туловища,
социальных
навыков, прогресса в развитии;
недоступность
вербальному контакту (общение возможно при помощи
МИНИСТЕРСТВО ТРУДА И
мимики и жестов, звуков).
СОЦИАЛЬНОЙ ЗАЩИТЫ
РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
57
Врождённые аномалии (пороки развития) нервной системы
Q00-Q07
Классы
№ болезней
п/п (по МКБ10)
Класс
Болезней
XVII
Блоки
Наименования
Рубрик
болезней
болезней, травм или а МКБ(по МКБ-10)
дефектов и их
10 (код)
последствия
Врождённые
аномалии
Энцефаломенингоцел Q 01
(пороки
е
–
развития)
энцефалоцистоменин
нервной
гоцеле
системы
Q00-Q07
Клинико-функциональная характеристика стойких
нарушений функций и (или) структур организма
Кол.
оценка
в%
Значительно
выраженные
нарушения
функций 90-100
организма (психических, статодинамических, языковых
и речевых, сенсорных в различных сочетаниях).
Характеризуются
наличием
грыжи
энцефалоцистоменингоцеле больших размеров, не
подлежащих радикальной оперативной коррекции.
Клинико-функциональные характеристики включают:
выраженные двигательные нарушения (тетра, геми,
парапарезы или плегии в сочетании с гиперкинезами и
атаксией)
с
формированием
сгибательных/разгибательных контрактур в верхних и
нижних
конечностях;
минимальными
не
координированными
и
не
целенаправленными
движениями в конечностях по типу двигательных
автоматизмов;
с
комбинированными
судороги
(инфантильные
спазмы)
резистентные
к
противосудорожной терапии; отсутствует речь, выражен
псевдобульбарный синдром (вегетативное состояние).
МИНИСТЕРСТВО ТРУДА И
СОЦИАЛЬНОЙ ЗАЩИТЫ
РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
58
Врождённые аномалии (пороки развития) нервной системы
Q00-Q07
Классы
Блоки
Наименования
Рубрик
болезней
болезней, травм или а МКБ№ болезней
дефектов и их
10 (код)
п/п (по МКБ- (по МКБ-10)
10)
последствия
Класс
Врождённые
Болезней аномалии
Микроцефалия
XVII
(пороки
развития)
нервной
системы
Q00-Q07
Q 02
Клинико-функциональная характеристика стойких
нарушений функций и (или) структур организма
Кол.
оценка
в%
Нарушения функций организма при микроцефалии 10-30
определяются уменьшением темпа роста окружности
головы (ОГ) на первом году жизни (в первом полугодии
жизни прибавка ОГ менее 1см. в месяц, в дальнейшем
(до года) окружность головы меньше окружности
грудной клетки); черепно-лицевыми дисморфиями,
преобладанием лицевого черепа над мозговым;
психическими нарушениями различной степени. При
незначительных нарушениях клинико-функциональная
характеристика включает отставание в психомоторном
и физическом развитии на 2 эпикризных срока,
возможны судороги тонического или клонического
характера (1-2 раза в месяц и реже). У детей старшего
возраста формируется умственная отсталость (IQ менее
70), нарушения эмоционально-волевой сферы с
сохранной способностью к овладению простыми
игровыми, школьными и социальными навыками;
сформирована импрессивная и экспрессивная речь;
дети доступны вербальному контакту и адаптированы к
привычным жизненным ситуациям.
МИНИСТЕРСТВО ТРУДА И
СОЦИАЛЬНОЙ ЗАЩИТЫ
РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
59
Врождённые аномалии (пороки развития) нервной системы
Q00-Q07
Классы
№ болезней
п/п (по МКБ10)
Класс
Болезней
XVII
Блоки
Наименования
болезней
болезней, травм или
(по МКБ-10)
дефектов и их
последствия
Врождённые
аномалии
Микроцефалия
(пороки
развития)
нервной
системы
Q00-Q07
Рубрик
а МКБ10 (код)
Q 02
Клинико-функциональная характеристика стойких
нарушений функций и (или) структур организма
Кол.
оценка
в%
Умеренные нарушения функций организма при 40-60
микроцефалии
характеризуются
полиморфизмом
клинико-функциональных проявлений среди которых
доминирует нарушение психических функций (УО),
которые могут сочетаться с речевыми, поведенческими
расстройствами, двигательными нарушениями по типу
моторной неловкости с навязчивыми движениями,
отставанием в психомоторном развитии на 3 и более
эпикризных срока, с судорожными приступами средней
частоты (не менее 3х раз в месяц), возможно нарушение
зрения, слуха, которые оцениваются в зависимости от
степени выраженности).
