презентация баклофеновая терапия

Республиканская детская клиническая больница
Отделение нейрохирургии
Результаты применения
интратекальной баклофеновой
терапии в лечении пациентов с
детским церебральным
параличом
Уфа 2014
Детский церебральный паралич (ДЦП) - группа
синдромов, возникающих в результате поражения
головного мозга плода в процессе беременности, родов или
раннем послеродовом периоде.
Частота заболевания в пределах от 2 до 6 случаев на
1000 родов
.
2
Различают клинические формы ДЦП:
- Спастическая диплегия (синдром Литтла) - 40%
- Спастические тетрапарезы и Гемипарезы - 30%
- Гиперкинетическая форма - 25%
- Атонически-астатическая форма около - 5%
3
Основные синдромы,
приводящие к инвалидизации
Спастичность
Гиперкинезы
4
Нейрохирургическое лечение ДЦП
Деструктивные операции
Нейромодуляция
5
Деструктивные операции
 Задняя селективная ризотомия - селективное пересечение
задних чувствительных корешков спинного мозга. Выполняется с
использованием нейрофизиологического мониторинга. Применяется
при тяжелых спастических и спастикогиперкинетических формах с
повышением тонуса до 5 баллов
 Селективная невротомия – парциальное пересечение моторных
волокон двигательных нервов. Происходит частичная денервация
мышц со снижением мышечного тонуса
6
Нейромодуляционные операции
В основе операций – установка устройства,
подавляющих патологическую нейрональную
активность за счет электрического или биохимического
Воздействия
 Хроническая электростимуляция спинного мозга (SCS)
 Имплантация помпы для хронической интратекальной
инфузии (ITB)
7
Хроническая электростимуляция спинного мозга (SCS)
Основана на воздействии высокочастотного электрического тока на
процессы проведения нервных сигналов через задние структуры
спинного мозга.
В результате возникает блокада патологического рефлекса,
участвующего в поддержании повышенного мышечного тонуса,
происходит снижение спастичности.
 Применяется при спастической диплегии ( синдромЛиттла)
8
Имплантация помпы для хронической
интратекальной инфузии (ITB)
Операция предполагает имплантацию пациенту устройства,
обеспечивающего подачу баклофена (лиорезала) в спинномозговую
жидкость.
Баклофен (лиорезал) - миорелаксант центрального действия;
агонист GABAB-рецепторов. .
За счет этого усиливается торможение мотонейронов
и происходит угнетение миотатических рефлексов,
снижение спастичности и гиперкинезов.
 Не влияет на передачу импульсов в нервно-мышечных
синапсах.
 Уменьшает тонус скелетных мышц.
 Оказывает умеренное анальгезирующее действие.
9
Баклофеновая помпа
10
В нейрохирургическом отделении РДКБ с 2012 по 2013 гг. 15 пациентам
с тяжелыми спастическими синдромами проведена имплантация
баклофеновой помпы.
Возраст пациентов составил 10,5 ± 1.5 года.
 Пациенты со спастическими формами ДЦП - 12 человек
 Пациенты со спастико – гиперкинетическими формами – 3 человека
11
Цели лечения
индивидуальны для каждого пациента и включают в себя:
 Улучшение ухода за собой
 Улучшение походки
 Улучшение функциональной дееспособности
 Снижение боли, связанное со спастичностью
 Улучшение перемещения
 Улучшение сна
 Предотвращения
или
снижения
риска
спазмов
и
контрактур
 Облегчение гигиенического ухода
 Легкость в уходе за пациентами
12
Диагностический алгоритм
отбора пациентов для имплантации баклофеновой помпы включал:
1. Неврологический осмотр пациента с оценкой спастичности по шкале Эшворта
(шкала Эшворта оценивает степень спастичности в баллах от 1 до 5 согласно
критериям, где 1 балл – отсутствие спастичности,
5 баллов – невозможность разгибать пораженные конечности)
2. Специализированные методы обследования (КТ, МРТ головного и
спинного мозга, рентгенографию позвоночника, ЭНМГ)
3. Консультацию ортопеда
4. Скрининг – тест (является обязательным условием для отбора пациентов).
