Анемии

advertisement
АНЕМИИ
К.м.н., доцент кафедры ПВБ ОГМУ
КОЛОМИЕЦ С.Н.
Анемии

Заболевания, характеризующиеся
уменьшением гемоглобина в единице объема
крови.

(В большинстве случаев анемия сопровождается и
снижением концентрации эритроцитов в единице объема
крови, за исключением отдельных видов анемии
(железодефицитная анемия, талассемия).
Как правило, анемии
являются вторичными и
обычно представляют
собой проявление
основного заболевания
С учётом преобладающего механизма (не причины!)
формирования анемии можно условно выделить несколько
патогенетических вариантов






острые постгеморрагические;
железодефицитные;
связанные с нарушением синтеза или
утилизации порфиринов
связанные с нарушением синтеза РНК и ДНК
(мегалобластные);
гемолитические;
связанные с нарушением пролиферации
клеток костного мозга.
ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ

Сущность железодефицитной анемии (ЖДА) состоит в
нехватке железа в организме, вследствие чего
нарушается синтез гемоглобина, отчего каждый
эритроцит содержит меньшее, чем в норме, количество
гемоглобина

Частота встречаемости – каждая 3-я женщина и 2-й ребенок в
развивающихся странах, а в развитых –каждая 5-я женщина или 4-й
ребенок имеют явные или скрытые признаки ЖДА
(Доклад экспертов WHO, 2000)
Этиология

Кровотечения: а) маточные (дисфункция яичников, фибромиома

Повышенный расход железа: а) беременность, лактация; б)

Нарушение всасывания железа: а) резекция желудка; б)

Врожденный дефицит железа (этот механизм возможен при
матки, рак шейки матки, эндометриоз и др.); б) желудочнокишечные (язвенная болезнь, геморрой, рак, диафрагмальная
грыжа, неспецифический язвенный колит, полипоз); в) легочные
(рак, бронхоэктазы, изолированный легочный гемосидероз).
период роста и полового созревания; в) хронические инфекции,
опухоли
энтерит,спру.
ЖДА у матери во время беременности
Клиническая картина
(основные синдромы)




циркуляторно-гипоксического (при достаточной
выраженности анемии и кислородного голодания тканей);
поражения эпителиальных тканей
(гастроэнтерологические расстройства, трофические
нарушения кожи и ее дериватов);
гематологического (анемия гипохромного типа и
признаки дефицита железа)
Синдромы основного заболевания, вызвавшего ЖДА
Типичные симптомы ЖДА



Слабость, шум в ушах, головокружение (обмороки в тесных
и душных помещениях), сердцебиение, одышка при
нагрузке;
Извращение вкуса и обоняния, затруднение при глотании,
дискомфорт в эпигастральной области
Сухость, бледность и шелушение кожных покровов,
изменения со стороны языка, волос, АД часто снижено
(менее 90/60 мм рт ст)
Анализ крови
Уменьшение цветового показателя (0,8 и менее)
 Снижение гемоглобина (ниже 120 г/л)
 Анизо- и пойкилоцитоз эритроцитов (микроцитоз)
 Снижение общего кол-ва эритроцитов (не всегда)
 Снижение сывороточного железа (менее 12 мкмоль/л)
 повышение общей железосвязывающей способности
сыворотки; снижение содержания ферритина в
сыворотке.