МИНИСТЕРСТВО ТРУДА И
СОЦИАЛЬНОЙ ЗАЩИТЫ
РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
60
Врождённые аномалии (пороки развития) нервной
системы Q00-Q07
Классы
№ болезней
п/п (по МКБ10)
Класс
Болезней
XVII
Блоки
Наименования
болезней
болезней, травм или
(по МКБ-10)
дефектов и их
последствия
Врождённые
аномалии
Микроцефалия
(пороки
развития)
нервной
системы
Q00-Q07
Рубрик
а МКБ10 (код)
Q 02
Клинико-функциональная характеристика стойких
нарушений функций и (или) структур организма
Кол.
оценка
в%
Выраженные нарушения функций организма имеют 60-70
следующие клинико-функциональные характеристики:
нарушения психического (IQ 30) и физического
развития;
неловкость
движений,
судороги
комбинированные,
резистентные
к
терапии,
продуктивная и целенаправленная деятельность
отсутствует, сохранена
способность к овладению
примитивными навыками предметно-манипулятивной
деятельности.
Нарушены
все
функции
речи
(познавательная, коммуникативная, речь как регулятор
поведения). Речь характеризуется отдельными словами,
возможно
формирование
односложных
фраз,
вербальный контакт затруднен.
МИНИСТЕРСТВО ТРУДА И
СОЦИАЛЬНОЙ ЗАЩИТЫ
РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
61
Врождённые аномалии (пороки развития)
нервной системы Q00-Q07
Классы
№ болезней
п/п (по МКБ10)
Класс
Болезней
XVII
Блоки
Наименования
болезней
болезней, травм или
(по МКБ-10)
дефектов и их
последствия
Врождённые
аномалии
Микроцефалия
(пороки
развития)
нервной
системы
Q00-Q07
Рубрик
а МКБ10 (код)
Q 02
Клинико-функциональная характеристика стойких
нарушений функций и (или) структур организма
Кол.
оценка
в%
Значительно выраженные нарушения характеризуются 90-100
грубым нарушением психического развития (у старших
детей IQ менее 30) сопровождаются выраженными
речевыми нарушениями, возможно примитивное
общение (при помощи мимики, жестов); характерны
судороги резистентные к терапии, возможно косоглазие
со нарушением функции зрительного анализатора
(снижение остроты зрения и слуха оцениваются в
зависимости от степени выраженности). Выражен
негативизм, парадоксальность эмоций. Отсутствует
формирование социальных навыков.
МИНИСТЕРСТВО ТРУДА И
СОЦИАЛЬНОЙ ЗАЩИТЫ
РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
62
Врождённые аномалии (пороки развития)
нервной системы Q00-Q07
Классы
№ болезней
п/п (по МКБ10)
Класс
Болезней
XVII
Блоки
Наименования
болезней
болезней, травм или
(по МКБ-10)
дефектов и их
последствия
Врождённые
аномалии
Врожденная
(пороки
гидроцефалия
развития)
нервной
системы
Q00-Q07
Рубрик
а МКБ10 (код)
Q 03
Клинико-функциональная характеристика стойких
нарушений функций и (или) структур организма
Кол.
оценка
в%
Незначительные нарушения функций организма 10-30
(преимущественно психических) определяются при
компенсированной
гидроцефалии
с
.
удовлетворительными
результатами
лечения
(радикальная
эндоскопическая
коррекции
гидроцефалии,
субкомпенсация
имплантируемой
клапанной дренажной системой). Патологическая
прибавка окружности головы на первом году жизни, со
стабилизацией - на 2 году жизни, сопровождающаяся
задержкой психомоторного, речевого развития не более
чем на 2 эпикризных срока. Замедленный темп
формирования возрастных навыков.
МИНИСТЕРСТВО ТРУДА И
СОЦИАЛЬНОЙ ЗАЩИТЫ
РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
63
Врождённые аномалии (пороки развития)
нервной системы Q00-Q07
Классы
№ болезней
п/п (по МКБ10)
Класс
Болезней
XVII
Блоки
Наименования
болезней
болезней, травм или
(по МКБ-10)
дефектов и их
последствия
Врождённые
аномалии
Врожденная
(пороки
гидроцефалия
развития)
нервной
системы
Q00-Q07
Рубрик
а МКБ10 (код)
Q 03
Клинико-функциональная характеристика стойких
нарушений функций и (или) структур организма
Кол.
