дерматомиозит

Классификация воспалительных миопатий
•Идиопатические воспалительные миопатии
• Первичный полимиозит;
• Первичный дерматомиозит;
• Ювенильный дерматомиозит
• Миозит, ассоциирующийся с другими
диффузными болезнями соединительной
ткани;
• Миозит, ассоциирующийся с опухолями;
• Миозит «с включениями»
• Миозит, ассоциирующийся с эозинофилией;
• Оссифицирующий миозит;
• Гигантоклеточный миозит;
• Локализованный, или очаговый, миозит
• Миопатии, вызванные инфекциями
• Миопатии, вызванные лекарственными
средствами и токсинами
ДЕРМАТОМИОЗИТ
(Вагнера, Вагнера-Унферрихта-Хепа,
полимиозит)
Заболевание
из
группы
коллагенозов;
характеризуется
системным поражением поперечнополосатой и гладкой мускулатуры с
нарушением двигательной функции,
а также поражение кожи в виде
эритемы и отека (преимущественно
на открытых участках)
ЭТИОЛОГИЯ
Вирусы Коксаки А и Б,
пикорнавирусы
Пути проникновения:
Прямым поражением мышечной
ткани.
Синтезом АТ к вирусным Аг,
находящимся
на
поверхности
мышечных волокон.
Синтезом аутоантител к вирусным
Аг, перекрестно реагирующих с
аутоантигенами
(антигенная
мимикрия)
КЛАССИФИКАЦИЯ
Происхождение:
1. Идиопатический (первичный).
2. Паранеопластический (вторичный).
Течение:
1. Острое.
2. Подострое.
3. Хроническое.
Периоды:
1. Продромальный: от нескольких дней до
месяца.
2. Манифестный с кожным, мышечным, общим
синдромами.
3. Дистрофический, или кахектический,
терминальный, период осложнений.
Степени активности: I, II, III.
КЛИНИКА
 Поражение кожи:
1.
2.
3.
4.
5.
6.






симптом «дерматомиозитных очков»
область декольте
симптом Готтрона
«рука механика»
околоногтевая эритема, исчерченность и
ломкость ногтей;
пойкилодерматомиозит
Поражение
Поражение
Поражение
Поражение
Кальциноз
Поражение
подкожной клетчатки
мышц
слизистых оболочек
суставов
внутренних органов
(миокардит,
миокардиофиброз,
пневмонит,
эзофагит, гастродуоденит,
снижения функции половых желез, редко поражение почек и
нервной системы).
КАЛЬЦИНОЗ
МЯГКИХ
ТКАНЕЙ
эритематозные
высыпания
в
области
разгибательных
поверхностей
мелких суставов
кистей
(папулы
Готтрона)
ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ
1. Поражение кожи:
а. Гелиотропная сыпь – красно-фиолетовые эритематозные
высыпания на веках.
б. Признак Готрона – красно-фиолетовые шелушащиеся
атрофическая эритема или пятна на разгибательной
поверхности
кистей
над
пястно-фаланговыми
и
проксимальными межфаланговыми суставами.
в. Эритема на разгибательной поверхности конечностей, над
локтевыми и коленными суставами.
2. Слабость мышц проксимальных отделов конечностей и
туловища.
3. Повышение
активности
креатинфосфокиназы
и/или
альдолазы в сыворотке крови.
4. Миалгии или болезненность мышц при пальпации.
5. Изменения на ЭМГ.
6. Обнаружение АТ Jо-1.
7. Недеструктивный артрит или артралгии.
8. Признаки системного воспаления (лихорадка более 37°С,
увеличение
концентрации
С-реактивного
белка
или
увеличение СОЭ более 20 мм/ч)
9. Гистологические изменения: воспалительные инфильтраты в
скелетных мышцах с дегенерацией или некрозом мышечных
фебрил, активный фогоцитоз или признаки фктивной
регенерации.
ОСБЕННОСТИ ТЕЧЕНИЯ
•
•
•
•
•
•
острое начало миозита;
лихорадка;
симметричный артрит;
интерстициальное поражение легких;
синдром Рейно;
«рука механика» (покраснение и
шелушение кожи ладоней);
• начало заболевания
преимущественно весной;
• неполный ответ на применение
глюкокортикоидных препаратов.
ЛЕЧЕНИЕ
• глюкокортистероиды в больших
дозах
с
последующим
уменьшением и продолжением
поддерживающей терапии;
• аминохинолиновые препараты;
• анаболические стероиды;
• препараты калия;
• пульс-терапия ГКС + ЦС;
• симптоматические средства;