Мазок крови при ЖДА
Лечение


Устранение причины
восстановление запасов железа в организме
(диета, железосодержащие препараты)
Сидероахрестические анемии

Существует группа гипохромных анемий,
при которых содержание железа в организме
и его запасы в депо находятся в пределах
нормы или даже повышены, однако в связи с
нарушением включения его в молекулу
гемоглобина (в силу различных причин)
железо не используется для синтеза гема

Ошибочная диагностика ЖДА у больных с
сидероахрестическими
(«железолезонасыщенными») анемиями
обычно влечет за собой неоправданное
назначение препаратов железа, которые в
данной ситуации не только не оказывают
эффекта, но еще больше “перегружают”
запасы железа в депо.
Известны несколько вариантов
сидероахрестических анемий:
1. наследственные формы
2. связанные с дефицитом фермента
гемсинтетазы
3. связанные с нарушением синтеза
гемоглобина из-за патологии его глобиновой
части (талассемия)
Критерии сидероахрестических анемий





низкий цветовой показатель;
гипохромия эритроцитов;
повышенное (реже нормальное)
содержание железа в сыворотке;
нормальная или сниженная
железосвязывающая способность
сыворотки;
нормальное или повышенное содержание
ферритина в сыворотке;
В12-ДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ

Сущность В12-дефицитной анемии (В12ДА)
состоит в нарушении образования
дезоксирибонуклеиновой кислоты (ДНК) в связи с
нехваткой в организме витамина В12
(цианокобаламина), что приводит к нарушению
кроветворения, появлению в костном мозге
мегалобластов, внутрикостномозговому разрушению
эритрокариоцитов, снижению количества эритроцитов
и гемоглобина, лейкопении, нейтропении и
тромбоцитопении, а также к изменению ряда органов и
систем (пищеварительный тракт, ЦНС).
Этиология





нарушением секреции гастромукопротеина
(«внутренний фактор») при атрофии желез желудка либо
органических заболеваниях (полипоз, рак), после
гастрэктомии;
повышением расхода витамина В12 (инвазия широкого
лентеца, активация кишечной микрофлоры при
дивертикулезах тонкой кишки);
нарушением всасывания витамина B12 (органические
заболевания кишечника — спру, илеит, рак, состояние
после резекции кишки, наследственное нарушение
всасывания
нарушением транспорта витамина В12 (дефицит
транскобаламина);
образованием антител к «внутреннему фактору»
Клиническая картина
(основные синдромы)

1) циркуляторно-ги-поксического (при
достаточной выраженности анемии и
кислородного голодания тканей);

2) гастроэнтерологического

3) неврологического

4) гематологического (анемия гиперхромного типа).
Симптомы



Слабость, утомляемость, одышка, нарушение аппетита,
тяжесть в эпигастрии, боли и жжение кончика языка,
чередование поносов и запоров;
Онемения и парестезии в конечностях, неустойчивая
походка;
При осмотре - бледность с желтушностью кожи,
тахикардия, глоссит, умеренное увеличение печени, признаки
нарушения глубокой чувствительности
Картина крови
Снижение кол-ва эритроцитов
(менее 3млн/мл)
 Повышение ЦП (более 1,1)
 Увеличение размеров эритроцитов
(появление мегалоцитов)
 Повышение сывороточного железа (более 30
мкмоль/л)

КЛИНИЧЕСКИЙ



СЛУЧАЙ
У 53-летнего мужчины
наблюдались нарастающая
слабость в нижних конечностях и
затруднение при ходьбе в течение
последних 6 мес. В это же время
периодически отмечались
тошнота и рвота, постоянно —
анорексия.
Обследование выявило бледность
ногтей и слизистых оболочек,
слабость в обеих нижних
конечностях, повышение
коленного и ахиллова рефлексов,
нарушение вибрационной
чувствительности в обеих нижних
конечностях.
В мазке крови были обнаружены
макроцитарные гиперхромные
эритроциты.
Критерии В12-дефицитной анемии:










высокий цветовой показатель;
макроцитоз, мегалоцитоз;
эритроциты с остатками ядер (тельца Жолли, кольца
Кэбота);
ретикулоцитопения;
гиперсегментация нейтрофилов;
лейкопения (нейтропения);
тромбоцитопения;
повышение содержания железа в сыворотке;
мегалобластическое кроветворение в костном мозге;
неврологические нарушения и психические
расстройства
Лечение


Устранение (по возможности) причины
Назначение витамина В12
Download