оценка
в%
Умеренные
нарушения
определяются 40-60
прогрессирующим ростом окружности головы,
несмотря
на
проведенное
лечение
(медикаментозное,
хирургическое),
гипертензионно-гидроцефальный
синдром,
формирование двигательных нарушений спастические
парезы
(умеренные
геми-,
парапарезы), умеренная динамическая атаксия.
Нарушение функции зрительного анализатора
(оценивается в зависимости от выраженности).
Отставание в психомоторном развитии на 3 и
более эпикризных срока, формирование УО у
старших детей.
МИНИСТЕРСТВО ТРУДА И
СОЦИАЛЬНОЙ ЗАЩИТЫ
РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
64
Врождённые аномалии (пороки развития)
нервной системы Q00-Q07
Классы
№ болезней
п/п (по МКБ10)
Класс
Болезней
XVII
Блоки
Наименования
болезней
болезней, травм или
(по МКБ-10)
дефектов и их
последствия
Врождённые
аномалии
Врожденная
(пороки
гидроцефалия
развития)
нервной
системы
Q00-Q07
Рубрик
а МКБ10 (код)
Q 03
Клинико-функциональная характеристика стойких
нарушений функций и (или) структур организма
Кол.
оценка
в%
Выраженные нарушения - прогрессирующий рост 70-80
окружности
головы
в
динамике,
(активная
гидроцефалия), утрата ранее приобретенных навыков,
нарастание
неврологической
симптоматики,
не
эффективность оперативного лечения, дисфункция
шунта (1 раз и более в год) с ликвородинамическими
кризами, повторное шунтирование; выраженные
двигательные нарушения (тетра, пара, гемипарезы),
наличие судорог (тонические или клонические);
отсутствие положительной динамики психического,
моторного и речевого развития. Снижения остроты
зрения и слуха (оценивается в зависимости от
выраженности). Не сформированность возрастных
навыков самообслуживания.
МИНИСТЕРСТВО ТРУДА И
СОЦИАЛЬНОЙ ЗАЩИТЫ
РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
65
Врождённые аномалии (пороки развития)
нервной системы Q00-Q07
Классы
№ болезней
п/п (по МКБ10)
Класс
Болезней
XVII
Блоки
Наименования
болезней
болезней, травм или
(по МКБ-10)
дефектов и их
последствия
Врождённые
аномалии
Врожденная
(пороки
гидроцефалия
развития)
нервной
системы
Q00-Q07
Рубрик
а МКБ10 (код)
Q 03
Клинико-функциональная характеристика стойких
нарушений функций и (или) структур организма
Кол.
оценка
в%
Значительно выраженные нарушения определяются 90-100
высоким темпом прогрессирования гидроцефалии с
выраженными
двигательными
нарушениями
(параличи, парезы до плегии, атаксия) и судорожными
припадками (комбинированными или инфантильными
спазмами)
резистентными
к
противосудорожной
терапии, с нарушениями психического, двигательного
и речевого развития. Прогрессирующая атрофия
зрительного нерва с
нарушением зрения, вплоть до
слепоты. Псевдобульбарный синдром. Нарушение слуха.
Отсутствия контроля функции тазовых органов.
Вегетативное состояние.
МИНИСТЕРСТВО ТРУДА И
СОЦИАЛЬНОЙ ЗАЩИТЫ
РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
66
Врождённые аномалии (пороки развития)
нервной системы Q00-Q07
Классы
Блоки
Наименования
Рубрик
болезней
болезней, травм или а МКБ№ болезней
дефектов и их
10 (код)
п/п (по МКБ- (по МКБ-10)
10)
последствия
Класс
Врождённые
Болезней аномалии
Врожденная
XVII
(пороки
аномалия
развития)
мозолитсого тела
нервной
(синдром Айкарди,
системы
септооптическая
дисплазия)
Q00-Q07
Q 04
Клинико-функциональная характеристика стойких
нарушений функций и (или) структур организма
Кол.
оценка
в%
Незначительные нарушения психических функций 10-30
возможны при дисгенезии мозолистого тела. Клиникофункциональная характеристика включает нарушение
когнитивных функций, задержку психомоторного
развития, моторную неловкость.
Умеренные нарушения - частичное или полное 40-60
отсутствие мозолистого тела (по данным МРТ),
Клинико-функциональная характеристика включает
нарушения
функции
зрительного
анализатора,
обусловленные
аномалиями
глазных
яблок
и
хориоретинальными лакунарными очагами, задержку
психомоторного развития (более чем на 3 эпикризных
срока), наличие единичных инфантильных спазмов,
резистентных к терапии с тенденцией к учащению
припадков, нарушения познавательного развития.