13
Отбор пациентов
 Тяжелая не фокальная спастичность, ухудшающая качество
жизни
 Недостаточный ответ на физиотерапию и пероральный прием
лекарств и/или непереносимые проявления побочных
действий от приема лекарств в терапевтических дозах
 Пациент должен иметь достаточную массу тела для
имплантации помпы
 Пациент/опекун должен быть способен понять суть процедуры
заранее сформулированные, записанные, согласованные,
детализированные и реалистичные цели лечения
 Желание пациента/опекуна сотрудничать с врачом в
долгосрочном периоде, необходимом для поддержания ITB
Терапии
 Наличие информированного согласия пациента/опекуна
14
Шкала Эшворта
Балл
Критерии
Модифицированная шкала Эшворта
Балл
Критерии
1
Нет увеличения тонуса.
0
Нет увеличения тонуса.
2
Незначительное повышение
тонуса, в форме «захвата» при
сгибании или разгибании.
1
Незначительное повышение мышечного тонуса,
выраженное в виде захвата и высвобождения, или
минимальной устойчивости в конце диапазона
движения (ДД), когда пораженный орган
двигается по пути сгибания или разгибания.
3
Более выраженное повышение
тонуса, однако пораженные органы
легко сгибаются.
1+
Незначительное повышение мышечного тонуса,
выраженное в виде захвата, после чего наступает
минимальная устойчивость в течение всего
остающегося диапазона движений (менее
половины).
4
Значительное повышение тонуса;
пассивные движения
затруднительны.
2
Более выраженное повышение тонуса в ходе
большей части ДД, при этом пораженный орган
легко двигается.
5
Пораженные органы жестки при
сгибании или разгибании.
3
Значительное повышение тонуса; пассивные
движения затруднительны.
4
Пораженные органы жестки при сгибании или
разгибании.
15
Скрининг – тест
Цель скрининг – теста заключается в оценке ответа пациента на
интратекальное введение болюсной тест – дозы Лиорезала (баклофен).
Болюсная доза Лиорезала вводится посредством люмбальной пункции,
после чего оценивается ответ пациента на болюсную дозу.
Фармакокинетика
Начало действия
30-60 мин после болюса
Максимальный эффект 4 часа после введения
Длительность действия 4-8 часов
16
Проведение скрининг-теста
(Пример протокола скрининг-теста)
17
17
Возможные побочные эффекты
ITB терапии
ПЕРЕДОЗИРОВКА
ОТМЕНА/СНИЖЕНИЕ ДОЗЫ
Гипотония
Сонливость
Тошнота
Рвота
Головная боль
Головокружение
Эйфория
Угнетение дыхания
Припадки
Потеря сознания,ведущая к
обратимой коме
В тяжелых случаях может быть
летальный исход
Нарастание спастичности
Спутанность сознания
Высокая температура
Автономная дисрефлексия
Зуд
Низкое артериалное давление
18
18
Хирургическая техника
 Имплантация проводилась только при
положительном скрининг – тесте.
 Длительность процедуры составила в среднем
60 ± 25 мин.
 Операции выполнялись под интубационным
наркозом
 Пациент укладывался на правый бок.
19
Схема операции
20
Предоперационная
подготовка
Подготовка
оборудования и
компонентов системы
Проверка начального
состояния помпы
Подготовка
препарата и растворов
21
Этапы хирургической техники
Введение спинального катетера в интратекальное пространство
парамедиальным доступом под рентгенологическим контролем с
последующей фиксацией спинального катетера
22
Этапы хирургической техники
Подготовка подапоневротического кармана в левой части
брюшной стенки
23
Этапы хирургической техники
Формирование подкожного туннеля и проведение катетера в
карман для помпы
24
Этапы хирургической техники
 Соединение катетера с помпой
 Погружение помпы в подапоневротический карман
25
Программирование помпы
Выбор режима инфузии и ввод
информации о дозировании
Настройка СИГНАЛА ТРЕВОГИ об
опустевшем резервуаре, назначение даты
первой дозаправки помпы
26
Результаты
 После имплантации баклофеновой помпы у всех 15
пациентов отмечается снижение спастичности
 У 9 пациентов снижение спастичности по шкале
Эшворта до 2 баллов
 У 6 пациентов снижение спастичности с 4 до 3 баллов
 В раннем послеоперационном периоде проводилась
индивидуальный подбор дозировки лиорезала
 Средняя суточная дозировка препарата составила
135 ± 15 мкг/сут
27
Пациенты
помпа
помпа
28
28
Осложнения
29
Осложнения
 Миграция спинального катетера – 1 случай
 Симптомы передозировки препарата – 1 случай
(в связи с некорректной работой помпы)
 Перегиб катетера- 1 случай
30
Выводы
Таким образом, интратекальная баклофеновая
терапия улучшает качество жизни пациента с
тяжелыми спастическими синдромами при
детском церебральном параличе.
31
Спасибо за внимание!
32