МИНИСТЕРСТВО ТРУДА И
СОЦИАЛЬНОЙ ЗАЩИТЫ
РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
67
Врождённые аномалии (пороки развития) нервной
системы Q00-Q07
Классы
Наименования
Блоки
Рубрик
болезней, травм или
№ болезней
болезней
а МКБдефектов и их
п/п (по МКБ(по МКБ-10)
10 (код)
10)
последствия
Класс
Врождённые
Болезней аномалии
Врожденная
XVII
(пороки
аномалия
развития)
мозолитсого тела
нервной
(синдром Айкарди,
системы
септооптическая
дисплазия)
Q00-Q07
Q 04
Клинико-функциональная характеристика стойких
нарушений функций и (или) структур организма
Кол.
оценка
в%
Выраженные нарушения при синдроме Айкарди 70-80
определяются тотальной агенезией мозолистого тела в
сочетании с гетеротопией коркового вещества мозга,
атрофией коры, структурной асимметрией полушарий
мозга.
Клинико-функциональная
характеристика
включает: психические, сенсорные (зрения) и /или
двигательные нарушения, регресс двигательного и
психического развития, наличие серийных судорог
(инфантильных спазмов), резистентных к терапии,
нарушением речевого развития, тяжелую умственую
отсталостью, нарушением формирования возрастных
социальных навыков.
Значительно выраженные нарушения – формирование 90-100
двигательного дефекта до степени грубого центрального
тетрапареза с полной утратой развития двигательных
навыков, наличие инфантильных спазмов (единичных и
серийных) и комбинированных приступов, утратой
познавательных навыков, нарушения зрения вплоть до
слепоты. Нуждаемость в постоянном уходе и надзоре.
68
МИНИСТЕРСТВО ТРУДА И
СОЦИАЛЬНОЙ ЗАЩИТЫ
РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
Врождённые аномалии (пороки развития) нервной системы Q00-Q07
Классы
№ болезней
п/п (по МКБ10)
Класс
Болезней
XVII
Блоки
Наименования
болезней
болезней, травм или
(по МКБ-10)
дефектов и их
последствия
Врождённые
аномалии
(пороки
Неполное закрытие
развития)
позвоночного канала –
нервной
скрытое незаращение
системы
позвоночника Spina
Q00-Q07
bifida occulta; spina
bifida aperta
Истинные
спинномозговые
грыжи: Открытое
расщепление
позвоночника с
формирование
кистозной
спинномозговой
грыжи Spina bifida
cystica uverta
(Менингоцеле)
Рубрик
а МКБ10 (код)
Q05;
Q06;
Q07
Клинико-функциональная характеристика стойких
нарушений функций и (или) структур организма
Кол.
оценка
в%
Незначительные нарушения функций организма
определяются при Spina bifida occulta-скрытом
незаращении позвоночника (неполное заращение дужек
позвонков), которое обычно локализуется в поясничнокрестцовой области и как правило клинически не
проявляется, могут отмечаться пигментные пятна,
подкожные жировики (липомы), свищевые ходы
(дермальные синусы) этой области, которые не
сопровождаются двигательными, чувствительными
нарушениями, возможно нарушение осанки, слабость
мышц ног, незначительная деформация стоп, ночное
недержание мочи .
10-30
При кистозной спинномозговой грыжи нарушения
определяются в зависимости от степени вовлеченности в
патологический процесс нервных структур. Оболочечные
формы (менингоцеле) характеризуются расщеплением
позвоночника с выпячиванием в дефект твердой мозговой
оболочки без вовлечение в процесс нервных структур.
Костный дефект распространяется на 2-3 пояснично
крестцовых позвонка. Содержимое грыжевого мешкамозговые оболочки и ликвор. Увеличивающиеся размеры
грыжи служат показанием для пластики дефекта, т.к.
существует угроза разрыва грыжевого мешка. Как
правило, оперативная коррекция (пластика дефекта)
эффективна.
МИНИСТЕРСТВО ТРУДА И
СОЦИАЛЬНОЙ ЗАЩИТЫ
РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
69
Врождённые аномалии (пороки развития)
нервной системы Q00-Q07
Классы
Блоки
болезней болезней
№
(по МКБ- (по МКБ-10)
п/п
10)
Наименования
болезней, травм или
дефектов и их
последствия
Рубрик
а
МКБ10
(код)
Класс
Врождённые
Болезней аномалии
Q05;
Корешковая форма
XVII
(пороки
спинномозговой грыжи Q06;
развития)
Q07
–
нервной
(Менингорадикулоцеле)
системы
Q00-Q07
Клинико-функциональная характеристика стойких
нарушений функций и (или) структур организма
Кол.
оценка
в%
Умеренные
нарушения Клинико-функциональная 40-60
характеристика включает расщепление позвоночника
(3-5 позвонков) с выпячиванием в дефект оболочек
спинного мозга и корешков. Неврологический дефект
зависит от количества вовлеченных в патологический
процесс корешков (от незначительных до умеренных
статодинамических нарушений и нарушений функции
тазовых
органов.
Умеренные
нарушения
статодинамической функции характеризуется наличием
осложнений
после
оперативной
коррекции
(выпячиванием грыжи из оболочек спинного мозга или
спинного мозга через дефект дужек), сколиотической
деформацией позвоночника, деформациями стоп,
нижним вялым парапарезом умеренной степени
выраженности.
МИНИСТЕРСТВО ТРУДА И
СОЦИАЛЬНОЙ ЗАЩИТЫ
РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
70
Врождённые аномалии (пороки развития)
нервной системы Q00-Q07
Классы
№ болезней
п/п (по МКБ10)
Класс
Болезней
XVII
Блоки
Наименования
болезней
болезней, травм или
(по МКБ-10)
дефектов и их
последствия
Врождённые
аномалии
Мозговая форма (пороки
Менингомиелоцеле
развития)
или
нервной
менингомиелорадику
системы
лоцеле
Q00-Q07
Рубрик
а МКБ10 (код)
Q05;
Q06;
Q07
Клинико-функциональная характеристика стойких
нарушений функций и (или) структур организма
Кол.
оценка
в%
Выраженные нарушения функций включают клинико- 70-80
функциональные
характеристики
обусловленные
расщеплением позвоночника с вовлечением в грыжевой
мешок оболочек спинного мозга, корешков, вещества
мозга. Косный дефект протяженный (от 3 до 8
позвонков), спинномозговой канал переходит в
грыжевое выпячивание, кожа на вершине выпячивания
отсутствует, грыжа покрыта тонким просвечивающимся
листком пиальной оболочки, разрыв которой приводит
к ликворее. Неврологический дефект – выраженные
двигательные
нарушения
вследствие
вялого
парапареза, в сочетании с
недоразвитием и
деформацией нижних конечностей
нарушением
функции тазовых органов (недержание мочи и кала).
МИНИСТЕРСТВО ТРУДА И
СОЦИАЛЬНОЙ ЗАЩИТЫ
РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
71
Врождённые аномалии (пороки развития) нервной системы Q00-Q07
Классы
№ болезней
п/п (по МКБ10)
Класс
Болезней
XVII
Блоки
Наименования
болезней
болезней, травм или
(по МКБ-10)
дефектов и их
последствия
Врождённые
аномалии
Осложненная форма
(пороки
Spina bifida complicata;
развития)
в сочетании с
нервной
гипоплазией и
системы
дисплазией спинного
мозга
Q00-Q07
Рубрик
а МКБ10 (код)
Q05;
Q06;
Q07
Клинико-функциональная характеристика стойких
нарушений функций и (или) структур организма
Кол.
оценка
в%
Значительно выраженные нарушения. Клинико- 90-100
функциональные
характеристики
включают
значительно
выраженные
нарушения
статодинамической функции - параплегия нижних
конечностей в сочетании с деформацией костей и
суставов, нарушения функции тазовых органов в виде
недержания мочи и кала. Нуждается в постоянном
постороннем уходе.
Выраженные нарушения статодинамической функции 70-80
определяются при сочетании грыжи осложненной
формы с доброкачественными опухолями (липомами,
фибромами) фиксированными к оболочкам спинного
мозга и корешкам, характеризуются наличием
деформации стоп, нижним вялым парапарезом
в
сочетании
с
нарушением
чувствительности,
трофическими нарушениями в нижних конечностях,
нарушением функции тазовых органов (формированием
мочевой и каловой неопрятности).
.
МИНИСТЕРСТВО ТРУДА И
СОЦИАЛЬНОЙ ЗАЩИТЫ
РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
72
Благодарю за внимание
МИНИСТЕРСТВО ТРУДА И
СОЦИАЛЬНОЙ ЗАЩИТЫ
РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
73